ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ОСНОВА ПОЛИОРГАННЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, доктор медицинских наук Арсентьев, Вадим Геннадиевич

• Арсентьев, Вадим Геннадиевич
• доктор медицинских наук
• 2013

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Арсентьев, Вадим Геннадиевич

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Роль нарушений СТ в формировании патологии человека

1.2. Вопросы классификации ДСТ

1.3. Принципы клинической диагностики ДСТ

1.4. Нарушения сердечно-сосудистой системы при ДСТ

1.5. Связь ДСТ и патологии легких

1.6. Роль ДСТ в формировании патологии органов пищеварения

1.7. ДСТ и патология органов мочевыводящей системы

1.8. ДСТ и патология органов опоры и движения

1.9. Особенности нервной системы и роль ДСТ в их формировании

1.10. Связь ДСТ и нарушений системы крови и иммунитета

1.11. Генетические аспекты диагностики проявлений ДСТ

1.12. Роль средовых факторов в патогенезе ДСТ 71 Глава 2. КОНТИНГЕНТ ОБСЛЕДОВАННЫХ. МАТЕРИАЛЫ И

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика групп обследованных

2.2. Методы функциональной диагностики

2.3. Методы лабораторной диагностики

2.4. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия

2.5. Методы молекулярно-генетической диагностики

2.6. Методы статистического анализа результатов 95 Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗУЧЕНИЯ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ

И АНАМНЕСТИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ДСТ

3.1. Оценка балльной шкалы для выявления ДСТ

3.2. Распределение основных диагнозов в исследуемых группах

3.3. Распределение сопутствующих диагнозов в исследуемых группах

3.4. Распределение жалоб в исследуемых группах

3.5. Результаты оценки семейного анамнеза

3.6. Анамнестическая частота переломов костей

3.7. Показатели физического развития в исследуемых группах

3.8. Результаты определения числа баллов в группе здоровых 126 подростков

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СЕРДЕЧНО- 131 СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ДСТ

4.1. Результаты электрокардиографического исследования

4.2. Результаты эхокардиографического исследования

4.3. Результаты кардиоинтервалографического исследования 139 Глава 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ

ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С ДСТ

Глава 6. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ 144 ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ДЕТЕЙ С ДСТ

6.1. Результаты ультразвукового исследования органов брюшной 144 полости

6.2. Результаты фиброгастодуоденоскопии

6.3. Результаты суточного мониторирования внутрижелудочной рН 150 Глава 7. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ДЕТЕЙ С ДСТ

Глава 8. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВ АНИЯ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ 157 ОПОРЫ И ДВИЖЕНИЯ ДЕТЕЙ С ДСТ

8.1. Оценка взаимосвязей ДСТ с особенностями строения шейного 157 отдела позвоночника

8.2. Результаты изучения минеральной плотности костной ткани 165 у детей с ДСТ

Глава 9. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У 178 ДЕТЕЙ С ДСТ

9.1. Результаты неврологического обследования детей с ДСТ

9.2. Результаты УЗДГ магистральных сосудов головы

9.3. Результаты нейросонографического исследования

9.4. Результаты электроэнцефалографического исследования 195 Глава 10. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ

ГЕМОСТАЗА И МЕТАБОЛИЗМА ДЕТЕЙ С ДСТ Глава 11. РЕЗУЛЬТАТЫ СОПОСТАВЛЕНИЯ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ 205 ПРИЗНАКОВ ДСТ И ДАННЫХ ОБСЛЕДОВАНИЯ

11.1. Составление модифицированной таблицы диагностических

признаков ДСТ

11.2. Подсчет признаков ДСТ на клиническом примере 219 Глава 12. РЕЗУЛЬТАТЫ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОГО

ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С ДСТ

12.1. Результаты определения полиморфизмов генов СОЫА1 и УОЯ 223 в исследуемых группах

12.2. Оценка взаимосвязи полиморфизмов генов СОЫА1 и УИЯ и

снижения минеральной плотности костной ткани

12.3. Результаты определения полиморфизмов генов СОЫА1 и УОЯ 235 в подгруппе детей с марфаноидным фенотипом

12.4. Результаты идентификации генов детоксикации ксенобиотиков 240 и металлопротеиназ

Глава 13. ЛЕЧЕНИЕ И КАТАМНЕСТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

ДЕТЕЙ С ДСТ

13.1. Лечение детей с ДСТ

13.2. Катамнестическое обследование детей с ДСТ 249 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 259 ВЫВОДЫ 280 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 283 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ОСНОВА ПОЛИОРГАННЫХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ»

ВВЕДЕНИЕ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Наследственные нарушения соединительной ткани (HHCT) -

группа заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза соединительной ткани (CT) [85; 149].

Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) - группа наследуемых или врожденных нарушений соединительной ткани мультифакторной природы, характеризующихся генетической неоднородностью и относительно доброкачественным течением, объединенных в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков [85].

Термин ДСТ введен Питером Бейтоном (Р. Beighton) в 1988 году [Beighton Р., 1988]. В Российской Федерации он был призиан в 1990 году на конференции в Омске. Данная область медицины остается малоизученной вследствие полиморфности клинической картины, сложности диагностики и лечения. Так как CT составляет около 50% массы тела, ДСТ чаще имеют распространенный характер, реже - локальный с преимущественным поражением каких-либо органов и систем. Для этих заболеваний в педиатрической практике характерна высокая частота, выраженный клинический полиморфизм, сложность диагностики и лечения [149].

Такие дета наблюдаются у различных узких специалистов, которые назначают свое лечение, порой несвоевременное и не дающее нужного эффекта. Ребенку выставляется множество диагнозов, но отсутствует осмысление патологии организма в целом [153]. В настоящее время в Российской Федерации и странах СНГ сформировалось несколько центров и школ по изучению различных аспектов проблемы ДСТ: Москва (В.Ф. Демин, А.Н. Семячкина), Санкт-Петербург (Э.В. Земцовский, Т.Н. Кадурина), Тверь (С.Ф Гнусаев), Иваново (В.В. Чемоданов), Омск (Г.И. Нечаева, И.А. Викторова), Барнаул (З.С. Баркаган, A.B. Суворова), Минск (Е.Л.

Трисветова), Луганск (З.В. Нестеренко). Исследователи разных школ в ряде случаев трактовали термины и клинические данные по-своему, в результате чего наблюдались различия в диагностике, трактовках и выводах.

Критерии отбора больных с ДСТ нечетки и размыты: одни исследователи не описывали принципов формирования выборки, другие берут за основы несколько фенотипических признаков или исследуют больных с пролапсом митрального клапана (ПМК), гипермобильностыо суставов (ГМС) и другими проявлениями ДСТ. Исследователи не базировались на единой терминологии и критериях постановки диагноза. В Российской Федерации координирующим научным звеном в вопросах систематизации данных о ННСТ стала научно-исследовательская лаборатория соединительнотканных дисплазий Федерального центра сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова во главе с профессором Э.В. Земцовским. По его инициативе в 2007 году были созданы Комитет экспертов и рабочая группа по формированию согласительного документа на данную тему. Методические рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани» утверждены и изданы в 2009 году. В настоящее время практически готова их новая редакция [150]. Координатором исследований и научных мероприятий среди педиатров является профессор С.Ф. Гнусаев, заведующий кафедрой педиатрии Тверской Государственной медицинской академии, известный своими работами по особенностям функционирования сердечно-сосудистой системы (ССС) и ЖКТ при ДСТ.

Недостаточно изучена взаимосвязь между внешними фенотипическими признаками ДСТ и особенностями морфологии и структуры внутренних органов. Остается неясным вопрос о частоте и клинической значимости отдельных малых аномалий, а также о сочетании внешних проявлений диспластического синдрома с характером и степенью вовлеченности центральной (ЦНС), вегетативной нервной системы (ВНС) и внутренних органов в системную патологию СТ [67].

В литературе широко представлены работы, исследующие особенности сердца, органов дыхательной системы, ЖКТ, почек, крови, нервной системы при ДСТ. Как правило, они проводятся специалистами соответствующего профиля. Вместе с тем, нами встречено крайне незначительное число работ, посвященных комплексному обследованию и выявлению сочетаний нарушений внутренних органов у детей с ДСТ.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Обосновать систему скрининговых диагностических мероприятий, алгоритм дополнительных методов диагностики, тактику медицинского наблюдения по результатам изучения и анализа клинических особенностей течения дисплазий соединительной ткани у детей для совершенствования выявления полиорганных нарушений; выявить ассоциацию дисплазий соединительной ткани с полиморфизмами генов морфогенеза соединительной ткани и распределением генотипов и аллелей генов системы детоксикации ксенобиотиков.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. На основе анализа фенотипических признаков, выявляемых при объективном осмотре, разработать принципы скрининговой клинической диагностики ДСТ. Оценить информативность предлагаемого диагностического комплекса признаков.

2. Провести анализ спектра полиорганных нарушений у детей с ДСТ и установить взаимосвязи характера ДСТ у больных с различными нозологическими формами.

3. Изучить особенности строения шейного отдела позвоночника, характера гемодинамики магистральных сосудов головы, определить их роль в генезе клинических проявлений нейроциркуляторной дисфункции (НЦД) у детей с ДСТ.

4. Произвести оценку распространенности, степени выраженности, локализации нарушений минеральной плотности костной ткани (МПКТ) у детей с ДСТ.

5. С помощью молекулярно-генетических исследований изучить распространенность и роль полиморфизмов генов коллагена (COLIAl) и рецептора витамина D (VDR) в патогенезе ДСТ и остеопении. Изучить распределение аллелей и генотипов генов детоксикации (GST Ml, GST TI, NAT2) у таких детей.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Разработана рабочая схема клинической диагностики ДСТ. На основании проведенного комплексного обследования группы детей с ДСТ определено наличие полиорганных нарушений, прежде всего, со стороны сердечно-сосудистой (ССС), мочевыделительной, нервной системы, ЖКТ, органов опоры и движения.

Обобщены особенности полиорганных нарушений при ДСТ у детей, разработан диагностический алгоритм их оценки, оценена эффективность методов инструментальной диагностики и обозначены наиболее адекватные из них.

Впервые выявлены варианты строения и особенности кровоснабжения шейного отдела позвоночника (ШОП), распространенность остеопении (ОП) у детей с ДСТ.

Впервые молекулярно-генетическими методами установлено, что нулевой генотип гена системы детоксикации ксенобиотиков GST Т1 ассоциирован с развитием ДСТ; функционально неполноценные аллели генов коллагена С OLI Al, рецептора витамина D - VDR (соответственно s и t), гены системы детоксикации GST Ml («нулевой» генотип), NAT2 (п-аллель) и ингибитора активатора плазминогена РАН (4G/4G) не играют существенной роли в патогенезе ДСТ.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Дисплазии соединительной ткани у детей, являясь мультифакторной фоновой патологией, фенотипически проявляются полиорганными нарушениями, прежде всего, со стороны, сердечнососудистой, нервной систем, органов опоры и движения, служат конституциональной основой данных нарушений.

2. Среди детей с дисплазиями соединительной ткани значимо высока частота изменений со стороны сердца, органов желудочно-кишечного тракта (в первую очередь, деформаций желчного пузыря), почек (удвоения, гиперподвижности, пиелоэктазии).

3. У детей с дисплазиями соединительной ткани отмечаются высокая частота и значительная выраженность снижения минеральной плотности костной ткани - 52,8% в поясничном отделе позвоночника и 38,9% во всем скелете, а частота остеопороза достигает 16,7%, что делает целесообразным включение остеоденситометрии в программу обследования.

4. У пациентов с комплексом признаков дисплазии соединительной ткани высока частота особенностей строения шейного отдела позвоночника и кровотока магистральных сосудов головы. В группе детей с дисплазиями соединительной ткани часто встречаются артериальные и венозные гемодинамические нарушения в экстракраниальных отделах магистральных сосудов головы: асимметрия и / или снижение скорости кровотока по позвоночным артериям, асимметрия и / или нарушение венозного оттока по яремным венам.

