Хирургическое лечение пациентов с деформацией позвоночника на фоне спинальной дизрафии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.15, кандидат наук Савин Дмитрий Михайлович

• Савин Дмитрий Михайлович
• кандидат наук
• 2017

Оглавление диссертации кандидат наук Савин Дмитрий Михайлович

СПИСОК СОКРАЩЕНИИ

ВВЕДЕНИЕ

7 СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА НА ФОНЕ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Общие понятия, терминология, классификации

1.2. Эпидемиология

1.3. Этиология, сопутствующие пороки

1.4.Клинико-лучевые проявления

1.5.Общие вопросы профилактики

1.6. Основные принципы лечения вариантов спинальной дизрафии

1.7. Заключение

"iL ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материал исследования

2.2. Методы исследования

Ш. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, СОПУТСТВУЮЩИЕ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ

3.1.Вертебральный синдром

3.2. Синдром торакальной недостаточности

3.3. Синдром соматических нарушений

3.4. Синдром неврологических нарушений

3.5. Стато-динамический синдром

3.6.Сочетанная врожденная патология

3.7. Качество жизни

3.8. Заключение

IV ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ВАРИАНТОВ СПИНАЛЬНОЙ

ДИЗРАФИИ

4.1. I группа - миелоцеле

4.2. II группа - диастематомиелия

4.3. III группа - комбинация миелоцеле и диастематомиелии

4.4. Заключение

6

12

15

16

24

25

31

46

47

55

56

70

V. МЕТОДОЛОГИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ПАЦИЕНТОВ С ДЕФОРМАЦИЕЙ ПОЗВОНОЧНОГО СТОЛБА НА ФОНЕ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ

5.1. Общие положения оценки риска и профиль методов хирургического лечения

5.2. Основные хирургические подходы

5.3. Обсуждение

VI. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ........................................104"

6.1. Анализ результатов исходя из применяемой методики оперативного вмешательства

6.2. Анализ результатов лечения в группах

ЗАКЛЮЧЕНИЕ......................................................................................................................................122"

ВЫВОДЫ........................................................................................................................................................125"

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ............................................................................126"

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ......................................................................................................................127"

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

- ДСЭ - деформации смешанной этиологии,

- - рентгенография,

- ВДП - врожденные деформации позвоночника,

- ВПР - врожденный порок развития,

- ГОП - грудной отдел позвоночника,

- ДН - дыхательная недостаточность,

- ЗИФ - задняя инструментальная фиксация,

- ЖЕЛ - жизненная емкость легких,

- ИАсГК - индекс асимметрии грудной клетки,

- ИС - идиопатический сколиоз,

- КОТ - компьютерная оптическая топография,

- КТ - компьютерная томография,

- МРТ - магнитно-резонансная томография,

- НГД - нейрогенные деформации,

- НТПФ - наружная транспедикулярная фиксация,

- НФТО - нарушение функции тазовых органов,

- ПДС - позвоночно-двигательный сегмент,

- ПОП - поясничный отдел позвоночника,

- ПТД - посттравматические деформации,

- СД - системные деформации,

- СМГ - спиномозговая грыжа

- СТН - синдром торакальной недостаточности,

- ТПФ - транспедикулярная фиксация,

- УЗИ - ультразвуковое исследование,

- ФВД - функция внешнего дыхания,

- ФК - функциональный класс,

- ФРИ - функциональная рентгенография,

- ШОП - шейный отдел позвоночника,

ЭНМГ - электронейромиография, ЭОП - электронно-оптический преобразователь,

CSVL - (center sacral vertical line, центральная вертикальная линия крестца),

PI - (pelvic incidence) - угол наклона таза, относительно

вертикальной оси,

PSVL - (posterior sacral vertical line, задняя крестцовая вертикальная

линия) - перпендикуляр, восстановленный из задне-верхнего угла крестца на боковой спондилограмме, TIS - (thoracic insufficiensy syndrom, синдром торакальной

недостаточности), синоним - синдром торакальной гипоплазии.

SCM - Split Cord Malformation (Диастематомиелия)

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хирургическое лечение пациентов с деформацией позвоночника на фоне спинальной дизрафии»

Актуальность исследования

Пациентов с сочетанными пороками позвоночника и позвоночного канала - «комбинированные пороки» [38] можно объединить в группу под общим названием «пороки дизрафического статуса».

Дизрафический синдром - общее название аномалий развития в виде незаращения каких-либо анатомических структур по средней линии [41]. Спинальная дизрафия (или вертебральный компонент синдрома Бремера)-термин, используемый для группы расстройств характеризующихся неполным слиянием или отсутствием слияния срединных структур позвоночника в течение четвертой недели эмбриогенеза [150, 114].

К ним относят пациентов с диастематомиелией, дермальным синусом, спинно-мозговыми грыжами, объемными образованиями позвоночного канала эктодермального происхождения, короткой терминальной нитью. Почти все они нуждаются в как нейрохирургической, так и ортопедической помощи.

Согласно статистике в России ежегодно рождается в среднем 1450 детей с миелоцеле. Из них порядка 10 % (450 детей) осложняется развитием грубой кифотической деформации позвоночника [15].

По данным Э. В. Ульриха, встречаемость нозологий, входящих в группу спинальной дизрафии среди группы врожденных пороков позвоночника колеблется в пределах 6,3 - 30,0 % [42].

Ведущей ортопедической патологией при грубых формах дизрафии является деформация позвоночника [95, 82, 110, 118, 130, 151]. Особенности патогенеза комбинированной деформации (сочетание паралитического и аномалийного компонентов) обусловливают неминуемую прогрессию деформации позвоночника у пациентов даже с законченным ростом уже при минимальных отклонениях (до 20 - 25° по Cobb) во фронтальной и/или сагиттальной плоскости [115, 31, 61].

Перечисленное приводит к резкой декомпенсации стато-динамического баланса с отсутствием возможности сидеть без опоры на руки и контакту реберной дуги с крыльями таза [81, 82]. Усугубление врожденной деформации позвоночника в процессе роста ребенка наблюдается более чем в 50 % случаев [38, 82, 123, 125]. Напряжение рубцово-измененных и диспластичных тканей нередко приводит к пролежням на вершине кифотической деформации и широкому распространению инфекционного процесса с контаминацией ликвора и деструкции кости [73].

Неврологические расстройства являются одним из признаков тяжелой врожденной патологии позвоночника и спинного мозга и наблюдаются с частотой от 22 до 89 % [82, 124, 146, 151]. Неврологические нарушения при диастематомиелии могут быть первичными, связанными с недоразвитием спинного мозга и сопутствующими пороками ЦНС, или вторичными, которые развиваются при фиксации (аномалии Арнольда - Киари) и сдавлении (сирингомиелия) спинного мозга в зоне перегородки [106, 146, 99, 120, 135, 81]. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, нарушение мочевого дренажа сопровождаются хронической инфекцией мочевых путей.

У ряда больных присоединяются нарушения функции внутренних органов, аномалии развития которых скорее являются закономерностью, нежели исключением при врожденной патологии позвоночника в целом и при диастематомиелии в частности [38, 64, 107, 151].

Качество жизни. Около 15 % детей не доживает до 5 лет, и эта цифра возрастает до 35 % у пациентов с симптомами дисфункции ствола мозга вторичными по отношению к спинномозговой грыже [131]. В то время, как 70 % пациентов имеют ^ более 80, только половина способны жить самостоятельно даже с адаптированными условиями проживания [100]. Без сомнения важными факторами являются как эмоциональная, так и финансовая нагрузка на семью и системы здравоохранения [171]. Так, в 1994 году стоимость лечения пациентов со спинномозговыми грыжами превысила 500 млн. долл. только в США [171].

Сопутствующая ортопедическая патология. Диспропорция мышечной тяги, трофическое влияние, отсутствие ортопедической профилактики, отягощающее влияние статико-динамических факторов приводят к формированию разнообразной патологии опорно-двигательной системы [2].

Полидактилия и врожденная косолапость выявляется в 70 % случаев

[66].

Прогноз. В большинстве случаев группа пороков диагностируется в раннем детстве, учитывая возможность перинатальной визуализации. В периоды интенсивного роста пациента, увеличения физической нагрузки, при инфекциях и гемодинамических нарушениях неврологические и ортопедические признаки появляются или нарастают [92, 99, 151, 38, 64, 123, 172, 106, 105].

В 50 - х годах XX века были разработаны эффективные методики шунтирования гидроцефалии и закрытия дефектов нервной трубки. Это значительно повысило процент выживания пациентов. В результате хирурги-ортопеды столкнулись с проблемой оказания ортопедической помощи увеличивающейся группе детей с последствиями спинномозговых грыж

[119].

