Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой коррекции тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, доктор медицинских наук Самсонов, Виктор Борисович

• Самсонов, Виктор Борисович
• доктор медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации доктор медицинских наук Самсонов, Виктор Борисович

Список условных сокращений

Введение

ГЛАВА I Обзор литературы

ГЛАВА II Общая характеристика больных и методы исследования

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методы исследований

ГЛАВА III Полуторажелудочковая коррекция синдрома гипоплазии правого желудочка.

3.1. Клиника и диагностика синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС

3.2. Полуторажелудочковая коррекция синдрома гипоплазии правого желудочка и сопутствующих ВПС

3.3. Непосредственные результаты операций с анализом осложнений и летальных исходов

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца методом полуторажелудочковой коррекции»

Развитие кардиохирургии за последние десятилетия привело к значительным достижениям и в хирургии врожденных пороков сердца (ВПС). Несмотря на это, до настоящего времени существуют группы пороков, хирургическое лечение которых продолжает оставаться малоизученным разделом детской кардиохирургии. Это в полной мере относится к группе пороков, для которых характерна либо гипоплазия правого желудочка (ПЖ), либо его дисфункция.

В настоящее время существует два основных метода коррекции сложных ВПС: 1)радикальная операция или двухжелудочковая коррекция и 2)гемодинамическая коррекция по методу Фонтена или одножелудочковая. Преимущества первой операции очевидны, в то время как вторая, по сути, является паллиативной и сопровождается характерными осложнениями такими как: развитие легочных артерио-венозных фистул, длительной плевральной транссудацией, хилотораксом, белково-дефицитной энтеропатией [Muster A. et al. 1993, Clapp S.K. et al. 1997, Kim S.J. et al. 2000, Stcllin G. ct . al. 2002]. В связи с этим, для пограничной группы больных, у которых радикальная коррекция сопряжена с высоким риском, а также у больных с гипоплазией правого желудочка или его дисфункцией в раннем послеоперационном периоде, в последнее десятилетие предложена так называемая полуторажелудочковая коррекция [Billingsley A. et al. 1989, Alvarado О. et al. 1993, Gentles T.L. et al. 1994, Hanley F.L. 1999, Van Arsdell G.S 2000, Бокерш Л.А. с соавт. 2004]. Эта методика включает в себя внутрисердечную коррекцию порока и частичный «обход» правых отделов сердца посредством двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА), что позволяет -> уменьшить объемную нагрузку на правые отделы сердца, и исключить недостатки, присущие полному «обходу» правых отделов сердца.

Первое описание применения ДКПА, во время выполнения радикальной коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сделали Billingsley А. с соавт. в 1989 году [74]. Термин «полуторажелудочковая коррекция» был впервые предложен в 1995 году Miyaji К. с соавт. [215].

В 90-е годы появились работы, свидетельствующие о возможности применения полуторажелудочковой коррекции и у пациентов с гипоплазией артериального желудочка. Day R. с соавт. [109] (1990) сообщили о случае успешной коррекции отхождения магистральных артерий от ПЖ с гипоплазией левого желудочка. В ряде клиник, аналогичную тактику используют при атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности с гипоплазированным артериальным желудочком [Van Arsdell G.S. et al 1998, Mcivrondis S.C. et al 1999]. После операции полуторажелудочковой коррекции роль системного желудочка играет морфологически левый, а объемная нагрузка на гипоплазированный ПЖ снижается. По сравнению с типичной операцией «double - switch» в данной ситуации создается туннель только от НПВ к ПЖ и тем самым уменьшается риск возникновения венозной обструкции, травмы проводящей системы сердца и развитие аритмий [Libawi M.N. et al. 1990]. В некоторых работах сообщается об использовании классического кавопульмопального анастомоза в качестве дополнения к двухжелудочковой коррекции [Miyaji К. et al. 1995]. Однако, эта методика не получила широкого распространения по ряду причин. При отсутствии пульсирующего кровотока развиваются легочные артерио-венозные фистулы, которые со временем приводят к нарастанию цианоза [Lab 11. et al. 1977, Кор/ G.S. et al. 1990]. В зарубежной литературе описаны и дополнительные процедуры при полуторажелудочковой коррекции, такие как сужение правой легочной артерии или ее перевязка, фенестрация межпредсердной перегородки [Gentles T.L. et al. 1997, Redely V.M. et al 1998, Kreutzer C. et. al. 1999, Kim S.J. et al 2000]. -Показания к сужению были описаны Kreutzer С. с соавторами в 1999 году -это недостаточность клапана JIA, обусловленная либо трансаннулярной пластикой JIA, либо использованием бесклапанного кондуита. В этих случаях сужение ПЛА выполнялось проксимальнее ДКПА до градиента давления не менее 5 мм рт.ст. Следует отметить, что не все авторы придерживаются такой точки зрения.

Создание фенестрации межпредсердной перегородки показано больным с выраженной степенью гипоплазии ПЖ (30-50 % от нормы) или резкой его дисфункцией [Billingsley A. et al. 1989, Muster A. et al. 1993, ClappS.K. et al. 1997]. Вопрос о создании фенестрации в ряде случаев решается исходя из предпочтения и опыта хирурга. Следует отметить, что при полуторажелудочковой коррекции, в отличие от обычного выполнения ДКПА, непарная вена не перевязывается, что служит способом оптимального перераспределения венозной крови между системами ВПВ и НПВ [Kreutzer С. et al. 1999].

Согласно данным различных авторов [Billingsley A. et al. 1989, Kreutzer С. et al. 1999, Rcddy V.M. et al. 1998], существуют определенные различия в хирургической методике. Внутрисердечный этап, как правило, выполнялся первым, затем, после снятия зажима с аорты, создавался кавопульмональный анастомоз. Clapp S.K. с соавторами (1997) выполняли ДКПА при остановленном кровообращении.

Специфические противопоказания к полуторажелудочковой коррекции, по данным литературы, те же, что и к ДКПА. Это исходно повышенные цифры давления в JIA и легочно-сосудистого сопротивления, а также выраженная недостаточность системного атриовентрикулярного клапана.

Непосредственные результаты полуторажелудочковой коррекции зависят от типа порока и соблюдения показаний. Летальность составляет от 0 до 18%. Однако, в группе пациентов, которым ДКПА выполняли в раннем послеоперационном периоде по поводу острой правожелудочковой недостаточности после радикальной коррекции порока, летальность достигала 75% [Van Arsdell G.S. et al. 1996]. Наиболее частым осложнением раннего послеоперационного периода является плевральная транссудация, обусловленная компенсаторными реакциями легочно-сосудистого русла [Alvarado R.H. et al 1993]. Синдром ВПВ относится к редким осложнениям. При повышении ЦВД более 20 мм рт.ст. большинство авторов рекомендует устранять ДКПА и создавать фенестрацию межпредсердной перегородки. Альтернативным подходом является разобщение правой и левой легочных артерий, но это приводит к увеличению нагрузки на ПЖ и создает предпосылки к развитию легочных артерио-венозных фистул [Miyaji К. et al. 1995].

В отдаленном периоде после адекватно выполненной коррекции большинство больных находятся в I ФК по NYHA. Какие-либо специфические осложнения не отмечаются [Muster A.J. 1993, Gentles T.L. et al. 1994, Miyaji K. et al 1995, Van Arsdell G.S. et al. 1998, Puga F.J. et al. 2003].

В литературе указывается на то, что при превышении показаний к операции полуторажелудочковой коррекции может потребоваться ее преобразование в одножелудочковую, т.е. операцию Фонтена [Van Arsdell G.S. etal. 1998].

Учитывая все вышесказанное, следует отметить, что количество осложнений и летальных исходов при таких операциях остается достаточно высоким. Существуют также и определенные различия в подходе к выполнению операции. На сегодняшний день нет четких показаний к полуторажелудочковой коррекции, а несвоевременное ее выполнение приводит к отрицательным результатам.

В нашей стране первую успешную операцию полуторажелудочковой коррекции выполнил В.П. Подзолков в 1999 году [34] при аномалии Эбштейна и в 2000 году [35] - при синдроме гипоплазии ПЖ. Первую успешную операцию в мире при изолированной инверсии желудочков с гипоплазией ПЖ выполнил М.А. Зеленикин в 2003 году [23].

В отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста и отделении детей раннего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с 1999 года по 2005 год включительно выполнено 48 операций полуторажелудочковой коррекции при сложных ВПС, сочетающихся с гипоплазией или дисфункцией правого желудочка. Анализ этого материала поможет ответить на ряд вопросов и разработать положения, способствующие улучшению результатов полуторажелудочковой коррекции сложных ВПС.

