Эпидемиология врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.05, кандидат медицинских наук Магомедова, Шамай Магомедович

• Магомедова, Шамай Магомедович
• кандидат медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Магомедова, Шамай Магомедович

Список сокращений

Введение

Глава I. Современные представления о врожденных пороках сердца у детей (обзор литературы)

1.1. Эпидемиология врожденных пороков сердца g

1.2. Этиология врожденных пороков сердца

1.3. Патогенез врожденных пороков сердца \ g

1.4.Классификация и особенности течения врожденных пороков сердца

1.5. Клинические особенности врожденных пороков сердца в различных климато-географических зонах с учетом этнической принадлежности

Глава II. Материалы и методы исследования

2.1. Материалы и организация исследования

2.2. Методы исследования

Глава Ш. Климато-географические, экологические и социально-этнические факторы различных зон Дагестана

3.1. Климато-географические особенности

3.2. Экологические факторы

Глава IV. Распространенность врожденных пороков сердца, заболеваний г других органов и систем организма детей, в различных зонах Дагестана

4.1. Распространенность врожденных пороков сердца у детей 4 \

4.2. Распространенность заболеваний других органов и систем организма детей

Глава V. Факторы риска формирования врожденных пороков сердца у детей

5.1. Роль социально-гигиенических факторов

5.2. Роль медико-биологических'факторов

Глава VI. Особенности структуры и клинического течения врожденных пороков сердца у детей Дагестана

6.1. Особенности структуры врожденных пороков сердца у детей

6.2. Анализ клинического течения врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Дагестана 84 DiaBaVII. Алгоритм диагностики и тактики ведения детей с ВПС. 93 Заключение 95 Выводы 1Q5 Практические рекомендации Ю6 Список литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД-артериальное давление АДЛВ-аномальный дренаж легочных вен AKF-аортокоронарография БСК-болезни системы кровообращения

ВАК МОН РФ- Высшая Аттестационная Комиссия Министерства Образования и Науки Российской Федерации '

BI1ИИГИТОКС- Всероссийский Научный Исследовательский Институт Гигиены и Токсикологии

ВОЗ-Всемирная Организация Зравоохранения

ВПР-врожденный порок развития

ВПС-врожденныи порок сердца

ГУ- Государственное Учреждение

ГОУ ВПО - Государственное Образовательное Учреждение Высшего профессионального образования

ДГМА ФАЗ CP- Дагестанская Государственная Медицинская Академия Федерального Агентства по здравоохранению и социальному развитию

ДМЖП-дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП-дефект межпредсердной перегородки

ДН-дыхательнянедостаточность

ЕЖ-единственный желудочек■

ИЗСЛА-изолированный стеноз легочной артерии

КА-коарктация аорты

КТИ-кардиоторакальный индекс

ЛА-легочная артерия

МАРС-малые сердечные аномалии

МЗ РД-Министерство здравоохранения Республики Дагестан > МЗ;РФ-Министерство здравоохранения Российской Федерации МК-митральный клапан МКК-малый круг кровообращения» МУ-минеральные удобрения

НЦС СХ-научный центр сердечно-сосудистой хирургии

ОАВК-открытый атриовентрикулярный канал;

ОАП-открытый артериальный проток

О АС-общий артериальный ствол

ПЖ-правый желудочек

ПМК-пролапс митрального клапана

РАМН-Российская Академия Медицинских Наук

РГМУ- Российский Государственный Медицинский Университет

РДтРеспублика Дагестан

РЬСД- Республиканский Кардиологический Диспансер

СА-стеноз аорты

СН-сердечная недостаточность

ТК-трискупидальный клапан

ТМС-транспозиция магистральных сосудов

ТН-территориал ьная: нагрузка

ТФ-тетрада Фалло

ФПК и ППС- факультет повьппения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

ХСН-хроническая сердечная недостаточность ЧАЭС-Чернобыльская Атомная электростанция ЧСС-частота срдечных сокращений ЭКГ-электрокардиограмма ЭХОКГ-эхокардиография,

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Эпидемиология врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан»

Актуальность, проблемы. В' настоящее время в структуре детской заболеваемости и смертности в большинстве развитых стран на первое место выходят врожденные пороки развития (ВПР), половину из которых составляют врожденные пороки сердца (ВПС). По данным НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева- в 1999 году частота ВПС в России составила 49,5% от всех пороков, развития (45,0%'- у подростков; 30,9% - у детей). Распространенность ВПС в детской популяции колеблется от 4" до 10'случаев на* 1000 родившихся» живыми детей. При анализе частоты ВПС по РФ в динамике за 1997-1999 годы-установлено ее увеличение с 499,1 на ЮО^тыс. детей в 1997 году до547,9на 100 тыс. детей в 1999 году (9).

Подданным МЗ РФ, в 1999 году ВПС стали причиной инвалидности 26 тыс. детей-в России в возрасте до 15 лет включительно (8,6 случаев на 10 тыс.). По сравнению с 1998 годом отмечен рост на 2,4%.

ВПС пр^ естественном1 течении1 сопровождаются высокой^ смертностью детей в первые месяцы жизни. При1 отсутствии адекватной, в первую очередь хирургической; помощи до 1 года доживают не более четверти больных, половина из которых находится в*крайне тяжелом состоянии (9). ВПС явились причиной смерти 10% всех умерших детей. Более того, в 1999 году наблюдается рост этого показателя на 101,3% по сравнению с 1998 годом (5).

