Особенности клинического течения и обмена коллагена у детей и подростков, больных ювенильной склеродермией тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Ларькина, Лина Викторовна

• Ларькина, Лина Викторовна
• кандидат медицинских наук
• 2005

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Ларькина, Лина Викторовна

Введение.

I. Обзор литературы.

1.1. Ювенильная склеродермия: особенности клинического течения.

1.2. Антитела к коллагену I и III типов.

1.3. Фибронектин: роль и значение при ювенильной склеродермии.

II. Клиническая характеристика и методы исследования детей и подростков, больных ювенильной склеродермией.

2.1. Клиническая характеристика детей, больных ювенильной склеродермией.

2.2. Методы исследования и статистической обработки.

2.3. Базисная терапия при лечении детей, больных ЮСД.

III. Исследование иммунного профиля, титра антител к коллагену I и III типов, уровня фибронектина в сыворотке крови у детей, больных ЮСД.

3.1. Иммунологические показатели, титр антител к коллагену I и III типов, уровень фибронектина в сыворотке крови у детей, больных линейной формой ЮСД, в зависимости от давности заболевания.

3.2. Иммунологические показатели, титр антитела к коллагену I и III типов, уровень фибронектина в сыворотке крови у детей, больных бляшечной формой ЮСД, в зависимости от давности заболевания.

3.3. Сравнительный анализ иммунного статуса, титра антител к коллагену I и III типов, уровня фибронектина у детей, больных линейной и бляшечной формой ЮСД, в зависимости от давности заболевания.

IV. Динамика общеклинических показателей, иммунного статуса, титра антител к коллагену I и III типов, уровня фибронектина у детей, больных линейной и бляшечной формами ЮСД, на фоне базисной терапии.

4.1. Динамика общеклинических показателей на фоне базисной терапии.

4.2. Иммунологические показатели, титр антител к коллагену I и III типов, уровень фибронектина в сыворотке крови у детей, больных линейной формой ЮСД, на фоне базисной терапии.

4.3. Иммунологические показатели, титр антител к коллагену I и III типов, уровень фибронектина в сыворотке крови у детей, больных бляшечной формой ЮСД, на фоне базисной терапии.

4.4. Сравнительный анализ иммунного статуса, титра антител к коллагену I и III типов, уровня фибронектина у детей, больных линейной и бляшечной формой ЮСД, на фоне базисной терапии.

Обсуждение результатов исследования.

Выводы.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности клинического течения и обмена коллагена у детей и подростков, больных ювенильной склеродермией»

Актуальность проблемы. Ювенильная склеродермия - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. До сих пор остаются невыясненными многие вопросы этиологии, патогенеза, диагностики, лечения больных. Частая непредсказуемость течения ювенильной склеродермии, возможность генерализации процесса и развитие инвалидизирующих осложнений нередко связывают с нарушениями в иммунной системе больных. Другим важным механизмом развития ювенильной склеродермии является дезорганизация соединительной ткани. Коллаген и фибронектин являются компонентами экстрацеллюлярного матрикса, которые при указанном заболевании естественным образом вовлекаются в патологический процесс. Между иммунокомпетентными клетками и компонентами межклеточного матрикса существует тесная связь. В настоящее время выделены различные виды лимфокинов и монокинов, стимулирующих пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и фибронектина. Установлены также антигенные свойства коллагеновых белков при диффузных заболеваниях соединительной ткани, что проявляется наличием антител и клеточных иммунных реакций на коллаген. Описана способность фибронектина участвовать в клиренсе иммунных комплексов при иммунокомпетентных заболеваниях. Однако, роль и степень участия антител к коллагену I и III типов и фибронектина в развитии ювенильной склеродермии не представляется достаточно ясной. Сведения по уровню антител к коллагену I и III типов у больных ювенильной склеродермией скудны и крайне противоречивы, аналогичная картина в отношении общего фибронектина плазмы.

Объективная оценка иммунологического статуса, динамики титра антител к коллагену I и III типов, уровня плазменного фибронектина у детей, больных ЮСД, — позволит углубить представления о патогенезе, получить ценные практические данные в плане тактики лечения и прогнозирования течения заболевания уже на ранних этапах развития патологического процесса.

Цель: На основании оценки показателей клеточного и гуморального звеньев иммунитета, титра антител к коллагену I и III типов, уровня плазменного фибронектина разработать дополнительные критерии ранней диагностики и лечения детей и подростков, больных ювенильной склеродермией.

Задачи:

1. По данным клинических, традиционных лабораторно-инструментальных методов исследования определить современные варианты течения ЮСД у детей и подростков.

2.Определить количественные показатели клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, титр антител к коллагену I и III типов, а также уровень плазменного фибронектина в динамике заболевания у детей и подростков, больных ЮСД.

3. Определить дополнительные критерии ранней диагностики и прогноза течения ювенильной склеродермии у детей и подростков.

4. На основании клинико-иммунологических показателей разработать наиболее эффективные схемы лечения ЮСД у детей и подростков.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У детей и подростков, больных ЮСД, наряду с известными и подтвержденными нами закономерностями иммунологических нарушений, происходит увеличение титра антител к коллагену I и III типов в сыворотке крови.

2. В наших исследованиях объективизирована роль аутоиммунных процессов в виде увеличения титра антител к коллагену I и III типов в сыворотке крови в динамике ювенильной склеродермии.

3. Впервые выявлено повышение концентрации плазменного фибронектина в сыворотке крови у детей, больных ЮСД.

4. Выбор базисной терапии для лечения детей и подростков, больных ЮСД, должен проводится с учетом иммунологического статуса.

Научная новизна: Впервые у детей, больных ЮСД, проведено исследование в сыворотке крови титра антител к коллагену I и III типов, а также уровня плазменного фибронектина в динамике заболевания.

Впервые выявлены особенности с позиции обмена коллагена у детей с различными клинико-иммунологическими вариантами ЮСД.

На основании установленной нами взаимосвязи между клинико-иммунологическими формами ювенильной склеродермии, титром антител к коллагену I и III типов и уровнем общего фибронектина плазмы разработаны оптимальные схемы лечения детей.

Область применения: Результаты исследования внедрены в работу детского отделения Самарского областного кардиологического клинического диспансера г. Самара. Материалы диссертации используются в учебном процессе кафедры факультетской педиатрии по теме «Ювенильная склеродермия» на IV-V курсах СамГМУ, в тематическом усовершенствовании по детской ревматологии для слушателей ИПО СамГМУ.

Апробация диссертации: Материалы диссертации изложены на IX Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2004), на XI Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2004), на конференции молодых ученых «Аспирантские чтения-2004» (Самара, 2004), на X Съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 работ.

Объём и структура диссертации:

Диссертационная работа изложена на 125 страницах машинописного текста и содержит следующие разделы: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, изложение результатов в 3 главах, обсуждение, выводы, практические рекомендации и список литературы. Список литературы содержит 110 отечественных и 166 зарубежных источников. Диссертация иллюстрирована 12 таблицами и 12 рисунками, приведено 2 клинических примера.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Ларькина, Лина Викторовна

Выводы

1. Рост заболеваемости ЮСД характерен для пубертатного периода, а пик заболеваемости ЮСД приходится на 15 лет. Существенное влияние на клиническое течение ЮСД выражается в подавляющем преобладании у мальчиков линейной формы, у девочек - бляшечной формы заболевания.

