Терапия новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий на дооперационных этапах ведения тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Адкин, Дмитрий Валериевич

• Адкин, Дмитрий Валериевич
• кандидат медицинских наук
• 2002

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Адкин, Дмитрий Валериевич

ВВЕДЕНИЕ.

1. ГЛАВА I. Тактика раннего дооперационного ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий (ТМА) и критерии её ранней диагностики (обзор литературы).

1.1. Морфологические особенности и патофизиология кровообращения при простой ТМА;.

1.2. Клиническая картина простой ТМА;.

1.3. Принципы ведения новорождённых на дооперационном этапе.

2. ГЛАВА II. Методы исследования. Методика анализа.

3. ГЛАВА III. Клиническая характеристика новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий.

4. ГЛАВА IV. Дооперационное ведение новорожденных с простой ТМА.

4.1. Состояние ранней диагностики простой ТМА на дооперационном этапе.

4.2. Дифференциальная диагностика простой ТМА с другими врождёнными пороками сердца, проявляющимися ранним цианозом и критерии её ранней диагностики.

4.3. Терапия новорождённых с простой ТМА на ранних этапах ведения до поступления в кардиохирургический стационар.

4.4. Терапия новорождённых с простой ТМА в условиях кардиохирургического стационара.

5. ОБСУЖДЕНИЕ.

6. ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Терапия новорожденных с простой транспозицией магистральных артерий на дооперационных этапах ведения»

Актуальность:

Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из важнейших проблем педиатрии, здравоохранения и общества в целом. По значимости прогноза для жизни ребенка ВПС занимают одно из первых мест среди всех поражений сердца в детском возрасте. Уровень рождаемости детей с ВПС на протяжении длительного периода времени составляет около 0,9% [17]. В России ежегодно рождается около двадцати тысяч детей с пороками сердца [30]. Истинная распростри! 1«нность ВПС представляется значительно более высокой, если уч 1: ымать мертворожденных детей. Многие ВПС не учитываются при констатации смерти, так как не являются основным заболеванием у умерших детей. Это относится и к детям с множественными уродствами и пороками развития [3].

Клиническая значимость тех или иных ВПС в различные возрастные периоды различна. В возрасте более двух недель практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой и синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), что обусловлено высокой естественной смертностью сразу после рождения среди новорождённых с этими пороками [48].

У большинства детей с ВПС выздоровление возможно лишь при своевременной оперативной коррекции порока, однако не все дети с ВПС на настоящий момент могут получить кардиохирургическую помощь. Ежегодно в России оперируется около четырех тысяч детей с ВПС, тогда как потребность в хирургическом лечении высока и достигает десяти тысяч [30].

Серьезную проблему для неонатологов и детских кардиологов составляют пороки сердца с выраженной гипоксемией, так называемые пороки «синего» типа. Дифференциальная диагностика такой патологии в периоде новорождённости затруднена, так как основные проявления ВПС сходны с клиникой часто встречающегося респираторного дистресс-синдрома, другими вариантами легочной патологии [52]. В особую группу можно выделить пороки сердца, при которых адекватная гемодинамика может поддерживаться только при функционировании открытого артериального протока (ОАП). К таким порокам сердца относятся: транспозиция магистральных артерий (ТМА), атрезия лёгочной артерии (АЛА), синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), перерыв дуги аорты (ПДА) и некоторые другие ВПС. При пороках сердца "синего типа" в условиях существования "дуктус" - зависимого лёгочного кровообращения исход заболевания тесно связан с тактикой раннего ведения и правильностью интенсивной терапии [113]. Самым распространенным пороком сердца с выраженным цианозом в периоде новорождённости является простая ТМА [52, 61].

