Сравнительная оценка методов духжелудочковой коррекции двойного оттока из правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки и усиленным легочным кровопотоком тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат медицинских наук Малиновский, Александр Викторович

• Малиновский, Александр Викторович
• кандидат медицинских наук
• 2010

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Малиновский, Александр Викторович

ПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА N1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. История развития проблемы.

1.2. Анатомия

1.2.1. Дефект межжелудочковой перегородки.

1.2.2. Пространственные взаимоотношения устий магистральных артерий, структур ПЖ и Нк ДМЖП

1.2.3. Анатомические особенности ДОПЖ с Нк ДМЖП.

1.2.3.1. Проводящая система при ДОПЖ с Нк ДМЖП

1.2.3.2. Коронарная морфология при ДОПЖ с Нк

ДМЖП.

1.2.3.3. Трикуспидально-легочное пространство.

1.2.3.4. Подаортальные стенозы

1.2.3.5. Обструкция легочного отточного тракта

1.2.3.6. Сопутствующие аномалии ДОПЖ с Нк

1.3. Хирургическое лечение ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК: показания, методы и результаты

1.3.1. Показания к хирургическому лечению.

1.3.2. Двухжелудочковая (анатомическая) коррекция.

1.3.2.1. Внутрижелудочковый тоннель ЛЖ-Ао («классический»).

1.3.2.2. Внутрижелудочковый тоннель ЛЖ-Ао («многозаплатный» метод).

1.3.2.3. Внутрижелудочковый тоннель ЛЖ-ЛА с внутрипредсердным переключением по

Mustard или Senning.

1.3.2.4. Внутрижелудочковый тоннель ЛЖ-ЛА с артериальным переключением.

1.3.2.5. Операция типа Rastelli.

1.3.2.6. Дополнительные технические решения при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

1.4. Результаты двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП 29 и УЛК.

ГЛАВА N2. КЛИНИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 2.1. Общая характеристика клинического материала.

2.2. Морфологические критерии ДОПЖ с Нк ДМЖП

2.3. Алгоритм принятия решения о двухжелудочковой коррекции.

2.4. Методы исследования.

2.5. Алгоритм сравнительной оценки методов двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

2.6. Статистическая обработка материала.

ГЛАВА N3. ДВУХЖЕЛУДОЧКОВАЯ КОРРЕКЦИЯ ДВОЙНОГО ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С НЕКОММИТИРОВ АННЫМ ДМЖП И УСИЛЕННЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ТЕХНИКИ.

3.1. Искусственное кровообращение и защита миокарда.

3.2. Базовая техника хирургического вмешательства при «классической» двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

3.3. Техника артериального переключения при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК путем тоннелизации из.

ЛЖ в ЛА.

3.4. Техника расширения рестриктивных Нк ДМЖП

ГЛАВА N4. РЕЗУЛЬТАТЫ И СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА МЕТОДОВ ДВУХЖЕЛУДОЧКОВОЙ КОРРЕКЦИИ ДВОЙНОГО ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА С НЕКОММИТИРОВАННЫМ ДМЖП И УСИЛЕННЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ.

4.1. Результаты дооперационного обследования пациентов с

ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

4.2. Сравнительная оценка исходных данных в группах пациентов с ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

4.3. Технические особенности методов двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

4.4. Особенности искусственного кровообращения при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК.

4.5. Послеоперационный период после двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК.

4.6. Интраоперационные и послеоперационные хирургические осложнения, связанные с формированием ВЖТ, при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК.

4.7. Осложнения послеоперационного периода после двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК.

4.8. Факторы, связанные с развитием острой сердечной недостаточности после двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

4.9. Госпитальная летальность после двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК.

4.10. Факторы, связанные с летальностью при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЖ.

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Сравнительная оценка методов духжелудочковой коррекции двойного оттока из правого желудочка с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки и усиленным легочным кровопотоком»

Двойной отток из правого желудочка (ДОПЖ) — группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся примитивным способом вентрикуло-артериальной связи (Kirklin J.W. и соавторы (1964) [43], Lev М. и соавторы (1972) [54], Stellin G. и соавторы (1991) [82], Lacour-Gayet F. и соавторы (2002) [50]). Выраженный полиморфизм порока обусловливает его распространенность среди врожденных аномалий сердца (0,5-1% по данным Бураковского В.И., Бокерия JI.A. (1989) [3]).

