Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, доктор медицинских наук Амиркулов, Бахтиер Джумаевич

• Амиркулов, Бахтиер Джумаевич
• доктор медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Амиркулов, Бахтиер Джумаевич

Введение

Глава 1. Обзор литературы.

Глава 2. Материал и методы исследования.

2.1. Характеристика клинического материала.

2.2. Методы исследования.

Глава 3. Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС бледного типа, перед радикальной операцией.

Глава 4. Структура, особенности: клинико-гемодинамических показателей; диагностики; характера и частоты осложнений; сопутствующей патологии у взрослых пациентов с ВПС синего типа перед радикальной операцией.

Глава 5. Особенности коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых пациентов.

Глава 6. Результаты радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых пациентов.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Врожденные пороки сердца у взрослых: структура, особенности анатомии, клиники, диагностики, результаты хирургического лечения»

До настоящего времени число ежегодно регистрируемых врожденных пороков сердца (ВПС) не уменьшается. В связи с тем, что далеко не у всех пациентов врожденные пороки сердца бывают диагностированы при рождении, то фактически их количество еще больше. Из этого числа больных около половины погибают на первом году жизни и лишь определенное число, из оставшихся в живых пациентов, доживают до старшего возраста.

Так например, примерно одну треть всех случаев врожденных пороков сердца, обнаруженных у взрослых составляет дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (DS. Moodie 1994; DS. Moodie 2001; RH. Feldt et al., 1971; M. Campbell 1970). Несмотря на то, что некоторые пациенты доживают без закрытия ДМПП до восьмой и девятой декады жизни (JK. Perloff 1984), довольно часто взрослые пациенты, имеющие большой сброс крови слева-направо, погибают к 30 или 40 годам от осложнений: правожелудочковой недостаточности или аритмий, ведущих к внезапной смерти (М. Campbell 1970; CW. Adams 1965; RJ. Craig, A. Selzer 1968; P Markman et al., 1965).

Одна треть взрослых пациентов с открытым артериальным протоком (ОАП) без хирургического лечения умирают к 40 годам, а две трети - к 60 годам. Причинами смерти, как правило, являются легочная гипертензия, сердечная недостаточность, а также тяжелые осложнения эндартериита ОАП (JK. Perloff 1998; S. Ohtsuka et al., 1987; JT. Lund et al., 1991; DT. Kelly 1979; RG. Fisher et al., 1986).

Самой распространенной причиной аортального стеноза у взрослых пациентов до 65 лет является двустворчатый аортальный клапан, который выявляется у 2 - 3% населения (R. Subramanian et al., 1984; KL. Chan et al., 2001).

Большинство пациентов с тетрадой Фалло (ТФ) без хирургического вмешательства погибают в детском возрасте: до 1 года доживают 66% пациентов, до 3 лет - 40%, до 20 лет - 11%, до 30 лет - 6% и до 40 лет доживают всего 3% пациентов (EG. Bertranou et al., 1978). В литературе встречаются описания единичных наблюдений о пациентах с ТФ, доживших до 55 и 70 лет

Ж. Perloff et al, 1998; AJ. Marelli et al., 1994).

Наличие больных с врожденными пороками сердца, доживших до взрослого возраста, объясняется еще и тем, что симптомы болезни появляются поздно и неадекватно оцениваются больными, что соответственно и приводит к поздней диагностике порока (В.П. Подзолков с соавт., 1993; CW. Adams, 1965; RJ. Craig et al., 1968; KA. Horvath et al., 1992; DL. Glancy et al., 1983; DS. Moodie, 2001). Нередко хирургическая коррекция врожденного порока сердца в детском возрасте не выполняется из-за отсутствия достаточных показаний и высокого оперативного риска, отсутствия квалифицированных специалистов (D. Kitchiner, 1993; М Jemielity et al., 2001).

