Персонализация методов лечебной физкультуры в медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Успенская Юлия Константиновна

• Успенская Юлия Константиновна
• кандидат наук
• 2023

Оглавление диссертации кандидат наук Успенская Юлия Константиновна

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Современное состояние проблемы: распространенность, диагностика, реабилитация детей с муковисцидозом

1.2 Физические методы лечения как средство реабилитации пациентов раннего возраста с муковисцидозом

1.2.1 Влияние физических факторов/нагрузок на функции

дыхательной и основных физиологических систем (общие клинические и методические положения использования средств лечебной физической культуры при патологии дыхательной системы)

1.2.2 Метод лечебной гимнастики при реабилитации пациентов

с муковисцидозом

1.2.3 Медицинский массаж при реабилитации пациентов

с муковисцидозом

1.2.4 Виброкинезиотерапия при реабилитации пациентов

с муковисцидозом

1.3 Подходы к оценке эффективности влияния средств лечебной физической культуры в программах реабилитации пациентов

с муковисцидозом

Глава 2 ОРГАНИЗАЦИЯ, ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Организация исследования

2.2 Материал и этапы исследования

2.3 Объем исследования

2.4 Методы исследования

2.4.1 Анализ информационных источников

2.4.2 Методы и методики соматометрических исследований

2.4.3 Диагностика уровня физического развития

и степени гармоничности

2.4.4 Диагностика физического состояния

2.4.5 Определение календарного возраста

2.4.6 Диагностика биологического возраста

2.4.7 Диагностика толерантности к физической нагрузке

2.4.8 Диагностика уровня моторного развития

2.4.9 Диагностика патологии (муковисцидоз)

2.4.10 Диагностика эффективности медицинской реабилитации

2.5 Статистические методы обработки полученных данных

Глава 3 КЛИНИКО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБОСНОВАНИЕ ПРИМЕНЕНИЯ СРЕДСТВ ЛЕЧЕБНОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ КУЛЬТУРЫ В ПРОГРАММЕ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

С МУКОВИСЦИДОЗОМ

3.1 Анализ возможного лечебного действия

средств лечебной физической культуры

3.2 Задачи реабилитации и средства лечебной физической культуры

для детей раннего возраста с муковисцидозом

3.3 Медицинский массаж как средство реабилитации

3.4 Метод виброкинезиотерапии в программе реабилитации

детей раннего возраста с муковисцидозом

3.5 Оценка уровня и динамики двигательного развития

у детей раннего возраста с муковисцидозом

Глава 4 РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

4.1 Алгоритм назначения метода лечебной физической культуры

в системе медицинской реабилитации

4.2 Показатели физического развития

4.3 Интегральные показатели физического развития

4.3.1 Степень гармоничности физического развития

4.3.2 Диагностика и динамика соматических типов телосложения

4.3.3 Диагностика темпа биологического созревания

4.3.4 Диагностика и динамика интегрального темпа развития

4.4 Динамика клинико-функциональных показателей

4.5 Показатели моторного развития

4.6 Динамика реабилитационного потенциала

4.7 Варианты диагностики и прогнозирования динамики показателей физического состояния пациентов с муковисцидозом

4.7.1 Диагностика результатов влияния средств лечебной физической культуры на показатели физического состояния пациентов с муковисцидозом

4.7.2 Прогноз динамики показателей физического развития

при реализации средств лечебной физической культуры

у детей раннего возраста с муковисцидозом

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение А (справочное). Значимость в баллах клинических, лабораторных, функциональных показателей при муковисцидозе

у детей раннего возраста

Приложение Б (справочное). Показатели эффективности реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом (критерии физического

состояния в балльной оценке)

Приложение В (справочное). Карта оценки эффективности лечения детей раннего возраста с муковисцидозом

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Персонализация методов лечебной физкультуры в медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом»

Актуальность темы исследования

Муковисцидоз - генетическое заболевание, вызванное мутацией гена белка-регулятора трансмембранной проводимости (CFTR) [68, 70, 162]. Указанные изменения приводят к отсутствию или нарушению функции CFTR (многофункционального белка с преобладающей функцией хлоридных каналов), накоплению густого секрета, нарушению мукоцилиарного клиренса [172, 178].

По экспертным данным ВОЗ, на планете ежегодно рождается до 40-50 тысяч детей с муковисцидозом. Количество гетерозиготных носителей гена заболевания измеряется десятками миллионов. На основании диспансеризации в г. Москве и г. Санкт-Петербурге встречаемость муковисцидоза составляет 1-5,5 на 10 тысяч новорожденных [69, 84].

МВ изменяет адаптацию и трудоспособность пациента, приводит к частым обострениям и инвалидизации. Для патогенеза МВ характерны следующие основные компоненты: нарушение функции экзокринных желез, изменения электролитного обмена, морфофункциональное поражение соединительной ткани. Клиническая картина МВ связана с выделением железами секрета повышенной вязкости; нарушение эвакуации секрета приводит к закупорке выводных протоков и вторичным изменениям (преимущественно в бронхолегочной и пищеварительной системах) [42, 58, 70, 88, 92, 162].

Физические методы терапии по-прежнему основной вид медицинской помощи пациентам с МВ, средством патогенетической терапии и методом профилактики обострений. Среди наиболее часто применяемых методов реабилитации назначают медицинский массаж, лечебную физкультуру в совокупности с базисной терапией. Важное место занимает кинезиотерапия (постуральный и аутогенный дренажи, РЕР-терапия, аппаратные методики) [69, 70, 73, 143, 149, 162, 182, 188].

Особую актуальность придает данной проблеме новая стратегия медицинского обеспечения при орфанных заболеваниях, определяющая необходимость поиска экспертных методов диагностики реабилитационного потенциала и объективизации индивидуальных программ реабилитации, а также Приказ МЗ РФ от 23.10.2019 № 878 «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей» [111], Порядки оказания помощи по медицинской реабилитации пациентов с МВ на стационарном и амбулаторном этапах и вступление в силу профессионального стандарта «Врач по медицинской реабилитации» (с 03.09.2018) [108, 110-114].

Муковисцидоз, являясь по сути системным заболеванием, приводит к задержке темпа физического и двигательного развития, нарушению ментальной и физической работоспособности, дезадаптации к неблагоприятным воздействиям внешней среды [60, 84, 99]. Лекарственная терапия с использованием в том числе антибиотиков и гормональных средств дает, как правило, лечебный эффект, приводящий только к ремиссии обострения. В то же время средства физической реабилитации (методики ЛФК, физиотерапии, медицинского массажа) обеспечивают морфофункциональное восстановление при различных заболеваниях и состояниях в педиатрической практике [93, 129, 132, 133]. Решающее значение имеет дифференцированное использование реабилитационных технологий: в практике реабилитационной медицины до сих пор действующие лечебные физические факторы назначаются и проводятся исходя из показаний/противопоказаний, без учета индивидуальных характеристик пациента, что обусловливает низкую реабилитационную эффективность [25, 27, 30]. Разработка различных аспектов механизмов реабилитационного воздействия, рационального применения, целесообразности, обоснованности, безопасности для пациента актуальна и в настоящее время [28, 30].

Степень разработанности темы исследования

Исследования влияния программ медицинской реабилитации пациентов раннего возраста с МВ физическими методами единичны, методики

не систематизированы, клинико-физиологическое обоснование их применения отсутствует [69, 84, 118, 120, 131]. Конкретное влияние различных средств физической реабилитации, в том числе - ЛФК, на итоговое качество реабилитации не определено. Отсутствуют стандартизированные критерии оценки эффективности применения средств ЛФК для клинических и лабораторных показателей на этапах реабилитации, для показателей физического и моторного развития детей раннего возраста с муковисцидозом, нет шкал реабилитационного потенциала [60, 69, 145]. Законодательно методики ЛФК для детей раннего возраста с МВ не зафиксированы.

Формирование шкал диагностики реабилитационного потенциала для пациентов раннего возраста с МВ, поиск критериев оценки эффективности и методик реабилитационной терапии является актуальной и современной задачей медицинской реабилитации в педиатрии.

Цель исследования

Научное обоснование, разработка и внедрение персонализированного применения метода лечебной физкультуры (физических упражнений, подвижных игр медицинского массажа, виброкинезиотерапии) при медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом.

Задачи исследования

1. Изучить исходный уровень показателей физического состояния, включая физическое и моторное развитие, у пациентов - детей раннего возраста с муковисцидозом.

2. Научно обосновать применение методов лечебной физкультуры (физических упражнений, подвижных игр, медицинского массажа, виброкинезиотерапии) в системе медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом, создать персонализированные протоколы процедур: комплексы упражнений, медицинского массажа, виброкинезиотерапии.

3. Определить информационную значимость алгоритма персонализированного подбора дозировки физической нагрузки, оценочной шкалы диагностики реабилитационного потенциала для оптимизации медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом.

4. Оценить эффективность влияния метода лечебной физкультуры (физических упражнений, медицинского массажа, виброкинезиотерапии) в динамике реализации программы реабилитации на показатели физического состояния (включая физическое и моторное развитие) пациентов раннего возраста с муковисцидозом.

5. Определить диагностическую значимость шкалы балльной оценки эффективности влияния средств лечебной физкультуры (с расчетом коэффициента эффективности реабилитации) на показатели физического состояния (включая физическое и моторное развитие) детей раннего возраста с муковисцидозом.

Научная новизна исследования

Установлено, что исходное физическое состояние пациентов раннего возраста с муковисцидозом характеризуется достоверным снижением величин отдельных показателей (масса тела, окружность грудной клетки в паузе) и уровня физического развития до низких и ниже среднего величин, дисгармонизацией физического развития (до 93,9% детей); увеличением количества пациентов микросоматотипа (до 61,1% детей); и с задержкой темпа биологического созревания (до 47,8% детей); атипичной реакцией на физическую нагрузку (до 87,0% детей).