Многие хирургические коллективы решили проблему коррекции простых форм ДОПЖ (с подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП), о чем свидетельствуют минимальное количество осложнений и приемлемая летальность. Однако диагностические и клинические трудности, с которыми сталкиваются хирурги при лечении сложных форм порока, говорят о нерешенности проблемы в комплексе. Причисление ДОПЖ с Нк ДМЖП к сложным формам ДОПЖ обусловлено проблемами точной диагностики, отсутствием согласия в его определении и классификации, а также нечетким разграничением показаний к гемодинамической и двухжелудочковой коррекции. Основной хирургической проблемой двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП является необходимость формирования протяженного внутрижелудочкового тоннеля ЛЖ-Ао (ВЖТ ЛЖ-Ао). Это обусловлено значительным расстоянием между ДМЖП и отдаленными от него клапанами Ао и ЛА. Поиск оптимального метода радикального вмешательства по-прежнему продолжается. Естественно, что наличие нескольких видов двухжелудочковой коррекции порока, применяемых примерно в одинаковых условиях внутрисердечной анатомии вызывает вполне закономерные споры об их преимуществах и недостатках. В настоящее время данные дискуссии носят, как правило, заочный характер. R.Pretre и соавторы (2001) [72] пытаются выявить преимущества метода REV перед операцией типа Rastelli при коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и

CJIA. Однако, пока безуспешно. В свою очередь, Lacour-Gayet F. и соавторы (2002) [50] доказывают преимущества тоннелизации ЛЖ к ЛА с АП по сравнению с тоннелизацией ЛЖ к Ао - т.н. «классическим» методом двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК. Предлагаемый авторами метод является логическим развитием предложенной ранее тоннелизации ЛЖ к ЛА с внутрипредсердным переключением (Piccoli G.P. и соавторы (1983), Quaegebeur J.M. (1983)). Его использование обоснованно в случае небольших размеров трикуспидально-легочного промежутка, когда возможность связи Нк ДМЖП с устьем Ао может быть существенно ограничена. Также он находит свое применение и при наличии аномальных хорд АВ-клапанов, крепящихся к конусной перегородке, или в области подлегочного отточного тракта. Однако Lacour-Gayet F. и соавторы (2002) [50] не признают ограниченный характер показаний для применения предложенного ими метода и позиционируют его как безусловную альтернативу «классическому» методу двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК. Однако данная полемика пока носит односторонний и заочный характер.

Указанные методы двухжелудочковой коррекции очень сложны и трудно воспроизводимы, поскольку при ДОПЖ с Нк ДМЖП требуется не только детальный анализ его морфологических особенностей, но и пространственная оценка внутрисердечных структур, что является решающим для предстоящей реконструкции. Следствием этого является высокая операционная летальность (от 20 до 40%) и большое число осложнений (Kirklin J.W. и соавторы (1964) [43], Pacifico A.D. и соавторы (1980) [67]). Другим, если не основным фактором, затрудняющим исследование данной аномалии, является небольшое число клинических наблюдений. Предлагаемое исследование является первой попыткой сравнительного анализа методов двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК, что, безусловно, представляет большой научный и практический интерес.

Цель исследования

Цель настоящего исследования — изучить результаты и провести сравнительный анализ методов двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК (тоннелизации ЛЖ к Ао и тоннелизации ЛЖ к ЛА с АП). Задачи исследования

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Оценить исходные демографические, физикальные и морфологические параметры изучаемых групп пациентов;

2. Изучить особенности хирургической техники и ИК сравниваемых хирургических вмешательств;

3. Произвести сравнительную оценку результатов «классического» метода двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК и тоннелизации ЛЖ к ЛА с АП с изучением специфических интра- и послеоперационных осложений;

4. Изучить причины госпитальной летальности сравниваемых методов двухжелудочковой коррекции;

5. Выявить статистически-значимые связи наиболее распространенных осложнений (острой сердечной недостаточности и летальности) с морфологическими особенностями ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК, а также с особенностями оперативной техники и ИК сравниваемых методов двухжелудочковой коррекции.

