Оценка систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.13, кандидат наук Ван, Елена Юрьевна

• Ван, Елена Юрьевна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Ван, Елена Юрьевна

ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

ВВЕДЕНИЕ 6-9 Глава 1. Современные методы диагностики и лечения гипертрофической

кардиомиопатии (Обзор литературы) 10 - 35 Глава 2 Клинические наблюдения и методы исследования (Материал и методы исследования)

2.1. Характеристика клинических наблюдений 36 -

2.2. Методы исследования пациентов

2.2.1. Аппаратура

2.2.2.Методика проведения комплексного эхокардиографического 39-54 исследования

2.2.3. Методика обработки серошкальных ЭхоКГ изображений в 55-59

программе MultiVox

2.3. Статистическая обработка полученных результатов

Глава 3 Функция миокарда левого желудочка у больных с 61 -76 гипертофической кардиомиопатией

3.1. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии 61-69

7ft 1(\

3.2. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии

Глава 4 Анализ систолической и диастолической функции миокарда у 77-91

больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии до и после хирургического лечения

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 92 -101

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 103-104

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 105 -

Список сокращений

аь/сЩв) АЫЩй) с1Уо1/сИ(с1) аУоМФ) Сг шеап втлж

Сг реак втлж

Бит Уп(с1) 5ит Упф ВТЛЖ ГКМП

ДАД

иММЛЖ,

кдо

КДР

ксо

КСР

лж лп мк

ммлж мн

нгкмп огкмп

ППТ

псмк псдмк

РпикЛА

РсрЛА

САД

св

ТБСЛЖ

тди

тзслж -тмжп

УВ

скорость изменения длинной оси левого желудочка в систолу, мм/с

скорость изменения длинной оси левого желудочка в диастолу, мм/с

скорость изменения объема левого желудочка в диастолу, см3/с

скорость изменения объема левого желудочка в систолу, см3/с

средний градиент давления в выходном тракте левого желудочка, мм рт.ст.

пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка, мм рт.ст.

сумма скоростей смещения в диастолу, мм/с сумма скоростей смещения в систолу, мм/с выходной тракт левого желудочка гипертрофическая кардиомиопатия диастолическое артериальное давление индекс массы миокарда левого желудочка, г/м конечный диастолический объем, мл конечный диастолический размер, см конечный систолический объем, мл конечный систолический размер, см левый желудочек левое предсердие митральный клапан масса миокарда левого желудочка, г митральная недостаточность

необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии площадь поверхности тела, м2 передняя створка митрального клапана

передне-систолическое движение передней створки митрального клапана,

пиковое давление в легочной артерии, мм рт.ст. среднее давление в легочной артерии, мм рт.ст. систолическое артериальное давление сердечный выброс, л/мин

толщина боковой стенки девого желудочка, см тканевое допплеровское исследование толщина задней стенки девого желудочка, см толщина межжелудочковой перегордки, см ударный выброс, мл

ФВ фракция выброса, %

ФКМК фиброзное кольцо митрального клапана

ФКТК фиброзное кольцо трикуспидального клапана

чсс частота сердечных сокращений, уд/мин

ЭКГ Электрокардиография

эхокг Эхокардиография

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Оценка систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна из самых распространенных разновидностей наследственных кардиомиопатий, встречается с частотой около 20 случаев на 10000 населения в общей взрослой популяции (ESC, 2006). Заболевание является семейным, с аутосомно-доминантным типом наследования, развивается вследствие мутации в гене, кодирующем синтез саркомерного белка и обычно проявляется в виде асимметричной гипертрофии миокарда левого желудочка. ГКМП приводит к развитию хронической сердечной недостаточности в молодом возрасте (преимущественно обусловленной нарушением диастолической функции левого желудочка), острых нарушений мозгового кровообращения, фибрилляции предсердий (Maron M.S., Olivotto I., 2003). У 3,5% пациентов с ГКМП возможно развитие тяжелой систолической дисфункции, которая определяет крайне неблагоприятный прогноз этих больных — 11% смертность в течение года (Harris K.M. et al., 2003). Подобные варианты течения ГКМП приводят к раннему развитию инвалидности и вносят значительный вклад в структуру смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди молодого населения.

Выявление пациентов с ГКМП в ряде случаев по-прежнему

представляет собой проблему: из-за комплексного характера

патофизиологических свойств заболевания в одном и том же случае могут

наблюдаться гиперконтрактильность левого желудочка, диастолическая

дисфункция, ишемия и обструкция. По данным крупных статистических

обсервационных исследований, обструкция ВТЛЖ встречается у одной трети

пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Наличие обструкции

ВТЛЖ является одним из ведущих факторов, определяющих клиническую

картину заболевания и функциональную активность пациентов. Так, по

данным M. Kofflard и соавт.(2003), ежегодная смертность больных ГКМП

составляет около 1%. У пациентов с обструктивной формой этого

5

заболевания смертность увеличивается до 2%. Современный алгоритм лечения больных с обструктивной формой ГКМП включает несколько этапов и носит сугубо индивидуальный характер. Пациентам с ГКМП проводятся различные варианты септальной миотомии и миоэктомии, включающие, по показаниям, протезирование митрального клапана, или других клапанов, при их поражении, а у пациентов с сопутствующей ИБС - аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий. Для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных алкогольная абляция МЖП используется и в настоящее время, но с большей осторожностью, с использованием малых и дробных доз введения этанола и у ограниченного числа пациентов и после тщательного отбора с предварительно выполенной коронарографией. В последнее время, благодаря появлению современных хирургических и интервенционных методов лечения отмечена тенденция к повышению выживаемости больных ГКМП.

Однако до настоящего времени дискутируются вопросы оценки эффективности лечения и выявления ранних признаков возникновения дисфункции миокарда. Не разработаны критерии оценки эффективности различных видов операций у больных с гипертрофической кардиомиопатией как в непосредственном, так и в отдаленном послеоперационном периодах. Данное исследование посвящено оценке гемодинамики и функции ЛЖ по диаграммам «поток-объем», скоростям смещения миокарда, получаемым с помощью двухмерной ЭхоКГ, и возможности применения метода для оценки систолической и диастолической функции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией до и после различных методов хирургического лечения.

Цель работы - разработать и оценить диагностический алгоритм оценки систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией до и после хирургического лечения.

Задачи исследования:

1. По данным биомеханики сердца, разработать алгоритм, изучить и доказать диагностическую ценность исследования скоростей смещения миокарда у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

2. Разработать диагностические критерии и создать современный протокол обследования пациентов с ГКМП, основанный на векторном анализе скоростей смещения миокарда и диаграмм «поток-объем».

3. Оценить диагностическую эффективность диаграммы «поток-объем» в оценке насосной функции сердца до и после хирургического лечения.

4. Основываясь на многофакторном анализе показателей внутрисердечной гемодинамики, оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка у больных с обструктивной и необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Научная новизна работы

Настоящее исследование является первой диссертационной работой по неинвазивной оценке гемодинамики и функции левого желудочка у больных с ГКМП по диаграммам «поток-объем» и скоростям смещения миокарда, полученным в результате постобработки серошкальных изображений на основе двухмерной эхокардиографии. Доказано, что новый метод оценки систолической и диастолической функции левого желудочка у пациентов гипертрофией миокарда является объективным критерием в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.

