Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат медицинских наук Матаев, Виктор Сергеевич

• Матаев, Виктор Сергеевич
• кандидат медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Матаев, Виктор Сергеевич

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ

ДО ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА.

ГЛАВА 3. АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ФАЛЛО С СУБАРТЕРИАЛЬНЫМ ДМЖП.

ГЛАВА 4. ДИАГНОСТИКА ПОРОКА. а) Эхокардиография б) Ангиокардиография в) Компьютерная и магнитно-резонансная томография

ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. а) особенности хирургической техники при выполнении радикальной коррекции порока б) Особенности послеоперационного периода в) непосредственные результаты г) отдаленные результаты

ОБСУЖДЕНИЕ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки»

Тетрада Фалло является сложным врожденным пороком сердца и составляет 12-14% всех сердечных аномалий и 66-80% аномалий, сопровождающихся цианозом (Бухарин В.А., 1967, Бураковский В.И., 1978, Амосов Н.М., 1982, Подзолков В.П., 1986, Van Praagh R. et al., 1976, Bankl H., 1980).

Хирургическая коррекция данного порока, несмотря на большой прогресс, достигнутый в последние годы, продолжает постоянно совершенствоваться. Однако, некоторые вопросы, касающиеся анатомических особенностей порока, сопутствующих функциональных расстройств и их влияние на результаты операции при этом сложном врожденном пороке сердца, как в ближайшем, так и в отдаленном периоде не нашли должного отражения в мировой литературе.

Достаточно мало внимания уделяется такой редкой форме порока, когда ДМЖП располагается субартериально, а его верхним краем является соединение фиброзных колец клапанов аорты и J1A. Для больных с данным пороком, как и для пациентов с изолированным подартериальным ДМЖП характерно особое географическое распространение - они проживают преимущественно в странах восточной Азии. Так, в Японии эта форма тетрады Фалло встречается в 10-30% случаев, в то время как в США и странах западной Европы эта цифра составляет 6-8% (Oguni H. et al., 1983, Ando M., 1974, Matsuda H. et al., 1979, Neirotti R. et al., 1978, de Levai M.R., Pozzi M., Starnes V. et al., 1988, Warden H.E., DeWall R.A. et al., 1957, Griffin M. et al., 1988; Goel P.K., 1997). В России частота встречаемости этого порока составляет 2-3% (Бокерия Л.А., Беришвили И.И., 2007).

По данным литературы при ТФ этот тип дефекта, является наиболее спорным, поскольку его наличие не обусловлено эмбриологическим развитием основного порока (Castañeda А., 1992). Данный тип ДМЖП не может быть образован только в результате расщепления компонентов наджелудочкового гребня, как это имеет место при классической форме тетрады Фалло, а обусловлен также сопутствующей агенезией конусной части межжелудочковой перегородки, что не характерно для 90% случаев тетрады Фало. Однако, в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, как и в большинстве клиник мира, данный тип дефекта относят к тетраде Фалло (Бураковский В.И., Бокерия JI.A., 1996, Бокерия JI.A., Беришвили И.И., 2007, Подзолков В.П, 2008, Ando М. et al., 2003, Kirklin J., Barrat-Boyes В., 2003).

Как в отечественной, так и в зарубежной литературе существует сравнительно мало работ, посвященных данному пороку (Бокерия JI.A., Беришвили И.И., 2007, Anderson R., Becker А., 1977; Kostolny М. et al., 2007; Vargas F.J. et al., 1986;). Особенностями данной формы тетрады Фалло, помимо субартериальной локализации ДМЖП, являются его удаленность от проводящей системы сердца, отсутствие, в большинстве случаев, выраженного инфундибулярного стеноза, выраженная гипоплазия клапанного кольца и ствола JIA, более выраженная декстрапозиция аорты (Soto В. et al., 1981). При подартериальной локализации ДМЖП, нарушается опора левой части правого синуса Вальсальвы, что может приводить к-пролабированию правой коронарной створки через ДМЖП в полость ПЖ, поэтому, в некоторых случаях, возможно развитие аортальной недостаточности той или иной степени выраженности у больных как до радикальной коррекции порока, так и в отдалённом послеоперационном периоде (Ando М., 2003).

