Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.19, доктор медицинских наук Хаматханова, Елизавета Мухтаевна

• Хаматханова, Елизавета Мухтаевна
• доктор медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Хаматханова, Елизавета Мухтаевна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИРАЗВИТИЯ - МЕДИЦИНСКАЯ И

СОЦИАЛЬНАЯ ПРОБЛЕМА'«(обзор литературы).

1.1. Современное состояние проблемы ВИР:.

1.1.1. Актуальность проблемы ВПР1.

1.1.2'. Причины и социально-экономические аспекты ВПР.

1.1.3. Структура хирургически корригируемых ВПР.

1.2. Организация хирургической*помощи новорожденным детям с ВПР.

1.2.1. Зарубежный опыт.

1.2.2. Отечественный опыт.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. ИССЛЕДОВАНИЯ'.

2.1.Объем клинических наблюдений и характеристика групп.

2'.21 Методы.статистической обработки данных.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ. 88'

3.1. Врачебной тактика на этапе диагностики ВПР.

3.2. Результатов лечения ВПР в условиях двух организационных моделей.

3.3. Основные этапы лечения и алгоритмы врачебной тактики при ВПР на базе перинатального центра.

3.2.1. Гастрошизис.

3.2.2. Омфалоцеле.

3.2.3. Атрезия пищевода.

3.2.4. Высокая кишечная непроходимость.

3.2.5. Низкая кишечная непроходимость.

3.2.6. Атрезия ануса.

3.2.7. Диафрагмальная грыжа.

3.2.8. Пороки развития легких.

3.2.9. Множественные врожденные пороки.

3.4. Прогностические критерии при ВПР

3.4.1. Прогнозирование ВПР.

3.4.2. Социально-бытовые факторы риска ВПР.

3.4.3. Зависимость исходов беременностей от вида порока.

3.4.4. Прогнозирование неблагоприятных результатов лечения новорожденных с ВПР.

ГЛАВА 4. Рекомендуемая организационная модель.

4.1. Характеристика организационных моделей по оказанию медицинской помощи при ВПР.

4.2. Новая организационная модель по оказанию медицинской помощи при ВПР (отличительные особенности).

4.3. Требования к структурному подразделению по оказанию хирургической помощи новорожденным детям с ВПР на базе перинатального центра.

Обсуждение.

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития»

Актуальность проблемы

Актуальность темы исследования. Врожденные пороки?находят у 15-25% детей, погибших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни, и,у 70-80% спонтанных абортусов. Причем у 20% детей выявляются множественные пороки развития. Задача снижения перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени. Наметившийся рост рождаемости* и снижение перинатальной и младенческой смертности не привели к стабилизации сложившейся медико-демографической ситуации (Стародубов В.И., 2001; Щепин OJIt, 2003; Шарапова О.В., 2006). Почти одинаковую частоту пороков» развития желудочно-кишечного тракта (включая дефекты передней брюшной. стенки) и мочеполовой системы; (9,8 и 9,7%) демонстрируют отечественные авторы, отводя! 13,6% - множественным порокам развития. Ранняя диагностика тяжелой врожденной патологии, не поддающейся хирургической коррекции, определяет не только медицинскую, но и социальную значимость проблемы, решение которой заключается в своевременной пренатальной диагностике (Кулаков В.И., Барашнев Ю.И., 1994).

Основным документом, регламентирующим пренатальную диагностику в России, является приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000 г. «О совершенствовании пренатальной диагностики и профилактике наследственных и врожденных заболеваний у детей». Согласно этому приказу, схема обследования беременных с целью пренатальной диагностики включает три последовательных этапа: в I (10-14 недели беременности), II (20-24 недели беременности) и III (30-34 недели беременности) триместрах беременности.

Своевременное выявление врожденного порока не решает проблему, а требует разработки;И' структуризации последующих действий, направленных на снижение летальности и инвалидизации. Решение проблемы^ летальности и инвалидизации при; врожденных пороках развития; зависит как, от своевременной^ адекватной- помощи курабельных пороков в периоде новорожденное™, так: и от ' своевременного выявления« и . прерывания? инвалидизирующих и некурабельных пороков развития.

Документом, регламентирующим показания к прерыванию беременности;, в. настоящее время, является: Приложение к приказу Министерства' здравоохранения и социального развития: Российской; Федерации; от 5 декабря1 2007 г. № 736. Показания, к прерыванию беременности в, нем определены следующим образом: «Врожденные синдромы и аномалии плода с неблагоприятным прогнозом для« жизни» плода, установленные методами пренатальной диагностики (УЗИ, кариотипирование плода, молекулярная^, диагностика) - 00 - 99», . «вопрос о прерывании.* беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни: плода должен решаться индивидуально' пренатальным консилиумом независимо^ от срока беременности». • - .

Открытым: остается: вопрос определения курабельности врожденного порока. Если в крупных городах с лечебными учреждениями высокого уровня оказания помощи гастрошизис является абсолютно курабельным пороком развития, то для регионов* России! уровень, смертности .при гастрошизисе достигает 80 и более %. (Исаков Ю; Ф., Кулаков В; И., с соавт., 2007)*

В регионах с множеством небольших родильных домов компетенция персонала в диагностике перинатальных рисков и патологии снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. В условиях перинатального центра актуализируется необходимость оперативного контроля за качеством оказания медицинской помощи. (Иванов Д.О;, Евтюков Г.М., 2003)

Снижение перинатальной смертности приводит к изменению ее структуры. В Российской Федерации, врожденные пороки развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности на протяжении последних лет занимают второе место, после так называемых отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде (Альбицикий, В.Ю., Никольская JI.A., Абросимова М.Ю., с соавт. 1997; Корсунский A.A., 2002). В развитых странах Европы и Северной Америки» врожденные пороки развития* выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности (Mogilevkina I., Bodker В.", Orda А. et al., 2002; Жученко JI.A., 2003). Среди всех врожденных аномалий, пороки развития пищеварительного тракта составляют 21,7% (Гумеров A.A., Хасанов Р.Ш., 1997), из них примерно одна треть проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни,, требуя неотложного хирургического лечения, и сопровождается летальными исходами до 80% (Актаева Л.М., 2004).