2. У детей, больных ЮСД, на ранних этапах заболевания состояние иммунной системы имеет свои особенности. Тяжесть изменений в иммунном статусе зависит от клинической формы. Общими компонентами являются увеличение уровня С04, снижение уровня Т-лимфоцитов с цитотоксической активностью, увеличение иммунорегуляторного индекса, повышение СБ95. Наиболее тяжелые изменения в иммунном статусе наблюдались у мальчиков, больных линейной формой ЮСД. Титры антител к коллагену I и III типов у больных ЮСД достоверно превышают нормальные показатели. Уровень плазменного фибронектина у детей, больных ЮСД, достоверно увеличивается, причем наибольшие изменения показателя наблюдаются у мальчиков, больных линейной формой ЮСД.

3. Увеличенные титры антител к коллагену I и III типов, повышенный уровень плазменного фибронектина в сыворотке крови можно расценивать как дополнительные критерии для диагностики ЮСД на ранних этапах заболевания.

4. Сравнительный анализ базисной терапии показал позитивное влияние солей золота не только в клиническом отношении, но и в положительной динамике иммунологических показателей у детей, больных ЮСД. Препараты золота вызывают снижение титра антител к коллагену I и III типов у больных ЮСД, что позволяет их рекомендовать в качестве базисной терапии.

Практические рекомендации

1. Разработанная нами патогенетическая модель регулирования иммунных функций у детей, больных ЮСД, может служить основой для дифференциальной диагностики, прогнозирования и оценки эффективности проводимой терапии на ранних этапах развития заболевания, что особенно важно при диспансерном наблюдении за данными больными в сфере практического здравоохранения.

2. На ранних стадиях болезни происходят значительные изменения функционирования иммунной системы, в связи с чем, для верификации диагноза необходимо проводить анализ иммунограммы с определением лимфоцитов, презентирующих CD4, CD8, CD95, иммунорегуляторного индекса всем детям с подозрением на ЮСД.

3. Увеличенный титр антител к коллагену I и III типов, повышенный уровень плазменного фибронектина в сыворотке крови могут служить как дополнительные критерии для диагностики ЮСД.

4. При лечении детей, больных ЮСД, базисная терапия солями золота является наиболее рациональной, т.к. способствует положительной динамике клинического течения и выравниванию иммунологических показателей.

5. Необходимо контролировать состояние иммунологического статуса с определением лимфоцитов, презентирующих CD4, CD8, CD95, иммунорегуляторного индекса в течение всего курса лечения не менее 2 раз в год.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Ларькина, Лина Викторовна, 2005 год

1. Адо А.Д. Общая аллергология. М.,1970.

2. Авдеева Ж. И., Захарова M. М., Михайлова И. Н. и др. //Тер. архив. — 1980,-№6. С.75-80.

3. Алекберова З.С., Савинов В.А. Вирусы и коллагенозы. //Вопросы ревматизма. 1981. - NI. - С.53-58.

4. Алекберова З.С., Фоломеев М.Ю. Половой диморфизм при ревматических заболеваниях. //Тер. архив. 1990.-N5. -С. 17-21.

5. Аникина П.В., Гусева Н.Г., Мач Э.С. Нарушение микроциркуляции в генезе склеродермической нефропатии. //Тер. архив. -1986. N8.-С.62-65.

6. Анселл Б.М. Ревматические болезни у детей: Пер. с англ. М.,1983.

7. Бажанова JI.K. Сердце при СКВ и ССД у детей.- Дисс. . докт. мед. наук. -М.Д985. -292 с.

8. Балабанова P.M. Поражение сосудов в клинике системной склеродермии по данным транкапиллярного обмена и реологических свойств крови,- Дисс. . канд. мед. наук. М., 1977. - 177 с.

9. Богданов А. П., Моисеев C.B. Поражение сердца при системной склеродермии, клинические аспекты и современные методы исследования. //Тер. архив. 1995. - С.61-64.

10. Богданов А.П., Самойленко А.Е., Моисеев C.B., Гусева Н.Г. Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 в диагностике поражения сердца при системной склеродермии. //Тер. арх.- 1995. N5. - с.61 -64.

11. Бунятин К. А. Исследование особенностей регуляции иммунного ответа при системной красной волчанке и склеродермии у детей. Автореф. дисс. канд. мед.наук. - М.,1986. - 20с.

12. Бутов Ю.С. Антинуклеарные антитела у больных системными заболеваниями. //Вестн. дерматол. 1980. - N2. - С.17-21.

13. Бычков С.М. Фибронектины. //Вопр. мед. химии. 1983. -N6. - С.2-15.

14. Васильев Ю.М., Любимов A.B. Распределение фибронектина на поверхности одиночных фибробластов. Возможный механизм сборки фибронектиновых структур. //Цитология. 1983. - N3. - С.283-289.

15. Васильев С.А. Плазменный фибронектин при патологии системы крови.- Дис. .канд. мед. наук. М.,1988,- 143с.

16. Вартанян М.Е. Гентическая обусловленность аутоиммунного ответа в патологии человека. /Тезисы XXXIX сессии общего собрания АМН СССР. -М.,1973. -С.13.

17. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.П., Гусева Н.Г., Рассохина И.И., Анальева Л.П. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген I типа у больных системной склеродермией. //Вопр. ревмат. 1982. - N1. - С.33-38.

18. Владимирцев В.А. Особенности продукции коллагеновых белков в культурах фибробластов кожи больных системной склеродермией. (Экспериментально-клинические сопоставления). Дисс. . канд.мед. наук. -М„ 1981,- 154с.

19. Власова Т.М. Особенности ограниченной СД у детей, связь её с системной склеродермией. //Педиатрия. 1988. - N3. - С.53-56.

20. Власова Т.М. Особенности ограниченной СД у детей и возможная связь её с системной СД. Дисс. канд.мед.наук. - М.,1984.- 165с.

21. Власова Г.М. Особенности ограниченной склеродермии у детей и возможная связь её с системной склеродермией.- Автореф. дисс. канд. мед. наук. 1-й Московский мед. Институт. -1984. - 26с.

22. Власова Т.М. Состояние мйкроциркуляции при склеродермии у детей. //Педиатрпя. 1987. - N12. - С.25-28.

23. Воеводина Н.Ю., Крель A.A., Янкин В.В. Преимущественное поражение сердца при системной склеродермии. //Ревматология. -1987,- N1. -С.66-69.

24. Воропай JI.А. Состояние микроциркуляторного русла при ревматизме у детей. Автореф. дисс. .канд. мед. наук. - М.,1980. - 16 с.

25. Ганджа И.М. Сахарчук В.М. Коллагеновые болезни. Киев: Вища школа. 1978. - С.216.

26. Главинская Т.Д., Резайкина A.B., Сидорова Т.Н. Антигены системы HLA (локосы А и В) у больных красной волчанкой и ограниченной склеродермией //Вест, дерматологии и венерологии. 1987. -N5-C. 11-15.

27. Грабарь П.Н. К вопросу об аутоантителах. В кн. «Проблемы реактивности в патологии» /М. -1968. С.32.

28. Гребешок В.Н. Ограниченная склеродермия у детей. //Рус. мед. журн. -1998. Т.6, N6. - С.352-356.

29. Гроздова М.Д., Панасюк А.Ф., Хохлова Ю.В. и соавт. Нарушение регуляции продукции коллагена в фибробластах кожи больных ССД. /Изв. Академии наук СССР. Серия Биологическая. - 1986. - N4 - С.571-576.

