Аплазия матки и влагалища: анатомо-топографические особенности, хирургическое лечение и реабилитация тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Попрядухин Андрей Юрьевич

• Попрядухин Андрей Юрьевич
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Попрядухин Андрей Юрьевич

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. Соврем енные представления об этиологии , п атогенезе , ди агностике и коррекции апл азии м атки и вл агалищ а (обзор литер атуры)

1.1. Этиопатогенез и эпидемиология аплазии м атки и влаг алищ а

1.2. Классификация пороков р азвития женских половых органов

1.3. Современные методы визуализ ации врожденных пороков р азвития м атки и/или влагалищ а

1.4. Возм ожности м агнитно-резонансной томогр афии в ди агностике

врож енны ороков р звития тки и/или вл г лищ

1.5. Методы коррекции аплазии м атки и влаг алищ а

1.6. Современные представления о структуре и функциональной полноценности неовлагалища после кольпопоэз а из тазовой брюшины

1.7. Восстановительное лечение после хирургической коррекции у пациенток с пороками р азвития м атки и вл агалищ а

1.8. Современные подходы к предопер ационному планиров анию

хирургического вмешательства

ГЛАВА 2 . Матери алы и м етоды обследов ания п ациенток с апл азией м атки и

вл агалищ а

2 .1. Общая хар актеристика исследования

2 . 2 . Клинические и лабор аторные методы исследов ания

2 . 3. Инструментальные методы исследов ания

2 . 4 . Специальные методы исследов ания

2 . 5 . Методы статистического анализа

ГЛАВА 3 . Общ ая хар актеристика больных с апл азией м атки и влагалищ а

(результаты собственных исследований)

ГЛАВА 4 . Диагностические возможности высокопольной МРТ при аплазии м атки

и вл агалищ а

ГЛАВА 5 . Трехмерное компьютерное м оделирование . Ан атом о-топографические особенности орг нов лого т з у больны с л зие тки и вл г лищ

5 .1. Анатомия Дугласового карм ана, прямокишечно-пузырного и прямокишечно-

уретр ального клетчаточных простр анств

5.2. Варианты топографо-анатомических вз аим оотношений органов м алого таз а при сочетанных пороках р азвития мочеполовой системы

5.3. Анатомо-топогр афические особенности тканей промежности у больных с

апл азией м атки и влаг алищ а

ГЛАВА 6 . Техника кольпопоэз а из тазовой брюшины с учетом анатомо-топогр афических ориентиров м алого т аз а . Интр ао пер ац ионн ая н авигация

6.1. Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины пром ежностным доступом с лапароскопической ассистенцией

6.2. Тотальный лапароскопический кольпопоэз из тазовой брюшины

6.3. Результаты хирургического лечения больных с апл азией м атки и влагалищ а

6.4. Послеоперационный период и режим ведения больной

ГЛАВА 7 . Восстановительное лечение пациенток с аплазией м атки и влагалища

после хирургической коррекции

ГЛАВА 8 . Гистологическое и иммуногистохимическое исследов ания ткани

слизистой неовл агалищ а

ГЛАВА 9 . Отдаленные результ аты опер ативного лечения больных с апл азией

м атки и вл агалищ а

ГЛАВА 10 . Обсуждение полученных результ атов

ВЫЫВОДЫЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Аплазия матки и влагалища: анатомо-топографические особенности, хирургическое лечение и реабилитация»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы исследования

Аном алии развития гениталий н аблюдаются у 4-7% женщин в п опуляции , з анимают третье м есто после пороков сердечно-сосудистой и костно-мышечной систе ре ст вляя серьезную е и инскую и со и льную робле у (А ян Л. В . , Макиян 3 . Н. , 2010) .

Особое есто в структуре ороков р звития генит ли з ни ет л зия тки и вл г лищ встре ясь с стото 1 н 4000 новорож енны ево ек Необходимость коррекции данного порока развития обусловлена, прежде всего , невоз ожностью олово жизни то в ря е слу ев обуж ет иенток рибег ть к любы в ри нт корригирующе тер ии нез виси о от возм ожных рисков осложнений (Ар акелян А . С . , 2021).

Проблем а стандартизации хирургического и восстановительного лечения ри л зии тки и вл г лищ ост ется о но из зн и ы з в совре енно гинекологии т к к к результ т ко лексного ле ения о ре еляет не только ре ализ ацию половой функции , но и качество жизни женщины в ц елом . Наличие ного исленны с особов коль о оэз и и о ифик и сви етельствует о нерешенности робле ы вви у отсутствия н у но обоснов нного о о к ирурги еско у ле ению нно к тегории больны

В н стоящее вре я коррек ию орок ри л зии тки и вл г лищ вы олняют из т зово брюшины о ето ике р зр бот нно в гинекологи еско отделении ФГБУ «НМИЦ АГП им В . И. Кулакова» Минздрава России (Адамян Л. В . , 1992) . Несмотря на несомненные достижения в хирургическом лечении л зии тки и вл г лищ особое есто з ни ют ятрогенные овреж ения внутрит зовы н то и ески структур которые ини изируются зн ние топогр афической анатомии органов м алого таза и внедрением новых технологий в о ер тивно гинекологии

Во рос то огр фо- н то и ески вз и оотношени структур женского т з ри л зии тки и вл г лищ о н стоящего вре ени ост ется ло освещенны то связ но с не ост то но изу енностью строения клет то ны

ростр нств ыше но-ф с и льны эле ентов н то и ески структур лого т з и ро ежности и зн ительно в ри бельностью ти ов нного орок Ук з нные особенности не озволяют р зр бот ть ст н ртизиров нны о о к ирурги еско у ле ению - соз нию искусственного вл г лищ то в свою очередь ограничивает число хирургов , способных адекватно выполнить данное о ер тивное в еш тельство Р сс трив е я о ер ия рово ится в основно н третье уровне ок з ния е и инско о ощи и относится к высокоте нологи ны в еш тельств

рове енны систе ти ески обзор литер туры ок з л ротиворе ивость тер инологии сложность и гностики и и ентифик ии нео нозн ность выбор т ктики о ер тивного ле ения т кже высокую стоту осложнени и овторны реконструктивно- л сти ески о ер и у больны с л зие тки и вл г лищ то требует р зр ботки и вне рения в ре льную клини ескую р ктику лгорит ов с фор иров ние ерсонифи иров нно т ктики ле ения и ре билит ии больны в то исле с ис ользов ние совре енны ето ов визу льно и гностики

В связи с этим все большую зн ачим ость приобретают способы трехм ерного компьютерного моделирования анатомических объектов на дооперационном эт е которые озволяют рово ить ре о ер ионное л ниров ние с елью о ре еления о ти льного объе и ирурги еского осту л нируе о реконструктивно-пластической операции c учетом анатомических особенностей структур р с оложенны в зоне о ер тивного в еш тельств т кже

м ногокр атно выполнить ее симуляционно (Borghese G., 2022).

В имеющихся мировых исследованиях отсутствует четкий алгоритм ри енения тре ерного вирту льного о елиров ния ля ре о ер ионного л ниров ния и осле ующе интр о ер ионно н виг ии не только в ле ении

больны с л зие тки и вл г лищ но и в ело в гинекологи еско р ктике

Т ки обр зо о еви н необ о и ость изу ения и р зр ботки ноги аспектов использования трехмерного компьютерного моделирования в

и гностике и ле ении л зии тки и вл г лищ ри енение нны совре енны те нологи озволит снизить исло интр - и ослео ер ионны осложнени и улу шить функ ион льные результ ты о ер тивны в еш тельств сокр тить кривую обу ения в освоении высокоте нологи ны ето ик

ирурги еского ле ения и улу шить результ ты вы олняе ы о ер тивны в еш тельств то бу ет с особствов ть ст н ртиз ии существующи ето ов соз ния неовл г лищ и т ки обр зо о ре еляет кту льность нно иссерт ионно р боты

Цель исследования

овышение эффективности и гностики ирурги еского и восст новительного ле ения иенток с л зие тки и вл г лищ н основании использования современных методов визуализации, трёхмерного ко ьютерного о елиров ния и интр о ер ионно н виг ии

Задачи исследования

1. Изучить особенности топографо-анатомических вз аим оотношений структур женского т з ри р зли ны в ри нт л зии тки и вл г лищ с ис ользов ние совре енны ето ов визу лиз ии (У РТ Т лапароскопия) .

