Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.06, кандидат медицинских наук Нефедова, Инесса Евгеньевна

• Нефедова, Инесса Евгеньевна
• кандидат медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Нефедова, Инесса Евгеньевна

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. Обзор литературы.

Определение.

Классификация.

Эмбриология.

Анатомия единственного желудочка сердца.

Клиника.

Ангиографическая диагностика ЕЖС.

Эхокардиографическая диагностика ЕЖС.

Диагностика ЕЖС с помощью МРТ.

Показания к операции.

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования.

Клинический материал.

Методы исследования.

ГЛАВА 3. Результаты оценки единственного желудочка сердца. методом сегментарного анализа.

3.1. Группа больных с нормальным типом анатомического. строения предсердного сегмента сердца.

3.2. Группа больных с неопределенным типом. анатомического строения предсердного сегмента сердца.

ГЛАВА 4. Алгоритм диагностики единственного желудочка сердца.

4.1. Эхокардиографическая диагностика.

4.2. Ангиографическая диагностика.

4.3. Магнито-резонансная томография.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни»

ЕЖС относится к числу наиболее сложных и клинически тяжело протекающих пороков сердца. Частота ЕЖС среди других ВПС составляет 1.33.6% по данным патологоанатомических исследований (А.Н.Маралов, 1969, M.E.Abbott, 1936, Samanek с соавторами, 1968) и 1.25 - 2.4% по результатам клинических исследований (Б.А.Константинов, 1967, B.S.L.Kidd, 1978, D.C.Fyler, 1980, Samanek, M.Voriskova, 1999, E.K.Steinberger с соавт., 2002).

Естественное течение ЕЖС крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L., Samanek с соавторами) (146) до 87.5% больных с этими аномалиями.

Самым частым анатомическим вариантом ЕЖС является двуприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями.

На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт. (118) установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без «радикальной» операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Таким образом, естественное течение ЕЖС характеризуется высоким риском летального исхода в течение первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни.

Показания к раннему хирургическому лечению больных с ЕЖС обусловлены тяжестью клинического течения, высоким риском летального исхода в течение первого года жизни и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни (D.S.Moodie с соавт., 1984, R.C.G.Franklin с соавт., 1991).

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - врожденный порок сердца, характеризующийся наличием трех камер сердца - двух предсердий и сообщающегося с ними через митральный и трехстворчатый клапаны общего, или ЕЖ.

Особенностью порока является то, что ЕЖС не всегда представляет собой единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных МЖП. К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. В большинстве случаев (83%) ЕЖС морфологически и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой - или отсутсвует, или выглядит как небольшая рудиментарная камера (9,48,70,99,150).

Наибольший интерес с хирургической точки зрения представляет ЕЖ с обструкцией системному кровотоку. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет от 1 до 3% по данным различных авторов (70). Основными анатомическими особенностями данной патологии являются наличие одного функционального желудочка (возможно развитие его по правому, по левому типу и типонеопределенное строение желудочка) и наличие препятствия току крови из желудочка в аорту (36,37,38). Последнее, может быть связано с различными морфологическими особенностями, что в большинстве случаев и определяет анатомический тип порока. Придерживаясь предложенной О.М.Махачевым с соавт. классификации, можно выделить 7 основных вариантов локализации обструкции: 1) с обструктивным ДМЖП, 2) с о бструктивным ДМЖП и подаортальным конусом, 3) с обструкцией подаортального конуса, 4) с обструкцией, обусловленной аномалией прикрепления левого AV клапана, 5) с гипоплазией аортального клапана, 6) со стенозом аортального клапана, 7) с атрезией аортального клапана.

Кроме того, можно выделить варианты порока с: а) нормальным легочным кровотоком, б) усиленным легочным кровотоком, в) обедненным легочным кровотоком.

ЕЖС часто сопутствуют стеноз ЛА (64%), и ДМПП (40%), аномалии расположения сердца-14%. Реже выявляются открытый артериальный проток и коарктация аорты.

Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза JIA и выраженной гипоксемией -у больных со стенозом. Спектр хирургической коррекции ЕЖ с обструкцией системному кровотоку включает в себя как паллиативные, так и радикальные методы коррекции.

Методы хирургической коррекции, направленные на устранение обструкции системному кровотоку следующие: 1) расширение узкого БВО, 2) резекция подаортального конуса, 3) различные пластические операции но Ао клапане, 4) создание двойного выхода из ЕЖ (процедура Damus-Kaye-Stensel), 5) создание сообщения ЕЖ-Ао с помощью кондуита, 6) процедура Norwood.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

Предложенная систематика ЕЖС, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов.

Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ЕЖС) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.

Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.

Цель исследования: на основании различных диагностических методов исследования изучить морфологию единственного желудочка сердца, уточнить критерии патологии, усовершенствовать диагностику порока.

Задачи исследования:

1. Разработать алгоритм диагностики для различных анатомических вариантов единственного желудочка у новорожденных и детей первого года жизни.