Таким образом, сочетание тетрады Фалло субартериальным расположением межжелудочкового дефекта до настоящего времени остается малоизученной проблемой. Накопленный в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН опыт хирургического лечения более 117 пациентов с тетрадой Фалло в сочетании с подартериальным ДМЖП требует проведения анализа с целью изучения и оценки результатов с учетом анатомии, спектра патологии, гемодинамических нарушений, степени гипоксемии, возраста больных, объема и характера оперативного вмешательства, состояния пациентов, как до хирургической коррекции порока, так и в отдалённом периоде. Это в свою очередь, позволит выявить причины осложнений и летальных исходов, факторы, повышающие риск оперативного вмешательства, а также необходимость повторных операций.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучить анатомию, клинику, диагностику и результаты хирургического лечения тетрады Фалло с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. Определить анатомические особенности ТФ с субартериальным ДМЖП

2. Изучить диагностику порока методами' эхокардиографии, ангиокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии;

3. Определить показания, оптимальный объем оперативного вмешательства и особенности хирургической техники при данном пороке;

4. Изучить результаты хирургического лечения порока с учетом анатомического варианта порока, вида оперативного вмешательства; провести анализ осложнений, выявить причины летальных исходов.

НАУЧНАЯ И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ДИССЕРТАЦИИ Диссертационная работа является первым обобщающим исследованием в отечественной литературе, посвященное данной проблеме. В его основу положен опыт НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1980 по 2010 гг.

На основании анализа методик операций, применявшихся при лечении данных больных, выработаны оптимальные методы исследования, изучена внутрисердечная гемодинамика, проанализированы отдаленные и непосредственные результаты радикальной коррекции порока, выявлены причины послеоперационных осложнении и указаны возможные пути их профилактики. Решение поставленных задач позволило уточнить показания к операции, определить выбор оптимальной хирургической методики, и в конечном итоге улучшить качество лечения этого сложного порока у целого . контингента тяжелых больных.

Данная тема является продолжением комплексного исследования; по хирургическому лечению пороков, конотрункуса с атрезий и гипоплазии легочных артерий, проводимой в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Работа выполнялась в отделении врожденных пороков сердца детей старшего возраста (руководитель — академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), в отделении рентгенохирургических методов исследования (руководитель — Член-кор. РАМН, д.м.н., профессор Б.Т. Алекян), в научно-консультативном отделении (руководитель — проф. С.Ф. Никонов), клинико-диагностическом отделении (руководитель — академик РАМН, профессор Ю.И. Бузиашвили), рентгено-диагностическом ; отделе' (руководитель - д.м.н., . профессор В.Н.Макаренко), лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель -д.м.Н; P.A. Серов) Научного Центра сердечно-сосудистой хирург им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, проф. JI.A. Бокерия).

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ. 1. Наиболее информативными методами диагностики порока являются Эхо

ТСГ и АКТ, позволяющие определить, основные, признаки порока: Можно выделить следующие диагностические критерии. тетрады Фалло с субартериальным: ДМЖП: 1. . Отсутствие конусной, перегородки, 2.

Значительное смещение аорты в сторону ПЖ, 3. Преимущественно клапанный стеноз Л А в сочетании с гипоплазией фиброзного кольца при удовлетворительном развитии ствола и ветвей ЛА, ■ 4. Отсутствие

- выраженной обструкции в выводном отделе ПЖ, 5. Наличие недостаточности аортального клапана, связанной с провисанием- правой коронарной створки в просвет ДМЖП, 6. Достаточно большой митральноаортальный фиброзный контакт, 7. Наличие выраженной бульбовентрикулярной складки.

2. При анализе непосредственных результатов радикальной коррекции порока в 95,7% случаев получены хорошие и удовлетворительные результаты коррекции. Летальность составляет 4,3%.