Кроме того, в группу пациентов, доживших до старшего возраста входят больные, которым ранее была выполнена одна из паллиативных операций (В.П. Подзолков с соавт., 1995; 2000; 2000; 2003; S. Stewart et al.,1988; Р. Presbítero et al., 1996). Следует также учитывать и социально-экономическое положение той или иной страны, в которой очень сложно бывает охватить специализированным хирургическим лечением всех больных с врожденными пороками сердца в раннем возрасте.

С каждым годом растет количество взрослых пациентов, которым требуется выполнение повторных операций из-за остаточных или вновь возникших дефектов (Р. Presbítero et al., 1996; G. Pome et al., 1992; С. Sampson et al., 1994; U. Lundstrom, 1990; EN. Oechslin et al., 1999; J. Therrien et al., 2000; B. Discigil et al., 2001; DA. Harrison et al., 2001). Среди взрослых пациентов немало тех, которые нуждаются в протезировании клапанов сердца (М. Albertucci et al., 1994; V. Rao et al., 2000; A. Laudito et al., 2001; M. Tanaka et al., 2001; J. JM. Takkenberg et al., 2003), имплантации кондуитов (GK. Danielson et al., 1995; JE. Martinez et al., 1992; C. Sampson et al., 1994; DJ. Driscoll et al., 1992) и унивентрикулярной коррекции по методу Фонтена (РМ. Fredriksen et al. 2001, S. Ovroutski et al., 2003; HM. Burkhart et al., 2003).

Отдельную категорию составляют неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения естественного течения некорригированного порока (терминальная ЛГ или синдром Эйзенменгера), нуждающиеся в наблюдении и терапии (Ж. Регк^ 1998) или пересадке сердечно-легочного комплекса.

Таким образом, исходя из вышеизложенного, взрослых пациентов с ВПС следует разделить на 3 категории больных:

1. Взрослые пациенты с ВПС старше 18 лет, имеющие показания к оперативному вмешательству.

2. Неоперабельные взрослые пациенты с ВПС, имеющие тяжелые осложнения некорригированного порока (легочная гипертензия, сердечная недостаточность, септические осложнения).

3. Пациенты, перенесшие радикальную коррекцию по поводу ВПС в детском возрасте, достигшие взрослого возраста и нуждающиеся в повторной операции из-за остаточных или вновь возникших дефектов.

Настоящая работа посвящена изучению пациентов с ВПС старше 18 лет, имеющих показания к радикальному оперативному вмешательству.

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН располагает большим опытом в изучении данной категории больных. С 1980 по 2000 годы было оперировано радикально 647 пациентов старше 18 лет. Контрольную группу составили 651 пациент в возрасте от 3 до 7 лет, в среднем -5,3±1,0 лет.

Исследования, проведенные в мире и, в том числе в НЦ ССХ по проблеме врожденных пороков сердца у взрослых были посвящены отдельным порокам. Целенаправленного же исследования, охватывающего все ВПС, встречающиеся у пациентов старше 18 лет, проведено не было. Учитывая наличие большого клинического материала и набранный опыт по указанной категории взрослых пациентов, возникла актуальная необходимость в систематизации накопленных данных с целью выявления возрастных особенностей клиники, диагностики, хирургического лечения и изучения результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца у взрослых.

Цель исследования. Изучить структуру, особенности течения, клиническую картину, диагностику и результаты радикального хирургического лечения у взрослых больных с врожденными пороками сердца.

Задачи исследования:

1. Изучить структуру врожденных пороков сердца у взрослых больных.

2. Выявить особенности течения, клинической картины, диагностики и хирургического лечения у взрослых пациентов с ВПС "бледного типа" и "синего типа".

3. Оценить ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции ВПС у взрослых пациентов.

4. Провести сравнительную оценку результатов радикальной коррекции ВПС у взрослых и у детей.

5. Определить роль возраста как фактора риска для радикальной коррекции ВПС.

