Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Бескровная, Оксана Леонидовна

• Бескровная, Оксана Леонидовна
• кандидат медицинских наук
• 2004

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бескровная, Оксана Леонидовна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ:«СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ У ДЕТЕЙ» 1.1 .Эпидемиология, клинико-гематологические особенности апластических анемий у детей

1.2. Современные принципы лечения приобретенных апластических анемий

1.3. Эпидемиология, клинико-гематологические особенности гемолитических анемий у детей

ГЛАВА 11. ОБЪЕМ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика обследованных детей

2.2. Методы исследования

ГЛАВА 111. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ФАКТОРЫ АТРИБУТИВНОГО РИСКА АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

3.1. Значение факторов риска в развитии апластических и гемолитических анемий

3.2. Эпидемиологическая характеристика апластических анемий

1.3. Эпидемиологическая характеристика гемолитических анемий

ГЛАВА IV. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

4.1. Клинико-гематологическая характеристика апластических анемий у детей и подростков

4.2. Клинико-гематологическая характеристика гемолитических анемий у детей и подростков

ГЛАВА V. ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ПРИОБРЕТЕННОЙ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края»

Актуальность работы: Анемии - это одно из наиболее часто встречающихся гематологических заболеваний, среди которых, самым тяжелым является апластическая анемия.

Уровень заболеваемости апластическми анемиями в мире составляет 2 - 10 на 1 миллион детского населения в год. Проведенные эпидемиологические исследования выявили неравномерную частоту встречаемости данной патологии в различных регионах. Многие авторы отмечают, что в странах Дальнего Востока заболеваемость апластическими анемиями в 2-3 раза выше, чем в странах Европы и Америки (Е.И. Михайлова 1996, A.A. Масчан А. А. 1998). В литературе имеются указания на рост заболеваемости апластическими анемиями у детей (Т.И. Козарезова 1995, Л.А. Кузьмина 2001).

В последние годы в лечении апластических анемий достигнуты значительные успехи. Использование современных протоколов лечения больных позволило повысить выживаемость больных с приобретенной апластической анемией до 60-80%.

Не менее важную проблему детской гематологии представляют собой и гемолитические анемии, что обусловлено повсеместной распространенностью заболеваний, сложностью диагностики и полиморфизмом клинических проявлений (Т.И. Пушкарева 1999).

Гемолитические анемии среди других заболеваний крови составляют 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5% (Папаян A.B. 2001).

Эпидемиологические исследования позволяют изучить заболеваемость и смертность болезни на основания расчета соответствующих показателей, проследить за их динамикой в течение ряда лет. Анализ эпидемиологических показателей не только имеет самостоятельное значение, повышая уровень знаний о конкретном заболевании, но и позволяет обосновать объем специализированной помощи больным.

Отсутствие работ по распространенности апластическими и гемолитическими анемиями среди детского населения Приморского края определяет актуальность проводимых исследований.

Цель исследования - изучить эпидемиологию, клинические особенности течения апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края.

При выполнении работы были поставлены следующие задачи:

1. Изучить эпидемиологические особенности и факторы атрибутивного риска развития апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края.

2. Изучить клинико-гематологические критерии апластических и гемолитических анемий в динамике патологического процесса.

3. Оценить эффективность лечения и общую выживаемость детей с приобретенной апластической анемий.

Научная новизна. Впервые изучена многолетняя динамика заболеваемости апластическими и гемолитическими анемиями у детей Приморского края за 1992-2002 период в различных возрастно-половых группах. Изучена динамика смертности при апластических анемиях и гемолитической болезни новорожденных в Приморском крае. Впервые изучены факторы атрибутивного риска развития гемолитических и апластических анемий у детей. Представлена клиническая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей Приморского края. Впервые проведен анализ выживаемости больных с апластической анемией, проведена оценка современной тактики лечения.

Практическая значимость работы. Проведенные эпидемиологические исследования позволили рассчитать показатели заболеваемости апластическими и гемолитическими анемиями у детей в динамике за 1992

2002 период с учетом возраста, пола и места проживания: город/село. На основании изучения факторов атрибутивного риска развития апластических и гемолитических анемий разработаны шкалы атрибутивного риска, способствующие раннему выявлению данной патологии у детей и определению тактики диспансерного наблюдения. Проведен анализ выживаемости, который является основой оценки качества лечения у больных с апластичекой анемией.

Основные положения выносимые на защиту:

1. Роста заболеваемости апластическими анемиями в Приморском крае не выявлено. Установлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности апластическими анемиями у детей и подростков Приморского края, с различным темпом снижения. Факторами повышенного риска развития апластических анемий являются отягощенный наследственный анамнез по злокачественным заболеваниям, пищевая и/или лекарственная аллергия, раннее искусственное вскармливание.

2. Выявлена тенденция к снижению заболеваемости гемолитическими анемиями у детей и подростков Приморского края. Установлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности ГБН в Приморском крае. Факторами высокого риска развития гемолитических анемий в детском возрасте является отягощенный генеалогический анамнез по заболеваниям крови (анемии) у родственников и наличие пищевой и/или лекарственной аллергии.

3. Общая выживаемость больных с приобретенной апластической анемией, рассчитанная по методу Каплан-Майер, составляет 0,54±0,14. Применение современных протоколов лечения способствовало повышению выживаемости больных с апластической анемией.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на 1-ой Межрегиональной научно-практической конференции «Итоги развития детской онко-гематологии в Дальневосточном регионе РФ» (г. Владивосток,

2002), на 4-й Тихоокеанской научно-практической конференции с международным участием (г. Владивосток, 2003), на проблемной комиссии «Материнство и детства» ВГМУ (Владивосток, 2004).

