Роль экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, кандидат медицинских наук Кучмаева, Татьяна Борисовна

• Кучмаева, Татьяна Борисовна
• кандидат медицинских наук
• 2008

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Кучмаева, Татьяна Борисовна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА I. ЭКСПИРАТОРНЫЙ СТЕНОЗ ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ ПРИ СИНДРОМЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

1.1. ЭКСПИРАТОРНЫЙ СТЕНОЗ ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ СИНДРОМА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

1.2. НЕКОТОРЫЕ ОСОБЕННОСТИ БРОНХОСПАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА В ПАТОГЕНЕЗЕ ЭКСПИРАТОРНОГО СТЕНОЗА ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

1.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЭКСПИРАТОРНОГО СТЕНОЗА ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

1.4. ДИАГНОСТИКА ЭКСПИРАТОРНОГО СТЕНОЗА ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

1.5. ЛЕЧЕНИЕ И МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ С

ЭКСПИРАТОРНЫМ СТЕНОЗОМ ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

ГЛАВА И. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. ИССЛЕДОВАНИЕ ВНЕШНИХ И ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ФЕНОТИПИ-ЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

2.2. ХАРАКТЕРИСТИКА МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ, ПРИМЕНЯЕМЫХ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ЭКСПИРАТОРНОГО СТЕНОЗА ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

2.2.1. БРОНХОСКОПИЯ.

2.2.2. РЕНТГЕНОФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ТРАХЕИ.

2.2.3. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ.

2.3. СТАТИСТИЧЕСКАЯ ОБРАБОТКА РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЙ.

ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ.

3.1. ОБЩЕСТАТИСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ.

3.2. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.

3.3. ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ЧАСТОТА ОБОСТРЕНИЙ.

3.4. ОСОБЕННОСТИ НИКОТИНОВОЙ ЗАВИСИМОСТИ.

3.5. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ В СООТВЕТСТВИИ С ХАРАКТЕРИСТИКАМИ ГРУПП И ИХ КЛИНИЧЕСКИМ СТАТУСОМ.

3.6. ЛЕЧЕНИЕ.

ГЛАВА IV. РОЛЬ ЭКСПИРАТОРНОГО СТЕНОЗА ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ В РАЗВИТИИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.

4.1. ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ СИНДРОМА НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ С ЭКСПИРАТОРНЫМ СТЕНОЗОМ ТРАХЕИ И ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

4.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ (СПИРОГРАФИЯ) У БОЛЬНЫХ С ЭКСПИРАТОРНЫМ СТЕНОЗОМ ТРАХЕИ И

ГЛАВНЫХ БРОНХОВ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Роль экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани»

Актуальность исследования. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани - врожденный дефект мезенхимального матрикса организма с прогредиентным течением (А.В. Клеменев, 2003). Сложность морфологи, многофункциональность соединительной ткани определяют разнообразие внешних и внутренних проявлений НДСТ, включающих изменения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Степень поражения последних и определяет тяжесть клинической картины и индивидуальный прогноз.

Несмотря на высокую распространенность в популяции и тяжесть возможных последствий, НДСТ зачастую выпадает из сферы внимания практических врачей. С точки зрения своевременной диагностики очевидна необходимость изучения внешних фенотипических маркеров врожденной «слабости» соединительной ткани, являющихся основными критериями клинического диагноза (А.В. Клеменев, 2005). Совокупность этих признаков позволяет заподозрить врожденную аномалию соединительной ткани на этапе первичного врачебного обследования и предпринять меры по целенаправленному поиску возможных висцеральных изменений.

Среди висцеральных проявлений НДСТ к настоящему времени наиболее известны мезенхимальные дисплазии сердца, к числу которых относят пролабирование сердечных клапанов, ложные хорды, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы и др. Однако генерализованный дефект соединительной ткани при НДСТ предполагает полиорганную симптоматику и стимулирует поиск иных висцеральных проявлений НДСТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца.

Одним из врожденных дефектов мезенхимального матрикса является ЭС трахеи и (или) главных бронхов, который обусловлен врожденной неполноценностью мембранозной части трахеи и главных бронхов.

Основой скрининг-диагностики ЭС трахеи и главных бронхов в настоящее время являются внешние фенотипические маркеры. Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством заболевания, но наличие фе-нотипических признаков НДСТ, их совокупность должны настраивать врача на более тщательное исследование дыхательной системы пациента, обратившегося с жалобами на длительный кашель, одышку. Этой патологии среди практических врачей отводится второстепенная роль в развитии расстройств функции внешнего дыхания и возникновении инфекционного воспалительного процесса, хотя ЭС приводит к развитию достаточно серьезных осложнений со стороны дыхательной системы уже в молодом возрасте.

В связи с изложенным, целью нашего исследования было на основании клинических и лабораторно-инструментальных данных определить роль ЭС трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Основные задачи исследования:

1. Выявить частоту распространения ЭС трахеи и главных бронхов среди пациентов с бронхообструктивным синдромом.

2. Уточнить особенности патогенеза развития вентиляционных нарушений у больных с ЭС трахеи и главных бронхов.

3. Установить зависимость между степенью пролабирования мембра-нозной части трахеи и главных бронхов и выраженностью дыхательной недостаточности.

4. Обнаружить взаимосвязь между количеством внешних фенотипиче-ских признаков синдрома НДСТ и степенью дыхательной недостаточности.

5. Выявить фенотипические признаки синдрома НДСТ у больных с ЭС трахеи и главных бронхов для скрининг-диагностики ЭС.

Новизна исследования.

Впервые установлена прямая зависимость между степенью ЭС трахеи и главных бронхов и выраженностью дыхательной недостаточности.

Выявлены внешние фенотипические признаки синдрома НДСТ, патогно-моничные врожденной «слабости» мембранозной части трахеи и главных бронхов.

Установлена прямая зависимость между количеством внешних фенотипи-ческих признаков синдрома НДСТ и степенью дыхательной недостаточности у больных с ЭС трахеи и бронхов.

Научно-практическая значимость работы. Использование комплекса внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ как метода скрининг-диагностики ЭС трахеи и главных бронхов позволило систематизировать особенности патогенеза дыхательной недостаточности при ЭС трахеи и главных бронхов и выработать новые подходы к ранней диагностике данного заболевания. Результаты клинических и функциональных методов исследования по выявлению диспластикозависимых заболеваний органов дыхания позволяют начинать лечение на более ранних этапах развития заболевания, что в свою очередь, снижает темпы прогрессирования дыхательной недостаточности и предотвращает развитие хронических воспалительных заболеваний легких.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

- У больных с жалобами со стороны бронхо-легочной системы скрининг-диагностика ЭС трахеи и главных бронхов возможна по комплексу внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ.

- ЭС трахеи и главных бронхов приводит к развитию хронической дыхательной недостаточности и является предшественником хронической об-структивной болезни легких.

Внедрение результатов исследования.

Результаты диссертационного исследования используются в клинической практике врачей пульмонологического отделения МУЗ «Городская клиническая больница №4 г. Ставрополя», терапевтического отделения ГУЗ «СККЦ ОСВМП», в учебном процессе на кафедрах внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, терапии факультета последипломного образования, на кафедре внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Росздрава.

Публикации и апробации работы.

По материалам диссертации опубликовано 11 работ, в том числе в рекомендованном «ВАК Минобразования РФ» рецензируемом журнале («Клиническая медицина», 2006г., Т.84, №9). Основные положения диссертации обсуждены гласно на научных конференциях с международным участием Российской Академии Естествознания (Египет, 2004; Индия, 2006), доложены на Международной конференции «Актуальные вопросы клиники внутренних болезней» (Владикавказ, 2007), VII международной научно-практической конференции «Здоровье и образование в XXI веке (Москва, 2006), 15 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва, 2005), 17 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Казань, 2007). Апробация работы проведена на конференции сотрудников кафедры внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, внутренних болезней №2 ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»* Росздрава, сотрудников пульмонологического и нефротерапевтического отделений МУЗ «Городская клиническая больница №4 города Ставрополя».

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Кучмаева, Татьяна Борисовна

выводы

1. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов встречается у 84,7% больных с бронхообструктивным синдромом, имеющих внешние фенотипические признаки синдрома НДСТ.

2. Струя воздуха при форсированном выдохе и кашле вызывает сужение и вибрацию расслабленной мембранозной части трахеи и главных бронхов (эффект Бернулли), вследствие чего развиваются вентиляционные нарушения, ослабевает кашлевой толчок и экспекторация.

3. У больных с ЭС по мере увеличения степени пролабирования мембранозной части трахеи и главных бронхов происходит достоверное увеличение степени ДН и уменьшение ЖЕЛ. С увеличением степени ЭС наблюдается снижение ОФВь уменьшение ПОС, МОС25, МОС50, МОС75, СОС25.75, СОС75-85

4. Чем больше внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ есть у больного с ЭС, тем выраженнее нарушения бронхиальной проходимости и дыхательная недостаточность. Вероятность развития ЭС возрастает у больных, имеющих 5 и более внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ.

