Состояние слизистой оболочки полости рта и зубов у детей, больных муковисцидозом тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.21, Цапина, Анна Александровна

• Цапина, Анна Александровна
• 2005

Оглавление диссертации Цапина, Анна Александровна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 Современные представления о муковисцидозе.

1.2 Генетические аспекты муковисцидоза.

1.3 Морфологическая характеристика и особенности патогенеза.

1.4 Клинические проявления муковисцидоза.

1.5 Виды диагностики стоматологического статуса.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1 Объект исследований.

2.2 Характеристика детей больных муковисцидозом.

2.3 Клинические методы исследования стоматологического статуса у детей с муковисцидозом.

2.4 Клинико-лабораторные методы исследования стоматологического статуса. Бактериоскопическое и бактериологическое исследование.

2.5 Стоматологические индексы (РМА, Рассела, Федорова

Володкиной, КПУ, кп, КПУ+кп).

ГЛАВА 3 РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1 Результаты визуального обследования.

3.2 Результаты исследования твердых тканей зубов.

3.3 Результаты исследования тканей пародонта.

3.4 Результаты клинико-лабораторных исследований.

3.5 Клинический пример больного муковисцидозом.

3.6 Диспансеризация детей, страдающих муковисцидозом у стоматолога.

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ.

ВЫВОДЫ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Состояние слизистой оболочки полости рта и зубов у детей, больных муковисцидозом»

Муковисцидоз. Актуальность исследования.

Муковисцидоз (MB) - одно из распространенных наследственных заболеваний. По данным ВОЗ его частота среди живых новорожденных колеблется от 1:1500 до 1:15000. В России в большинстве случаев заболевание не диагностируется или диагностируется слишком поздно, часто в запущенной форме (Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, 1997; Н.И. Капранов, Л.А. Шабалова, 2001).

MB - тяжелое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. MB связан с мутацией гена, расположенного на длинном плече 7 хромосомы. Мутантный ген идентифицирован в 1989 г. (Lap Chee Tsui, Collins Fr.), он получил название - ген трансмембранного регулятора белка муковисидоза (ТРБМ) (Е.А. Зорина, Н.Ю. Каширская, 2001). В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена эпителиальных клеток всех экзокринных желез организма. В настоящее время насчитывается более 950 мутаций в гене муковисцидоза (Н.И. Капранов, Л.А. Шабалова, Н.Ю. Каширская, 2001). Заболевание характеризуется системным поражением экзокринных желез, как слизеобразующих: железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы (при муковисцидозе имеется кистозно измененная поджелудочная железа, не способная к выработке ферментов), так и серозных: слюнные, потовые, слезные железы, и требует лечения в течение всей жизни больного (С.В.Рачинский, Н.И.Капранов, 1990).

В патогенезе муковисцидоза ведущими звеньями следует считать:

• Поражение экзокринных желез

• Нарушение электролитного обмена

• Поражения соединительной ткани.

Нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток приводит к изменению проницаемости мембраны для молекул воды, и, в следствие дегидротации, к сгущению выделяемого секрета. При MB, в первую очередь, страдают дыхательная и пищеварительная системы. Вязкий, плохо отделяемый секрет закупоривает мелкие респираторные пути. При нарушении мукоцилиарного клиренса рано происходит инфицирование (вирусная, вирусно-бактериальная, бактериальная инфекция), результатом чего является тяжелые хронические заболевания легких. Скопление вязкого секрета в поджелудочной железе, ее кистозное перерождение, развитие фиброза стойко снижает ее экзокринную функцию, вызывая нарушение пищеварения в кишечнике.

Поражения других органов и систем также связано с изменением вязкости секрета (поражение слюнных желез, обструкции семявыводящих протоков у мужчин, сгущение желчи и т.д.) (JI.A. Вишнякова, Т.С. Сологуб, JI.A. Желенина, 1999).

Выделяют следующие формы MB:

• Смешанная, с поражением бронхо-легочной системы и желудочно-кишечного тракта (75-80%).

• Преимущественно легочная (15-20%).

• Преимущественно кишечная (5%).

По тяжести традиционно различают легкое, среднее и тяжелое течение.

MB является важной медико-социальной проблемой, что связано с большими моральными, физическими и материальными затратами семьи, органов здравоохранения и общества в целом на диагностику, лечение, реабилитацию и социальную адаптацию больных. Низкое качество жизни в России, тяжелое экономическое положение ведет к тому, что не уделяется должного внимания ранней диагностике, распространенности и лечению детей с MB.

Все дети, больные MB, являются инвалидами детства.

В Воронеже создан Центр MB, где осуществляется непрерывная диспансеризация этих детей. Отработаны протоколы лечения, а также проводится активный поиск больных среди групп высокого риска. В Центре состоит на учете и наблюдается 73 ребенка. Безусловно, число это не соответствует действительной распространенности заболевания. Ведется целенаправленный поиск среди детей с бронхо-легочной и желудочной патологией. Тяжесть клинической картины основного заболевания является факторами риска развития заболеваний пародонта и твердых тканей зубов, что может стать источником непрерывной инфекции. Повышение качества диагностики стоматологических заболеваний у детей с MB продолжает оставаться важной задачей.

Для ранней диагностики и полноценного лечения этой группы детей должен быть использован комплекс клинических, клинико-лабораторных методов. Все, у кого установлен муковисцидоз, должны пожизненно получать заместительную терапию ферментами, а также, почти постоянно, лечение антибиотиками для ликвидации хронического воспалительного процесса легких (Л.А.Вишнякова с соавторами, 1999).

Исследования проблемы MB касались изучения состояний желудочно-кишечного тракта, легких, сердечно-сосудистой системы (Т.Е.Гембицкая, М.А. Петрова, 2001). Однако в доступной литературе мы не встречаем работ, посвященных состоянию зубочелюстной системы и методам диагностики стоматологических заболеваний у больных детей. Даже в республиканской программе 1998 — 2000гг., где затронуты все аспекты муковисцидоза, нет сведений по изучению стоматологического статуса больных и его роли, что и определяет актуальность темы исследования.

Целью данной работы явилось: изучение стоматологического статуса больных муковисцидозом и повышение эффективности диагностики заболеваний зубов и тканей пародонта у этой категории больных.

