Врожденные пороки сердца у детей (эпидемиология, принципы профилактики) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.30, кандидат медицинских наук Турица, Анна Анатольевна

• Турица, Анна Анатольевна
• кандидат медицинских наук
• 2002

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Турица, Анна Анатольевна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1 Обзор литературы. Заболеваемость врождёнными пороками сердца в различных регионах России и за рубежом. Основные этиологические факторы формирования врождённых пороков сердца

СОБСТВЕННЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА П. Материалы и методы исследования

ГЛАВА Ш. Эпидемиологическая характеристика врождённых пороков сердца у новорожденных детей в г. Омске

ГЛАВА IV. Факторы риска рождения детей с врождёнными пороками сердца

ГЛАВА V. Оценка дизрафического статуса у детей с врождёнными пороками сердца

ГЛАВА VI. Пренатальная диагностика врождённых пороков сердца у детей

ГЛАВА VII. Хромосомные анеуплоидии у детей с врождёнными пороками сердца 110 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 128 ВЫВОДЫ 150 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 152 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 154 ПРИЛОЖЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВК - атриовентрикулярная коммуникация

ВПС - врождённый порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

КА - коарктация аорты

ОАП - открытый артериальный проток

ССС - сердечно-сосудистая система

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

УЗИ - ультразвуковая диагностика

ЦНС - центральная нервная система

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Врожденные пороки сердца у детей (эпидемиология, принципы профилактики)»

АКТУАЛЬНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Врождённые пороки развития (ВПР) являются одной из основных проблем современной педиатрии [195,196]. Развитие индустрии и загрязнение окружающей среды приводят к увеличению заболеваемости врождёнными пороками развития [27]. Ежегодно в Российской Федерации рождается около 17500 детей с различными пороками сердца, что составляет 249 на 100 тысяч человек населения [98]. Из числа всех врождённых пороков сердца 89 % обусловлено действием экзогенных факторов, к которым относят радиацию, вирусные инфекции, болезни матери в период беременности, лекарственные и химические вещества, тяжёлые металлы; 10 % обусловлены наследуемыми хромосомными аномалиями или могут быть следствием моногенных мутаций [83, 84, 98, 180]. Данные литературы, посвящённые факторам риска ВПС, представленные в работах отечественных исследователей, нередко являются противоречивыми и не до конца изученными. В одних исследованиях главными факторами выделяются воздействие химических веществ и производственных вредностей родителей в период зачатия и вынашивания беременности [12, 22, 31, 80]. Другими авторами приоритет в возникновении пороков сердца отводится вирусным инфекциям [5, 20, 62]. При проведении этих исследований не учитывалось разделение пороков сердца на подгруппы изолированных и комбинированных. В настоящее время принята мультифакториаль-ная модель наследования врождённых пороков сердца [116,117, 216]. Исследование заболеваемости врождёнными пороками сердца в г. Омске начато с 1956 года Бокаревой Т.В. [23] и в дальнейшем продолжено Т.А. Кулаковой (1985), Н.А. Моровой (1990), О.В. Антоновым (1999) [12, 91, 112]. В последние годы в связи с изменившимися социальными условиями и ростом потенциально опасных для плода инфекций можно предположить значительное увеличение заболеваемости ВПС и изменение их структуры [143]. В Омске, одном из крупнейших промышленных центров Западной Сибири, в структуре младенческой смертности важное место принадлежит порокам развития, среди которых пороки сердца составляют около одной трети. Для успешного осуществления программы профилактики врождённых и наследственных заболеваний необходимо строгое соблюдение алгоритмов обследования беременных женщин относящихся к группам высокого риска рождения у них детей с патологией развития.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ. Научное обоснование адекватной, регионально-ориентированной системы профилактики врождённых пороков сердца у детей. В процессе исследования решались следующие ЗАДАЧИ:

1. Изучить эпидемиологические проявления заболеваемости новорождённых ВПС.

2. Выявить территории риска, группы и факторы риска.

3. Провести анализ работы программы пренатального селективного скрининга ВПС в регионе.

4. Изучить варианты полигенных, моногенных и хромосомных мутаций у детей с ВПС.

5. Разработать региональную систему управления заболеваемостью ВПС.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ.

В сравнении с предшествующими исследованиями применён модифицированный принцип регистрации ВПС новорождённых в системе эпидемиологического надзора - обоснована необходимость постоянно действующего регистра.

Определена причинно-следственная связь, с помощью метода корреляционного, анализа между первым триместром внутриутробного развития у детей родившихся с ВПС и уровнем заболеваемости краснухой и другими потенциально опасными инфекциями в этот период (Рационализаторское предложение, принятое Омской Государственной медицинской академией, № 2470 от 07.07.2001 г.).

Выявлены информативные факторы риска изолированных и комбинированных ВПС у плода.

Определены врождённые морфогенетические варианты у детей с аномалиями строения сердечно-сосудистой системы.

Изучены формы пороков сердца у детей с синдромом Дауна в Омском регионе.

Дана научная оценка эффективности пренатального скрининга ВПС в Омске за исследуемый период.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ. Обоснована необходимость введения в г. Омске постоянно действующего регистра ВПС на базе областной медико-генетической консультации, что составляет основу системы управления патологией.

Обоснованы подходы к организации системы профилактических прививок против краснушной инфекции.

Перманентная индикация в системе эпидемиологического надзора факторов риска, провоцирующих появление ВПС, позволит на пренатальном уровне проводить адекватные мероприятия для эффективной профилактики врождённых пороков сердца у новорождённых.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ. Результаты исследований внедрены в работу отделения пренатальной диагностики Омского Диагностического Центра, отделений Городского клинического перинатального центра, кардиологического отделения городской детской клинической больницы № 2, Омского городского кардиоревматологического диспансера, медико-генетической консультации Областной клинической больницы. Данные о показателях заболеваемости, факторах риска и мерах профилактики включены в тематические планы лекций и практических занятий для студентов 4-6 курсов педиатрического факультета Омской государственной медицинской академии.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Материалы диссертации доложены на межрегиональной конференции молодых учёных «Актуальные вопросы современной педиатрии» (Омск, 2001), заседании Омского городского отделения общества детских кардиологов «Проблемы современной кардиологии» (Омск, 2001), областной региональной конференции детских кардиологов и кардиохирургов

Врождённые пороки сердца» (Омск, 2001). Диссертационная работа апробирована на совместном заседании сотрудников кафедр эпидемиологии, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней № 1 и № 2.

ПУБЛИКАЦИИ. По материалам исследования опубликовано 16 научных работ.

ПОЛОЖЕНИЯ ДИССЕРТАЦИИ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Врождённые пороки сердца у новорождённых продолжают оставаться актуальной медико-социальной проблемой для Омского региона, что требует разработки и внедрения более совершенных систем управления этой патологией.

2. К ведущим факторам риска рождения детей с изолированными и комбинированными пороками сердца следует отнести краснушную инфекцию, перенесённое острое респираторное заболевание в первом триместре беременности, курение матери в период внутриутробного развития плода. Кроме того, важными факторами формирования ВПС являются рождение ребёнка вне брака, некоторые соматические заболевания матери, сохранили свою значимость производственные вредности матери.

3. Система профилактики ВПС реализуется 4 уровнями и включает следующие конкретные мероприятия:

- На примордиальном - медико-генетическое консультирование семейной пары с выявлением факторов риска у каждого из потенциальных родителей; информирование женщин об опасности краснухи в период беременности; выявление серонегативных женщин, на основании серологического обследования по поводу краснухи;

- На первичном - лечение хронических очагов инфекций у женщины, избавление от вредных привычек, повышение общего и специфического иммунитета (общеукрепляющие мероприятия, профилактические прививки против гриппа, краснухи у серонегативных женщин);

На вторичном - внутриутробная диагностика ВПС в сроки проведения «анатомического» УЗИ на втором уровне пренатального скрининга; выявление серонегативных при обследовании по поводу краснухи беременных женщин из групп риска: медицинские работники, персонал детских дошкольных учреждений, школ; раннее активное выявление краснушной инфекции у беременных женщин, имевших контакт с больным (при проведении серологического обследования), для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности

На третичном - диагностика ВПС: массовый эхокардиографический скрининг ВПС в периоде новорождённости, у детей старшего возраста эхокар-диографическое обследование при выявлении комплекса ВМГВ. Лечение детей с клиническими проявлениями ВПС и их реабилитация.