Внедрение результатов работы. Результаты исследования изложены в методических рекомендациях «Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических анемий у детей в Приморском крае», «Клинико-эпидемиологическая характеристика гемолитических анемий у детей в Приморском крае» (Владивосток, 2004). Практические рекомендации внедрены в Детском краевом онко-гематологическом центре г. Владивостока. Материалы диссертации включены в учебный процесс для студентов и слушателей института повышения квалификации врачей на кафедре педиатрии №1 педиатрического факультета.

По результатам диссертации опубликовано 7 печатных работ.

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, глав: объем и методы исследования, 3-х глав собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Диссертация иллюстрирована 18 рисунками, 23 таблицами. Список литературы содержит 126 отечественных и 64 иностранных источников.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Бескровная, Оксана Леонидовна

ВЫВОДЫ

1. Среднегодовой показатель заболеваемости апластическими анемиями у детей Приморского края за 1992-2002 период составляет 0,53±0,3 на 100 ООО детского населения. Среднегодовой показатель смертности у детей с апластическими анемиями в Приморском крае составил 0,21 ±0,19 на 100 000 детского населения. Выявлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности у детей Приморского края, с различным темпом снижения.

2. Среднегодовой показатель заболеваемости гемолитическими анемиями у детей Приморского края составил 0,1±0,04 на 10 000 детского населения. Выявлена тенденция к снижению заболеваемости гемолитическими анемиями у детей Приморского края. Среднегодовой показатель заболеваемости ГБН составил 4,6±0,14 на 1000 новорожденных рожденными живыми, а среднегодовой показатель смертности - 0,1 ±0,02 на 1000 новорожденных живыми. Выявлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности ГБН в Приморском крае за 19922002 период.

3. Факторами повышенного риска развития апластических анемий являются отягощенный генеалогический анамнез по злокачественным заболеваниям, пищевая и/или лекарственная аллергия, раннее искусственное вскармливание (АР-30-60%) К факторам высокого риска развития гемолитических анемий в детском возрасте относятся отягощенный генеалогический анамнез по заболеваниям крови (анемии) у родственников и наличие пищевой и/или лекарственной аллергии (АР>60%).

4. Приобретенная апластическая анемия диагностирована у 60,7% детей в школьном возрасте, с преимущественно тяжелым течением. Ведущим в клинической картине заболевания было сочетание геморрагического и анемического синдромов различной степени выраженности. Панцитопения определялась у всех больных с приобретенной апластической анемией. Врожденные апластические анемии наблюдались в 20% случае. Среди врожденных форм апластических анемий наиболее часто встречалась анемия Даймонда-Блекфена.

5. В структуре наследственных гемолитических анемий выявлено преобладание наследственного сфероцитоза (92,5%) со среднетяжелым течением. Ведущим в клинической картине заболевания были желтушный и анемические синдромы, различной степени выраженности. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия наблюдалась в 14,5% случаев и характеризовалась тяжелым течением заболевания. Из клинических форм ГБН наиболее часто встречалась желтушная форма (45%) случаев. Среднетяжелое течение заболевания наблюдалось в 47,5% случаев с желтушной и желтушно-анемической формами ГБН. Ведущим в клинической картине заболевания был желтушный синдром.

6. Общий показатель выживаемости приобретенными апластическими • анемиями составил 0,54±0,14. Крайне низкая выживаемость отмечалась в группе детей получавших лечение глюкокортикоидами и андрогенами. Использование циклоспорина А как в качестве монотерапии, так и в составе протокола АРЬА81А-2000 привело к улучшению результатов лечения детей с приобретенной апластической анемией, о чем свидетельствуют показатели заболеваемости.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Рассчитанные показатели заболеваемости и смертности апластических и гемолитических анемий у детей, рекомендуем использовать для планирования специализированной помощи, указанному контингенту больных.

2. Для профилактики и ранней диагностики апластических и гемолитических анемий у детей, определения тактики диспансерного наблюдения, целесообразно использовать разработанные шкалы факторов и коэффициентов атрибутивного риска.

3. В клинической практике врача-педиатра, при проведении дифференциального диагноза различных клинико-патогенетических вариантов анемий следует основываться на следующих критериях: геморрагический синдром с пятнисто-петехиальным типом кровоточивости в сочетании с анемическим синдромом и панцитопенией характерны для апластической анемии, а сочетание желтушного, анемического синдромов, ретикулоцитоза и снижение осмотической стойкости эритроцитов свидетельствуют о гемолитической анемии.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Бескровная, Оксана Леонидовна, 2004 год

1. Абдулкадыров K.M., Бессемельцев С.С. Апластическая анемия.- СПб.: Наука, 1995.-231с.

2. Алексеев H.A. Анемии. СПб.: Гиппократа, 2004. 512 с.

3. Алексейчик A.B., Алейникова О.В. Иммуносупрессивная терапия в лечении тяжелых форм приобретенной апластической анемии у детей // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №5. - С.45.

4. Аллогенная трансплантация костного мозга у ребенка с анемией Фанкони с кондиционированием бусульфаном и циклофосфомидом / О.И. Крыжановский, Н.В. Мягкова, Ю.Е. Потапова и др. // Клинич. фармакология и терапия. 1995. - Т.4, №4. - С.42-43.

5. Аллогенная трансплантация костного мозга у детей: (Опыт НИИ детской гематологии) / О.И. Крыжановский, A.A. Масчан, Е.В. Владимирская, А.Г. Румянцев // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1995. - Т.40, №6. - С.4-10.

6. Анализ эффективности лечения больных с апластической анемией / Н.О. Сараева, О.М. Сендерова, Г.И. Сегова, H.A. Чигиринова // Сиб. мед. журнал. -2001. №1. - С.62-64.