5. Фенотипическими признаками синдрома НДСТ у больных с ЭС трахеи и главных бронхов являются астеническое телосложение (88% больных), деформации позвоночника (80%) и грудной клетки (59%), аномалии прикуса (53%), «готическое» нёбо (44%), рост зубов вне зубного ряда (42%), гипермобильность надколенника (46%) и суставов (80%), плоскостопие (54%), грыжи различной локализации (44%), искривление носовой перегородки (55%), миопия (37%), астигматизм (49%).

ГЛАВА V. ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани является наиболее распространенным вариантом врожденной аномалии соединительной ткани и охватывает широкий клинический диапазон между нормой и дифференцированными (генными) синдромами. Повсеместное распространение в организме соединительной ткани предполагает разнообразие клинических вариантов данной патологии. Наличие НДСТ не может не оказывать влияния на особенности течения заболеваний внутренних органов. С точки зрения своевременной диагностики диспластикозависимых изменений внутренних органов очевидна необходимость изучения внешних фенотипических маркеров врожденной «слабости» соединительной ткани. Котовская Е.С. (1994 г.) считает, что фенотипиче-ские признаки ДСТ и малые аномалии развития, отражающие особенности структурных изменений соединительной ткани при ДСТ, позволяют предполагать некоторые сердечно-сосудистые (атеросклероз коронарных артерий, пролапс митрального клапана) и другие сопутствующие заболевания. По данным Соловьевой Л.В. (цит. по 51) более чем в 80% случаев обнаружение внешних стигм СТД позволяет ожидать при эхокардиографическом обследовании выявления признаков СТД сердца. Напротив, при отсутствии внешних стигм СТД лишь в 5% случаев при эхокардиографическом обследовании выявляется изолированная СТД сердца.

По мнению Марченкова Я.В., Пашкова Т.Л. и соавт. (2007 г.) фибробронхо-скопическое исследование является «золотым стандартом» в диагностике ЭС трахеи и главных бронхов. Мы при выполнении фибробронхоскопии диагностировали ЭС I степени у 67% больных, II степени - у 31%, III степени - у 2 % больных с признаками синдрома НДСТ. При этом локальная форма ЭС была выявлена у 82 больных (82%), диффузная форма - у 18 больных (18%).

Таким образом, по нашим данным у 84,7% больных с наличием внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ имеется «слабость» соединительнотканных структур трахеобронхиального дерева в виде ЭС трахеи и главных бронхов. ЭС трахеи и главных бронхов был выявлен лишь у 11% больных, не имеющих внешних признаков синдрома НДСТ.

Наиболее характерные клинические признаки ЭС трахеи и главных бронхов по данным литературы - кашель, одышка, затрудненное дыхание (5, 15, 43, 64, 112, 121, 127, 130, 135, 154, 158). Сухой «лающий» кашель был выявлен у 57% больных с ЭС трахеи и бронхов. Такая особенность кашля обусловлена слабостью и дряблостью мембранозной части трахеи и главных бронхов. Во время кашля струя воздуха, выталкиваемого с большой скоростью, проходя по крупным бронхам и трахее, вызывает сужение просвета и вибрацию лишенной упругости мембранозной части трахеи и крупных бронхов (закон Бернулли). Чем больше она расслаблена, тем больше вибрация и лающий кашель. Кашель с мокротой отметили 43% больных. При этом кашель со слизистой мокротой был у 26% больных, со слизисто-гнойной - у 10%, с гнойной - у 7% больных, что указывало на обострение трахеобронхита. Кровохарканье на высоте кашля было выявлено у 5 больных. Кровохарканье, на наш взгляд, было обусловлено тем, что во время сильных и продолжительных приступов кашля нарушается целостность поверхностно расположенных кровеносных сосудов слизистой оболочки вибрирующей мембранозной части трахеи и главных бронхов. Однако кровохарканье было незначительным и прекращалось вместе с кашлем. На одышку экспираторного характера жаловались 74% обследуемых нами больных с ЭС. Она не была выраженной, появлялась при физической нагрузке, что, вероятно, обусловлено сужением просветов трахеи и главных бронхов и развивающейся в этих условиях дыхательной недостаточностью. Лишь у одного больного одышка появлялась при небольшой физической нагрузке. Приступы кашля и одышка у 60% больных сопровождались удушьем. У многих больных приступы удушья купировались самостоятельно в покое, обычно такие приступы оказывались резистентными к действию р2-агонистов и М-холинолитиков.

Нами была отмечена зависимость между тяжестью клинического течения ЭС и степенью стенозирования трахеи и главных бронхов. С этой целью подсчитывался суммарный балл тяжести клинического состояния. Результаты наших исследований дают основание утверждать, что выраженность клинических симптомов, тяжесть состояния больных напрямую зависят от степени обструкции дыхательных путей - чем больше степень стеноза, тем в более тяжелой форме протекает заболевание.

Нами был проанализирован широкий спектр внешних фенотипических особенностей больных с ЭС трахеи и главных бронхов. Изменения опорно-двигательного аппарата при НДСТ связаны с поражением плотной оформленной соединительной ткани. Высокий рост, удлинение конечностей (долихосте-номелия) и пальцев (арахнодактилия) обусловлены задержкой созревания эпи-физарной зоны роста хряща. Неполноценность реберных хрящей лежит в основе разнообразных деформаций грудной клетки - воронкообразной, килевидной. С нарушением строения хряща, сухожилий и связок сопряжены деформации позвоночника, плоскостопие, искривление мизинцев и IV пальцев кисти (медиальная и латеральная клинодактилия), вальгусная или варусная деформация голеней. «Слабость» соединительнотканных структур глазного яблока проявляется миопией, кератоконусом, голубыми склерами. Нарушение архитектоники коллагеновых фибрилл кожи приводит к ее истончению, повышенной эластичности, легкости травматизации, образованию келоидных рубцов. Разнообразны и изменения кожных дериватов — нередко отмечаются повышенная ломкость ногтей, лейконихии, алопеция, нарушение формы и положения зубов (37, 44, 59, 64, 67, 68, 72, 90, 92, 105, 129, 131, 159, 165,166).

Изучение распространенности фенотипических маркеров у больных с ЭС трахеи и главных бронхов позволило выделить комплекс наиболее информативных диагностических признаков НДСТ и уточнить важный в практическом отношении пороговый уровень стигматизации, свидетельствующий о возможной «слабости» соединительной ткани.

На практике наиболее доступна градация НДСТ по общему количеству выявленных внешних стигм дисэмбриогенеза: 0-1-2-3 - допустимая норма, 4-5-6 умеренная НДСТ, более 6 - выраженная НДСТ (48). Мы же, при выполнении данной работы, к больным с синдромом НДСТ относили пациентов, имеющих 5 и более внешних фенотипических признаков НДСТ.

У больных с ЭС трахеи и главных бронхов в большинстве случаев нами было выявлено астеническое телосложение - у 88% больных, деформации позвоночника - у 80% и грудной клетки - у 59% больных. Часто встречались такие изменения как искривление носовой перегородки (55%), миопия (37%), астигматизм (49%), аномалии прикуса (53%), «готическое» нёбо (44%), рост зубов вне зубного ряда (42%), диастема (39%), приросшие мочки ушей (39%). Частыми изменениями со стороны верхних конечностей были кривые или короткие мизинцы (48%), нарушение роста ногтей (40%), паукообразные пальцы (39%). Наиболее распространенными изменения со стороны нижних конечностей были гипермобильность надколенника (46%), плоскостопие (54%). Грыжи передней брюшной стенки были диагностированы у 44% больных. Гипермобильность суставов была выявлена у 80% больных.

При исследовании функции внешнего дыхания с регистрацией петли поток-объем мы обратили внимание на то, что у больных с ЭС происходит уменьшение показателей спирограммы по мере увеличения степени пролабирования мембранозной части трахеи и главных бронхов. С увеличением степени ЭС наблюдалось снижение ОФВь уменьшение ПОС, МОС25, МОС50, МОС75, СОС25-75, СОС7585. При этом была выявлена меньшая проходимость трахеи и бронхов крупного калибра по сравнению с бронхами среднего и мелкого калибра. Это, вероятно, связано с тем , что у больных с первичной слабостью соединительной ткани во время форсированного выдоха обструкция дыхательных путей в большей степени выражена на уровне трахеи и главных бронхов в результате пролабирования их стенок.

С целью уточнения особенностей патогенеза развития дыхательной недостаточности у больных с ЭС трахеи и бронхов были проведены пробы с атровен-том, беротеком, возвратным дыханием.

После ингаляции атровента произошло статистически достоверное увеличение ПОС, МОС25. Таким образом, атровент заметно улучшил проходимость крупных дыхательных путей и не повлиял на проходимость периферических бронхов. Положительные результаты в виде улучшения бронхиальной проходимости отмечены у 88% больных, что указывает на высокую частоту бронхос-пастического синдрома холинергического происхождения у больных с ЭС мембранозной стенки трахеи и бронхов.