Выявлено, что при реализации программы реабилитации у детей основной группы происходит оптимизация физического развития - прирост массы тела до уровня практически средних величин возрастной группы, оптимизация соматотипа (формирование мезосоматотипа у 55,6% детей), гармонизация физического развития (гармоничное у 19,5% детей), формирование среднего

темпа биологического созревания у 69,4% детей, типичная ответная реакция кардиореспираторной системы на физическую нагрузку ( у 66,7% детей).

Созданы персонализированные конспекты процедур: комплексы упражнений, медицинского массажа, виброкинезиотерапии для медицинской реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом. Наиболее значимым оказалось включение средств ЛФК в программу МР для показателей функции кардиореспираторной системы (нарушение сатурации О2 - значимо на 82%, тип реакции на нагрузку - значимо на 94%), для показателей интегральной характеристики развития детей (на гармоничность физического развития -значимо на 80%, интегральный темп развития - значимо на 89%, микросоматотип ребенка - значимо на 78%, ретардацию развития - значимо на 83%, моторное развитие - значимо на 93%).

Научно обоснованы предложения по внедрению алгоритма персонализированного подбора дозировки физической нагрузки, оценочной шкалы диагностики реабилитационного потенциала, что позволяет обеспечить достоверное увеличение величин показателя сатурации О2 (с 94,53±0,32 ед. до 98,06±0,20 ед.;р<0,01), сократить сроки перевода пациентов на палатный двигательный режим на 2,8 дня и выписки из стационара на 3,8 дня, нормализацию моторного развития к возрасту трех лет у 80,6% детей.

Определена высокая диагностическая значимость шкалы балльной оценки эффективности влияния средств ЛФК (с расчетом коэффициента эффективности реабилитации) на показатели физического состояния (включая физическое и моторное развитие) детей раннего возраста с муковисцидозом. В динамике года Кэф реабилитации составил в группе сравнения - 1,68±0,10, в основной группе -1,97±0,09 (р=0,0259).

Теоретическая и практическая значимость исследования

Комбинация методов лечебной физкультуры эффективно обеспечивает прирост массы тела, формирование мезосоматотипа, ускоряет темп

биологического созревания, гармонизирует реакцию кардиореспираторной системы на физическую нагрузку.

Разработанный алгоритм персонализированного подбора дозировки физической нагрузки и критерии формирования реабилитационного потенциала для детей раннего возраста с муковисцидозом (на основании показателей физического развития, соматотипа, темпа биологического созревания, функционального состояния кардиореспираторной системы, уровня развития двигательных навыков) обеспечивают оптимальное влияние средств ЛФК при медицинской реабилитации пациентов.

Практическое применение научно разработанной персонализированной программы реабилитации детей раннего возраста с МВ с использованием средств ЛФК (специальные и общеразвивающие упражнения, упражнения в основных движениях, виброкинезиотерапия, медицинский массаж) позволяет сокращать сроки восстановления и обеспечивает должное качество реабилитации.

Научно обоснованы предложения по внедрению методики балльной оценки эффективности восстановительного лечения детей раннего возраста с муковисцидозом и диагностика Кэф реабилитации, что позволяет достоверно и объективно проводить этапный и итоговый контроль эффективности восстановительного лечения.

Разработана технология прогноза динамики показателей физического развития детей раннего возраста с муковисцидозом при благоприятном течении адаптации (в виде математических моделей динамики морфометрических показателей).

Методология и методы исследования

Методологической основой диссертационного исследования явилось последовательное применение методов научного познания с использованием клинических, инструментальных и лабораторных методов. Дизайн работы -проспективное когортное сравнительное исследование. Исследование выполнено

в соответствии с принципами доказательной медицины. Объект исследования -дети раннего возраста с МВ; предмет исследования - влияние средств ЛФК на различные показатели физического здоровья. Обработка результатов собственных исследований проведена современными методами статистического анализа. Работа выполнена с соблюдений требований национального стандарта Российской Федерации «Надлежащая клиническая практика» ГОСТ52379-2005.

Положения, выносимые на защиту

1. Исходное физическое состояние пациентов раннего возраста с муковисцидозом характеризуется достоверным снижением величин отдельных показателей (масса тела, окружность грудной клетки в паузе) и уровня физического развития до низких и ниже среднего величин, дисгармонизацией физического развития; увеличением количества детей микросоматотипа и с задержкой темпа биологического созревания; атипичной реакцией на физическую нагрузку.

2. Персонализированная программа медицинской реабилитации пациентов раннего возраста с муковисцидозом методом лечебной физкультуры включает специальные, общеразвивающие и упражнения в основных двигательных навыках, медицинский массаж, подвижные игры, виброкинезиотерапию и обеспечивает: оптимизацию физического и моторного развития, формирование мезосоматотипа, формирование среднего темпа биологического созревания, типичную реакцию кардиореспираторной системы на физическую нагрузку.

3. Научно обоснованные предложения по использованию методики балльной оценки эффективности восстановительного лечения детей раннего возраста с муковисцидозом и диагностика Кэф реабилитации, позволяют достоверно и объективно проводить этапный и итоговый контроль эффективности восстановительного лечения.

Соответствие диссертации заявленной специальности

Диссертация соответствует паспорту научной специальности 3.1.33 -Восстановительная медицина, спортивная медицина, лечебная физкультура, курортология и физиотерапия. Разработка новых диагностических, профилактических и лечебно-восстановительных технологий: лечебных физических факторов, средств лечебной физкультуры, факторов традиционной терапии в целях активного сохранения и восстановления здоровья при действии неблагоприятных факторов среды и деятельности, а также медицинской реабилитации больных.

Степень достоверности и апробация результатов

Должная достоверность полученных результатов проведенного исследования обеспечена использованием современных технологий сбора и анализа первичной документации, репрезентативным объемом выборки обследованных, наблюдением в динамике 1 -го года; выделением основной и группы сравнения, применением информативных, адекватных поставленной цели и задачам методик исследования и методов обработки и анализа полученных научных результатов с применением параметрических и непараметрических методов статистики. Положения, выносимые на защиту, выводы и рекомендации аргументированы и логично следуют из полученных результатов работы.

Работа апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании проблемной комиссии № 8 «Профилактика, гигиена, спортивная медицина и физиотерапия» и кафедры физических методов лечения и спортивной медицины ФПО ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова» Минздрава России 22 июня 2022 года, протокол № 4.

Формы учета эффективности реабилитации и программа методов лечебной физкультуры успешно внедрены в лечебную работу отделения пульмонологии СПб ГБУЗ «Детская больница Святой Ольги»; отделения МР СПб ГБУЗ «Городской врачебно-физкультурный диспансер»; отделения МР СПб ГБУЗ

«Межрайонный врачебно-физкультурный диспансер № 1». Материалы диссертации используются в учебном процессе на кафедрах педиатрии, физических методов лечения и спортивной медицины ФПО и кафедре медицинской реабилитации и адаптивной физкультуры ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России.

Материалы диссертации были представлены и обсуждены на: I и IV научно-практических конференциях с международным участием «Актуальные вопросы медицинской реабилитации и адаптивной физической культуры» (Санкт-Петербург, 2015, 2018); VI и VII научно-практических конференциях «Актуальные вопросы реабилитации» (Санкт-Петербург, 2015, 2016); XIX, XX и XXII Международных медико-биологических конференциях молодых исследователей «Фундаментальная наука и клиническая медицина - человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2017, 2018, 2020); VIII научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской медицинской реабилитации» (Санкт-Петербург, 2017); Конгрессе с международным участием «Здоровые дети -будущее страны» (Санкт-Петербург, 2018); Всероссийских молодёжных медицинских конференций с международным участием «Алмазовские чтения -2018, 2019» (Санкт-Петербург, 2018, 2019).

Публикации по теме диссертации

По материалам диссертационного исследования опубликовано 23 печатные работы, в том числе 6 - в рецензируемых изданиях, рекомендованных ВАК Минобразования и науки РФ для публикации результатов диссертационных исследований.

Личный вклад автора

Автором лично был осуществлен подготовительный этап исследования -разработка дизайна; анализ источников литературы по теме диссертации; постановка цели и задач; формирование групп пациентов; сбор и систематизация

результатов исследований в динамике; проведение отдельных методик реабилитации; составлена электронная база данных и проведена статистическая обработка, проведен анализ и оформление результатов исследования, подготовлены публикации по итогам исследования. Доля участия автора более 90%.

Объем и структура диссертации

Материал диссертации изложен на 156 страницах печатного текста и состоит из введения и обзора литературы, главы материалы и методы, 2-х глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 201 источник, из них 139 отечественных и 62 зарубежных авторов, приложений. Работа иллюстрирована 19 таблицами, 7 рисунками и 3 схемами.

15

Глава 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Современное состояние проблемы: распространенность, диагностика, реабилитация детей с муковисцидозом

Согласно данным Союза педиатров России, частота встречаемости муковисцидоза (МВ) колеблется среди представителей европеоидной расы от 1:6 000 до 1:17 000 новорожденных [33, 47, 69, 71]. В Российской Федерации она составляет, по данным ГУ МГНЦ РАМН, 1:12 000 новорожденных. Средняя продолжительность жизни пациента с МВ в Санкт-Петербурге и Москве равна 35,2 годам [102-104, 128]. Частота встречаемости пациентов с муковисцидозом в Европе и США изменяется в пределах 1:2000-1:2500 новорожденных, в Беларуси - 1:8000 [84]. Среди коренного населения Азии заболевание встречается крайне редко - 1:100 000-1:400 000 новорожденных [81, 84]. Ежегодно рождаются более 45 000 детей с МВ [72, 73]. Ожидаемая продолжительность жизни данных пациентов вариабельна [2, 3, 61], что связано с разным уровнем общества, качеством жизни, наличием специализированных центров [134]. Средняя продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом в Великобритании и США превышает 40 лет, в государствах Латинской Америки - 10 лет. В США на данный момент свыше 35 000 человек с этим заболеванием, в странах Западной Европы - около 38 000 [74, 85]. Пациентов старше 18 лет в России - 21%, Беларуси - 33%, Германии - 38%, Великобритании - 41%, Дании - 47%, то есть удельный вес больных МВ в популяции увеличивается [105, 194]. По данным СПбГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги» (как одного из ведущих лечебных учреждений, занимающихся проблемой лечения муковисцидоза у детей в Санкт-Петербурге - Центр лечения детей с МВ), в 2001 году получали терапию 55 детей, в 2005 - 58, 2006 - 57, 2007 - 58, 2008 - 61, 2009 - 60, 2010 - 63, 2011 -66, 2012 - 71, 2013 - 77, 2014 - 93, 2015 - 93 , 2016 - 148, 2017 - 134 [86].

