Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией: анатомия, диагностика и подходы к хирургическому лечению тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, кандидат медицинских наук Тлепов, Нурлан Серикович

• Тлепов, Нурлан Серикович
• кандидат медицинских наук
• 2009

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Тлепов, Нурлан Серикович

Список используемых сокращений.

ВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 .Анатомия подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке.

1.1.1. Вопросы терминологии.

1.1.2. Анатомические причины подаортальной обструкции.

1.1.3. Расположение поводящей системы.

1.2. Эхокардиографическая диагностика.

1.3. Ангиокардиографическая диагностика.

1.4. Магнитно-резонансная томография.

1.5. Хирургическое лечение функционально единственного желудочка с подаортальной обструкцией.

1.5.1. Операция Damus-Kaye-Stansel.

1.5.2. Операция Norwood.

1.5.3. Операция артериального переключения.

1.5.4. Операция с апикоартальным кондуитом.

1.5.5. Операция формирования аорто-легочного «окна».

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Характеристика больных.

2.2. Характеристика морфологического материала.

2.2. Методы исследования.

Глава 3. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА

3.1. Патологическая анатомия и морфометрия двуприточного левого желудочка с подаортальной обструкцией.

3.2. Патологическая анатомия и морфометрия двуприточного правого желудочка с подаортальной обструкцией.

3.3.Патологическая анатомия и морфометрия атрезии трикуспидального клапана и атрезии митрального клапана с подаортальной обструкцией.

3.4. Обсуждение.

Глава 4. ДИАГНОСТИКА ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА.

4.1. Эхокардиографическая диагностика.

4.2.Ангиографическая диагностика подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.

4.3.Магнитно-резонансная томографическая диагностика подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.

4.4. Обсуждение.

Глава 5. РЕЗУЛЬТАТЫ РАЗЛИЧНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ПОДХОДОВ

УСТРАНЕНИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ

ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА С

ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ.

5.1 Исходное состояние болных с функционально едиственным желудочком и риском развития подаортальной обструкции.

5.2. Исходное сосояние больных перед суживанием ЛА.

5.2.1. Методика суживания ЛА и сопутствующие оперативные вмешательства.

5.2.2. Ближайшие результаты суживания ЛА.

5.2.3. Отдаленные результаты суживания ЛА.

5.3 Результаты иссечения подаортальной обструкции.

5.3.1. Методика иссечения подаортальной обструкции и сопутствующие оперативные вмешательства.

5.3.2. Отдаленные результаты иссечения подаортальной обструкции.

5.4. Результаты операции Батиз-Кауе^апзе!.

5.5.Результаты операции формирования аорто-легочного «окна».

5.6. Обсуждение.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией: анатомия, диагностика и подходы к хирургическому лечению»

Серьезную проблему и высокий риск в ходе гемодинамической коррекции функционально ЕЖС представляет сопутствующая подаортальная обструкция. Последний, как правило, обусловлен небольшими размерами отверстия, ведущего из полости ЕЖС в выпускник, от которого отходит аорта. Данная аномалия встречается у больных с ЕЖС транспозицией магистральных сосудов и чаще при двуприточном ЛЖ. Подаортальный стеноз встречается при ЕЖС как первичная аномалия, но гораздо чаще он носит приобретённый характер, появляясь у больных, у которых в младенческом возрасте по жизненным показаниям была выполнена операция сужения легочной артерии. Подаортальная обструкция приводит к уменьшению системного и дополнительному увеличению легочного кровотока, нарастанию степени гипертрофии единственного желудочка и, как следствие, к ухудшению прогноза. Следует отметить, что в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН операции Мюллера у больных с унивентрикулярной гемодинамикой выполняются достаточно продолжительное время.

Восстановление анатомического бивентрикулярного сердца с последовательно включенными двумя кругами кровообращения при функционально ЕЖС в большинстве случаев невозможно или сопряжено с крайне высоким риском. Стратегия хирургического лечения таких пациентов, независимо от морфологического типа ЕЖС, базируется на методе Фонтена. Однако при сочетании унивентрикулярной гемодинамики с ЛГ создание полного «обхода» правых отделов сердца возможно лишь путём многоэтапной хирургической тактики с обязательным уменьшением легочного кровотока во время первого этапа. Другой задачей первого этапа хирургического лечения больных является создание нерестрективного системного кровотока в случае наличия подаортальной обструкции или патологии дуги аорты. В этой ситуации первая группа хирургов наряду с суживанием ЛА выполняет расширение ДМЖП, инфундибулэктомию из рудиментарной камеры и коррекцию дуги аорты. Такая тактика относительно малотравматична, требует меньшего времени искусственного кровообращения и пережатия аорты. Вторым методом коррекции подаортальной обструкции при ЕЖС является операция Оатш-Кауе^апзе! в сочетании с наложением системно-легочного анастомоза; наличие ЕЖС с подаортальной обструкцией и патологией дуги аорты эти авторы вообще считают противопоказанием для суживания ЛА.