Цель настоящего исследования - определить показания и оценить результаты полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца.

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

1. Определить показания к полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца.

2. Разработать последовательность этапов выполнения операции.

3. Оценить непосредственные результаты полуторажелудочковой коррекции.

4. На основании анализа ближайших результатов установить особенности течения послеоперационного периода, выявить причины осложнений и принципы их лечения, а также причины летальных исходов.

5. Дать оценку результатам полуторажелудочковой коррекции в среднеотдаленные сроки после операции.

Положения, выносимые на защиту:

Показаниями к полуторажелудочковой коррекции синдрома гипоплазии правого желудочка и сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией правого желудочка является умеренная степень гипоплазии, а также «предполагаемое» в ходе операции дополнительное уменьшение полости правого желудочка за счет внутрижелудочкового тоннеля; у пациентов с аномалией Эбштейна - сложные формы порока с выраженной артериальной гипоксемией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, выраженной кардиомегалией и сопутствующими сложными нарушениями ритма сердца.

Полуторажелудочковая коррекция позволяет расширить показания к сохранению двухжелудочковой модели кровообращения в случаях высокого риска анатомической коррекции из-за исходной морфологической или функциональной несостоятельности правых отделов сердца.

При выполнении полуторажелудочковой коррекции первым этапом необходимо создавать ДКПА, на работающем сердце, затем следует устранять внутрисердечные аномалии. Во время полуторажелудочковой коррекции непарную вену не следует перевязывать, особенно у пациентов с гипоплазией правого желудочка, что позволяет предотвратить повышение давления в системе верхней полой вены у этих пациентов.

Одной из основных причин летальных исходов после операции полуторажелудочковой коррекции является прогрессирующая сердечная и присоединившаяся полиорганная недостаточность. Причины осложнений и летальных исходов после операции в основном обусловлены погрешностями в хирургической технике и послеоперационном ведении больных.

Полуторажелудочковая коррекция позволяет получить 92% хороших и 4% удовлетворительных результатов в среднеотдаленном периоде после операции, что свидетельствует об ее эффективности при коррекции сложных ВПС.

Работа выполнена в отделении хирургического лечения ВПС у детей старшего возраста (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), отделении детей раннего возраста с ВПС (руководитель - д.м.и., проф. М.А. Зелепикии), отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - члеп-корр. РАМН, проф. Б.Г. Алекяп), клинико - диагностическом отделении (руководитель - члеи-корр. РАМН, проф.

Ю.И. Бузиашвили), рентгенодиагностическом отделении (руководитель - д.м.н.

B.Н. Макаренко), научно-консультативном отделении (руководитель - д.м.н., проф.

C.Ф. Никонов), отделении реабилитации (руководитель - д.м.н., проф. Г.И.Кассирский) Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, проф. JI.A. Бокерия).

Считаю своим долгом выразить глубокую благодарность и искреннюю признательность директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН JI.A. Бокерия за предоставленную возможность выполнения данной работы, научным консультантам: руководителю отделения хирургического 1 лечения ВПС у детей старшего возраста, академику РАМН, профессору В.П. Подзолкову и руководителю отделения детей раннего возраста с ВПС, доктору медицинских наук, профессору М.А. Зеленикину за всестороннюю помощь при выполнении данной работы, а также руководителю лаборатории по разработке стандартов и оптимизации лечебно-диагностического процесса в сердечно-сосудистой хирургии доктору медицинских наук О.А. Махачеву за оказанную поддержку и полезные советы. Также считаю своим долгом выразить благодарность всем сотрудникам отделения хирургического лечение ВПС детей старшего возраста и всего Центра за 1 активную помощь и доброжелательные отношения при работе над диссертацией.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Самсонов, Виктор Борисович

Выводы 258 у больных с синдромом гипоплазии ПЖ и аномалией Эбштейна. У больных со сложными ВПС с гипоплазией ПЖ самым частым осложнением является дыхательная недостаточность — 66,7%.

7. Госпитальная летальность составляет: у больных с синдромом гипоплазии ПЖ - 14,2%, у больных с аномалией Эбштейна - 16,6%, у больных со сложными ВПС с гипоплазией ПЖ - 33,3%. Основной причиной летальных исходов является сердечная и присоединившаяся полиорганная недостаточность.

8. Полуторажелудочковая коррекция в среднеотдаленном периоде позволяет получить 92% хороших и 4% удовлетворительных результатов, что свидетельствует об ее эффективности при коррекции сложных ВПС.

9. У 12,0% больных в среднеотдаленном периоде наблюдаются нарушения АВ-проводимости и ритма сердца, имеющие место и до операции (АВ-блокада и мерцательная аритмия).

10. Летальность в среднеотдаленном периоде составляет 10%. Причинами неудовлетворительных результатов являются тромбоэмболия легочной артерии, инфекционный протезный эндокардит и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Практические рекомендации

1. Полуторажелудочковую коррекцию следует выполнять больным со сложными врожденными пороками сердца, сочетающимися с умеренной гипоплазией правого желудочка или его дисфункцией при условии нормально развитой системы легочных артерий и показателей гемодинамики малого круга кровообращения.

2. Пациентам с синдромом гипоплазии правого желудочка, сложными ВПС с гипоплазией правого желудочка необходимо проводить катетеризацию полостей сердца и АКГ для определения линейных и объемных параметров ПЖ, а также для детальной оценки внутрисердечной анатомии порока.

3. При постановке показаний к полуторажелудочковой коррекции, у пациентов с гипоплазией правого желудочка, следует ориентироваться на наиболее информативные показатели, к которым относятся Z-score ТК и соотношение линейных размеров ПЖ (приток/отток). Остальные показатели, определяемые при двухмерном ЭхоКГ-исследовании [(КДО ПЖ, соотношение объемных параметров желудочков (ПЖ/ЛЖ)], имеют вспомогательное значение, в виду сложности оценки ПЖ из-за его геометрии.

4. Полуторажелудочковую коррекцию при аномалии Эбштейна следует выполнять при сложных формах порока, сочетающихся с выраженной кардиомегалией, артериальной гипоксемией и сложными нарушениями ритма сердца.

5. При выполнении полуторажелудочковой коррекции первым этапом необходимо создавать ДКПА, на работающем сердце, затем, после пережатия аорты и выполнения кардиоплегии, следует устранять внутрисердечные аномалии.

6. Во время полуторажелудочковой коррекции непарную вену не следует перевязывать, особенно это относится к пациентам с гипоплазией правого желудочка, что позволяет предотвратить повышение давления в системе ВПВ у этих пациентов.

7. При повышении давления в системе ВПВ (20 мм рт.ст. и более) необходимо выполнять сужение правой легочной артерии. Удовлетворительным результатом процедуры считается величина давления в ВПВ менее 20 мм рт.ст.

8. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений, всем больным после полуторажелудочковой коррекции, включая пациентов с аномалией Эбштейна после биопротезирования, необходимо проводить антикоагулянтную и антиагрегантную терапию.

9. При выявлении осложнений в виде гидроторакса, хилоторакса или белково-дефицитной энтеропатии показана катетеризация полостей сердца и АКГ для определения тактики лечения. Лечение осложнений после операции полуторажелудочковой коррекции должно быть направлено как на устранение причин гемодинамических нарушений, так и связанных с этим симптомов, и включать в себя медикаментозную терапию, электрофизиологические и хирургические (в том числе эндоваскулярные) методы.

Список литературы диссертационного исследования доктор медицинских наук Самсонов, Виктор Борисович, 2006 год

1. Беришвили И.И., Фальковский Г.Э., Махачев О.А. //Морфометрические критерии гипоплазии правого желудочка (при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой) //Кардиология, 1982, № 4, 84-88.

2. Бокерия J1.A. Тахиаритмии. //Ленинград.- Медицина, 1989, 294 с.

3. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Дробот Д.Б. и др. Результаты протезирования клапанов сердца у детей старшего возраста. Материалы симпозиума "Реконструктивная и пластическая хирургия". М., 2000, с. 9.

4. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Чебан В.Н. и др. //Аномалия Эбштейна. Анализ причин повторных операций и их результаты. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2000, №3, 10 -13.

5. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Хассан Али, Самсонов В.Б., Донцова В.И. //Полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна: выбор пациентов и результаты. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2004, № 6, 6 9.

6. Бокерия Л.А., Махачев О.А., Панова М.С., Лосевская Т.Ю. //Нормативные параметры клапанов сердца //Бюллетень НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, том 6, № 1,2005.

7. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. //Аномалия Эбштейна, М., 2005.

8. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Зеленикин М.А. и др. //Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца: показания к операции и результаты. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2006, № 1, 4-8.

9. П.Бондарев Ю.И., Махачев О.А., Иваницкий А.В. //Синдром гипоплазии правого желудочка и методы хирургической коррекции расстройств гемодинамики //В кн.: Хирургия сердца и сосудов. М., 1978, 259-560.

10. Бондарев Ю.И., Махачев О.А., Рахманкулов К.Б. и др. //Опыт радикальной1. Список литературы 262коррекции изолированной гипоплазии правого желудочка. //Грудная и сердечнососудистая хирургия, 1996, № 6, 57 58.

11. Бураковский В.И., Бокерия JT.A. //Сердечно сосудистая хирургия. М., Медицина, 1989.

12. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Гаджиев А.А., Иваницкий А.В. //Синдром смещения правого атриовентрикулярного отверстия и папиллярных мышц его клапана (клиника, диагностика, хирургическое лечение).// Грудная хирургия, 1977, № 3, 39 -45.

13. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Иваницкий А.В. и др. //Изолированная гипоплазия правого желудочка сердца. //Грудная хирургия, 1981, № 2,16-23.

14. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. //Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., 1962.

15. Галанкин Н.К., Дарбинян Т.М. //Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией: эксперимент. //Экспериментальная хирургия, 1956, № 1, 54.

16. Галанкин Н.К., Кайдаш А.Н. //Грудная хирургия, 1965, № 1, с. 17-19.

17. Галанкин Н.К. //Кавопульмональный анастомоз. «Медицина», JL, 1968.

18. Дарбинян Т.М. //Техника операций и изучение гемодинамики при анастомозе между периферическими концами верхней полой вены и правой легочной артерии. //Автореф. Дисс. М., 1957.

19. Зеленикин М.М., Самсонов В.Б., Соляник И.С. //Влияние факторов риска на непосредственные и отдаленные результаты операций обхода правого сердца. //Материалы «Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов», М., 2001, с.302.

20. Зеленикин М.А., Иваницкий А.В., Махачев О.А. и др. //Случай успешной полуторажелудочковой коррекции изолированной атриовентрикулярной дискордантности //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2004, № 2, 69 — 73.

21. Зубарев Р. П. //Аномалия Эбштейна, М.: Медицина, 1975, 112 с.

22. Махачев О.А. //Клиника и диагностика гипоплазии правого желудочка и сочетающихся с ней врожденных пороков сердца//Дис.канд.мед.наук. М., 1983.

23. Махмудов М.М. //Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна. //Дисс . докт. мед. наук., М., 1985.

24. Мешалкин Е.Н. //Анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией у пациентов с врожденными пороками сердца со сниженным легочным кровотоком (эксперимент).//Экспериментальная хирургия, 1956, № 1,3.

25. Мещеряков А.В., Сандриков В.А., Яворонский А.Г. и др. //Выбор фармакологических средств для лечения интраоперационной дисфункции правого желудочка у кардиохирургических больных. //Анестезиология и реаниматология, 1997, №5,19-23.

26. Остроумов Е.Н., Гуреев С.В., Сенченко О.Р. и др. //Трансплантология и искусственные органы, 1996, №3, 15-20.

27. Петровский Б.В., Соловьев Г.М., Шумаков В.И. //Протезирование клапанов сердца. М., Медицина, 1966.

28. Подзолков В.П., Плотникова JI.P. //Радикальная коррекция тетрады Фалло после двух ранее выполненных операций: чрезжелудочковой легочной вальвулотомии и кавопульмонального анастомоза. //Грудная хирургия, 1989, № 2, 92-93.

29. Подзолков В.П., Барчуков А.Ю., Зеленикин М.М., Мчедлишвили К.А. //Первый опыт «полуторажелудочковой коррекции» сложных врожденных пороков сердца //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1999, № 6, 168-169.

30. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Самсонов В.Б. и др. //Показания и результаты полуторажелудочковой коррекции сложных врожденных пороков сердца. //Материалы «Седьмого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов», М., 2001, с.11.

31. Подзолков В.П., Хассан Али, Самсонов В.Б. и др. //Полуторажелудочковая коррекция врожденных пороков сердца: показания и результаты. //Материалы «Десятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов», М., 2004, с. 16.

32. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Самсонов В.Б. и др. //Двунаправленный кавопульмональный анастомоз при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца с гипоплазией правого желудочка. //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2005, № 2,4 8.

33. Пушкарь Ю.Г., Большов В.М., Елизарова II.А. //Определение сердечного выброса методом тетраполярной грудной реографии и его метрологические возможности. //Кардиология, 1977, № 7, с.85.

34. Рахманкулов К.Б. //Диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желудочка. //Дис.докт.мед.наук. М., 1998.

35. Сабиров Б.Н. //Хирургическое лечение аномалии Эбштейна. //Дисс . докт. мед. наук, М., 1996.

36. Самсонов В.Б., Сабиров Б.Н. //Полуторажелудочковая коррекция аномалии Эбштейна. //Детские болезни сердца и сосудов, 2005, №4, 25-31.

37. Самсонов В.Б. //Полуторажелудочковая коррекция сложных врожденных пороков сердца. //Детские болезни сердца и сосудов, 2005, №5,28 34.

38. Сидоренко JI.H., Бухарин В.А. //Хирургическое лечение болезни Эбштейна. Труды 1-го Совместного советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. США, Вашингтон, 1973, с. 589 597.

39. Синев А.Ф., Крымский Л.Д. //Хирургическая анатомия проводящей системы сердца. М., Медицина, 1985.

40. Флеров Е.В., Юматов А.Е., Яворонский А.Г. и др. //Волюметрический мониторинг правого желудочка во время кардиохирургических операций. //Анестезиология и реаниматология, 1997, №5,23 28.1. Список литературы 265

41. Abe Т., Kuribayashi R., Sato M. et al. //Congenital hypoplasia of the right ventricular myocardium (Uhl's anomaly): a case report and review of the literature. //J Cardiovasc Surg. 1973, 14:431-437.

42. Abe Т., Komatsu S. //Valve replacement for Ebsteln's anomaly of the tricuspid valve: early and long-term results of eight cases. //Chest, 1983, 84:414-417.

43. Agnoletti G., Borghi A., Annecchino F.P., Crupi G. //Regression of pulmonary fistulas in congenital heart disease after redirection of hepatic venous flow to the lungs. //Ann Thorac Surg. 2001, 72:909-911.

44. Alejos J.C., Williams R.G., Jarmakani J.M. et al. //Factors influencing survival in patients undergoing the bidirectional Glenn anastomosis. //Am J Cardiol. 1995, 75:1048-50.

45. Alvarado O., Sreeram R., McKay R., Boyd I.M. //Cavopulmonary connection in repair of atrioventricular septal defect with small right ventricle //Ann Thorac Surg. 1993, 55, 3:729-36.

46. Anderson K.R., Lie J.T. //The right ventricular myocardium in Ebstein's anomaly: a morphometric histopathologic study. //Mayo Clin Proc. 1979, 54:181-4.

47. Anderson K.R., Zuberbuhler J.R., Anderson R.H., et al. //Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart. //Mayo Clin Proc. 1979, 54:174-180.

48. Anderson R.H., Silverman N.H., Zuberbuhler J.R. //Congenitally unguarded tricuspid orifice. //Pediatric Cardiology, 1990,11:86-90.

49. Anderson R.H., Anderson C., Zuberbuhler J.R. //Further morphologic studies on hearts with pulmonary atresia and intact ventricular septum. //Cardiol Young. 1991, 1:105-114.

50. Anderson R.H. //Surgical repair of straddling and overriding tricuspid valve. //Cardiol Young. 1997,7:122-128.

51. Anderson R.H., Ho S.Y. //What is a ventricle? //Ann Thorac Surg. 1998, 66:616-620.

52. Anderson R.H., Siew Yen Ho //Which hearts are unsuitable for biventricular correction //Ann Thorac Surg. 1998, 66, 2:621-6.

53. Anderson R.H., Siew Yen Ho //Pathologic substrates for 1 1/2 ventricular repair //Ann Thorac Surg. 1998, 66, 2:673-7.

54. Azhari N., Assaqqat M., Bulbul Z. //Successful surgical repair of Uhl's anomaly. //Cardiol Young. 2002, 12:192-195.

55. Azzolina G., Eufrate S., Pensa P. //Tricuspid atresia. //Thorax. 1972,27:111-115.

56. Balaji S., Gewillig M., Bull C., de Leval M., Deanfield J.E. //Arrhythmias after the Fontan procedure. //Circulation, 1991,;84(Suppl. Ill): 162-167.