В настоящее время отсутствуют единые подходы к оценке состояния новорождённых с простой ТМА, показания к началу терапии, её объёмы и сроки госпитализации в специализированные кардиохирургические отделения. В отечественной литературе проанализированы некоторые результаты ведения новорождённых с ТМА в условиях специализированного кардиохирургического стационара [29]. Однако в связи с этапностью оказания помощи новорожденным в нашей стране не определен объем диагностических мероприятий и лечебной помощи больным с простой ТМА на ранних этапах ведения - в родильных домах и в отделениях патологии новорожденных. Существующий метод оказания неотложной помощи новорождённым с ТМА не учитывает особенностей терапии новорождённых с самой часто встречающейся формой транспозиции магистральных артерий - простой ТМА. Все выше изложенные причины приводят к некорректному ведению больных с простой ТМА на дооперационном этапе, что обуславливает высокую летальность и вызывает затруднения при хирургической коррекции порока.

Цель исследования:

На основании изучения клинической картины и особенностей естественного течения простой транспозиции магистральных артерий разработать методы диагностики и терапии у новорождённых на различных этапах дооперационного ведения.

Задачи исследования:

1. Определить основные проявления простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичного обследования новорожденного с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом.

2. Провести анализ терапии, проводимой новорожденным с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах дооперационного ведения, а также после поступления в кардиохирургический стационар.

3. Разработать и обосновать комплекс терапевтических мероприятий на различных этапах оказания помощи новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий для стабилизации их состояния и рациональной предоперационной подготовки.

Научная новизна: Определены основные признаки простой ТМА, которые могут быть выявлены на этапе первичной диагностики ВПС с цианозом. Продемонстрировано влияние длительных ингаляций кислородом на газовый состав крови у больных с простой ТМА. Выявлены основные погрешности дооперационного ведения новорождённых с простой ТМА.

Впервые разработан комплекс мероприятий по ведению новорождённых с простой ТМА на этапах раннего дооперационного ведения, позволяющий значительно снизить летальность среди данного контингента больных. Разграничены сроки и объём оказания помощи на различных этапах ведения младенцев в зависимости от показателей газового состава крови.

Впервые предложен коэффициент межциркуляторного смешивания, достоверно характеризующий уровень содержания кислорода в крови при определенных размерах шунтов между малым и большим кругами кровообращения. Разработан способ определения показаний к проведению дифференцированной интенсивной терапии новорожденным с простой ТМА по коэффициенту межциркуляторного смешивания.

Практическая значимость: Предложенный метод этапного ведения новорождённых с простой ТМА может быть использован в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым с ВПС, проявляющимися цианозом в первые дни жизни.

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики простой ТМА с наиболее часто встречающимися критическими ВПС, проявляющимися центральным цианозом в периоде новорождённости.

Разработан способ раннего ведения новорождённых с простой ТМА на различных этапах дооперационного ведения, включающий объёмы и сроки оказываемой помощи.

Внедрение в практику:

Алгоритм раннего ведения новорождённых с простой ТМА внедрен в практику лечебно-диагностической работы:

- отделения экстренной хирургии новорождённых и детей первого года жизни с ВПС НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

- отделения интервенционной неонатальной кардиологии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН

- отделения реанимации первой детской клинической больницы г. Твери

Материалы диссертационной работы используются при чтении лекций и проведения практических занятий со студентами педиатрического факультета Тверской государственной медицинской академии.

Апробация работы:

Основные положения работы доложены на: конгрессе "Детская кардиология 2000" (Москва); на 6-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000 год); на конференции молодых ученых (ТГМА, март 2001 года); на конференции, посвященной вопросам детской кардиологии (Томск, октябрь 2001 года) и на научно-практической конференции педиатров, неонатологов и детских кардиологов (Тверь, январь 2002 года).

Диссертационная работа апробирована на межкафедральной конференции кафедры педиатрии №2 совместно с кафедрой педиатрии №1, кафедрой педиатрии ФПДО, кафедрой социальной медицины и организации здравоохранения Тверской государственной медицинской академии 27 июня 2001 года.

Результаты диссертационной работы опубликованы в 9-ти печатных работах.

