Мета-анализ хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.05, кандидат наук Хитрова, Марина Эркиновна

• Хитрова, Марина Эркиновна
• кандидат наук
• 2018

Оглавление диссертации кандидат наук Хитрова, Марина Эркиновна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.....................................................................................4

ВВЕДЕНИЕ..............................................................................................................5

Актуальность проблемы.........................................................................................5

Цель и задачи научного исследования..................................................................8

Научная новизна......................................................................................................8

Практическая значимость.......................................................................................9

Методология и методы исследования...................................................................9

Положения, выносимые на защиту.......................................................................9

Степень достоверности и апробация результатов.............................................10

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.......................................................................12

1.1. Современное состояние вопроса о гипертрофической кардиомиопатии: этиология, патогенез, диагностика, лечение и прогноз....................................12

1.2. Обзор современных клинических исследований по хирургическому лечению обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.........................18

1.2.1. Операции миэктомия по Morrow...............................................................22

1.2.2. Расширенная миэктомия трансаортальным доступом............................23

1.2.3. Операция миэктомии с пластикой митрального клапана......................29

1.2.4. Операция по методу «Resection, Plication and Release»........................31

1.2.5. Миэктомия с пластикой митрального клапана и увеличением площади передней митральной створки.............................................................................33

1.2.6. Миэктомия с пластикой передней створки митрального клапана

по технике «Retention»..........................................................................................35

1.2.7. Миэктомия с протезированием митрального клапана............................36

1.2.8. Миэктомия с воздействием на папиллярные мышцы

митрального клапана.............................................................................................36

1.2.9. Операция изолированного протезирования митрального клапана.......40

1.2.10. Миэктомия доступом из правого желудочка.........................................42

Глава II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ...............................45

2.1. Материалы исследования результатов операции миэктомии доступом из

правого желудочка ................................................................................................ 45

2.2. Методы исследования результатов операции миэтомии доступом

из правого желудочка...........................................................................................49

2.2.1.Электрокардиографическое исследование................................................49

2.2.2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру..........................................50

2.2.3. Эхокардиографическое исследование.......................................................50

2.2.4. Методы статистической обработки результатов исследования.............51

2.3. Материалы мета-анализа результатов клинических исследований..........53

2.4. Методология проведения и интерпретация мета-анализа.........................60

ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ................................................66

3.1. Первый этап: ретроспективный анализ результатов применения хирургического лечения ГОКМП выполненного методом миэктомии межжелудочковой перегородки доступом из правого желудочка

в ФГБУ « НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России.....................66

3.1.1.Результаты хирургического лечения в группе больных с ГОКМП после миэктомии доступом из правого желудочка...........................................66

3.1.2. Описание клинических случаев хирургического лечения ГОКМП выполненного методом миэктомии межжелудочковой перегородки

из правого желудочка...........................................................................................77

3.2.Второй этап: проведение мета-анализа результатов

хирургических методов лечения ГОКМП..........................................................85

ГЛАВА IV. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ...............100

ЗАКЛЮЧЕНИЕ...................................................................................................111

ВЫВОДЫ.............................................................................................................116

Практические рекомендации..............................................................................117

Список литературы ............................................................................................118

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ЛУ блокада - атриовентрикулярная блокада БАМ - передне-систолическое движение

БАМ-синдром - передне-систолическое движение створки митрального клапана с

обструкцией выносящего тракта левого желудочка

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ВСС - внезапная сердечная смерть

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ГОКМП - гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

ДИ - доверительный интервал

ИБС - ишемическая болезнь сердца

КДО - конечный диастолический объём

КСО - конечный систолический объём

ЛЖ - левый желудочек сердца

ЛП - левое предсердие

МЖП - межжелудочковая перегородка

МК - митральный клапан

МРТ - магнитно-резонансная томография

МЭ - миэктомия

ПЖ - правый желудочек

ПМ - папиллярные мышцы

РФ - Российская Федерация

РС - риск смерти

СА - септальная аблация

ФК - функциональный класс

ФП - фибрилляция предсердий

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ЭКС - электрокардиостимуляция

ЭхоКГ - эхокардиография

ЭКГ - электрокардиограмма

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Мета-анализ хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - сердечно-сосудистое заболевание, распространённость которого составляет примерно 1:500 населения [37, 87, 90, 104, 111]. ГКМП может быть диагностирована в любом возрасте независимо от пола и расовой принадлежности [89]. Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный, а общая смертность составляет 1-5% в год [13, 87, 105]. В России ежегодная летальность среди взрослого контингента больных доходит до 3%, а в детском и подростковом возрасте до 6% [8]. Более трети пациентов демонстрируют прогрессирующий характер течения заболевания [2]. Больше половины летальных исходов составляют случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) преимущественно среди лиц молодого возраста [1, 109]. В 6% случаев смерть обусловлена мозговым инсультом на фоне пароксизмов фибрилляции предсердий [88]. Риск возникновения аритмогенной ВСС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом [121, 125].

ГКМП в значительной степени обусловлена генетическими отклонениями, приводящими к аномалии белковых компонентов и саркомеров [14, 37, 63, 90, 92, 110]. Заболевание преимущественно проявляется гипертрофией стенок желудочков, в основном левого [12]. Развитие патологии приводит к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и нередко сопровождается развитием обструкции выходного отдела ЛЖ [67]. Следствием изменений геометрических форм ЛЖ и морфологии миокарда при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии (ГОКМП) является нарушение диа-столического наполнения ЛЖ, приводящее к развитию сердечной недостаточности [23].

Стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических показателей, результатов диагностики и стратификации риска ВСС [71, 145]. В настоящее время широко используют как медикаментозное, так и хирургическое

лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии ГОКМП [9]. При сохранении или нарастании симптомов обструкции, а также в случаях отсутствия эффекта от консервативной терапии у больных с ГОКМП на первый план выходит хирургический компонент лечения [122, 129]. Хирургическая коррекция ГКМП зарекомендовала себя как эффективный способ лечения и профилактики прогрессирования заболевания, всевозможных её осложнений и ВСС [5]. Согласно результатам проспективного наблюдения, послеоперационная 5-летняя выживаемость больных с ГКМП составляет более 90%, а 10-летняя выживаемость -более 80% [129].

В течение двух последних десятилетий для пациентов с ГОКМП разработан широкий спектр хирургических методов лечения - миэктомия трансаортальная, транспредсердная (трансмитральная), трансвентрикулярная (операция Конно) через правый желудочек, миэктомия в сочетании с реконструкцией или протезированием митрального клапана, протезирование митрального клапана, трансплантация сердца, алкогольная аблация, двухкамерная электрокардиостимуляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС [40, 116]. В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно -сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Министерства здравоохранения Российской Федерации («НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ) накоплен многолетний опыт хирургического лечения ГОКМП, который представлен многообразием оперативных техник с применением миэктомии из выводного отдела правого желудочка, миэктомии из левых отделов трансмитральным и трансаортальным доступом, бивентрикулярной миэктомии и миэктомии в сочетании с коррекцией митральной недостаточности [5].

В настоящее время наиболее распространённым способом хирургического лечения ГОКМП является чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow [86]. Однако трансаортальный доступ относится к технически сложным процедурам из-за большого расстояния от аортотомного разреза [132]. Имеются сообщения о доступах к средней трети и верхушке левого желудочка после

временной мобилизации передней створки митрального клапана, или при исполь-

6

зовании модифицированной процедуры Конна, либо через вентрикулотомный разрез [129]. Академиком Л.А. Бокерия и его коллегами разработана операция иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка [4, 10].

Многообразие используемых в мировой практике методов хирургического лечения ГОКМП требует более углублённого анализа эффективности отдельных оперативных техник с применением современных способов обобщения и статистического анализа накопленного массива данных. Так по данным официальной статистики Национального Института Здоровья США в 2017 г. зарегистрировано 127 исследований, посвящённых изучению ГКМП [56]. На территории Российской Федерации зарегистрировано всего два рандомизированных исследования, посвящённых изучению ГКМП. Одно из них под названием «Хирургическое лечение ГОКМП с выраженной митральной недостаточностью» завершено в 2015 г., а второе исследование начато в 2015 г. и посвящено сравнению эффективности применения расширенной миэктомии и миэктомии по Морроу у пациентов с ГОКМП, исследования инициированы ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» МЗ РФ [26].

