Течение легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после коррекции открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой перегородки тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Землянская, Инга Владимировна

• Землянская, Инга Владимировна
• кандидат медицинских наук
• 2003

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Землянская, Инга Владимировна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ ДО ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА

ГЛАВА 3. ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С ОАП И ИЗОЛИРОВАННЫМ ДМЖП ПРИ ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

ГЛАВА 4. ОЦЕНКА ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ ПЕРЕВЯЗКИ ОАП У ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНО-СОСУДИСТОЙ БОЛЕЗНЬЮ

ГЛАВА 5. ОЦЕНКА ОТДАЛЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ КОРРЕКЦИИ ДМЖП У ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНО-СОСУДИСТОЙ БОЛЕЗНЬЮ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Течение легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после коррекции открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой перегородки»

Легочная гипертензия является одним из главных факторов, определяющих возможности хирургии при некоторых ВПС и делающих операцию на сердце нередко малоэффективной и неоправданной. Подобное осложнение встречается в 30-50% случаев и может носить прогрессирующий характер (4,11).

Операционная летальность у больных с высокой легочной гипертензией составляет от 26 до 50% (21, 22,179). Поэтому ясно, насколько важно правильно оценить степень легочной гипертензии по имеющимся клиническим, гемодинамическим и морфологическим данным и адекватно определить показания к радикальной коррекции порока.

Решение данной проблемы можно видеть как в предупреждении развития данной патологии - наиболее ранняя коррекция порока, так и выработке новых критериев операбельности, более достоверно отражающих тяжесть процесса в сосудах легких. Именно определение состояния сосудистого русла у больных с тяжелой формой легочно-сосудистой болезни, определяет эффект операции. Необходимо учитывать и то, что у ряда больных перенесших операцию, нет гарантии в снижении давления в малом круге кровообращения в отдаленные сроки после операции. Склеротические изменения обратному процессу не подвергаются, поэтому в некоторых случаях возможно дальнейшее их прогрессирование. В решении вопроса об операбельности порока врач опирается на данные общеклинического обследования, катетеризации полостей сердца и данные биопсии легких. Однако в ряде случаев установление критериев операбельности не имеет четкого обоснования, в особенности это касается группы больных с тяжелой формой легочно-сосудистой болезни.

В НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН проблемой легочной гипертензии занимаются уже более 30 лет (6, 7, 8, 9,10,11,12), однако возможность получения сопоставимых клинических, морфологических, морфометрических данных и результатов хирургического лечения ОАП и изолированного ДМЖП появилась лишь в последнее время после стандартизации метода эндоваскулярной диагностики легочной гипертензии, уточнения ее морфологических критериев, выработки стандартной хирургической и анестезиологической техники при проведении операций.

Проблема хирургии ОАП и изолированного ДМЖП в сочетании с легочно-сосудистой болезнью, а так же изучение дальнейшей эволюции морфологических проявлений легочной гипертензии в отдаленные сроки после операции актуальна, в первую очередь потому, что отсутствие развитой детской кардиологической службы может вести к позднему выявлению больных, когда наличие порока уже привело к тяжелому поражению сосудов легких. Другой причиной является недостаток специализированных кардиохирургических центров способных вовремя оказать квалифицированную помощь. Учитывая также, что смертность при хирургическом лечении больных с легочной гипертензией довольно высокая и отдаленные результаты коррекции достаточно посредственные, данная проблема актуальна и по сей день.

Анализ результатов хирургического лечения в отдаленные сроки дает возможность изучить эффективность оперативного вмешательства на разных стадиях заболевания, помогает в выработке показаний к операции, а также определяет прогноз заболевания и трудоспособность больных.Цель исследования - изучить течение легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после коррекции ОАП и изолированного ДМЖП у пациентов с высокой легочной гипертензией до операции.

Для ее решения были поставлены следующие задачи:

1. Оценить информативность и выявить наиболее зачимые показатели гемодинамики, отражающие степень тяжести структурных изменений сосудов легких,

2. Исследовать гемодинамику малого круга кровообращения в отдаленные сроки после операции,

3. Оценить функциональное состояние больных в отдаленные сроки после операции коррекции ОАП и ДМЖП при легочно-сосудистой болезни,

4. Выявить возможные факторы, обусловливающие остаточное высокое давление в ЛА, способствующие прогрессированию легочно-сосудистой болезни.

Работа выполнялась в отделении врожденных пороков сердца руководитель - Академик РАМН, проф. В.П.ПОДЗОЛКОВ), в отделении рентген-хирургичеких методов исследования (руководитель - проф. Б.Г.АЛЕКЯН), в рентген-диагностическом отделении (руководитель -Член-корр. РАМН, проф. А.В.ИВАНИЦКИЙ), в клинико-диагностическом отделе (руководитель - проф. Ю.И.БУЗИАШВИЛИ), в научно-консультативном отделении с группой реабилитации (проф. Г.И.КАССИРСКИИ), в лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р.А.СЕРОВ).

Особую благодарность выражаю к.м.н Плотниковой Л.Р., к.б.н. Лепиховой И.И., к.м.н. Шпуга О.Г. за помощь и поддержку при выполнении данной работы.

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Землянская, Инга Владимировна

Выводы

1. Для оценки тяжести поражения легочных сосудов до операции и прогноза течения отдаленного послеоперационного периода наиболее информативным показателем является отношение ОЛС/ОПС, которое имеет высокую корреляцию с остаточным уровнем легочной гипертензии на операционном столе (г=0.85) и отношением СИМКК/СИБКК до операции (г=0.70),

2. После перевязки ОАП у больных с высокой ЛГ в 50% случаев происходит снижение давления в ЛА до нормы, в 28.6% - до 60% от исходного с последующим прогрессированием легочно-сосудистой болезни, в 21.4% - отсутствие гемодинамического эффекта операции.

