Прогнозирование развития осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.19, кандидат наук Хоранова, Тамара Александровна

• Хоранова, Тамара Александровна
• кандидат наук
• 2013

Оглавление диссертации кандидат наук Хоранова, Тамара Александровна

ВВЕДЕНИЕ 5

ГЛАВА 1. АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ 11 НЕПРОХОДИМОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Современное состояние клинико-диагностического подхода у 11 новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью

1.2. Регуляция экспрессии и механизм действия противомикробных 15 пептидов и белков, действующих на проницаемость слизистой оболочки кишечника

1.3. Ультразвуковое исследование в диагностике врожденной кишеч- 22 ной непроходимости у детей

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 27

2.1. Общая характеристика пациентов 27

2.2. Методика проведения и интерпретация данных ультразвукового 34 исследования у пациентов с врожденной кишечной непроходимостью

2.3. Методика определения антимикробного белка, повышающего 35 проницаемость клеток (ВР1) и факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулина) у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью

2.4. Статистическая обработка материала 38 ГЛАВА 3. ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ 39 НОВОРОЖДЕННЫХ И ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ИСХОДОВ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ

3.1. Клиническая характеристика обследованных детей с врожденной 39 кишечной непроходимостью. Выбор метода лечения и определение объема необходимого оперативного вмешательства у новорожденных.

3.2. Влияние трансабдоминального УЗИ кишечника на тактику веде- 58 ния новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью

3.3. Прогностическое значение нарушения выработки антимикроб- 70 ного белка, повышающего проницаемость клеток (ВР1) и факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулина) в развитии осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью

ЗАКЛЮЧЕНИЕ ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ЛИТЕРАТУРА

99

98

82

100

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Прогнозирование развития осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью»

Актуальность проблемы

В последние годы в Российской Федерации отмечается демографический подъем. Вместе с тем регистрируется увеличение количества случаев врожденных пороков развития и болезней новорожденных, которые вырисовывают проблемную ситуацию, складывающуюся в современной неонатоло-гии и детской хирургии [21, 49, 62]. Уже в ближайшее десятилетие доля здоровых новорожденных в популяции может снизиться до 15-20 % [55, 129].

Наиболее часто встречающейся патологией в неонатальной хирургии является врожденная кишечная непроходимость, которая регистрируется с частотой 1:2000 новорожденных. Вместе с тем, до настоящего времени недостаточно разработаны прогностические критерии течения кишечной непроходимости, приводящие к развитию местных и системных осложнений [40, 165]. Перспективным представляется использование трансабдоминального ультразвукового исследования кишечника как неинвазивного и высокоинформативного метода, который позволит получить информацию о заболевании за несколько минут и, что очень важно, безболезненно для новорожденного ребенка [148, 194].

Кроме того, развитие хирургии пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных неизбежно сопровождается ростом частоты послеоперационных гнойно-воспалительных осложнений. При этом послеоперационные осложнения приводят к развитию синдрома полиорганной недостаточности и являются основной причиной смерти новорожденных в этой группе [3, 134, 205]. Поэтому прогнозирование ранних этапов развития осложнений в периоперационном периоде является крайне важным. Ряд исследователей отводят большое значение в определении развития воспалительных заболеваний кишечника белку, повышающим проницаемость клеток и факторам, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулин) [4, 31, 154].

Следует отметить, что механизмы, влияющие на развитие осложнений при врожденной кишечной непроходимости, остаются не до конца ясными и изученными из-за отсутствия общепринятых взглядов на патогенез и различные подходы в лечебно-диагностической тактике при кишечной непроходимости у новорожденных. Определение основных точек приложения в диагностике и лечении врожденной кишечной непроходимости может способствовать не только улучшению результатов лечения и профилактике развития гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде, но и дальнейшему развитию неонатологии и хирургии новорожденных. Большая медико-социальная и практическая значимость рассматриваемой темы явились основанием для проведения настоящего исследования.

Цель исследования Повысить эффективность оказания медицинской помощи новорожденным с врожденной кишечной непроходимостью путем улучшения прогнозирования развития осложнений.

Задачи исследования:

1. Оценить прогностическую значимость антимикробного белка, повышающего проницаемость клеток (ВР1) у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью как маркера развития послеоперационных осложнений.

2. Изучить у новорожденных детей с врожденной кишечной непроходимостью динамику изменений факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулин), а также определить их диагностическую и прогностическую значимость в процессе лечения.

3. Определить влияние изолированных и сочетанных врожденных пороков кишечной трубки у новорожденных с высокой и низкой врожден-

ной кишечной непроходимостью на развитие послеоперационных осложнений.

Новизна исследования Впервые произведена оценка прогностической эффективности факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулина) для прогнозирования возникновения гнойно-воспалительных осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью.

Впервые изучена экспрессия антимикробного белка, повышающего проницаемость клеток у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью в качестве маркера развития послеоперационных осложнений.

Впервые изучены факторы риска возникновения гнойно-септических осложнений и особенности течения послеоперационного периода при врожденной кишечной непроходимости у новорожденных на территории Ставропольского края.

Практическая значимость Разработанный и внедренный алгоритм прогнозирования развития осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью позволяет осуществлять раннюю клиническую диагностику гнойно-воспалительных осложнений в послеоперационном периоде и значительно снижает частоту осложнений и количество летальных исходов.

Динамика концентрации антимикробного белка, повышающего проницаемость клеток и факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулина) у пациентов с врожденной кишечной непроходимостью позволяет прогнозиро-

вать развитие гнойно-воспалительных осложнений и служит основанием для коррекции лечебной тактики на различных этапах лечения.

Динамическое ведение новорожденных с применением ультразвуковой диагностики при различных формах врожденной кишечной непроходимости позволяет оптимизировать раннюю диагностику кишечной непроходимости и её осложнений.

Личный вклад автора в исследование Диссертантом определены основные идеи и дизайн исследования, проведен подробный анализ современной литературы, разработаны методологические и методические основы исследования, лично выполнен анализ первичной документации. Автором проведен весь объем лабораторных и инструментальных исследований, осуществлено клиническое наблюдение и лечение детей, госпитализированных в инфекционное отделение новорожденных и недоношенных детей, отделение реанимации и интенсивной терапии, детское хирургическое отделение № 1 ГБУЗ СК «Краевая детская клиническая больница» г. Ставрополя. Диссертантом самостоятельно осуществлены анализ и интерпретация клинических, биохимических и инструментальных данных, их статистическая обработка, сформулированы выводы и практические рекомендации.

Внедрение результатов работы в практику Результаты исследования внедрены в работу детского хирургического отделения №1, инфекционного отделения новорожденных и недоношенных детей, отделения реанимации и интенсивной терапии ГБУЗ СК «Краевая детская клиническая больница» г. Ставрополя; хирургической службы МБУЗ «Городская детская клиническая больница им. Г.К. Филиппского» г. Ставрополя.

Результаты работы используются в учебном и научном процессе на кафедре детской хирургии с курсом последипломного и дополнительного образования, детских инфекционных болезней ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Изменение уровня антимикробного белка, повышающего проницаемость клеток и факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зону-лина) имеет диагностическую и прогностическую значимость в мониторинге врожденной кишечной непроходимости у новорожденных.

2. Проведение трансабдоминального ультразвукового исследования с до-пплерографическим картированием полых и паренхиматозных органов у детей с врожденной кишечной непроходимостью оптимизирует диагностику данной патологии, а также развития осложнений.

3. Использование алгоритма прогнозирования развития осложнений у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью улучшает их раннюю диагностику и исходы кишечной непроходимости.

Публикации и апробация работы По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, из них 3 - в журналах, входящих в перечень рецензируемых научных журналов, рекомендованных ВАК для публикации основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на XX итоговой научной конференции молодых ученых СтГМА с международным участием (Ставрополь, 2012); XIX Российской научной студенческой конференции «Актуальные вопросы детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии» (Орел, 2012); Российском симпозиуме детских хирургов «Эндоскопическая

хирургия в педиатрии» (Орел, 2012); 13 Европейском конгрессе детских хирургов ЕиР8А (Рим/Италия, 2012); I Всероссийской конференции «Неотложная детская хирургия и травматология» в рамках XVII съезда педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». (Москва, 2013); расширенном заседании кафедры детской хирургии с курсом последипломного и дополнительного образования ГБОУ ВПО СтГМУ Минздрава России (Ставрополь, 2013).

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3-х глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 22 рисунками и 11 таблицами. Список литературы содержит 225 источников, в том числе 167 - иностранных авторов.

Диссертационное исследование выполнено в соответствии с планом научных исследований ГБОУ ВПО СтГМУ Минздрава России в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 15 «Педиатрия и детская хирургия». Номер государственной регистрации 01200804252.

ГЛАВА 1. АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Современное состояние клинико-диагностического подхода у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью

В настоящее время врожденные пороки развития плода и новорожденного в структуре перинатальной и младенческой смертности на протяжении последних лет занимают второе место [2, 48, 83, 158]. При этом среди всех врожденных аномалий, пороки развития пищеварительного тракта составляют 21,7% [52, 82, 120, 223]. Следует отметить, что из них 1/3 проявляется врожденной кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения.

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости развивается в ближайшие часы и сутки после рождения. При отсутствии своевременной диагностики и оперативного лечения приводит к смерти ребенка из-за развития обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого [18, 32, 74, 133, 220]. Частота распространенности заболевания составляет 1:1500-2000 живорожденных детей [60, 77, 81, 157, 178].

Причинами врожденной кишечной непроходимости являются [22, 136]:

■ пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

■ пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтероки-стомы);

■ пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли);

■ пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга);

■ пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус - муковисцидоз).

Доминирующей патологией среди пороков развития кишечной трубки являются атрезия и стеноз. При атрезии отмечается полное нарушение проходимости кишки. В случае стеноза - имеет место локальное сужение просвета кишечника с частичным нарушением пассажа [179].