Для решения поставленной цели определены следующие задачи:

1. Провести динамическое наблюдение и изучить распространенность стоматологических заболеваний у детей, страдающих муковисцидозом по г. Воронежу;

2. Определить состояние стоматологического статуса у данной категории больных;

3. Разработать комплекс методов диагностики заболеваний зубов и пародонта у больных муковисцидозом;

4. Найти оптимальные критерии диагностики по результатам бактериоскопического и бактериологического исследования соскоба из пародонтальных карманов и слизистой оболочки полости рта у больных детей; s

5. Определить макрогистохимические параметры, воспалительные реакции слизистой оболочки полости рта и пародонта у больных муковисцидозом.

Научная новизна.

• Впервые получены данные о заболеваемости кариесом, некариозными поражениями твердых тканей зубов, заболеваниями пародонта у детей с MB по г. Воронежу.

• Разработана методика обследования стоматологического статуса детей, больных MB.

• Установлены диагностические критерии бактериологического и бактериоскопическош исследований слизистой оболочки полости рта и пародонта у больных муковисцидозом.

• Определены макрогистохимические параметры, воспалительные реакции слизистой оболочки полости рта и пародонта у больных муковисцидозом.

Практическая значимость.

1. Предложенные принципы обследования стоматологического статуса детей, больных муковисцидозом, позволит существенно повысить качество и эффективность диагностики заболеваний пародонта и твердых тканей зубов на стадии малых клинических проявлений.

2. Определено, что хроническое воспаление слизистой оболочки полости рта и заболевания пародонта у больных муковисцидозом требуют постоянного контроля и лечебно-профилактических мероприятий у этой категории пациентов.

3. Раннее выявление изменений стоматологического статуса предупредит распространение очаговой инфекции, уменьшит число обострений хронической бронхо-легочной патологии и существенно снизит лекарственную нагрузку.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. В подавляющем большинстве (более 90 %) дети, больные муковисцидозом, имеют нарушение стоматологического статуса.

2. У этой категории больных распространенность кариеса составила 93 %, заболевание пародонта - около 70 %.

3. Разработан высокоинформативный комплекс диагностики заболеваний пародонта, включающий клинико-анамнестическое, рентгенологическое, стоматоскопическое, бактериоскопическое, бактериологическое исследования, определение индексов РМА, Рассела, Федорова-Володкиной, рН слюны, позволяющие диагностировать патологию тканей пародонта и слизистой оболочки полости рта на стадии малых клинических проявлений у детей с муковисцидозом.

Апробация работы и внедрение в практику.

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на проблемной комиссии ГУВ и ППО ВГМА им. Н.Н. Бурденко и на совместных заседаниях кафедр ортопедической, терапевтической, хирургической стоматологии ГУВ и ППО ВГМА им. Н.Н. Бурденко 18 апреля 2003 г., всероссийской конференции «Интеллектуальные информационные системы» Воронеж, 2002, 2003 г.г.

Предложенные методы изучения стоматологического статуса у детей, больных муковисцидозом, внедрены в повседневную работу на кафедре терапевтической стоматологии и кафедре пропидевтики детских болезней ГУВ и ППО ВГМА им. Н.Н. Бурденко, в 1 городской детской клинической больнице (Центр муковисцидоза).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ в региональных, центральных и международных изданиях.

Структура диссертационной работы.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Изложена на 100 страницах, содержит список литературы, состоящий из 206 источников, в том числе 150 отечественных, 56 иностранных. Диссертация иллюстрирована 8 таблицами, 12 рисунками, 1 выпиской из истории болезни.

Заключение диссертации по теме «Стоматология», Цапина, Анна Александровна

ВЫВОДЫ

1. В комплекс методов диагностики заболеваний зубов и парадонта у больных муковисцидозом целесообразно включать сбор анамнеза, определение стоматологических индексов, расширенную стоматоскопию, бактериологические и бакгериоскопические исследования.

2. У детей, больных муковисцидозом, распространенность кариеса составила 93 %. У 82 % выявилась декомпенсированная форма кариеса. Индекс Рассела и индекс РМА в основной группе были выше, чем в контрольной. Среднее значение индекса Рассела при MB составило 0,7, а в контрольной группе - 0,5. Индекс РМА при MB - 31 %, в контрольной группе - 24 %.

3. После определения стоматологического статуса был выявлен неудовлетворительный уровень гигиены полости рта у подавляющего большинства больных.

4. По результатам бактериоскопического исследования определено значительное количество кокковой микрофлоры, сплошь покрывающей все поле зрения у 67 % больных. Грибы рода Candida Albicans больше 8 в поле зрения определялись у 25 детей из основной группы. При бактериологическом исследовании выявлено 9 видов паразитарной микрофлоры. Наиболее часто встречались Candida Albicans и Staphiliccocus Aureus.

5. Макрогистохимическое исследование в рамках расширенной стоматоскопии определяло выраженный энергетический потенциал мягких тканей полости рта, интенсивную окраску на гликоген (темно-коричневый цвет) и на РНК (синий цвет при использовании ядерных красителей).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Учитывая высокую распространенность кариеса и заболеваний пародонта у детей с MB, целесообразно оказывать стоматологическую помощь данной категории лиц.

2. В диагностику заболеваний тканей пародонта у больных с муковисцидозом целесообразно включать визуальное, стоматоскопическое, бактериоскопическое, бактериологическое исследования, определение индексов РМА, Рассела, Федорова-Володкиной.

3. Учитывая неудовлетворительный уровень гигиены полости рта у больных MB, необходимо наблюдение не только педиатра, пульмонолога, гастроэнтеролога, но и стоматолога, не реже одного раза в квартал.

4. Выявленные изменения стоматологического статуса у больных MB требуют плановой и адекватной санации полости рта.

Список литературы диссертационного исследования Цапина, Анна Александровна, 2005 год

1. Абилов Б.А./ Б.А.Абилов, М.И.Баканов// Вопросы охраны материнства и детства. - 1991. - Т.36, №12. - С.17-19.

2. Аверьянов П.Ф. Диагностика развития морфологических изменений в легких у детей при муковисцидозе (Особенности детского организма в норме и патологии)/ П.Ф.Аверьянов // Саратов, 1981-С.14-16.

3. Актуальные проблемы муковисцидоза /М.Я. Студеникин , С.В.Рачинский, В.К.Таточенко и др. М.: Медицина, 1997. - С.196.

4. Амелина Е Л. Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению/ Е.Л., А.Г.Чучалин //Русский медицинский журнал. 1997- С. 1089-1095.

5. Ананнин В.Ф. Рефлексология (теория и методы) / В.Ф.Ананин.- М.:РУДН и Биомединформ, 1992.-С. 162-171.

6. Антибиотикотерапия при муковисцидозе. // Вопросы материнства и детства. -1990. Т.35, №6. - С.73-74.