После пластики ДМЖП в 45.8% случаев отмечается снижение давления в ЛА нормы, в 35.4% - снижение до 60% от исходного с отсутствием дальнейшего прогрессирования легочно-сосудистой болезни, в 18.8% - выявлен незначительный гемодинамический эффект операции с последующим прогрессирующим течением легочно-сосудистой болезни,

3. В отдаленные сроки после коррекции ОАП или ДМЖП у больных 1 группы полностью нормализуется гемодинамика малого круга кровообращения. При повторных обследованиях больных после перевязки ОАП во 2-3 группах не отмечается дальнейшего снижения давления в ЛА, ОЛС, отношения ОЛС/ОПС. Подобная тенденция присутствует лишь в 3 группе больных с ДМЖП, во 2 группе - в отдаленные сроки после коррекции происходит снижение всех вышеперечисленных гемодинамических показателей, что является хорошим прогностическим признаком,

4. Регресс признаков порока по данным клинических и инструментальных методов исследования у больных после перевязки ОАП наступает в среднем через 3-5 лет после операции, после пластики ДМЖП - через 2-3 года после вмешательства,

5. В 3 группе больных с ОАП средняя продолжительность жизни после операции в среднем составляет 8.6+2.1г. Смерть наступает в результате прогрессирования основного заболевания, в 25% случаев на фоне легочного кровотечения, в 37.5% - на фоне инфекционных заболеваний. В 3 группе больных с ДМЖП летальные исходы (44.4%) были обусловлены также прогрессированием основного заболевания в

50% случаев на фоне легочного кровотечения, в 25% - инфекционного эндокардита,

6. Признаками прогрессирования легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после операции следует считать нарастающую гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца, присоединение выраженной трикуспидальной и легочной недостаточности,

7. Частые обострения сопутствующих хронических заболеваний, инфекционные болезни, дисгормональные состояния (особенно у женщин) способствуют прогрессированию легочно-сосудистой болезни и являются факторами ухудшающими состояние больных.

Практические рекомендации.

1. Общеклинические методы исследования в отдаленные сроки после коррекции ОАП или изолированного ДМЖП в сочетании с легочно-сосудистой болезнью не отражают истинного состояния гемодинамики малого круга кровообращения. Всем пациентам необходимо в динамике выполнять ЭхоКГ исследование и ВЭМ. Катетеризацию полостей сердца необходимо выполнять лишь в исключительных случаях,

2. Больные с высокой ЛГ в отдаленные сроки после операции требуют наблюдения кардиолога с целью наиболее раннего выявления признаков сердечной недостаточности, прогрессирования легочно-сосудистой болезни для проведения профилактического терапевтического лечения, решения вопроса о возможной трансплантации легких,

3. Учитывая высокий процент летальности пациентов с высокой легочной гипертензией от инфекционного эндокардита и легочных кровотечений - необходимо проводить профилактику данных осложнений не только в ранние, но и в отдаленные сроки после операции.

4. У данных пациентов сопутствующие заболевания в отдаленные сроки после операции способствуют прогрессированию легочно-сосудистой болезни, поэтому им необходимо постоянное диспансерное наблюдение специалистов в зависимости от профиля сопутствующей патологии,

5. Кандидатами на проведение гипотензивной терапии являются пациенты у которых давление в ЛА более 60 мм рт ст, прогрессирует дилатация и дисфункция ПЖ,

6. Основными ЭхоКГ показателями, отражающими эффективность гипотензивной терапии является снижение среднего давления в ЛА, уменьшение степени дилатации ПЖ, улучшение его систолической и диастолической функции, уменьшение степени трикуспидальной недостаточности и легочной регургитации.

7. Прогноз течения легочно-сосудистой болезни при ОАП менее благоприятен, чем при ДМЖП, поэтому вопрос о коррекции ОАП необходимо решать как можно раньше.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Землянская, Инга Владимировна, 2003 год

1. Архангельская Н.В. Состояние артериальной системы легких при врожденных пороках сердца // Грудная хирургия -1960.- № 6. с.55-60.

2. Аверко Н.Н., Шургая A.M. Значение величины пульсового давления и периферических звуковых феноменов при распознавании незаросшего артериального протока, осложненного легочной гипертензией // Кардиология -1968. т.8 - № 1с.88-92.

3. Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Синицын В.Е. Магнитно резонансная томография сердца и сосудов, - М., Видар, - 1997.

4. Бокерия JI.A. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. М., - 1999.

5. Бураковский В.И., Колесников С.А. Частная хирургия болезней сердца и сосудов М., - 1967.

6. Бураковский В.И., Рапопорт Я.Л., Кисис С.Я. Гипертензия малого круга кровообращения у больных врожденными пороками сердца В кн.: Гипертония большого и малого круга кровообращения. М., - 1966. - с.52-54.

7. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца М., - 1975.

8. Бураковский В.И., Фальковский Г.Э., Плотникова Л.Р., и др. Легочная гипертензия в хирургии врожденных пороков сердца // Тер.архив, 1983. - т.55, - № 1, - с.81-86.

9. Бураковский В.И., Фальковский Г.Э., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия в хирургии врожденных пороков сердца // Материалы 5-го советско-американского симпозиума, посвященного врожденным порокам сердца. М., - 1984. - с.45-56.

10. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. М., 1996.

11. Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Методические указания по диагностике и лечению больных с врожденными пороками сердца "бледного типа" М., - 1974.