Структура работы:

Диссертационная работа изложена на 119 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4-х глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Указатель 1итературы включает 117 источников: 31 отечественный и 87 зарубежных. Текст иллюстрирован 19 табтицами и 7 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Адкин, Дмитрий Валериевич

104 ВЫВОДЫ

1. Основными проявлениями, позволяющими заподозрить простую транспозицию магистральных артерий при проведении первичного осмотра новорожденного являются: центральный цианоз, возникающий в первые часы жизни, систолический шум 1-2 степени слева от грудины и усиление легочного рисунка на рентгенограмме. Фундаментальным эхокардиографическим признаком, достаточным для диагностики простой ТМА является выявление конкордантности атриовентрикулярных соединений и дискордантности вентрику лоартериальных соединений.

2. В 80% случаев на ранних этапах дооперационного ведения новорождённых с простой транспозицией магистральных артерий проводилась патогенетически необоснованная терапия. Типичными погрешностями раннего ведения являются: продолжительные ингаляции кислородом, необоснованное назначение дигоксина; несоблюдение температурного режима и водного баланса, что приводило к ухудшению общего состояния новорождённых.

3. Проведение интенсивной терапии новорождённым с простой транспозицией магистральных артерий на ранних этапах ведения показано при снижении насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40%, когда развивается метаболический ацидоз, приводящий к дисфункции жизненно важных органов и систем организма.

4. При невозможности определения уровня насыщения капиллярной крови кислородом у пациентов с простой ТМА необходимо использовать коэффициент межциркуляторного смешивания, косвенно характеризующий уровень насыщения крови кислородом по размерам межциркуляторных шунтов, определённых допплерэхокардиографическим методом.

5. Проведение комплекса мероприятий, включающих обеспечение температурного режима, инфузионную терапию, применение препаратов простагландина Ei приводит к стабилизации состояния ребенка, повышает уровень насыщения крови кислородом, позволяет купировать метаболический ацидоз, ограничить показания к проведению процедуры Рашкинда и значительно снизить дооперационную летальность.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В условиях родильного дома ребенку с подозрением на ВПС, проявляющийся центральным цианозом в первые часы жизни, необходимо провести комплекс исследований, включающий ЭКГ, рентгенографию грудной клетки в 3-х проекциях, диагностические кислородные пробы и эхокардиографическое исследование, которое должно быть осуществлено в первые сутки жизни.

2. При отсутствии возможности выполнения необходимых диагностических исследований ребенок должен быть переведен в стационар, оснащенный необходимой аппаратурой, в течение первых суток жизни.

3. При диагностировании простой транспозиции магистральных артерий новорождённого помещают в кювез с температурой 33-34°С, после чего обеспечивают сосудистый венозный доступ. Для поддерживания оптимального межциркуляторного смешивания необходимо начать инфузионную терапию в соответствии с возрастными физиологическими потребностями и учетом недостаточности кровообращения при её наличии.

4. При насыщении капиллярной крови кислородом ниже 40% и развитии метаболического ацидоза у новорождённых с простой ТМА в условиях неспециализированного отделения детской больницы необходимо начать введение препаратов простагландина Е1 в дозировке 0,025-0,05 мкг/кг/мин., и подготовку к транспортировке в специализированный кардиохирургический стационар. При транспортировке новорожденных, которым назначен ПГЕ1, должна производиться ИВЛ в связи с опасностью осложнений в виде апноэ и системной гипотензии.

5. Новорожденному с простой транспозицией магистральных артерий необходимо регулярно осуществлять мониторинг кислотно-основного статуса, степени насыщения капиллярной и венозной крови кислородом, уровня парциального давления кислорода в крови в связи с риском закрытия открытого артериального протока в первые дни жизни. Об уровне содержания кислорода в капиллярной крови рекомендуется судить по коэффициенту межциркуляторного смешивания, позволяющему планировать сроки госпитализации в специализированное кардиохирургическое или кардиологическое отделение и объём необходимой терапевтической помощи.

6. В кардиохирургическом или специализированном кардиологическом отделении новорождённому с показателями насыщения капиллярной крови кислородом ниже 40% и тенденцией к росту метаболического ацидоза показано выполнение процедуры Рашкинда, после чего решается вопрос о радикальной коррекции ВПС.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Адкин, Дмитрий Валериевич, 2002 год

1. Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.А., Николюк А.П. и др. Больной после успешной радикальной коррекции простой транспозиции аорты и легочной артерии по методу Сеннинга// Грудная хирургия. -1986. Nb 3. - С. 79-80.

2. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Диагностические программы при различных заболеваниях и физиологические нормы детского организма. Иваново: ИГМА, 1997. -128 с.

3. Белозеров Ю.М., Леонтьева И.В., Школьникова М.А., Страхова О.С., Себелева И.А., Макаров Л.М., Давыдкин В.В., Динов Б.А. Наследственные болезни сердца у доте:*// Российский вестник перинатологии и педиатрии. -1998. № 1. - С. 18-23.

4. Белозеров Ю.М., Потылико Г.Н., Болбиков В.В., Гнусаев С.Ф.ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии летского возраста. М.: Медицинские компьютерные системы, 1995. -190 с.

5. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей в 2-х томах. Том 1. М.: Медицина, 1987. -360 с.

6. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1991. - 352 с.

7. Бузинова Л.А., Ильин В.Н., Серегин К.О. и др. Больной 11 -месячного возраста с полной транспозицией аорты и легочной артерии после операции по способу Мастарда// Грудная хирургия. -1976. № 5.

8. Воробьев А.С. Первичная диагностика и реабилитация детей при врожденных пороках сердца// Педиатрия. 1996. - №6. -С.14-20.

9. Гарибян В.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни: Дис. . докт. мед. наук. М„ 1984.

10. Гарибян В.А. Экстренные рентгенохирургические исследования у новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, находящихся в критическом состоянии/ / Грудная хирургия. -1984. №2. - С.18-24.

11. Гелынтейн Г.Г., Зубкова Г. А. Роль комплексной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей/ / Неотложн.хир. ВПС у детей раннего возр. М., 1986. - С. 60-78.

12. Гельштейн Г.Г., Зубкова Г.А., Шарыкин А.С., Зоделава Е.З. Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии/ / Вестн. АМН СССР. №2. - С. 440-451.

13. Голонзко P.P., Яковлева Н.А., Шарыкин А.С. Рентгеносемиотика коарктации аорты у детей 1-го года жизни// Вестн. рентген, радиол. -1987. №4. - С. 69-74.

14. Ильин В.Н. Транспозиция магистральных артерий//В кн.: Лекции по сердечно-сосудистой хирургии/ Под ред. Бокерия Л.А. М„ 2000. - С.265-276.

15. Ильин В.Н., Ким А.И., Чуркин В.М. и др. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий у грудных детей: опыт первых 10 операций// Грудная и серд.-сосуд. хир. 1993. - № 5. - С. 22-24.

16. Каминский Л.С. Статистическая обработка лабораторных данных и клинических данных. М., 1964.

17. Кириллова Е.А., Никифорова O.K., Жученко Н.А., Побединский Н.М., Красников Д.Г. Мониторинг врожденных пороков развития у новорождённых// Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000. - №1. - С.18-21.

18. Константинов Б.А., Черепенин Л.П. Радикальная коррекция гемодинамики при полной транспозиции аорты и легочной артерии/ / Грудная хирургия. -1973. №6. - С.18-24.

19. Митина И.Н., Бондарев Ю.И. Возможности эхокардиографии в диагнотсике синдрома гипоплазии правого желудочка. // Кардиология.-1981.- №2.- С.97-101.

20. Михельсон В.А. Детская анестезиология и реаниматология. М., 1985. -180 с.

21. Михельсон В.А., Маневич А.З. Основы интенсивной терапии и реанимации в педиатрии. М., 1976. - с.132.

22. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство/ В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия и др.; Под ред. акад. АМН СССР В.И. Бураковского. М.: Медицина, 1989. - 752 с.

23. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Бузинова Л.А. и др. Хирургическое устранение транспозиции магистральных сосудов/ / Грудная хирургия. -1985. № 4. - С.53-56.

24. Шабалов Н.П. Неонатология. Учебник для студентов, интернов и резидентов педиатрических факультетов медицинских институтов в 2-х томах. СПб: «Специальная литература», 1997.

25. Шарыкин А.С. Коарктация аорты у грудных детей. М., 1994. - 64 с.

26. Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца. М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2000. - 44 с.