В" настоящее время большинство' таких пороков- развитияг успешно корригируются в неонатальном периоде. Успех хирургического лечения, во многом зависит от ранней постановки диагноза, адекватности предоперационной подготовки и своевременного перевода^ ребенка в хирургический стационар. При своевременной и адекватной помощи на всех этапах до 90% новорожденных имеют благоприятный прогноз (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., 2001).

Оптимизации методов диагностики и лечения пороков развития уделяется много внимания, в то время как работы, посвященные совершенствованию системы организации хирургической помощи новорождённым детям, представлены недостаточно. Данная проблема стала особенно актуальной в связи с прогрессом антенатальной диагностики и повышением выявляемости врожденной патологии, требующей хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде.

В Европе, уже более 10 лет, врожденные аномалии плода, требующие немедленной постнатальной помощи, являются показанием для антенатального трансфера, для транспортировки беременных в перинатальный центр 3-го уровня. (Рекомендации Европейской Ассоциации перинатальной медицины. 1999). В отличие от России, ОРИТ третьего уровня не соединенные с родильным отделением в Европейских странах единичны и представлены в виде исключения. Такая структура позволяет снизить количество неонатальных трансферов, каждый из которых несет существенную угрозу здоровью новорожденного ребенка и обходится налогоплательщикам в сумму от 850 до 1500 евро. В каждом регионе США, Канады, и стран Западной Европы функционируют объединённые учреждения трёх уровней. В*каждом ЛПУ этой системы не только лечат тех больных, которые находятся в данном учреждении, но и рационально перераспределяют пациентов в рамках медицинской сети таким образом, чтобы тяжелобольные получали помощь в учреждениях третьего уровня; по мере выздоровления их переводят в учреждения более низкого уровня. Такая система гарантирует доступность» высококвалифицированной помощи^ и исключает «простой» хорошо оснащённых реанимационных коек новорождённых или госпитализацию непрофильных пациентов (Иванов Д.О., Евтюков Г.М., 2010; Фролова О.Г., Гудимова В.В. 2003). Организационная модель, успешно работающая в крупных городах России (Санкт-Петербург, Ростов-на-Дону) оказалась малоэффективной для большой' страны с неоднозначными географическими, климатическими, региональными и др. особенностями, связанными с большой территориальной- протяженностью, значительными колебаниями плотности населения, недостаточным медицинским оснащением. Таким образом, по данным литературы, риск осложнений при транспортировке новорожденных с пороками развития тем выше, чем больше расстояние, хуже климатические условия и т.д.

Существенными недостатками этапа транспортировки новорожденных детей с пороками развития являются: ограничения, обусловленные тяжестью состояния пациентов при рождении и в период острой адаптации; зависимость продолжительности этапа перевода от множества внешних факторов; высокий риск развития осложнений и снижение эффективности лечения; значительные материальные затраты. Вышеперечисленными факторами было обусловлено внедрение усовершенствованной западной модели оказания медицинской помощи новорожденным с пороками развития в России: По- инициативе академика РАМН В.И.Кулакова и академика РАМН Ю.Ф.Исакова на базе «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии» РАМН в 2003 году была организована хирургическая служба» по коррекции пороков развития у новорожденных без транспортировки.

Несмотря на бурное развитие перинатальной медицины* и расширение сети перинатальных центров на территории нашей* страны, до настоящего времени отсутствуют данные о результатах лечения пороков развития на базе перинатальных центров. Отсутствует единая врачебная тактика по ведению* беременных с пороками развития плода, а также новорожденных детей' с, хирургически корригируемыми врожденными пороками. Не разработаны четкие показания к прерыванию или пролонгированию беременности на этапе внутриутробной диагностики пороков развития плода. Мало работ, посвященных комплексному анализу, оценке факторов риска и прогнозированию исходов лечения. Малоизученными остаются стратегические вопросы организационного характера, направленные на улучшение качества медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках. Темпы снижения перинатальной и младенческой смертности уступают таковым в развитых странах Европы и Америки. Назрела необходимость в совершенствовании не только лечебно-диагностических, но и организационных мероприятий, направленных на обеспечение непрерывности и преемственности медицинской помощи при врожденных пороках с охватом антенатального и постнатального периода, с целью снижения перинатальной смертности, что и обусловило выбор темы исследования.

Цель исследования

Научно обосновать пути оптимизации результатов- лечения и совершенствования качества медицинской помощи при хирургически' корригируемых врожденных пороках.

Задачшисследования:

1. На основании ретро- и проспективного анализа наблюдений пороков развития из регионов России провести анализ врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики ВПР/плода и оценить эффективность работы пренатального консилиума на базе перинатального центра.

2. Изучить особенности и отличия организационных моделей по, оказанию медицинской помощи и сравнить результаты хирургического -лечения врожденных пороков на базе перинатального центра с данными по России.

3. На основании изучения температурного статуса пациентов с хирургически корригируемыми пороками развития, оценить зависимость терморегуляции от вида врожденного порока и разработать меры по профилактике осложнений в предоперационном периоде.