Несмотря на многолетнюю историю изучения ВПС, многие вопросы этой проблемы еще ждут своего решения: Очень важно > ответить на вопрос, как. влияет экологическая- обстановка на распространенность. ВПС. По- данным литературы, показатели частоты и состава ВПС являются отражением экологического состояния * окружающей среды, а также одним из немногих критериев, отражающих генетическую структуру популяции (66).

Есть определенные причины для исследования* частоты ВПС. Частота ВПС, их связь с конкретной территорией, действием факторов-внешней среды помогают эпидемиологам определить причины, обусловившие их появление. Информация о количестве пациентов- с ВПС, нуждающихся- в том или ином лечении, необходима для прогнозирования возможных материальных затрат и предполагаемого экономического эффекта.

Примерно 90% пороков сердца имеют мультифакториальную природу, (т. е. в основе их формирования лежит сочетанное воздействие наследственных факторов и факторов окружающей среды), 8% связаны с хромосомными аномалиями или дефектами одного гена, 2% исключительно с факторами окружающей среды (физическими, химическими, биологическими тератогенами) (66). Таким образом, тератогены играют важную роль в возникновении 92% пороков развития сердечно-сосудистой системы (6). Если действие генетических факторов на развивающийся плод на современном этапе предотвратить практически невозможно, то препятствовать тератогенному влиянию факторов окружающей среды можно и необходимо (6).

Профилактика ВПС у детей является общегосударственной задачей, поскольку данная» патология имеет серьезный прогноз как в отношении предстоящей жизни, так и социальной адаптации больного. Разработка мер профилактики и распространение знаний о них могут снизить, а иногда и предотвратить формирование ВПС у ребенка. С этой же точки зрения весьма актуальной является пренатальная диагностика ВПС, а также сопутствующих хромосомных аномалий. Такая диагностика в состоянии существенно расширить показания к медицинскому прерыванию беременности, что приведет к уменьшению количества младенцев, рожденных с ВПС(8).

В настоящее время общепринятыми факторами риска рождения детей с ВПС считаются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре беременности, мертворождения* в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной гормональных препаратов (9). К повреждающим факторам внешней среды, способствующим формированию ВПС, относятся: рентгеновское облучение организма женщин в I триместре беременности, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголь и никотин, органические вещества (лаки, краски и др.), а также авитаминозы, тяжелые психические травмы(6,8).

Кроме того, важную роль при этом играют экологические факторы: территориальная нагрузка почвы минеральными удобрениями, радиационный фон(55).

Следует отметить, что существуют данные о взаимосвязи частоты ВПР с частотой имбридинга. Особенно это актуально для регионов- с высокой распространенностью кровно-родственных браков. Одним из таких регионов является Республика Дагестан. Основной вид экономической деятельности республики - сельское хозяйство. Поэтому в различных зонах региона применяется значительное количество пестицидов и нитратов. Экологохимическими исследованиями, проведенными в регионе, установлено их повышенное содержание в поверхностных и грунтовых водах, почвах, растениях и в организме животных вследствие неумеренного бессистемного применения очень больших количеств минеральных удобрений и ядохимикатов.

В контексте изложенного'изучение распространенности и факторов риска формирования ВПС у детей является актуальным в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой, а также с географическими и этническими особенностями. Это позволит разработать систему ранней диагностики и индивидуального мониторирования детей* с ВПС, устанавливающую региональные особенности их формирования и клинического течения. Цель работы: установить распространенность, структуру, факторы риска и особенности клинического течения врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан для разработки системы ранней их диагностики и диспансеризации. Задачи исследования:

1.Определить частоту ВПС Республики Дагестан и провести сравнительный анализ их распространенности в различных климато-географических зонах.

2.Рассмотреть климато-географические, этнические и экологические особенности различных зон Республики Дагестан.

3.Установить факторы риска формирования ВПС у детей (перинатальные, экологические, биологические и наследственные);

4.Определить г структуру ВПС у детей, в различных климато-географических зонах Республики Дагестан.

5. Разработать- систему ранней диагностики и профилактики ВПС у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан. Научная новизна работы. На основании эпидемиологических и экологических исследований установлена сравнительная распространенность ВПС в различных климато-географических зонах Республики Дагестан, доказана ее зависимость от содержания в почве- микро- и макроэлементов; а также от уровня-радиационной активности. Частота ВПС у детей; в равнинной зоне, где более неблагоприятная экологическая обстановка, по сравнению с горной зоной, достоверно больше. К развитию ВПС в Республике Дагестан предрасполагают наследственные' и« этнические факторы (национальность); возраст родителей (мать, старше 30-лет, отец-старше 40! лет). Более-частые осложнения- ВПС (сердечная» недостаточность, легочная гипертензия) встречаются у детей, проживающих в горной зоне.