Заключение диссертации по теме «Эпидемиология», Турица, Анна Анатольевна

ВЫВОДЫ

1. Врождённые пороки сердца у новорождённых продолжают оставаться актуальной медико-социальной проблемой для Омского региона, что требует разработки и внедрения более совершенных систем управления этой патологией.

2. Негативные тенденции заболеваемости ВПС за изучаемый период в сравнении с предыдущими исследованиями (рост в 2 раза) свидетельствуют о существенной активизации ряда факторов (причин и условий), формирующих эту патологию.

3. К ведущим факторам риска рождения детей с изолированными и комбинированными пороками сердца следует отнести краснушную инфекцию, перенесённое острое респираторное заболевание в первом триместре беременности, курение матери в период внутриутробного развития плода. Кроме того, важными факторами формирования ВПС являются рождение ребёнка вне брака, некоторые соматические заболевания матери, сохранили свою значимость производственные вредности матери.

4. Минимальные клинические проявления ВПС у 50,59 % новорождённых г. Омска, способствующие их поздней диагностике, свидетельствуют о необходимости организации массового эхокардиографического скрининга пороков сердца в периоде новорождённости.

5. У детей с изолированными ВПС преобладают ВМГВ лица, ушей, полости рта и кистей. У детей с комбинированными ВПС преобладают ВМГВ черепа, лица, кистей, стоп и ушных раковин.

6. При наличии у ребёнка с ВПС комплекса множественных врождённых пороков развития следует проводить кариологическое исследование.

7. Высокая частота ВПС при синдроме Дауна предполагает эхокардиографиче-ский селективный скрининг у детей с анеуплоидиями хромосом.

8. Полученная в процессе наших исследований информация об эпидемиологических факторах риска формирования ВПС позволяет сформулировать научную концепцию по эффективному управлению этой патологией.

9. Основу системы управления заболеваемостью ВПР составляет подсистема эпидемиологического надзора (мониторинга) и вытекающий из материалов надзора комплекс адекватных профилактических мероприятий.

10.Система профилактики ВПС реализуется 4 уровнями и включает следующие конкретные мероприятия:

- На примордиальном - медико-генетическое консультирование семейной пары с выявлением факторов риска у каждого из потенциальных родителей; информирование женщин об опасности краснухи в период беременности; выявление серонегативных женщин, на основании серологического обследования по поводу краснухи;

- На первичном - лечение хронических очагов инфекций у женщины, избавление от вредных привычек, повышение общего и специфического иммунитета (общеукрепляющие мероприятия, профилактические прививки против гриппа, краснухи у серонегативных женщин);

- На вторичном - внутриутробная диагностика ВПС в сроки проведения «анатомического» УЗИ на втором уровне пренатального скрининга; выявление серонегативных при обследовании по поводу краснухи беременных женщин из групп риска: медицинские работники, персонал детских дошкольных учреждений, школ; раннее активное выявление краснушной инфекции у беременных женщин, имевших контакт с больным (при проведении серологического обследования), для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности

- На третичном - диагностика ВПС: массовый эхокардиографический скрининг ВПС в периоде новорождённости, у детей старшего возраста эхокар-диографическое обследование при выявлении комплекса ВМГВ. Лечение детей с клиническими проявлениями ВПС и их реабилитация.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Разработана регионально-ориентированная и дифференцированная по уровням программа профилактики ВПС.

Ведущими аспектами скоординированной системы эпидемиологического надзора (мониторинга) за ВПС являются постоянный сбор и анализ информации:

• О случаях рождения детей с врождёнными пороками сердца;

• О количестве родившихся детей (живыми и мёртвыми);

• О выявленных пороках сердца у плодов и о количестве элиминированных плодов с пороками сердца и хромосомными синдромами с пороком сердца в их составе;

• О потенциальных факторах риска, определяющих формирование ВПС;

Уровневую систему профилактики пороков сердца следует включить следующие конкретные мероприятия:

- На примордиальном - медико-генетическое консультирование семейной пары с выявлением факторов риска у каждого из потенциальных родителей; информирование женщин об опасности краснухи в период беременности; выявление серонегативных женщин, на основании серологического обследования по поводу краснухи;

- На первичном - лечение хронических очагов инфекций у женщины, избавление от вредных привычек, повышение общего и специфического иммунитета (общеукрепляющие мероприятия, профилактические прививки против гриппа, краснухи у серонегативных женщин);

- На вторичном - внутриутробная диагностика ВПС в сроки проведения «анатомического» УЗИ на втором уровне пренатального скрининга; выявление серонегативных при обследовании по поводу краснухи беременных женщин из групп риска: медицинские работники, персонал детских дошкольных учреждений, школ; раннее активное выявление краснушной инфекции у беременных женщин, имевших контакт с больным (при проведении серологического обследования), для решения вопроса о дальнейшей тактике ведения беременности

- На третичном - диагностика ВПС: массовый эхокардиографический скрининг ВПС в периоде новорождённости, у детей старшего возраста эхокар-диографическое обследование при выявлении комплекса ВМГВ. Лечение детей с клиническими проявлениям ! ВПС и их реабилитация.

Минимальные клинические проявления пороков сердца у 50,59 % новорождённых, способствующие их поздней диагностике, свидетельствуют о необходимости организации их массового эхокардиографического скрининга в периоде новорождённости.

При наличии у ребёнка с ВПС комплекса множественных врождённых пороков развития следует проводить кариологическое исследование.

Разработанные рекомендации направлены на улучшение качества профилактики ВПС и усовершенствование работы педиатрической и медико-генетической служб г. Омска.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Турица, Анна Анатольевна, 2002 год

1. Абелев Г.И. Альфа-фетопротеин: биология, биохимия, молекулярная генетика // Иммунология. 1994. - № 3. - С.4-10.

2. Абрамченко В.В. Перинатальная фармакология. СПб.: Logos, 1994. - 464 с.

3. Айламазян Э.К. Антенатальная диагностика и коррекция нарушений развития у плода // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1999. - Т. 44, №3.-С. 6-11.

4. Айламазян Э.К., Беляева Т.В. Теория и практика общей экологической ре-продукгологии // Журнал акушерства и женских болезней. 2000. - Т. XLIX, вып. 3.-С. 8-10.

5. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии / В.А. Таболин, Н.П. Катукова, Л.В. Симонова и др. // Педиатрия. 2000. - № 5. - С. 13 -18.

6. Алекси-Месхиашвили В.В., Шарыкин А.С. Вопросы оказания неотложной помощи новорождённым с пороками сердца // Акушерство и гинекология. -1988. № 7. - С.67 - 68.

7. Анализ работы лаборатории пренатальной диагностики / С.В. Сосницкая, Т.В. Лукьянова, О.Ф. Чернякина и др. // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. Курск, 2000.- С. 173-174.

8. Анджапаридзе О.Г., Червонский Г.И. Краснуха. М.: Медицина, 1975. - 103 с.

9. Андреева М.В. Состояние репродуктивного здоровья женщин и здоровья их потомства в регионе с экологически напряжённой обстановкой // Журнал акушерства и женских болезней. 2000. - Т. XLIX, № 3. - С. 29 - 30.

10. Антенатальная диагностика генетических болезней: Пер. с англ. / Под ред. А.Е.Х. Эмери. М.: Медицина, 1977. - 203 с.

11. П.Антоненко В.Г., Левина Л.Я., Константинова Л.М. Синдромы CATCH 22. Del 22ql 1.2: вариабельность клинических проявлений // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000. - Т. 45, № 3. - С. 47-52.

12. Антонов О.В. Врождённые пороки развития у новорождённых в крупном промышленном центре Западной Сибири (аспекты эпидемиологии и профилактики): Дисс. канд. мед. наук. Омск, 1999. - 223с.

13. Базина М.Н. Беременность и роды при внутриутробных инфекциях: Авто-реф. дис. . канд. мед. наук. Красноярск, 1999. - 22 с.

14. Н.Баранец JI.A. Социально-гигиеническая характеристика детей, рождённых вне брака // Здравоохранение Российской Федерации. 1986. - № 2. - С. 21 -23.

15. Баранов B.C., Вахарловский В.Г., Айламазян Э.К. Пренатальная диагностика и профилактика врождённых и наследственных заболеваний // Акушерство и гинекология. 1994. - № 6. - С. 8-11.

16. Бахарев В.А., Каретникова Н.А. Медико-генетическое консультирование в акушерской практике // Вестник акушеров-гинекологов. 1992. - № 2. - С. 28-37.

17. Башмакова Н.В. Доклиническая диагностика и прогнозирование перинатальной патологии на модели популяции беременных женщин крупного промышленного центра: Автореф. дис. .канд. мед. наук. -М., 1999. 53 с.