Как справедливо замечают G. ВоШш еt а1. [84], синдром дизрафии нестабилен, то есть «многолик» по проявлениям. Врач должен выделять ведущую клиническую симптоматику и на этом строить концепцию терапии.

Несмотря на различные проявления данной патологии, пациенты объедены общей группой проблем: вариабельность неврологического дефицита, нарушение баланса туловища, неуклонное прогрессирование, функциональная деградация сердечно-легочной и мочевыделительной системы, неудовлетворительный внешний вид и низкий функциональный класс [117, 90, 152, 173, 31].

Проведение оперативных вмешательств у больных этой группы сопряжено с высоким периоперационным риском [117, 156, 152, 31, 91, 159, 18]. При этом, нерешенными остаются и тактические вопросы

хирургического лечения такие как: срок и объем оперативного вмешательства, возможность одномоментного выполнения ортопедического и нейрохирургического этапов, вид и протяженность фиксации позвоночника, периодичность этапных операций [31, 91, 159, 18, 170].

Изложенное требует мультидисциплинарного подхода с определением роли современных возможностей ортопедической коррекции деформации позвоночника в общем комплексе ре - и абилитации пациентов с различными вариантами спинальной дизрафии.

Цель исследования

Определить закономерности течения вертебрального синдрома и разработать алгоритм хирургического лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне спинальной дизрафии.

Задачи исследования

1. Выделить варианты прогностически неблагоприятных аномалий и деформаций позвоночника, которые могут сочетаться со спинальной дизрафией

2. Определить синдромокомплексы, типичные для пациентов данной клинической группы

3. Выявить особенности развития вертебрального синдрома, сочетающегося со спинальной дизрафией, при естественном течении патологии позвоночника и после ее хирургической коррекции

4. Обосновать основные хирургические подходы в зависимости от анатомического варианта патологии позвоночника и спинальной дизрафии

5. Проанализировать эффективность применяемых методик хирургического лечения

6. Оценить результаты лечения и качество жизни пациентов в различных синдромальных группах

Положения, выносимые на защиту:

1. Деформации позвоночника на фоне спинальной дизрафии требуют ранней хирургической коррекции для купирования сопутствующих синдромов или профилактики их развития

2. Выбор хирургической тактики основывается на особенностях вертебрального синдрома. При наличии интраканального компонента, предпочтительно выполнение реконструкции позвоночного канала с одномоментной коррекцией деформации позвоночного столба. При наличии грубой деформации на фоне синдрома фиксированного спинного мозга предпочтение отдается методикам укорачивающей вертебротомии с последующей коррекцией и стабилизацией

3. При деформациях с высоким потенциалом роста необходима коррекция деформации и ее контроль в процессе роста системами динамического типа

Научная новизна

1. Впервые произведен анализ как вертебрального, так и сопутствующих синдромов при патологии позвоночника на фоне спинальной дизрафии

2. Выделены критерии прогрессирования деформации позвоночника при сочетании ее со спинальной дизрафией

3. Доказано преимущество комплексного подхода, включающего последовательное выполнение нейрохирургического, а затем ортопедического этапа

4. Предложен ортопедический вариант ликвидации фиксации спинного мозга при грубых вариантах спинальной дизрафии

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 145 страницах текста и состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержащего 175 источников литературы (отечественных - 51 и

зарубежных - 124). Работа содержит 23 таблицы и иллюстрирована 35 рисунками.

Практическая реализация и внедрение результатов исследования

Результаты научных исследований, методы обследования пациентов с деформациями позвоночника на фоне «пороков дизрафического статуса» и тактика оперативной коррекции внедрены в клиническую практику в травматолого-ортопедических отделениях № 9, 10, 15 ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова», отделении травматологии, ортопедии и вертебрологии Санкт - Петербургского Государственного педиатрического медицинского университета, отделении детской фтизиоостеологии и ортопедии Санкт - Петербургского НИИ Фтизиопульмонологии.

Основные положения работы доложены на секциях Курганского областного общества ортопедов-травматологов: «Особенности течения и коррекции нейрогенных деформаций позвоночника» 29 марта 2013 года, Областном обществе педиатров и невропатологов курганской области «День педиатра» 18 сентября 2014.

Результаты работы доложены на Всероссийской научно-практической конференции молодых ученых с международным участием «Цивьяновские чтения», Новосибирск, 2013; 14-й Конгресс Международной Ассоциации Франкоязычных Ортопедов 19-23 мая 2014 г. Санкт-Петербург.

По теме исследования опубликовано 12 печатных работ, в том числе 3 статьи в журналах, рекомендованных ВАК.

Диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. академика Г.А. Илизарова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол №4 от 07.12.2016 г.).

Глава I

СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕФОРМАЦИЙ ПОЗВОНОЧНИКА НА ФОНЕ СПИНАЛЬНОЙ ДИЗРАФИИ

(обзор литературы)

1.1 Общие понятия, терминология, классификации

Деформации позвоночника смешанной этиологии - наиболее сложная этиологическая группа врожденных деформаций позвоночника, развивающийся на фоне сочетания пороков развития позвоночника и спинного мозга, характеризующийся бурно прогрессирующим прогредиентным течением, осложненным сопутствующей патологией внутренних органов. Наиболее ярким примером являются деформации на фоне спинальной дизрафии.

Основная синдромная терминология [150, 114, 39]:

Вертебралъный синдром - комплекс клинических и лучевых симптомов, характеризующийся анатомическими (структура, форма) и функциональными изменениями позвоночника, позвоночного канала и спинного мозга.

Вертеброгенный синдром - комплекс клинических (клинических, неврологических, висцеральных, вегетативных) и лучевых симптомов, патогенетически обусловленный изменениями анатомии и функции позвоночника и спинного мозга.

Дизрафический синдром (син.: Бремера синдром, дизрафический комплекс (статус), дизрафическая миелодисплазия, дизрафия, миелодизрафия Фукса) - общее обозначение аномалий развития, характеризующихся незаращением или отсутствием слияния срединных структур каких-либо анатомических структур позвонков, позвоночного канала и спинного мозга по средней линии.

Последствия спинномозговой грыжи (post - myelomeningocele, pos -MMC) - комплекс клинических (ортопедических, неврологических, адаптационных) и лучевых симптомов, характеризующий последствия хирургического лечения спинномозговой грыжи.

Спиналъная дизрафия (син. Спиналъный дизрафизм) - термин, используемый для группы расстройств, характеризующихся частичным или полным неслиянием срединных структур [150].

Спинномозговая грыжа - врожденный порок развития нервной и костной систем, сопровождающийся разнообразными клиническими проявлениями со стороны позвоночника, спинного мозга, мочевыделительной системы и нижних конечностей [14, 21].

При spina bifida наблюдаются дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек. Спинальный дизрафизм может существовать в открытой форме - spina bifida aperta (спиномозговые грыжи, рахишизис) и в закрытой форме - spina bifida occulta.

Самым безобидным дефектом является spina bifida occulta (лат. occultus — скрытый), при которой не происходит срастания одной или нескольких позвоночных дуг, и не задействованы оболочки или ткани мозга. Spina bifida occulta относится к врожденным аномалиям позвоночника, а не к врожденным порокам развития нервной системы. Следующие аномалии могут быть включены в качестве форм spina bifida occulta: дермальный синус, липома терминальной нити, липомиеломенингоцеле, диастематомиелия и утолщенная концевая нить [112].

Диастематомиелия (Split Cord Malformation - SCM) - один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. Впервые эту аномалию описал в 1837 г. С. Р. Ollivier [96]. E. Schijman [146] выделяет три клинических группы синдрома диастематомиелии: I - с кожными стигмами (пациенты с нормальной неврологической картиной и с асимметричным моторным дефицитом); II - нейроортопедическую (пациенты с мышечными

атрофиями, мягкотканными деформациями нижних конечностей, сколиозом) и III - варианты открытой дизрафии (различные формы спинно-мозговых грыж). Выделение II и III групп как грубых форм спинальной дизрафии имеет важное практическое значение, так как, например, диастематомиелия при открытой форме дизрафии встречается гораздо чаще, чем об этом принято думать [83, 141, 151].

Диастематомиелия в 25 % случаев сочетается со spina bifida occulta и выявляется у 6 - 30 % больных с врожденными сколиозами [16, 38, 42]. D. Pang et al. в 1992 г. выделили два типа диастематомиелии. [133]. При I типе костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки. При наличии II типа разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава. В том и другом случае перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и делит спинной мозг на несимметричные гемикорды [94, 133]. Так Э. В. Ульрих обнаружил диастематомиелию при патологоанатомическом исследовании у 7 (15,2 %) из 46 детей со спинно - мозговыми грыжами, погибшими от разных причин [38]. Перегородка не всегда располагалась на уровне грыжи, у части больных она была выше. S. K. Hilal et al. [96] отметили, что чем большее количество сегментов позвоночника имеет отношение к перегородке и чем краниальнее располагается последняя и тем тяжелее сколиоз.