2. Р азр аботать дифференциров анный подход к выбору м етода брюшинного коль о оэз с л роско и еско ссистен ие н основ нии анатомических особенностей порока, сочетания с аномалиями развития

о евы елительно систе ы и со утствующи и з болев ния и с ис ользов ние тре ерного ко ьютерного о елиров ния

3. Соз ть лгорит ногов ри нтного тре ерного ко ьютерного о елиров ния и вирту льного л ниров ния ля осуществления

интр о ер ионно н виг ии ре стоящего ирурги еского ле ения больны с л зие тки и вл г лищ

4. ровести ср внительны н лиз ок з теле отр ж ющи особенности о ер ии ближ ши и от ленны результ тов ирурги еского лечения больных с аплазией матки и влагалища с применением трехмерного ко ьютерного о елиров ния с осле ующе интр о ер ионно н виг ие и без и ис ользов ния

5. Оценить м орфологическую структуру слизистой неовл агалищ а с использованием гистологического и иммуногистохимического методов иссле ов ния

6. Р зр бот ть и вне рить новые о о ы к восст новительно у ле ению больны осле ирурги еско коррек ии - соз ния искусственного вл г лищ из т зово брюшины с л роско и еско ссистен ие

7. Д ть реко ен ии в р кти еское з р воо р нение о и гностике ирурги еско у и восст новительно у ле ению больны с л зие вл г лищ и

тки н основ нии ст н ртизиров нны о о ов вклю ющи совре енные ето ы визу лиз ии и ре билит ии

Положения, выносимые на защиту

1. Ди гностик но ли р звития тки и вл г лищ основ н н ко лексно визу лиз ии (У РТ Т и р ) ри это скрининговы является У -иссле ов ние н иболее инфор тивны ето о и гностики у больны с л зие тки и вл г лищ является высоко ольное РТ с получением объемного массива тканей органов малого таза с их послойной реконструк ие и о ре еление орфо етри ески нны то и еет особое зн ение ри сложны со ет нны орок р звития и н ли ии со утствующи з болев ни

2. с ользов ние тре ерного о елиров ния ля осле ующе интр о ер ионно н виг ии о р зр бот нно у лгорит у озволяет

ерсонифи иров нно о енить воз ожность вы олнения коль о оэз из т зово брюшины выбр ть ини льно инв зивны осту и о ре елить о ти льны объем опер ации н а основ ании полноценной дет ализ ации топогр афо-анатомической картины области предстоящего оперативного вмешательства с у ето в ри бельности ороков р звития орг нов о евы елительно систе ы

3. ирурги еское ле ение л зии тки и вл г лищ олжно быть отнесено к гру е высокого риск и вы олняться сил и высококв лифи иров нны ирурги ески бриг в условия ст ион р третьего уровня с воз ожностью ис ользов ния совре енны и гности ески те нологи Ближ шие и от ленные результ ты р зр бот нно н и т ктики ве ения сви етельствуют о высоко эффективности ини льно коли естве осложнени и улу шении к еств жизни иентов

4. Р зр бот нн я систе ре о ер ионного л ниров ния в со ет нии с научно-обоснованной трехэтапной реабилитационно-восстановительной

рогр о озволяют вы олнить коль о оэз из т зово брюшины с фор иров ние неовл г лищ с ризн к и олно енного гистогенез слизисто ее реиннерв ие и в скуляриз ие то о тверж ено то орфологи ески и и уногисто и и ески ето и

Научная новизна

Впервые изучены топогр афо- ан атомические вз аим оотношения структур т аз а при различных формах аплазии матки и влагалища c учетом выявления особенносте то ны ру и ентов брюшины лого т з клет то ны ростр нств ыше но-ф с и льны структур и тк не ро ежности

В ервые в гинекологи еско р ктике р зр бот н лгорит ногов ри нтного тре ерного ко ьютерного о елиров ния и вирту льного планирования с целью интраоперационной навигации предстоящего

ирурги еского в еш тельств у больны с л зие тки и вл г лищ (получен а приоритетн ая з аявка н а изобретение № 2021136473 «« Способ ре о ер ионного о елиров ния ирурги еского ле ения иентов с л зие тки и вл г лищ ).

В ервые р зр бот н и н у но обоснов н т ктик ре о ер ионно подготовки больных, планирования оперативного вмешательства с использованием трехмерного компьютерного моделирования и интр о ер ионно н виг ии т кже лгорит восст новительного ле ения после выполнения кольпопоэза из тазовой брюшины с лапароскопической ссистен ие

Выявлены и о ис ны основные е низ ы фор иров ния олно енно слизисто неовл г лищ осле коль о оэз из т зово брюшины н основ нии рове ения то орфологи еского иссле ов ния и изу ения

и уногисто и и ески ркеров не ифферен иров нны люри отентны стволовы клеток

Практическая значимость работы

Разработан клинический алгоритм трехмерного компьютерного о елиров ния и вирту льного л ниров ния ре стоящего о ер тивного в еш тельств которы озволяет о ре елять ирурги ескую т ктику ве ения больны с л зие тки и вл г лищ в овсе невно р ктике о ерирующи гинекологов

олу енные нные озволяют овысить эффективность и гностики и ирурги еского ле ения больны с но лия и р звития тки и вл г лищ в то исле ри и со ет нии с руги и орок и р звития и со утствующи и з болев ния и то с особствует ст н ртиз ии т ктики и ве ения и снижению числа осложнений .

На основании разработанного персонифицированного подхода о ти изиров н и ре ст влен те ник ош гового вы олнения коль о оэз из

т зово брюшины у иенток с л зие тки и вл г лищ с у ето н то о-топогр афических особенностей органов м алого таз а с использов анием различных о ер тивны осту ов

рове енное иссле ов ние существенно о олняет известные све ения об анатом ии и топогр афии женского таз а при аплазии м атки и влагалища, а также м ожет быть использовано в качестве учебно-м етодического и демонстрационного материала.

Д ны реко ен ии в р кти еское з р воо р нение о и гностике ирурги еско у и восст новительно у ле ению больны с л зие тки и вл г лищ н основ нии ст н ртизиров нны о о ов вклю ющи совре енные ето ы визу лиз ии и ре билит ии

Личны й вклад автора

Автору рин лежит основн я роль в о ре елении ели и з иссле ов ния обоснов нии выво ов и р кти ески реко ен и т кже систе тиз ии и ст тисти еско обр ботке олу енны результ тов н ис нии ст те о те е иссерт ии текст иссерт ии и вторефер т Автор рини л не осре ственное у стие в н боре и н лизе иссерт ионного тери л н всех этапах проведения научно-практического исследования: отбор и обследование пациенток, хирургическое лечение с использованием ви еоэн оско и ески те нологи и ослео ер ионное ве ение иенток вклю я восст новительное ле ение Ли но второ рове ен р зр ботк лгорит тре ерного ко ьютерного о елиров ния у иенток с л зие тки и вл г лищ усовершенствов ны и уто нены ето ы и гностики оперативного лечения , которые нашли отражение в 2-х п атентах н а изобретения .

Соответствие диссертации паспорту научно й специальности

Научные положения диссертации соответствуют формуле специальности 3.1.4. Акушерство и гинекология . Результаты диссертационной р аботы соответствуют обл асти исследов ания специ альности , конкретно пунктам 3, 4 и 5 с орт кушерств и гинекологии

Апробация работы

Материалы исследования доложены и обсуждены на заседании межклинической конференции гинекологического отделения 30.05.2022 и апроб ационной ком иссии ФГБУ «« НМИЦ АГП им . В . И . Кул аков а» Министерств а здравоохранения Российской Федерации (20.06.2022, протокол №5). Основные результ ты нно иссерт ионно р боты ре ст влены н еж ун ро но конгрессе Новые те нологии в и гностике и ле ении гинекологи ески з аболев аний »» (Москв а, Россия , 2021, 2022) , Междун ародном конгрессе по репродуктивной м едицине (Москв а, Россия , 2021, 2022) , Всероссийском конгрессе с еж ун ро ны у стие и с е и лизиров нно выст во но экс ози ие А бул торно- оликлини еск я о ощь в э и ентре женского здоровья от м енархе до м еноп аузы »» , (Москв а, Россия , 2021, 2022) , 49-ом Все ирно вирту льно конгрессе А ерик нско ссо и ии гинекологов-лапароскопистов AAGL (США, 2020) , 7-ом международном конгрессе по минимально инвазивной хирургии в гинекологии ENDO-DUBAI (Дубай , ОАЭ , 2022), XXII Всероссийском научно-образовательном форум е ««Мать и дитя»» (Москв а, Россия 2021) , XV Регион альном н аучно-обр азов ательном форум е «« Мать и дитя »» (С анкт - Петербург , Россия , 2022) .