3. В отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ с подартериальным ДМЖП 94,1% больных относятся к 1-2 ФК, 5,9% больных - к 3-4 ФК. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени отмечена у 100% пациентов. Осложнения в отдаленные сроки в основном связаны с недостаточностью легочного и трехстворчатого клапанов.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Матаев, Виктор Сергеевич

ВЫВОДЫ

Основными анатомическими признаками характерными для ТФ с подартериальным ДМЖП являются: а) Отсутствие конусной перегородки и несформированность подлегочного конуса, б) Наличие большого ДМЖП связанного одновременно с клапанами аорты и JIA, в) Выраженная гипоплазия фиброзного кольца клапана JIA, г) Удаленность проводящей системы сердца от дефекта межжелудочковой перегородки, д) Выраженная декстрапозиция аорты с сохранением митрально-аортального фиброзного контакта.

Наиболее информативными методами диагностики порока являются Эхо-КГ и АКГ, позволяющие определить основные признаки порока: Можно выделить следующие диагностические критерии тетрады Фалло с субартериальным ДМЖП: 1. Отсутствие конусной перегородки, 2. Значительное смещение аорты в сторону ПЖ, 3. Преимущественно клапанный стеноз JIA в сочетании с гипоплазией фиброзного кольца при удовлетворительном развитии ствола и ветвей ЛА, 4. Отсутствие выраженной обструкции в выводном отделе ПЖ, 5. Наличие недостаточности аортального клапана, связанной с провисанием правой коронарной створки в просвет ДМЖП, 6. Достаточно большой митрально-аортальный фиброзный контакт, 7. Наличие выраженной бульбовентрикулярной складки.

Выполнение одномоментной радикальной коррекции порока возможно при удовлетворительном клиническом состоянии пациентов (уровень гемоглобина менее 170-180 г/л, насыщение крови кислородом в капиллярах более 75%), удовлетворительном состоянии легочно-артериального дерева (отношение (В1+С1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 300, иКДО ЛЖ более 40 мл/м2). Радикальная коррекция заключается в выполнении правой вентрикулотомии в выводном отделе ПЖ с продлением разреза на ствол

ЛА через фиброзное кольцо легочного клапана, является оптимальным доступом к подартериальному ДМЖП. При наложении швов в области верхнего края дефекта следует проявлять особую осторожность, чтобы избежать захватывания в шов правой коронарной створки аортального клапана.

При анализе непосредственных результатов радикальной коррекции порока в 95,7% случаев получены хорошие и удовлетворительные результаты коррекции. Летальность составляет 4,3%. В отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ с подартериальным ДМЖП 94,1% больных относятся к 1-2 ФК, 5,9% больных — к 3-4 ФК. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени отмечена у 100% пациентов. Осложнения в отдаленные сроки в основном связаны с недостаточностью легочного и трехстворчатого клапанов.

Практические рекомендации.

1. Хирургическая коррекция при тетраде Фалло с подартериальным ДМЖП заключается в создании адекватного пути оттока из ПЖ в систему легочной артерии, при этом следует отдавать предпочтение трансанулярной пластике с использованием моностворчатых трансплантатов.

2. При выполнении внутрисердечного этапа операции необходимо особенно осторожно выполнять вентрикулотомию, иссекать инфундибулярный стеноз и накладывать швы в области верхнего края ДМЖП, чтобы избежать повреждения аортального клапана, находящегося в тесном контакте с клапаном ЛА.

3. У пациентов с умеренной и выраженной аортальной недостаточностью, обусловленной поражением двух или трех створок клапана и (или) при резком расширении фиброзного кольца аортального клапана необходимо выполнять одномоментное протезирование аортального клапана.

4. Необходимо тщательное динамическое наблюдение за данными пациентами в отдаленные сроки после радикальной коррекции для выявления остаточных осложнений и своевременной их ликвидации.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Матаев, Виктор Сергеевич, 2011 год

1. Амосов Н. М., Зинъковский М. Ф. Хирургическое лечение тетрады Фалло. Киев: Здоровье, 1982.

2. Бакулев А.Н., Мешалкин E.H. Врожденные пороки сердца и их хирургическое лечение. — М. 1955

3. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М., Медицина - 1991

4. Беришвили И. И. Фальковский Г.Э., Киракосян СВ. Хирургическая анатомия выводного отдела правого желудочка при тетраде Фалло // Грудная хирургия. 1983. -N 4 - С. 15-22.