После ингаляции беротека положительные результаты отмечены у 71,4% больных с ЭС. При этом наблюдалось улучшение показателей проходимости не только крупных бронхов, но и существенное улучшение показателей проходимости периферических бронхов. Спустя 10 — 15 минут после ингаляции препарата отмечены прирост OcDBj (Р < 0,05), ПОС (Р < 0,05), МОС25, МОС50 (Р < 0,05), МОС75 (Р < 0,05), СОС25-75 (Р < 0,05) и СОС75.85. Таким образом, приведенные данные показывают, что у лиц с ЭС мембранозной стенки трахеоброн-хиального дерева обструкция дыхательных путей усугубляется бронхоспазмом адренергического происхождения, устранение которого способствует уменьшению степени экспираторной инвагинации бесхрящевой стенки трахеи и крупных бронхов.

Однако, у 28,6% больных с ЭС трахеи и главных бронхов при анализе проходимости дыхательных путей после пробы с беротеком обнаружено ухудшение проходимости в крупных бронхах. После ингаляции беротека не произошло суммарного увеличения бронхиальной проходимости (парадоксальный результат пробы), поскольку проходимость крупных бронхов уменьшилась, средних существенно не изменилась, а мелких увеличилась. Вероятно, это связано с тем, что беротек, стимулируя гладкомышечные клетки периферических бронхов, улучшает их проходимость. При этом соединительнотканные трахея и крупные бронхи начинают противостоять усилившемуся потоку воздуха, что в случае слабости соединительной ткани приводит к еще большей инвагинации мембранозной части трахеи и главных бронхов.

После выполнения гиповентиляционной пробы у больных с ЭС произошло улучшение бронхиальной проходимости, увеличение ПСФВ, что подтверждает роль гипервентиляционного синдрома в развитии нарушений дыхания у больных с ЭС мембранозной части трахеи и бронхов. Проба была положительной у 85% больных.

На основании проведенного исследования и данных литературы (10, 58, 158) можно предложить схему этиопатогенеза ЭС трахеи и главных бронхов с формированием1 «порочного круга» и выделить основные факторы развития хронической ДН у больных с ЭС трахеи и главных бронхов (рис. 21).

Большинство авторов считают наиболее значимым фактором развития ЭС трахеи курение и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) (54, 74, 95, 135). По их мнению компоненты табачного дыма, поступая в бронхолегоч-ную систему, вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и в итоге приводят к нарушению (патологическое ремоделирование) нормальной архитектоники терминальных отделов дыхательных путей, а также к избыточной продукции бронхиального секрета и нарушению мукоцилиарного клиренса. Эти нарушения приводят, с одной стороны, к прогрессирующему нарушению бронхиальной проходимости, а с другой - поддерживают воспаление в дыхательных путях. Вышеописанные изменения характерны для ХОБЛ; клинически проявляются хроническим кашлем, продукцией большого количества мокроты и одышкой при физической нагрузке. Хронический характер кашля способствует значительным перепадам давления в крупных дыхательных путях, что в сочетании с воспалительными изменениями бронхов, создает предпосылки для поражения верхнего отдела респираторного тракта. Перепады давления затрагивают в основном трахею и главные бронхи. Стенозирование крупных дыхательных путей в этих условиях способствует еще большему увеличению внут-ригрудного давления, которое в итоге может привести к сдавлению и мелких бронхов, вызывая в них обструктивные нарушения.

Рис. 21. Схема этиопатогенеза ЭС трахеи с формированием «порочного круга».

Мы же придаем главное значение врожденному расслаблению мембранозной части трахеи и главных бронхов в развитии ДН у больных с ЭС. При этом длительный и непродуктивный кашель в сочетании с токсическим поражением нервно-мышечных и соединительнотканных элементов при различных респираторных заболеваниях (ОРВИ, грипп) приводит к еще большему расслаблению ригидной мембранозной части дыхательных путей и тем самым обуславливает формирование ЭС трахеи и главных бронхов.

Потеря эластичности мембранозной части приводит к нарушению механики дыхания. Во время форсированного выдоха и кашля расслабленные стенки трахеи и бронхов прогибаются в просвет, мешая выдоху, ослабляя кашлевой толчок и затрудняя откашливание мокроты из периферических отделов бронхиального дерева. Далее возникает порочный круг: рецидивирующие воспалительные заболевания органов дыхания и хронический кашель способствуют дальнейшему расслаблению мембранозной части, а прогрессирующий ЭС усугубляет тяжесть течения воспалительного процесса, усугубляет кашель, приводит к хроническому бронхиту и эмфиземе легких.

Мы придаем большое значение гипервентиляционному синдрому в развитии нарушений механики дыхания у больных с ЭС. При сужении дыхательных путей во время выдоха за счет избыточного пролабирования атоничной мембранозной части компенсаторно усиливается одышка, которая ведет к еще большему увеличению внутригрудного давления, а пролабирование мембранозной части действует как инородное тело, вызывая кашель. Суженные во время выдоха дыхательные пути не в состоянии пропускать возрастающий поток воздуха, а это приводит к ограничению вентиляционных резервов, задержке воздуха в периферических дыхательных путях, что чревато развитием обструк-тивной эмфиземы (рис. 22).

Таким образом, основным патофизиологическим механизмом ЭС трахеи и главных бронхов у больных с синдромом НДСТ является аторофия и дегенерация эластического, фиброзного и мышечного каркаса трахеи и бронхов с увеличением внутригрудного давления на выдохе. Эти нарушения имеют самостоятельное значение и сопровождаются ухудшением бронхиальной проходимости, степень и выраженность бронхиальной обструкции при этом находятся в зависимости от степени ЭС. Учитывая, что указанный патофизиологический механизм является реальной предпосылкой для развития воспалительного процесса в бронхолегочной системе, ЭС можно рассматривать как предшественник ХОБЛ.

Рис. 22. Гипервентиляционный синдром у больных с ЭС.

Существует достаточно тесная взаимосвязь между числом внешним фенотипических признаков ДСТ и частотой выявления ДСТ со стороны внутренних органов. В качестве примера приведем данные, полученные Соловьевой JI.B. (цит. по 51) при изучении частоты сочетания внешних фенотипических признаков СТД с признаками СТД сердца. С увеличением числа выявляемых стигм нарастает частота выявления СТД сердца. При наличии трех внешних фенотипических признаков СТД в 71% случаев выявлялись аномалии соединительной ткани со стороны сердца, а при 4 и более признаках - в 89% случаев.

Нами же была установлена зависимость степени выраженности ДН от количества внешних фенотипических признаков НДСТ у больных с ЭС трахеи и главных бронхов. Приведенный нами корреляционный анализ зависимости степени выраженности ДН от количества фенотипических признаков синдрома НДСТ показал, что у больных с ЭС трахеи и главных бронхов ДН нарастает по мере увеличения количества фенотипических признаков НДСТ. Чем больше внешних фенотипических признаков НДСТ выявлено у больного, тем выра-женнее нарушения бронхиальной проходимости при исследовании функции внешнего дыхания.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Кучмаева, Татьяна Борисовна, 2008 год

1. Абросимов, В.Н. Нарушения регуляции дыхания /В.Н. Абросимов -М, 1990.-57 с.

2. Абросимов, В.Н. Взаимоотношение старческой эмфиземы легких и синдрома дисплазии соединительной ткани / В.Н. Абросимов, С.В. Бессонова, Н.В. Орловцева //11 Нац. конгр. по болезням органов дыхания: сб. резюме. -М., 2001. С. 335.

3. Авдеев, С.Н. Дыхательная недостаточность при хронической об-структивной болезни легких / С.Н. Авдеев, А.Г. Чучалин // Чучалин, А.Г. Хронические обструктивные болезни легких / А.Г. Чучалин. -М., СПб. 1998. - С. 249-275.

4. Алиев, М.А. Клиника, диагностика и лечение экспираторного стеноза трахеи и крупных бронхов / М.А. Алиев, Л.Ц. Иоффе // Диагностика и лечение стенозов трахеи и крупных бронхов. Алма-Ата, 1986.-С. 40-70.

5. Алимов А.Т. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов: дис. . д-ра мед. наук. / А.Т. Алимов Ташкент, 1988. - 244 с.

6. Алимов, А.Т. Симптом двухконтурности при экспираторном стенозе трахеи / А.Т. Алимов // Мед. журн. Узбекистана. 1990. - № 8. - С. 21-23.

7. Анисимова, Е.Л. Геморрагическая телеангиоэктазия как проявление соединительнотканной дисплазии / Е.Л. Анисимова, Е.М. Бабурова // Терапевт, арх. 1987. - № 6. - С. 66-67.

8. Антонов, О.С. Диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца / О.С. Антонов, В.А. Кузнецов // Кардиология. -1986.-№6.-С. 68-71.

9. Баиров, Г.А. Килевидная деформация грудной клетки / Г.А. Баиров, А.А. Фокин // Вестн. хирургии им. Грекова. 1983. - № 2. - С. 3994.