12. Виганте И.В., Янсон Ю.А., Лацис А.А. Диагностика гипертонии и нарушений кровотока в малом круге кровообращения у летей раннего возраста // Материалы 12-го съезда педиатров ЭССР, Таллин, - 1985. - Т.2, - с. 17-19.

13. Вишневский А.А., Волынский Ю.Д., Виницкая Р.С. и др. О некоторых механизмах развития легочной гипертензии при пороках сердца // Кардиология,-1967. № 3, - с.41-49.

14. Волынский Ю.Д. Особенности гемодинамики у больных врожденными пороками сердца (клинико-физиологическое исследование). Дисс.канд.мед. наук, - М., -1962.

15. Вязников В.А. Динамика легочной гипертензии после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки. Дисс.канд. мед. наук. - Горький, - 1984. - с.18.

16. Гармаш В.В., Кваша А.И., Лекан Р.И. Клинико-гемодинамическая эффективность радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией // Материалы 2-го съезда кардиологов УССР. Киев, - 1983. - с.278.

17. Гелыптейн Г.Г., Шпуга О.Г., Середа Г.Е. ЭКГ у здоровых детей грудного и раннего возраста // Вопр.Охраны Матер.и Детства, 1974. т. 19, - № 6, - с.8-12.

18. Горбачевский С.В. Дефект межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией в раннем возрасте (Сопоставление данных гемодинамики и биопсии легкого).-Дисс.канд.мед.наук.- М., 1989.

19. Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков в раннем детском возрасте. Дисс.докт.мед.наук, - М., - 1995.

20. Горбачевский С.В., Кузнецова Г.В., Горчакова А.И. и др. Прогнозирование легочной гипертензии после коррекции врожденных пороков сердца на основе содержания в крови простаноидов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1997. -№11,- с.22-25.

21. Дарбинян Т.М., Серегин К.О., Кузнецова Б.А. и др. Общая анестезия у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца // Материалы Всесоюзн. съезда анестезиологов и реаниматологов. Волгоград, - 1986. - с. 18-22

22. Есипова И.К., Кауфман О.Я. Постнатальная перестройка малого круга кровообращения и ателектаз новорожденных. Л., - 1968.

23. Иваницкий А.И., Соболев А.В., Лепихова И.И., Крюков В.А. и др. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных артерий // Грудная и сердечно -сосудистая хирургия, -1998,- № 4,- с.35-42 .

24. Кешишева А.А. О легочной гипертензии при незаращении артериального протока // Хирургия, 1957. - № 4. - с.21-31.

25. Константинов Б.А. Клиника и хирургия пороков сердца, протекающих с возросшим легочным кровотоком, у детей раннего возраста // В кн.: Хирургия сердца в раннем детском возрасте. М., - 1968. - с.60.

26. Константинов Б.А. Хирургическое лечение пороков сердца у детей раннего возраста. Дисс.докт.мед. наук. - М., - 1969. - с. 18.

27. Константинова А.В. Оценка показателей гемодинамики у больных с врожденным пороком сердца и легочной гипертензией с помощью допплерэхокардиографии. Дисс. канд. мед. наук., - М., - 2000.

28. Королев Б.А., Белоусов Ю.В. О критериях операбельности при открытом артериальном протоке с легочной гипертензией // В кн.: Патология и реабилитация кровообращения и газообмена в малом круге при врожденных пороках сердца. -Новосибирск, 1970. - с.83-84.

29. Лепихова И.И., Горбачевский С.В., Горчакова А.И. и др. Современный подход и показания к хирургическому лечению ДМЖП с высокой легочной гипертензией // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1995. - № 12. - с.35.

30. Макхамова М.П. Эволюция легочной гипертензии в отдаленные сроки после коррекции изолированного ДМЖП и ОАП. Дисс.канд. мед. наук. - М., 1977.

31. Милованов А.П. Опыт патологоанатомической классификации легочной гипертензии // Архив патологии, 1983. - т.45, - вып.9, - с. 18-22

32. Моисеев B.C. Диагностика и патогенез легочной гипертензии // Клинич. медицина, 1983. - т.61, - № 7, - с.121-127.

33. Муравьев М.В., Киселева И.П., Голонзко P.P. Отдаленные результаты хирургического лечения дефектов межжелудочковой перегородки // Материалы 7-ой сессии ИССХ им.А.Н.Бакулева АМН СССР. М., - 1965. - с.148-153.

34. Никитин Е.С. Дефект межжелудочковой перегородки, осложненный тяжелой формой легочно-сосудистой болезни. Дисс.канд. мед. наук. - М., - 1987.

35. Ларин В.В., Меерсон Ф.З. Очерки клинической физиологии кровообращения. -М., 1965.

36. Плахова В.В. Высокая легочная гипертензия, возможности эхокардиографии в оценке прогноза клинического течения и определении показаний к операции пересадки легких. Дисс. канд. мед. наук. - М., - 2002.

37. Плотникова J1.P. Вопросы хирургического лечения открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой, перегородки, осложненных легочной гипертензией. Дисс.канд.мед. наук. - М., - 1968.

38. Сидаренко J1.H., Бендет Я.А., Зиньксвский М.Ф. и др. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца // Клинич. хирургия, -1971, № 11, - с. 13-19.

39. Соловьев Г.М., Короткое А.А., Могилевский Э.Б. К вопросу о легочной гипертонии при септальных дефектах и ее значении при определении показаний к операции // Грудная хирургия, 1970. - № 2, - с.36-41.

40. Струтынский А.В. Эхокардиграмма: анализ и интепретация. М., МЕДпресс -информ, - 2001.

41. Суслов Е.И., Гушла Е.П., Подгаевская Т.П. Биопсия ткани легкого у больных с врожденными пороками сердца и высокой легочной гипертензией // Врачебное дело, 1986. - № 7, - с.37-39.