Практическая-значимость. Выявленные факторы риска развития ВПС у плода позволили разработать программу ранней диагностики^ и профилактики формирования1 ВПС у детей' с учетом климато-географических и этнических особенностей, которая- может помочь, врачам-педиатрам, акушерам-гинекологам, кардиологам прогнозировать рождение ребенка с ВПС и планировать лечебно-профилактическую помощь детям этой категории. Личное участие автора в получении результатов исследования; Подготовка анкет, анкетирование детей и их родителей, обработка архивного материала, клиническое, ЭКГ- и ЭХОКГ - обследование наблюдаемых детей, анализ полученных результатов проводилось лично автором.^

Основные положения, выносимые на защиту

1. Эпидемиология ВПС у детей в РД имеет зональные особенности.

2. На эпидемиологию ВПС в республике в целом влияют этнические, генетические, медико-организационные, биологические, санитарно-гигиенические и экологические факторы.

3. Среди различных видов ВПС у детей в РД дефектььмежжелудочковой перегородки составляют 44,2%.

4. Естественное течение ВПС у детей имеет особенности в различных климато-географических условиях.

Внедрение результатов работы в1 клиническую практику и учебный процесс. Основные положения диссертации- и, результаты- исследования внедрены в клиническую практику Республиканского кардиологического диспансера (РКД), а также используются в лекциях и практических занятиях на кафедрах педиатрии ФПК и ППС и факультетской и госпитальной педиатрии ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия ФАЗ СР».

Апробация'работьг состоялась 14 декабря 2005 г. на объединенной, научной конференции сотрудников кафедр госпитальной' и факультетской-педиатрии и педиатрии.ФПК и ППС ГОУ ВПО «Дагестанская^ государственная медицинская академия ФАЗ СР» с участием врачей- РКД, детской многопрофильной больницы. Материалы диссертации докладывались на Всероссийском Конгрессе «Детская Кардиология-2003» и обсуждались на научно-практических конференциях педиатров; кардиологов» (2002-2005годы, в городах: Махачкала, Дербент, Хасавюрт, Буйнакск, в селах: Тлох, Гуниб). Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 1 статья в рецензируемом научном журнале, рекомендованном ВАК МОН РФ (Российский педиатрический журнал).

Объем и? структура диссертации. Диссертация изложена на 125 страницах, состоит из введения, 7 глав, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 116 отечественных и 80 зарубежных источников; иллюстрирована 27 таблицами, 28 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Магомедова, Шамай Магомедович

выводы

1. При анализе распространенности врожденных пороков сердца у детей в различных климато-географических зонах Республики Дагестан наиболее высокий ее показатель установлен в равнинной зоне, а самый низкий - в высокогорной зоне.

2. В почве равнинной зоны, по сравнению с почвой горной зоны, выше содержание пестицидов, минеральных удобрений, особенно фосфорных и калийных, выше уровень радиоактивности, меньше концентрация калия (в 1,3 раза), фосфора (в 1,4 раза), магния (в 1,2 раза), цинка (в 1,7 раза), меди (в 1,7 раза) и кобальта (в 1,8 раза), больше содержание молибдена (в 12 раз).

3. Факторами риска формирования врожденных пороков сердца у плода является возраст матери старше 30 лет и возраст отца старше 40 лет, социальный статус родителей, патологическое течение беременности, наличие врожденных пороков сердца у родителей или близких родственников.

4. Во всех климато-географическиз зонах РД преобладают изолированные септальные пороки. Они составляют больше половины всех пороков.

5. При естественном течении ВПС у детей, проживающих в горной зоне, по сравнению с детьми, проживающими в равнинной и предгорной зонах, чаще и раньше отмечается развитие внутрисердечных гемодинамических нарушений; сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Практические рекомендации.

1. С целью ранней диагностики ВПС необходимо всем детям в первые 3 месяцы жизни проводить эхокардиографическое обследование.

2. Профилактику рождения детей с ВПС необходимо начинать в антенатальном периоде, выявляя и устраняя патологически значимые факторы, планируя беременность.

3. У всех беременных женщин со сроком гестации 8 недель необходимо проводить ультразвуковое обследование плода.

4. Во всех регионах необходимо вести единый регистр учета детей с ВПС для обеспечения своевременной специализированной медицинской помощи.

5. Учитывая тяжесть клинического течения ВПС у детей, проживающих в горной зоне, рекомендовать их оперативную коррекцию в более ранние сроки.

6. Вести мониторинг беременных женщин старше 30 лет в медико-генетическом центре.

7. Рекомендовать санитарно-гигиеническим службам учитывать особенности макро- и микроэлементного состава почвы и проводить работу по восполнению их в равнинной зоне.

8. Ввиду высокой распространенности ВПС у детей, проживающих в низменной зоне Северного Дагестана, рекомендовать оснащение их лечебных учреждений аппаратами ЭХОКГ.

9. Для улучшения работы педиатров сельских районов РД по профилактике ВПС у детей рекомендовать обязательное прохождение ими специализированных курсов по кардиологии на базе кафедры Педиатрии ФПК ДГМА.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Магомедова, Шамай Магомедович, 2006 год

1. Асхабова, Л.М. Эпидемиология невынашивания беременности / С.-М. А. Омаров, Т.А. Махмудова // Махачкала, 2^01.-228с.

2. Багатурия, Д. Ж. Допплер-Эхо кардиографическое определение степени легочной гипертензии и давления в правом желудочке у больных с ВПС //Кардиология.-1991.-Т.31, №6.-С.67-70.

3. Балановский, В. Г. Врожденные пороки сердца //Фельдшер и акушерка.-19 79.-№5 .-С. 12-17.

