Постнатальные исходы врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, диагностированной пренатально у детей Республики Крым тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат наук Кострицова Ольга Николаевна

• Кострицова Ольга Николаевна
• кандидат наук
• 2018

Оглавление диссертации кандидат наук Кострицова Ольга Николаевна

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Роль врожденн ой патологии сердечно-сосудистой системы в формировании здоровья детей

1.2. Показатели распространенности и факторы1 риска врожденной патологии системы: кровообращения у детей в мире, Российской Федерации и Республике Кры1 м за период с 2011 по 2016 гг

1.3. Пренатальная диагностика врожден ной патологии сердечнососудистой системы: (влияние на постнаталь ны1 е исходы1)

1.4. Организац ия кардиологической помощи детям с врожденны: ми а ома иями серде о-сосудисто систем , метод их диаг остики и мониторинга

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материалы: исследования

2.2. Клиническая характеристика обследованны:х

2.2.1. Клиническая характеристика беременны:х женщин с пренатально диаг остирова ми врожде ми пороками развития серде о-сосудистой системы: у плода

2.2.2. К и и еская характеристика п одов с пре ата о диагностированной патологией сердечно-сосудистой системы:

2.2.3. Клиническая характеристика детей с пренатально диагностированной врожденной патологией сердечно-сосудистой системы:

2.3. Методы: исследования

2.3.1. Клинические методы1 исследования

2.3.2. Медико-генетическое кон сультирование семь и

2.3.3. Эхокардиографическое исследование сердечно-сосудистой систем п ода

2.3.4. Инструменталь ныю методы1 оценки сердечно-сосудистой системы:

у детей

2.3.5. Аутопсия плодов и умерших детей

2.3.6. Статистические методы1 обработки получешшх результатов 52 ГЛАВА 3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ, ДИАГНОСТИРОВАННОЙ ПРЕНАТАЛЬНО У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ КРЫМ

3.1. Структура прен аталь но вышвленной врожденной патологии в Республике Крыш с 2011 по 2016 гг

3.2. Качество пренатальной диагностики врожденн ы1х пороков развития серде о-сосудисто систем у дете в Респуб ике Кр м и ее значение в выявлении сочетанной наследствен ной патологии

3.3. Постнаталь ныю исходы^ у н оворожденнык с прен атально диаг остирова ми врожде ми пороками развития серде о-сосудисто систем

3.3.1. Дуктус-зависимыю критические пренатально вымвленныю пороки развития сердечн о-сосудистой системы: ВПР

3.3.1.1. Синдром гипоплазии левык и правык отделов сердца

3.3.1.2. Транспозиция магистральные сосудов

3.3.1.3. Обструктивны1 е пороки левого и правого сердца

3.3.2. Септальн ыю пороки сердц а

3.3.3. Нарушен ия сердечного ритма плода

3.3.4. Опухоли сердца

ГЛАВА 4. ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ВЫЖИВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ С ПРЕНАТАЛЬНО ДИАГНОСТИРОВАННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ВНЕДРЕНИЯ АЛГОРИТМА ОРГАНИЗАЦИИ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ И КАРДИОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ АНОМАЛИЯМИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ В РЕСПУБЛИКЕ КРЫМ

ГЛАВА 6. ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Постнатальные исходы врожденной патологии сердечно-сосудистой системы, диагностированной пренатально у детей Республики Крым»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования. Врожденная патология сердечнососудистой системы: у детей остается актуальной медицинской и социальной проблемой во всем мире и в Российской Федерации, поскольку имеет вы:сокую распостра е ост , з а ите уде вес в структуре врожде о

патологии, детской смертности, заболеваемости и инвалидизации детей разного возраста [1, 10-13].

По данныш EUROCAT, врожденные аномалии развития сердца и сосудистой системы: встречаются в 76 случаях н а 10000 родов (1 случай на 130 родов) [4]. Невзирая н а прогресс современ ной кардиохирургии, позволяющей успешно вышолнять коррекцию большей части критических и сложны:х (комби ирова х) пороков серд а в пост ата ом периоде, урове ета х исходов у детей с врожденной патологией системы: кровообращения остается вы: соким. Так, в структуре причин общей смертности новорожденные, доля врожденной кардиальн ой патологии составляет около 15% [5].

В Кр му также отме е рост врожде х пороков развития серд а и сосудистой системы: у детей. Так, в 2016 г. новы:х случаев врожденной кардиаль ной патологии быыло вы:явлен о на 17,2% больше в сравнении с 2011 г.; н а диспа сер ом у ете в е еб о-профи акти еских у режде иях Кр ма в настоящее время состоит около 5 ты:сяч детей. При этом очевидно, что многие забо ева ия ео ата ого и м аде еского возраста представ яют собо пролонгированную патологию эмбриона и плода, а инвалидизирующая или фатальная патология сердечно-сосудистой системы: у взрослык берет начало в пери- и неон атальном периодах [6]. Учшывая достижения современной детской кардио огии и кардиохирургии, позво яющие осуществит коррек ию критических врожденны:х пороков сердца у н оворожденны:х с первы:х дней/часов жиз и и з а ите о у у шит ка ество жиз и ребе ка в да е шем, дородовая

диагностика врожденной патологии системы: кровообращения является актуа о зада е пре ата о меди и .

Меди и ская и со иа ая з а имост в утриутроб ого в яв е ия врожде о кардиа о пато огии опреде яется также ее аст м со ета ием с пороками развития других органов и систем, ассоциирующихся с генетическими си дромами ета о групп риска и ас едстве ми забо ева иями с инвалидизацией и трудной социаль ной адаптацией у детей [71-75].

В связи с вышеизложенным, оценка качества пренатальной диагностики врожде о пато огии серде о-сосудисто систем в Респуб ике Кр м, изучение постнатальны:х исходов у детей крымского региона, а также усовершенствование и внедрение в практическое здравоохранение Республики Кры:м алгоритма организации прен атальной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: и оказания постнатальной кардиологической помощи оворожде м актуа и яв яются ос ова ием д я проведе ия настоящего исследования.

Степень разработанности темы исследования. В Российской Федерации врожде е пороки систем кровообраще ия за имают идирующую пози ию в структуре пороков развития в цел ом - около 18% [24]. Согласно данны:м м ого ис е х исс едова и , показате и астот врожде х пороков серд а отличаются н еравномерностью распределения в отдельные регионах страны: [1, 10-13].

Уста ов е о, то врожде ая пато огия систем кровообраще ия имеет мультифакторную природу и может быыть обусловлена сочетанны:м воздействием факторов окружающе сред и пато оги еско ас едстве ости [39]. Вс едствие его, важ о зада е по профи актике и в яв е ию врожде х пороков развития сердца и сердечно-сосудистой системы: является формирование групп риска среди асе е ия репродуктив ого возраста и береме х же щи [40-44].

Пренатально вы:явленны:е врожденныю пороки сердца ассоциируются с хромосомными нарушениями в 9,5-64,7% случаев и занимают второе место в

структуре возмож х при и воз ик ове ия ВПС, состав яя в сред ем 34,2% [71-73]. По данныш ряда авторов, врожденныю пороки развития сердечн о-сосудисто систем в 35-40% со етаются с другими врожде ми пороками развития [74-75]. В связи с этим, ра яя дородовая диаг остика хромосом х нарушений, безусловн о, является эффективным методом профилактики рождения детей с ВПР, в том числ е, ВПР ССС [78].

Ос овопо агающим методом в яв е ия у п ода врожде о пато огии серде о-сосудисто систем до астоящего време и остается у тразвуковая диагностика, эффективность которой подтверждается долгосрочным приме е ием в акушерско практике [85]. По резу татам ряда зарубеж х исследований, точность пренатальной диагностики различные нозологических форм врожде х пороков серд а имеет з а ите разброс и состав яет

60-98% [94-96]. Поэтому совершенствован ие антенаталь ного определ ения ц елого ряда нозологических форм врожденные пороков сердца, в том числе и крити еских, яв яется важ о зада е фета о меди и , детско кардиологии и кардиохирургии.

В ия ие пре ата о диаг остики а пост ата е исход подтвержде о практико , о едостато о изу е о. Поэтому систем а а из резу татов исс едова и и изу е ие катам еза у дете с а те ата о в яв е о пато огие обеспе ит пов ше ие ка ества в яв яемости врожде о пато огии серд а п ода и оказа ия еот ож о кардиохирурги еско помощи оворожде м с крити ескими врожде ми пороками развития серде о-сосудисто систем .

Цель исследования - повышение эффективности оказания медицинской помощи, в том ис е и кардиохирурги еско , детям с врожде ми а ома иями сердечно-сосудистой системы: на основании усовершенствованного алгоритма организации пренаталь ной диагностики врожденной патологии сердечнососудистой системы: и оказания постнатальной кардиологической помощи оворожде м в Респуб ике Кр м.

Задачи исследования:

1. Определить удельныш вес врожденной патологии сердечно-сосудистой систем в структуре пре ата о диаг остирова х пороков развития в крышском регион е за период 2011-2016 гг.

2. О е ит ка ество пре ата о диаг остики врожде о пато огии серде о-сосудисто систем в Респуб ике Кр м.

3. Определить зн ачимость пренатал ьной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: в вы:явлении наследственной патологии.

4. Изучить постнаталь ны:е исходы: пренатально диагностированной врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: у детей Республики Кры:м.

5. В явит фактор , опреде яющие риск ета ого исхода у дете с пре ата о диаг остирова о пато огие серде о-сосудисто систем , о е ит степе их прог ости еско з а имости.