В зависимости от уровня расположения препятствия различают высокую и низкую кишечную непроходимость. Классификация врожденной непроходимости кишечника представлена ниже. Высокой непроходимостью считают обструкцию на уровне перехода двенадцатиперстной кишки в тощую кишку. Низкая врожденная непроходимость кишечника представляет собой обструкцию на уровне дистального отдела тощей, а также подвздошной и толстой кишок [8, 156].

Классификация непроходимости кишечника у детей (по Баирову Г.А. с измен.)

1. Форма КН:

I. Врожденная

II. Приобретенная

2. По высоте:

I. Высокая

а) атрезия и стеноз 12-п. кишки

б) кольцевидная поджелудочная железа

в) синдром Ледда

г) атрезия тощей кишки

д) удвоение тощей кишки

II. Низкая

а) атрезия и стеноз среднего отдела тощей кишки / подвздошной/ толстой кишки

б) сдавление подвздошной кишки спайками и дивертикулом Меккеля

в) мекониальная непроходимость

г) удвоение подвздошной / толстой кишки

д) сдавление толстой кишки (опухолью или кистой)

3. По времени возникновения

I. Острая

II. Хроническая

а) стеноз 12-п. кишки, вызванный мембраной

б) сдавление толстой кишки (опухолью или кистой)

в) стеноз подвздошной кишки

III. Рецидивирующая

а) нарушение нормального поворота «средней кишки»

б) ущемление внутриубрюшной грыжи

в) непроходимость, вызванная нарушением развития желточного протока

г) удвоение толстой кишки

4. По степени обструкции пищеварительной трубки

I. Полная

II. Частичная

Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки у детей занимает четвертое место среди других пороков развития пищеварительного тракта и встречается с частотой 1:5000-20000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна [117, 130, 131, 164, 188].

Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки в настоящее время выделяют пять типов кишечной атрезии (Grosfeld J. L. (1993), Louw J. H. (1981), Touloukian R. J. (1993)).

Тип I - внутрипросветная слизистая мембрана с непрерывно сохраненной мышечной оболочкой выше и ниже непроходимости.

Тип II - атрезированный участок представлен фиброзным тяжом между слепыми концами кишки. Иногда атретический тяж состоит из всех слоев кишечной стенки за исключением слизистой.

Тип III А - атрезия с полным разделением слепых концов (в сочетании с V-образным дефектом брыжейки).

Тип III В - Синдром "пагоды", встречающийся при атрезии тощей кишки. При этом синдроме слепые концы также полностью разделены с V-образным дефектом брыжейки, но кроме этого отводящий отдел атрезиро-ванной тонкой кишки вместе с брыжейкой располагается спирально вокруг одиночной ветви подвздошно-ободочной артерии и имеет вид пагоды. Кровоснабжение отводящей кишки осуществляется ретроградно из правой ободочной артерии. Синдром "пагоды" без атрезии встречается крайне редко.

Тип IV - множественная атрезия, при которой атрезированные участки могут быть одного или разных типов.

Следует отметить, что III В и IV типы атрезии в двенадцатиперстной кишке практически не встречаются [54, 132, 159, 166, 186].

Как правило, при атрезии двенадцатиперстной кишки производят формирование дуодено-дуоденоанастомоза [57, 115, 126, 168, 189]. В случае, если дистальный отдел атрезированной кишки находится в гипоплазии и наложить дуодено-дуоденоанастомоза не представляется возможным, то производится формирование дуодено-еюноанастомоза (рис.1.1.).

Рис. 1.1. Схема сформированного дуодено-еюноанастомоза у ребенка с атре-зией двенадцатиперстной кишки, где: а - анастомоз по Ру, б - дуодено-еюноанастомоз, в - назо-дуоденальный зонд (по Чепурному Г.И. и соавт.,

Тонкокишечная непроходимость является также довольно часто встречающейся патологией кишечной трубки. Данный тип непроходимости встречается с частотой 1:5000 живорожденных детей [105, 185, 207, 213].

Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями. Чаще других встречается III тип атрезии - 46%; далее следует атрезия II типа - 30%, I тип - 20%, IV тип - 4%. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - в 40% случаев, со средней частотой наблюдается патология проксимального (30%) и дистального

б

а

2005).

отделов (20%) тощей кишки. Реже встречается непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10% [69, 94, 189, 182, 183, 211].

При тонкокишечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении (проба Ван-генстина). Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена [94, 98, 150, 161, 217, 221]. Поскольку, атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении тонкой и толстой кишки [160, 192, 206]. Как правило, оперативное вмешательство заключается в наложении прямого или косого межкишечного анастомоза. В условиях значительной разницы диаметров проксимальных и дистальных фрагментов, а также при сомнительной жизнеспособности тканей формируют разгрузочный Т-образный межкишечный анастомоз [78, 96, 143, 200, 217].

Успех хирургического лечения у новорожденных с кишечной непроходимостью зависит от ранней постановки диагноза, адекватности предоперационной подготовки и оперативного пособия, а также ранней диагностики развития послеоперационных осложнений. При своевременной и адекватной помощи на всех этапах до 90% новорожденных имеют благоприятный прогноз (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., 2001).

1.2. Регуляция экспрессии и механизм действия противомикробных пептидов и белков, действующих на проницаемость слизистой оболочки кишечника

До настоящего времени остается нерешенной проблема ранней диагностики развития гнойно-воспалительных осложнений после хирургических вмешательств у новорожденных [1, 53, 84, 122, 146, 170]. Многие исследователи считают, что именно развитие подобных осложнений влияет на летальность в данной группе больных [25, 87, 123, 145, 172]. В связи с чем, наряду

с традиционными методами диагностики гнойно-воспалительных осложнений после проведения хирургических вмешательств врожденных пороков развития ЖКТ в последнее время появились современные методы их обнаружения.

образование пор

разрыв мембраны

клеточная мишень

прямые антимикрооные механизмы

воздействие на клетки хозяина

антимикрооныи пептид

изменение цитокиновой и ф е р 1.1 е нтати в н о и активности

стимуляция хемотаксиса

изменение клеточного роста и матриксного синтеза

Рис. 1.2. Биологическая активность антимикробных пептидов у млекопитающих (по Gallo, Nizet, 2003)

Несмотря на отсутствие единых подходов к ранней диагностике и лечению септических осложнений, ряд авторов склоняется к мнению, что механизм их развития тесно связан с нарушением проницаемости клеточных мембран и последующей транслокацией кишечной флоры через кишечную мембрану [33, 88, 92, 135, 219]. Этому способствуют и возрастные особенности новорожденного - недостаточная зрелость иммунных и барьерных систем.

В последние годы увеличился интерес к эндогенным антимикробным пептидам и белкам (Рис.1.2.). За счёт прямого противомикробного действия они осуществляют функцию так называемого "instant immunity" - мгновенного иммунитета. Также противомикробные пептиды являются сигнальными мо-

лекулами, задействованными в процессах репарации и активации клеток иммунной системы [12, 89, 91, 125, 222].

По структуре противомикробные пептиды представляют собой небольшие амфипатические молекулы, образованные 12-100 аминокислотными остатками и имеющие положительный заряд. Масса пептидов находится в пределах от 2 до 10 кДа. На основании исследований молекулярной структуры [6, 93, 225] существует следующая классификация противомикробных пептидов (табл. 1.2).

Таблица 1.2.

Классификация противомикробных пептидов, основанная на структуре, полученной с помощью ядерно-магнитного резонанса

Структура Противомикробный пептид

а-спираль цекропины, магаинины

(З-слой тахиплезины, полифемузин II

Цистеин-богатые HNP1-3 (а -дефензины)

Богатые обычными аминокислотами хистатин, индолицидины, тритрипти-цин, сателицидины, PR-39

Содержащие редкие или модифицированные аминокислоты низин, лейкоцин А, грамицидины

Одним из известных эндогенных антимикробных белков является бактерицидный белок, повышающий проницаемость клеток (ВР1) и локализующийся преимущественно в вакуолях гранулоцитов (Рис. 1.3) [72, 99, 198]. Его концентрация в сыворотке нарастает при воспалительных заболеваниях, а также аллергических реакциях [101, 151, 224]. Антимикробный эффект ВР1 по отношению к одному возбудителю может осуществляться сразу несколькими способами, что позволяет ему ингибировать или убивать широкий спектр патогенов в различных физиологических условиях.

endotoxin binding, bactericidal activity

delivery of Gram-negative bacteria and LPS-rich particles to phagocytes

Рис. 1.3. Структура молекулы бактерицидного белка, повышающего проницаемость клеток (BPI) (по J.Wiesner, A.Vilcinskas, 2010)

Имеются исследования, подтверждающие его роль в разрушении полисахаридов клеточной мембраны бактерий in vitro и в опытах на животных, однако, для достижения бактерицидного эффекта требуются высокие концентрации пептида в крови [73]. Нам не удалось обнаружить современные литературные источники, позволяющие считать данный антимикробный белок маркером повреждения стенки кишечника у новорожденных с врожденными пороками желудочно-кишечного тракта.

До сих пор не существует надежных и эффективных методик ранней диагностики осложнений после хирургического вмешательства. Ряд авторов считает, что в большинстве случаев причиной осложнения является генерализация инфекционного процесса, чему способствуют возрастные особенности - недостаточная зрелость иммунных систем и барьерных функций организма новорожденного [152]. Поэтому одним из направлений исследований является изучение факторов, определяющих проницаемость стенки кишки (интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты и зонулина).

В последние годы увеличился интерес к интестинальной форме белка, связывающей жирные кислоты, известный в мировой практике как I-FABP (Intestinal Fatty Acid-Binding Proteins), локализующийся в эпителиальных клетках тонкого кишечника (Рис. 1.4.) [104, 218].