2. Проанализировать результаты эхокардиографического, ангиографического исследований, магнито-резонансной томографии, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ЕЖС.

3. Провести сравнительный анализ информативности неинвазивных и инвазивных методов диагностики. Определить чувствительность и информативность каждого метода диагностики, а также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.

4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках.

Работа выполнена в отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им.

A.Н. Бакулева РАМН (руководитель- профессор В.Н.Ильин), в отделении ренттено-диагностических исследований (руководитель - доктор мед. наук

B.Н. Макаренко), в отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - профессор Б.Г. Алекян).

Заключение диссертации по теме «Кардиология», Нефедова, Инесса Евгеньевна

ВЫВОДЫ.

1. Алгоритм диагностики с использованием модифицированных сегментных формул является оптимальным для обследования больных с ЕЖС, обеспечивает получение точной информации, способствует уменьшению диагностических ошибок.

2. В группе больных с situs solitus в 54.5% наблюдался двуприточный левый желудочек (DILV), в 2.3 % - двуприточный правый желудочек (DIRV), в 15.9 % - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения (ALC-C), в 4.5% - отсутствие правого предсердно-желудочкового сообщения (ARC-C), в 6.8% - двуприточный единственный желудочек(018У).

В группе больных с situs ambiguus в 50% наблюдался общий вход в ЕЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 33.3% - общий вход в ПЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 16.7% - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения.

3. В сердцах с ЕЖ может встречаться любой анатомический тип строения выходных отделов. В группе с situs solitus в 68 % сердец был обнаружен подаортальный конус, в 22.7% случаев был билатеральный конус, отсутствие подлегочного и подаортального конусов обнаружено в 6.8 % сердец.

В группе с situs ambiguus в 50% сердец был обнаружен подаортальный конус, в 50% случаев был билатеральный конус.

4. Дискордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 91.6% больных с DILV, конкордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 8.4% случаях.

5. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при DILV-D включает:

- обструктивные поражения на пути кровотока в JIA (в 29% случаев);

- аномалии атриовентрикулярных клапанов (в 16.7% наблюдений);

- обструкцию кровотоку в ЛА и аорту (в 16.7% случаев).

6. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков при ЕЖС включает:

- обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА - 34%;

- аномалии дуги аорты - 38%;

- аномалии атриовентрикулярных клапанов - 22.6%;

- обструкция кровотоку в ЛА и аорту - 20.5%.

7. Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ЕЖС составила 78.9%, а в совокупности эхокардиографического и ангиографического методов - 96.7%. При сочетании ЭХО-КГ, МРТ и АКТ методов исследования вероятность диагностической ошибки сводится к минимуму.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Учитывая разнообразие анатомических вариантов ЕЖС, последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок.

2. Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.

3. Протокол ЭХОКГ исследования больных с ЕЖС должен включать все морфологические и расчетные параметры как правых, так и левых отделов сердца.

4. При идентификации субаортального стеноза важно дифференцировать морфологический субстрат обструкции.

5. Программа АКГ исследования больных с ЕЖС и высокой легочной гипертензией должна включать одновременное измерение и мониторирование давления в ЛА и аорте. У больных с уменьшенным легочным кровотоком необходима ангиометрия ЛА с расчетом легочно-артериальных индексов по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.

6. Учитывая возраст пациентов, при проведении АКГ целесообразно использование низкопрофильных инструментов.

7. МРТ является высоко информативным методом исследования, ограничение применения которого у больных первого года жизни с ЕЖС связано с техническими характеристиками аппаратуры.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Нефедова, Инесса Евгеньевна, 2006 год

1. Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Ангиокардиографическая диагностика единственного желудочка сердца // Грудная и сердечнососудистая хирургия.-1990.- №10. -С.29-34.

2. Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Синицьш В.Е. Магнито-резонансная томография сердца и сосудов. -М.- Видар. 1997.- С. 142.

3. Беришвили И.И. Анатомическое обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца с обструктивными поражениями правого желудочка и легочной артерии. Дис. докт. мед. Наук.- М.- 1985.

4. Бокерия Л.А., Махачев О.А. Хирургическое лечение обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном желудочке (double-inlet ventricle): методы коррекции и результаты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2001.- №5.- С.67-68.

5. Бокерия Л.А., Махачев О. А., Иваницкий А.В. и др. Стандартизация в изучении хирургической анатомии сердца при врожденных пороках //Материалы 3 Всероссийской конференции по стандартизации «Проблемы стандартизации в здравоохранении». М.- 2001.- №1.-С.112.

6. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по Сердечно-сосудистой Хирургии. М,- 1996.

7. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Шпуга О.Г. и др. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1970. №2,-С.43-50.

8. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Красиков Л.И. Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана // Грудная хирургия.- 1976. № 6. -С. 3-10.

9. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Хирургическое лечение единственного или общего желудочка сердца // Кардиология. -1977! -№1.- С. 72-80.

10. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. -М.- 1979.

11. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1979. -№2. -С.3-8.

12. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Иваницкий А.В. и др. Анатомия, клиника, диагностика и некоторые вопросы хирургического лечения единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. -1981. №5. -С.83.

13. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Махачев О.А. и др. Отдаленный результат операции гемодинамической коррекции единственного желудочка и реконструкции правопредсердно-легочного анастомоза // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1991. -№2.-С.50-52.

14. Зубкова Г.А. Двухмерная и допплерэхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни.- Дисс.докт. мед. наук. М.-1992.

15. Иваницкая М.А., Савельев B.C. Трехкамерное сердце // В кн. «Рентгенологическое исследование при врожденных пороках сердца». — М.-1960. -С.66.

16. Иваницкий А.В., Литвинов М.М., Кнорин Э.А. Первый опыт применения магнито-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков сердца //Компьютерные томография и другие современные методы диагностики. Сборник Москва. 1989. -С. 156161.

17. Ильин В.Н., Махачев О.А., Иваницкий А.В. и др. Два способа коррекции субаортальной обструкции при двуприточном левом желудочке // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2001. -№5. -С.66-67.

18. Константинов Б.А., Голонзко P.P., Абрамишвили Г.Г. и др. Врожденный порок- трехкамерное сердце с единственным желудочком // Грудная хирургия. -1965.- №3. -С. 13-18.

19. Константинов Б.А. Трехкамерное сердце с единственным желудочком // Частная хирургия болезней сердца и сосудов. Под редакцией В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. -М.- 1967. -С. 252-259.

20. Крымский Л. Д. Трехкамерное сердце с двумя предсердиями //Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения.- М.-1963.

21. Лепихова И.И., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Внутрисердечная гемодинамика у больных с единственным желудочком сердца //Кровообращение.- 1987. -т.20. -№5 -С.25-30.

22. Маралов А.Н. Врожденный порок сердца- единственный желудочек (клинико-анатомическое исследование) -Дис. канд. мед.наук -М,-1969.

23. Махачев О.А., Цховребов С.В., Дадабаев М.Х. и др. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца. //Грудная хирургия.- 1987. -№3. -С.85.

24. Махачев О.А., Николюк А.П., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Успешная радикальная коррекция общего желудочка сердца у ребенка первого года жизни. //Грудная хирургия. -1988. -№6. -С.82-84.

25. Махачев О.А., Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х.и др. Больной через год после септации единственного желудочка с левотранспозицией магистральных сосудов //Грудная хирургия. 1989.- №1. - С.74-75.

26. Махачев О.А., Дадабаев М.Х., Чигогидзе Н.А. Критерии отбора больных с единственным желудочком сердца на анатомическую коррекцию // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990.- №8. -С. 47-51.

27. Махачев О.А., Иваницкий А.В., Подзолков В.П. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1996. -№3. -С.22-31.

28. Махачев О.А., Подзолков В.П., Ваулина Т.Н. и др. Диагностика и систематика двуприточного желудочка сердца // Материалы 3 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М.- 1996. В журн. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996. -№6. -С.77-78

29. Махачев О.А., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическое строение сердца у больных с двуприточным единственным желудочком // Материалы II ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М.- 1998.-С. 18.

30. Махачев О.А., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной дискордантностью: анатомические варианты и систематика //Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск- 1999.-С.16.

31. Махачев О.А. Подход к систематике врожденных пороков сердца //В книге: « Лекции по кардиологии» под ред. Л.А.Бокерия, Е.З.Голуховой. -2001.- Т.2.- С. 186-202.

32. Махачев О.А. Современный подход к систематике врожденных пороков сердца. -В книге:Лекции для аспирантов и ординаторов.(2 издание).2001.-С.329-342.

33. Махачев О.А. Двуприточный желудочек сердца (левый, правый, единственный): новый подход к систематике, диагностика вариантов порока и результаты коррегирующих операций Автореферат Дис. докт. мед. наук: - М,- 2003.

34. Митина И.Н., Бондарев Ю.И., Ваулина Т.Н. Эхокардиографическая диагностика единственного или общего желудочка сердца //Педиатрия.-1983.-№1.- С.20-23.

35. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей.- СПб.- «Невский диалект».- 2002.- С -241-249.

36. Мчедлишвили К. А. Двухмерная эхокардиографии в диагностике единственного желудка сердца. Дисс. канд. мед. наук.- М.- 1988.

37. Подзолков В.П., Файнберг М.А., Маралов А.Н. Зондирование и ангиография при врожденном пороке сердца единственный желудочек // Сборник трудов Кирг. Мед. Ин-та. - 1970.- Т. 67. - С. 101-103.

38. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца по методу Фонтена- новый подход к лечению ранее неоперабельной патологии //Материалы XXXI Всесоюзного съезда хирургов. Ташкент- 1986.- С.313-314.

39. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Иваницкий А.В. и др. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочка //Грудная хирургия. -1986. -№1. — С.80-81.

40. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Махачев О.А. и др.-Гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочка сердца//Грудная хирургия. -1986.-№4. -С. 10-17.

41. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Операция Фонтена в хирургии сложных пороков сердца // В книге: «VI Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца». М.- 1987. -С. 26-39.

42. Подзолков В.П., Махачев О.А., Чиурели М.Р. Методы гемодинамической' коррекции единственного желудочка сердца //Кардиология. -1987. -№6 С. 32-38.

43. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х. и др. Современный подход к хирургическому лечению единственного желудочка, сердца //Грудная хирургия. -1988. -№4. -С. 80-81.

44. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Махачев О.А. и др. Радикальная корркция единственного желудочка сердца с синистротранспозицией аорты.//Грудная хирургия. -1988. -№3. -С.89-92.

45. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена // Грудная хирургия.- 1988. -№4. -С. 11-19.

46. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическая коррекция единственного желудочка сердца с левотранспозицией, аорты //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1990.-№2. -С.8-14.

47. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х.и др. Новый подход к выбору метода корригирующей операции при единственном желудочке сердца //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1990.-№3.-С.3-7.

48. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Методика посмертного определения объема камер сердца //Архив патологии. 1981. —N1. — С.77.

49. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Возрастные нормы объемных показателей камер сердца // Архив патологии. 1981. -N9. — С.69-71.

50. Чигогидзе Н.А. Регионарная сократительная функция миокарда левого желудочка у больных ишемической болезнью сердца в аспекте хирургического лечения. Дис. канд. мед.наук-М.- 1983.

51. Aeba R., Katogi Т., Kashima I. et al.Factors influencing arterial oxygenation early after bidirectional cavopulmonary shunt without additional sources of pulmonary blood flow //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2000,- Vol.120.- N3.-P.589-595.

52. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Dahnert I. et al. Early experience with extracardiac Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. -2001.- Jan.-P.71-76.

53. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. et al. The morfogenesis of univentricular heart //Br. Heart J.- 1976.-N38.-558.

54. Anderson R.H. Primitive ventricle.//Paediatric Cardiology. Edited by Anderson R.H. and Shinebourne. -Edinburg: Livingstone.- 1977.

55. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Problems in the nomenclature of the univentricular heart //Heart.- 1979.-Vol.97.-N 2.-P.97-102.

56. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.H. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart. //Herz. 1979. - Vol.4.- N 2. - P. 184-197.

57. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Analysis of atrioventricular junction-connections, relations and ventricular morphology //In Godman MJ: Pediatric Cardiology. New York,Churchill Livingstone, 1981.-Vol. 4.-P.169.

58. Anderson R.H., Macartney F.J., Tynan M., Becker A.E. et al. Univentricular Atrioventricular Connection: Single ventricle trap unsprung //Pediatr. Cardiol.-1983.-N4.-P.273.

59. Anderson R.H., Lenox C.C., Zuberbuhler J.R. et al. Double- inlet left ventricular with rudimentary rigth ventricular and ventriculoarterial corcondance//Am.J.Cardiol.- 1983.-N 52.-P. 573.

60. Anderson R.H. Weasel words in pediatric cardiology: Single ventricular //Intern J Cardiol. -1983.-N 2.-P.245.

61. Anderson R.H., Becker A.E.,'Tynan M. et al. The univentricular heart atrioventricular connection: letting to the root of problem // Am. J. Cardiol.1984.-Vol. 54. -P. 822-828.

62. Anderson R.H., Penkoske P.A., Zuberbuhler J.R. Variable morphology of ventricular septal defect in double inlet left ventricular // Am.J.Cardiol.1985.-N 55.-P.1560.

63. Anderson R.H. Location of the conduction tissue in double-inlet left ventricle with leftward rudimentary right ventricle //J.Thorac.Cardiovasc.Surg.- 1996.-Vol.lll.-N6.-P. 1290-1291.

64. Ando M. Anatomic types of single or common ventricle in Japaneis // J. Jap. Ass. Thorac. Surg. -1975. -Vol.23.-N8. -P.988-992.

65. Anselmi L., Armas S.M., De La Cruz et al. Diagnosis and classification of single ventricle. Report on Seventeen Cases with an anatomo-embriologic discussion//Am. J. Cardiol. -1968.-Vol.21.-P.813-829.

66. Atik E., Ikari N.M., Martins T.C. et al. Fontan operation and the cavopulmonary technique: immediate and late results according to the presence of atrial fenestration //Arq. Bras. Cardiol.- 2002.-Vol. 78.-N.2.-P. 162-166.

67. Azakie A., McCrindle B.W., Van Arsdell G. et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary connections at a single institution: impact on outcomes // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2001.- Vol. 122- N.6.-P. 1219-1228.

68. Bargeron L.M., Elliott L.P., Soto B. et al. Axial cineangiography in congenital heart disease //Section Concept., Technical and Anatomic Considerations. 1977. - Vol. 56.-N6. -P. 1075-1092.

69. Bauer R., Lauer O., Merike K. et al. MR tomography of the heart.-Stuttgard.-New York: Gustav Fisher Verlang.- 1984.-P.150.