Открытые формы - spina bifida aperta (спиномозговые грыжи, рахишизис) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс невральных структур разделяются на: 1) оболочечная; 2) корешковая; 3) мозговая; 4) терминальное миелоцистоцеле; 5) осложненная.

Оболочечная форма (менингоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур.

Корешковая форма (менингорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы.

Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) -расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков.

Терминальное миелоцистоцеле - форма дизрафии, при которой конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга.

Осложненная форма характеризуется сочетанием одной из перечисленных выше форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

1.2 Эпидемиология

Средняя распространенность spina bifida в мире оценивается как 4,7 случая на 10.000 живорожденных. Нужно сказать, что эта цифра сомнительна, т.к. часть закрытых расщеплений клинически не проявляется и, соответственно, не выявляется.

В Российской Федерации по данным сайта Федеральной службы государственной статистики в 2014 году зарегистрировано 14969 детей в возрасте до 18 лет, впервые признанных инвалидами по причине врожденных аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений, при этом частота spina bifida оценена как 2,1 на 1000 человек населения [15].

Частота спинномозговых грыж существенно различается в разных отделах позвоночника: шейный - 2 - 5 %, грудной - 2 - 3 %, поясничный - 25 %, пояснично-крестцовый - 65 - 70 % [4, 15].

1.3 Этиология, сопутствующие пороки

Расщепление позвоночника является частым врожденным пороком развития, затрагивающим спинной мозг. Впервые оно было описано Николасом Тульпом в 1651 г. Термин расщелина позвоночника был предложен самим Ти1р, но на самом деле только для описания раздвоения остистого отростка позвонка. Такая интерпретация неверна. Тем не менее, термин расщелина позвоночника все еще используется. В настоящее время, расщелина позвоночника принадлежит к огромной группе пороков и аномалий развития под назанием дефекты невральной трубки (ДНТ).

Современная биология развития изучает механизмы, которые отвечают за дифференцировку клеток и миграцию, формирование органов, а также контроль их роста. Дефекты, возникающие при патологических влияниях на эти элементарные механизмы, вероятно, составляют врожденные мальформации. Одной из комплексных концепций, которые следует иметь в виду при попытке понять причины пороков развития является концепция нарушения взаимодействия эмбриональных структур. Таким образом, позвоночник (производное от параксиальной мезодермы) и спинной мозг (производное нейроэктодермы) взаимодействуют. Это может объяснить, почему ненормальное развитие одной структуры, как правило, связано с недоразвитием другой. Сейчас широко распространено мнение, что ДНТ случаются из-за нарушения морфогенетических процессов нейруляции. Унитарная теория эмбриогенеза пороков, связанных с расщеплением спинного мозга, предполагает, что данный порок формируется на стадии гаструляции и является пусковым механизмом в образовании разных пороков слияния (дизрафий) [80, 79, 133]. Б. БтЬа е1 а1. [151] при обследовании 203 пациентов с диастематомиелией в 58,1 % случаев наблюдали сколиозы и кифозы, у 39,8 % — другие деформации скелета, у 72,9 % — моторный дефицит, у 32,5 % — нарушения функции тазовых органов. Приблизительно такое же распределение пациентов по патологии наблюдали А. К. МаИара1ха е1 а1. [118].

Н. П. Соколов и А. А. Абдуллаева указывают, что спинномозговая грыжа встречается у 7,37 % детей с врожденными пороками развития и находится на 3 месте после косолапости (12,92 %) и мышечной кривошеи (9,99 %) [34]. По данным ряда авторов, спинномозговая грыжа люмбосакральной локализации встречается в 44,23 % всех случаев дизрафизма у детей [7, 47, 49]. Спинномозговые грыжи, как правило, локализуется в пояснично-крестцовой области, но могут находиться в любом отделе позвоночника [5, 22]. Несмотря на почти универсальное сочетание миеломенингоцеле с фиксаций спинного мозга, у некоторых пациентов конечная нить может иметь нормальное строение. При локализации грыжевых образований в пояснично-крестцовой области отмечаются двигательные нарушения в нижних конечностях от легкого пареза до стойкой дистальной диплегии, нередко в сочетании с грубыми деформациями нижних конечностей и тазовыми нарушениями [9]. Кистозные спинномозговые грыжи, локализованные в шейном и верхнегрудном отделе позвоночного столба, составляют не более 5 % всей спинальной дизрафии. Пояснично-крестцовое грыжевое образование - хрупкое, покрыто тонкой оболочкой нередко разрывающейся во время родов и приводящей к развитию ликвореи [7, 29].

Заболеваемость данной патологией показывает значительные географические изменения (от 0,5 до 5 на 1000 родившихся) и реже встречается в негроидной расе. Его распространенность выше среди женщин и бедных [147]. По данным ряда исследований из одним из 3000 родившихся живыми в США является младенец с спинномозговой грыжей, что в среднем составляет около 1500 детей, рожденных в год [86, 112, 85]. Заболеваемость еще выше в Великобритании и Ирландии. Это исключает оценку 25 - 50 % беременностей, которые прерывались по медицинским показаниям по причине выявленной миелоцеле [101, 169]. Согласно статистике в России ежегодно рождается в среднем 1450 детей с миелоцеле. Из них порядка 10 %

(450 детей) осложняется развитием грубой кифотической деформации позвоночника [10].

В настоящее время не существует статистических данных о встречаемости синдрома диастематомиелии в популяции. По данным Э. В. Ульриха - 6,3 - 30,0 % в структуре врожденных деформаций позвоночника [42]. Риск возрастает до 2 - 3 % в том случае, когда у одного родившегося до этого ребенка было менингомиелоцеле и до 6 - 8 % - если у двух. Также риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев и сестер) рождались дети с менингомиелоцеле, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений с постепенным снижением [116].

Передача осуществляется не в соответствии с менделеевскими законами и, вероятно, является многофакторной. Одни авторы рассматривают пониженный в крови плода уровень цинка как возможную причину появления дизрафии [93], другие отмечают наследственную предрасположенность. Отмечено что, у беременной, у плода которой выявлена дизрафия, и ее ближайших родственников риск повторения патологии в 50 раз выше, чем в популяции [149]. Возможно, в данном случае наблюдается семейный дефицит фолатов в крови, либо имеют место скрытые дефекты генов, участвующих в морфогенезе ЦНС.

Ведущим экзогенным фактором, влияющим на формирование дизрафического синдрома, является дефицит фолатов у матери [11]. Недостаток фолиевой кислоты (ФК алиментарного происхождения) резко возрастает при наличии неблагоприятных полиморфных вариантов гена ЫТИЕЯ, продукт которого фермент метилентетрагидрофолатредуктаза (МТГФР) превращает ФК в метаболически активные формы [3]. Мутации в генах фолатного цикла способствуют развитию дефицита метаболически активных форм ФК, блокируют превращение гомоцистеина в метионин, вызывают накопление в организме гомоцистеина, то есть гипергомоцистеинемию [65]. Последняя сопровождается выраженным

токсическим эффектом, главным образом, вследствие нарушения процессов метилирования, которые являются одним из универсальных механизмов регуляции функции генов, необходимы для нормального синтеза ДНК, РНК и белков, важных для пролиферации клеток, обеспечения процессов нормального морфогенеза органов и тканей зародыша. Таким образом, нарушение синтеза нуклеиновых кислот, прямой цитотоксический эффект гипергомоцистеинемии на быстро пролиферирующие клетки нервной пластинки и формирующейся нервной трубки могут быть непосредственной причиной формирования дизрафии у плода [140]. Так же риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев и сестер) рождались дети с менингомиелоцеле, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений, но потом постепенно снижается [116], а так же при воздействии на организм беременной тепла в виде горячих ванн, сауны или лихорадки в течение первого триместра [121].

Использование вальпроевой кислоты во время беременности сочетается с 1 - 2 % риска возникновения дизрафии [136, 148, 27].

Первичные врожденные аномалии в анатомическом развитии позвоночника способствуют вторичному повреждению спинного мозга от воздействия амниотической жидкости, прямой травмы, гидродинамического давления или комбинации этих факторов [55].