Благодаря улучшению диагностических и лечебных мероприятий отмечается увеличение продолжительности жизни пациентов с МВ (на примере Москвы: 25,4 года в 1994-2003 гг., 28,0 лет в 2003-2008 гг., 38,8 лет в 2008-2013 гг.) [41, 43, 85, 194]. Показатели средней продолжительности жизни пациентов с диагнозом «Муковисцидоз» в мире: 1949-1954 гг. - 4 года, 1968-1969 гг. - 7,5 лет, 1971-1972 гг. - 12,5 лет, 1978-1979 гг. - 16 лет, 1989 г. -21 год, 1994 г. - 30 лет, 1997 г. - 40 лет, 2011 г. - 45-50 лет [85, 89, 170]. В связи с низкой частотой встречаемости в популяции, дорогостоящим лечением, необходимостью социальной защиты и обеспечения должного уровня жизни данной категории пациентов [15, 55, 79] муковисцидоз был отнесен к Перечню редких (орфанных) заболеваний (п. 10, ч. 1 ст. 16 Федерального закона Российской Федерации от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации») [107], для учета пациентов создан регистр (Постановление Правительства РФ от 26.04.2012 № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента») [80].

Основа для улучшения состояния здоровья пациентов на значительный -это своевременное распознавание заболевания, поэтому первостепенное значение имеет диагностический аспект имеет первостепенное значение [52, 168, 169]. В РФ к возрасту ребенка 3 месяца диагноз «МВ» устанавливается в 78,1% случаев [71, 103, 104]. В странах с лучшей диагностической базой для скрининга новорожденных диагноз «МВ» ставится в 90% случаев [72, 73, 77]. Для постановки диагноза «муковисцидоз» используются следующие критерии: наличие типичных клинических проявлений (желудочно-кишечные [40, 42, 92] и нарушения питания [57, 88, 180], обструктивная азооспермия, патология органов дыхания и придаточных пазух носа, синдром потери солей) или неонатальная гипертрипсиногенемия и доказательство изменения функции хлорного канала

(2 мутации гена муковисцидоза и/или положительная потовая проба) [35, 162, 172, 178].

Если показатели концентрации хлорид-ионов (по Гибсону - Куку) у взрослых более 80 ммоль/л, а у детей выше 60 ммоль/л, то данные результаты считаются положительными для МВ; при этом значения выше 150 ммоль/л трактуются как нефизиологичные; показатели ниже 60 ммоль/л для взрослых и 30 ммоль/л для детей - отрицательные [37, 38, 70, 85]. Пограничный результат -60-80 ммоль/л для взрослых, 30-60 ммоль/л для детей. При использовании потового анализатора Nanoduct измеряется проводимость ионов №+, О-, HCOз-, в поте, при этом истинная концентрация хлоридов завышается

примерно на 15-20 ммоль/л. Продолжительность исследования - около 10 минут, необходимо 100 мг пота [70, 84, 126, 128]. При ВИЧ-инфекции, синдроме Мориака, целиакии, тяжелых расстройствах питания, фукозидозе, гипогаммаглобулинемии, адреногенитальном синдроме, несахарном диабете, синдроме Клайнфельтера, псевдогипоальдостеронизме, нефрозе, гипотиреозе, мукополисахаридозе, эктодермальной дисплазии, семейном холестазе, гипопаратиреоидизме, возможен ложноположительный результат теста [72, 77]. Если получен пограничный результат, потовый тест нужно повторить. Существуют дополнительные тесты для диагностирования МВ, при которых исследуется разность назальных потенциалов и измеряется сила электрического тока в биоптате кишки. Ложноотрицательные результаты могут быть связаны с возникновением технических ошибок, наличием у пациента гипонатриемии, гипопротеинемии, безбелковых отеков, приемом антибиотиков (напр., клоксациллина),а также наблюдаются у новорожденных [70, 85, 168].

ДНК-анализ нужно проводить:

1) пациентам с клинической картиной МВ;

2) новорожденным с мекониальным илеусом;

3) новорожденным с положительными данными скрининга;

4) пациентам с панкреатитом неясного генеза;

5) пациентам с идиопатическими бронхоэктазами, назальными полипами и/или хроническим риносинуситом;

6) лицам мужского пола с облитерацией семявыносящих протоков [73, 77, 84, 123].

Благодаря неонатальному скринингу возможны ранняя диагностика и назначение стандартной терапии, что способствует повышению выживаемости, гармонизации физического развития, улучшению когнитивных и легочных функций пациентов [52, 68, 74]. Более того, медико-генетическое консультирование проводится на более ранних этапах, что позволяет регулировать репродуктивное поведение супругов с сохранной фертильностью [102-104, 162].

В Европе существует около 30 вариантов программ МВ-скрининга, в основе большинства из которых - оценка уровня иммунореактивного трипсиногена (ИРТ) в крови новорожденных [117]. Наиболее частые варианты: ИРТ/ДНК/ИРТ, ИРТ/ИРТ/потовый тест, ИРТ/ДНК/потовый тест. ДНК-диагностика показана при наличии 2 положительных анализов крови на ИРТ и пограничного результат потовой пробы [126, 127]. Муковисцидоз диагностируется при обнаружении хотя бы 1 мутации гена МВ. При отрицательном результате потовой пробы и наличии хотя бы 1 мутации гена пациент считается носителем мутации гена и, в случае возникновения клинической симптоматики заболевания, направляется лечащим врачом в центр МВ [123, 128, 161].

Более того, проводится лучевая диагностика МВ (компьютерная томография органов грудной клетки для оценки изменений в легочной ткани, КТ придаточных пазух носа), бронхоскопия, исследование панкреатической эластазы кала [84, 85, 177].

Лечение МВ длительное (правильнее сказать, пожизненное) и очень дорогостоящее [71, 81]. До сих пор не существует стандартов оптимального соотношения качества и стоимости медицинской помощи [198]. По данным экспертов ВОЗ, ни в одной стране мира нет достаточного финансирования для

удовлетворения всех запросов системы здравоохранения [145, 156, 168]. Установлено, что в 90-е гг. в развитых странах Северной Америки и Европы стоимость лечения одного пациента с МВ (прямые затраты) оценивалась как 6,2-16,3 тыс. долларов США в год [154, 163, 186]. С течением времени диагностические мероприятия и лекарственные препараты дорожали [186, 192]. Таким образом, в 2000 г. во Франции стоимость лечения одного пациента в год составила около 16,5 тыс. евро (при этом медикаменты - 7,2 тыс. евро), а в 2003 г. - уже 22,7 тыс. евро в год (медикаменты - 10,3 тыс. евро) [163]. На ингаляционные препараты [160, 184], включая ингаляционные антибиотики [10, 159] и альфа-дорназу [45, 67, 157], приходится около 45%, на внутривенные антибиотики - около 20% от общих затрат [39, 41, 157]. В 2004 г. в Германии стоимость лечения одного пациента с МВ равнялась 41,5 тыс. евро в год, что в среднем составило 38,9 (от 3,9 до 88,0) тыс. евро (90% стоимости пришлось на прямые медицинские затраты, при этом прямые немедицинские - минимальны). Непрямые затраты были равны 2,5 тыс. евро (6% от общей стоимости). С возрастанием тяжести заболевания повышается и стоимость ведения данных пациентов [153]. В 2013 г. австралийские исследователи опубликовали результаты оценки среднегодовых затрат на лечение одного пациента с МВ, которые составили 15,6 тыс. долларов США. Зафиксирована прямая зависимость стоимости лечения от тяжести течения заболевания: легкая, средняя и тяжелая формы МВ оценивались соответственно в 10,2, 25,6 и 33,7 тыс. долларов США. Пожизненные затраты были равны примерно 306,3 тыс. долларов США, при этом 58% составили расходы на стационарное лечение, 29% - на амбулаторную терапию посредством аптечной сети, 10% - на медицинское сопровождение, 2% -на лечение осложнений, 1% - на диагностические мероприятия [41, 198].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Успенская Юлия Константиновна, 2023 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Аверьянова, Н.И. Объективное обследование ребенка / Н.И. Аверьянова, Н.И. Чиженок, Л.И. Щербакова. - Пермь, 2006. - 141 с.

2. Акшерова, И.К. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом / И.К. Акшерова, Н.И. Капранов // Педиатр. фармакология. - 2012. - Т. 9, № 3. - С. 96-100.

3. Амелина, Е.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни / Е.Л. Амелина, А.В. Черняк, А.Л. Черняев // Пульмонология. - 2001. - № 3. -С. 61-64.

4. Аршавский, И.А. Физиологические механизмы и закономерности индивидуального развития / И.А. Аршавский. - М.: Наука, 1982. - 270 с.

5. Баранов, А.А. Фундаментальные и прикладные исследования по проблемам роста и развития детей и подростков / А.А. Баранов, Л.А. Щеплягина // Рос. педиатр. журн. - 2000. - № 5. - С. 5-12.

6. Берк, К. Анализ данных с помощью Microsoft Excel / К. Берк, П. Кэйри. - М.: Издательский дом «Вильяме», 2005. - 560 с.

7. Буторина, Н.И. Акселерация и патология роста и развития / Н.И. Буторина,

B.А. Щуров // Человек и его здоровье : IX Рос. нац. конгр. - СПб., 2004. -

C. 130.

8. Бююль, A. SPSS: искусство обработки информации. Анализ статистических данных и восстановление скрытых закономерностей / A. Бююль, П. Цёфель; пер. с нем. - СПб.: ООО «ДиаСофт», 2005. - 608 с.