70. Becker A.E., Anderson R.H. Pathology of congenital heart disease.-London: Butterworths.-1981.

71. Becker P., Frangigi P., Urselay G. et al. Fontan procedure: early and midterm results with total cavopulmonary anastomosis // Rev. Med. Chil.- 2002.-Vol. 130. -N. 1 l.-P. 1217-1226.

72. Berghella V., Paggoto L., Kauffinan M. et al. Accuracy of Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Defect //Fetal Diagn. Ther.- 2001.- N16.-P.407-412.

73. Berman N.B„ Kimball T.R. Systemic ventricular size and performance before and after bidirectional cavopulmonary anastomosis // J. Pediatr.- 1993.- Vol. 122.-N6.-P.63-67.

74. Bharati B.S., Lev M. The course of the conduction system in single ventricle with inverved transposition // Circulation. 1975.- Vol. 51.- N4.-P. 723-730.

75. Bradley S.M., Mosca R.S., Hennein H.A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants // Circulation.- 1996.- Vol.l.-N9.-P.111-115.

76. Bridges N.D., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates. Early results //Circulation.- I990.-Vol. 82(5 Suppl). -P. 170-176.

77. Carbera A., Moya E., Lopez O. et al. Univentricular heart: Angiographic study // Asocia Espan de Pediatric 1984. - Vol. 20.- N4. -P.375-385.

78. Caspi J., Pettitt T.W., Ferguson T.B. et al. Effects of controlled antegrade pulmonary blood flow on cardiac function after bidirectional cavopulmonary anastomosis //Ann. Thorac. Surg.- 2003.- Vol.76.- N6.-P. 1917-1921.

79. Cetta F., Feldt R.H., O'Leary P.W. et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992 // Am.J. Coll Cardiol.- 1996.- Vol.28.-N2.- P.480-486.

80. Chang A.C., Hanley F.L., Wernovsky G. et al. Early bidirectional cavopnlmonary shunt in young infants. Postoperative course and early results //Circulation. -1993.-Vol. 88-N5.-Pt 2.-P. 149-158.

81. De La Crus M.V., Miller B.L. Double inlet left ventricle: two pathological specimens with comments on the embriology and on its relation to single ventricle //Circulation. 1968. -Vol. 39. -P. 249.

82. De La Cruz M.V. Different concepts of univentricular heart II Hearz.-1979.-Vol. 4,- N 2.- P.67-72.

83. De Roos A., Roest A.A. Evaluation of congenital heart disease by magnetic resonance imaging // Eur. Radiol.- 2000.-Vol.10.-P. 2-6.

84. Didier D., Higgins C.B., Fisher M. et al. Congenital heart disease: gated MR imaging in 72 patients // Radiology.-1986.-Vol. 158.-P.227-235.

85. Dovald H. Cor triloculare biatriatum // Circulation.- 1957. -Vol. 15. -P. 701.

86. Duncan B.W., Rosenthal G.L., Jones Т.К. et al. First-stage palliation of complex univentricular cardiac anomalies in older infants // Ann. Thorac. Surg.- 2001.- N72.-P.2077-2080.

87. Ebbert P.A.: Staged partitioning of single ventricular. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1984.- Vol. 88.-P.908.

88. Elliot L.P., Anderson R.C., Edwards J.E. The common cardiac ventricle with transposition of the great vessels // Br. Heart J. -1964.-N 26.-P.289.

89. Elliott L.P., Gengandas E. The roentgenologic finding in common ventricle with transposition of the great vessels // Radiology. 1964. - Vol. 82,- N5. -P.850-865.

90. Engle M.A. Single ventricle //Pediatric Cardiology. Ed. by H.Watson. -London: Lloyd Luke Ltd.- 1968. Chap. 43. - P. 633.

91. Essed C.E., Ho S.Y., Hunter S., Anderson R.H. Atrioventricular conduction system in uni ventricular heart of rigth ventricular type rigth-sided rudimentary chamber // Thorax -1980.- N35.-P.123.

92. Favorite G.O. Cor biatriatum triloculare with rudimentary right ventricle, hypoplasia of trasposed aorta and patent ductus arteriosus terminating by rupture of dilated pulmonary artery // Am. J. Sci. Med. -1934. -Vol. 187. -P. 663-671.

93. Feigenbaum H. Echocardiography. 5-st Ed. Philadelphia, Lea and Febiger. -1994.-P.420-424.

94. Felner J.M., Brewer D.B., Franch R.H. Echocardiography manifestation of single ventricular // Am.J.Cardiol.- 1976.- Vol. 38.-P.80.

95. Foale R., Stefanini L., Rickards A., Somerville J. Left and right ventricular morphology in complex congenital heart disease defined by two-dimensional echocardiography. //Am. J. Cardiol. 1982. -Vol. 49. - P. 98-99.

96. Fogel M.A., Weinberg P.M., Gupta K.B. et al. Mechanics of the single left ventricle //Circulation.- 1996.- Vol.94.-Nl.-P.538.

97. Forbes T.J., Gajarski R., Johnson G.L. et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass and ejection fraction//Am. J. Coll Cardiol.-1996.-Vol.28.-N5.-P. 1301-1307.