В ходе проведенного исследования все поставленные задачи были решены. В этой работе проанализированы результаты хирургического лечения ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК у 26 пациентов, которым выполнялась двухжелудочковая коррекция аномалии методом тоннелизации ЛЖ к Ао, а также формированием ВЖТ ЛЖ-ЛА с АП.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

Произведен сравнительный анализ морфологии ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК. Изучены особенности оперативной техники и параметры ИК классического» метода двухжелудочковой коррекции этой аномалии, а также метода тоннелизации ЛЖ к ЛА с АП. Изучены результаты сравниваемых методов радикальных вмешательств. Выявлены статистически-значимые связи наиболее распространенных послеоперационных осложнений и летальности с особенностями морфологии порока, оперативной техники и ИК.

Работа выполнена на базе следующих лабораторий и отделений НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН:

1 .Отделение Экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни

Руководитель академик РАМН, профессор Бокерия Л.А.) 2.0тделение Интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца (Руководитель профессор Туманян М.Р.)

3.Отделение Реконструктивной хирургии детей первого года жизни (Руководитель профессор Ким А.И.)

4.0тделение хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (Руководитель профессор Горбачевский С.В.) 5.Рентгенодиагностический отдел (Руководитель профессор Макаренко В.Н.)

6.Отделение Рентгенохирургического исследования сердца и сосудов (Руководитель профессор Алекян Б.Г.)

7.Лаборатория Патологической анатомии с прозектурой (Руководитель д.м.н. Серов Р.А.)

8.Научно-поликлиническое отделение (Руководитель к.м.н. Ермоленко М.Л.)

Автор считает своим долгом выразить искреннюю благодарность своему научному руководителю - директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева академику РАМН профессору Бокерия JI.A. за возможность выполнить эту работу.

Особая благодарность выражается всем руководителям отделений и лабораторий, на базе которых выполнялась это исследование, а также всем сотрудникам НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, внесшим вклад в разработку проблемы хирургического лечения ДОПЖ с Нк ДМЖП. Персонально, профессору Ильину В.Н., Харькину А.В., Манеровой А.Ф., Соболеву А.В., Крюкову В.А., Неталиевой Г.С., Ведерниковой JT.A., Шкариной Н.В., а также Сонновой С.Н.

Автор выражает глубокую признательность рецензентам - профессору Горбачевскому С.В. и профессору Кокшеневу И.В., советы которых помогли приобрести работе законченный характер.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Малиновский, Александр Викторович

выводы.

1. Отсутствие статистически-значимых межгрупповых различий (в том числе, и с ограничениями по возрасту и хирургической бригаде) между ЭХО-КГ-результатами сравниваемых методов двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК свидетельствует об их равной эффективности;

2. Интра- и послеоперационные хирургические осложнения, непосредственно связанные с формированием ВЖТ ЛЖ-Ао, при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК обусловлены неадекватной оценкой сложной морфологии аномалии;

3. Формирование ВЖТ ЛЖ-ЛА с АП не сопровождается развитием осложнений, непосредственно связанных с тоннелизацией;

4. Выполнение артериального переключения для восстановления конкордантности вентрикуло-артериальных связей после тоннелизации ЛЖ к ЛА не приводит к возникновению гемодинамически-значимой недостаточности клапанов неоаорты и неолегочной артерии;

5. Тоннелизация ЛЖ к ЛА с АП не может быть оптимальным выбором для всех случаев двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК, поскольку характеризуется достоверно большей продолжительностью ИК и временем пережатия Ао в сравнении с «классическим» методом, не оставляя временного запаса на дополнительные хирургические манипуляции;

6. Низкий выброс и послеоперационная летальность после «классической» двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК достоверно связаны с исходной недостаточностью (>2 степени) и дилятацией фиброзного кольца ТК. Также они достоверно чаще регистрируются у пациентов старше 365 дней;

7. Низкий выброс после тоннелизация ЛЖ к ЛА с АП достоверно связан только с исходным КДО ЛЖ более 70 мл/м2.

