Распространенность и профилактика врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов в Азербайджанской Республике тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.04, доктор медицинских наук Панахиан, Вафа Мустафа оглы

• Панахиан, Вафа Мустафа оглы
• доктор медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Панахиан, Вафа Мустафа оглы

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Этиология, патогенез и частота аномалий ЛОР-органов.

1.2. Этиология, патогенез и частота расщелины губы и неба.

1.3. Наследственные пороки развития органов уха, горла и носа.

1.4. Инбридинг и наследственные заболевания.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.

2.1. Материал исследования.

2.2. Методы исследования.

2.2.1. Методы исследования в оториноларингологиии.

2.2.2. Генетические методы диагностики.

2.2.3. Методы статистической обработки.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

3.1. Распространение, частота и структура патологии ЛОР-органов в различных регионах Азербайджанской Республики.

3.1.1. Патология ЛОР-органов у населения г. Баку и Апшеронского полуострова.

3.1.2. Патология ЛОР-органов у населения Нахичеванской А.Р.

3.1.3. Патология ЛОР-органов у населения Куба-Хачмасской зоны.

3.1.4. Патология ЛОР-органов у населения Шеки-Закатальской зоны.

3.1.5. Патология ЛОР-органов у населения Гянджа-Казахской зоны.

3.1.6. Патология ЛОР-органов у населения Центрально-Аранской зоны.

3.1.7. Патология ЛОР-органов у населения Ширванской зоны.

3.1.8. Патология ЛОР-органов у населения Муганской зоны.

3.1.9. Патология ЛОР-органов у населения Ленкорань-Астаринской зоны.

3.1.10.Патология ЛОР-органов у беженцев из Карабаха.

ГЛАВА 4. ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ И РОЛЬ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ В РАЗВИТИИ

ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

4.1. Врождённые и наследственные аномалии и пороки развития уха.

4.2. Врождённые и наследственные аномалии и пороки развития носа и околоносовых пазух.

4.3. Врождённые и наследственные аномалии и пороки развития глотки и носоглотки.

4.4. Врождённые и наследственные аномалии и пороки развития гортани.

4.5. Расщелина верхней губы и нёба.

ГЛАВА 5. КРОВНОРОДСТВЕННЫЕ БРАКИ И

ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

5.1. Тип и частота кровнородственных браков в семьях с аномалиями ЛОР-органов.

5.2. Тип и частота кровнородственных браков в семьях с расщелиной губы и неба.

5.3. Типы и частоты кровнородственных браков у населения обследованных регионов.

ГЛАВА 6. МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННОЙ И НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ЛОР-ОРГАНОВ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Распространенность и профилактика врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов в Азербайджанской Республике»

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Клиническое значение наследственных факторов в возникновении, течении и исходе врожденных заболеваний ЛОР-органов в настоящее время полностью не раскрыто, решение этой проблемы невозможно без широкого внедрения в практику лечебно-диагностических учреждений методов клинической генетики и синдромолопга. Учитывая, что пороки ЛОР-органов являются проявлениями эмбриопатии, у больных с врожденной патологией этих органов весьма вероятны проявления эмбриопатий со стороны других органов и систем. Это подтверждается работами, в которых описаны случаи генетических заболеваний у больных с тяжелыми пороками ЦНС, костно-мышечной системы, где патология ЛОР-органов входила в общий симтомокомплекс в виде нозологического синдрома /24,101,170,180,189,209,226,260,261/.

В клинической практике наибольшую сложность для установления нозологической формы заболевания представляют его синдромные формы. В настоящее время необходимо разработать и внедрить системный подход к обследованию больных в хирургическом стационаре, в основе которого лежит то обстоятельство, что большинство дефектов развития и заболеваний может быть изолированным или включенным в состав известных синдромов или неуточненных комплексов множественных врожденных дефектов /4, 60, 101, 155,226/.

Несмотря на многовековую историю, многие вопросы этиологии и патогенеза врожденных и наследственных нарушений слуха у человека в настоящее время изучены недостаточно. Это обусловлено главным образом методическими трудностями, которые приходится преодолевать исследователям в клинической сурдологии, т.е. этиологические факторы тугоухости и глухоты варьируют в зависимости от сроков их выявления. Установлено, что рождение детей с врожденными пороками развития ЛОР-органов является довольно широко распространенной патологией в некоторых регионах. Эта патология занимает первое место в детской заболеваемости и инвалидности /82,243/.

Изучение распространенности врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов показало различную частоту не только в разных регионах, но и в отдельных местностях одного и того же региона /6, 46/. Эти различия связывают с наличием тех или иных патогенетических факторов, характерных для данного региона (инбридинг, эндогамность и структура кровнородственных браков). Существенную роль в частоте встречаемости — гомозиготности- патологических генов играет кровнородственность и эндогамность браков /26, 62,94,226/.

Существующие проблемы этиопатогенетических факторов в развитии врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов в условиях высокой инбридности и эндогамности браков, клинического полиморфизма, не установленной генетической гетерогенности, распространенности среди населения Азербайджанской республики, а также отсутствие путей профилактических мероприятий среди населения послужило основанием для проведения исследования.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ:

Обоснование системы профилактики и раннего выявления врожденной и наследственной патологии ЛОР-органов в Азербайджанской Республике.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие ЗАДАЧИ:

1. Изучить распространенность, частоту и структуру врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов по статистической отчётности и составить эпидемиологическую картину для населения обследованных районов республики;

2. Составить регистр основных изолированных и сочетанных форм врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов для населения Республики;

3. Выявить влияние кровнородственных и эндогамных браков на формирование аномалий ЛОР-органов;

4. Определить частоту распространения генной и фенотипической частоты врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов и установить их типы наследования.

5. Установить возможные этиопатогенетические факторы риска рождения ребенка с врожденными и наследственными заболеваниями ЛОР-органов у населения изучаемых регионов;

6. Разработать систему профилактики и лечения врожденных и наследственных пороков ЛОР-органов.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

- Впервые в масштабах Азербайджанской Республики изучены этиологические и клинические аспекты заболеваний ЛОР-органов и охарактеризованы особенности клинического течения врождённой и наследственной патологии.

- Составлена эпидемиологическая карта врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов с учётом частоты, структуры и распространённости заболеваний в масштабах Азербайджанской Республики.

- Составлен регистр изолированных, сочетанных и синдромных врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов, характерных для различных регионов Республики.

- Установлены генные и фенотипические факторы, частота распространения врожденных и наследственных заболеваний, в частности, ЛОР-органов.

- Разработана система профилактики и лечения заболеваний ЛОР-органов, а в целом развито новое направление в клинической оториноларингологии — раннее выявление и система профилактики врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ:

- Установлены этиопатогенетические и клинические аспекты с наличием регистра всех изолированных и сочетанных форм врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов для сельского и городского населения Республики с учётом их географических, территориальных и этнических особенностей распространения.

- С целью ранней профилактики тяжёлых сочетанных и синдромных форм врождённых и наследственных заболеваний ЛОР-органов на местах организовано квалифицированное медико-генетическое консультирование, включающее пренатальную диагностику пораженного плода, а также определены дальнейшие подходы в лечении этих заболеваний среди населения.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: Основные результаты диссертации обсуждены: на Республиканской научно-практической конференции молодых ученых Азербайджана «Современные проблемы здоровья населения», посвящённой 150-летию И.П. Павлова «Актуальные вопросы физиологии и патологии человека» (Баку, 1998); на Республиканской научно-практической конференции «Некоторые вопросы акушерства, гинекологии, перинатологии и наследственной патологии, посвящённой 100-летию проф. А.Н. Гусейнова (Баку, 2001); РОНМИ «Достижения медицинской науки и практического здравоохранения Азербайджанской Республики» (Баку, 2001, . 2002); на третьем Республиканском съезде акушеров и гинекологов Азербайджана (Баку, 2003); и обсуждены: на Ученом Совете Московского .НИИ болезней уха, горла и носа МЗРФ (Москва, 2001); Республиканском научно-практическом обществе оториноларингологов (Баку, 2004); апробированы на конференции ГУЗ МНПЦО «Департамента здравоохранения Москвы» (Москва, 2004).