5. Аллельные варианты полиморфизмов генов коллагена I типа COLI Al (rsl800012) и рецептора к витамину D VDR (rs731236) не оказывают заметного влияния на снижение минеральной плотности костной ткани у детей с дисплазиями соединительной ткани. Данные полиморфизмы и особенности генов системы детоксикации ксенобиотиков GST Ml (нулевой генотип), NAT2 («медленный» генотип) не играют существенной роли в

патогенезе. Нулевой генотип гена детоксикации GST Т1 обнаруживает достоверную корреляцию с развитием дисплазий соединительной ткани.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Применение предлагаемой диагностической таблицы может послужить скрининговой методикой по выявлению детей с системными ДСТ. Обоснована целесообразность и объем комплексного обследования детей с ДСТ для выявления у них полиорганных нарушений.

Доказана высокая частота и выявлены особенности ССС, почек, ЖКТ, вариантов строения со стороны ШОП и магистральных сосудов головы у детей с ДСТ.

Выявлена высокая частота снижения МПКТ у детей с ДСТ. Таким детям при обследовании должно быть предусмотрено выполнение остеоденситометрии с включением их в группу высокого риска по формированию остеопении и назначения профилактики и лечения с помощью препаратов кальция и витамина D.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА РАБОТЫ Диссертация состоит из введения, обзора литературы (1 глава), главы «Материалы и методы исследования. Контингент обследуемых» (2 глава), 11 глав собственных исследований (3-13 главы), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Диссертация изложена на 324 страницах машинописного текста, содержит 89 таблиц, 50 рисунков. Указатель литературы содержит 343 источника, из них 235 отечественных и 108 зарубежных. Диссертация выполнена в соответствии с планом НИР ФГВОУ ВПО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова» Министерства обороны РФ.

АПРОБАЦИЯ

Данные исследования доложены на IV Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения» (27.04.1999, Санкт-Петербург); на заседании Санкт-Петербургского отделения Союза педиатров России (21.04.2004); 2-й Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Диагностика, профилактика и коррекция нарушений опорно-двигательного аппарата у детей и подростков» (4.12.2008, Москва); IX Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения больных в многопрофильном лечебном учреждении» (22.04.2009, Санкт-Петербург); 2-й Российской научной конференции «Педиатрия: из XIX в XXI век» (15.10.2010., Санкт-Петербург), IX Российском Конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (21.10.2010., Москва), X Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения больных в многопрофильном лечебном учреждении» (21.04.2011, Санкт-Петербург); V Российском форуме «Здоровье детей: профилактика социально-значимых заболеваний» (13.05.2011, Санкт-Петербург), юбилейной конференции «Кардиоренальный континуум в педиатрии» (21.12.2012, Санкт-Петербург), Научно-практической конференции Центрального федерального округа России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии. Дисплазия соединительной ткани» (27.09.2012, г. Тверь), Всероссийской научно-практической конференции, посвященной 170-летию «клиники акушерства, женских и детских болезней» Военно-медицинской академии (5.10.2012, Санкт-Петербург), XI Российском Конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (25.10.2012., Москва).

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликована 51 печатная работа, включая 14 статей в рецензируемых научных журналах, в которых должны быть

опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора медицинских наук.

Опубликовано 9 разделов в учебниках, рекомендованных Минздравом РФ: пяти изданиях учебника «Педиатрия» для студентов лечебных и стоматологических факультетов (2002; 2003; 2005; 2007; 2010), двух изданиях учебника «Детские болезни» для студентов педиатрических факультетов (2007; 2012). По теме исследования опубликована глава в издании «Педиатрия: Национальное руководство» (2009) и 3 раздела в издании «Детская гастроэнтерология. Руководство для врачей» (2011), ряд разделов в двух изданиях «Справочника педиатра» (2005; 2007).

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ Практические результаты исследования получили внедрение при формировании первой и второй редакций Российских рекомендаций «Наследственные нарушения соединительной ткани» (2009; 2012). Результаты исследования, опубликованные в учебниках, используются при подготовке студентов на лечебных, стоматологических и педиатрических факультетах медицинских ВУЗов страны. Главы, опубликованные в справочнике, используются в работе врачей общей практики и педиатров. Главы, опубликованные в Национальном руководстве «Педиатрия» и руководстве «Детская гастроэнтерология», используются в деятельности практических врачей и последипломном учебном процессе в медицинских ВУЗах. По материалам, изложенным в диссертации, оформлено изобретение «Способ выявления дисплазии соединительной ткани у детей» (приоритетная справка № 2012123093 от 4 июня 2012 года).

Результаты исследования внедрены в лечебную работу клиники детских болезней Военно-медицинской академии имени С.М. Кирова, Пятигорского Центрального военного детского санатория Министерства обороны РФ, используются в учебном процессе на кафедре детских болезней Военно-медицинской академии с курсантами и студентами 4, 5, 6 курсов

факультетов подготовки врачей, интернами, клиническими ординаторами, слушателями факультета последипломного усовершенствования врачей.

ЛИЧНЫЙ ВКЛАД АВТОРА Автором сформулирована цель исследования, задачи, проведен поиск и анализ информации по рассматриваемой проблеме, разработан диагностический алгоритм и таблица критериев ДСТ, с использование которых лично проведена оценка признаков ДСТ у всех обследованных, включенных в материалы диссертации. Доля личного участия в наборе и обработке материала исследования составляет 80%. Автором в качестве лечащего врача выполнено комплексное обследование пациентов, проведен анализ ближайших и отдаленных результатов лечения, составлена база данных, проведена статистическая обработка, сформулированы выводы и практические рекомендации.

17

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Арсентьев, Вадим Геннадиевич

280 ВЫВОДЫ

1. Дисплазии соединительной ткани служат конституциональной основой полиорганных нарушений, являясь фоновой патологией для развития идентифицируемых заболеваний органов и систем (сердечнососудистой, пищеварительной, мочевыделительной, опорно-двигательной, нервной). Разработанный алгоритм может служить для скрининговой диагностики дисплазий соединительной ткани у детей, позволяет выявить значимый набор фенотипических признаков для назначения комплексного обследования.

2. Установлено, что у детей с дисплазиями соединительной ткани чаще, чем в группе сравнения отмечается вертикализация положения электрической оси сердца (18,7 и 4,0%, р<0,005), смещение ее вправо (15,6 и 4,0%, р<0,005), высока частота эктопически крепящихся хорд в полости левого желудочка (58,7 и 21,1%, р<0,005), «физиологического» (<4 мм в 46,8 и 23,7%, р<0,005) и клинически значимого пролапса митрального клапана (9,2 и 0%, р<0,005), регургитации на трехстворчатом клапане (22,0 и 10,5%, р<0,02) и клапане легочного ствола (9,2 и 0%, р<0,005), расширение синусов Вальсальвы (11,0 и 0%, р<0,005). Редко встречаются крупные размеры сердца (0,9 и 10,5%, р<0,005). Выявлен параллелизм между степенью внешних проявлений дисплазий соединительной ткани и числом эхокардиографических нарушений.

3. Доказано, что среди детей с дисплазиями соединительной ткани выше, чем в группе сравнения частота деформаций желчного пузыря (23,9 и 4,0%, р<0,005). При сходной с группой сравнения частоте болей в животе (16,9 и 20,0%) более часты воспалительные изменения слизистой оболочки в антральном отделе желудка (95,2 и 66,7%, р<0,005), недостаточность кардиального сфинктера (73,8 и 33,3%, р<0,005) и признаки дистального эзофагита (14,3 и 0%, р<0,005).

4. По нашим данным, у детей с дисплазиями соединительной ткани высока частота избыточной подвижности (12,0 и 0%, р<0,005), пиелоэктазии (5,0 и 0%, р<0,05), удвоения (5,0 и 0%, р<0,05) и других аномалий строения почек.

5. Показано, что у детей с дисплазиями соединительной ткани определяется значительное количество анатомических особенностей строения шейного отдела позвоночника: подвывихов С]С2 (25,0 и 0%, р<0,005), гипоплазии Ci (25,0 и 0%, р<0,005), гипоплазии зубовидного отростка С2 (11,5 и 0%, р<0,005), нестабильности (46,2 и 0%, р<0,005) и нарушения статики по типу кифоза и / или сколиоза (40,4 и 0%, р<0,005). Определяется параллелизм между количеством и выраженностью внешних признаков и частотой изменений шейного отдела позвоночника.

6. Установлено, что у детей с дисплазиями соединительной ткани наблюдается снижение минеральной плотности костной ткани значительнее -1 STD в поясничных позвонках (52,8 и 16,7% в группе сравнения, р<0,005) и во всем скелете (38,9 и 0%, р<0,005).

7. Доказано, что функционально неблагоприятные аллели s гена коллагена COL1A1, «нулевой» генотип гена GST Ml, «медленные» s-аллели гена NAT2 и «быстрый» генотип 4G/4G гена РАН не играют существенной роли в патогенезе дисплазий соединительной ткани. Частота «нулевого» генотипа гена системы детоксикации GST Т1 более чем вдвое превышает таковую в популяции (44,1 и 19,3%, р<0,005) и указывает на предрасположенность к развитию дисплазий соединительной ткани.

8. Выявлено, что при остеопении в поясничном отделе позвоночника значительнее -1STD у детей с дисплазиями соединительной ткани генотип Ss полиморфизма +1245 гена COLI Al (rs 1800012) встечается реже, чем в группе сравнения (31,6 и 50,0%, р<0,01). При снижении у таких детей минеральной плотности костной ткани в поясничных позвонках ниже средних значений неполноценные генотипы Taql полиморфизма гена VDR

(га 731236) встречаются чаще: 14 (50,0 и 19,0%, р<0,005) и й (5,3 и 0%, ■ р<0,02).

9. Установлено, что ТЧ-генотип гена УИЯ у детей с марфаноподобным фенотипом встречается чаще, чем в группе сравнения (54,6 и 33,3%, р<0,005), а при остеопении в поясничном отделе позвоночника у таких детей чаще выявлялся генотип 88 гена СОЫА1 (53,8 и 33,3%, р<0,01).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Скрининговая диагностика дисплазий соединительной ткани у детей старше 5 лет может быть проведена с помощью разработанной нами диагностической таблицы. Нозологическая диагностика форм и фенотипов должна проводиться с применением утвержденных критериев. Диагностическая таблица может быть применена при объективном • обследовании, во время профилактических осмотров и диспансеризации для комплексной оценки выраженности дисплазий соединительной ткани у детей старше 5 лет.

2. Для выявления соматических нарушений в план обследования детей с дисплазиями соединительной ткани необходимо включать: электрокардиографию, эхокардиографию, кардиоинтервалографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек в динамике.

3. Для выявления особенностей строения шейного отдела позвоночника в план обследования детей с дисплазиями соединительной • ткани необходимо включить рентгенографию и ультразвуковое исследования шейного отдела позвоночника. С целью оценки кровотока магистральных сосудов головы показана ультразвуковая допплерография.

4. В программу обследования детей с дисплазиями соединительной ткани целесообразно включение рентгеновской остеоденситометрии, особенно при наличии переломов костей в анамнезе. При снижении минеральной плотности костной ткани необходима повторная остеоденситометрия через 2-3 года.

5. Наблюдение детей с дисплазиями соединительной ткани должен • осуществлять педиатр с привлечением невролога, офтальмолога, кардиолога. В наиболее тяжелых случаях целесообразно ведение таких детей совместно с ортопедом. В лечение необходимо включать профилактику остеопении, физиотерапию, лечебную физкультуру и занятия атравматичными видами спорта.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Арсентьев, Вадим Геннадиевич, 2013 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Аббакумова JT.H. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей. СПб.: Издательство СПбГПМА, 2006 - 43 с.