ß-barrei domain

Рис. 1.4. Структура интестинальной формы белка, связывающего жирные кислоты (FABP) (по J.Storch, A.Thumser, 2010)

Интестинальная форма белка, связывающая жирные кислоты представляет собой пептид из класса малых (приблизительно 15 кДа) цитоплазмати-ческих белков, которые связывают длинноцепочечные жирные кислоты. Ин-тестинальный FABP специфически локализован в эпителиальных клетках тонкого кишечника. В норме I-FABP в сыворотке не определяется. При повреждении клеток FABP, из-за своих небольших размеров, быстро выходит из поврежденных клеток, что приводит к возрастанию его концентрации в крови и моче. I-FABP является значимым биохимическим маркером повреждения интестинальных клеток in vivo и in vitro. Его концентрация в сыворотке может быть повышена при воспалительных заболеваниях кишечника и при ишемическом поражении кишечника, например, при обструкции [153]. Показано, что FABP-I является ранним маркером повреждения кишечника у недоношенных новорожденных с симптомами острой абдоминальной боли, которое затем развивается до III стадии некротизирующего энтероколита. Уровень этого белка у детей, у которых затем развился тяжелый энтероколит,

Helix-turn-helix motif

Oleic acid ligand

значительно выше по сравнению со здоровыми детьми, и детьми, у которых заболевание ограничивается стадией I или II [80, 162].

Зонулин представляет собой белок аналог токсина холерного вибриона (Zonula occludens toxin), который участвует в функционировании плотных контактов между клетками эпителия слизистой оболочки кишечника (Рис.1.5.). При этом зонулин связывается со своими рецепторами на поверхности эпителия и запускает биохимический цикл, приводящий к расширению межклеточных контактов и повышению проницаемости кишечной стенки [34, 103, 116]. В связи с этим, молекулы различных веществ способны проходить через клеточный барьер кишечника и стимулировать иммунный ответ, проникая в системный кровоток в неизмененном виде. Так же данный механизм немаловажен в возникновения выпота в брюшной полости при различных инфекционных осложнениях, приводя к транслокации кишечной флоры из просвета кишки в брюшную полость [36, 114]. При этом развивается воспаление, и возникают гнойно-воспалительные осложнения. Данный механизм активации наиболее изучен у больных с сахарным диабетом и целиаки-ей [35, 102, 107]. Кроме того, изменение уровня зонулина отмечается при ряде аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, рассеянный склероз и другие), а ингибиторы зонулина способны оказаться перспективными препаратами для лечения многих инфекционных и аутоиммунных заболеваний. Учитывая тот факт, что у новорожденных с врожденной кишечной непроходимостью в послеоперационном периоде проницаемость кишечника нарушена, определение зонулина в динамике может явиться одним из способов прогнозирования риска развития гнойно-воспалительных осложнений в раннем послеоперационном периоде [39, 106, 113].

Функционирование плотных контактов

кровеносный

" ZR jjj ПКоткрут

кровеносныйсосуд

Y Z-зонулин "V" ZR - рецептор зонулина | ПК - плотные контакты

* Молекулы, проникающие ■ при открытых контактах

Рис. 1.5. Механизм связывания зонулина со своим рецептором (ZR) на поверхности эпителия, благодаря которому усиливается каскад реакций, приводящих к расширению межклеточных контактов и росту проницаемости кишечника (по A.Bakshi и соавт., 2012)

В настоящее время С-реактивный белок (СРБ) стал «золотым» маркером воспаления в клинической диагностике. Данный белок состоит из 5 одинаковых субъединиц, нековалентно связанных между собой. При этом СРБ имеет ряд свойств, характерных для иммуноглобулинов - он связывается с бактериальными гликолипидами и полисахаридами, с экспонированными ядерными антигенами и с поврежденными мембранами. Что приводит к связыванию и активации классического каскада комплемента, обеспечивая фиксацию расщепленных продуктов фаголитического комплемента. Кроме того, СРБ повышает фагоцитоз ряда микроорганизмов и антигенов [3, 37, 128, 216].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Хоранова, Тамара Александровна, 2013 год

ЛИТЕРАТУРА

1. Абатуров А.Е., Завгородняя Н.Ю.Витамин d-зависимая продукция антимикробных пептидов. // Здоровье ребенка. - 2012. - № 1. - С. 105111.

2. Абрамченко В. В., Костючек Д.Ф., Хаджиева Э.Д. Гнойно-септическая инфекция в акушерстве и гинекологии. Руководство - СПб.: 2005. -464с.

3. Болотов Ю.Н., Минаев C.B., Обедин А.Н., Исаева A.B., Тимофеев C.B., Доронин Ф.В. Место эндогенных антимикробных полипептидов в воспалительном процессе у детей. // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2010. - № 3. - С.81-83.

4. Бубнова Н.И., Младковская Т.Б., Гуртовой Б.Л., Пустотина O.A. Значение исследования околоплодной жидкости в диагностике врожденных инфекций // Материалы II всерос. Форума «Мать и дитя», 2000. - С.22-23

5. Будихина А. С., Пинегин Б. В. Альфа-дефензины - антимикробные пептиды нейтрофилов: свойства и функции // Иммунология. - 2008. -Том 29,N5 .-С.317-320

6. Будихина A.C., Макаров Е.А., Пинегин Б.В. Применение проточной цитометрии для оценки противомикробной активности кателицидина LL-37. //Иммунология. - 2011. - № 1. - С. 35-37.

7. Буров A.A., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Хаматханова Е.М., Титков К.В., Теплякова О.В., Мацкевич Е.Г., Чусов К.П. Опыт лечения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра. Материалы I Всероссийского конгресса "Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии", 2-5 декабря 2008 г., Москва. - С.37.

8. Васильев А.Ю., Васильева М.А., Мартиросян Н.К. "Возможности ультразвукового исследования в ранней диагностике желчного перитонита" //Невский Радиологический Форум -2007.- С. 196.

9. Васильев А.Ю., Васильева М.А., Мартиросян Н.К. "Динамический УЗ-мониторинг послеоперационного течения кишечной непроходимости". //Радиология и практика- 2007.- №4.- С.29-31.

Ю.Васильев А.Ю., Дибиров М.Д., Васильева М.А., Мартиросян Н.К. "Динамический УЗ-мониторинг послеоперационного течения кишечной непроходимости".//Материалы VII Всероссийского Научного Форума "Радиология-2006" Москва, 2006.- С. 40-41.

П.Волнякова М.С., Товкань Е.А., Хоранова Т.А. Влияние соблюдений стандартов транспортировки на летальность новорожденных с ВПР // XIX Российская научная студенческая конференция "Актуальные вопросы детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии". - Орел, 2012.-С.54.

12.Дворецкая Е.В., Карташов Д.Д., Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Ган-ковская O.A., Щукина A.B. Анализ противомикробных пептидов человека в биологических жидкостях. //Российский аллергологический журнал. - 2009. - №3. - С. 354-357.

13.Дворецкая Е.В., Бахарева И.В., Ганковская Л.В., Ковальчук Л.В., Сви-тич O.A., Романовская В.В., Кузнецов П.А., Магомедова A.M. Нарушение микробиоциноза влагалища как фактор невынашивания беременности. // Лечение и профилактика. - 2012. - № 1(2). - С. 39-44.

14.Дворецкая Е.В., Бахарева И.В., Ганковская Л.В., Ковальчук Л.В., Сви-тич O.A., Романовская В.В., Кузнецов П.А., Магомедова A.M. Прогностическое значение экспрессии генов молекул врожденного иммунитета (TLR2, TLR4 и HBD1) при невынашивании беременности. // Лечащий врач. - 2012. - №9. - С. 84-89.

15.Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического не-

благополучия региона (на примере ВПР ЖКТ, почек и МВС). // Астраханский медицинский журнал. - 2011. - Т.6, №3. - С.259-260.

16.Дибиров М.Д., Васильев А.Ю., Родионов И.Е., Мартиросян Н.К. "Диагностика и выбор метода лечения острой кишечной непроходимости". //Учебно-методическое пособие для врачей. Москва, 2006.- 70с.

17.Дибиров М.Д., Васильев М.А., Федоров В.П., Родионов И.Е., Мартиросян Н.К. Особенности течения, диагностики и лечения желчнокаменной кишечной непроходимости. // Хирургия. - 2007. - №5.- С. 17-21.

18.Дибиров М.Д., Демидов Д.А., Мартиросян Н.К. "Синдром кишечной недостаточности при хирургическом эндотоксикозе и возможности его энтерального лечения". //Актуальные вопросы клинической медицины: Сборник научных трудов, посвященный 50-летию городской клинической больницы №50 департамента здравоохранения города Москвы. Том 2. Москва, 2005. - С. 25-28.

19.Дмитриев Г.А. Лабораторная диагностика бактериальных урогениталь-ных инфекций.- М.,2003. - 336с.

20.Идам-Сюрюн Д.И., Жиркова Ю.В., Михельсон В.А., Хаматханова Е.М. Профилактика боли при манипуляциях у новорожденных детей. // Российский вестник педиатрии и перинатологии. - 2007. - Т. 52, №2. -С.16-19.

21.Исаков Ю.Ф., Гераськин A.B., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Жиркова Ю.В. Некоторые особенности организации помощи при врожденных пороках развития. Вестник педиатрической академии СПбГПМА выпуск 6. 85-летию Г.А.Баирова посвящается. Санкт-Петербург. 2007. -С.59-60

22.Исаков Ю.Ф., Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Полунина Н. В., Жиркова Ю.В. Организация хирургической помощи новорожденным детям с врожденными аномалиями на базе перинатального центра. Вюник ВНМУ. - 2007. - Т.11, №1/2. - С.343.

23.Ковальчук JI.В., Ганковская Л.В, Баркевич O.A., Лавров В.Ф., Естественный иммунитет ц герпетическая инфекция. // Вопросы вирусологии. 2006.-№3.-С.4-9.

24.Ковальчук Л.В., Хорева М.В, Варивода A.C. Врождённые компоненты иммунитета: Toi 1-подобные рецепторы в норме и при патологии. ЖМЭИ. - 2005. - №4. С.96-104.