Данная тема является фрагментом целевой комплексной программы НЦ ССХ по теме: "Состояние легочного кровообращения у больных с патологией конотрункуса, атрезией и гипоплазией легочной артерии: выбор тактики хирургического лечения".

ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущи следующие особенности:

• наличие часто встречающейся сопутствующей патологии в анамнезе заболевания;

• наличие нарушений ритма сердца;

• наличие более выраженной легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической групп;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

У пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа были также выделены некоторые особенности:

• наличие большей группы пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами;

• наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента выполнения паллиативных вмешательств до окончательной коррекции порока;

• наличие параметров более высокого насыщения артериальной крови кислородом;

• наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе заболевания.

На основании сравнительной оценки результатов коррекции было установлено, что возраст пациентов, старше 18 лет, не является фактором риска для коррекции ВПС бледного и синего типа, несмотря на то, что ближайшая летальность в группе пациентов с ВПС синего типа и превысила этот показатель у пациентов младше 7 лет.

Примененный статистический анализ убедительно доказал, что в ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых, нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей.

Полученные в большинстве случаев хорошие результаты операции, высокая выживаемость и стабильность состояния взрослых пациентов в отдаленном периоде оправдывают риск операции радикальной коррекции врожденных пороков сердца у взрослых больных. Усовершенствование хирургической техники и терапевтического пособия могут привести к существенному улучшению отдаленных результатов радикальной коррекции ВПС бледного и синего типа у взрослых больных.

Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Амиркулов, Бахтиер Джумаевич

1. У взрослых больных встречается довольно широкий спектр врожденных пороков сердца, но наиболее распространенными являются дефект межпредсердной перегородки, встречающийся в 47,1% всех случаев и тетрада Фалло, составляющая 20,4% всех случаев.2. Пациентам старше 18 лет с ВПС бледного типа присущ ряд особенностей их течения и клинической картины: а) наличие частой сопутствующей общей патологии в анамнезе заболевания (4,5% случаев), которая не встречается у пациентов младшего возраста; б) наличие нарушений ритма сердца в 2,4% случаев, не зарегистрированных у пациентов младшего возраста; в) более часто встречающиеся случаи легочной гипертензии 2 и ЗА гемодинамической группы (соответственно 12,0% случаев и 7,6% случаев);

г) перенесенный бактериальный эндокардит в анамнезе в 1,0% случаев, чего не было отмечено у пациентов детского возраста.3. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС бледного типа. У взрослых пациентов после коррекции ВПС бледного типа ближайшая летальность составила 0,4% и не отличалась от такого же показателя у больных младше 7 лет. Случаев отдаленной летальности не

4. В ближайшем периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых нарушения сердечного ритма встречаются более часто, чем у детей, соответственно в 38,5% случаев и в 12,5% случаев.5. В отдаленные сроки после коррекции ВПС бледного типа 96,0% взрослых больных были отнесены к 1 и 2 функциональным классам по NYHA. В отдаленном периоде после коррекции ВПС бледного типа у взрослых пациентов наличие наджелудочковых аритмий было зарегистрировано чаще, чем у детей, соответственно в 11,4% и 1,9% случаев.6. Для группы пациентов старше 18 лет с ВПС синего типа определены следующие особенности: а) наличие большего числа пациентов с ранее выполненными паллиативными вмешательствами; б) наличие более продолжительного периода времени, прошедшего с момента паллиативных Выводы, практические рекомендации 310 вмешательств до окончательной коррекции порока; в) более высокое насыщение артериальной крови кислородом; г) наличие перенесенного бактериального эндокардита в анамнезе в 2,5% случаев. Кардиомиоциты ПЖ взрослых больных тетрадой Фалло более гипертрофированы, чем у детей и характеризуются нарастающими признаками дегенерации.7. Возраст пациентов старше 18 лет не является фактором риска для коррекции ВПС синего типа, хотя ближайшая летальность составила 8,9% и превышала такой показатель у пациентов младше 7 лет. В отдаленные сроки после коррекции ВПС синего типа 88,9% взрослых больных относятся к 1 и 2 функциональным классам по NYHA. Отдаленная летальность составляет