8. В выживаемости пациентов с ДОПЖ, Нк ДМЖП и УЛК, перенесших «классическую» двухжелудочковую коррекцию или тоннелизацию из ЛЖ в ЛА с АП отсутствуют достоверные различия.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Соответствие морфологии ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК критериям выполнимости двухжелудочковой коррекции, а также стабильное клиническое течение заболевания являются показанием для радикального вмешательства независимо от возраста пациента;

2. Выбор метода двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК определяется наличием особенностей морфологии, требующих расширения объема и увеличения травматичности вмешательства;

3. «Классический» метод тоннелизации ЛЖ к Ао предпочтителен для коррекции более сложных, комплексных форм ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК. Он характеризуется более короткой временной долей базового хирургического вмешательства. Это позволяет хирургу иметь запас времени для выполнения дополнительных хирургических манипуляций;

4. ВЖТ ЛЖ-ЛА с АП является методом выбора при двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК, поскольку базовое время хирургического вмешательства здесь определяется не только формированием внутрижелудочкового тоннеля, но еще и процедурой артериального переключения;

5. Формирование ВЖТ ЛЖ-Ао является оптимальным методом двухжелудочковой коррекции ДОПЖ с Нк ДМЖП и УЛК при размерах трикуспидально-легочного пространства не менее диаметра клапана Ао;

6. Формирование ВЖТ ЛЖ-ЛА с АП делают обоснованным только недостаточные размеры трикуспидально-легочного промежутка, подлегочное продолжение Нк ДМЖП, а также крепление хорд ТК к конусной перегородке и В-тип straddling МК;

7. Выполнение ВЖТ ЛЖ-ЛА с АП возможно только в случае функциональной состоятельности артериальных клапанов;

8. При формировании любого ВЖТ необходимо оценивать рестриктивность Нк ДМЖП. В случае, если диаметр Нк ДМЖП оказывается меньше диаметра фиброзного кольца клапана Ао (даже при отсутствии данных о градиенте между желудочками), необходимо его расширение.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Малиновский, Александр Викторович, 2010 год

1. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Синев А.Ф. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при отхождении аорты и легочного ствола от правого желудочка.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия: 2001; N6: с. 18-28.

2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.// Руководство. М.: Медицина, 1989. с.230-238.

3. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца (патологическая анатомия, клиника, диагностика и хирургическое лечение).//Грудная хирургия: 1976; N2: с. 14-27.

4. Иваницкий А.В. Ангиокардиографическая диагностика сложных врожденных пороков конотрункуса в аспекте их хирургической коррекции: Дисс. на соискание ученой степени д-ра мед.наук. — М., 1977. -423 с.

5. Купряшов А.А., Мовсесян P.P., Серегин К.О., Аксенов В.А., Ванечкин А.В., Туманян М.Р., Зеленикин М.А. // Грудная и сердечнососудистая хирургия: 2000; N6: с. 78-80.

6. Подзолков В.П., Хасан Али и др. Модификация операции Фонтена с использованием экстракардиального кондуита.// Грудная и сердечнососудистая хирургия: 1996; N5: с. 14-20.

7. Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца. М.: Изд-во НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2000.ю. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов и неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005.384 с.

8. Abbott М.Е., McRae Т., Funk Е.Н., eds. Transposition or reversed torsion of the arterial trunks. In: Modern medicine. Its theory and practice. Philadelphia: Lea and Febiger 1927: 716-36.

9. Abernethy J.:// Surgical and Physiological Essays, London, U.K., 1793, James, Evans, Publisher, p 163.

10. Ainger L.E. Double-outlet right ventricle: Intact ventricular septum, mitral stenosis, and blind left ventricle. //Am. Heart J. 1965; 70: 521-525.

11. Anderson R.H., Pickering D., Brown T. Double-outlet right ventricle with L-malposition and uncommitted ventricular septal defect. //Eur. J. Cardiol. 1975; 32: 133-138.

12. Anderson R.H., Wilcox B.R.: The surgical anatomy of ventricular septal defect. //J. Card. Surg. 1992; 7:17-35.

13. Anderson R.H., Ho S.Y., Wilcox B.R. The surgical anatomy of ventricular septal defect Part 4: double outlet ventricle. //J. Card. Surg. 1996:11:2-11.

14. Angelini P., Leachman R.D.: The spectrum of double-outlet right ventricle: an embryologic interpretation. // Cardiovasc. Dis.: 1976; 3: 127-149.

15. Aoki M., Forbess J.M., Jonas R.A., Mayer J.E.Jr., Castaneda A.R. Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994; 107: 338-349.

16. Barbero-Marcial M., Tanamati C., Atik E., Ebaid M. Intraventricular repairof double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: advantages of multiple patches. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118(6): 1056-1067.

17. Baron M.G. Angiographic Differentiation between Tetralogy of Fallot and Double Outlet Right Ventricle: Relationship of the Mitral and Aortic Valves. //Circulation 1971; 43: 451.