10. Баранов, В.А. Опыт лечения экспираторного стеноза трахеи / В.А. Баранов, П.В. Пономарев // Вестн. новых мед. технологий. 1999. — № 3-4. - С. 50-52.

11. Баркаган, З.С. Геморрагические заболевания и синдромы / З.С. Бар-каган-М., 1988.-527 с.

12. Баркаган, З.С. Нарушение системы гемостаза у больных с пролаби-рованием митрального клапана / З.С. Баркаган, Г.А. Суханова, В.И. Белых // Клин. мед. 1994. - № 6. - С. 26-29.

13. Бейсебаев, А.А. Наш опыт оперативного лечения экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов / А.А. Бейсебаев // Диагностика и лечение неспецифических заболеваний легких: сб.тр. — Алма-Ата, 1981.-226 с.

14. Беневоленская, Л.И. Ревматоидный артрит // Клинико-генетические аспекты ревматических болезней / Л.И. Беневоленская, В.А. Мякот-кин, М. Ондрашек-М., 1989.-С. 99-141.

15. Богданова, А.В. Клинические особенности и течение бронхолегоч-ной дисплазии / А.В. Богданова, Е.В. Бойцова, С.В. Старевская // Пульмонология. 2002.- № 1. - С. 28-32.

16. Богомаз, Л.В. Клинико-патогенетическое значение аномалий желче-выводящих путей у детей с холелитиазом / Л.В. Богомаз, A.M. За-пруднов, Л.А. Харитонов // Рос. гастроэнтерол. журн. 2001. - № 2. -С. 62-68.

17. Богомолец, А.А. Введение в учение о конституциях и диатезах / А.А. Богомолец М., 1986. - 176с.

18. Бочков, Н.П. Клиническая генетика / Н.П. Бочков М., 1997. - 68 с.

19. Бочкова, Д.Н. Распространенность пролапса митрального клапана среди населения / Д.Н. Бочкова, Т.Б. Розина, Ю.С. Соболь // Кардиология. 1983. - № 8. - С. 40-43.

20. Буков, В.А. Рефлекторные влияния с верхних дыхательных путей В .А. Буков, Р. А. Фельбербаум М., 1980. - 98 с.

21. Вальцова, Е.Д. Особенности течения патологии органов пищеварения у больных с синдромом пролапса митрального клапана: дис. . канд. мед. наук. / Е.Д. Вальцова-М., 1998. 154 с.

22. Василенко, Г.П. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспла-стического легкого / Г.П. Василенко, Г.Н. Верещагина, Д.Н. Долга-нова // Консилиум. 2000. - № 1 - С. 33-37.

23. Вейн, A.M. Вегетососудистая дистония / A.M. Вейн — М., 1981. -270 с.

24. Вейн, A.M. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана / A.M. Вейн, А.Д. Соловьева, А.В. Недоступ // Кардиология.- 1995.-№2.-С. 55-58.

25. Верещагина, Г.Н. Синдром артериальной гипертензии у молодых / Г.Н. Верещагина, М.А. Перекальская, О.В. Лисиченко // Клин. мед.- 1989.-№5.-С. 56-60.

26. Верещагина, Г.Н. Дисплазия соединительной ткани и артериальная гипертензия / Г.Н. Верещагина, М.А. Перекальская, О.В. Лисиченко // Врожденная дисплазия соединительной ткани: тез. симпоз. -Омск, 1990.-С. 19.

27. Викторова, И.А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани: автореф. дис. . канд. мед. наук. / И.А. Викторова-Новосибирск, 1993.-25 с.

28. Воробьев, Л.П. Взаимоотношение синдрома ранней реполяризации желудочков, пролапса митрального клапана и дополнительных хордлевого желудочка / Л.П. Воробьев, Н.Н. Грибова, Н.М. Петрусенко // Кардиология. 1991. - № 9. - С. 106-108.

29. Воронцов, Ю.П. Состояние кровообращения в малом круге при некоторых наиболее распространенных заболеваниях и деформации грудной клетки у детей: автореф. дис. . докт. мед. наук. / Ю.П. Воронцов -М., 1983.-30 с.

30. Воскресенская, С.Е. Клиническая оценка диагностических критериев и эффективности восстановительного лечения артериальной ги-пертензии при дисплазии соединительной ткани / С.Е. Воскресенская // Консилиум. 2000. - № 1 - С. 24-26.

31. Гавалов С.М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Педиатрия. 1999. - № 1. - С. 49-52.

32. Гавалов, С.М. Дисморфогенез соединительной ткани и его влияние на течение некоторых хронических заболеваний у детей / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Консилиум. 2000. - № 1 - С. 27-32.

33. Генина, В.А. Методика устранения хронической гипервентиляции при лечении больных с обструктивным синдромом / В.А. Генина // Лечение неспецифических заболеваний легких: сб. науч. тр. Новосибирск. - 1985. - С. 95-106.

34. Гланц, С. Медикобиологическая статистика / С. Гланц — М., 1998. -459 с.

35. Гордон, И.Б. Церебральные и периферические вегетативные расстройства в клинической кардиологии / И.Б. Гордон, А.И. Гордон -М., 1994. 160 с.

36. Гордон, И.Б. Конституциональные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом пролапсе митрального клапана» / И.Б. Гордон, В.М. Рассохин, Т.Н. Никитина // Клин. мед. 1984. - № 1. - С. 63-67.

37. Гофман, О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей: автореф. дис. . канд. мед. наук / О.М. Гофман М., 1987. — 17 с.

38. Гриппи, М.А. Патофизиология легких / М.А. Гриппи М., СПб. -2001.-318с.

39. Давыденкова, Е.Ф. Клиническая генетика / Е.Ф. Давыденкова, И.С. Либерман-М., 1975.-114 с.

40. Делевский, Ю.П. Гуморальные и клеточные проявления иммунитета у больных сколиотической болезнью / Ю.П. Делевский, Л.В. Хавки-на, С.Д. Шевченко // Ортопедия, травматология, протезирование. -1978.-№3.-С.8-12.

41. Делягин, В.М. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхо-кардиографии / В.М. Делягин, А.Д. Пильх, Л.К. Баженов // Педиатрия. 1990. - № 1. - С. 52-58.

42. Демин, А.А. Синдром Марфана: полиморфизм клинических проявлений / А.А. Демин, О.С. Антонов, Л.А. Семенов // Терапевт, арх. -1985.-№4.-С.133-135.

43. Диагностика трахеобронхиальной дискинезии: метод, рек. / И.С. Петрухин, Ю.К. Сорокин, В.В. Годовицын. Калинин, 1981. - 8 с.

44. Дольницкий, О.В. Врожденные деформации грудной клетки у детей / О.В. Дольницкий, Л.Н. Дирдовская Киев, 1978. - 55 с.

45. Домницкая, Т.М. Исследование глубоких вен нижних конечностей с помощью ультразвуковой допплерографии у больных с аномально расположенными хордами сердца / Т.М. Домницкая // Терапевт, арх. -1997.-№4.-С. 22-24.

46. Домницкая, Т.М. Исследование функции внешнего дыхания у взрослых и детей с аномально расположенными хордами / Т.М. Домницкая, А.П. Фисенко, О.Д. Остроумова//Терапевт, арх. 1999. -№ 3. - С. 54-57.

47. Евсевьева, М.Е. Малые аномалии сердца как частое проявление дисплазии соединительной ткани: учеб. пособие / М.Е. Евсевьева — Ставрополь, 2006. 56 с.

48. Егорова, JI.B. Клинико-генеалогические особенности при дисплазии соединительной ткани / JI.B. Егорова // Консилиум. 2000. -№ 1 - С. 38-42.

49. Зарецкая, Ю.М. Клиническая иммуногенетика / Ю.М. Зарецкая М., 1983.-208 с.

50. Земцовский, Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э.В. Земцовский СПб., 1998. - 86 с.

51. Ивасенко, П.И. Диспластикозависимая патология височно-нижнечелюстного сустава / П.И. Ивасенко, В.М. Яковлев Ю.Т. Игнатьев // Стоматология. 2001. - № 4. - С. 43-46.

52. Иорданиди, С.А. О клиническом значении дополнительных хорд левого желудочка сердца / С.А. Иорданиди, Т.Ф. Переточилина, В.Ф. Антюфьев // Доктор Лэндинг. — 1995. № 3. - С. 37-39.

53. Иоффе, Л.Ц. Функциональные бронхологические исследования при хирургических заболеваниях легких / Л.Ц. Иоффе // Неспецифические хирургические заболевания легких: сб. тр. Алма-Ата, 1966. — С. 7-12.

54. Иоффе, Л.Ц. Дифференциальная диагностика и классификация тра-хеобронхиальных дискинезий / Л.Ц. Иоффе // Патология органов дыхания: тез. второй респ. конф. Ялта. — 1973. - С.52-54.

55. Иоффе, Л.Ц. Дискинезия трахеи и крупных бронхов / Л.Ц. Иоффе // Клин. мед. 1975. - С. 68-74.