Результаты исследований внедрены в поликлинческо-консультативном отделении Республиканского родильного дома г. Баку, в женской консультации №8 родильного дома № 7 г. Баку, в женской консультации №5 при родильного дома №5 и в поликлинических отделениях ЦКБ Таузского и Сабирабадского районов Азербайджанской Республики.

Заключение диссертации по теме «Болезни уха, горла и носа», Панахиан, Вафа Мустафа оглы

ВЫВОДЫ

1. Фенотипическая частота распространения врождённых и наследственных форм оториноларингологических заболеваний у населения Азербайджанской Республики составила 94 пациента на 100 ООО населения, где при количественном сопоставлении патологии у городского (96) и сельского населения (92) значимых достоверных различий не выявлено.

2. В структуре ЛОР-заболеваемости наибольший удельный вес составили больные с врождённой и наследственной формой глухоты - 3571 (47,5%) и тугоухости - 3209 (41,5%), наименьший — больные с врождённой патологией гортани — 2 (0,026%).

3. Высокая частота распространения врождённой и наследственной форм оториноларингологических заболеваний выявлена у населения Ленкорань-Астаринской зоны, в г. Баку с пригородами и среди беженцев, в несколько меньшем числе — у населения Шеки-Закатальской, Гянджа-Казахской, Муганской зон и Нахичеванской АР, и наименьшая — у населения Куба-Хачмасской, Ширванской и Центрально-Аранской зон.

4. Наследственность является основным этиопатогенетическим фактором риска рождения ребёнка с врождёнными заболеваниями ЛОР-органов, с преобладанием аутосомно-рецессивного типа наследования с высокой экспрессивностью и отличающейся пенетрантностью патологического гена.

5. Частота распространения генетической патологии врождённых пороков и аномалий развития ЛОР-органов в популяциях составила 0,4613 долей единицы, что свидетельствует о превышении уровня наследственного фактора.

6. Кровнородственные и эндогамные браки увеличивают вероятность возрастания гомозиготации патологического рецессивного гена. Частота кровнородственных браков в семьях с патологией ЛОР-органов составляет 36,0% (с преобладанием брака между двоюродными сибсами по параллельному типу и высоким коэффициентом инбридинга Р=0,0265, статистически достоверно превышающим среднее популяционное значение).

7. Изолированные расщелины верхней губы и нёба в 2,5 раза встречаются чаще, чем сочетанные и в совокупности непосредственно определяют аномалии и пороки развития ЛОР-органов.

8. В структуре врождённой и наследственной ЛОР-заболеваемости изолированные формы (70,2%) значительно превышают сочетанные (29,7%).

9. Научно обоснована система профилактики и лечения врождённых и наследственных форм оториноларингологических заболеваний в семьях с генетическим риском рождения больного ребёнка, в основе, которой проспективное и ретроспективное медико-генетическое консультирование с использованием клинико-генеалогического анализа родословных и поправкой коэффициента инбридинга.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Регистрацию всех врожденных и наследственных заболеваний ЛОР-органов среди сельского и городского населения Республики следует проводить учётом их географических, территориальных и этнических особенностей распространения.

2. При раннем выявлении врождённой и наследственной патологии ЛОР-органов следует проводить дифференциальную диагностику изолированных, сочетанных и синдромных форм заболевания.

3. Основной задачей врача-оториноларинголога является своевременная диагностика у детей врождённой и наследственной форм тугоухости для предупреждения развития прогрессирующей глухоты.

4. Непосредственной задачей клиницистов и генетиков является разъяснение о риске заключения между супругами кровнородственных браков во избежание рождения больного ребёнка.

5. Целесообразно на местах организовывать квалифицированную медико-генетическую консультацию семей с наследственной патологией ЛОР-органов, включающую профилактику и лечение этих заболеваний среди населения и пренатальную диагностику пораженного плода.

6. Сроки проведения пренатальной диагностики не должны превышать 22 недель беременности.

7. Прерывание беременности возможно только в условиях пренатальной диагностики, подтверждающей тяжёлые сочетанные и синдромные формы наследственных аномалий и пороков развития плода.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Панахиан, Вафа Мустафа оглы, 2004 год

1. Аболмасов Н.Г., Сергеев A.C. Клинико-генетическое исследование прогенетических форм прикуса. // Генетика,- 1980.- № 11.- с.20-24.

2. Агзамходжаев С.С. Гинтер Е.К., Будагова К.А., Бугаева Е.А. Медико-генетическое изучение населения Узбекистана. (Сообщение X. Наследственные нарушения слуха в Хорезмской и Самаркандской областях).// Генетика.- 1986.- т. XXII, №8. с.2186-2191.

3. Айла Ф., Кайгер Дж. Современная генетика.- М. «Мир». 1988. с.ЗЗО.

4. Александрова О.М., Хорева Н.В., Петрунина Т.М. Изменение лицевого скелета у больных с синдромом Аперта-Краузона. // Стоматология.- 1979.-№1. с.51-53.

5. Алиев Б.А. Редкое сочетание врожденного ушно-шейного свища.// Вестник оториноларингологии.- 1986.- №4,- с.81-82.

6. Алиева К.А. Популяционно-генетические исследования населения Азербайджана. М.: Баку, 2001.- 208 с.

7. Алиева К.А. Популяционные генетико-демографические исследования сельского населения некоторых регионов Азербайджана. Автореф. Дисс. . д.м.н., Баку, 2004. 35 с.

8. Амануллаев P.A. Сравнительная оценка первичной хейлопластики у детей с односторонней врождённой расщелиной верхней губы и нёба. Автореф. Дис. к.м.н., Ташкент, 2002. — 18 с.

9. Асадов Ч.Д., Алиев А.О., Дадашова Т.С. Информативность о талассемии жителей, медицинских работников, самих больных и их родителей. // Сборник научных трудов «Здоровье» Баку, 1995.- с.49-52.

10. Аскерова Т.А. Гемохроматоз в Азербайджанской Республике (биохимические и генетические аспект гемохроматоза). Автореф. Дисс. д.м.н., Баку, 2004. 49 с.

11. Ахундова Н.К. Клинико-генетическое и нейропсихологическое изучение больных хореей Хантингтона и их фенотипически здоровых родственников. // Автореф. дисс. к.м.н., Баку. 2004. -27с.

12. Балясинская Г.Л., Богомильский М.Р., Овчинников Ю.М. Хирургическое лечение врожденных пороков развития наружного и среднего уха.// M.1999.-C.7-17.

13. Бариляк Ю.Р. О семейном раке гортани.// Журнал ушных, носовых и горловых болезней,- 1990.- №4.- с.69-70.

14. Бартон М. Болезни уха, горла и носа.// Санкт-Петербург, 2002. 284с.

15. Безруков В.М. Врожденные кисты и свищи околоушной области и шеи.// Дисс. к.м.н. M 1965.

16. Белов И.М., Айламазян Э.К., Глухова Е.Ю., Муравьева К. А. Сравнительный анализ акустико-физиологических реакций внутриутробного плода и ребенка раннего возраста. // Вестник оториноларингологии.- 1984.- №3.- с. 12-16.

17. Белякова C.B., Фролова Л.Е. Врожденные пороки развития лица и челюстей: заболеваемость, смертность, факторы риска. // Стоматология.-1993.-№5.- с.72-75.