18. Беженарь В.Ф., Колюбова С.Н. Гематологические аспекты влияния малых доз ионизирующей радиации на репродуктивное здоровье женщины // Журнал акушерства и женских болезней. 2000. - Т. XLIX, № 3. - С. 8 - 10.

19. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врождённые пороки сердца. М.: Медицина, 1991.-352 с.

20. Беляков В. Д., Яфаев Р.Х. Эпидемиология. М.: Медицина, 1989. - 416 с.

21. Богданова Г.Н., Беляев С.Е. Распространенность сердечно-сосудистых заболеваний у детей школьного возраста Уральского региона // Педиатрия. -1999. -№4. -С.49-52.

22. Бокарева Т.В. Пороки развития у новорождённых детей в зоне «пучковости» врождённых аномалий: Автореф. дисс. канд. мед. наук. Омск, 1973. - 25 с.

23. Бочков Н.П. Генетические технологии в медицине // Российские медицинские вести. 1999. - № 2. - С.11-14.

24. Бочков Н.П. Клиническая генетика: учебник. М.: Медицина. - 1997. - 288с.

25. Бочков Н.П. Медицина сквозь призму генетики: новая эра // Врач. 1999. -№ 6. - С.4-7.

26. Бочков Н.П. Наследственность человека и мутагены внешней среды. М.: Медицина, 1989. - 269 с.

27. Вельтищев Ю.Е., Фокеева В.В. Экология и здоровье детей. Химическая эко-патология. М.: Педиатрия, 1996. - 57 с. - (Прил. к журн. «Рос. вестн. пери-натологии и педиатрии»

28. Владимиров Г.В. Пренатальная диагностика врождённых пороков сердца в Нидерландах // Эхокардиография плода /Под ред. Медведева М.В. М.: РА-ВУЗДПГ, 2000.-С. 125-130.

29. Вопросы медицинской статистики: Учебно-метод. Пособие для студентов / Под ред. С.Г. Резникова и В.Г. Лопушанского. Омск, 1988. - 132 с.

30. Воробьев А.С., Бутаев Т.Д. Клиническая эхокардиография у детей и подростков: Руководство для врачей. СПб.: Спец. литература, 1999. - 423 с.

31. Врожденная краснуха и её роль в развитии внутриутробной патологии / Л.Л. Нисевич, Е.В. Бахмут, А.Г. Талалаев и др. // Краснуха. Синдром врожденной краснухи: Информ. сб. М., 1998. - С. 17-24.

32. Врождённые перинатальные и неонатальные инфекции: Пер. с англ. / Под ред. А. Гниноу, Д. Осборна, III. Сазерленд. М.: Медицина, 2000. - С. 199 — 213.

33. Врождённые пороки развития в Удмурдской республике / М.Б. Колесникова, P.P. Кильдиярова, Л.В. Тройникова, Н.Ю. Савинов. //Здравоохранение Российской Федерации. 1998. - № 4. - С. 36-38.

34. Врождённые пороки сердца и беременность / Б.Л. Басин, Ю.И. Чуловский, И.А. Барабанчик и др. // Современные тенденции ведения беременности и родов у женщин с экстрагенитальной патологией: Сб. научн. тр. Омск: Изд-воОГМА, 2000.-С. 29-30.

35. Галанкин Н.К., Гофман P.M., Мелик-Пашаев А.Н. Врождённые пороки сердца у близнецов // Кардиология. 1996. - № 4. - С. 58-61.

36. Галеева А.Р., Вдовина Т.Р., Хуснутдинова Э.К. Мониторинг врождённых пороков развития в городе Уфе // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. Курск, 2000. - С. 299-300.

37. Генетика в акушерстве и гинекологии: Пер. с англ. / Дж. Л. Симпсон, М.С. Голбус, Э.О. Мартин, Г.Е. Сарто. М.: Медицина, 1985. - 352 с.

38. Генкин А.А. Новая информационная технология анализа медицинских данных: Программный комплекс ОМИС. СПб., Политехника. - 1999. - 191 с.

39. Гигиена применения, экотоксических пестицидов и полимерных материалов / В.И. Ильина, И.А. Ильина, Г.Ф. Бублий, Л.Г. Королёв // Окружающая среда.-Уфа, 1986.-Вып. 16.-С. 196-198.

40. Гимадеев М.М., Бородин Ю.И., Орлов Ю.В. Влияние факторов окружающей среды на репродуктивную функцию женщин и на здоровье новорождённых // Казанский медицинский журнал. 1998. - Т. LXXIX., № 2. - С. 126-131.

41. Гистология, цитология и эмбриология: атлас. / Под ред. О.В. Волковой, Ю.К. Елецкого. М.: Медицина, 1996. - 544с.

42. Гланц С. Медико-биологическая статистика: Пер. с англ. М.: Практика, 1999.-459 с.

43. Государственный доклад о состоянии здоровья населения Российской Федерации 1996 год // Здравоохранение Российской Федерации. 1998. - № 4. -С.5-21.

44. Гречанина Е.Я., Жадан И.А., Ромадина О.В. Антенатальное и постнатальное сопоставление при ультразвуковой диагностике врождённых пороков развития // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. -1993. -№ 1. -С.48-54.

45. Гречанина Е.Я., Жадан И.А., Сидорова З.Н. Программа массового пренатального скрининга врождённых пороков развития: Метод, рекомендации. -Харьков, 1989. 32 с.

46. Гублер Е.В., Генкин А.А. Применение непараметрических критериев статистики в медико-биологических исследованиях. Л.: Медицина, 1973. - 141 с.

47. Гурвич Э. Краснуха, её последствия и борьба с ними с помощью вакцино-профилакгики // Врач. 1996. - № 3. - С.15-17.

48. Гусева О.И. Состояние пренатальной диагностики врождённых пороков сердца в Нижнем Новгороде и пути её улучшения // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1999. - Т. 7., № 3. - С. 176181.

49. Демикова Н.С., Козлова С.И. Мониторинг врождённых пороков развития // Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики наследственных заболеваний у детей: Тез. докл. науч.-практ. конф. М., 1998. - С. 105.

50. Демикова Н.С., Козлова С.И. Мониторинг врождённых пороков развития // Российский вестник АМН. 1999. -№11.- С.29-32.

51. Джумагазиев А.А., Силмщёва Н.Н., Безрукова Д.А. Количественное значение факторов риска возникновения врождённых пороков сердца: Материалы IX съезда педиатров России. М., 2001. - С. 183-184.

52. Диагностика и профилактика врождённой патологии / Н.П. Кулешов, О.В. Макаров, В.П. Макарова и др. // Российский медицинский журнал. 2000. -№ 1. - С. 28-30.

53. Динерман А.А., Шиган С.А. Отдаленные последствия биологического действия некоторых химических веществ, загрязняющих окружающую среду. -М., 1975.-273 с.

54. Долгих Т.И. Актуальные оппортунистические инфекции (вопросы эпидемиологии, иммунологии, лабораторной диагностики и профилактики): Ав-тореф. дисс. канд. мед. наук. Омск, 2000. - 25 с.

55. Дубинина И.Г. Исследование альфа-фетопротеина для выявления группы с генетическим риском во время беременнос ти // Генетика человека. 1990. -Т. 7.-С. 119-158.

56. Евсюкова И.И. Клинические и нейрофизиологические аспекты прогноза последствий для ребёнка неблагоприятных воздействий в период его внутриутробного развития // Международные медицинские обзоры. 1994. - Т. 2., №3.- 163-168.

57. Жданова Л.И. Роль внутриутробных вирусных инфекций в патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста: Ав-тореф. дис. канд. мед. наук. -М., 1997. 22 с.

58. Зверев Г.В. Средства профилактики краснухи и их экономический эффект // Новости вакцинопрофилактики. Вакцинация: Информ. бюл. 1999. - № 1. -С. 8.

59. Значение ранней диагностики врождённой и наследственной патологии плода в снижении пренатальной смертности / Г.М. Савельева, Л.Г. Сичинава, О.Б. Панина и др. //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. -Т. 42, №4. -С.4-8.

60. Золотухина Т.В., Кузнецов М.И., Костюк Э.В. и др. Пренатальная диагностика как путь профилактики врождённых и наследственных заболеваний // Вестник Российской АМН. 1992. - № 4. - С. 14-19.

61. Иванов В.П., Чурносов М.И. Кириленко А.И. Врождённые пороки развития у новорождённых детей в Курской области // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. - Т.42, № 4. - С. 18-23.