18. Baron M.G.: Radiologic notes in cardiology. Angiographic differentiation between tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. //Circulation 1971;43:451-455.

19. Bartelings M.M., Gittenberger de Groot A.C. Morphogenetic considerations on congenital malformations of the outflow tract. Part 2: Complete transposition of the great arteries and double outlet right ventricle. //Int. J. Cardiol. 1991; 33: 5-26.

20. Beekman R.P., Bartelings M.M., Hazekamp M.G., Gittenberger de Groot A.C., Ottenkamp J. The morphologic nature of noncommitted ventricular septal defects in specimens with double-outlet right ventricle //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 124: 984-990.

21. Belli E., Serraf A., Lacour-Gayet F., Hubler M., Zoghby J., Houyel L., Planche C. Double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect. //Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1999; 15: 747-752.

22. Braun K., DeVries A., Feingold D.S., Ehrenfeld N.E., Feldman J., Schorr S. Complete dextroposition of the aorta, pulmonary stenosis, interventricular septal defect, and patent foramen ovale. //Am. Heart J. 1952; 43: 773-780.

23. Capuani A., Uemura H., Ho S.Y., Anderson R.H. Anatomic spectrumof abnormal ventriculoarterial connections: Surgical implications. //Ann. Thorac. Surg. 1995; 59: 352-360.

24. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. Jr., Hanley F.L. Double-outlet right ventricle. In: Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E. Jr., Hanley F.L., eds. Cardiac surgery of the neonate and infant. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1994; 445-449.

25. Davachi F., Moller J.H., Edwards J.E. Origin of both great vessels from right ventricle with intact ventricular septum. //Am. Heart J. 1968; 75: 790-794.

26. Freedom R.M., Mawson J.B., Yoo S.-J., Benson L.N. Double-outlet right ventricle. In: Freedom R.M., Mawson J.B., Yoo S.-J., Benson L.N., eds. Congenital heart disease. Armonk: Futura Publishing Co, 1997; 1119-1161.

27. Freedom R.M., Yoo S.-J. Double-outlet right ventricle: Pathology and angiocardiography.// J. Thorac. Cardiovasc. Surg.: 2000; vol.3, 3-19.

28. Fyler D.C. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. //Pediatrics. 1980; 65:376-461.

29. Gomes M.M.R., Weidman W.H., McGoon D.C., Danielson G.K.: Double-Outlet Right Ventricle With Pulmonic Stenosis: Surgical Considerations and Results of Operation, //Circulation 1971; 43: 889.

30. Hallerman F.J., Kincaid O.W., Ritter D.G., Ongley P.A., Titus J.L.: Angiographic and anatomic findings in origin of both great arteries from the right ventricle. AJR 1970; 109: 51-66.

31. Harris J.S., Farber S. Transposition of the great cardiac vessels, with special reference to the phylogenetic theory of Spitzer. //Arch. Path. 1939; 28: 427-502.

32. Harvey J.C., Sondheimer H.M., Williams W.G., Olley P.M., Trusler G.A. Repair of double-outlet right ventricle. //J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 73: 611-615.

33. Hightower H.M., Harcia A., Hargeron L.M.,Jr., Kirklin J.W.: Double-Outlet Right Ventricle With Transposed Great Arteries and Subpulmonary Ventricular Septal Defect: The Taussig-Bing

34. Malformation, Circulation 1969 (Suppl. L); 39: 207.

35. Imamura М., Drummond-Webb J.J., Sarris G.E., Murphy Jr. D.J., Мее R.B. Double-outlet right ventricle with complete atrioventricular.//Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 942-944.

36. Judson J.P., Danielson G.K., Puga F.J., Mair D.D., McGoon D.C. Double-outlet right ventricle: surgical results, 1970-1980. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983; 85: 32-40.

37. Kato H., Nakano S., Matsuda H., Hirose H., Shimazaki Y., Kawashima Y. Right ventricular myocardial function after atrial switch operation for transposition of the great arteries //Am J Cardiol 1989; 63: 226-230.

38. Kawashima Y., Fujita Т., Miyamoto T. et al. Intraventricular rerouting of blood for the correction of Taussig-Bing malformation.// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1971; vol.62, N5: 825-829.