7. Анемии у детей: Руководство для врачей / Под ред. В.И. Калиничевой. Л.: Медицина, 1983.-360 с.

8. Анемии у детей: Руководство для врачей / Под ред. A.B. Папаян, Л.Ю. Жукова. СПб.: ПИТЕР, 2001.- 382 с.

9. Анемии у детей: диагностика и лечение: Руководство для врачей / Под ред. А.Г. Румянцева М.: МАКС ПРЕСС, 2000. -236 с.

10. Анемия Даймонда-Блекфена: патогенез, клиника, лечение / A.A., Масчан А.Г. Румянцев, Е.В Самочатова и др. // Педиатрия. — 1991. №7. - С.5-9.

11. Анемия Фанкони: диагностика и терапия / Е.В. Самочатова, A.A. Масчан, Е.Г. Кравченко, Г.А. Новичкова, Е.В. Скоробогатова, М.А. Масчан, В.И.

12. Стобецкий, А.Г. Румянцев // Вопр. гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2002. - Т. 1. - №1. - С. 12-17.

13. Анемия Фанкони: демографическая и клиническая характеристика по данным регистра НИИ детской гематологии Минздрава РФ / Е.В. Самочатова, Ю.Е. Потапова, A.A. Масчан, В.И. Стобецкий // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №3. - С.30.

14. Арипов У.А., Алтыбаев У.А., Ташпулатов С.А. Холелитиаз у больных с гемолитической анемией // Медицинский журнал Узбекистана. 1989. - №10. -С.7-8.

15. Аскерова Т.А., Кичибеков Б.Р., Мовсум-заде K.M. Наследственный дефицит Г-6-ФД у новорожденных // Педиатрия. 1992. - №2. - С. 10-13.

16. Бабаев Э.С. О механизме разрушения эритроцитов при наследственном сфероцитозе и подходах к устранению патологического процесса у детей: Обзор // Гематология и трансфузиология. 2001. - №1. - С.34-38.

17. Бабаев Э.С. Поддубный И.В. Новый подход к лечению наследственного сфероцитоза у детей // Гематология и трансфузиология. 2001. - Т.46, №5. -С. 18-20.

18. Бачигалупо А. Лечение тяжелой апластической анемии (ТАА): сообщения Европейской рабочей группы ТКМ // Гематология и трансфузиология. — 1995. Т.40, № 2. - С.23.

19. Бачигалупо А. Дифференциальная диагностика апластической анемии и миелодисплазии // Гематология и трансфузиология. 1995. - Т.40, № 2. -С.10.

20. Бахрамов С.М., Токарев Ю.Н., Левин Г.С. Гемолитические анемии в Узбекистане. Ташкент.: Медицина, 1986. - 167с.

21. Бессемельцев С.С. Диагностика и дифференциальная диагностика апластической анемии // Клиническая медицина. 1997. - Т.75, №9. - С.20-25.

22. Богачева Н.Ю., Шнейдер М.М., Масчан A.A. «Циклоспориновая зависимость» при лечении тяжелых апластических анемий у детей // Гематология и трансфузиология. 1996. — Т.41, №2. - С. 18-21.

23. Богачева Н.Ю. Эффективность циклоспорина А в лечении приобретенной апластической анемии: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 1996.-26с.

24. Болезни крови у детей: Учеб пособие / Под ред. Т.И. Козарезовой, H.H. Климкович. Минск.: Белорусская наука, 2001.-383 с.

25. Бухвальд М. Молекулярный базис анемии Фанкони // Гематология и трансфузиология. 1995. - Т.40, №2. - С.25-26.

26. Быстрова К.С. Относительно комплекса рекомендаций по тактике лечения новорожденных с отечной формой гемолитической болезни II Рос. вест, перинатологии. и педиатрии. 1993. - Т.38, №1. - С. 10-14.

27. Ванг В. Лечение тяжелой апластической анемии у детей: иммуносупрессия и гемопоэтические ростковые факторы // Гематология и трансфузиология. 1998. -Т.43, №3, -С.15-18.

28. Вранн Л., Тчерния Г., Гальперин Д. Отчет рабочей группы по изучению анемии Даймонда-Блекфена (в рамках Европейского общества педиатрической гематологии и иммунологии) // Гематология и трансфузиология. 1995. - Т.40, №2. - С.29-30.

29. Виллинг Т.Н., Болл С.Е., Тчерина Ж. Анемия Даймонда-Блекфена: современные проблемы // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №2. - С. 15-18.

30. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. М: Ньюдиамед, 2001. -165с.

31. Ганапиев A.A. Трансплантация костного мозга и методы иммуносупрессивной терапии в лечении больных апластической анемией: Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. СПб., 2001 - 46с.

32. Ганапиев A.A., Абдулкадыров K.M., Афанасьев Б.В. Методы иммуносупрессивной терапии при лечении больных апластической анемией // Сб. науч. тр., посвящ. 100-летию каф. факульт. терапии им. Г.Ф. Ланга. -СПб., 2000.-С.289-293.

33. Гематология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. H.A. Алексеева.-СПб.: Гиппократ, 1998.-544с.

34. Гематологические синдромы в общей клинической практике: Справочник / K.M. Абдулкадыров, О.В. Руковицын, Е.Р. Шилова, В.Ю. Удальева. -СПб: Спец. литература, ЭЛБИ, 1999.- 127с.

35. Геморрагические и неврологические осложнения у больных апластической анемией / С.С. Бессемельцев, С.К. Хоршев, K.M. Абдулкадыров, Е.Р. Шилова // Терапевт, архив. 1996. - Т68, №2. - С.56-59.