7. Артемкина Е.В. Функция внешнего дыхания и сердечнососудистой системы у детей при муковисцидозе у детей/ Е.В.Артемкина, Г.А.Красина// Материалы I съезда детских врачей Таджикистана (Душанбе). 1974. - С. 65-66.

8. Ахметова Г.Х. Функция жевания у детей, имеющих кариозные зубы, до и после лечения/ Г.Х.Ахметова //Научные труды Казанского мединститута. 1974. - Т. 40. - С. 65.

9. Бакай М.А. Молекулярный-генетический анализ гена трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза у больных

10. Санкт-Петербурга: Автореферат дне. канд. биол. Наук/ М.А.Бакай. -СПб, 1998-С. 1-5.

11. Балин В.Н. Практическая периодонтология/ В.Н.Балин.-СПб, 1995.-С.225.

12. Баранов А.А. О роли наследственного фактора в возникновении врожденных пороков развития у детей/ А.А.Баранов // Педиатрия.- 1988.- №11. С. 35-36.

13. Баргер Г.М. Болезни пародонта. Клиника, диагностика и лечение. Учебное пособие/ Г.М.Баргер, Т.И.Лемецкая.-М., 1996.

14. Барден Г.С. Зубы и другие показатели роста и развития. -М.: Педагогика, 1991. С. 56-60.

15. Белова Н.А. Кариес зубов у детей с гипоплазией эмали и дентина/ Н.А.Белова // Профилактика, лечение, исходы и осложнения кариеса зубов. 1987. - С.25-29.

16. Белова Н А. Состояние молочных зубов и прикуса у детей, родившихся недоношенными/ Н.А.Белова // Стоматология. 1980. -№4. - С.54.

17. Белова Н.А. Состояние молочных зубов и прикуса у детей, родившихся недоношенными: Дис. канд.мед.наук/ Н.А.Белова. М., 1981.-С.5-12.

18. Богданова А.В. Муковисцидоз у детей/ А.В.Богданова, Т.Е.Гембицкая. -СПб., 1996.-35 с.

19. Болезни органов дыхания у детей: Руководство для врачей / Под ред. С.В. Рачинского, В.КЛаточенко- М.: Медицина, 1987. -496с.

20. Боровский Е.В. Методы клинической диагностики начальных форма кариеса/ Е.В.Боровский, В.М.Елизарова // Стоматология.- 1984.- Т.63, №3.- С.26-28.

21. Боровский Е.В. Редкий случай неполного развития эмали зубов/ Е.В. Боровский, П.А.Леус // Стоматология.- 1973 Т.52, №4.- С. 77.

22. Боровский Е.В. Этиология и патогенез основных стоматологических заболеваний/ Е.В.Боровский, П.А.Леус, Г.К. Лебедева.-М., 1977.-С.8-12.

23. Бушан М.Г. Ультраструктурные изменения жевательной поверхности зубов при патологической стираемости/ М.Г.Бушан // Материалы конф.- Кишинев, 1970.- С.78.

24. Виноградова Т.Ф. Диспансеризация детей у стоматолога/ Т.Ф.Виноградова. М.: Медицина, 1988. - С.252.

25. Виноградова Т.Ф. Заболевание краевого пародонта у детей/ Т.Ф.Виноградова. М.: Медицина, 1978. - С.55.

26. Винокурова М.А. Влияние недоношенности плода на возникновение кариеса зубов у детей/ М.А.Винокурова // Современные методы диагностики и лечения. 1991. - С. 150.

27. Вишняк Г.Н. Патогенез и клиника пародонтоза при патологии полового созревания (клинико-экспериментальное исследование): Автореф. дис. д-ра мед. наук/ Г.Н.Вишняк. Киев, 1974.-С.30.

28. Влияние здоровья матерей на возникновение кариеса зубов у детей/ А.Н.Галлиулин, Ш.Я.Абдюшев, М.А.Винокурова, Р.А.Садыкова // Казанский мед. журнал. 1989.- Т. 70, №3. - С.199-200.

29. Внелегочные осложнения у детей, больных муковисцидозом / Н.И. Капранов, К. Примбетов, О.И. Симонова, Н.Р. Бардиашвили // Педиатрия. 1989. - №7. - С.65-70.

30. Волков И.К. Пневмоторакс фатальное ли осложнение муковисцидоза? / И.К.Волков, И.В.Давыдова// Вопросы охраны материнства и детства. - 1990. - №2. - С.23-26.

31. Вопросы патофизиологии и интенсивной терапии в хирургии/ ЖЖ. Рапопорт , Н.П.Ларионов ,Т.Г. Кузнецова , Л.Н.Медведев Краноярск, 1980.- С. 154-156.

32. Галлиулин А.Н. Влияние состояния здоровья на развитие кариеса зубов у детей/ А.Н.Галлиулин // Материалы конф., посвященной 70-летию общества стоматологов. 1992. - С.42-55.

33. Гембицкая Т.Е./ Т.Е.Гембицкая // Пульмонология. — 1991.-№2. С. 59-62.

34. Гинтер Е.К. Генетика муковисцидоза/ Е.К.Гинтер, Н.В.Петрова//. Пульмонология. 1994. - №3. - С.33-36.

35. Гребешева И.И. Роль детских поликлиник в первичной профилактике заболеваний/ И.И. Гребешева // Сов. Здравоохранение. -1982.-№4.-С. 3-7.

36. Грохольский А.П. Зубные отложения и их влияние на ткани пародонта: Автореф. дис. канд. наук/ А.П. Грохольский. — Киев, 1965.-18 с.

37. Грошников М.И. Некариозные поражения тканей зуба/ М.И.Грошников.- М.: Медицина, 1985. 162 с.

38. Данилевский Н.Ф. Пародонтоз у детей и подростков/ Н.Ф.Данилевский, Г.Н.Вишняк. М.: Медицина, 1977. - 244 с.

39. Данилевский Н.Ф. Пародонтология детского возраста/ Н.Ф.Данилевский, Г.Н.Вишняк, А.М.Политун. Киев: Здоровье, 1981. -296 с.

40. Дидковский Н.А. К вопросу о клиническом значении гетерозиготного носительства гена муковисцидоза/ Н.А. Дидковский, Т.М.Боровикова// Тезисы 18 Всесоюзного съезда терапевтов. Ч.2., г. Ленинград.- М., 1981. С.56-57.

41. Дистель В. А. Особенности строения жевательного аппарата и стоматологическая профилактика/ В. А. Дистель // Стоматология.- 1993. - Т.72,3. - С. 12-14.