4. Белозеров, Ю. М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ, 2004.- С. 56.

5. Белоконь, Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей, в 2-х томах /Н.А. Белоконь, М. Б. Кубергер-. М.: Медицина, 1987.- 918 с.

6. Белоконь, Н.А. Врожденные пороки сердца / Белоконь, Н.А., Подзолков В.П.- М.,1991.-С.350.

7. Бокерия, Л.А. Распространенность и хирургическое лечение заболеваний системы кровообращения //Грудная и сердечнососудистая хирургия.- 2000.-№6.- С. 6.

8. Ю.Букатко, Н.А. Об аускультации больных с ВПС // Военномедицинский журнал.-1989.- № 1.-С.47.

9. Бураковский,В .И. Легочная гипертензия при ВПС/В.И. Бураковский, В.А. Бухарин, Л. Р. Плотникова. М.: Медицина, 1975.-247 с.

10. Бураковский, В. И. Врожденные пороки сердца / Под ред. В. И. Бураковского, JI. А. Бокерия; В.А. Бухарин, В. П. Подзолков // Сердечно-сосудистая хирургия. М."Медицина, 1996.-С.768.

11. М.Воловой, B.JI. Реабилитация больных, оперированных по поводу пороков сердца: дис. канд. мед. наук.- М.,1989.

12. Воловой, B.JI. Использование анаэробного порога для назначения тренировочного уровня нагрузки при реабилитации больных, оперированных по поводу пороков сердца./B.JI. Воловой, С. А. Сетракян // Вестник хирургии им. И.М.Грекова.-1990.- № 7.-С.14-16.

13. Гавриленко, В. И. Определение оптимального двигательного режима оперированных больных ВПС / В. И. Гавриленко, В. В. Гриценко // Вестник хирургии им. И.И.Грекова,1982.-Т.129.- № 8.-С.8-13.

14. Гаджиев, А.Г. Антропология малых популяция Дагестана. — Махачкала, 1971. -С.23.

15. Гаркави, Л. X. Сигнальные показатели антистрессорных адаптационных реакций и стресса у детей / Л. X. Гаркави, Е.Б. Квакина, Т. С. Кузьменко //Педиатрия.-1996. -№5.- С. 107-109.

16. Горбачевский, С. В. Легочная гипертензия при* дефекте межпредсердной перегородки//Кардиология.-1990.- № 3.-С.116-119.

17. Горбачевский,С.В. Легочная гипертензия в хирургии дефекта межжелудочковой перегородки/С.В. Горбачевский, В. И. Бураковский, Г.Э Фальковский // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.- № 10.-С. 3-8.

18. Горбачевский, С. В. Результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки //Тезисы докладов конференции молодых сердечно-сосудистых специалистов ИССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.-М., 1993.-С. 23.

19. Горбачевский С. В. Причины отказа в хирургическом лечении врожденных пороков сердца в раннем возрасте //Педиатрия.- 1993.- № 1 .-С. 59-61.

20. Горчакова, А.И. Роль биопсии легкого в кардиохирургическом центре (Новый метод количественной оценки легочной гипертензии в биопсии легкого у больных ВПС / А.И. Горчакова, Г. Э. Фальковский Ф.Э. // Архив патолМ984,- № 4.-С.12-20.

21. Гриценко, В. В. Оперативное вмешательство в медицинской и социально-трудовой реабилитации больных ВПС и бледного типа: дис.докт. мед. наук.-JL, 1986.-385 с.

22. Громова, Г. В. Диспансерное наблюдение за больными после хирургического лечения ДМПП / Г. В. Громова, И. С. Аслибекян //Хирургия.-1985.-№ I2.-C.54-59.

23. Гулямов, Д.С. Морфометрия легких в прогнозировании отдаленных результатов хирургической коррекции ВПС с гиперволемией МКК / Д. С. Гулямов, Х.А. Абдумаджидов //Кардиология,- 1988.- № 12.-С.112.

24. Дембовская, Е.Н. Функциональные методы исследования в диагностике ВПС «бледного» типа в свете показаний к хирургическому лечению: Лекция ЦИУВ.-М., 1985.-30 с.

25. Димент, Э.Л. Рентгенологическая оценка легочной гипертензии при ВПС //Легочная гипертензия.-Алма-Ата, 1985.-С. 176-182.

26. Димент, Э. Л. Эхокардиография и цветное доплеровское кодирование в диагностике ВПС //Материалы международного симпозиума по сосудистой и эндоваскулярной хирургии (26-27-XI-1991, Алма-Ата). Алма-Ата, 1987.-С. 226-227.с

27. Драненко, А.И. Анатомические и физиологические корреляции у больных ВПС с высокой легочной гипертензией //Актуальные проблемы хирургии сердца и сосудов.- Алма Ата, 1987.-С. 226-227.

28. Кадурина, Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными клиническими вариантами наследственных болезней соединительной ткани// Вестник аритмологии.- 2000.-№18.-С.87.

29. Карпенко, Н.Н. Климат и здоровье человека.-М.,1988.-С.452.

30. Котлукова Н.П. Особенности нейрогуморальной регуляции сердечной недостаточности у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца / Н.П. Котлукова, А.А. Давыдовская //Вестникillаритмологии.- 2000.- №18.-С.93.