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования, алгоритм обследования и диагностики больных, выбор т ктики те ники и объе о ер тивного в еш тельств восст новительное ле ение и ето ы ре билит ии вне рены и ис ользуются в

р кти еско р боте гинекологи еского от еления от ел о ер тивно гинекологии и общей хирургии ФГБУ «НМИЦ АГП им академика В . И. ул ков инз р в России

Публикации результатов работы

По м атериал ам диссертационной работы опубликовано 9 печатных работ, из них 7 в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК при Минобрнауки России . Получены 2 з аявки на изобретения: № 2021136473 «« Способ ре о ер ионного о елиров ния ирурги еского ле ения иентов с аплазией матки и влагалища» , Адамян Л . В . , Попрядухин А. Ю . , Аракелян А. С . , Быченко В . Г . , 2022 г .; № 2021136471 «« Сп особ брюшинного кольпоп оэз а при частичной облитерации Дугласов а пространства у п ациентов с аплазией м атки и вл г лищ А ян Л В о ря у ин А Ю Ар келян А С 2022 г

Структура и объем диссертации

Диссертация изложен а в тр адиционной форм е , представлен а н а 189 стр ни и состоит из вве ения обзор литер туры гл в освещ ющи результаты собственных исследований, их обсуждения, выводов , практических реко ен и и с иск литер туры Библиогр фи ески ук з тель вклю ет 60 р бот н русско языке и 70 р бот н нгли ско языке

Глава 1. Современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и коррекции аплазии матки и влагалища

(обзор литературы)

1.1. Этиопатогенез и эпидемиология аплазии матки и влагалища

Врожденные пороки развития матки и/или влагалища представляют собой анатом о-морфологические нарушения органов, которые возникают в период раннего внутриутробного развития плода и выявляются у 5-7% новорожденных. При этом апл азия м атки и вл агалищ а н аблю дается с частотой 1 случай н а 40005000 новорожденных девочек и является следствием нарушений, представляя собой крайнюю степень врожденного дисморфогенеза среди всех случаев врожденной п атологии органов репродуктивной системы [1-4].

зу ение нного орок и этио тогенети ески е низ ов его р звития и еет ноговековую историю лю ев я роль с ози ии ре ст вления нного порок а в историческом аспекте прин адлежит нем ец кому ан атому C . Mayer (1829) , о ис вше у врож енное отсутствие вл г лищ к к о но из особенносте м ертворожденных плодов с м ножественными врожденным и аном алиям и [5-6], п атологоан атому К . Rokitansky (1938) , который определил , что при апл азия влагалища имеет место нормальная анатомо-функциональная работа яичников [7], Н . Küster (1910) , G . Hauser (1961) , которые предст авили серию клинических слу ев и о твер или высокую вероятность со ет ния л зии тки и вл г лищ с орок и р звития орг нов о евы елительно и костно- ыше но систем [8-9].

Вышеск з нное в совоку ности озволило ре ст вить нную робле у как симптом окомплекс , им енуемый синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнер а-Хаузера.

ри нно ороке о ре еляется врож енное отсутствие тел ше ки тки и влагалища у фенотипически нормальных женщин с кариотипом 46 XX . В р аботе Ярыгиной Н . К . (2021) при м олекулярно-генетическом исследов ании

методом FISH установлено , что в 27% случаев при аплазии матки и влагалища определяется вз аим освязь м оносомии X -хром осомы (м оз аицизм 45 Х/46 XX) в сочетании с дисгенезией яичников и снижением овариального резерва. Автор констатирует целесообразность персонифицированного подхода к данным больным и проведения дон ации и криоконсерв ации ооцитов (или эмбрионов) в

рогр е суррог тного теринств в р к ре лиз ии ре ро уктивно функции [10].

Во всех случаях при аплазии матки и влагалища, независимо от степени развития рудим ентов м атки и их функциональной активности , им еются м аточные трубы и яичники норм альных р азм еров [10] .

Воз ожны р зли ные н то о- орфологи еские в ри нты л зии тки и вл агалищ а [11]. Тип I включает только апл азию м атки без сопутствующих генитальных и экстрагенитальных аномалий . Тип II или MURCS-ассоциация (Mullerian duct aplasia, Renal dysplasia and Cervical Somite anomalies) включает л зию тки и вл г лищ в со ет нии с орок и р звития орг нов увств м очевыделительной , костно-мышечной , сердечно-сосудистых систем [12] . По ря у р зли ны литер турны нны II ти встре ется в о уля ии с стото 33-56% [13-15]. Сочетанные пороки развития органов мочевыделительной систе ы р ктеризуются л зие о ки нефро тозо исто ие (т зово или поясничной) единственной почки, гипоплазией одной или обеих почек, L-обр зно или о ковообр зно о ко л зие о но о ки и ерекрестно дистопией м очеточника [4,16].

ро е того л зия тки и вл г лищ со ет ется с руги и гинекологи ески и з болев ния и в стности c н ружны генит льны эн о етриозо ио о то ны ру и ентов о у олеви ны и обр зов ния и яичников и другим и [17,18].

Доказ анным ф актом является то , что при полной апл азии м атки и вл г лищ то ные ру и енты обл ют о ре еленны ролифер тивны

отен и ло то о тверж ется клини ески и слу я и рост и роявления функ ион льно ктивности фор иров ние ле о ио в ря е слу ев

гигантских размеров . Установлено , что в мышечной ткани рудиментов матки определяется экспрессия маркеров стволовых (плюрипотентных) клеток ОСТ-4, Nanog , CD 117 , LHX9 , К 67 , что свидетельствует о н аличии пролифер ативного потенц и ал а м аточных рудим ентов [19] .

Несм отря н а стремительное р азвитие м олекулярно-биологических м етодов иссле ов ния этиология и тогенез ороков р звития женски оловы орг нов до конца не изучены, однако имеющиеся исследования в этой области сви етельствуют о воз е ствии н сле ственны и сре овы ф кторов н эт ы э бриогенез

Согл асно концепции П . Г . Светлов а (1965) , котор ая был а впоследствии подтверждена другими исследованиями, врожденные пороки формируются в критические периоды органогенеза [20-21], повреждение или остановка развития н о ре еленны эт риво ит к фор иров нию соответствующи но ли характерных именно для данного этапа онтогенез а. Остановка р азвития м ожет

роизо ти н любо эт е всле ствие влияния экзогенны или эн огенны тератогенных факторов, что влечет за собой персистирование соответствующих эм брион альных структур [22-23].

Дифферен ировк орг нов ре ро уктивно систе ы соответственно геноти у ло роис о ит к 9 не еле внутриутробного р звития нно у сроку гест ии в орг низ е ло и еются езонефр льные и

р езонефр льные си етри ные ротоки которые сов естно с о е оловы синусо являются исто ник и р звития н ружны и внутренни оловы органов . Согласно теории эмбриогенеза матка, маточные трубы, шейка м атки и вер ние ве трети вл г лищ р звив ются из ры р езонефр льны ротоков [24-25]. Одн ако появление редких форм пороков р азвития м атки и вл агалищ а не соответствуют критериям д анной теории , в связи с чем в 2016 году оте ественны у ены Н кияно был ре ложен нов я кон е ия эмбриогенеза органов репродуктивной системы, согласно которой влагалище , тк и то ные трубы олностью р звив ются из езонефр льны ротоков ри это тк обр зуется в обл сти ересе ения езонефр льного роток и

гон ного тяж которы в свою о ере ь ет н ло р звития эн о етрию Маточные трубы, аналогично семявыносящему протоку, развиваются из езонефр льного роток ре верие вл г лищ р звив ется из урогенит льного синус Автор к ентирует вни ние н то то ри л зии тки и вл г лищ о ре еляется нор льное строение ре верия вл г лищ то сви етельствует о происхождении его из урогенит ального синус а [26] .