18. Блюмина М.Г. Медико-генетическое консультирование семей с нейросенсорной тугоухостью неясной этиологии у обоих супругов. // Вестник оториноларингологии.- 1987.- №4.- с.33-36.

19. Блюмина М.Г., Московкина А.Г. Современные представления о роли наследственности в происхождении моносимптоматических нарушений слуха у детей. // Вестник оториноларингологии.- 1980.- №1.- с.67-73.

20. Бобров В.М. Врожденный околоушной свищ.// Вестник оториноларингологии.- 1998.- №2,- с. 43-44.

21. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р. Детская оториноларингология.// Москва, «Гэотар-Мед», 2001, с.65-69,143-149,253-255,334-342.

22. Богомильский М.Р., Солдатский Ю.Л., Маслова И.В., Нурмухаметов Р.Х. Врожденный ювенальный респираторный папилломатоз гортани.// Вестник оториноларингологии 1998.- №6.- с. 18-21.

23. Богомолов Б.П. Поражения органа слуха (врожденные и при инфекционных болезнях).// Вестник оториноларингологии.- 1997.- №6.- с. 27-30.,

24. Болтаев Х.А. Этиологические факторы врожденных нарушений слуха в условиях Бухарской области и их клинико-аудиологическая характеристика.// Автореферат Дисс. к.м.н. Ташкент, 1996.- 16с.

25. Бочков Н.Г., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская генетика.// М.: «Медицина», 1984. 363с.

26. Бочков Н.П. Клиническая генетика. Учеб. Москва «Геотар-Мед» 2002. с.61-66,319-331.

27. Брычков И.И. Наследование отёка Квинке. // Вестник оториноларингологии.- 1980.- №1. — с.65.

28. Буяновская O.A. Этиология и патогенез болезни Меньера. // Вестник оториноларингологии.- 1984.-№3.- с.76-84.

29. Владимиров И., Стоянов В., Арнаудова Ж. Наследственный ангионевротический отёк кожи и слизистой оболочки дыхательных путей. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1990. - №4. - с.46-48.

30. Вейр Б. Анализ генетических данных. Дискретные генетические признаки: М.: Мир, 1995. 400с.

31. Волков А.И. Лобные пазухи. Ростов-на-Дону: «Феникс»- 2000.- с.29-34.

32. Волков А.И., Исаенко Л.В. Большая ретенционная киста гортани у новорожденного. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1985.-№2. с.74-75.

33. Вильсон Д.К. Нарушение голоса у детей. М.: Медицина, 1990. -447 с.

34. Галочкин В.И., Мудрецова С.К. Редкая форма врождённой аномалии гортани. // Вестник оториноларингологии.- 2001.- №6.- с.

35. Гапанович В.Я., Тимошенко П.А., Горбачук В.Д. О семейных формах глухоты.// ЖУНГБ.- 1972.-№1.- с. 35-37.

36. Гапановичюс Б.М. Роль фактора наследственности в этиологии отосклероза.//ЖУНГБ.- 1970.-№6.- с.9-14.

37. Гараев З.И. Медико-генетические консультации о роли имбридинга в распространении и структуре зубочелюстных .аномалий. // Методические рекомендации.- Баку, 1999,- 11с.

38. Гараев З.И. Инбридинг и генетические аспекты челюстно-лицевых аномалий.М.: Баку, 1997. 110 с.

39. Гараев З.И., Расулов Э.М. Врожденная и наследственная челюстно-лицевая патология. // Здоровье.- 1996.- № 9. с.4-7.

40. Гараев З.И., Расулов Э.М. Распространение и генетическая гетерогенность расщелины губы и нёба у населения Ленкорань-Астаринской зоны Азербайджанской республики. // Цитология и генетика. —1996.-№5. -с.16.20.

41. Гасанов Н.К. Иммуно-генетические аспекты у больных бронхиальной астмой. // Сборник научных трудов по мат. РОНМИ. Баку, 1998.- т.2.-с.261-263.

42. Генетико-эпидемиологическое исследование населения Тувы. Пузырев В.П., Эрдыниева Л.С., Кучер А.Н., Назаренко Л.П. // Томск. 1999. -255с.

43. Генетические аспекты врожденной патологии гортани и трахеи. Маслова И.В., Солониченко В.Г., Солдатский Ю.А., Онуфриева Е.К. // Вестник оториноларингологии,- 1999.- №2.- с.30-35.

44. Географический атлас Азербайджанской Республики. / Отв. ред. Рзаева Т.В.- Баку: Азерб. Гос. ком. Геодезии и картографии, 1999.- с. 3, 16 .

45. Георгиев Г., Богданов Е. Врождённые аномалии среднего уха. // Оториноларингология.- 1987.- 24.- №1.- с.6-10.

46. Гинтер Е.К., Мамедова P.A., Ельчинова Г.И., Брусинцева О.В. и др.0

47. Отягощённость аутосомно-рецессивной патологией популяций Кировской области и её связь с инбридингом. // Генетика. 1993. - Т.29.- № 6.-с. 1042-1045.

48. Грабовская А.И., Семенов В.А. Врождённая киста гортани у детей. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1985.- №4.- с.69-72.

49. Гребенщиков JI.B. Значение групповой принадлежности крови в диагностике наиболее распространенных JIOP-патологий. // Автореферат дисс. . к.м.н. — Санкт-Петербург,- 2001.- 25с.

50. Гребенщиков Л.В., Корюкин В.Е. Фарингопатия — наследственное страдание глотки. // Мат. юбил. Науч.-практ. конф. «Отечественная оториноларингология, вклад ученых Военно-медицинской академии в её становление».- Санкт-Петербург, 1993.- с.211.

51. Гублер Е.В., Генкин A.A. Применение непараметрических критериев статистики в медико-биологических исследованиях.- Л.:Медицина, 1973, 140с.

52. Губская А.Н. Вторичные деформации челюстно-лицевой области при врожденных расщелинах губы и нёба.// Ташкент.- «Медицина».- 1975.-104с.

53. Гукович В.А. К вопросу о роли наследственности в развитии отосклероза. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1969.- № 3.- с. 72-75.

54. Давиденкова Е.Ф., Либерман И.С. Клиническая генетика. Л. «Медицина», 1975.-431 с.

55. Даниэлов М.Б. Предварительная оценка генетического груза (в летальных эквивалентах) по данным кровнородственных браков. // Генетика. т.Х.-№11.- 1974.- с.157-161.

56. Даниэлов М.Б. Имбридинг в Самаркандской области. // Генетика.- т.Х1.-№2.- 1975.- с.157-161.

57. Дедов И.И., Ремизов О.В., Петеркова О.В. Генетическая гетерогенность и клинико-метаболические аспекты сахарного диабета с аутосомно-доминантным наследованием (тип МОБУ) у детей и подростков. // Педиатрия.-2000.-№6.-с.77-83.

58. Джаббаров К. Патогенетическое обоснование лечения и профилактики воспалительных заболеваний ЛОР-органов у беременных женщин. Автореф. дис. д.м.н. Санкт-Петербург, 1992.-41 с.

59. Джафек Б.У., Старк Э.К. Секреты оториноларингологии. М.; «Бином», 2001, с. 454-475.

60. Древняк Н.С., Мегриш Э.Е., Малеев О.В. Одновременное заболевание матери и дочери раком носоглотки. // Вестник оториноларингологии.-1990.-№5. с.75-77.

61. Дроздова М.В., Самотокин М.Б. Наблюдение врождённой аномалии развития среднего уха у ребёнка 14 лет. // Вестник оториноларингологии.-2000.- №3. с.57.