30. Гроздова М.Д., Панасюк А.Ф. Патогенетическое значение нарушений рецепторной функции фибробластов при ревматических заболеваниях. //Тер. арх. 1983. - N7. - С.12-15.

31. Гусева Н.Г., Аникина Н.В. Новые маркеры метаболизма коллагена и базальных мембран при системной склеродермии. //Тер. архив. 1990. - N6.-С. 117-120.

32. Гусева Н.Г., Грицман H.H., Сысоев В.Ф. Патогенетические механизмы нарушений микроциркуляции при ревматических заболеваниях. //Тер. арх.-1983. -N7. С.7-11.

33. Гусева Н.Г., Мач Э.С., Грицман H.H., Яковлева Г.И., Котляр Л.П. Нарушение микроциркуляции при системной склеродермии. //Кардиология. 1974. - Т.14, N11. - С.100 -102.

34. Гусева Н.Г. Диагностика и лечение системной склеродермии //Клин, ревм.- 1993. N1. - С.48-50 .

35. Гусева Н.Г. Клиническая гетерогенность СД группы болезней //Тер. архив 1992. - Т64, N8. - С. 109-112.

36. Гусева Н.Г. Системная склеродермия, (клинико-иммунологические аспекты). Дисс.докт. мед. наук, - М., 1971. - 551с.

37. Гусева Н. Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. / Медицина. М.,1993. - 260с.

38. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. /Медицина. М.,1975.-271с.

39. Гусева Н.Г. Склеродермическая группа болезней //Тер. архив,- 1990. -№8. С.20-26.

40. Гусева Н.Г. Эволюция представлений о системной склеродермии. //Тер. архив. 1995. - N5. - С.50-54 .

41. Гусева Н.Г. Проблемы диагностики и лечения системной склеродермии. //Русс. мед. журн. 1998. - Т.6, N8. - С. 486-492.

42. Даниярова A.C., Панасюк А.Ф. Фибронектин синовиальной жидкости при ревматоидном артрите. //Тер.арх. 1985. - N2. - С.83-85.

43. Довжанский С. И. Склеродермия. /Саратов. 1979. - С.102- 107.

44. Дрампян Ф. С. Суставной синдром и костная деструкция при системной склеродермии. // Ж. «Экспериментальная и клиническая медицина». -Ереван, 1990. T.1,N30. - С.49-52.

45. Жвания М.А. Состояние опрно-двигательного аппарта при диффузных болезнях соединительной ткани у детей. Дисс. докт. мед. наук. -М.,1986.-424 с.

46. Зборовский А.Б. Современные клинико-иммунологические подходы в диагностике и лечении ревматических заболеваний. //Топ Медицина. 1998. -N4,- С.15-17.

47. Иванова С.М., Ильин К. В., Сперанский А. И. Антинуклеарные антицентромерные, антискл -70 антитела при ревматических заболеваниях. //Лабораторное дело. 1990. - N6. - С.50-53 .

48. Исаева Л.А., Баженова Л.К., Ахмеджанова С.А. Некоторые клинико-функциональные и морфологические изменения микроциркуляции при коллагеновых болезнях удетей. // Вопр. охраны материнства и детства. -1974.-Т.19, N3. С.35-41.

49. Калюжная Л.Д., Поцыбина В.В., Стычинская П.П. Ограниченная склеродермия и раннее выявление висцеральных изменений. //Врачебное дело. 1989. - N3. - С.97-98 .

50. Кельцев В.А. Склеродермия. Самара, 1995. - 95с.

51. Кельцев В.А. Состояние и взаимосвязь иммунной и эндокринной систем у детей при ревматизме и ревматоидном артрите. -Дисс. докт. мед. наук. -М. 237с.

52. Кельцев В. А. Избранные лекции по детской кардиологии. -Самара,2001. -102с.

53. Кельцев В.А. Магне-Вб в лечении детей и подростков с малыми аномалиями сердца, больных ювенильной склеродермией. /IX Российский Национальный конгресс «Человек и лекарство». Тез.докл. 812 апреля. -2002. С.466.

54. Кельцев В.А. Применение лазерного излучения в медицине. /Тез. докл. Куйбышевской областной межотраслевой научно-практической конференции, использование лечебной и диагностической техники в медицине. Куйбышев, 1989. - С.95-97.

55. Кельцев В.А., Катричева Л.В., Королюк И.П. Состояние и взаимосвязь иммунной и эндокринной систем у детей при ревматизме. //Педиатрия. 1984. - N5. - С.38-41.

56. Кельцев В.А. Катричева Л.В. Королюк И.П. Взаимосвязь иммунной и эндокринной систем у детей, больных ревматоидным артритом. // Вопросы материнства и детств. 1984. - N5. - С.25-28.

57. Кельцев В.А., Просвиров Е.Ю., Парамонова О.В. Особенности ювенильной склеродермии у детей. /Сб. матер, науч,-практ. конферен., посвященной 30-летию педиатрического факультета и городской детской клинической больнице. Самара, 2001. - С.151 -153.

58. Кельцев В.А., Угнич К. А. Клинико-рентгенологическая семиотика поражения легких и сердца у детей с очаговой склеродермией./ СамГМУ 80 лет. Сборник тезисов докладов юбилейной научно-практической конференции. Самара, 1999. - С.116.

59. Кельцев В.А., Угнич К.А. Солкосерил в лечении склеродермии у детей. /VII Российский Национальный конгресс «Человек и лекарство».Тез.докл. 2-6 апреля, 2001. С.281.

60. Кетлинский С.А., Симбирцев A.C., Воробьёв A.A. Эндогенные иммуномодуляторы. /Спб. 1992. - С.59.

61. Королев К.П. Функции пектинов в клетках. В кн.: Итоги науки и техники. Серия Общие проблемы физико-химической биологии (под ред. А.Л. Кирсанова). -М.,1984. -Tl. - С.111-232.

62. Котелянский В.Э. Структурно-функциональные свойства основных белков цитоскелета и экстрацеллюдярного матрикса. Автореф. дис. .докт. биол. наук. - М., 1984. - 48с.

63. Кэплин Д. Склеродермия заболевание сосудов. //Тер. архив. - 1978. -N9. - С.102-105

64. Лебедев Д.А. Обмен соединительной ткани при системной красной волчанке, системной склеродермии и ревматоидном артрите. //Ревматология. 1988. - N2. - С.72-78.

65. Левина С.Г. Ювенильная склеродермия. //Педиатрия- 1999. N4. -С.79-83.

66. Левина С.Г. Ювенильная склеродермия. В кн. «Детская ревматология», под ред. Баранова A.A. М. - 2002. - С. 138-179.

67. Мач Э.С. Состояние микроциркуляции у больных ССД. Автореф. дис. канд мед. наук. - М., 1976. -139с.

68. Мач Э.С. Тканевая микроциркуляция при ревматических заболеваниях: Клинико-функциональные особенности и лечение. -Автореф. дис. . докт. мед. наук. -М., 1989. 43с.

69. Михеев В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний. — М.,1971.

70. Мефферт X., Фальк П., Зенниксен Н. Определение ДНК-антител при прогрессирующей и ограниченной склеродермии. //Вестн. дерматол. 1977. -N3. - С.20-23.