Так, альтернативные взгляды на эмбриологические аспекты внутриутробного р звития генит ли ст вят о со нение кл сси ескую теорию что оставляет д анный воп рос открытым по н астоящее время [27-28].

Согласно литературным данным , генетические нарушения лежат в основе формирования врожденных пороков развития в 13-25% случаев , в 10% данные аномалии вызваны внешними факторами, а в 65% случаев причину нарушений эм бриогенез а установить не удаётся [29,30,31] .

Ряд исследований свидетельствует о ключевой роли генетических н рушени в р звитии но ли генит ли ре ложен елы ере ень генов кандид атов . Т ак , мут ация в гене Wnt4 приводит к ингибиров анию репрессии стероидных ферм ентов яичников и вызыв ает аном альную эксп рессию 17а-гидроксил азы , вызыв ая у этих п ациентов гипер андрогению [128] .

Мутации в кодирующей обл асти ген а НОХА13 вызыв ают л адонно-генитальный синдром (HFGS), который характеризуется дефектами слияния мюллерова протока у женщин (от продольной перегородки влагалища до удвоения м атки и шейки) и порок ам и р азвития м очевыводящих путей [29] . Rall и со авторы (2011) предположили , что чрезмерное воздействие эстрогенов и эктопическая экспрессия НОХА м огут привести к гипоплазии женских половых органов и вызв ать апл азию м атки и вл агалищ а [31] .

De Tomasi L. и со авт. (2017) оп ис али случаи особей женского п ол а с апл азией м атки и апл азией почки , п одтвержд ающие , что ген GREB1L игр ает в жную роль в р звитии о ек и женски оловы уте [32]

В отечественной работе Аракеляна А. С . (2021) у пациенток с сочетанными пороками развития путем использования секвенирования экзома (кодирующей

части гена) выявлены гены №НР3, ТМЕМ67 , GJB2 , ROBO2, MYRF, TRP6, SRCAP , PROKR2 , SPRY4 , GREB1L , которые , с высокой долей вероятности , м огут быть ссо ииров ны с тогенети ески и е низ и ороков р звития тки и влагалища. Авторы утверждают , что для п одтверждения значим ости этих генов необходим ы д альнейшие исследов ания родственников больных [33] . Выявление генети еско ре р с оложенности к р звитию но ли тки и вл г лищ озволит не только уст новить нозологи ескую фор у орок но и о енить риски овторного рож ения в се ье ете со с ожи и но лия и и ри необ о и ости рово ить соответствующие иссле ов ния н эт е регр ви рно о готовки

Нес отря н ного исленные р боты во росы этио тогенез врож енны пороков развития матки и/или влагалища остаются дискуссионными . Дальнейшее изучение механизмов эмбрионального развития, а также факторов , воз е ствующи н эти е низ ы озволит открыть новые и гности еские горизонты и о о ы к коррек ии л зии тки и вл г лищ

1.2. Классификация пороков развития женских половых органов

Н сего няшни ень ля систе тиз ии ороков р звития женски оловы орг нов ри еняются р зли ные кл ссифик ии врож енны но ли р звития генит ли к ж я из которы и еет свои реи уществ и не ост тки [1]. Стоит от етить то большинство кл ссифик и ороков р звития тки и вл г лищ основ ны н эт э брион льного р звития ногие из ни в н астоящее время имеют лишь историческое зн ачение [34-36].

В н ше стр не сре и оте ественны гинекологов н ибольшее р с ростр нение и широкое ри енение олу ил кл ссифик ия ороков развития матки и влагалища по Адамян Л.В . и Хашукоевой А.3. (1998), пересм отренн ая в 2014 и 2016 год ах (Рисунок 1. 2) .

Д нн я кл ссифик ия основ н н р з елении ороков р звития генит ли н 7 кл ссов Отли ительно особенностью кл ссифик ии является вклю ение

д анных о сочет анных пороках м очевыводящих путей и желудочно-кишечного тр акта, что значительно оптимизирует этап постановки диагноз а [37-38].

• I класс. Аплазия влагалища.

1. Полная апладня влагалища и магме

а) рудимент матки в виде двух мышечных валиков; о) рудимент матки а «иле одного мышечного налит (справа. слева, в центре);

а) мышечные валики отсутствуют.

2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

а) функционирующая рудиментарна* матка • виде одного или двух мышечных валиков;

б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки;

в) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цераикалыюго канала

При всех варианта возможны /емато и пиаметра, ХЭ и периметрит, гамго- и ниосальлинкс.

3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

а) алла зим верхней трети;

б) аплазия средней трети;

в) аплазия нижней трети.

• II класс. Однорогая матка.

1. Однорогая матка с рудиментарным рогам, сообщающимся с полостью основного рога.

2. Рудиментарный рог замкнутый.

В обоих вариантах эндометрий мажет быть функционирующим или нефункцш>-пирующим.

3. Рудиментарный рог без полости.

4. Отсутствие рудиментарного рога.

• III класс. Удвоение маткн и влагалища

1. Удаоеине маткн и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

2. Удаоеине маткн и влагалища с частично аллазиромниым влагалищем.

3. Удвоение маткн и влагалища при нефункцнонирующей одной матке.

• IV класс. Двурогая матка.

1. Седловидная форма.

2. Полная форма

3. Неполная форма.

• V класс. Внутрим«точная перегородка

1. Полная внутрмматочнаа перегородка - до внутреннего «rúa

2. Неполная янутримиточиая перегородка.

Перегородка может был» тонкий или на широком основании, одна гемыпахост» может быян. длиннее другой,

• VI класс. Пороки развития маточных труб н яичников. I. Аплазия придатков матки с одной стороны.

Z Аплазия груб (одной иди обоих).

3. Наличие добавочных труб,

4. Аплазия яичника.

5. Пнюплазня яичников.

6. Наличие добавочных яичников

• VII класс. Редкие формы пороков половых органов.

1. Мочеполовые пороки развития: эхетрофия мочевого пузыря

2. Кишечно-половые пороки развития врожденный рективестибуляриый свищ, сочетающийся с аплазией влагалища н матки, врожденный ректове-стибулярный саюц. сочетающийся с однорогой маткой и функционирующим рудиментарным рогом).

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Попрядухин Андрей Юрьевич, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Ад амян , Л . В . Пороки р азвития м атки и влагалищ а / Л . В . Ад амян , В . И . Кулаков , А . 3 . Хашукоев а. - М . : Медицина, 1998. - 320 С .

2. Хашукоева, А. 3 . Современные подходы к диагностике, хирургическому лечению и реабилитации больных с аномалиями развития матки и влагалища: Дис . . . . докт . м ед . н аук . - М . , 1998. - 366 С .

3. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review / Y.Y. Chan, K. Jayaprakasan, J. Zamora [et al.] // Human Reproduction Update. - 2011. - Vol.17, N 6. - P. 761 - 771.

4. Кругляк, Д . А . Аплазия влагалища и м атки (синдром Май ер а-Рокитанского-Кюстнер а-Х аузер а): этиология , п атогенетические аспекты и теории форм иров ания п орока (обзор литер атуры) / Д . А . Кругляк , Н . А . Бур алкин а, М . В . Ипатов а [и др . ] // Гинекология . - 2018. - T . 20 , №2 . - С . 64 -66.

5. Cunha, GR, Robboy SJ, Kurita T, Isaacson D, Shen J, Cao M, Baskin LS. Development of the human female reproductive tract. Differentiation; Research in Biological Diversity. - 2018. - Vol.103. - P. 46 - 65.

6. Mayer, CAJ. Uher Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, Nebst Bemerkungen über Hasenscharte and Wolfsrachen / CAJ . Mayer // Chir Auger. - 1829. - N13. - P. 525 - 564.

7. Rokitansky, K. Uber die sogenannten Verdoppelungen des Uterus / K. Rokitansky // Med JB Obstrics Staat. - 1838. - Vol. 26. - P. 39 - 77.

8. Kuster, H. Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida // H. Kuster // Z Geg Gynecology. - 1910. - Vol. 67. - P. 692 - 718.

9. Hauser, GA. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom // GA. Hauser, WE. Schreiner // Schweizerische Medizinische Wochenschrift. - 1961. - Vol. 91. - P. 381 -384.