Большое количество подходов к лечению рассматриваемой патологии свидетельствует о наличии ряда нерешённых проблем. В связи, с чем необходимы дальнейшие исследования, поиск и научное обоснование новых направлений хирургического лечения ГОКМП. В этой связи проведение исследования по сравнительной оценке клинической эффективности и безопасности методов хирургического лечения данной патологии, в том числе с использованием методологии мета-анализа, является актуальным.

Данная работа посвящена проведению мета-анализа по оценке эффективности и безопасности хирургического лечения ГОКМП.

Цель и задачи научного исследования Цель исследования

Сравнительная оценка клинической эффективности и безопасности методов хирургического лечения ГОКМП на основании данных мета-анализа.

Задачи исследования:

1. Оценить ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения больных с ГОКМП после устранения обструкции методом миэктомии из правого желудочка, выполненного в ФГБУ "НМИЦ ССХ им.А.Н.Бакулева" Минздрава России.

2. Оценить риск смерти через 30-дней после применения различных методов хирургического лечения ГОКМП, по результатам мета-анализа клинических исследований.

3. Оценить риск смерти через 1 год, 5 лет и 10 лет после различных техник хирургического лечения ГОКМП, используя результаты мета-анализа клинических исследований.

4. Провести сравнительную оценку риска внезапной сердечной смерти после хирургического лечения ГОКМП по результатам мета-анализа клинических исследований.

5. На основе мета-анализа провести сравнительную оценку риска смерти через 30 дней, 1 год, 5 лет и 10 лет после операции миэктомии доступом из правого желудочка с другими техниками хирургического лечения ГОКМП.

Научная новизна

Представленная диссертационная работа является одной из первых исследований в Российской Федерации, посвящённых проблеме анализа результатов хирургического лечения ГОКМП с применением разных операционных техник. Впервые проанализированы непосредственные и отдалённые результаты хирургического лечения ГОКМП. На их основе проведён мета-анализ клинической эффективности и безопасности применяемых во всём мире хирургических подходов.

Практическая значимость

На основании данных мировой литературы и собственных результатов клинического опыта ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ получены данные о клинической и гемодинамической эффективности, а также безопасности применения дифференцированного подхода к выбору тактики хирургической коррекции различных форм ГОКМП. Сравнительные оценки результатов выполнения операции миэктомии доступом из ПЖ (по методике Л.А. Бокерия) и других техник хирургического лечения ГОКМП позволили обосновать показания к их практическому применению. Мета-анализ позволил увеличить мощность доказательной базы по применению хирургических методов лечения у больных с ГОКМП, а также оценить безопасность и эффективность миэктомии доступом из ПЖ.

Методология и методы исследования

Проведён ретроспективный анализ 535 историй болезней пациентов за период с 1998 по 2013 гг., подвергшихся хирургической, интервенционной и медикаментозной коррекции ГОКМП в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России. В исследование отобрано 58 пациентов с ГОКМП, которым выполнена МЭ без реконструкции МК доступом из ПЖ. Для выполнения мета-анализа проведён литературный поиск клинических исследований за период с 1989 по 2016 гг., опубликованных в медицинских базах данных. В соответствии с критериями включения и исключения из 214 литературных источников для мета-анализа было отобрано 50 исследования с общим количеством участников 7318 человек.

Положения, выносимые на защиту

1. Мета-анализ клинических исследований выявил различия в уровне риска смерти, как в ближайший, так и в отдалённый период наблюдения за больными с ГОКМП в зависимости от техники хирургического вмешательства.

2. Операция МЭ из правых отделов сердца позволяет устранить субстрат обструкции, повысить качество жизни больных с ГОКМП за счёт улучшения морфометрических и гемодинамических показателей сердца.

3. Выполнение операции МЭ доступом из ПЖ позволяет обеспечить высокий уровень выживаемости, как в ближайшем, так и в отдалённом периоде, сопоставимый с результатами хирургических вмешательств, выполненных по другим технологиям.

4. Основным фактором, определяющим эффективность хирургического лечения ГОКМП по технике МЭ доступом из ПЖ, является своевременность диагностики и хирургической коррекции обструкции путей оттока из выводного отдела ЛЖ.

Степень достоверности и апробация результатов

Выявленные закономерности определены на основе анализа репрезентативных клинико-статистических данных, полученных непосредственно автором при обследовании больных с ГОКМП в отделении хирургического лечения кардио-миопатии ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» (58 оперированных пациентов) и при мета-анализе результатов многоцентровых клинических исследований по эффективности хирургического лечения ГОКМП (50 исследований с участием 7318 больных). В исследовании использовались адекватные параметрические и непараметрические методы статистики.

Основные результаты исследования доложены и обсуждены на XXI, XXII и XXIII Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 20152017); ¡XX, XX и XXI Ежегодных сессиях ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ с Всероссийской конференцией молодых учёных (Москва, 2015-2017).

Публикации. По материалам и теме диссертации опубликовано 15 научных работ, в том числе 4 статьи в рецензируемых изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации.

Личный вклад автора в проведённое исследование осуществлен на всех этапах. Самостоятельно проведён анализ литературы, в том числе для мета-анализа; определён дизайн исследования; осуществлён набор статистического материала в отделении хирургического лечения кардиомиопатий ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева»; проведена математико-статистическая обработка научного материала; выполнен анализ, интерпретация и изложение полученных результатов; сформулированы выводы, заключение и практические рекомендации.

Объём и структура диссертации. Основное содержание диссертации изложено на 136 страницах машинописного текста и состоит из введения, четырёх глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы представлен 146 источниками, из которых 30 - работы отечественных авторов и 116 - зарубежных. Работа иллюстрирована 18 рисунками и 19 таблицами.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современное состояние вопроса о гипертрофической кардиомиопатии: этиология, патогенез, диагностика, лечение и прогноз

ГКМП - сердечно-сосудистое заболевание, распространённость которого составляет примерно 1:500 населения [87, 90, 111]. Не исключено, что частота встречаемости ГКМП существенно занижена, поскольку в ряде случаев заболевание длительное время протекает бессимптомно и остаётся не диагностированным [108].

Впервые данная патология была описана в 1907 г. [120], а в 1958 г. представлено описание ГКМП с ассиметричной гипертрофией у молодых людей [136]. В 1964 г. Е. Вгаи^аШ и соавт., проанализировав данные 64 пациентов с этим заболеванием, дали ему название «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» [70, 102].

На протяжении более пятидесяти лет ГКМП воспринимали как фатальное генетическое заболевание, не имеющее эффективных методов лечения [14, 63, 89, 90, 92, 110]. Внедрение в широкую клиническую практику лучевых визуализирующих методик исследования сердца и молекулярно-генетических методов позволило значительно расширить представление о ГКМП и повысить эффективность её диагностики [86]. В настоящее время установлено, что ГОКМП является гетерогенной патологией, отличающейся различными клиническими проявлениями и течением болезни [31].

Принято условное разделение ГКМП на три клинических типа. При этом критериальным уровнем является значение градиента выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ). Необструктивный тип характеризуется пиковым градиентом давления ВОЛЖ <30 мм рт. ст. в условиях покоя и при провокации. При базаль-ном обструктивном типе градиент давления ВОЛЖ в покое составляет >30 мм рт. ст. В то время как при лабильном обструктивном типе отмечается разный градиент давления ВОЛЖ - в покое<30 мм рт. ст., а при провокации >30 мм рт. ст. [31].