56. Иоффе, Л.Ц. Клинико-физиологическая характеристика обструктив-ного синдрома у больных бронхиальной астмой / Л.Ц. Иоффе, А.Г. Рехтман // Бронхиальная астма (патогенез, клиника, лечение). М., 1974.-С. 121-123.

57. Иоффе, Л.Ц. Бронхолегочные методы в диагностике и лечении заболеваний лёгких / Л.Ц. Иоффе, Ж.А. Светышева, А.Г. Рехтман — Л., 1984.-34 с.

58. Кадурина, Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация) / Т.И. Кадурина СПб., 2000. - 34 с.

59. Казюлин, А.Н. Особенности проявлений абдоминально-кардиального синдрома у больных с различными заболеваниями органов пищеварения: дис. . докт. мед. вдук. / А.Н. Казюлин М., 1999.-243 с.

60. Карлов, В.А. Эпилепсия / В.А. Карлов М., 1990. - 77 с.

61. Кахновский, И.М. Гипервентиляционный синдром у больного наследственной мезенхимальной дисплазией / И.М. Кахновский, В.Ф. Маринин, И.Л. Иванов // Терапевт, арх. 1997. - № 3. - С. 45-47.

62. Клеменов, А.В. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани / А.В. Клеменев // Клин, медицина- 2003. № 10. - С. 4-7.

63. Клеменов, А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: клинические проявления, возможности диагностики и патогенетического лечения / А.В. Клеменев -М., 2005. 136 с.

64. Клиническая интерпретация данных исследования функции внешнего дыхания: метод, рек. / под ред. А.Г. Чучалина М., 1990. - 67 с.

65. Кондрашин, Н.И. Аномалия развития грудной клетки / Н.И. Кондрашин // Ортопедия, травматология, протезирование. 1984. - № 4. - С. 62-67.

66. Коненков, В.И. Медицинская и экологическая иммуногенетика /

67. B.И. Коненков Новосибирск, 1999. -250 с.

68. Корженков, А.А. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков (популяци-онное исследование) / А.А. Корженков, А.Н. Рябиков, С.К. Малютина // Кардиология. 1991. - № 4. - С. 75-77.

69. Корытников, К.И. Пролапс митрального клапана и заболевания органов дыхания / К.И. Корытников // Клин, медицина 1999. - № 4.1. C. 15-18.

70. Котовская, Е.С. Фенотипические проявления и особенности структурных изменений соединительной ткани у больных с сердечнососудистой патологией: автореф. дис. . докт. мед. наук / Е.С. Котовская М., 1994. - 29 с.

71. Кузаев, А.И. Бронхоэктатическая болезнь и врожденная соединительнотканная дисплазия / А.И. Кузаев, Г.М. Ласкин, Л.Г. Соболева // 11-й нац. конгр. по болезням органов дыхания: сб. резюме — М., 2001.-С. 149.

72. Кузнецова, А.Г. Методы диагностики некоторых патофизиологических механизмов бронхиальной обструкции / А.Г. Кузнецова, Н.В. Ларин, А.В. Иванов // Терапевт, арх. 1996. - № 3. - С. 62-65.

73. Лагунова, И.Г. Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета / И.Г Лагунова М., 1989. - 74 с.

74. Лазюк, Г.И. Наследственные синдромы множественных пороков развития / Г.И. Лазюк, И.В. Лурье, Е.Д. Черствой М., 1983. - 153 с.

75. Левашов, М.И. Вопросы патофизиологии дыхания / М.И. Левашов -Куйбышев, 1985. 56 с.

76. Лелюк, В.Г. Основные принципы гемодинамики и ультразвукового исследования сосудов / В.Г. Лелюк, С.Э. Лелюк // Клин, рук-во по ультразвуковой диагностике / под ред. В.В. Митькова. — М., 1997. -С. 201-202.

77. Лильин, Е.Т. Генетика для врачей / Е.Т. Лильин, Е.А. Богомазов, П.Б. Гофман-Кадошников М., 1990. - 272 с.

78. Лисиченко, О.В. Синдром Марфана / О.В. Лисиченко Новосибирск, 1986.- 164 с.

79. Лисиченко, О.В. Состояние легких при синдроме Марфана / О.В. Лисиченко, Н.Д. Поликова-Селиванова, А.А. Дзизинский // Сов. медицина. 1983. - № 12. - С. 127.

80. Лифшиц, Н.А. Диагностика трахеобронхиальных дискинезий / Н.А. Лифшиц, Б.С. Агов // Сов. мед. 1970. - №5. - С. 19-24.

81. Лохвицкий, С.В. Регионарные функции лёгких / С.В. Лохвицкий -Алма-Ата, 1975. 239 с.

82. Лукомский, Г.И. Дистония трахеи и крупных бронхов / Г.И. Луком-ский // Бронхология. М., 1973. — 189 с.

83. Лукомский, Г.И. Бронхопульмонология. / Г.И. Лукомский, М.Л. Шулутко, М.Г. Винер М., 1982. - 400 с.

84. Лукомский, Г.И.: рук-во по клин, эндоскопии. / Г.И. Лукомский, А.А. Овчинников М., 1985.-418 с.

85. Маев, И.В. Особенности течения заболеваний органов пищеварения у больных с первичным пролапсом митрального клапана / И.В. Маев, А.Н. Казюлин, Е.Д. Вальцова // Клин, медицина. 2000. - № 1. -С. 22-26.

86. Макарова, Л.И. Особенности формирования артериальной гипертен-зии у мужчин и женщин молодого возраста с дисплазией соединительной ткани / Л.И. Макарова, Г.Н. Верещагина, М.А. Перекаль-ская // Консилиум. 2000. - № 1 - С. 19-23.

87. Маккьюсик, В.А. Наследственные признаки человека / В.А. Маккь-юсик-М., 1976.-240 с.

88. Мартынов, А.И. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами / А.И. Мартынов, О.В. Степура, О.Д. Остроумова // Терапевт, арх. 1996. - № 2. - С. 40-43.

89. Мартынов, А.И. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца / А.И. Мартынов, О.В. Степура, О.Д. Остроумова // Клин, медицина. -1997.-№9.-С. 74-76.

90. Мартынов, А.И. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипи-ческие особенности и клинические проявления / А.И. Мартынов, О.В. Степура, О.Д. Остроумова // Кардиология. 1998. - № 1. - С. 72-80.

91. Мартынов, А.И. Результаты суточного мониторирования артериального давления у лиц с пролабированием митрального клапана и аномально расположенными хордами / А.И. Мартынов, О.В. Степура, О.Д. Остроумова // Терапевт, арх. 2000. - № 4. - С. 34-40.

92. Марченков, Я.В. Диагностическая оценка функционального состояния трахеи у больных ХОБЛ / Я.В. Марченков, Т.Л. Пашкова, А.Г. Чучалин // Пульмонология. 2006. - № 5. - С. 41-48.

93. Махамадаминов, А.Г. Изменение механики дыхания и сурфактант-ной системы легких при экспираторном стенозе трахеи и главных бронхов: автореф. дис. . канд. мед. наук. / А.Г. Махамадаминов — Ташкент, 1991. 23 с.

94. Медведев, В.П. Вопросы подростковой кардиологии / В.П. Медведев, С.М. Анисимова, A.M. Куликов Л., - 1990. - 70 с.

95. Методика проведения и унифицированная оценка результатов функционального исследования механических свойств аппарата вентиляции на основе спирометрии: пособие для врачей СПб., 1996.-36с.

96. Назаров, Ш.М. Экспериментальное обоснование склерозирующей терапии экспираторного стеноза трахеи: автореф. дис. . канд. мед. наук / Ш.М. Назаров Ташкент, 1987. - 19 с.

97. Неймарк А.И. Морфологические изменения и нарушения гемостаза как проявление мезенхимальной дисплазии у больных нефроптозом / А.И. Неймарк, И.Э. Сибуль, Т.С. Татанина // Урология и нефрология.-1998.-№ 1.-С. 29-31.

98. Неронов, А.Ф. Об экспираторном стенозе трахеи и бронхов (анализ собственных наблюдений) / А.Ф. Неронов, Н.Н. Прибылова, А.Ю. Третьяков // Актуал. вопр. мед. науки: сб. науч. тр. Курск, 1997. -С. 345-346.

99. Нечаев, В.И. Эмфизема легких: системные проявления болезни // Пульмонология. / В.И. Нечаев 1999. - № 1. - С. 54-58.

100. Нечаева, Г.И. Кардио-гемодинамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика прогноз): автореф. дис. . докт. мед. наук. / Г.И. Нечаева Томск, 1994. - 28 с.

101. Низель, Т.Н. Диагностическое значение специфических фенотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани / Т.Н. Низель, Л.М. Гаг-лоева, С.В. Ковальский // Урология. 2000. - № 3. - С. - 8-9.

102. Низовцев, В.П. Скрытая дыхательная недостаточность и её моделирование. / В.П. Низовцев М., 1978. - 56 с.