2. Акимова М.А. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки на фоне дисплазии соединительной ткани: клиника, диагностика, лечение: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук-Омск, 2009.-23 с.

3. Антонов О.С., Кузнецов В.А. Эхокардиографическая диагностика аномальных хорд левого и правого желудочков сердца // Кардиология.- 1986Т. 26.-№6.-С. 68-71.

4. Антропов Ю.Ф. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы при депрессии у детей и подростков // Педиатрия.- 1998 - Т. 77 - № 6.- С. 36-40.

5. Апенченко Ю.С., Иванова И.И., Гнусаев С.Ф. Проявления соединительнотканной дисплазии у детей с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью // Педиатрия - 2006.- Т. 85.- № 6.- С. 33 - 36.

6. Артамонова В.А., Кантемирова М.Г., Ибрагимова Г.Ф., и соавт. Влияние некоторых иммуногенетических и врожденных особенностей организма на течение и исход реактивных артритов после носоглоточной инфекции у детей // Педиатрия - 1999.- Т. 78 - № 4.- С. 22 - 24.

7. Асеев М.В., Зазерская И.Е., Кузнецова JI.B., Баранов B.C., Айламазян Э.К. Оценка встречаемости аллельных вариантов гена рецептора кальцитонина у женщин со сниженной МПК при гипоэстрогенемии // Остеопороз и остеопатии - 2007 - Т. 10 - № 3 - С. 2 - 3.

8. Балякина Е.В., Атаханов Ш.Э., Габбасов З.А., и соавт. Индуцированная АДФ-агрегация тромбоцитов у больных гипертонической

болезнью с различной степенью гипертрофии миокарда левого желудочка // Тер. архив.- 1991.-Т. 63.-№ 12.-С. 50-53.

9. Балякина Е.В., Атаханов Ш.Э., Попов Е.Г., и соавт. Функциональные характеристики тромбоцитов у больных гипертонической болезнью и с «немой» ишемией миокарда // Тер. архив, 1994 - Т. 66 - № 11- С. 72 - 75.

10. Баранов A.A. Состояние здоровья детей в Российской Федерации // Педиатрия.- 2012.- Т. 91- № 3.- С. 9 - 14.

11. Баранов B.C., Баранова Е.В., Иващенко Т.Э., Асеев М.В. Геном человека и гены «предрасположенности». (Введение в предиктивную медицину). СПб.: Интермедика, 2000 - 271 с.

12. Баранов B.C., Кузнецова Т.В. Цитогенетика эмбрионального развития человека: научно-практические аспекты. СПб.: Издательство H-JI, 2007.- 640 с.

13. Баранов B.C. Генетический паспорт - основа индивидуальной и предиктивной медицины. СПб.: Издательство H-JI, 2009 - 528 с.

14. Баранов B.C., Иващенко Т.Э., Глотов A.C., и соавт. Определение наследственной предрасположенности к некоторым частым заболеваниям при беременности. Генетическая карта репродуктивного здоровья: Методические рекомендации / Под. ред. B.C. Баранова, Э.К. Айламазяна - СПб.: Издательство НИИ акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта РАМН, 2009 - С. 45 - 48.

15. Баранов B.C. Геномика на пути к предиктивной медицине // Acta naturae.- 2009.- № 3.- С. 77 - 87.

16. Баркаган З.С. Диагностика нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях с геморрагическим синдромом. // Тезисы III Всесоюзного съезда врачей-лаборантов. Клиническая биохимия. Коагулология - М.: 1985.-С. 183- 184.

17. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988 - 528 с.

18. Баркаган З.С., Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: Ныосдиамед-АО, 1999.- С. 15 - 44.

19. Баркаган З.С., Белых В.И., Моисеева Н.В. Невритическая кровоточивость и нераскрытые механизмы регуляции системы гемостаза // Тер. архив.- 2001.- Т. 73.- № 5.- С. 45-48.

20. Баркаган З.С., Суханова Г.А. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: новая классификация нарушений гемостаза // Тромбоз, гемостаз и реология.-2004.-Т. 5.-№ 1.-С. 14-16.

21. Басаргина Е.Н. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей // Вопросы современной педиатрии - 2008 - Т. 7 - № 1.- С. 129 - 133.

22. Батурова Е.А. Ультразвуковая допплеровская диагностика венозной дисгемии у детей школьного возраста с диагнозом вегетососудистой дистонии в условиях поликлиники // Рос. педиатрич. журн - 2000 - № 1- С. 26 - 29.

23. Беленький А.Г. Синдром гипермобильности суставов: номенклатура, клинические проявления и лечение // Consilium Medicum-

2001.- Т. 3.-№ 9 - С. 421 -424.

24. Беленький А.Г., Галушко Е.А. Распространенность гипермобильности суставов среди взрослого населения Москвы // Тер. архив-

2002.- Т. 74.- № 5.- С. 15 - 19.

25. Беленький А.Г. Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром: распространенность и клинико-инструментальная характеристика: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук.- М - 2004 - 42 с.

26. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей-М.: Медицина, 1987.- Т.1.- С. 303 - 338.

27. Беляева JI.M., Хрусталева E.K. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. Минск.: Вышэйшая школа, 1999 - С. 12 - 42.

28. Беневоленская Л.И., Михайлов Е.Е., Торопцова Н.В. Проблема остеопороза в современном мире // Русский медицинский журнал.- 2005.- Т. 13-№ 24 - С. 1582- 1585.

29. Березнева H.A., Сторожевых Т.П., Сербии В.И., Пинелис В.Г. Содержание внутриклеточного кальция в тромбоцитах и их агрегационная способность у детей с дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиями // Педиатрия.- 1998.- Т. 77.- № в.- С. 30 - 33.

30. Блинникова O.E., Бегдай И.Н., Мутовин Г.Р. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома «вялый ребенок» // Педиатрия-2001,-Т. 80 - № 1.-С. 38-43.

31. Блинникова O.E., Румянцева В.А. Гипермобильность суставов в детском возрасте // Педиатрия - 2001Т. 80 - № 1.- С. 68 - 77.

32. Бобко Я.Н. Клинико-физиологическое обоснование мануальной терапии соматической патологии у детей: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-СПб - 2000 - 49 с.

33. Богомолец A.A. Избранные труды. Киев: Издательство Академии наук УССР, 1957,- Т. 2.- С. 223 - 331.

34. Бочкова Д.Н., Мазаев В.П., Голыжников В.А. Значение подкожных узелков на голени в распознавании соединительнотканной патологии у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями // Кардиология.— 1985 - Т. 25 - № 8-С. 61-63.

35. Брусов О.С., Злобина Г.П., Николаева Е.А., и соавт. Показатели серотониновой системы тромбоцитов и системы фактора роста нервов у детей с наследственными нарушениями нервно-психического развития // Журн. неврологии и психиатрии.- 1998 - Т. 98-№ 3- С. 27 - 31.

36. Брязгунов И.П. К вопросу о систематике психосоматических (соматоформных) расстройств у детей и подростков // Педиатрия - 2002.- Т. 81.-№4.- С. 96-98.

37. Булаикина Е.В., Чемоданов В.В., Горнаков И.С. Висцеральные нарушения у детей с врожденной дисплазией соединительной ткани: Материалы I Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии».- М - 2002 - С. 92.

38. Буланкина Е.В., Степанова A.C., Чемоданов В.В., Горнаков И.С. Показатели оксипролина у детей с пролапсом митрального клапана // Вопросы современной педиатрии - 2004.- Т. 3 - Прил. 1- С. 496.

39. Васильева Т.Г., Антоненко Ф.Ф. Патогенетические аспекты остеопении при ювенильных артритах // Педиатрия - 2007 - Т. 86 - № 6- С. 123 - 128.

40. Васильева Т.Г., Кочеткова Е. А., Антоненко Ф.Ф. Ассоциация гена коллагена и рецептора витамина D с остеопеническим синдромом при ювенильных артритах у детей // Педиатрия - 2008 - Т. 87 - № 5- С. 41 - 44.

41. Васильева Т.Г., Максимова О.Г. Распространенность остеопенического синдрома у детей Приморского края // Педиатрия - 2008 - Т. 87.-№6.-С. 146-149.

42. Вейн A.M., Соловьева А.Д., Недоступ A.B., и соавт. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана // Кардиология - 1995 - Т. 35-№2.-С. 55-58.

43. Вест С.Дж. Секреты ревматологии: Пер. с англ. М - СПб.: БИНОМ-Невский Диалект, 1999.- С. 463 - 474.

44. Викторова И.А. Клинико-биохимическая диагностика дисплазии соединительной ткани: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук- Новосибирск-1993.-22 с.

45. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - Омск - 2004 - 42 с.

46. Воротников A.A., Ягода A.B., Санеева Г.А., Гладких H.H. Комплексная оценка ортопедического статуса как необходимый компонент диагностики недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Травматология и ортопедия России - 2007 - Т. 44 - № 2- С. 43 - 47.

47. Габбасов В.А., Попов Е.Г., Гаврилов И.Ю., Позин Е.Я., Маркосян P.A. Новый высокочувствительный метод анализа агрегации тромбоцитов // Лабораторное дело.- 1989.-№ 10.- С. 15 - 18.

48. Габбасов В.А., Попов Е.Г., Гаврилов И.Ю., Позин Е.Я., Маркосян P.A. Новый методический подход к исследованию агрегации тромбоцитов in vitro // Бюлл. экспериментальной биологии и медицины.- 1989 - Т. 117 — № 10.- С. 437-440.

49. Гавалов С. М., Зеленская В. В., Тимофеева Е. П., Праворотов Г. В. Особенности течения заболеваний у детей и недифференцированными (малыми) формами дисплазий соединительной ткани: Методическое пособие для врачей-педиатров - Новосибирск - 1998 - 43 с.

50. Гавалов С.М., Зеленская В.В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани // Педиатрия- 1999 - Т. 78.-№ 1.- С. 49-52.

51. Гаврилова В.А., Резников Ю.П., Ларенышева Р.Д., Домницкая Т.М. Циркулирующие антикардиальные антитела при заболеваниях мочевой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Педиатрия.- 2002.- Т. 81.- № 2.- С. 10 - 12.

52. Галактионова М.Ю. Особенности и закономерности формирования нарушений ритма и проводимости сердца у детей (клинико-социальные проблемы): Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - Красноярск-2007-42 с.

53. Генетический паспорт - основа индивидуальной и предиктивной медицины // Под. ред. B.C. Баранова. СПб.: Изд-во H-JI, 2009 - 528 с.

54. Герасимова Т.С., Калмыкова A.C., и соавт. Нарушение сердечного ритма у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани // Вопросы современной педиатрии-2004-Т. З.-Прил. 1- С. 105.

55. Гладких H.H., Ягода A.B. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца // Клин, мед.- 2004,- Т. 82.- № 7.- С. 30 - 33.

56. Гладкова А.Б. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - СПб.- 2008.-21 с.

57. Гнусаев С.Ф., Апенченко Ю.С., Розов Д.Н. Взаимосвязь гастроэзофагеального рефлюкса и признаков дисплазии соединительной ткани у детей и подростков. Пособие для врачей - М - 2004 - 24 с.

58. Голованова Н.Ю. Остеопороз у детей // Педиатрия: Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- Т. 1.- С. 279 - 297.

59. Голованова Н.Ю. Остеопороз? У ребенка? Что делать педиатру? // Лекции для практикующих врачей. М.: ЗАО РИЦ «Человек и лекарство», 2012-С. 20-28.

60. Головской Б.В., Усольцева JT.B., Ховаева Я.Б., Иванова Н.В. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста // Клин, мед.- 2002.- Т. 80 - № 12 - С. 39 - 41.