Впервые доказано, что у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией скорости изменения объемов ЛЖ в период систолы и диастолы являются ранними предикторами нарушения сократительной функции миокарда. Устранение перегрузки левого желудочка сопротивлением сопровождается нормализацией скоростей изменения объема ЛЖ в систолу и диастолу, что свидетельствует о нормализации насосной функции левого желудочка.

Практическая значимость работы

В результате проведенного исследования определены наиболее чувствительные и информативные показатели, характеризующие систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, полученные при анализе диаграмм «поток-объем», позволяющие более полно оценить функцию левого желудочка у пациентов с ГКМП.

Разработан диагностический алгоритм обследования больных с ГКМП до и после операции, включающий помимо эхокардиографии в покое последующую постобработку серошкальных изображений в программе МиШУох.

Показатели, полученные в результате постобработки серошкальных изображений, диаграмма «поток-объем», скорости изменения объемов левого желудочка, отражающие скорость изменения длинной оси в период сердечного цикла могут быть применены для оценки восстановления функции левого желудочка после хирургического лечения у больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Положения, выносимые на защиту

1. Дисфункция левого желудочка у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией может быть оценена по обобщенным параметрам, полученным по данным эхокардиографических изображений и построением диаграмм «поток-объем».

2. Показатели диаграммы «поток-объем» у пациентов с ОГКМП и НГКМП представляют количественную и качественную оценку систолической и диастолической функции левого желудочка.

3. По скорости изменения длинной оси левого желудочка в систолу и диастолу, скорости изменения объемов левого желудочка в период изгнания и заполнения камер сердца, можно оценить функцию ЛЖ до и после операции у пациентов с ГКМП.

ГЛАВА 1

Современные методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии

(Обзор литературы)

Кардиомиопатии по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий. Кроме того, за последнее десятилетие формируется принципиально новая концепция по вопросам определения понятия "кардиомиопатии" и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации.

До 1957г., считалось, что гипертрофия миокарда неясного генеза является опухолью сердца, пока Brigden W. не ввел термин «кардиомиопатии», как некоронарное заболевание миокарда, который долгое время использовался у нас в стране и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. Последующие исследования показали, что различные варианты кардиомиопатий не связаны между собой клинически и этиологически. В 1971г. было предложено определение кардиомиопатий как "заболевания неясного генеза" (Goodwin J.F., Oakley С.М.). Именно этот принцип был заложен в основу первоначальных классификаций кардиомиопатий. (В. Heart. J., 1980г.).

В 1995 г. группой экспертов ВОЗ была предложена классификация

кардиомиопатий (Richardson P., McKenna W., 1995г.), существенно

расширившая трактовку понятия "кардиомиопатии". Согласно этой,

классификации кардиомиопатии определялись как заболевания миокарда,

ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на

дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную

правожелудочковую и неклассифицированную кардиомиопатии. При этом

каждая из кардиомиопатий характеризует собой не отдельную

нозологическую форму, а представляет собой четко очерченный синдром,

включающий определенный морфофункциональный и клинико-

инструментальный симптомокомплекс, вероятнее всего, характерный для

гетерогенной группы заболеваний миокарда. В апреле 2006 года (Marón B.J.,

Towbin J.A. и соавт, 2006г.) публикуется новая классификация,

базирующаяся на результатах самых современных фундаментальных, прежде

всего молекулярно-генетических, исследований. "Кардиомиопатии

определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда,

ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно

сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и

развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих

генетическую природу". Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна

из основных и наиболее распространенных форм первичных

кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает

значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза,

диагностики, клинического течения и прогноза, вариантов лечения

заболевания. За этот период только в англоязычных изданиях опубликованы

более 1000 крупных научных работ. В 2003 г. создан Международный

комитет (ACC/ESC), объединивший американских и европейских экспертов

по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения,

включая стратегию лечебных мероприятий (Report of the American College of

Cardiology, 2003). Следует отметить, что этот документ по принципиальным

10

позициям соответствует заявленной новой классификации кардиомиопатий (рис.1).

Рис. 1. Классификация кардиомиопатий (апрель 2006 г.) (B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.).

Гипертрофическая кардиомиопатия клинически определяется при гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) в отсутствии гипертензии и заболевания клапанов. Распространенность гипертрофии ЛЖ, не являющейся следствием сердечно-сосудистой патологии составляет в общей популяции 1:500 (Marón B.J.,1986). Этот показатель учитывает все случаи гипертрофии миокарда, не только ГКМП. Заболевание является семейным, с аутосомно-доминантным типом наследования, развивается вследствие мутации в гене, кодирующем синтез саркомерного белка и обычно проявляется в виде ассиметричной гипертрофии миокарда ЛЖ. ГКМП была впервые описана в

середине XIX века французскими учеными Lionville Н.(1869), Hallopeu L.(1869), но детальное изучение проблемы началось со статьи Russell Claude Brock, описавшего в 1957г. случай, когда во время интраоперационной катетеризации у пациентки с предполагаемым диагнозом «стеноз аортального клапана» был выявлен градиент давления в выходном тракте гипертрофированного левого желудочка при неизмененном аортальном клапане.

Рис. 2 Результат патоморфологического исследования сердца 14-летнего пациента с гипертрофической кардиомиопатией. А.Толщина МЖП-64мм (вес сердца-1425г.). Ао-аорта, LVFW-свободная стенка левого желудочка, VS-межжелудочковая перегородка. В-Кластеры миоцитов в вакуолизированной саркоплазме (окрашенные красным), включенные в области фиброза (окрашен в голубой цвет; Массон трехцветный). С-Дезорганизованное расположение миоцитов, наиболее типичные из саркомеров. D. Внутрисердечная электрограмма. ИКД сработал 5 раз, с помощью дефибриллятора не удалось прервать фибрилляцию желудочков (ЧСС-280 уд / мин). (Marón BJ, Roberts WC, Arad M, et al: Clinical outcome and phenotypic expression in LAMP2 cardiomyopathy. JAMA 301:1253, 2009. Reproduced with permission of the American Medical Association.)

Прогресс в изучении ГКМП происходил параллельно с развитием диагностических методик. В 1960-70гг. заболевание изучалось с помощью клинических, гемодинамических, ЭКГ, ангиографических методов. Тогда же была установлена генетическая природа заболевания (Pare J.A., Fraser R.G.I961.). С появлением визуализирующих методик произошла революция

в изучении ГКМП - эхокардиография, допплерография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография позволили на новом уровне, детально исследовать систолические и диастолические нарушения и механизмы развития обструкции.