42. Углов Ф.Г., Гриценко В.В. Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипертонией малого круга кровообращения // Грудная хирургия, 1976. - №6 - с.14-18.

43. Федорова Т.А., Яблонский П.К., Александрова Н.И. Прогнозирование продолжительности жизни больных первичной легочной гипертензией // Пульмонология. Приложение, 10 . Национальный конгресс по болезням органов дыхания, 2000, - с. 134.

44. Фейгенбаум X. Эхокардиграфия, М., 5-е издание -1999, - с.119-120.

45. Францев В.И. Хирургия сердца в раннем детском возрасте М., - 1968, - с. 147148.

46. Францев В.И., Селиваненко В.Т. Динамика кровообращения наиболее распространенных врожденных пороков сердца. М., - 1980. - с.60-63.

47. Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия: вопросы патогенеза и дифференцированных путей лечения. Дисс.докт.мед.наук, - М., - 1996.

48. Шиллер Н., Осипов М. Клиническая эхокардиография. М., - 1993.

49. Addoniso V.P., Smith J.B., Stanss J.F. et al. Tromboxane synthesis and platelet secretion during cardiopulmonary bypass with buble oxygenator // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1980.-vol.79.-p.91.

50. Allen H.D., Anderson R.C., Noren G.R. Postoperative Follow-up of Patients with Ventricular Septal Defect // Circulation. 1974. - vol.50. - p.465-471.

51. Anderson R.A., Levy A.M., Naeye R.L. Rapidly progressing pulmonary vascular obstructive disease: Association with ventricular septal defects during early childhood // Am. J. Cardiol. 1967. - Vol.19. - P.854.

52. Arias-Stella J., Saldana M. The muscular pulmonary arteries in people native to high altitude // Med.Thorac. 1962. -Vol.19. - p.484.

53. Auld P.A.M., Johnson A.L., Gibbons J.E. et al. Changes in pulmonary vascular resistance in infants and children with left-to-right intracardiac shunts // Circulation. -1963. -vol.27. P.257.

54. Barst R.L., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuos intravenous prostacyclin // Ann. Intern. Med. 1994. -Vol.121.-p.409-415.

55. Bessinger F.B., Blieden L.C. Hypertensive Pulmonary Vascular Disease Associated with Patent Ductus Arteriosus // Circulation. 1975. - vol.52. - n 1. - p.157-161.

56. Bjorkerud S., Bondjers G. Arterial repair and atherosclerosis after mechanical injury. Permeability and light microscopic characteristics of endothelium in non-atherosclerotic lesions // Atherosclerosis 1971. - vol.13. - p.355.

57. Blount S.G., Vogel J.H.K. Pulmonary Hypertension // In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Baltimor. - 1968. -p.941.

58. Bourdillon P.D.V., Oakley C.M. Regression of primary pulmonary hypertension // Br. Heart J. 1976. - Vol.38. - p.264-270.

59. Boxt L.M., Katz J., Kolb T. et al. Direct quantitation of right and left ventricular volumes with nuclear magnetic resonance imaging in patients with primary pulmonary hypertension // J. Am. Coll. Cardiol. 1988. - Vol.9. - p.529-533.

60. Brotmacker L., Campbel M. The Natural History of Ventricular Septal Defect // Brit. Heart J. 1959. - vol.20. - p.97.

61. Burchell H.B. Studies in Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease // Brit. Heart J. 1959. - vol.21. - p.255.

62. Cang S. and Feigenbaum H. Subxiphoid echocardiography // JCU. 14 1973.

63. Capelli H., Andrade J.L., Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by dimensional echocardiography // Am. J. Cardiol. vol.51 - p. 1474. - 1983.

64. Cartmill T.B., Du Shane J.W., McGoon D.C. Results of repair of ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1966. - vol.52. - p.486-501.

65. Castaneda A.,R., Zamora R., Nicoloff D.M. et al. High pressure ventricular septal defect: Surgical results of closure through the right atrium // Ann. Thorac. Surg. 1971. - vol.12. -p.29.

66. Castaneda A.R., Lamberti S., Sade R.M. et al. Open heart surgery during the first three months of life // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1974. - vol.68. - p.719.

67. Clarkson P.M., Frye R.L., Du Shane J.W., et al. Prognosis for patients with ventricular septal defect and severe pulmonary vascular obstructive disease // Circulation. 1968. -vol.38.-p. 129.

68. Corone P., Doyon F., Gaudeau S. et al. Natural history of ventricular septal defect: A study involving 790 cases // Circulation. 1977. - vol.55. - p.908.

69. Dammann J.F., McEachen J.A., Thompson W.M. et al. The regression of pulmonary vascular disease after the creation of pulmonic stenosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1961. -vol.42, -p.722.

70. Damman J.F., Ferencz C. The significance of the pulmonary vascular bed in congenital heart disease // Am.Heart J. 1956, - vol.52, - p.210

71. Davies G., Reid L. Growth of the alveoli and pulmonary arteries in childhood // Thorax. 1970, - vol.25. - p.669.

72. D'Alonzo G.E., Barst R.L, Ayres S.M. et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry// Ann. Intern. Med. -1991.-Vol.115.-p.343-349.

73. DeGroote P., Millare A., Foucher-Hossein C. et al. Right ventricular ejection fraction is an independent predictor of survival in patients with moderate heart failure // JACC -1998. Vol.32. - p.948-954.

74. Dent C.L., Perez Fontan J.J. Long-term for pulmonary hypertension in children // Curr.Opin.Pediatr. 1999. - Vol.11. - n.6. - p.218-222.