9. Власов, В.В. Введение в доказательную медицину / В.В. Власов. - М.: Медиа Фсера, 2001. - 392 с.

10. Возможности клинической фармакокинетики в персонализированном применении антибактериальных лекарственных средств в клинической практике при муковисцидозе / Е.И. Кондратьева, О.Г. Новоселова, Н.В. Петрова [и др.] // Вестн. Росздравнадзора. - 2018. - № 3. - С. 68-76.

11. Войтович, Т.Н. Клинико-психологические особенности личности детей, больных муковисцидозом / Т.Н. Войтович, А.П. Мащиц // Мед. панорама. -2002. - № 9. - С. 25-31.

12. Воронцов, И.М. Закономерности развития детей и методы его оценки : уч.-метод. пособие / И.М. Воронцов. - Л.: Изд. ЛПМИ, 1986. - 56 с.

13. Воронцов, И.М. Здоровье: от педиатрии развития к интегральной онтогенетической профилактической медицине / И.М. Воронцов // Материалы IV Междунар. конгр. по интегративной антропологии : сб. науч. тр. - СПб., 2002. - С. 65-68.

14. Воронцов, И.М. К обоснованию некоторых общеметодологических и частных подходов при формировании валеологических концепций в педиатрии и психологии / И.М. Воронцов // Сб. науч. трудов. - СПб., 1991. -С. 5-27.

15. Вялков, А.И. Современные проблемы состояния здоровья населения Российской Федерации / А.И. Вялков // Журн. «ЛФК и массаж». - 2003. -Т. 4, № 1. - С. 5-8.

16. Вялков, А.И. Укрепление здоровья и профилактика заболеваний (основные термины и понятия) / А.И. Вялков, Р.Г. Оганов. - М.: ГЭОТАР-Мед, 2001. -23 с.

17. Глобальная стратегия по питанию, физической активности и здоровью. -ВОЗ, 2004. - 18 с. - URL: http://www.who.Int.

18. Горлач, Н.А. Психологическое состояние детей и подростков, страдающих муковисцидозом / Н.А. Горлач // Известия РГПУ им. А. И. Герцена. - 2008. -Т. 55, № 2. - С. 372-376.

19. Государственный доклад о состоянии здоровья населения Российской Федерации в 2006 г. // Здравоохранение Российской Федерации. - 2007. -№ 1. - С. 3-9.

20. Гримм, Г. Основы конституциональной биологии и антропометрии / Г. Гримм; пер. с нем. - М.: Медицина, 1967. - 291 с.

21. Грицинская, В.Л. Возрастная изменчивость соматотипа у детей /

B.Л. Грицинская // Актуальные проблемы морфологии : сб. науч. тр. -Красноярск, 2005. - С. 80-81.

22. Данько, Ю.И. Возрастная физиология мышечной деятельности / Ю.И. Данько, С.Б. Тихвинский // Детская спортивная медицина / под ред.

C.Б. Тихвинского, С.В. Хрущева. - М.: Медицина, 1991. - С. 55-72.

23. Дидур, М.Д. Управление физическим состоянием детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата / М.Д. Дидур, А.А. Потапчук, Д.П. Рыбаков // Журн. «Управление качеством образования». - 2007. - № 1. - С. 60-66.

24. Евсеев, С.П. Теория и организация адаптивной физической культуры / С.П. Евсеев. - Т. I. - М.: Сов. спорт, 2005. - 446 с.

25. Епифанов, В.А. Лечебная физкультура в системе медицинской реабилитации больных и инвалидов / В.А. Епифанов // Реабилитационная помощь. - 2009. -№ 2. - С. 54-62.

26. Еремушкин, М.А. Массаж при коррекции функционального нарушения структур опорно-двигательного аппарата / М.А. Еремушкин // Журн. Рос. ассоц. по спортивной медицине и реабилитации больных и инвалидов. -2005. - Т. 15, № 2. - С. 40-43.

27. Журавлева, А.И. Лечебная физкультура в системе реабилитационных мероприятий с позиций доказательной медицины / А.И. Журавлева // Журн. Рос. ассоц. по спортивной медицине и реабилитации больных и инвалидов . -2004. - Т. 10, № 1. - С. 16-19.

28. Журавлева, А.И. Методология физической реабилитации / А.И. Журавлева // Реабилитационная помощь населению в Российской Федерации : 1-й Рос. конгр. Сб. науч. трудов. - М., 2003. - С. 93-94.

29. Зайцев, В.М. Прикладная медицинская статистика / В.М. Зайцев, В.Г. Лифляндский, В.И. Маринкин. - СПб.: Фолиант, 2003. - 432 с.

30. Иванов, Е.М. Принципы и этапность медицинской реабилитации / Е.М. Иванов, Э.А. Эндакова // Вопр. курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры. - 1996. - № 2. - С. 40-43.

31. Исаев, Д.Н. Детская медицинская психология. Психологическая педиатрия / Д.Н. Исаев. - СПб.: Речь., 2004. - 384 с.

32. Исследование и оценка биологического возраста детей и подростков / И.И. Бахрах, И.М. Воронцов, Р.Н. Дорохов [и др.] // Детская спортивная медицина / под ред. С.Б. Тихвинского, С.В. Хрущева. - М.: Медицина, 1991. - С. 230-256.

33. Капранов, Н.И. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Н.В. Петрова // Мед. генетика. -2004. - № 9. - С. 398-412.

34. Капранов, Н.И. Муковисцидоз / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская. - М.: Медпрактика, 2014. - 672 с.

35. Капранов, Н.И. Муковисцидоз. Ребёнок и лекарство : справочное пособие для детских врачей / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Толстова // Фармакотерапия в педиатрии / ред. А.Д. Царегородцев. - Т. 2. - 2-е изд. - М.: Изд-во «Оверлей», 2008. - С. 536-552.

36. Капранов, Н.И. Проблемы организации и совершенствования медицинской и социальной помощи больным муковисцидозом в России на современном этапе / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская // Лечебное дело. - 2010. - № 2. -С. 12-17.

37. Капранов, Н.И. Ранняя диагностика и адекватное лечение детей, больных муковисцидозом, в Российской Федерации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская,

B.Д. Толстова // Гастроэнтерология СПб. - 2008. - № 2-3. - С. 14-16.

38. Капранов, Н.И. Современные проблемы муковисцидоза / Н.И. Капранов // Гастроэтерология СПб. - 2002. - № 4. - С. 11-15.

39. Капранов, Н.И. Фармакотерапия при бронхолёгочных поражениях у детей, больных муковисцидозом / Н.И. Капранов // Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. - М.: Медпрактика, 2002. - Т. 1. -

C. 187-201.

40. Капустина, Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.01.08 / Капустина Т.Ю. - М., 2001.- 23 с.

41. Каширская, Н.Ю. Клиническое значение нутритивного статуса в течении муковисцидоза / Н.Ю. Каширская, Ю.И. Васильева, Н.И. Капранов // Мед. генетика. - 2005. - № 1. - С. 43-47.

42. Каширская, Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом : автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.08 / Каширская Н.Ю. - М., 2001.- 23 с.

43. Каширская, Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом / Н.Ю. Каширская // Вопр. соврем. педиатрии. - 2010. - Т. 9, № 1. - С. 162-167.

44. Кирьянова, В.В. К вопросу о комплексном подходе в системе восстановительного лечения / В.В. Кирьянова, Б.Л. Курчатова // Вопросы реабилитации : докл. Городской науч.-практ. конф. - СПб.: Медицинская пресса, 2001. - С. 24-27.

45. Клиническое значение дорназы альфа (Пульмозим) в комплексной терапии детей раннего возраста, страдающих муковисцидозом / Н.Е. Шелепнева, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман [и др.] // Фарматека. - 2009. - № 6. - С. 1-4.

46. Коваленко, Н.М. Природные лечебные ресурсы Воронежской области в комплексе реабилитационной помощи / Н.М. Коваленко, С.В. Матвеев // Обеспечение безопасности в чрезвычайных ситуациях : IX Междунар. науч. -практ. конф. - Воронеж, 2013.- С. 97-99.

47. Коваленко, Н.М. Сравнительное обоснование диагностического экспресс-обследования детей в ходе реабилитационных мероприятий в условиях санатория / Н.М. Коваленко, С.В. Матвеев // Актуальные вопросы курортной науки: прошлое, настоящее, будущее : юб. науч.-практ. конф. - Пятигорск, 2013. - С. 143-148.

48. Кондрашев, А.В. Медицинский массаж : учеб. пособие / А.В. Кондрашев, С.В. Ходарев, Е.В. Харламов. - М.: ФГОУ «ВУНМЦ Росздрава», 2005. -144 с.

49. Кравец, Е.Б. Физическое развитие детей и подростков на современном этапе / Е.Б. Кравец, Е.Н. Шеренкова, Т.В. Саприна // Омский науч. вестн. - 2002. -Вып. 19 (Прил.). - С. 237-239.

50. Креймер, А.Я. Механизм физиологического и лечебного действия механических вибраций / А.Я. Креймер // Вопр. курортологии, физиотерапии и ЛФК. - 1986. - № 6. - С. 6-11.

51. Критерии эффективности санаторно-курортного лечения детей с использованием балльной оценки : метод. рекомендации / В.М. Боголюбов, Ю.Е. Вельтищев, В.А. Насонова [и др.]. - М., 1989. - 62 с.

52. Курзина, Е.А. Роль наследственных заболеваний у детей с перинатальной патологией / Е.А. Курзина, О.А. Федоров, Д.О. Иванов // Вестн. Педиатр. Академии. - 2007. - Вып. 5. - С. 96-101.

53. Куртанова, Ю.Е. Личностные особенности детей с различными хроническими соматическими заболеваниями : автореф. дис. ... канд. психол. наук: 19.00.01 / Куртанова Ю.Е. - М., 2004. - 26 с.