62. Игнатова М.С., Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология. Л.: Медицина, 1989. -456 с.

63. Ильин Л.А., Кириллов В.Ф., Коренков И.П. Радиационная безопасность и защита: Справочник. М.: Медицина, 1996. - 336 с.

64. Исхаков А.И. Влияние пестицидов на рождение детей с врождёнными аномалиями // Материалы Ш съезда гигиены Узбекистана. Ташкент, 1973. - С. 23- 25.

65. Каган Ю.С. Актуальные вопросы патологохимической экологии: Науч. обзор. М.,1997. - 257 с.

66. Кирющенков А., Рыжова О. Лекарства и беременность // Врач. 1999. - № 2. - С.29-32.

67. Кирющенков А.П. Влияние вредных факторов на плод. М.: Медицина, 1978.-345 с.

68. Кирющенков А.П., Тараховский M.JI. Влияние лекарственных средств, алкоголя и никотина на плод. М.: Медицина , 1990. - 272 с.

69. Клинико-генеалогический и цитогенетический анализ пороков сердца / Е.А. Шестопалова, Н.М. Дышева, Е.Н. Лукаш, Е.П. Чуева // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. Курск, 2000. - С. 6-7.

70. Клиническая ультразвуковая диагностика: Руководство для врачей / Под ред. Н.А. Мухарлямова. М., 1987. - Т. 2. - С.37-131.

71. Клинические проявления врождённой краснухи / Л.Л. Нисевич, Е.В. Бахмут, A.M. Миранилова и др. // Педиатрия. 1992. - № 10 - 12. - С. 6-10.

72. Кобринский Б.А., Демикова Н.С. Принципы организации мониторинга врождённых пороков развития и его реализация в Российской Федерации // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. - Т. 46, № 4. - С. 56 -60.

73. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М.: Практика, 1996.-416 с.

74. Крикунова Н.И. Эпидемиология врождённых пороков развития в г. Томске и формирование проспективного генетического регистра: Автореф. дис . канд. мед. наук. Томск, 1996 - 19 с.

75. Кулакова Т. А. Синдромы Шерешевского-Тернера и Клайнфельтсра у детей и подростков (ранняя диагностика, особенности течения и тактика лечения): Автореф. дисс. д-ра. мед. наук. Омск, 1985. - 22 с.

76. Купман Н.В. Оценка репродуктивной функции у работниц сельского хозяйства // Природа. 1984. - № 2. - 110-111.

77. Лабораторная диагностика краснухи / Р.Г. Десятскова, Н.Н. Мальцева, С.Л. Ведунова, М.С. Рахимова // Краснуха. Синдром врожденной краснухи: Ин-форм. сб. М., 1998. - С. 7 - 12.

78. Лазюк Г.И. Патологическая анатомия и дифференциальный диагноз хромосомных болезней, обусловленных изменениями в системе аутосом: Автореф. дис . докт. мед. наук. Каунас, 1974 - 22 с.

79. Лазюк Г.И., Лурье И.В., Чествой Е.Д. Наследственные синдромы множественных врождённых пороков развития. М.: Медицина, 1983. - 208 с.

80. Ластед Л. Введение в проблему принятия решений в медицине. М.: Мир, 1971.-282 с.

81. Литасова Е.Е., Власов Ю.А., Ермилов Ю.В. Кардиохирургия и кардиология в современном обществе и их роль в формировании здоровья нации (возможность и целесообразность единой системы кардиохирургической помощи): Сб. тез. Новосибирск, 1998. - С. 26-35.

82. Лурье И.В. Тератология человека: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1991. - С.56-71.

83. Малышева З.В., Тютюнник И.Ф., Алексеева Н.Д. Медико-экологические аспекты охраны репродуктивного здоровья женщин // Журнал акушерства и женских болезней. 2000. - Т. XLIX, № 3. - С. 20 - 22.

84. Материнство и детство в Российской Федерации в 1992 году. М., 1993. -264 с.

85. Медведев М.В. Как улучшить пренатальную диагностику врождённых пороков сердца? // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - Т. 9, № 2. - С. 84 - 88.

86. Медведев М.В. Оценка главных артерий плода должна стать обязательным компонентом скринингового ультразвукового исследования в 20-24 недели беременности // Пренатальная диагностика. 2002. - Т. 1., № 1. - С. 7980.: - сиш. экз.

87. Медведев М.В. Экстракардиальные аномалии при врождённых пороках сердца // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1999. - Т. 7., № 3. - С. 238.

88. Медведев М.В., Юдина Е.В. Задержка внутриутробного развития плода. -М.: РАВУЗДПГ, 1998. 208 с.

89. Медведев М.В., Юдина Е.В. Современные подходы к пренатальной диагностике врождённых пороков сердца // Эхокардиграфия плода / Под ред. Медведева М.В. М.: РАВУЗДПГ, 2000. - С. 7-20.

90. Методы анализа хромосомных аберраций у человека / Под ред. К. Бактон, Г. Эванса. Женева: Всемирная организация здравоохранения. 1975. - 64 с.

91. МКБ 10 = Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.: Десятый пересмотр: Т. 1.4. 2.: Пер. с англ. / Всем. орг. здравоохранения. — М.: Медицина, 1995. - 633 с.

92. Мониторинг врождённых пороков развития / Н.П. Бочков, Н.А. Жученко, Е.А. Кириллова и др. // Социальная педиатрия и организация здравоохранения. 1996. -№ 2. - С. 20-25.

93. Мониторинг врождённых пороков развития у детей в Свердловской области / Е.Г. Широкова, Г.Б. Мальгина, Е.Б. Николаева, И.С. Скляр // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. Курск, 2000.-С. 353-354.

94. Мониторинг врождённых пороков развития у новорождённых / Е.А. Кириллова, O.K. Никифорова, Н.А. Жученко и др. // Российский вестник пери-натологии и педиатрии 2000. - Т. 45, № 1. - С. 18-21.

95. Морова Н.А. Прогнозирование степени риска рождения детей с врождёнными пороками сердца: Автореф. дис . канд. мед. наук Томск, 1990. - 17 с.

96. Москалёв Ю.Н. Отдалённые последствия воздействия ионизирующих излучений. М.: Медицина. - 1991. - 464 с.

97. Мощинецкий А.Ю. Врождённые пороки развития и наследственные болезни у детей в Хабаровском крае и возможности их профилактики: Авто-реф. дис. канд. мед. наук. Хабаровск, 1998. - 24 с.

98. Мутовин Г.Р. Роль и значение генетических знаний в современной клинической медицине // Российский медицинский журнал. 1998. - № 1. - С. 3-7.

99. Наследственные болезни сердца / Ю.М. Белозёров, И.В. Леонтьева, М.А. Школьникова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -1998.-Т. 43, № 1. С. 18-23.

100. Наследственные болезни сердца у детей / Ю.М. Белозёров, И.В. Леонтьева, О.С. Страхова и др. // Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики наследственных заболеваний у детей: Тез. докл. науч. практ. конф.-М., 1998.-С. 6-7.

101. Никитин С.В. Пренатальная диагностика врождённого сочетанного порока сердца: необходимость изучения главных артерий при скрининговом ультразвуковом исследовании плода // Пренатальная диагностика. 2002. -Т. 1., № 1. - С. 53-56.: - сигн. экз.

102. Никитин Ю.П., Лисиченко О.В., Коробкова Е.Н. Клинико-генеалогический метод в медицинской генетике. Новосибирск, 1983. - 101 с.

103. Новиков П.В. Состояние медико-генетической помощи детям и основные задачи её дальнейшего развития и совершенствования в Российской Федерации // Бюллетень Российского общества медицинских генетиков. 1999. - № 2 (9). - С. 3 - 7.

104. Новиков П.В., Ходунова А.А., Кобринский Б.А. Состояние и перспективы медико-генетической помощи детям с наследственной патологией в Российской Федерации // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001. -Т. 46, №3.-С. 20-24.

105. Нозологическая структура врождённых пороков у детей и выкидышей в Пермском регионе / Н.Я. Сотникова, Е.С. Патлусова, М.А. Гачегов, Н.В. Лесникова: Материалы IX съезда педиатров России. М., 2001. - С 541.

106. О дальнейшем развитии медико-генетической службы: Приказ № 316 МЗ РФ ог 30.12.1993

107. О мониторинге врождённых пороков развития: Приказ МЗ РФ № 268 от 10.09.1998.

108. О санитарно-эпидемиологическом благополучии населения: Федеральный закон РФ от 30.04.1999.

109. О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врождённых заболеваний у детей: Приказ № 457 МЗ РФ от 28.12.2000.