42. Дукарский Ф.Г. О ранней диагностике муковисцидоза у детей/ Ф.Г.Дукарский. Горький, 1977. - С. 92-94.

43. Дьякова С.В. Некоторые вопросы патогенеза гипоплазии эмали зубов: Дис. канд.мед.наук/ С.В.Дьякова.- М., 1965.-С.1-15.

44. Желенина Л. А. Современные подходы к лечению инфекционного процесса при муковисцидозе/ Л. А.Желенина, Т.Е.Гембицкая //Пульмонология,- 1994.-Т. 33 С. 23-26.

45. Жибицкая Э.И. Рентгенологическая характеристика пародонтоза/ Э.И.Жибицкая // Стоматология. 1969. - №3. - С.34-36.

46. Жижина Н. Экспериментальные данные о взаимосвязи кариеса зубов и пародонтоза с функциональным состоянием внутренних органов и систем организма/ Н. Жижина, А.Прохончуков// Труды стоматологов Литовской ССР.- Каунас, 1973.- С.48-53.

47. Иванов B.C. Заболевания пародонта основные дифференциально-диагностические признаки.: Метод, рекомендации/ В.С.Иванов, Т.И.Лемецкая, А.И.Грудянов.- М., 1984.-С.26-29.

48. Иванов B.C. Использование индексов для оценки состояния пародонта/ B.C. Иванов, И.А.Баранникова// Стоматология. -1978. №3. - С.88-93.

49. Иванов B.C. Роль гигиены полости рта в лечении и профилактике заболеваний пародонта/ В.С.Иванов, И.А. Баранникова. -М.: Медицина, 1978.-С.77-78.

50. Иванов B.C. Заболевания пародонта — основные дифференциально-диагностические признаки.: Метод, рекомендации/

51. B.С.Иванов, Т.И.Лемецкая, А.И.Грудянов.- М., 1984.- С.42-47.

52. Иванов B.C. К методике обследования больных с поражением пародонта/ В.С.Иванов, И.И.Ласовский // Стоматология. -1971. №1. - С.48-52.

53. Иванов B.C. Роль местных факторов в этиологии и патогенезе пародонтопатий/ В.С.Иванов, В.С.Рычков //Стоматология. -1973. №1. - С.54-58.

54. Иванов B.C., Беликов П.П. Нарушение гемокоагуляции и их коррекция при заболевании пародонта. // Стоматология. 1985. -№6.-С. 44-47.

55. Измайлов В.Б. Подсистема анализа медицинской видеоинформации на основе экспертных знаний / В.Б. Измайлов,

56. C.Л.Петросян, А.В.ИГатов// Компьютеризация в медицине: Межвуз. сб. науч. трудов. Воронеж, 1993. - С.164-167.

57. Инфекционные воспалительные процессы при муковисцидозе. // Вопросы материнства и детства. 1991. - Т.36, №8. -С.10-14.

58. Кабаков Б Д. Вопросы иммунологии пародонтоза / Б.Д. Кабаков, Э.В.Бельчиков. Л.: Медицина, 1972.-С.-112-115.

59. Кадникова Г.И. Эпидемиология и профилактика хронических гингивитов у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук/ Г.И.Кадникова. Рига, 1975. - 21с.

60. Казан А.Е. К вопросу о реактивности организма больных муковисцидоза / А.Е. Казан, Н.Ш. Малиевская, И.Н. Огородникова) // Труды Башкирского мед. ин-та.- 1976.- Т.23, Вып.1.- С.70-71.

61. Каламкаров Х.А. Клиника и лечение зубочелюстных аномалий у детей/ Х.А. Каламкаров. Ташкент: Медицина, 1978. — 266с.

62. Каменецкий М.С. Рентгенодиагностика изменений легочного рисунка / М.С. Каменецкий, Т.Ф. Лезова// Клиническая рентгенология и радиология. Киев: Здоровье, 1988. - С. 10-17.

63. Камсюк Л.Г. Проблемы медико-социальной реабилитации детей-инвалидов/ Л.Г.Камсюк // Педиатрия. 1990. - №2. - С.42-48.

64. Капранов Н.И. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе / Н.И.Капранов, И.Ю. Каширская, О.Н.Симонова.- М., 1998.- №1.- С.12-16.

65. Капранов Н.И. Муковисцидоз -96 / Н.И. Капранов М., 1997-С. 4 - 12.

66. Капранов Н.И. Муковисцидоз/ Н.И.Капранов, С.В.Рачинский. М., 1995 - 188с.

67. Капранов Н.И. Муковисцидоз: Методические рекомендации/ Н.И.Капранов, Н.Ю. Каширская, О.И. Симонова. М. , 1997. -67с.

68. Капранов Н.И. Современное состояние проблемы муковисцидоза в России/ Н.И.Капранов// Материалы симпозиума "Муковисцидоз-96".- М., 1997.-С.4-12.

69. Капранов Н.И. Течение и исход муковисцидоза при современных методах лечения и реабилитации детей: Автореф. дис. канд. мед. наук/ Н.И.Капранов.- М.Д987.-С.12-18.

70. Капранов Н.И. Физическое развитие детей, больных муковисцидозом/ Н.И.Капранов // Педиатрия.- 1985 №4 - С.45-46.

71. Капранов Н.И. Эпидемиология, клинико-генетические особенности, лечение и реабилитация больных муковисцидозом/ Н.И.Капранов// Рос. веста, перинатологии и педиатрии. 1997. - N.2. -С. 16-23.

72. Капранов Н.И./ Н.И.Капранов // Вестник Российской АМН. 1992. - №4 - С.34-39.

73. Каспарова Н.Н. Заболевания ВНЧС/ Н.Н.Каспарова // Стоматология детского возраста.- М., 1991.- С.229-248.

74. Каширская Н.Ю. Применение микрогранулированных панкреатических ферментов (креон) в комплексной терапии больных муковисцидозом / Н.Ю. Каширская, Н.И.Капранов, Н.Ф. Кабанова// Педиатрия.-1999.-№1.-С. 66-71.

75. Каширская Н.Ю. Психосоциальная адаптация больных муковисцидозом/ Н.Ю. Каширская, А.Ю.Воронкова // Педиатрия. -1994. №3 - С.88-89.

76. Кевеш О Л. Клинико-рентгенологическая диагностика и дифференциальная диагностика муковисцидоза легких у детей и взрослых: Автореф. дис. канд. мед. наук/ О.Л. Кевеш. Л., 1990. -19с.

77. Клинико-рентгенологическая характеристика муковисцидоза у детей / А.И. Гингольд, М.А. Фадеева, Н.М. Ланда, А.В. Глотова// Сов. медицина. 1974. -№3.- С.152-153.