Таким образом, до настоящего времени анатомические причины, вопросы диагностики и хирургической тактики у больных с функционально ЕЖС и подаортальной обструкцией окончательно не определены.

Цель исследования - разработать хирургические подходы лечения у больных с подаортальной обструкции при функционально ЕЖС и легочной гипертензии (ЛГ), на основании данных анатомии и диагностики.

Для достижения данной цели были поставлены следующие задачи:

1. Изучить хирургическую анатомию функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.

2. Разработать диагностические подходы к коррекции подаортальной обструкции при ЕЖС.

3. Сравнить результаты различных видов корригирующих операции при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией и ЛГ.

4. Обосновать хирургическую тактику при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.

Научная новизна диссертационного исследования. • Представленная работа является первым отечественным научным исследованием. Посвященным всестороннему изучению вопросов патологической морфологии, диагностики и хирургического лечения у больных с подаортальной обструкцией при функционально единственным желудочком;

• Принципиально новым явилось изучение анатомического субстрата подаортальной обструкции при функционально ЕЖС, его взаимоотношения с другими структурами, что позволило определить объем хирургического вмешательства;

• Определены критерии диагностики порока при помощи как инвазивных, так не инвазивных методов обследования;

• Новым является проведенный на высоком уровне анализ результатов хирургического лечения подаортальной обструкции при функционально ЕЖС.

Практическая ценность исследования

Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для хирургической коррекции подаортальной обструкции при функционально ЕЖС.

На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, направленные на усовершенствования диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактики послеоперационных осложнений и улучшения качества жизни оперированных пациентов.

Положения, выносимые на защиту Причинами развития подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца служат: рестрикивный дефект межжелудочковой перегородки, подаортальный конус, клапан аорты, а так же аномальное прикрепление хорд А-В клапана и их сочетании.

Наряду с общепринятыми методами диагностики эхокардиографией, аортокардиографией, целесообразно применять стресс - эхокардиографию, компьютерную томографию и ядерно-магнитную томографию.

На первом этапе гемодинамической коррекции у больных с риском развития подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца можно применять суживание легочной артерии с последующим динамическим наблюдением.

Наиболее доступными методами устранения подаортальной обструкции являются прямое расширение дефекта межжелудочковой перегородки, операция ВатиБ-Кауе-^апзе! и операция создание аорто -легочного «окна».

Данное диссертационное исследование выполнено: в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - профессор, д.м.н. С. В. Горбачевский), в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия), в отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (руководитель - профессор, д.м.н. А. И. Ким), в отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца (руководитель - д.м.н. М. Р. Туманян), отделении рентгенохирургических методов исследований и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - член — корреспондент РАМН, профессор Б. Г. Алекян), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р. А. Серов) НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия).

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Тлепов, Нурлан Серикович

139 Выводы

1. Анатомический субстрат подаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочеком и атрезией трикуспидального клапана с вентрикулоартериальной дискордантонстью, и атрезией митрального клапана с вентрикулоартериальной конкордантностью может развиться на всех уровнях: ДМЖП, подаортального конуса, клапан аорты, аномального прикрепления хорд А-В клапана и их сочетании.

2. Для наибольшей ясности хирургической анатомии сообщение между полостью основнго и рудиментарного желудочка желательно использовать термин ДМЖП.

3. Наиболее частым местом подаортальной обструкции при функционально ЕЖС является уровень ДМЖП, встречается в 56%.

4. Для диагностики подаортальной обструкции помимо общепринятых методов исследования целесообразно применять стресс-ЭХОКГ, КРТ.

5. До суживания JIA различная степень подаортальной обструкции имеется у 28%, а в отдаленном периоде после суживания ДА - у 40% больных.

6. При сопутствующей патологии дуги аорты частота подаортальной обструкции после суживания JTA может достигать 90%.

7. Устранение подаортальной обструкции методом расширения ДМЖП с сужением JTA. Наиболее доступный метод, но требующий динамического наблюдения за подаортальной областью.