5. Беришвили И.И. Тетрада Фалло: четыре типа: Сб. «Материалы научно-практической конференции молодых ученых-медиков». — Тбилиси, 1982. —С. 22.

6. Беришвили И.И., Гарибян В.А., Алекси-Месхишвили В.В., Фальковский Г.Э. Приобретенная деформация легочной артерии после наложения межартериальньк анастомозов у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1978.- N 5. - С.51-56.

7. Беришвили И.И., Фальковский Г.Э., Киракосян С. В. Хирургическая анатомия выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло // Грудная хир. 1983. - № 4. - С. 34.

8. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия сердца. М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2006.

9. Бокерия Л.А., Иваницкий A.B., Макаренко В.Н. и др. Электроннолучевая томография в диагностике врожденных пороков сердца у детей первого года жизни // Грудная и серд.-сосуд. Хирургия. 2003. - N 4. С.31-34.

10. Бокерия Л.А., Макаренко В.Н., Юрпольская Л.А. Магнитно-резонансная томография в диагностике врожденных пороков сердца. — М., НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН. 2005.

11. Бураковский В.И., Бокерия JI.A. Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство. — М., Медицина. — 1996.

12. Бураковский В.И., Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста. М.: 1970.

13. Бураковский В.И., Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В. Некоторые вопросы кардиохирургии раннего возраста //11 Всесоюзная конференция сердечно-сосудистых хирургов.- тез. докл. М., 1978. -С.5-7.

14. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло // Грудная хирургия. 1964.- N 3.- С.7-17.

15. Бухарин В. А., Бураковский В.И. Частная хирургия болезней сердца и сосудов // Медицина. М., 1967.

16. Бухарин В.А. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло. -Дисс. . докт.мед.наук. М., 1967.

17. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Амманепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца//Ашхабад. 1989. - С.201-207.

18. Вишневский A.A., Галанкин Н.К., Крымский Л.Д. Тетрада Фалло. Медицина. М. - 1969.

19. Данилов Т. Ю. Аортальная недостаточность при тетраде Фалло. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2009. - №. 3. - С.57-61.

20. Дмитреева О.М. Оценка анатомо-функционального состояния сердца у больных с тетрадой Фалло до и после операции.//Дисс. канд. мед. наук-Горький 1989.

21. Константинов Б.А., Черепенин Л.П., Иванов A.C. Хирургия тетрады Фалло.-М., 1995.

22. Петросян Ю.С., Фальковский Г.Э. Беришвили И.И., Киракосян С.В. Анатомо-ангиокардиографические сопоставления при тетраде Фалло // Вестник рентгенологии и радиологии. 1983. -N.4. -С.21-26.

23. Петросян Ю.С. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Киракосян С.В. Ангиографическая анатомия правого желудочка сердца // Кардиология. 1982.-N.12.-С.37-38.

24. Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М. Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2008.

25. Прасолов С.Ю., Купряшов А.А., Дедушкина Н.Ю., Зеленикин М.А. Стратегия и тактика лечения больных тетрадой Фалло // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. - №3. - С. 23-30.

26. Синев А.Ф., Крымский Л.Д. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. М.: Медицина, 1985.

27. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И. Отдаленные результаты хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1979. - N.3.-C.27-38.

28. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова Л.А. и др. Классический анастомоз по Блелоку-Тауссиг у детей пораых лет жизни // Грудная хирургия. 1980. - N.4. - С. 9-16.

29. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова Л.А., Беришвили И.И. Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная хирургия. 1978. - N. 1. - С. 16-24.

30. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Хамидов А.В. и др. Влияние операции Блелок-Тауссиг на развитие легочной артерии у больных тетрадой Фалло // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990. - N.4. - С.3-8.

31. Abbott М. Е. Atlas of Congenital Cardiac disease. New York: American Heart Association, 1936.

32. Alfred Dodds G. et al, Aortic valve replacement after repair of pulmonary atresia and ventricular septal defect or tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1997.-vol.113. - p. 736-741.

33. Anderson R. H., Allwork S. P., Ho S.Y., et al. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot // J thorac cardiovsc surg. 1981. - vol. 81. p. 887-96.

