Легочная гипертензия при ревматических пороках сердца и хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в клинике внутренних болезней (сравнительное изучение) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, доктор наук Клименко Алеся Александровна

• Клименко Алеся Александровна
• доктор наук
• 2021

Оглавление диссертации доктор наук Клименко Алеся Александровна

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Легочная гипертензия - эволюция взглядов на классификацию

1.2 Ревматические пороки сердца и легочная гипертензия - механизмы

прогрессирования, проблемы диагностики

1.2.1 Эпидемиология хронической ревматической болезни сердца и

ревматических пороков сердца

1.2.2. Ревматические пороки сердца и легочная гипертензия - механизмы прогрессирования, проблемы диагностики

1.3. Сравнительные данные по изучению легочной гипертензии при ревматических пороках сердца и хронической тромбоэмболической легочной

гипертензии

1.3.1 Изучение особенностей формирования пре- и посткапиллярной

легочной гипертензии

1.3.2. Морфологические типы трикуспидальной регургитации в различных клинических группах легочной гипертензии

1.4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия - редкое заболевание с плохим прогнозом

1.4.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия -заболеваемость и прогноз

1.4.2. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия -патогенетические основы развития заболевания, факторы риска

1.4.3. Тромбофилия как фактор риска хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

1.4.4. Натрийуретический пептид и хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

1.5. Значение создания клинических регистров больных хронической

тромбоэмболической легочной гипертензией

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

2.1. Дизайн исследования

2.2. Описание этапов исследования

2.3. Организация и методы математико-статистической обработки данных

исследования

ГЛАВА 3. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА и ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ - СОВРЕМЕННЫЕ КЛИНИКО-

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ

3.1. Структура ревматических пороков сердца на современном этапе по данным московского городского ревматологического центра

3.2. Ревматические пороки сердца - оценка тяжести, прогрессирования и исходов

3.3. Клинико-инструментальные показатели сердца и гемодинамики малого круга кровообращения для мониторинга легочной гипертензии различного генеза

3.3.1. Изучение клинических особенностей легочной гипертензии при ревматических пороках сердца и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

3.3.2. Сравнительная характеристика ЭхоКГ-показателей, отражающих ремоделирование сердца у обследованных больных легочной гипертензией

3.3.3. Вторичная трикуспидальная регургитация как предиктор прогноза ревматических пороков сердца и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

3.4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия - роль наследственных и аутоиммунных факторов тромбозов в ее

прогрессировании

3.4.1. Наследственная и аутоиммунная тромбофилии при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и постэмболическом синдроме

3.4.2. Описание нового аутоиммунного субтипа хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

3.4.3. Выживаемость в группе хронической тромбоэмболической легочной

гипертении и создание модели оценки риска летального исхода

3.5. Создание регистра больных хронической тромбоэмболической легочной

гипертензией на базе многопрофильной больницы

Глава IV. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Приложение

Приложение

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Легочная гипертензия при ревматических пороках сердца и хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в клинике внутренних болезней (сравнительное изучение)»

Актуальность исследования

Понятие легочная гипертензия (ЛГ) объединяет группу заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочных артериях (ДЛА) с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности (ПЖСН) [3, 4]. ЛГ является тяжелой хронической прогрессирующей патологией сердечно-сосудистой системы, которая при отсутствии лечения имеет крайне неблагоприятный прогноз [1- 4]. Появление же специфической терапии в последние 20 лет, влияющей не только на гемодинамические и клинические проявления заболевания, но и на прогноз, существенно изменили восприятие медицинского сообщества этого заболевания [5, 6, 7].

Изучение ЛГ в терапевтической практике в настоящее время представляет актуальную проблему. В частности, дифференциальный диагноз между пре- и посткапиллярной ЛГ требует оптимальной оценки клинической вероятности с помощью современных методов исследования [8]. Этиология формирования гемодинамических вариантов ЛГ различна. Если ревматические пороки сердца (РПС) - это классическое нарушение внутрисердечной гемодинамики вследствие клапанных дисфункций, а затем формирование активной ЛГ с чертами смешанной пре/посткапиллярной ЛГ, то хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ), как

ДЕФИНИЦИИ (ВОЗ, 2018)

Ревматическая болезнь сердца - это поражение сердца при острой, повторной ревматической лихорадке (кардит с вальвулитом) или вследствие существующей хронической РБС.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде 1) поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или 2) порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки. Ревматический порок сердца (РПС) - недостаточность или стеноз

митрального/трикуспидального/аортального/легоного клапанов вследствие перенесенной ОРЛ.