54. Кучма, В.Р. Динамика физического развития детей и подростков как важный показатель здоровья и развития нации / В.Р. Кучма // Экология и здоровье детей - основа устойчивого развития общества : сб. матер. Всерос. конгр. -СПб., 1997. - С. 69-71.

55. Лазуренко, С.Б. Современные задачи и содержание медико-психолого-педагогической помощи детям раннего возраста с ограниченными возможностями здоровья в условиях амбулаторно-поликлинического участка / С.Б. Лазуренко // Дефектология. - 2013. - № 3. - С. 35-46.

56. Лечебна физкултура при заболявания в детската възраст : учебно помагало за специалиста по ЛФК / под ред. Г. Каранешев. - София, 1984. - С. 89-94.

57. Лечебная тактика коррекции метаболических расстройств у детей с наследственными заболеваниями обмена веществ / под ред. П. В. Новикова. -М., 2011. - 264 с.

58. Лечебная физическая культура в реализации концепции медико-социальной реабилитации больных и инвалидов / А.В. Чоговадзе, А.И. Журавлева, М.Б Цыкунов [и др.] // Реабилитационная помощь населению в Российской Федерации : материалы I Рос. конгр. - М., 2004. - С. 124-129.

59. Лисицын, Ю.П. Стратегия охраны здоровья населения / Ю.П. Лисицын // Экономика и управление здравоохранением. - М.: Медицина, 1993. - С. 3-13.

60. Матвеев, С.В. Врачебный контроль за физическим воспитанием детей : учеб.-метод. пособие / С.В. Матвеев, Л.А. Заровкина. - СПб.: РИЦ ПСПбГМУ, 2018. - 52 с.

61. Медик, В.А. Заболеваемость населения: история, современное состояние и методология изучения / В.А. Медик. - М.: Медицина, 2003. - 512 с.

62. Меерсон, Ф.З. Адаптация к стрессовым ситуациям и физическим нагрузкам / Ф.З. Меерсон, М.Г. Пшенникова. - М.: Медицина, 1988. - 256 с.

63. Миклашевская, Н.Н. Ростовые процессы у детей и подростков / Н.Н. Миклашевская. - М.: Изд-во МГУ, 1988. - 184 с.

64. Михайлов, В.М. Некоторые физиологические эффекты длительной гипокинезии / В.М. Михайлов // Физиология мышечной деятельности : тез. докл. Междунар. конф. - М., 2000. - С. 93-95.

65. Могендович, М.Р. Физиологические основы лечебной физической культуры / М.Р. Могендович, И.Б. Темкин. - Ижевск: Удмуртия, 1975. - 199 с.

66. Мошков, В.Н. Об умеренности физических нагрузок в лечебной физкультуре / В.Н. Мошков // Вопр. курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры. - 1991. - № 5. - С. 62-64.

67. Мукоактивная терапия / Е.Л. Амелина, Э.Х. Анаев, С.А. Красовский [и др.]; под ред. А.Г. Чучалина, А.С. Белевского. - М.: Издательский дом «Атмосфера», 2006. - 128 с.

68. Муковисцидоз / Е.К. Гинтер, Н.И. Капранов, Н.В. Петрова [и др.] // Генетика бронхолегочных заболеваний. - М.: Атмосфера, 2010. - С. 51-78.

69. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация) : учеб. пособие для врачей / А.В. Орлов, О.И. Симонова, Е.А. Рославцева [и др.]. - СПб.: Изд-во: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2014. -160 с.

70. Муковисцидоз: ранняя диагностика и лечение / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской, В.Д. Толстовой [и др.]. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008. -104 с.

71. Муковисцидоз. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2013. - М.: Медпрактика, 2015. - 64 с.

72. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы : метод. рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, А.Ю. Воронкова [и др.]. -М.: ГУ Медико-генетический научный центр РАМН, 2005. - 104 с.

73. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы : метод. рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман [и др.]. - М., 2011. - С. 64-65.

74. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы) : метод. рекомендации / Н.И. Капранов, Л.А. Шабалова, Н.Ю. Каширская [и др.]. -М.: Медпрактика, 2001. - 76 с.

75. Назаренко, Л.Д. Оздоровительные основы физических упражнений / Л.Д. Назаренко. - М.: Владос-Пресс, 2002. - 240 с.

76. Намазова-Баранова, Л.С. Научные исследования и инфраструктура платформы «Педиатрия» / Л.С. Намазова-Баранова // Педиатр. фармакология. - 2012. - Т. 9, № 4. - С. 15-24.

77. Неонатальный скрининг на муковисцидоз в России / В.Д. Шерман, Н.И. Капранов, Е.И. Кондратьева [и др.] // Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии : сб. материалов конгр. - М., 2014. -С. 185-186.

78. Николаев, В.Г. Место клинической антропологии в системе медицинских наук / В.Г. Николаев, Н.Н. Николаева // Актуальные проблемы морфологии : сб. науч. тр. - Красноярск, 2004. - С. 195-198.

79. Новик, A.A. Концепция исследования качества жизни в педиатрии / А.А. Новик, Т.И. Ионова, Т.П. Никитина // Педиатрия. - 2002. - № 6. -С. 83-89.

80. О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента : постановление Правительства РФ от 26 апр. 2012 г. № 403. - Доступ из справочно-правовой системы Гарант. - 2012. - 04 сент.

81. Опыт совершенствования терапии и реабилитации больных муковисцидозом / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Л.А. Шабалова [и др.] // Современные проблемы стационарной помощи детям : Материалы научн.-практ. конф., посвящ. 15-летию РДКБ. - М., 2000. - C. 182-183.

82. Организация реабилитации больных бронхиальной астмой с позиций теории управления / М.Д. Дидур, В.И. Трофимов, В.П. Правосудов [и др.] // Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. - 2002. - Т. IX, № 4. - С. 68-71.

83. Орел, В.И. Экология и проблемы реабилитации в педиатрии / В.И. Орел, Л.В. Красавина, О.Д. Ивановская // Экология детства: социальные и медицинские проблемы : Матер. Всерос. науч. конф. - СПб.: СПбПМИ, 1994. - с. 47-48.

84. Орлов, А.В. Муковисцидоз : пособие для врачей / А.В. Орлов. - СПб., 2004. -63 с.

85. Орлов, А.В. Практика лечения больных муковисцидозом : учеб. пособие / А.В. Орлов, О.И. Симонова, Е.А. Рославцева. - СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2012. - 48 с.

86. Орлов, А.В. Практика современной ингаляционной терапии. Тренировка дыхательных мышц и удаление мокроты: учеб.пособие / А.В. Орлов,

B.С. Матвеев. - СПб.: Изд-во: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2018. - 56 с.

87. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе -этиопатогенез и терапия / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, В.Д. Толстова [и др.] // Рус. мед. журн. - 2007. - № 4. - С. 2-7.

88. Особенности питания детей раннего возраста с муковисцидозом / Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, О.И. Симонова [и др.] // Вопр. соврем. педиатрии. - 2010.- Т. 9, № 1.- С. 162-167.

89. Очистка дыхательных путей методом высокочастотной осцилляции грудной клетки при лечении детей, больных муковисцидозом / О.И. Симонова, О.А. Ерешко, Д.А. Макарова [и др.] // Вопр. соврем. педиатрии. - 2014. -№ 4. - С. 110-117.

90. Полуструев, А.В. Обзор современных методик массажа в комплексной реабилитации бронхолегочной патологии / А.В. Полуструев, Д.С. Долгих,

C.Н. Якименко // Науч. тр. : Ежегодник. - Омск: СибГАФК, 2000. - С. 95-97.

91. Попов, С.Н. Становление специализации «Физическая реабилитация» в нашей стране / С.Н. Попов // Журн. «Физическая реабилитация детей, взрослых и инвалидов». - 2004. - № 1. - С. 4-6.

92. Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, З.А. Кусова [и др.] // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. -2010. - № 8. - С. 98-105.

93. Потапчук, А.А. Лечебная физическая культура в детском возрасте : учеб.-метод. пособие (Решение Экспертного совета по лечебной физкультуре и спортивной медицине при МЗ и СР РФ, протокол № 87 от 21.09.2006) / А.А. Потапчук, С.В. Матвеев, М.Д. Дидур. - СПб.: Речь, 2007. - 464 с.

94. Потапчук, А.А. Массаж в детском возрасте : учеб.-метод. пособие (Решение Экспертного совета по лечебной физкультуре и спортивной медицине при МЗ и СР РФ, протокол № 87 от 21.09.2006) / А.А. Потапчук, С.В. Матвеев, М.Д. Дидур. - СПб.: Речь, 2010. - 318 с.

95. Потоцкий, В.В. Научные открытия, идеи, гипотезы (2008-2012). Информационно-аналитический обзор / В.В. Потоцкий. - М., РАЕН, 2013. -246 с.

96. Практическая пульмонология детского возраста : справочник / под ред.

B.К. Таточенко. - М., 2000. - С. 26-29, 57-62, 183-192.

97. Прахин, Е.И. Характеристика методов оценки физического развития детей / Е.И. Прахин, В.Л. Грицинская // Педиатрия. - 2004. - № 2. - С. 60-62.

98. Проблемы оптимизации медицинского обеспечения детей и подростков / Л.П. Чичерин, И.А. Лешкевич, Е.В. Михальская [и др.] // Рос. педиатр. журн. - 2005. - № 4. - С. 51-54.

99. Профилактическая педиатрия / под ред. А.А. Баранова. - М.: Союз педиатров России, 2012. - С. 442-484.

100. Психологические особенности у детей с муковисцидозом / Е.П. Волкова, Н.И. Капранов, С.Ю. Семыкин [и др.] // Детский доктор. - 1999. - № 5. -

C. 24-28.

101. Разумов, А.Н. Основные задачи и перспективы развития восстановительной медицины в системе медицинской науки и практического здравоохранения / А.Н. Разумов, И.П. Бобровницкий // Реабилитационная помощь населению в Российской Федерации : материалы I Рос. конгр. - М., 2004. - С. 99-105.

102. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год / С.А. Красовский, А.В. Черняк, А.Ю. Воронкова [и др.] // М.: ИД «Медпрактика-М». - 2018. - 64 с.

103. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2017 год / А.Ю. Воронкова, Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская [и др.] // М.: ИД «Медпрактика-М». - 2019. - 68 с.

104. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год / Е.Л. Амелина, Н.Ю. Каширская, Е.И. Кондратьева [и др.] // М.: ИД «Медпрактика-М». - 2020. - 68 с.

105. Романенко, О.П. Распространенность муковисцидоза и опыт организации лечебно-профилактической помощи больным в Северо-Западном регионе

России : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.43, 14.00.09 / Романенко О.П. - СПб., 1996. - 23 с.

106. Романенко, О.П. Реабилитация детей с наследственными болезнями обмена веществ в Санкт-Петербурге / О.П. Романенко, Л.В. Лязина, Д.К. Верлинская // Детская медицина Северо-Запада. - 2012. - Т. 3, № 1. - С. 45-49.

107. Российская Федерация. Законы. Федеральный закон Российской Федерации : текст с изм. и доп. вступ. в силу 21.11.2011 № 323-ф3 [принят Государственной Думой 01 ноября 2011 года : одобрен Советом Федерации 09 ноября 2011 года]. - М., 2019. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

108. Российская Федерация. М-во здравоохранения. О внесении изменений в номенклатуру специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование, утвержденную приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н : приказ МЗ РФ от 09.12.2019 № 996н [зарегистрировано в Минюсте РФ 16.01.2020 № 57174]. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

109. Российская Федерация. М-во здравоохранения. О порядке организации медицинской реабилитации : приказ МЗ РФ от 29.12.2012 № 1705 [зарегистрировано в Минюсте РФ 22.02.2013 № 27276]. - Доступ из справочно-правовой системы Гарант.

110. Российская Федерация. М-во здравоохранения. Об утверждении Положения об организации оказания первичной медико-санитарной помощи детям : приказ МЗ РФ от 07.03.2018 № 92н [зарегистрировано в Минюсте РФ 17.04.2018 № 50801]. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

111. Российская Федерация. М-во здравоохранения. Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей : приказ МЗ РФ от 23.10.2019 № 878н [зарегистрировано в Минюсте РФ 23.12.2019 № 56954]. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

112. Российская Федерация. М-во труда. Об утверждении профессионального стандарта «Специалист по медицинской реабилитации» : приказ МТ РФ от 03.09.2018 № 572н [зарегистрировано в Минюсте РФ 17.09.2018 № 52162]. -Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

113. Российская Федерация. М-во здравоохранения. Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе : приказ МЗ РФ от 20.12.2012 № 1206н [зарегистрировано в Минюсте РФ 05.03.2013 № 27467]. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

114. Российская Федерация. М-во здравоохранения. Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе) : приказ МЗ РФ от 28.12.2012 № 1605н [зарегистрировано в Минюсте РФ 15.05.2013 № 28410]. - Доступ из справочно-правовой системы КонсультантПлюс.

115. Рост и развитие ребенка / В.В. Юрьев, А.С. Симаходский, Н.Н. Воронович [и др.]. - 3-е изд. - СПб.: Питер, 2008. - 272 с.

116. Симонова, О.И. Кинезитерапия при муковисцидозе у детей / О.И. Симонова // Рос. педиатр. журн. - 2008. - № 2. - С. 55-56.

117. Симонова, О.И. Комплексная терапия детей с муковисцидозом: рекомендации для педиатра / О.И. Симонова // Педиатр. фармакология. -2006. - № 6. - С. 44-50.

118. Симонова, О.И. Место кинезитерапии в базисном лечении хронических неспецифических заболеваний легких у детей: новые методики, ошибки и трудности / О.И. Симонова // Вопр. соврем. Педиатрии. - 2009. - Т. 9, № 4. -С. 143-146.

119. Симонова, О.И. Применение комбинированного препарата фенотерола и ипратропия бромида в комплексном лечении хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей / О.И. Симонова // Вопр. соврем. педиатрии. -2006. - № 3. - С. 73-76.

120. Симонова, О.И. Эффективность кинезитерапии при муковисцидозе у детей : автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.08 / Симонова О.И. - М., 2001. - 48 с.

121. Система организации и объективной оценки эффективности оздоровления / О.В. Ромашин, И.Л. Иванов, В.П. Безбородов [и др.] // Журн. «Физкультура в профилактике, лечении и реабилитации». - 2004. - № 4. - С. 39-42.

122. Солодков, А.С. Коррекция физического и функционального развития детей путем рационализации двигательного режима / А.С. Солодков, Е.М. Есина // Журн. «Адаптивная физическая культура». - 2004. - Т. 19, № 3. - С. 17-22.

123. Стандарт помощи и качество жизни больных муковисцидозом / И.Д. Успенская, С.В. Егорова, Л.В. Бейер [и др.] // Мед. альманах. - 2008. -№ 5. - С. 11-14.

124. Стародубов, В.И. Клиническое управление (теория и практика) /

B.И. Стародубов, Т.К. Луговкина. - М.: Мед, 2003. - 192 с.

125. Тарасов, О.Ф. Реабилитация при детских болезнях / О.Ф. Тарасов, М.И. Фонарев. - Л.: Медицина, 1980. - 232 с.

126. Толстова, В.Д. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России / В.Д. Толстова, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Фарматека. -2008. - № 1. - С. 1-5.

127. Ульянова, Л.В. Система комплексного динамического наблюдения, диагностики и терапии детей, больных муковисцидозом : автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.00.09 / Ульянова Л.В. - Воронеж, 2008. - 23 с.

128. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с муковисцидозом [Электронный ресурс] / Союз педиатров России. -2013. - URL: http://zdravalt.ru/upload/iblock/221/221cc69a565101ca09067b 58bec10047.pdf.

129. Фонарев, М.И. Средства физической культуры в профилактике и лечении заболеваний у детей / М.И. Фонарев // Педиатрия. - 1988. - № 4. - С. 5-8.

130. Формирование скелета у детей и подростков в норме и патологии /

C.М. Котова, Н.А. Карлова, И.М. Максимцева [и др.]. - СПб.: СПб МАПО, 1998. - С. 23-26.

131. Храмцова, Е.Г. Применение физических методов лечения у больных муковисцидозом : дис. ... канд. мед. наук: 14.01.08 / Храмцова Е.Г. - СПб., 1996. - 189 с.

132. Хрущев, С.В. Основные принципы лечебной физкультуры в педиатрии / С.В. Хрущев, М.И. Фонарев // Вопр. охраны материнства и детства. - 1984. -Т. 29, № 12. - С. 3-6.

133. Хрущев, С.В. Физическая культура детей с заболеваниями органов дыхания: учебное пособие для студентов высших учебных заведений / С.В. Хрущев, О.И. Симонова. - М.: Издательский дом «Академия», 2006. - 304 с.

134. Шадрина, В.В. Региональные особенности муковисцидоза у детей в Пермском крае : автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.09 / Шадрина В.В. -Пермь, 2007. - 23 с.

135. Шарапова, О.В. Основные направления деятельности службы охраны материнства и детства / О.В. Шарапова // Педиатрия. - 2004. - № 5. - С. 6-13.

136. Шелудько, B.C. Теоретические основы медицинской статистики : метод. рекомендации / В.С. Шелудько, М.Я. Подлужная. - Пермь, 2001. - 36 с.

137. Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации / под ред. А.Н. Беловой, О.Н. Щепетовой. - М.: Антидор, 2002. - 440 с.

138. Юнусов, Ф.А. Организация медико-социальной реабилитации за рубежом / Ф.А. Юнусов, Г. Гайгер, Э. Микус. - М.: Общероссийский общественный Фонд «Социальное развитие России», 2004. - С. 240-246.

139. Ямпольская, Ю.А. Состояние, тенденции и прогноз физического развития детей и подростков России / Ю.А. Ямпольская, Е.З. Година // Рос. педиатр. журн. - 2005. - № 2. - С. 30-43.

140. Abdelbasset, W.K. Alterations of muscle fatigability and exercise capacity after maximal exercise in young adults with cystic fibrosis / W.K. Abdelbasset // EJPMR. - 2018. - Vol. 5, № 2. - P. 162-166.

141. Aerobic fitness is associated with lower risk of hospitalization in children with cystic fibrosis / M. Perez, I.F. Groeneveld, E. Santana-Sosa [et al.] // Pediatr. Pulmonol. - 2014. - Vol. 49. - P. 641-649.

142. Aerobic parameters of exercise as a function of body size during growth in children / D. Cooper, D. Weiler-Ravell, B. Whipp [et al.] // J. Appl. Physiol. -1984. - Vol. 56, № 3. - P. 628-634.

143. Anbar, R.D. Short-term effect of ThAIRapy® Vest on pulmonary function of cystic fibrosis patients / R.D. Anbar, K.N. Powell, D.M. Iannuzzi // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. - 1998. - Vol. 157, № 3. - P. 130.

144. Barata, J.T. Variation of body mass index, waist to hip ratio, fat and muscle mass, depending on sex and age / J.T. Barata, A. Coelho, P. Freitas // Int. J. Obesity. -1999. - Vol. 23, Suppl. 3. - P. 83.

145. Boeck, K. Progress in therapies for cystic fibrosis / K. Boeck, M.D. Amaral // Lancet. - 2016. - Vol. 4, № 8. - P. 662-674.

146. Burtin, C. Rehabilitation in patients with chronic respiratory disease other than chronic obstructive pulmonary disease: exercise and physical activity interventions in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis / C. Burtin, H. Hebestreit // Respiration. - 2015. - Vol. 89. - P. 181-189.

147. Carbonera, R.P. Physiological responses during exercise with video games in patients with cystic fibrosis: a systematic review / R.P. Carbonera, F.M. Vendrusculo, M.V.F. Donadio // Respir. Med. - 2016. - Vol. 119. - P. 63-69.