31. Комина, Т.В. Трудоспособность оперированных по поводу ВПС с увеличенным легочным кровотоком: дис. . канд. мед. наук.-Л.,1986-187 с.

32. Константинов Б.А. Физиологические и клинические основы хирургической кардиологии. JL: Наука, 1981.-262 с.

33. Королев, А. Б. Реканализация ДМЖП. Отдаленные результаты реконструктивной хирургии сердца и сосудов //Сборник научных трудов.-Горький,1989.-С. 90-95.

34. Курдов, К.К. Клиника и гемодинамика ВПС с возросшим легочным кровотоком / АН ТССР; Туркменский медицинский институт.-Ашхабад, 1990.-С. 201.

35. Костылев, Е.Г. Материалы научной конференции по клинике генетики.-М., 1971.

36. Лацис, А.Т. Морфологические критерии определения операбельности ВПС, осложненных легочной гипертензией / А.Т. Лацис, Л.Э. Фельдаане А.Я. Озрис //Актуальные вопросы хирургии сердца и сосудов.-Алма-Ата, 1987.-С.237-238.

37. Лекан, Р. И. Клинический анализ отдаленных результатов двухэтапной коррекции ДМЖПП и высокой легочной гипертензией / Р.И. Лекан, А.С. Валько, В.П. Терещенко // Актуальные вопросы хирургии сердца и сосудов.- Алма-Ата,1987.-С.238-240.

38. Литасова, Е.Е. Диагностика и дифференциальная диагностика часто встречающихся ВПС: Методические рекомендации / Новосибирский НИИПК; Е.Е. Литасова, Г.Г. Бахтина Новосибирск, 1988.-37 с.

39. Литасова, Е.Е. Реабилитация взрослых больных после хирургической коррекции вторичных ДМПП на амбулаторно-поликлиническом этапе: Методические рекомендации МЗ РСФСР НИИПК Новосибирска. Новосибирск, 1988.-22 с.

40. Литвицкий П.Ф.Патофизиология: Учебник: В 2 т.-М.: ГЭОТАРМЕД,2002.-Т.1. С.80-81

41. Магомедов, М.Г. Экологические и социально-экономические аспекты эпидемиологии врожденной гипотрофии плода в Дагестане.- 2000.- С. 50-65.

42. Магомедов, М.Г. Матричный способ выявления биологических эффектов при радиационно-химическом воздейсивии./М.А.Омаров, Н.С. Шляхецкий //Вестник ДНЦ.-2005.-№22.-С.55-61.

43. Меньшукова, А.А. Клинико-функциональная характеристика легких у больных ВПС с высокой легочной гипертензией: дис. .канд.мед.наук.-Фрунзе, 1990:

44. Меньшукова, А.А. Состояние сосудистого русла легких у больных ВПС с высокой легочной гипертензией / А. А. Меньшукова, С. Д. Джошибаев //Кровоснабжение, метаболизм и функция органов при реконструктивных операциях. Ереван, 1989.-С.70-74.

45. Милованов, А.П. Адаптация малого круга кровообращения человека в условиях Севера.-Новосибирск: Наука, 1981.-С. 170.

46. Миррахимов, М. М. Легочные артериальные гипертензии //Материалы Всесоюзного симпозиума "Легочные артериальные гипертензии" (47-18 ноября 1988 г. Фрунзе). Фрунзе, 1988.-127 с.

47. Михайлов,С.С. Клиническая анатомия сердца.-М:Медицина,1987.-287с.

48. Мурашко,Е.В. Врожденные пороки сердца /Под редакцией В.Ф.Коколиной и А.Г.Румянцевой//Практическое руководство по детским болезням, 2004.-Т.3.-С.-240-254.

49. Мутафьян, О.А. Врожденные пороки сердца у детей. Москва-Санкт-Петербург,2002.-С. 11-21.

50. Мутафьян, О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков. -Санкт-Петербург,2005.-С. 129-319.

51. Нефедов, Е. П. Оценка функционального состояния миокарда до и после операции у больных ВПС с различной формой компенсаторной гиперфункции: дис. .канд. мед. наук.-М.,1987.

52. Никитин, Е.С. ДМЖП, осложненный тяжелой формой легочно-сосудистой болезни: дис. .канд.мед.наук.-М,1988.

53. Никишаев, А. И. Клинико-морфологическое обоснование тактики хирургического лечения небольших ДМПП. -Киев, 1989.

54. Ноздрюхина, JI.Р.Биологическая роль микроэлементов в организме животных и человека.-М.Наука, 1977.-С.184.

55. Ноздрюхина, JI.P.Микроэлементы и атеросклероз / Н.И.Гринкевич // М.Наука, 1980.-С.-3-68.

56. Овсянников, В.Я. Способ прогнозирования инфекционных осложнений после операции у больных с ВПС.//Хирургия,1985.-№ 12.-С.100-103.

57. Османов И.М. Факторы риска и принципы диспансеризации при оксалатных нефропатиях у детей в эндемичном регионе: дис. .канд.мед.наук.-М., 1987.

58. Османов, И. М. Клннико-патогенетическне особенности и тактика лечения поражений почек у детей в экологически неблагоприятных регионах: дис. . докт. мед.наук.-М., 1996.

59. Отдаленные результаты реконструктивной хирургии сердца и со судов // Сборник научных трудов Горьковского медицинского института / Под ред. Н. К. Скотина. -Горький,1989.-151 с.