25.Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В., Сепбаева А.Д., Хамат-ханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Машинец Н.В. Опыт лечения пациентов с врожденной кишечной непроходимостью в условиях перинатального центра. // Детская хирургия. -2009. - №5. - С. 11-16.

26.Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жиркова Ю.В., Буров A.A., Титков К.В., Машинец Н.В., Панов В.О., Кулабухова Е.А. "Foetus in foetu" или плод в плоде. // Детская хирургия". -2010. -№1,- С53-55.

27.Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Буров A.A., Титков К.В., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Идам-Сюрюн Д.И., Сепбаева А.Д. Редкий случай клинического наблюдения новорожденного ребенка с диагнозом "Плод в плоде". // Здравоохранение и медицинские технологии. - 2008. - №4. - С.34-36.

28.Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Подуровская Ю.Л., Дорофеева Е.И., Жиркова Ю.В. Эндохирургические вмешательства у новорожденных детей с пороками развития // Альманах института хирургии имени A.B. Вишневского. - 2010. - Т.5, №1. - С.178.

29.Мазо Е.Б., Ковальчук Л.В., Ганковская Л.В., Вирясов A.B., Ганковская O.A., Суренков Д.H Изменение показателей врожденного иммунитета у больных хроническим бактериальным простатитом и хроническим абактериальным простатитом/синдром хронической тазовой боли с наличием урогенитальной инфекции. // Российский иммунологический журнал. - 2008. - Т.2, №11. - №2-3. - С.150-151.

30.Мартиросян H.K. Роль ультразвукового исследования в диагностике и прогнозировании течения кишечной непроходимости. / Дис. ...канд. мед. наук. - М., 2007. - 24с.

31.Минаев C.B., Болотов Ю.Н., Быков Н.И., Обедин А.Н., Исаева A.B., Хоранова Т.А., Бочнюк Е.А., Товкань Е.А., Федорова Е.В., Машини-стова A.B. Прогностическая значимость бактерицидного белка (BPI), повышающего проницаемость клеток у новорожденных с хирургической патологией ЖКТ // Российский симпозиум детских хирургов "Эндоскопическая хирургия в педиатрии". - Орел, 2012. - С.20-21

32.Минаев C.B., Исаева A.B., Обедин А.Н., Болотов Ю.Н., Бочнюк Е.А., Чинтаева Л.А.,Ч.Г. Гудиева. С-реактивный белок - главный маркер динамики течения острых воспалительных процессов в клинических условиях. //Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2011. - №2. -С.95-99.

33.Минаев C.B., Обедин А.Н. Прогностический маркер развития осложнений после оперативных вмешательств в детском возрасте// Сборник материалов научно-практической конференции с международным участием, посвященной 45-летию кафедры педиатрии СтГМА "Актуальные вопросы педиатрии". - Ставрополь, 14 октября 2011. - С. 256-261.

34.Минаев C.B., Обедин А.Н., Болотов Ю.Н., Исаева A.B., Быков Н.И., Байчоров М.М., Лукьяненко Е.В., Жуков Е.А., Керселян Ж.Г. Прогнозирование развития послеоперационных осложнений у новорожденных с врожденными пороками желудочно-кишечного тракта. // Всероссийский симпозиум детских хирургов "Хирургия пищевода у детей". -Омск, 19-21 апреля 2011. - С. 29.

35.Минаев C.B., Обедин А.Н., Болотов Ю.Н., Исаева A.B., Тахчуков P.M., Хоранова Т.А., Степанова Е.В., Товкань Е.А.. Прогностическая значимость кателецидина у новорожденных.// Педиатрическая фармакология. - 2012,- Т.9, № 3. - С.65-67.

36.Минаев C.B., Обедин А.Н., Болотов Ю.Н., Киргизов И.В., Быков Н.И., Исаева A.B., Герасименко И.Н. Интестинальный пептид зонулин - индикатор развития послеоперационных осложнений после хирургии на брюшной полости у детей // Материалы выездного Пленума Проблемной комиссии "Неотложная хирургия" и Всероссийской научно-практической конференции, посвященной 65-летию Научного хирургического общества - г. Пятигорск, 6-7 октября 2011. - С.219-220.

37.Минаев C.B., Обедин А.Н., Киргизов И.В., Исаева A.B., Болотов Ю.Н., Товкань Е.А., Лукьяненко Е.В., Хоранова Т.А., Тимофеев С.И., Гудиев Ч.Г., Гетман Н.В. Мониторинг развития воспалительных осложнений у новорожденных с врожденной патологией желудочно-кишечного тракта // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2013. - Т. 8, № 2. - С.10-12.

38.Обедин А.Н., Александров А.Е., Киргизов И.В., Минаев C.B., Борцов Д.А. Интенсивная терапия новорожденных с пороками развития ЖКТ и высоким риском гнойно-септических осложнений. // Детская хирургия .- 2013.- №1. - С.19-21.

39.Обедин А.Н., Минаев C.B. Зонулин - прогностический маркер развития воспалительных осложнений после хирургических вмешательств у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. // Вестник новых медицинских технологий. - 2011.т. XVIII, № 4. - С. 83-84.

40.Обедин А.Н., Минаев C.B., Киргизов И.В., Александров А.Е., Товкань Е.А., Романеева Н.М., Хоранова Т.А., Чинтаева Л.А. Определение значимости факторов риска развития гнойно-септических осложнений после хирургического вмешательства у новорожденных методами многофакторного анализа. //Вопросы современной педиатрии.- 2012.- Т.11, № 4. - С. 90-94.

41.Обедин А.Н., Минаев C.B.; Муравьева A.A. Превентивная диагностика воспалительных осложнений после хирургического вмешательства у

новорожденных с врожденными пороками развития. // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2011.- №3.- С. 11-14.

42.Озолиня JI.A., Сумеди Т.Н., Дворецкая Е.В. Состояние некоторых факторов локального иммунитета шейки матки при невынашивании беременности бактериально-вирусной этиологии и применение препарата "Эпиген-интим". // Акушерство и гинекология. - 2007. - №6. - с. 43-48.

43.0льхова Е.Р. Синдром гиперэхогенного кишечного содержимого у новорожденных. // Радиология - Практика. - 2010. - №5. - С.4-17.

44.Пазов A.M., Качанов A.C., Товкань Е.А., Хоранова Т.А. Прогнозирование развития воспалительных осложнений у новорожденных // XX итоговая научная конференция молодых ученых СтГМА с международным участием. - Ставрополь, 2012. - С. 115.

45.Пинегин Б.В., Феденко Е.С., Цывкина Е.А. Антимикробные пептиды -факторы противомикробной защиты при атопическом дерматите и пиодермии // Российский аллергологический журнал. - 2010. - №3. - С.9-16.

46.Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Машинец Н.В., Дорофеева Е.И., Хаматханова Е.М., Жиркова Ю.В., Врублевская E.H. Реализация антенатально выявленных кистозных аномалий почек у новорожденных. / Материалы XI Всероссийского научного форума "Мать и дитя". 28 сентября-1 октября 2010г. - С. 260-261.

47.Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Машинец Н.В. и др. Врожденные пороки мочевыделительной системы: антенатальная диагностика и тактика ведения новорожденных. / Материалы VIII Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии". - Москва 20-22 октября 2009г. - С. 391.

48.Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Хаматханова Е.М., Дорофеева Е.И., Машинец Н.В., Жиркова Ю.В., Титков К.В., Буров A.A. Тактика ведения новорожденных с мультикистозом почек. / Материалы VIII Рос-

сийского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" Москва 20-22 октября 2009г. - С.392-393.

49.Сепбаева А.Д., Гераськин A.B., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Тепля-кова О.В. и др. Влияние повышенного внутрибрюшного давления на функцию дыхания и гемодинамику при первичной пластике передней брюшной стенки у новорожденных детей с гастрошизисом и омфало-целе. // Детская хирургия. - 2009. - №3. - С.47-48.

50.Товкань Е.А., Минаев C.B., Качанов A.B., Филипьева Н.В., Лукъяненко Е.В., Хоранова Т.А. Улучшение оказания хирургической помощи недоношенным новорожденным из групп риска. / Сборник материалов XVII съезда педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". I Всероссийская конференция "Неотложная детская хирургия и травматология" - Москва, 14-17 февраля 2013г. -С.156.

51.Товкань Е.А., Минаев C.B., Качанов A.B., Филипьева Н.В., Лукьяненко Е.В., Хоранова Т.А. Улучшение оказания хирургической помощи недоношенным новорожденным из групп риска // Сборник материалов XVII съезда педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". I Всероссийская конференция "Неотложная детская хирургия и травматология" - Москва, 14-17 февраля 2013г. -С.156.

52.Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Байбарина E.H. Способ пластики при врожденных пороках передней брюшной стенки у новорожденных детей. Патент на изобретение №2390309 27мая 2010г.

53.Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Дорофеева Е.И., Подуровская Ю.Л., Жиркова Ю.В., Машинец Н.В. Омфалоцеле: прогнозирование течения беременности и результатов лечения. Материалы VIII Российского конгресса "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии" Москва 20-22 октября 2009г. - С.94-95.

54.Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Подуровская Ю.Л., Клименченко Н.И., Буров А.А., Сепбаева А.Д., Идам-Сюрюн Д.И. Пути оптимизации хирургической помощи новорожденным детям. // Здравоохранение и медицинские технологии. - 2008. -№4. С.32-36.

55.Хаматханова Е.М., Кучеров Ю.И., Фролова О.Г., Дегтярев Д.Н., Демидов В.Н. и др. Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития. // Акушерство и гинекология. -2011.- №2. -С.45-48.

56.Хоранова Т.А. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных детей / Сборник материалов научно-практической конференции с международным участием "Фармакотерапия и диетология в педиатрии". - Красноярск, 17-19 сентября 2012 г. - С.62.

57.Чепурной Г.И., Шин В. Ф. Способ хирургического лечения атрезии двенадцатиперстной кишки: патент на изобретение № 2257168 Рос. Федерация: А61В17/00.- №2004111035/14; опубл. 27.07.2005, Бюл. №21.- С.6.