6. Разработат моде прог озирова ия риска еб агоприят ого пери ата ого исхода при пре ата о диаг остирова о врожде о патологии сердечно-сосудистой системы: у пл ода.

7. Разработать алгоритм организации пренатальной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: и оказания постнатальной кардио оги еско помощи оворожде м в Респуб ике Кр м и о е ит его эффективность.

Объект исследования: врожденная патология сердечно-сосудистой систем у п одов и дете .

Предмет исследования: береме е с пре ата о диаг остирова о патологией сердечно-сосудистой системы: плода; дети с пренатально диагностированной патологией сердечно-сосудистой системы:; результаты: аутопсии плодов и умерших новорожденные с пренатально диагностированной патологией сердечно-сосудистой системы:.

Научная новизна. Впервыю в Республике Кры:м получены: новы:е данны:е от осите о уде ого веса врожде о пато огии серде о-сосудисто систем в структуре пре ата о диаг остирова х пороков развития за период

2011-2016 гг. Впервыю проведена оценка качества пренаталь ной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: в Республике Кры:м: уста ов е о, то состоя ие с ужб пре ата о диаг остики в регио е яв яется удов етворите м (до 22 еде и геста ии б о в яв е о 66,2% врожде х пороков развития сердечно-сосудистой системы:). Определена значимость пренатальной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: в вы:явлении врожденной н аследственной патологии: устан овлено, что в 16,2% с у аев врожде е пороки развития серде о-сосудисто систем со ета ис с хромосом о пато огие ; при этом, 72,7% п одов е от оси ис к группе в сокого риска хромосом х а ома и по да м других обс едова и (биохими еские маркер , и дивидуа комби ирова риск). Вперв е, а

ос ова ии изу е ия пост ата х исходов в яв е о ами кардиа о патологии у плода, бы:ли установлены: наиболее значимыю факторы:, опреде яющие риск еб агоприят ого пери ата ого исхода, вк ю ающие в качестве факторны:х переменные следующие данны: е: вид врожденного порока развития серде о-сосудисто систем ; со ета ие с друго кардиа о патологией; сочетание с врожденными пороками других органов и систем; со ета ие с хромосом ми а ома иями; со ета ие с друго си дрома о патологией. Впервыю определена степень прогностической значимости данны:х показате е . Вперв е разработа а моде прог озирова ия в живаемости при пре ата ом в яв е ии врожде о пато огии систем кровообраще ия с у етом пост ата о кардиохирурги еско коррек ии у дете , об адающая в соко прог ости еско способ ост ю (0,88), увствите ост ю (77,6%) и спе ифи ост ю (86,4%).

Теоретически обоснован и разработан алгоритм организации пренатальной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: и оказания пост ата о кардио оги еско помощи оворожде м в Респуб ике Кр м; проведена оценка его эффективн ости.

Теоретическая и практическая значимость работы. Впервыю в Респуб ике Кр м изу е пост ата е исход пре ата о

диагностированной врожденн ой патологии сердечно-сосудистой системы: у детей. Неблагоприятны: е (леталь ны:е) исходы: имели место в 31 (17,0 %) случае. Впервы: е установлена частота сочетания прен атальн о вы:явленной врожденн ой патологии серде о-сосудисто систем с врожде о пато огие других орга ов и систем; с врожде о ас едстве о пато огие (хромосом ми и мо оге ми си дромами). О е е урове в живаемости дете с врожде о пато огие сердечно-сосудистой системы: с учетом наличия сочетанной патологии и применения различные видов кардиохирургической коррекции. Разработан, апробирован и внедрен в практическое здравоохранение Республики Кры:м протоко расшире ого (эксперт ого) эхокардиографи еского исс едова ия п ода.

Разработа и в едре в практи еское здравоохра е ие Респуб ики Кр м усовершенствованный алгоритм организации пренатальной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: и оказания постнатальной кардио оги еско помощи оворожде м. Да а го ритм вк ю ает

комплекс организационные и медицинских (диагностических, лечебные) мероприятий по оптимизации пренатальной диагностики врожденной кардиальной патологии, что позволит улучшить постнатальны:е исходы: данной патологии и снизить младенческую смертность детей. Апробирован а и внедрена в практическую деятельность медицинских учреждений Републики Кры:м комп ютер ая программа по прог озирова ию в живаемости при пре ата ом вы:явленнии врожденной патологии сердечно-сосудистой системы: с учетом пост ата о хирурги еско коррек ии у дете . Разработа ая ами программа позво яет стратифи ироват степе риска ета ого исхода у дете с пре ата о в яв е о кардиа о пато огие , пов сит ка ество пре ата ого ко су тирова ия сем и и в брат аибо ее адекват ую тактику ведения беременности.

Нау е разработки и материа диссерта ии испо зуются в у еб ом про ессе кафедр педиатрии с курсом детских и фек ио х бо ез е Меди и ско академии име и С. И. Георгиевского (структур ое подразде е ие)

Федерального государственного автономного образовательного учреждения вы1 сшего образован ия «Крышский федераль ны:й университет имени В. И. Вернадского».

Методология и методы исследования. Методологической основой диссерта ио о работ яви ис исс едова ия оте естве х и зарубеж х ученые в области изучения диагностики и лечения пренатально диагностированные врожденные пороков развития сердечно-сосудистой системы: у плодов, проан ализированы: основны: е проблемы: и перспективы: развития. Испо зова ся комп екс подход с приме е ием ко ептуа ого

количественного и качественного анализа. Бы:л разработан план вышолнения этапов диссертационного иссл едования. Вы:браны: объекты: исследования и подобран комплекс клинических лабораторные и инструментальные методов исследования, апробированные и широко применяемые в педиатрической практике, то позво и о по у ит ау е резу тат , об адающие приз аками полезности и достоверности. Для анализа полученные данные применялись совреме е параметри еские и епараметри еские метод статисти еско обработки.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. За период 2011-2016 гг. в Республике Кры:м (по данн ы:м экспертной эхографии) в структуре пре ата о в яв е х врожде х пороков развития, удель ны:й вес патологии сердечно-сосудистой системы: составил 20,2% ф=0,001); при этом: 14,1% за период 2011-2013 гг. и 24,4% ф<0,001) за период 2014-2016 гг. - после применения усовершенствованного нами алгоритма организации пренатальной диагностики ВПР ССС и оказания постнатальн ой кардиологической помощи оворожде м.

2. В структуре пре ата о в яв е о кардиа о пато огии преобладал и критические ВПС - 30,1%.

3. Риск ета ого исхода у оворожде х с пре ата о диагностированной патологией сердечно-сосудистой системы: определяется: формой выявленного ВПР ССС; сочетанием с другой кардиальной патологией;

сочетанием с ВПР других органов и систем; сочетанием с хромосомными а ома иями; со ета ием с друго си дрома о пато огие (степе риска опреде яется со ета ием факторов и, по да м разработа о ами комп ютер о е росетево моде и, об адает в соко прог ости еско способностью - 0,88, чувствительн остью - 77,6% и специфичностью - 86,4%).

4. Усовершен ствование алгоритма организации прен аталь ной диагностики ВПР ССС и оказания постнатальной кардиологической помощи новорожденным в Республике Крыш, повыюило качество ранней пренатальной диагностики ВПР ССС и оказание специализированной неотложной помощи детям, что способствовало благоприятному постнатальному исходу в 83,0% случаев.

Степень достоверности и апробация результатов. Достоверность результатов исследования определяется достаточным объемом и корректным формированием изучаемые групп. Результата получен ы1 с использованием сертифицированного обородувания. Вы:воды: и рекомендации опубликованы: в ре е зируем х изда иях, крити еские заме а ия отсутствуют.

Проведе ие диссерта ио ого исс едова ия одобре о комитетом по этике научны:х исследован ий Медицинской академии имени С.И. Георгиевского (структурное подразделение) ФГАОУ ВО «КФУ им. В. И. Вернадского» (протокол № 8 заседания «Комитета по этике» от 10. 04. 2017 г.).

Ос ов е по оже ия диссерта ио о работ представ е а с едующих международные, всероссийских и региональные медицинских форумах: XIX Ежегодная сессия Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (Москва, 2015); Междун ародныш Конгресс по эхокардиографии «ЭХО белые ночей 2015 г.» (Санкт-Петербург, 2015); X Ежегодный: Конгресс Российской ассоциации специалистов пренатальной медицины: «Современная перинатология: организация, технологии, качество» (Москва, 2015); XII Международная конференция «Актуал ьны: е вопросы: акушерства, гинекологии и перинатологии (Судак, 2016); XVII Всероссийский научно-образовательн ы:й форум «Мать и дитя» (Москва, 2016); Всероссийский обу ающи семи ар «Совреме ая стратегия скри и гового обс едова ия

в 11-14 недель беременности. Актуальные вопросы: эхокардиографии и нейросонографии плода» (Небуг, 2017); XII Ежегодный: Конгресс Российской ассо иа ии спе иа истов пери ата о меди и «Совреме ая

перинатология: организац ия, технологии, качество» (Москва, 2017); IV Общероссийская конференция с международным участием «Перинатальная меди и а: от прегравидар о подготовки к здоровому матери ству и детству» (Санкт-Петербург, 2018).