36. Гоффман A.A., Кенжибаева А.К. Новорожденные дети с гемолитической болезнью // Здравоохранение Казахстана. 1984. - №5. - С.62-66.

37. Жаров В., Кошель И, Торубарова Н. Концепция лечения приобретенной апластической анемии у детей без трасплантации костного мозга // Гематология и трансфузиология. 1995. - Т.40, №2. - С.37-38.

38. Жаров В.Н. Нетрансплатанционное лечение приобретенной апластической анемии у детей: Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. -М., 1994.45 с.

39. Зборовская A.A., Алейникова О.В. Инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр, при приобретенной апластической анемии у детей // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №3. - С.38.

40. Зоумбус Н. Апластическая анемия и миелодисплазия: различные проявления одного причинного фактора? // Гематология и трансфузиология. -1995. Т.40, №2. - С.23-24.

41. Идельсон Л.И., Дидковский H.A., Ермильченко Г.В. Гемолитическиее анемии. — М: Медицина, 1975. 288 с.

42. Идельсон Л.И. Методы лабораторной диагностики гемолитических и мегалобластных анемий: Учебное пособие. — М: Б.н. 1990. 30с.

43. Иммунокорригирующие препараты в терапии больных апластической анемией / Р.Н. Шишина, И.А. Быкова, В.Н. Столпникова, С.Г. Потапова, О.И. Лопырева // Гематолигия и трансфузиология. -1999. Т.44. №5, -С.10-13.

44. Использование циклофосфана в иммунодепрессивной терапии тяжелой апластической анемии / Н. А. Федоровская, Л.А. Истомина, Т.Г. Копанева, Ю.И. Югова // Терапевт, архив. 1998. - №2. - С.24-26.

45. Истомина Л.А. Применение циклофосфана при апластической анемии после спленэктомии: Атореф. дис. . кан. мед. наук. -М., 1996.-26с.

46. Калиничева В.И. Анемии у новорожденных детей // Педиатрия. 1984. №4. - С.54-59.

47. Калманова В.П. Показатели эритропоэтической активности и обмена железа при гемолитической болезни плода и внутриутробных трансфузиях эритроцитов: Автореф. дис. . канд. мед. наук. -М., 2000. -22 с.

48. Ковалева Л.Г., Еременьяц А.Р. Трудности диагностики наследственных гемолитических анемий // Депрессии кроветворения (анемии, гемоглобинопатии и лецкозы): Межвуз. сб. науч. тр.- Ставрополь, 1988. — С.30-36.

49. Ковалева Л.Г., Еременьяц А.Р. К вопросу дифференциальной диагностики гемолитических анемий // Научно-практическая конференция «Актуальные проблемы анемий»: Тез. докл. Уфа, 1989. - С.24-27.

50. Козарезова Т.И. Апластические анемии и миелодиспластический синдром у детей Республики Беларусь: (Эпидемиология, этиология, молек.-мемб. механизмы патогенеза): Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. Минск, 1995. -46с.

51. Комиссарова О.Н. Сравнительный анализ группы риска по развитию гемолитической болезни плода и новорожденного // Актуальные проблемы внутренней медицины и стоматологии: Сб. науч. тр.- СПб, 1997. 4.2. - С.49-51.

52. Комплексная пренатальная диагностика и лечение гемолитической болезни плода: Возможности и перспективы / A.B. Макогон, М.А. Дегтярев, И.В. Андрюшина и др. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2002. -Т.47, №6. -СЛ1-13.

53. Кошель И.В. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) // Кроветворение плода и новорожденного. М.: Медицина. 1993. - С. 127-138.

54. Кузьмина Л.Н. Гематология детского возраста. М.: МЕДпресс-информ, 2001.-400 с.

55. Лапароскопические методы лечения наследственного сфероцитоза у детей / Э.С. Бабаев, А.Ю. Никоноров, И.В. Подддубный, Г.А. Новичкова,

56. E.K. Донюш и др. // Актуальные вопросы детской онкологии и гематологии: Материалы VIII международного симпозиума 27-29 апреля 2000 г. г. Минск. -Минск, 2000. С.20-21.

57. Лечение больных апластической анемией отечественным антитимоцитарным глобулином / Р.Н. Шишина, Д.В. Рахманова, Т.А. Савенко, и др. // Вестн. службы крови России. 2001. - №3. - С.24-27.

58. Лечение апластической анемии антилимфоцитарным глобулином / Е.А. Михайлова, Е.Г. Савченко, Е.Р. Маслова, E.H. Устинова // Терапевт, архив. -1997. Т.69, №7. - С.33-39.

59. Лечение острых форм аутоиммунных гемолитических анемий / Н. Цветаева, С. Колодей, О Никулина, и др. // Врач. 2003. - №2. - С.32-34.

60. Марш Д. Новые представления о патогенезе анемии Фанкони // Гематология трансфузиология. 1998. - Т.43, №3. - С.3-6.

61. Марш Д. Патогенетические аспекты лечения апластической анемии // Гематология трансфузиология. 1993. - №6. - С.29-30.

62. Масчан A.A. Лечение приобретенных апластических анемий у детей: Дис. . д-ра. мед. наук. -М., 1998. -55 с.

63. Масчан A.A. Лечение приобретенных апластических анемий у детей // Дет. доктор 1999. - №3. - С.31-35.

64. Масчан A.A. Современное лечение апластических анемий // Труды VI Российского национального конгресса "Человек и лекарство", 19-23 апреля 1999 г. М., 1999. - С.330-344.

65. Медико-экономические аспекты стандартов современной терапии приобретенных апластических анемий у детей / Н.Ю. Богачева, A.A. Масчан,

66. Д.В. Литвинов, Г.А. Новичкова, Е.В. Самочатова // Междунар. журн. мед. практики. -2000. -№11. С.61-64.