Эхокардиография (ЭхоКГ) играет основную роль в диагностике заболевания и понимании его патофизиологии. В настоящее время обсуждаются старые и новые эхокардиографические методики, способные помочь в правильной диагностической и патофизиологической оценке пациентов с ГКМП. Предположение о наличии ГКМП может возникнуть при выявлении шумов в сердце, на основании семейного анамнеза, данных о недавно появившихся симптомах или при обнаружении гипертрофии ЛЖ и патологических зубцов Q по результатам электрокардиографии (ЭКГ). Следующим этапом обследования обычно становится ЭхоКГ. ЭхоКГ характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью в выявлении утолщения стенок ЛЖ, однако не позволяет различить гипертрофию мышечной ткани от состояний, при которых масса ЛЖ и толщина его стенок возрастает из-за интерстициальной инфильтрации или накопления в межклеточном пространстве продуктов метаболизма. Использование новых визуализирующих методик высокого разрешения, таких как магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография, способных предоставить необходимую диагностическую информацию, для подтверждения диагноза собственно ГКМП не показаны (Leone О. И соавт., 2009, Cooper L.T., Baughman K.L. и соавт, 2007), но они позволяют оценить

«S.

гемодинамические и структурные изменения миокарда в тех случаях, когда интерпретация данных ЭхоКГ затруднена (апикальная форма гипертрофии, пневмосклероз, узкое «акустическое окно» и т.д.) (Moon J.C., McKenna W.J. и соавт.,2003). С другой стороны, нет необходимости применять весь спектр методик для исключения всех вероятных причин утолщения стенок ЛЖ: данные анамнеза и клинической картины способны помочь с установлением предварительного диагноза даже до выполнения ЭхоКГ.

Генетические исследования в больших семьях показали, что морфологические проявления мутаций тяжелых цепей Р-миозина и а-тропомиозина достигают плато на третьем десятилетии жизни, тогда как проявления мутации связанного с миозином С-белка нарастают постоянно (Niimura Н., 1998). Применительно к скринингу лиц с риском наследования заболевания упомянутые результаты могут быть использованы следующим образом: ежегодное выполнение ЭхоКГ для выявления гипертрофии ЛЖ целесообразно в подростковом и юношеском возрастах; в более зрелом возрасте интервалы между обследованием могут составлять 5 лет. При скрининговой ЭхоКГ должны быть внимательно исследованы все сегменты миокарда, не только межжелудочковая перегородка. В недавнем исследовании с использованием генотипирования в качестве «золотого стандарта» была продемонстрирована высокая специфичность шкалы Spirito-Maron, она же показала большую чувствительность по сравнению с показателем максимальной толщины стенок. (Forissier J.F., 2005).

ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее генетических причин, а также морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

При этом отчетливо выделяется пять основных вариантов течения и исходов: (A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines, 2003).

1- стабильное, доброкачественное течение; 2- внезапная смерть (ВС); 3 - прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ); 4- "конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с

ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ; 5- развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмбо лических.

Современный подход к диагностике гипертрофии ЛЖ неясной этиологии возможен только с использованием клинических данных и эхокардиографического и других методов иследования (рис. 3).

Гипертрофия ЛЖ неясного генеза

Укорочение интервала PR и/или дельта-волны

Спортсмены с толщиной МЖП > 12 мм бег семейного анамне>а ГКМП

Критерии физиологической

гипертрофии ЛЖ -диаметр ЛЖ > 55 мм, -диастолическая функция в норме В сомнительных случаях прекращение тренировок и последующее контрольное исследование

Анамнез

- анамнез синкопальных состояний

- результаты клинического обследования, электрокардиографии

Семейный анамнез

- доминантный тип гипертрофии ЛЖ

- внезапная смерть

наследования

подозрение на болезнь накопления гликогена

нетипичная для возрастной нормы степень гипертрофии ЛЖ

повышенные концентрации аминотрансфераз и КФК

подозрение на мутацию LAMP2

Исключить такие тричины, как

-болезнь Андерсона - Фабри (обычно у мужчин, гипертрофия легкой степени, анамнез эпизодов акропарестезии, болевых кризов, желудочно-кишечной симптоматики, ангиокератомы, дистрофии роговицы иЛши анамнез наследственны« заболеваний, с вязанных с Х-хрсмосомой

- амилоидоз (обычно у лиц > 40 лет, сопровождается снижением вольтажа ЭКГ и перикардиальным выпотом)

- митакондриальные заболевания (обычно у молодых пациентов с гипертрофией концентрического характера легкой степени и небольшим снижением фракции выброса иЛхли анамнез заболеваний, передающихся по материнской линии)

ЭхоКГ-пригнаки ГКМП

-толщина стенки 5 мм - ассиметричная гипертрофия -SAM / обструкция -иМли апикальная форма

Исследовать

- функцию и размеры ЛП

- морфологию, подвижность МК, характер и направление потоков регурмтации

- диаметры и объемы ЛЖ, фракцию выброса, распределение гапертрофии, ММТ

- обструкцию в покое и при нагрузке

- диастолическую функцию

Рис.3. Использование клинических и эхокардиографических данных в диагностике гипертрофии левого желудочка неясного генеза. (ЛЖ - левый желудочек, МЖП -межжелудочковая перегородка, SAM — систолическое движение передней створки митрального клапана, КФК - креатинфосфокиназа, LAMP2 - мембранный белок, ассоциированный с лизосомами, МК - митральный клапан, ЛП - левое предсердие, MWT — максимальная толщина стенки ЛЖ). (М. Losi, S. Nistri, М. Galderisi, S. Betocchi Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment the Working Group of Echocardiography of the Italian Society of Cardiology// Cardiovascular Ultrasound 2010, 8:7).

Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии

среди пациентов с гипертрофией левого желудочка сложна. У некоторых

больных с амилоидозом гипертрофия ЛЖ по степени выраженности и

характеру распространенности может напоминать таковую при ГКМП: в

15

подобных случаях сочетание признаков гипертрофии при ЭхоКГ и снижения вольтажа при ЭКГ помогают заподозрить амилоидоз сердца в качестве причины изменений (БиЬгеу 1997). Эхокардиографическими

характеристиками большей части случаев амилоидоза являются гипертрофия ЛЖ симметричного характера, расширенные предсердия и часто перикардиальный выпот.

Диагностика ГКМП у спортсменов является одной из наиболее

обсуждаемых тем. Важность вопроса определяется повышенной

вероятностью внезапной кардиальной смерти у больных ГКМП,

занимающихся профессиональными видами спорта, связанными с

интенсивными физическими нагрузками (№з1:п Б., 2003). Регулярные

медицинские обследования, например, ЭКГ могут снизить частоту ВС у

спортсменов вследствие своевременного выявления ГКМП и других

заболеваний сердца (Согтаёо Б., 2008), однако в некоторых случаях, к

примеру, у лиц с выраженной физиологической гипертрофией ЛЖ

установление правильного диагноза продолжает оставаться

проблематичным. При скрининге спортсменов выявляется целый спектр

случаев гипертрофии ЛЖ различной выраженности, нередко требующих

исключения диагноза ГКМП. Полезной для постановки диагноза является

информация о наличии или отсутствии дилатации ЛЖ; так, размер ЛЖ более

55мм является обычным для спортсмена, тогда как для ГКМП характерно

отсутствие дилатации, за исключением ее сочетания с систолической

дисфункцией, развивающихся по мере прогрессирования болезни. По

мнению большинства авторов, неоспоримыми факторами высокого риска

внезапной смерти при ГКМП являются: 1) молодой возраст (моложе 14 лет);

2) наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма

(спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция

желудочков); 3) эпизоды желудочковой тахикардии, по результатам

суточного ЭКГ-мониторирования; неадекватность прироста артериального

давления в ходе нагрузочного теста; 4) выраженная (более 3 см) гипертрофия

16

миокарда ЛЖ, а также указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе (Montgomery Н.Е., 1997, Basavarajaiah S, 2002). Кроме того, по мнению некоторых исследователей, вероятность внезапной смерти повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ (Caso Р., 2006, Nagueh S.F.2006). Первые ЭхоКГ диагностические критерии ГКМП были установлены по данным изображения, полученного в М-режиме и включали в себя ассиметричную гипертрофию перегородки, передне-систолическое движение передней створки митрального клапана ПСД МК, уменьшение объема ЛЖ, акинез перегородки и преждевременное закрытие аортального клапана. Использование М-режима ЭхоКГ является несложным способом оценки работы митрального клапана. Первоначально считалось, что движение его передней створки в сочетании с ассиметричной гипертрофией перегородки являются признаками, патогномоничными исключительно для ГКМП, однако позже было выяснено, что эта комбинация встречается и при других формах вторичной и первичной гипертрофии миокарда, сопровождающей, к примеру, системную и реноваскулярную артериальную гипертензию (Maron BJ.,1978), болезнь Андерсона-Фабри (Kounas S, 2008), гликогенозы (Pieroni М, 2006,), атаксию Фридрейха (Gottdiener JS, 1982) и др.

Типичной характеристикой ГКМП является увеличение диаметра левого предсердия (ЛП), развивающееся вследствие обструкции и/или диастолической дисфункции, что позволяет оценить риск возникновения фибрилляции предсердий, развития сердечной недостаточности и смерти по кардиогенной причине, особенно частой у пациентов с диаметром ЛП > 48 мм.

С появлением В-режима и возможности визуализации сердца целиком

посредством этой методики, стало понятно, что гипертрофия ЛЖ наиболее

часто характеризуется асимметрией; данный процесс может развиваться в

17

пределах отдельных сегментов, например, перегородки или верхушки. Наиболее часто поражается межжелудочковая перегородка; этот же сектор является фокусом наиболее выраженной гипертрофии при вовлечении в процесс нескольких сегментов. Почти в 40% случаев гипертрофии подвергаются два сегмента, тогда как гипертрофия концентрического характера или гипертрофия, развивающаяся в пределах верхушки, практически не встречаются в западных государствах (по 1%) (Klues H.G.,1995). Недавние исследования показали, что мутация в гене, кодирующем синтез альфа-актина мышечной ткани сердца, может приводить к развитию ГКМП верхушки, некомпактности ЛЖ или дефектов перегородки (Monserrat L., 2007). Тем не менее, синдром некомпактного миокарда ЛЖ отличается от ГКМП (Jenni R., 2001).

Наиболее выраженное утолщение какого-либо участка стенки ЛЖ (свыше 30 мм) реже встречается у молодых, нежели у пожилых обследуемых, вероятно, в связи с большей частотой внезапной смерти (ВС) у первых и/или по причине развивающегося с возрастом ремоделирования стенки ЛЖ, проявляющегося в ее истончении. В своей работе Spirito с соавт. показали, что утолщение стенки Л Ж от 30 мм и более, наблюдающееся примерно у 10% больных ГКМП является значимым долгосрочным фактором риска. Вместе с тем, Elliot с соавт. предположили, что столь выраженная гипертрофия является предиктором внезапной смерти лишь в сочетании с такими факторами риска, как обмороки по неустановленной причине, семейный анамнез ранней внезапной смерти, пароксизмы желудочковой тахикардии по данным холтеровского мониторирования ЭКГ или патологическая реакция АД на физическую нагрузку (Elliott P.M., 2001). Дополнительно, Olivotto I. с соавт. (2003). в ходе 12-летнего наблюдения за членами общины с диагностированной ГКМП подтвердили связь максимально выраженного утолщения стенки ЛЖ и ВС лишь у той части пациентов, у которых диагноз был установлен в очень молодом возрасте.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Ван, Елена Юрьевна, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Беленков Ю.Н.,. Привалова Е.В, Каплунова В.Ю., Стамбольский Д.В., Фомин A.A. Гипертрофическая кардиомиопатия, М. ГЭОТАР-Медиа, 2011

2. Бокерия Л. А, Борисов К. В., Синев А. Ф. и др. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии после двухкамерной электростимуляции // Грудная и серд.-сосуд, хирур. - 2003. - № 6. - с. 1823.

3. Бокерия Л.А. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия Анналы хирургии 2013.-N 5.-С.5-14.

4. Габрусенко С.А. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы// Consilium Medicum. Том 01/N 1/2006

5. Долотов В.К., Абугов С.А., Коротеев A.B. и др. Опыт лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии методом транскоронарной абляции. Анналы РНЦХ им. Б.В. Петровского РАМН.-2006.-№15.-С. 68-72

6. Зарецкий В.В., Сандриков В.А., Шабалкин Б.В., Садовников В.И. Оценка сократимости миокарда.// Кровообращение 1977 №5 стр. 18-22.

7. Константинов Б.А., Сандриков В.А., Кулагина Т.Ю. Деформация миокарда и насосная функция сердца. «Фирма Стром» 2006

8. Константинов Б.А., Сандриков В.А., Яковлев В.Ф Оценка производительности и анализ поцикловой работы сердца. Ленинград, изд-во «Наука», 1986.

9. Кузнецова Л.М, Кудряшов В.Э., Белецкий Ю.В., Добровольская Т.Н., Бобков В.В, Оценка центральной гемодинамики по насосной функции и размерам полостей сердца у кардиохирурги ческнх больных.// Журнал Вестник хирургии им. И.И Грекова, 1990, N 12, С 3-6.

10. Леонтьева И.В, Сухорукое B.C. Значение метаболических нарушений в генезе кардиомиопатий и возможности применения L-карнитина для

терапевтической коррекции //Вестник педиатрической фармакологии и нутрициологии № 2 2006

11. Лушникова Е.Л. Количественный тканевой и ультраструктурный анализ гипертрофии миокарда различного генеза: Автореф. дис. канд. биол. наук.Н.; 1984.

12. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1990. — 288 с.

13. Павлюкова E.H., Кужель Д.А., Матюшин Г.В., Веселкова Н.С., Авдеева О.В., Метелица B.C., Самохвалов Е.В., Савченко Е.А. Деформация миокарда и полная блокада левой ножки пучка Гиса. Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии 2012;8(6)

14.Ризун Л.И., Воронина Т.С., Фролова Ю.В., Раскин В.В., Румянцева В.А., Заклязьминская Е.В., Букаева A.A., Ван Е.Ю., Ховрин В.В., Федоров Д.Н., Даабуль A.C., Дземешкевич С.Л. Прогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия при синдроме LEOPARD. Хирургия 2012.-N 12.-С.56-61.