78. Клиническое значение особенностей распределения антигенов системы HLA у больных муковисцидозом и их родственников/ Т.Е.Гембицкая, Р.Х.Кочарян, М.А.Петрова // Вест. РАМН, 1996.-№3.-С.41-44.

79. Клиническое значение перекисного окисления липидов у детей с хронической пневмонией и муковисцидозом / М.А. Мостаким, И.К. Филиппов, М.И. Баканов и др. // Вопросы охраны материнства и детства. 1989. - №5. - С. 25-29.

80. Клиническое значение экспертной оценки рентгенологических изменений легких у детей с муковисцидозом / С.В. Рачинский, Б.А. Марков, Н.И. Капранов и др. // Проблемы туберкулеза. -1986. -№10.-С.36-41.

81. Колесов А. А. Стоматология детского возраста/

82. A.А.Колесов. М.: Медицина, 1978. - 504 с.

83. Консенсус по муковисцидозу// Мед. газета. 1995. -N.41.-С. 55-76.

84. Крекшина В.Е. Профилактика и лечение пародонтоза/

85. B.Е.Крекшина. Д.: Медицина, 1973. - 184 с.

86. Кривченок И.З. Эндоскопическая картина при муковисцидозе у детей / И.З.Кривченок, А.В.Орлов//Педиатрия. 1994. -№3.-С.99.

87. Кунин А. А. Диагностика, клиника, лечение и диспансеризация больных с хроническими заболеваниями слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ, сопровождающимися ороговением эпителия: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.А.Кунин.-М., 1991.-С.46-49.

88. Кунин А.А. Стоматоскопическая диагностика некоторых предраковых заболеваний и рака слизистой оболочки полости рта и губ : Дис. канд.мед.наук/А.А.Кунин.-Воронеж, 1969.-С.-52-59.

89. Лаврентьева Ю.Э. Стоматологические аспекты муковисцидоза/ Ю.Э.Лаврентьева , Б.Я.Булатовсская // Стоматология. 1991. - Т.70, №1. - С.69-72.

90. Ласовский И.И. Вопросы стоматологии детского возраста/ И.И. Ласовский.- Рига, 1968.-С. 131-135.

91. Лемецкая Т.И. Болезни пародонта/ Т.ИЛемецкая. М.: Медицина, 1972.-С.59-64.

92. Лемецкая Т.И. Лечение воспалительных заболеваний пародонта: Метод, рекомедации/Т.И. Лемецкая. М., 1983.-С.61-66.

93. Леус П.А. Интегрированная программа профилактики основных стоматологических заболеваний/ П.А. Леус // Стоматология. -1986.- Т.65, №1.- С. 67-71.

94. Липатова Л.Н. Клинико-биохимическая диагностика и лечение смешанной формы муковисцидоза/ Л.Н. Липатова// Материалы 6-й Всесоюзной студенческой научной конференции. -Донецк; Харьков, 1975 С. 203-204.

95. Львов К.С. Современные методы диагностики распираторных и смешанных форм муковисцидозов у детей/ К.С.Львов, Л.К.Наматбекова// Труды Воронежского медицинского инстшута.-Воронеж, 1973.- Т.91.-С. 88-91.

96. Мостаким М.А, Клинико-патогенетическое значение нарушений процессов перекисного окисления липидов при хронической пневмонии и муковисцидозе у детей: Автореф. дис. канд. мед. наук/ М.А.Мостаким. М., 1989. - 25 с.

97. Муковисцидоз / Э.М.Гавалов , Н.А.Нежевич ,И.Ш. Штеренталь и др. // Научные труды Новосибирского медицинского института. 1975.- Т.82- С.119-131.

98. Муковисцидоз. (Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация, организация лечения)/ Под ред.А.В. Орлов и др.: Методические рекомендации.-СПб., 1997.-С. 17-20.

99. Неретина А.Ф, Организация диспансерного наблюдения, новые этапы лечения и медико-социальной реабилитации детей с хронической бронхолегочной патологией: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.Ф.Неретина. Воронеж: ВГМА, 1994. - 58 с.

100. Неретина А.Ф. Клинико-психологические аспекты в семьях, имеющих ребенка, больного муковисцидозом/ А.Ф.Неретина// 8 национальный конгресс по болезням органов дыхания.- М., 1998.-№1.-С.18.

101. Неретина А.Ф.Психопатологические аспекты муковисцидоза у детей/ А.Ф.Неретина// Проблемы терапевтической и хирургической пульмонологии: Сборник тезисов конференции.- СПб., 1997-С.119-121.

102. Никитина ТВ. Применение новых средств патогенетической терапии пародонтоза/Т.В.Никитина // Стоматология. 1973. - №6. - С.21-24.

103. Овруцкий Г.Д. Кариес зубов/ Г.Д.Овруцкий, В.К.Леонтьев.- М., 1986.-С.27.

104. Организация диспансерного наблюдения и реабилитации больных муковисцидозом в условиях регионального центра / В.А. Платонова, Г.В. Щуркова, Л.В. Ульянова, В.А. Исаева // Неотложные состояния и пороки развития у детей. Воронеж: ВГМА, 1997. — С. 247-248.

105. Орлов Р.С. Методы обработки медико-биологической информации на ЭВМ: Учебно-метод. пособие/ Р.С.Орлов, Н.В.Кисилев. -Л.: ЛСГМИ, 1988.-70 с.

106. Павлов Г.В. Муковисцидоз от детского возраста до взрослого/ Г.В.Павлов, В.И.Шилко. Екатеринбург, 1992. - 144 с.

107. Пахомов Г.Н. Первичная профилактика в стоматологии/ Г.Н.Пахомов. М: Медицина, 1982.-С.4-12.

108. Петрикас А.Ж. Гипертрофический гингивит лекарственного происхождения/ А.Ж.Петрикас, С.И.Кысакова // Стоматология. -1993. №3. - С.76-77.

109. Петрова Н.В. / Н.В. Петрова, Е.К.Гинтер //Генетика.-1997.-Т.ЗЗ,.-С. 1326-1328.

110. Петрович Ю.А. Биохимия тканей и жидкостей полости ртаJ Ю.А.Петрович // Стоматология. 1997. - №5. - С.30-36.

111. Пилосов Р.А. Клиническое значение муковисцидоза при респираторной и кишечной патологии у детей / Р.А.Пилосов, З.А.Хафизова// Здравоохранение Таджикистана. 1988. - №5. - С. 5861.