103. Оганов, Р.Г. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями / Р.Г. Оганов, Е.С. Котовская, В.В Гемонов // Кардиология. 1994. - № 10. - С. 2227.

104. Ондрашек, М. Гипермобильный синдром // Беневоленская Л.И. Клинико-генетические аспекты ревматических болезней / Л.И. Беневоленская, В.А. Мякоткин, М. Ондрашек. — М., 1989. С. 179208.

105. Определение показателей функционального состояния лёгочно-сердечной системы у больных туберкулёзом легких: метод, рек. / под ред. В.Б. Нефедова М., 1988. - 83 с.

106. Осипенко, М.Ф. Клинико-статистический анализ дисплазий желудочно-кишечного тракта / М.Ф. Осипенко, Т.А. Макарова, С.В. Прокофьев // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. 1997. -№5-С. 296.

107. Осипенко, М.Ф. Синдром дисплазии соединительной ткани в гастроэнтерологии / М.Ф. Осипенко, И.О. Светлова, Т.А. Макарова // Консилиум. 2000. - № 1 - С. 49-53.

108. Остроумова, О.Д. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и нейровегетативный статус при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца: дис. . докт. мед. наук. / О.Д. Остроумова-М., 1998.-197 с.

109. Перельман, М.И. Экспираторный стеноз трахеи / М.И. Перельман // Хирургия трахеи. М.5 1972. - С. 82-85.

110. Перельман, М.И. Клиника, диагностика и лечение экспираторного стеноза трахеи и крупных бронхов: метод, рек. / М.И. Перельман, Л.Ц. Иоффе, А.А. Бейсебаев М., Алма-Ата, 1980. - 14 с.

111. Перетолчина, Т.Ф. Аритмогенное значение аномальных хорд сердца / Т.Ф. Перетолчина, С.А. Иорданиди, В.Ф. Антюфьев // Доктор Лэн-динг. 1995. - № 3. - С. 23-25.

112. Петровский Б.В. Трахеобронхиальная хирургия. / Б.В. Петровский, М.И. Перельман, Н.С. Королева М., 1978. - 342 с.

113. Потапова, В.Б. Ультраструктура слизистой оболочки желудка в области длительной нерубцующейся язвы / Б.В Потапова, Г.Н Соколова В.В. Ульянова // Рос. гастроэнтерол. журн. 2001. - № 2. - С. 142.

114. Путов, Н.В. Рук-во по пульмонологии. / Н.В. Путов Л., 1984. - 106 с.

115. Путов, Н.В. Клинико-функциональные результаты хирургического лечения трахеобронхиальных дискинезий / Н.В. Путов, В.А. Гера-син, Б.Б. Шафировский // Грудная хирургия. 1984. - №4. — С. 6166.

116. Рабочая инструкция по проведению и интерпретации результатов исследования функции лёгких на аппаратах серии «ЭТОН» / Сост.: В.Б. Нефедов, Е.А. Шергина, Л.А. Попова. -М., 1999. 103 с.

117. Ракишев, Г.Б. Клиника, диагностика и лечение экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов: автореф. дис. . канд. мед. наук. / Г.Б. Ракишев Алма-Ата, 1984. - 26 с.

118. Ракишев, Г.Б. Клиника, диагностика и лечение экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов: дис. . канд. мед. наук. / Г.Б. Ракишев Алма-Ата, 1984. - 171с.

119. Ракишев, Г.Б. Опыт лечения экспираторного стеноза трахеи / Г.Б. Ракишев // Грудная хирургия. 1989. - № 6. - С. 66-69.

120. Реуцкий, И.А. Физическая диагностика заболеваний суставов, мышц, фасций и сухожилий / И.А. Реуцкий, В.Н. Олифиренко, И.С. Светличный М., 1999. - 227 с.

121. Розенберг, А.Б. Состояние венозной системы малого таза у женщин с дисплазией соединительной ткани / А.Б. Розенберг, В.Г. Мозес, С.Б. Миронов // Эхография. 2001. - №3. - С. 332.

122. Розин, В.Г. Дыхательная функция и легочное кровообращение при воронкообразной деформации грудной клетки: автореф. дис. . канд. мед. наук. / В.Г. Розин М., 1983. - 22 с.

123. Самсыгин, С.А. Иммунологические нарушения у детей с дефектами развития грудной клетки / С.А. Самсыгин, Е.Н. Долгина, Н.Д. Экк // Хирургия. 1990. - № 8. - С. 85-89.

124. Селезнева, Т.Д. Об экспираторном стенозе трахеи и главных бронхов / Т.Д. Селезнева // Клин, медицина 1991. - № 12. - С. 42-44.

125. Семячкина, А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей: автореф. дис. . докт. мед. наук. / А.Н. Семячкина М., 1995. - 25 с.

126. Сибуль, И.Э. Морфологические и клинические признаки мезенхи-мальной дисплазии у больных с нефроптозом: автореф. дис. . канд. мед. наук. / И.Э. Сибуль Новосибирск, 1998. - 20 с.

127. Сильвестров, В.П. Клинические аспекты трахеобронхиальной дис-кинезии / В.П. Сильвестров, Ю.С. Крысин // Терапевт, арх. 2002. -№ 3. - С. 36-38.

128. Скерлене, Б.С. Частота, клиника и особенности суставных проявлений маловыраженных дисплазий соединительной ткани у детей: ав-тореф. дис. . канд. мед. наук. / Б.С. Скерлене Вильнюс, 1985. - 19 с.

129. Скиба, В.П. Роль массовых флюорографических и клинико-функциональных обследований в раннем выявлении неспецифических заболеваний легких / В.П. Скиба // Современные проблемы го-меостаза: сб.тр. -М. 1987. - С. 212-214.

130. Скиба, В.П. К вопросу о профилактике хронического бронхита / В.П. Скиба // Медикобиологические аспекты повреждения и компенсации: сб. тр. Гродно. - 1989. - С. 95-96.

131. Скиба, В.П. К вопросу о гипердиагностике хронического бронхита / В.П. Скиба // 4 Нац. конгр. по болезням органов дыхания: тез. докл. -М.- 1993.-С. 712.

132. Скиба, В.П. Трахеобронхиальная дискинезия: автореф. дис. . канд. мед. наук. / В.П. Скиба Минск, 1995. - 35 с.

133. Скиба, В.П. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный пролапс мембранозной стенки трахеи и бронхов) / В.П. Скиба // Пульмонология. 1996. - № 2. - С. 54-57.

134. Скиба, В.П. Раннее выявление вентиляционных нарушений у рабочих промышленных предприятий и жителей села / В.П. Скиба, B.C. Коровкин, С.Э. Савицкий // Труды Центрального НИИ туберкулеза: сб.тр. М., 1992. - С. 65-68.

135. Скиба, В.П. Результаты клинико-функционального обследования различных контингентов населения / В.П. Скиба, B.C. Коровкин,

136. С.Э. Савицкий // Современные аспекты фтизио-пульмонологии: сб.тр. Минск. - 1994. - С. 124-128.

137. Скотина, Е.И. Синдром трахеобронхиальной дискинезии у больных бронхиальной астмой / Е.И. Скотина // Инструментальные методы исследования во врачебной практике: сб. науч. работ. — Саратов, 1996.-С. 84-85.

138. Смоленский, B.C. Фенотипические особенности больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков / B.C. Смоленский, И.Г. Фомина, JI.B. Логунова // Терапевт, арх. 1988. - № 12. -С. 26-28.

139. Смольнова, Т.Ю. Дисплазия соединительной ткани как одна из возможных причин недержания мочи у женщин с пролапсом гениталий / Т.Ю. Смольнова, С.Н. Буянова, С.В. Савельев // Урология. 2001. -№ 2. - С. 25-30.

140. Спасская, П.А. Возможности выявления экспираторного стеноза трахеи в терапевтическом отделении / П.А. Спасская, Т.В. Никифорова // Возможности современной лучевой диагностики в медицине: науч.-практ. конф. — М., 1995. С. 52-53.

141. Справочник неонатолога. / под ред. В.А. Таболина, Н.П. Шабалова -Л., 1984.-317 с.

142. Степура, О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: ав-тореф. дис. . докт. мед. наук / О.Б. Степура М., 1995. - 48 с.

143. Степура, О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: дис. . докт. мед. наук / О.Б. Степура М., 1995. - 254 с.

144. Степура, О.Б. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца / О.Б. Степура, О.Д. Остроумова, JI.C. Пак // Кардиология. 1997. - № 12. - С.74-76.

145. Сторожаков, Г.И. Пролапс митрального клапана / Г.И. Сторожаков // Кардиология. 1990. - № 12. - С. 88-93.

146. Сторожаков, Г.И. Ложные хорды: расположение в полости желудочка и клиническая значимость / Г.И. Сторожаков, Г.Е. Гендлин, И.Г. Блохина // Визуализация в клинике. 1993. — № 2. — С. 9-12.