62. Егоров Л.В., Кузнецова Л.С. Обширная холестеатома при врождённом пороке наружного и среднего уха у ребёнка с множественными пороками развития организма.// Вестник оториноларингологии.- 2003.- №5.- с.43-44.

63. Елчинова Г.И., Кадошникова М.Ю. Подсчёт инбридинга через повторяющиеся пары браков в популяциях русского Нечерноземья. // Генетика.- 1992.- т.28.- №2,- с. 157-159.

64. Енин И.П., Моренко В.М. Аномалийный добавочньш наружный слуховой проход и киста околоушной области. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1987.- №5.- с.72.

65. Жайсанова Д.Е. Клинико-эпидемиологическое обоснование патологий ЛОР-органов среди населения и работающих в условиях экологическинеблагоприятного региона Западного и Южного Казахстана. Автореф. Дис. д.м.н., Астана, 2001.-48 с.

66. Змеев A.B., Филатов В.Ф., Пискевич И.Ф. О роли наследственного фактора у больных хроническим тонзиллитом. // ЖУНГБ. 1987.- №4.-с. 17-20.

67. Загорянская М«Е., Румянцева М.Г., Дайняк Л.Б. Нарушение слуха у детей: эпидемиологическое исследование. // Вестник оториноларингологии.- 2003.- №6.- с.49-51.

68. Кабанов В.А. Врождённая дистопия гортани. // Вестник оториноларингологии.- 1982.- №4.- с.83-84.

69. Кадошникова М.Ю. Сравнительный анализ отягощённости наследственной патологией адыгейской и русской популяций Адыгейской АО Краснодарского края. Автореф. Дисс. . к.м.н. М.: ММГ АМН СССР, 1990,-18 с.

70. Казимерчук Л.С. Клинические исследования семейных форм поражения слуха. // Автореферат дисс. . канд. Мед. Наук. — К., 1977. — 18 с.

71. Каламкаров Х.А., Рабухина H.A., Безруков В.М. Деформации лицевого черепа.- М, «Медицина», 1981. — 240 с.

72. Камалов Ш.М. Врожденные свищи околоушной области и ушной раковины у детей. Дисс. к.м.н. 1969.- 20 с.

73. Кисилёв A.C. Патогенетические и клинические проблемы отосклероза. // Автореферат дисс. д-ра мед. наук.- Л. 1984.- 28 с.

74. Ковшенкова Ю.Д. Влияние перинатальных факторов риска на развитие врожденной нейросенсорной тугоухости.// Вестник оториноларингологии.- 1996.- №5.- с.33-34.

75. Козак В.Б., Гарапко И.В. Выявление больных с патологией JIOP-органов при ежегодной диспансеризации населения сельского района. // Журнал ушных, носовых и носовх болезней.- 1987.- №3.- с.57-58.

76. Конигсмарк Б.В., Горлин Р.Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. // Москва, «Медицина», 1980. — 424с.

77. Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии. // Элонимы.- СПб; Химиздат.- 1999.- 480с.

78. Красильников В.В. Медико-генетический терминологический словарь. // Новости оториноларингологии и логопатологии.- 1995.- №2.- с.3-8.

79. Кручинина И.Л., Лихачёв А.Г. Синуиты в детском возрасте. М.; «Медицина», 1989, с. 22-39.

80. Кручинина И.Л., Балясинская Г.Л. Два случая врождённой холестеатомы височной кости. // Вестник оториноларингологии,- 1984.- №2.- с.65-66.

81. Кручинский Г.В. Классификация врожденных аномалий и уродств ушной раковины при синдромах 1-й и 2-й жаберных дуг. // Вестник оториноларингологии. — 1999.- №4. с. 18-21.

82. Кручинский Г.В. Роль генетики в происхождении уродств наружного уха. // Вестник оториноларингологии.- №4.- с.115-118.

83. Крылова Н.В., Крюкова H.A., Евстратова Л.И., Краева Н.И., Барсуков А.Ф. Особенности обмена веществ у больных семейным отосклерозом. // Журнал ушных носовых и горловых болезней.- 1983.- № 5.- с. 21-27.

84. Крюков А.И. Органная специфика внутреннего уха, особенности патогенеза и лечения лабиринтных расстройств.// Автореф. Дисс. д.м.н. Л., 1990.-30 с.

85. Кузьмичева Е.П. Состояние тонального слуха глухих школьников,гпрошедших длительную слуховую тренировку.// Вестник оториноларингологии.- 1987.- №6.- с. 33-35.

86. Кулаков В.И., Серов В.Н., Адамян Л.В. и др. Руководство по охране репродуктивного здоровья. // Авт. Коллектив, М., Триада — X, 2001, 565• с.

87. Кулиев С.А., Гаджиев Н.М. Случаи сочетания синдромов врождённой эктодермальной дисплазии и врождённой нечувствительности к боли у двух братьев. // Азербайджанский Медицинский журнал.- 1990,- №3.-с.58-60.

88. Кураева Т.Л. Популяционно-генетические и иммунологические аспекты риска развития инсулинозависимого сахарного диабета. // Автореф. Дисс. . д.м.н.- Москва.- 1998.- 39с.

89. Курбанова Ф.А. Прогнозирование, диагностика, профилактика и лечение недонашивания беременности. // Автореферат дисс. . д.м.н. Москва.-2003.-51с.

90. Лазюк Г.И. Тератология человека. М.; Медицина, 1991. 328с.

91. Лазюк Г.И., Лурье И.В., Черствой Е.Д. Наследственные синдромы множественных врождённых пороков развития. М.: Медицина, 1984. с.136-150.

92. Лапченко С.Н. Врожденные пороки развитиия наружного и среднего уха и их хирургическое лечение. // Москва, «Медицина», 1972. — 115с.

93. Левина А.Я., Константинова Л.М., Антоненко В.Г., Солониченко В.Г. Возможности компьютерной системы «Синген-2» в диагностике синдромальных форм врождённой патологии ЛОР-органов. // Новости оториноларингологии и логопатологии. 1995.- №2.- с.66-68.

94. Ли Ч. Введение в популяционную генетику. М.: Мир, 1978. -546с.

95. Лильин Е.Т., Богомазов Е.А., Гофман-Кадошников Н.Б. Генетика для врачей.//М.; «Медицина».- 1990.-225с.

96. Лихачёв А.Г. Справочник по оториноларингологии. // М.; «Медицина».-1981.-365с.

97. Лифанов В.Л., Елисеева Л.П., Казимерчук Л.С., Козаренко М.К. Итоги сурдологического обследования членрв Украинского общества глухих. // Отоларингология (Респуб. Межвед. Сборн.).- выпуск 6.- Киев, «Здоровья»1975.-С.169-172.

98. Мамедов Ад.А. Врождённая расщелина нёба и пути её устранения. // Екатеринбург, 1998. с. 17-35.

99. Мануйлов E.H. Диагностика отоантритов при гипотроии у детей грудного и раннего возраста. // Вестник оториноларингологии.- 1985.-№5.- с.44-48.

100. Маркова Е.Г., Мегрелишвилли С.М., Шевцов С.П., Шварц Е.И. Клиническое и молекулярно-генетическое исследование синдрома Ваарденбурга I типа. // Вестник оториноларингологии.- 2003.- №1.- с. 1719.

101. Маслова И.В., Онуфриева Е.К. Лечение детей с врожденной патологией гортани и трахеи.// Вестник оториноларингологии,- 1997.- №3.- с.46-48.

102. Махкамов А.К., Якубов М.М. Тератома носоглотки у новорождённого. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1985.- №6.- с.67.

103. Медико-генетическое изучение населения Узбекистана. Сообщение X. 35. Наследственные формы нарушений слуха в Хорезмской и Самаркандской областях.Агзамходжаев С.С., Гинтер Е.К., Будагова К.А., Бугаева Е.А.// Генетика.-1986.- т.ХХН.- №8.- с.2186-2191.