75. Du Shane J.W., Krongrad E., Ritter D.G. The fate of raised pulmonary vascular resistance after surgery in ventricular septal defect // In Rowe R.D., Kidd B.S.L. editors: "The child with congenital heart disease after surgery".- Mount Kisco. 1976.

76. Fetkovska N., Jakubovska Z., Oravkova J. Treatment of hypertension with calcium antagonists and aspirin: effects on 24-h platelet activity // Am. J. Hypert. 1993.-Vol.6(Suppl.) -p.98-101.

77. Ferguson D.J., Varco R.L. The relation of blood pressure and flow to the development and regression of experimentally induced pulmonary arteriosclerosis // Circulation Res. 1955. - Vol.3. - P.152-158

78. Fishman J.A., Ryan F.B., Karnovsky M.J. Endothelial regeneration in the rat carotid artery and the significance of endothelial denudation in the pathogenesis of myointimal thickening // Lab. Invest. 1975. - vol.32. - p.339.

79. Friedli В., Kidd B.S.L., Mustard W.T. Ventricular septal defect with increased pulmonary-vascular resistance // Am. J. Cardiol. 1974. - vol.33. - P.403-409.

80. Fried R., Falkowsky G., Newburger J. et al. Pulmonary arterial changes in patients with ventricular sepfcal defects and severe pulmonary hypertensiona // Pediatr. Cardiol. 1986. -Vol.7.-П.З.-Р.147.

81. Fruzier S.K. and all. Diagnosing and treating primary pulmonary hypertension // Nurse Pract. 1999. - Vol.24, n.9. - p. 18-26.

82. Fry D.L. Acute vascular endothelial changes associated with increased blood velocity gradients // Circulation Res. 1968. - vol.22, - p. 165.

83. Fyler D.C., Rudolph A.M., Wittenberg M.H. et al. Ventricular septal defect in infants and children. A correlation of clinical, physiologic and autopsy data // Circulation. 1958. -vol.18. -n.5.-p.833-851.

84. Galie N., Torbicki A. General Cardiology: Pulmonary arterial hypertension :new ideas and perspectives.// Heart-2001-Vol.85(4)-p.454-458.

85. Garg A., Shrivastava S., Radhakrishnan S. et al. Doppler assessment of interventricular pressure gradient across isolated ventricular septal defect // Clin. Cardiol. 1990. -vol.13.-p.717.

86. Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Heart disease in children, diagnosis and treatment. London, -1966.

87. Geer J.C., Glass B.A., Albert H.M. The morphogenesis and reversibility of experimental hyperkinetic pulmonary vascular lesions in dogs // Exp. Mol. Pathol. 1965. - vol.4. -p.399-315.

88. Gewitz M.H., Pitt B.R., Hammond G.L. Reversible changes in norepinephrine extraction by the lungs in children with pulmonary hypertension II Pediatr. Pharmacol. 1982. - vol.2, -p.57.

89. Gaine S.P., RubinL.J. Medical and surgical treatment options for pulmonary hypertensions II Am. J. Med. Sci. -1998. Vol.315(3)-p.179-184.

90. Goldberg S.J., Levy R.A., Siassi B. The effects of material hypoxia andhyperoxia upon the neonatal pulmonary vasculature II Pediatrics. 1971. - vol.48. -p.528.

91. Goodman D.J., Harrison D.C., Popp R.L. Echocardiography features of primary pulmonary hypertension // Am. J. Cardiol. 1974. - Vol.33. - p.438-443.

92. Grosse-Brockhoff F., Loogen F. Ventricular Septal Defect // Circulation. -1968. vol.-38. - n.1. - Suppl.n.5. - p.13-20.

93. Hallman G.L., Cooley D.A., Wolfe R.R. Surgical treatment of ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1964. - vol.48. -p.588.

94. Harker L.A., Ross R., Slichter S.J. Homocystineinduced arteriosclerosis: the role of endothelial cell injury and platelet response in its genesis // J. Clin. Invest. 1976. - vol.58. - p.731.

95. Haworth S.G., Reid L. Structural changes in the pulmonary circulation in the newborn infant with aortic atresia, stenosis or coarctation // Thorax. 1977. - vol.32. - p.121.

96. Haworth S. G., Sauer U., Buhlmeyer K. Development of the pulmonary circulation in ventricular septal defect: a quantitative structural study // Am.J. Cardiol. 1977. - vol.40. -p.781.

97. Haworth S.G., Reid L. A morphometric study of regional variation in lung structure in infants with pulmonary hypertension. A justification of lung biopsy // Br. Heart J. 1978. -vol.40.-p.825-831.

98. Haworth S.G. Pulmonary vascular disease in different types of congenital heart disease: implications for interpretation of lung biopsy findings in early childhood // Brit. Heart J. -1984. vol.52. - n.4.- p.557-572.

99. Heath D., Best P.V. The tunica media of the arteries of the lung in pulmonary hypertension // J. Pathol. Bacter. 1958. - vol.76. - p.165-174.

100. Helmeke F., deSouza A., Nanda N.C. et al. Two dimentional and color Doppler assessment of ventricular septal defect of congenital origin // Am. J. Cardiol. - 1989. - vol.63. -p.l 112.

101. Henry W.L., et al. Report of the American Society of Echocardiography Committee in Nomenclature and Standarts in Two dimensional Echocardiography // Circulation. -1980. -vol.62.-p.212.

102. HigginsC.B., Silverman N.Y. Congenital heart disease. Raven Press. -1990.

103. Hislop A.H. The fetal and childhood development of the pulmonary circulation and its disturbance in certain types of congenital heart disease // PH. D. Thesis, University of London -1971.