58.Черешнев В.А., Рыбина И.В., Бейкин Я.Б., Обоскалова Т.А. Иммунологические и генетические факторы нарушения репродуктивной функции. УрО РАН: Екатеринбург, 2005. - 174с.

59.Abraham С, Cho JH. Inflammatory bowel disease. // N Engl J Med. - 2009. -Vol. 361.-P. 2066-2078.

60.Adzhubei IA, Schmidt S, Peshkin L, Ramensky VE, Gerasimova A, et al. A method and server for predicting damaging missense mutations. //Nat Methods. - 2010. - Vol. 7. - P.248-249.

61.Akira S, Uematsu S, Takeuchi O. Pathogen recognition and innate immunity. //Cell. - 2006. - Vol. 124. - P. 783-801.

62.Akkoyun I, Erdogan D, Cavu§oglu YH, Ttitiin O. What is Our Development Progress for the Treatment Outcome of Newborn with Intestinal Atresia and

Stenosis in a Period of 28 Years? N //Am J Med Sci. - 2013. - Vol. 5, N2. -P.145-148.

63.Allotey J, Davenport M, Njere I, Charlesworth P, Greenough A, et al. Benefit of preformed silos in the management of gastroschisis. //Pediatr Surg Int. - 2007. - Vol.23. - P. 1065-1069.

64.Ameh EA, Nmadu PT. Intestinal atresia and stenosis: a retrospective analysis of presentation, morbidity and mortality in Zaria, Nigeria. //West Afr J Med. -2000. Vol.19.-P. 39^2.

65.Amer L. S., Bishop B. M., van Hoek M. L.. Antimicrobial and antibiofilm activity of cathelicidins and short, synthetic peptides against Francisella. //Biochem. Biophys. Res. Commun. - 2010. - Vol.396. - P. 246-251.

66.Ammons M. C., Ward L. S., Fisher S. T., Wolcott R. D., James G. A.. In vitro susceptibility of established biofilms composed of a clinical wound isolate of Pseudomonas aeruginosa treated with lactoferrin and xylitol. Int. //J. Antimicrob. Agents. - 2009. - Vol. 33. - P.230-236.

67.Ammons M. C.. Anti-biofilm strategies and the need for innovations in wound care. //Recent Pat. Antiinfect. Drug. Discov. - 2010. - Vol. 5. - P. 10-17.

68.Bala L, Ghoshal UC, Ghoshal U, et al. Malabsorption syndrome with and without small intestinal bacterial overgrowth: a study on upper-gut aspirate using 1H NMR spectroscopy. //Magn Reson Med. - 2006. - Vol. 56. - P. 738-744.

69.Banieghbal B, Gouws M, Davies MR. Respiratory pressure monitoring as an indirect method of intra-abdominal pressure measurement in gastroschisis closure. //Eur J Pediatr Surg. - 2006. - Vol. 16. - P. 79-83.

70.Banyard D, Ramones T, Phillips SE, Leys CM, Rauth T, et al. Method to our madness: an 18-year retrospective analysis on gastroschisis closure. //J Pediatr Surg. - 2010. - Vol.45. - P.579-584.

71.Baskm D, Narci A, Okur N, Ugra§ M, Nadirgil Koken G, et al. Cystic lym-phangiomatosis with severe intra-abdominal bleeding in a newborn: Case report. // J Clin Ultrasound. - 2013. - Vol. 41, N4. - P. 261-264.

72.Brandenburg L.-O., Merres J., Albrecht L.-J., Varoga D., Pufe T.. Antimicrobial peptides: multifunctional drugs for different applications. //Polymers. -2012.-Vol. 4.-P. 539-560.

73.Brogden K. A. Antimicrobial peptides: pore formers or metabolic inhibitors in bacteria? //Nat. Rev. Microbiol. - 2005. - Vol. 3- P. 238-250.

74.Bures J, Cyrany J, Kohoutova D, Forstl M, Rejchrt S, et al. Small intestinal bacterial overgrowth syndrome. //World J Gastroenterol. - 2010. - Vol. 28. P. 2978-2990.

75.Burjonrappa SC, Crete E, Bouchard S. Prognostic factors in jejuno-ileal atresia. //Pediatr Surg Int. - 2009. - Vol. 25. - P.795-798.

76.Burjonrappa SC, Crete E, Bouchard S. Prognostic factors in jejuno-ileal atresia. //Pediatr Surg Int. - 2009. - Vol. 25. - P.795-798.

77.Bustorff-Silva JM, Schmidt AF, Gon9alves A, Marba S, Sbragia L. The female condom as a temporary silo: a simple and inexpensive tool in the initial management of the newborn with gastroschisis. //J Matern Fetal Neonatal Med. - 2008. - Vol. 21. - P. 648-651.

78.Carrasquilla C, English WJ, Esposito P, Gianos J. Total stapled, total intraabdominal (TSTI) laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass: one leak in 1000 cases. // Obes Surg. - 2004. - Vol.14. - P.613-617.

79.Cervantes JL, Weinerman B, Basole C, Salazar JC. TLR8: the forgotten relative revindicated. //Cell Mol Immunol - 2012. - Vol.9. - P. 434-438.

80.Chang T. W., Lin Y. M., Wang C. F., Liao Y. D. Outer membrane lipoprotein Lpp is Gram-negative bacterial cell surface receptor for cationic antimicrobial peptides. //J. Biol. Chem. - 2012.-.Vol. 287. - P. 418^128.

81.Ching YA, Modi BP, Jaksic T, et al. High diagnostic yield of gastrointestinal endoscopy in children with intestinal failure. //J Pediatr Surg. - 2008. -Vol.3. -P.906-910.

82.Chirdan LB, Uba AF, Pam SD. Intestinal atresia: management problems in a developing country. //Pediatr Surg Int. - 2004. - Vol.20. - P. 834-837.

83.Chirdan LB, Ngiloi PJ, Elhalaby EA. Neonatal surgery in Africa. // Semin Pediatr Surg. - 2012. - Vol.21, N2. - P. 151-159.

84.Choi Y, Sims GE, Murphy S, Miller JR, Chan AP. Predicting the functional effect of amino acid substitutions and indels. //PloS one. - 2012. - Vol.7. -P. 466-488.

85.Coenye T. Response of sessile cells to stress: from changes in gene expression to phenotypic adaptation. //FEMS Immunol. Med. Microbiol. - 2010. -Vol.59.-P. 239-252.

86.Cole C, Freitas A, Clifton MS, Durham MM. Hereditary multiple intestinal atresias: 2 new cases and review of the literature. //J Pediatr Surg — 2010. — Vol. 45.-P. 21-24.

87.Cole CR, Frem JC, Schmotzer B, et al. The rate of bloodstream infection is high in infants with short bowel syndrome: relationship with small bowel bacterial overgrowth, enteral feeding, and inflammatory and immune responses. // J Pediatr. -2010. - Vol.156. - P. 941-947.

88.Cole CR, Ziegler TR. Small bowel bacterial overgrowth: a negative factor in gut adaptation in pediatric SBS. //Curr Gastroenterol Rep. - 2007. - Vol.9. -P. 456-462.

89.Cole CRHN, Higgins RD, Ziegler TR, Stoll BJ. Eunice Kennedy Shriver NICHD Neonatal Research Network. Very low birth weight preterm infants with surgical short bowel syndrome: incidence, morbidity and mortality, and growth outcomes at 18 to 22 months. //Pediatrics. - 2008. - Vol.122, N3. -P. 573-582.

90.Copeland DR, St Peter SD, Sharp SW, Islam S, Cuenca A, et al. Diminishing role of contrast enema in simple meconium ileus. //J Pediatr Surg. -2009. - Vol. 44. - P. 2130-2132.

91.Coscas R, Jean-Benoit A, Belhomme D. et al. Multiple mycotic aneurysms due to Mycobacterium bovis after intravesical bacillus Calmette-Guerin therapy. //J Vase Surg. - 2009. - Vol. 50. - P. 1185-1190.

92.Curry JL, Lander AD, Stringer MD. A multicenter, randomized, doubleblind, placebo-controlled trial of prokinetic agent erythromycin in the postoperative recovery of infants with gastroschisis. //J Pediatr Surg. - 2004. -Vol.39, N4.-P. 565-569.

93.Denning TL, Wang YC, Patel SR, Williams IR, Pulendran B. Lamina propria macrophages and dendritic cells differentially induce regulatory and in-terleukin 17-producing T cell responses. //Nat Immunol. - 2007. - Vol. 8. -P. 1086-1094.

94.Di Nardo G, Stanghellini V, Cucchiara S, Barbara G, Pasquinelli G, et al. Enteric neuropathology of congenital intestinal obstruction: A case report. //World J Gastroenterol. - 2006. - Vol.12. - P.5229-5233.

95.Dibaise JK, Young RJ, Vanderhoof JA. Enteric microbial flora, bacterial overgrowth, and short-bowel syndrome. //Clin Gastroenterol Hepatol. -2006.-Vol. 4.-P. 11-20.

96.Dimmitt RA, Moss RL. Meconium diseases in infants with very low birth weight. // Semin Pediatr Surg. - 2000. - Vol. 9. - P. 79-83.

97.Duro D, Kamin D, Duggan C. Overview of pediatric short bowel syndrome. // JPGN. - 2008. - Vol.47, N1. - P. 33-36.

98.Edgar RC. MUSCLE: multiple sequence alignment with high accuracy and high throughput. // Nucleic Acids Res. - 2004. - Vol.32. - P. 1792-1797.

99.Eissa A., Amodeo V., Smith C. R., Diamandis E. P. Kallikrein-related pepti-dase-8 (KLK8) is an active serine protease in human epidermis and sweat and is involved in a skin barrier proteolytic cascade. // J. Biol. Chem. - -2011. - Vol. 286. - P. 687-706.