4. Выявить факторы риска осложнений для матери и новорожденного в зависимости от вида порока развития плода, на основании ретроспективного анализа исходов беременностей, и разработать меры по их профилактике.

5. Изучить основные этапы лечебно-диагностической помощи в условиях новой организационной модели с учетом особенностей антенатального и постнатального периода и разработать алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики врожденных пороков.

6. Разработать показания к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плода на основании определения факторов и степени риска летальности и инвалидизации. 7. Представить модель структурного подразделения для оказания хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Научная новизна

Разработан комплексный подход к проблеме хирургически корригируемых врожденных пороков. Впервые проведен анализ особенностей исходов родов при различных пороках развития плода, требующих хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде. На основании изучения опыта и результатов лечения в условиях новой организационной модели описаны особенности лечебно-диагностических этапов и разработаны алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики пороков развития плода.

В результате анализа данных беременных с пороками развития плода из различных регионов России проведена оценка и выявлено отсутствие единой врачебной тактики на этапе первичной внутриутробной диагностики врожденных пороков.

Впервые проведена оценка риска неблагоприятных исходов родов, и разработаны меры по профилактике осложнений в зависимости от вида врожденного порока.

Путем математического анализа определены факторы и степень риска летальности и инвалидизации при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Представлена научно обоснованная организационная модель по оказанию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках, апробированная в ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития России, которая- может быть внедрена в качестве стандарта в регионах с перинатальными, центрами 3-го< уровня для снижения- перинатальной* и младенческой смертности.

Практическая^ теоретическая ценность Обобщен опыт ведения беременных, исходов беременностей и лечения детей с пороками развитияв периоде новорожденно сти.

Путем анализа- особенностей- исходов родов при врожденных пороках разработаны« меры по профилактике развития осложнений в до- и послеродовом периоде.

Благодаря, проведенному исследованию выявлены факторы и степень риска неблагоприятных исходов^ лечения, . и прогноз при хирургически корригируемых врожденных пороках.

Разработан и предложен рациональный метод хирургического лечения гастрошизиса и омфалоцеле, позволяющий повысить качество/ жизни пациентов.

Методом изучения врачебных рекомендаций по месту жительства выявлена необоснованность врачебных рекомендаций на этапе первичной антенатальной диагностики пороков развития плода и разработаны алгоритмы врачебной тактики, с момента выявления пороков развития плода. В- зависимости от вида выявленного порока развития плода предложены методы дальнейшей тактики, способствующие взвешенному подходу к вопросам о прерывании беременности: тщательному обследованию пациенток, выявлению инвалидизирующих и летальных пороков плода и профилактике необоснованных прерываний перспективных беременностей. В рамках новой организационной модели разработаны регламентирующие документы (перечень видов деятельности врача и среднего медицинского персонала; перечень оборудования; штатное расписание; положение об отделении и др.) структурного подразделения для оказания- хирургической помощи новорожденным детям с пороками развития на базе перинатального центра.

Разработан и внедрен« в практику новый способ; первичной радикальной-циркулярной пластикшпередней брюшной стенки у новорожденных детей с. гастрошизисом* и омфалоцеле, позволяющий предотвратить формирование видимого послеоперационного» рубца; и повторные хирургические вмешательства,, способствующий; улучшению качества дальнейшей! жизни пациента.

Внедрение в практику Результаты исследования' положены в основу учебника «Неонатальная. хирургия», методических рекомендаций, предназначенных для; врачей детских хирургов, педиатров, реаниматологов, врачей ультразвуковой диагностики, акушеров-гинекологов, специалистовшеринатальной-медицины, а также; для- обучения * студентов- медицинских, ВУЗов. Диагностические1 иг лечебные алгоритмы? внедрены- в отделение ; хирургии, реанимации* и интенсивной терапии новорожденных ФРУ «Научный? центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика ВШ. Кулакова» Министерства здравоохранения и социального развития'Российской Федерации; . Впервые в России: организована хирургическая помощь новорожденным детям с.врожденными пороками развития на базе перинатальнош центра. Впервые в России организована работа пренатального консилиума в составе специалистов по ультразвуковой диагностике, акушерству-гинекологии, детской хирургии и генетике.

Впервые разработаны и предложены алгоритмы врачебной тактики с этапа антенатальной диагностики пороков развития- плода до хирургической коррекции и выписки из стационара при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, врожденной высокой и низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образованиях различной локализации, пороках развития легких.

Полученные данные диссертационной работы используются в программе преподавания на кафедре акушерства и гинекологии «Первого государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова» и кафедре детской хирургии ГОУ ВПО «Российского государственного^ медицинского университета». По материалам проведенного исследования- подготовлено информационное письмо по совершенствованию медицинской помощи при хирургически корригируемых врожденных пороках: «О показаниях к пролонгированию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках развития плода».

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Предложенная модель организации медицинской помощи при ВПР, благодаря пренатальному уточняющему консультированию с участием детского хирурга, родоразрешению в перинатальном центре с отделением хирургии. новорожденных и немедленным, началом оказания* квалифицированной хирургической помощи детям путем исключения неонатального трансфера, позволяет повысить доступность и эффективность лечения пороков развития, снижает частоту необоснованных прерываний беременностей.

2. Разработанные и внедренные в практику алгоритмы врачебной тактики, основанные на первом опыте оказания хирургической помощи при пороках развития в периоде новорожденно сти на базе перинатального центра, способствуют единой тактике ведения беременности с ВПР плода, снижению риска осложнений в анте — и постнатальном периоде, совершенствованию способов оперативных вмешательств, прогнозированию и улучшению-результатов лечения. Рекомендуемая тактика оказания медицинской помощи при ВПР способствует снижению перинатальных потерь.