104. Hislop A., Beid L. Intrapulmonary arterial development during fetal life branching pattern and structure // J. Anat. - 1972. - vol.113. - P.35.

105. Hislop A., Reid L.M. Pulmonary arterial development during childhood: branching pattern and structure // Thorax. 1973. - Vol.28. - p. 129.

106. Hislop A., Haworth S.G., Shinebourne E.A. et al. Quantitative structural analysis of pulmonary vessels in isolated ventricular septal defect in infancy // Br. Heart J. 1975. - vol.37. -p.1014.

107. Hislop A.H., Reid L. New findings in pulmonary arteries of rats with hypoxia induced pulmonary hypertension // Brit. J. Exp. Pathol. 1976. - vol.57. - p.42.

108. Hislop A., Reid L. Changes in the pulmonary arteries of the rat during recovery from hypoxia induced pulmonary hypertension // Brit. J. Exp. Pathol. 1977. - vol.58. - p.653.

109. Hoffman J.I.E., Rudolph A.M. The natural history of ventricular septal defect in infancy // Am. J. Cardiol. 1965. - Vol.16. - p.653.

110. Hoffman J.I.E., Rudolph A.M., Heyman M.A. Pulmonary vascular disease with congenital heart lesions: pathologyc features and causes // Circulation. 1981. - vol.64. - n.5. -p.873-877.

111. Hoffmiester H.E. Surgical management of pulmonary hypertension in congenital heart diseases with left-to-right shunt.//Zeintrabl Chir.- 1984-Vol.109(2)-p.81-89.

112. Hoit B.D., Walsh R.A. Diastolic function in hypertensive heart disease. In: GaaschW.H., Le Winter M., editors. Left Ventricular Diastolic Dysfunction and Heart Failure // Philadelphia: Lea and Febiger 1994. - p.365-372.

113. Hopkins W.E., Ochoa L.L., Richardson G.W. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome // J. Heart Lung Transplant. 1996. - Vol.15. - p.100-105.

114. Hopkins W.E., Waggoner A.D. Right and left ventricular area and function determined by two-dimensional echocardiography in adults with the Eisenmenger syndrome from a variety of congenital anomalies // Am. J. Cardiol. 1993. -Vol. 72. - p.90-94.

115. Houston A.B., Gnanapragasam J.P., Lim M.K. et al. Doppler ultrasound and the silent ductus arteriosus // Br. Heart J. 1987. - p.65-97.

116. Ibach J.R., Bartcley T.J., Daicoff G.R. et al. Correction of ventricular septal defect in childhood // Ann.Thorac.Surg. 1971. - vol. 11.- p.499.

117. Iverson R.E., Linde L.M., Kegel S. The diagnosis of the progressive pulmonary vascular disease in children with ventricular septal defects // J.Pediatr. 1966. - vol.68. - p.594.

118. KanemotoN. Natural history of pulmonary hemodynamics in primary pulmonary hypertension // Am. Heart J. 1987. - Vol. 114. - p.407-413.

119. Kanemoto N. SasamotoH. Pulmonary hemodynamics in primary pulmonary hypertension // Jpn. Heart J. -1979. Vol.20 - p.395-405.

120. Kaul S., Tei C., Hopkins J.M., Shah P.M. Assessment of right ventricular function using two dimensional echocardiography // Am. Heart J. - 1984. - Vol.l07-p.526-531.

121. Kidd L., Driscoll D.J., Gersony W.M. et al. Second natural history study of congenital heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defects // Circulation. 1993. - Vol.87 (Suppl.l) - p.38-51.

122. Kidd L., Rose V., Collins G. Ventricular septal defect in infancy: a hemodynamic study // Am. Heart J. 1965. - vol.69. - n.l. - p.4-10.

123. Kidd L., Rose V., Collins G. The hemodynamics in ventricular septal defect in childhood // Am. Heart J. 1965. - vol.70. - n.6. - p.732.

124. Kirklin J.W. Some problems in cardiovascular surgery // Ann. Thorac. Surg. 1969. -n.7.-P.291.

125. Kraft-Kinz, Riger B. Surgery of congenital acynotic cardiac malformations.// Herz-1979-Vol.3(1 )-p.49-54.

126. Kurotobi S., Naito H., Sano T. Left ventricular regional systolic motion in patients with right ventricular pressure overload // Intern. J. Cardiol. 1998. - Vol.67. - p.55-63.

127. Lange L.W., Sahn D.J., Allen H.D., and Goldberg S.J. Subxiphoid cross- sectional echocardiography in infants and children with cogenital heart disease. Circulation. 1979. - vol.59. -p.513.

128. Levin D.L., Fixler D.E., Morris F.C. Morphologic analysis of the pulmonary bed in infants exposed in utero to prostaglandin synthetase inhibitors // J. Pediatr. 1978. - vol.92. -p.478.

129. Levin D.L., Hyman A.J., Heyman M.A. Fetal hypertension and the development of increased pulmonary vascular smooth muscle: a possible mechanism for persistent pulmonary hypertension of the newborn infanta // J. Pediatr. 1978. - vol.92.- p.265.

130. Levin D.L., Mills L.J., Parkey M. Morphologic development of the pulmonary vascular bed in experimental coarctation of the aorta // Circulation. 1979. - vol.60. - p.349.

131. Levin D.L., Mills L.J., Weinberg A.G. Hemodynamic pulmonary vascular and myocardial abnormalities secondary to pharmacologic constriction of the fetal ductus arteriosus // Circulation. 1979. - vol. - 60. -p.360.

132. Lindberg L., Olsson A.K., Jogi P., Jounmarker C. How common in severe pulmonary hypertension after pediatric cardiac surgery.// J.Thorac.Cardiovasc.Surg.-2002-Vol.123(6)-1155-1163.