34. Anderson R.H., Becker A.E. The surgical anatomy of Fallot's tetralogy // Current status of cardiac surgery.- London.- 1975. — p.49-61.

35. Anderson R.H., Wilkinson J.L., Arnold R. et al. Morphogenesis of bulboventricular malformations. Consideration of embryogenesis in the normal heart// Brit. Heart J. 1974. - Vol.36. -P.242-255.

36. Ando M. Subpulmonary ventricular septal defect with pulmonary stenosis. // Circulation. 1974. - vol. 50. - p. 412.

37. Ando M., Yukihiro T., Toshio IC., Katsuhiko T. Tetralogy of fallot with subarterial ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 2003. - vol. 76. -p. 1059-1065.

38. Bahnson H.T., Spencer F.C., Wolf M.D., et al. Surgical treatment and follow-up of 146 cases of tetralogy of Fallot treated by correction. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1962. - vol. 44. - p. 419.

39. Becker A. E., Connor M., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot a morphometric and geometric study // Amer. J. Cardiol. 1975. - Vol. 35. - P. 402-412.

40. Bharaty S. The pathology of congenital heart disease. Philadelphia: W.B.Saunders. 1997.

41. Bharaty S. Cardiac surgery and conduction system. 1996.

42. Bierman F.Z., Fellows K., Williams R.G. Prospective identification of ventricular septal defects in infancy using subxiphoid two-dimensional echocardiography. // Circulation. 1980. - vol. 62. - p. 807-817.

43. Bilfinger T.V., Seifert F.C., Vallone A.M., Biancaniello T.M. Aortic valve injury 10 years after tetralogy of Fallot repair. // Pediatr. Cardiol. 1994. -vol. 15. - p. 100-102.

44. Brauner R., Birk E., Sahar G., et al. Surgical management of ventricular septal defect with aortic valve prolapse: clinical considerations and results // Eur. J. Cardiothorac Surg. 1995. - vol. 9. - p. 315-319.

45. Brock R.C. The anatomy of congenital heart disease. New York: P. B. Hoeber Inc., 1957.

46. Capelli H., Ross D., Somerville J. Aortic regurgitation in tetrad of Fallot and pulmonary atresia. // Am. J. Cardiol. 1982. - vol. 49. - p. 1979-83.

47. Capelli H., Somerville J., Atypical Fallot's tetralogy with doubly committed subarterial ventricular septal defect // Am. J. Cardiol. 1983. - vol. 51. - p. 282-5.

48. Castaneda A.R., Jonas R. A., Mayer Jr. J.E., Hanley F.L. Ventricular septal defect. In: Castaneda AR, Jonas RA, editors. Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia: Saunders, 1994.

49. Chang C.H., Lee M.C., Shieh M.J. Surgical treatment of supracristal type of ventricular septal defect. // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. -vol. 22. - p. 221-225.

50. De Leval M.R., Pozzi M., Starnes V., et al. Surgical management of doubly committed subarterial ventricular septal defect // Circulation. 1988. - vol. 78(suppl):III. - p. 40-60

51. Ebert P.A. Second operation for pulmonary stenosis or insufficiency after repair of tetralogy of Fallot // Am. J. Cardiol. 1982. - vol. 50. - p. 637-40.

52. Ellis F., Patrick A., Ongley M., Kirklin J. Ventricular septal defect with aortic valvular incompetence. Surgical considerations. // Circulation. 1963. -vol. 27.-p. 789-795.

53. Feigenbaum H. Echocardiography. 5th ed. Philadelphia: Lea & Febiger, 1994.

54. Fuster V., McGoon D. C., Kennedy M.A., et al. Long-term evaluation (12 to 22 years) of open heart surgery for tetralogy of Fallot // Am. J. Cardiol. -1980.-vol. 46.-p. 635-42.

55. Garson A., Nihill M.R., McNamara D.G., Cooley D.A. Status of the adult and adolescent after repair of tetralogy of Fallot // Circulation. 1979. vol.59, -p.1232-40.

56. Glick P.L., M.S. Irish, M.G. Caty. The pediatric clinics of North America. Pediatric surgery for the primary care pediatrician, Part 1. Aug. 1998,45:4, p. 931-933.