3. Обобщение материала с проведением многофакторного системного ретро- и проспективного анализа данных 633 наблюдений исходов беременностей и результатов лечения новорожденных детей с различными видами врожденных пороков развития доказывает возможность изучения факторов риска, выявление прогностических критериев и определение профилактических мероприятий, направленных на снижение осложнений,, летальности и инвалидизации при врожденных пороках развития.

Апробация-работы*

Основные положения диссертации доложены, и» обсуждены на: У Российском, конгрессе «Современные технологии* в педиатрии* и детской хирургии» Москва 24-26 октября 2006г.; 1 Международном Семинаре «Инфекция в* акушерстве и перинатологии». Москва. 3-6 апреля 2007 г.; IV Российском конгрессе детской анестезиологии интенсивной' терапии. 24-27 сентября^ 2007г. г.Москва; III Междисциплинарной конференции по акушерству, перинатологии, неонатологии «Здоровая • женщина- — здоровый новорожденный 2-3 ноября 2007г. Санкт-Петербург; IV Российском конгрессе детской анестезиологии-интенсивной терапии 24-27 сентября 2007г. г.Москва;.

X Съезд Российского Общества эндохирургов 20-22 февраля 2007 г. Москва; Конференции, посвященной 85-летию Г.А. Баирова посвящается. Санкт-Петербург.2007; XI конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии'в перинатологии». Москва, 1 -2 октября 2007; I Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии», 2-5 декабря 2008 г; I Россиском съезде детских урологов-андрологов. 12-13 декабря 2008г. Москва; XVI Конгрессе педиатров. 17-19 февраля 2009; VIII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 20-22 октября 2009г.;

XI Всероссийском научном форуме «Мать и дитя». 28 сентября-1 октября 2010г.; Всероссийском симпозиуме детских хирургов «Хирургия новорожденных достижения и перспективы» апрель 2010г.; I междисциплинарном конгрессе «РЕБЕНОК И ЛЕКАРСТВО» 9-10 июня 2006г.; VII Форуме «Мать и Дитя» 2006 г. Москва; XI Конгрессе педиатров России 7 февраля 2007г.; VIII Всероссийском научном форуме «Мать и дитя» 29 сентября - 2октября 2007 г.; I

Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии». 2-5 декабря 2008; Москва; X Форум «Мать и Дитя» 29 сентября - 2 октября 2009 г. Москва.; XII съезде общества эндоскопических хирургов 17 февраля 2010 г. Москва.; II Ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Новые технологии в перинатологии»; VI Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и, детской хирургии» Москва; Четвертом Всероссийском конгрессе анестезиологов и-реаниматологов 2007 г.; Научно-практическом семинаре «Защита матери и плода в родах»; Научно- практическом семинаре «Актуальные вопросы ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии»; Междисциплинарном конгрессе «Ребенок, врач, лекарство»; XI Форуме «Мать, и Дитя» 2010 г. Москва; III Всероссийском конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии» 23-26 ноября 2010г. Москва.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 355 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, иллюстрирована 72 рисунками, 79 таблицами. Список литературы содержит 348 источников, из них 168 отечественных и 180 иностранных.

Заключение диссертации по теме «Детская хирургия», Хаматханова, Елизавета Мухтаевна

ВЫВОДЫ

1. Предложенная организационная модель по оказанию медицинской помощи при! врожденных пороках, заключающаяся в пренатальном уточняющем консультировании с участием детского« хирурга, родоразрешении в ПЦ, имеющем в структуре отделение хирургии новорожденных, с немедленным началом оказания квалифицированной медицинской помощи новорожденным, позволяет повысить доступность и эффективность лечения.

2. Исключение этапа транспортировки новорожденных с пороками развития^ сокращает риск возникновения осложнений на этапе перевода из родильного зала в отделение хирургии новорожденных на 87,5%; позволяет начать мероприятия по коррекции патологии в возрасте получаса жизни, снизить летальность в 2,5 раза и сократить сроки госпитализации.

3. Меры по профилактике риска осложнений исходов беременностей при врожденных пороках, заключающиеся в заблаговременной госпитализации беременных в 35-36 недель гестации в ПЦ 3-го уровня, готовности высококвалифицированных бригад акушеров и неонатологов с детскими хирургами к оказанию высококвалифицированной медицинской помощи при гастрошизисе, омфалоцеле, диафрагмальной грыже, атрезии пищевода, кишечной непроходимости, улучшают прогноз здоровья , матери, снижают инвалидизацию и повышают выживаемость.

4. Разработанные алгоритмы врачебной тактики с момента внутриутробной диагностики пороков развития плода способствуют: принятию единых стандартов оказания медицинской помощи; оптимизации врачебной тактики*, на этапе антенатальной диагностики' пороков, развития плода; концентрации беременных с пороками-* плода-в лечебные учреждения 3-го уровня; дифференцированному подходу- к тактике прерывания беременности в зависимости от вида' порока и способствуют снижению уровня инвалидизации и летальности в структуре пороков развития.

5. Ключевым фактором при определении показаний к пролонгированию или прерыванию беременности при хирургически корригируемых врожденных пороках плода является сочетание хирургически корригируемого порока развития1 с хромосомной наследственной, синдромальной патологией, увеличивающей риск инвалидизации на 60%, а летального исхода на 34%.

6. Неблагоприятный прогноз (летальности и инвалидизации) хирургически корригируемых врожденных пороков в значительной» степени определяется сопутствующими состояниями, требующими высококвалифицированной медицинской помощи, для предотвращения которых необходимо наблюдение и родоразрешение беременных с пороками развития плода, в перинатальных центрах 3-го уровня.