147. Стручков, В.И. Бронхологические методы при заболеваниях легких / В.И. Стручков, С.В. Лохвичкий -М., 1972. 134 с.

148. Сумароков, А.В. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани / А.В. Сумароков, Т.М. Домницкая, К.И. Овчаренко // Терапевт, арх. 1988. - № 10. - С. 143-145.

149. Суханова, Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: автореф. дис. . канд. мед. наук / Г.А. Суханова Барнаул, 1993. - 24 с.

150. Трисветова, Е.Л. Малые аномалии сердца / Е.Л. Трисветова, А.А. Бова // Клин, медицина 2002. - № 1. - С. 9-15.

151. Трофимов, Э.М. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов (клиника, диагностика и лечение): дис. . канд. мед. наук / Э.М. Трофимов-Л, 1974. 156 с.

152. Функционально-диагностические исследования в пульмонологии: метод, рек. / сост. Р.Ф. Клемент, Н.А. Зильбер СПб., 1993. - 143с.

153. Хадарцев, А.А. Некоторые показатели механики дыхания при экспираторном стенозе трахеи / А.А. Хадарцев // Терапевт, арх. — 1989. -№3.-С. 76-77.

154. Хадарцев, А.А. Кашлевой синдром у больных с экспираторным стенозом трахеи / А.А. Хадарцев // Клин, медицина 1991. - № 10. - С. 54-57.

155. Хадарцев, А.А. Экспираторные стенозы трахеи и бронхов. Вопросы диагностики, лечения, профилактики / А.А. Хадарцев // Вестн. новых мед. технологий. 1999. - № 3-4. - С. 85-87.

156. Чупахин, С.А. Конституциональные особенности и дисплазия соединительной ткани при первичном пролабировании митрального клапана (ПМК) / С.А. Чупахин, С.Ю. Никулин, В.А. Шульман // International J. On Immunorehabilitation. 1998. - № 8. - С. 141.

157. Чупрова, А.В. О геморрагических мезенхимальных дисплазиях у детей / А.В. Чупрова, В.Г. Стуров, В.Д. Злобина // Консилиум. — 2000. -№ 1.-С. 63-72.

158. Юрина, Н.А. Соединительные ткани. Развитие, строение и функции клеток и межклеточного вещества. / Н.А. Юрина, А.И. Радостина -М., 1987.-56 с.

159. Яковлев, В.М. Восстановительное лечение при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.С. Дубилей Омск, 1996. - 67 с.

160. Яковлев, В.М. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, А.В. Глотов, Г.И. Нечаев // Терапевт, арх. 1994. - № 5. - С. 9-13.

161. Яковлев, В.М. Пролапс митрального клапана / В.М. Яковлев, Р.С. Карпов, JI.H. Гасаненко Томск, 1985. - 97 с.

162. Яковлев В.М. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, А.В. Глотов, А.В. Ягода Ставрополь, 2005. - 234 с.

163. Яковлев, В.М. Поиск современных подходов в диагностике дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева // Врожденная дисплазия соединительной ткани: тез. симпоз. — Омск, 1993. С. 15-17.

164. Яковлев, В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева Омск, 1994. - 94 с.

165. Abraham, P.A. Marfan syndrome. Demonstration of abnormal elastin in aorta / P. A. Abraham, A J. Perejda, W.H. Gernes // J. clin. Invest. 1982. - Vol. 70, № 6 - P. 1245-1252.

166. Babuty, D. Ventricular arrhythmia factors in mitral valve prolapse / D. Babuty, P. Cosnay, J.C. Breuillac // PASE Pacting Clin. Electrophysiol. -1994.-Vol. 17, №6.-P. 1090-1099.

167. Bach, J.R. Tracheobronchomalacia and noninvasive ventilation? / J.R. Bach//Chest-2003.-Vol. 124, № 5 P. 2038.-2038.

168. Bal, S.W. Pelvic organ prolapse and connective tissue abnormalities in Korean women /S.W Bal, B.H. Choe, J.Y. Kim // J. Reprod. Med. -2002. Vol. 47, № 3 - P. 231-235.

169. Baram, D. Tracheal collapse versus tracheobronchomalacia: normal function versus disease / D. Baram // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. -Vol. 174, №6-P. 724-725.

170. Barletta, G.A. Cerebral ischemic attacks as a complication of aortic and mitral valve prolapse / G.A. Barletta, R. Gagliardi, L. Benvenuti // Stroke. 1985. - № 16. - P. 219-223.

171. Baydur, A. Tracheodronchomalacia and noninvasive ventilation revisited / A. Baydur // Chest. 2004. - Vol.126, № 4 - P. 1390-1392.

172. Bayers, P.H. Marfan syndrome: abnormal alpha chain in type I collagen / P.H. Bayers, R.C. Siegel, K.E. Peterson // Proc. Nat. Sci. USA. 1981. -Vol. 78.-P. 7745-7749.

173. Beighton, P. Hypermobility of Joints / P. Beighton, R. Graham, H. Bird // Berlin-Heidelberg-New-York, 1983.-P. 151-161.

174. Bird, H.A. Joint hypermobility leading to osteoarhrosis and chrondrocal-cinosis / H.A. Bird, C.R. Tribe, P.A. Bacob // Ann. rheumat. Dis. 1978. -№37.-P. 203-211.

175. Blanton, S. An exclusion map of Marfan syndrome / S. Blanton, M. Sar-farazi, H. Eiberg // J. Med. Genet. 1990. - № 27. - P. 73-77.

176. Blumberg, D. Juvenile autoimmune thyroiditis and mitral valve prolapse / D. Blumberg, M. Rutkowski, C. Sklar // Pediatr. Cardiol. 1992. - Vol. 13, №2-P. 89-91.

177. Bonnet, D. Atrio-ventricular valve dysplasia in 22 newborn infants / D. Bonnet, A. Saygili, P. Bonhoeffer // Int. J. Cardiol. 1997. - Vol. 59, № 2. - P. 113-118.

178. Boucher, H. Hypotonic tracheobronchial dyskinesia and respiratory insufficiency / H. Boucher, R. Petitjean // Strasbourg. Med. 1961. - №12. -P. 519-523.

179. Boudoulas, H. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms / H. Boudoulas, A.J.Jr. Kolibash, P. Baker // Am. Heart J. 1989 Oct. - Vol. 118, №4-P. 796-818.

180. Boudoulas, H. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with longterm survival / H. Boudoulas, S.E. Schaall, J.M. Stang // Int. J. Cardiol. 1990. -Vol. 26, № 1-P. 37-44.

181. Braunwald, E. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine / E. Braunwald // Philadelphia, 1992. 132 p.

182. Cangelosi, M.M. The incidence and clinical significance of the echocar-diographic finding of false chordae tendineae / M.M. Cangelosi, F. Leg-gio, M. Gaudio // Ann-Ital-Med-Int. 1992. - Vol. 7. - P. 102-105.

183. Carbajo-Ferreira, A.J. Marfan syndrome in childhood: cardiovascular manifestations. Echocardiographic changes / A.J. Carbajo-Ferreira, A.

184. Perez-Martinez, F. Gutierrez-Larraya // An. Esp. Pediatr. 1992. - Vol. 37, № l.-P. 15-18.

185. Carden, K.A. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review / K.A. Carden // Chest. 2005. - Vol. 127, № 3-P. 984-1005.

186. Child, A.N. Joints hypermobility Syndrome: Inheritied disorder of collagen synthesis / A.N. Child // J. Of Rheum. 1986. - Vol. 13. - P. 239.

187. Cole, W.G. Genetics of connective tissues disease / W.G. Cole // Med. J. Aust. 1993. - Vol. 158, № 10. - P. 678-680.

188. Collard, Ph. Respiratory failure due to tracheobronchomalacia / Ph. Col-lard, L. Freitag, M.S. Reynaert // Torax. 1996. - Vol. 51. - P. 224-226.

189. DeLancey, J.O. Anatomy and biomechanics of genital prolapse / J.O. DeLancey // Clin. Obstet. Gynecol. 1993. - Vol. 36, № 4 - P. 897-909.

190. Donno, L. Etude sur bs dyskinesies tracherbronchiques hypotonigues au cours de la tuberculose pulmonaire / L. Donno, G. Mellilo, R. Palatresi // Branches. 1954. - Vol. 4, № 6. - P. 445-462.

191. Douglas, P.S. Prevalence of multivalvilar regirgitation in athletes / P.S. Douglas, G.O. Berman, V.I. О Toul // The Am. J. Cardiology. 1989. -Vol. 64.- P. 209-212.

192. Eleefsen, P. Tracheal Dystonia and Sarcoidosis / P. Eleefsen // Acta oto-laring. (Stockh.). 1970. - Vol. 70, № 5-6. - P. 438-442.

193. Fast, J.H. Cardiovascular adnormalities in Marfan syndrome / J.H. Fast, G.H. Boers, S. Meijers-Jacobs // Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1992. - Vol. 136, №26 -P. 1259-1263.