ГКМП манифестирует в виде гипертрофии ЛЖ, с возможным сочетанием с аномалиями аппарата митрального клапана (МК) [31]. В настоящее время аномалии аппарата МК считают фенотипическим проявлением ГКМП [58, 98, 126]. При ГКМП также встречаются дегенеративные, миксоматозные и рестриктивные изменения МК. Аномалии папиллярных мышц (ПМ) развиваются более чем у половины пациентов с ГКМП. У трети пациентов с ГКМП наблюдается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), критерием которой является толщина стенки ПЖ >8 мм и развитие обструкции выносящего тракта ПЖ, связанное с избыточной гипертрофией стенки ПЖ и межжелудочковой перегородки (МЖП), но полное вовлечение ПЖ в патологический процесс отмечено в редких случаях [91]. Тяжёлая гипертрофия миокарда ведёт к увеличению ригидности камер сердца, следствием которой является диастолическая дисфункция. Прогрессирование диастолической дисфункции, митральной регургитации и миопатии способствует увеличению размеров левого предсердия (ЛП), что при ГКМП является важным неблагоприятным прогностическим маркёром [37]. Обструкция ВОЛЖ также относится к неблагоприятному прогностическому признаку, она развивается более чем у 60% пациентов. Известно, что у пациентов с ГКМП и градиентом давления в покое >30 мм рт. ст. риск смерти или развития тяжёлых симптомов в 4 раза выше, чем у пациентов без обструкции [59]. При этом наблюдали жизнеугрожающие осложнения, в числе которых желудочковые тахиаритмии, хроническая сердечная недостаточность (ХСН), фибрилляция предсердий (ФП), тромбоэмболия и ВСС [38].

Факторы этиопатогенеза заболевания и результаты обследования являются ключевыми при определении объёма терапии и выборе хирургической тактики лечения больных с ГКМП [31].

Стратегия лечения ГКМП зависит от основных клинических вариантов течения и их прогнозов [16, 22, 31, 32]. При симптоматическом течении ГКМП проводят консервативное лечение с использованием Р-блокаторов, блокаторов кальциевых каналов, диуретиков, ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ан-гиотензина [67]. Пациентам с градиентом давления ВОЛЖ >50 мм рт. ст. в состоянии покоя или при провокации, у которых медикаментозная терапия неэффек-

13

тивна, имеются стойкие симптомы диспноэ, стенокардия, ХСН III-IV функционального класса (ФК) и/или синкопы показано инвазивное лечение. Наиболее предпочтительными методами инвазивного лечения ГКМП являются септальная миэктомия (МЭ) или этаноловая аблация. Хирургическая МЭ остаётся стандартом лечения ГОКМП. Этаноловая аблация назначается пациентам с высоким хирургическим риском или пациентам, которые отказываются от хирургического лечения. Согласно рекомендациям ACC/AHA этаноловую аблацию не рекомендуется проводить пациентам, не достигшим 21-летнего возраста, а также больным старше 40 лет.

Анализ хирургического лечения ГОКМП показал многообразие используемых оперативных техник. В настоящее время наиболее широкое распространение получили: расширенная МЭ, МЭ с пластикой МК и подклапанных структур, МЭ с протезированием МК, изолированное протезирование МК, МЭ доступом из правых отделов сердца. Эволюция хирургических методов лечения ГКМП за последние 10-15 лет позволила значительно снизить операционную смертность, которая по результатам многоцентровых исследований составляет менее 2% [105, 129].

Впервые МЭ выполнили больному с обструкцией ВОЛЖ в 1965 г. [131]. В 1960 г. A.G. Morrow предложил вентрикуломиотомию, а в дальнейшем разработал вариант МЭ, используя трансаортальный доступ, в настоящее время хорошо известный как «миэктомия по Morrow» [106]. Однако совершенствование неинва-зивных методик обследования больных с ГОКМП и понимание значимости аномально расположенных гипертрофированных ПМ в генезе обструкции ГОКМП позволили B.J. Messmer с соавт. усовершенствовать операцию Morrow, расширив область резекции апикально к основаниям ПМ [80, 94]. Кроме того, при операции расширенной МЭ также устраняют подклапанные дефекты МК [61].

В 1963 г. C.W. Lillehei с соавт., а позднее в 1996 г. японский хирург H.

Мatsuda с соавт. предложили выполнить МЭ при субаортальном стенозе чре-

спредсердным трансмитральным доступом с мобилизацией передней митральной

створки МК , избегая, таким образом, риск травмирования аортального клапана.

Это способствовало улучшению визуализации дистальной части ЛЖ и оптимиза-

14

ции выполнения пластики МК. Данная хирургическая техника МЭ не получила широкого распространения, тем не менее, она является оптимальной при узком фиброзном кольце аортального клапана и возможно ещё получит распространение в педиатрической практике [142].

Для улучшения визуализации средней части МЖП O.C. Julian с коллегами предложили трансапикальный доступ для выполнения МЭ [39, 113].

В ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ академиком РАН Л.А. Бокерия с соавт. в 1996 г. разработан и внедрён в клиническую практику оригинальный способ хирургической коррекции ГКМП [3, 6, 10]. В зависимости от степени выраженности обструкции и деформации МЖП доступом из конусной части ПЖ проводят иссечение гипертрофированной части МЖП, совпадающей по уровню с зоной обструкции выводного отдела ЛЖ [6, 28]. Разработанный способ хирургической коррекции ГКМП обеспечивает эффективное и щадящее устранение обструкции ВОЛЖ, значительное снижение или устранение внутрижелудоч-кового градиента давления и как следствие - существенное улучшение показателей диастолической функции ЛЖ и ПЖ [11, 28]. Иссечение МЖП из правостороннего доступа создаёт оптимальные условия для ликвидации обструкции [3]. Преимуществами данного метода являются возможность иссечения МЖП и снятия левожелудочково-аортального градиента без вскрытия левых отделов сердца, отсутствие опасности повреждения проводящей системы сердца с развитием ат-риовентрикулярной блокады (AV-блокада). Такое вмешательство является операцией выбора и для тех пациентов, у которых гипертрофия МЖП затрагивает выводные отделы и ЛЖ и ПЖ [42, 43]. Следует отметить, что в ФГБУ « НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» впервые в мире успешно выполнены операции хирургической коррекции ГКМП у пациентов с осложнёнными формами этого заболевания, в частности с одновременной обструкцией выводных отделов обоих желудочков сердца, с выраженной недостаточностью МК, с апикальными аневризмами верхушки ЛЖ, с экстремальной гипертрофией МЖП и с ФП. Также впервые успешно были прооперированы пациенты с семейным анамнезом, с высоким риском ВСС,

больные детского возраста и пациенты, которые ранее считались неоперабельными [7].

Трансапикальный доступ в настоящее время выполняется только в высокоспециализированных центрах, имеющих наибольший опыт по лечению пациентов с ГКМП, и направлен на лечение пациентов со среднежелудочковой обструкцией [49, 113].

Альтернативную технику хирургического лечения пациентов с ГОКМП и патологией МК в 1976 г. предложил D.A. Cooley и его коллеги, она заключалась в протезировании МК [72]. Протезирование МК стало альтернативным и очень простым в исполнении вариантом хирургического лечения ГОКМП [62]. Замена МК низкопрофильным протезом, уменьшая градиент оттока ЛЖ, ведёт к снижению симптомов данного заболевания. Однако этот метод лечения инициирует множество проблем, связанных с недолговечностью клапанов, инфекционными осложнениями, тромбоэмболиями и длительной антикоагулянтной терапией. По мнению некоторых авторов, протезирование МК имеет приоритет для лечения пациентов с выраженной митральной регургитацией и первичным поражением МК, тяжесть которых не позволяет провести пластику МК [31, 61].