10. Ярыгин а, Н . К . Маточные рудименты: пролифер ативный потенци ал и тактик а опер ативного лечения: Дис . . . . канд . м ед . н аук . - М . , 2021. -157 С .

11. Адамян , Л . В . Генетические аспекты гинекологических з аболев аний / Л . В . Адамян , В . А . Спицын , Е . Н . Андреев а. - М . : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 216 С .

12. Демидов, В . Н. «Ультразвуковая диагностика пороков развития матки и влагалища» (Клиническая лекция) / В . Н . Демидов . - Выпуск VII . - М . : Издательство «« Триада -X»» , 2006. - 120 С .

13. Бобкова, М. В . Генетические аспекты формирования аплазии влагалища и тки: история изу ения / В Бобков Е Е Б р нов Л В А ян //

Проблемы репродукции . - 2015. - Т . 21, N3. - С .10 - 15.

14. Ledig, S. Clinical and genetic aspects of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome / S. Ledig, P. Wieacker // Medizinische Genetik. - 2018. - Vol. 30, N1. - P. 3 - 11.

15. Strubbe , EH . The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome without and with associated features: two separate entities? / EH . Strubbe, CW. Cremers, WN Willemsen [ et al.] // CJ Clinical Dysmorphology. -1994. - Vol.3, N 3. - P.192 - 199.

16. Fisher, K. Scoliosis associated with typical Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome / K. Fisher, R.H. Esham, I. Thomeycroft // South Medicine J. - 2000. - Vol. 93, N 2. - P. 243 - 246.

17. киян Н Гиг нтск я ио то ны ру и ентов ри л зии тки и влагалища / 3 . Н. Макиян , Л. В . Адамян , Н. К. Ярыгина [и др . ] // Акушерство и гинекология . - 2020. - N 8. - С . 149 - 152.

18. А ян Л В о лексны о о к и гностике ирурги еско коррек ии и ре билит ии больны ри со ет нии но ли р звития тки и влагалища с эндометриозом / Л. В . Адамян, К. Н. Фархат, 3 . Н. Макиян // Проблемы репродукции . - 2016. - N3. - С . 84 - 90.

19. Ярыгина, Н. К. Маточные рудименты: гистологическое и и уногисто и и еское иссле ов ние / Н рыгин А В Ас туров Н Ярыгин // Бюллетень эксперим ентальной биологии и м едицины . -2021. - N1. - С . 106 - 114.

20. Светлов, П. Г . Теория критических периодов развития и ее значение для они ния рин и ов е ствия сре ы н онтогенез / Г Светлов // Во росы

цитологии и общей физиологии . - М: Изд-во АН СССР, 1960. - С . 263 - 285.

21. Female pelvic congenital malformations. Part I: embryology, anatomy and surgical treatment / R. M. Laterza [et al.] // Eur. J. Obstetrics Gynecology Reproduction Biology. - 2011. - Vol . 159 , № 1. - P. 26 - 34.

22. Аном алии р азвития органов женской репродуктивной системы: новый взгля н орфогенез / Л В А ян А Б Окулов Т Глыбин [и р ] // Проблем ы реп родукции . - 2009. - No 4. - С . 10 - 19.

23. Лазюк , Г . И . Тер атология человека / Г . И . Лазюк . - М: Медицин а 1991. - 480 С

24. Arey, L. B. Development anatomy. Philladephia: W. B. Saundera C.- 1966. -680 P.

25. Кнорре , А . Г . Кр аткий очерк эм бриологии человек а с элем ентам и ср авнительной , эксперим ентальной и п атологической эм бриологии / А . Г . Кнорре .

- Л . : Медицина, 1967. - 268 C.

26. Makiyan, Z. New theory of uterovaginal embryogenesis / Z. Makiyan // Organogenesis. - 2016. - Vol. 12, N1. - P. 33 - 41.

27. With Mullerian malformation and supposed unilateral renal agenesis: a case report / P . Acien, M . Acien, J . Romero-Maroto // Internationa! Urogynecology J. - 2010.

- Vol.21, N 3. - P. 365 - 369.

28. Acien, P . Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification / P . Acien, M . Acien, M . Sanchez-Ferrer // Human Reproduction. - 2004. - Vol.19, N10. - P. 2377 - 2384.

29. Female pelvic congenital malformations. Part I: embryology, anatomy and surgical treatment / R. M. Laterza [et al.] // Eur. J. Obstetrics Gynecology Reproduction Biology. - 2011. - Vol . 159 , № 1. - P. 26 - 34.

30. Novel HOXA13 mutations and the phenotypic spectrum of hand-foot-genital syndrome / F. R. Goodman, C. Bacchelli, A. F. Brady [ et al.] // Am J Human Genetic. -2000. - Vol.67, N1. - P.197 - 202.

31. A combination of transcriptome and methylation analyses reveals embryologically-relevant candidate genes in MRKH patients / K. Rall, G. Barresi, M. Walter [ et al.] // Orphanet J Rare Dis. - 2011. -Vol. 28, N 6. - P. 32

32. Mutations in GREB1L Cause Bilateral Kidney Agenesis in Humans and Mice / L. De Tomasi, P. David, C. Humbert [et al.] // Am J Hum Genetics. - 2017. - Nov 2;101(5). - P.803 - 814.

33. Ар акелян , А . С . Секвениров ание экзом а для ди агностики и прогнозиров ания рисков развития аном алий м атки и влагалища // А . С . Ар акелян , Е . Шубина, А . Ю . Попрядухин [и др . ] // Акушерство и гинекология . 2021. - N 12. - С . 120 - 127

34. Buttram, V.C Jr. Mullerian anomalies: a proposed classification (an analysis of 144 cases) / V. C. Jr Buttram, W. E. Gibbons// Fertility Sterility. - 1979. - Vol.32. - P. 40 - 46.

35. Magee, MC. A new embryologic classification for urogynecologic malformations: the syndromes of mesonephric duct induced Müllerian deformities / MC. Magee, DT. Lucey, FA. Fried // J Urology. - 1979. -N 121. - P. 265.

36. New outpatient subclassification system for American Fertility Society Classes V and VI uterine anomalies / G. Gubbini, A. Di Spiezio Sardo, D. Nascetti, E. Marr [ et al.] // J Minim Invasive Gynecology. - 2009. - Vol.16, N 5. - P. 554 - 561.

37. Reconstructive surgical treatment and classification of female genital anomalies / L. Adamyan, Z. Makiyan, A. Stepanyan [et al.] // Journal of Minimally Invasive Gynecology. - 2014. - Vol. 21, Issue 6, S151.

38. Classification and surgery of uterovaginal anomalies / Z. Makiyan, L. Adamyan, A. Stepanyan [ et al.] // Journal of Minimally Invasive Gynecology. - 2016. - Vol. 23, Issue 7, S240.

39. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies / G.F. Grimbizis [et al.] // Gynecology Surg. - 2013b. - Vol. 10, No3. -P. 199 - 212.

40. Pfeifer SM , Attaran M , Goldstein J , et al . ASRM müllerian anomalies classification 2021 // Fertility Sterility. - 2021. - Vol.116, N 5. - P.1238 - 1252.

41. Makiyan, Z. Systematization for female genital anatomic variations / Z. Makiyan // Clinical Anat. - 2021. - Vol. 34, N 3. - P. 420 - 430.

42. Адамян, Л . В . Лучевая диагностика и терапия в акушерстве и гинекологии: национ альное руководство / Гл . ред . том а Л . В . Адамян , В . Н . Демидов , А . И . Гус . - М . : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 656 С .

43. Multimodal ultrasound imaging of persistent urogenital sinus with uterus didelphys and double vagina malformation: A case report, Yue Wang, Shourong Hu, Huifang Wang, Medicine (Baltimore) 2021 Dec 30; 100(52): e28477. Published online 2021 Dec 30.

44. Методы лучевой ди агностики и оценки лечения при р аке шей ки м атки / Е . В . Тарачкова, О . Н. Стрельцова, Г . И. Ахвердиева [и др . ] // Онкогинекология . -2014. - № 3 . - С . 32 - 41.

45. Метод 3Б ультр азвукового ск аниров ания м атки для дифференци ации внутри то но ерегоро ки се лови но фор ы и о ре еления сосу истого кровотока с ц елью оперативного лечения: Патент // Л . В . Адамян , А . И. Гус, 3. Н. Макиян [и др.]. - М.,2015. - 14 С.