8. Операция Оатиз-Кауе-^апве! - сложная, но высокоэффективная процедура, поскольку она обеспечивает устранение подаортальной обструкции на всех уровнях.

Практические рекомендации

1. Исследование при подаортальной обструкции у пациентов с ЕЖС должно быть комплексным и обязательно включать: АКГ, ЭХОКГ. С измерением градиента давления между основным желудочком и аортой, а также количественной оценкой диаметров ДМЖП, ПАК, аортального клапана и нисходящей грудной аорты. Измерение выше указанных параметров следует проводить как в систолу, так и в диастолу, что позволяет наметить план предстоящей операции.

2. ЭХОКГ исследование кроме диагностики порока, помогает выявить аномалии клапанного и подклапанного аппарата, что позволяет выбрать метод оперативного лечения.

3. Для диагностики подаортальной обструкции у пациентов с ЕЖС помимо общепринятых методов исследования целесообразно применять стресс-ЭХОКГ, КТ и ЯМР.

4. У пациентов с умеренной степенью подаортальной обструкции на первом этапе можно выполнить сужение ЛА.

5. Пациентов с подаортальной обструкцией и риском ее развития при ЕЖС в отдаленном периоде после суживания ЛА необходимо вести постоянное наблюдение с целью контроля градиента давления между основным желудочком и аортой.

6. Устранять подаортальную обструкцию при функционально ЕЖС можно путем ее иссечения, операции БапшБ-Кауе-^апзе! и создания аорто-легочного окна.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Тлепов, Нурлан Серикович, 2009 год

1. Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Ангиографическая диагностика единственного желудочка сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-№ 10.-С.29-34.

2. Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Синицын В.Е. Магнитно-резонансная томография сердца и сосудов // М. Видар. - 1997.

3. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Ильин В.Н. и др. Результаты суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией. // Детские болезни сердца и сосудов. 2006.-№2.-стр.27-38.

4. Бокерия Л.А, Махачев О.А. Хирургическое лечение обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном желудочке (double-inlet ventricle): методы коррекции и результаты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2001.- №5.- С.67-68.

5. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Шпуга О.Г. и др. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1970.-№2.-С.43-50.

6. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Хирургическое лечение единственного или общего желудочка сердца // Кардиология. 1977. -№1.- С 72-80.

7. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1979. - №2.- С. 3-8.

8. Дадабаев М.Х. Функциональная и кардиометрическая оценка единственного желудочка (по данным катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии) для выбора оптимального метода хирургической коррекции. Дис. канд. мед. наук. - М., 1987.

9. Зубкова Г.А. Двухмерная и доплерэхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни.- Дисс. докт. мед. наук. -М., 1992.

10. Иваницкий A.B., Литвинов М.М., Кнорин Э.А. Первый опыт применения магнитно-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков сердца // Компьютеная томография и другие современные методы диагностики. Сборник. Москва.- 1989.-С.156- 161.

11. Ильин В.Н., Махачев O.A., Иваницкий A.B. и др. Два способа коррекции субаортальной обструкции при двуприточном левом желудочке // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. - №5.- С.66-67.

12. Константинов Б. А. Операция сужения легочной артерии при недостаточности кровообращения у детей с дефектом межжелудочковой пергородки // Грудная хирургия. 1968. - №1. - С.3-7.

13. Махачев O.A. Двуприточный желудочек сердца (левый, правый, единственный): новый подход к систематике, диагностика вариантов порока и результаты коррегирующих опреаций Авторефират Дис. докт. мед. наук - М.-2003.

14. Махачев О А., Цховребов C.B., Дадабаев М.Х. и др. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1987.-№3. С.85.

15. Махачев O.A., Николюк А.П., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Успешная радикальная коррекция общего желудочка сердца у ребенка первого года жизни // Грудная хирургия. 1988.- №6. - С.82-84.

16. Махачев O.A., Дадабаев М.Х. Чигогидзе H.A. Критерии отбора больных с единственным желудочком сердца на анатомическую коррекцию // Грудная и сердечно сосудистая хирургия. - 1990. - № 8. - С. 47-51.

17. Махачев O.A., Иваницкий A.B., Подзолков В.П. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996.- №3.- С.22-31.

18. Махачев O.A., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной дискордантностью: анатомические варианты и систематика // Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.-Новосибирск- 1999.- С. 16.