39. Kirklin J.W., Harp R.A., McGoon D.C. Surgical Treatment of Origin of Both Vessels From Right Ventricle, Including Cases of Pulmonary Stenosis, //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1964; 48: 1026.

40. Kirklin J.W., Pacifico A.D., Bargeron L.M., Soto B. Cardiac repair in anatomically corrected malposition of the great arteries. //Circulation 1973; 48: 153-159.

41. Kirklin J.W., Castaneda A.R. Surgical correction of double-outlet right ventricle with noncommitted ventncular septal defect. //J. Thorac. . Cardiovasc. Surg. 1977; 73: 399-403.

42. Kirklin J.W., Pacifico A.D., Blackstone E.H., et al. Current risks and protocols for operations for double-outlet right ventricle.// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986; 92: 913-930.

43. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Double-outlet right ventricle. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery, 2nd ed. New York: Churchill Livingston 1993;1469-1500.

44. Lacour-Gayet F., Bonnet N., Piot D., Serraf A., Sousa-Uva M., Belli E., Roussin R., Bruniaux J., Planche C. Surgical management of AVSD with normal karyotype.//Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1997; 11: 466-472.

45. Lecompte Y., Batisse A., DiCarlo D. Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis. //Adv. Card. Surg. 1993; 4: 109-136.

46. Lecompte Y., Sidi D. Transposition and malposition of the great arteries with ventricular septal defects. In: Moller JH, Hoffman JIE, editors. Pediatric Cardiovascular Medicine, New York: Churchill Livingstone, 2000. pp. 363-373.

47. Lev M., Volk B.M. The pathologic anatomy of the Taussig-Bing heart: riding pulmonary artery. Report of a case. //Bull. Internat. Assoc. Med. Museums. 1950; 31: 54-64.

48. Lev M., Bharati S., Meng C.C.L., Liberthson R.R., Paul M.H., Idriss F. A concept of double-outlet right ventricle. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1972; 64:271-281.

49. Lev M., Bharati S.: Double outlet right ventricle. Association with other cardiovascular anomalies. //Arch. Pathol. 1973; 95: 117-122.

50. Lupinetti F.M., Bove E.L., Minich L.L., et al. Intermediate-term survivaland functional results after arterial repair for transposition of the great arteries. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992; 103: 421-427.

51. MacMahon H.E., Lipa M. Double-outlet right ventricle with intact interventricular septum. //Circulation. 1964; 30: 745-748.

52. McGoon D.C. Origin of Both Great Vessels From the Right Ventricle. //Surg. Clin. North. Am. 1961; 41: 1113.

53. Mery Diverses observations anatomiques. //Histoire de l'Acad., Royal des Sciences. Paris, 1703. p 42 (observation 42).

54. Musumeci F., Shumway S., Lincoln Ch. et al. Surgical treatment for double-outlet right ventricle at the Brompton Hospital, 1973 to 1986. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988; vol. 96, N2: 278-287.

55. Neufeld H.N., Du Shane J.W., Wood E.H., Kirklin J.W., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle. I. Without pulmonary stenosis. //Circulation 1961; 23: 399-412.

56. Neufeld H.N., Du Shane J.W., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle. II. With pulmonary stenosis. //Circulation 1961; 23: 603-612.

57. Neufeld H.N., Lucas R.V., Lester R.G., Adams P., Anderson R.C., Edwards J.E. Origin of both great vessels from the right ventricle without pulmonary stenosis. //Br. Heart J. 1962; 24: 393-408.

58. Neufeld H.N., Randall P.A. Double-outlet right ventricle. In: Moss A.J., Adams F.H., Emmanouilides G.C., eds. Heart disease in infants, children, and adolescents, 2nd ed, Baltimore: Williams & Wilkins Co, 1977; 355-365.

59. Oppenheimer-Dekker A., Gittenberger-De Groot A. Double outlet right ventricle without ventricular septal defect. A challenge to the embryologist? A microscopic investigation. //Z. Anat. Entwicklungsgesch. 1971; 134:243-254.

60. Pacifico A.D., Kirklin J.W., Bargeron Jr. L.M. Repair of CAVC with tetralogy of Fallot or DORV. Report of 10 patients.// Ann. Thorac. Surg. 1980; 29:351-356.

61. Pandit S.P., Shah V.K., Daruwala D.F. Double-outlet right ventricle with intact interventricular septum, a case report. //Indian Heart J. 1987; 39: 56-57.