61. Горбунова В.Н., Баранов В.С. Введение в молекулярную диагностику и генотерапию наследственных заболеваний. СПб.: Специальная Литература, 1997.-442 с.

62. Гордон И.Б., Рассохин В.М., Никитина Т.Н. и соавт. Конституциональные (генетически обусловленные) вегетативная дистония и соединительнотканная дисплазия при «идиопатическом» пролапсе митрального клапана // Клин, мед.- 1984,- Т. 62.- № 1.- С. 63 - 67.

63. Гузева В.И. Пароксизмальные расстройства сознания у детей раннего возраста (диагностика и реабилитация): Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук.- СПб.- 1992,- 42 с.

64. Дегтярева Ю.А. Пролапс тазовых органов у женщин: факторы риска, прогнозирование клинического течения заболевания: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - СПб.- 2010 - 24 с.

65. Делягин В.М., Нарычева И.А., Пильх А.Д. Синдром Элерса-Данло у детей // Педиатрия.- 1988.- Т. 77.- № 12.- С. 8 - 15.

66. Делягин В.М., Пильх А.Д., Баженова Л.К. Состояние сердца у детей с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазий соединительной ткани по данным эхокардиографии // Педиатрия - 1990 - Т. 79- № 1.- С. 52 - 58.

67. Демин В.Ф., Ключников С.О., Ключникова М.А. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста // Вопросы современной педиатрии - 2005 - Т. 4 - № 1- С. 50 - 56.

68. Денисов С.Л. Как правильно оформить диссертацию, автореферат и диссертационный доклад: Методическое пособие - М.: ГЭОТАР-Медиа, 201088 с.

69. Домницкая Т.М. Прижизненная диагностика и клиническое значение аномально расположенных хорд у взрослых и детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. Наук-М - 1990 -24 с.

70. Доэрти М., Доэрти Д. Клиническая диагностика болезней суставов: Пер. с англ.-Минск.: Тивали, 1993 - 144 с.

71. Духанин A.C., Губаева Ф.Р. Фармакологическая регуляция активности тромбоцитов // Эксп. клин, фармакол - 1998 - Т. 61- № 4 - С. 66 -71.

72. Дыдыкина И.С. Остеопороз: серьезная медико-социальная проблема. Роль витамина D в патогенезе и лечении остеопороза // Русский медицинский журнал-2008.-Т. 16.-№4.-С. 186-189.

73. Дьяченко A.B., Домницкая Т.М., Куприянова О.О., Ларенышева Р.Д. Результаты применения оротата магния у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Вопросы современной педиатрии - 2004- Т. З.-Прил. 1.-С. 138.

74. Еникеев А.Р., Ахмадеева Э.Н., Еникеева З.М. Роль факторов риска в развитии и прогрессировании сколиоза у детей и подростков // Педиатрия.-2008.- Т. 87.- № 1.- С. 84 - 87.

75. Ермакова Е.В., Калинина Л.В., Домницкая Т.М., и соавт. Вегетативная дистония у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Кремлевская медицина - 2003 - № 4 - С. 22 - 24.

76. Зазерская И.Е., Асеев М.В., Баранов B.C., и соавт. Остеопороз. Генетическая предрасположенность, современная диагностика, профилактика: Методические рекомендации / Под. ред. Э.К. Айламазяна - СПб.: Изд-во НИИ акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта РАМН, 2003 - 32 с.

77. Захарова И.Н., Творогова Т.М., Воробьева A.C., Кузнецова O.A. Микроэлементоз как фактор формирования остеопении у подростков // Педиатрия.-2012.-Т. 91.-№ 1.-С. 67-75.

78. Зеленская В.В. Особенности бронхиальной астмы у детей с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. Новосибирск - 1998-20 с.

79. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. СПб.: Политекс, 2000 - 115 с.

80. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани // Медицинский вестник.- 2006 - № 11(354).

81. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце.- СПб.: Ольга, 2007.- 80 с.

82. Земцовский Э.В., Красовская Ю.В., Лобанов М.Ю., и соавт. Сколько диспластических синдромов и фенотипов можно диагностировать среди так называемых «Недифференцированных дисплазий соединительной ткани» // Вестник аритмологии- 2008- Прил. А - С. 173.

83. Земцовский Э.В., Красовская Ю.В., Парфенова Н.Н., и соавт. К вопросу о различной клинической значимости диспластических синдромов и фенотипов, обычно включаемых в понятие «Недифференцированная дисплазия соединительной ткани» // Вестник аритмологии - 2008.- Прил. А - С. 173.

84. Земцовский Э.В. Пролапс митрального клапана. СПб.: Общество «Знание», 2010.- 160 с.

85. Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы - СПб.: Изд-во ИВЭСЭП, 2012 - 160 с.

86. Иванова И.В., Черная Н.Л., Нечаева Т.Н., и соавт. Аномалии развития брахиоцефальных сосудов у подростков и их влияние на психосоциальное и функциональное состояние организма // Педиатрия - 2008Т. 87.-№6.-С. 137- 140.

87. Иванова Н.Н., Волкова И.Е., Сурьянинова О.В., и соавт. Распространенность и частота выявления тромбоцитопатий у детей г.

Ярославля и Ярославской области // Вопросы современной педиатрии - 2004Т. З.-Прил. 1.-С. 169.

88. Игнатова О.А., Макарова В.И., Меньшикова Л.И., Тюнова Н.В. Дисплазия соединительной ткани у детей с оксалатными нефропатиями // Российский педиатрический журнал - 2003- № 6- С. 29 - 31.

89. Инструкция о порядке проведения Военно-врачебной экспертизы в Вооруженных силах Российской Федерации // Приложение к Приказу Министра обороны Российской Федерации от 20 августа 2003 г. № 200 - М.

90. Кадурина Т.И. Опыт реабилитации больных с наследственными болезнями соединительной ткани // Педиатрия - 1999 - Т. 78 - № 4 - С. 30 - 34.

91. Кадурина Т.И. Наследственные колагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.: Невский диалект, 2000- 271 с.

92. Кадурина Т.И. Дисплазии соединительной ткани у детей (клиника, диагностика, лечение): Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - СПб.- 2003 -44 с.

93. Кадурина Т.И., Абакумова Л.Н. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа - 2008.- Т. 10 - № 2. - С. 15-21.

94. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: ЭЛБИ - СПб, 2009.- 704 с.

95. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Алгоритм диагностики дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной.- М. - Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 32 -40.

96. Калаева Г.Ю., Зайцева А.Х., Хохлова О.И., и соавт. Клинико-функциональные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани у подростков // Педиатрия - 2012.- Т. 91- № 2 - С. 135 -

97. Калмыкова A.C., Ткачева A.C., Зарытовская H.B. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей // Педиатрия - 2003 - Т. 82.-№2.-С. 9- 11.

98. Калоева З.Д., Брин В.Б., Дзгоева М.Г., и соавт. Особенности вегетативного гомеостаза и электрофизиологического состояния миокарда у детей и подростков с первичной артериальной гипотензией // Педиатрия-2003.- Т. 82.- № 2,- С. 20 - 24.

99. Кантемирова М.Г., Тюрин H.A., Ибрагимова Г.Ф., и соавт. Дисплазия соединительной ткани и уровень противоорганных антител у детей с нарушениями ритма сердца // Педиатрия - 1998 - Т. 77.- № 6 - С. 26-29.

100. Капустина Т.Ю., Капранов Н.И. Состояние минеральной плотности костной ткани у пациентов с муковисцидозом // Педиатрия.- 2008,- Т. 87.- № 5 — С. 36-41.

101. Кильдиярова P.P. Клиническое значение обменных нарушений соединительной ткани при гастродуоденитах и язвенной болезни у детей: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - М - 2001.- 37 с.

102. Клеменов A.B., Ткачева О.Н., Верткин А.Л. Дисплазия соединительной ткани и беременность (обзор) // Тер. архив - 2004 - Т. 76 - № 11.- С. 80-84.

103. Клышников В.Н. Петербургская юность ослабела // Мед. Газета-2012.-№ 19 (7248).-С. 3.

104. Ключников С.О., Ключникова М.А., Барышев Ю.А. Состояние желудочно-кишечного тракта и сывороточная иммунореактивность у детей при дисплазии соединительной ткани // Материалы XI Конгресса детских гастроэнтерологов России «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей». М.- 2004.- С. 76 - 78.

105. Ковалева Г.П. Нарушения ритма и проводимости сердца у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - М - 1995 - 24 с.

106. Коденцова В.М., Каганов Б.С., Светикова A.A. Проблема остеопороза и остеопении в детском возрасте // Вопросы детской диетологии-2008.- Т. 6.- № 2.- С. 18 - 26.

107. Козинова О.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и беременность: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - М - 2008 - 49 с.

108. Козлова J1.B. Нейроциркуляторная дистония // Педиатрия: национальное руководство. В двух томах - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 - Т. 2 — С. 177-183.

109. Колесникова О.И. Основные механизмы нарушений системы гемостаза и их коррекция при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук. Барнаул - 1999 - 38 с.

110. Комракова С.А. Минеральная плотность кости при синдроме гипермобильности суставов у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук-Иваново.-2006.- 18 с.

111. Корженков A.A., Рябиков А.Н., Малютина С.К. Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков // Кардиология - 1991- Т. 31.- № 4 - С. 75 - 76.

112. Коровина H.A., Творогова Т.М., Гаврюшова Л.П., Захарова И.Н. Остеопороз у детей / Пособие для врачей. М.: Последипломное образование, 2005.- 50 с.

113. Коровина H.A., Тарасова A.A., Дзис М.С., и соавт. Функциональное состояние миокарда у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями при вегетососудистой дистонии // Педиатрия - 2006 - Т. 85 - № 3 - С. 34 - 39.

114. Коровина H.A., Тарасова A.A., Кадымов H.A. Состояние соединительной ткани сердца у детей при бронхиальной астме // Педиатрия-

2008.- Т. 87.- № 4.- С. 33 - 37.

115. Короткова Т.А. Влияние генетических и внешнесредовых факторов на формирование пика костной массы у подростков // Остеопороз и остеопатии.- 2004 - Т. 7 - № 3.- С. 34 - 40.

116. Костик И.А. Неврологические проявления дисплазии соединительной ткани у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук- СПб-

2009.- 22 с.

117. Котова С.М., Карлова H.A., Максимцева И.М., Жорина О.М. Формирование скелета у детей и подростков в номе и при патологии - СПб-2002.-49 с.

118. Котышева E.H., Дзюндзя H.A., Болотская М.Ю. Анализ антропометрических показателей физического развития детей 5-7 лет в условиях промышленного города // Педиатрия - 2008 - Т. 87 - № 2- С. 140 -143.

119. Кочетов А.Г., Кобалава Ж.Д., Дроздов В.Н., и соавт. Комплексная интерпретация агрегатограмм для оценки функциональной активности тромбоцитов у больных гипертонической болезнью // Клин. лаб. диагностика-1999.-№4.-С. 43 -45.

120. Кривошапкина Д.М. Особенности фосфорно-кальциевого обмена у детей и подростков с нарушениями осанки в условиях республики (Саха) Якутия: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - СПб.-2004.-21 с.

121. Кубергер М.Б. Кардиоинтервалография (возможности, перспективы использования) // Вопросы охраны материнства и детства - 1984Т. 29.-№3.- С. 7-10.

122. Кузнецова Г.В. Факторы риска снижения минеральной плотности костной ткани у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М - 2009 - 22 с.

123. Куликов A.M. Заболевания внутренних органов при расстройствах менструального цикла в пубертатном периоде: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук,- СПб.- 1999.- 42 с.

124. Куликов A.M., Медведев В.П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка: дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание // Рос. семейный врач - 2000 - № 4 - С. 37 - 51.