71. Мусаев С.К., Сперанский А.И. Клиническое значение ЦИК при системной склеродермии. //Ревматология. 1984. - N2. - С.48-49 .

72. Мусаев С.К. Клинико-иммунологические особенности ССД. Автореф. дис. . канд мед. наук. - М.,1984. - 24с.

73. Назаров Ю.М., Василькова Т.А. Определение антител к коллагену при системной склеродермии и системной красной волчанке. //Вопросы иммунологии. Минск, 1979. - С.99-100 .

74. Насонова В.А., Балобанова P.M., Алекберова З.С. и др. Быстропрогрессирующее течение системной склеродермии //Тер. архив. 1981. N4. - С.79-86.

75. Нестеров А.И.,Сигидин Я.А. Клиника коллагеновых болезней. М.,1966.

76. Никитина М.Н. Ограниченная СД у детей: вопросы клиники, патогенеза и лечения. Автореф. дисс. доктора мед. наук. - М.,1980,- 37с.

77. Никитина М.Н. Ограниченная СД у детей: вопросы клиники, патогенеза и лечения. Дисс. доктора мед. наук. - М.,1980.- 294с.

78. Петров Р.В. Иммунология и иммуногенетика. М.,1976.

79. Расулов У. Р. Комплексное изучение состояния сердца у больных системной склеродермией.//Тер. архив. -1990. N5. - С.59-62.

80. Самсонов В.А., Полевая О.Ю. Аутоантитела к коллагенам 5 типов у больных с ограниченной склеродермией. //Вест, дерматол. 1990. - N12. -С.4-7.

81. Сераковски С., Кухаж Э., Бернацка К. Экспериментальные модели ССД. //Ревматология. 1989. - N3. - С.36-45 .

82. Саложкин К.В., Насонов Е.Л., Беленков Ю. Н. Роль эндотелиальной клетки в иммунопатологии. //Тер. архив. 1992. - N3. -С.150-157.

83. Серов В.В. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. //Архив патол. 1992.-№3.-С.5-11.

84. Сигидин Я. А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. Руководство. - М. - 1994. - 544с.

85. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Ю.К.Скрипкина. Т.1-4. -М. - 1995.

86. Соловьева Н.И., Волкова З.И., Щербаков А.Б. Изучение общей протеолитической и коллагенолитической активности в клетках крови больных системной склеродермией. //Тер. архив. 1991. -N12. -С.88-93.

87. Сперанский А.И., Рязанцева Т.А., Гусева Н.Г. Антикардиолипиновые антитела и другие иммунологические нарушения у больных системной склеродермией. //Ревматология. 1990. - N3. - С.11.

88. Струков А.И., Бегларян А.Г. Патологическая анатомия и патогенез ревматических заболеваний.- М.- 1963 . С.35.

89. Струков А.И., Воробьёва A.A. Сравнительная патология микроциркуляции. //Кардиология. 1976. - Nil. - С.8 -15 .

90. Струков А. И., Бегларян А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней. —М.- 1963.

91. Сучкова Т.Н. Нарушения Т-клеточного иммунитета у больных ОСД. //Вестник дерматологии и венерологии. 1986. - N11. - С. 13-17 .

92. Сучкова Т.Н., Курманова JI.B., Ермолин Г.А. Клинико-иммунологические параметры у больных очаговой склеродермией. //Вестник дерматологии и венерологии. 1989. - N2. - С. 13-19.

93. Тагирова Р.Х. Сосудистые нарушения и их коррекция , у комплексном лечении СД у детей. Дисс.канд мед.наук. - М. - 1989. - 123с.

94. Тагирова Р.Х. Сосудистые нарушения и их коррекция в комплексном лечении склеродермии у детей. Автореф. дисс.канд. мед.наук. - М. - 1989.-С.21.

95. Тареев Е. М. Коллагенозы. М.,1965.

96. Таова М.Х., Кур данов Х.А. Антитела к коллагену 1 типа и фибронектин у больных системной склеродермией. //Клиническая медицина. -1996.- N7. С.50-51.

97. Таова М.Х. Антитела к коллагену I типа, фибронектин у больных системной красной волчанкой, системной склеродермией и ревматоидным артритом и их динамика под влиянием лечения миелопидом. Дисс. .канд. мед. наук. - Нальчик. - 1996. - 144с.

98. Титов В.Н., Санфирова В.М, Фибронектин крови: биологическая роль и диагностическая значимость. //Тер. арх. 1984. - N7. - С.147-149.

99. Уварова H.H. Клиническая картина и течение системной склеродермии у детей. Автореф. дис.докт.мед.наук. - М. -1989. - 47с.

100. Уварова H.H. Клиническая картина и течение ССД у детей. Дисс. доктора мед наук. - М. -1989. - 384с.

101. Уварова H.H. Клинические особенности поражения кожи при ССД у детей. //Педиатрия. 1985. - N8. - С.54-56.

102. Федоров H.A., Гамзатова П.А. Фибронектин плазмы крови. //Гемат. трансфуз. 1985. - N5. - С.43-48.

103. Федосеева H.A., Уварова H.H., Анохин М.И. Поражение органов, дыхания у детей при ССД. //Педиатрия. 1987. - N10. - С.33-35 .

104. Фриденштейн А.Я., Лурия Е.А. Клеточные основы кроветворного микроокружения. //М. Медицина. - 1980. - С.180-184.

105. Хамаганова A.B., Союкова Э.А. Клиника и течение склеродермии у детей. //Вестник дерматологии и венерологии. 1987. -N11. -С.38-41 .

106. Шарапова О.В., Корсунский A.A. Совершенствование медицинскоц помощи, детям, страдающим ревматическими болезнями. //Вопросы современной педиатрии. 2004. - Т.З., N1. - С.12-15.

107. Шляпак Е.А., Кузнецов Б.Г. Гормональные сдвиги у больных склеродермией детей в процессе курортного лечения. //Вопросы курортол., физиотер. и леч. физкультуры. 1985. -N6. - С.40-42.

108. Яковлева Г.И. Морфофункциональная характеристика соединительной ткани кожи человека в норме и системной склеродермии. -Автореф. дис. .канд. мед. наук. М., - 1977.

109. Alexander W.M., Bremner J.M., Duthie J. Jr. Incidence of the an-tinuclear factor in human sera. //Ann. Hheum. Dis. 1960. - V.19. - P .338-350.

110. Alexander S.S. et al. The structure and stability of human plasma cold-insoluble globulin. // J. Biol. Chem. 1979. - V.254. -P.1501-1505.

111. Ali Y.V. et al. Restoration of normal morphology adhesion and cytoskeleton in transformed cell by addition of transformation sensitive surface protein. //Cell. - 1977. - V.ll.-P.115-126.

112. Alitalo K. et al. Fibronectin is produced by human macrophages. //J. Exp. Med. 1980. - V.151. - P.602-612.

113. Allen R.C., St-Cyr C., Maddison P.J., Ansell B.M. Overlap connective tissue syndromes. //Dis.Child. 1986. - Vol. 61. - P.284.

114. Ansell B.M., Falcini P., Woo P. Scleroderma in childhood.//Clin.Dermatol. 1994. - Vol.12, N2. - P.299-307.

115. Ansell B.M., Nasseh G.A., Bywaters E.G.L. Scleroderma in childhood. //Ann. Rheum. Dis. 1976. - V.35. - P. 189-197.

116. Atherton B.T., Hynes R.O. A difference between plasma and cellular fibronectins located with monoclonal antibodies. //Cell. 1981. - V.25. - P.133-144.