67. Микровезикуляция при имму неконфликтной беременности и гемолитической болезни новорожденных / А.Ф. Субханкулова, Д.М. Зубаиров, Ф. Б. Субханкулова, Б.Г. Садыков // Казанский медицинский журнал. 1998. -Т.79, №5. - С.373-376.

68. Минеева Н.В., Пашкова И.А. Специфичность аллоантител беременных женщин и особенности течения гемолитической болезни новорожденных // Гематология и трансфузиология. 2002. - Т47, №6. - С.35-36.

69. Михайлова Е. Апластическая анемия: Обзор // Врач. 2001 - №12. - С.18-21.

70. Михайлова Е.А., Ядринская В.Н., Савченко В.Г. Апластические анемии и вирусные гепатиты (постгепатитные апластические анемии) // Терапевт, архив. 1999. - Т.71, №7. - С.64-69.

71. Мороков В.А., Pay И.В., Мороцкая М.Е. Гемолитическая болезнь новорожденного, обусловленная материнскими антителами анти-гЬ"(Е) // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1999. - Т.44, №4. - С.56-58.

72. Морфологические и биофизические параметры эритроцитов у детей больных ß-талассемией и наследственным сфероцитозом / Н.С. Сметанина, H.H. Фирсов, Л.В Байдун. , и др. // Гематология и трансфузиология. 2001. -Т.46, №5. - С. 15-18.

73. Наследственные анемии и гемоглобинопатии / Под ред. Ю.Н. Токарева,С.Р. Холлан, Х.Ф. Корраля-Альмонте. -М.: Медицина, 1983.- 336с.

74. Некоторые аспекты диагностики наследственных гемолитических анемий у детей / A.B. Суворова, A.B. Зорькина, Е.В. Звягинцева, П.Н. Трубников //

75. Материалы Юбилейной конференции, посвященной 10-летию Ставропольского краевого клинического диагностического центра: Сб. ст. Ставрополь. 1999. - 4.2. - С.221-224.

76. Никитин Д. Лечение приобретенных и врожденных апластических анемий у детей с использованием иммуносупрессивной терапии. // Гематология трансфузиология. 1995, - Т.40, №2. - С.28-29.

77. Никитин Д.О., Тиранова С.А., Петрова Э.М. Классификация и современная терапия приобретенных апластических анемий у детей // Гематология трансфузиология. 1993. - №1. - С.15-19.

78. Ниссен К. Патофизиология апластической анемии // Гематология трансфузиология. 1993. - №1. - С.7-10.

79. Новицкий Н., Джакобс П. Восстановление костного мозга с кинетически дефектными стволовыми клетками после иммуносупрессивной терапии при апластической анемии // Гематология трансфузиология. 1995. - Т.40, №2. -С. 27.

80. Омарова К. О., Боранбаева Р.З. Анализ лечения приобретенной апластической анемиии у детей циклоспорином А // Педиатрия и дет. хирургия Казахстана. 1998. - №3-4. -С.31-34.

81. Опыт применения трансплантации аллогенного костного мозга при тяжелой форме апластической анемии в Белорусском гематологическом центре / А.Л. Усс, В.А. Змачинский, Н.Ф. Миланович, и др. // Терапевт, архив. 1999. - Т.71, №7. - С.69-72.

82. Патрачкова Т.Г., Пятидесятникова С.А., Сараева Н.О. Случай развития хронического мегакариоцитарного лейкоза после 8-летней ремиссии апластической анемии // Сиб. мед. журн. 2000. - №1. - С.76-77.

83. Педиатрия. Руководство. Болезни крови. Опухоли. Болезни нервной системы. Патология опорно-двигатёльного аппарата. Пер. с англ. / Под ред. P.E. Бермана, В.К. Вогана 2-е изд., стереотипное. - М.: Медицина, 1994. -560 с.

84. Пивник A.B., Подберезин М.М., Кременецкая A.M. Клинико-гематологическая характеристика различных форм анемий // Гематология трансфузиология. 2000. - Т.45, №2. - С. 3-7.

85. Пивник А. Гемолитические и мегалобластные анемии // Врач. 2001. -№12. -С.14-17.

86. Подберезин М.М. Современные методы диагностики аутоиммунных гемолитических анемий // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №1. - С.15-18.

87. Подберезин М.М. Клинико-иммунологические особенности аутоиммунных гемолитических анемий: Автореф. дис. . канд. мед. наук. — М., 1998.-22 с.

88. Пономаренко В.М., Ругаль В.И. Нарушение межклеточной регуляции при апластической анемии // Гематология и трансфузиология. 1994. - Т.39, №1. - С.26-29.

89. Постгепатитные апластические анемииу детей / Н.Ю. Богачева, A.A. Масчан, М.М. Шнейдер, Д.В. Литвинов, Л.А. Хачатрян // Гематология и трансфузиология. -1999. Т.44, №6. - С.6-9.

90. Пренатальная диагностика и новые подходы к терапии анемии Фанкони / Ю.Е. Потапова, Е.В. Самочатова, A.A. Масчан, и др. // Гематология трансфузиология. 1997. - Т.42, №7. - С. 7-10.

91. Применение циклоспорина А при приобретенных апластических анемиях у детей / A.A. Масчан, Н.Ю. Богачева, М.И. Юрлова, А.Г. Румянцев // Клинич. фармакология и терапия. 1995. - Т.4, №4. - С.21-23.

92. Применение циклоспорина А при тяжелых аутоиммунных болезнях и апластической анемии / Н.В. Горбунова, Е.С. Куприна, Е.Е. Обухова, К.Н. Мелкова, А.Е. Баранов // Гематология трансфузиология. 1998. - Т.43, №5. -С. 44.