125. Куприянова О.О., Никеддер И.Г., Белова Н.Р., и соавт. Суточный ритм сердца у здоровых детей // Рос. педиатрический журнал - 1999 - № 4 - С. 37-41.

126. Курзина Е.А., Жидкова О.Б., Петренко Ю.В., Иванов Д.О. Фенотипы и степень выраженности недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей, перенесших тяжелую перинатальную патологию // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной- М. -Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 446 - 455.

127. Курзина Е.А., Жидкова О.Б., Петренко Ю.В., Иванов Д.О. Связь характера дисплазии соединительной ткани с тяжестью течения болезни в перинатальном периоде и с постнатальной заболеваемостью у детей // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной - М. -Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 455-462.

128. Кушнир С.М. О механизме нарушения вегетативной регуляции у детей, больных нейроциркуляторной астенией // Педиатрия - 2001 - Т. 80-№1- С. 28 - 31.

129. Мазуров A.B., Васильев С.А. Структура и функции мембранных гликопротеинов тромбоцитов // Гематол. и трансфузиол.- 1994.- Т. 39 - № 1-С. 29-34.

130. Маколкин В.И., Подзолков В.И., Родионов A.B. и соавт. Полиморфизм клинических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии // Тер. архив - 2004 - Т. 76.- №11- С. 77 - 80.

131. Мамбетова А.М., Жетишев P.A., Шабалова H.H. Диспластические синдромы у детей с врожденными пороками развития органов мочевой системы // Педиатрия,- 2010.- Т. 89.- № 6.- С. 46 - 51.

132. Мамбетова А.М., Жетишев P.A., Шабалова H.H. Степень тяжести дисплазии соединительной ткани у детей: связь с характером перинатальной патологии и течением вторичного хронического пиелонефрита // Педиатрия.-2011.-Т. 90.-№3.-С. 12-17.

133. Малев Э.Г., Пшепий А.Р., Земцовский Э.В., Лязина Л.В. Оценка качества жизни у лиц молодого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани // Вестник аритмологии - 2008 - Прил. А - С. 170.

134. Маркосян P.A., Габбасов З.А., Радин А.Ю., Попов Е.Г. Определение вероятности агрегации тромбоцитов для оценки их функционального состояния // Бюлл. экспериментальной биологии и медицины - 1981- Т. 91- № 4.- С. 508 -510.

135. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С., Мдинарадзе Ю.С. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипический особенности и клинические проявления // Кардиология - 1994 - Т. 34- № 10-С. 22-27.

136. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием

атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами // Тер. архив.- 1996.- Т. 68.-№ 2.- С. 40-43.

137. Мартынов А.И., Степура О.Б., Ролик H.J1. и соавт. Особенности клинической картины у больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и аномально расположенными хордами // Клин, мед.- 1996. Т. 74- № 2.-С. 16-20.

138. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак J1.C. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (по материалам XV-XVIII конгрессов Европейского общества кардиологов) // Клин, мед.- 1997 - Т. 75 - № 9 - С. 74 -76.

139. Мартынов А.И., Шехтер А.Б., Степура О.Б., и соавт. Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана // Клин, мед.-1998.-Т. 76.-№ 12.-С. 10-13.

140. Марченкова JI.A. Остеопороз: достижения и перспективы // Остеопороз и остеопатии - 2000 - Т. 3 - № 3 - С. 2 - 5.

141. Маслов М.С. Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрасте. JL: Практическая медицина, 1926 - 164 с.

142. Масягина O.A. Нарушение обмена кальция у детей с патологией щитовидной железы: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - СПб.-2006-20 с.

143. Медицинские лабораторные технологии: Под ред. А.И. Карпищенко - СПб.: Интермедика, 2002.- Т. 2.- С. 160 - 203.

144. Меньшикова Л.И., Сурова О.В., Макарова В.И. Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей // Вестник аритмологии.- 2000 - № 19 - С. 54 - 56.

145. Меньшикова Л.И., Макарова В.И., Сурова О.В., и соавт. Значение малых аномалий развития сердца в формировании патологии сердечно-

сосудистой системы у детей // Рос. вестник перинатологии и педиатрии.- 2001 — Т. 46.-№5.-С. 39-42.

146. Мищенко Е.Б. Оценка значимости внешних и внутренних факторов риска развития остеопороза: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук.- СПб.- 2007.21 с.

147. Моисеева Т.Ю., Щеплягина J1.A. Проблемы остеопороза в педиатрии: возможности профилактики // Русский медицинский журнал-2003.-Т. 11.- №27.- С. 1554- 1556.

148. Москаленко М.В. Полиморфизм ряда генов метаболизма костной ткани и остеопороз у человека: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - СПб-2011.- 19с.

149. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации // Кардиоваскулярная терапия и профилактика - 2009 - Т. 8 — № 6 - Приложение 5 - 24 с.

150. Наследственные нарушения соединительной ткани. Проект Российских рекомендаций / Всероссийское научное общество кардиологов. Секция «Дисплазии соединительной ткани сердца». [М.], 2012. Online http: www.scardio.ru/scardio_news (дата обращения: 20.08.2012).

151. Насонова В.А., Фоломеева О.М., Амиржанова В.Н. Ревматические болезни в свете международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятый пересмотр) // Тер. архив - 1998 - Т. 70.- №5.- С. 5-8.

152. Нестеренко З.В. Врожденная дисплазия соединительной ткани и обструктивные бронхиты у детей: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-Луганск - 1999 - 38 с.

153. Николаев К.Ю., Отева Э.А., Николаева A.A. и соавт. Дисплазия соединительной ткани и полиорганная патология у детей школьного возраста // Педиатрия.-2006.-Т. 85.-№2,-С. 89-91.

154. Николаева A.A., Николаев К.Ю., Отева Э.А. и соавт. Здоровье взрослого населения Сибири, стратегия профилактики основных соматических заболеваний в свете проблем педиатрической службы // Педиатрия - 2003 - Т. 82.-№4.-С. 58-61.

155. Николаева A.A., Ларенышева Р.Д., Домницкая Т.М. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) у детей раннего возраста с пиелонефритом // Вопросы современной педиатрии - 2004 - Т. 3 - Прил. 1- С. 304.

156. Николаева В.В., Первичко Е.И., Степура О.Б., Ролик Н.Л. Особенности эмоционального реагирования в ситуациях фрустрации у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Социальная и клинич. психиатрия.- 1995,- Т. 5 - № 2.- С. 24 - 32.

157. Николаева Е.А., Семячкина А.Н., Воздвиженская Е.С. Недостаточность карнитина и ее коррекция у детей с генетически детерминированной патологией // Рос. вестник перинатологии и педиатрии.-2005.-Т. 50.-№ 1.-С. 14-17.

158. Новиков П.В. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей: диагностика, лечение, профилактика. М.: Триада-Х, 2006 - 336 с.

159. Оганов Р.Г., Котовская Е.С., Гемонов В.В., Заикин Е.В., Гришенков Е.А. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеванями // Кардиология - 1998 - Т. 38 - № 1.- С. 72 - 80.

160. Осипов С.Г., Отвагин С.А. Вопросы эпидемиологии неинфекционных заболеваний у детей // Педиатрия - 2007 - Т. 86 - № 5 - С. 6 -11.

161. Пацева Н.П. Состояние центральной гемодинамики у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца по данным эхокардиографии //Российский биомедицинский журнал -2007 -Т. 8-№ 16-С. 152- 160.

162. Петрова С.А., Папков Д.Д., Румянцев А.Г. Венозные дисциркуляции у подростков как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани // Российский педиатрический журнал - 2002 - № 4 - С. 28-31.

163. Пискорская В.М., Бижанова Д.А., Дядик Т.Г. Денситометрия в диагностике состояния костной системы у девочек-подростков с различными вариантами дисгенезии гонад // Педиатрия - 2007 - Т. 86 - № 5- С. 55 - 57.

164. Полякова С.А., Потапов A.C., Щербаков П.Л., Лохматов М.М., Рославцева Е.А. Первичная лимфангиоэктазия тонкой кишки // Клин, мед,-2005.-Т. 83.-№9.-С. 28-31.

165. Попонина Т.М., Капилевич H.A., Кистенева И.В., и соавт. Влияние дезагрегантов на агрегацию тромбоцитов у больных с острым коронарным синдромом без подъема сегмента ST // Тер. архив - 2004 - Т. 76 - № 8 - С. 18 — 22.

166. Почивалов A.B., Бабкина A.B. Психовегетативная дисфункция: особенности вариабельности сердечного ритма и аритмии у подростков и синдромом соединительнотканной дисплазии // Вопросы современной педиатрии.- 2008.- Т. 7.- № 3.- С. 126 - 128.

167. Пузырев В.П. Генетический взгляд на феномен сочетанной патологии у человека // Медицинская генетика - 2008 - Т. 7 - № 9 - С. 3 - 9.

168. Пузырев В.П., Степанов В.А., Макеева O.A. Синтропные гены болезней сердечно-сосудистого континуума // Медицинская генетика.- 2009Т. 8.-№3.-С. 31-37.

169. Пузырев В.П., Фрейдин М.Б. Генетический взгляд на феномен сочетанных заболеваний человека // Acta naturae.- 2009 - № 3 - С. 57-63.

170. Пухальская Т.Г., Колосова O.A., Меньшиков М.Ю. Агрегация и

о

высвобождение Н-серотонина из тромбоцитов, индуцированных серотонином у лиц, страдающих мигренью // Бюлл. эксп. биол. мед.- 1998 - Т. 126 - № 8 - С. 156- 157.

171. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями // Педиатрия.- 2002,- Т. 81.- № 2.- С. 48 - 54.

172. Пшеничная К.И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и лечения: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук.- СПб.- 2002.- 44 с.

173. Реева C.B., Земцовский Э.В. Суточный профиль артериального давления у лиц молодого возраста с различными диспластическими фенотипами // Вестник аритмологии.- 2008 - Прил. А.- С. 173.

174. Реева C.B., Малев Э.Г. Нарушения реполяризации у лиц молодого врзраста с синдромом дисплазии соединительной ткани // Вестник аритмологии - 2008 - Прил. А - С. 173.

175. Ролик H.JL Особенности клинической картины, эмоционально-личностного и вегетативного статуса у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - М - 199524 с.

176. Рыбкин А.И., Орлова С.Н., Побединская Н.С. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей со стенозирующими ларинготрахеитами // Педиатрия.- 2006.- Т. 85.- № 3,- С. 10 - 14.

177. Семячкина А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-М.- 1995.-48 с.

178. Середа Ю.В., Шабалов Н.П. Нейроциркуляторная дисфункция // Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник - 7-е изд. В двух томах - СПб.: Питер, 2012, Т. 2.- С. 649-677.

179. Сидорович О.В. Развитие, особенности течения заболеваний, ассоциированных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани у детей пубертатного возраста: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - Саратов-2011.-22 с.

180. Сичинава И.В., Шишов А.Я., Белоусова H.A. Особенности проявлений гастродуоденальной патологии у детей с дисплазией соединительной ткани // Педиатрия - 2012 - Т. 91.- № 4- С. 6 - 10.

181. Скворцов A.A., Габбасов З.А., Попов Е.Г., и соавт. Новые подходы в изучении агрегации тромбоцитов у больных с дилатационной кардиомиопатией // Тер. архив - 1989 - Т. 61- № 2 - С. 95 - 97.

182. Сластенко O.A., Коган Б.М., Асанова JIM. Изменение функциональной активности тромбоцитов при эпилепсии // Журн. неврологии и психиатрии.- 1998.- Т. 98.-№ 7.- С. 43-44.

183. Смирнова Ю.В., Куликов В.П., Суворова A.B., Смирнов К.В. Патологическая извитость внутренних сонных артерий у детей как проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Педиатрия.- 2007-Т. 86,- №2.- С. 39-43.