117. Bardawil N., Foy B., Callus N., Bayles T. Yosit is as manipestations of sensitisation to IHA-protein. //Am. J. Path. 1958. - V.34. - P.607-650.

118. Barry M., Katz L., Cooney L. An unusual articular presentation of progressive systemic sclerosis.//Arthritis Rheum. 1983. - Vol. 26.-P. 1041-1042.

119. Bartfild H. Incidence and significance of seropositive tests for rheumatoid factor in nonrheumatoid diseases. //Ann. Intern. Med. 1966. - V.52. -P.59-66.

120. Bentz H. et al. // Proc. Nat. Acad. Sei. USA. 1983. - V.80. - P.3168-3172.

121. Bernard B.A. et al. Carbohydrates selectively protect a specific domain of fibronectin against proteases. //J. Biol. Chem. 1982. - V.157. - P.8549-8554.

122. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holder A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies in childhood Scleroderma. //Ann. Rheum. Dis. 1985. -V.44. - P.503-506.

123. Bevilaqua M.P. et al. Receptors for cold-involuble globulin (plasma fibronectin) on human monocytes. //J. Exp. Med. 1981. - V.153. -P.42-60.

124. Black C.M. Measurement of sein involvement in scleroderma. //J. Rheumatol. 1995. - Vol.22, N7. - P.1217-1219.

125. Black C.M., Welsh K.I. Genetics of scleroderma. //Clin. Dermatol. 1994. - V.12, N3 - P.337-347.

126. Boughton B.Y., Simpson A. Plasma fibronectin in acute leukaimia. //Br. J. Haematol. 1982. - V.51. -P.487-491.

127. Bruhn H.D. Crouwth regulation of vessel wall cells and of tumor cells by thrombin, factor XIII and fibronectin. //Thromb. Haemost. 1981. - V.46. - P.762.

128. Bürge S.M., Ryan T.J., Dawber P.R. Juvenile onset systemic sclerosis. // J. R. Soc. Med. 1984. - V.77. - P.793-794.

129. Calore E.E., Cavahere M.J., Peres N.M., Takayasu V., Wakamatsu A., Kiss M.H. Skeletal muscle pathology in systemic sclerosis. //J. Rheumatol. 1995. - V.22, N12. - P.2246-2249.

130. Ciobanu V., Popescu D., Baluno R. et al. //Med. Interna (Bue.). 1988. -V.26. - P.267-271.

131. Chiquet M. et al. Musele morphogenesis: evidence for an organizing function of exogenous fibronectin. //Dev. Biol. -1981. V.88. - P.220-235.

132. Chapman D., Eghali M. Expression of fîbrilar types 1 and 3 and basement membrane collagen type 4 genes in myocardium of tight skin mouse. //Cardiovasc. Res. 1990. - V.24. -P.578-583.

133. Choat Y.Y., Mosher D.F. Fibronecnin concentration in plasma of patient with breast cancer, colon cancer, and acute leicemia. //Cancer. 1983. - V.52. -P.l 142-1147.

134. Chen L.B. Alteration of cell surface LETS protein during myogenesis. //Cell. 1977. - V.10. - P.393-400.

135. Clark R.A., Quin Y.H. et al. Fibronecnin is produced by blood vesselis in response to injury. //J. Exp. Med. 1982. - V.156. - P.646-651.

136. Clements P. et. al. Muscle disease in progressive systemic sclerosis. Diagnostic and therapeutic considerations. //Arthritis Rheum. 1978. -V. 21,- P.62-71.

137. Corcos J.M., Bobbins W.C., Hogoff B., et al. Some serum protein abnormalities in patients with progressive systemic sclerosis and their relatives. //Arthritis Bheum. 1961. - V.4. - P.107.

138. Cosio F.G. Human fibronectin is an opsonin for IgG antibody coated sheep erythrocytes. //J. Lab. Clin. Med. - 1984. - V.103. -P.613-619.

139. Crinnell F. et al. Fibroblast adhesion to fibrinogen and fibrin substrata: Requirement for cold-insoluble globulin (plasma fibronecnin). //Cell. 1980. - V.19. -P.517-525.

140. Dabich L., Sillivan D.B., Cassidi J.T. Scleroderma in childhood. //J. Pediat. 1974. -Vol.85. - P.770-775.

141. Deguchi Y., Negoro S., Kishimoto S. Mutant fibronectin gene in skin fibroblasts~of sclerotic lesions from patients with progressive systemic sclerosis. //Arth. Rheum. 1989. - V.32. - P.247-250.

142. DeJuan M.D. et al. An immunogenetic study of familial scleroderma. //Ann. Rheum.Dis. 1994. - V.53', N9. - P.614-617.

143. Doran Y.E. et al. Cold insoluble globulin enhanced phagocytosis of gelatininized targets by macrophage monolayers: a model system. //J. Reticuloendothel. Sei. 1980. - V.57. -P.471-477.

144. Doran Y.E. A critical assessment of fibronectin's opsonic role for bacteria and mieroaggregates. //Vox. Sand. 1983. - V.45. - P.337-348.

145. Engel Y. et al. Shapes, domain organization and flexibility of laminin and fibronectin, two multifunctional proteins of the extracellular matrix. //J. Mol. Biol. -1981. V.150. -P.97-120.

146. Engvall E., Ruoslahti E., Miller E. Affinity of fibronectin to collagens of different genetic types and to fibrinogen. //J. Exp. Med. 1978. - V.147. - P.1584-1595.

147. Ericksen H.O. et al. Plasma fibronectin concentration in normal subjects. //Scand. J. Lab. Invest. 1982. - V.42. - P.291-295.

148. Esselincx W., Brenard R., Colin J.-F., Melange M. Juvenil scleroderma and collagenous colitis. The first case. //J.Rheumatol. -1989. V.16. - P.834- 836.

149. Falanga Vol., Medseger T.A., Reichlin M. Antinuclear and antisingl stranded DNA antibodies in morphea and generalized morphea.//Arch. Dermatol. -1987.-Vol.123.-P.350-353.

150. Fleischmajer R., Timpl R. et al. //Proc. Nat. Acad. Sci. USA. 1981. -V.78. - P.7360-7364.

151. Follansbee W. P., Cutiss E., Ranko P. The electrocardiogram in systemic sclerosis. //Amer. J. Med. -1985. V.79, N2. - P.183 -192.

152. Fuka K„ Ishii M. et al. //Acta derm. venerol. (Stockh.). - 1988. - V.68. -P.196-201.

153. Garcia-Zamalloa A.M., Ojeda E., Gonzales-Beneitez C., Goni J., Garrido A. Systemic sclerosis and organic solvent: early diagnosis in industry. //Ann. Rheum. Dis. -1994. V.53, N9. - P. 618.

154. Garcia-de la Torre I., Castello-Sendra J., Esgleyes-Ribot T., Martines-Bonilla G., Guerrerosantos J., Fritzier M.J. Autoantibodies in Parry-Romberg syndrome: a serologic study of 14 patients. //J. Rheumatol. 1995. - V.22. - P. 73-75.

155. Genth E., Mierau R., Genetzky P., Muhlen C.A., Kaufmann S.,Wilmowsky H., Meurer M., Krieg T., Pollmann H. J., Hartl P.W. Immimogenetic associations of scleroderma-related antinuclear antibodies. //Arthr. and Rheum. 1990. -V.33, N5. - P.657- 665.