классический представитель прекапиллярной формы ЛГ, - это заболевание, в основе которого лежит не только склонность к венозным тромбозам и тромбоэмболии, но и различная реактивность организма в ответ на присутствие тромбоэмболического материала в легочных артериях (ЛА) [3, 4, 8]. У больных ХТЭЛГ часто выявляются ассоциации с хроническими инфекциями, онкологическими заболеваниями, связанные с измененным иммунным ответом. В дальнейшем прогрессирование ЛГ и изменения сосудистой стенки могут способствовать активному тромбообразованию в местах нарушенного кровотока, что усугубляет клинические проявления [306, 307]. Таким образом, этиология/точка отсчета для формирования ЛГ в рассматриваемых группах разная, однако механизмы прогрессирования очень схожи: это и диастолическая дисфункция, проблема ПЖСН, повышения натрийуретических пептидов (НУП). Однако основные исследования посвящены сравнительной характеристике легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) и ЛГ при хронической сердечной недостаточности (ХСН) с сохраненной фракцией выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ), с промежуточной ФВ и со сниженной ФВ ЛЖ [9-11]. А изучение указанных показателей прогрессирования ЛГ в сравнительном аспекте у пациентов ХТЭЛГ и РПС в литературе не представлено.

Эпидемиологические данные о распространенности различных форм ЛГ в нашей стране малочисленны. На основании Национального регистра в 2014 г. среди 262 пациентов выявлена различной этиологии ЛГ у 79,3%, из них у 43,8% - идиопатическая ЛГ, у 28,5% - ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у 6,2% - ЛАГ, ассоциированная с диффузными заболеваниями соединительной ткани, а также у 20,7% диагностирована ХТЭЛГ, однако данных о распространенности ЛГ при РПС не представлено [12].

По международным данным наиболее частой клинической формой является ЛГ, ассоциированная с поражением левых отделов сердца, составляющая до 75% [3, 4], но истинная распространенность остается неизвестной в связи с тем, что основными источниками информации опять же являются данные эпидемиологических исследований в популяции больных ХСН [2].

Большинством исследователей подчеркивается, что в медицинской научной литературе последних лет недостаточно уделяется внимания проблеме хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) [13]. Ревматическая болезнь сердца остается заболеванием, имеющим международное значение, однако научные работы, посвященные изучению структуры РПС, вопросам прогрессирования заболевания в современной когорте больных малочисленны [14]. Еще в начале 21 века E. Braunwald и соавторы, L. Rubin и соавтары показали, что ведущим фактором развития и прогрессирования ПЖСН, которая определяет прогноз пациента с РПС, является ЛГ [15, 16]. Хотя патофизиология ревматической болезни сердца, возможно, мало изменилась с того времени, введение профилактики бензатин-пенициллина G, а также доступность операций на клапанах сердца могли изменить прогноз РПС [17]. По данным статистики в Российской Федерации, общая заболеваемость ХРБС среди взрослого населения имеет значительную тенденцию к снижению (со 182 286 в 2012 г. до 141789 случаев в 2014 г.) [18], однако доля пациентов, подвергшихся протезированию клапанов сердца вследствие РПС остается стабильной [19].

ЛГ является известным осложнением РПС. Она выявляется у 10-70% пациентов при пороке митрального клапана и у 65% пациентов с симптомным аортальным стенозом [20]. Степень ЛГ названа независимым предиктором прогноза и ассоциируется с плохим прогнозом даже после хирургической коррекции порока сердца [21, 22]. ЛГ при РПС — это потенциально обратимое состояние, особенно при своевременной замене клапана или вальвулопластике. РПС страдает 33,4 миллиона человек в мире и она является

причиной смерти в 319 400 случаях [23-25]. Таким образом, от 3 до 10 миллионов пациентов РПС в мире могут иметь различной степени ЛГ, ассоциированную с ХРБС, однако российские данные по данному вопросу крайне малочисленны.

Недостаточно освещенными остаются вопросы комплексной диагностики ЛГ при РПС с учётом современных классификаций. В исследовании пациентов с сердечной недостаточностью наблюдалась сильная положительная связь между систолическим давлением в легочной артерии (СДЛА) и общей и сердечной смертностью, независящей от возраста, пола, сопутствующих заболеваний, фракции выброса ЛЖ и диастолической функции ЛЖ [26]. C.S. Lam и соавторы продемонстрировали, что СДЛА является единственным ЭхоКГ-параметром, независимо связанным со снижением выживаемости даже после поправки на возраст при любой этиологии ХСН, в том числе при РПС [27]. Требует уточнения влияние диастолической дисфункции правого желудочка (ПЖ) и степени трикуспидальной регургитации (ТР) на прогноз при различных гемодинамических вариантах ЛГ, а понимание текущей ситуации с РПС важно для того, чтобы реально оценить социально-экономическое бремя заболевания.