93. Пушкарева Т.И. Клинико-патогенетические особенности некоторых наследственных гемолитических анемий у детей: Дис. . канд. мед. наук. — Владивосток, 1999. —27 с.

94. Регистр больных анемией Даймонда-Блекфена / А. Влахос, Б. Олтер, Г. Буханан, М. Фридман, Б. Гладер, Дж. Липтон // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №3. - С.31.

95. Результаты изучения гематологических показателей больных апластической анемией в процессе высокогорной климатотерапии / А.Р. Раимжанов, С.Б. Маматов, М.С. Турсунбаев, Г.И. Козинец // Гематология и трансфузиология. 1999. - Т.44, №3. - С.27-29.

96. Результаты лечения больных апластической анемией различными дозами антилимфоцитарного глобулина / K.M. Абдулкадыров, A.A. Ганапиев, Е.Р. Е.Р. Шилова и др. // Терапевт, архив. 1995. - Т.67, №8. - С.51-54.

97. Роль спленэктомии в лечении тяжелой апластической анемии / H.A. Федоровская, Н.М. Поздеев, Ю.И. Югов, Л.А. Истомина // Гематология и трансфузиология. 1995. - Т.40, №6. - С. 19-21.

98. Саванович И.И. Распространенность, клинико-лабораторная характеристика и подходы к лечению апластических анемий у детей Республики Беларусь: Автореф. дис. . канд. мед. наук. Минск, 1994. -21с.

99. Садыков Б.Г., Абдрахманова Л.Р. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВО-конфликтом // Казанский медицинский журнал. 1998. - Т.79, №1. - С.49-51.

100. Садыков Б.Г., Абдрахманова J1.P. АВО-конфликт и гемолитическая болезнь новорожденных // Здравоохранение Башкортостана. 1998. - №5-6. -С.101-115.

101. Садыков Б .Г., Гуревич Г.С. Вопросы перинатологии. Казань, 1993. -С. 10-21.

102. Сараева Н.О. Новые взгляды на апластическую анемию: Обзор // Сиб. мед. журнал. 1999. - Т. 10, №3. - С.5-9.

103. Справочник неонатолога / Под ред. В.А. Таболина, Н.П. Шабалова. JI.: Медицина - 1984. - 280с.

104. Токарев Ю.Н. Важнейшие наследственные анемии // Клиническая медицина. 1989. - Т.67, №8. - С. 114-121.

105. Токарев Ю.Н. Важнейшие наследственные анемии: этиопатогенез, диагностика, лечение и профилактика // Научно-практическая конференция Актуальные вопросы анемий: Тез. докл. Уфа, 1989. - С.16-23.

106. Трахман П.Е. Роль нарушений внутриклеточной адаптации к окислительному стрессу в патогенезе анемии Фанкони: Автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 2001. 27с.

107. Трехростковые аплазии кроветворения у детей: диагностика и лечение / A.A. Масчан, Н.Ю. Богачева, Д.В. Литвинов, М.М. Шнейдер, А.Г. Румянцев // Рос. педиатр, журн. 1998. - №6. - С.5-6.

108. Уиоллоби М. Детская гематология. М.: Медицина, 1981. 672 с.

109. Цепа Л.С., Лебедева Э.А. Результаты спленэктомии у больных наследственной микросфероцитарной гемолитической анемией // Гематология и трансфузиология. 1987. - Т.32, №4. - С. 16-18.

110. Шабалов Н.П. Неонатология. СПб.: Специальная литература, 1997. Т2. -555 с.

111. Шабалов Н.П. Диагностика и лечение гемолитических анемий у детей // Педиатрия. 1984. -№11.- С.44-50.

112. Шамов И.А. Наследственные мембранодефицитные гемолитические анемии // Клинич. медицина. 1998. - Т.76, №10. - С.53-56.

113. Шамов И. Гемолитические анемии // Врач. 1999. - №2. - С. 19-21.

114. Шамов И.А. Диагностика гемолитических анемий // Клинич. медицина. 1998. - Т.76, №11.- С.59-62.

115. Шахиди Н. Анемия Фанкони // Гематология и трансфузиология. 1995. -Т.40, №2. - С.26-27.

116. Шилова Е.Р., Попова Т.И., Абдулкадыров K.M. Опыт применения сандиммуна в терапии больных апластической анемией // Гематология и трансфузиология. 1998. - Т.43, №5. - С.41-43.

117. Шишина Р.Н. Апластическая анемия: (Патогенез, клиника и лечение): Автореф. дис. . д-ра. мед. наук. -М., 1999. -42 с.

118. Шиффман Фред Дж. Патофизиология крови. СПб.: БИНОМ -Невский диалект, 2000. -448 с.

119. Эффективность циклоспорина А в лечении взрослых больных апластической анемией / Е.В. Михайлова, В.Г. Савченко, E.H. Устинова, и др. // Терапевт, архив 2001. - Т.73, №7. - С.56-61.

120. Эпидемиологические исследования апластических анемий у детей республики Беларусь / Т.И. Козарезова, Е.К. Иванов, И.И. Климкович, Р.Ф. Ярошенко // Гематология и трансфузиология. — 1998. Т.43, №3. - С.39.

121. Эффективность циклоспорина А в лечении гипопластических анемий у детей / А.А. Масчан, Н.Ю. Богачева, О.И. Крыжановский, М.В. Тимакова, Е.В. Самочатова, А.Г. Румянцев // Педиатрия. 1995. - №2. - С.37-40.