133. Lucas R.V., Adams P., Anderson R.G. et al. The natural history of isolated ventricular septal defect. A serial physiologic study // Circulation. -1961. vol.24. - n.6. - p. 13721388.

134. Madiyono В., Oesman I.N., Sastroasmoro S., Putra S.T., Soelainian E.J., Rachmand K.B. Patient ductus arteriosus before and after surgery .// Paediatr.lndones-1989-Vol.29(3-4)-p39-51.

135. Mair D.D., Danielson G.K., Wallace R.B. et al. Long term follow up of Mustard operation survivors (abstr.) // Circulation. 1973. - vol.48. - Suppl. П. - p.34.

136. Maron B.J., Redwood D.R. Hirshfeld J.W. et al. Postoperative assessment of patient with ventricular septal defect and pulmonary hypertension // Circulation. 1973. - vol.48. - p.864-874.

137. McLaughlin V.V., Rich S. Pulmonary hypertension advances in medical and surgical interventions // J. Heart Lung Transplant. - Vol.17. - n.8. - p.739-743.

138. Meyrick В., Reid L. Hypoxia induced structural changes in the media and adventitia of rat hilar pulmonary artery and their regression // Am. J. Pathol. 1980. - vol.100. - p.151.

139. Meyrick В., Reid L. Ultrastructural findings in lung biopsy material from children with congenital heart defects // A. J. Pathol. 1980. - vol.101. - p.527.

140. Moncada S., Vane J.R. Arachidonic acid metabolites in the interactions between platelets and blood-vessel walls // N. Engl. J. Med. 1979. - vol.300. - p.l 142.

141. Moschovitz M. Hypertension of the Pulmonary circulation. Its causes, dynamics and relation to other circulation states // Am. J. Med. Sie. 1927. - vol.174. - p.338.

142. Musewe N.N., Smallhom J.F., Benson L.N. et al. Validation of Doppler derived pulmonary arterial pressure in patients with ductus arteriosus under different hemodynamic states // Circulation. 1987. - vol.76, - p. 1081.

143. Musewe N.N., Poppe D., Smallhom J.F. et al. Dopplerechocardiographic measurement of pulmonary artery pressure from luctal Doppler velocities in the newborn // J. Am. Coll. Cardiol., 1987. - vol.15, -p.446.

144. Nadas A.S. Diagnosis and treatment, management of ventricular septal defect // Pediatrics. 1964. - vol.34, -n.2. - p.271-274.

145. Nadas A.S., Fyler D.C. Pediatric Cardiology. Philadelphia. - 1972.

146. Naeye R.L., Letts H.W. The effects of prolonged neonatal hypoxemia on the pulmonary vascular bed and the heart // Pediatrics. 1962. - vol.30. - p.902.

147. Newfeld E.A., Sher M., Paul M.H. et al. Pulmonary vascular disease in complete atrioventricular canal defect // Am. J. Cardiol. 1977. - vol.39. - p.715-720.

148. Niwa K., Perloff J.K., Kaplan S. Eisenmenger Syndrome in adults: ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. - Vol.306. -p.1326-1331.

149. Palevsky H., Fishman A. The management of primary pulmonary hypertension // JAMA. Vol.265. - p. 1014-1020.

150. Parker M., Medina N., Yusher M. Adverse hemodynamic and clinical effects of calcium channel blockade in pulmonary hypertension secondary to obliterative pulmonary vascular disease // J. Am. Coll. Cardiol. 1984. - Vol.4 - p.890-901.

151. Polak J., Holman L., Wynne J. Right ventricular ejection fraction: an indicator of increased mortality in patients with congestive heart failure asspciated with coronary artery disease // J. Am. Coll. Cardiol. 1983. - Vol.2. - p.217-224.

152. Rabinovitch M., Gamble W.J., Nadas A.S. et al. Infant rats raised in hypoxia. A pathophysiologic study of reversible pulmonary vascular disease // Am. J. Cardiol. 1976. - vol.41. -p.419

153. Rabinovitch M., Haworth S.G., Castaneda A.R. et al. Lung biopsy in congenital heart disease: A morphometric approach to pulmonary vascular disease // Circulation. 1978. -vol.58.-n.6.-p.l 107-1122.

154. Rabinovitch M. The lung biopsy and pulmonary wedge angiogram in patients with congenital heart defects: a morphomet-ric assessment of abnormal growth and remodelling of the pulmonary vascular bed // Pediatric. Cardiol. 1980. - vol.4. - p.81-95.

155. Rabinovitch M., Haworth S.G., Vance Z. Early pulmonary vascular changes in congenital heart disease studied in biopsy tissue // Human Pathol.Supp. 1980. - vol.11. - p.499-509.

156. Rabinovitch M., Castaneda A.R., Reid L. Lung biopsy with frozen section as a diagnostic aid in patients with congenital heart defects // Am. J. Cardiol. 1981. - vol.47. - p.77-84.

157. Rabinovitch M., Keane J.F., Norwood W.J. et al. Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects // Circulation. 1984. - vol.69(4). - p.655-667.

158. Reid J.M., Coleman E.N.Stevenson J.G. Pulmonary hypertension in ventricular septal defect and patient ductus arteriosus . Management in infancy and early childhood .// Thorax-1979-Vol.34(4)-p.454-458.

159. Ricciardi M.J., Rubenfire M. How to manage primary pulmonary hypertension. Giving hope to patients with a life-threatening illness // Postgrad.Med. 1999. - Vol. 105(3) - p.45-56.