184. Смирнова Ю.В. Патологическая извитость внутренних сонных артерий у детей: особенности этиологии и патогенез нарушений мозгового кровообращения: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - Новосибирск - 2007.-41 с.

185. Смольнова Т.Ю., Савельев C.B., Гришин B.JL, Яковлева Н.И. Взаимосвязь выпадения половых органов у женщин с синдромом гипермобильности суставов при дисплазии соединительной ткани // Тер. архив.- 2004,- Т. 76.- №11.- С. 83 - 88.

186. Смольнова Т.Ю. Клинико-патогенетические аспекты опущения и выпадения внутренних половых органов и патологии структур тазового комплекса у женщин при дисплазии соединительной ткани. Тактика ведения: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - М - 2009- 57 с.

187. Соболева М.К., Чупрова A.B., Нефедова Ж.В., Зорькина Т.В. Интенсивность реакций перекисного окисления липидов и сосудисто-тромбоцитарный гемостаз у детей и подростков с артериальной гипертензией // Педиатрия.- 2003.- Т. 81.- № 2.- С. 11 - 16.

188. Солодухин К.А. Клинико-патогенетические варианты течения ишемической болезни сердца у лиц с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани: методология диагностики и особенности лечебной тактики: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - СПб.- 2006 - 45 с.

189. Солодухин К.А., Свистов A.C., Филиппов А.Е. Особенности течения ишемической болезни сердца на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Военно-мед. журн.- 2007.- Т. 328.- № 1.- С. 34 - 37.

190. Спивак Е.И., Комракова С.А. Минеральная плотность кости при синдроме гипермобильности суставов в детском возрасте // Вопросы практической педиатрии - 2008- Т. 3 - № 6 - С. 28 - 32.

191. Спивак Е.И., Комракова С.А., Белозерова О.В., Климачев A.M. Минеральная плотность кости и особенности ее метаболизма при синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной.- М. -Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 357 - 360.

192. Староверов И.И. Антитромбоцитарные препараты в лечении больных острым коронарным синдромом // Consilium medicum - 2000 - Т. 2-№ 11.-С. 463-465.

193. Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-М - 1995.-48 с.

194. Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С., и соавт. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца // Кардиология - 1997 - Т. 37 - № 12- С. 74 - 76.

195. Стуров В.Г. Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук - Новосибирск - 2008 - 47 с.

196. Суворова A.B. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазиями соединительной ткани: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-Барнаул.- 2000 - 48 с.

197. Суворова A.B., Смирнова Ю.В., Сорокина Е.А. Цереброваскулярная патология у детей с дисплазиями соединительной ткани // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной - М. - Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 428 - 435.

198. Сумароков A.B., Домницкая Т.М., Овчаренко В.И. и соавт. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе

проявлений малых аномалий соединительной ткани // Тер. архив - 1988 - Т. 60.-№ 10.-С. 143- 145.

199. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук.- Барнаул-1993.-23 с.

200. Суханова Г.А., Баркаган З.С., Котовщикова Е.Ф., и соавт. Тромботические мезенхимальные дисплазии и их связь с другими тромбофилиями // Гематол. и трансфузиология- 2003 - Т. 48 - № 6 - С. 13 - 14.

201. Суханова Г.А., Баркаган З.С., Буевич Е.И., Константинова В.Н. Новые варианты сочетания гипоропроконвертинемии с мезенхимальными дисплазиями // Гематол. и трансфузиология - 2004 - Т. 49 - № 1- С. 26 - 28.

202. Суханова Г.А., Котовщикова Е.Ф., Буевич Е.И., и соавт. Мезенхимальные дисплазии: новые сочетания нарушений гемостаза // Проблемы патологии системы гемостаза - Барнаул - 2007: Азбука - С. 225 -228.

203. Тадыжекова Л.А. Нарушение конечного этапа свертывания крови при гемофилии у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - Барнаул - 2004.-21 с.

204. Тарасова A.A., Гаврюшова Л.П., Коровина H.A., и соавт. Кардиальные проявления дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрия,- 2000.- Т. 79.- № 5.- С. 42 - 46.

205. Тодоров С.С. Системная дисплазия соединительной ткани при врожденных пороках сердечно-сосудистой системы у детей // Вопросы современной педиатрии - 2004 - Т. 3 - Прил. 1- С. 524.

206. Торшин И.Ю., Громова O.A. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния // Русский медицинский журнал - 2008.- Т. 16.- № 4.- С. 230 - 238.

207. Торшин И.Ю., Громова O.A. Дисплазия соединительной ткани, магний и нуклеотидные полиморфизмы // Кардиология - 2008 - Т. 48 - № 10-С. 57-64.

208. Трубников П.Н. Геморрагический синдром при наследственных тромбоцитопатиях у детей: возможности контроля и неинвазивного прогнозирования: Автореф. дисс.... канд. мед. наук-Барнаул - 1998.-20 с.

209. Трутнева JI.A. Клинико-анамнестическая характеристика воспалительных заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки у детей школьного возраста с дисплазией соединительной ткани: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук - Иваново - 2007 - 19 с.

210. Трутнева JI. А., Чемоданов В.В. Особенности гастродуоденальных заболеваний у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Педиатрия.- 2010.- Т. 89.-№ 2.- С. 12-17.

211. Узунова А.Н., Кинзерский А.Ю., Глухова JI.B. Особенности почечной гемодинамики у детей с хроническим вторичным пиелонефритом, развившимся на фоне дисплазии соединительной ткани // Педиатрия - 2006 - Т. 85.-№5.-С. 10-12.

212. Фаламеева О. В. Научные основы профилактики остеопороза в детском, подростковом и юношеском возрасте на популяционном уровне: Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук-Новосибирск-2008-40 с.

213. Хабижанов Б.Х., Ахенбекова А.Ж., Смирнова Е.С. Показатели гемостаза у детей с признаками дисплазии соединительной ткани при артериальной гипотензии // Материалы региональной научно-практической конференции «Экология и здоровье детей».- Алматы- 2000-http://pediatrics.med.kz/conf/2000/ec99.html

214. Цыган В.Н., Богословский М.М., Миролюбов A.B. Клиническая электроэнцефалография: Под ред. М.М. Дьяконова- СПб.: «Наука», 2012. -256 с.

215. Часнык В.Г. Клинические основы использования анализа структуры ритма сердца в автоматизированных системах оценки состояния здоровья детей: Автореф. дисс. доктр - СПб.- 1994.- 56 с.

216. Чебышева С.Н., Шахбазян И.Е., Мелешкина A.B., Розвадовская О.С. Малые формы дисплазии соединительной ткани у больных с ювенильными хроническими артритами // Российский педиатрический журнал.- 2003.-№ 5.-С. 29-31.

217. Чемоданов В.В., Буланкина Е.В., Горнаков И.С. Влияние генетических и медико-биологических факторов на формирование соединительнотканной дисплазии у детей // Материалы I Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии».- М-2002.-С. 113-114.

218. Чемоданов В.В., Буланкина Е.В., Горнаков И.С. Дисплазия соединительной ткани в популяции детей // Материалы I Всероссийского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии».- М-2002.-С. 114.

219. Чупрова A.B., Воротников И.Б., Анмут С.Я. Ядовые тесты в диагностике дефектов системы гемостаза у больных гемофилией на фоне системной мезенхимальной дисплазии // Педиатрия - 2002 - Т. 81- № 4 - С. 38 -41.

220. Чупрова A.B., Антонов А.Р., Стуров В.Г. Нарушения системы гемостаза и особенности обмена эссенциальных биометаллов при геморрагических мезенхимальных дисплазиях у детей // Педиатрия - 2002 - Т. 81.-№ 6 -С. 15-21.

221. Шайтор В.М., Мельникова И.Ю., Сафронова А.И. Факторы риска развития синкопальных состояний у детей с отдаленными последствиями перинатального поражения центральной нервной системы // Вопросы современной педиатрии - 2008 - Т. 7 - № 2 - С. 62 - 67.

222. Шармарзанова Е.П., Мителев Д.А. Клинико-рентгенологические изменения шейного отдела позвоночника при системной дисплазии соединительной ткани у подростков // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.Н. Кадуриной, А.Н. Семячкиной.- М. - Тверь - СПб.: ПРЕ100, 2010.- С. 367 -372.

223. Шахназарова М.Д., Розинова H.H., Семячкина А.Н., Костюченко М.В. Бронхолегочная патология при моногенных заболеваниях соединительной ткани (синдромах Марфана и Элерса-Данло) // Рос. вестник перинатологии и педиатрии.- 2007.- Т. 52.- № 3.- С. 28 - 31.

224. Шестакова М.Д., Кадурина Т.И., Эрман JI.B. Наследственная дисплазия соединительной ткани (MASS-синдром) у ребенка // Рос. вестник перинатологии и педиатрии - 2000 - Т. 45 - № 5.- С. 45-46.

225. Шилин Д.Е. Эпидемиология переломов в детском возрасте: обоснование фармакологической коррекции дефицита кальция и витамина D // Педиатрия.- 2007.- Т. 86.-№ 3.- С. 70 - 79.

226. Шиляев P.P., Шальнова С.Н. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых // Вопросы современной педиатрии - 2003 - Т. 2 - № 5 - С. 61 - 67.

227. Щеплягина JI.A., Моисеева Т.Ю. Проблемы остеопороза в педиатрии: научные и практические задачи // Российский педиатрический журнал.- 2004.- Т. 8.- № 1.- С. 4 - 11.

228. Щеплягина Л.А., Моисеева Т.Ю. Клиническая оценка результатов остеоденситометрии и формирование возрастных нормативов у детей // Остеопороз и остеопатии - 2004 - Т. 7 - № 3 - С. 9 - 15.

229. Щеплягина Л.А., Моисеева Т.Ю., Коваленко Т.В., и соавт. Остеопения у детей: диагностика, профилактика и коррекция: пособие для врачей - М.: ГУ Научный центр здоровья детей РАМН, 2005 - 40 с.

230. Юрасова Ю.Б., Конюхова М.Б., Костылев Ф.А., Сметанина Н.С. Фосфорно-кальциевый обмен у детей с гипогонадизмом // Педиатрия - 2008Т. 87.-№4.-С. 56-60.

231. Ягода А.В., Гладких Н.Н., Боев И.В. Особенности психической дезадаптации у молодых пациентов с малыми аномалиями сердца // Тер. архив.- 2005.- Т. 77.- № 12.- С. 29 - 32.

232. Яковлев В.М., Глотов А.В., Нечаева Г.И., Коненков В.И. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани // Тер. архив.- 1994.- Т. 66.- № 5.- С. 9 - 13.

233. Яковлева А.М. Гипермобильный синдром // Мед. газета- 2000-№14.- С. 8-9.

234. Ямпольская Ю.А. Грацилизация и внутригрупповое распределение типов конституции московских подростков во второй половине XX века // Педиатрия,- 2007.- Т. 86,- № 2.- С. 120 - 123.

235. Ящук А.Г. Научное обоснование и реализация лечебно-реабилитационных мероприятий у женщин с пролапсом гениталий (клинико-генетические аспекты): Автореф. дисс. ... доктр. мед. наук- Новосибирск-2009.- 37 с.

236. Ades L. CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group. Guidelines for the diagnosis and management of Marfan syndrome // Heart Lung Cire - 2007-Vol. 16.- №1.- P. 28-30.

237. Adib N., Davies K., Grahame R., et al. Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so bening multisystem disorder? // Rheumatology (Oxford).-2005.- Vol. 44.- № 6.- P. 744 - 750.

238. Aoyama T., Francke U., Gasner C., Furthmayr H. Fibrillin abnormalities and prognosis in Marfan syndrome and related disorders // American Journal of Medical Genetics.- 1995,- Vol. 58.- № 2.- P. 169 - 176.