98. Formanek B.A., Martin-Garcia J., Moller J.H. Single ventricle: A new angiographic classification //Fortschr. Rontgenstr.- 1975. Vol. 125.- N3. — P.210-218.

99. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. I. Survival without defenite repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1991.-Vol.101.-P.767.

100. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. П. Results of palliative operations //J. Thorac Cardiovasc. Surg.-1991.-Vol. 101.-P.917.

101. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. III. Outcome and potential for definite repair.//J. Thorac Cardiovasc. Surg. -1991.- Vol. 101.-P.924.

102. Freedom R.M., Dische R., Rowe R.D. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life //Am.J.Cardiol.- 1977.- Vol. 39.-P.1035.

103. Freedom R.M., Sondheimer H., Dische R. et al. Development of "subaortic stenosis" after pulmonary arterial banding for common ventricular // Am.J.Cardiol.- 1977,- Vol.39.-P.78.

104. Freedom R.M., Trusler G.A. Arterial switch for palliotion of subaortic stenosis in single ventricular and trancposition: No mean feat! // Ann. Thorac. Surg.-1991,-Vol.52.-P.415.

105. Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Single ventricle // Heart Disease in Children Diagnosis and Treatment. -1966. -P. 289-309.

106. Gibson D.G., Traill T.A., Brown D.J. Abnormal ventricular function in patients with univentricular heart // Herz.- 1979. Vol.4.- N2. - P. 213-226.

107. Globits S., Higgins C.B. Assessment of valvular heart disease by magnetic resonance imaging // Am. Teart. J.-1995.-Vol.l29.-N2.-P. 369-381.

108. Graham T.P., Jarmakani J.M., Atwood C. et al. Right ventricular volume determinations in children normal values and observations with volume orpressure overload //Circulation. 1973. - Vol.47. - P. 144-149.

109. Graham T.P., Atwood C., Faulkner S.L. et al. Right cineangiocardiography metrodology, normal values, and alterations with pressure or volume overload //Circulation. 1974. -Vol.49. -P.709-716.

110. GroisilleP., Revel D. MR imaging of the heart: functional imaging //Eur. Radiol.- 2000.-Vol.10.-P. 7-11.

111. Harley H.R. The embriology of cor trilocuculare biatriatum with bulbar (rudimentary cavit) //Guy's Hosp. Rep. 1958. - Vol. 107. - P. 116-124.

112. Higgins C.B., Silverman N., Kersting-Sommerhoff B. et al. Echocardiography and MRI of congenital heart disease //N. Y: Raven Press.-1990.

113. Hofbeck M., Singer H., Scharf J. et al. Total cavopulmonary anastomosis: risk factors and results in patients under 4 years of age //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2000.- Vol.120.- N3. -P.589-95.

114. Huhta J.C., Smallhorn J.F., Macartney F.J. Two-dimensional echocardiographic diagnosis of situs // Brit. Heart J. -1982. Vol. 42. - P.97-108.

115. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Single Ventricle // Ann. Thorac. Surg.-2000.-Vol.69.-P.l 97-204.

116. Jarmakani J.M., George В., Whellen J. Ventricular volume characteristics in infants and children with endocardial cushion defects //Circulation. 1978. -Vol.58.-P. 153.

117. Jonas R.A., Castaneda A.R., Lang P. Single ventricular (single- or double-inlet) complicated by subaortic stenosis: Surgical options in infancy.// Ann. Thorac. Surg.- 1985.-N 39.-P.362.

118. Karl T.R., Watterson K.G., Sano S. et al. Operations for subaortic stenosis in univentricular heart //Ann. Thorac. Surg. -1991.-Vol.52.-P.420.

119. Kaulitz R., Hecker H., Luhmer I. et al. Total cavopulmonary anastomosis for definitive palliation of complex univentricular cardiovascular systems-potential preoperative risk factors // Z. Kardiol.- 1994.- Vol.83.-N9.-P.615-622.

120. Keeton B.R., Macartney F.J., Hunter S. et al. Univentricular heart of right ventricle type with double or common inlet //Circulation. 1979. - Vol. 59.-N2. -P.403-411.

121. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Heart disease in infancy and childhood 3rd.et. // The MacMallan Сотр.- New York.- 1978.

122. Kitamura S., Kawashima Y., Shimazaki Y. et al. Characteristics of ventricular function in single ventricle //Circulation. 1979. -Vol. 60.- N4. - P. 849-855.

123. Kozuka B.T., Sato K., Fujino M. Roentgenografic diagnosis of single ventricle. Analysis of forty-two cases // Roentgenol. Radium Therapy Nucl. Med. 1973. -Vol.119.- N 3. -P.512-523.

124. Kraus A.P., Smith R.M., Schneider A.B., Parker B.M. Single ventricle with normal relationship of the great vessels and pulmonic stenosis // Am. Heart .J. -1969.-Vol. 78.-P. 530.