148. Carstens, C. Exercise therapy in postural weakness / C. Carstens, M. Thomsen // Z. Orthop. Ihre Grenzgeb. - 1997. - Vol. 135, № 1. - P. 16-17.

149. Chevaillier, J. The best scientific evidence that airway clearance techniques are effective / J. Chevaillier // 11th Annual North American 1996 International CF Conference. - Orlando, 1996. - 9 p.

150. Clinical and physiological effects of rehabilitation training program on bronchial asthma in children / I.M. El-Akkary, M.E. El-Seweify, M.S. Ibrahim [et al.] // Eur. Respiratory J. - 2003. - Vol. 22, Suppl. 45. - P. 2618.

151. Corten, L. Autogenic drainage in children with cystic fibrosis / L. Corten, B.M. Morrow // Pediatr. Phys. Ther. - 2017. - Vol. 29, № 2. - P. 106-117.

152. Cosseddu, G.G. Some anthropometric indices / G.G. Cosseddu, T. Fenu, G. Floris // Anthropol. Contemp. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 237-244.

153. Cost of illness of cystic fibrosis in Germany: results from a large cystic fibrosis centre / M. Heimeshoff, H. Hollmeyer, J. Schreyogg [et al.] // Pharmacoeconomics. - 2012. - Vol. 30, № 9. - P. 763-777.

154. Cystic fibrosis: cost of illness and considerations for the economic evaluation of potential therapies / C. Krauth, N. Jalilvand, T. Welte [et al.] // PharmacoEcon. -2003. - Vol. 21, № 14. - P. 1001-1024.

155. Dondos, V. Liver, biliary and pancreatic disease / V. Dondos, D. Westaby // Cystic Fibrosis / ed. M. Hodson, D. Geddes, A. Bush. - 3th edition. - London, 2007. -P. 225-235.

156. Doring, G. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus / G. Doring, N. Hoiby // J. Cyst. Fibros. - 2004. - Vol. 3, № 2. - P. 67-91.

157. Dornase alfa in the treatment of cystic fibrosis in Europe: A report from the epidemiologic registry of cystic fibrosis / M.E. Hodson, S. McKenzie, H.K. Harms [et al.] // Pediatr. Pulmonol. - 2003. - Vol. 36. - P. 427-432.

158. Early airway infection, inflammation, and lung function in cystic fibrosis / G.M. Nixon, D.S. Armstrong, R. Carzino [et al.] // Arch. Dis. Child. - 2002. -Vol. 87. - P. 306-311.

159. Effect of azithromycin on pulmonary function in patients with cystic fibrosis uninfected with Pseudomonas aeruginosa: a randomized controlled trail / L. Saiman, M. Anstead, N. Mayer-Hamblett [et al.] // JAMA. - 2010. - Vol. 303. -P. 1707-1715.

160. Effects of exercise intensity compared to albuterol in individuals with cystic fibrosis / C.M. Wheatley, S.E. Baker, M.A. Morgan [et al.] // Respir. Med. - 2015. - Vol. 109. - P. 463-474.

161. Egan, M.E. Genetics of Cystic Fibrosis: Clinical Implications / M.E. Egan // Clin. Chest Med. - 2016. - Vol. 37, № 1. - P. 9-16.

162. Elborn, J.S. Cystic Fibrosis / J.S. Elborn // Lancet. - 2016. - Vol. 388, № 10059. -P. 2519-2531.

163. Evolution of costs of care for cystic fibrosis patients after clinical guidelines implementation in a French network / L. Huota, I. Durieub, S. Bourdya [et al.] // J. Cyst. Fibrosis. - 2008. - Vol. 7, № 5. - P. 403-408.

164. Fredriksen, P.M. Physical activity and physical performance in children and adolescents / P.M. Fredriksen, S.A. Pettersen // Tidsskr. Nor Laegeforen. Review. -2000. - Vol. 120, № 29. - P. 3567-3570.

165. Goodgold, S.A. Effectiveness of a school-based backpack health promotion program: Backpack Intelligence / S.A. Goodgold, D. Nielsen // Work. - 2003. -Vol. 21, № 2. - P. 113-123.

166. Graham, Y. Teachning children physical education / Y. Graham. - Paperback, 1992. - 192 p.

167. Greil, H. Assessment of developmental age: cross-sectional analysis of secondary sexual characteristics / H. Greil, H. Kahl // Anthropol. Anz. - 2005. - Vol. 63, № l.-S. - P. 63-75.

168. Hubert, D. Living longer with cystic fibrosis / D. Hubert, N. Simmonds. -European cystic fibrosis society, 2015. - 143 p.

169. Impact of pulmonary exacerbations and lung function on generic health-related quality of life in patients with cystic fibrosis / C.T. Solem, M. Vera-Llonch, S. Liu [et al.] // Health Qual. Life Outcomes. - 2016. - Vol. 14. - P. 63.

170. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007 / P.M. George, W. Banya, N. Pareek [et al.] // BMJ. - 2011. - Vol. 342. -P. 1008.

171. Inflammation in cystic fibrosis lung disease: pathogensis and therapy / A.M. Cantin, D. Hartl, M.W. Konstan [et al.] // Cystic Fibrosis. - 2015. - Vol. 14, № 4. - P. 419-430.

172. Jentsch, T.J. Chloride channel diseases resulting from impaired transepithelial transport or vesicular function / T.J. Jentsch, T. Maritzen, A.A. Zdebik // J. Clin. Invest. - 2005. - Vol. 115. - P. 2039-2046.

173. Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so benign multisystem disorder? / N. Adib, K. Davies, R. Grahame [et al.] // Rheumatology (Oxford). - 2005. -Vol. 44, № 6. - P. 744-750.

174. Kieselmann, R. What is «modern physical therapy»? / R. Kieselmann // Pneumolog. - 1996. - Vol. 50, № 3. - P. 815-816.

175. Lester, D. Sheldon's theory of personality in young children / D. Lester, S. Kaminsky, M. McGovern // Percept. Mot. Skills. - 1993. - Vol. 77, № 3, Pt. 2.-P. 133.

176. Lidell, L. The book of Massage / L. Lidell. - London, EBURY PRESS, 1987. -194 p.

177. Littlewood, J.M. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorption in cystic fibrosis / J.M. Littlewood, S.P. Wolfe, S.P. Conway // Pediatr. Pulmonol. - 2006. -Vol. 41, № 1. - P. 35-49.

178. Molecular Structure and Physiological Function of Chloride Channels / T.J. Jentsch, V. Stein, F. Weinreich [et al.] // Physiol Rev. - 2002. - Vol. 82. -P. 503-568.

179. Nixon, P.A. Role of exercise in the evaluation and management of pulmonary disease in children and youth [Review] / P.A. Nixon // Med. Sci. Sports Exercise. -1996. - Vol. 28, № 4. - P. 414-420.

180. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus / M. Sinaasappel, M. Stern, J. Littlewood [et al.] // J. Cystic Fibrosis. - 2002. - Vol. 1. - P. 51-75.

181. O'Donohoe, R. Adherence of subjects with cystic fibrosis to their home program: a systematic review / R. O'Donohoe, B.M. Fullen // Respir. Care. - 2014. -Vol. 59. - P. 1731-1746.

182. Oscillatory physiotherapy for bronchial diseases: rheological and antiinflammatory effects / E.M. App, M.O. Wunderlich, P. Lohse [et al.] // Pneumologie. - 1999. - Vol. 53. - P. 348-359.

183. Outcomes for the trial of three models of pulmonary rehabilitation trail / B. Watson, W.J. Cochrane, O. Afolaby [et al.] // Eur. Respiratory J. - 2003. -Vol. 22, Suppl. 45. - P. 1084.

184. Physiological mechanisms of dyspnea relief following ivacaftor in cystic fibrosis: a case report / B.S. Quon, M.R. Schaeffer, Y. Molgat-Seon [et al.] // Respir. Physiol. Neurobiol. - 2015. - Vol. 205. - P. 105-108.

185. Pulmonary exacerbations in CF patients with early lung disease / L. Saiman, N. Mayer-Hamblett, L.C. Lands [et al.] // J. Cyst. Fibros. - 2014. - Vol. 13, № 1. -P. 74-79.

186. Quality of life is associated with physical activity and fitness in cystic fibrosis / H. Hebestreit, K. Schmid, S. Kieser [et al.] // BMC Pulm Med. - 2014. - Vol. 14. -P. 26.

187. Randomised controlled trial of respiratory rehabilitation / R.S. Goldstein, E.H. Gort, D. Stubbing [et al.] // Lancet. - 1994. - Vol. 344, № 8934. -P. 1394-1397.

188. Reduction in sputum viscosity using high frequency chest compression compared to conventional chest physiotherapy / C.M. Majaesic, M. Montgomery, R. Jones [et al.] // Pediatr. Pulmonol. - 1996. - Vol. 13. - P. 358.

189. Respiratory muscle endurance training with normocapnic hyperpnea in patients with cystic fibrosis. A randomized controlled study / B. Giacomodonato, L. Graziano, M. Curzi [et al.] // J. Cystic Fibrosis. - 2015. - Vol. 14, Suppl. 1. -P. 41.

190. Respiratory muscle training improves respiratory muscle endurance but not exercise tolerance in children with cystic fibrosis / C. Bieli, S. Summermatter, U. Boutellier [et al.] // Pediatric Pulmonology. - 2017. - Vol. 52, Iss. 3. -P. 331-336.

191. Sinnema, G. When sports no longer is a game ... the clinical aspects of competitive sports in children / G. Sinnema, E.R. de Graeff-Meeder, W. Keessen // Tijdschr Kindergeneeskd. -1990. - Vol. 58, № 4. - P. 124-128.

192. Standarts of care for patients with cystic fibrosis: a Europen consensus / E. Kerem, S. Conway, S. Elborn [et al.] // J. Cystic Fibrosis. - 2005. - № 4. - P. 7-26.

193. Statement on exercise testing in cystic fibrosis / H. Hebestreit, H.G.M. Arets, P. Aurora [et al.] // Respiration. - 2015. - Vol. 90. - P. 332-351.