110. О создании федеральной системы эпидемиологического мониторинга врожденных и наследственных заболеваний и пороков у детей: Приказ МЗ РФ№ 162 от 23.05.1997.

111. О центрах Минздрава России в составе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии: Приказ № 125 МЗ РФ от 20.04.2001.

112. Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности: Приказ МЗ РФ № 302 от 28.12.1993.

113. Оглезнев Г.А. Гигиена труда женщин в производстве продуктов органического синтеза и каучука общего назначения: Автореф. дисс.д-ра мед.наук. Омск, 1979. - 30 с.

114. Онищенко Е.Ф. Клиническая оценка «невинных» сердечно-сосудистых шумов. СПб., 1997. - 254 с.

115. Парийская Т.В., Гикавый В.И. Врождённые пороки сердца у детей и их фармакотерапия. Кишинёв: Штипнуа, 1989. - 289 с.

116. Перинатальные исходы при эхографических маркёрах врождённой и наследственной патологии / М.В. Медведев, Е.В. Юдина, Е.В. Сыпченко, А.А. Морозова // Пренатальная диагностика. 2002. - Т. 1., № 1. - С. 23-28.: -сигн. экз.

117. Повторное появление врождённого краснушного синдрома в 1990-х годах / S.H. Lee, Р.Е. Donnell, D. Paul et al. // JAMA Россия. - Т. 2, № 7. - С. 14 19

118. Поляков И.В., Соколова Н.С. Практическое пособие по медицинской статистике. Л.: Медицина, 1975. - 152 с.

119. Попов В.Ф. Проблема профилактики краснухи в России // Краснуха. Синдром врожденной краснухи: Информ. сб. М., 1998. - С. 32 - 35.

120. Последствия алкогольной интоксикации для потомства / Под ред. М.Г. Айрапетяц. М.: Наука, 1989. - 128 с.

121. Постовит В.А. Детские капельные инфекции у взрослых. JI.: Медицина, 1982.-208 с.

122. Поттер Э. Патологическая анатомия плодов, новорождённых и детей раннего возраста. М.: Медицина, 1971. - 344 с.

123. Пренатальная диагностика врождённых пороков развития плода / Р. Ро-меро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Д.С. Хоббинс. М.: Медицина, 1994. -448 с.

124. Пренатальная диагностика хромосомных заболеваний: новые направления и методы / B.C. Горин, В.Н. Серов, С.Г. Жабин и др. // Акушерство и гинекология. 2001. - № 1. - С. 5 - 8.

125. Проблемы и перспективы профилактики краснухи, кори и паротита в Москве / Н.И. Брико, И.Н. Лыткина, В.Ф. Миронова, И.В. Михеева // Лечащий врач. 2000. - № 10. - С. 3 - 9.

126. Протопопова Т.Ф. Риск перинатальной патологии и особенности потомства у больных с врождёнными порокам сердца // Акушерство и гинекология. 1984. -№ Ю. - С.2 - 23.

127. Профилактика краснушной инфекции. Опыт применения вакцины «Руди-вакс» в России / В.В. Семериков, В.Ф. Попов, М.Е. Колотое и др. // Краснуха. Синдром врожденной краснухи: Ииформ. сб. М., 1998. - С. 36 - 40.

128. Ранняя пренатальная диагностика аномалий магистральных сосудов / Д.Л. Гурьев, Н.Ю. Карпов, А.Р. Слепцов и др.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - Т. 8., № 3. - С. 190 - 193.

129. Редькин Ю.В. Фенотипический полиморфизм синдрома Дауна: Автореф. дис . канд. мед. наук. М., 1978. - 18 с.

130. Репродуктивно-демографические показатели / А.А. Баранов, В.Ю. Аль-бицкий, А.Х. Яруллин, Ю.Г. Максимов. Казань, 1994.- 196 с.

131. Рудивакс: вакцина для профилактики краснухи: Метод, рекомендации. -М., 1999.-44 с.

132. Руководство по безопасному материнству / В.И. Кулаков, В.Н. Серов, Ю.И. Барашнёв и др. М.: Триада-Х, 1998. - 531 с.

133. Рыжавский Б.Я. Состояние важнейших систем в эмбриогенезе: отдалённые последствия. Хабаровск: Изд-во Хабаровского краевого центра психического здоровья, 1999. - С.41-45.

134. Савельев С.И., Карасёва Л.Н., Иванова А.В. Результаты двухлетнего эпидемиологического мониторинга врождённых пороков развития в Липецкой области // ЗниСО. 2000. - Т. 72, № 3. - С. 3 - 7.

135. Савельева Г.М. Реанимация и интенсивная терапия новорождённых. М.: Медицина., 1981 - 175 с.

136. Самородинова Л.А., Ковчур П.И. Структура и частота врождённых пороков развития плода в Карелии // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2001. - Т. 9., № 1. - С. 41-44.

137. Саноцкий И.В., Сальников JI.C. Экологическое прогнозирование. М.: Медицина, 1978.-221 с.

138. Сафонов О.В., Брюхина Е.В. Роль ультразвукового исследования в диагностике врождённых пороков развития плода // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1995. - № 2. - С.58-62.

139. Седова Н.Б., Шевелёва А.А., Фёдорова Л.Г. Структура врождённых пороков развития в Ивановском регионе // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. Курск, 2000. - С. 170-171.

140. Сепетлиев Д. Статистические методы в научных медицинских исследованиях. М.: Медицина, 1968. - 419 с.

141. Сергиенко В.И., Бондарева И.Б. Математическая статистика в клинических исследованиях. М.: Гэотар Медицина, 2000. - 256 с.

142. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред. В.И. Бураковско-го, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. - 752 с.

143. Серова О.Ф., Милованов А.П. Основные патоморфологические причины неразвивающейся беременности и обоснование прегравидарной терапии женщин // Акушерство и гинекология. 2001. - № 1. - С.19 - 23.

144. Сивочалова О.В. Репродуктивное здоровье как проблема медицины труда // Журнал акушерства и женских болезней. 2000. - Т. XLIX, № 3. - С. 8 -10.

145. Синяк Л.И. Биологические и серологические свойства вируса краснухи: Автореф. дис. . канд. мед. наук. -М., 1972. 20 с.

146. Смирнов Н.И., Пахомов И.В. Пренатальная диагностика стеноза лёгочной артерии // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - Т. 8, № 3. - С. 183 - 186.

147. Смирнов Н.Н. Срез через три сосуда прямой путь к пренатальной диагностике тетрады Фалло // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 2001. - Т. 9., № 1. - С. 59-62.

148. Смирнов Н.Н. Срез через три сосуда плода: опыт диагностики аномалий магистральных артерий // Пренатальная диагностика. 2002. - Т. 1., № 1. -С. 29-34.: сигн. экз.

149. Смирнов Н.Н., Стремоухова И Т., Пахомов И.В. Гипопластический синдром левых отделов сердца в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2001. - Т. 9., № 1. - С. 8 -12.

150. Снайдерс Р.Дж.М., Николаидес К.Х. Ультразвуковые маркёры хромосомных дефектов плода.: Пер. с англ. М.: Видар, 1997. - 192 с.

151. Современные тенденции в лечении открытого артериального протока / JI.M. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, П.Н. Гребнев и др. // Казанский медицинский журнал. 2000. - Т. LXXIX., № 6. - С.8-9.

152. Сочетанные хромосомные аномалии при синдроме Денди-Уокера: особенности пренатальной диагностики / O.K. Русанова, О.В. Бунтова, С.В. Булычёва и др. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - № 4. - С.272-275.

153. Стрижаков А.Н., Игнатко И.В. Этапы развития и совершенствования ультразвуковых методов оценки состояния внутриутробного плода // Акушерство и гинекология. 1997, - № 5. - С.34-40.

154. Субботин Д.Н., Зайцева Е.Г. Влияние квалификации врача ультразвуковой диагностики на уровень пренатальной диагностики врождённых пороков развития // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. - Т. 8., № 3. - С. 244.

155. Субботина Т.И. Популяционно-экологическое изучение врождённых морфогенетических вариантов у детей: Автореф. дис . канд. мед. наук. -Москва, 1994. 23 с.

156. Таболин В.А., Урывчиков Г.А. Влияние курения родителей на состояние плода // Вопросы охраны материнства и детства. 1986. - № 11. - С. 60-62.

157. Татарева С.В., Семишева И.А. Изменение сердца у практически здоровых детей дошкольного и школьного возраста по данным электрокардиографии: Материалы IX съезда педиатров России. М., 2001. - С. 570.