100. Elshafei H, Elshafei E, ElDebeiky M, Hegazy N, Zaki A. et al. Colonic conduit for esophageal replacement: long-term endoscopic and histo-

pathologic changes in colonic mucosa.// J Pediatr Surg. - 2012. - Vol. 47, N9. - P.1658-1661.

101. Ergun O, Barksdale E, Ergun FS, Prosen T, Qureshi FG, et al. The timing of delivery of infants with gastroschisis influences outcome. // J Pediatr Surg. - 2005. - Vol.40. - P. 424^128.

102. Festen S, Brevoord JC, Goldhoorn GA, Festen C, Hazebroek FW, et al. Excellent long-term outcome for survivors of apple peel atresia. // J Pediatr Surg. - 2002.- Vol.37. - P.61-65.

103. Fiegel HC, Schonberg RA, Roth B, Grasshoff S, Kluth D. Submucosal plexus of dilatated gut disappears after ligation in chicken embryos: preliminary results. // Eur J Pediatr Surg. - 2006. - Vol.16. - P.407-410.

104. Fitzgibbons S, Ching YA, Valim C, Zhou J, Iglesias J, et al. Relationship between serum citrulline levels and progression to parenteral nutrition independence in children with short bowel syndrome. // J Pediatr Surg. -2009. - Vol.44, N5. - P.928-932.

105. Fullum TM, Aluka KJ, Turner PL. Decreasing anastomotic and staple line leaks after laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass. // Surg Endosc. -2009.-Vol. 23.-P. 1403-1408.

106. Galli SJ, Borregaard N, Wynn TA. Phenotypic and functional plasticity of cells of innate immunity: macrophages, mast cells and neutrophils. // Nat Immunol. - 2011. - Vol. 12. - P. 1035-1044.

107. Gao CQ, Mithani R, Leya J, Dawravoo L, Bhatia A, et al. Granulomatous hepatitis, choroiditis and aortoduodenal fistula complicating intravesical Bacillus Calmette-Guerin therapy: Case report. // BMC Infect Dis. -2011.-Vol.30.-P.l 1:260.

108. Garza-Cox S, Keeney SE, Angel CA, Thompson LL, Swischuk LE. Meconium obstruction in very low birth weight premature infant. // Pediatrics. - 2004. - Vol.114. - P.285-290.

109. Gfroerer S, Fiegel H, Ramachandran P, Rolle U, Metzger R. Changes of smooth muscle contractile filaments in small bowel atresia. // World J Gastroenterol. - 2012. -Vol. 28.

110. Gfroerer S, Metzger R, Fiegel H, Ramachandran P, Rolle U. Differential changes in intrinsic innervation and interstitial cells of Cajal in small bowel atresia in newborns. // World J Gastroenterol. - 2010. - Vol. 16. P. 5716-5721.

111. Golubeva M.V., Minaev S.V., BarichevaL.Y., Obedin A.N., Kirgizov I.V. Congenital Anomalies in Children With Congenital Cytomegalovirus and Toxoplasma Infection. // Abstracts WOFAPS annual meeting "Updates in Pediatric Surgery: Controversies and advances",- Tuzla, Bosnia- Herzegovina, 22-25 September. - 2011. - P. 129

112. Gordon S, Taylor PR. Monocyte and macrophage heterogeneity. // Nat Rev Immunol. - 2005. - Vol. 5. - P. 953-964.

113. Goulet OSF. Short bowel syndrome and intestinal transplantation in children. // Curr Opin Clin Nutr Metab Care. - 2006. - Vol.9, N3. - P. 304313.

114. Gutierrez IM, Kang KH, Calvert CE, Johnson VM, Zurakowski D et al. Risk factors for small bowel bacterial overgrowth and diagnostic yield of duodenal aspirates in children with intestinal failure: a retrospective review. // J Pediatr Surg. - 2012. - Vol. 47, N6. - P. 1150-1154.

115. Haiden N, Jilma B, Gerhold B, Klebermass K, Prusa AR, et al. Small volume enemas do not accelerate meconium evacuation in very low birth weight infants. // J Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2007. - Vol.44. - P. 270273.

116. Hamada J. Pathophysiology of migraine—migraine generator. // Rinsho Shinkeigaku. - 2008. - Vol.48, N.l 1. - P. 857-860.

117. Hamed SA. A migraine variant with abdominal colic and Alice in Wonderland syndrome: a case report and review. // BMC Neurol. - 2010. -Vol. 6;10:2

118. Holland AJ, Walker K, Badawl N. Gastroschisis: an update. // Pediatr Surg Int. - 2010. - Vol. 26. - P 871-878.

119. Ichikawa H, Okamoto S, Kamada N, et al. Tetomilast suppressed production of proinflammatory cytokines from human monocytes and ameliorated chronic colitis in IL-10-deficient mice. // Inflamm Bowel Dis. - 2008. - Vol.14.-P.1483-1490.

120. Jackson CC, Bettolli MM, Carli CF, Bass J, Rubin SZ, et al. Beware of stapled side-to-side anastomosis in small children. // Eur J Pediatr Surg. -

2007. -Vol.30. -P.195-197.

121. Jadcherla SR, Berseth CL. Effect of erythromycin on gastroduodenal contractile activity in developing neonates. // JPGN. - 2002. - Vol.34, N1. -P. 16-22.

122. Jadcherla SR, Gupta A, Stoner E, Fernandez S, Caniano D, et al. Neuromotor markers of esophageal motility in feeding intolerant infants with gastroschisis. // JPGN. - 2008. - Vol. 47, N2. - P. 158-164.

123. Kenney C, Hunter C, Davidson A, Jankovic J. Metoclopramide, an increasingly recognized cause of tardive dyskinesia. // Clin Pharmacol. -

2008. - Vol.48, N3. - P. 379-384.

124. Keys C, Drewett M, Bürge DM. Gastroschisis: the cost of an epidemic. // J Pediatr Surg. - 2008. - Vol. 43, N4. - P. 654-657.

125. Khen N, Jaubert F, Sauvat F, Fourcade L, Jan D, et al. Fetal intestinal obstruction induces alteration of enteric nervous system development in human intestinal atresia. // Pediatr Res. - 2004. - Vol.56. - P. 975-980.

126. Khen-Dunlop N, Sarnacki S, Victor A, Grosos C, Menard S et al. Prenatal intestinal obstruction affects the myenteric plexus and causes functional bowel impairment in fetal rat experimental model of intestinal atresia. // PLoS One. - 2013. - Vol.8. N5, - P.85-89.

127. Khurana S, Raufman JP, Pallone TL. Bile acids regulate cardiovascular function. // Clin Transi Sei. - 2011. - Vol.4. - P.210-218.

128. Kollmann TR, Crabtree J, Rein-Weston A, Blimkie D, Thommai F, et al. Neonatal innate TLR-mediated responses are distinct from those of adults. // J Immunol. - 2009. - Vol. 183. - P.7150-7160.

129. Kronfli R, Bradnock TJ, Sabharwal A. Intestinal atresia in association with gastroschisis: a 26-year review. // Pediatr Surg Int. - 2010. - Vol.26. -P.891-894.

130. Ksia A., Zitouni H., Zrig A., Laamiri R., Chioukh F. et al. Pyloric atresia: A report of ten patients. // Afr J Paediatr Surg. - 2013. - Vol.10, N2. - P.192-194.

131. Kumar P, Henikoff S, Ng PC. Predicting the effects of coding non-synonymous variants on protein function using the SIFT algorithm. // Nat Protoc. - 2009. - Vol.4. - P. 1073-1081.

132. Kumaran N, Shankar KR, Lloyd DA, Losty PD. Trends in the management and outcome of jejuno-ileal atresia. // Eur J Pediatr Surg. - 2002. -Vol. 12. - P.163-167.

133. Kumaran N, Azmy A, Carachi R, Raine PA, Macfarlane JH, Howat-son AG. Pilomatrixoma—accuracy of clinical diagnosis. // J Pediatr Surg. -2006. - Vol.41, №10. - P. 1755-1758.

134. Laberge AM, Michaud J, Richter A, Lemyre E, Lambert M, et al. Population history and its impact on medical genetics in Quebec.// Clin Genet -2005.-Vol. 68. - P.287-301.

135. Lan Y., Ye Y., Kozlowska J., Lam J. K., et al.. Structural contributions to the intracellular targeting strategies of antimicrobial peptides. //Biochim. Biophys. Acta. - 2010. - Vol.1798. - P. 1934-1943.

136. Lansdale N, Hill R, Gull-Zamir S, Drewett M, Parkinson E, et al. Staged reduction of gastroschisis using preformed silos: practicalities and problems. //J Pediatr Surg. - 2009. - Vol. 44. - P. 2126-2129.

137. Levy O, Zarember KA, Roy RM, Cywes C, Godowski PJ, et al. Selective impairment of TLR-mediated innate immunity in human newborns: neonatal blood plasma reduces monocyte TNF-alpha induction by bacterial

lipopeptides, lipopolysaccharide, and imiquimod, but preserves the response to R-848. // J Immunol. - 2004. - Vol. 173. - P. 4627-4634.

138. Li H, Durbin R. Fast and accurate short read alignment with Burrows-Wheeler transform. //Bioinformatics. - 2009. - Vol.25. - P. 1754-1760.

139. Li H, Handsaker B, Wysoker A, Fennell T, Ruan J, et al. The sequence alignment/map format and SAMtools. //Bioinformatics. - 2009. -Vol. 25.-P. 2078-2079.

140. Lin LY, Wong JU. Images in clinical medicine. Meconium-like ileus in cystic fibrosis. //N Engl J Med. - 2012. - Vol. 24. - P.2017.

141. Lipton RB, Bigal ME. Migraine: epidemiology, impact, and risk factors for progression. //Headache. - 2005. - Vol. 45. - P. 3-13.

142. Lobo JD, Kim AC, Davis RP, Segura BJ, Alpert H, et al. No free ride? The hidden cost of delayed operative management using a spring-loaded silo for gastroschisis. //J Pediatr Surg. - 2010. - Vol.45. - P. 1426-1432.