57. Barbe Т., Losay J., Grimon G., et al. //Pulmonary arteriovenous shunting in children with liver disease.//J Pediatr. 1995, 126:571-579.1. Список литературы 266

58. Bargeron L.M., Karp R.B., Barcia A. et al. //Late deterioration of patients after superior vena cava to right pulmonary artery anastomosis. //Am J Cardiol. 1972, 30:211.

59. Barbero-Marcial M., Verglnelli G., Anad M. et al. //Surgical treatment of Ebsteln's anomaly. //J. Thorac. Cardlovasc. Surg., 1979, 78:416-422.

60. Barnard C. L., Schrire V. //Surgical correction of Ebstein's malformation with prosthetic tricuspid valve. //Surgery, 1963, 54:302-308.

61. Baudet E.M., Hafez A., Choussat A., Roques X. //Isolated ventricular inversion with situs solitus: successful surgical repair. //Ann. Thorac. Surg. 1986, 41:91-94.

62. Becker A.E., Becker M.J., Edwards J.E. //Pathologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve. //Arch Pathol (Chicago), 1971, 91:167-178.

63. Behl P.R., Blesovsky A. //Ebstein anomaly: sixteen years experience with valve replacement without plication of the right ventricle.//Thorax, 1984,39:8- 13.

64. Benson L.N., Child J.S., Schwaiger M., Perloff J.K., Schelbert H.R. //Left ventricular geometry and function in adults with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. //Circulation, 1987, 75:353-358.

65. Bernstein U.S., Brook M.M., Silverman N.H., Bristow J. //Development of pulmonary arteriovenous fistulae in children after cavopulmonary shunt //Circulation, 1995, 92(suppl II):309-314.

66. Bernstein H.S., Ursell P.C., Brook M.M., et al. //Fulminant development of pulmonary arteriovenous fistulas in an infant after total cavopulmonary shunt. //Pediatr Cardiol. 1996,17:46-50.

67. Billingsley A.M., Laks H., Boyce S.W. et al. //Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum //J Thorac Cardiovasc Surg. 1989, 97, 5:746-54.

68. Bond J.S., Guzzetta P.C., Snyder M.L., Randolph J.G. //Management of pediatric postoperative chylothorax. //Ann Thorac Surg. 1993, 56:469-473.

69. Bottiger B.W., Soder M., Rauch H. et al. //Semi-continuous versus injectate cardiac output measurements in intensive care patients after cardiac surgery. //Intensive Care Med. 1999, 22:312-318.

70. Brookes C., Raven H., White P. et al. //Acute right ventricular dilation in response to ischemia significantly impairs left ventricular systolic performance. //Circulation, 1999, 100:761-7.

71. Buttiker V., Fanconi S., Burger R. //Chylothorax in children—guidelines for diagnosis and management.//Chest, 1999, 116:682-687.1. Список литературы 267

72. Calvin J.E. //Optimal right ventricular filling pressures and the role of pericardial constraint in right ventricular infarction in dogs. //Circulation, 1991, 84:852-61.

73. Campbell R.M., Benson L.N., Williams W.W. et al. //Chylopericardium after cardiac operations in children. //Ann Thorac Surg. 2001, 72:193-196.

74. Cappato R., Schliiter M., Weiss C. et al. //Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly. //Circulation, 1996, 94:376383.

75. Carlon C.A., Mondini P.G., de Marchi R. //Su una nuova anastomosi vasale per la terapia chirurgica di alcuni vizi cardiovasculari. A new vascular anastomosis for surgical treatment of some cardiovascular anomalies. //Ital Chir. 1950, 6:760-765.

76. Carlon C.A., Mondini P.G., de Marchi R. //Surgical treatment of some cardiovascular diseases. Hi Int Coll Surg. 1951, 16:1-11.

77. Carlon C.A., Tasca G., Guiliani G. //Malattie cardiovasculari congenite. //Padua, Italy: Piccin Editore, 1964.

78. Carpantier A., Chauvaud S., Mace L. et al. //A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1988, 96:92-101.

79. Caspi J., Pettitt T.W., Ferguson B.T. et al. //Effects of controlled antegrade pulmonary blood flow on cardiac function after bidirectional cavopulmonary anastomosis. //Ann Thorac Surg. 2003, 76:1917-1922.

80. Castaneda A. R., Jonas R. A., Mayer J. E., Hanley F. L. //Ebstein's anomaly. //Cardiac Surgery of the Neonate and Infant, 1994,273-280.

81. Celermajer D.S., Bull C., Till J.A., et al. //Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. Hi Am Coll Cardiol. 1994, 23:170-176.

82. Chan B.B.K., Murphy M.C., Rodgers B.M. //Management of chylopericardium. Hi Pediatr Surg. 1990,25:1185-1189.

83. Chang R.R., Alejos J.C., Atkinson D. et al. //Bubble contrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous shunting in children with univentricular heart after cavopulmonary anastomosis. //J Am Coll Cardiol. 1999, 33:2052-8.

84. Chauvaud S., Fuzellier J.F., Berrebi A. et al. //Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients.//Eur J Cardiothorac Surg. 1998, 13:514-9.

85. Chauvaud S., Fuzellier J.F., Berrebi A., Carpentier A. //Repair of Ebstein's anomaly assotiated with bidirectional cavopulmonary shunt in high risk patients //AATS 79 Annual Meeting 1999, April 18-21.

86. Chauvaud S. //Ebstein's Malformation. Surgical Treatment and'Resalts. //Thorac Cardiovase Surg. 2000,48, № 4, 220-223.

87. Chauvaud S., Brancaccio G., Carpantier A. //Cardiac arrythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. //Ann Thorac Surg. 2001, 71:1547-1552.

88. Chauvaud S., Berrebi A., d'Attellis N.^et al. //Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. //Eur J Cardiothorac Surg. 2003, 23:525-531.

89. Chowdhury U.K., Airan В., Sharma R. et al. //One and half ventricle repair with pulsative bidirectional Glenn: results and guidelines for patient selection //Ann Thorac Surg. 2001,71:1995-2002.

90. Chowdhury U.K., Diplomate N.B., Airan B. et al. //One and One-Half Ventricle Repair: Results and Concerns //Ann Thorac Surg. 2005, 80:2293-2300.

91. Clapp S.K., Tantengco V., Walters H.L. et al. //Bidirectional cavopulmonary anastomosis with intracardiac repair //Ann Thorac Surg. 1997, 63,3:746-50.

92. Cloutier A., Ash J.M., Smallhorn J.F. et al. //Abnormal distribution of pulmonary blood flow after the Glenn shunt or Fontan procedure: risk of development of arteriovenous fistulae. //Circulation, 1985, 72:471-9.

93. Cohen A.J., Cleveland D.C., Dyck J. et al. //Results of the Fontan procedure for patients with univentricular heart. //Ann Thorac Surg. 1991, 52:1266-1271.

94. Corrado D., Basso C., Thiene G. et al. //Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenie right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a multicenter study. //J Am Coll Cardiol. 1997,30:1512-1520.

95. Cromme-Dijkhuis A.H., Hess J., Hahlen K. et al. //Specific sequelae after Fontan operation at mid- and long-term follow-up: arrhythmia, liver dysfunction, and coagulation disorders. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1993, 106:1126-1132.

96. Danielson G.K., Maloney J.D., Devloo R.A.E. //Surgical repair of Ebstein's anomaly. //Mayo ClinProc. 1979, 54:185-192.

97. Danielson G. K., Fuster V. //Surgical repair of Ebstein's anomaly. //Ann Surg. 1982, 196,4:499-504.1. Список литературы 269

98. Danielson G., Driseoll D., Mair D., et al. //Operative treatment of Ebstein's anomaly. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1992, 104:1195-1202.

99. Danielson G.K. //Ebstein's anomaly of the tricuspid valve repair. 2001 Symposium on Congenital Heart Disease, San Diego, California, USA, p. 42-43.

100. Danton M.H., Byrne J.G., Flores K.Q. et al. //Modified Glenn connection for acutely ischemic right ventricular failure reverses secondary left ventricular dysfunction. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001, 122: 80-91.

101. Day R., Laks H., Milgalter E. et al. //Partial biventricular repair for double-outlet right ventricle left ventricular hypoplasia //Ann Thorac Surg. 1990,49, 6:1003-5.

102. Dearani J.A., Danielson G.K. //Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease. //Ann. Thorac. Surg., 2000, 69:106- 117.