60. Петросян, А. К. К этиологии врожденных пороков сердца: автореф. дис.канд. мед. наук. Ереван, 1972.

61. Петросян, Ю. С. Эндоваскулярная рентгенохирургия в лечении ВПС / Ю. С. Петросян, Б. Г. Алекян //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.- № 9.-С. 3-13.

62. Прахов, А.В.Болезни сердца плода и новорожденного ребенка.-Нижний Новгород, 2001.-187с.

63. Рахманова, Д. А. ВПС с артерио-венозным сбросом у больных старше 16 лет в аридной зоне: дис. канд. мед. наук.-Ашхабад,1990.-145 с.

64. Ротков, А.И: Хирургия вторичного ДМПП у взрослых: дис.канд. мед.наук. -Горький,1989.- 195 с.

65. Савельев, В. С. Гемодинамика при врожденных пороках сердца:дис. . докт.мед.наук.-М., 1959.

66. Светличный Э.А. Диагностика ВПС у взрослых Э. А. Светличный, A.M. Ивочкин // Гилотермичеекая защита в кардиохирургии. Новосибирск, 1980.- С.226-227.

67. Свободова, М. Первый опыт клинико-эпидемиологического исследования ВПС "Медицининская генетика: Теория и практика// Сборник научных трудов.- М., 1989.- С. 133-139.

68. Симонова, Л.В.Врожденные пороки сердца у детей. // Лекции по педиатрии, 2004.-Т.4.-С.-126-167.

69. Скударнов, Е. В. Заболевания сердца у новорожденных детей //Терминальные состояния и постреанимационная патология в эксперименте и клинике: Сборник научных трудов.- Алма-Ата, 1990.-С.83-85.

70. Танюхина, Э.И. Методика разработки профориентационных заключений больным с ВПС, подвергшимся оперативному лечению: Методические рекомендации для врачей ВТЭК/ЛНИИЭТИ ОТИ. Л., 1985.пб

71. Тимукова, А.К. Врожденные пороки сердца у детей различных биохимических регионов: дис. .канд.мед.наук.-М.,2001.

72. Томская, Т.Ю. Врожденные пороки сердца у коренного населения Якутии: дис. .канд.мед.наук.-М.,1997.

73. Туманян, М.Р.Первичная диагностика врожденных пороков сердца и тактика ведения новорожденных и детей пераого года жизни с патологией сердечно-сосудистой системы: Методичесие рекомендации.-НЦССХ им.Бакулева РАМН Москва, 2004.-23с.

74. Фальковский, Г.Э. Хирургическое лечение сложных ВПС у детей раннего возраста / Г. Э. Фальковский, Л. А. Юузинова -М.,1986.-С. 147154.

75. Фальковский, Г. Э.Гемодинамические и1 морфологические корреляции у больных с ДМЖП с высокой' легочной гипертензией. Актуальные вопросы хирургии сердца и сосудов / Г.Э. Фальковский, А. И. Горчакова, С.В. Горбачевский Алма-Ата, 1987.-С. 259.

76. ЮО.Францев, В. И. Гипертрофия и функциональное состояние миокарда при некоторых ВПС / В. И. Францев, А. А. Шахламов, Е. М. Захаров // Вестник АМН СССР.- 1986.-№1. -С.-3-9.

77. Францев, В.И. Бактериальный эндокардит при ВПС / В: И. Францев, В.Т. Селиваненко.- М., 1986.-С.142.

78. Функциональная характеристика сердечно-сосудистой системы у жителей Европейского Севера, оперированных по поводу ВПС. Эколого-гигиенические и клинические вопросы жизнедеятельности человека в условиях Севера.-Новосибирск, 1981.-С. 141.

79. Черняев, А.Л. ' Гипертрофия правого желудочка сердца при экспериментальном общем охлаждении крыс //Легочные артериальные гипертензии:Материалы Всесоюзного симпозиума «Легочная-и-артериальная гипертензия» (-17-18-XI-1988, Фрунзе).-Фрунзе, 1988.

80. ПО.Шарец, Ю.Д. Материалы научной конференции по клинике и генетики.-1971г.

81. Шайдунова, В. И1 Нарушения ритма при.тетраде Фалло и ДМПП: дис.канд. мед. наук- Mi, 1990.

82. Шевчук, Т.В. Метод ультразвуковой допплероэхокардиографии в функциональной оценке сердечной деятельности при некоторых приобретенных и врожденных пороках сердца: дис. . канд. мед. наук. Запорожье, 1988.- 267 с.

83. З.Ширяева, К.Ф. Материалы конференции по клинической генетике / К. Ф. Ширяева, С. П. Максимова. 1971.

84. Шляхецкий, Н.С. Применение количественной оценки эклолого-гигиенических факторов риска в прогнозировании. / М.Г.Магомедов // Вестник ДНЦ. -2006. -№23. -С.-66-70.

85. Юренев, А.П. Значение иммунологических исследований при изучении различных форм миокардиопитии // Бюллетень МНЦ АМН СССР.-1987.-№2.-С.106-107.

86. Юренев, А.П. Атлас по клинической эхокардиографии. М., 1994.