194. Survival analysis of cystic fibrosis (CF) patients in the Moscow region of Russia in 2000-2010. Abstr. 372 / S. Krasovsky, A. Cherniak, E. Amelina [et al.] // J. Cyst. Fibr. - 2011. - Vol. 10, № 1. - P. 95.

195. The health benefits of physical activity in children and adolescents: implications for chronic disease prevention / M.S. Sothern, M. Loftin, R.M. Suskind [et al.] // Eur. J. Pediatr. Review. - 1999. - Vol. 158, № 4. - P. 271-274.

196. Training of aerobic and anaerobic fitness in children with asthma / F.-P. Counil, A. Varray, S. Matecki [et al.] // J. Pediatr. - 2003. - Vol. 142, № 2. -P. 179-184.

197. Turner-Lawlor, P.J. Compliance with short and long pulmonary rehabilitation programmes: a randomised controlled trail / P.J. Turner-Lawlor, K. Shiels, T.L. Griffiths // Eur. Respiratory J. - 2003. - Vol. 22, Suppl. 45. - P. 1079.

198. Understanding the costs of care for cystic fibrosis: an analysis by age and health state / K. vanGool, R. Norman, M.B. Delatycki [et al.] // Value Health. - 2013. -Vol. 16, № 2. - P. 345-355.

199. Waters, V. Special considerations for the treatment of pulmonary exacerbations in children with cystic fibrosis / V. Waters, S. Stanojevic, F. Ratjen // Expert Rev. Respir. Med. - 2016. - Vol. 10, № 11. - P. 1221-1228.

200. Webb, D.R. Strength training in children and adolescents / D.R. Webb // Pediatr. Clin. North Am. - 1990. - Vol. 37, № 5. - P. 187-210.

201. Zeren, M. Effects of inspiratory muscle training on postural stability, pulmonary function and functional capacity in children with cystic fibrosis: A randomised controlled trial / M. Zeren, E. Cakir, H.N. Gurses // Respir. Med. - 2019. -Vol. 148. - P. 24-30.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение А (справочное)

Значимость в баллах клинических, лабораторных, функциональных показателей при муковисцидозе у детей раннего возраста

№ п/п Клинические, лабораторные Оценка степени выраженности показателей в баллах

и функциональные показатели 5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

1. Кашель Выраженный, Умеренно выраженный, Умеренно Изредка Отсутствует

постоянный постоянный выраженный, эпизодический покашливание

2. Мокрота Гнойная, умеренное количество Гнойная, скудное количество или умеренное количество слизисто-гнойной Слизистая, скудное количество Единичные плевки Отсутствует

3. Одышка Выраженная Выраженная при Умеренно выраженная, Слабо выраженная, Отсутствует

при незначительной значительной при значительной только при

физической нагрузке физической нагрузке физической нагрузке значительной физической нагрузке

л

о

№ п/п Клинические, лабораторные и функциональные показатели Оценка степени выраженности показателей в баллах

5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

4. Хрипы в легких Влажные, обильные, диффузные, двусторонние или односторонние разнокалиберные, сухие двусторонние Влажные, обильные, разнокалиберные и сухие в зоне поражения Влажные средне-и крупнопузырчатые и сухие в умеренном количестве в зоне поражения Влажные, единичные Отсутствуют

5. Симптомы интоксикации, астенизации Субфебрильная температура, недомогание, слабость, бледность, быстрая утомляемость при легкой физической нагрузке, раздражительность, нарушение сна, снижение аппетита Температура нормальная, незначительное недомогание, умеренная слабость, раздражительность, бледность и утомляемость при легкой физической нагрузке, аппетит непостоянный Температура нормальная, бледность, слабость и утомляемость при умеренной физической нагрузке, аппетит избирательный Температура нормальная, умеренная бледность, незначительная слабость и утомляемость при умеренной физической нагрузке Отсутствуют

6. Число лейкоцитов крови 109/л 11,0-12,0 9,0-10,9 7,1-8,9 Не более 7,0 —

7. Палочкоядерные нейтрофилы, % 7-8 5-6 3-4 1-2 0

8. Эозинофилы, % 15 и более 10-14 5-9 2-4 0-1

9. СОЭ мм/час 22-29 17-21 13-16 10-12 До 10

№ п/п Клинические, лабораторные и функциональные показатели Оценка степени выраженности показателей в баллах

5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

10. у-глобулины,% 24-25 22-23 20-21 18-19 15-17

11. а2 углобулины, % 11,9-12,5 11,2-11,8 10,4-11,1 9,5-10,3 менее 9,5

12. Изменения на рентгенограмме легких Выраженное усиление и деформация легочного рисунка, утолщение стенок бронхов. Паренхиматозная инфильтрация. Локальные ателектазы, бронхоэктазы Выраженное усиление и деформация легочного рисунка, утолщение стенок бронхов. Уменьшение паренхиматозной инфильтрации. Локальные ателектазы Умеренно выраженное усиление и деформация легочного рисунка, утолщение стенок бронхов Незначительно выраженное усиление легочного рисунка, утолщение стенок бронхов Нет изменений

13. Вегетативно- сосудистые нарушения (акроцианоз, гипергидроз, изменения чувствительности) Выражены с одной стороны Умеренно выражены с одной стороны Незначительно выражены с одной стороны Отсутствуют

14. Утомляемость Постоянная, не зависящая от физической или умственной нагрузки Быстрая, после небольшой физической или умственной нагрузки После физической или умственной нагрузки Иногда появляется после физической или умственной нагрузки Возрастная норма

15. Раздражительность Резко повышена Умеренно повышена Незначительно повышена Вызывается только на определенные ситуации Отсутствует

№ п/п Клинические, лабораторные и функциональные показатели Оценка степени выраженности показателей в баллах

5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

16. Нарушения сна Частые, бывают хождения, разговоры во сне, бессонница Периодические, беспокойный сон Нарушения бывают редко Нарушены отдельные компоненты сна Не нарушен

17. Масса тела Отклонение от нормы ±20% Отклонение от нормы ±15% Отклонение от нормы ±10% Отклонение от нормы ±5% Соответствие норме

18. Интеркуррентные заболевания Неоднократно Однократно во второй половине лечения Однократно в начале или во второй половине лечения Отсутствуют

19. Очаги хронической инфекции Обострения Стихийные обострения Неполная ремиссия Ремиссия Отсутствуют

20. Устойчивость к охлаждению Резко снижена, закаливающие мероприятия не проводятся Низкая, закаливающие процедуры проводятся по слабой нагрузке Пониженная, закаливающие процедуры проводятся по слабой нагрузке Удовлетворительная, закаливающие процедуры проводятся по слабой нагрузке Расширение закаливающих мероприятий

'Ул

Приложение Б (справочное)

Показатели эффективности реабилитации детей раннего возраста с муковисцидозом (критерии физического состояния в балльной оценке)

Признак/величина 5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

в баллах

1. Физическое развитие Очень низкое Низкое Ниже среднего Среднее по массе тела Выше среднего

(морфометрия) по массе тела по массе тела или по массе тела по массе тела

2. Гармоничность Резко дисгармоничное * Дисгармоничное * Гармоничное

3. Соматотип Переход в * Сохраняется * Переходит в

(в динамике) Микросоматотип Мезосоматотип

4. Темп биологического Ретардация созревания Тенденция Сохраняется * Переходит

созревания к ретардации в средний темп

(в динамике года?) созревания

5. Индекс Вервек Более 1,4 1,39-1,3 1,29-1,2 1,19-1,11 Менее 1,1

(гармоничности приростов) 1 «коридор» 2 «коридор» 2-3 «коридор» 3 «коридор» 4 «коридор»

6. Реакция Гипертоническая Атипичная Нормотоническая Нормотоническая Нормотоническая

на физическую нагрузку реакция на нагрузку реакция с замедленным с замедленным реакция

(проба по Шалкову № 4) на нагрузку восстановлением ЧСС и давления восстановлением ЧСС

7. Эмоциональная реакция Отказ Негативная Негативная Индифферентная Положительная

на физическую нагрузку от выполнения на простые на сложные при выполнении

(в начале курса ЛФК) упражнений упражнения упражнения сложных упражнений

Признак/величина в баллах 5 баллов 4 балла 3 балла 2 балла 1 балл

8. Восстановление ЧСС после занятий ЛФК Более +42 уд/мин к исходному До +42 уд/мин к исходному До +30 уд/мин к исходному До +18 уд/мин к исходному Адекватное до +6 уд/мин к исходному

9.Психомоторное развитие Отставание более 6 месяцев Отставание на 5-6 месяцев Отставание на 3-4 месяца Отставание на 1 -2 месяца Возрастная норма

10. Силовая выносливость мышц спины, живота (снижение в % от возрастных величин) Снижение на 2% и более Снижение на 16-20% Снижение на 11 -20 % Снижение до 10 % Возрастная норма

Приложение В (справочное)

Карта оценки эффективности лечения детей раннего возраста с муковисцидозом

Фамилия, имя, отчество пациента_

Возраст_Диагноз основной_

Сопутствующие заболевания

№ п/п Клинические, лабораторные и функциональные показатели До лечения В динамике курса После лечения

величина баллы величина баллы величина баллы

1 Кашель

2 Мокрота

3 Одышка

4 Хрипы в легких Симптомы интоксикации, астенизации Лейкоцитов крови, 109/л Палочкоядерные нейтрофилы Эозинофилы, % СОЭ, мм/час Г-глобулины,% а углобулины, %

5. 6 7 8 9 10 11

12 Изменения на легких

13 14 15 16 17 18 19 20 Вегетативно-сосудистые нарушения (акроцианоз, гипергидроз, изменения чувствительности) Утомляемость Раздражительность Нарушения сна Масса тела Интеркуррентные болезни Очаги хронической инфекции Устойчивость к охлаждению ИТОГО:

Коэффициент эффективности (КЭФ): До лечения: ........... В динамике курса: ...........

После лечения: ....................................Результат лечения по КЭФ:

значительное улучшение, незначительное улучшение, без перемен, ухудшение (нужное подчеркнуть).