156. Gilboa N., Kaplan J.E. Plasma fibronectin enhances fibrinolytic system in vitro. //Thrombos. Haemostas. 1985. - V.54. - P.639-644.

157. Gillery P., Mquart F.X., Le Corre Y. et al. //Med. Interna (Buc.). 1988. -V.26. - P.45-50.

158. Gintrac M. Note sur la sclerodermic. //Rev. Med. Chir. 1847. - V.2. -P.263 -267.

159. Giordano M., Valentini G., Migliaresi S., Picillo U., Vatti M. Different antibody patterns and different prognosis in patients with scleroderma with various extent of skin sclerosis. //J. Rheum. 1986. -V.13. - P.911-916.

160. Grinnel F. et al. Fibronectin and wound healing. //J. Cell. Biochem. -1984. V.26. -P.107-116.

161. Goel K.M., Shanks R.A. Scleroderma in childhood. //Archives of dis. in Childhood. -1974. V.49. - P.861 - 866.

162. Hall A.P. Bardawil W.A., Bayles T.B. et al. The relations between the antinuclear, rheumatoid and LE-cell factors in the systemic rheumatic diseases. //New Eng. J. Med. 1960. - V.263. - P.769- 777.

163. Handa R. et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis non invasive assessment in asymptomatic patients. //Rheumatology in Europe. -1996. - Suppl.Nl. -P.143.

164. Hansen M.S. Fibronectin and coagulation factor XIII inereases blood pletelet adhesion to fibrin. //Tromb. Res. 1984. - V.34. - P.551-556.

165. Hautanen A., Keski-Oja Y. Ynteraction of fibronectin with complement C3. //Scand. I. Immunol. 1983. - V.17. -P.225- 230.

166. Haustein U. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zur nierenbeteiligung bei der progressiven Sklerodermie. //Derm. Msclir. 1975. - V.161,N 1. -P.22-51.

167. Havestick D.M. et al. Ingibition of platelet aggregation to fibronectin, fibrinogen and von Willebrand factor substrates by a synthetic tetrapeptide derived from the cell-binding domain of fibronectin. //Blood. 1985. - V.66. - P.946-952.

168. Hayashi M., Yamada K.M. Differences in domain structures between plasma and cellular fibronectins. //J. Biol. Chem. 1981. - V.256. - P.l 1292-11300.

169. Hensen P.M., Johnson R.B. Tissue injury in inflammation oxidants, proteinases and cationic proteins. //J. Clin. Invest. 1987. - V.79. - P.669-674.

170. Hiepe F. CREST-syndrome. // Akt. Rheum. 1995. - V.20, N3. - P. 112.

171. Horman H. Fibronectin and phagocytosis. //Blut. 1985. - V.51. -P.307-314.

172. Hterrman K., Hackmann M., Kulosik M. et al. // J. invest. Derm. 1991. -V.97. - P.219-222.

173. Hynes R.O. Fibronectin and its relation to cell structure and behavior. In: Cell Biologi of Extracellular Matrix. E.D. Hay. Editor. Plenum Publishing Corp. New York. 1981. -P.295-333.

174. Hynes R.O., Yamada K.M. Fibronectins: multifunctional and modular glycoproteins. //J. Cell. Biol. 1982. -P.129-150.

175. Hynes R.O. et al. Relationships between microfilaments, cell-substractum adgesion and fibronectin. //Cold. Spring Harbor Symp. Quant. Biol. 1982. - V.46. -P.659- 670.

176. Jablonska S., Chorzelski T., Blaszcyk M. Scleroderma: Immunologie Studies. //"Immunopathology of the skin'. Labeled Antibody Studies. USA. - 1973.- P. 123-136.

177. Jablonska S., Bubnow B., Lucaslak B. //Brit. J. Dermat. 1958. - V.70. N2. - P.37-43.

178. Jander R., Rauterbewrg J. et al. //Biochem. J. 1981. - V.114. - P.17-25.

179. Janin A., Konttinen Y.T., Gronblad M. et al. Fibroblast markers in labial salivary glaand biopsies in progressine systemic sclerosis. //Clin. Exp. Rheumatol.- 1990. V.8. -P.237-242.

180. Jayson M. Treatment of systemic sclerosis. In: M. Jayson, C. Black. Systemic sclerosis. London. - 1988.- P.289-302.

181. Jerom A. et al. //Acta derm.-venerol. (Stockh.). 1989. - V.69. - P.399402.

182. Johnson E. et al. Fibronectin binds to complement costed agarose beads and inereases their association to mouse macrophages. //Scand. J. Immunol. 1985. -V.22. - P.315-320.

183. Kass H., Hanson V., Patrik J. Scleroderma in childhood. //J. Pediatr. -1966. V.68.-P.243-256.

184. Kaplan J.E., Saba T.M. Humoral deficiency and reticuloendothelial depression after trumatic shock. //Amer.J.Physiol.-1976. V.230. - P.7-14.

185. Kerl H., Sandhofer H., Klein G., Altmann H. DNS-Antikorperbei Patienten with Lupus erythematodes, Sklerodermie. //Hautkrankheiten. Hautarzt. 1975. -V.26. - P.30-34.

186. Kinsella M.V., Smith E.A., Miller K.S. et al. //Arthr. and Reum. 1989. -V.32. - P.577-583.

187. Kiene C., Massi-Cot P.,Ferrieret-Ontan J. Sclerodermie "encoup de sabre" et hemi-atrophie faciale de Parry-Romberg. //Sem. Hop. 1989. - V.65, N33.-P. 2064-2066.

188. Klingemann H.G. et al. Fibronectin and factor VIII- related anyigen in acute leikaemia. //Hoppe. Seyler's L. Physiol. Chem. 1983. - V.364. - P.269-277.

189. Klockars M. et al. Fibronectin in exudatise pleurur effusions. //J.Clin. Pathol. 1982. - V.35. - P.723-727.

190. Koffier D. Immunopathogenesis of systemic lupus erythematosus. //Annu.Eev.Med. 1974. - V.25. - P.149-164.

191. Kuusela et al. Ymmunological interspeies cross-reaction of fibroblast surface-antigen (fibronectin). //Ymmunochemistry. 1976. - V.13. - P.639-642.

192. Lahau Y., Hynes R.O. Involvement of fibronectin, von Willebrand factor and fibrinogen in platelet interaction with solid substrata. //J. Supramol. Struct. Cell. Biocem. 1981. - V. 17. -P.299-311.

193. Lanser M.E., Saba T.M. Opsonic fibronectin defiriency and sepsis. Cause or effect? //Ann. Surg. 1981. -P.340-345.

194. Lansbury J. Collagen diseases. Philadelphia, 1954.

195. Leena Brucher //Hautart. 1985. - Bd.36. - S.126-131.

196. Le Roy E.C. Raynauds phenomenon, scleroderma, overlap syndromes and other fibrosing syndromes. //Current Opinion in Rheum. 1993. - V.4. - P.821-824.

197. Le Roy E.C., Marica H.R., Kahalen M.B. Undifferentiated connective tissue syndromes. //Arthritis Rheum. 1980 - V.23, N3. - P.341 - 343.