57. Goel Pravin K., Shahi, Madhukar, Mahant, T.S. et al. Absent Conal Septum in Tetralogy of Fallot: An Angiographic Study // Angiology. 1997. - vol. 48.-p. 643-647.

58. Goor D. A., Lillehei C. W., Edwars J. E. Ventricular septal defects and pulmonary stenosis with and without dextrapositions Anatomic features and embryologic implications // Chest. 1971. - Vol. 60. - p. 117-127.

59. Goor D.A., Lillehei C.W. Congenital malformations of the heart // New York: Grune&Stratton, Inc., 1975.

60. Griffin M.L., Sullivan I.D., Anderson R.H., Macartney F.J. Doubly committed subarterial ventricular septal defect: new morphologic criteria with echocardiographic and angiographic correlation // Br. Heart J. 1988. -vol. 59. - p. 474-479.

61. Ilbawi M.N., Idriss F.S., DeLeon S.Y., et al. Factors that exaggerate the deleterious effects of pulmonary insufficiency on the right ventricle after tetralogy repair//J. thorac. Cardiovasc. Surg. 1987.- vol. 93. - p. 36-44.

62. Ishizaka T., Ichikawa H., Sawa Y. et al. Prevalence and optimal management strategy for aortic regurgitation in tetralogy of Fallot // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2004. - Vol. 26. - P. 1080-1086.

63. Jacobs J.P., Burke R.P., Quintessenza J.A. et. al. C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg. 2000. - vol. 69. - p. 25-35.

64. Jacobs M.L. Congenital heart surgery nomenclature and database project: tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. 2000. - vol. 69 - p. 77-82.

65. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac Surgery. New-York, Wiley, 1986.

66. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y: Churchill Livingstone, 2004. -P. 851-860, 873- 880.

67. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Jonas R.A. et al. Morphologic and surgical determinants of outcome events after repair of tetralogy of Fallot and pulmonary stenosis. // J. Thorac. Cardivasc. Surg. 1992 - vol.103. - p. 706-723.

68. Kirklin J.W., Blackstone E.H., Shimazaki Y. et al. Survival, junctional status, and reoperations after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. - vol. 96. - p. 102-16.

69. Kirklin J.W., Ellis F.H., McGood D.C., et al. Surgical treatment for the tetralogy of Fallot by open intracardiac repair.// J.Thorac.Surg. 1959. -vol.37. - p.22.

70. Kirklin J.W., Karp R.B. The Tetralogy of Fallot From a surgical viewpoint. -Philadelphia: WB Saunders Company, 1970.

71. Kirklin J.W., Pacifico A.D. Tetralogy of Fallot: principles of surgical management // Mod. Probl. Paediat. 1983. - vol. 22. - p. 139-151.

72. Komai H., Naito Y., Fujiwara K. et. al. Surgical Strategy for Doubly Committed Subarterial Ventricular Septal Defect With Aortic Cusp Prolapse // Ann. Thorac. Surg. -1997. vol. 64. - p. 1146-1149.

73. Kozerke S., Tsao J., Razavi R., Boesiger P. Accelerating cardiac cine 3D imaging using k-t BLAST. // Magn. Reson. Med. 2004.- Jul.52.- vol.l.-p.19-26.

74. Kozuka T., Nosaki T., Sato K. Ventricular septal defect in tetralogy of Fallot // Am. J. Roentgenol. 1970. - vol. 110. - p. 497-504.

75. Kramer U., Greil G., Dammann F. et al. Clinical implication of parameter-optimized 3D-FISP MR angiography (MRA) in children with aortic coarctation: comparison with catheter angiography. // Rofo.- 2004.- Oct. Vol.176.- N.10.- P.1458-1465.

76. Lev M. and Friedrich A.O. The Pathologic Anatomy of Tetralogy of Fallot and Its Variations // Dis. Chest March. 1964. - vol. 45. - p. 251-261.

77. Lue H.C. Is subpulmonic ventricular septal defect an Oriental disease?. In: Lue H.C., Takao A. Subpulmonic ventricular septal defect. Tokyo: Springer-Verlag, 1986.