МЭ в большинстве случаев устраняет обструкцию ВОЛЖ. Однако она не решает проблему, связанную с излишне длинными створками МК, которые встречаются у некоторых пациентов. Исследования, проведённые в последние годы, доказали, что передне-систолическое движение (SAM) МК участвует в формировании градиента при ГОКМП. Доказано, что коррекция аномалии МК является ключевой особенностью лечения ГОКМП. В настоящее время для коррекции митральной недостаточности у пациентов с ГОКМП предложены клапаносохра-няющие операции с использованием различных методик реконструкции подкла-панных структур: «Resection-Plication-Release» RPR; релокация ПМ; резекция хорд второго порядка; трансаортальная хордовая резекция МК при ГОКМ с умеренной септальной гипертрофией; пластика МК по Alfïeri; комиссуральная пластика МК; МЭ и пластика МК с изменением геометрии и размеров переднего и

заднего листков; техника «Extension plasty» с вшиванием заплаты в середину

16

створки МК для увеличения парусности [50, 68, 74, 75, 80, 117, 141]. В последние годы наиболее часто выполняют процедуру «резекция, пликация, высвобождение» («Resection-Plication-Release», RPR), которая разработана в 2000 г. D. Swistel для устранения проявлений ГОКМП. Операция включает расширенную МЭ (резекция), горизонтальную пликацию передней митральной створки с целью уменьшения переднезаднего размера (пликация) и разделение любых аномальных спаек ПМ со стенкой желудочка или передней митральной створкой (высвобождение) [41, 66, 127, 134].

В 1994 г. в клинической практике стали использовать спиртовую септаль-ную аблацию (СА), как менее инвазивный метод уменьшения размера перегородки. В отличие от МЭ, при которой гипертрофированная часть миокарда перегородки резецируется, спиртовая СА вызывает формирование фокального некроза миокарда с его замещением соединительной тканью - фиброзом. Несколько случаев ВСС, зарегистрированных после выполнения спиртовой СА привели к росту опасений, что ятрогенный рубец в миокарде может быть аритмогенным субстратом, усиливающим предрасположенность пациентов с ГОКМП к развитию желудочковой тахиаритмии и ВСС [128, 143].

До настоящего времени эффективность использования какой-либо из перечисленных технологий не может быть определена однозначно. Несмотря на широкий спектр технологий хирургического лечения ГКМП с митральной недостаточностью, не ясно, какой из существующих методов предпочтительнее. Не изучен и не проведён сравнительный анализ качества жизни, изменения ФК ХСН и процессов ремоделирования ЛЖ после различных клапаносохраняющих техник. Не представлены данные об объёме резекции миокарда. Отсутствие чётких стратегий в лечении данной категории больных определяет актуальность исследования. Кроме этого необходимо учитывать, что МЭ не может быть выполнена в 5-15% случаев из-за технических трудностей [93]. Неадекватное выполнение МЭ может привести к осложнениям и инвалидности. Адекватная экспозиция обструк-тивной перегородки ЛЖ имеет первостепенное значение для эффективности МЭ.

1.2. Обзор современных клинических исследований по хирургическому лечению обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

В 2017 году в мире зарегистрировано 127 обсервационных и 2 рандомизированных исследований, посвящённых анализу хирургического лечения ГОКМП (8оигсе:Шр//СНтса1 Trials.gov рисунок 1).

Colors indicate the number of «ladies with location« in that region Lea»! Mint

Label» give the exact number of »Indie»

Source http://ClinicalTrials.gov

Рисунок 1. Количество зарегистрированных исследований, посвящённых изучению ГКМП, по состоянию на 2017 год

В 2006 г. Z. Zeng с коллегами выполнили мета-анализ результатов исследований чрескожной аблации миокардиальной перегородки и септальной МЭ у пациентов с ГКМП. При этом был проведён анализ данных 3 исследований с общим количеством 177 человек, из них 86 пациентов подверглись СА, а 91 была выполнена септальная МЭ. Результаты исследования показали, что после СА толщина МЖП достоверно уменьшилась с 22,1 до 15,1 мм (р<0,05), однако после МЭ отмечено более значимое снижение с 22,0 до 13,9 мм (р<0,05). В группе СА конечный диастолический размер ЛЖ увеличился с 41,8 до 45,2 мм (р<0,05), а у пациентов, перенёсших МЭ, он возрос с 41,8 до 43,9 мм (р<0,05). Помимо этого произошёл регресс симптомов ХСН со снижением ФК по NYHA с 3,17 до 1,47 (р<0,05) в группе СА и с 2,97 до 1,36 (р<0,05) в группе МЭ, однако существенных

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Хитрова, Марина Эркиновна, 2018 год

Список литературы

1. Анализ неблагоприятных исходов у пациентов с гипертрофической кар-диомиопатией (Результаты проспективного шестилетнего наблюдения) / С.С. Якушин, Е.В. Филиппов, Н.В. Зайцева, Л.Г. Токарева // Кардиовас-кулярная терапия и профилактика. - 2008. - Т. 7, № 6. - С. 428-429.

2. Богданов, Д.В. Развитие хронической сердечной недостаточности у больных гипертрофической кардиомиопатией при 20-летнем проспективном наблюдении / Д.В. Богданов // Пермский медицинский журнал. - 2011. -Т. 28, № 5. - С. 26-30.

3. Бокерия, Л.А. Оригинальный способ хирургического лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1998. - № 2. -С. 4-10.

4. Бокерия, Л.А. Оригинальный способ хирургической коррекции гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и комплексный подход к её лечению / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Грудная и сердечнососудистая хирургия. - 1997. - Прилож. 2. - С. 80.

5. Бокерия, Л.А. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия / Л.А. Бокерия // Анналы хирургии. - 2013. - № 5. - С. 5-14.

6. Бокерия, Л.А. Результаты медикаментозного и хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выводных отделов и правого желудочков сердца / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2004. - № 2. - С. 4-9.

7. Бокерия, Л.А. Результаты медикаментозного и хирургического лечения пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии / Л.А. Бокерия, В.В. Козлов, Е.А Алексеева // Бюллетень НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. - 2009. - № 2. - С. 58-69.

8. Бокерия, Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия - 2011. Болезни и врождённые аномалии системы кровообращения / Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2012. - № 5. - С. 19-72.

9. Бокерия, Л.А. Современное состояние вопроса о гипертрофической кар-диомиопатии: этиология, патогенез, диагностика, хирургическое лечение, прогноз / Л.А. Бокерия, Д.Д. Куцуров, М.Э. Хитрова // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2016. - Т. 58, № 6. - С. 318-327.

10. Бокерия, Л.А. Способ хирургического лечения гипертрофической кар-диомиопатии со среднежелудочковой обструкцией под эхокардиографи-ческим контролем / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Патент на изобретение RUS2199960 от 22.12.1999.

11. Бокерия, Л.А. Хирургическое лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей с помощью оригинального способа / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев // Вестник Российской академии медицинских наук. - 2005. - № 4. - С. 47-53.

12. Гипертрофическая кардиомиопатия / А.А. Панов, А.В. Малеева, Г.В. Кузьмина, Н.В. Григорова, О.Н. Михайлюк, О.В. Колесникова [и др.] // Астраханский медицинский журнал. - 2009. - Т. 4, № 3. - С. 85-88.

13. Гипертрофическая кардиомиопатия / Э.Б. Фролова, Г.А. Мухаметшина, Э.И. Мухитова, Ч.Н. Гарифуллина // Вестник современной клинической медицины. - 2012. - Т. 5, № 4. - С. 23-29.

14. Гипертрофическая кардиомиопатия : клинико-генетические и морфо-функциональные параллели / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, Е.В. Шляхто, Е.Н. Семернин, А.Я. Гудкова, Ю.В. Прелатова // Клиническая физиология кровообращения. - 2006. - № 4. - С. 33-39.

15. Каплунова, В.Ю. Клинико-генетические подходы в определении вариантов течения, прогноза и стратификации риска внезапной сердечной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией : автореф. дис. ... док. мед. наук : 14.01.05 / Каплунова Вера Юрьевна. - М., 2011. - 48 с.

16. Клинические рекомендации по диагностике и лечению кардиомиопатий (гипертрофическая) // Кардиологический вестник. - 2016. - Т. 11, № 1. -С. 3-22.

17. Лукина, Ю.В. Систематический обзор и мета-анализ : подводные камни методов / Ю.В. Лукина, С.Ю. Марцевич, Н.П. Кутишенко // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. - 2016. - Т. 12, № 2. - С. 180-185.

18. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований / В.И. Юнкеров, С.Г. Григорьев, М.В. Резванцев. - СПб. : ВМедА, 2011. - 318 с.

19. Национальные Российские рекомендации по применению методики хол-теровского мониторирования в клинической практике // Российский кардиологический журнал. - 2014. - № 2. - С. 1-66.

20. Первый опыт расширенной миоэктомии при хирургическом лечении об-структивной гипертрофической кардиомиопатии : непосредственные и промежуточные результаты / А.В. Богачев-Прокофьев, С.М. Железнев, М.С. Фоменко, А.В. Афанасьев, Р.М. Шарифулин [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2015. - Т. 19, № 2. - С. 20-25.

21. Протезирование или сохранение митрального клапана : выбор оптимальной тактики хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии / А.В. Богачев-Прокофьев, С.И. Железнев, М.С. Фоменко, А.В. Афанасьев, Р.М. Шарифулин, В.М. Назаров, О.Ю. Малахова, А.М Караськов // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2015. -Т. 19, № 4. - С. 26-33.

22. Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кар-диомиопатии 2014 // Российский кардиологический журнал. - 2015. - № 5. - С. 7-57.

23. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией / Е.Ю. Ван, Т.Ю. Кулагина, Е.В. Березина, В.В. Ховрин // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2013. - № 2. - С. 28-34.

24. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардио-миопатией / С.А. Габрусенко, Ю.В. Сафрыгина, В.Г. Наумов, Ю.Н. Бе-ленков // Лечащий врач. - 2004. - № 2. - С. 32-37.

25. Сочетанная операция миоэктомии межжелудочковой перегородки из правого желудочка и эпикардиальная криомодификация операции «Лабиринт» / Л.А. Бокерия, И.В., Тетвадзе Д.А. Маленков, М.К. Санакоев // Анналы аритмологии. - 2013. - Т. 10, № 2. - С. 64-68.

26. Фоменко, М.С. Хирургическое лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии с митральной недостаточностью : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.01.26 / Фоменко Михаил Сергеевич. - Новосибирск, 2016. -38 с.

27. Хирургическая коррекция обструктивной гипертрофической кардиомио-патии доступом из правого желудочка / Д.Д. Куцуров, Л.А. Бокерия, М.Э. Хитрова, Т.И. Косарева, А.А. Соболева, Д.А. Маленкова // Бюллетень НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. - 2015. - Прилож. 3. - С. 96.

28. Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции у пациентов с среднежелудочковой формой ГОКМП / Л.А. Бокерия, К.В. Борисов, А.Ф. Синев, Ю.В. Прелатова // Бюллетень НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. - 2005. - № 6 - С. 123.

29. Черникова, Н.А. Влияние терапевтического и хирургического лечения на дисфункцию митрального клапана у пациентов с гипертрофической об-структивной кардиомиопатией : автореф. дис. .канд. мед. наук : 14.00.06 / Черникова Наталья Александровна. - М., 2004. - 28 с.

30. Эффективность сочетанного лечения фибрилляции предсердии у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией / А.В. Богачев-Прокофьев, С.И. Железнев, М.С. Фоменко, А.Н. Пивкин, Р.М. Шарифу-лин [и др.] // Вестник аритмологии. - 2016. - № 84. - С. 2-16.

31. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy : executive summary : a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice

Guidelines / B.J. Gersh, B.J. Maron, R.O. Bonow, J.A. Dearani, M.A. Fifer [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2011. - Vol. 58, № 25. - P. 2703-2738.

32. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy : the task force for the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC) / P.M. Elliott, A. Anastasakis, M.A. Borger, M. Borggrefe, F. Cecchi [et al.] // Eur Heart J. -2014. - Vol. 35. - P. 2733-2779.

33. A contemporary European experience with surgical septal myectomy in hypertrophic cardiomyopathy / A. Iacovoni, P. Spirito, C. Simon, M. Iascone, G. Di Dedda [et al.] // Eur Heart J. - 2012. - Vol. 33, № 16. - P. 2080-2087.

34. A meta analysis of current status of alcohol septal ablation and surgical myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / K. Singh, M. Qutub, K. Carson, B. Hibbert, C. Glover // Catheter Cardiovasc Interv. - 2016.- Vol. 88, № 1. - P. 107-115.

35. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy / M. Liebregts, P.A. Vriesendorp, B.K. Mahmoodi, A.F. Schinkel, M. Michels [et al.] // JACC Heart Fail. - 2015. - Vol. 3, № 11. - P. 896-905.

36. Alam, M. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy alcohol septal ablation vs. myectomy : a meta-analysis / M. Alam, H. Dokainish, N.M. Lakkis // Eur Heart J. - 2009. - Vol. 30. - P. 1080-1087.

37. American College of Cardiology / European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines / B.J. Maron, W.J. McKenna, G.K. Danielson, L.J. Kap-penberger, H.J. Kuhn [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2003. - Vol. 42, № 9. - P. 1687-713.

38. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multi-modality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy

: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography / S.F. Nagueh, S.M. Bierig, M.J. Budoff, M. Desai, V. Dilsizian [et al.] // J Am Soc Echocardiogr. - 2011. - Vol. 24, № 5. - P. 473-4798.

39. Apical Left ventriculotomy in subaortic stenosis due to a fibromuscular hypertrophy / O.C. Julian, W.S. Dye, H. Javid, J.A. Hunter, J.J. Jr. Muenster, H. Najafi // Circulation. - 1965. - Vol. 31, Suppl. 1. - P. 44-56.

40. Apicoaortic conduit for the dilated phase of hypertrophic obstructive cardiomyopathy as an alternative to heart transplantation / T. Matsushita, T. Kawase, E. Tsuda, K. Kawazoe // Interact Cardiovasc Thorac Surg. - 2009. - Vol. 8, № 2. - P. 232-234.

41. Beyond extended myectomy for hypertrophic cardiomyopathy : the resection-plication-release (RPR) repair / S.K. Balaram, M.V. Sherrid, J.J. Derose, Z. Hillel, G. Winson, D.G. Swistel // Ann Thorac Surg. - 2005. - Vol. 80, № 1. -P. 217-223.

42. Borisov, K.V. Surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in patients with simultaneous obstruction of left ventricular midcavity and right ventricular outfl ow tract / K.V. Borisov // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2013. - Vol. 43. - P. 67-72.

43. Borisov, K.V. Surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in patients with simultaneous obstruction of left ventricular midcavity and right ventricular outflow tract / K.V. Borisov // Eur J Cardiothorac Surg. - 2013. -Vol. 43, № 1. - P. 67-72.

44. Borisov, K.V. Surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in a patient with severe hypertrophy and septal myocardial fibrosis / K.V. Borisov // Interact Cardiovasc Thorac Surg. - 2012. - Vol. 15, № 4. - P. 769-771.

45. Borisov, K.V. Surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients with severe hypertrophy / K.V. Borisov, L.A. Bockeria, A.F. Sinyov / Artif Organs. - 2008. - Vol. 32, № 11. - P. 856-863.

123

46. Characteristics and surgical outcomes of symptomatic patients with hyper-trophiccardiomyopathy with abnormal papillary muscle morphology undergoing papillary musclereorientation / D.H. Kwon, N.G. Smedira, M. Thamilara-san, B.W. Lytle, H. Lever, M.Y. Desai // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2010. -Vol. 140, № 2. - P. 317-324.

47. Clinical and echocardiography determinants of long-term survival after surgical myectomy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy / A. Woo, W.G. Williams, R. Choi, E.D. Wigle, E. Rozenblyum [et al.] // Circulation. - 2005. -Vol. 111, № 16. - P. 2033-2041.

48. Clinical and hemodynamic results after mitral valve replacement in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy / C.L. Mcintosh, G.J. Green-berg, B.J. Maron, M.B. Leon, R.O. Cannon [et al.] // Ann Thorac Surg. - 1989. - Vol. 47, № 2. - P. 236-246.