27. Шарыкин А.С. Простагландины и лечение врожденных пороков сердца// Педиатрия. -1981. №3. - С.66-68

28. Шарыкин А.С., Андерсон А.Г. и соавт. Сравнительный анализ эффективности процедуры Рашкинда, выполненной под эхокардиографическим контролем// Материалы 4-й ежегодной сессии НЦ ССХ РАМН. М., 2000. - С.167.

29. Шарыкин A.C., Ильин В.Н., Лобачева Г.В., Харитонова С.С., Гарибян В.А., Иваницкий А.В. Неотложная тактика лечения при транспозиции аорты и легочной артерии у новорожденных/ / Российский вестник перинатологии и педиатрии. -1997. №4. - с. 911.

30. Школьникова М.А., Леонтьева И.В. Своевременная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика// Российский вестник перинатологии и педиатрии. -1997. №6. - с.14-20.

31. Шошина Н.К., Кулакова Г. А., Тазетдинова Ф.Г., Зиятдинов И.Г. Схема клинического обследования больного ребенка. Казань, 1987. -120 с.

32. Allan L., Leonage R.,Wainwright et al. Ballon atrioseptostomy under two dimensional echocardiographic control// Brit. Heart J. -1982. V.47. - P.41-43.

33. Anderson P.W. Physiology of the fetal, neonatal, and adult heart//In: Polin R.A., Fox W.W., eds. Fetal and neonatal physiology. -Philadelphia: WB Saunders, 1992/ 722-758.

34. Atick E., Gutierrez J.A., Lyra Filho F.J., Iwahosky E.R., Ribiero I.G. et al. Infusion of prostaglandin El in ductus-dependent congenital heart diseases. Analysis of 47 cases/ /Arq.Bras.Cardiol. -1989. 53 (2): 93-7.

35. Bailey C.P., Cookson B.A., Dowwning D.F., Neptune W.B. Cardiac surgery under hypothermia// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1954. -Vol. 28. P. 229.

36. Baillie M. The morbid anatomy of some of the more important parts of the human body. London: Johnson and Nichol, 1797. - P.38.

37. Baylen B.G., Grzeszczak M., Gleason M.E., et al. Role of balloon atrial septostomy before early arterial switch repair oftransposition of the great arteries/ / J. Am. Coll. Cardiol. 1992. -19:1025-31.

38. Bierman F.Z., Williams R.G. Prospective diagnosis of D-transposition of the great arteries in neonates by subxiphoid two-dimensional echocardiography/ / Circulation. 60:1496. - 1979.

39. Bierman F.Z., Williams R.G. Subxiphoid two-dimensional imaging of the interatrial septum in infants and neonates with congenital heart disease// Circulation. 60:80. -1979.

40. Blalock A., Hanlon C.R. The surgical treatment of complete transposition of aorta and the pulmonary artery// Surg. Gynec. Obstet. -1950. -Vol. 90. P. 1.

41. Braunwald. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed. - 1997. - W. B. Saunders Company. - P. 935-940.

42. Breall J.A., Rudolph A.M., Heymann M.A. Role of thyroid hormone in postnatal circulatory and metabolic adjustments// J. Clin. Invest. 73:1418. - 1984.

43. Buck M.L. Prostaglandin El treatment heart disease: use prior to neonatal transport. Ann. J.Med. -1991. . -Vol.87. -P.340-344.

44. Carlgren L.E. The incidence of congenital heart disease in children born in Goteborg 1941-1950// Brit. Heart J. 21:40. -1959.

45. Carr I. Timing of bidirectional atrial shunts in transposition of the great arteries and atrial septal defect// Circulation 44 (Suppl. II):70.-1971.

46. Carvalho J.S., Redington A.N., Shinebourne E.A. et al. Continious vawe Doppler echocardiography and coarctation of the aorta: gradients and flow patterns in the assessment of severity//Brit. Heart J. -1990. Vol. 64. - P.128-135.

47. Chang A.C., Hanley F.L., Wernovsky G., Wessel D.L. Pediatric Cardiac Intensive Care. Williams&Wilkins. -1998. - P.151-162.