8. Больные с ВПС, вследствие неизбежного развития различных осложнений естественного течения порока, ухудшающих результаты коррекции и качество жизни в различные сроки после операции, нуждаются в проведении им ранней радикальной коррекции.Выводы, практические рекомендации 311 Практические рекомендации.1. У взрослых пациентов необходимо обращать внимание на возможность существования сопутствующей соматической патологии перед радикальной коррекцией ВПС, так как исходный общий статус больного влияет на исход операции и на течение раннего послеоперационного периода.2. Для диагностики возможных нарушений ритма до радикальной коррекции порока, пациентам с жалобами на перебои и пациентам старше 40 лет следует использовать весь комплекс методов исследования, применяемых при нарушениях ритма.3. Взрослым пациентам с ВПС перед проведением стоматологических или хирургических вмешательств, необходимо проводить антибактериальную терапию для профилактики развития инфекционного эндокардита, так как эти пациенты имеют высокий риск его развития.4. С целью более точной диагностики степени легочной гипертензии всем взрослым пациентам с признаками высокой легочной гипертензии, выявленными неинвазивными методами, необходимо проводить катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию.5. У взрослых пациентов с ВПС наличие наджелудочковых аритмий оказывает неблагоприятное влияние на ближайшие и отдаленные результаты радикальной коррекции порока, поэтому появление жалоб на перебои в работе сердца являются абсолютным показанием для направления больного в специализированный кардиохирургический центр.6. У взрослых пациентов с ОАП большого размера в сочетании с ЛГ ЗА гемодинамической группы перевязку протока необходимо производить в условиях управляемой гипотонии (АД<80 мм.рт.ст.). При ОАП меньшего размера и кальцинозе можно использовать эндоваскулярные методы.7. Возможное развитие бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ОАП требует ранней диагностики и своевременного закрытия протока любых размеров. В связи со случаями развития бактериального эндокардита у взрослых пациентов с ДМЖП, сопровождающиеся деструкцией Выводы, практические рекомендации 312 трехстворчатого клапана, необходима ранняя диагностика и коррекция даже дефектов небольших размеров.8. При определении показаний к операции Фонтена у взрослых больных, кроме криетриев Choussat следует учитывать конечно-диастолическое давление левого желудочка, так как КДД ЛЖ, превышающее 10 мм.рт.ст.является фактором риска для оперативного вмешательства. Пациентам старше 18 лет, имеющим единичные факторы риска, целесообразно выполнение операции Фонтена с фенестрацией.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Амиркулов, Бахтиер Джумаевич, 2004 год

1. Рентгенологическое исследование выявило:а) признаки увеличения легочного кровотока (10.8%);б) 2 и 3 степень увеличения размеров правого желудочка (46.9%);

2. Исследование внутрисердечной гемодинамики у взрослых больных с ДМПП выявило характерную особенность у данного контингента пациентов, а именно более частое развитие случаев (10,8%) высокой легочной гипертензии 2 гемодинамической группы.

3. Более частое развитие бактериального эндокардита (5,5%).

4. Наджелудочковые нарушения ритма в виде предсердной экстрасистолии и мерцательной аритмии (10,9%).

5. Характерными электрокардиографическими отличиями являются наличие более выраженных признаков комбинированной гипертрофии желудочков и предсердий.

6. Рентгенологическое исследование выявляет, как правило, увеличение правых и левых отделов сердца. У взрослых пациентов в 32,7% случаях имелись рентгенологические признаки легочной гипертензии.

7. Исследование внутрисердечной гемодинамики у взрослых больных с ДМЖП указывает на частое развитие у них высокой легочной гипертензии.