143. Logghe HL, Mason GC, Thornton JG, Stringer MD. A randomized controlled trial of elective preterm delivery of fetuses with gastroschisis. //J Pediatr Surg. - 2005. - Vol.40. - P. 1726-1731.

144. Maksoud-Filho JG, Tannuri U, Silva MM, Maksoud JG. The outcome of newborns with abdominal wall defects according to the method of abdominal wall defects according to the method of abdominal closure: the experience of a single center. //Ped Surg Int. - 2006. - Vol. 22. - P. 503-507.

145. Marodi L. Innate cellular immune responses in newborns. //Clin Immunol. - 2006. - Vol.118. - P. 137-144.

146. Maruyama T, et al. Identification of membrane-type receptor for bile acids (M-BAR) //Biochem Biophys Res Commun. - 2002. - Vol. 298. -P.714—719.

147. Masumoto K, Akiyoshi J, Nagata K, Uesugi T, Taguchi S, et al. Chronological change in intramural components in severe proximally dilated jejunal atresia: an immunohistochemical study. //J Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2008. - Vol.46. - P. 602-606.

148. Masumoto K, Suita S, Taguchi T. The occurrence of unusual smooth muscle bundles expressing alpha-smooth muscle actin in human intestinal atresia. //J Pediatr Surg. - 2003. - Vol.38. - P. 161-166.

149. McGuigan RM, Mullenix PS, Vegunta R, Pearl RH, Sawin R, et al. Splanchnic perfusion pressure: a better predictor of safe primary closure than intraabdominal pressure in neonatal gastroschisis. //J Pediatr Surg. -2006. - Vol. 41. - P. 901-904.

150. McKenna A, Hanna M, Banks E, Sivachenko A, Cibulskis K, et al. The genome analysis toolkit: a MapReduce framework for analyzing next-generation DNA sequencing data. //Genome Res. - 2010. - Vol.20. - P. 1297-1303.

151. Minaev S, Kirgzov I, Obedin A, Bykov N, Bolotov Yu., Isaeva A, Tovkan E, Horanova T. The prognostic value of bactericidal protein (BP55) in infants with congenital pathology of gastrointestinal tract. / The 13th European congress of paediatric surgery. - Rome, Italia 13-16 June, 2012-P.396

152. Minaev S., Obozyn V., Obedin A., Barnash G., Isaeva A. Gut peptides in pediatric abdominal surgery // 14th Congress of Hungarian Association of Pediatric Surgeons with International Participant. Balatonfured, Hungary. 10-12 October 2009.-P.90

153. Minaev S.V., Isaeva A.V., Bolotov Y.N., Obedin A.N., Gerasimenko I.N. Influence of Intestinal Tract Peptides on Complication's Development After Abdominal Surgery in Infants // The 3rd World Congress of Pediatric Surgery Abstract Book,- New - Delhi October 2010. - P.235

154. Minaev S.V., Obedin A.N., Isaeva A.V., Bolotov Y.N., Gerasimenko I.N., Bikov N.I. The Intestinal tract peptide zonulin as a predictor of complication's development after abdominal surgery in infants//The 12th European Congress of Pediatric Surgery. - Barcelona. - Spain. - 15-18 June, 2011. -P.258-259

155. Minaev S.V., Obedin A.N., Zinchenko O.V., Muravieva A.A., Se-merchev G.G. Efficiency of Extended Epidural Anesthesia in Patients Depending on the Cathether Direction // Abstracts WOFAPS annual meeting "Updates in Pediatric Surgery: Controversies and advances".- Tuzla, Bosnia-Herzegovina. - 22-25 September. -2011. - P. 183.

156. Mitchell I, Barber R, Fischer A, Schindel DT. Experience performing 64 consecutive stapled intestinal anastomoses in small children and infants. //J Pediatr Surg. - 2011. - Vol. 46. - P. 128-130.

157. Modi BP, Javid PJ, Jaksic T, et al. First report of the international serial transverse enteroplasty data registry: indications, efficacy, and complications. //J Am Coll Surg. - 2007. - Vol.204, N3. - P. 365-371.

158. Modi BP, Langer M, Ching YA, Valim C, Waterford SD, et al. Improved survival in a multidisciplinary short bowel syndrome program. //J Pediatr Surg. - 2008. - Vol. 43, N1. - P.20-24.

159. Nakaoka T, Shiokawa C, Nishihara M, Tamai H, Funato M, et al. Io-pamidol enema treatment for meconium obstruction of prematurity in extremely low-birth weight infants: a safe and effective method. //Pediatr Surg Int. - 2009. - Vol. 25. - P. 273-276.

160. O'Keefe SJ, Buchman AL, Fishbein TM, Jeejeebhoy KN, Jeppesen PB, et al. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus definitions and overview. //Clin Gastroenterol Hepatol. - 2006. - Vol.4, N1. - P.6-10.

161. Olesevich M, Alexander F, Khan M, Cotman K. Gastroschisis revisited: role of intraoperative measurement of abdominal pressure. //J Pediatr Surg. - 2005. - Vol.40. - P.789-792.

162. Olieman JFTD, Penning C. Growth and nutritional aspects of infantile short bowel syndrome for the past 2 decades. //J Pediatr Surg. - 2008. -Vol.43, N11. - P. 2061-2069.

163. Oyachi N, Lakshmanan J, Ross MG, Atkinson JB. Fetal gastrointestinal motility in a rabbit model of gastroschisis. //J Pediatr Surg. - 2004. -Vol. 39, N3.-P. 366-370.

164. Ozguner IF, Savas C, Ozguner M, Candir O. Intestinal atresia with segmental musculature and neural defect.// J Pediatr Surg. - 2005. - Vol. 40. - P.1232-1237.

165. Paradiso VF, Briganti V, Oriolo L, Coletta R, Calisti A. Meconium obstruction in absence of cystic fibrosis in low birth weight infants: an emerging challenge from increasing survival. //Ital J Pediatr. - 2011. -Vol.14.-P. 37-55.

166. Parisi Salvi E, Vaccaro R, Baglaj SM, Renda T. Nervous system development in normal and atresic chick embryo intestine: an immunohisto-chemical study. //Anat Embryol (Berl). - 2004. - Vol. 209. - P. 143-151.

167. Pastor AC, Phillips JD, Fenton SJ, Meyers RL, Lamm AW, et al. Routine use of a SILASTIC spring-loaded silo for infants with gastroschisis: a multicenter randomized controlled trial. //J Pediatr Surg. - 2008. - Vol. 43. P. 1807-1812.

168. Patil VK, Kulkarni BK, Jiwane A, Kothari P, Poul S. Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique. //Pediatr Surg Int. - 2001. -Vol.17.-P. 661-663.

169. Patil VK, Kulkarni BK, Jiwane P, Kothari P, Poul S. Intestinal atresia: an end-to-end linear anastomotic technique. //Pediatr Surg Int. - 2001. -Vol.17.-P.661-663.

170. Petrova O. E., Sauer K.. Sticky situations: key components that control bacterial surface attachment. //J. Bacteriol. - 2012. - Vol.194. - P. 2413-2425.

171. Phillips JD, Raval MV, Redden C, Weiner TM. Gastroschisis, atresia, dysmotility: surgical treatment strategies for a distinct clinical entity. //J Pediatr Surg. - 2008. Vol.43, N12. - P.212.

172. Pipera HG, Alesburya J, Waterforda SD, Zurakowskib D, Jaksica T. Intestinal atresias: factors affecting clinical outcomes. //J Pediatr Surg. -2008. - Vol.43. - P.1244-1248.

173. Pratap A, Yadav RP, Bajracharya A, Agrawal A, Bhatta N, et al. Intrauterine omphalic ileal entrapment as an unusual cause of ileal atresia: report of a case. //Surg Today. - 2008. - Vol.38. - P. 141-143.

174. Prawitt J, Staels B. Bile acid sequestrants: Glucose-lowering mechanisms. //Metab Syndr Relat Disord. - 2010. - Vol. 8. - P. 3-8.

175. Ramachandran P, Vincent P, Ganesh S, Sridharan S. Morphological abnormalities in the innervation of the atretic segment of bowel in neonates with intestinal atresia. //Pediatr Surg Int. - 2007. - Vol. 23. - P. 1183-1186.

176. Raphael BP, Nurko S, Jiang H, Hart K, Kamin DS, et al. Cisapride improves enteral tolerance in pediatric short-bowel syndrome with dysmotil-ity. //J Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2011. - Vol. 52, N5. - P. 590-594.

177. Raveenthiran V. Spontaneous perforation of the colon and rectum complicating anorectal malformations in neonates. //J Pediatr Surg. - 2012. - Vol. 47, N4. - P. 720-726.

178. Rees CM, Eaton S, Khoo AK, Kiely EM. Members of the NET Trial Group 1. Pierro A. Peritoneal drainage does not stabilize extremely low birth weight infants with perforated bowel: data from the NET Trials. //J Pediatr Surg. - 2010. - Vol. 45. - P. 324-329.

179. Romi H, Cohen I, Landau D, Alkrinawi S, Yerushalmi B, et al. Meconium ileus caused by mutations in GUCY2C, encoding the CFTR-activating guanylate cyclase 2C.//Am J Hum Genet. - 2012. - Vol.4, N5. - P.893-899.

180. Sadeghi K, Berger A, Langgartner M, Prusa AR, Hayde M, et al. Immaturity of infection control in preterm and term newborns is associated with impaired toll-like receptor signaling. //J Infect Dis. - 2007. - Vol. 195. -P. 296-302.

181. Samarajiwa SA, Forster S, Auchettl K, Hertzog PJ INTERFEROME: the database of interferon regulated genes. //Nucleic Acids Res. - 2009. -Vol.37.-P.852-857.

182. Schmidt AF, Gonçalves A, Bustorff-Silva JM, Oliveira Filho AG, et al. Does staged closure have a worse prognosis in gastroschisis? //Clinics (Sao Paulo). - 2011. - Vol.66, N4 - P.563-566.