104. Медико-генетическое изучение населения Узбекистана. Гинтер Е.К., Будагова К.А., Ревазов A.A., Краснопольская К.Д. // Генетика.-1986.-т.22.-№2.- с.312-315.

105. Менякин Р.П., Котельникова Г.С., Иченко В.Б. Содержание IgA, IgM и IgG в сыворотке крови у больных хроническим тонзиллитом в зависимости от их генетической характеристики. // Вестник оториноларингологии.- 1985.- №5,- с.42-44.

106. Милешина H.A. Особенности функциональной реабилитации врожденных пороков развития органа слуха у детей. // Вестник оториноларингологии. — 2003.- №5.- с.19-22.

107. Милешина H.A. Способ эстетической реабилитации больных с микротией после ранее проведённой меатотимпанопластики. // Вестник оториноларингологии.- 2003.- №6.- с.46-49.

108. Митринович-Модживска А. Патофизиология речи, голоса и слуха. // Варшава, 1965.-с.223-229.

109. Митрофанов В.В., Иманаев О.М., Дычковская Т.А. Характеристика показателей реоэнцефалограмм у глухонемых. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1987.- №3.- 41-44.

110. Мовсум-заде K.M., Расулов Э.М., Аскерова Т.А. Исследование генетической гетерогенности Г-6ФД недостаточности и В-талассемии в Азербайджанской ССР. // Известия АН Азерб.ССР. Сер.биол.наук, 1980.- №5. с.99-106.

111. Мороз Б.С., Саченко C.B. Пороги минимальных воспринимаемых отличий парных звуков и разборчивость речи у слабослышащих школьников. // Вестник оториноларингологии.- 1980.- с.35-39.

112. Москвиченко H.A. Генетические аспекты частоты возникновения гнойных гайморитов. // Вестник оториноларингологии.- 1990.-№2.-с.42-45.

113. Наследственная предрасположенность детей к хроническому тонзиллиту и к некоторым сопряженным с ним заболеваниям. Мозалевский А.Ф., Бариляк Н.Р., Ющенко Г.К., Гулида Л.В. // ЖУНГБ.- 1978.- №4.- с.31-35.

114. Наследственность в отологии. Сайре Е.К., Сяргава В.А., Микельсар В.Н., Саареп O.A. // Вестник оториноларингологии.- 1974.- №3.- с.2430.

115. Наследственные болезни. Бадалян JI.O. и соавт.// Ташкент «Медицина», 1980.- с.363-375.

116. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Козлова С.Н., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова O.E. //Ленинград «Медицина», 1987.-318 с.

117. Насруллаева М.М. Изучение некоторых клинико-генетических аспектов врождённых катаракт у детей в Аербайджанской Республике и методы их лечения. // Автореф. дисс. к.м.н., Баку, 2003, -24с.

118. Нечипоренко В.П., Селистранов А.П., Каблучко Ж.С. Два наблюдения двухкамерных верхнечелюстных пазух. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1987.- №3.- с.71-72.

119. Никитюк Д.Б. Формы и факторы изменчивости околоносовых пазух. // Архивы анатомии.- 1983.- № 9.- с.60-67.

120. Овчинников Ю.М. Оториноларингология.//Москва, «Медицина», 1995.-с.236-237.

121. Павлык Б.И., Савченко Т.Д. Хирургическая тактика при срединной расщелине носа. // Журнал ушных, носолвых и горловых болезней. -2001.-№2.- с. 31-33.

122. Пальчун В.Т., Крюков А. И. Болезни уха, горла и носа.// Москва, «Медицина», 2001. — 615с.

123. Пальчун В.Т., Магомедов М.М. Аудиологическое прогнозирование результатов и хирургическое лечение при врожденной атрезии наружного слухового прохода у ребенка. // Вестник оториноларингологии.- 1997.-№4.- с. 21-24.

124. Пелымская Т.В., Шматко М.Д. Педагогический аспект исследования слуха у детей первых 3 лет жизни.// Вестник оторинолариншлогии.-1987.- №6.- с. 39-43.

125. Пискунов И.С. Пискунов B.C., Морозов С.А. К вопросу об аномалиях пазух решётчатой кости.// Российская ринология.- 2001.- №3.- с. 12-16.

126. Пискунов С.З., Шелудченко Т.П. К казуистике врождённых аномалий свода носоглотки, выявленных во время аденотомии. // Курск, 1988, -6 с. (Рукопись деп. Во ВНИИМИ МЗ СССР № 15542-88).

127. Погосов В,С., Капустина Т.А., Петровская А.Н. Особенности тугоухости у жителей Восточной Сибири. // Вестник оториноларингологии.- 2000.-№2.-с. 16-21.

128. Портенко Г.М. Некоторые генетические аспекты у больных полипозным риносинуитом // Новости оториноларингологии. 1995. - № 1. — С.82-86.

129. Пухлик С.М. Роль наследственных факторов в развитии аллергического ринита // Журнал вушних, носових i горлових хвороб. — 1996. № 3. - С. 1-5.

130. Радионова Е.А. Экспресс метод первичной оценки нарушений слуха у детей дошкольного и школьного возраста.// Вестник оториноларингологии.- 2000. №5.- с. 32-34.

131. Расулов Э.М., Мамедова P.A., Мамедов К.Ю. и др. Медико-генетическое консультирование наследственных немоглобинопатий. // Азмеджурнал.- 1989.-№ 8.- с.26-31.

132. Раутиан Г.С., Ата-Мурадова Ф.А., Мироненко Е.В. Миграционная структура и инбридинг в популяции талышей. // Генетика.- 1993.- т. 29.-№6.-с. 19-22.

133. Рябинин А.Г. Вросшие ушные раковины.// Вестник оториноларингологии.- 1988.- №4.- с.81-82.

134. Рябинин А.Г., Ковтун Г.В. Реабилитация слуховой функции у детей с врожденными пороками развития наружного и среднего уха.// 4-й Всероссийский съезд оториноларингологов. Тезисы докладов. Горький, 1978. —с.262-265.

135. Сагалович Б.М. Достижения современной отечественной оториноларингологии в разработке диагностики и патогенеза нейросенсорной тугоухости.// Вестник отриноларингологии.- 1987.-№6.- с.12-16.

136. Смердина JI.H. Зубочелюстные аномалии у Багатских Телеутов (клинико-биометрические исследования). // Автореф. Дисс. канн.мед.наук. Омск, 1983. 19 с.

137. Соколова A.B. Лечебная тактика при экссудативном среднем отите у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба. // Вестник оториноларингологии.- 2003.- №6.- с.55-57.

138. Солдатов И.Б., Гофман В.Р. Оториноларингология. Москва «Медицина», 1997. с. 18-20.

139. Сперанский В.П. Основы медицинской краниологии.// Москва, «Медицина».- 1988.- с. 167-221.

140. Стентон Гланц. Медико-биологическая статистика (перевод с английского). М., Практика, 1999, 459 с.

141. Сысолятин П.Г., Филюрин М.Д. Синдром удлиненного шиловидного отростка.// Вестник оториноларингологии.- 1984.- №4.- с.58-59.

142. Талышинский A.M. Отогенные внутричерепные осложнения и сепсис. // Методические рекомендации. — Баку, 1998. 24 с.

143. Талышинский Р.Ш. Применение корригирующей операции при деформации перегородки носа у детей. // Дисс. . канд. мед. наук, Баку, 2001.-161 с.

144. Фогель Ф., Мотульский А. Генетика человека. — т.З.- М., 1980.- с.365.