78. Lue H.C., Sung T.C., Hou S.H. et al. Ventricular septal defect in Chinese with aortic valve prolapse and aortic regurgitation // Heart Vessels. -1986. -vol. 2.-p. 111-116.

79. Marelli A.J., Perloff J.IC., Child J.S., Laks H. Pulmonary atresia with ventricular septal defect in adults // Circulation. 1994. - vol. 89. - p. 243251.

80. Marelli AJ, Perloff JK, Child JS, Laks H. Pulmonary atresia with ventricular septal defect in adults. // Circulation. 1994. vol. 89 - p. 243-51.

81. Matsuda H., Ihara K., Mori T. et al. Tetralogy of Fallot associated with aortic insufficiency. // Ann. Thorac. Surg., 1979. - vol. 29 - p. 529-33.

82. Momma K, Toyama K, Takao A, et. al. Natural history of subarterial infundibular ventricular septal defect. // American Heart Journal. 1984. -vol. 108. - p. 1312-1317.

83. Mori K., Matsuoka S., Tatara K., et. al. Echocardiographic evaluation of the development of aortic valve prolapse in supracristal ventricular septal defect //Eur. J. Pediatr. 1995.-vol. 154.-p. 76-181.

84. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.M., et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. //N. Engl. J. Med. 1993. -vol. 329. -p.593-599.

85. Nadas A., Fyler D. Pediatric cardiology. 3rd ed. // Philodelphia, Saunders, 1972.

86. Neirotti R., Galindez E., Kreutzer G. et. al. Tetralogy of Fallot with subpulmonary ventricular septal defect // The Annals of Thoracic Surgery. -1978.-vol. 25.-p. 51-56.

87. Niwa K., Perloff J. K, Bhuta S. M. et al. Structural abnormali ties of greatarterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses // Circulation. 2001. - Vol. 103. - P. 393-400.

88. Oguni H., Satomi G., Yamada Y., et. al. Two-dimensional echocardiographic diagnosis of tetralogy of Fallot with a total conus defect // J. Cardiogr. 1983. - vol. 13. - p. 649-659.

89. Okita Y., Miki S., Ueda Y. et al. Early and late results of repair of tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. -vol. 110. -p.180-185.

90. Poirier R.A., McGoon D.C., Danielson G.K. et al. Late results after repair of tetralogy of Fallot // J. Torac. Cardivasc. Surg. 1977. - vol. 73. - p. 900908.

91. Pome G., Rossi C., Colucci V. et al. Late reoperations after repair of tetralogy of Fallot// Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1992.- vol. 6. - p. 31-35.

92. Prasad S.K., Soukias N., Hornung T. et al. Role of magnetic resonance angiography in the diagnosis of major aortopulmonary collateral arteries and partial anomalous pulmonary venous drainage // Circulation. *- 2004. -vol.109.- N.2.- p. 207-214.

93. Presbitero P., Demarie D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults // Ann. Thorac. Surg. 1988. - vol. 46.-p. 297-301.

94. Razavi R., Miquel M., Baker E. Diagnosis of hemi-truncus arteriosis by three-dimensional magnetic resonance angiography // Circulation.- 2004.-Jan. 27. Vol.109.- N.3.- P. 15-16.

95. Razavi R.S., Hill D.L., Muthurangu V. et al. Three-dimensional magnetic resonance imaging of congenital cardiac anomalies. // Cardiol. Young.-2003.- Oct. Vol.13. - p. 461-465.

96. Rieker R.P., Berman M.A., Stansel H.C. Postoperative studies in patients with tetralogy of Fallot//Ann. Thorac. Surg. 1975. - vol. 19. - p. 17-26.

97. Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of sinus of Valsalva. Anatomy and classification. // Am. Heart. J. 1962. - vol. 63. - p. 405-424.

98. Santamaria H., Soto B., Ceballos R., et. al. Angiographic differentiation of types of ventricular septal defects // Am. J. Roentgenol. 1983. - vol. 141. -p. 273-281.

99. Satyanarayana Rao B.N., Edwards J.E. Conditions simulating the tetralogy of Fallot// Circulation. 1974. - vol. 49. - p. 173-8.