48. Chang A.C., Huhta J.C., Yoon G.Y. et al. Diagnosis, transport, and outcome in fetuses with left ventricular outflow tract obstruction/ / J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991. -102:841-8.

49. Chrispin A., Small P., Putter N., et al. Echo planar imaging of normal and abnormal connections of the heart and great arteries/ /Pediatr. Radiol. -16:289. 1986.

50. Clyman R.I. Ductus arteriosus/ / In: Gluckman P.A., Heymann M.A., eds. Pediatrics and perinatology: the scientific basis. -Kent, United Kingdom: Edward Arnold. 1996. - 755-761.

51. Counahan R., Simon G., Joseph M. The plain chest radiograph in D-transposition of the great arteries in the first month of life// Pediatr. Radiol. -1:217. 1973.

52. Emmanouilides C.G., Baylen G.B. Neonatal Cardiopulmonary Distress. Chicago, London, Boca Raton. - 1994.

53. Farre J.R. Pathological researches. Essay 1// On Malformation of the Human Heart, London. 1814. - P. 28. (Цит. no: Kirklln J. and Barratt-Boyes B. Cardiac Surgery. - 2th Ed. - Churchill Livingstone. -1993. - P. 1778)

54. Fisher E., Paul M.H. Transposition of the great arteries: recognition and management// Cardiovasc. Clin. 2:211. - 1970.

55. Freed M.D., Heymann M.A., Lewis A.B., et al. Prostaglandin El in infants with ductus arteriosus-dependent congenital heart disease//Circulation. 64:899. - 1981.

56. Freedom R.M., M.D. Hypoplastic Left Heart Syndrome// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetusand young adult. 4th ed. - Baltimore. - Williams&Wilkins, 1989. - P.515-529.

57. Fyler D.C. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program// Pediatrics. 65(Suppl):377. -1980.

58. Fyler D.C., Buckley L.P., Hellenbrand W. et al. Report of the New England regional infant cardiac program / / Pediatrics. 1980. -Vol.65, №2. - Pt 2. - Suppl. - P.377-481.

59. Gersony W.M. Coarctation of the aorta// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus and young adult. 5th ed. - Baltimore. - Williams&Wilkins, 1995. - P.243-255.

60. Gilljam T. Transposition of the great arteries in western Sweden 1964-83. Incidence, survival, complications and modes of death// Acta Paediatr. 1996. - 85:825-316.

61. Gittenberger de Groot A.C. Histopathology of ductus arteriosus after PGE1 treatment// Pediatr. Cardiol. 1994. - Jan-Fev. -15(l):30-2.

62. Harlan J.L., Donald B.D., Brandt III В., Ehrenhalt J.L. Coarctation of the aorta in infants// J.Thorac. Cardiovasc. Surg. -1984. -Vol.88. P.1012-1019.

63. Hastreiter A.R., van der Horst R.L., Serehni В., Dubrow I.W., Fisher E.A., Levitsky S. Prostaglandin El infusion in newborns with hypoplastic left ventricle and aortic atresia/ / Pediatr. Cardiol. 2:95-98. -1982.

64. Henry C.G., Goldring D., Hartman A.F., et al. Treatment of D-transposition of the great arteries: management of hypoxemia after balloon atrial septostomy// Am. J. Cardiol. 47:299. - 1981.

65. Heymann M.A. Pharmacologic use of prostoglandin El in infants with congenital heart disease// Am. Heart . 1981. - 101:837843.

66. Heymann M.A., M.D. Fetal and Neonatal Circulations// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetusand young adult. 4th ed. - Baltimore. - Williams&Wilkins, 1989. - P.24-35.

67. Idriss F.S., Goldstein L.R., Grana L. et al. A new technic for complete correction of transposition of the great vessels: An experimental study with a preliminary clinical report // Circulation. -1961. Vol. 24. - P. 5.

68. Jamjureeruk V., Sangtawesin C., Layangool T. Balloon atrial septostomy under two-dimensional echocardiography control: a new outlook/ / Pediatr. Cardiol. 1997. - May-Jun.18 (3):197-200.