158. Таточенко В.К. Клинические проявления краснухи // Краснуха. Синдром врожденной краснухи: Информ. сб. М., 1998. - С. 12-17.

159. Тератология человека: руководство / Под ред. Г.И. Лазюка. М.: Медицина, 1979.-440 с.

160. Тимошенко Л.В., Скакун Н.П. Скакун Г.К. Алкогольный синдром плода.- Киев: Здоровье, 1987 . 112 с. (Б-ка практ. врача)

161. Тридцать четвёртый конгресс Европейской ассоциации детских кардиологов. Болгария, София, сентябрь 1999 года // Российский вестник перинато-логии и педиатрии. 2000. - Т. 45, № 1. - С.59.

162. Учайкин В.Ф. Почему надо прививать против краснухи? // Новости вак-цинопрофилактики. Вакцинация: Информ. бюл. 1999. - № 1. - С. 3.

163. Фехт Дж. Ультразвуковые маркёры хромосомных аномалий у плода // Ультразвуковая диагностика. 1997. - № 3. - С.37-44.

164. Филиппова Т. Цитогенетические методы в клинической практике // Врач.- 1999. № 6. - С.23-25.

165. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медцины: Пер. с англ. М.: Медиа Сфера, 1998. - 352 с.

166. Характеристика эпидемического процесса краснушной инфекции в г. Москве / Н.Т. Тихонова, А.Г. Герасимова, Г.В. Игнатьева и др. // Краснуха. Синдром врождённой краснухи: Информ. сб. М., 1998. - С. 24 - 27.

167. Цветкова Р.П. Материалы по изучению влияния соединений кадмия на генеративную функцию // Гигиена труда. 1970. - № 3. - С. 31-33.

168. Чеботарёв В.В. Изучение показателей гуморального иммунитета к краснухе и роли вируса при некоторых аномалиях развития у детей: Автореф. дисс. . канд. мед. наук. М., 1971. - 22 с.

169. Четли Э. Проблемные лекарства. Пер. с англ. Рига, 1999. - 352 с.

170. Чижевский А.Л. Земное эхо солнечных бурь. М.: Мысль. - 1973. - 349 с.

171. Что мы видим? / Юдина Е.В., Сипченко Е.В., Варламова О.Л. и др. // Ультразвуковая диагностика. 1997. - № 2. - С. 43.

172. Шабалов Н.П. Неонатология: В 2 т. - СПб., 1995. - Т. 1. - 496 с.

173. Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорождённым с пороками сердца. -М.-.НЦССХ, 2000.-44 с.

174. Шехтман М. Лекарственная терапия соматических заболеваний у беременных // Медицинская газета. 2000. - № 17 (678). - С. 8 - 9.

175. Школьникова М.А. Детская кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. 2000. - № 18. - С. 15-19.

176. Школьникова М.А. Сердечно-сосудистые заболевания детского возраста на рубеже XXI века // Consilium Medicum. 1999. - Т. 1, № 6. - С. 5 - 9.

177. Эпидемиологический мониторинг врождённых пороков развития у детей в Санкт-Петербурге / О.П. Романенко, Д.К. Берлинская, Ф.Ф. Каипова, и др. // Сб. тез. докл. на 2(4) рос. съезде мед. генетиков, Курск, 17-19 мая 2000 г. -Курск, 2000.-С. 335.

178. Юдина Е.В. Трисомия 18: анализ 28 случаев пренатальной диагностики // Пренатальная диагностика. 2002. - Т. 1., № 1. - С. 35-42.: - сигн. экз.

179. Alabdulgader A.A. Congenital heart disease in 740 subject: epidemiological aspects // Ann. Trap. Pediatr. 2001. - Vol. 21, № 2. - P. 111-118.

180. Allan L.D., Crawford D C., Tynan M.J. Pulmonaryatresia in prenatal life // J. Am. Coll. Cardiol. 1986. - 8. - P. 1131.

181. Aspect of the aetiology of congenital heart disease / E. Buskens, D.E. Grobbee, I.M. Frohn-Mulder et al. // Eur. Heart J. 1995. - Vol. 16, Suppl. 5. - P. 584.

182. Autosomal dominant atrial septal defect of ostium secundum type: report of three families / S. Li Volti, G. Distefano, R. Garozzo et al. // Ann. Genet. 1991. -Vol. 34.-P. 14-18.

183. Autosomal dominant secundum atrial septal defect with various cardiac and noncardiac defects: a new midline disorder / A. Megarbane, E. Stephan, R. Kassab et al. // Am. J. Med. Genet. 1999. - Vol. 83. - P. 193 - 200.

184. Banatvala J.E., Best J.M. Rubella // Principles of bacteriology, virology and immunity. 1990. - Vol. 4, № 8. - P. 501-531

185. Benacerraf B.R., Nadel A., Boromley B. Identification of second-trimester fetuses with autosomal trisomy by use of a sonographic scoring index // Radiology. -1994.-Vol. 193.-P. 135-140.

186. Benson D.W., Basson C.T., MacRae C.A. New understanding in the genetics of congenital heart disease // Curr. Opin. Pediatr. 1996. - Oct. 8, № 5. - P. 505511.

187. Bernaschek G., Stuempflen I., Deutinger J. The influence of the experience of the investigator on the rate sonographic diagnosis of fetal malformation in Vienna //Prenat. Diagn. -1996. Vol. 16, № 9. -P. 807-811.

188. Best J.M., Banatvala J.E. Rubella // Principles and practice of clinical virology. -1990.-№2.-P. 337-374.

189. Blattner K.J., Williamson A.P., Heys F.M. Role of viruses in the etiology of congenital malformation // Medical virology: П. Rubella. Progr. 1973 - Vol. 15. -P. 8-14.

190. Bristow J. The search of genetic mechanisms of congenital heart disease // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. - Т. 43, №4. - С. 43.

191. Bronstein М., Blumenfeld Z., Zimmer Е. Early (first and early second trimester) diagnosis of congenital anomaly // Ultrasound Obstet. Gynec. 1995. - Vol. 6. Suppl. 2. - P. 12.

192. Burke J.P., Hinman A.R., Krugman S. International symposium on prevention of congenital rubella infection // Reviews of Infectious Diseases. 1985. - Suppl. 1, № 7. - P. 174-177.

193. Cardiac malformation accuracy in diagnosis / J.C. Huhta, L. Pagotto, V. Ber-ghella et al.// Ultrasound Obstet. Gynecol. - 1995. - Vol. 6, Suppl. 2. - P. 45.

194. Cardiac malformations in patients with oral-facial-skeletal syndromes: clinical similarities with heterotaxia / Digilio M.C., Marino В., Alnnirati A. et al.// Am. J. Med. Genet. 1999. - Vol. 84, № 4.P. 350-356.

195. Cardiac, surgery of the neonate and infant / A. Castaneda, R. Jonas, J. Mayer, F. Hauley // Philadelphia. WB. Saunders Co. 1994. - P. 506

196. Carvalho J. S. Early prenatal diagnosis of major congenital heart defects // Curr. Opin. ОЫ .et. Gynecol. 2001. - Vol. 13, № 2. - P. 155 - 159.

197. Castilla E.E., Orioli I.M., Lopez-Camelo J.S. On monitoring the multiply malformed infant I: Case-finding, case recording, and data handing in a Latin American program // Am. J. Med. Genet. 1985. - Vol. 22, № 4. - P.717 - 725.

198. Center for disease control increase in rubella, and congenital rubella syndrome United states 1988 1990 // MMWR. - 1991. - Vol. 40. - P. 93-99.

199. Cernay J., Cemayova E. Klinicke a patologicko-anatomicke diagnozy u exito-vanych deti s Down syndromon // Gesk. Pediat. 1976. - Vol. 31. - P. 494 - 498.

200. Chadha S.L., Singh N., Shukla D.K. Epidemiological study of congenital heart disease // Indian. J. Pediatr. 2001. - Vol. 68, № 6. - P. 507 - 510.

201. Chromosome abnormalities in congenital heart disease / M.C. Johnson, A. Hing, M.K. Wood, M.S. Watson // Am. J. Med. Genet. 1997. - Jun 1370, № 3. -P. 292-298.

202. Collins E., Turner G. Six children affected by maternal alcoholism // Med. J. Aust. 1978. - Vol. 2, № 14. - P. 606-608.

203. Confirmation that the conotruncal anomaly face syndrome is associated with a deletion within 22ql 1.2 / R. Matsuoka, A. Takao, M. Kimuraet al. //Am. J. Med. Genet. 1994. - Vol. 15, № 53. - 285-289.