62. Patrick D.L., McGoon D.C. Operation for double-outlet right ventricle with transposition of the great arteries. //J. Cardiovasc. Surg. 1968; 9: 537542.

63. Planche CI., Serraf A., Lacour-Gayet F. //Saudi Heart Journal, 1991; Vol.1: N1:21-26.

64. Pretre R., Gendron G., Tamisier D., Vernant F., Sidi D., Vouhe P. Results of the Lecompte procedure in malposition of the great arteries and pulmonary obstruction. //European Journal of Cardio-thoracic Surgery 2001; 19: 283-289.

65. Puga F.J. The role of the Fontan procedure in the surgical treatment of congenital heart malformation with double-outlet right ventricle. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 3: 57-62.

66. Quaegebeur J.M., Rohmer J., Ottenkamp J., et al. The arterial switch operation: an eight-year experience. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986; 92:361-384.

67. Russo P., Danielson G.K., Puga F.J., et al. Modified Fontan Procedure for Biventricular hearts with complex forms of double-outlet rightventricle.//Circulation. 1988; 78: 20-25.

68. Sakata R., Lecompte Y., Batisse A., Borromee L., Durandy Y. Anatomic repair of anomalies of ventnculoarterial connection associated with ventncular septal defect. 1. Criteria of surgical decision. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988; 95: 90-95.

69. Serraf A., Belli E., Lacour-Gayet F., Zoghbi J., Planche C. Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle. //Pediatric Cardiac Surgery Annual of the Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2000; 3: 43-56.

70. Spitzer A. Uber den Bauplan des normalen and missbildeten Herzens. Versch einer phylogenetischen theorie. //Virchows arch. F. path. Anat. 1923; 243:81.

71. Sridaromont S., Ritter D.G., Feldt R.H., Davis G.D., McGoon D.C., Edwards J.E. Double-outlet right ventricle. Anatomic and angiographic correlations. //Mayo Clin. Proc. 1978; 53: 555-571.

72. Stark J. Double-outlet ventricles. In: Stark J., de Leval M., eds. Surgery for congenital heart defects, 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1994; 437466.

73. Stellin G., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., Siewers R.D. The surgical anatomy of the Taussig-Bing malformation. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987; 93: 560-569.

74. Stewart S.: Double-outlet right ventricle. A collective review with a surgical viewpoint. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976; 71: 355-365.

75. Taussig H.B., Bing R.J. Complete transposition of the aorta and a levoposition of the pulmonary artery. //Am. Heart J. 1949; 37: 551-559.

76. Tchervenkov C.I., Marelli D., Beland M.J. et al. Institutional experience with a protocol of early primary repair of double-outlet rightventricle.//Ann. Thorac. Surg. 1995; 60: 610-613.

77. Van Praagh R.: The segmental approach to diagnosis in congenital heart disease // Birth Defects: Original Article Series, Vol 8, Baltimore, 1972, The Williams & Wilkins Company, p 4: 23-35.

78. Van Praagh S., Davidoff M.D., Chin A., Shiel F.S., Reynolds J., Van Praagh R. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases. //Coeur 1982; 8: 389-440.

79. Vierordt H. Die angeborenen herzkrankheiten.// In: Nothnagel's Spez. Path. Therapie 1898; 15: 244.

80. Walters H.L., Mavroudis C., Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. //Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: 249

81. Wenink A.C.G. Double-outlet right ventricle in a human embryo. Virchows Arch.// A. Path. Anat. Histol. 1978; 379: 313-320.

82. Wilcox B.R., Ho S.Y., Macartney F.J., Becker A.E., Gerlis L.M., Anderson R.H. Surgical anatomy of double-outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981; 82 (928): 405-417.

83. Wilkinson J.L., Cochrane A.D., Karl T.R. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: corrected (discordant) transposition of the great arteries (and related malformations). //Ann. Thorac. Surg. 2000; 69:

84. Witham A.C. Double-outlet right ventricle: a partial transposition complex. //Am. Heart J. 1957; 53: 928-933.

85. Zamora R., Moller J.H., Edwards J.E. Doube outlet right ventricle: anatomic types and associated anomalies. //Chest 1975; 68: 672-677.

86. Jacobs M.L., Mayer J.E.Jr. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: single ventricle. //Ann. Thorac. Surg. 2000; 69: 197-204.263.236.248.