145. Харпер П. Практическое медико-генетическое консультирование.- М.: «Медицина», 1984.-c.280.

146. Хечинашвили Р.Н., Китовани Л.Г. Случай отсутствия верхнечелюстной пазухи. // Вестник оториноларингологии.- 1979.- №4.- с.71-72.

147. Холматов И.Б. Некоторые вопросы изучения наследственности при отосклерозе. // Вестник оториноларингологии.- 1973.- № 6.- с.51-56.

148. Худиев A.M., Гусейнов Н.М. Клиническая анатомия и методы исследования околоносовых пазух. // Методические рекомендации.-Баку.- 1995.- 17с.

149. Частота рождаемости детей с расщелинами губы и нёба в Лукавской области за 1985-2001 годы. Кицера Н.И., Гнатейко О.З., Акопян Г.Р., Федерошин З.М., Осадчук З.В., Грузинцева H.A. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. — 2004.- №1с. 27-30.

150. Черных A.B., Машкова Т.А., Исаев A.B. Редкий вариант пневматизации носовых раковин.// Российская ринология.- 2000.- №4.- с. 28-30.

151. Чистякова В.Р., Теймуразян Т.А. Тяжёлое течение постинтубационного стеноза гортани у ребенка одного года с синдромом Беквита-Видеманна. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней.- 1985.- №6.- с.71-72.

152. Цветков Э.А. Пороки гортани и трахеи у детей. // «Сотис-Лань», Санкт-Петербург, 1999. -123 с.

153. Цветков Э.А. Врождённые тканевые пороки развития гортани и трахеи. //Новости оториноларингологии и логопатологии. 1995.-№2.- с.96-98.

154. Цветков Э.А., Баиров В.Г., Попов A.A., Шлимович И.Д. Врожденный гортанотрахеопшцеводный дефект.// Вестник отриноларингологии.-1989.-№5.-73-75.

155. Цветков Э.А., Зайцев B.C., Гринфельд Я.Л. Классификация врождённых пороков развития гортани. // Вестник оториноларингологии.- 1991.-№3.- с.33-38.

156. Цветков Э.А., Фадеева И.А. Хирургическое лечение врожденных кист гортани.// Вестник оториноларингологии.- 1999.- №3.- с.42-45.

157. Шадлинская Р.В., Мамедов Ад.А., Кобринский Б.А., Алиева Р.Г. Врождённая расщелина верхней губы и нёба в развитии анатомо-функциональных нарушений у детей. // Журнал «Здоровье».- Баку, 2002.-№3.- с.21-23.

158. Шеврыгин Б.В., Манюк М.К. ЬСлассификация аномалий развития полости носа у детей. // Журцал ушных, носовых и горловых болезней. — ( 1985.- №3.- с.5-8.

159. Шеврыгин Б.В., Манюк М.К. Врожденный синдром носа и лицаУ/ Вестник оториноларингологии.- 1986.-№4.- с.74-75.

160. Шеврыгин Б.В., Манюк М.К. Клинические синдромы при врожденных пороках и аномалиях развития полости носа. // Вестник оториноларингологии. 1989. - №3. — с. 38-41.

161. Шеврыгин Б.В., Керчев Б.И. Болезни уха, горла и носа.// Москва, «Гэотар-Мед», 2002. с.37-46, 146-150, 217-221, 284-296,373-374.

162. Шеврыгин Б.В., Мчелидзе Г.П. Справочник по оториноларингологии.// Москва, 1998.- с.310-322.

163. Шеврыгин Б.В., Щеглов А.О., Маннюк М.К. Врожденные пороки и аномалии развития носа и околоносовых пазух.// Вестник оториноларингологии,- 1998.- №3. с. 41-45.

164. Шлаен С.П. Аномалия шиловидного отростка. // Вестник оториноларингологии.- 1979.-№5.- с.78.

165. Яковенко И.И., Максимюк Н.С., Кушнаренко С.И. Длительное профузное кровотечение при болезне Рандю-Ослера. // Журнал ушных,носовых и горловых болезней. — 1987.- №3.- с.74.

166. Якубовская E.JI. Наследственная глухота у детей, обучающихся в школе для глухих. // Вестник оториноларингологии.- 1979.- №6.- с.85-86.

167. Ярлыков С.А., Шагова B.C. Воздушная киста гортани. // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. 1986. - №4.- с. 69-70.

168. Akehurst M. A modern introduction to international law. // London, 1987, -315p.

169. Aurbey Milunsky. Genetic disorders and the fetus. The John Hopkins University press. Baltimore & London, 880p.

170. Austin D.F. Congential malformations of the ear. In Ballenger JJ (ed): Diseases of the Nose, Throat, Ears, Head and Neck, 14th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1991, p. 1172-1174.

171. Baki A., Karaguzel A., Beser E., Cakmakci T., Vear F., Omeroglu A. Consanguineous marriges in the province of Trabzon, Turkey. // East Afr. Med. J.- 1992.- № 69(2).- p.94-96.

172. Barton R.P.E., Shuttle D., Graham-Brown R.A.C. Median nasal dermoid fistulae. // J. Laryngol. Otol., 1986,100, № 8, p.947-949.

173. Basaran N., Nassa H., Basaran A., Artan S., Stevenson Z.D., Sayli B.S. The effect of consanguivinity on the reproductive wastage in the Turkish population. // Clin. Genet., 1989. vol.36. № 3. p.168-173.

174. Bergsma D. The clinical delineaton of the birth Defects. Part XI. Orofacial structures.- Baltimore: Wilkins and wilkins, 1971.

175. Bergstrom L., Hemenway W.G., Downs W.E. A high risk to fined congenital deafness. // Otolaryngol. Clin. North. Amer.- 1971.- v.4.- p. 369.

176. Bittles A.H., Grant Z.C., Shami S.A. Consanguinity as a determinant of reproductive behaviour and mortality in Pakistan. // Int. J. Epidemiol. -1993.- vol.22.- № 3.- p.463-467.

177. Bonthron D.T., Barlow K.M., Burt A.M., Barr D.G. Parental consanguinity in the blrpharofimosis, heart defects, hypothyroidism, mental retardation syndrome (Young-Simpson syndrome). // J. Med. Genet.- 1993.- № 3.-p.255-256.

178. Bork J.M., Peters L.M., Riazuddin S. Usher syndrome ID and non-syndromic autosomal recessive deafness DFNB 12 are caused by allelic mutation of the novel cadherin-like gene CDH23. // AmerJ.Hum.Genet. 2001.- Jan; 68(1). P.26-37.

179. Borovik H.R., Kveton J.F. Pierre Robin syndrome combined with unilateral choanal atresia. // Otolaryngol. Head Neck Surgery. 1987. - №1. — P. 6770.

180. Brzezinska H., Krawezynski M., Guzek W. Doswiadezenia wtanse w leczeniu niewyksztatconych nozdrzy tylnych u dzueci. // Otolaryngol. Pol., 1987, 41, № 1-2, p.85-90.

181. Buttiens M., Fryns Z.P., Van Der Berghe H. An apparently new autosomal recessive syndrome with facial dysmorfism, macrocephaly, myopia and Dandly-Walker malformation. // Clin. Genet.- 1989.- vol.36.- № 6,- p.451-456.

182. Cao A., Gossu P., Falchi A.M. Antenatal diagnosis of thalassemia Major in Sardinia. // Annuals New-York Academy of Sciences. 1984. Vol.415. - p. 18-22.

183. Cao A., Goosens M., Pirastu M. Peculiar spectrum of B-thalassemia genes in Tunisia. // Brit. J. Haemotol. 1989. Vol.71. - p. 309-312.

184. CaoA., Rosatelli C., Galanello R. The prevention of thalassemia in Sardinia. // Clinical Genetics. 1989. - Vol.36, - p. 277-285.