Результаты: иссл едования внедрены: в практику работы: отдел ения КДЦ, СП Перинатальный Центр, ГБУЗ РК «РКБ им. Н. А. Семашко», г. Симферополь; отде е ия детско кардиохирургии и реаби ита ии, И ститут еот ож о и восстановительной хирургии им. В. К. Гусака, г. Донецк; ГБУЗ РК «Феодоси ски МЦ ОСП Роди дом с же ско косу та ие », г. Феодосия; ГБУЗ РК «Евпатори ски Роди дом», г. Евпатория.

Публикации результатов исследования. По теме диссертации опуб икова о 11 ау х работ, из их: в изда иях, рекоме дова х ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации - 5, из которы:х, 3 в мо оавторстве.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена в традицион ной форме. Состоит из введения, основной части, включающей обзор литературы:, главы:, посвященныю собственным исследованиям и обсуждению полученны:х резу татов, в водов и рекоме да и . Работа из оже а а 210 стра и ах машинописного текста, иллюстрирована 10 таблицами и 114 рисунками. Список литературы: содержит 187 источников (79 кириллицей и 108 латин ицей).

ГЛАВА 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Роль врожденной патологии сердечно-сосудистой системы в формировании здоровья детей

В 2015 г. Генеральная Ассамблея ООН в рамках стратегии по защите здоров я и потреб осте же щи , дете и подростков, ос ов м своим направлением провозгласила укрепление репродуктивного здоровья населения, существен ное снижен ие смертности новорожденные и детей [7]. В рамках этой программы:, к 2030 г., планируется создан ие условий, направленные на ми имиза ию факторов риска м аде еско и детско смерт ости, то в результате должно привести к сокращению среднего мирового коэффициента смертности детей первого года жизни с 34,1 до 12,1 на 1000 живорожденные детей и снижению детской смертности на 70% [8, 9].

В Российской Федерации ежегодно рождается около 25000 детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы: [17]. В 2014 г. новые случаев ВПС вы:явлено на 12,8% больше, чем в 2013 г., а с учетом данные по Кр мскому федера ому округу, рост состави 14%, при этом, врожде е аномалии системы: кровообращения составили 44,4% в структуре всех ВПР (в 2013 г.- 42,1%, в 2012 г. - 41,5%), то есть имеет место тенденция увеличения их доли в последние годы:; в 2014 г. число детей (0-17лет), признанные инвалидами в связи с ВПС, увеличилось на 5,6%, в том числе в возрасте до 4 лет включительн о - на 3,4% (40,9% всего контин гента), 5-9 лет - на 10,3% (28,7%), 10-14 лет - на 6,1% (20,1%) [3]. Таким образом, н аличие у ребенка врожден ныых заболеваний серде о-сосудисто систем оказ вает существе ое в ия ие а формирова ие здоровья детей во всех возрастные группах.

Влияние ВПР ССС на здоровье будущего ребенка начинается с внутриутробного периода. Многочисленные современные исследования посвящены изучению влияния наличия ВПС у плода на течение беременности и на выбор акушерской тактики в аспекте родоразрешения. Так, когортное исследование, проведенное E. Laas, N. Lelong в период с 2005 по 2008 гг. на базе Французского н ационального перинатальн ого регистра, включившее более 2000 детей с врожден ными пороками сердца, показало, что 13,5% детей с ВПС были рождены н едоношенными [18]. Согласно дан ным Parikh L. I., Grantz K. L. (2017), в случае пренатального в ыявления ВПС, риск родоразрешения путем кесарева сечения был достоверно выше в сравнении с женщинами, у которых порок развития плода был выявлен в постн аталь ном периоде (31,7% и 22,8% соответственно) [19]. Также было установлено, что подавляющее боль шинство ВПС удается диагностировать лишь постнаталь но; летальн ый исход в неонатальном периоде был констатирован у 8,4% детей с пороками конотрункуса; тяжелая патология дыхательных путей - у 54,2% новорожденных с дефектом оттока из левого желудочка [19].

В ходе проведенного Khalil A., Suff N. et al. (2014) системного мета-анализа публикаций, посвященных взаимосвязи ЗНР у плодов и детей с ВПС по резу татам МРТ, МР- спектроскопии и да м к и и еских обс едова и а преоперационном этапе (общее количество составило 9129), показана высокая частота встречаемости патологии головного мозга у детей с ВПС. При этом распростран енность ЗНР зависела от вида ВПС. Так, н арушения евро оги еского развития отме а ис достовер о в ше при ТМС (в 34% случаев), СГЛС (49%) и при комбинированных ВПС (АТК, стенозы аорты, атрезия АЛА, ТАДЛВ) - в 42% случаев. К преоперативным клиническим проявлен иям нарушения неврологического развития относились: судороги, атония, гипертонус, моторная асимметрия, патол огия краниальных нервов, также отмечались летаргия, беспокойство, утомляемость и аутичные признаки. Наиболее частыми патологическим изменениям со стороны ЦНС (по данным нейросонографии и МРТ у плодов/новорожденных) были н арушения суль кации,

уменьшение объема и всех биометрических показателей головного мозга, вентрикуломегалия и кровоизлияния [20].

На основании полученные результатов исследования, группой ведущих специалистов в области прен атальной медицины: Paladini D., AШrevic Z., Carvalho J. et в1. (2017) бы:ла обоснована н еобходимость информирован ия родите е с в яв е м ВПС у п ода о возмож ом а и ии у их будущего ребе ка пов ше ого риска задержки евро оги еского развития; особе о, при ВПС с одножелудочковой внутрисердечн ой циркуляцией (риск > 40%). Наряду с этим, ISUOG рекомендует проводить генетическое обследование (хромосомныш микроматричныш ан ализ) у плодов/детей с врожденн ы:ми пороками сердца для иск ю е ия си дромов, поте иа о ответстве х за задержку неврологического развития [21].

Исследование, проведен ное Нагорной Н. В., Виноградовым К. В. (2009) на вы: борке из 187 детей с ВПС в возрастн ом диапазоне от 1 месяца до 18 лет, показало, что только 36,9% пороков сердечно-сосудистой системы: быыли диагностированы: в течение первого года жизни, 21,9% - в возрасте 1-3 лет, а 20,3% ВПС бы:ли вы:явл ены: лишь в возрасте 15-18 лет. В структуре ВПС преоб ада и прост е пороки (69,5%), из котор х аибо ее асто встре а ис ДМЖП (29,9%) и ДМПП (18,2%). Среди комбинированные пороков в 15,5% случаев регистрировались пороки Фалло. Врожденныю пороки сердца преимуществе о сопровожда ис жа обами а бо в об асти серд а (59,9%), сердцебиение (46,5%) и оды: шку (41,7%). Цианоз отмечался у 15,0% детей со сте оти ескими пороками правого серд а. Комби ирова е пороки серд а, как прави о, протека и а фо е и фек ио х ос ож е и , аруше и гомеостаза, то за астую приводи о к евозмож ости осуществ е ия своевреме ого оперативного вмешательства. Более половины: детей страдали частыми респираторными заболеваниями, характеризующимися затяжной лихорадкой, ри итами и си уситами. У 79,1% дете с ВПС отме а ис приз аки дисп азии соеди ите о тка и, у 50% физи еское развитие характеризова ос дисгармоничностью. Наличие признаков хронической сердечной недостаточности

отмечалось у 54,0% детей с ВПС, особенно в случае комбинированные пороков; нарушения ритма сердца установлены: у 63,1%. Обращал на себя внимание факт достовер о бо ее астого а и ия прояв е и имму ого дисба а са у дете с ВПС в сравнении со здоровы:ми ровесн иками. Инфицированн ость герпес-вирусами у детей с ВПС достигала 94,1%, что влияло на предоперационную подготовку, аправ е ую а ми имиза ию пос еопера ио х ос ож е и [22].

В педиатри еско практике проб ема ВПС резв а о актуа а вс едствие з а ите о распростра е ости, а также риска и ва идиза ии и летальности. Именно ВПС несут наибольшую угрозу для жизни новорожденного, так как при отсутствии спе иа изирова о еот ож о помощи в те е ие первого меся а жиз и умирает бо ее 30% дете , а до года доживает е бо ее 25% пациентов, зачастую н аходясь в инкурабельном состоянии [23].

Таким образом, врожденная патология сердечно-сосудистой системы: играет существе ую ро в формирова ии здоров я дете , имеет з а ите удельныш вес в структуре детской заболеваемости и смертности во всем мире.

1.2. Показатели распространенности и факторы риска врожденной патологии системы кровообращения у детей в мире, Российской Федерации и Республике Крым за период с 2011 по 2016 гг.

В Росси ско Федера ии врожде е пороки систем кровообраще ия за имают идирующую пози ию в структуре пороков развития в е ом - око о 18% [24]. Согласно официальным статистическим данны:м, в нашей стране заболеваемость детей в 2015 году н аходилась на уровне 4,39 на 1000 новорожденные [25], что отличается от данные других исследований. Так, в мировом масштабе, этот показатель составляет 6,1-10,1%о [26], в Великобритании и Франции - 8,2 и 9,0 соответствен но в США - 6,3 на 1000 новорожденные детей [27, 28].

Раз и а показате е , возмож о, отражает едостатки как диаг ости еского звена, так и системы: учета ВПС в Россий ской Федерации. Так, согласно результатам исследования Демиковой Н. С. и Лапиной А. С. [29], посвященного анализу данны:х программы: «Мониторинг ВПР» за период с 2006 по 2012 г.г., из врожде х пороков систем кровообраще ия обязате ому у ету под ежа и только транспозиция магистральные сосудов и гипоплазия левого сердца, которыю составили 0,18%о и 0,11%о соответственно. В странах Европы:, по данны:м регистра ЕШОСАТ (2015), эти показатели оказались выше (0,29%о и 0,15%о соответственно) [30].