112. Платонова В.А. Изменения в легких при муковисциозе у детей. Вопросы детской пульманологии// Тр. Воронежского мед. инсти.-Воронеж, 1980.-Вып. 3.-С.88-94.

113. Плохова В.В., Розанова М.В., Сметанников В.М. Клинико-морфологическая характеристика легочной формы муковисцидоза у детей // 8 Всесоюзный съезд патологоанатомов: Тез. Докл. -М., 1989. -С.79-80.

114. Показания к психологической коррекции детей, больных муковисцидозом / JI.B. Ульянова, А.Ф. Неретина, Н.П. Сереженко и др. // Современные методы профилактики, диагностики и лечения важнейших заболеваний. Воронеж, 1999. - С.62.

115. Попова Т.В. Медико-социальные проблемы детей-инвалидов/ Т.В.Попова // Медико-социальные проблемы охраны здоровья на этапе перехода к страховой медицине. СПб, 1992. - С.99.

116. Потапов О.Ю. Молекулярно генетический анализ кистозного фиброза в России/ О.Ю.Потапов.- Автореф. дис. .канд.биол.наук.- СП6.-1994.-С.4-12.

117. Применение ципрофлоксацина у больных муковисцидозом детей/ Н.И. Капранов , Н.Ю.Каширская , С.Ю.Семыкин и др.// Антибиотики и химиотерапия.- 1997. - Т.42, N6. -С.39-41.

118. Проблемы и достижения при лечении муковисцидоза / Павлов Г.В. / Г.В.Павлов, Л.В.Богданова // Здравоохранение Рос. Федерации. 1992. - №4.- С.27-28.

119. Проблемы муковисцидоза у детей на современном этапе/ С.В.Рачинский , В.КЛГотаченко , Н.И.Капранов Н.И. и др.- Л.,1976.-С.131-133.

120. Проблемы муковисцидоза/ЯТедиатрия. 1989. - №8. - С.51.55.

121. Прохончуков А.А. Лазеры в стоматологической практике/ А.А.Прохончуков, Н.А.Жижина. М: Медицина, 1976.

122. Прохончуков А.А. Лечение пародонтоза и заболеваний слизистой оболочки полости рта с использований гелий-неонового лазера.: Метод, рекомендации/ А.А.Прохончуков , М.Т. Александров, Е.П.Бугай. М., 1980.

123. Рабухина Н.А. Рентгенодиагностика некоторых заболеваний зубочелюстной системы/ Н.А.Рябухина. М.: Медицина, 1974.

124. Рачинский С.В. Прогноз муковисцидоза у детей / С.В.Рачинский, Н.И.Капранов ,Е.И. Турина // Педиатрия.- 1984.-№10.-С.21-22.

125. Резник Б .Я. Клинический полиморфизм муковисцидоза у детей/ Б.Я. Резник, И.Л. Бабий // Педиатрия. 1988. - №10. - С. 61-65.

126. Рейдерман М.И. Муковисцидоз (генетика, патогенез, клиника)/ М.И. Рейдерман.- М.: Медицина, 1974.-115с.

127. Рентгенодиагностика муковисцидоза легких у детей и взрослых / В.А. Картавова. О.Л. Кевеш, Т.Е. Гембицкая, И.В.

128. Слобожанкин // Вестник рентгенологии и радиологии. 1987. - №3. -С.27-32.

129. Розенштраух JI.C. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания/ JI.C. Розенштраух, Н.И. Рыбакова , М.Г.Виннер . -М.: Медицина, 1978. 528 с.

130. Роль ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в патогенезе муквисцидоза/ С.М.Гавалов , И.Ш.Штеренталь , Н.А.Межевич НА.- Л.,1976.- С. 113-114.

131. Рыбаков А.И. Система профилактики кариеса зубов и заболеваний пародонта/ А.И. Рыбаков, Г.Н. Пахомов // Стоматология. -1978. -№3.-С.1-7.

132. Смоляр Н.И. Влияние вскармливания на 1-ом году жизни на поражение зубов кариесом у дошкольников/ Н.И. Смоляр, Г.М.Солонько // Стоматология. 1989.- №2. - С.61-63.

133. Современные достижения и актуальные вопросы в проблеме муковисцидоза / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Д.М. Моин и др. // Вестник РАМН: 1992. - №4. С.34-39.

134. Согрина В.И. Группы риска по муковисцидозу и раняя диагностика его у детей/ В.И. Согрина, Л.В. Дунай// Тезисы доклада Всесоюзной научной конференции. Новокузнецк, 1982.-Ч. 2.- С.93-96.

135. Соловьев ММ. Характеристика психо-эмоционального состояния детей при лечении зубов/ М.М. Соловьев// Стоматология. — 1982. -№1.-С.77.

136. Состояние гуморального противовирусного иммунитета у больных муковисцидозом/ В.И. Шилко, Г.В.Павлов , Я.Б.Бейкин и др. // Эпидемалогия, диагностика и профилактика вирусных инфекций: Респ. сб. науч.тр. Свердловск, 1988. - С. 33-35.

137. Таболин В.А., Фадеева М.А. К вопросу изучения проблемы муковисцидоза у детей// Труды института 2 Московск. Мед. ин-та.-М., 1975 Т.42. Серия: Педиатрия.- Вып. 10.- С.7-27.

138. Теория патогенеза муковисцидоза/Теоретическая медицина и педиатрическая практика,- М., 1980.- Вып. 13.- С.72-73.

139. Ульянова JI.B. Диспансерное наблюдение и этапная реабилитация детей, больных муковисцидозом в условиях областного пульманологического центра: Автореф. дис. канд. мед. наук / Л.В.Ульянова.-М., 1987.- 19 с.

140. Ульянова Л.В. Изменения сердечно-сосудистой системы у детей, больных муковисцидозом / Л.В.Ульянова, А.Ф.Неретина , И.В.Иванова // Неотложные состояния и пороки развития у детей. -Воронеж, 1997. -С.260-262.

141. Успехи и проблемы в диагностике муковисцидоза в России/ Капранов Н.И./ Н.И.Капранов// Клиническая фармакология и терапия. -1994. Т.З, №2. - С.40-41.

142. Фейжельсон Ж. Муковисцидоз (опыт наблюдения за 222 больными за 38 лет педиатрической практики)/ Ж. Фейжельсон // Педиатрия. 1992. - №3. - С. 56-61.

143. Фейжельсон Ж. Хроническое легочное сердце/ Ж. Фейжельсон// Педиатрия. 1992. - №3. - С. 56-61.