122. Alter В.Р. Fancoinis's anemia and malignancies // Am. J. Hematol. 1996. — Vol.53, №2. -P.100-110.

123. Alter B.P. Leukemia and predleukemi in Fanconi's anemia. // Cancer Genet Cytogenet. 1992. - Vol.78, №2. - P.206-208.

124. Alter В., Young N. The bone marrow failure syndromes. In: Philadelphia: WB Saunders; Nathan D., Oski F. (eds). // Hematology of infancy and childhood. -1998.-Vol.1.-P. 237-273.

125. Alter В., Knobloch M., Weinberg R. Erythopoiesis in Fanconis's anemia // Blood. 1991. - Vol.78. - P. 602.

126. An association of aplastic anemia in Thailand with low socioeconomic status. Aplastic Anemia Study Group / S. Issaragrisil К Chansung, D.W. Kaufman et. al. // Br. J. Haematol. 1995. - Vol.91, №1. - P. 80-84.

127. Arese P., Mannuzzu L., Turrini F. Pathophysiology of favism // Folia Haemotol. 1989. - Vol.l 16, №5. - P. 745-752.

128. Azen E.A, Shahidi N Androgen dependency in acquired aplastic anemia // Am J Med. 1997. - Vol.63, №2. - P.320-324.

129. Becker P.S., Lux S.E. Hereditary spherocytosis and related disorders // Clin. Haematol. 1985. - Vol.14, №14. -P.15-43.

130. Bone marrow transplantation for severe aplastic anemia: Influence of conditioning and graft-versus-host disease prophylaxis regimen on outcome / Glukmam E., Horowitz M.M., Champlin R., et al. // Blood. 1992. - Vol.79, №1. -P. 269-275.

131. Bowen R.L., Muir K.R., Harris G. Determining the incidence of aplastic anemia using data from the Scottish recird linkage system // Brit J. Hamotoloc. — 1997 Vol.197, Suppl. - №1 - P. 22.

132. Clinical characteristics of children with hereditary hemolytic anemias and aplastic crisis: a 7-year review / J.C. Smith, G.C. Megason, R.V. Iyer et. al // South Med. J. 1994. - Vol.87, №7. - P. 702-708.

133. Congenital dyserythropoiteic anemia type II associated with G6PD Seattle in Sicilian child / S. Gangarossa, V. Romano, E. Miraglia-del-Giudice et al. // Acta Haematol. 1995. - Vol.93, №1. - P. 36-39.

134. Coon W.W. The Spleen and splenectomy // Surg. Gynecol. Obstet. 1991/ -Vol.173, №5.-P. 407-414.

135. Chen I., Ling U.P. Prediction of the development of neonatal hyperbilirybinemia in ABO-incompatibility. // Chung. Hua. J. Hsult. Tsa. Chin. Taipei. 1994. - Vol.53, №1. -P. 13-18.

136. Chen S., Dommerguers J., Tchernia G. Blackfan-Diamond anemia and growth status: experience fromm the French registry // Pediatr. Res. 2001. - Vol.49. - P. 873.

137. Cynoder T., Mohandas N., Tchernia G. Red cell abnormalities in hereditary spherocytosis: relevans to diagnosis and understanding of variable expression of clinical severity//J. Lab. Clin. Med. 1996. - Vol.128, №3. - P. 259-269.

138. Dahlguist G., Kallen D. Maternal-child blood incompatibility and other perinatal events increase the risk, for early-oncet type I (insulin-dependent) dialetes mehlitus // Diabetologia. 1992. - Vol.35, №7. - P. 671-675.

139. D'Andrea A., Grompe M. Molecular biology of Fanconi anemia: implications for diagnosis and therapy // Blood. 1997. - Vol.90. - P. 1725.

140. Diagnosis of Fanconi anemia in patients without congenital malformations: An International Fanconi anemia Registry study / F.P. Giampieto, C.P. Yerlomder, C.J. Davis et al. // Am. J/ Med. Genet. 1997. - Vol.68, №1. - P. 58-61.

141. Fuhrer M., Rampf U., Bauman I. Treatment of aplastic anemia (AA) in childhood. The SAA 94 experience // Pediatr. Res. 2001. - Vol.50. - P. 140.

142. Glucose-6-phospate dehydrogenase deficiency and red cell membrane defects: additive or synergistic interaction in producing chronic haemolytic anemia / F. Alfinito, V. Calabro, M.D. Cappellini et al. // Br. J. Haemotol. 1994. - Vol.87, №1. —P.148-152.

143. Ideguchi H. Hereditary spherocytosis // Nippon Rinsho. 1996. - Vol.54, №9.-P. 2478-2483.

144. Influence of network topology\on the élasticité of the red blood cell membrane skeleton//Biophys. J. 1997. - Vol.72, №5. -P. 2369-2381.

145. In registro italiano Anemia di Fanconi / A. Zatterol, B. Calzone, E. Montone et al. //Ann. Ist. Supersanita. 1999. - Vol.35, №2. - P.233-235.

146. Intensive immunosupression with antithymocyte globulin and cyclosporine as treatment for severe acguired aplastic anemia / S.J. Rosenfeld, J. Kimball, D. Vining et. al. // Blood. -1995. Vol.85, №11. - P. 3058-3065.

147. Issaragrisil S., Kayfman D.W., Young N.S. The epidemiology of acguired aplastic anemia (AA) in Thailand // Blood. 1995. - Vol.86. - suppl - №1. - P. 478.

148. Joenje H., Mathew C., Gluckman E. Fanconi anemia research: Current status and prospects // Eur. J. Cancee. 1995. - Vol.20. - P. 268-272.

149. Kasznicki Maref, Robak Tadensa. Leezenie dezdiej habylej niedorkwi aplastyc zneg // Acta Haematol. Pol. 1999. - Vol.30, №1. - P.5-12.