103. De Leon S.Y., Ilbawi M.N., Idriss F.S. et al. //Fontan type operation for complex lesions. Surgical considerations to improve survival. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1986, 92:1029-1037.

104. Delius R.E., Rademecker M.A., de Leval M.R. et al. //Is a high-risk biventricular repair always preferable to conversion to a single ventricle repair? //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996, 112,6:1561-1569.

105. Denfield S.W., Rodriguez A., Miller-Hance W.C., et al. //Management of postoperative chylopericardium in childhood. //Am J Cardiol. 1989, 63:1416-1418.

106. Digglemann U., Baur H.R. //Familial Uhl's anomaly in the adult. //Am J Cardiol. 1984, 53:1402-1403.

107. DiRusso G.B., Gaynor J.W. //Ebstein's anomaly: indications for repair and surgical technique. //Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1999, 2:35-50.

108. Driseoll D.J., Offord K.P., Feldt R.H., Schaff H.V., Puga F.J., Danielson G.K. //Five-to fifteen-year follow-up after Fontan operation. //Circulation, 1992, 85:469-96.

109. Duncan B.W., Kneebone J.M., Chi E.Y. et al. //A detailed histological analysis of pulmonary arteriovenous malformations in children with cyanotic congenital heart disease. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1999, 117:931-8.

110. Duncan B.W., Desai S. //Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomosis. //Ann Thorac Surg. 2003, 76:1759-1766.1. Список литературы 270

111. Ebstein W. //Umer einen sehreseltenen Fall von Insufflcienz dez valmla tricuspldalos medingt durch eine angeborene mochgrlge Missbildung der selben. //Arch Anat Physiol. 1866, Bd. 33, S.238-254.

112. Edwards W.D. //Embryology and pathologic features of Ebstein's anomaly. //Prog Pediatr Cardiol. 1993,2:5-15.

113. Eliskova M., Eliska O., Miller A.J. //The lymphatic drainage of the parietal pericardium in man. //Lymphology, 1995, 28:208-217.

114. Farrar D.J., Compton P.G., Hershon J.J. et al. //Right heart interaction with mechanically assisted left heart. //World J Surg. 1985,9:89-102.

115. Feldt R.H., Driscoll D.J., Offord K.P. et al. //Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996, 112:672-680.

116. Ferlinz J. //Measurements of right ventricular volumes in man from single plane cineangiograms. A comparison to the biplane approach. //Am Heart J. 1977, 94:87-90.

117. Fewtrell M.S., Noble-Jamieson G., Revell S., et al. //Intrapulmonary shunting in the biliary atresia/polysplenia syndrome: reversal after liver transplantation. //Arch Dis Child. 1994,70:501-504.

118. Fontan F., Baudet E. //Surgical repair of tricuspid atresia. //Thorax, 1971, 26:240-8.

119. Fontan F., Kirklin J.W., Fernandez G. et al. //Outcome after a "perfect" Fontan operation. //Circulation, 1990, 81:1520-36.

120. Freedom R.M., Van Arsdell G.S. //Biventricular hearts not amenable to biventricular repair //Ann Thorac Surg. 1998, 66,2:641-3.

121. Frescura C., Angelini A., Daliento L., Thiene G. //Morphological Aspects of Ebstein's Anomaly in Adults. //Thorac Cardiovasc Surg. 2000, 48, № 4,203-208.

122. Frommelt M.A., Frommelt P.C., Berger S. et al. //Does an additional source of pulmonary blood flow after outcome after a bidirectional cavopulmonary shunt //Circulation, 1995, 92(suppl II):240-244.

123. Galankin N.K., Darbinian T.M. //Anastomosis between the superior vena cava and the right pulmonary artery. //Eksp Khir. 1956, 1:54-57.

124. Gamillscheg A., Zobel G., Urlesberger B. et al. //Inhaled nitric oxide in patients with critical pulmonay perfusion after Fontan-type procedures and bidirectional Glenn anastomosis. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1997, 113, 3:435-442.

125. Gentles T.L., Keane J.F., Jonas R.A. et al. //Surgical alternatives to the Fontan prosedure incorporating hypoplastic right ventricle //Circulation, 1994, 90, 5 (Pt 2): 1-6.

126. Gentles T.L., Gauvreau K., Meyer J.E. et al. //Functional outcome after fontan operation: factors influencing late morbidity. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1997,1. Список литературы 271114(3):392-403.

127. Gerlis L., Schmidt-Ott S.C., Но S. et al. //Dysplastic conditions of the right ventricular myocardium: Uhl's anomaly v arrhythmogenic right ventricular dysplasia. //Br Heart J. 1993,69:142-150.

128. Giannico S., Santoro G., Marino В., Cicini M.P., Marcelletti C. //Bidirectional cavopulmonary anastomosis in congenital heart diseases. //Herz, 1992,17:234-41.

129. Gleason W.A., Roodman S.T., Laks H. //Protein-losing enteropathy and intestinal lymphangiectasis after superior vena cava-right pulmonary artery (Glenn) shunt. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1979, 77:843-846.

130. Glenn W.W.L. //Circulatory bypass of the right side of the heart. IV. Shunt between the superior vena cava and distal right pulmonary artery. //N Engl J Med. 1958,259:117-120.

131. Glenn W.W.L., Gardner Т.Н., Talner N.S., Stansel H., Matano I. //Rational approach to the surgical management of tricuspid atresia. //Circulation, 1968, 38(Suppl 2):62-67.

132. Glenn W.W.L., Fenn J.E. //Axillary arteriovenous fistula. A means of supplementing blood flow through a cava-pulmonary artery shunt //Circulation, 1972, 46:1013-7.

133. Glenn W.W.L. //A temporary bidirectional superior vena cava-pulmonary artery shunt. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1997, 114:1123-1124.

134. Goldstein J.A., Vlahakes G.J., Verrier E.D. et al. //The role of right ventricular systolic dysfunction and elevated intrapericardial pressure in the genesis of low output in right ventricular infarction. //Circulation, 1982, 65:513-22.

135. Goldstein J.A., Barzilai В., Rosamond T.L. et al. //Determinants of hemodynamic compromise with severe right ventricular infarction. //Circulation, 1990, 82:359-68.

136. Gossage J.R. //The Role of Echocardiography in Screening for Pulmonary Arteriovenous Malformations. //Ches, 2003, 123:320-322.

137. Goto Y., Yamamoto J., Saito M. et al. //Effect of right ventricular ischemia on left ventricular geometry and the end-diastolic pressure-volume relationship in the dog. //Circulation, 1985, 72:1104-14.

138. Greenfield J., Gottlieb M.I. //Variations in the terminal portion of the human thoracic duct. //Arch Surg. 1956, 73:955-959.

139. Greer M-L., Cathy MacDonald C., Adatia I. //MRI of Uhl's Anomaly. //Circulation, 2000, 101:230.1. Список литературы 111

140. Guilliani E.R., Fuster V., Braundenburg R.O. et al. //The clinical fratutures and natural history of Ebstein's anomaly of the tricuspide valve. Mayo Clin. Proc., 1979, V. 54, p. 169- 173.

141. Haitjema Т., Disch F., Overtoom T.T.C. et al. //Screening family members of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. //Am J Med. 1995, 99:519-524.

142. Haller J.A., Adkins J.C., Rauenhorst J. //Total bypass of the superior vena cava into both lungs.//Surg Forum, 1964, 15:264-265.

143. Hammond G.L., Geha A.S., Kopf G.S., Hashim S.W. //Biological versus mechanical valves. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987, 93:182- 198.

144. Hancock Friesen C.L., Chen R., Howlett J.G., Ross D.B. //Posterior annular plication: tricuspid valve repair in Ebstein's anomaly //Ann Thorac Surg. 2004; 77:2167-2171.

145. Hanley F.L., Sade R.M., Blackstone E.H. Et al. //Outcome in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum: a multiinstitutional study. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1993, 105:406-27.

146. Hanley F.L. //Editorial: The one and half ventricle repair we can do it, but should we do it? //J Thorac Cardiovasc Surg. 1999, 117, 4:659-661.

147. Hetzer R., Nagdyman N., Ewert P. et al. //A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein's anomaly. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1998, 115:857-868.

148. Hinckley M.E. //Thoracic-duct thrombosis with fatal chylothorax caused by a long venous catheter. //N Engl J Med. 1969, 280:95-96.

149. Hines R., Barash P.G. //Cardiac Anesthesia / Ed. J.A. Kaplan Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1993, 1095 - 1122.