100. Shuenn-Nan Chiu, Jou-Kou Wang, Ming-Tai Lin et al. Aortic Valve Prolapse Associated With Outlet-Type Ventricular Septal Defect // Ann. Thorac Surg. 2005. - vol. 79. - p. 1366-1371.

101. Sorensen T.S., Korperich H., Greil G.F. et al. Operator-independent isotropic three-dimensional magnetic resonance imaging for morphology in congenital heart disease: a validation study // Circulation.- 2004.- vol.110.- P.163-139.

102. Sorensen T.S., Pedersen E.M., Hansen O.K., et. al. Visualization of morphological details in congenitally malformed hearts: virtual three-dimensional reconstruction from magnetic resonance imaging // Cardiol. Young.- 2003.- Vol. 13.- P.451-460. .

103. Soto B., Becker A.E., Moulaert A.J., et. al. Classification of ventricular septal defects // Br. Heart J. 1980. - vol. 43. - p. 332-343.

104. Starr A., Menashe V., Dotter C. Surgical correction of aortic insufficiency associeted with ventricular septal defect. // Surg. Gynecology and obstetrics -1960.-vol. 3.-p.71-76.

105. Sutherland G.R., Godman M.J., Smallhorn J.F., Guiterras P., et. al. Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphological correlations // Br. Heart J. 1982. - vol. 47. - p. 316-328.

106. Tatsuno K., Konno S., Ando M., Sakakibara S. Pathogenetic mechanism of prolapsing aortic valve and aortic regurgitation associated with ventricularseptal defect // Circulation. 1973. - vol. 68. - p. 1028-1037.

107. Therrien J., Marx G.R., Gatzoulis M.A. Late problems in tetralogy of Fallot-recognition, management, and prevention. // Cardiol Clin.-2002. vol. 20(3).-P. 395-404.

108. Therrien J., Webb G. Clinical update on adults with congenital heart disease //Lancet. -2003.-vol. 362. p. 1305-1313.

109. Ueda M., Fujimoto T., Becker A. The infundibular septum in normal hearts and in hearts with isolated ventricular septal defect: a comparison between Japanese and Dutch hearts // Jpn. Heart J. 1986. - vol. 27. - p. 635-643.

110. Ujjwal K.C., Anand K.M., Prahlad B. et al. Role of fibrillin-1 genetic mutations and polymorphism in aortic dilatation in patients undergoing intracardiac repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac Cardiovasc. Surg. -2008.-vol. 136.-p. 757-766.

111. Uretzky G., Puga F.J., Danielson G.K. et. al. Reoperation after correction of tetralogy of Fallot // Circulation. 1982. - vol. 66(Suppl). - p. 202-8.

112. Van Praagh R., McNamara J., Anatomic types of ventricular septal defect with aortic insufficiency. Diagnostic and surgical considerations. // Am. Heart J. 1968. - vol. 75. - p. 604-618.

113. Van Praagh R., Santini F., Geva T. Segmental situs in congenital heart disease: a fundamental concept // G. Ital Cardiol. 1990. - vol. 20(3). - p. 246-53.

114. Vargas F.J., Kreutzer G.O., Pedrini M., et al. Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal defect // J. thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. -vol. 92.-p. 908-912.

115. Vernant P., Casasoprana A., Magner S. Tetralogy of Fallot and aortic insufficiency // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1981. - vol. 74(5). - p. 609-614.

116. Waien S.A., Liu P.P., Ross B.L., et al. Serial follow-up of adults with repaired tetralogy of Fallot // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. - vol. 20. - p. 295-300.

117. Walsh E.P., Rockenmacher S., Keane J.F., et al. Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy // Circulation. 1988. - vol. 77. -p. 1062-1067.

118. Weyman A.E. Principle and practice of echocardiography. 2 nd ed. -Philadelphia: Lea & Febiger, 1994.

119. Zahka K.G., Horneffer P.J., Rowe S.A., et al. Long-term valvular function after total repair of tetralogy of Fallot: relation to ventricular arrhythmias // Circulation. 1988. - vol. 78(Suppl):III. - p. 14-9.