Теоретически у всех больных с пороками развития позвоночника следует ожидать проявлений миелодисплазии, так как закладка нервной трубки и позвоночника — это два параллельных и взаимосвязанных процесса эмбриогенеза с одинаковыми тератогенными терминационными периодами [38, 44, 43].

1.4 Клинико-лучевые проявления

В целом все проявления можно распределит на 4 основные группы:

1. Ортопедические

• Деформация позвоночника

• Деформации нижних конечностей

• Вывихи и подвывихи тазобедренных суставов

• Косолапость, в т. ч. рецидивирующая после хирургического лечения

• Остеопороз

• Переломы длинных трубчатых костей нижних конечностей, в т. ч. повторные

2. Неврологические и нейрохирургические

• Парезы и параличи

• Синдром фиксированного спинного мозга

• Гидросирингомиелия

• Синдром Арнольда-Киари

3. Лучевые:

• Недоразвитие, вплоть до полного отсутствия дуг позвонков

• Аномалии позвонков

• Деформации позвоночника - кифоз, сколиоз, кифосколиоз, лордосколиоз

• Различные варианты миелодисплазии, как на уровне spina bifida, так и в зоне кранио-вертебрального перехода

4. Другие клинические проявления

• Кожные стигмы, расположенные вдоль позвоночника - гипертрихоз, пигментные пятна, втяжения, подкожные липомы

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Савин Дмитрий Михайлович, 2017 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Алгоритм выбора хирургической тактики при врожденных деформациях позвоночника на фоне множественных пороков позвонков/ С. О. Рябых, А. В. Губин, Д. М. Савин, А. Н. Третьякова //Илизаровские чтения: Всерос. науч.- практ. конф. с междунар. участием "Актуальные вопросы травматологии и ортопедии детского возраста". - Курган, 2013. - С. 169 -170.

2. Баиндурашвили А. Г. Подвывих и вывих бедра у детей с последствиями спинномозговых грыж (обзор литературы) / А. Г. Баиндурашвили, С. В. Иванов, В. М. Кенис // Травматология и ортопедия России. - 2013 - № 4 (70). - С. 97 - 102.

3. Баранов В. С. Метаболизм фолиевой кислоты и ее значение в пролиферации клеток / В. С. Баранов // Успехи современной биологии. — 1966. — Т. 61, Вып. 2. — С. 173 - 186.

4. Ваккасов Н. Й. Роль алгоритма диагностики при лечении детей с врожденными спинномозговыми грыжами / Н. Й. Ваккасов, М. М. Ахмедиев // Нейрохирургия и неврология детского возраста. - 2015. - № 2 . - С. 55 - 60.

5. Вецка П. Современные проблемы лечения Spina bifida aperta / П. Вецка, Х. Цеков, С. Унджиян // Вопр. нейрохирургии. - 1988. - № 2. - С. 36-39.

6. Виссарионов С. В. Хирургическое лечение пациента с сочетанной патологией позвоночника и спинного мозга / С. В. Виссарионов, А. П. Дроздецкий, Н. А. Крутелев // Хирургия позвоночника. - 2011. - № 2. -С. 23 - 26.

7. Воронов В. Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей (страницы истории, клиника, диагностика, лечение) / В.Г. Воронов. -СПб., 2002. - 400 с.

8. Губин А. В. Перспективы оказания помощи детям младшего и ювенильного возраста с хирургической патологией позвоночника / А. В. Губин, Э. В. Ульрих, С. О. Рябых // Гений ортопедии. - 2011. - № 2. - С. 123 - 127.

9. Давиденков С. Н. Клинические лекции по нервным болезням / С. Н. Давиденков. - М.: Медгиз, 1952. - 255 с.

10. Демография. Федеральная служба государственной статистики: [Офиц. сайт]. Режим доступа: http://www.gks.ru/wps/wcm/connect/rosstat main/ rosstat/ru/statistics/population/demography/#

11. Доброхотова Ю. Э. Значение фолиевой кислоты в акушерстве и гинекологии / Ю. Э. Доброхотова, Э. М. Джобава, Л. Х. Хейдар // Проблемы репродукции. — 2006. — № 1. — С. 98 - 101.

12. Древаль О. Н. Морфологическое обоснование патогенетических предпосылок к противоболевым операциям в области входных зон задних корешков / О. Н. Древаль, Г. Н. Кривицкая, О. В. Акатов // Вопр. нейрохирургии. - 1996. - № 4. - С. 22 - 25.

13. Дрейер К. Л. Спинно - мозговые грыжи // Хирургия пороков развития у детей / под ред. Г.А. Баирова. — Л.: Медицина, 1968. — С. 532-550.

14. Еликбаев Г. М. Врожденные спинальные патологии у детей: учеб -метод. пособие / Г. М. Еликбаев, В. А. Хачатрян, А. К. Карабеков. -Шымкент, 2008. - 80 с.

15. Заболеваемость населения по основным классам болезней // Федеральная служба государственной статистики: [Офиц. сайт]. Режим доступа: http://www. gks.ru/wps/wcm/connect/rosstat main/rosstat/ru/ statistics/population/healthcare/#

16. Задворнов Ю. Н. Краниовертебральные аномалии / Ю. Н. Задворнов // Вопросы нейрохирургии. - 1980 - № 1. - С. 30 - 38.

17. Карпов И. И. Риск применения лекарств при беременности и лактации: справочное руководство / И. И. Карпов, А. А. Зайцев. — СПб.: БХВ -Санкт - Петербург, 1998. — 352 с.

18. Колесов С. В. Коррекция деформаций позвоночника у пациентов с менингоцеле/ С. В. Колесов, А. Н. Бакланов, И. А. Шавырин // Вестн. травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова - 2013 - № 1 - C. 46 - 52.

19. Комплексное лечение пациентки с множественными пороками развития опорно-двигательного аппарата с применением оперативной техники и про/ортезирования / А. В. Губин, А. А. Корюков, А. В. Резник, С. О. Рябых, Д. М. Савин, А. Г. Михайлов, С. В. Мухтяев, С. П. Пухов // Междисциплинарное взаимодействие в реабилитации и ортотерапии: материалы науч. - практ. конф. с междунар. участием, посвящ. 200 -летнему применению гипса в Европе, 26 - 27 мая 2016 г. - СПб., 2016. -С. 39 - 40.

20. Ларионов С. Н. Диагностика и хирургическое лечение остео -невральных пороков развития краниоцервикального сочленения: автореф. дис. ... д-ра мед. Наук / С. Н. Ларионов. - СПб., 2001. - 48 с.

21. Ляндрес А. З. Ортопедическое лечение при паралитических деформациях нижних конечностей при spina bifida cysticа: автореф. дис. канд. мед. наук / А. З. Ляндрес. - Л., 1972.

22. Маджидов Н. М. Врожденные спинномозговые грыжи / Н. М. Маджидов, М. И. Дусмуратов, Н. М. Курбанов. - Ташкент, 1981 - 123 с.

23. Мурзабаева С. Ш. Медико - генетическая помощь населению республики Башкортостан / С. Ш. Мурзабаева, Р. В. Магшанов, Э. К.

Хуснутдинова // ДНК - диагностика и профилактика наследственной патологии в Республике Башкортостан. — Уфа, 2005. — С. 8 - 44.

24. Никифоров Б. М. Диастематомиелия позвоночника в сочетании с дермоидной опухолью конского хвоста / Б. М. Никифоров, Г. И. Смирнов, Э. В. Диденко // Педиатрия. - 1972. - № 8. - С. 81 - 82.

25. Никифоров Б. М. Хирургическое лечение диастематомиелии у детей / Б. М. Никифоров, Э. В. Ульрих // Вопросы детской нейрохирургии. - Л., 1985. - С. 142 - 146.

26. Николаев С. Н. Реконструктивные хирургические вмешательства в комплексном лечении недержания мочи у детей с миелодисплазией: автореф. дис. д - ра мед. наук / С. Н. Николаев. - М., 1996. - 30 с.

27. О соответствии групп крови по АВО - системе и других параметров беременной и дефектов нервной трубки у плода / В. Г. Вахарловский, Ю. Л. Громыко, М. А. Овсянникова, О. Л. Белоног, И. Я. Эльгарт // Наследственные заболевания скелета: материалы Всерос. науч. - практ. конф. — М., 1998. — С. 23 - 24.

28. Опыт лечения нейрогенных деформаций позвоночника/ С. О. Рябых, Д. М. Савин, С. Н. Медведева, Е. Б. Губина //Гений ортопедии. - 2013. - № 1. - С. 87 - 92.

29. Орлов М. Ю. Особенности распространения липом при липоменингоцеле у детей / М. Ю. Орлов // Бюл. УАН. - 1998. - Вып. 6. -С. 60.