198. Le Roy E.C., Black G.M. et al. Scleroderma (systemic sclerosis). Classification, subset and pathogenesis. //J.Rheumatol. 1988. - V.15.,N12.- P.202-205.

199. Luggen M., Belhora L., Evans T., Fitzgerald O., Spenser-Green G. The evolution of Raynaud's phenomenon: a longterm prospective study. //J. Rheumatol. -1995. -V.22, N12. P.2226-2232.

200. Lynch C.J., Singh G., Rabin B.S., Rodnan G.P. Histocompatibility antigens in progressive systemic sclerosis. //Arth. Rheum. 1980. - V.23, N6. - P.713.

201. Mackll A.M., De Lustro F. et al. //Arthr. Rheum. 1982. - V.25, N5. -P.522-531.

202. Manolios N., Dunckley H., Chivers T., Broocks., Englert H. Immunogenetic analysis of 5 families with multicase occurrence of sclerodrma and/or related variants. //J. Rheumatol. 1995. - V.22. - P.85-92.

203. Maricq H.R., Weinrich M.C. Diagnosis of Raynaud's phenomenon assisted by color charts. //J. Rheumatol. 1988. - V. 15. - P.454 - 459.

204. Marguette D. et al. Phagocytosis-promoting activity of avian plasma and fibroblastic cell surface fibronectin. //Mol. Cell. Biochem. 1981. - V.36. - P. 141155.

205. Martinez.-Gordeo E., Fonseca M., Aguilar Leon D.E., Padilla, A., Juvenile systemic sclerosis. //Rheumatol. 1993. - V.20. - P.405-406.

206. Mayorquin F.J., Mclurley T.L., Levernier I.E. Progression of childhood linear scleroderma to fatal svstemic sclerosis. //J. Rheumatol. 1994. -V. 21, N10. - P.1955-1957.

207. Medsger Jr.T., Masi A. Epidemiology of progressive systemic sclerosis. //Clin. Rheum. Dis. 1979. - V.5. - P. 15-25.

208. Medsger T.A., Masi A.T., Rodnan G. P., Benedek T.O., Robinson H. Survival with systemic sclerosis (scleroderma): a life-table analysis of clinical and demographic factors in 309 patients. //Ann. Intern. Med. 1971. - V.75. - P.369 -376.

209. Mier R., Ansell B., Hall M.A. et. al. Long term follow -up of children with mixed connective tissur disease. //Lupus. 1996. - V.5. -P. 221 -226.

210. Morgan K. What do anti-collagen antibodies mean? //Am. Rheum. Dis. -1990. V.49. -P.62-65.

211. Mosesson M.V. et al. The cold-insoluble globulin of human plasma: studies of its essential structular feateeres. //Biochem. Biophys. Acta. 1975. -V.386. - P.509-524.

212. Mosesson M.W., Amrani D.L. The structur and biological activities of plasma fibronectin. //Blood. 1980. - V.56. - P.145-158.

213. Mosesson M.W., Umfleet R.A. The cold-insoluble globulin of human plasma. //J. Biol. Chem. 1970. - V.245. -P.5728-5736.

214. Mosher D.F., Williams E.M. Fibronectin concentration is decreased in plasma of severely 111 patients with disseminated intravasular coagulation. //J. Lab. Clin. Med. 1978. - V.91. -P.729-735.

215. Newgreen D., Thiery Y.P. Fibronectin in early avian embrios: syntesis snd distribution along the migration pathways of neural crest cells. //Cell. Tissue. Res. -1980. -V.211. -P.269-291.

216. Nishida T. et al. Fibronectin. A new therapy for corneal traphie ulcer. //A ren. Ophthalmol. 1983. - V.101. - P.1046-1048.

217. Odermatt E. et al. Shape, conformation and stability of fibronectin fragments determined cleetron microscopy, circular dechroism and ultracentrifugation. //J. Mol. Biol. 1982. - V.159. -P.109-1113.

218. Olden K. et al. Role of carbohydrate in biological function of the adhesive glucoprotein fibronectin. //Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1979. - V.76. - P. 33433347.

219. Owens M.R., Cimino C.D. Synthesis of fibronectin by the isoleted perfused rat liber. //Blood. 1982. - V.59. - P.1305-1309.

220. Pearson M.E., Huff J.C., Giorno R.C. et al. Immunologic dysfunction in sclerodennia: Evedence for increased mast cell releasability and HLA-DR positivity in the dermis. //Arthritis Rheum. 1988. -V. 31(5). - P.672-677.

221. Peltonen J., Kabari L., Uitto J. Et al. //Arthr. and Rheum. 1990. - V.33, N12. - P.1829-1835.

222. Pennypacker Y.P. et al. The influens of an adhesive cell surface protein on chondrogenie expression in vitro. //Exp. Cell. Res. 1979. - V.121. -P.411-415.

223. Perlish J.S., Lemlich G., Fleishmajer R. Identification of collagen fibrils in scleroderma sein. //J. Invest. Dermat. 1988. - V.90. - P.48-54.

224. Pierschbacher M.D. et al. Sinthetic peptide with cell attachment activity of fibronectin. //Pract. Natl. Acad. Sei. USA. 1983. - V.80. - P. 1224-1227.

225. Plow E.F. et al. Identification and guantitation of platelet associated fibronectin antigen. //J. Clin. Invest. 1979. - V.63. - P.540-543.

226. Plow E.F., Ginsberg M.H. Speceific and saturable binding of plasma fibronectin to thrombin-stimulated human platelets. //J. Biol. Chem. 1981. - V.256. -P.9477-9482.

227. Price T.M. et al. Structure of fibronectin and its fragment in electron microscopy. //Eur. J. Biochem. 1982. - V.129. - P.359-363.

228. Procop D.J., Kivirikko K.I. et al. //New Engl. J. Med. 1979. - V.301. -P.77-79.

229. Proctor R.A. et al. Fibronectin mediates attachment of Staphylococcus aureus to human neutrophils. //Blood. -1982. V.59. - P.681-687.

230. Rabin B.S., Rodnan G.P., Bassion S., Gill T.J. HLA antigens in progressive systemic sclerosis (scleroderma). //Arth. Rheum. 1975. - V.I8, N4. - P.381 -382.

231. Rennard S.Y. et al. Production of fibronectin by the human alveolar macrophage. //Pract. Natl. Acad. Sei. USA. 1981. - V.76. - P.7147-7151.

232. Robbins A.B. et al. Clinical response to cold insoluble globulin replacement in a pacient with sepsis and thermal ijery. //Amer.J. Surg. 1981. -V.142. -P.636-638.

233. Rodnan G. P., Yablonska S. Classification of systemic and localiszed scleroderma. // In: Systemic sclerosis (sclerodenna). / Ed.: Black C.M., Myers A.R. -New York London.- 1985. - P.3-6.

234. Rodnan G. P., Yablonska S., Medsger T.A. Classification and nomenclatur of progressive systemic sclerosis (scleroderma). //Clin. Rheumatol. Dis. 1979. -V. 5. - P.5-13.

235. Rosenberg A.M., Uziel Y., Krafchik B.R., Hauta S.A., Prokopchuk P.A., Silverman E.D., Laxer R.M. Antinuclear antibodies in children with localized scleroderma. //J. Rheumatol. 1995. - V.22. - P.2337- 2243.

236. Ruoslahti E., Vaheri A. Interaction of soluble fibroblast surface antigen with fibrinogen and fibrin. //J. Exp. Med. 1975. - V.141. - P.497-501.