19. Махачев O.A., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическое строение сердца у больных с двуприточным единственным желудочком // Материалы II ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М.- 1998.- С.18.

20. Махачев O.A., Дадабаев М.Х., Алекян Б.Г. и др. Критерии субаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочком и желудочково-артериальной дискордантностью // Материалы 5

21. Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.- Новосибирск1999.-С.19.

22. Махачев O.A. Подход к систематике врожденных пороков сердца // В книге: « Лекции по кардиологии» под ред. Л.А.Бокерия, Е.З.Голуховой,2001.-Т.2.- С. 186-202.

23. Митина И.Н., Бондарев Ю.И., Ваулина Т.Н. Эхокардиографическая диагностика единственного или общего желудочка сердца // Педиатрия.-1983.-№1.-С.20-23.

24. Мчедлишвили К. А. Двухмерная эхокардиография в диагностике единственного желудочка сердца.- Дисс. канд. мед. наук.- М., 1988.

25. Нефедова И.Е. Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Дисс. канд. мед. наук. -М., 2006

26. Подзолков В.П., Файнберг М.А., Маралов А.Н. Зондирование и ангиография при врожденном пороке сердца единственный желудочек // Сборник трудов Кирг. Мед. Ин-та. - 1970. - Т.67. - С. 101 - 103.

27. Подзолков В.П., Махачев O.A., Дадабаев М.Х. и др. Современный подход к хирургическому лечению единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1988. - №4. - С. 80-81.

28. Фальковский Г.Э., Берешвили И.И. Морфологические исседования нормального сердца новорожденного // Архив анатомии, гистологии и эмбриологии. 1962.- №10.- С.79-86.

29. Фальковский Г.Э., Берешвили И.И., Гарибян В.А. и др. Сложные врожденные пороки сердца // В материалах IV Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М., Мир.- 1981. - С. 149180.

30. Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции // Дис. докт. мед. наук-М., 2001.

31. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Возрастные нормы объемных показателей камер сердца // Архив паталогии. 1981. - №9. — С.69 - 71.

32. Шмальц А.А. Мальцев С.Г., Горбачевский С.В., Сужение легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. -№5.-Стр. 14-21.

33. Amin Z., Backer C.L., Duffy C.E., Mavroudis C. Does banding the pulmonary artery affect pulmonary valve function after the Damus-Kaye-Stansel operation // Ann Thorac Surg 1998.- Vol. 66.- P.836-841.

34. Anderson R.H., Arnold R., Thaper M.K., Jones R.S., Hamilton D.I. Cardiac specialized tissues in heart with an apparently single ventricular chamber (double intel left ventricle) // Am. J. Cardiol 1974.- Vol. 33.- P. 95-106.

35. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et. al. Problems in the nomenclature of the univentricular hearts // Heart.- 1979.- Vol. 97, №2. -P.97-106.

36. Anderson R.H. Primitive ventricle // Paediatric Cardiologi. Edited by Anderson R.H. and Shinebourne.-Edinburg: Livingstone.- 1977.

37. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Problems in the nomenclature of the univentricular heart // Heart.-1979.-Vol. 97.-N2.-P.97-102.

38. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.M. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart // Heart.-1979.-Vol. 4.-N2.-P.184-197.

39. Anderson R.H., Becker A.E., Tynan M. et. al. The univentricular heart atrioventricular connection: letting to the roop of problem // Am.J.Cardiol.-1984,-Vol. 54.-P.822-828.

40. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L., Gerlis L.M. Morphogenesis of univentricular hearts // Br. Heart J. -1976.-Vol. 38.-P.558-572.

41. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.M. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart// Heart.-1979.-Vol. 4.-N2.-P. 184-197.

42. Ando M. Anatomic types of single or common ventricle in Japaneis // J.Jap. Ass. Thorac. Surg.-1975. Vol.23.-N8. -P.988-992.

43. Barber G., Hagler D.J., Edwards W.D. et. al. Surgical repair of univentricularheart (double inlet left ventricle) with obstructed anterior subaortic outlet chamber // J. Am. Coll. Cardiol. 1984. - Vol. 4. - P. 771-778.

44. Bauer R., Lauer O., Merike K. et al. MR tomography of the heart // Stuttgard.-New York: Gustav Fisher Verland.- 1984.-P.150.

45. Berghella V., Paggoto L., Kauffman M. et al. Accuracy of Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Defect // Fetal Diagn. Ther.- 2001.- N16.-P.407-412.