204. Congenital heart defect associated with abnormal levels of unconjugated estriol (UE) and hCG in maternal serum / L. Dickerman, M. Levine, K. Muise et al. // Amer. J. Hum. Genet. 1993. - Vol. 53, № 3. - P. 1397.

205. Congenital heart disease caused by mutations in the transcription factor NKX 2-5 / J.J. Schott, D.W. Benson, C.T. Basson et al. // Science. 1998. - Vol. 281. -P. 108-111.

206. Congenital malformation in 100000 consecutive births in Emilia Romania region Northern Italy: comparison with EUROCAT data / E. Calzolari et al. // Eur. J. Epidemiol. 1987. - Vol. 3. - P. 423 - 430.

207. Cooper L.Z. Congenital rubella in the United States // Progress in clinical and Biological Research. 1975. - Vol. 3. - P. 1-21.

208. Cooper L.Z., Matters В., Rosenblum J.K., Krugman S. Experience with a modified rubella hemagglutination inhibition antibody test // J.A. M. A. 1969 -Vol. 207 - P. 89-93.

209. Dent P.B., Rawls W.E. Human congenital rubella: the relationship of immunology aberration to viral persistence // Ann. NY Acad. Sci. 1971. - Vol. 181. -P. 209-222.

210. Detection of fetal congenital heart disease in low-risk population / E. Hafher, J. Scholler, K. Schuchter et al. // Prenatal Diagn. 1998. - Aug 18, № 8. - P. 808815.

211. Diagnostic ultrasound of fetal anomalies. Text and Atlas / Ed. Niberg D.A., Mahony B.S., Pretorius P H. Chicago: YearBook Medical Publ. Inc., 1990. - P. 300-341.

212. Dudgeon J.A. Congenital rubella pathogenesis and immunology // Am. J. Dis. Child. 1969. - Vol. 118. - P. 35-44.

213. Edwards G Alcohol and advice affected by maternal alcoholism // Med. J. Aust. 1978. - Vol. 2, № 14. - p. 606-608.

214. Effect of fathers' age and birth order on occurrence of congenital heart disease / S.Y. Zhan, Z.H. Lian, D.Z Zheng, L. Gao // J Epidemiol Community Health. -1991. Dec 45. S.4. - P. 299-301.

215. Ekblad U. Biological agents and pregnancy // J. Occup. Environ. Med. 1995. -Vol. 37, №8.-P. 962-965.

216. End-result of routine ultrasound screening for congenital anomalies. The Belgian Multicentric Study 1984-92 / S. Levi, J. Schaaps, P. Havay et al. // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1995. - V. 5. - P. 366-371.

217. EUROCAT registry description 1979 1990. Edd. Dolk H., Goyens S., Lechat M.F. // Brussels: Department of Epidemiology, Catholic University of Louvain,1991.-231 p.

218. Evidence for Ritscher-Schinzel syndrome in Canadian native Indians / S.L. Maries, B.N. Chodirker, C.R. Greenberg, A.E. Chudley // Am. J. Med. Genet. -1995.-Vol. 56.-P. 343-350.

219. Extract of Regional Committee document of Health 21-th century. WHO. -Vol. 48, № 10. - Geneva, 1998. - 114 p.

220. Familiar recurrence of congenital heart disease in a prospective series of mothers referred for fetal echocardiography / L.D. Allan, D.C. Crawford, S.K. Chita et al. // Am J Cardiol. 1986. - № 8. - P. 334.

221. Fasnacht M.S., Jaeggi E.T. Fetal and genetic aspect of congenital heart disease // Ther Umsch. 2001. - Vol. 58, № 2. - P. 70 - 75.

222. Feit L.R. Genetics of congenital heart disease: strategies // Adv. Pediatr. -1998.-Vol. 45.-267-292.

223. Fetal echocardiography in gravidas with historic risk factors for congenital heart disease / J.E. Maher, E.V. Colvin, Т.Е. Samdarshi et al.// Amer. J. Perinatol.- 1994. Vol. 11, № 5. - P. 334 - 336.

224. Fetal echocardiography screening for congenital disease: The importance of the four chambers view / J.A. Copel, A. Piles, J Green et al. // Am. J. Obstet. Gynecol.- 1987.-Vol. 157.-P. 648-655.

225. Fetal heart rate in early pregnancy and chromosomal disorders / J.M.M. Van Lith, G.H.A. Visser, A. Mantingh, J.R. Beekhuls // Brit. J. Obstet. and Gynecol.1992. Vol. 99, №. 9. - P. 741-744.

226. Fetal nuchal translucency: ultrasound screening for chromosomal defects in first trimester of pregnancy / Nicolaides K.H., Azar G., Byrne D., Mansur C., Marks K. // Br. Med. J. 1992. - Vol. 304. -P. 867-869.

227. Frequency of 22ql 1 deletion in patients with conotruncal defects / E. Gold-muntz, B.J. Clare, L.E. Mitchell et al. // J. Am. Coll. Cardiol. 1998. - Aug 32, № 2.-492-498.

228. Game E., Stoll C., Clementi M. Evaluation of prenatal diagnosis of congenital heart disease by ultrasound: experience from 20 European registries // Ultrasound Obstet Gynecol. 2001. - Vol. 17, № 5. p. 386 - 391.

229. Gelb B.D. Genetic basis of syndromes associated with congenital heart disease // Curr. Opin. Cardiol. 2001. - Vol. 16,№ 3. - P. 188 - 194.

230. Gelb B.D., Molecular genetics of congenital heart disease // Curr. Opin. Cardiol. 1997.-№ 3.-P. 321-328.

231. Giannakos G., Pirounaki M., Hadjichristodoulou C. Incidence of congenital rubella in Greece has decreased letter. // BMJ. 2000. - Vol. 320, № 7246. - P. 1408.

232. Goldberg B.B., Pettersson H. Ultrasonography. Oxford, England: Isis. Medical Media, 1996.-287 p.

233. Goldmuntz E. The epidemiology and genetics of congenital heart disease // Clin. Perinatol. Vol. 28, № 1. - P. 1-10.

234. Gregg N. Congenital cataracts following German measles in the mother // Trans. Ophthalmol. Soc. Aust. 1941. -№ 11. - P. 435.

235. Guidelines for the development of national programs for monitoring birth defects. -WHO, 1993.-233 p.

236. Hachium C.M. Teratogenicity of caffeine: a review // Europ. J. Obstet. Gynecol. 1989. - Vol. 31. - P. 558-597.

237. Hansman M., Hackdoer B.J., Stendch A. Ultrasound Diagnostic in Obstetrics and Gynecology. Berlin, 1986. - P. 281-307.

238. Heggie A.D. Rubella current concept in epidemiology and teratology // Pediat. Clin. N. Am. 1966. - Vol. 118. - P. 12-17.

239. Hoffman J.E. Congenital heart disease // 19th edition of Pediatrics cardiologist. -California, 1957-P. 59.

240. Horstmann D.M. The use of primates in experimental viral infections rubella and the rubella syndrome // Ann. NY Acad. Sci. - 1969. - Vol. 162. - P. 383-387.

241. How H.Y., Villafane J., Parihus R.R., Spinnato J.A. Small hyperechoic of the fetal cardiac ventricle: A begging sonografic finding? // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1994. - Vol. 4. - P. 205-207.

242. Incidence and significance of 22qll.2 hemizygosity in patients with interrupted aortic arch / A. Rauch, M. Hofbeck, G. Leopold et al.// Am. J. Med. Genet. 1998. - Vol. 78, № 4. - P. 322-331.

243. Ingalls Т.Н., Plotkin S.A., Meyer H.M., Parkman P.D. Rubella: epidemiology, virology and immunology // Am. J. Med. Sci. 1967. - Vol. 253. - P. 349-373.

244. Isolated echogenic foci in the fetal heart as im ker of chromosomal abnormality / I.C. Huggon, A.C. Cook, J.M. Simpson et al. // Ultrasound Obstet Gynecol. -2001.-Vol. 17,№1.-P. 11-16.

245. Kohler F., Fotuhi P., Baumann G. Pregnancy and congenital heart defects // Z. Kardiol. 2001. - Vol. 90, № 4. - P. 30 - 35.

246. Kuemmerle H.P. Clinical pharmacology of chemotherapeutic agents in pregnancy // Drug. Exp. Clin. Res. 1980. - Vol. 6. N 5. - P. 457.