15. Рыбакова М.К., Митьков В.В. Комплексная эхокардиографическая оценка систолической и диастолической функций левого и правого желудочков в норме , Ультразвуковая и функциональная диагностика, № 4, 2005, стр. 64

16. Сандриков В.А., Завалишин H.H., Чижов А.И., Рыкунов И.Е. Теоретические и практические подходы к инвазивной оценке сократительного миокарда и насосной функции левого желудочка сердца.// Анналы НЦХ РАМН, вып. 4, 1995г., стр. 2-28.

17. Сандриков В.А., Кулагина Т.Ю., Гаврилов А.В.и др. Новый подход к оценке систолической и диастолической функции левого желудочка у больных с ишемической болезнью сердца Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2007. № 1. С. 44-53.

18. Селезнев Д.М., Габрусенко С.А., Парфенова Е.В. и др. Роль мутаций в гене тяжелой цепи сердечного b-миозина в российской популяции

больных гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология. 2005; 4: 1520

19. Селиваненко В. Т., Беляков А. В., Дюжиков А. А. Гемодинамика и регионарный кровоток после корригирующих операций./Ростиздат, 2000. -399 с.

20. Селиваненко В.Т., Мартаков М.А. Динамика насосной функции правого желудочка сердца после корригирующих операций у больных врожденными пороками сердца. Москва, 2002

21. Селиваненко В.Т., Маршаков М.А., Зайнетдинов Е.М. Практические аспекты применения модельного анализа сократительного состояния и послойного кровотока миокарда у больных с пороками сердца при различных формах гиперфункции миокарда и ишемическом повреждении./ Клиническая физиология кровообращения, (2005), 1, 39-44

22. A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965-1991.

23.2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy A Report of the American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines JACC Vol. 58, No. 25, 2011 ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline December 13/20, 201 l:e212-60

24.A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines// Eur Heart J 2003; 24: 1965-91.

25.Alharthi M.S., Jiamsripong P., Calleja A., et al. Selective echocardiographic analysis of epicardial and endocardial left ventricular rotational mechanics in an animal model of pericardial adhesions. Eur J Echocardiogr.,2009;10:357-62.

26.American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur Heart J 2003; 24: 1965—1991.

27.Arad M, Maron BJ, Gorham JM, Johnson WH Jr, Saul JP, Perez-Atayde AR, Spirito P, Wright GB, Kanter RJ, Seidman CE, Seidman JG: Glycogen storage diseases presenting as hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2005, 352:362-72.

28.Basavarajaiah S, Boraita A, Whyte G, Wilson M, Carby L, Shah A, Sharma S: Ethnic differences in left ventricular remodeling in highly-trained athletes relevance to differentiating physiologic left ventricular hypertrophy from hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2008,51:2256-62.

29.Betocchi S, Hess OM, Losi MA, Nonogi H, Krayenbuehl HP: Regional left ventricular mechanics in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1993, 88:2206-14.

30.Biagini E, Coccolo F, Ferlito M, Perugini E, Rocchi G, Bacchi-Reggiani L, Lofiego C, Boriani G, Prandstraller D, Picchio FM, Branzi A, Rapezzi C: Dilated-hypokinetic evolution of hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, incidence, risk factors, and prognostic implications in paediatric and adult patients. J Am Coll Cardiol 2005, 46:1543-50.

31.Braunwald E. A new treatment for hypertrophic cardiomyopathy? //Eur Heart J(1997)18:709-710

32.Brigden W. Uncommon myocardial disease. The non-coronary cardiomyopathies. //Lancet 1957; 2: 1179.

33.Briguori C, Betocchi S, Losi MA, Manganelli F, Piscione F, Pace L, Boccalatte M, Gottilla R, Salvatore M, Chiariello M: Noninvasive evaluation of left ventricular diastolic function in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998, 81(2):180-187.

34.Briguori C, Betocchi S, Romano M, Manganelli F, Losi MA, Ciampi Q, Gottilla R, Lombardi R, Condorelli M, Chiariello M: Exercise capacity in hypertrophic cardiomyopathy depends on left ventricular diastolic function. Am J Cardiol 1999, 84:309-315.

35.Brugada P., de Swart H., Smeets J.L. et al. Transcoronary chemical ablation of ventricular tachycardia // Circulation. - 1989. - Vol. 79. - P. 475-482.

36. Brunch C., Baglin T., Case C. et al. Application of tissue Doppler to interpretation of dobutamine echocardiography and comparison with quantitative coronary angiography // Am. J. Cardiol. - 2001. - Vol. 87. - P.525-531.

37.Caso P, D'Andrea A, Caso I, Severino S, Calabro P, Allocca F, Mininni N, Calabro R: The athlete's heart and hypertrophic cardiomyopathy: two conditions which may be misdiagnosed and coexistent. Which parameters should be analyzed to distinguish one disease from the other? J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2006, 7:257-266.

38.Cecchi F, Olivotto I, Gistri R, Lorenzoni R, Chiriatti G, Camici PG: Coronary microvascular dysfunction and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003, 349:1027-1035.

39.Colombo MG, Botto N, Vittorini S, Paradossi U, Andreassi MG: Clinical utilityof genetic tests for inherited hypertrophic and dilated cardiomyopathies. Cardiovasc Ultrasound 2008, 19:6-62.

40.Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM, Frustaci A, Jessup M, Kuhl U, Levine GN, Narula J, Starling RC, Towbin J, Virmani R, American Heart Association; American College of Cardiology; European Society of Cardiology: The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: a scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Circulation 2007, 116:2216-2233.

41.Corrado D, Basso C, Schiavon M, Pelliccia A, Thiene G: Pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden cardiac death. J Am Coll Cardiol 2008, 52:1981-1989.

42.Cortigiani L, Rigo F, Gherardi S, Galderisi M, Sicari R, Picano E: Prognostic implications of coronary flow reserve on left anterior descending coronary artery in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008, 102:1718-23.

43.Determination of Success of Transcoronary Ablation of Septum Hypertrophy in

Patients with Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy by Perfusion

109

Echocardiography J. Schuemmelfeder, 1 F. Gietzen,2 S. Hamid,l U. Bakowsky31 Department of Cardiology, St. Georg Hospital Eisenach, Eisenach/DE, 2Department of Cardiology, Centre of Cardiovascular Medicine, Bad Neustadt/Saale/DE, 3Pharmaeutical Technology and Biopharmaceutics, University of Marburg, Marburg/DE Ultrasound in Medicine and Biology Volume 37, Number 8S, 2011

44.Dubrey SW, Cha K, Skinner M, LaValley M, Falk RH: Familial and primary (AL) cardiac amyloidosis: echocardiographically similar diseases with distinctly different clinical outcomes. Heart 1997, 78:74-82.

45.Echocardiography to Individualize Treatment for Hypertrophic Cardiomyopathy Mark V. SherridU, Milla Arabadjian Hypertrophic Cardiomyopathy Program and Echocardiography Laboratory, Division of Cardiology, St Luke's-Roosevelt Hospital Center, Columbia University, College of Physicians and Surgeons, NY //Progress in Cardiovascular Diseases 54 (2012) 461-476

46.Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, Dubourg O, Kiihl U, Maisch B, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Rapezzi C, Seferovic P, Tavazzi L, Keren A: Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008, 29:270-276.

47. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, Poloniecki JD, McKenna WJ:Relation between severity of left-ventricular hypertrophy and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2001, 357:420-424.

48.Faber L, Seggewiss H, Welge D, et al. Echo-guided percutaneous septal ablation for symptomatic hypertrophic obstructive cardiomyopathy: 7 years of experience.// Eur J Echocardiogr 2004;5:347-355.

49.Faber L., Seggewiss H., Ziemssen P., Gleichmann U. Intraprocedural myocardial contrast echocardiography as a routineprocedure in percutaneous transluminal septal myocardial ablation: detection of threatening myocardial

necrosis distant from the septal target area // Cath. Cardiovasc. Interv. - 1999. -Vol. 47. - P. 462^66.

50.Faber L., Ziemssen P., Seggewiss H. Targeting percutaneoustransluminal septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy by intraprocedural echocardiographic monitoring // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2000. - Vol. 13. -P. 1074-1079.

51.Forissier JF, Charron P, Tezenas du Montcel S, Hagege A, Isnard R, Carrier L Richard P, Desnos M, Bouhour JB, Schwartz K, Komajda M, Dubourg O: Diagnostic accuracy of a 2D left ventricle hypertrophy score for familial hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2005, 26:1882-1886.

52.Ganame J, Mertens L, Eidem BW, Claus P, D'hooge J, Havemann LM, McMahon CJ, Elayda MA, Vaughn WK, Towbin JA, Ayres NA, Pignatelli RH: Regional myocardial deformation in children with hypertrophic cardiomyopathy: morphological and clinical correlations. Eur Heart J 2007, 28(23):2886-2894.

53. Geske JB, Sorajja P, Nishimura RA, Ommen SR: Evaluation of left ventricular filling pressures by Doppler echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: correlation with direct left atrial pressure measurement at cardiac catheterization. Circulation 2007, 4; 116:2702-2708.

54.Gottdiener JS, Hawley RJ, Maron BJ, Bertorini TF, Engle WK: Characteristics of the cardiac hypertrophy in Friedreich's ataxia. Am Heart J 1982, 103:525-31.

55.Groh WJ, Zipes DP: Neurological disorders and cardiovascular disease. Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine Philadelphia. Elsevier Saunders Branwald E, 7,2005.

56. H. Kuhn,T. Lawrenz, F. Lieder et al. Survival after transcoronary ablation of septal hypertrophy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (TASH): a 10 year experience // Clin Res Cardiol 97:234-243 (2008)

57.Hage FG, Karakus G, Luke WD Jr, Suwanjutah T, Burri MV, Nanda NC, Aqel

RA.Effect of alcohol-induced septal ablation on left atrial volume and ejection

fraction assessed by real time three-dimensional transthoracic echocardiography

111

in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography. 2008 Aug;25(7):784-789

58.Harada T., Ohtaki E., Sumiyoshi T. Papillary muscles identified by myocardial contrast echocardiography in preparation for percutaneous transluminal septal myocardial ablation // Acta Cardiol. - 2002. - Vol. 57. - P. 25-27.

59.Harris KM, Spirito P, Maron MS, Zenovich AG, Formisano F, Lesser JR, Mackey-Bojack S, Manning WJ, Udelson JE, Maron BJ: Prevalence, clinical profile, and significance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2006, 114:216-225.

60.H0 CY, Sweitzer NK, McDonough B, Maron BJ, Casey SA, Seidman JG, Seidman CE, Solomon SD: Assessment of diastolic function with Doppler tissue imaging to predict genotype in preclinical hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2002, 105(25):2934-2936.

61. J F Goodwin, C M Oakley, J F Goodwin and C M Oakley //Br Heart J. 1972 June; 34(6): 545-552. The Role of Alcohol Septal Ablation in the Treatment of Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in Hypertrophic Cardiomyopathy* Perry Elliott, MD, Journal of the American College of Cardiology Vol. 58, No. 22,2011

62.Jiang L., Levine R. A., King M. E., Weyman A. E. An integrated mechanism for systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy based on echocardiographic observation // Am. Heart J. — 1997. — v. 113. — P. 633—64(156).

63.Kato TS, Noda A, Izawa H, Yamada A, Obata K, Nagata K, Iwase M, Murohara T, Yokota M, et al: Discrimination of nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy from hypertensive left ventricular hypertrophy on the basis of strain rate imaging by tissue Doppler ultrasonography. Circulation 2004, 110:3808-14.

64.Klues HG, Schiffers A, Maron BJ: Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy morphologic

observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol 1995, 26:1699-708.

65.Kofflard M.J.M. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in a large community based population: clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 987—993.

66.Kounas S, Demetrescu C, Pantazis AA, Keren A, Lee PJ, Hughes D, Mehta A, Elliott PM: The binary endocardial appearance is a poor discriminator of Anderson-Fabry disease from familial hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2008, 51:2058-2061.

67.Kubo T, Gimeno JR, Bahl A, Steffensen U, Steffensen M, Osman E, Thaman R, Mogensen J, Elliott PM, Doi Y, McKenna WJ: Prevalence, clinical significance, and genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy with restrictive phenotype. J Am Coll Cardiol 2007, 49:2419-2426.

68.Kuhn H, Gietzen FH, Leuner C et al. Transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH). A new treatment option for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Z Kardiol 2000; 89 (Suppl. 4): IV41-54.

69.Lazzeroni E, Picano E, Morozzi L, Maurizio AR, Palma G, Ceriati R, Iori E, Barilli A: Dipyridamole-induced ischemia as a prognostic marker of future adverse cardiac events in adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. Echo Persantine Italian Cooperative (EPIC) Study Group, Subproject Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation 1997, 96:4268-4272.

70.Lazzeroni E, Picano E, Morozzi L, Maurizio AR, Palma G, Ceriati R, Iori Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, Maron MS, Cecchi F, Betocchi S., . Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005;46:470-476.

71.Leitman M., Lysyansky P., Sidenko S., et al. Two-dimensional strain—a novel software for real-time quantitative echocardiographic assessment of myocardial function J Am Soc Echocardiogr 2004;17:1021-1029.

72.Leone O, Rapezzi C, Sinagra G, Angelini A, Arbustini E, Bartoloni G, Basso C, Caforio ALP, Calabrese F, Coccolo F, d'Amati G, Maresi E, Milanesi O, Nodali S, Oliva F, Perkan A, Prandstraller D, Pucci A, Ramando A, Silvestri F, Valente M, Thiene G: Documento di consenso sulla biopsia endomiocardica promosso dall'Associazione per la Patologia Cardiovascolare Italiana. G Ital Cardiol 2009, 10(Suppl 1-9):18S-50S.

73.Liouville H - Retr cissement cardiaque sous aortique. Gaz Med Paris 1869 24: 161-3.5.6. 7.

74.Losi M. A., Betochi S., Menganelli F. et al. Pattern of left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by Doppler echocardiography and radionuclide angiography // Eur. Heart. J. 1998. — v. 19. — P. 1261—1267 (185).