46. Bhan A., Agarwai S., SaxenaP. et al. Minimally invasive pulmonary artery banding: a new approach \\ Indian Heart J. 2004. -Vol.56. - P.37-39.

47. Brawn WJ, Sethia B, Jagtap R. et al. Univentricular heart with systemic outflow obstruction: palliation by primary Damus procedure // Ann Thorac Surg-1995.-Vol.59.-P.1441-1447.

48. Cabrera A., Moya E., Lopez O. et al. Univentricular heart: Angiographic study // Asocia Espan de Pediatria. 1984. - Vol. 20, №4. - P. 375-385.

49. Carter T.L., Mainwaring R.D., Lamberti J.J. Damus-Kaye-Stansel procedure: midterm follow-up and technical considerations // Ann Thorac Surg -1994.-Vol.58.-P. 1603-1608.

50. Cheung H.C., Lincoln C., Anderson R.H. et al. Options for surgical repair in hearts with univentricular atrioventricular connection and subaortic stenosis // J. Thorac Cardiovasc Surg.-1990,- Vol.l00.-P.672-681.

51. Chin A.J., Barber G., Helton J.G., et al. Fate of the pulmonic valve after proximal pulmonary artery-to-ascending aorta anastomosis for aortic outflow obstruction//Am. J. Cardiol-1988.- Vol.62.-P.435-438.

52. Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure. In: Anderson R.H, Shineborne E.A., eds. Pediatric cardiology.-Edinburgh: Churchhill Livingstone.- 1977.-P. 559-570.

53. Clarke A.J., Kasajiara S., Andrews D.R. et al. Mid-term results for double inlet left ventricle and similar morphologies: timing of Damus-Kaye-Stansel. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 78. - P. 650-657.

54. Daenen W., Eyskens B., Meyns B., Gewillig M. Neonatal pulmonary artery banding does not compromise the short-term function of a Damus-Kaye-Stansel connection // Eur J Cardiothorac Surg.- 2000.- Vol.l7.-P.655-657

55. Damus P.S. Letter to the editor // Ann Thorac Surg.- 1975.- Vol.20.-P.724-725

56. Deanfield J.D., Tommasini G., Anderson R.H., Macartney FJ. Tricuspid atresia: analysis of coronary artery distribution and ventricular morphology // Br. Heart J.- 1982.- Vol. 48.-P.485-492.

57. DeLeon S.Y., Ilbawi M.N., Tubeszewski K., Wilson W.R., Idriss F.S. The Damus-Stansel-Kaye procedure: anatomical determinants and modifications // Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.-P.680-687.

58. De La Crus M.V., Miller B.L. Double inlet left ventricle: two pathological specimens with comments on the embryology and on its relation to single -ventricle // Circulation. 1968.-Vol.39. - P.249.

59. Dickinson D.F., Wilkinson J.L., Smith A., Becker A.E., Anderson R.H. Atrioventricular conduction tissues in univentricular connection ("tricuspid atresia") // Br. Heart J. -1979.- Vol. 42.-P.1-8.

60. Didier D., Higgins C.B., Fisher M. et al. Congenital heart disease: gated MR imaging in 72 patients // Radiology.- 1986.-Vol. 158.-P.227-235.

61. Doherty A., Ho S.Y., Anderson R.H., Rigby MX. The morphological nature of the atrioventricular valves in hearts with double inlet left ventricle // Pediatr. Pathol.- 1989.- Vol.9.-P.521-529.

62. Donofrio M.T., Jacobs M.L., Norwood W.I. et al. Early changes in ventricular septal defect size and ventricular geometry in the single left ventricle after volume-unloading surgery // J. Am. Coll. Cardiol. 1995. - Vol. 26 (4) - P. 1008-1015.

63. Elliott L.P., Gedgandas E. The roentgenologic findings in common ventricle with transposition of the great vessels // Radiology. 1964.- Vol.82, №5. - P. 850-865.

64. Formanek B.A., Marin-Garcia J., Moller J.H. Single ventricle: A new angiographic classification // Fortschr. Rontgenstr. 1975. - Vol. 125, №3. -P. 210-218.

65. Freedom RM, Dische MR, Rowe RD. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life // Am. J. Cardiol.- 1977.- Vol.39.-P. 1035-1043.

66. Freedom R.M. The dinosaur and banding of the main pulmonary trunk in the heart with functionally one ventricle and transposition of the great arteries: asaga of evolution and caution // J. Am. Coll. Cardiol.- 1987.- Vol.10.-P.427-429.