150. Hoback J., Adcoff A., From A.H.L. et al. //A report of Uhl's disease in identical twins: evaluation of right ventricular dysfunction with echocardiography and nuclear angiography. //Chest, 1981, 79:306-310.

151. Hopkins R.A., Armstrong B.E., Serwer G.A. et al. //Physiological rationale for a bidirectional cavopulmonary shunt (A versatile complement to the Fontan principle) //J Thorac Cardiovasc Surg. 1985, 90:391-8.

152. Ilbawi M., Idriss F., DeLeon S., et al. //When should the hypoplastic right venticle be used in Fontan operation? An experimental and clinical correlation. //Ann Thorac Surg. 1989, 47:533-538.

153. Jacobs M.L., Rychik J., Byrum С J., Norwood W.I., Jr. //Protein-losing enteropathy after Fontan operation: resolution after baffle fenestration. //Ann Thorac Surg. 1996, 61:206-208.1. Список литературы 273

154. Jahangiri М., Ross D.B., Redington A.N., Lincoln С., Shinebourne E.A. //Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications. //Ann Thorac Surg. 1994,58:1413-1414.

155. James Т., Nichols M., Sapire D. et al. //Complete heart block and fatal right ventricular failure in an infant. //Circulation, 1996, 93:1588-1600.

156. Jardin F., Brun-Ney D., Hardy A. et al. //Combined themodilution and two-dimensional echocardiography evaluation of right ventricular function during respiratory support with PEEP. //Chest, 1991, 99:162-168.

157. Jenkins C., Bricknell K., Hanekom L., Marwick Т.Н. //Reproducibility and accuracy of echocardiographic measurements of left ventricular parameters using real-time three-dimensional echocardiography. //J Am Coll Cardiol. 2004, 44:878-886.

158. Julsrud P.R., Danielson G.K. //A modification of the Fontan procedure incorporating anomalies of systemic and pulmonary venous return. Hi Thorac Cardiovasc Surg. 1990, 100:233-239.

159. Karagoz H.Y., Tasdemir O., Yatut C., Bayazit K. //Atrial septal defect for right ventricular failure letter. //Ann Thorac Surg. 1988, 45:350-1.

160. Katogi Т., Aeba R., Ito T. et al. //Surgical management of isolated congenital tricuspid regurgitation. //Ann. Thorac. Surg., 1998, 66:1571 1574.

161. Kaul S., Tei C., Hopkins J.M., Shah P.M. //Assessment of right ventricular function using two-dimensional echocardiography. //Am Heart J. 1984, 107:526-531.

162. Kim S.J., Bae E.J., Cho D.J. et al. //Development of pulmonary arteriovenous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt //Ann Thorac Surg. 2000, 70, 6:1918-22.

163. Kleinert S., Sano Т., Weintraub R.G., Mee R.B., Karl T.R., Wilkinson J.L. //Anatomic features and surgical strategies in double-outlet right ventricle. //Circulation, 1997, 96:1233-1239.

164. Knott-Craig C.J., Fryar-Dragg Т., Overholt E.D. et al. //Modified hemi-Fontan operation: an alternative definitive palliation for high-risk patients. //Ann Thorac Surg. 1995, 60(Suppl 6):S554-557.

165. Knott-Craig C.J., Overholt E.D., Ward K.E., Razook J.D. //Neonatal repair of Ebstein's anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. //Ann Thorac Surg. 2000, 69:1505-1510.

166. Knott-Craig С. J., Overhotld E.D., Ward K.E. et al. //Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. //Ann Thorac Surg. 2002, 73:1786-1793.

167. Kobayashi J., Matsuda H., Nakano S. et al. //Hemodynamic effects of bidirectional cavopulmonary shunt with pulsatile pulmonary flow. //Circulation, 1991, 84(Suppl III):III219-225.

168. Kopf G.S., Laks H., Stansel H.C. et al. //Thirty-year follow-up of superior vena cava-pulmonary artery (Glenn) shunts //J Thorac Cardiovasc Surg. 1990, 100:662-71.

169. Kreutzer C., Mayorquim R., Kreutzer G. et. al. //Experience with one and a half ventricle repair//J Thorac Cardiovasc Surg. 1999, 117,4:662-668.

170. Krowka M.J., Cortese D.A. //Hepatopulmonary syndrome: an evolving perspective in the era of liver transplantation.//Hepatology, 1990, 11:138-142.

171. Kumar A.E., Flyer D.C., Miettinen O.S., Nadas A.S. //Ebstein's anomaly: clinical profile and natural history. //Am J Cardiol. 1971,28:84-95.

172. Kunihara Т., Dzindzibadze V., Aicher D., Schafers H.J. //Bidirectional cavopulmonary shunt for acute right ventricular failure in an adult patient. //Ann Thorac Surg 2004, 78:1066-1068.

173. Laks H., Mudd J.G., Standeven J.W. et al. //Long-term effect of the superior vena cava-pulmonary artery anastomosis on pulmonary blood flow //J Thorac Cardiovasc Surg. 1977,74, 2:253-60.

174. Laks H., Pearl J.M., Drinkwater D.C., et al. //Partial biventricular repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum: use of an adjustable atrial septal defect. //Circulation, 1992, 86(Suppl 2): 159-166.

175. Lamberti J.J., Spicer R.L., Waldman J.D. et al. //The bidirectional cavopulmonary shunt//J Thorac Cardiovasc Surg. 1990, 100, 1:22-30.

176. Larsson E.S., Solymar L., Eriksson B.O., de Wahl Granelli A., Mellander M. //Bubble contrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous malformations after modified Fontan operations. //Cardiol Young. 2001,11:505-511.

177. Le Coultre C., Oberhansli I., Mossaz A., et al. //Postoperative chylothorax in children: differences between vascular and traumatic origin. //J Pediatr Surg. 1991, 26:519-523.

178. Lee J., Menkis A.H., Rosenberg H.C. //Reversal of pulmonary arteriovenous1. Список литературы 275malformation after diversion of anomalous hepatic drainage. //Ann Thorac Surg. 1998, 65:848-849.

179. Lee W.L., Graham A.F., Pugash R.A. et al. //Contrast Echocardiography Remains Positive After Treatment of Pulmonary Arteriovenous Malformations. //Chest, 2003, 123:351-358.

180. Leung M.P., Baker E.J., Anderson R.H., Zuberbehler J.R. //Cinoangiographic spectrum of Ebstein's malformation: it's relevance to clinical presentation and outcome. //J. Am. Coll. Cardiol., 1988,11:154- 161.

181. Louhimo I., Kekomaki M., Pasila M., Sulamaa H. //Chylothorax and chylopericardium as a problem in pediatric surgery. //Eur J Ped Surg. 1966, (Supp 1): 19-28.

182. Magee A.G., McCrindle B.W., Benson L.N., Williams W.G., Freedom R.M. //Systemic venous collaterals after the bidirectional cavopulmonary anastomosis—prevalence and risk factors. //Circulation, 1995, 92(Suppl 1):126.

183. Magee A., Sim E., Benson L.N., et al. //Augmentation of pulmonary blood flow with an axillary arteriovenous fistula after a cavopulmonary shunt. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996,111:176-180.

184. Magilligan D.J., Lewis J.W., Tilley B. et al. //The porcine bioprosthetic valve. Twelve years later. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1985, 89:499 507.

185. Mainwaring R.D., Lamberti J.J., Uzark K., Spicer R.L. //Bidirectional Glenn. Is accessory pulmonary blood flow good or bad? //Circulation, 1995, 92(Suppl 2):294-297.

186. Mair D.D., Hagler D.J., Julsrud P.R., Puga F.J., Schaff H.V., Danielson G.K. //Early and late results of the modified Fontan procedure for double inlet left ventricle: the Mayo Clinic experience. //J Am Coll Cardiol. 1991, 18:1727-1732.

187. Mair DD. //Ebstein's anomaly: natural history and management. //J Am Coll Cardiol. 1992,19:1047-1048.

188. Malhotra S.P., Riemer R.K., Thelitz S., He Y., Hanley F.L., Reddy V.M. //Superior cavopulmonary anastomosis suppresses pulmonary angiotensin-converting enzyme activity and expression. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2001, 122:464-9.

189. Mann R. J. и Lie J. T. //The Life Story of W. Ebstein (1836-1912). //Mayo Clin Proc. 1979,54:197-204.

190. Marianeschi S.M., McElhinney D.B., Reddy V.M. et al. //Alternative approach to the repair of Ebstein's malformation: intracardiac repair with ventricular unloading //Ann1. Список литературы 276

191. Thorac Surg. 1998, 66:1546-1550.

192. Markiewicz W., Sechtem U., Higgins C.B. //Evaluation of the right ventricle by magnetic resonance imaging. //Am Heart J. 1987,113:8-15.