87. Ahumada G.G. Congenital heart disease//Cardiovascular pathophysiology. Oxford: University Press, 1987. - p. 232-260.

88. Allen H.D., Gersong W,M. et al. Insurability of the Adolescent and Young Adult With Heart Disease // Circulation V.86-172 - Aug 1992 - p. 703-710.

89. Anderson R.H. Paediatric Cardiology //Eds. Anderson R.H., Shtiebourne E.A. Edinbourgh -1978 - p. 103-112.

90. Anderson R.H., Becker A.E. Surgery of Congenital Heart Defect // Eds. I. Stark, M, de Leval London - 1983 -p. 71 - 94.

91. Anderson R.H., Becker A.B., Tynan M. //Int I Cardiol -1986 v. 13. p.- 267-278.

92. Anderson R.H., Mullner R.M., Cornelius L.I. Black-white differences in health status: methods or substance? Ivlilbank Q -1987 v. 65 (suppl I) - p. 72-128.

93. Bankl H. Врожденные пороки сердца и сосудов. Перевод с англ. — М: Медицина-1981.

94. Blendon R.I„ Aiken L.H., Freeman H.E. et al. Access to me dical care for black and white Americans : a matter of continuing concern. IAMA 1989 - V. 261 - p. 278- 281.

95. Bock V.K. Pulmonary hypertension in shunt heart defects ndication for surgery and results// Kinderarrt. Prax.-.l981 Bd. 49 - H. 8- S. 402-408.

96. Borman В., Chapman 0», Howard К., Buckfield P. et al.Using a national register for the epidemiological study of congenital heart defect /NZ Lied I 1987 - V. 100, p.404-406.

97. Brenner D.L., Caputo G.R., Mostbeck G. et al. Quantification of Left to Right Atrial (Septal) Shunts With Velocity Encoded Cine HMR Imaging. San Pr., Calif. / I. of the Amer Col Cardiol - Nov. 1992 - v. 20 - № 5.

98. Carlgren L.E., Sricson A., Kallen B. Monitoring of congenital cardiac defects. Paediatr Cardiol 1987 - v. 8 -p. 247-256.

99. Cherian G., Vtham C.B., Durairaj M. et al. Pulmonary hypertension in isolated secundum atrial septal defect.High frequency in young patients // Amer Heart I. -V. 10 -N 5, p. 952-957.

100. Congestive heart Mure: current res. a clin. Applications. Ed. by E. Brauwald et al. New York etc.: Grune andStratton 1982 XV, 384 p.,ill.

101. Correa Villasenor A. et al. 7/hite-"black differences in cardiovascular malformations in infancy and socio-economic factors. // Amer I Epidemiol -1991 - v. 134- p.393-402.

102. Edwards I. Structural changes of the pulmonaiy vascularized and their functional significance in congestive car-cardiac desease // Proc Inst med Ghir -1959- v. 18, p. 134147.

103. Ferencz Gh., Rubin I.D. et al. Congenital heart desease:prevalence at livebirth. The Baltimore-Washington Infant Study. Am I Epidem 1985 - v. 121 - p. 31-36.

104. Fixler D.E., Pastor P. et al. Ethnicity and Socio- economic Status : Impact on the Diagnosis of Congenital Heart Disease //1 Araer Coll Cardiol June 1993 v. 21 - N 7 -p.l 722-1730.

105. Gardrer P,V. & al. Disturbed mother infant interaction in association with congenital heart disease. "Heart"(BHI) July 1996 - p. 56.

106. Goor D.A., Lillehei G.W. Congenital Malformations of the Heart. Hew York - 1975.

107. Grabits RG., Joffer LIU. ,Collins-Nakai RJL. Congenital heart disease : incidence in the first year of the life. The Alberta Heritage Pediatric Cardiology Programm // Amer I Epidem 1988 -v. 128 - p. 381-388.

108. Haworth S.G. Pulmonary vascular disease in ventricular septal defect /Я Pathol -1987-v. 152-N3-p. 157-168.

109. Hausdorf G., Schneider M., Franzbach B. & al. Transcatheter closure of secundumatrial septal defect withthe atrial septal defect occlusion system (ASDOS) : initial experience in children "Heart" (ЕНГ) Januar5>" 1996 Yol. 75 HI.

110. Hellenbrand W.3. et al. Transesophageal echocardiography guidance of transcatheter closure of atrial septal defect // Am I Cardiol 1990 -v. 66- p. 207-213.

111. Hoflmeister K.3. Surgical managment of pulmonary hyper tension in congenital heart disease with left-toright shunt // Zbl.Chil 1984 - Bd 109, H. 2- S. 81-89.

112. Hossack K.?. Successful repair of an atrial septal defect associated with right to left shunting // Brith Heart I July 1989 - v. 62 - NI - p. 69-73.

113. Keith A. et al. Surgical Treatment or Adult Septal Defect : Early and longterm Results //1 Amer Coll Cardiol 1992 - v. 20 - К 5 - p. П56-1159.

114. Kitchiner D. Physical activities in patients with con-gential heart disease. "Heart" (ВШ) July 1996 vol 76 П1,о. 6.

115. Kronzon П. et al, Transesophageal Echocardiography as Superior to Transthoracic Echocardiography in the Diagnosis of Sinus Venosus Atrial Septal Defect //1 Amer Coll Cardiol ?eb 1991 - v. 17 - N 2 - p. 537-543.