Исс едова ие распростра е ости ВПС среди оворожде х дете в Европе, проведенное Dolk Н, Loane M. [31] на основе базы: данны:х по врожденным аномалиям, включающей информацию из 29 соответствующих регистров в шест ад ати Европе ских стра ах, показа о, то астота ВПС находится н а уровне 8 н а 1000 родов. Из н их, показатель для живорожденные детей составил 7,2 на 1000 человек, при этом, в разные стран ах эти цифры: з а ите о вар ируют. Так, в Ка аде показате распростра е ости ВПС среди новорожденные в 2010 году составил 8,21 на 1000 детей, родившихся живы:ми; общая частота ВПС в Европе быыла на уровн е 13,11 н а 1000 детей и 6,12 на 1000 взрос х и .

По данны:м Marelli A. J., Ionescu-Ittu R. распространенность ВПС в Европе в рос а а 11% среди дете и а 57% среди взрос х; астота тяже х пороков серд а уве и и ас а 19% и а 55%, соответстве о. В связи с этим, по м е ию большинства авторов, актуальной задачей является повышение качества диагностики врожденные аномалий сердца среди детского населения [32].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Кострицова Ольга Николаевна, 2018 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Improving the Health of People with Disabilities. Annual report [Электронныш ресурс]. - - Электрон. дан. - NCBDDD, 2017. - 40 р. - Режим доступа: https://www.cdc.gov/ncbddd/aboutus/report/ar-disabilities.

2. Francine, R. Congenital Anomalies: Prevalence and Risk Factors / R. Francine, S. Pascale, H. Aline // Universal Journal of Public Health. - 2014. - Vol. 2, № 2. -P. 58-63.

3. Бокерия, Л. А. Сердечн о-сосудистая хирургия - 2015. Болезн и и врожде е а ома ии систем кровообраще ия / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. - М.: НЦСХХ им. Н. А. Бакулева, 2016. - 208 с.

4. EUROCAT. World Birth Defects Day 2017 - Congenital Heart Defects [Электронныш источник] //. ICBDSR, 2017. - P. 1. - Режим доступа: https://www.icbsr.org.

5. Бокерия, Л. А. Внезапная сердечная смерть / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, Н. М. Неминущий. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2011. - 272 с.

6. Сухарева, Г. Э. К вопросу реорганизации кардиоревматологической с ужб в АР Кр м / Г. Э. Сухарева, А. А. Астахов // Кр мски терапевтический журнал. - 2013. - № 2. - С. 182 - 192.

7. Indicator and monitoring framework for the global strategy for women's, children's and adolescents' health (2016-2030. [Электронныш ресурс] // WHO, 2015. - P. 2 - 8. - Режим доступа: http://www.who.int/life-course/partners/global-strategy/ewec-gs-brochure-russian.pdf

8. Г оба ая стратегия охра здоров я же щи и дете [Электронныш ресурс] // ВОЗ, 2010. - 24 с. - Режим доступа: http://reprohealth.info/files/20100910_gswch_russian.pdf

9. Г оба ая стратегия охра здоров я же щи , дете и подростков (2016-2030 гг.) [Электронныш ресурс] // ВОЗ, 2015. - Режим доступа:

http://www.who. int/life-course/partners/global-strategy/ewec-gs-brochure-russian.pdf

10. Hamilton, L. E. Grown-Up Congenital Heart Disease and Sudden Death in a Medical Examiner's Population / L. E. Hamilton, E. О. Lew, E. W. Matshes // Journal of Forensic Sciences. - 2011. - Vol. 56, № 5.

- P. 1206 - 1212.

11. Abdulkadir, M. A systematic review of trends and patterns of congenital heart disease in children in Nigeria from 1964-2015 / M. Abdulkadir, Z. Abdulkadir // Afr Health Sci. - 2016. - Vol. 16, № 2. - Р. 367 - 377.

12. Profile and risk factors for congenital heart defects: A study in a tertiary care hospital / S. Abqari, A. Gupta, T. Shahab [et al.] // Ann Pediatr Cardiol.- 2016. -Vol. 9, № 3. - Р. 216 - 221.

13. Bonnet, D. Genetics of congenital heart diseases / Bonnet D. // Presse Med. -2017. - S0755-4982(17)30252-X.

14. Bradshaw, E. A. Screening for critical congenital heart disease: advancing detection in the newborn / E. A. Bradshaw, G. R. Martin // Curr Opin Pediatr. -2012. - Vol. 24, № 5. - Р. 603 - 608.

15. Congenital Heart Disease / G. D. Webb, J. F. Smallhorn, J. Therrien [et al.] // Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, Single Volume, 9th Edition. By R. O. Bonow, D. L. Mann, D. P. Zipes, P. Libby. - 2012.

- 2048 p.

16. Holland, B. J. Prenatal diagnosis of critical congenital heart disease reduces risk of death from cardiovascular compromise prior to planned neonatal cardiac surgery: a meta-analysis / B. J. Holland, J. A. Myers, C. R. Woods // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2015. - Vol. 45, № 6. - Р. 631 - 638.

17. Распространенность и структура врожденных пороков развития сердечнососудистой системы у детей первого года жизни / Л. И. Минайчева, С. В. Буйкин, Т. Л. Новоселова [и др.] // Российский педиатрический журн ал.

- 2008. - № 5. - С. 14 - 17.

18. Preterm birth and congenital heart defects: a population-based study / E. Laas, N. Lelong, A. C. Thieulin [et al.] // Pediatrics. - 2012. - Vol. 130, № 4. - P. 829 -837.

19. Neonatal outcomes in fetuses with cardiac anomalies and the impact of delivery route / L. I. Parikh, K. Grantz, S. N. Iqbal [et al.] // Am J Obstet Gynecol.

- 2017. - Vol. 217, № 4. - Р. 469.e1-469.e12.

20. Brain abnormalities and neurodevelopmental delay in congenital heart disease: systematic review and meta-analysis / A. Khalil, N. Suff [et al.] // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2014. - Vol. 43. - P. 14 - 24.

21. ISUOG consensus statement on current understanding of the association of neurodevelopmental delay and congenital heart disease: impact on prenatal counseling / D. Paladini, Z. Alfirevic, J. S. Carvalho [et al.] // Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. - 2017 - Vol. 49, Iss. 2. - P. 287-288.

22. Нагорная, Н. В. Клинические проявления врожденные пороков сердца у детей [Электронныш ресурс] / Н. В. Нагорная, К. В. Виноградов // Здоровье ребенка. - 2009. - № 5 (20). - Режим доступа: http://www.mif-ua.com

23. Зубов, Л. А. Критические состояния при врожденные пороках сердц а у новорожденные / Л. А. Зубов // Журнал «Медицина неотложные состояний».

- 2008. - № 4 (17).

24. Панкова, Е. Е. Мониторин г врожденные пороков развития в Красноярском крае / Е. Е. Пан кова, С. А. Матулевич, В. И. Голубцов // Кубанский научныш медицинский вестник. - 2009. - Т. 106, № 1. - С. 79 - 82.

25. Заболеваемость детского населения России (0-14 лет) в 2015 году / Статистические материал ы>1. 2016. Часть V. МЗ РФ, Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения ФГБУ «ЦНИИ организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России. - М., 2016. - 143 с.

26. Birth prevalence of ^^emta heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis / D. Linde, E. Konnings, M. Slager [et al.] // J Am Cardiol. -2011. - Vol. 58, № 21. - Р. 2241 - 2247.

27. Epidemiological surveillance and prenatal diagnosis of congenital anomalies in the Parisian population, 1981-2007 / N. Lelong, A. C. Thieulin, V. Vodovar [et al.] // Arch Pediatr. - 2012. - Vol. 19, № 10. - Р. 1030 - 1038.

28. Prevalence, timing of diagnosis and mortality of newborns with congenital heart defects: a population-based study / B. Khoshnood, N. Lelong, L. Houyel [et al.] // Heart. - 2012. - Vol. 98, № 22. - Р. 1667 - 1673.

29. Динамика частоты врожденн ых пороков развития в РФ (по данным федеральной базы мониторинга ВПР за 2006—2012 гг.) / Н. С. Демикова, А. С. Лапина, М. А. Подольн ая [и др.] // Российский вестник перин атологии и педиатрии.- 2015. - № 2.- С.72-77.

30. EUROCAT Statistical Monitoring Report. - 2015. - 53 р.

31. Dolk, H. European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital heart defects in Europe: prevalence and perinatal mortality, 2000 to 2005 / H. Dolk, M. Loane, E. Garne // Circulation. - 2011. -Vol. 123, № 8. - Р. 841 - 849.

32. Lifetime prevalence of congenital heart disease in the general population from 2000 to 2010 / A. J. Marelli, R. Ionescu-Ittu, A. S. Mackie [et al.] // Circulation. -2014. - Vol. 130, № 9. - Р. 749 - 756.

33. Miranovic, V. The incidence of congenital heart defects in the world regarding the severity of the defect / V. Miranovic // Vojnosanit Pregl. - 2016. - Vol. 73, № 2. - Р. 159 - 164.

34. Abdulkadir, M. A systematic review of trends and patterns of congenital heart disease in children in Nigeria from 1964-2015 / M. Abdulkadir, Z. Abdulkadir // Afr Health Sci. - 2016. - Vol. 16, № 2. - Р. 367 - 377.