46. Ludwin, A. Comparison of the ESHRE-ESGE and ASRM classifications of Mullerian duct anomalies in everyday practice / A. Ludwin, I . Ludwin // Human Reproduction. - 2015. - Vol. 30, No 3. - P. 569 - 580.

47. Bercoff, J., Montaldo G., Loupas T., et al. Ultrafast compound Doppler imaging: providing full blood flow characterization // IEEE Trans Ultrasound Ferroelectr Freq Control - 2011. - Vol. 58 - P. 134 - 147.

48. Аракелян, А. С . и др . Роль 3D-эхографической диагностики в выборе т ктики реконструктивно- л сти ески о ер и ри но лия р звития тки и влагалищ а // Проблемы репродукции . - 2021. - Т . 27 , № . 4 . - С . 32 - 42.

49. Ад амян , Л . В . Цервиков агин альн ая апл азия: м етоды хирургической коррекции /Л . В . Адамян, Т . М. Глыбина, 3 . Н. Макиян [и др . ] // Акушерство и гинекология . - 2013. - N 2. - С . 51 - 56.

50. Макиян, З . Н. Функциональная магнитно-резонансная томография для определения кровотока при симм етричных аном алиях матки // З . Н . Макиян , Л . В . Адамян, В . Г . Быченко [и др . ] // Акушерство и гинекология . - 2016. - N10. - C. 73 -79.

51. А ян Л В гнитно-резон нсн я то огр фия в ифферен и льно и гностике но ли тки и вл г лищ // Л В А ян В О нов Н

киян [и р ] // робле ы ре ро ук ии - 2009. - N 5. - C. 14 - 27.

52. Казн ачеев а, А . О . Возм ожности и огр аничения высокоп ольной м агнитно резон ансной том огр афии (1, 5 и 3 Тесл а) / А . О . Казн ачеев а // Лучев ая ди агностик а и тер апия . - 2010. - № . 4 . - С . 83 - 87.

53. Мирошников а, Н . А . Оптим из ация хирургического лечения п ац иенток с сим м етричным и аном алиям и м атки с учетом кровотока в м иом етрии: Дис . . . . канд . мед . наук . - М. , 2018. - 136 С .

54. Ад амян , Л . В . Магнитно-резон ансн ая томогр афия в дифференци альной и гностике но ли тки и вл г лищ : лгорит иссле ов ния и РТ

се иотик / Л В А ян [и р ] // е и инск я визу лиз ия - 2009. - № 6 - С 100 - 113.

55. Wang, Y. Typical and atypical pelvic MRI characteristics of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a comprehensive analysis of 201 patients / Y. Wang [et al.] // European radiology. - 2020. - Т . 30, № . 7. - P. 4014 - 4022.

56. Ректосиг ои н я в гино л стик с реконструк ие ше ки тки ри л зии вл г лищ и ге то етре / А Б Окулов Е А Бог нов Б Б

Нег ж нов // Реконструктивн я ирургия и ре билит ия ре ро уктивно функ ии у гинекологи ески больны : ( о тери л рогр ы н у ны исследов аний "Профил актика и лечение гинекологических з аболев аний" . - М . , 1992. - С . 54 - 57.

57. Окулов А Б Воз ожности ирурги еского ле ения ор жени орг нов ре ро уктивно систе ы и н рушения олового р звития/ А Б Окулов Б Б Негм аджанов , Е . А . Богданов а // Педиатрия . - 1990. - N6. - С . 35 - 40.

58. Давыдов , С . Н . Брюшинный кольпопоэз / С . Н . Давыдов . - Л . : Медицин а,1977. - 85 С

59. Курбанова, А. Г . Метод брюшинного кольпопоэза при функционирующей м атке / А . Г . Курб анова // Акушерство и гинекология . -1980. - № 6 . - С .45 - 46.

60. Селезнева, Н. Д. Одноэтапный кольпопоэз из брюшины малого таза с использов анием лапароскопа / Н . Д . Селезнев а, А . Г . Курб анов а, А . Н . Стрижаков // Акушерство и гинекология . - 1981. - №9 . - С . 33 - 34.

61. урб нов А Г О ноэт ны ко биниров нны коль о оэз ри функционирующей м атке / А . Г . Курб анов а // Акушерство и гинекология . -1980. -№ 2 . - С . 51 - 53.

62. Курбанова, А. Г . Результаты хирургического лечения различных пороков р звития тки и вл г лищ / А Г урб нов // Акушерство и гинекология -1984. - № 11. - С . 52 - 55.

63. Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care // Obstetrics and Gynecology. - 2006. - Vol. 108, N 6. - P. 1605 - 1609.

64. Should progressive perineal dilation be considered first line therapy for vaginal agenesis? / P.C. Gargollo, G.M. Jr. Cannon, D.A. Diamond [et al.] // J Urology. - 2009.

- Vol.182. - P. 1882 - 1889.

65. Уварова, Е. В . Актуальные вопросы синдрома Рокитанского - Кюстера (обзор литературы) / Е . В . Уваров а, Г . М . Давтян // Репродуктивное здоровье детей и подростков . - 2011. - № 1. - С . 48 - 63.

66. Уварова, Е . В . Устройство для м еханического формиров ания искусственного вл г лищ из тк не вульв рного коль ри его л зии или трезии / Е В Уварова, А. Ф . Неруш // Полезная модель №153971. Россия 2015 .

67. Ув аров а, Е . В . Прим енение геля « Контр актубекс » в пр актике детского гинеколога / Е . В . Ув арова // Репродуктивное здоровье детей и подростков . - 2005.

- № 4 . - С . 44 - 47.

68. Кругляк , Д . А . Синдром Май ер а-Рокитанского-Кюстер а-Х аузер а: современные возможности бескровного формирования неовлагалища / Д . А. Кругляк [и др . ] // Репродуктивное здоровье детей и подростков . - 2021. - Т . 17 , № .

I. - с . 40 - 48.

69. Угрюмов а, Л . Ю . Клиническая оценка эффективности р азличных методов кольпопоэз а: Дис . ... канд . м ед . наук . - М . , 2008. - 131 С .

70. Грищенко , И. И. Образование искусственного влагалища по методу кожно -эпидерм альной аутотр анспл антации: Дис . ... докт . м ед . н аук . - Х арьков , 1940. -412 С

71. Алекс н ров С Обр зов ние искусственного вл г лищ из сиг ови но кишки / М . С . Александров . - М. : Медгиз , 1955 . - 188 C.

72. Снегирев , Ф . В . Новый способ образования искусственного влагалища / Ф . В . Снегирев . - М . , 1892. - 31 С .

73. Ксидо , М . И . Новый способ обр азов ания искусственного вл агалищ а при его отсутствии / си о // Гинекология и кушерство - 1933. - №4

74. Курб анов а, А . Г . Одноэтапный м етод кольп опоэз а из тазовой брюшины /А . Г . Курб анова, Е . В . Кравц ов а // Акушерство и гинекология . - 1972. - №2 . - С . 55 -56.

75. Ад амян , Л . В . Соврем енные аспекты хирургической коррекции пороков р звития внутренни оловы орг нов / Л В А ян Д урв тов В

тов // Акту льные во росы физиологии и тологии ре ро уктивно функции женщины / Под ред . Э . К . Айлам азяна. - C анкт-Петербург,1992. - С . 10 -

II.

76. Кул аков , В . И . Способ брюшинного кольпопоэз а: Патент // В . И . Кул аков , Л. В . Адамян, К . Д . Мурватов . - М. , 1997. - 3 С .

77. Leila Adamyan, Assia Stepanian. Neovagina Creation with the Use of the Pelvic Peritoneum. 2015. Chapter in Female Genital Tract Congenital Malformation.

78. Dargent, D. Laparoscopic Davydov or laparoscopic transposition of the peritoneal colpopoeisis described by Davydov for the treatment of congenital vaginal agenesis: the technique and its evolution // D. Dargent, P. Marchiole, A. Giannesi [ et al.] //

Gynecology Obstetrics Fertility. - 2004. -Vol. 32, N 12. - P.1023 - 1030.