30. Особенности диагностики и лечения спинальных мальформаций в детском возрасте / А. В. Рудакова, С. Н. Ларионов // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. - 2012. - № 4 (86). Ч. 2. - С. 110 - 113.

31. Рябых С. О. Алгоритм выбора хирургической тактики при врожденных деформациях позвоночника на фоне множественных пороков позвонков / С. О. Рябых // Хирургия позвоночника. - 2014. - № 2. - С. 21 - 28.

32. Рябых С. О. Деформации позвоночника и грудной клетки при нарушениях сегментации у детей младшего возраста: автореф. дис. канд. мед. наук / С. О. Рябых. - СПб., 2009 - 15 с.

33. Рябых С. О. Синдром торакальной недостаточности при врожденном сколиозе / С. О. Рябых, Э. В. Ульрих // Вестн. хирургии им. И. И. Грекова. - 2011. - № 4. - С. 73 - 78.

34. Соколов Н. П. Материалы по аномалиям развития новорожденных / Н. П. Соколов, А. А. Абдулаева // Здравоохранение Туркмении. - 1963. - № 2. - С. 11 - 14.

35. Спинальные дизрафии: нейрохирургические и нейроурологические аспекты / В. А. Хачатрян, Ю. А. Орлов, И. Б. Осипов, Г. М. Еликбаев. -СПб., 2009. - С. 232 - 240.

36. Спиричев В. Б. Врожденные нарушения обмена витаминов / В. Б. Спиричев, Ю. И. Барашнев. — М.: Медицина, 1977. - 216 с.

37. Тактика хирургического лечения детей с идиопатическим сколиозом в сочетании с патологией позвоночного канала и спинного мозга / С. В. Виссарионов, А. П. Дроздецкий, Н. А. Крутелев, В. П. Снищук // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. - 2011. - № 4 (80). Приложение. - С. 31.

38. Ульрих Э. В. Аномалии позвоночника у детей: рук. для врачей / Э. В. Ульрих. - СПб.: Сотис, 1995. - 335 с. С. 5 - 8, 45 - 47.

39. Ульрих Э.В. Вертебральная патология в синдромах / Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, А.В. Губин. - Новосибирск: Костюкова, 2016. - 220 с. : ил.

40. Ульрих Э. В. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках / Э. В. Ульрих, А. Ю. Мушкин. - Элби - СПб, 2002. - С. 100 - 104.

41. Ульрих Э. В. Врожденные деформации позвоночника у детей: прогноз эпидемиологии и тактика ведения / Э. В. Ульрих, А. Ю. Мушкин, А. В. Губин // Хирургия позвоночника. - 2009. - № 2. - С. 55 - 61.

42. Ульрих Э. В. Диастематомиелия как узел вертебрологической, ортопедической, нейрохирургической и соматической проблем / Э. В. Ульрих // Хирургия позвоночника. - 2008. - № 2. - С. 18 - 24.

43. Ульрих Э. В. Тактика ортопеда при сочетании врожденных деформаций позвоночника с диастематомиелией у детей / Э. В. Ульрих, Б. М. Никифоров // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1985. - № 8. - с. 43 - 44.

44. Ульрих Э. В. Ультразвуковая диагностика врожденного порока развития позвонков и спинного мозга у детей / Э. В. Ульрих, А. Ю. Мушкин, М. Г. Млодик. — Л., 1991. — С.10 - 19.

45. Ульрих Э. В. Хирургическая тактика при диастематомиелии в зависимости от анатомического варианта порока / Э. В. Ульрих, Д. В. Елякин // Актуальные вопросы детской хирургии. - Иркутск, 1996. - С. 288 — 291.

46. Ульрих Э. В. Хирургическое лечение пороков развития позвоночника у детей / Э. В. Ульрих, А. Ю. Мушкин. - Спб.: Элби - СПб., 2007. - 103 с.

47. Федосеева М. А. Аномалии развития поясничного и крестцового отделов позвоночника / М. А. Федосеева, Г. С. Юмашев, М. Хасанов. - Ташкент: Медицина УзССР, 1986. - 102 с.

48. Холин А. В. Магнитно - резонансная томография позвоночника и спинного мозга / А. В. Холин, А. Ю. Макаров, Е. А. Мазуркевич. - СПб., 1995. - 131 с.

49. Цивьян Я. Л. Эмбриогенез врожденных аномалий позвоночника / Я. Л. Цивьян, В. Б. Михайловский // Ортопедия, травматология и протезирование. - 1987. - № 5. - С. 70 - 73.

50. Чаклин В. Д. Сколиоз и кифозы / В. Д Чаклин, Е. А. Абальмасова - М.: Медицина, 1973. - 255 с.

51. Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации: руководство для врачей и медицинских работников / под ред. А. Н. Беловой, О. Н. Щепетовой. - М.: Антидор, 2002. - 439 с.

52. A patient with myelomeningocele: is untethering necessary prior to scoliosis correction? / A. F. Samdani, A. L. Fine, S. S. Sagoo, S. C. Shah, P. J. Cahill,

D. H. Clements, R. R. Betz // Neurosurg. Focus. - 2010. - Vol. 29, No 1. - P. E8.

53. Aaro S. The longitudinal axis rotation of the apical vertebra, the vertebral, spinal, and rib cage deformity in idiopathic scoliosis studied by computer tomography / S. Aaro, M. Dahlbom // Spine. - 1981. - Vol. 6, No 6. - P. 567

- 572.

54. Adolescent idiopathic scoliosis: a new classification to determine extent of spinal arthrodesis / L. G. Lenke, R.R. Betz, J. Harms, K. H. Bridwell, D. H. Clements, T. G. Lowe, K. Blanke // J. Bone Joint Surg. Am. - 2001. - Vol. 83.

- P. 1169 - 1181.

55. Adzick N. S. Fetal myelomeningocele: natural history, pathophysiology, and in-utero intervention / N. S. Adzick // Semin. Fetal Neonatal Med. - 2010. -Vol. 15, No 1. - P. 9-14.

56. Adzick N. S. Fetal myelomeningocele: trials and tribulations. Isabella Forshall Lecture / N. S. Adzick // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, No 2. -P. 273 - 281.

57. Adzick N. S. Fetal surgery for myelomeningocele: trials and tribulations. Isabella Forshall Lecture / N. S. Adzick // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, No 2. - P. 273 - 281.

58. Analysis of 153 patients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord / J. M. Herman, D. G. McLone, B. B. Storrs, R. C. Dauser // Pediatr. Neurosurg. - 1993. - Vol. 9. - P. 243 - 249.

59. Analysis of 153 patients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord. Presentation, management and outcome / J. M. Herman, D. G. McLone, B.B. Storrs, R. C. Dauser // Pediatr. Neurosurg. -1993. - Vol. 19, No 5. - P. 243 - 249.

60. Assessing physical disability in children with spina bifida and scoliosis / E.K. Wai, J. Owen, D. Fehlings, J. G. Wright // J. Pediatr. Orthop. - 2000. - Vol. 20, No 6. - P. 765 - 770.

61. Baker A. S. Progressive scoliosis as the first presenting sign of syringomyelia. Report of a case / A. S. Baker, J. Dove // J. Bone Joint Surg. Br. - 1983. -Vol. 65, No 4. - P. 472 - 473.

62. Banta J. V. Combined anterior and posterior fusion for spinal deformity in myelomeningocele / J. V. Banta // Spine. - 1990. - Vol. 15. - P. 946 - 952.

63. Banta J. V. Natural history of the kyphotic deformity in myelomeningocele / J. V. Banta, J. S. Hamada // J. Bone Joint Surg. Am. - 1976 - Vol. 58 - P. 279.

64. Basu P. S. Congenital spinal deformity: a comprehensive assessment at presentation / P. S. Basu, H. Elsebaie, M. H. Noordeen // Spine. - 2002. - Vol. 27, No 20. - P. 2255 - 2259.

65. Bestor T. H. Creation of genomic methylation patterns / T. H. Bestor, B. Tycko // Nat. Genet. - 1996. - Vol. 12. - P. 363 - 367.

66. Bond - Taylor W. Vertebral anomalies associated with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula with reference to the initial operative mortality / W. Bond - Taylor, F. Starer, J. Atwell // J. Pediatr. Surg. - 1973. - Vol. 8, No 1. -P. 9 - 13.

67. Bonnett C. Thoracolumbar scoliosis in cerebral palsy. Results of surgical treatment / C. Bonnett, J. C. Brown, T. Grow // J. Bone Joint Surg. Am. -1976. - Vol. 58, No 3. - P. 328 - 336.