35. Демикова, Н. С. Эпидемиологический мониторинг врожден ных пороков развития в Российской Федерации / Н. С. Демикова, Б. А. Кобринский // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - Т. 4, № 1. - С. 152 - 154.

36. Присенко, В. Г. Комплексная оценка заболеваемости населения Крыма с позиции оперативного управления / В. Г. Присенко, З. Р. Махкамова //

Таврический медико-биологический вестник. - 2012. - Т. 15, № 2. - С. 185 -187.

37. Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия — 2015. Болезни и врождённыю аномалии системы: кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2016. - С. 85-97.

38. Заболеваемость детского населения России (0-14 лет) в 2016 г. Статисти еские материа . Част V // МЗ РФ, Департаме т мо итори га, анализа и стратегического развития здравоохранения ФГБУ «ЦНИИ организации и информатизации здравоохран ения» Минздрава России. - М., 2017. - С. 135.

39. Медико-со иа ая з а имост врожде х пороков развития / Г. И. Заборовский, Е. М. Тищенко, Н. В. Шетик [и др.] // Журнал ГрГМУ. -2006. - № 3. - С. 35 - 36.

40. Correlation between birth defects and dietary nutrition status in a high incidence area of China / B. Y. Zhang, T. Zhang, L. M. Lin [et al.] // Biomed Environ Sci. - 2008. - Vol. 21, № 1. - Р. 37 - 44.

41. Maternal parity and the risk of congenital heart defects in offspring: a dose-response meta-analysis of epidemiological observational studies / Y. Feng, D. Yu, T. Chen [et al.] // PLoS One. - 2014. - Vol. 8, № 9: e108944.

42. Correlation between congenital heart defects and maternal copper and zinc concentrations / H. Hu, Z. Liu, J. Li [et al.] // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. - 2014. - Vol. 100, №12. - Р. 965 - 972.

43. Who Should Be Targeted for the Prevention of Birth Defects? A Latent Class Analysis Based on a Large, Population-Based, Cross-Sectional Study in Shaanxi Province, Western China / Z. Zhu, Y. Cheng, W. Yang [et al.] // PLoS One. -2016. - Vol. 16, № 11 (5): e0155587.

44. Profile and risk factors for congenital heart defects: A study in a tertiary care hospital / S. Abqari, A. Gupta, T. Shahab [et al.] // Ann Pediatr Cardiol. - 2016. -Vol. 9, № 3. - Р. 216 - 221.

45. Анализ антен атальн ых факторов риска формирования врожден ных пороков внутренних органов у детей / Д. О. Иван ов, Ю. В. Петренко, О. О. Шемякина [и др.] // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова. - 2012. - № 1. - С. 61 - 68.

46. Медведева, С. В. Анализ факторов риска врожденных пороков сердца у детей и подростков Амурской области / С. В. Медведева, Т. В. Заболотских, Н. Б. Данилова // Амурский медицинский журнал. - 2016. - Т. 14, № 2. -С. 44 - 47.

47. First trimester paroxetine use and the prevalence of congenital, specifically cardiac, defects: a meta-analysis of epidemiological studies / K. E. Wurst, C. Poole, S. A. Ephross [et al.] // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. - 2010. -Vol. 88, № 3. - Р. 159 - 170.

48. Intestinal injury and endotoxemia in children undergoing surgery for congenital heart disease / N. Pathan, M. Burmester , T. Adamovic [et al.] // Am J Respir Crit Care Med. - 2011. - Vol. 184, № 11. - Р. 1261 - 1269.

49. The risk of congenital malformations associated with exposure to P-blockers early in pregnancy: a meta-analysis / M. Y. Yakoob, B. T. Bateman, E. Ho [et al.] // Hypertension. -2013. - Vol. 62, № 2. - Р. 375 - 381.

50. Influenza and congenital anomalies: a systematic review and meta-analysis / J. M. Luteijn, M. J. Brown, H. Dolk [et al.] // Hum Reprod. - 2014. - Vol. 29, №4. - Р. 809 - 823.

51. Alsaad, A. M. Exposure to fluconazole and risk of congenital malformations in the offspring: A systematic review and meta-analysis / A. M. Alsaad, Y. C. Kaplan, G. Koren // Reprod Toxicol. - 2015. - Vol. 52. - Р.78 - 82.

52. Diabetes and congenital heart defects: a systematic review, meta-analysis, and modeling project / R. M. Simeone, O. J. Devine, J. A. Marcinkevage [et al.] // Am J Prev Med. - 2015. - Vol. 48, № 2. - Р. 195 - 204.

53. The influence of maternal exposure history to virus and medicine during pregnancy on congenital heart defects of fetus / Q. Liang, W. Gong, D. Zheng [et al.] // Environ Sci Pollut Res Int. - 2016. - Vol. 24, № 6. - Р. 5628-5632.

54. Абрамова, А. О. Медико-социаль ные аспекты формирования врожденных пороков развития у плода / А. О. Абрамова // Практическая медицина. - 2008.

- № 6. - С. 7.

55. Соколовская, Т. А. Роль алкоголизации родителей в развитии патологии у потомства / Т. А. Соколовская // Сборник материалов XVI съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, 16-19 февраля. 2009. -М., 2009. - С. 367 - 368.

56. Congenital heart defects and fetal alcohol spectrum disorders / L. Burd, E. Deal, R. Rios [et al.] // Congenit Heart Dis. - 2007. - Vol. 2, № 4. - Р.250 -255.

57. Parental smoking during early pregnancy and congenital heart defects / G. Chehab , El-Rassi, A. Adhami [et al.] // J Med Liban. - 2012. - Vol. 60, № 1. -Р. 14 - 18.

58. Maternal cigarette smoking and congenital heart defects / A. Correa, D. Levis, S. C. Tinker [et al.] // J Pediatr. - 2015. - Vol. 166, №4. - Р. 801 - 804.

59. Дементь ева, Д. М. Проблема врожденных пороков развития у детей в регионе с неоднозначной экологической ситуацией / Д. М. Дементьева, С. М. Безроднова // Гигиена и санитария. - 2013. - №1. - С. 61 - 64.

60. Коваль О. П. Вроджеш вади серця та мапстральних судин у дггей: вмют токсичних металiв та металощв в тканин ах кардюваскулярн о! системи: автореф. дис. ... канд. мед. н аук : 14. 01. 10 / Олександра Павлiвна Коваль. -Ки!в, 2015. - 19 с.

61. Дубовая, А. В. Влияние химических элементов на фун кц ион альное состояние сердечн о-сосудистой системы (обзор литературы ) / А. В. Дубовая // Мать и Дитя в Кузбассе. - 2016. - № 4. - С. 10 - 14.

62. Prozialeck, W. C. The vascular endothelium as a target of cadmium toxicity / W. C. Prozialeck, J. R. Edwards, J. M. Woods // Life Sci. - 2006. - Vol. 79, № 16.

- P. 1493 - 1506.

63. Perinatal lead and mercury exposure in Austria / C. Gundacker, S. Fröhlich [et al.] // Sci Total Environ. - 2010. - Vol. 408, № 23. - P. 5744 - 5749.

64. Salehi, Z. Hair mercury levels in pregnant women in Mahshahr, Iran: Fish consumption as a determinant of exposure / Z. Salehi, A. Esmaili-Sari // Sci. Total. Environ. - 2010. - Vol. 408, № 20. - Р. 4848 - 4854.

65. Heavy metals and human health. Environmental health - emerging issues and practice: by edition prof. Jacques Oosthuizen / S. Morais, F. Garcia, E. M. Costa de Loudres Pereira. - InTech, 2012. - 334 р.

66. Баранов, В. Г. Проблемы и оценки социальной адаптации Крыма / В. Г. Бара ов // Актуа е вопрос развития эко омики. - Материа Международной научно-практической конферен ции, 17 ноября 2015 г. - С. 284 - 289.

67. Слепчук, К. А. Математическое моделирование как инструмент для оценки состояния экосистем бухт и заливов / К. А. Слепчук, Т. В. Хмара // Черноморская научно-практическая конференция МГУ «Проблемы безопасности в современном мире», 26-28 мая 2016, Севастопол ь. - С. 83 -85.

68. Ясенева, И. А. Заболеваемость насел ения Крыма как отражен ие экологических проблем / И. А. Ясенева, А. В. Евсеев // Черноморская научно-практическая конференция МГУ «Проблемы безопасности в современном мире», 26-28 мая 2016, Севастополь. - С. 106 - 107.

69. Rare de novo Interstitial Duplication at 4p15.2 in a Boy with Severe Congenital Heart Defects, Limb Anomalies, Hypogonadism, and Global Developmental Delay / L. Liang, Y. Xie, Y. Shen Y [et al.] // Cytogenet Genome Res. - 2016. - Vol. 150, № 2. - 112 - 117.

70. Медведев, М. В. Пренаталь ная эхография. Дифференциал ьный диагноз и прогноз: 4-е изд., доп., перер. / М. В. Медведев - М.: Реал Тайм, 2016. - 640 с.

71. Bonnet, D. Genetics of congenital heart diseases / D. Bonnet // Presse Med. -2017. - S0755. - Vol. 4982, № 17. - Р. 30252-X.

72. Oral-facial-digital syndrome type 1 in males: Congenital heart defects are included in its phenotypic spectrum / A. Bouman, M. Alders, R. J. Oostra [et al.] // Am J Med Genet A. - 2017. - Vol. 173, № 5. - Р. 1383 - 1389.