239. Ashley E.A., Butte A.J., Wheeler M.T., et al. Clinical assessment incorporating a personal genome // The Lancet- 2010 - Vol. 375- № 9725.- P. 1525- 1535.

240. Barlow J.B., Pocock W.A., Marchand P., Denny M. The significance of late systolic murmurs // American Heart Journal.- 1963.- Vol. 66.- № 3- P. 443 -453.

241. Baskova I., Zavalova L., Berezhnoy S., et al. Inhibition of induced and spontaneous platelet aggregation by destabilase from medicinal leech // Platelets.-' 2000.- Vol. 11.- № 2,- P. 83 - 86.

242. Beighton P. Inherited disoders of sceleton. Edinburgh.: Churchill Livingstone, 1988.-P. 403 -433.

243. Beighton P., De Paere A., Steinmann B., et al. Ehlers-Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997 //Am. J. Med. Genet - 1998-Vol. 77.-№ l.-P. 31 -37.

244. Bongioanni P., Donato M., Castagna M., Gemgnani F. Platelet phenolsulphotransferase activity, monoamine oxidase activity and peripheral-type benzodiazepine binding in demented patients // J. Neural. Trans - 1996- Vol. 103-№4.-P. 491-501.

245. Bornman L., Campbell S.J., Fielding K., Bah B., et. al. Vitamin D receptor polymorphisms and susceptibility to tuberculosis in West Africa: a case-control and family study // J. Infect. Dis.- 2004.- Vol. 190.- № 9.- P. 1631 - 1641.

246. Boudoulas H., Kolibash A.J., Baker P., et al. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: A diagnostic classification and pathogenesis of symptoms // Am. Heart J.- 1989.- Vol. 118.-№ 4 - P. 796 - 818.

247. Boudoulas H., Schaal S.F., Stang J.M., et al. Mitral valve prolapse: cardiac arrest with long-term survival // Int. J. Cardiology - 1990 - Vol. 26 - № 1-P. 37-44.

248. Bravo J.F., Wolff C. Clinical Study of Hereditary Disoders of Connective Tissues in a Chilean Population. Joint Hypermobility Syndrome and Vascular Ehlers-Danlos Syndrome // Arthritis & Rheumatism - 2006 - Vol. 54 - № 2.-P. 515-523.

249. Cashtan C.E. Familial hematuria due to type IV collagen mutations: Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy // Current opinion in pediatrics.-2004.-Vol. 16.-№2.-P. 177-181.

250. Cassidy J.T. Osteopenia and osteoporosis in children // Clin. Exp. Rheumatol.- 1999,- Vol. 17.- № 2,- P. 245 - 250.

251. Ceyhan B.B., Burgos A., Palmer L.J., Drazen J. Lack of association of NAT2 (N-acetyl transferase 2) gene polymorphism with atopic asthma in Turkish subjects // Indian Journal of Human Genetics - 2004 - Vol. 10 - № 2 - P. 65 - 69.

252. Chen H.Y., Chung Y.W., Lin W.Y., et al. Collagen type 3 alpha 1 polymorphism and risk of pelvic organ prolapse // Int. J. Gynecol. Obstet - 2008-Vol. 103.-№ l.-P. 55-58.

253. Clark E.M., Ness A.R., Tobias J.H. Vigorous Physical Activity Increases Fracture Risk in Children Irrespective of Bone Mass: A Prospective Study of the Independent Risk Factors for Fractures in Healthy Children // J. Bone Miner. Res-2008.- Vol. 23.- № 7.- P. 1012 - 1022.

254. McCormack M., Briggs J., Hakim A., Grahame R. Joint Laxity and the Benign Joint Hypermobility Syndrome in Student and Professional Ballet Dancers // J. Rheum.-2004.- Vol.31 .-№ 1.- P. 173 - 178.

255. Cvijetic C., Baric I.C., Satalic Z. Influence of Heredity and Environment on Peak Bone Density: A Parent-Offspring Study // J. Clin. Densitom.- 2010 - Vol. 13.-№3.-P. 301 -306.

256. De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C., et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome // Am. J. Med. Genet - 1996- Vol. 62 - № 4 - P. 417-426.

257. Devereux R.B., Kramer-Fox R., Shear M.K., et al. Diagnosis and classification of severity of mitral valve prolapse: Methodologie, biologic, and prognostic consideration // Am. Heart J.- 1987 - Vol. 113 - № 5.- P. 1265 - 1280.

258. Eisensehr J., Ehrenberg B.L., Noachtar S., et al. Platelet activation, epinephrine, and blood pressure in obstructive sleep apnea syndrome // Neurology.— 1998-Vol.51-№ l.-P. 188- 195.

259. Engelbert R.H., Bank R.A., Sakkers R.J., et al. Pediatric Generalized Joint Hypermobility With and Without Musculoskeletal Complaints: A Localized or Systemic Disorder? // Pediatrics.- 2003.- Vol. 111.- № 3.- P. 248 - 254.

260. Fagura M.S, Dainty I.A., McKay G.D. P2Yi-receptors in human platelets which are pharmacologically distinct from P2YADI.-receptors // Br. J. Pharmacol.- 1998.-Vol. 124.-№ l.-P. 157- 164.

261. Faivre L., Collod-Beroud G., Child A., et al. Contribution of molecular analyses in diagnosing Marfan syndrome and type I fibrillinopathies: an international study of 1009 probands // J. Med. Genet.- 2008,- Vol. 45 - № 6.- P. 384 - 390.

262. Ferguson J., Kereiakes D., Jennifer A.. Safe use of platelet GP Ilb/IIIa inhibitors // Am. Heart J.- 1998.- Vol. 35.- № 4.- P. S77 - S89.

263. Fogelson A.L., Wang N. Platelet dense-granule centralisation and the persistence of ADP secretion //Am. J. Physiol.- 1996.- Vol. 270.- № 3,- P. HI 131 -HI 140.

264. Fox S., Judge H., Allen B., Heptinstall S. Platelet aggregation and intracellular calcium mobilisation responses are enhanced by cyclosporin A but not by pimecrolimus//Platelets-2002.- Vol. 13.-№ 4.-P. 213-218.

265. Francke U., Berg M., Tynan K. A Glyl 127Ser mutation in an EGF-like domain of the fibrillin—1 gene is a risk factor for ascending aortic aneurysm and dissection//Am. J. Hum. Genet.- 1995.-Vol. 56.-№ 6.-P. 1287- 1296.

266. Gabbasov Z.A., Popov E.G., Gavrilov I., Pozin E. Platelet aggregation: the use of optical density fluctuations to study microaggregate formation in platelet suspension // Thromb. Res.- 1989 - Vol. 54.- № 3 - P. 215 - 223.

267. Gazit Y., Nahir A.M., Grahame R., Jacob G. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome // Am. J. Med.- 2003- Vol. 15 - № 1.- P. 33 - 40.

268. Gedalia A., Brewer E.J. Joint hypermobility in pediatric practice - a review//J. Rheumatol.- 1993.- Vol. 20.-№ 2.-P. 371 -374.

269. Gedalia A. Joint Pain in Children: An Algorithmic Approach // Israel Medical Association Journal.- 2002.- Vol. 4.- № 10.- P. 837 - 842.

270. Gilbert S.C., Plebanski M., Gupta S., et. al. Association of Malaria Parasite Population Structure, HLA, and Immunological Antagonism // Science-1998.- Vol. 279.- № 5354.- P. 1173 - 1177.

271. Gilsanz V., Wren T. Assesment of Bone Acquisition in Childhood and Adolescence//Pediatrics- 2007.-Vol. 119.- Suppl. 2.-P. S149-S154.

272. Glesby M., Pyeritz R. Association of Mitral Valve Prolapse and Systemic Abnormalities of Connective Tissue // J. A.M. A - 1989 - Vol. 262 - № 4P. 523 - 528.

273. Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related//Arch. Dis. Child.- 1999.-Vol. 80.-№ 2.-P. 188-191.

274. Grahame R., Bird H., Child A. The revised (Brighton, 1998) criteria for the diagnosis of bining joint hypermobility syndrome (BJHS) // J. Rheumatol-2000.-Vol. 27.-№7.-P. 1777- 1779.

275. Grahame R. Time to take hypermobility seriously (in adults and children) // Rheumatology (Oxford).- 2001.- Vol. 40.- № 5.- P. 485 - 487.

276. Hogeweg J., Lemmers D., Temmink P. Skin compliance: Measuring skin consistency in the spinal region of healthy children and adults // Physiotherapy Theory and Practice.- 1993.- Vol. 9- № 4.- P. 205 - 214.

277. Hollister D.W., Godfrey M., Sakai L.Y., Pyeritz R. Immunohistologic abnormalities of the microfibrillar-fiber system in the Marfan syndrome // New Engl. J. Med.- 1990.-Vol. 323,-№3.-P. 152- 159.

278. Jackson R.D., LaCroix A.Z., Gass M., et. al. Calcium plus Vitamin D • Supplementation and the Risk of Fractures // New Engl. J. Med - 2006 - Vol. 354-№7.-P. 669-683.

279. Janz K. Physical activity and bone development during childhood and adolescence. Implications for the prevention of osteoporosis // Minerva Pediatr — 2002.- Vol. 54.- № 2.- P. 93 - 104.

280. Jeon M.J., Chung S.M., Choi J.R., et al. The relationship between COL3A1 exon 31 polymorphism and pelvic organ prolapse // J. Urol - 2009 - Vol. 181.-№ 3.-P. 1213-1216.

281. Joseph J.E., Machin S.J. New antiplatelet drugs // Blood Rev - 1997-Vol. 11 .-№ 4-P. 178- 190.

282. Jy W., Horstman L.L., Park H., et al. Platelet Aggregates as Markers of Platelet Activation: Characterization of Flow Cytometric Method Suitable for Clinical Application // Am. J. Hematol.- 1998.- Vol. 57.- № 1.- P. 33 - 42.

283. Kahn M.L., Zheng Y., Huang W. A dual thrombin receptor system for platelet activation // Nature.- 1998.- Vol. 394.- № 6694,- P. 690 - 694.

284. Kalkwarf H.J., Gilsanz V., Lappe J.M., et. al. Tracking of bone mass and density during childhood and adolescence // J. Clin. Endocrinol. Metab - 2010 - Vol. 95.-№4.-P. 1690- 1698.

285. Keane M.G., Pyeritz R.E. Medical Management of Marfan Syndrome // Circulations- 2008.- Vol. 117.- № 21.- P. 2802 - 2813.

286. Kluivers K.B., Dijkstra J.R., Hendriks J.C., et al. COL3A1 2209G>A is a predictor of pelvic organ prolapse // Int. Urogynecol. & J. Pelvic Floor Dysfunct-2009.- Vol. 20.- № 9.- P. 1113 - 1118.

287. Koch K., Davidson W., Day F., et al. Esophageal Dysfunction and Chest Pain in Patients with Mitral Valve Prolapse: A Prospective Testing during Esophageal Manometry // Am. J. Med.- 1989.- Vol. 86.- № 1.- P. 32-38.

288. Krause S., Scholz T., Finkelberg L., Lösche W. Monitoring the effects of • glycoprotein Ilb/IIIa antagonists with a platelet aggregometer employing Laser light scattering//Platelets-2001-Vol. 12,-№ l.-P. 46-47.

289. Krause S., Scholz T., Temmler U., Lösche W. Monitoring the effects of platelet glycoprotein Ilb/IIIa antagonists with a microtiter plate method for detection of platelet aggregation // Platelets.- 2001.- Vol. 12.- № 7.- P. 423 - 430.

290. Krause S., Heptinstall S., Lösche W. Progress in the assessment of platelet aggregation // Platelets.- 2002.- Vol. 13 - № 5/6 - P. 344.