193. Marshall В., Duncan B.W., Jonas R.A. //The role of angiogenesis in the development of pulmonary arteriovenous malformations in children after cavopulmonary anastomosis. //Cardiol Young. 1997, 7:370-374.

194. Matsuda H., Kawashima Y., Hirose H., et al. //Evaluation of total cavopulmonary shunt operation for single ventricle with common atrioventricular valve and left isomerism. //Am J Cardiol. 1986, 58:180-182,

195. Matsushita Т., Matsuda H., Ogawa M., et al. //Assessment of the intrapulmonary ventilation-perfusion distribution after the Fontan procedure for complex cardiac anomalies: relation to pulmonary hemodynamics. //J Am Coll Cardiol. 1990, 15:842-848.

196. Mavroudis C., Backer C.L., Kohr L.M. et al. //Bidirectional Glenn shunt in assotiation with congenital heart repairs: the 1 1/2 ventricular repair //Ann Thorac Surg. 1999, 68, 3:976-81.

197. McElhinney D.B., Marianeschi S.M., Reddy V.M. //Additional pulmonary blood flow with the bidirectional Glenn anastomosis; does it make a difference? //Ann Thorac Surg. 1998,66:668-672.

198. McFaul R.C., Tajik A.J., Mair D.D., Danielson G.K., Seward J.B. //Development of pulmonary arteriovenous shunt after superior vena cava-right pulmonary artery (Glenn) anastomosis.//Circulation, 1977, 55:212-216.

199. Medd W.E., Neufeld H.N., Weidman W.H., Edwards J.E. //Isolated right ventricular hypoplasia and tricuspid valve in siblings. //Br Heart J. 1961, 23:25-30.

200. Mendelsohn A.M., Bove E.L., Lupinetti F.M. et al. //Central pulmonary artery growth patterns after the bidirectional Glenn procedure. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1994, 107:1284-1290.

201. Mertens L., Hagler D.J., Sauer U., Somerville J., Gewillig M. //Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1998, 115:1063-1073.

202. Milo S., Ho S.Y., Macartney F.J., et al. //Straddling and overriding atrioventricular valves: morphology and classification. //Am J Cardiol. 1979,44:1122-1134.

203. Miyaji K., Shimada M., Sekiguchi A. et al. //Pulmonary atresia with intact ventricular septum: long-term of "one and a half ventricular repair" //Ann Thorac Surg. 1995, 60, 6:1762-4.

204. Monagle P., Cochrane A., McCrindle В., Benson L., Williams W., Andrew M.1. Список литературы 277

205. Thromboembolic complications after Fontan procedures—the role of prophylactic anticoagulation.//J Thorac Cardiovas Surg. 1998, 115:493-8.

206. Moore J.W., Kirby W.C., Madden W.A., Gaither N.S. //Development of pulmonary arteriovenous malformations after modified Fontan operations. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1989, 98:1045-1050.

207. Moran J.M., Opravil M., Gorman A.J. et al. //Pulmonary artery balloon counterpulsation for right ventricular failure. //Ann Thorac Surg. 1984, 38:254-9.

208. Muster A.J., Zales V.R., Ilbawi M.N. et al. //Biventricular repair of hypoplastic right ventricle assisted by pulsatile bidirectional cavopulmonary anastomosis //J Thorac Cardiovasc Surg. 1993, 105, 1:112-9.

209. Nakano K., Ishibashi-Ueda H., Kobayashi J. et al. Tricuspid valve replacement with bioprostheses: long-term results and causes of valve dysfunction. Ann. Thorac. Surg., 2001, V. 71, p. 105- 109.

210. Nanthakumar K., Graham A.T., Robinson T.I. et al. //Contrast echocardiography for detection of pulmonary arteriovenous malformations. //Am Heart J. 2001, 141:243-246.

211. Nava A., Thiene G., Canciani B. et al. //Familial occurrence of right ventricular dysplasia: a study involving nine families. //J Am Coll Cardiol. 1988, 12:1222-1228.

212. Nguyen D.M., Shum-Tim D., Dobell A.R.C., Tchervenkov C.I. //The management of chylothorax/chylopericardium following pediatric cardiac surgery: a 10- year experience. //J Card Surg. 1995, 10:302-308.

213. Nuland S.B., Glenn W.W.L., Guilfoil P.H. //Circulatory bypass of the right heart. III. Some observations on long-term survivors. //Surgery, 1958,43:184-201.

214. Numata S., Uemura H., Yagihara T. et al. //Long-term functional results of the one and one half ventricular repair for the spectrum of patients with pulmonary atresia/stenosis with intact ventricular septum //Eur J Cardiothorac Surg. 2003, 24:516-520.

215. Obma R., Perry L.W., Scott L.P. //Uhl's anomaly of the heart with atrial septal defect and valvular pulmonary stenosis. //Med Ann District Columbia 1974, 43:413-418.

216. Ochiai Y., Morita S., Tanoue Y. et al. //Use of transesophageal echocardiography for postoperative evaluation of right ventricular function. //Ann Thorac Surg. 1999, 67:146153.

217. Oechslin E., Buchholz S., Jenni R. //Ebstein's Anomaly in Adult's: Doppler -Echocardiographic evalution. //Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000,48:209 213.

218. Oh J.K., Holmes D.R., Hayes D.L., et al. //Cardiac arrythmias in patients with surgical repair of Ebstein anomaly. //J Am Coll Cardiol. 1985, 6:1351-1357.

219. Okishige K., Azegami K., Goseki Y. et al. //Radiofrequency ablation of1. Список литературы 278tachyarrhythmias in patients with Ebstein's anomaly. //Int J Cardiol. 1997, 60:171-180.

220. Oldershaw P., Ward D., Anderson R.H. /YHypoplasia of the apical trabecular component of the morphologically right ventricle. //Am J Cardiol. 1985, 55:862-864.

221. Ostermeyer J., Bircks W., Krian A., Sievers G., Hilgenberg F. //Isolated atrioventricular discordance: report of two surgical cases with isolated ventricular inversion. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983, 86:926-929.

222. Pacifico A.D., Kirklin J.W. //Takedown of cava-pulmonary artery anastomosis (Glenn) during repair of congenital cardiac malformations. //Br Heart J. 1975, 37:782.

223. Pacifico A.D., Soto В., Bargeron L.M., Jr. //Surgical management of straddling tricuspid valves. //Circulation, 1979,60:655-664.

224. Patino J.F., Glenn W.W.L., Guilfoil P.H., Hume M., Fenn J.E. //Circulatory by-pass of the right heart II, Further observation on vena-caval-pulmonary artery shunts. //Surg Forum, 1955,6:189-191.

225. Pedra S.R.F., Pedra C.A.C., Fontes V.F., Santana M.V.T., Paulista P.P. //Chylothorax after surgery for congenital heart disease in children. //Cardiol Young. 1998, 8:199-204.

226. Pike N.A., Vricella L.A., Feinstein J.A., Black M.D., Reitz B.A. //Regression of severe pulmonary arteriovenous malformations after Fontan revision and "hepaticfactor"rerouting //Ann Thorac Surg. 2004, 78(2): 697 699.

227. Pollard W.M., Schuchmann G.F., Bowen Т.Е. //Isolated chylopericardium after cardiac operations. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1981, 81:943-946.

228. Pratap U., Slavik Z., Ofoe V.D. et al. //Octreotide to treat postoperative chylothorax after cardiac operations in children. //Ann Thorac Surg. 2001, 72:1740-1742.

229. Pretre R., Turina M.I. //Temporary one-and-a-half ventricular repair to relieve lymphomatous obstruction of the pulmonary artery //Ann Thorac Surg. 2000, 70:1702-4.

230. Puga F.J., Crestanello J.A., Dearani J.A. et al. //Application and results of the 1.5 ventricle repair. //Abstract in Programme of the 2nd EACTS/ESTS Joint Meetihg, 2003, 152.

231. Pugliese P., Santi C., Eufrate S. //Isolated chylopericardium after successful correction of total anomalous pulmonary venous drainage. //J Cardiovasc Surg. 1984, 25:75-77.

232. Reddy V.M., McElhinney D.B., Moore P., Petrossian E., Hanley F.L. //Pulmonary artery growth after bidirectional cavopulmonary shunt: is there a cause for concern? //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996, 112:1180-92.