144. Фенотипические и иммунологические особенности облигатных гетерозиготных носителей гена муковисцидоза / Т.Е. Гембицкая , М.А.Петрова , Е.А.Куприна , О.В.Воронина // Пульмонология.- 2001.- №3.- С. 65-68.

145. Фильчагова О.Д. Особенности кардиологической картины муковисцидоза у детей/ О.Д. Фильчагова// Вестник рентгенологии и радиологии. —1992. №1. - С.25.

146. Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики/ С.Ю. Каганов ,Н.Н. Розинова ,Т.М. Голикова и др. — М.: Медицина, 1979.-248 с.

147. Цепов JI.M. Пародонтиг.межклеточные, межтканевые, межсистемные взаимодействия и клинические связи/ JI.M. Цепов, Е.И. Каманин, В.Г.Морозов // Смоленск- 1992. С .37.

148. Чучалин А.Г. Муковисцидоз состояние проблемы/ А.Г.Чучалии, Е.И. Самильчук // Терапевтический арх. - 1993. - Т.65, №3.-C.3-9.

149. Шабалова JI. А. Антимикробная терапия при муковисцидозе у детей/ Л.А.Шабалова / Пульманология.- 1994.- №3.-С.27-32.

150. Щиряева И.С. Нарушения функции внешнего дыхания у детей с муковисцидозом/ И.С. Ширяева, Н.И.Капранов// Вопр. охраны . материнства и детства.- 1978 №11.- С.82.

151. Этапное лечение и реабилитация детей с муковисцидозом / А.В.Орлов, Л.А.Желенина // Педиатрия. 1994. - №3. - С.74-75.

152. Этиология инфекционного процесса при смешанной форме муковисцидоза.// Вопросы материнства и детства. 1989. - Т.34, №11 -С.3-9.

153. A controlled study of adenoviral-vector-mediated gene transfer in the nasal epithelium of patients / M.R.Knowles , K.W.Hohneker, Z.Zhou et al .//New. Engl. J. Med.- 1995-Vol 333.-P. 823-831.

154. A phase one trial of liposome mediated CFTR gene transfer to the nasal epithelia of patients with cystic fibrosis / D.J.Porteous ,J.R. Dorm, G.McLachlan et al. //Gene Ther.- 1997.-Vol. 4.-P. 210-218.

155. Allergy / J.Zabner , D.M.Petersen ,A.P. Puga et al. // Nat. Genet.- 1994-Vol. 6.-P. 75-83.

156. Alton E.W.F.W. Bronchoalveolar lavage findings in cystis fibrosis patients with stadle, clinicaly mild lyng disease syggest ongoinginfiction and inflammation / E.W. F.W. Alton, J.G.Hay ,C. Munro //Thorax.- 1987 -Vol. 42.-P. 815-817.

157. Antibiotic therapy for chronic infection of pseudomo-nas in the lung / J.RRiordan, Rommens , B.S.Kerem et al. // Science.- 1989.-Vol. 245.-P. 1066-1073.

158. Biliary complications of cys-tis fibrosis / M.A. Rosenfeld , K.Yoshimura ,B.C. Trapnell et al. (1992) //Cell,.- 1992.-Vol.68.- P.143-155.

159. Clinical methods of research at children with infectious diseases/ S.Ferrari ,E. Moro, A.Pettenazzo et al. Gene Ther.- 1997 Vol. 4 -P. 1100-1006.

160. Clinical research investigations that will improve patient therapies / K.Yoshimura ,M.A. Rosenfeld , H.Nakamura et al. //Nucleic Acids Res.- 1992.-Vol. 20.-P. 3233-3240.

161. Comparison of two pancreatic enzyme supplements in patients with cystic fibrosis / G. Palu , R. Bonaguro , A.Marcello et al.// J. Biotechnol.- 1999.-Vol. 68.-P. 1-13.

162. Consensus conferences. Nutritional assessment and management in Cystis Fidrosis / F.Grosveld,G. Blom van Assendelft ,D.R. Greaves et al.// Cell- 1987.-Vol. 51.-P. 975-985.

163. Consilience. The Unity of Knowledge / M.L.Goldman , L.A.Litzky, J.F. Engelhardt et al. //Hum. Gene Ther.- 1998.-Vol 6.-P. 839851.

164. Coutel C. Cystic Fibrosis / C. Coutel// Biologicals.- 1995.-Vol. 23.-P. 21-25.

165. Crystal R.G. Targeting the urokinase plasminogen activator receptor enhances gene transfer to human airway epithelia by increasingbinding and stimulating endocytosis / R.G. Crystal I I Nat. Genet.- 1994-Vol. 8.-P. 42-51.

166. Culver K.W. Gene Therapy/ K. W. Culver// A Handbook for Physicians. N.-Y., 1994.-P.122-144.

167. Cystic Fibrosis / S.C.Hyde , D.R.Gill , C.F.Higgins et al: //Nature.- 1993.- Vol. 362.-P. 250-255.

168. Cystic Fibrosis / Y. Zhang, Q.Jiang , L. Dudus et al. // Hum. Gene Ther.- 1998 Vol. 9.- P. 635 - 648.

169. Cystic Fibrosis Evaluation at the NIH / C.Jiang, S.P.O'Connor ,S.L. Fang etal. //Hum. Gen. Ther.- 1998 -Vol. 9.-P. 1531-1542.

170. Cystic Fibrosis Victoria / C.A.Goddard ,R. Ratcliff, J.R.Anderson // Gene Ther.-1997.- Vol. 4.-P. 1231-1236.

171. Cystic fibrosis, development of viral vectors / J.Zabner , L.A.Couture, RJ.Gregory et al. // Cell 1993 -Vol. 75.-P. 207-216.

172. Cystis fibrosis / D.R.Higgs , W.G.Wood, A.P.Jarman et al. // Genes Dev.- I990.-Vol. 4.-P. 1588- 1601.

173. Davis H.L. Gender differences in cystis fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection / H.L. Davis, R.G.Whalen, B.A.Demeneix // Hum. Gene Ther.- 1993 -Vol. 4.-P. 151 159.

174. Epidemiology, clinicogenetic characteristics, treatment and rehabilitation of mucoviscidosis patients / D.C.Lei ,K. Kunzelmann , T.Koslowsky et al. //Gene Ther.- 1996.- Vol. 3.-P. 427-436.

175. Gas discharge visualization system applied to the study of non-living biological obgects / J.A.Whitsett, C.R.Dey , B.R.Stripp etal. //Nat. Genet.- 1992 -Vol. 2.-P. 13-20.

176. Gene therapy of hereditary diseases / E.G.Nabel , D.Gordon ,Z.Y. Yang et al. // Hum. Gene Ther.- 1992.- Vol. 3.-P. 649 656.