116. Leading major congenital malformations among minitoiy group in the U.S., 19811986. MMWR 1988 - v. 37(suppl.) - p. 17-24.

117. Leonard H., I.I. O'Sullivan & al. Family planning requi rements in the adult congenital heart disease clinic.Heart July 19.96 nV. 76 - p.,60.

118. Karon E.I., Applefeld I.M. et al. Racial frequencies in congenital heart disease. // Circulation- 1973 v. 47- p. 359-361.

119. Martin CT.R. et al. Increased prevalence of ventricular septal defect : epidemic or improved diagnosis. //Pediatrics 1989 - v. 83 - p. 200-203.

120. Matsubara T. et al. A Case of Atrial Septal Defect Combined with Hypertension and Left Yentriculas Hyper trophy. Left Ventricular Failure Induced Ъу BallonOcclusion and theEffectof Uifedipine // Ipn Heart I -1989 v. 30 - HI -.p. 103-7.

121. Matsvoka S. et al. Clinical significance of late poten tials in patients after intracardiac operation for congenital heart disease // Jap. Circul I -1992 v. 56 -N7 - p. 641 -648.

122. Moises V.A. et al. A New Method for lion-invasive Estimation of Ventricular Septal Defect Shunt Plow by Doppler Color Plow Mapping //1 Amer Coll Cardiol -1991 -v. 18 N 3 - p.824-831

123. Nora I. Causes of congenital heart diseases : Old and new modes, mechanisme, and models // Amer Heart J 1993 -v. 125 - ГГ 5 - Part I.

124. Pasquini L. et al. Conal Anatomy in 119 Patient With d Loop Transposition of the Great Arteries and Ventricular Septal Defect : An Echocardiography and Pathologic Study /Я Amer Coll Cardiol - 1993 - v. 21 - N 7 - p. I7I2-I7I6.

125. PerlofFI.K. Pregnancy and Congenital Heart Disease .1 Amer Coll Cardiol 1991 - v. 18-112-p. 340-342.

126. Pyeritz RJ3. et al. G-enetics & congenital heart disease perspectives & prospects, //1 Amer Coll Cardiol 1939 IT 13 -p. 1458-1468.

127. Rao P.S.,Sideris E.B.,Hausdorf G.& al. International experience with secundum atrial septal defect occlusion by the buttoned device. AHI 1994 - v. 128 - p. 1022-35.

128. Roberson D.A. et al. Intraoperative Transesophageal Echocardiography of Atrioventricular Septal Defect //IAmer Coll Cardiol -1991 v. 18 -12 - p. 537-545.

129. Rocchini A.P: Transcatheter closure of atrial septal defect: past, present and future. // Circul. 1990 -v. 81 - p. 1044-Ю45.

130. Rome I.I. et al; Double-umbrella closure of atrial defects.Initial clinical applications // Circul.- 1990-v. 82 p.751-758.

131. Samanek M Voriskova M Infants with critical heart.

132. Shaw N.I. et al. Superior QRS axis in ventricular septal defect // Brith Heart I- 1989-v. 62-N4.

133. Sideris Sleftherios В., Leung M et al. Occlusion of Largeatrial septal defects with;acentering buttoned^device.-Early clinical experience; АКШ- Vol. 131 N 2 February, 1996, p.17-27.

134. Sreeram IT. et al. Changing role of non-invasive investi gation in the preoperative assessment of congenital heart disease : a nine year experience // Brith Heart I -1990 v. 63 - N 6 - p. 345 349.

135. Steele P.M. et al. Isolated atrial septal defect with pulmonary vascular obstructive disease :long-termfoIlow-up and predication of outcome after surgical correction // Circulation 1987- v. 76- p; 1037-1042.

136. Stumper 0. et al. Closure by Intraopere.tive Epicardial Ultrasound //I Amer Coll Cardiol 1990 - v. 16 - IT 7 -p. 1672-1679.

137. Syamsunder P. Kao et al, Echocardiographic estimation of ballonstretched. diameter of secundum atrial septal defect transcatheter occlusion // Amer Heart I -1992-v. 124.

138. Tamir A. et al. Lung Perfusion Scans in Patients With Congenital Heart Defects //1 Amer Coll Cardiol 1992 -v. 19 - N 2 - p. 383-388.

139. Weintraub R.G. et al. Early Surgical Closure of a Larg Ventricular Septal Defect: Influence on Long-Term Growth //1 Amer Coll Cardiol 1991 - v. 18 - N 2 -p. 552-558.

140. Weintraub R.G. et al. Transesophageal Echocardiography in infants and children with congenital heart disease // Circulation 1992 - v. 86 - N 3 - p.-678-684.

141. Yamaki S. et al. Secundum atrial defect with severe pul monary hypertension open lung biopsy diagnosis of operative indication // Chest 1987 - v. 91 - В I -p.33-38.

142. Yamaki S. et al. Pulmonary vascular disease in secundumatrial septe.l defect with pulmonary hypertension //Chest 1986 - v. 89 - N 5 - p. 694-698.

143. Yasui H. et al. Ventricular septal defect : selection of patients and timing of surgery // Amer Heart I -1977 v. 93 - p. 40 -50.

144. Ysonura T. et al. Eeoperation following total repair of congenital heart disease //Ipn Circul I 1991 -v. 55.