7. Тяжесть состояния новорожденного ребенка с хирургически корригируемым пороком развития находится в прямой зависимости с риском развития гипотермии. К группе риска по развитию стойкой гипотермии с момента рождения относятся новорожденные дети с пороками передней брюшной стенки и врожденными объемными образованиями.

8. Риск летальности при хирургически корригируемых врожденных пороках повышается на5 34% при сопутствующих хромосомных и синдромальных формах пороков; низкой оценке при рождении по шкале Апгар на 24%; низкой массе тела при рождении на 21% и недоношенности на 18%.

9. Риск инвалидизации при хирургически корригируемых пороках развития повышается при сопутствующих хромосомных, синдромальных формах пороков развития на 60%; при низкой оценке при рождении по шкале Апгар на 42%; низкой массе тела при рождении на 25%; недоношенности наг24%.

10.При гастрошизисе, кишечной непроходимости, атрезии пищевода, омфалоцеле риск преждевременных родов' на 35,3±2,3 неделе гестации достигает 34,4 - 51,4%, что является показанием к заблаговременной госпитализации на родоразрешение в 35-36 недель гестации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Первичное выявление хирургически^ корригируемого врожденного порока развития плода является показанием для направления N беременной женщины на пренатальный консилиум в перинатальный центр 3-го уровня. Прогнозы и рекомендации врачей по прерыванию беременности на данном этапе являются преждевременными.

2. Определение и обоснование показаний к прерыванию беременности^ при хирургически корригируемых врожденных пороках развития у плода должно проводиться пренатальным консилиумом в составе высококвалифицированных специалистов по ультразвуковой диагностике, детской хирургии, акушерству-гинекологии и генетике.

3. При антенатальной диагностике кистозно - аденоматозного порока развития легкого, секвестра легочной ткани, гастрошизиса, низкой кишечной непроходимости, врожденных объемных образований различной локализации всех односторонних поражениях мочевыделительной' системы возможно пролонгирование беременности без инвазивнойщренатальной диагностики плода.

4. Рекомендации! беременной женщине генетического обследования (инвазивной пренатальной1 диагностики) на выявление сопутствующей инвалидизирующей патологии плода необходимо1 при антенатальной диагностике омфалоцеле, диафрагмальной грыжи, высокой кишечной непроходимости, атрезии пищевода и атрезии ануса.

5. Рекомендации по прерыванию беременности при хирургически корригируемых пороках развития плода могут быть сформулированы пренатальным консилиумом по- факту выявления сопутствующей хромосомной, генетической, синдромальной патологии или грубого порока жизненно важного органа (сердца, головного мозга, двустороннего порока легких, почек и др.) несовместимого с жизнью.

6. Заблаговременная госпитализация беременных в ПЦ 3-го уровня с возможностью оказания хирургической помощи новорожденным в структуре показано на сроке 35-36 недель гестации женщинам, с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, атрезией пищевода, кишечной непроходимостью, омфалоцеле.

7. При родоразрешении женщин с антенатально диагностированным у плода гастрошизисом, омфалоцеле, крестцово-копчиковой тератомой в составе неонатальной бригады должен находиться детский хирург, для оказания необходимого объема медицинской помощи параллельно первичным и реанимационным мероприятиям.

8. Высокая термолабильность новорожденных с гастрошизисом, омфалоцеле, крестцово-коичиковой тератомой атрезией пищевода и кишечной непроходимостью и высокий риск развития осложнений вследствие гипотермии, требует дополнительных усиленных мер по профилактике теплопотерь.

9. Оптимальным методом коррекции пороков брюшной стенки у новорожденных является новый способ циркулярной первичной пластики, характеризующийся физиологичным сопоставлением краев дефекта и формированием кожного пупка без видимых послеоперационных рубцов, предотвращающий от последующих косметических операций и способствующий улучшению качества жизни пациентов.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Хаматханова, Елизавета Мухтаевна, 2011 год

1. Абрамченко В.В., Шабалов Н.П. Клиническая перинатология. Интел Тек Петрозаводск 2004. С.243-255.

2. Абросимова М.Ю. Младенческая смертность в сельской местности Республики Татарстан (тенденции, причины, территориальные особенности). Автореф. дис. . канд. мед. наук. Казань, 1997; 22.

3. Айламазян Э.К. Антенатальная диагностика и коррекция нарушений развития плода. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1999; 3: 611.

4. Акулова И.К. Вспомогательные репродуктивные технологии и врожденные пороки развития. Проблемы репродукции 1997; 2:8-13.

5. Алексеев C.B., Янушанец О.И., Балацкий С.Ю. Влияние экологической ситуации в г. Санкт Петербурге на процессы формирования детской инвалидизации. Ребенок. Проблемы экологии и здоровья. Сбор докладов науч. сессии. С.-Петербург, 1999; 8-20.

6. Альбицикий В.Ю., Никольская Л.А., Абросимова М.Ю. Фето-инфантильные потери. Казань, 1997; 168.

7. Антипенко Е.И., Когут H.H. Результаты эпидемиологического изучения врожденных пороков развития у детей в городах с разным уровнем загрязнения атмосферного воздуха. Вестн Рос. АМН. 1991; 3: 7-9.

8. Антонов А.Г. Организация интенсивной помощи новорожденным в перинатальном центре. В кн.: Материалы съезда педиатров России. Москва,19.22 февр. 2001. М.; 2001. 30.

9. Антонов О. В. Клинико-эпидемиологическое изучение врожденных пороков развития у детей в Омске. Педиатрия 2006; 5: 108-110.