291. Krause S., Scholz T., Finkelberg L., Lösche W. A simple detection of microaggregate formation induced by diamide // Platelets - 2002 - Vol. 13 - №5/6-P. 344 - 345.

292. Krause S., Scholz T., Finkelberg L., et al. Platelet aggregate size as a parameter of platelet activation in vitro: Detection with a laser aggregometer // Ann. Hematol.- 2002 - Vol. 81.- Suppl. 1.- P. A47.

293. Leonard M.B., Propert K.J., Zemel B.S., et al. Disrepancies in pediatric bone mineral density zeferece data: protential for misdiagnosis of osreopenia // J. Pediatrics.- 1999.-Vol. 135.-№2(Pt 1).-P. 182- 188.

294. Levy D., Savage D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse // Am. Heart J.- 1987.- Vol. 113.- № 5.- P. 1281 - 1290.

295. Loud K.J., Gordon C.D. Adolescent Bone Health // Arch. Pediatr. Adolesc. Med.-2006.-Vol. 160.-№ 10.-P. 1026- 1032.

296. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C., et. al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome // J. Med. Genet - 2010 - Vol. 47 - № 7 - P. 476 -485.

297. Luo L., Peng G., Zhu Y., et al. Genome-wide gene and pathway analysis // Eur. J. Hum. Genet.- 2010.- Vol. 18.- № 5.- P. 1045 - 1053.

298. Malfait F., Hakim A. J., De Paepe A., Grahame R. The genetic basis of the joint hypermobility syndromes // Rheumatology (Oxford).- 2006 - Vol. 45.- № 5.-P. 502-507.

299. Malmgren R. The central serotoninergic system // Cephalalgia - 1990-Vol. 10.-№4.-P. 199-204.

300. Maresca M., Galanti G., Castellani S., Procacci P. Pain in mitral valve prolapse // Pain.- 1989.- Vol. 36.- № 1.- P. 89 - 92.

301. Maron B.J., Chaitman B.R., Ackerman M.J., et. al. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases // Circulation-2004,- Vol. 109.-№ 22 - P. 2807 -2816.

302. Melchior L., Schwartz M., Duno M. dHPLC Screening of the NSD1 gene Identifies Nine Novel Mutations - Summary of the first 100 Sotos Syndrome Mutations // Ann. Hum. Genet.- 2005.- Vol. 69.- № 2.- P. 222 - 226.

303. Minelli C., Granell R., Newson R., et al. Glutathione-S-transferase genes and asthma phenotypes: a Human Genome Epidemiology (HuGE) systematic review and meta-analysis including unpublished data // Int. J. Epidemiol - 2010 - Vol. 39.-№ 2.- P. 539 - 562.

304. Mishra M.B., Ryan P., Grahame R., et al. Extra-articular features of bening joint hypermobility syndrome // British J. Rheumatol.- 1996 - Vol. 35 - № 9.-P. 861 -866.

305. Molgaard C., Thomsen B.L., Prentice A., Cole T.J., Michaelsen K.F. Whole body bone mineral content in healthy children and adolescents // Arch. Dis. Child.- 1997,- Vol. 76.-№ l.-P. 9- 15

306. Murphy N., Pratico D., Fitzgerald D. Functional Relevance of the Expression of Ligand-Induced Binding Sites in the Responce to Platelet GP Ilb/IIIa Antagonists in Vivo // J. Pharmacol. Exp. Ter.- 1998 - Vol. 286.- № 2.- P. 945 -951.

307. Murray K. J., Woo P. Benign joint hypermobility in childhood // Rheumatology (Oxford).- 2001.- Vol. 40.- № 5.- P. 489 - 491.

308. Nakamura T., Arioshi H., Kambayashi J., et al. Effect of low I of epinephrine on human platelet aggregation analysed by particle counting method and confocal microscory // J. Lab. Clin. Med.- 1997.- Vol. 130.- № 3,_ p. 262 - 270.

309. Nakonechnicov S., Gabbasov Z., Chazova I., et al. Platelet aggregation in patients with primary pulmonary hypertension // Blood Coagul. Fibrinolysis-1996,- Vol. 7.- № 2.- P. 225 - 227.

310. Pandey G., Pandey S., Dwivedi Y., et al. Platelet Serotonin-2A Receptors: A Potential Biological Marker for Suicidal Behavior // Am. J. Psychiatry.- 1995.- Vol. 152.-№ 6.- P. 850 - 855.

311. Pawlik A., Juzyszyn Z., Gawronska-Szklarz B. N-acetyltransferase 2 (NAT2) polymorphism in patients with atopic asthma // Arch. Med. Research-2009.- Vol. 40, № 4.- P. 264 - 267.

312. Perloff J., Child J. Clinical and epidemiological issues in mitral valve prolapse: Overview and perspective // Am. Heart J- 1987- Vol. 113- № 5- P. 1325 - 1332.

313. Pignatelli P., Pulcinelli F., Lenti L., et al. Hydrogen Peroxide Is Involved in Collagen Induced Platelet Activation // Blood - 1998.- Vol. 91.- № 2.- P. 484 -490.

314. Pini R., Roman M.J. Mitral Valve Dimensions and Motion in Marfan Patients With and Without Mitral Valve Prolapse. Comparison to Primary Mitral Valve Prolapse and Normal Subject // Circulation.- 1989 - Vol. 80 - № 4 - P. 915 -924.

315. Popov E., Gabbasov Z., Gavrilov I., et al. Accumulation and release of acridine derivatives by intact platelets // Thromb. Res - 1987 - Vol. 47 - № 6 - P. 639-645.

316. Posthumus M., September A.V., Keegan M., et al. Genetic risk factors for anterior cruciate ligament ruptures: COL1A1 gene variant // Br. J. Sports Med-2009.-Vol.43.-№5.-P. 352-356.

317. Puri R., Colman R. ADP-Induced Platelet Activation // Crit. Rev. Biochem. Mol. Biol.- 1997.- Vol. 32.- № 6.- P. 437 - 502.

318. Puzyrev V.P., Makeeva O.A., Freidin M.B. Syntropy, genetic testing and personalized medicine // Personalized medicine- 2010 - Vol. 7 - № 4 - P. 399 -405.

319. Ringe J.D., Dorst A., Faber H., et al. Superiority of alfacalcidol over plain vitamin D in the treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis // Rheumatol Int. 2004.- Vol. 24.- № 2,- P. 63 - 70.

320. Rizzoli R., Bonjour J-P. Ferrari S. Osteoporosis, genetics and hormones 11 J. Molecular Endocrin.- 2001,- Vol. 26.- № 2.- P. 79 - 94.

321. Saggese G., Baroncelli G.I., Bertelloni S. Osteoporosis in Children and Adolescents: Diagnosis, Risk Factors and Prevention // J. Pediatric Endocrinol. & Metabolism.-2001.-Vol. 14.-№7.-P. 833 -859.

322. Savage D., Garrison R., Devereux R., et al. Mitral valve prolapse in the general population. 1. Epidemioligic features: The Framingham Study // Am. Heart J.- 1983.-Vol. 106.-№ 3.-P. 571 - 576.

323. Savage D., Devereux R., Garrison R., et al. Mitral valve prolapse in the general population. 2. Clinical features: The Framingham Study // Am. Heart J.-1983.-Vol. 106.-№3.-P. 577-581.

324. Schatz I., Low P., Polinsky R. Disorders of the Autonomic Nervous System // New Engl. J. Med.- 1997.- Vol. 337.- № 4.- P. 278 - 280.

325. Shattil S., Kashiwagi H., Pamponi N. Integrin Signaling: The Platelet Paradigm // Blood.- 1998.- Vol. 91.- № 8.- P. 2645 - 2657.

326. Shaw N. Osteoporosis in paediatrics // Arch. Dis. Child. Ed. Pract-2007- Vol. 92.- № 6.- P. 169 - 175.

327. Shaw N. Managenent of osteoporosis in children // Eur. J. Endocrinol-2008.-Vol. 159.-Suppl. l.-P. S33-S39.

328. Shimomura T., Kowa H., Nakano T. Platelet superoxide dismutase in migraine and tension-type headache // Cephalalgia - 1994- Vol. 14 - № 3 - P. 215 -218.

329. Singh J., Evans J., Levy D. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid, and aortic regurgitation (the Framingham Heart Study) // The American J. Cardiol.- 1999,- Vol. 83.- № 6.- P. 897 - 902.

330. SkirtonH., Lewis C., Kent A., Coviello D.A. Genetic education and the challenge of genomic medicine: development of core competences to support

preparation of health professionals in Europe // Eur. J. Hum. Genet - 2010 - Vol. 18.-№9.-P. 972-977.

331. Spalding A., Vaitkevicius H., Dill S. Mechanism of Epinephrine-Induced Platelet Aggregation // Hypertension.- 1998.- Vol. 31.- № 2.- P. 603 - 607.

332. Specker B.L., Schoenau E. Quantitative bone analysis in children: current methods and recommendations // J. Pediatr.- 2005 - Vol. 146 - № 6 - P. 726 -731.

333. Soyka L.A., Fairfield W.P., Klibanski A. Hormonal Determinants and Disoders of Peak Bone Mass in Children // J. Clin. Endocrinol. & Metabolism-2000.- Vol. 85.-№ 11.- P. 3951 - 3963.

334. Tabrizi S., Cooper J., Schapira A. Mitochondrial DNA in Focal Dystonia: A Cybrid Analysis // Ann. Neurol.- 1998 - Vol. 44.- № 2- P. 258 - 261.

335. Tozzi-Ciancarelli M., De Mattens G., Di Massimo C. Oxidative stress and platelet responsiveness in migraine // Cephalalgia - 1997 - Vol. 17 - № 5 - P.' 580-584.

336. Wallen N., Held C., Rehnqvist N., Hjemdahl P. Effect of mental and physical stress on platelet function in patients with stable angina pectoris and healthy controls // Eur. Heart J.- 1997.- Vol. 18.- № 5.- P. 807 - 815.

337. Winzenberg T., Shaw K., Fryer J., Jones G. Effects of calcium supplementation on bone density in healthy children: metaanalysis of randomized controlled trials // Brirish Medical Journal.- 2006 - Vol. 333.- № 7572.- P. 775 -778.

338. Winzenberg T., Powell S., Shaw K.A., Jones G. Effects of vitamin D supplementation on bone density in healthy children: systematic review and metaanalysis // Brirish Medical Journal.- 2011.- Vol. 342,-№ 7791,- P. 7254 - 7263.

339. Writing Group for the ISCD Position Development Conference. Diagnosis of osteoporosis in men, premenopausal women, and children // J. Clin. Densitom-2004 - Vol.7-№ l.-P. 17-26.

340. Wooley C.F. Where are the Diseases of Yesterday? DaCosta's Syndrome, Soldiers Heart, the Effort Syndrome, Neurocirculatory Asthenia - And the Mitral Valve Prolapse Syndrome // Circulation- 1976.- Vol. 53.- № 5.- P. 749 -751.

341. World Health Organization and Food and Agriculture Organization of the UniTed States. Vitamin and mineral requirements in human nutrition. Report of the joint FAO/WHO Expert Consultation (accessed November 2005). Online http: //whqlibdoc. who. int/publications /2004 /9241546123.pdf (дата обращения 19.12.2011).

342. Youssefian Т., Masse J., Rendu F., et al. Platelet and Megakaryocyte Dense Granules Contain Glycoproteins lb and lib—Ilia // Blood - 1997 - Vol. 89 - № 11.-P. 4047-4057.

343. Zemel B.S., Leonard M.B., Kelly A., et. al. Height Adjustment in Assessing Dual Energy X-Ray Absorptiometry Measurements of Bone Mass and Density in Children // J. Clin. Endocrinol. Metab.- 2010.- Vol. 95.- № 3.- P. 1265 -1273.