183. Schoenberg RA, Kluth D. Experimental small bowel obstruction in chick embryos: Effects on the developing enteric nervous system. //J Pediatr Surg. - 2002. - Vol.37. - P.735-740.

184. Schoenen J, Ambrosini A, Sândor PS, Maertens de Noordhout A. Evoked potentials and transcranial magnetic stimulation in migraine: published data and viewpoint on their pathophysiologic significance.// Clin Neu-rophysiol. - 2003. - Vol.114, N6. - P. 955-972.

185. Schwarz JM, Rodelsperger C, Schuelke M, Seelow D. MutationTaster evaluates disease-causing potential of sequence alterations. //Nat Methods. -2010.-Vol.7.-P. 575-576.

186. Shakya VC, Agrawal CS, Koirala R, Khaniya S, Adhikary S, et al Herniation through the falciform ligament: an unusual cause of ileal atresia. //J Pediatr Surg. - 2009. - Vol.44. - P. 1295-1298.

187. Shakya VC, Agrawal CS, Shrestha P, Poudel P, Khaniya S, et al. Management of jejunoileal atresias: An experience at eastern Nepal. //BMC Surg.-2010. - Vol.10.-P.35.

188. Shakya VC, Agrawal CS, Shrestha P, Poudel P, Khaniya S,et al. Management of jejunoileal atresias: an experience at eastern Nepal. //BMC Surg. -2010.-Vol.26.-P. 10-35.

189. Shelygin YA, Chernyshov SV, Rybakov EG. Stapled ileostomy closure results in reduction of postoperative morbidity. // Tech Coloproctol. -2010.-Vol.14.-P. 19-23.

190. Shinnohara T, Tsuda M, Koyama N. Management of meconium-related ileus in very low-birthweight infants. //Pediatr Intern. - 2007. -Vol.49.-P. 641-644.

191. Siddiqui MM, Drewett M, Burge DM. Meconium obstruction of prematurity. //Arch Dis Child Fetal Neonatal. - 2010. - Vol.29. - P. 157163.

192. Sievers F, Wilm A, Dineen D, Gibson TJ, Karplus K, et al. Fast, scalable generation of high-quality protein multiple sequence alignments using Clustal Omega. //Mol Syst Biol. - 2011. - Vol. 7. - P.539.

193. Sigalet D, Boctor D, Brindle M, et al. Elements of successful intestinal rehabilitation. // J Pediatr Surg. - 2011. - Vol. 46. - P. 150-156.

194. Sigalet D, Boctor D, Brindle M, Lam V, Robertson M. Elements of successful intestinal rehabilitation. // J Pediatr Surg. - 2011. - Vol. 46, N1. -P.150-156.

195. Sim NL, Kumar P, Hu J, Henikoff S, Schneider G, et al. SIFT web server: predicting effects of amino acid substitutions on proteins. //Nucleic Acids Res. - 2012. - Vol. 40. - P. 452-457.

196. Singh VV, Chauhan SK, Rai R, Kumar A, Singh SM, et al. Decreased pattern recognition receptor signaling, interferon-signature, and bactericidal/permeability-increasing protein gene expression in cord blood of term low birth weight human newborns. //PLoS One. - 2013. - Vol. 23, N4. - P.628-645.

197. Smaczny C, Born T, Wagner TO.Emergencies in adult mucoviscidosis patients. //Internist (Berl). - 2012. - Vol. 53, N5. - P. 575-584.

198. Smythies LE, Sellers M, Clements RH, Mosteller-barnum M, Meng G, et al. Human intestinal macrophages display profound inflammatory an-ergy despite avid phagocytic and bacteriocidal activity. //J Clin Invest. -2005.-Vol.115.-P. 66-75.

199. Soares H, Silva A, Rocha G, Pissarra S, Correia-Pinto J, et al. Gas-troschisis: preterm or term delivery. //Clinics (Sao Paulo) - 2010. - Vol.65, N2.-P. 139-142.

200. Spiegel BM, Chey WD, Chang L. Bacterial overgrowth and irritable bowel syndrome: unifying hypothesis or a spurious consequence of proton pump inhibitors? //Am J Gastroenterol. - 2008. - Vol.103. - P.2972-2976.

201. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, Wales PW, Balint J, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. //J Pediatr. - 2012. - Vol.161, N4. - P.723-728.

202. St Peter SD, Little DC, Barsness KA, Copeland DR, Calkins CM et al. Should we be concerned about jejunoileal atresia during repair of duodenal atresia? //J Laparoendosc Adv Surg Tech A. - 2010. - Vol.20, N9. - P. 773775.

203. Stollman TH, de Blaauw I, Wijnen MH, van der Staak FH, Rieu PN, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. //J Pediatr Surg. -2009. - Vol. 44. - P.217-221.

204. Stollman TH, de Blaauw I, Wijnen MH, van der Staak FH, Rieu PN, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. //J Pediatr Surg. -2009. - Vol.44. - P.217-221.

205. Stollmana TH, de Blaauwa I, Wijnena MHWA, Staaka FHJM, Rieua PNMA, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. //J Pediatr Surg. -2009.-Vol.44.-P.217-221.

206. Swidsinski A, Loening-Baucke V, Lochs H, et al. Spatial organization of bacterial flora in normal and inflamed intestine: a fluorescence in situ hybridization study in mice. //World J Gastroenterol. - 2005. - Vol.11. - P. 1131-1140.

207. Syddall HE, Sayer AA, Simmonds SJ, Osmond C, Cox V et al. Birth weight, infant weight gain, and cause-specific mortality: the Hertfordshire Cohort Study.//Am J Epidemiol.-2005.-Vol. 161.-P. 1074-1080.

208. Sydorak RM, Nijagal A, Sbragia L, Hirose S, Tsao K et al. Gas-troschisis: small hole, big cost. //J Pediatr Surg. - 2002. - Vol.37. - P. 16691672.

209. Takabayashi S, Katoh H. A mutant mouse with severe anemia and skin abnormalities controlled by a new allele of the flaky skin (fsn) locus. //Exp Anim. - 2005. - Vol.54. - P. 339-347.

210. Takada Y, Hisamatsu T, Kamada N et al. Monocyte chemoattractant protein-1 contributes to gut homeostasis and intestinal inflammation by composition of IL-10-producing regulatory macrophage subset. //J Immunol. -2010.-Vol. 184.-P. 2671-2676.

211. Tander B, Bicakci U, Sullu Y, Rizalar R, Ariturk E et al. Alterations of Cajal cells in patients with small bowel atresia. //J Pediatr Surg. - 2010. -Vol. 45.-P 724-728.

212. Tongsin A, Anuntkosol M, Niramis R. Atresia of the jejunum and ileum: what is the difference? //J Med Assoc Thai. - 2009. - Vol.91. - P.85.

213. Utter S, Duggan C. Short bowel syndrome. In: Hendricks K, Duggan C, editors. Manual of Pediatric Nutrition. (4th ed) Hamilton, ON: BC Decker; 2005,- P.718-735.

214. van Eijck FC, Wijnen RM, van Goor H. The incidence and morbidity of adhesions after treatment of neonates with gastroschisis and omphalocele: a 30-year review. //J Pediatr Surg. - 2008. - Vol.43. - P. 479-483.

215. Vannucchi MG, Midrio P, Flake AW, Faussone-Pellegrini MS. Neuronal differentiation and myenteric plexus organization are delayed in gastroschisis: an immunohistochemical study in rat model. //Neuroscience Letters. - 2003. - Vol. 339, N1. - P.77-81.

216. Wales PW, de Silva N, Kim J, Lecce L, To T et al. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. //J Pediatr Surg. - 2004. - Vol.39, N 5. - P. 690-695.

217. Walker K, Badawi N, Hamid CH, Vora A, Halliday R et al. A population-based study of the outcome after small bowel atresia/stenosis in New

South Wales and the Australian Capital Territory, Australia, 1992-2003. //J Pediatr Surg. - 2008. - Vol.43. - P.484-488.

218. Wallace AS, Burns AJ. Development of the enteric nervous system, smooth muscle and interstitial cells of Cajal in the human gastrointestinal tract. //Cell Tissue Res. - 2005. - Vol.319. - P. 367-382.

219. Walter EC, Ehlenbach WJ, Hotchkin DL, Chien JW, Koepsell TD. Low birth weight and respiratory disease in adulthood: a population-based case-control study. //Am J Respir Crit Care Med. - 2009. - Vol.180. -P.176-180.

220. Wang K, Li M, Hakonarson H. ANNOVAR: functional annotation of genetic variants from high-throughput sequencing data. //Nucleic Acids Res. -2010.-Vol.38.-P. 164.

221. Watanabe Y, Ando H, Seo T, Katsuno S, Marui Y et al. Two-dimensional alterations of myenteric plexus in jejunoileal atresia. //J Pediatr Surg. - 2001. - Vol. 36. - P.474-478.

222. White RA, McNulty SG, Roman S, Garg U, Wirtz E, et al. Chromosomal localization, hematologic characterization, and iron metabolism of the hereditary erythroblastic anemia (hea) mutant mouse. //Blood. - 2004. -Vol. 104.-P. 1511-1518.

223. Wrighton L, Curtis JL, Gollin G. Stapled intestinal anastomosis infants. //J Pediatr Surg. - 2008. - Vol.43. - P.2231-2234.

224. Yan SR, Qing G, Byers DM, Stadnyk AW, Al-Hertani W, et al. Role of MyD88 in diminished tumor necrosis factor alpha production by newborn mononuclear cells in response to lipopolysaccharide. //Infect Immun. -2004. - Vol.72 - P. 1223-1229.

225. Zhang X., Oglecka K., Sandgren S., Belting M., Esbjorner E. K. Dual functions of the human antimicrobial peptide LL-37-target membrane perturbation and host cell cargo delivery. //Biochim. Biophys. Acta. - 2010. -Vol. 1798.-P. 2201-2208.