10. Базовая помощь новорожденному — международный опыт. Под ред. H.H. Володина, Г.Т. Сухих; науч. Ред. E.H. Байбарина, И.И. Рюмина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.-208с.

11. Баиров Г.А. Срочная хирургия»детей: руководство для врачей.- СПб.: Питер Пресс, 1997.-464с.

12. Балахонов A.B. Ошибки развития. Л.: Изд-во Ленинградского университета, 1990; 280.

13. Баранов A.A., Альбицикий В.Ю., Смертность детского населения России. Изд-е 2-е. -М.: Литгера, 2007.- 328с.

14. Баранов^ A.A., Игнатьева Р.К. Научно-теоретическое обоснование выбора приоритетов при формировании современной политики в области защиты жизни здоровья матери, ребенка и семьи. Педиатрия 1994; 1: 6-8.

15. Баранов B.C., Вахарловский В.Г., Айламазян Э.К. Пренатальная диагностика и профилактика вр.ожденных и наследственных заболеваний. Акушерство и гинекология 1994; 6: 8-11.

16. Барашнев Ю.И., Руссу Г.С., Казанцева Л.З. Дифференциальный диагнозврожденных и, наследственных заболеваний у детей: -Кишинев, «Штиинца», 1984.

17. Барашнев, Ю^И:, Бахарев: В;А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей; М.: Триада-Х, 2004; 4145;, ".'■;• ■ ■ ' . ; • .'■.'.: . . ■ .

18. Бочков Н.И;, Вёльтищев "Ю;Е; Направленияп исследований! по; наследственной патологий вщедиатрии.Иедиатрия 1989; 5:; 5-11.

19. Бочков; Н:П., Давиденкова Е.Ф., Прокофьева — Бёльговская А;А., Генетические факторы в пре- и перинатальной смертности1 у человека. Вестник академии HàyKiCCGP 1973; 6: 47-52;, '

20. Бочков H.H., Жученко H.A., Кириллова Е:А. и др. Мониторинг врожденных; пороков развития; Росс, вестн. перинатол; и педиатрии. 1996; 2: 20-25. ' ; • '

21. Бочков Н.Ш, Катосова Л.ДГ Генетический? мониторинг популяций человека при ; реальных; химических и радиационных нагрузках. Вестник PAiVn-1 1992; 4: 10-14.

22. Бочков Н.П;, Лазюк; Г.И. Вклад, генетических факторов в перинатальную патологию и детскую смертность. Вестн. АМН.СССР 1991; 5: 11-13.

23. Бурмистрова Т.Н. Организация службы охраны здоровья1, матери и ребёнка* и современные технологии снижения фетоинфантильных потерь в Приморском крае. Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. — М., 2006.—- 48 с.

24. Ваганов H.H. Состояние службы охраны здоровья; женщин и детей в России в период 1989-1993 гг. (Тенденции, проблемы и перспективные задачи). Вестник акушера-гинеколога 1995; 1: 3-36.

25. Ваневский В.Л., Иванеев М.Д; Межгоспитальная транспортировка детей, находящихся в критическом состоянии, в условиях Ленинградской области//Анестезиол. И реаниматол. — 1989.-№6-С.60-62.

26. Вельтищев Ю.Е. Проблемы охраны здоровья детей России; Росс. Вестн.s Перинатол и педиатрии. 2000: 1: 5-9.

27. Вельтищев Ю.Е. Экологически детерминированная патология детского возраста. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1996; 2: 5-12.

28. Веселкова И.Н., Комаров М.Ю. Как сохранить нацию. М.: ИКЦ «Академкнига», 2002.-429с.

29. Володин H.H. Руководство по организации и деятельности5 перинатального центра. «ГЭОТАР-Медиа» 2007. 472с.

30. Володин- H.H. Перинатология: исторические вехи, перспективы развития (актовая речь). М: «Геотар-Медиа», 2006. - С.41 - 43.

31. Володин H.H., Антонов А.Г., Байбарина E.H. и др. Современная модель организации помощи новорождённым на региональном уровне // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. — 2003. — Т. 2. — № 4. — С. 6770}

32. Володин H.H. Практические вопросы профилактической перинатологии в РФ // Российский вестник перинатологии и педиатрии. —2003. —№4. —С. 5-8.

33. Галкин P.A., Линева О.И., Иванова Г.Л. и др. Адаптация медико-организационных технологий для снижения репродуктивных потерь в Самарском регионе // Вестник Российской ассоциации акушеров-гинекологов. — 1995. — № 4. — С. 105-108.

34. Гассан Т. А. Превентивные кишечные стомы у детей периода новорожденности. Дис. доктора мед. наук. М., 2003.

35. Глебова Л.А., Шабалдин A.B., Браиловский В.В., Казакова Л.М. Некоторые эпидемиологические характеристики врожденных пороков развития плода и новорожденных в Кемерово. Педиатрия 2004; 6:85-87.

36. Гусева О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика и перинатальные исходы при врожденных пороках желудочно-кишечного тракта в Нижнем Новгороде: реалии и пути улучшения // Пренат. Диагн.2004. Т. 3. №3. С. 169-174.

37. Дементьева Г.М., Колонтаев A.C., Малышев B.C., Рюмина И.И. Первичная и реанимационная помощь новорожденным. М.: Геотар медицина: 1999.

38. Демидов В.Н1, Бахарев В.А., Стыгар A.M. Ультразвуковая« диагностика черепно- и спинномозговых грыж плода. Вопр. охр. мат. и дет. 1986; 9: 34-36.

39. Демидов В.Н., Стыгар A.M., Бахарев В.А. Ультразвуковая диагностика пороков развития передней брюшной стенки и диафрагмы плода. Акуш. и гинек.,' 1988;,7: 31-34.