67. Freedom R.M., Dische M.R., Rowe R.D. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life // Am. J. Cardiol.- 1977.- Vol. 39.-P.1035-1043.

68. Freedom R.M., Williams W.G., Fowler R.S., Trusler G.A., Rowe R.D. Tricuspid atresia, transposition of the great arteries, and banded pulmonary artery//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1980.- Vol.80.-P.621-628.

69. Gates R.N., Laics H., Elami A. et al. Damus-Stansel-Kaye procedure: current indications and results // The Annals of Thoracic Surgery, Vol. 56.-P.111-119.

70. Giuffre R.M., Musewe N.N., Smallhorn J.F., Freedom R.M. Aortic regurgitation during systole: color flow mapping and Doppler interrogation following the Damus-Stansel-Kaye procedure // Pediatr. Cardiol.- 1991.-Vol.l2.-P.46-48.

71. Graham T.P., Erath H.G., Boucek R.J. et al. Left ventricular function in cyanotic congenital heart disease // Am. J. Cardiol. 1980. - V. 45. - P. 1231 -1236.

72. Harley H.R. The embryology of cor trilocuculare biatriatum with bulbar (rudimentary cavit) // Guy's Hosp. Rep.- 1958.- Vol. 107.- P. 116-124.

73. Hallerman F.J., Davis G.D., Ritter D.G., Kincaid O.W. Roentgenographic feature of common ventricle // Radiology. 1966. - Vol. 87, №3. -P. 409423.

74. Hiraishi S., Misawa H., Agata Y. et al. Obstruction of the proximal pulmonaryartery branches after banding of the pulmonary trunk // Am.J.Cardiol. 1995. -Vol.76, №11.- P.842-846.

75. Ho S.Y., Anderson R.H. Coarctation, tubular hypoplasia and the ductus arteriosus. Histological study of 35 specimens // Br. Heart. J.- 1979.- Vol. 41.-P.268-74.

76. Ilbawi M.N., De Leon S.Y., Wilson W.R., et al. Advantages of early relief of subaortic stenosis in single ventricle equivalents // Ann Thorac Surg.- 1991.-Vol.52.-P.842-849.

77. Imai Y., Kurosawa H., Fujiwara T., et al. Palliative repair of aortic atresia associated with tricuspid atresia and transposition of the great arteries // Ann Thorac Surg.- 1991. Vol.51.-P.646-648.

78. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project:single ventricle.W Ann. Thorac. Surg. 2000. - Vol. 69. - P. 197-204.

79. Jensen R.A., Williams R.G., Laks H., Drinkwater D., Kaplan S. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction // Am. J. Cardiol.- 1996.- Vol. 77.-P. 1089-1093.

80. Karl T.R., Watterson K.G., Sano S., Mee R.B.B. Operations for subaortic stenosis in univentricular hearts // Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.- P.420-428.

81. Kaye M.P. Anatomic correction for transposition of the great arteries // Mayo Clin. Proc. 1975.- Vol.50.-P.638-640.

82. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Heart disease in infancy and childhood 3rt. et. // The MacMallan Comp. New York.- 1978.

83. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Hert disease in infancy and childhood 3 rd.et. // The MacMallan Comp., New York, 1978., R.S. Langford Kidd. «Single ventricle»., 1978. P. 405-416.

84. Kirlclin J.K., Blaclcstone E.H., Kirklin J.W. et al. The Fontan operation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. - V. 92. - P. 1049 - 1063.

85. Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.G. Cardiac Surgery // New York. 2003.

86. Kozuka B.T., Sato K., Fujino M. Roentgenografic diagnosis of single ventricle. Analysis of forty-two cases // Roentgenol. Radium Therapy Nucl. Med. 1973. - Vol.119.-N3.-P.512-523.

87. Kraus A.P., Smith R.M., Schneider A.B., Parker B.M. Single ventricle with normal relationship of the great vessels and pulmonic stenosis // Am. Heart. J.-1969.- Vol. 78.-P.530.

88. Lacour-Gayet F., Serraf A., Fermont L. et al. Early palliation of univentricular hearts with subaortic stenosis and ventriculoarterial discordance // J. Thorac Cardiovasc Surg.- 1992.- Vol.l04.-P.1238-1245.

89. Laks H., Odim J.N., Sadeghi A.M. et al. The incisional pulmonary artery band // Ann.Thorac.Surg. 1999. - Vol.67(6). - P. 1813-1834.