49. Cohn, L.H. Long-term follow-up of patients undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / L.H. Cohn, H. Trehan, J.J. Collins Jr. // Am J Cardiol. - 1992. - Vol. 70, № 6. - P. 657-660.

50. Combined anterior mitral valve leaflet retention plasty and septal myectomy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy / B.A. Nasseri, C. Stamm, H. Siniawski, M. Kukucka, T. Komoda [et al.] // Eur J Cardiothorac Surg. - 2011. - Vol. 40, № 6. - P. 1515-1520.

51. Comparison of percutaneous transluminal septal myocardial ablation versus septal myectomy for the treatment of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy : a meta analysis / Z. Zeng, F. Wang, X. Dou, S. Zhang, J. Pu // Int J Cardiol. - 2006. - Vol. 112. - P. 80-84.

52. Comparison of ventricular septal surgery and mitral valve replacement for hy-pertrophicobstructive cardiomyopathy / W.S. Walker, K.G. Reid, E.W. Cameron, P.R. Walbaum, A.H. Kitchin // Ann Thorac Surg. - 1989. - Vol. 48, № 4. -P. 528-534.

53. Comparisonof surgical septal myectomy and alcohol septal ablation with cardiac magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic obstructive cardi-

omyopathy / U.S. Valeti, R.A. Nishimura, D.R. Holmes, P.A. Araoz, J.F. Glockner [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2007. - Vol. 49, № 3. - Р. 350-357.

54. Cooley, D.A. Mitral valve replacement for idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Results in 27 patients / D.A. Cooley, D.C. Wukasch, R.D. Leachman // J Cardiovasc Surg (Torino). - 1976. - Vol. 17, № 5. - Р. 380-387.

55. Current effectiveness and risks of isolated septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / N.G. Smedira, B.W. Lytle, H.M. Lever, J. Ra-jeswaran, G. Krishnaswamy [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2008. - Vol. 85, № 1. - Р. 127-133.

56. Database of publicly and privately supported clinical studies of human participants conducted around the world [Электронный ресурс] // https : //clinicaltrials.gov/ct2/results/map?term=hypertrophic+cardiomyopathy&age=0 12 (Дата обращения 16.05.2017).

57. Delmo Walter, E.M. Sustained improvement after combined anterior mitral valve leaflet retention plasty and septal myectomy in preventing systolic anterior motion in hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children / E.M. Delmo Walter, H. Siniawski, R. Hetzer // Eur J Cardiothorac Surg. - 2009. -Vol. 36, № 3. - Р. 546-552.

58. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy / H.G. Klues, B.J. Maron, A.L. Dollar, W.C. Roberts // Circulation. - 1992. -Vol. 85, № 5. - Р. 1651-1660.

59. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy / M.S. Maron, I. Olivotto, S. Betocchi, S.A. Casey, J.R. Lesser [et al.] // N Engl J Med. - 2003. - Vol. 348, № 4. - Р. 295-303.

60. Expanding the indications for septal myectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction / H.V. Schaff, J.A. Dearani, S.R. Ommen, P. Sorajja, R.A. Nishimura // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2012. - Vol. 143. - Р. 303-309.

61. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy with anomalousmitral papillary muscles or chordae / K. Minakata, J.A. Dearani,

R.A. Nishimura, B.J. Maron, G.K. Danielson // J Thorac Cardiovasc Surg. -2004. - Vol. 127, № 2. - P. 481-489.

62. Fighali, S. Septal myomectomy and mitral valve replacement for idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: short and long-term follow-up / S. Fighali, Z. Krajcer, R.D. Leachman // J Am Coll Cardiol. - 1984. - Vol. 3, № 5. - P. 1127-1134.

63. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy : a review of current state / M. Sa-bater-Molina, I. Pérez-Sánchez, J.P. Hernández Del Rincón, J.R. Gimeno // Clin Genet. - 2017. - DOI: 10.1111/cge.13027.

64. Greenland, S. Modern Epidemiology / S. Greenland, K. O'Rourke // Metaanalysis. - Philadelphia: Lippincott Williams, 2008. - P. 652- 682.

65. Hetzer, R. New strategies in valve repair: anterior leaflet retention plasty for systolic anterior motion in hypertrophic obstructive cardiomyopathy / R. Hetzer // Third Moscow International Course «Cardiovascular pathology: surgery and interventions». - M., 2015.

66. Hypertrophic cardiomyopathy : a review / N. Hensley, J. Dietrich, D. Nyhan, N. Mitter, M.S. Yee [et al.] // Anesth Analg. - 2015. - Vol. 120. - P. 554-569.

67. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction / M.S. Maron, I. Olivotto, A.G. Zenovich, M.S. Link, N.G. Pandian [et al.] // Circulation. - 2006. - Vol. 114, № 21. - P. 2232-2239.

68. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy : the mitral valve could be the key / F. Dulguerov, C. Marcacci, C. Alexandrescu, K.J. Chan, G.D. Dreyfus // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. - 2016. - DOI: 10.1093/ejcts/ezv473.

69. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy : comparison of outcomes after my-ectomy or alcohol ablation adjusted by propensity score / A. Ralph-Edwards, A. Woo, B.W. McCrindle, J.L. Shapero, L. Schwartz [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2005. - Vol. 129, № 2. - P. 351-358.

70. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. A description of the disease based upon an analysis of 64 patients / E. Braunwald, C.T. Lambrew, S.D. Rockoff,

J. Jr. Ross, A.G. Morrow // Circulation. - 1964. - Vol. 30, Suppl. 4. - P. 3-119.

71. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Clinical, hemodynamic and angiographic manifestations / A.G. Morrow, E. Braunwald, W.P. Cornell, M.M. Ay-gen, T.F. Hilbish // Am J Med. - 1960. - Vol. 29. - P. 92-95.

72. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Surgical treatment including mitral valve replacement / D.A. Cooley, R.D. Leachman, G.L. Hallman, S. Gerami, R.J. Hall // Arch Surg. - 1971. - Vol. 103, № 5. - P. 606-609.

73. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis : further interpretative and therapeutic criteria / D.A. Cooley, P. Angelini, U.F. Tesler, R. Lufschanowski, R.D. Leachman // G Ital Cardiol. - 1971. - Vol. 1, № 4. - P. 291-301.

74. Initial results of combined anterior mitral leaflet extension and myectomy in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy / M.J. Kofflard, L.A. van Herwerden, D.J. Waldstein, P. Ruygrok, E. Boersma [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 1996. - Vol. 28, № 1. - P. 197-202.

75. Initial results of combined anterior mitral leaflet plication and ventricular septal myotomy-myectomy for relief of left ventricular outflow tract obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy / C.L. McIntosh, B.J. Maron, R.O. Cannon, H.G. Klues // Circulation. - 1992. - Vol. 86, Suppl. 5. - P. 60-67.

76. Klues, H.G. Anomalous insertion of papillary muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic cardiomyopathy. Significance in producing left ventricular outflow obstruction / H.G. Klues, W.C. Roberts, B.J. Maron // Circulation. - 1991. - Vol. 84, № 3. - P. 1188-1197.

77. Long term follow-up of surgical treatment of hypertrophic obstructive cardio-myopathy (HOCM): the role of concomitant cardiac procedures / K. Minami, D. Boethig, H. Woltersdorf, D. Seifert, R. Kôrfer // Eur J Cardiothorac Surg. -2002. - Vol. 22, № 2. - P. 206-210.

78. Long term results of septal myectomy in the treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy / L.A. Lisboa, L.A. Dallan, P.M. Pomerantzeff, S.A.

Oliveiras, F.B. Jatene [et al.] // Rev Bras Cir Cardiovasc. - 2011. - Vol. 26, № 1. - P. 86-92.

79. Long-term benefit of myectomy and anterior mitral leaflet extension in obstructive hypertrophic cardiomyopathy / P.A. Vriesendorp, A.F. Schinkel, O.I. Soliman, M.J. Kofflard, P.L. de Jong [et al.] // Am J Cardiol. - 2015. - Vol. 115, № 5. - P. 670-675.