237. Rowley M.J., Gershwin M.E., Mackay I.R. Collagen antibodies in juvenile : arthritic adult rheumatoid arthritis differences in levels and type-specificity. //Rheumatol.- 1988. -V.15. P.289-94.

238. Saba T.M. Reversal of plasma fibronectin defidency in septie-injured patients by cryoprecipitate infusion. //Massive Transf. in Surgery and Trauma. -1982. -P.129-150.

239. Saba T.M., Yaffe E. Plasma fibronectin (opsonic glicoprotein): its synthesis by vascular endotelian cells and role in cardiopulmanary integrity after trauma as related to reticuloendothelial function. //Am. J. Med. 1980. - V.68. - P.577-594.

240. Salonen E.M. et al. Binding of fibronectin by the acute phase reactant C-reactive protein. //J. Biol. Chem. 1984. - V.259. -P.1496-1501.

241. Santoro S.A. Ingibition of platelet aggregation by fibronectin. //Biochem. Biophys. Res. Commun. 1983. - V.116. -P.135-140.

242. Schallez J. G. Pediatric and heritable disorders (editorial). //Current of Opion in Rheumatology. 1993. - V.5, N5. - P.613-618.

243. Sharp G.C. Mixed connective tissue disease overlap syndromes. //Clin. Rheum. Dis. -1982. - V.3. - P.57-59.

244. Simpson W.A. et al. Fibronectin mediated binding of group A streptococci to human polimorphonucltar leucocytes. //Infect. Immunol. 1982. - V.37. - P.805-810.

245. Singsen B.H. Scleroderma in childhood //Pediatr. Clin. North. Am. 1986. -V.33 (5). - P.1119-1139.

246. Smith D.S. et al. Immunological identification of two sulhydryl-containing, fragment of human plasma fibronectin. //J. Biol. Chem. 1982. - V.254. - P.5831-5832.

247. Soriano E., Whyte J., McHugh N.J. Frequency and clinical assotiation of anti-chromo antibodies in connective tissue disease. //Ann. Rheum. Dis. 1994. - V.53, N10 - P. 667-670.

248. Steen V. D., Ziegler G.L., Medsger T.D. Clinical and laboratory associations of anticentromer antibody in patients with progressive systemic sclerosis. //Arthr. Rheumatol. 1984. - V.27. - P. 125-131.

249. Strevey Y. et al. The role of fibronectin in the crioprecipitation of monoclonal crioglobulins. //Clin. Exp. Immunol. 1984. - V.55. - P.340-346.

250. Stringa S.G., Avalos J.C.S., Andrada J.A., Casala A., Bianchi C. Immunologic Response to Blood Group Substance in Scleroderma. //Arch.Derm. -1971. V.4. - P.394-399.

251. Suares-Almasor M.E., Catoggio L.J., Maldonado -Cocco J.A. Juvenil progressive systemic sclerosis : clinical and serologic findings. //Arthr. Rheumatol. -1986. V.16-P.699-703.

252. Szymanska-Jagiello W., Musiej-Nowakovska E., Kwiutkowska M.W. Clinical features of scleroderma in children. //XII Congr. Polish. Reum. Society. -1996. V.34, N2-3. - P.713-714.

253. Tamcun Y.W., Hynes R.O. Plasma fibronectin is synthesized and secreted by hepatocytes. //J.Biol.Chem. 1983. - V.258. - P.4641-4647.

254. Tan E.M., Rodnan G. P., Garcia I. et al. Diversity of antinuclear antibodies in progressive systemic sclerosis. Anticentromere antibody and its relationship to CREST syndrome. //Arthritis Rheum. 1980. - V.23, N6. - P.617-625.

255. Taylor-Papadimitriou et al. Production of fibronectin by normal and malignaut human mammary epithelial cells. //Cancer Res. 1981. - V.41. - P.2491-2500.

256. Tur Tanelli D. L., Winkelmann R.K. Clinical study of 727 cases systemic scleroderma. //Arch. Derm. -1961. V. 84. - p. 359 - 371.

257. Vaheri A. et al. Co distribution of pericellular matrix proteins in cultuered fibroblasts and procollagen. //Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1978. - V.75. - P. 49444948.

258. Van Den Hoogen, Spronk P.E., Boerbooms A.M.T. et al. Long-term follow of 46 patients with anti-(Ul) snRNP antibodies. //British. J. Rheumat. 1994.- V.33. -P.1117-1120.

259. Van De Water et al. Phagocytosis of gelatin-latex particles a murine macrophages line is dependent on fibronectin and heparin. //J. Cell. Biol. 1981. -V.90. - P.32-39.

260. Vancheeswaren R., Azam A., Black C., Dashwood M.R. Localization of endothelin-1 and its binding sites in scleroderma skin. //J. Rheum. -1994. V.21, N7.- P.1268-1276.

261. Varga J., Pelponen J., Uitto J. et al. Development of diffuse fasciitis with eosinophilia during L-triptophan treatment demonstration of elevated type 1 collagen gene expression in affected tissues. //Fnn. Intern. Med. 1990. - V.112. - P.344-351.

262. Verbrugh H.A. et al. Human fibronectin binding to Staphylococcus sufface protein. //J. Infect. Immun. 1981. - V.33. -P.811-819.

263. Villiger B. et al. Bronchoalveolar fibronectin is smokers and nonsmokers. //Am. Rev. Respir.Dis. 1981. - V.124. - P.652- 654.

264. Wencel-Drake Y.D. et al. Ultrastructular localization of human platelet thrombospondin, fibrinogen, fibronectin and von Willebrand factor in frozen then seetion. //Blood. 1985. - V.65. -P.929-938.

265. Williams E.C. et al. Conformation and stability of fibronectin. Effects of pH, ionic strenght and collagen binding. //J. Biol. Chem. 1982. - V.257. -P.14973-14978.

266. Winkeiman R. K. Classification and Pathogenesis of Sclerodeima. //Mayo Clin. Proc. 1971. - V.46. - P. 83-91.

267. Winkelmann R. K., Kierlend R., Perry H. et. al. Management of Scleroderma. //Mayo Clin. Proc. 1971. - V.46,N2. - P.128-134.

268. White B. Immune abnormalities in systemic sclerosis. //Clin. Dermatol. 1994. - V.12, N3. - P.349-359.

269. Wrartiovaara Y., Vaheri A. Fibronectin and early mammaliar embriogenesis. //Dev. Mamm. 1980. - V.4. - P.233-266.

270. Yablonska S., Rodman G.P. Localised form of scleroderma. //Clin. Rheum. Dis. 1979. - V.5, N1. - P. 215-241.

271. Yamada K.M., Kennedy D.W. Fibroblast cellular and plasma fibronectin are semilar but not identical. //J. Cell. Biol. 1979. - V.80. - P.492-498.

272. Yamada K.M., Olden K. Fibronectin: adhesive glicoproteins of cell surface and blood. //Nature. 1978. - V.275. -P.179-184.

273. Zardi L. et al. Human milk fibronectin: identification of fibronectin fragments by transfer of milk proteins from poliacrilamide gels to nitrocellulose sheets. //FEBS Let. 1982. - V.143. - P. 105-108.

274. Zerlauth G., Wolf G. Plasma fibronectin as a marker to cancer and other deseases. //Am. J. Med. 1984. - V.77. - P.685-689.