73. Zaidi, S. Genetics and Genomics of Congenital Heart Disease / S. Zaidi, M. Brueckner // Circ Res. - 2017. - Vol. 120, № 6. - Р. 923 - 940.

74. Hoffman, J. I. Prevalence of congenital heart disease / J. I. Hoffman, S. Kaplan, R. R. Liberthson // Am Heart J. - 2004. - Vol. 147. - Р. 425 - 439.

75. Bernstein, D. Evaluation of the cardiovascular system / D. Bernstein. - Nelson Textbook of Pediatrics: Philadelphia, Saunders, 2004. - Р. 1481 - 1488.

76. Врожденныю пороки сердца: структура, особенности течения гемодинимически значимые пороков [Электронныш доступ] /

B. А. Квашевич, С. А. Лоскутова, Т. В. Белоусова [и др.] // Медицина и образование в Сибири. - 2013. - № 4. - Режим доступа: http: //www.ngmu.ru/cozo/mo s/eng/article/text_full .php?id= 1063

77. Шевченко, Е. А. Ультразвуковая пренатальная диагностика дефектов межжелудочковой перегородки в ранние сроки беременности / Е. А. Шев е ко // Сибирское меди и ское обозре ие. - 2009. - № 4. - С. 3 -23.

78. Zaidi, S. Genetics and Genomics of Congenital Heart Disease / S. Zaidi, M. Brueckner // Circ Res. - 2017. - Vol. 120, № 6. - Р. 923 - 940.

79. Шабалов, Н. П. Неон атология / Н. П. Шабалов. - СПб.: Спец. лит, 2006. -

C. 26 - 65.

80. Баранов, В. С. Экологические и генетические причины: нарушений репродуктив ого здоров я и их профи актика / В. С. Бара ов, Э. К. Айламазян // Журнал акушерства и женских болезней. - 2007. - Т. 56, № 1. - С. 3 - 10.

81. Bradshaw, E. A. Screening for critical congenital heart disease: advancing detection in the newborn / E. A. Bradshaw, G. R. Martin // Curr Opin Pediatr. -2012. - Vol. 24, № 5. - Р. 603 - 608.

82. Implementing recommended screening for critical congenital heart disease / G. R. Martin, R. H. Beekman, E. B. Mikula [et al.] // Pediatrics. - 2013. - Vol. 132, № 1. - Р. 185 - 192.

83. Школьникова, М. А. Неонатальный скрининг с ц елью раннего выявления критических врожденных пороков сердц а: методические рекомендации / М. А. Школьникова. — М., 2012 - 36 с.

84. Mortality in pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: Serial changes improve prognostication / M. T. U. Schuijt, I. M. Blok, A. H. Zwinderman [et al.] // Int J Cardiol. - 2017. - S0167. - Vol. 5273, № 17. - Р. 30321-30322.

85. Бокерия, Л. А. Влияние пренаталь ной диагностики врожден ных пороков сердца на акушерскую тактику и постн атальный прогноз / Л. А. Бокерия, Е. Д. Беспалова, О. А. Питиримова // Журнал «Вопросы практической педиатрии». - 2008. Т. 3, № 5. - С. 71-77.

86. Алтынник, Н. А. Скрининговое ультразвуковое исследование в 11-14 еде береме ости: у еб ое пособие / Н. А. А т ик, М. В. Медведев -

М.: Реал Тайм, 2016. - С. 75-76.

87. Role of Echocardiography in Prenatal Screening of Congenital Heart Diseases and its Correlation with Postnatal Outcome / S. Sharma, N. Kaur, K. Kaur [et al.] // J Clin Diagn Res. - 2017. - Vol. 11, № 4. - Р. 12 - 14.

88. Does First-Trimester Screening Modify the Natural History of Congenital Heart Disease? Analysis of Outcome of Regional Cardiac Screening at 2 Different Time Periods / H. Jicinska, P. Vlasin, M. Jicinsky [et al.] // Circulation. - 2017. - Vol. 135, № 11. - Р. 1045 - 1055.

89. Шевченко, Е. А. Пренаталь ная ультразвуковая диагностика общего артериа ого ство а в 11 -13 еде береме ости / Е. А. Шев е ко // Пренатальная диагностика. - 2004. - Т. 3, № 1. - С. 13 - 16.

90. Шевченко, Е. А. Возможности современных диагностических ультразвуковых технологий для пренатальной диагностики врожденного порока сердца у плода с сочетанными аномалиями в I триместре береме ости / Е. А. Шев е ко // Сибирски меди и ски жур а . - 2008, № 5. - С. 42 - 46.

91. Шевченко, Е. А. Возможности тран свагиналь ной эхокардиографии для ранней пренатальной диагностики врожденных пороков сердца у плода / Е. А. Шевченко// Вопросы: современной педиатрии. - 2008. - Т. 7, № 6. -С. 60 - 64.

92. Современн ая орган изация медицинской помощи новорожденны: м с крити ескими врожде ми пороками серд а а доопера ио ом этапе / Л. Н. Игишева, Е. Г. Цой, О. В. Куренкова [и др.] // Комплексные проблемы: сердечно-сосудисты:х заболеваний. - 2013. - № 4. - С. 56 - 61.

93. Critical Congenital Heart Disease Screening in NICU: Need for Revision and Standardization / N. Fernandes, B. Short, V. Manja [et al.] // Am J Perinatol. -2017. - Vol. 34, № 14. - Р. 1470-1476.

94. D'Alessandro, P. Perinatal management of congenital heart disease in Nova Scotia: a 20 year retrospective on survival and outcomes / P. D'Alessandro, K. Jangaard // J. Perinat. Med. — 2013. — № 41. — P. 153.

95. Congenital Cardiac Anomalies. Prenatal Readings Versus Neonatal Outcomes / N. Trivedi, D. Levy, M. Tarsa [et al.] // Ultrasound Med. — 2012. — № 31. — P. 389-399.

96. Шарыжин, А. С. Принципы: диагностики врожденные пороков сердца / А. С. Шарыжин // Consilium medicum. Педиатрия. - 2012. - № 4. - C.15—20.

97. Accuracy of prenatal diagnosis of congenital heart defects by fetal echocardiography: a 7-year experience in a Chinese tertiary obstetric center / R. Y. Zhu, L. C. Li, R. Y. Chen [et al.] // Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. -2009. - Vol. 37, № 4. - Р. 343—346.

98. Allan, L. Technique of Fetal Echocardiography / L. Allan // Pediatr Cardiol. -2004. - Vol. 25. - P. 223-233.

99. Основы: ультразвуковой диагностики врожденные пороков сердц а у плода / Е. Д. Беспалова, О. Г. Суратова, А. И. Тюменева [и др.]. - М: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2009 - 190 c.

100. Соколов, А. А. Сопоставление результатов феталь ной и постнатальной эхокардиографии / А. А. Соколов, Г. И. Марцинкевич // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2014. - Vol. 59, № 3. - С. 66-70.

101. Prenatal diagnosis of isolated total anomalous pulmonary venous connection: a series of 10 cases / D. Laux, L. Fermont, F. Bajolle [et al.] // UOG.

— 2013. — Vol. 41, № 3. — P. 291-297.

102. Диагностика и лечение кардиальной патологии у плода / Е. Д. Беспал ова, О. Г. Суратова, Е. Л. Бокерия [и др.]; под ред. Л. А. Бокерия.

- НЦССХ им. Н. А. Бакулева. - М., 2015. - С. 7-8.

103. Бартагова М. Н. Пренатальная ультразвуковая диагностика патологии дуги аорты методом трех-/четырехмерной реконструкции. Возможности метода: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14. 01. 13 / Мария Николаевна Бартагова. - М., 2015 - 21 с.

104. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity / O. Franklin, M. Burch, N. Manning [et al.] // Heart. - 2002. - Vol. 87, № 1. - Р. 67-69.

105. Michelfelder, E. C. Prenatal diagnosis of congenital heart disease in an era of near-universal ultrasound screening: room for improvement / E. C. Michelfelder, F. C. James // The Journal of Pediatrics. - 2009. - Vol. 155, № 1 - P. 9 - 11.

106. Prenatal Diagnosis of Transposition of the Great Arteries over a 20-Year Period: Improved but Imperfect / M. C. Escobar-Diaz, R. Lindsay Freud, A. Bueno [et al.] // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2015. - Vol. 45, № 6. - Р. 678-682.

107. Immediate and long-term outcomes in children with prenatal diagnosis of selected isolated congenital heart defects / I. B. Fuchs, H. Müller, H. Abdul-Khaliq [et al.] // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2007. - Vol. 29, № 1. - Р. 38-43.

108. Куркевич, А. К. Пренаталь на ультразвукова дiагн остика критичн их вроджених вад серця: автореф. дис. ... канд. мед. н аук: 14. 01. 05 / Андрш Казимирович Куркевич. - Кшв, 2011. - 23 с.

109. Hunter, L. E. Prenatal screening for structural congenital heart disease / L. E. Hunter, J. M. Simpson // Nature Reviews Cardiology. - 2014. - № 11. - P. 323-334.

110. Prenatal diagnosis of congenital heart disease and birth outcomes / B. J. Landis, A. Levey, S. M. Levasseur [et al.] // Pediatr Cardiol. - 2013. - Vol. 34, № 3. - P. 597-605.

111. Попов, В. В. Дефект мышечной части межжелудочковой перегородочки (Толочинова-Роже) в эхокардиографической интерпретации / В. В. Попов, Н. Ф. Прийма, Е. А. Шахнова // Педиатр. - 2010. - Т. 1, № 1. - С. 43 - 48.