68. Bowman R. M. Tethered cord release: a long-term study in 114 patients: Clinical article / R. M. Bowman, A. Mohan, J. Ito, J. M. Seibly, D. G. McLone // J. Neurosurg. Pediatr. - 2009. - Vol. 3, No 3. - P. 181 - 187.

69. Brezner A. Spinal cord ultrasonography in children with myelomeningocele / A. Brezner, B. Kay // Dev. Med. Child. Neurol. - 1999. - Vol. 41. - P. 450 -455.

70. Brock D. J. Alpha-fetoprotein in the antenatal diagnosis of anencephaly and spina bifida / D.J. Brock, R. G. Sutcliffe // Lancet. - 1972. - Vol. 2, No 7770. - P. 197-199.

71. Caldarelli M. Shunt complications in the first postoperative year in children with meningomyelocele / M. Caldarelli, C. DiRocco, F. LaMarca // Childs Nerv. Syst. - 1996. - Vol. 12. - P. 748 - 754.

72. Cesarean section before the onset of labor and subsequent motor function in infants with myelomeningocele diagnosed antenatally / D. A. Luthy, T. Wardinsky, D. B. Shurtleff, K. A. Hollenbach, D. E. Hickok, D. A. Nyberg // N. Engl. J. Med. - 1991. - Vol. 324. - P. 662 - 666.

73. Christofersen M. R. Excision and wire fixation of rigid myelomeningocele kyphosis / M. R. Christofersen, A. L. Brooks // J. Pediatr. Orthop. - 1985. -Vol. 5. - P. 691 - 696.

74. Clinical and radiographic predictors of scoliosis in patients with myelomeningocele / J. Trivedi, J. D. Thomson, J. B. Slakey, J. V. Banta, P. W. Jones // J. Bone Joint Surg. Am. - 2002. - Vol. 84 - A, No 8. - P. 1389 -1394.

75. Congenital and developmental deformities of the spine in children with myelomeningocele / J. T. Guille, J. F. Sarwark, H. H. Sherk, S. J. Kumar // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2006. - Vol. 14, No 5. - P. 294 - 302.

76. Cook L. Using Functional Independence Measure profiles as an index of outcome in the rehabilitation of brain-injured patients / L. Cook, D. Smith, G. Truman // Arch. Phys. Med. Rehab. - 1994. - Vol. 75, No 4. - P. 390 - 393.

77. Development of pathological lumbar kyphosis in myelomeningocele / C. Carstens, H. Koch, D. R. Brocai, F. U. Niethard // J. Bone Joint Surg. Am. -1996. - Vol. 78, No 6. - P. 945 - 950.

78. Development of scoliosis in myelomeningocele. Differences in the history caused by idiopathic pattern / P. Eysel, C. Hopf, M. Schwarz, D. Voth // Neurosurg. Rev. - 1993. - Vol. 16, No 4. - P. 301 - 306.

79. Dias M. S. Hydrocephalus in the child with dysraphism / M. S. Dias, D. G. McLone // Neurosurg. Clin. North Am. - 1993. - Vol. 4, No 4. - P. 715 - 726.

80. Dias M. S. Neurosurgical causes of scoliosis in patients with myelomeningocele: an evidence-based literature review / M. S. Dias // J. Neurosurg. Pediatr. - 2005. - Vol. 103, No 1. - P. 24 - 35.

81. Diastematomyelia and congenital spine deformities / R. B. Winter, J. J. Haven, J. H. Moe, S. M. Lagaard // J. Bone Joint Surg. Am. - 1974. - Vol. 56, No1. - P. 27 - 39.

82. Diastematomyelia and structural spinal deformities / R. W. Hood, E. J. Riseborough, A. M. Nehme, L. J. Micheli, R. D. Strand, E. B. Neuhauser // J. Bone Joint Surg. Am. - 1980. - Vol. 62, No 4. - P. 520 - 528.

83. Diastematomyelia: report of 21 cases surgically treated by a neurosurgical and orthopedic team / P. Frerebeau, A. Dimeglio, M. Gras, H. Harbi // Childs Brain. - 1983. - Vol. 10, No 5. - P. 328 - 339.

84. Dysraphisme spinal ferme / G. Bollini, J. Cottalorda, J. L. Jouve, C. Labriet, M. Choux // Ann. Pediatr. (Paris). - 1993. - Vol. 40, No 4. - P. 197 - 210.

85. Edmonds L. D. Temporal trends in the prevalence of congenital malformations at birth based on the birth defects monitoring program, United States, 1979-1987 / L. D. Edmonds, L. M. James // MMWR CDC Surveill. Summ. - 1990. - Vol. 39, No 4. - P. 19 - 23.

86. Epidemiologic characteristics of phenotypically distinct neural tube defects among 0.7 million California births, 1983 - 1987 / G. M. Shaw, N.G. Jensvold, C. R. Wasserman, E.J. Lammer // Teratology. - 1994. - Vol. 49, No 2. - P. 143 - 149.

87. Ersahin Y. Composite type of split cord malformations / Y. Ersahin // Childs Nerv. Syst. - 2002. - Vol. 18, No 3-4. - P. 111.

88. Excision of hemivertebrae in children with congenital scoliosis / M. Bergoin, G. Bollini, L. Taibi, G. Cohen // Ital. J. Orthop. Traumatol. - 1986. - Vol. 12, No 2. - P. 179 - 184.

89. Flippin M. A. Spinal deformity in myelomeningocele / M. A. Flippin, S. Canale, B. A. Akbarnia // Surgery of the pediatric spine / ed. by D. H. Kim, L. G. Lenke. - New York: Thieme, 2008. - P. 467 - 477.

90. Functional ambulation in patients with myelomeningocele / M.M. Hoffer, E. Feiwell, R. Perry, J. Perry, C. Bonnett // J. Bone Joint Surg. (Am). - 1973 -Vol. 55, No 1. - P. 137 - 148.

91. Geiger F. Complications of scoliosis surgery in children with myelomeningocele / F. Geiger, D. Parsch, C. Carstens // Eur. Spine J. - 1999.

- Vol. 8, No. 1. - P. 22 - 26.

92. Gezgin A. Diastematomyelia - a rare differential diagnosis in trauma patients / A. Gezgin, M. Markmiller // Unfallchirurg. - 2006. - Bd. 109, H. 10. - S. 914

- 918.

93. Golalipour M. J. Serum zinc levels in newborns with neural tube defects / M. J. Golalipour, A. R. Mansourian, A. Keshtkar // Indian Pediatr. - 2006. - Vol. 43, No 9. - P. 809 - 812.

94. Harwood - Nash D. C. Diastematomyelia in 172 children; the impact of modern neuroradiology / D. C. Harwood-Nash, K. McHugh // Pediatr. Neurosurg. - 1991. - Vol. 16, No 4 - 5. - P. 247 - 251.

95. Hilal S. K. Diastematomyelia in children. Radiographic study of 34 cases / S. K. Hilal, D. Marton, E. Pollack // Radiology. - 1974. - Vol. 112, No 3. - P. 609 - 621.

96. Homocysteine metabolism in pregnancies complicated by neural - tube defects / J. L. Mills, J. M. McPartlin, P. N. Kirke, Y. J. Lee, M. R. Conley, D. G. Weir, J. M. Scott // Lancet. - 1995. - Vol. 345, No 8943. - P. 149 - 151.

97. Hoppenfeld S. Congenital kyphosis in myelomeningocele / S. Hoppenfeld // J. Bone Joint Surg. Br. - 1967. - Vol. 49, No 2. - P. 276 - 280.

98. Hudgins R. J. Tethered spinal cord following repair of myelomeningocele / R. J. Hudgins, C. L. Gilreath // Neurosurg. Focus. - 2004. - Vol. 16, No 2. - P. 1 -4.

99. Hulser P. J. Magnetic resonance and CT imaging of diastematomyelia / P. J. Hulser, G. Schroth, D. Peterson // Eur. Arch. Psychiatry Neurol. Sci. 1985. -Vol. 235, 2. - P. 107 - 109.

100. Hunt G. M. Open spina bifida: outcome for a complete cohort treated unselectively and followed into adulthood / G. M. Hunt // Dev. Med. Child. Neurol. - 1990. - Vol. 32, No 2. - P. 108 - 118.

101. Impact of prenatal diagnosis on the birth prevalence of neural tube defects, Atlanta, 1990-1991 / H. E. Roberts, C.A. Moore, J. D. Cragan, P. M. Fernhoff, M. J. Khoury // Pediatrics. - 1995. - Vol. 96, No 5 Pt 1. - P. 880 -883.