194. Feigenbaum, H. Echocardiography / H. Feigenbaum Philadelphia. -1994.-117 p.

195. Froom, P. Von Willebrand factor and mitral valve prolapse / P. Froom, T. Margulis, E. Grenadier // Thromb. and Haemost. 1988. - № 60. - P. 230-231.

196. Gerdon, D. Evaluation of female lower urinary tract symptoms: overview and update / D. Gerdon, A. Groutz // Curr. Opin. Obstet. Gynecol. -2001. Vol. 13, № 5 - P. 521-528.

197. Glesby, M.J. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum / M.J. Glesby, R.E. Pyeritz //J. Amer. Med. Ass. 1989. - Vol. 262, № 4. - P. 523-528.

198. Grimfeld A. Dyskinesie tracheo-bronchique / A. Grimfeld // Med. infant. 1980. Vol. 87. - P. 657-666.

199. Haraguchi, M. Morphometric analysis of bronchial cartilage in chronic obstructive pulmonary disease and bronchial asthma / M. Haraguchi, S. Shimura, K. Shirato // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. - Vol. 159, № 3 - P. 1005-1018.

200. Herzog, H. Stabilisation of the trachea and the main bronchien prolapse of the pars membranacea / H. Herzog // Scand. J. Resp. Dis. — 1972. — Vol. 80.-P. 81-99.

201. Kaneko, K. Spontaneous pneumothorax and mitral valve prolapse / K. Kaneko, S. Fujwara, M. Ohkudo // Eur. J. Pediatr. 1994. - Vol. 153, № 4.-P. 299-300.

202. King, M. Alpha 1-antitripsin deficiency: evaluation of bronchiestasis with CT / M. King, J. Stone, P. Diaz // Radiology. 1996. - Vol. 199, № 1 -P. 137-141.

203. Lam, J.H.C. Morphology of Human Mitral Valve / J.H.C. Lam, B.S.N. Ranganathan, E.D. Wigle // Circulation. 1970. - Vol. 41. - P. 449-467.

204. Lemoine, J.M. Dyspnees et retractions de la trachee et des grosses branches / J.M. Lemoine // Sem. Hop. Paris. 1949. - Vol. 92. - P. 3984-3987.

205. Lemoine, J.M. Les dyskinesies tracheobronchiques a farme hypotonique / J.M. Lemoine, J.P. Garaix // Sem. Hop. Paris. 1953. - Vol. 39. - P. 933-938.

206. Masters, I.B. Series of laryngomalacia, tracheomalacia, and bron-chomalacia disorders and their associations with other conditions in children / I.B. Masters // Pediatr. Pulmonol. 2002. - Vol. 34, № 3 - P. 189195.

207. Melissari, M. Mitral valve prolapse in a case of Marfan syndrome with congenital cardiac disease, chronic obstructive pulmonary disease and schizophrenia / M. Melissari, G. Giordano, P. Crafa // Pathologica. — 1995. Vol. 87, № 1. - P. 78-81.

208. Morshuis, W.J. Exercise cardiorespiratory function before and one year after operation for pectus excavatum / W.J. Morshuis, H.T. Forgering, J.O. Barentsz // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994. - Vol. 107, № 6. -P. 1403-1409.

209. Ondrasik, M. Joint hypermobility in primary mitral valve prolapse patient / M. Ondrasik, I. Rybar, V. Rus // Clin. Reumatol. 1988. - № 7. - P. 6973.

210. Oyen, O. Spontaneous rupture of the renal artery in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV / O. Oyen, O.P. Clausen, I.B. Brekke // Eur. J. Endovasc. Surg. 1997. - Vol. 13, № 5. - P. 509-512.

211. Perloff, J.K. Clinical and epidemiologic issues in mitral valve prolapse: Overview and perspective / J.K. Perloff, J.S. Child, L.A. Calif // Am. Heart J. 1987. - Vol. 113. - P. 1324-1332.

212. Pollack, S. Immunological investigations in 2 families with progressive diaphyseal dysplasia / S. Pollack, Naveh Y., Katz R. // J. Rheumatol. -1989. -№ 9. -P. 1259-1262.

213. Primer on the Rheumatic Diseases. Arthritis foundation. Atlanta, Georgia, 1993.- 350 p.

214. Pyeritz, R.E. Current Concepts. The Marfan Syndrome: diagnosis and managerment / R.E. Pyeritz, V.A. McKusick // New Engl. J. Med. -1979.-Vol. 300,№ 14.-P. 772-777.

215. Ramsay P.L. Early clinical markers for the development of bronchopulmonary dysplasia: soluble E-Selectin and ICAM-1 / P.L. Ramsay, E. O'Brian Smit, S. Hegemier // Pediatrics. 1998. - Vol. 102. - P. 927932.

216. Rubin, Ph. On organizing a dynamic classification of bone dysplasias / Dynamic classification of bone dysplasias-London, 1985. — 120 p.

217. Sataline, L. Irritable bowel syndrome and mitral valve prolapse syndrome / L. Sataline // J.A.M.A. 1985. - Vol. 253, № 1 - P. 41.

218. Sato, Y. Morphologic and histochemfeal evaluation of muscle in patients with chronic pulmonary emphysema manifesting generalized emaciation / Y. Sato, T. Asoh, Y. Honda // Eur. Neurol. 1997. - Vol. 37, № 2 - P. 116-121.

219. Sen, R.P. Fiberoptic bronchoscopy for refractory cough / R.P. Sen, Т.Е. Walsh // Chest. 1991. - Vol. 99, № 1 - P. 33-38.

220. Sinkin, R.A. Fibronectin expression in bronchopulmonary dysplasia / R.A.Sinkin, M. Roberts, M.B. LoMonaco // Pediatr. Dev. Pathol. 1998. - Nov-Dec. - Vol. 1, № 6 - P. 494-502.

221. Spears, P.F. Esophageal disorders in patient with chest pain and mitral valve prolapse / P.F. Spears, K.L. Koch // Am. J. Gastroenterol. 1986. -Vol. 81, №10-P. 951-954.

222. Streeten, E.A. Pulmonary function in the Marfan syndrome / E.A. Street-en, E.A. Murphy, R.E. Payeritz // Chest. 1987. - Vol. 91, № 3. - P. 409-412.

223. Strohbehn, K. Pelvic organ prolapse in young women / K. Strohbehn, J.A. Jakary, J.O. Delancey // Obstet. And Gynecol. 1997. - Vol. 90, № l.-P. 33-39.

224. Sundaram, P. Tracheobronchomegaly associated tracheomalacia: analysis by sleep stady / P. Sundaram // Indian J. Chest Dis. Allied Sci. 2004. -Vol. 46, № l.-P. 47-49.

225. Suwa, M. Surgical Correction of idiopathic paroxismal ventricular tachi-cardia possibly related left ventricular false tendon / M. Suwa, Y. Yone-da, H. Nagao // The American J. of Cardiology. 1989. - Vol. 64. - P. 1217-1220.

226. Teoh, P.C. Bronchiectasis and spontaneus pneumothorax in Marfan's syndrome / P.C. Teoh // Chest. 1977. - Vol. 72. - P. 672-673.

227. The relationship between tracheobronchial collapse and pulmonary function in chronic obstructive pulmonary disease / J.A. Samad, D.E. Saud-ers, J.T. Suero, C.R. Wolf// Dis. chest. 1968. - Vol. 63, №4. - P. 407412.

228. Tincello, D.G. Antenatal screening for postpartum urinary incontinence in nulliparous women: a pilot study / D.G. Tincello, E.J. Adams, D.H. Richmond // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 2002. - Vol. 101, № l.-P. 70-73.

229. Traboulsi, E.I. Occular findings in mitral valve prolapse syndrome / E.I. Traboulsi, M.I. Aswad, A.F. Jalkh // Ann Ophtalmol. 1987. - № 19. -P. 354-359.

230. Travis, J. The role of proteolytic enzymes in the development of pulmonary emphysema and periodontal disease / J. Travis, R. Pike, T. Imamura // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. - (6, tappl.). - P. 143-146.

231. Tsunezuka, Y. Spontaneous tracheal rupture associated with acquired tracheobronchomalacia / Y. Tsunezuka // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2003. Vol. 9, № 6. - P. 394-396.

232. Uitto, J. Diseases associated with collagen abnormalities / J. Uitto, E.A. Baurer // Collagen in Health and Disease New York, 1982. - 289 p.

233. Uysal S. The relationship between mitral valve prolapse and acute rheumatic fever in pediatric patients / S. Uysal, K. Baysal, A. Balat // Jpn. Heart. J. 1992. - Vol. 33, № 5. - P. 585-590.237.238.239.240.241.242.243.244.245.

234. Williot, J. Hypotonie Tracheobronchique / J. Williot // J. Franc. Med. Chir. Thor. 1966. - Vol. 20, № 6. - P. 683-690.

235. ZuWallack, R. Pulmonary function studies in patients with prolapse of the mitral valve / R. ZuWallack, S. Sinatra, B. Lahiri // Chest. 1979. -Vol. l.-P. 17-20.