177. GoldmanM.J. Results and future prospects of GDV graphy application in medical therapy / M.J. Goldman, J.M. Wilson // J. Virol.-1995.-Vol. 69.-P.5951 - 5958.

178. Grubb B.R. Infection and inflammation in the lung in cystis fidrosis / B.R. Grubb, R.C. Boucher //Physiol. Rev.- 1999.-Vol. 79 (Suppl.).-P. SI93-214.

179. Hauswirth W.W. Fehldiagnoses in der Pneumologie / W.W./ Hauswirth, R.R. Mclnnes //MoL Vis.- 1998 -Vol. 21.-P. 4-11.

180. Identification and regulation of the CFTR Generated Chloride Channel / J.R.Dorin, R Parley, S.Webb et al. //Gene Ther.- 1996-Vol.9.-P. 797-801.

181. In vivo nasal potential difference: techniques and protocols for assessing efficacy of gene transfer in cystis fibro-sis / RJ.Gregory , S.H.Cheng ,D.P. Rich et al. //Nature.- I990.-Vol 347.-P.382-386.

182. Jaenisch R. Indirect instrumental derection of ultraweak, presumadly electromagnetis radiation from organism / R. Jaenisch //Science.- 1988.-Vol. 240.-P. 1468 -1474.

183. Lien Y.H. Gender differences in cystis fibrosis: Pseudomonas aeruginosa infection / Y.H. Lien, W. Lail//Kidney Int.- 1997.-Vol. 61, (Suppl.).- P. 85-88.

184. Liver disease in children with cystis fibrosis: US biochemical comparison / Y. Yang, S.E.Raper ,J.A. Cohn et al. // Proc. Natl. Acad. Sci. USA.- 1993.-Vol. 90.-P. 4601-4605.

185. Local and distant transfection of mdx muscle fibers with dystrophin and LacZ genes delivered in vivo by synthetic microspheres / Y.E. Ivaschenko , P.Glazkov ,A. Baranov et al. //Am. Soc. of Gene Ther.: 1 Ann. Meet.- 1998.- P. 162A.

186. New conception of space fields of biological objects / K.J. Fisher ,H. Choi, J.Burda et al. // Virology.- 1996.- Vol. 217.- P. 11-22.

187. Non-invasive liposome-mediated gene delivery can correct the ion transport defect in cystic fibrosis mutant mice / E.W.Alton ,P.G. Middleton, N.J.Caplen et al. // Nature Genet.- 1993 -Vol. 5.-P. 135-142.

188. Pediatric Gastrointestinal Disease / A.K. Lalwani, B.J.Walsh, P.G.Reilly et al. // Gene Ther.- 1996.-Vol. 3.-P. 588-592.

189. Practical treatment cystic fibrosis/ G.Bellon , L.Calmard , D.Thouvenot et al. // Seances Soc. Biol. Fil.- 1996.- Vol. 190.-P. 109-142.

190. Pseudomonas aeroginosa infection in Cystis Fidrosis and its management / L.G.Johnson , J.C.Olsen , B.Sarkadi et al. // Nat. Genet.-1992.-Vol. 2 .-P.21-25.

191. Pseudomonas in cystis fibrosis: past, present, future / J.M.Rommens, M.C. lannuzzi , B.S.Kerem et al III Science.- 1989.-Vol. 245.-P.1059-1064.

192. Pulmonol/ A.Mastrangeli, B.G.Harvey ,J. Yao et al. //Hum. Gen. Ther.- 1996.-Vol. 7.-P. 79-87.

193. Rapid Detection of Rare Mutations in Multiple Genetic Disorders Using DHPLC / M.R.Knowles , P.G.Noone, K.Hohneker et al. II Hum Gene Ther.- 1998.- Vol. 9.-P. 249-269.

194. Screening diffuse bronchiectasis patients CF mutation: evidence for increased frequency of delta F 508/ A. Fasbender, J.H.Lee , R.W.Walters et al. (1998)//J. Clin. Invest.-1998.- Vol. 102.-P.184-193.

195. Suzuki K. The application of Kirlian photography in dentistry/ K. Suzuki, R.N.Singh , R.G.Crystal // Hum. Gene Ther.- 1996.- Vol. 7.-P. 1883-1893.

196. Technologies to Cystic Fibrosis Request for Applications and Competitive Analysis / S.C.Hyde , D.R.Gill ,C.F. Higgins et al. // Nature.-1993.- Vol. 362.-P. 250-255.

197. The bacteriological analysis at the patients cystic fibrosis / L.Zhang , D.Wang ,H. Fisher et al. // Proa Nat. Acad. Sci. USA.- 1998.-Vol. 95.-P.10158-10163.

198. The Cystic Fibrosis Genetic Analysis Consortium. Population variation of common cystic fibrosis mutations / A.Mastrangeli , C.Danel ,M.A. Rosenfeld et al. //J. Clin. Invest.- 1993.- Vol. 91.-P. 225-234.

199. The effects of jet nebulisation on cationic liposome-mediated gene transfer in vitro / NJ.Caplen , E.Alton , P.G.Middleton et al. // Nature Med.- 1995.-Vol. l.-P. 39-46.

200. The Kirlian effect, energetic body and psychiatry / M.J. Stewart ,G.E. Plautz ,L. Del Bouno et al. // Hum. Gene Ther.- 1992 Vol. 3.-P.267-276.

201. The role of a lipase rich pancreatic enzyme preparation in the treatment of severe maldigestion of cystic fibrosis/ M.J.Goldman ,P.S. Lee , J.S.Yang et al. //Hum. Gene Ther.-1997.-Vol. 8.-P. 2261-2268.

202. Therapy of cystic fibrosis lung disease using El deleted adenoviruses: a phase I trial / G.McLachlan ,L.P. Ho ,H. Davidson-Smith et al. (1996)// Gene Ther.-1996.-Vol 3.-P. 1113-1123.

203. Vassaux G. Cystic Fibrosis Consensus Panel. The diagnosis of cystic fibrosis: A consensus statement/ G. Vassaux, A.L. Manson ,C. Huxley // Gene Ther.,- 1997.- V0I.6.-P. 8-23.

204. Weatherall G.J. Chronic pancreatitis: complications and management/G.L. Weatherall// BritMed. Bull.- 1995.-Vol. 51.-P. 1-11.

205. Weinberg K.L. Cystis Fidrosis / K.I. Weinberg , D.B.Kohn //Semin. Hematol.-1998.-Vol. 35.-P. 354-366.