102. Impact of urodynamic studies on the surgical management of spinal cord tethering / O. Vernet, J. P. Farmer, A. M. Houle, J. L. Montes // J. Neurosurg. — 1996. — Vol. 85, No 4. — P. 555 — 559.

103. Importance of both folic acid and vitamin B12 in reduction of vascular disease / E.P. Quinlivan, J. McPartlin, H. McNulty M Ward, J.J. Strain, D.G. Weir, J. M. Scott // Lancet. — 2002. — Vol. 359, No 9302. — P. 227 - 228.

104. Indices of torso asymmetry related to spinal deformity in scoliosis / J. L. Jaremko, P. Poncet, J. Ronsky, J. Harder, J. Dansereau, H. Labelle, R. F. Zernicke // Clin. Biomech. - 2002. - Vol. 17, No 8. - P. 559 - 568.

105. James C. C. M. Spinal dysraphism. Spina bifida occulta / C. C. M. James, L. P. Lassman. - London: Butterworth, 1972. - 144 p.

106. James C. C. M. Spinal dysraphism. The diagnosis and treatment of progressive lesions in spina bifida occulta / C.C.M. James, L.P. Lassman // J. Bone Joint Surg. Br. - 1962. - Vol. 44, No 4. - P. 828 - 840.

107. Jindal A. Split cord malformation with partial eventration of diaphragm. A case report / A. Jindal, S. Kansal, A. K. Mahapatra // J. Neurosurg. - 2000. -Vol. 93, Suppl. 2. - P. 309 - 311.

108. Kahanovitz N. The role of scoliosis and pelvic obliquity on functional disability in myelomeningocele / N. Kahanovitz, J. W. Duncan // Spine. -1981. - Vol. 6, No 5. - P. 494 - 497.

109. Kaplan K. Embryology of the spine and associated congenital abnormalities / K. Kaplan, J. Spivak, J. Bendo // Spine J. - 2005. - Vol. 5, No 5. - P. 564-576.

110. Keim H. A. Diastematomyelia and scoliosis / H. A. Keim, A. F. Greene // J. Bone Joint Surg. Am. - 1973. - Vol. 55, No 7. - P. 1425 - 1435.

111. Korsvik H. E. Sonography of occult dysraphism in neonates and infants with MR imaging correlation / H. E. Korsvik, M. S. Keller // Radiographics. -1992. - Vol. 12, No. 2. - P. 297 - 306.

112. Lary J. M. Prevalence of spina bifida at birth--United States, 1983 - 1990: a comparison of two surveillance systems / J. M. Lary, L. D. Edmonds // MMWR CDC Surveill. Summ. - 1996. - Vol. 45, No 2. - P. 15 - 26.

113. Leptomyelolipoma: analysis of 20 cases / M. J. Harrison, R. J. Mitnick, B. R. Rosenblum, A. S. Rothman // J. Neurosurg. - 1990. - Vol. 73. - P. 360 - 367.

114. Lindseth R. E. Myelomeningocele spine / R. E. Lindseth // The pediatric spine: principles and practice / Ed. S. L. Weinstein. - New York: Raven Press, 1994. - Vol. 2. - P. 1043 - 1067.

115. Long - term follow - up of functioning after spinal surgery in patients with neuromuscular scoliosis / E. L. Larsson, S. I. Aaro, H. C. Normelli, B. E. Oberg // Spine. - 2005. - Vol. 30, No 19. - P. 2145 - 2152.

116. Lorber J. Spina Bifida - A Vanishing Nightmare? / J. Lorber, A. M. Ward // Arch. Dis. Child. - 1985. - Vol. 60, No 11. - P. 1086-1091.

117. Mackel J. L. Scoliosis in myelodysplasia / J. L. Mackel, R. E. Lindseth // J. Bone Joint Surg. Am. - 1975. - Vol. 57-A. - P. 1031.

118. Mahapatra A. K. Split cord malformations: a clinical study of 254 patients and a proposal for new clinical-imaging classification / A. K. Mahapatra, D. K. Gupta // J. Neurosurg. - 2005. - Vol. 103, Suppl. 6. - P. 531 - 536.

119. Management of orthopaedic sequelae of congenital spinal disorders / M. Akbar, B. Bresch, T.M. Seyler, W. Wenz, T. Bruckner, R. Abel, C. Carstens // J. Bone Joint Surg. Am. - 2009. - Vol. 91, Suppl. 6. - P. 87 - 100.

120. Maroun F. B. Diastematomyelia. Its clinical manifestations and surgical treatment / F. B. Maroun, J. C. Jacob, W. D. Heneghan // Neurochirurgie. -1972. - Vol. 18, No 4. - P. 285 - 316.

121. Maternal heat exposure and neural tube defects / A. Milunsky, M. Ulcickas, K.J. Rothman, W. Willett, S. S. Jick, H. Jick // JAMA - 1992. - Vol. 268, No 7. - P. 882 - 885.

122. McLone D. G. Results of treatment of children born with a myelomeningocele / D.G. McLone // Clin. Neurosurg. - 1983. - Vol. 30. - P. 407 - 412.

123. McMaster M. J. Congenital scoliosis caused by a unilateral failure of vertebral segmentation with contralateral hemivertebrae / M. J. McMaster // Spine. - 1998. - Vol. 23, No 9. - P. 998 - 1005.

124. McMaster M. J. Occult intraspinal anomalies and congenital scoliosis / M. J. McMaster // J. Bone Joint Surg. Am. - 1984. - Vol. 66, No 4. - P. 588 - 601.

125. McMaster M. J. Spinal growth and congenital deformity of the spine / M. J. McMaster // Spine. - 2006. - Vol. 31. - P. 2284 - 2287.

126. Meacham W. F. Surgical treatment of diastematomyelia / W. F. Meacham // J. Neurosurg. - 1967. - Vol. 27. - P. 78 - 85.

127. Miller A. Evaluation and treatment of diastematomyelia / A. Miller, J. T. Guille, J. R. Bowen // J. Bone Joint Surg. Am. - 1993. - Vol. 75. - P. 1308 -1317.

128. Morimoto K. Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up / K. Morimoto, O. Takemoto, A. Wakayama // Pediatr. Neurosurg. - 2005. - Vol. 41. - P. 84 - 87.

129. Müller E. B. Progression of scoliosis in children with myelomeningocele / E. B. Müller, A. Nordwall, A. Oden // Spine. - 1994. - Vol. 19, No 2. - P. 147 -150.

130. Nikiforoff B. M. Clinical data and surgical treatment of diastematomyelia / B. M. Nikiforoff // J. Neurol. Orthop. Med. Surg. - 1988. - Vol. 9, No 1. - P. 49 -53.

131. Oakeshott P. Long-term outcome in open spina bifida / P. Oakeshott, G. M. Hunt // Br. J. Gen. Pract. - 2003. - Vol. 53. - P. 632 - 636.

132. Oaks W. Symptomatic Chiari malformations in childhood / W. Oaks, S. Gaskill / Spinal dysraphism. Ed. by T. Park. - Boston: Blackwell Scientific Publications, 1992. - P. 104 - 125.

133. Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome / D. Pang // Neurosurgery. - 1992. - Vol. 31. - P. 481 - 500.

134. Pathophysiology of tethered cord syndrome and similar complex disorders / S. Yamada, J.W. Daniel, G. Pezeshkpour, B. S. Yamada, S. M. Yamada, J. Siddiqi, A. Zouros, A. R. Colohan // Neurosurg. Focus. - 2007. - Vol. 23, No 2. - E 6.

135. Perret G. Diagnosis and treatment of diastematomyelia / G. Perret // Surg. Gynecol. Obstet. - 1957. - Vol. 105, No 1. - P. 69 - 83.

136. Prepregnant weight in relation to risk of neural tube defects / M. M. Werler, C. Louik, S. Shapiro, A. A. Mitchell // JAMA. - 1996. - Vol. 275, No 14. - P. 1089 - 1092.

137. Prevalence of complications in neuromuscular scoliosis surgery: a literature meta-analysis from the past 15 years / S. Sharma, C. Wu, T. Andersen, Y. Wang, E. S. Hansen, C. E. Bunger // Eur. Spine J. - 2013. - Vol. 22, No 6. -P. 1230 - 1249.

138. Prevention of neural tube defects: results of the Medical Research Council Vitamin Study. MRC Vitamin Study Research Group // Lancet. - 1991. - Vol. 338, No 8760. - P. 131 - 137.

139. Progressive spasticity and scoliosis in children with myelomeningocele. Radiological investigation and surgical treatment / T. S. Park, W. S. Cail, W. M. Maggio, D. C. Mitchell // J. Neurosurg. - 1985. - Vol. 62, No 3. - P. 367 -375.