247. Long J.F. Use and obuse of alcohol // Trans. Med. Soc. N.C. 1979. - Vol. 26. -P. 87-100.

248. Loser H., Wiedom M., Pfeferkorn J.K. Diagnostic der alkoholembryopathie // Bericht u ber 53 betroffene kinder diagnostic. 1982. - 15. № 14. - P. 1029-1035.

249. Lundstrom R., Ahnsjo S. Mental development following maternal rubella. A follow-up study of children born in 1951-1952 // Acta Paediat. 1962. - Vol. 51, Suppl. 135-P. 153.

250. McClure M.J. Duplex Doppler ultrasonography of cardiac abnormalities // Clin. Radiol. 2000. - Vol. 55, № 7. - P. 533 - 536.

251. Meise C., Germer U., Gembruch U. Arterial Doppler ultrasound in 115 second and third-trimester fetuses with congenital heart disease // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2001. - Vol. 17, № 5. - P. 398 - 402.

252. Meyer H.M., Parkman P.D. Rubella vaccination. A review of practical experience // J.A.M.A. 1971. - Vol. 215. - P.613-619.

253. Meyer-Wittkopf M., Cooper S., Sholler G. Correlation between fetal cardiac diagnosis by obstetric and pediatric cardiologist sonographers and comparison with postnatal findings // Ultrasound Obstet Gynecol. 2001. - Vol. 17, № 5. - P. 392-397.

254. Microdeletion 22ql 1 in complex cardiovascular malformations / Y. Mehraein, C.F. Wippermann, I. Michel-Behnke et al. // Hum Genet. 1997. - Apr 99, № 4. -P. 433-442.

255. Mizejewski G.J. Alfa-fetoprotein as a biologic response modifier: relevance to dominant and subdominant structure /Function of AFP // Proc. Soc. exp. Biol. -1997.-Vol. 215.-P. 333-362.

256. Momma K., Kondo C., Matsuoka R., MD, Takao A. Cardiac anomalies associated with a chromosome 22ql 1 deletion in patients with conotruncal anomaly face syndrome // Am. J. Cardiol. 1996. - Vol. 78, № 5. - P. 591-594.

257. Mutations in the cardiac transcription factor NKX 2.5 affect diverse cardiac developmental pathways / D.W. Benson, G.M. Silberbach, A. Kavanaugh-McHugh et al. // J. Clin. Invest. 1999. - Vol. 104. -P. 1567 - 1573.

258. Nora J., Nora A. Genetics and Counseling. in.: Cardiovascular Disease. -Springfield J.L. Thomas, 1978. -234 p.

259. Occurrence risk for congenital heart defects in relatives of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect / D.J. Driscoll, V.V. Michels, W.M. Gersony et al. // Circulation. 1993. - Feb 87, № 2. - P. 114-120.

260. Papp Z. Atlas of fetal diagnosis. Budapest: Academia Kiado, 1992. - 255 p.

261. Papp Z. Obstetric Genetics. Budapest, 1990. - 238 p.

262. Park M.K. The pediatric cardiology handbook. St. Louis: Mosby, 1996. -379 p.

263. Pierpont M.E., Moller J.H. Genetics of Cardiovascular disease. Publishing: Martinus nishoff, 1986. - 159 p.

264. Plat P., Verrine M.F. Alcolisation feminine, grosses et descendant // J. Gynecol. Obstet. et biol. Reprod. 1982. - Vol. 11, № 8. - p. 969-979.

265. Pregnancy associated plasma protein A in the prediction of early failure / J.G. Westergaard, M.J. Sinosich, M. Bugge // Am. J. Obstet. Gynecol. - 1983. -Vol. 145, № l.-P. 65-67.

266. Pregnancy associated plasma protein A: a possible marker in the classification and prenatal diagnosis of Cornelia de Lange syndrome / J.G. Westergaad, J. Chemnitz, B. Teisner et al. // Prenat. Diagn. - 1983. - Vol. 3, № 3. - P. 225-232.

267. Prenatal diagnosis of congenital heart disease and fetal karyotyping / D. Paladini, R. Calabro, S. Palmieri, T. D'Andrea // Obstet Gynecol. 1993. - May 81, №5.-P. 679-682.

268. Prenatal diagnosis of congenital heart disease and neonatal outcome a six years experience / A. Strauss, B. Toth, B. Schwab et al. // Eur. J. Med. Res. -2001.-Vol. 6, № 2. - P.66 -70.

269. Prenatal diagnosis program at the Medical Genetics Unit of the Universidad de Zulia, Maracaibo, Venezuela / M. Prieto-Carrasquero, A. Molero, N. Carrasquero et al. // Invest Clin. 1998. - Vol. 39, Suppl. 2. - P. 97-116.

270. Preventing congenital rubella syndrome // Wkly Epidemiol. Rec. 2000. -Vol. 75, №36.-P. 290-295.

271. Respondek M. Current role of fetal echocardiography // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1996. - Vol. 8. Suppl. 1. - P. 99.

272. Sallomi S.J. Rubella in pregnancy. A review of prospective studies from the literature // Obst. Gynec. 1966. - Vol. 27 - P. 252-256.

273. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Ibid. 1987. - Vol. 16. - P. 75 - 91.

274. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Int. J. Cardiol. 1986. - Vol. 11. - P. 63 - 74.

275. Sever J.L., London W P Viruses and embryos // Teratology. 1969. - Vol. 2. -P. 39-46.

276. Sibs with Ritscher-Schinzel (3C) syndrome and anal malformations / K.H. Or-stavik, A.G. Bechenstee, D. Fugelseth, W. Orderud // Am. J. Med. Genet. 1998. -Vol. 75.-P. 300 - 303.

277. Siegel M., Fuerst H.M., Quinee V.F. Rubella epidemically and embriopathy // Am. J. Dis. Child. 1971 - Vol. 121 - P. 469-473.

278. Sipek А. Литий и аномалия Эбштейна // Cor et vasa. 1989. - №2. - С. 150157.

279. Smith D.W. Alcohol effects on the fetus // Drug and chem. Kisks. Fetus and newborn. Proc. Symp. 1980. - № 7. - P. 73-80.

280. Spectrum of clinical features associated with interstitial chromosome 22qll deletion: a European collaborative study / A.K. Ryan, J.A. Goodship, D.I. Wilson et al.// J. Med. Genet. 1997. - Vol. 34, № 10. - P. 798-804.

281. Srinivasan S. Fetal echocardiography // Indian. J. Pediatr. 2000. - Vol. 67, № 7.-P. 515-521.

282. Structural cardiac abnormalities in the fetus: reability of prenatal diagnosis and outcome / G.K. Davis, C M. Farguhar, L.D. Allan et al.// Br. J. Obstet. Gynaecol. -1990. -№97.-P.27-31.

283. Syndrome of autosomal recessive polycystic kidneys with skeletal and facial anomalies is not linked to the ARPKD gene locus on chromosome 6 p / C. Hal-lermann, G. Mucher, N. Kohlschmidt et al. // Amer. J. Med. Genet. 2000. - Vol. 90. -P.115-119.

284. Teratogenic and reproductive effect of ethanol in long-evans rats / R.F. Mankes, I. Rosenblum, K.F. Benitz et <АЛ J. Toxicol. And Environ. Health. -1982.- 10, №2.-P. 267-276.

285. The 3C syndrome: evolution of the phenotype and growth hormone deficiency / P.G. Wheeler, M. F. Dresse, M. Jovanovic et al. // Am. J. Med. Genet. 1999. -Vol. 87.-P. 61 -64.

286. Thee dimensional fetal echocardiography the identification of arterial connection on planar reformatted sections / N. Zosmer, D. Jurcovic, K. Gruboeck et al. // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1994. - Vol. 4. - P. 206.

287. Tookey P., Molyneaux P., Helms P. UK case of congenital rubella can be linked to Greeek cases letter. // BMJ. 2000. - Vol. 321, № 7263. - P. 766-767.

288. Ultrasonographically detectable markers of fetal chromosomal abnormalities / K.H. Nicolaides, R.J. Mesnijers, C.M. Gosden et al. // Lancet. 1992. - Vol. 340. -P. 704-707.

289. Use and obuse of alcohol / T. Majdecki, M. Beskid, Y. Skladzinski et al. // Materna med. pol. 1976. - Vol. 8. - P. 365-370.

290. Ventricular noncompaction and distal chromosome 5q deletion / R.M. Pauli, S. Scheib-Wixted, L. Cripe et al. // Am. J. Med. Genet. 1999. - Vol. 85. - P. 419 -423.

291. Рис. 21 Территориальное распределение случаев краснушной инфекции в городе Омске в 1999 году.