125. Kraus M., Molinari L., Arbenz U. et al. Indications criteria for total cavopulmonary anastomosis (Fontan operation) //Schweiz Med. Wochenschr.-1999.-Vol. 129.-N21.-P.793-798.

126. Kreutzer E.A., Kreutzer J., Kreutzer G.O. Univentricular heart. Pediatric Cardiovascular Medicine.- 2000 by Churchill Livingstone.

127. Kumar S.P., Rubinstein C.S., Simsic J.M. et al. Lateral tunnel versus extracardiac conduit Fontan procedure: a concurrent comparison // Ann. Thorac. Surg.-2003.-Vol. 76-N5. -P.1389-1396.

128. Lambert E.C. Single ventricle with rudimentary outlet chamber. Case report //Bull. Johns Hopkins Hosp. -1951. -Vol.88 P.231-237.

129. Lamberti J.J., Mainwaring R.G., Spicer R.L. et al. Factors influencing perioperative morbiditi during palliation of the univentricular heart // Ann. Thorac. Surg.- 1995,- Vol. 60.-P. 550-553.

130. LangfordB.S. Single ventricle.- 1978.-P.405-416.

131. Lev M., Rowlatt U.F. The pathologic anatomy of mixed levocardia: A review of thirteen cases of atrial or vetricular inversion with or without corrected transposition //Am. J. Cardiol. 1961. - Vol.8.- N2. -P. 216-262.

132. Lev M., Liberston R.R., Kirkpatric K.J. et al: Single (primitive) ventricle // Circulation.- 1969.-Vol.39.-P.577.

133. Libersthon R, Paul M., Muster A. et al: Straddling and displaced atrioventricular orifices and valves with primitive ventricles // Circulation-1979.- Vol.43.-P.213.

134. Macartney F.J., Partridge J.B., Scott O. et al. Common or single ventricle. An angiographic and hemodinamic study of 42 patients //Circulation. 1976.-Vol.53.-N3. -P. 543-544.

135. Macartney F.J., Daly K., Wilkinson J.L. et al. Angiographic in the preoperative evaluation of patients with univentricular heart // Herz. 1979. -Vol. 4.-N2.-P. 213-219.

136. Marin-Garsia В.J., Tandon R., Mollet J.H. et al. Single ventricle with transposition //Circulation. -1974.-Vol. 49.- N5.-P.994-1004.

137. Martin- Garsia J. Univentricular heart of RV type // Circulation.- 1980. -Vol. 61.-N4. — P.867-868.

138. McGuirk S.P., Winlaw D.S., Langley S.M. et al. The impact of ventricular morphology on midterm outcome following completion total cavopulmonary connection//Eur. J. Cardiothorac. Surg.- 2003 .- Vol.24.-Nl.-P.37-46.

139. Mocellin R., Sauer U. Haemodynamic studies in patients with univentricular heart //Herz. 1979. - Vol. 4.- N 2. - P. 242-247.

140. Munos-Castallanos L., De La Crus M.V., Cieslinski A. Double inlet right ventricle two pathological specimens with comments on the embriology // Brit. Heart J. 1973. -Vol. 35. - P.292-297.

141. Odimm N.K., Laks H. et al. Staged surgical approach to neonates with aortic obstruction and single-ventricle physiology // Ann. Thorac. Surg.-1999.-Vol. 68.-P.962-967.

142. Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V., Ewert P. et al. Early and medium-term results after modified Fontan operation in adults // Eur. J. Cardiothorac. Surg.-2003.-Vol. 23.-N3.-P.311-316.

143. Pacifico A.D. Surgical treatment of double inlet ventricular ("single ventricular") //J. Cardiac. Surg. -1986.-Vol.l.-P.105.

144. Park S.C., Siewers R.D., Neches W.H. et al. Surgical management of univentricular heart with subaortic stenosis //Ann. Thorac. Surg.- 1984.-Vol. 37.-P.417.

145. Pass R.H., Solowiejczyk D.E., Quaegebeur J.M. et al. Bulboventricular foramen resection: hemodinamic and electrophysiologic' result //Ann. Thorac. Surg.-2001.-Vol. 71.-P.1251-1254.

146. Pearl J.M., Nelson D.P., Schwartz S.M. et al. First-stage palliation for hipoplastic left heart syndrom in twenty-first century // Ann. Thorac. Surg.-2002.-Vol. 73 .-Nl.-P.331-339.

147. Penkoske P.A., Freedom R.M., Williams W.G. et al. Surgical palliation of subaortic stenosis in the univentricular heart' // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-Vol.87.-P.787.

148. Puga F.J. Appropriate palliative intervention for infants with double inlet • ventricle and tricuspid atresia with discordant ventriculoarterial connection: role of pulmonary artery banding //Am.J.Cardiol.- 1991.- Vol.18.-N6.-P.1585-1586.

149. Rahimtoola S.H., Ongley P., Swan H.J. The hemodinamics of common (or single) ventricular // Circulation.- 1966.- Vol.34.-P. 14.