185. Causse J. I/otospongiosae maladie familiale. // Ann. Oto-laringol. (Paris). -1980. Vol. 97, № 4-5.- P. 325-351.

186. Cheng T.C., Orkin S.H., Antonarakis S.E. Characteristics and distribution of B-thalassemia haplotypes in South China. // PNAS USA. 1984.- Vol.81. -2821.

187. Cistulli P.A., Sullivan C.E. Influence of maxillary morphology on nasal airway resistance in Marfan"s syndrome. // Acta Otolaiyngol. 2000.- March; 120(3): P.410-413.

188. Cotton R.T., Meyer C.M. Cleft lip and palate. In Lee KJ (ed): Essential Otolaryngology-Head & Neck Surgery, 6th ed. Norwalk, CT, Appleton & Lange, 1995, p.275-288.

189. Cotton R.T., Reilly J.S. Stridor and airway obstruction. In Bluestone CD, Stool SE (eds): Pediatric Otolaryngology. Philadelphia, W. B. Saunders, 1990, p. 1098.

190. Cousins V.C., Milton C.M. Congential ossicular abnormalities: a review of 68 cases. // Amer.J.Otolaryngol. 1988, 9; 1; P. 76-80.

191. Crockett D.M., Healy G.B., McGill T.J., Freidman E.M. Computed tomography in the evalution of choanal atresia in infants and children. // Laryngoscope, 1987, 97, № 2, p.174-183.

192. Crockett D.M., Seibert R.W., Bumsted R.M. Cleft lip and palate. In Bailey B (ed): Head and Neck Surgery-Otolaiyngology. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1993, p. 816-831.

193. Familial Mondini displasia. Griffith A.J., Telian S.A., Downs C., Gorski J.L.,Gebarski S.S., Lalwani A.K., Sheldon S.

194. Farhud D.D., Walizadeh Gh.R., Sharif K. Congential malformations and genetic diseases in Iranian infants. // Hum. Genet. — 1986 74. - P.382-385.

195. Farhud D.D., Mahmoudi M., Kamali M.S. Consanguinity in Iran. // Iran. J. Publ. Health. 1991. - 2. - P. 22-32.

196. Fett-Conthe A.C., Richeri-Costa. Acheiropodia: Report an four new Brasilian patients. // Amer. J. Med. Genet., 1990.- vol.36.- № 3.- p.341-344.

197. Finn D.G., Buchalter I.Y., Sarti E., Romo Th., Chodosh R. First branchial chefi cysts: Clinical update. Laryngoscope, 1987, 97, № 2, p.136-140.

198. Fischel-Ghodsian N., Prezant T.R., Bu X., Oztas S. Mitochondrial ribosomal RNA gene mutation in a patient with sporadic aminoglycoside ototoxicity.// Am. J. Otolaryngol.- 1993, Nov-Dec. 14(6).- P.399-403.

199. Fish L. Epidemiology of congenital hearing loss. // Audiology.- 1974.- vol. 12.- p.411.

200. Freire-Maia N., Azevedo J.B.C. The inbreeding load in Brasilian white and Negro populations as estimated with sib and cousin controls. // Am. J. Hum. Genet. 1971.- № 23.- p. 1-7.

201. Fiydman M., Weinstock A.L., Cohen H.A., Savis H., Versano Z. Autosomal recessive Peters anomaly, typical facial appearance, failure to thrive hydrocephalus and other anomalies. // Am. J. Hum. Genet. 1973.- № 16.-p.27-32.

202. Fukasawa O., Yamamoto K. A case of neonatal osteomyelitis of the maxilla. // Pract. Otol., 1987, 80, № 3, P. 421-425.

203. Garayev Z.I., Rasulov E.M. Gene diagnosis of betta-thalassemia associated with cleft lip with (without) cleft palate (orofacial cleft syndrome), Papers ist Turkish-Russian Meeting, Ankara, 1995. p. 188.

204. Gerhardt H.J. One hundred and seventy-five surgically treated malformations of the external and middle ear: Findings and results. // Auris-Nasus-Laiyngs. 1988.-№2.-P.81-87.

205. Goodall L. Incidens of deafness in children. // In: Proc. First. Cong. Audiol. Soc. Austral. Sydney: G. McHill Book Co.- 1974.- p.l 16.

206. Gorlin L. The Short syndrome. Futher delineation and natural history. // J. Med. Genet.- 1989.- vol.26.- № 7.- p.473-475.

207. Grenne C.C., McMilan P.M., Barker S.E., Kumool P., Lomax M.I., Burmeister M., Lesperance M.M. DFNA25, a novel locus for dominant nonsyndromic hereditary hearing impairment, maps to 12q21-24. // Amer.J.Genet.2001 Jan; 68(l):254-60.

208. Healy G.B. Congential anomalies of the aerodigestive tract. In Bailey BJ (ed): Head and Neck Surgery — Otolaryngology. Philadelefphia, J.B. Lippincott, 1993, p. 848-860.

209. Helias J., Chobaut J.S., Mourot M., Lafon J.K., Early defection of hearing loss in children with cleft palates by brain-stem auditory response. // Arch. Otolaryngol. 1988. -№ 2. - P. 154-156.

210. Hersh J.H., Mc Chane R.H., Rosenberg E.M., Powers W.H., Corrigan C., Pancratz L. Otocephaly midine malformation associated. // Amer. J. Med. Genet. 1989. - vol.34.- № 2.- p.246-249.

211. Holinger L.D., Volk M.S., Tucker G.F. Congential laryngeal anomalies associated with tracheal agenesis. // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1987. -№5.-P. 505-508.

212. Huttenbrink K.B., Stoll W. Stridor im Neugeborenenalter bei heterotoper Magenschleimhaut im Hipopharinx. // Laryngol. Rhinol. Otol., 1987, 66, №2, p.67-69.

213. Ishikawa Y., Kawano M., Hinjo I. Chronic sinusitis in patients with cleft palate. // Pract. Otol. 1988. - №4. - P. 539-543.

214. Jamieson R., Collins F. Oral-facial-digital syndrome and retinal abnormalitus with autosomal recessive inheritance. Am. J. Med. Genet. 1993.- vol.47.-№2.- p.304-306.

215. Janusz B. Congential malformation of the nose. In Cummings CW, et al. (eds): Otolaryngology-Head and Neck Surgery. St. Louis, Mosby, 1986, p. 2865-2875.

216. Jung H. Die operative Behandlung der Choanalatresie. // H.N.O. 1987. -№8.-P. 334-341.

217. Kato M., Igarashi M., Kitamura K. Nine patients with congential ossicular anomalies without malformation of the external auditory canal. // Pract. Otol., Kioto. 1988.-№10.-P. 1429-1435.

218. Karmody C.S. Developmental anomalies of the neck. In Bluestone CD, Stool SE (eds): Pediatric Otolaryngology. Philadelphia, W.B. Saunders, 1990, p. 1308-1309.

219. Knegt-Junk K.J., Bos C.E., Berkovits R.N.P. Congential nasal stenosis in neonates. // J. Laiyngol. Otol. 1988. - №6. - P. 500-502.

220. Larsson A. Otosclerosis, a genetic and clinical study. // Acta Oto-laringol. (Stockh.). 1960. - Vol. 51. - Suppl. 154. - P. 1-86.

221. Lalwany A.K., Goldstein J.A., Kelley M.J., Luford W., Castelein C.M., Mhatre A.N. Human nonsyndromic hereditary deafness DFNA 17 is due to a mutation in nonmuscle myosin MYH 9. // Am. J. Hum. Genet. — 2000. — Nov; 67(5): 1121-8.