150. Kaufman D., Shapiro S. Epidemiological assessment of drug-induced disease / Lancet. 2000. - Vol.356. - P. 1339.

151. Haemolytic anemias. Collected works: 3 rd ed., Vol.1. - Edinburg ect., 1985.-440 p.

152. Hepatitis-associated aplastic anemia / K.E Brown, J Tisdale, J Barrett et al. // N Engl J Med. 1999. - Vol.336, №15. - P.1059-1064.

153. Hirizumi Y. Selection at the ABO locus in the Japanese population // Jpn. J. Genet. 1990. - Vol.65, №3. - P. 95-108.

154. HLA DR2: a predictive marker in respons to cyclosporint therapy in aplastic anemia / Ihan O., Beksac M., Arslan O. et al. // Int. J. Hematol. 1997. - Vol.66, №3. - P. 291-295.

155. Mallouuh A.A., Abu-Osba J.K. Bacterial infections in children with glucose-6-phosphate dehydrogenese deficiency // J. Pediatr. 1987. - Vol.111, №6. — P. 848-852.

156. Mary J.Y., Baumelou E., Giuget M. Epidemiology of aplastic anemia in France: prospective multiicentric study // Blood. 1990. - Vol.75. - P. 1646-1653.

157. Marsh J. Treatment of aplastic anemia: fist do not harm // Lancacet. 2000. -Vol.356.-P. 1536.

158. Methylprednisolone therapy in aplastic anemia in vitro test and lymphocyne subsets with clinical outcome / S. Issaragrisil, Y. Tangnai-Trisorana, T. Siriseriwan et. al. // Eur. J. Heamatol. 1988. - Vol.40. - P. 343-349.

159. Miraglia del Gjudice E., Nobili B., D'Urzo G. Clinical and molecular evaluation of non-dominant hereditary spherocytosis (HS) // Brit. J/ Haemotol. -1998. Vol.102. — P.519.

160. Morphology in patients with severe aplastic anemia treated aplastic anemia antilymphocyte globulin / A. Tichelli, A. Gratwohl, C. Nissen et al. // Blood. -1992. Vol.80, №2. - P. 337-345.

161. Neonatal jaundice in Saudi newborns with G6PD Aures / G. A. Niazi, A. Adeyokunnu, B. Westwood, E. Beutler // Ann. Trop. Paediatr. 1996. - Vol.16. -P. 33-37.

162. Packman C.H. The spherocytic haemolytic anaemias // Br. J. Haemotol. -2001.-Vol.112, №4. P.888-893.

163. Paguette Pronald L. Diagnosisand management of aplastic anemia and myelodysplasia syndrome // Oncology. 2002. - Vol.16, №9. - suppl. - №10. - P. 153-161.

164. Provan D., Weatherall D. Red cells: acguired anaemias and polycythaemia // Lancet. 2000. - Vol.355. - P. 1260.

165. Regional patterns in the incidence of aplastic anemiain Thailand / Issaragrisil Surapol, E.P. Leaverton, Chansung Kanchana et al. // Amer. J. Hematol. 1999. — Vol.61, №3.-P. 164-168.

166. Socie G., Rosenfeld S., Frick N. Late clonal disease of treated aplastic anemia // Semin. Hematol. 2000. - Vol.37. - P.91.

167. Tisdale J., Dunn D., Geller N. High-dose cyclophosphamide in severe aplastic anemia: randomized trial // Lancet. 2000. - Vol.356. - P. 1554.

168. The impact of Asian descent on the incidence of acgnired severe aplastic anemia in children / Mc-Cahon Emma, Tang Keith, C.J. Rogers et al. // Brit. J. Hatmotol. 2003. - Vol. 121, № 1. - P. 170-172.

169. The incidence of aplastic anemia in Bangkok / S. Issaragrisil, C. Sriratanasatavorn, A. Piankijagum et al. // Blood. 1991. - Vol.77. - P. 21662168.

170. Transformortion of severe aplastic anemia into acute myeloblastic leukemia with monosomy 7 / S. Hashimo, M. Imamura, J. Tanaka et al. // Ann. Hematol. — 1996. Vol.72, №5. - P. 337-339.

171. Treatment of aplastic anemia in children with high dose methyl prednisolone / BR Agarwal, A Gulvady, K Bhalla, R Dalvi, Z.E Currimbhoy // Indian Pediatr. -1995. Vol.32, №10. - P.1061-1065.

172. Tse W. Ammo-acid substituon in a-spectrin commonly coinherited with nondominant hereditary spherocytosis // Am. J. Hematol. — 1997. Vol.54. -P.233.

173. Varius triggers for autoimmune hemolytic anemia in childhood / Culic Srdana, Kuljis Dubravka, Ivankovic Zrravko et al. // Paediat. Croat. 1999. -Vol.43, №4.-P.207-209.

174. M. Wajnrajh, J. Gertntr, Z. Huma Evaluation of growth and hormonal status in patients referred to the International Fanconi Anemia Registry // Pediatrics. -2001.-Vol.107.-P.744.

175. Willing T., Gazda H., Sieff C. Diamond-Blackfan anemia // Curr. Opin. Hematol. 2000. - Vol.7. - P.85.

176. Yawata Yoshihito. Hemolytic anemias in Japan Diagnosis and treatment // Asian Med. J. 1999. - Vol.42, №30. - P. 137-146.

177. Yoshida Y. Erythropoietin therapy for aplastic anemia // Inter. Med. 1998. Vol.37, №3.-P. 235.

178. Young N.S., Alter B.P. Clinical features of Fanconi anemia. In Aplastic anemia acguired and inherited. Philadelphia: Saunders, 1994.