40. Демикова Н.С. Мониторинг врожденных пороков' развития и его значение в изучении их эпидемиологии. Рос. вестн. перинатол. й педиат. 2003., 4: 13-17.

41. Детская хирургия национальное руководство. Под редакцией акад. РАМН Ю.Ф. Исакова, проф. А. Ф. Дронова. Москва. «ГЭОТАР-Медиа». 2009.

42. Дзикович И.Б., Шилко А.Н.,Михнюк Д.М. и др. Структура и резервы снижения мертворождаемости в БССР. Научные и организационно-методические аспекты снижения младенческой смертности. Сб. науч. раб. Минск, 1990; 30-36.

43. Доклад о состоянии здравоохранения в мире, 2005 г. ВОЗ. С.91.

44. Доклад о состоянии здравоохранения в мире, 2008 г. ВОЗ. С56.

45. Евланова В. «Умирают потому, что родились в России.»// Медицинская газета 23 июня 2006 г.

46. Егорова И.П. Состояние здоровья беременных женщин как отражение экологической ситуации// Здравоохранение РФ. —1996. — № 3. — С. 31-32.

47. Жученко H.A. Ретроспективная оценка распространенности врожденных пороков развития по документам медицинских учреждений как метод выявления мутагенных и тератогенных эффектов окружающей среды: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1996; 24.

48. Затикян Е.П. Фетальная кардиология. Акушерство и гинекология 1992; 3-7: 6-9.

49. Здоровцева H.B. Влияние врожденных пороков развития наформирование перинатальной- смертности. Социально-гигиенические иорганизационные проблемы педиатрии:.Сб. науч. тр. Ленинград, 1989; 79-82.

50. Зелинская Д!И. Состояние детской, инвалидности в Российской Федерации. Новые технологии охраны здоровья* семьи: Сб: научных трудов. Иваново, 1997; 216-219.

51. Иванов Д.О., Евтюков Г.М. Интенсивная терапия и транспортировка новорожденных детей. СПб.: Человек, 2009.-612с.

52. Иванов В.П., Чурносов М'.И*., Кириленко' А.И.1 Врожденные- порокиtразвития^ у новорожденных детей Курской^ области. Российский вестник перинатологии и педиатрии 1997; 4: 18-23.

53. Игнатьева-Р.К. Перинатальные проблемы в-России: мифы ирреальность. М., 2006; 3.

54. Информационно-аналитические материалы МЗ СР РФ -2008г.

55. Исаков. Ю. Ф. Состояние: и, перспективы научных исследований в хирургии? детского- возраста// Российский вестник перинатологии- и педиатрии. — 2003. — Tom<,48,N 1 . — С. 12-14.

56. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А. Детская хирургия! на пороге 21 века.//Ж. «Детская хирургия». 2001. - № 1. - С.4 - 7.

57. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по торакальной хирургии у детей. М. «Медицина». 1978. С. 548.х

58. Исаков Ю.Ф:, Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей: Руководство. М. Медицина, 1988, 416 с.

59. Каган A.B., Караваева С. А., Любименко В. А., Немилова Т.К.

60. Хирургическая помощь новорождённым принципы организации.//Детская хирургия. - 2006. - №1. - С.50 - 52.

61. Казаков^ Д.П., Егоров В.М., Девайкшни Е.В. Организация реанимационной помощи; детям в большом регионе //Анестезиол. И" реаниматол — 1996. №6. — С. 4-6.

62. Козлов A.C., Николаев В.В., Кузнечихин Е.П., Кузин A.C., Махров Л.А., Моисеев С.Н. Усовершенствование методов коррекции тазовых^ костей; у детей с экстрофией мочевого пузыря. // Bíchhk ВНМУ 2007 Т11 №1/2. G.297

63. Корниенко И.А. Возрастные изменения- энергетического обмена и терморегуляции. -М.: Наука, 1979:- 160с.

64. Кохно В.Н., Шмаков А.Н., Левин О.Б. Критерии тактического решения у новорожденных в критическом состоянии // Анестезиол. и реаниматол.-2005.-№1.-С.44-46.

65. Кобринский Б.А., Демикова Н.С. Принципы организации мониторинга врожденных пороков развития и его реализация! в Российской Федерации. Рос. вестн. перинатол и педиат. 2001; 4: 56-60.

66. Крикунова Н.И. Эпидемиология- врожденных пороков развития в г. Томске и формирование" проспективного генетического регистра. Автореф. дис. . канд. мед. наук. Томск, 1996; 19.

67. Куандыков Е.У., Бекембаева Г.Р., Колесникова Т.Н.и др. Частота и структура врожденных пороков развития. Здравоохранение Казахстана 1988; 1: 12-14.

68. Кузнечихин Е.П. Давно пора определиться: будут ли узаконены узкопрофильные специалисты в хирургии детского возраста? // Медицинскаягазета. — 2009. — N 21. — С. 12.

69. Куандыков Е.У., Бекембаева; Г.Р., Колесникова: Т.Н.и др: Частота и структура врожденных пороков развития.Здравоохранение Казахстана 1988; Г: 12-.Г41. ' ■ ■;.-';' • ' ■

70. Кулаков В.И., Барашнев Ю.И. Перинатальная патология: истоки и пути снижения. Акушерство и гинекология М., 1994; 6: 3-8.

71. Кулаков, В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И., Байбарина Е.Н. Пренатальная диагностика и, лечение врожденных пороков развития^ на современном этапе// Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2006; — N6 . —С. 63.