222. Livingstone G. Hearing and speech disorders in childhood. // Dev. Med. Child. Neurol.- 1974.- vol.3.- p.46.

223. Madkhavan T., Narayan D. Consanguinity and mental retardation. // Jour. Ment. Defic. Res., 1991.-Vol. 35.-№ 2.-p. 133-139.

224. McKusick M.D. Mendelian inheritance in man. The John Hopkins University press. Baltimore & London. 1992. 117p.

225. Marquet J.E., Declau F., Cock M., De Paep K., Appel B., Moeneclary L. Congential middle ear malformations. // Acta Otolaringol. (Belg.). 1988. -42-2-P. 117-302.

226. Mehra Y.N., Dubey S.P., Mann B.S., Suri S. Correlation between highresolution computed tomogrsphy and surgical findings in congenital aural atresia. // Arch. Otolaiyngol., 1988, 114, №2, p.137-141.

227. Mitchell D.P., Doyden M.N. Diagnostic delay in deafness the effect of active case finding. // Jour. Otolaryng. (Toronto).- 1978.- vol.7.- №6.- p.511.

228. Mitoma T. Middle ear diseases in cleft palates. // Pract. Otol., 1986, 79, №9, p.1413-1422.

229. Mountain J.L., Herbert J.M., Bhattacharyya S. Demographic history of India and mtDNA-sequence diversity. // Amer. Jour. Hum. Genet. 1995. — Vol. 56.-p. 979-992.

230. Nager G.T. Osteogenesis imperfecta of the temporal bone and its relation to otosclerosis. // Ann. Otol. Rhinol. Laiyngol. 1988. - №6. - P. 585-593.

231. Natio Y., Tasaka Y., Honjo I., Nishimura K., Nakono Y. Magnetic resonance imaging of cleft palate. // Pract. Otol., 1987, 80, №3, p.435-440.

232. Nevin N.C., Thomas P.S. Orofaciodigital syndrome type IV: Report of a patient. Amer. J. Med. Genet. 1989.- vol.32.- №2. p. 151-154.

233. Nozoe T., Matsuda K., Hiramoto M. Clearing function of the cleft palate nose. 1. Mucociliary function of the nasal floor on the side of the cleft. // Pract. Otol. 1986. - №2. - P. 259-265.

234. Pellant A., Pellantova Z., Frank M. Prespevek k hereditarnum nefropatium. II. Nedoslishavost v detskem veku. // Ces. Otolaryngol., 1987, 36, №, p.335-339.

235. Peron D.L., Graffino D.B., Zenker D.O. The redundant aryepiglottic fold: Report of a new cause of stridor. // Laryngoscope. — 1988. №6. - P. 1, 658663.

236. Philip N., Gnala A., Monela A., Monlauis N., Ayme S., Girand F. Cerebrofaciothoracic dysplasia: a new family. // J. Med. Genet., 1992.-vol.29.- #7.- p.497-499.

237. Pincus R.L. Congential neck masses and cysts. In Bailey BJ (ed): Head and Neck Surgery-Otolaryngology. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1993, p. 754759.

238. Radkowski D. et al. Thyroglossal duct remnants: preoperative evalution and management. // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. -1991.-117,- p. 13781381.

239. Raspino M., Tarantino V., Mony L., Ciardy M.R., Gusmano R. The branchio-oto-renal syndrome. (Report of two family groups). // J. Laryngol. Otol. -1988.-№2.-P. 138-141.

240. Reef S., Coronado V. Rubella and congential rubella syndrome — United States, 1994-1997. MMWR 1997, 46, p.350-354.

241. Respera J., Frens D.A., Van Der Water T.R. Genetik patterning of embryonic inner ear development. // Acta Otolaryngol. 2000 Jan; 120(1):5-10.

242. Roberts D.S. Consanguineus and multiple sclerosis in Orkney. // Genet. Epidemiol., 1991.- vol.8.-№3.-p. 147-151.

243. Rosatelli C., Monni G., Gossu P. The prevention of B-thalassemia in Sardinia. // 4th International conference on thalassemia and the haemoglobino-pathiess. Nice.- Acropolis, France, 1990. - p.319.

244. Salem M., Rawashdeh N. Consanguinity in north Jordan: prevalence and pattern. // J. Biosoc. Sci., 1993.- №4.- p.553-556.

245. Salgado L.I., Ali C.A., Castilla E.E. Acrocallosal syndrome in a girl form to consanguineous parents. // Amer. J. Med. Genet. 1989.- vol.32.- №3.- p.298-300.

246. Salviera C., Staropoly C. Sindrome di Ehlers-Danlos; deficit udivito progressivo e validita deirapproccio logopedico. Caso clinico. Acta phoniatr. Lat., 1988.-№4. — P. 453-456.

247. Sando I., Ikeda M. Temporal bone histopathologic findings in oculoauriculovertebral dysplasia. Goldenar's syndrome. // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1986, 95, №4, p.396-400.

248. Savie D., Ceranic Lj., Djerie D. Association des anomalies de l'oreille externe et du nerf facial aux anomalies d'atures organs. Rev. Laryngol. Otol. Rhinol., 1986, 107, №5, p.413-416.

249. Sessions R.B., Hudkins С. Congential anomalies of the nose. In Bailey BJ (ed): Head and Neck Surgery-Otolaiyngology. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1993, p. 793-800.

250. Shebib S., Hudosson C., Sakati N., Nyhan M.L. Osteodysplastic variant of primordial dwarfism. // Amer. Jour. Med. Genet. — 1991. vol. 40.- № 2. - p. 146-150.

251. Spector J.G., Anderson K. Tracheostenosis. In comings CW, et al (eds): Otolaryngology-Head and Neck Surgery. St. Louis, Mosby, 1986, p. 24362441.

252. Stanik R., Boruta P. Nase skusenosti s vysokorozlisovacou computerovou v diagnostike vrodenych anomalii sluchoveho organu. // Ces. Otolaryngol., 1987, 36, №2, 97-103.

253. Stool S.E., Eavey R.D. Tracheotomy. In Bluestone CD, Stool S.E. (eds): Pediatric Otolaryngology. Philadelphia, W.B. Saunders, 1990, p. 1229.

254. Takahashi R. The formation of the paranasal sinuses. // Acta Otolaryngol. (Stockh.) 1983.- vol. 98. Suppl.408. - 28 p.

255. Takata N. Возрастные изменения височной пневматизации при сравнении органа слуха в норме и при пороках развития, (яп.) — Okayama-Igakkai-Zasshi.- 1983.- vol. 95,- p. 449-457.

256. Thompson E.A., Neel J.V. Allelic disequilibrium in allele frequency distributions as a function of social and demographic history. // Amer. Jour. Hum. Genet. 1997. - vol. 60. - p. 197-204.

257. Torroni A., Schurr T.G., Cabell M.F. Asian affinities and continental radiation of the four founding Native American mtDNAs. // Amer. Jour. Hum. Genet. -1993.-vol. 53.-p. 197-204.

258. Van Der Bogaert K., Govaerts P.J., Schattelman I. A second gene for otosclerosis, OTSC2, maps to chromosome. // Amer.J.Hum.Genet. 2001.-Feb; 68(2) - P.495-500.

259. White D. Bilateral Mondini malformation. // Imaging of the Temporal bone, 2nd Ed . Schwartz and Harnsberger Thieme, 1992. p. 196-211.

260. Yong J.D. Cranioectodermal dysplasia (Sensenbrenner's syndrome). J. Med. Genet. 1989.- vol.26.- №6.- p.393-396.

261. Zhang J.X. Effects of consanguineous marriages on hereditary diseases: a study of the Han ethnic group in different geographic districts of Zhejiang Province. // Chung Hua J. Hsueh Tsa Chih., 1992.- vol.72.- №11.- p.674-676.