69. Jatene A.D., Ponies V.F., Pautista P.P. et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1976. Vol. 72. - P. 364.

70. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. New York, Jonh Wiley & Sons. - 1986. - p.1129-1217.

71. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Tchervenkov C.I., Castaneda A.R. Clinical outcome after the arterial switch operation for transposition: patient, support, procedural, and institutional risk factors// Circulation. 1992. - 86:1501-15.

72. Kramer H.H., Sommer M., Krogmann O. Evaluation of dose prostaglandin El treatment for ductus dependent congenital heart disease// Eur. J. Pediatr. -1995. Sep. -154(9):700-7.

73. Kron I., Rheuban K., Carpenter M., et al. Interrupted aortic arch// J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 86:37-40. - 1983.

74. Levin D.L., Paul M.H., Muster A.J., et al. The clinical diagnosis of D-transposition of the great vessels in the neonate// Arch. Intern. Med. -137:1421. 1977.

75. Levine D.L. Clinical Heart Diseases. -Philadelphia: W.B.Saunders. -1951. P. 20-55.

76. Lewis A.B., Freed M.D., Heymann M.A., et al. Side-effects of therapy with prostaglandin El in infants with critical congenital heart disease// Circulation. 64:899. -1981.

77. Liebman J., Cullum L., Belloc N. Natural history of transposition of the great arteries: anatomy and birth and death characteristics/ / Circulation. 40:237. -1969.

78. Litwin S.B., Plauth W.H.Jr., Jones J.E., et al. Appraisal of surgical atrial septectomy for transposition of the great arteries// Circulation. 43-44(Suppl I):7. -1971.

79. Maeno Y., Hornberger L.K., Kamenir S.A. Sinclair В., Smallhorn J.F. Prenatal features of respective foramen ovale and ductal construction in D-transposition of the great arteries// Circulation. -1997. (I-129);724A.

80. Mair D.D., Ritter D.G. Factors influencing intercirculatory mixing in patients with complete transposition of the great arteries// Am. J. Cardiol. 30:653. -1972.

81. Modena M.G., Benassi A., Mattioli G. et al. Computerized tomography and ultrasound in the noninvasive evaluation of coarctation of the aorta/ / Am. J. Cardiol. -1985. Vol. 56. - P. 822-824.

82. Momma K., Takao A., Ando M. Angiocardiografic study of coarctation of the aorta. Morphology and morphogenesis// Jap. circulation J. -1982. Vol. 46. - P.174-183.

83. Mustard W. Т., Chute A. L., Keith J. D. et al. A surgical approach to transposition of the great vessels with extracorporeal circuit// Surgery. -1954. Vol. 36. - P. 39.

84. Mustard W.T. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels/ / Ibid. 1964. -Vol. 55. - P. 469.

85. Neye-Bock S., Fellows K. Aortic arch interruption in infancy: radio- and cardiography features// A.J.R. -135:1005-1010. 1980.

86. Oates R.K., Simpson J.M., Cartmill T.B., Turnbull J.A. Intellectual function and age of repair in cyanotic congenital heart disease// Arch. Dis. Child. 1995. - Apr. -72(4):298-301.

87. Paul M.A., M.D. Complete Transposition of the Great Arteries// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents,including the fetus and young adult. 4th ed. - Baltimore. -Williams&Wilkins, 1989. - P.371-424.

88. Pediatric Advanced Life Support/ Ed. Chameides L., M.D., Hazinski M.F., M.S.N, R.N. American Heart Association, fighting heart disease and stroke. -1997. P.6-2, 6-3. 6-4.

89. Pediatrics/ Ed. Dworkin P.H., M.D. 1996. - Перевод с английского. 560 с.

90. Rashkind W. J., Miller W. W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: A palliative approach to complete trabsposition of the great arteries// JAMA. -1966. Vol. 196. - P.991.

91. Rashkind W.J. Balloon atrioseptostomy revisited: the first fifteen years// Int. J. Cardiol. 4:369. - 1983.

92. Riemenschneider T.A. Management of the hypoplastic left heart syndrome: a challenge to those who care for children with heart diseases/ / Am. Heart J. -112: 864-867. -1986.