90. Laks H., Gates R.N., Elami A., Pearl J.M. Damus-Stansel-Kaye procedure. Technical modification // Ann. Thorac. Surg.- 1992.- Vol.54.-P.169-172.

91. Lambert J.J., Mainwaring R.G., Spicer R.L. et al. Factor influencing perioperative morbiditi during palliation of the univentricular heart // Ann. Thorac. Surg.- 1995.-Vol.60.-P.550-553.

92. Lamberti J.J., Mainwaring R.D., Waldman J.D., et al. The Damus-Fontan procedure //Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.-P.676-679.

93. Lincoln C., Anderson R.H. Nomenclatura obscura: subaortic obstruction in double-inlet left ventricle and related lesions // Ann. Thorac. Surg.- 1991.-Vol.52.-P.730-731.

94. Lui R.C., Williams W.G., Trusler G.A. et. al. Experience with the Damus-Kaye-Stansel procedure for children with Taussig-Bing hearts or univentricular hearts with subaortic stenosis // Circulation.-1993.- Vol.88,(part 2):II.-P. 170-176.

95. Macartney F.J., Partridge J.B., Scott O., Deverall P.V. Common or single ventricle. An angiocardiographic and hemodinamic study of 42 patients // Circulation. 1976. - Vol.53,№3. - P 543-554.

96. Macartney F.J., Daly K., Wilkinson J.L., Anderson R. H. Angiocardiography in the preoperative evaluation of patients with univentricular heart // Herz. -1979. Vol. 4, №2. P. 213-219.

97. Mann F.C., Herrick J.F., Essex H.E. et al. The effect on the blood flow of decreasing the lumen of a blood vessel // Surgery. 1938. - Vol.4. - P.429.

98. Marin-Garsia B.J., Tandon R., Mollet J.H. et al. Single ventricle with transposition // Circulation.- 1974.-Vol.49.-N5.-P.994-1004.

99. Marin Garcia B.J., Tandon R., Mollet J.H., Edwards J.E. Single ventricle with transposition // Circulation. - 1974. - Vol. 49, №3. - P. 565-573.

100. Marin Garcia B.J. Univentricular heart of RV type // Circulation. - 1980. -Vol.61, №4.-P. 867-868.

101. McKay R., Pacifico A.D., Blackstone E.H. et al. Septation of the univentricular heart with left anterior subaortic outlet chamber // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. - Vol.84. - P.77-87.

102. Miura Т., Kisitimotp J., Kawata J.H. et al. Management of univentricular heart with systemic ventricular outflow obstruction by pulmonary artery banding and Damus-Kaye-Stansel operation. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol.77. - P. 23-28.

103. Molina J.E., Einzig S., Mastri A.R., et al. Brain damage in profound hypothermia: perfusion versus circulatory arrest // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1984.- Vol.87.-P.596-604.

104. Mocellin R., Sauer U. Haemodinamic studies in patients with univentricular hearts // Herz. 1979. - Vol.4, №2. P. 242-247.

105. Muller W.H., Dammann J.F. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonary stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow // Surg. Gynec. Obstet. 1952.-Vol. 95.-P. 213-219.

106. Newburger J.W., Jonas R.A., Wernovsky G. et al. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. // N. Engl. J. Med.-1993.- Vol.329.-P. 1057-1064.

107. Nishioka K., Kamiya Т., Veda T. et al. Left ventricular volume characteristics in children with tricuspid atresia before and after surgery // Am. J. Cardiol. -1981.-V. 47.-P. 1105 1110.

108. Norwood W.I. Hypoplastic left heart syndrome // Ann. Thorac. Surg:- 1991.-Vol. 52.-P.688-695.

109. Parikh S.R, Hurwitz R.A., Caldwell R.L., Girod D.A. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery // Amer. J. Cardiol. -1991.-V. 67. P.1390-1395.

110. Penkoske P.A., Freedom R.M., Williams W.G. et al. Surgical palliation of subaortic stenosis in the univentricular heart // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1984.-Vol.87. P.767-781.

111. Rao P.S., Kulangara R.J., Moore H.V., Strong W.B. Syndrome of single ventricle without pulmonary stenosis but with left atrioventricular valve atresia and interatrial obstruction // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. - Vol. 81.- P.127-130.

112. Rhodes L.A., Colan S.D., Perry S.B., Jonas R.A., Sanders S.P. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis // Circulation.- 1991.-Vol.84.-P.2325-2335.