75.M. Losi, S. Nistri, M. Galderisi, S. Betocchi Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment the Working Group of Echocardiography of the Italian Society of Cardiology// Cardiovascular Ultrasound 2010, 8:7, 1-19

76.Maron BJ, Casey SA, Hurrell DG, Aeppli DM: Relation of left ventricular thickness to age and gender in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2003,91:1195-98

77.Maron BJ, Edwards JE, Epstein SE: Prevalence and characteristics of disproportionate ventricular septal thicknening in patients with systemic hypertension. Chest 1978, 73:466-70

78.Maron BJ, Mcintosh CL, Klues HG, Cannon RO, Roberts WC: Morphologic basis for obstruction to right ventricular outflow in HCM. Am J Cardiol 1993, 71:1089-1094.

79.Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman

CE, Shah PM, Spencer WH, Spirito P, Ten Cate FJ, Wigle ED: ACC/ESC

clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report

of the American College of Cardiology Task Force on Clinical Expert

114

Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Committee to Develop an Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy). J Am Coll Cardiol 2003, 42:1687-1713.

80.Maron BJ, Moller JH, Seidman CE, Vincent GM, Dietz HC, Moss AJ, Towbin JA, Sondheimer HM, Pyeritz RE, McGee G, Epstein AE: Impact of laboratory molecular diagnosis on contemporary diagnostic criteria for genetically transmitted cardiovascular diseases: hypertrophic cardiomyopathy, Long-QT Syndrome, and Marfan Syndrome. Circulation 1998, 98:1460-1471.

81.Maron BJ, Spirito P, Wesley Y, Arce J. Developmant and progression of left ventricular hypertrophy in children with hypertrophic cardiomyoparty. NEJM 1986, No 10; v. 315:610-614

82.Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidtmiology and Prevention.//Circulation 2006; 113: 1807-1816.

83.Maron J, Spirito P: Implications of left ventricular remodeling in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998, 81:1339-1344.

84.Maron M.S., Olivotto I., Betocchi S. et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J 2003; 348: 295—303.

85.Maron MS, Finley JJ, Bos JM, Hauser TH, Manning WJ, Haas TS, Lesser JR, Udelson JE, Ackerman MJ, Maron BJ: Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2008, 118:1541-1549.

86.Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, Link MS, Pandian NG, Kuvin JT, Nistri S, Cecchi F, Udelson JE, Maron BJ: Hypertrophic cardiomyopathy is

predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006, 114:2232-9.

87.Maron MS: The current and emerging role of cardiovascular magnetic resonance imaging in hypertrophic cardiomyopathy. J of Cardiovasc TransRes 2009,2:415-25

88.Martin S. Maron, MDa, John R. Lesser, MDb, and Barry J. Maron, MDb Management Implications of Massive Left Ventricular Hypertrophy in Hypertrophic Cardiomyopathy Significantly Underestimated by Echocardiography but Identified by Cardiovascular Magnetic Resonance: Journal of Clinical Investigation^ vol. 87, no. 3, pp. 1023-1031, 1991.

89.Matsumura Y, Elliott PM, Virdee MS, Sorajja P, Doi Y, McKenna WJ: Left ventricular diastolic function assessed using Doppler tissue imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy: relation to symptoms and exercise capacity. Heart 2002, 87:247-51.

90.Mc Mahon CJ, Nagueh SF, Pignatelli RH, Denfield SW, Dreyer WJ, Price JF, Clunie S, Bezold LI, Hays AL, Towbin JA, Eidem BW: Characterization of left ventricular diastolic function by tissue Doppler imaging and clinical status in children with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2004, 109:1756-62.

91.McKenna W.J. et al. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy: role of age, clinical, eletrocardiographic and hemodynamic features. Am J Cardiol 1981; 47: 532—538.

92.McKenna WJ, Kleinebenne A, Nihoyannopoulos P, Foale R: Echocardiographic measurement of right ventricular wall thickness in hypertrophic cardiomyopathy: relation to clinical and prognostic features. J Am Coll Cardiol 1988, 1:351-8.

93.Merlino JD: Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiac amyloidosis from other causes of ventricular wall thickening by twodimensional strain imaging echocardiography. Am J Cardiol 2009, 103:411415.

94.Minami Y., K. Kajimoto, Y. Terajima et al. Clinical Implications of Midventricular Obstruction in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy //JACC Vol. 57, No. 23, 2011 Minami et al. 2347.June 7, 2011:2346-2355

95.Monserrat L, Hermida-Prieto M, Fernandez X, Rodríguez I, Dumont C,Cazón L, Cuesta MG, Gonzalez-Juanatey C, Peteiro J, Alvarez N, Penas-Lado M, Castro-Beiras A: Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricularnon-compaction, and septal defects. Eur Heart J 2007, 28:1953-1961.

96.Montgomery HE, Clarkson P, Dollery CM, Prasad K, Losi MA, Hemingway H, Statters D, Jubb M, Girvain M, Varnava A, World M, Deanfield J, Talmud P, McEwan JR, McKenna WJ, Humphries S: Association of angiotensin-converting enzyme gene I/D polymorphism with change in left ventricular mass in response to physical training. Circulation 1997, 96:741-747.

97.Moon J.C., McKenna W.J., McCrohon J.A. et al. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2003; 41:1561—1567.

98.Nagueh SF, Chen S, Patel R, Tsybouleva N, Lutucuta S, Kopelen HA, Zoghbi WA, Quiñones MA, Roberts R, Marian AJ: Evolution of expression of cardiac phenotypes over a 4-year period in the beta-myosin heavy hain-Q403 transgenic rabbit model of human hypertrophic cardiomyopathy. J Mol Cell Cardiol 2004, 36:663-673.

99.Nagueh SF, Groves BM, Schwartz L, et al. Alcohol septal ablation for the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a multicenter North American Registry. J Am Coll Cardiol 2011;58:2322-2328.

100. Nagueh SF, Lakkis NM, He ZX, Middleton KJ, Killip D, Zoghbi WA, Quinones M, Roberts R, Verani MS, Kleiman NS, Spencer WH III: Role of myocardial contrast echocardiography during nonsurgical septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Jam Coll Cardiol 1998, 32:225-229.

101. Nagueh SF, Lakkis NM, Middleton KJ, Spencer WH III, Zoghbi WA, Quinones MA. Doppler estimation of left ventricular filling pressures in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1999;99: 254-61.

102. Nagueh SF, Mahmarian JJ: Noninvasive cardiac imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2006, 48:2410-2422.

103. Nagueh SF, McFalls J, Meyer D, Hill R, Zoghbi WA, Tam JW, Quiñones MA, Roberts R, Marian AJ: Tissue Doppler imaging predicts the development of hypertrophic cardiomyopathy in subjects with subclinical disease.Circulation 2003, 108(4):395-398.

104. Niimura H, Bachinski LL, Sangwatanaroj S, Watkins H, Chudley AE, McKenna W, Kristinsson A, Roberts R, Sole M, Marón BJ, Seidman JG, Seidman CE: Mutations in the gene for cardiac myosin-binding protein and late-onset familial hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1998, 338:1248-57.