72. Кучеров Ю.И;, Дорофеева Е.И., Жиркова. Ю.В., Сепбаева А.Д., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Машинец Н.В. Опыт лечения пациентов с врожденной кишечной непроходимостью в условиях перинатального центра //Детская хирургия. 2009; 5: 11-16.

73. Кучма В.Р., Маннибаев Т.Ш., Дьяконова 0:М. и др. Состояние здоровья детей, проживающих- на- экологически неблагополучных территориях. Гиг. и сан. 1993; И: 38-41.

74. Лазюк Г.И. Тератология человека. 2-е изд. Переработанное идополненное. М., 1991; 480.84: Лазюк Г.И., Лурье И.В., Щуплецова Т.С. Значение медико-генетической службы в профилактике детской инвалидности. Педиатрия 1991; 6: 66-69.

75. Лсканцева А.А., Новикова Г.Н., Самостенко В.В: Особенности» транспортировки: детей? Hat догоспитальном? этапе:. Труды: НЕ науч-практ. , конференции анестезиологов и реаниматологов. Красноярск, 2003.-С. 126131.

76. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктологпя детского возраста. — М.: Медицина; 1999.

77. Мачинская Л.А. Организация медицинской) помощи новорожденным детям, задачи ее совершенствования. Педиатрия 1990; 4; 5-9

78. Машков А.Е., Тарасова О.В:, Щербина В.И., Филюшкин IO.H. Два; случая фреиоперикардиальных грыж у новорожденных. // Детская хирургия, 2009.-N 4.-G.50.

79. Машков А.Е., Синенкова H.B., Щербина В.И., Друзюк Е.З. Врожденная ложная правосторонняя диафрагмальная грыжа с частичным, сдавлением печени у новорожденного. // Детская хирургия, 1999.-N 4.-G.48-49:

80. Минина В.И., Ликстанов В.И., Ветрова И.В., Шабалдин А.В;, Гордеева^ Л.А. Эпидемиологические аспекты врожденных пороков развития* плодов и-новорожденных, в Новокузнецке//Российский вестник перинатологии и педиатрии.-2008г.-№1. Т.53-G. 19-22.

81. Минков И.П. Эпидемиологические; и социальные аспекты: врожденных пороков развития у детей. Педиатрия 1995; 5: 54-57.

82. Минков И.П. Роль врожденных пороков развития в патологии детского возраста. Автореф. дис. док. мед. наук. Киев, 1992; 41.

83. Национальное руководство по интенсивной терапии. Под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова, ГЕОТАР-Медиа, 2009

84. Национальное руководство по неонатологии. Под редакцией Н.Н. Володина. ГЕОТАР-Медиа, 2007

85. Национальное руководство по неонатологии. Раздел I. Глава. 2. Неонатологическая служба Российской Федерации — современное состояние и пути развития. Антонов А.Г., Байбарина E.H. С. 31-35.

86. Новожилов В.А. Аноректальные пороки. Детская хирургия. Национальное руководство. Под редакцией Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова.-М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. С.334-340.

87. Нуруева З.А. Частота и структура врожденных пороков развития у детей раннего возраста. Здравоохранение Киргизии 1989; 2: 43-44.100. «Об итогах работы системы здравоохранения Московской области в 2005г. и задачах на 2006г.»

88. Обоскалова Т.А. Структура и причины перинатальной смертности недоношенных.//Ж. Акушерство и гинекология. 2005. - №5. - С.39 - 42.

89. Овчаров В.К., Тишук Е.А., Бошкова М.В., Соловьева Н.Б. Младенческая смертность в России, в течение последнего десятилетия. //Педиатрия 1993; 5: 73-76.

90. Основные показатели деятельности службы охраны здоровья матери и ребенка в Российской Федерации. Под ред. Сухих Г.Т., Адамян Л.В. М.: 2009. 48с.

91. Основы перинатологии/ Под ред. Н.П.Шабалова, Ю.В.Цвелева.-М.:МЕДпресс-информ, 2002.-575с.

92. Перинатальная патология. Под ред. М.Я. Студеникина, Ю. Кюльца, Г. Эггерса. М: Медицина 1984; 268.

93. Петров П.П., Ворохов Д.З., Кульжанов М.К., Кашафутдинова Г.Т. Медико-демографические и социально-экономические аспекты младенческой смертности, и обуславливающие ее факторы. Советское здравоохранение 1991;3:34-37.

94. Поддубный И.В., Дедов К.А., Корзникова И.Н., Залихин Д.В., Коварский С.Л., Дранов А.Ф. Лапароскопические операции при заболеваниях почек у детей. Детская хирургия, 1998.-N 3.-С.11-15.

95. Попов Ф. Б., Коняхина A.A. Клиника детской хирургии «CHARITE» (Берлин, ФРГ). Впечатления стажера. Журнал «Детская хирургия». 2007. №4. С.43.

96. Пренатальная эхография. М.В. Медведев. 2-е изд., М.: Реал Тайм, 2009. 384 с.

97. Приказ МЗ СССР от 15.12.1988 г. № 881 «О создании перинатальных центров в нашей стране».

98. Приказ Минздрава России №457 от 28.12.2000г. «О совершенствовании пренатальной диагностики в профилактике наследственных и врождённых заболеваний у детей».

99. Приказ Департамента здравоохранения администрации края от 24.05.2002 №497-0 «О совершенствовании хирургической помощи детям и подросткам Приморского края»

100. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ №308 от 08.02.2005г. «О вопросах организации деятельности перинатальных центров».

101. Приказ МЗ РФ № 372 от 20.12.95 г. «О совершенствовании оказанияпервичной и реанимационной помощи новорожденному в* родильном зале» М.; 1995.