233. Reddy V.M., Liddicoat J.R., McElhinney D.B. et al. //Biventricular repair of lesions with straddling tricuspid valves using techniques of chordal translocation and realignment.//Cardiol Young. 1997, 7:147-152.1. Список литературы 279

234. Renfu Z., Zengwei W., Hongyu Z. et al. //Experience in corrective surgery for Ebstein's anomaly in 139 patients. Hi. Heart Valve Dis., 2001, 10:396 398.

235. Rimensberger P.C., Muller-Schenker В., Kalangos A., Beghetti M. //Treatment of a persistent postoperative chylothorax with somatostatin. //Ann Thorac Surg. 1998, 66:253254.

236. Robicsek F. //The history of right heart bypass before Fontan. //Herz, 1992, 17:199212.

237. Robicsek F., Temesvari A., Kadar R.L. //A new method for the treatment of congenital heart disease associated with impaired pulmonary circulation. //Acta Med Scand, 1956, 154:151-161.

238. Rodbard S., Wagner D. //Bypassing the right ventricle. //Proc Soc Exp Biol Med. 1949, 71:69-70.

239. Rodriguez-Roisin R., Barbera J.A. //Hepatopulmonary syndrome: is NO the right answer?//Gastroenterology, 1997, 113:682-684.

240. Ross D., Somerville J. //Surgical correction of Ebstein's anomaly. //Lancet, 1970, 8:280-284.

241. Rusca M., Spaggiari L., Carbognani P. et al. //Late spontaneous chylopericardium following complex cardiac surgery. Hi Cardiovasc Surg. 1995, 36:175-176.

242. Russo P., Danielson G.K., Puga F.J., McGoon D.C., Humes R. //Modified Fontan procedure for biventricular hearts with complex forms of double-outlet right ventricle. //Circulation, 1988, 78(Suppl 3):20-25.

243. Salim M.A., DiSecca T.G., Arheart K.L., Alpert B.S. //Contribution of superior vena caval flow to total cardiac output in children (A Doppler echocardiographic study) //Circulation, 1995, 92, 7:1860-5.

244. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. //Total right ventricular exclusion procedure: an operation for isolated congestive right ventricular failure. Hi Thorac Cardiovasc Surg. 2002, 123:640-647.

245. Saro-Servando E., Vobecky J.S., Chartrand C. //Ebstein's anomaly: valvular replacement in pediatric patients. //Ann. Chir., 1999, 53:712-716.

246. Santamore W.P., Barnea O., Riordan C.J. et al. //Theoretical optimization of pulmonary-to-systemic flow ratio after a bidirectional cavopulmonary anastomosis1. Список литературы 280

247. Amer J Physiol. 1998,274, 2:694-700.

248. Senoo Y., Ohishi K., Nawa S. et al. //Total correction of Ebstein's anomaly by replacement with a biologic aortic valve without plication of the atria used ventricle. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1976, 72:243 -248.

249. Serraf A., Nakamura Т., Lacour-Gayet F., et al. //Approaches for double-outlet right ventricle or transposition of the great arteries associated with straddling atrioventricular valves. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996,111:527-535.

250. Shiina A., Seward J.B., Edwards W.D. et al. //Two dimentlonal echocardlographic spectrum of Ebstein's anomaly: detailed anatomic assesment. //J. Am. Coll. Cardiol., 1984,3:356-370.

251. Shumacker H.B. Discussion of Hurwitt ES, Young D, Escher D. Rationale of anastomosis of the right auricular appendage to pulmonary artery in the treatment of tricuspid atresia. //J Thorac Surg. 1955, 30:503-512.

252. Shumacker H.B. Discussion of Warden HE, DeWall RA, Varco RL. Use of the right auricle as a pump for the pulmonary circuit. //Surg Forum, 1954, 5:16-22.

253. Silverman A., Cooper M.D., Moller J.H., Good R.A. //Syndrome of cyanosis, digital clubbing, and hepatic disease in siblings. //J Pediatr. 1968, 72:70-80.

254. Snider A.R., Enderlein M.A., Teitel D.F., Hirji M., Heymann M.A. //Isolated ventricular inversion: two-dimensional echocardiographic findings and a review of the literature. //Pediatr. Cardiol. 1984, 5:27-33.

255. Soto В., Becker A.E., Moulaert A.J. et al. //Classification of isolated ventricular septal defects. //Br. Heart J., 1980,43:332 343.

256. Srivastava D., Preminger Т., Lock J.E. et al. //Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease //Circulation, 1995, 92, 5:1217-1222.

257. Stark J., De Leval M. //Surgery of congenital heart defects. W.B. Saunders Сотр., Philadelphia, 1994.

258. Starnes S.L., Duncan B.W., Kneebone J.M., et al. //Pulmonary microvessel density is a marker of angiogenesis in children after cavopulmonary anastomosis. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2000,120:902-907.

259. Starnes S.L., Duncan B.W., Kneebone J.M., et al. //Vascular endothelial growth factoi and basic fibroblast growth factor in children with cyanotic congenital heart disease. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2000, 119:534-539.

260. Stein K., Breisblatt W., Wolfe C. et al. //Crit. Care Med. 1990, 18:1197 1200.

261. Stellin G., Vida V.L., Milanesi O. et al. //Surgical treatment of complex cardiac anomalies: the one and one half ventricle repair // European J Cardio-thorac Surg. 2002, 22,1043-1049.

262. Szabo G., Sebening C., Hagl C. et al. //Right ventricular function after brain death: response to an increased afterload. //Eur J Cardiothorac Surg. 1998, 13:449-59.

263. Tabry I.F., McGoon D.C., Danielson G.K. et al. //Surgical management of straddling atrioventricular valve. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1979, 77:191-201.

264. Tanoue Y., Kado H., Shiokawa Y. //Uhl's anomaly complicated with critical ventricular arrhythmia in a 2-month-old infant. //Eur J Cardiothorac Surg. 2003,24:1040-1042.

265. Theodora D.A., Danielson G.K., Warnes C.A., Porter C.J. //Ebstein's anomaly with associated Wolff-Parkinson-White syndrome. //Circulation, 1996, 94(Suppl I): 120-121.

266. Thomas C.S., McGoon D.C. //Isolated massive chylopericardium following cardiopulmonary bypass. //J Thorac Cardiovasc Surg. 1971, 61:945-948.

267. Uemura H., Yagihara Т., Kawashima Y. et al. //Use of the bidirectional Glenn procedure in the presence of forward flow from the ventricles to the pulmonary arteries //Circulation, 1995, 92(suppl II), 9:228-232.

268. Uhl II.S.M. //A previously undescribed congenital formation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle. //Bull Johns Hopkins Hosp. 1952, 91:197-205.

269. Uhl H.S.M. //Uhl's anomaly revisited. //Circulation, 1996, 93:1483-1484.

270. Van Arsdell G.S., Williams W.G., Maser C.M. et al. //Superior vena cava to pulmonary artery anastomosis: an adjunct to biventricular repair //J Thorac Cardiovasc Surg. 1996, 112,5:1143-9.

271. Van Arsdell G.S., Williams W.G., Freedom R.M. //A practical approach to 1 1/2 ventricle repairs //Ann Thorac Surg. 1998, 66, 2:678-80.

272. Van Arsdell G.S. //One and half ventricle repair. //Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2000,3:173-178.

273. Van der Ilauwaert L.G., Michaelsson M. //Isolated right ventricular hypoplasia. //Circulation, 1971,44:466-474.287. van Son J.A.M. //Developments in surgical palliation of univentricular physiology //Ann Thorac Surg. 1997, 63, 1:301-303.

274. Vargas F.J., Mengo G., Gallo J.P. et al. //Bidirectional cavopulmonary shunt in patients with multiple risk factors. //Ann Thorac Surg. 1995, 60:558 562.

275. Yetman A.T., Freedom R.M., McCrindle B.W. //Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. //Am J Cardiol. 1998, 81:749-754.

276. Yoshii S., Suzuki S., Hosaka S. et al. //A case of Uhl anomaly treated with one and a half ventricle repair combined with partial right ventriculectomy in infancy. //J Thorac Cardiovasc Surg. 2001, 122:1026-1028.

277. Wackers F.J., Berger H.J., Johnstone D.E. //Multiple gated cardiac blood pool imaging for left ventricular ejection fraction: validation of the technique and assessment of variability. //Am J Cardiol. 1979, 43:1159-1166.

278. Watson H. //Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence. An International cooperative study of 505 cases. //Brit. Heart J. 1974, 36:417-427.

279. Webber S.A., Horvath P., LeBlanc J.G. et al. //Influence of competitive pulmonary blood flow on the bidirectional superior cavopulmonary shunt. A multi-institutional study. //Circulation, 1995, 92(Suppl II):II279-286.