105. Niimura H, Patton KK, McKenna WJ, Soults J, Maron BJ, Seidman JG, Seidman CE: Sarcomere protein gene mutations in hypertrophic cardiomyopathy of the elderly. Circulation 2002, 105:446-451.

106. Nistri S, Olivotto I, Betocchi S, Losi MA, Valsecchi G, Pinamonti B, Conte MR, Casazza F, Galderisi M, Maron BJ, Cecchi F: Prognostic significance of left atrial size in patients with hypertrophic cardiomyopathy (from the Italian Registry for Hypertrophic Cardiomyopathy). Am J Cardiol 2006, 98:960-5.

107. Nistri S, Thiene G, Basso C, Corrado D, Vitolo A, Maron BJ: Screening for hypertrophic cardiomyopathy in a young male military population. Am J Cardiol 2003,91:1021-1023.

108. Notomi Y, Martin-Miklovic MG, Oryszak SJ, Shiota T, Deserranno D, Popovic ZB, Garcia MJ, Greenberg NL, Thomas JD: Enhanced ventricular untwisting during exercise: a mechanistic manifestation of elastic recoil described by Doppler tissue imaging. Circulation 2006, 113:2524-2533.

109. Notomi Y, Setser RM, Shiota T, Martin-Miklovic MG, Weaver JA, Popovic

ZB, Yamada H, Greenberg NL, White RD, Thomas JD: Assessment of left

118

ventricular torsional deformation by Doppler tissue imaging: a validation study using tagged magnetic resonance imaging. Circulation 2005, 111:1141-1147.

110. Olivotto I, Gistri R, Petrone P, Pedemonte E, Vargiu D, Cecchi F: Maximum left ventricular thickness and risk of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2003, 41:315-321.

111. Olivotto I, Maron MS, Autore C, Lesser JR, Rega L, Casolo G, De Santis M,Quarta G, Nistri S, Cecchi F, Salton CJ, Udelson JE, Manning WJ, Maron BJ:Assessment and significance of left ventricular mass by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2008, 52:559-566.

112. Ommen S.R., Maron B.J., Olivio I. et al. Long-Term Effects of Surgical Septal Myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy j am coll cardiol2005-46-15-22

113. Panza JA, Petrone RK, Fananapazir L, Maron BJ: Utility of continuous wave Doppler echocardiography in the noninvasive assessment of left ventricular outflow tract pressure gradient in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1992, 19(l):91-99.

114. Pieroni M, Chimenti C, De Cobelli F, Morgante E, Del Maschio A, Gaudio C, Russo MA, Frustaci A: Fabry's disease cardiomyopathy: echocardiographic detection of endomyocardial glycosphingolipid compartmentalization. J Am Coll Cardiol 2006, 47:1663-1671.

115. Pollick C, Rakowski H, Wigle ED: Muscular subaortic stenosis: the quantitative relationship between systolic anterior motion and the pressure gradient. Circulation 1984, 69:43-49.

116. R Jenni, E Oechslin, J Schneider, C Attenhofer Jost, P A Kaufmann Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricularnon-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy Heart 2001;86:666-671

117. Reisner S.A., Lysyansky P., Agmon Y., et al. Global longitudinal strain: a novel index of left ventricular systolic function. J Am Soc Echocardiogr 2004;17:630-633.

118. Report of the WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. //Br Heart J 1980; 44: 672-673.

119. Richard P. et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Distribution of disease genes, spectrum of mutations, and implications for a molecular diagnosis strategy. Circulation 2003; 107: 2227—2232.

120. Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.//Circulation 1996; 93: 841-842.

121. Rickers C, Wilke NM, Jerosch-Herold M, Casey SA, Panse P, Panse N, Weil J, Zenovich AG, Maron BJ: Utility of cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005, 112:855861.

122. Romano R, Losi MA, Migliore T, Contaldi C, Parrella LS, Caputi A, Betocchi S: Evaluation of the left ventricular anatomy in hypertrophic cardiomyopathy: comparison between echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. Minerva Cardioangiol 2008, 56:181-187.

123. S.F.Nagueh, C.P. Appleton T.C. Gillebert, P. N., Marino et al., Recommendations for the Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function by Echocardiography //Journal of the American Society of Echocardiography, February 2009,Volume 22 Number 2

124. Sachdev B, Takenaka T, Teraguchi H, Tei C, Lee P, McKenna WJ, Elliott PM: Prevalence of Anderson-Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2002, 105:1407-1411.

125. Seggewiss H, Rigopoulos A, Welge D, Ziemssen P, Faber L. Long-term follow-up after percutaneous septal ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy//Clin Res Cardiol. 2007 Dec;96( 12):856-63. Epub 2007 Sep 27.

126. Shah JS, Esteban MT, Thaman R, Sharma R, Mist B, Pantazis A, Ward D, Kohli SK, Page SP, Demetrescu C, Sevdalis E, Keren A, Pellerin D, McKenna WJ, Elliott PM: Prevalence of exercise-induced left ventricular outflow tract obstruction in symptomatic patients with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2008, 94:1288-94.

127. Sherif F. Nagueh, MD, FACC,* John M. Buergler, MD, FACC,* Miguel A. Quinones, MD, William H. Spencer III, MD, FACC,f Gerald M. Lawrie, MD, FACC. Outcome of Surgical Myectomy After Unsuccessful Alcohol Septal Ablation for the Treatment of Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy Journal of the American College of Cardiology Vol. 50, No. 8, 2007:795-798

128. Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet, 1995 Jul 22, 346(8969), p211-214.

129. Sohn D.W., Chai I.H., Lee D.J. et al. Assessment of mitral annulus velocity by Doppler tissue imaging in the evaluation of left ventriacular diastolic function. // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 1997. - Vol. 30. - P.474-80.

130. Soman P, Swinburn J, Callister M, Stephens NG, Senior R: Apical hypertrophic cardiomyopathy: bedside diagnosis by intravenous contrast echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2001, 14:311-3.

131. Spirito P, Maron BJ: Relation between extent of left ventricular hypertrophy and age in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989, 13:820-823.

132. Sun JP, Stewart WJ, Yang XS, Donnell RO, Leon AR, Felner JM, Thomas JD, Merlino JD: Differentiation of hypertrophic cardiomyopathy and cardiacsis from other causes of ventricular wall thickening by two-dimensional strain imaging echocardiography. Am J Cardiol 2009, 103:411-5.

133. Topol EJ, Traill TA, Fortuin NC: Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy in the elderly. NEngJMed 1985, 312:277-83.

134. Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, Kapadia SR.Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010; 55:823-834.

135. Van der Lee C, Scholzel B, ten Berg JM, Geleijnse ML, Idzerda HH, van Domburg RT, Vletter WB, Serruys PW, ten Cate FJ. Usefulness of clinical, echocardiographic, and procedural characteristics to predict outcome after percutaneous transluminal septal myocardial ablation.//Am.J.Cardiol. 2008 May 1; 101 (9): 1315-20

136. Wang J, Buergler JM, Veerasamy K, Ashton YP, Nagueh SF: Delayed untwisting: the mechanistic link between dynamic obstruction and exercise tolerance in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2009, 54:1326-34.