93. Riggs Т., Berry Т., Aziz K., et al. Two-dimensional echocardiographic features of interruption of the aortic arch// Am. J. Cardiol. 50:1385-1390. -1982.

94. Rosenthal A., M.D., and Dick M.II, M.D. Tricuspid atresia// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus and young adult. 4th ed. - Baltimore. - Williams&Wilkins, 1989. -P.348-361.

95. Ruckman R.N., M.D. Anomalies of the Aortic Arch Complex// In: Moss4 Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus and young adult. 4th ed. - Baltimore. -Williams&Wilkins, 1989. - P.255-273.

96. Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart. Chicago, Year Book. - 1974 P. 330-338.

97. Sade R.M., Crawford F.A., Fyfe D.A. Letters to the editor: symposium on hypoplastic left heart syndrome// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 91:937-939. -1986.

98. Satomi G., Nakamura K., Takao A., et al. Blood flow pattern of the interatrial communication in patients with complete transposition of the great arteries: a pulsed Doppler echocardiographic study// Circulation. 73:95. - 1986.

99. Saxena A., Sharma M., Kothari S.S., Juneja R., Reddy S.C., Sharma R., Bhan A., Venugopal P. Prostaglandin El in infants with congenital heart disease: Indian experience/ / Indian Pediatr. 1998. -Nov. - 35(11):1063-9.

100. Sondheimer H.M., Kavey R.W., Blackman M.S. Fatal overdistension of an atrioseptostomy catheter// Ped. Cardiol. 2:255. - 1982.

101. Steeg C.N., Bierman F.Z., Hordof A.J., et al. "Bedside" balloon septostomy in infants with transposition of the great arteries: new concepts using two-dimensional echocardiographic techniques// Pediatr. -107:944. 1985.

102. Steward D.J. Manual of Pediatric anesthesia. 4th edition.1995.

103. Strattford M.A., Griffiths S.P., Gersony W.M. Coarctation of the aorta: study in delayed detection// Pediatrics. 69:159-163. -1982.

104. Teitel D.F. Physiologic development of the cardiovascular system in the fetus// In: Polin R.A., Fox W.W., eds. Fetal and neonatal physiology. Philadelphia. - WB Saunders. -1992. -P.609-619.

105. The instruction to applying Prostin VR. Pharmacia & Upjohn N.V/S.A, Belgium. -1994.

106. Thoele D.G., Muster A.J., Paul M.H. Recognition of coarctation of the aorta: a continuing challenge for the primary care physician// Am. J. Dis. Child. 141 (11): 1201-1204. -1987.

107. Tonkin I.L., Sansa МТГ Elliott L.P., et al. Recognition of developing left ventricular outflow tract obstruction in complete transposition of the great arteries/ / Radiology. -134:53. -1980.

108. Tynan M. Transposition of the great arteries: changes in the circulation after birth// Circulation. 46:809. - 1972.

109. Van Meirop L., Kutsche L. Interruption of the aortic arch and coarctation of the aorta: pathogenic relations// Am. J. Cardiol. 54: 829834. -1984.

110. Vouhe P.R., Trinquet F., Lecompt Y. et al. Aortic coarctation with hypoplastic aortic arch// J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. -Vol.96. - P. 557-563.

111. Wemovsky G., Meyer J.E., Jonas R.A., et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. -109:289-302.

112. Whittemore R., Hobbins J.C., Engle M.A.: Pregnancy and its outcome in women with and without surgical treatment of congenital heart disease// Am. J. Cardiol. 50:641-651. -1982.

113. Williams R.G., M.D., Bierman F.Z., M.D., Sanders S.P., M.D. Echocardiographic Diagnosis of Cardiac Malformations. Little, Brown and company. - Boston/Toronto. - 1988.

114. Yabek S.M. Neonatal cyanosis. Reappraisal of response to 100% oxygen breathing// Am. J. Dis. Child. -138:880. 1984.

115. Yacoub M. H., Radley-Smith R., Hilton C. J. Anatomical correction of complete transposition of the great arteries and ventricular septal defect in infancy// Brit. Med. J. -1976. Vol.L - P. 1112.