80. Long-term clinical and echocardiography follow-up after surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with extended myectomy and reconstruction of the subvalvular mitral apparatus / F.A. Schoendube, H.G. Klues, S. Reith, F.A. Flachskampf, P. Hanrath [et al.] // Circulation. - 1995. - Vol. 92, Suppl. 9. - P. 122-127.

81. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy / S.R. Ommen, B.J. Maron I. Olivotto, M.S. Maron, F. Cecchi [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2005. - Vol. 46. - № 3. -P. 470-476.

82. Long-term outcomes of septal reduction for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / D. Sedehi, G. Finocchiaro, Y. Tibayan, J. Chi, A. Pavlovic [et al.] // J Cardiol. - 2015. - Vol. 66, № 1. - P. 57-62.

83. Long-term results of dual-chamber (DDD) pacing in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Evidence for progressive symptomatic and hemodynamic improvement and reduction of left ventricular hypertrophy / L. Fananapazir, N.D. Epstein, R.V. Curiel, J.A. Panza, D. Tripodi [et al.] // Circulation. - 1994. -Vol. 90, № 6. - P. 2731-2742.

84. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy / P. Spirito, P. Bellone, K.M. Harris, P. Bernabo, P. Bruzzi [et al.] // N Engl J Med. - 2000. - Vol. 342, № 24. - P. 1778-1785.

85. Management of symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy - long-term results after surgical therapy / H.D. Schulte, K. Borisov, E. Gams, H. Gramsch-Zabel, B. Lösse [et al.] // Thorac Cardiovasc Surg. - 1999. - Vol. 47, № 4. - P. 213-218.

86. Maron, B.J. A discussion of contemporary nomenclature, diagnosis, imaging, and management of patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, M.S. Maron // Am J Cardiol. - 2016. - Vol. 118, № 12. - P. 1897-1907.

87. Maron, B.J. Cardiology patient pages. Hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron // Circulation. - 2002. - Vol. 106, № 19. - P. 2419-2421.

88. Maron, B.J. Clinical profile of stroke in 900 patients with hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, I. Olivotto, P. Bellone // J Am Coll Cardiol. - 2002. -Vol. 39. - P. 301-307.

89. Maron, B.J. Hypertrophic cardiomyopathy / B.J. Maron, M.S. Maron // Lancet.

- 2013. - Vol. 381. - P. 242-255.

90. Maron, B.J. Hypertrophic cardiomyopathy. A systematic review / B.J. Maron // JAMA. - 2002. - Vol. 287, № 10. - P. 1308-1320.

91. Maron, M.S. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy / M.S. Maron // J Cardiovasc Mag Reson. - 2012. -Vol. 14, № 13. - DOI: 10.1186/1532-429X-14-13

92. Marston, S. Obscurin variants and inherited cardiomyopathies / S. Marston // Biophys Rev. - 2017. - DOI: 10.1007/s12551-017-0264-8.

93. Masry, H.E. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / H.E. Masry, J.A. Breall / Curr Cardiol Rev. - 2008. - Vol. 4, № 3. - P. 193-197.

94. Messmer, B.J. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / B.J. Messmer // Ann Thorac Surg. - 1994. - Vol. 58, № 2. - P. 575-577.

95. Meta-analyses of septal reduction therapies for obstructive hypertrophic cardiomyopathy : comparative rates of overall mortality and sudden cardiac death after treatment / R.A. Leonardi, E.P. Kransdorf, D.L. Simel, A. Wang // Circ Cardiovasc Interv. - 2010. - Vol. 3, № 2. - P. 97-104.

96. Minimally invasive septal myectomy for the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy and intrinsic mitral valve disease / D. Sh. Gilmanov., S. Bevilacqua, M. Solinas, M. Ferrarini, E. Kallushi [et al.] // Innovations (Phila).

- 2015. - Vol. 10, № 2. - P. 106-113.

97. Mitral regurgitation in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy: implications for concomitant valve procedures / J.H. Hong, H.V. Schaff, R.A. Nishimura, M.D. Abel, J.A. Dearani [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2016. -Vol. 68, № 14. - P. 497-1504.

98. Mitral valve abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance represent a primary phenotypic expression of hypertrophic cardiomyopathy / M.S. Maron, I. Olivotto, C. Harrigan, E. Appelbaum, C.M. Gibson [et al.] // Circulation. - 2011. - Vol. 124, № 1. - P. 40-47.

99. Mitral valve abnormalities in hypertrophic cardiomyopathy : echocardiographic features and surgical outcomes / R.K. Kaple, R.T. Murphy, L.M. DiPaola, P.L. Houghtaling, H.M. Lever [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2008. - Vol. 85, № 5. -P. 1527-1535.

100. Mitral valve repair is underused in patients with hypertrophic obstructive car-diomyopathy / C.M. Vassileva, T. Boley, S. Markwell, S. Hazelrigg // Heart Surg Forum. - 2011. - Vol. 14, № 6. - P. 376-379.

101. Mitral valve replacement and limited myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy : a 25-year follow-up / P. Stassano, L. Di Tommaso, D. Trig-giani, A. Contaldo, C. Gagliardi [et al.] // Tex Heart Inst J. - 2004. - Vol. 31, № 2. - P. 137-142.

102. Morrow, A.G. Functional aortic stenosis; a malformation characterized by resistance to left ventricular outflow without anatomic obstruction / A.G. Morrow, E. Braunwald // Circulation. - 1959. - Vol. 20, № 2. - P. 181-189.

103. Myectomy and mitral repair through the left atrium in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the preferred approach for contemporary surgical candidates? / H. Gutermann, M. Pettinari, C. Van Kerrebroeck, M. Vander Laenen, K. Engelen [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2014. - Vol. 147, № 6. - P. 1833-1836.

104. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy / C. Sem-sarian, J. Ingles, M.S. Maron, B.J. Maron // J Am Coll Cardiol. - 2015. - Vol. 65. - P. 1249-1254.

105. Nishimura, R. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy / R. Nishimura, D. Holmes // N Engl J Med. - 2004. - Vol. 351. - P. 1320-1326.

106. Operative treatment in hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of pre and postoperative assessments in 83 patients / A.G. Morrow, B.A. Reitz, S.E. Epstein, W.L. Henry, D.M. Conkle [et al.] // Circulation. - 1975. -Vol. 52, № 1. - P. 88-102.

107. Predictors of long-term outcomes in symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy patients undergoing surgical relief of left ventricular outflow tract obstruction / M.Y. Desai, A. Bhonsale, N.G. Smedira, P. Naji, M. Thamilara-san [et al.] // Circulation. - 2013. - Vol. 128, № 3. - P. 209-216.

108. Prevalence and clinical profile of myocardial crypts in hypertrophic cardiomyopathy / M.S. Maron, E.J. Rowin, D. Lin, E. Appelbaum, R.H. Chan [et al.] // Circ Cardiovasc Imaging. - 2012. - Vol. 5, № 4. - P. 441-447.

109. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults / B.J. Maron, J.M. Gardin, J.M. Flack, S.S. Gidding, T.T. Kurosaki [et al.] // Circulation. - 1995. -Vol. 92, № 4. - P. 785-789.

110. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a population of adult Japanese workers as detected by echocardiographic screening / Y. Hada, T. Sakamoto, K. Amano, T. Yamaguchi, K. Takenaka [et al.] // Am J Cardiol. - 1987. - Vol. 59, № 1. - P. 183-184.

111. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a population-based sample of American Indians aged 51 to 77 years (the Strong Heart Study) / B.J. Maron, P. Spirito, M.J. Roman, M. Paranicas, P.M. Okin [et al.] // Am J Cardiol. - 2004. - Vol. 93, № 12. - P. 1510-1514.

112. Prognosis of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy after transaortic myectomy. Late results up to twenty-five years / H.D. Schulte, W.H. Bircks, B. Loesse, E.A. Godehardt, B. Schwartzkopff // J Thorac Cardio-vasc Surg. - 1993. - Vol. 106, № 4. - P. 709-717.