79. Leila, V. Adamyan, Katerine L . Yarotskaya, Assia A. Stepanian "Endoscopic Diagnosisand Correction of Malformations of Female Genitalia" A Practical Manual of Laparoscopy and Minimally Invasive Gynecology: A Clinical Cookbook. Edited by Resad P Pasic & Ronald Levine. 2nd Edition. Chapter 28. P347-364. 2007.

80. Бобков а, М . В . Новый способ оп ер ации брюшного кольпопоэз а, вы олняе ого ля ирурги еско коррек ии орок р звития внутренни половых органов-аплазии влагалища и матки: Патент / М. В . Бобкова [и др . ] -М. ,2016 . - 9 С .

81. Адамян , Л . В . Усовершенствов анная м етодика опер ации кольп опоэз а из т зово брюшины с л роско и еско ссистен ие : тент / Л В А ян

В . Бобков а, Д . А . Сипченко . - 2016. - 8 С .

82. Adamyan, L. V. Three Original Methods of Colpopoiesis from the Peritoneum of Pelvis with Laparoscopic Ascension. ^oice of Tactics and Treatment Result / L.W. Adamyan [et al.] //Journal of Minimally Invasive Gynecology. - 2021. - Т. 28 , № . 11. -С. S149-S150.

83. Мерзук , Т . Ср авнительн ая оц енка эффективности р азличных м етодов кольпопоэз а: Автореф . дис .... канд. м ед. н аук. - М., 1974. -15 С.

84. Жвити ашвили , О . Д . Кольпопоэз из брюшины прямокишечном аточного углубления: Дис . .канд . м ед . наук . - Ленинград ,1973 . - 155 С .

85. Davydov, SN. Formation of vagina (colpopoiesis) from peritoneum of Douglas pouch / SN. Davydov, OD. Zhvitiashvili // Acta Chir Plast. - 1974. - N 16. - P. 35 - 41.

86. Mhatre, P. N. Role of progenitor cell producing normal vagina by metaplasia in laparoscopic peritoneal vaginoplasty / P. N. Mhatre [et al.] //Journal of Human Reproductive Sciences. - 2016. - Vol . 9 , № . 4 . - P. 215.

87. Origoni, M. The Peritoneal Neovagina after Davydov's Laparoscopic Procedure in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome: Morphology and Ultrastructure Investigation of the New Epithelium / M. Origoni [et al.] //Journal of Minimally Invasive Gynecology. - 2021. - Vol . 28 , № . 10 . - P. 1795 - 1799.

88. Herman, C. J. Artificial vaginas: possible sources of epithelialization / C. J. Herman [et al.] // Human Pathology. - 1982. - Vol . 13 , № . 12 . - P. 1100 - 1105.

89. Parsons, J. K. Vaginal reconstruction utilizing sigmoid colon: complications and long-term results /J. K. Parsons, S. L. Gearhart, J. P. Gearhart //Journal of pediatric surgery. - 2002. - Vol . 37 , № . 4 . - P. 629 - 633.

90. Д анилов , А . Ю . Клинико-п атогенетическое обоснов ание прим енения эфферентных методов и озонотерапии в ранней реабилитации больных, перенесших миомэктомию: Дис . . . . докт . м ед . наук . - М . , 2009. - 254 С .

91. Б гиров Г с ользов ние общесисте но гнитотер ии в комплексной ре абилитации больных после гинекологических опер аций: Дис . . . . к анд . м ед . н аук . - Ив аново , 2007. - 131 С .

92. Chandra-D'Mello, R. Effects of general magneto-therapy on the homeostasis of gynecological patients in post-operative stage / R. Chandra-D'Mello, G.O. Grechkanev, I.N. Sajina [et al.] // Abstracts of XVIII World Congress of Gynecology and Obstetrics, Kuala Lump, 5-10 November. - 2006. - Vol. 2. - P. 171.

93. Ип атов а, М . В . Восстановительное физиолечение детей и подростков с гинекологической патологией: Дис . . . . докт. мед . наук. - М. , 2010. - 333 С .

94. Ув аров а Е . В . и др . Способ восстановительного лечения девочек-подростков с хроническим сальпингоофоритом: Патент . - М. , 2009. - 14 C.

95. Бакуридзе , Э . М . Эфферентн ая тер апия в коррекции вегетативной исфункк ии у женщин осле л роско и ески о ер и / Э Б кури зе А

Шевелев аг , Т . А . Федоров а [и др . ] // Вятский м едицинский вестник . - 2019. - №3 (63).

96. Кругляк, Д . А . и др . Способ повышения р астяжимости тканей неовлагалища с исп ользов анием физиотер апевтического воздействия: Патент . - М . , - 2015. - 9 С .

97. Федоров , В . Д . Виртуальное хирургическое моделиров ание н а основе нны ко ьютерно то огр фии / В Д Фе оров Г Г р з новски Е Б

Гузеева [и др . ] . - М: Видар, 2003. -184 С .

98. Marmulla, Б R. Computer-assisted bone segment navigation / К. Marmulla R., H. Niederdellmann // J. Cranio-Maxillofac. Surg. - 1998. - Vol. 26, No 6. - P. 347 - 359.

99. Щаденко , С . В . 3D-визуализация для планирования операций и выполнения хирургического вм ешательств а (cas-технологии)/ С . В . Щаденко , А . С . Горб ачёв а, А . Р . Арсл анов а, И . В . Толм ачёв // Бюллетень сибирской м едицины . - 2014. - Т .13, №4 . - С . 165 - 171.

100. Virzi , A. Comprehensive Review of 3D Segmentation Software Tools for MRI Usable for Pelvic Surgery Planning / A. Virzi , CO . Muller, JB . Marret [ et al . ] // J Digit Imaging. - 2020.

101. Pianykh, O.S. Digital Imaging and Communications in Medi- cine (DICOM): A Practical Introduction and Survival Guide. Springer, 2009

102. Menon, P. G. Virtual surgical myectomy as a planning tool for obstructive hypertrophic cardiomyopathy / P. G. Menon [et al.] //Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. - 2016. - Vol . 18 , № . 1. - P. 1 - 2.

103. Ср авнительн ая хар актеристика предопер ац ионного моделиров ания левого желудочк а н а основ ании д анных эхокардиогр афии и м агнитно-резон ансной томографии / А. М. Чернявский, М. А. Денисова, Ю . Е. Карева [и др . ] // Журнал сердечн ая недостаточность . - 2015. - Т . 16 , № 2 (89) . - С . 67 - 72.

104. Laszlo, Kiraly, Three-dimensional modelling and three-dimensional printing in pediatric and congenital cardiac surgery/ Kiraly Laszlo. - 2018. - N11

105. 3-Dimensional printing to predict paravalvular regurgitation after transcatheter aortic valve replacement / C. Reiff, J.D. Zhingre Sanchez, L.M. Mattison [et. al.] // Catheter. Cardiovasc. Interv. - 2020. - P. 1 - 8.

106. Liu, P. The value of 3D printing models of left atrial appendage using realtime 3D transesophageal echocardiographic data in left atrial appendage occlusion: applications toward an era of truly personalized medicine / P. Liu, R. Liu, Y. Zhang [et. al.] // Cardiology. - 2016. - Vol . 135, № 4 . - P. 255 - 261.

107. Perica, ER, Sun Z. A systematic review of three-dimensional printing in liver disease // J Digit Imaging. - 2018. - Vol.31. - P. 692 -701.

108. Javan, R. A prototype educational model for hepatobiliary interventions: unveiling the role of graphic designers in medical 3D printing / R. Javan, M. Zeman // J Digit Imaging. - 2018. - Vol.31. - P.133 - 143.

109. Perica, E. Patient-specific three-dimesional printing for pre-surgical planning in hepatocellular carcinoma treatment / E. Perica, Z. Sun // Quant Imaging Med Surg. -2017. - N 7. - P. 668 - 677.

110. Lau, I. Patient-specific 3D-printed model in delineating brain glioma and surrounding structures in a pediatric patient / I. Lau, A. Squelch, YI. Wan [ et al.] // Digit Med. - 2017. - N 3. - P. 86 - 92.

111. Thawani, JP. Three-dimensional printed modelling of diffuse low-grade gliomas and associated white matter tract anatomy / JP. Thawani, N. Singh, JM. Pisapia [ et al.] // Neurosurgery. - 2017. - Vol. 80. - P. 635 - 645.