112. Шевченко, Е. А. Ультразвуковая пренатальная диагн остика дефектов межжелудочковой перегородки в ранние сроки беременности / Е. А. Шевченко // Сибирское медицинское обозрение. - 2009. - №4. - С. 3 -23.

113. Медведев, М. В. Основы^ ультразвукового скрининга в 18-21 неделю беременности / М. В. Медведев. - М.: Реальн ое время, 2013. - 128 с.

114. Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогатель нылх репродуктивные технологий)": приказ Министерства здравоохра е ия Росси ско Федера ии от 01 оября 2012 г. № 572 [Электронныш ресурс] / Министерство здравоохранения Российской Федерации. - Электрон. текстовые дан. - Москва, 2012. - Режим доступа: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70252632.

115. Беспалова, Е. Д. Эхокардиография плода (алгоритм исследования): пособие для врачей / Е. Д. Беспал ова. - М., Издатель ство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005. - 23 c.

116. Об утверждении перечня медицин ских показан ий для искусственн ого прерышания беременности" (с изменениями и дополнениями от 27 декабря 2011 г. № 1661н ): приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736 [Э ектро ресурс] /

Ми истерства здравоохра е ия и со иа ого развития Росси ско Федерации. - Электрон. текстовые дан. - Москва, 2007. - Режим доступа: http: //base.garant.ru/12158174

117. Бокерия, Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия — 2013. Болезни и врождённые аномалии системы кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева. - 2014. - 220 с.

118. Анал из раннего пренатального скринин га, выполняющегося по национальному приоритетному проекту "Здоровье" в субъектах Российской Федера ии. Резу тат Росси ского му ти е трового исс едова ия "Аудит-2014" / Л. А. Жученко, П. А. Голошубов, Е. Н. Андреева [и др.] // Меди и ская ге етика. - 2014. - Т. 13 - № 6 - С. 41.

119. Changed outcomes of fetuses with congenital heart disease: new Italian Multicentre study / V. Fesslova, J. Brankovic, C. Boschetto [et al.] // Cardiovasc Med (Hagerstown). - 2015. - Vol. 16, № 8. - Р. 568 - 575.

120. Шарыкин, А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, н еонатологов / А. С. Шарыкин. - М.: Бин ом. 2-е изд. 2009. - 381 с.

121. Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015 / A. Kempny, K. Dimopoulos, A. Uebing [et al.] // PLoS One. - 2017. - Vol. 12, № 6. - e0178963.

122. Кнышов, Г. В. Сердечная хирургия: задачи и перспективы / Г. В. Кнышов // Доктор. - 2003. - № 2. - С. 9 - 11.

123. Зиньковский, М. Принципы лечения детей с врожденны ми пороками сердца / М. Зиньковский, В. Лазоришинец, Н. Руденко // Доктор. — 2003. — № 2. — С. 23-25.

124. Сенаторова, А. С. Современное состояние вопроса диагностики и лечения детей раннего возраста с сердечной недостаточностью / А. С. Сен аторова, И. М. Галдина // Современная педиатрия. - 2004. - № 2. -С. 41 - 46.

125. Thakkar, A. N. Adult congenital heart disease: magnitude of the problem / A. N. Thakkar, P. Chinnadurai, C. H. Lin // Curr Opin Cardiol. - 2017. - Vol. 32, № 5. - P. 467.

126. Invasive Hemodynamics of Adult Congenital Heart Disease: From Shunts to Coarctation / S. R. Veeram Reddy, A. W. Nugent, T. M. Zellers [et al.] // Interv Cardiol Clin. - 2017. - Vol. 6, № 3. - P. 345 - 358.

127. Зайцев, И. Б. Мобильная детская эхокардиографическая бригада: технология сохранения жизни / И. Б. Зайцев // Педиатрический вестник Южного Урала. - 2013. - №2.- С.69-71

128. Организация специализированной помощи детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы: в республиканском кардиологическом центре республики Башкортостан / И. Е. Николаева, Р. Р. Раянова, Л. В. Яковлева [и др.] // Казанский медицинский журнал. - 2015. - Т. 96, № 4. - С. 633 - 635.

129. Peterson, J. K. Developmentally Supportive Care in Congenital Heart Disease: A Concept Analysis / J. K. Peterson, L. S. Evangelista // Pediatr Nurs. -2017. - Vol. 16. - pii: S0882-5963

130. Черненков, Ю. В. Диагностика, профилактика и коррекция врожденные пороков развития / Ю. В. Чер е ков, В. Н. Не аев // Саратовски ау о-медицинский журнал. - 2009. - Т. 5, № 3. - С. 379 - 383.

131. Бокерия, Л. А. Система пери ата о помощи оворожде м с крити ескими врожде ми пороками серд а: те де ии развития в мирово практике и состоя ие вопроса в России, в аст ости в Це тра ом федера ом округе / Л. А. Бокерия, М. Р. Тума я , Е. Д. Беспа ова // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. - № 3.- С. 4-11.

132. Transcatheter Aortic Valve Implantation (TAVI) in Patients With Bicuspid Aortic Valve Stenosis--Systematic Review and Meta-Analysis / K. Phan, S. Wong, S. Phan [et al.] // Heart Lung Circ. - 2015. - Vol. 24, № 7. - Р. 649-659.

133. Anterolateral minithoracotomy versus median sternotomy for the treatment of congenital heart defects: a meta-analysis and systematic review / C. Ding, C. Wang, A. Dong [et al.] // J Cardiothorac Surg. - 2012. - Vol. 4. - Р. 7 - 43.

134. Сухарева, Г. Э. Диаг ости еские критерии и терапевти еские аспект неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных / Г. Э. Сухарева // Здоровье ребенка. - 2007.- Т. 2, № 5 - С. 76-84.

135. Сухарева Г. Э. А а из диспа сер о групп дете пос е хирурги еско коррек ии врожде о пато огии серд а в АР Кр м / Г. Э. Сухарева // Таврический медико-биологический вестник. - 2010. - Т. 13, № 2. - С. 3 - 6.

136. Туманян, М. Р. Первичная диагностика ВПС и тактика ведения новорожденных и детей первого года жизни с патологией сердечно -сосудистой системы: пособие для врачей / М. Р. Туманян, Е. Д. Беспалова; под ред. Л. А. Бокерия. - М: издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2004. - 24 с.

137. Шихранов, А. А. Пренатальн ая диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца / А. А. Шихранов, М. Р. Туманян, Е. Д. Беспа ова // Детские бо ез и серд а и сосудов. - 2005. - №5 - С. 21 -27.

138. Эвол юция лечения врожденных пороков сердца у новорожденн ых и дете первого года жиз и в ау ом е тре серде о-сосудисто хирургии им. А. Н. Бакулева / М. Р. Туманян, Л. А. Бокерия, Е. Д. Беспалова [и др.] // Бюллетень Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН "Сердечно-сосудистые заболевания". - 2016, № 3. - С. 4 -17.

139. Uebing, A. Therapeutic catheterization in congenital heart disease: reflections on the value of risk scores / A. Uebing, M. A. Gatzoulis, M. L. Rigby // Eur Heart J. - 2017. - Vol. 38, № 26. - P. 2077-2078.

140. Brain Injury and Neurodevelopmental Outcome in Congenital Heart Disease: A Systematic Review / M. J. Mebius, E. M. W. Kooi, C. M. Bilardo [et al.] // Pediatrics. - 2017. - pii: e20164055.

141. Januzzi, J. L. Natriuretic peptide testing: A window into the diagnosis and prognosis of heart failure/ J. L. Januzzi // Cleveland. Clin J Med. - 2006. - № 73. -P. 149 - 157.

142. NT-proB-type natriuretic peptide in infants and children: reference values based on combined data from four studies / A. Nir, A. Lindinger, M. Rauh [et al.] // B Pediatr Cardiol. - 2009. - Vol. 30. - P. 3 - 8.

143. Perioperative NT-proBNP level: Potential prognostic markers in children undergoing congenital heart disease surgery / J. Qu, H. Liang, N. Zhou [et al.] // J Thorac Cardiovasc Surg. - 2017. - Vol. 154, № 2. - P. 631-640.

144. Evaluation of NT-proBNP in children with heart failure younger than 3 years old / D. Iacob, A.Butnariu, D. Leucu|a [et al.] // Rom J Intern Med. - 2017. -Vol. 55, № 2. - P. 69-74.

145. Раннее выявлен ие критических врожденных пороков сердца у новорожденных с помощью NT-proBNP / В. Т. Саидова, Д. Р. Сабирова, Е. М. Немировская [и др.] // Практическая медицина. - 2013. - Т. 6. - С. 144 -

146.

146. NT-proBNP as Marker of Ventricular Dilatation and Pulmonary Regurgitation After Surgical Correction of Tetralogy of Fallot: A MRI Validation Study / A. Paolino, T. Hussain, A. Pavon [et al.] // Pediatr Cardiol. - 2017. -Vol. 38, № 2. - Р. 324 - 331.

147. Карпова, А. Л. Ложноотрицательный результат использования пу соксиметрии как метода ра его в яв е ия крити еских врожде х пороков серд а у оворожде х / А. Л. Карпова, Н. Н. Ко дакова, Л. Н. Белозерова // Дальневосточный медицин ский журн ал. - 2016. - № 3. -С. 58 - 62.