160. Rich S., Dolin E., McLaughlin V.V. Usefulness of atrial septostomy as a treatment for hypertension and guidelines for its application // Am. J. Cardiol. 1997. - Vol.80. - p.369-371.

161. Ritter D.G., Feldt R.H., Weidman W.H. Ventricular septal defect // Circulation. -1965. suppl. III. - Vol.31 and 32. - p.42.

162. Ross R., Glomset A., Kariya B. et al. A platelet dependent serum factor that stimulates the proliferation of arterial smooth muscle cells in vitro // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. -1974.-vol.71.-p. 1207.

163. Rubin G.G., Mendoza J., Hood M. at al. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin (epoprostenol): results of a randomized trial // Ann. Intern. Med. 1990. - Vol.112. - p.485-491.

164. Sato K., Kosakai H.,Kumale S., Ebine K. Ventricular septal defect with pulmonary hypertension in elder patient.//Kyobu Geka-2000-Vol53(2)-p. 148-151.

165. Saha A., Balakrishnan K.G, Jaiswal P.K. Prognosis for patients with Eisenmenger syndrome of various aethiology// Int. J. Cardiol. 1994. - Vol.45. - p.199-207.

166. Sandoval J., Gaspar J., Pulido T. Graded balloon dilation atrial septostomy in severe primary hypertension. A therapeutic alternative for patients nonresponsive to vasodilatator treatments // J. Am. Coll. Cardiol. 1998. - Vol.32. - p.297-304.

167. Schrire V., Vagelpoel L., Beek W. // Ventricular septal defect: the clinical spectrum // Brit. Heart J. 1965. - vol.27. - n.6. - p.813-828.

168. Sigmann J.M., Stern A.M., Sloan H.E. Early surgical correction of large ventricular septal defects // Pediatrics. 1967. - vol.39, -p.4.

169. Silverman N.H., Schmidt K.G. The current role of Doppler echocardiography in the diagnois of heart disease in children // Cardiol. Clinics. 1989. - Vol.7, -n.2. - p.265-273.

170. Simons P., Reid L. Muscularity of pulmonary artery branches in the upper and lower lobes of the normal young and aged lung // Br. J. Dis. Chest. 1969. - vol.63. - P.38-44.

171. Somerville J. How to manage the Eisenmenger syndrome // Int. J. Cardiol. 1998. -Vol.63 (1)-p. 1-8.

172. Stanton R.E., Fyler D.C. The natural history of pulmonary hypertension in children with ventricular septal defects assessed by serial right-heart catheterization // Pediatrics -1961. -vol.27.-n.4.-p.621-626.

173. Tajik A.J.,Seward J.B., Hagler D.J. et al. Two dimencional real - time ultrasonic imaging of the heart and great vessels: Technique, image orientation, structure indentification, and validation // Mayo Clin. Proc. - 1978 . - Vol.53 - p.271.

174. Tucker A., McMurty J.F., Reeves J.T. et al. Lung vascular smooth muscle as a determinant of pulmonary hypertension at high altitude // Am. J. Physiol. 1978. - vol.5 - p.228-762.

175. Vernaut P. Residual pulmonary hypertension after correction of left-right shunts .11 Schweiz Med.Wochen.-1977-Vol.107(44)-p. 1547-1551.

176. Wagenvoort C.A. The morfology of certain vascular lesions in pulmonary hypertension // J. Pathol. Bacterid. -1959. vol.78. - p.503.

177. Wagenvoort C.A. Vasoconstriction and medial hypertrophy in pulmonary hypertension // Circulation. 1960. - vol.22. - p.535.

178. Wagenvoort C.A., Newfeld H.N., Du Shane J.W. et al. The pulmonary arterial tree in ventricular septal defect. A quantitative study of anatomic features in fetuses, infants and children // Circulafcion. -1961. vol.23. - p.740.

179. Wagenvoort C.A., Newfeld H.N., Edwards J.E. Percentage arterial wall thickness // Lab.Invest. 1961. - vol.10, -p.751.

180. Wagenvoort C.A., Heath D., Edvards J.E. The pathology of the pulmonary vasculature // Thomas. Springfield, Illinois. -1964.

181. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Dijk H.S. Effect of fulvine on pulmonary arteries and veins of the rat // Thorax. 1974. - vol.29. - p.522.

182. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Pathology of Pulmonary Hypertension // New York: John Wiley & Sons. 1977. -p.85-86.

183. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Takahashi T. Pulmonary veno-occlusive disease: involvement of the pulmonary arteries and review of the literature // Hum. Pathol. -1985.-Vol.16-p.1033-1041.

184. Wagenvoort C.A. Morphological substrate for the rerersidility of pulmonary hypertension // Eur. Heart J. 1998. - Vol.9. - p.7-12.

185. Weidman W.H., Bount G.J., DuShane J.W. The Joint on the Natural History of Cogenital Heart Defects. Clinical course in ventricular septal defect // Circulation. 1977. - Vol.56 (Suppl.I) - p.56-79.

186. Weidman W.H., Du Shane J.W., Kincaid O.W. Observation concerning progressive pulmonary vascular obstraction in children with ventricular septal defects // Am. Heart J. 1963. -vol.65.-p. 148.

187. Wertheimer M., Moller J.H., Castaneda A.R. Pulmonary Hypertension and Congenital Heart Disease // Ann. Thorac. Surg. 1973. - vol. 16. - n.4. - p.416-428.

188. Wood P. Diseases of the Heart and Circulation. London. - 1956. - p. 101-114.

189. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt // Br. Med. J. 1958. - vol.2. - p.701.

190. Yu C.M., Sanderson J.E., Skiva Chan. Right ventricular diastolic dysfunction in heart failure // Circulation. 1996. - Vol.93. - p. 1509-1514.