112. Sun, Z. A systematic review of clinical value of three-dimensional printing in renal disease / Z. Sun, D. Liu // Quant Imaging Med Surg. - 2018. - N 8. - P. 311 - 325.

113. Javan, R. A prototype educational model for hepatobiliary interventions: unveiling the role of graphic designers in medical 3D printing / R. Javan, M. Zeman // J Digit Imaging. - 2018. - Vol. 31. - P. 133 - 143.

114. Borghese, G, Coppola F, Raimondo D, et al. 3D Patient-Specific Virtual Models for Presurgical Planning in Patients with Recto-Sigmoid Endometriosis Nodules: A Pilot Study. Medicina (Kaunas). - 2022. - Vol. 58, N 1. - P. 86. Published 2022 Jan 6.

115. Аляев , Ю . Г . Компьютерассистиров анные операции при опухоли почки / Ю . Г . Аляев , Е . С . Сирота, Д . Н . Фиев [и др . ] // Урология . - 2015. - № 2 . - С . 4 - 8.

116. Borghese, G. 3D Patient-Specific Virtual Models for Presurgical Planning in Patients with Recto-Sigmoid Endometriosis Nodules: A Pilot Study. Medicina (Kaunas) / G. Borghese, F. Coppola, D. Raimondo [et al.]. - 2022. - Vol. 58, N 1. -86 P.

117. Three-Dimensional-Printed Uterine Model for Surgical Planning of a Cesarean Delivery Complicated by Multiple Myomas Amy Mackey, MD, Joshua I. Ng, BSE, Jason Core, BS, Linh Nguyen, MS, Devon Cross, BS, BA, Philip Lim, MD, Courtney Woodfield, MD, Robert Pugliese, PharmD, and Bon Ku, MD, MPP, VOL. 133, NO. 4, April 2019.

118. The 3D reconstructions of female pelvic autonomic nerves and their related organs based on MRI: a first step towards neuronavigation during nerve-sparing radical

hysterectomy Pengfei Li,Received: 8 February 2018 /Revised: 15 March 2018 /Accepted: 27 March 2018.

119. Gatellier, MA. Complete 3 dimensional reconstruction of parturient pelvic floor/ MA. Gatellier, EJ. Dit Gautier, O. Mayeur [ et al.] // J Gynecology Obstetrics Human Reproduction. - 2020. - Vol. 49, N 1. - P. 101635.

120. Use of 3-D MRI to Diagnose Unilateral Cervical Atresia in Obstructive Hemivagina with Ipsilateral Renal Anomaly (OHVIRA): A Case Report and Review of the Literature, Kristl Tomlin, MD, Craig Barnes, MD, Kathy Van Leeuwen, MD, Amy Williamson, MD, DOI: 10.1016/j.jpag.2017.07.003, Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology, 11 April 2017.

121. Using 3D MRI can potentially enhance the ability of trained surgeons to more precisely diagnose Mullerian duct anomalies compared to MRI alone, Hong-xin Pan, Ping Liu, Hui Duan, Peng-fei Li, Ruo-lan Chen, Lei Tang, Guang-nan Luo, Chun-lin Chen, DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2018.07.007, Received date: 22-4-2018

122. Руководство пользователя Инобитек DICOM-Просмотрщик версия 2.7https://inobitec.com/upload/uf/8bd/usermanual_ru.pdf

123. Карелина, Н. Р . Перинеология . анатомия промежности . мышцы и фасции (лек ия) / H. P релин Т и // Росси ские био е и инские иссле ов ния

- 2020. -T .5 , №3. - C. 44 - 58.

124. Бурак, Г . Г . Перинеология: анатомо-функциональные и клинические с екты сть 1 Ан то ия и функ ии ыш н льно обл сти / Г Г Бур к [и

др . ] // Вестник Витебского госуд арственного м едицинского университет а . - 2018.

- Т . 17 , № . 5 . - С . 43 - 51.

125. Liu, J. Preservation of Denonvilliers' fascia for nerve-sparing laparoscopic total mesorectal excision: A neuro-histological study / J. Liu, P. Huang, Q. Liang [et al.] // Clinical Anat. - 2019. - Vol. 32, N 3. - P. 439 - 445.

126. Huang, J. Identification of the surgical indication line for the Denonvilliers' fascia and its anatomy in patients with rectal cancer / J. Huang, J. Liu, J. Fang [et al.] // Cancer Commun (Lond). - 2020. - Vol. 40, N 1. - P. 25 - 31.

127. Bordoni, B, Sugumar K, Leslie SW. Anatomy, Abdomen and Pelvis, Pelvic Floor. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; July 21, 2021

128. Biason-Lauber, A. WNT4 deficiency-a clinical phenotype distinct / A, Biason-Lauber, G. De Filippo, D. Konrad [et al.] // Russian Journal of Human Reproduction. -2020. - Vol. 26, N 5. 49

129. DeLancey JO. The anatomy of the pelvic floor. Curr Opin Obstet Gynecol. 1994 Aug;6(4):313-6. PMID: 7742491.

130. Трифонов а, Т . А . Оценка ад аптац ионного состояния студентов: монография// Аркаим , 2016. - 94 с .

ПРИЛОЖЕНИЕ А

АЛГОРИТМ ХИРУРГИЧЕСКОГО И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С АПЛАЗИЕЙ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

УСТАНОВЛЕННЫЙ ДИАГНОЗ АПЛАЗИИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА (КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ, УЗИ, МРТ,КТ и др.)

ВЫСОКОПОЛЬНОЕ МРТ С ТОЛЩИНОЙ СРЕЗА 1 мм + ТРЕХМЕРНОЕ КОМПЬЮТЕРНОЕ МОДЕЛИРОВАНИЕ (ПРИ ВОЗМОЖНОСТИ)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЕЙ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА А ЛА АТ ВЛАГАЛИЩА С ФУНКЦИОНИРУЮЩИМИ АТО Н РУД ЕНТА А ЛА АТ ВЛАГАЛ ЩА С СО ЕТАНН ОРО А РА В Т СО УТСТВУЮЩ АБОЛЕВАН

¥

ТОЛЩ НА РЕ ТО У РНОГО ПРОСТРАНСТВА ОТ 3 ДО 6 ММ, РАССТОЯНИЕ МЕЖДУ М. ЬБУАТОЯ АШ БОЛЕЕ 25 ММ ТОЛЩ НА РЕ ТО У РНОГО ПРОСТРАНСТВА МЕНЕЕ 3 ММ, РАССТОЯНИЕ МЕЖДУ М. ЬБУАТОЯ АШ ЕНЕЕ 25 | СОЧЕТАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ (ТАЗОВАЯ ДИСТОПИЯ ЕДИНСТВЕННОЙ ПОЧКИ и др.) ПРИ НАЛИЧИИ ВОЗМОЖНОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ КОЛЬПОПОЭЗА РУБЦОВО-СПАЕЧНЫЙ ПРОЦЕСС ПОСЛЕ РАНЕЕ ПРОВЕДЕННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

ВОЗМОЖЕН ЛАПАРОПРО-МЕЖНОСТНЫИ ДОСТУП С ПРОВЕДЕНИЕМ ИНТРАОПЕРАЦИОННОЙ НАВИГАЦИИ

ЦЕЛЕСООБРАЗЕН ТОТАЛЬНЫМ ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИИ

КОЛЬПОПОЭЗ ИЗ ТАЗОВОИ БРЮШИНЫ1 С ПРОВЕДЕНИЕМ ИНТРАОПЕРАЦИОННОЙ НАВИГАЦИИ

КОЛЬПОПОЭЗ ИЗ ТАЗОВОИ БРЮШИНЫ1 С ЛАПАРОСКОПИЧЕСКОЙ АССИСТЕНЦИЕЙ И/ИЛИ УДАЛЕНИЕ ФУНКЦИОНИРУЮЩИХ МАТОЧНЫХ РУДИМЕНТОВ

ТРЕХЭТАПНАЯ РЕАБИЛИТАЦИОННО-ВОССТАНОВИТЕЛЬНАЯ ПРОГРАММА

I

ОТСУТСТВИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ВЫ1ПОЛНЕНИЯ КОЛЬПОПОЭЗА ИЗ ТАЗОВОЙ БРЮШИНЫ1

КОЛЬПОЭЛОНГАЦИЯ ПО ШЕРСТНЕВУ