113. Robert H., David E. S., Jan M. Q. et al. Bulboventricular foramen resection: hemodynamic and electrophysiologic results // Ann. Thorac. Surg. -2001.-Vol.71.-P. 1251-1254.

114. Rogers H.M., Edwards J.E. Cor trilocuculare biatriatum: An analysis of the clinical and pathological feature of nine cases // Am. Heart. J. 1976 151.-Vol. 41.- N2.- P.299-310.

115. Rothman A., Lang P., Lock J.E., Jonas R.A., Mayer J.E., Castaneda A.R. Surgical management of subaortic obstruction in single left ventricle // J. Am. Coll. Cardiol. 1987.- Vol.l0.-P.421-426.

116. Schlensak C., Sarai K., Gildein H.P. et al. Pulmonary artery banding with a novel percutaneously, bidirectionally adjustable device // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1997. - Vol.2(6), - P.931-333.

117. Serraf A., Conte S., Lacour-Gayet-F. et al. Systemic obstruction in univentricular hearts: surgical options for neonates // Ann. Thorac. Surg. -1995. Vol.(4).- P.970-976.

118. Serraf A., Taghavi I., Zurakowski D. et al. Pulmonary artery banding in the treatment of univentricular heart. Results and therapeutic implications for cavopulmonary derivations // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1995. - Vol. 88 (5). -P. 717-724.

119. Seliem M., Muster A.J., Paul M.H. et al. Relation between preoperative left ventricular muscle mass and outcome of the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia // J. Am. Coll. Cardiol. 1989. - V. 14. - N. 3. - P. 750 - 755.

120. Shimazaki Y., Kavashima V., Mori T. et. al. Ventricular volum characteristic of single ventricle before corrective surgery // Am. J. Cardiol. 1980. -Vol.45. -P.806-810.

121. Somerville J., Becu L., Ross D. Common ventricle with acquired subaortic obstruction //Am. J. Cardiol. 1974.- Vol.34.-P.206-214.

122. Soto B., Bertranou E.G., Bream P. R. et al. Angiographic study of univentricular heart of right ventricular type // Circulation. 1979. - Vol. 60, №6 .-P. 1325-1334.

123. Soto B., Pacifico A.D., Di Sciascio G. Univentricular heart: An angiographic study // Am. J.Cardiol.- 1982.-Vol.49.-P.787-794.

124. Stansel H.C. A new operation for d-loop transposition of the great arteries // Ann. Thorac. Surg.- 1975,- Vol.l9.-P.565-567.

125. Takuya M., Hidefumi K., Hiroaki K, et al. Management of univentricular heart with systemic ventricular outflow obstruction by pulmonary artery banding and Damus-Kaye-Stansel operation // Ann. Thorac. Surg.- 2004.-Vol. 77.-P. 23-28.

126. Tchervenkov C.I., Beland M.J., Latter D.A., Dobell A.R. Norwood operation for univentricular heart with subaortic stenosis in the neonate // Ann. Thorac. Surg.- 1990.- Vol.50.-P822-825.

127. Tchervenkov C.I., Shum T.D., Beland M.J. et al. Single ventricle with systemic obstruction in early life: comparison of initial pulmonary artery banding versus the Norwood operation // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2001. -Vol. 19(5).-P.671-677.

128. Thies W.R., Soto B., Diethelm E. et. al. Angiographic anatomy of heart with one ventricular chamber: The True single ventricle // Am.J. Cardiol. 1985.-Vol.55. - P. 1363-1366.

129. Waldman J.D., Lamberti J.J., George L. et. al. Experience with the Damus procedure // Circulation.- 1988.- Vol. 78,(Suppl 3).-P.32-39.

130. Van Praagh R., Ongley P., Swan H. Anatomic types of single common ventricle in man: Morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases // Am.J.Cardiol.-1964.-Vol. 13.-P.367.

131. Van Praagh R., David I., Van Praagh S. What is a ventricle? The single-ventricular trap // Pediatric Cardiology.-1982.-Vol.2.- N1.-P.79-84.

132. William J. B., Babulal S., Ranjit J. et al. Univentricular Heart With Systemic Outflow Obstruction: Palliation by Primary Damus Procedure // Ann. Thorac. Surg.- 1995.- Vol. 59.-P. 1441-1447.

133. Yacoub M.H., Radley-Smith R. Use of a valved conduit from right atrium to pulmonary artery for "correction" of single ventricle // Circulation.- 1976.-Vol. 5 4(Suppl) :III,-P.63-70.