113. Quintana, E. Transapical myectomy for septal hypertrophy not accessible through the aortic root / E. Quintana, H.V. Schaff, J.A. Dearani // World J Pe-diatr Congenit Heart Surg. - 2015. - Vol. 6, № 3. - P. 455-457.

114. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging / R.M. Lang, L.P. Badano, V. Mor-Avi, J. Afilalo, A. Armstrong [et al.]. // J Am Soc Echocardiogr. - 2015. -Vol. 28, № 1. - P. 1-39.

115. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging / R.M. Lang, L.P. Badano, V. Mor-Avi, J. Afilalo, A. Armstrong [et al.] // European Heart Journal - Cardiovascular Imaging. - 2015. - Vol. 16. - P. 119-146.

116. Relationship between left ventricular mass, wall thickness, and survival after subaortic septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / M.L. Brown, H.V. Schaff, J.A. Dearani, Z. Li, R.A. Nishimura [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2011. - Vol. 141, № 2. - P. 439-443.

117. Resection-plication-release for hypertrophic cardiomyopathy : clinical and echocardiography follow-up / S.K. Balaram, L. Tyrie, M.V. Sherrid, J. Afthi-nos, Z. Hillel [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2008. - Vol. 86, № 5. - P. 1539-1544.

118. Robbins, R.C. Long-term results of left ventricular myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / R.C. Robbins, E.B. Stinson // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1996. - Vol. 111, № 3. - P. 586-594.

119. Role of mitral valve plication in the surgical management of hypertrophic cardiomyopathy / S.K. Balaram, R.E. Ross, M.V. Sherrid, G.S. Schwartz, Z. Hillel [et al.] // Ann Thorac Surg. - 2012. - Vol. 94, № 6. - P. 1990-1997.

120. Schmincke, A. Ueber linkseitige muskulose conustenosen / A. Schmincke // Deutsche Med Wochenschr. - 1907. - Vol. 33. - P. 2082-2085.

121. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes / D. Corrado, C. Basso, M. Schiavon, G. Thiene // N Engl J Med. - 1998. - Vol. 339, № 6. - P. 364-369.

122. Septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy : transcoronary and endocardial approach / T. Aksu, T. Guler, K. Yalin, S.E. Golcuk, K. Ozcan // Am J Med Sci. - 2016. - Vol. 352, № 5. - P. 466-471.

123. Septal myectomy results in regression of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy / S.J. Deb, H.V. Schaff, J.A. Dearani, R.A. Nishimura, S.R. Ommen // Ann Thorac Surg. - 2004. - Vol. 78, № 6. - P. 2118-2122.

124. Septal myotomy-myomectomy versus mitral valve replacement in hypertrophic cardiomyopathy. Ten-year follow-up in 185 patients / Z. Krajcer, R.D. Leach-man, D.A. Cooley, R. Coronado // Circulation. - 1989. - Vol. 80, 3 Pt 1. - P. 57-64.

125. Shah, M. Hypertrophic cardiomyopathy / M. Shah // Cardiol Young. - 2017. -Vol. 27, Suppl. 1. - P. 25-30.

126. Shah, P.M. Abnormal mitral valve coaptation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy : proposed role in systolic anterior motion of mitral valve / P.M. Shah, R.D. Taylor, M. Wong // Am J Cardiol. - 1981. - Vol. 48, № 2. - P. 258-262.

127. Sherrid, M.V. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction / M.V. Sherrid, F.A. Chaudhry, D.G. Swistel // Ann Thorac Surg. - 2003. - Vol. 75, № 2. - P. 620-632.

128. Sigwart, U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / U. Sigwart // Lancet. - 1995. - Vol. 346. - P. 211-214.

129. Surgery for hypertrophic cardiomyopathy / J.J. Wu, M. Seco, C. Medi, C. Sem-sarian, D.R. Richmond [et al.] // Biophys Rev. - 2015. - Vol. 7, № 1. - P. 117-125.

130. Surgical management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Early and late results / B. Heric, B.W. Lytle, D.P. Miller, E.R. Rosenkranz, H.M. Lever [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1995. - Vol. 110, № 1. - P. 195-206.

131. Surgical treatment and post-operative hemodynamic studies in hypertrophic obstructive cardiomyopathy / H.H. Bentall, W.P. Cleland, C.M. Oakley, P.M. Shah, R.E. Steiner [et al.] // Brit. Heart J. - 1965. - Vol. 27. - P. 585-594.

132. Surgical treatment for hypertrophic obstructive cardiomyopathy / E. Castedo, R.A. Cabo, I. Nünez, E. Monguio, C.G. Montero [et al.] // Rev Esp Cardiol. -2004. - Vol. 57, № 8. - P. 751-716.

133. Sustained improvement after combined anterior mitral leaflet extension and myectomy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy / C. van der Lee, M.J. Kofflard, L.A. van Herwerden, W.B. Vletter, F.J. ten Cate // Circulation. -2003. - Vol. 108, № 17. - P. 2088-2092.

134. Swistel, D.G. Management of patients with complex hypertrophic cardiomyopathy : resection/plication/release / D.G. Swistel, J.J. DeRose, M.V. Sherrid // Operat Tech Thorac Cardiovasc Surg. - 2004. - № 4. - P. 261-267.

135. Swistel, D.G. Resection, Plication, Release - the RPR procedure for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / D.G. Swistel, S.K. Balaram // Anadolu Kardiyol Derg. - 2006. - № 6, Suppl. 2. - P. 31-36.

136. Teare, D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults / D. Teare // Br Heart J. - 1958. - Vol. 20, № 1. - P. 1-8.

137. The Cochrane Collaboration. Cochrane Handbook for Systematic Reviews of Interventions / Edited by J.P.T. Higgins, S. Green - The Cochrane Collaboration, 2008. - 673 p.

138. The immediate post-exercise ventriculogram : a scintigraphic tool for the preoperative assessment of reversible myocardial asynergy / A. Rozanski, D.L. Berman, R. Levy, R. Gray, M. Raymond [et al.] // The American Journal of Cardiology. - 1981. - Vol. 47. - P. 424.

139. The outcome of surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Experience over 15 years / R. Mohr, H.V. Schaff, G.K. Danielson, F.J. Puga, J.R. Pluth [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1989. - Vol. 97, № 5. - P. 666-674.

140. The surgical management of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with the concomitantmitral valve abnormalities / B. Cui, S. Wang, J. Xu, W. Wang, Y. Song [et al.] // Interact Cardiovasc Thorac Surg. - 2015. - Vol. 21, № 6. - P. 722-726.

141. Transaortic chordal cutting: mitral valve repair for obstructive hypertrophic cardiomyopathy with mild septal hypertrophy // P. Ferrazzi, P. Spirito, A. Iacovoni, A. Calabrese, K. Migliorati [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2015. -Vol. 66, № 15. - P. 1687-1696.

142. Transatrial and transmitral approach for left ventricular myectomy and mitral valveplicationfor diffuse-type hypertrophic obstructive cardiomyopathy : a novelapproach / H. Matsuda, F. Nomura, K. Kadoba, K. Taniguchi, H. Imaga-wa [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 1996. - Vol. 112. - P. 195-196.

143. Transcoronary chemical ablation of ventricular tachycardia / P. Brugada, H. de Swart, J.L. Smeets, H.J. Wellens // Circulation. - 1989. - Vol. 79. - P. 475-482.

144. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy / S. Agarwal, E.M. Tuzcu, M.Y. Desai [et al.] // J Am Coll Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 823-834.

145. Veselka, J. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy / J. Veselka, N.S. Anav-ekar, P. Charron // Lancet. - 2017. - Vol. 389, № 10075. - P. 1253-1267.

146. Walker, E. Meta-analysis : Its strengths and limitations / E. Walker, A.V. Hernandez, M.W. Kattan // Cleve Clin J Med. - 2008. - Vol. 75, № 6. - P. 431-439.