140. Rengasamy P. Etiology, pathogenesis and prevention of neural tube defects / P. Rengasamy // Congenital Anomalies. - 2006. - Vol. 46. - P. 55 - 67.

141. Ritchie G. W. Diastematomyelia / G. W. Ritchie, M. N. Flanagan // Can. Med. Assoc. J. - 1969. - Vol. 100, No 9. - P. 428 - 433.

142. Rogala E. J. Scoliosis: incidence and natural history. A prospective epidemiological study / E. J. Rogala, D. S. Drummond, J. Gurr // J. Bone Joint. Surg. Am. - 1978. - Vol. 60, No 2. - P. 173 - 176.

143. Sagittal plane analysis of the spine and pelvis in adolescent idiopathic scoliosis according to the coronal curve type / J. M. Mac - Thiong, H. Labelle, M. Charlebois, M. P. Huot, J. A. de Guise // Spine. - 2003. - Vol. 28, No 13.

- p. 1404 -1409.

144. Sagittal spinopelvic balance in normal children and adolescents / J.M. Mac-Thiong, H. Labelle, E. Berthonnaud, R. R. Betz, P. Roussouly // Eur. Spine J.

- 2007. - Vol. 16, No 2. - P. 227 - 234.

145. Samuelsson L. Ambulation in patients with myelomeningocele: a multivariate statistical analysis / L. Samuelsson, M. Skoog // J. Pediatr. Orthop. - 1988. -Vol. 8, No 5. - P. 569 - 575.

146. Schijman E. Split spinal cord malformations. Report of 22 cases and review of the literature / E. Schijman // Childs Nerv. Syst. - 2003. - Vol. 19, No 2. -P. 96 - 103.

147. Screening of occult spinal dysraphism by ultrasonography / J. G. Henriques, G. Pianetti Filho, P. R. Costa, K. S. Henriques, F. O. Perpétuo // Arq. Neuropsiquiatr. - 2004. - Vol. 62, No. 3A. - P. 701 - 706.

148. Shaw G. M. Risk of neural tube defect - affected pregnancies among obese women / G. M. Shaw, E. M. Velie, D. Schaffer // JAMA. - 1996. - Vol. 275.

- P. 1093 - 1096.

149. Shurtleff D. B. Epidemiology of neural tube defects and folic acid / D.B. Shurtleff // Cerebrospinal Fluid Res. - 2004. - Vol. 1, No 1. - P. 5.

150. Siegel M. J. Ultrassonografia pediátrica. 3rd edition / M. J. Siegel. - Rio de Janeiro : Guanabara Koogan, 2003. - 685 p.

151. Sinha S. Split cord malformations: an experience of 203 cases / S. Sinha, D. Agarwal, A. K. Mahapatra // Childs Nerv. Syst. - 2006. - Vol. 22, No 1. - P. 3

- 7.

152. Spinal deformity in myelodysplasia. Correction with posterior pedicle screw instrumentation / W. B. Rodgers, M. S. Williams, R. M. Schwend, J. B. Emans // Spine. - 1997. - Vol. 22, No 20. - P. 2435 - 2443.

153. Spinal lipomas in children: outcome of 270 procedures / F. La Marca, J. A. Grant, T. Tomita, D. G. McLone // Pediatr. Neurosurg. - 1997. - Vol. 26. - P. 8 - 16.

154. Split cervical spinal cord with Klippel - Feil syndrome: seven cases / K. M. David, A. J. Copp, J. M. Stevens, R. D. Hayward, H. A. Crockard // Brain. -1996. - Vol. 119. - P. 1859 — 1872.

155. Steinbock P. Dysraphic lesions of the cervical spinal cord / P. Steinbock // Neurosurg. Clin. North Am. - 1995. - Vol. 6. - P. 367 - 376.

156. Surgical treatment of paralytic scoliosis associated with myelomeningocele / W. R. Osebold, J. K. Mayfield, R. B. Winter, J. H. Moe // J. Bone Joint Surg. Am. - 1982. - Vol. 64, No 6. - P. 841 - 856.

157. Surgical treatment of scoliosis in myelomeningocele / P. Parasini, T. Greggi, M. Di Silvestre, F. Giardina, G. Bakaloudis. - Stud. Health Technol. Inform. -2002. - Vol. 91. - P. 442 - 447.

158. Surgical treatment of scoliosis in myelomeningocele / P. Parisini, T. Greggi, M. Di Silvestre, F. Giardina, G. Bakaloudis // Stud. Health. Technol. Inform. - 2002. - Vol. 91. - P. 442 - 447.

159. Surgical treatment of severe angular kyphosis with myelopathy: anterior and posterior approach with pedicle screw instrumentation / K. S. Song, B. S. Chang, J. S. Yeom, J. H. Lee, K. W. Park, C.K. Lee // Spine. - 2008. - Vol. 33, No 11. - P. 1229 - 1235.

160. Symptomatology and diagnosis of diastematomyelia in children / K. Martin, A. Krastel, J. Hamer, U.K. Banniza // Neuroradiology. - 1978. - Vol. 16. - P. 89 - 90.

161. Tachdjian M. Myelomeningocele/scoliosis / M. Tachdjian // Pediatric Orthopaedics / Ed. M. Tachdjian. - Philadelphia : WB Saunders, 1990. - P. 1843 - 1848.

162. Talamonti G. Myelomeningocele: long - term neurosurgical treatment and follow - up in 202 patients / G. Talamonti, G. D'Aliberti, M. Collice // J. Neurosurg. Pediatrics. — 2007. — Vol. 107, Suppl. 5. — P. 368 — 386.

163. Tethered cord syndrome in low motor level children with myelomeningocele / J. F. Sarwark, D. T. Weber, A. P. Gabrieli, D. G. McLone, L. Dias //Pediatr. Neurosurg. - 1996. - Vol. 25, No 6. - P. 295 - 301.

164. The effect of scoliosis surgery on lung function in the immediate postoperative period / N. Yuan, J. A. Fraire, M. M. Margetis, D. L. Skaggs, V. T. Tolo, T. G. Keens // Spine. - 2005. - Vol. 30, No 19. - P. 2182 - 2185.

165. The natural history of congenital kyphosis in myelomeningocele: a review of 51 children / L. J. Mintz, J. F. Sarwark, L. S. Dias, M. F. Schafer // Spine. -1991. - Vol. 16. - P. 348 - 350.

166. The relationship between function, self - perception, and spinal deformity: implications for treatment of scoliosis in children with spina bifida / E. K. Wai, N. L. Young, B. M. Feldman, E. M. Badley, J. G. Wright // J. Pediatr. Orthop. - 2005. - Vol. 25, No 1. - P. 64 - 69.

167. Ulrich E. V. Surgical treatment of scoliosis and kyphoscoliosis caused by hemivertebrae in infants / E. V. Ulrich, A. Y. Moushkin // J. Pediatr. Orthop. B. - 1992. - Vol. 1, No 2. - P. 113 - 115.

168. Vaishya S. Split cord malformation: three unusual cases of composite split cord malformation / S. Vaishya, P. Kumarjain // Child's Nerv. Syst. - 2001. -Vol. 17, No 10. - P. 528 - 530.

169. Velie E. M. Impact of prenatal diagnosis and elective termination on prevalence and risk estimates of neural tube defects in California, 1989 - 1991 / E. M. Velie, G. M. Shaw // Am. J. Epidemiol. - 1996. - Vol. 144. - P. 473 -479.

170. Vertebral column resection in children with neuromuscular spine deformity / P. D. Sponseller, A. Jain, L. G. Lenke, S. A. Shah, D. J. Sucato, J. B. Emans, P. O. Newton // Spine. - 2012. - Vol. 37, No 11. - P. E655 - E661.

171. Waitzman N. J. Estimates of the economic costs of birth defects / N. J. Waitzman, P. S. Romano, R. M. Scheffler // Inquiry. - 1994. - Vol. 31. - P. 188 - 205.

172. Winter R. B. Congenital deformities of the spine / R. B. Winter. - N. Y. : Thieme-Stratton, 1983. - 343 p.

173. Yazici M. Non-idiopathic spine deformities in young children / M. Yazici. -Heidelberg: Springer, 2011. - 175 p.

174. Zide B. Prevention of recurrent tethered spinal cord / B. Zide, S. Constantini, F.J.Epstein // Pediatr. Neurosurg. - 1995. - Vol. 22. - P. 111 - 114.

175. Zlotogora J. Surveillance of neural tube defects in Israel the effect of the recommendation for periconceptional folic acid / J. Zlotogora, Y. Amitai, A. Levethal // Isr. Med. Assoc. J. - 2006. - Vol. 8, No. 9. - P. 649 - 650.