148. Role of Pulse Oximetry in Examining Newborns for Congenital Heart Disease: A Scientific Statement from the AHA and AAP / W. T. Mahle, J. W. Newburger, G. P. Matherne [et al.] // Pediatrics. - 2009. - Vol. 124. - P. 823-836.

149. Effectiveness of neonatal pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine - results from a prospective multicenter study Frank / T. Riede, C. Worner, I. Dahnert [et al.] // Eur J Pediatr. -2010. -Vol. 169. - P. 975 - 981.

150. Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease / A. R. Kemper, W. T. Mahle, G. R. Martin [et al.] // Pediatrics. - 2011. - Vol. 128. - P. 1259-1267.

151. Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a cost-effectiveness analysis / Т. Е. Roberts, P. M. Barton, P. E. Auguste [et al.] // Arch Dis Child. - 2012. - P. 1-6.

152. Timing of diagnosis affects mortality in critical congenital heart disease / L. Eckersley, L. Sadler, E. Parry [et al.] // Arch Dis Child. - 2016. - Vol. 101, № 6. -Р. 516-20

153. Ermis P. Stress echocardiography: An overview for use in pediatric and congenital cardiology / P. Ermis // Congenit Heart Dis. - 2017. - Vol. 12, № 5. -624 - 626.

154. Алексан дрович, Ю. С. Оц ен очные е и прогностические шкалые в медицине критических состояний / Ю. С. Александрович, В. И. Гордеев -СПб.: Сотис, 2007. - 140 с.

155. Validation of the paediatric logistic organ dysfunction (PELOD) score: prospective, observational, multicentre study / S. Leteurtre, A. Martinot, A. Duhamel [et al.] // Lancet. - 2003. - Vol. 362. - Р. 192-197.

156. Performance of PRISM III and PELOD-2 scores in a pediatric intensive care unit / J. P. Gonfalves, M. Severo, C. Rocha [et al.] // Eur J Pediatr. - 2015. - Vol. 174, № 10. - Р. 1305-1310.

157. Daily estimation of the severity of organ dysfunctions in critically ill children by using the PELOD-2 score / S. Leteurtre, A. Duhamel, V. Deken [et al.] // Crit Care. - 2015. - Vol. 19. - Р. 324.

158. Performance of the pediatric logistic organ dysfunction (PELOD) and (PELOD-2) scores in a pediatric intensive care unit of a developing country / A.

El-Nawawy, A. A. Mohsen, M. Abdel-Malik [et al.] // J. Pediatr. - 2017. - Vol. 176, № 7. - Р. 849 - 855.

159. Congenital Heart Defects and Measures of Prenatal Brain Growth: A Systematic Review / T. Hansen, T. B. Henriksen, C. C. Bach [et al.] // Pediatr Neurol. - 2017. - Vol. 72. - P. 7 - 18.

160. Sahu, A. Imaging Adults With Congenital Heart Disease Part II: Advanced CMR Techniques / A. Sahu, T. C. // J Thorac Imaging. - 2017. - Vol. 32, № 4. -Р. 245 - 257.

161. Suranyi, P. An Overview of Cardiac Computed Tomography in Adults With Congenital Heart Disease / P. Suranyi, A. Varga-Szemes, A. M. Hlavacek // J Thorac Imaging. - 2017. - Vol. 32, № 4. - Р. 258 - 273.

162. Utility of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in the Management of Adult Congenital Heart Disease / G. Muscogiuri, A. Secinaro, P. Ciliberti [et al.] // J Thorac Imaging. - 2017. - Vol. 32, № 4. - Р. 233 - 244.

163. Игишева, Л. Н. Критические врожденны е пороки сердца периода новорожденное™ / Л. Н. Игишева, Е. Г. Цой, О. В. Куренкова // Мать и дитя в Кузбассе. - 2012. - Т. 49, № 2. - С. 8 - 14.

164. Сухарева, Г. Е. Патоген етичне обгрунтування корекцн порушень гемодинамжи н а рiзних етапах реабштацн дггей Í3 вродженою патолопею серцево-судинно! системи: автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.10 / Сухарева Галина Ержовна. - Омферополь, 2011. - 56 с.

165. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой: мультицентровой анализ 21 случая пренатальн ой диагностики / М. В. Медведев, М. В. Кубрина, О. Л. Галкин а [и др.] / Пренатальная диагностика. - М.: Реальное время, 2017. - Т.16 (1). - С. 15 - 20.

166. Length to width ratio of the ductus venosus in simple screening for fetal congenital heart diseases in the second trimester / W. H. Chiu, S. M. Lee, T. H. Tung [et al] // Medicine (Baltimore). - 2016. - Vol. 95, №39. - Р. 4928.

167. Racial/ethnic differences in survival of United States children with birth defects: a population-based study / Y. Wang [et al.] // J. Pediatr. - 2015. - Vol. 166. - P. 819-826.

168. Ian, M. Management of Pregnancy in Patients with Congenital Heart Disease / M. Ian, M. D. Harris // Prog Cardiovasc Dis. - 2011. - Vol. 53, № 4. - Р. 305-311.

169. Association between fetal ventricular septal defects and chromosomal abnormalities [Article in Chinese] / L. Du, H. N. Xie , L. J. Li [et al.] // Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi. - 2013. - Vol. 48, № 11. - Р. 805-809.

170. Isolated ventricular septal defects in the era of advanced fetal echocardiography: risk of chromosomal anomalies and spontaneous closure rate from diagnosis to age of 1 year / O. Gomez, J. M. Martinez, A. Olivella [et al.] // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2014. - Vol. 43, № 1. - P. 65-71.

171. Immediate and long-term outcomes in children with prenatal diagnosis of selected isolated congenital heart defects / I. B. Fuchs, H. Müller, H. Abdul-Khaliq [et al.] // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2007. - Vol. 29, № 1. - Р. 38-43.

172. Fetal arrhythmias Current concepts in diagnosis and management of arrhythmias in infants and children / P. L. Ferrer, B. J. Deal, G. S. Wolf [et al.]. -NY: Futura Pbl Co, 1998. P. 17-63.

173. Fetal arrhythmias diagnosis, prognosis, treatment: apropos of 33 cases / S. Vautier-Rit, P. Dufour, G. Vaksmann [et al.] // Gynecol. Obstet. Fertil. - 2000. -Vol. 28. - № 10. - P. 729-737.

174. Simpson, J. M. Fetal tachycardias: management and outcome of 127 consecutive cases / J. M. Simpson, G. K. Sharland // Heart. - 1998. - Vol. 79. - P. 576-581.

175. Бокерия, Е. Л. Феталь ны е и неонатальные аритмии (клиника, диагностика, лечение): автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.05, 14.01.08 / Бокерия Елена Леонидовна. - М., 2012. - 48 с.

176. Школь никова М. А. Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей: учебное пособие / М. А. Школьникова, Д. Ф. Егорова. - СПб.: Человек, 2012. - С. 56-70.

177. Gembruch, U. Ultraschalldiagnostik in Geburtshilfe und Gynekologie (German Edition) / U. Gembruch, K. Hecher, H. Steine. - Springer, 2013. - P. 385394.

178. Сухарева, Г. Э. Аритмии у новорожденных (часть 1) / Г. Э. Сухарева // Неонатология, хирургия и перинатальная медицин а. - 2013. - Т. 3, № 4 (10). -С. 41-45.

179. Fetal supraventricular tachycardia: a role for amiodarone as second-line therapy? / J. M. Jouannic, S. Delahaue, L. Fermont [et al.] // Prenat. Diagn. - 2003.

- Vol. 23, № 2. - P. 152-156.

180. Strasburger, J. F. Prenatal arrhythmias: diagnosis and management / J. F. Strasburger, B. Cheulkar, H. J. Wichman // Clin. Perinatol. - 2007. - Vol. 34, № 4. - P. 627-652.

181. Cuneo, B. F. Management for strategy for fetal tachycardia / B. F. Cuneo, J. F. Strasburger // Obstet. Gynecol. - 2000. - Vol. 96, № 4. - P. 575-581.

182. Callen, P. W. Utrasonography in Obstetrics and Gynecology / P. W. Callen.

- Elsevier Health Sciences, 2011. - 1180 p.

183. Дорофеева, М. Ю. Туберозный склероз. Диагностика и лечение. / М. Ю. Дорофеева. - М.: Адаре, 2017. - 287 с.

184. Фисталь, Э. Я. Математическая модель прогнозирования исхода у пострадавших при взрывах метано-угольной смеси / Э. Я. Фисталь, В. Г. Гурьянов, В. В. Солошенко // Неотложная медицинская помощь. - 2016.

- № 3. - С. 43 - 47.

185. Модель прогнозирования риска остеопоротических переломов позво ков у же щи с испо зова ием ко и естве о комп ютер о томографии / И. С. Захаров, Г. И. Колпинский, Г. А. Ушакова [и др.] // Радиология-практика. - 2015. - № 4 (52). - С. 19 - 27.

186. Нейросетевы1 е модели прогнозирования заболеваемости в организованные коллективах / В. Ю. Головин ова, С. Г. Киреев, П. К. Котенко [и др.] // Вестник российской военно-медицинской академии. - 2014. - № 3 (47). - С. 150 - 154.

187. Abdulkadir, M. A systematic review of trends and patterns of congenital heart disease in children in Nigeria from 1964-2015 / M. Abdulkadir, Z. Abdulkadir // Afr Health Sci. - 2016. - Vol. 16, № 2. - Р. 367 - 377.