150. Rao P.S., Kulangara R.J., Moore H.V. et al. Syndrome of single ventricle without pulmonary stenosis but with left atrioventricular valve atresia and interatrial obstruction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1981.-Vol. 81.-P. 127130.

151. Razzouk J., Freedom R.M., Cohen A.J. et al. The, recognition, identification of morphological substrate and therapy of subaortic stenosis after a Fontan operation: An analysis of 12 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1992.-Vol.104.-P.938.

152. Rice H.J., Seward J.B., Hagler D.J. at al. Impact of two-dimensional echocardiography on the management of distessed newborns in whom cardiac; disease is suspected // Ann. J. Cardiol:- 1983.-Vol.51.-P.288-292.

153. Rigby M.L., Anderson A.H., Gibson D. et al. Two-dimensional echocardiography categorisation of the univentricular heart. Ventricular morphology, type, and mode of atrioventricular connection //Brit. Heart J. -1981.- Vol. 46. -P. 604-612.

154. Rigby M.L., Gibson D.G., Joseph M.C. et al. Recognition, of imperforate atrioventricular valves by two-dimensional echocardiography //Brit. Heart J. 1982.- Vol. 47. - P. 329-336.

155. Ritter D.G., Seward J.B., Moodie D. et al. Univentricular heart (common ventricular): Preoperative diagnosis, hemodinamic, angiocardiographic and echocardiography features // Hertz.-1979.-Vol.4.-P.198.

156. Rogers H.M., Edwards J.E. Cor trilocuculare biatriatum: An analysis of the clinical and pathological feature of nine cases // Am. Heart. J. 1951. - Vol. 41.-N2.-P. 299-310.

157. Rosenquist G.B., Olney M., Roe B.B. The Holmes Heart- A variant of cortriloculare biatriatum. Report of case in a children // Circulation. -1963,»

158. Vol.27.-N 6.-P. 1143-1147.

159. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome // Am.J. Coll Cardiol.-1990.- Vol.169.-N60.-P. 1455-1464.

160. Shapiro S.R., Ruckman K. et al. Single ventricle with truncus arteriosus in sublings //Am. Heart J. 1981. - Vol. 102.- N 31. -P.456-459.

161. Shimazaki Y., Kavashima V., Mori T. et al. Ventricular volume charakterististics of single ventricle before corrective surgery // Am. J. Cardiol. -1980. Vol.45. - P. 806-810.

162. Shinebourne E.A., Macartney F.J., Anderson R.H. Sequential chamber localization- Logical approach to diagnostics in congenital heart disease // Br. Heart J.- 1976,- Vol.38.-P.327.

163. Slavik Z., Lamb R.K., Webber S.A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary anastomosis: how young is too young? //Heart.-1996.-Vol.75.-Nl.-P.78-82.

164. Snider A.R., Enderlein M.A., Teitel D.F. et al. Isolated ventricular inversion: two-dimensional echocardiographic findings and a review of the literature //Pediatr. Cardiol. -1984. -Vol. 5. P. 27-33.190191192193194195196197198199200201202203

165. Somerville J., Becu L., Ross D.Common ventricular with acquired subaortic obstruction //Am.J.Cardiol. -1974.-Vol.34.-P.206.

166. Somerville J. Changing form and function in the one ventricular heart // Hertz.- 1979.-Vol.2.-P.205-212.

167. Sutherland G.R., Moulaert A.J. Single ventricle. A correctable ontity? //Acta

168. Paeduatrica Belgica. 1980. -Vol.33.-N3. -P.147-156.

169. Tandom R., Becker A.E., Moller J.H. et al. Double inlet left ventricle.

170. Straddling tricuspid valve //Brit. Heart J. 1974. - Vol. 36. - P.747.

171. Thies W.R., Soto В., Diethelm E. et al. Angiographic anatomy of heart withone ventricular chamber: The single ventricle // Am. J. Cardiol. 1985. 1. Vol. 55 -P.1363-1365.

172. Van Mierop LHS. Embriology of the univentricular heart // Hertz.- 1979.-Vol.4.-P.78.

173. Van Praagh R., Ongley P., Swan H. Anatomic types of single common ventricle in man: Morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases //Am. J.Cardiol.- 1964.-Vol.13.-P.367.

174. Wang J.K., Li I.W., Chin I.S.'et al. Usefulness of MRI in the assessment of venoatrial connections, atrial morphology, bronchial situs and other anomalies in right atrial isomerism // Am. J. Cardiol. -1994.-N 74.-P. -701704.

175. Weldner P.W., Myers J.L., Gleason M.M. et al. The Norwood operation and subsequent Fontan operation in infants with complex congenital heart disease //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.-Vol.l09.-N4.-P.654-662.

176. Wilkinson J.L., Becker A.E., Tynan M. et al. Nomenclature of the univentricular hearts//Herz.- 1979.-Vol.4.-N2.-P. 107-112.

177. Yoo S.J., Lim Т.Н., Park I.S et al. MR anatomy of ventricular septal defect in double-outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance.// Radiology. -1991-Vol.l81.-P.-501-505.