Важнейшей проблемой изучения ЛГ при РПС является ее ранняя диагностика, которая приобретает особое значение в связи с наметившейся современной эволюцией понимания заболевания - с одной стороны существования латентных форм РЛ, с другой стороны снижение настороженности врачей в отношении ревматической болезни сердца, переключив внимание на более частые причины поражения сердца, такие, как кальцинированный аортальный стеноз, хроническая митральная регургитация ишемической этиологии и др. [28]. Имеются данные, демонстрирующие, что СДЛА по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) 50 мм рт. ст. и более при РПС является неблагоприятным фактором прогноза, ассоциирующимся с ранней послеоперационной летальностью [29]. Основными факторами

прогрессирования ЛГ при ХРБС являются ХСН, повышение давления в левом предсердии (ЛП), ТР, когда формируется самоподдерживающийся прогрессирующий феномен посткапиллярной ЛГ. Но число современных работ, посвященных распространенности и особенностям ЛГ у больных РПС, не подвергшихся хирургическому лечению, критически мало.

Глобальная оценка эпидемиологии ХТЭЛГ, как редкого и прогрессирующего заболевания сосудов легких, ограничена [3, 4, 30]. В последнее время наблюдается рост заболеваемости и распространенности ХТЭЛГ из-за большей осведомленности и введения специфической терапии. Средний уровень заболеваемости ХТЭЛГ в США составляет 66-104 случаев, в Европе - 3-5 случаев на 100000 населения, тогда как в Японии эти показатели 1,9-6,7 на 100000 населения [31]. По другим данным распространенность ХТЭЛГ составляет от 3 до 30 пациентов на миллион человек в общей популяции [32]. Частота ТЭЛА оценивается примерно от 60 до 70 случаев на 100000, а венозного тромбоза - 124 случая на 100000 населения [33-36]. Принимая во внимание данные о том, что распространенность ТЭЛА составляет 600-1000 случаев на миллион населения в год, а частота ХТЭЛГ составляет около 4%, можно предположить, что распространенность ХТЭЛГ во всем мире приблизительно составляет 250000-500000 случаев.

У пациентов с ХТЭЛГ симптомы заболевания развиваются поздно, и 6070% больных поступают в клинику уже с признаками декомпенсации ХСН [3, 4], в связи с этим актуальна ранняя диагностика ЛГ, а также оценка функции ПЖ, вопросы скорости и особенностей прогрессирования ПЖСН [3, 17].

Важным прогностическим маркером дисфункции ПЖ при ЛГ является мозговой натрийуретический пептид и его предшественник — ^концевой мозговой натрийуретический пептид (ЫТртоВЫР), значение которых недостаточно изучены при постэмболическом синдроме (ПЭС) и формировании ХТЭЛГ [40-43].

Несмотря на то, что ХТЭЛГ тесно ассоциирована с венозной тромбоэмболией, влияние классических генетических и аутоиммунных

факторов тромбоэмболического риска изучено недостаточно. Имеются отдельные малочисленные исследования, продемонстрировавшие с одной стороны, отсутствие связи ХТЭЛГ с такими факторами тромбоэмболии, как дефицит протеина C и S и мутация гена фактора V Leiden (FV) [47, 48], с другой, показано достоверное повышение частоты встречаемости мутации FV у некоторых групп пациентов с ХТЭЛГ [49, 50].

Одним из наименее изученных вопросов является клинико-инструментальная гетерогенность ТР, в том числе вторичной, при ХТЭЛГ и РПС [37, 39]. В отечественной литературе отсутствует нозологический подход в трактовке этого состояния, влияние ТР на долгосрочную выживаемость при ХТЭЛГ и РПС в сравнительном аспекте в отечественной и зарубежной литературе не представлено.

Основным инструментом в настоящее время являются регистры больных, позволяющие оценивать заболеваемость и распространенность ЛГ, проводить анализ эффективности и безопасности терапии, прогноз заболевания [55]. Со времени создания первого регистра ЛГ NIH в США было инициировано более двадцати регистров по всему миру [56, 57, 61]. Регистр REVEAL является крупнейшим в США и включает около 3500 взрослых с ЛАГ, который показал, что 46,2% — это случаи идиопатической ЛАГ, 2,7% -это семейная форма, остальные 51,1% - другой этиологии ЛАГ [59, 60-63]. С января 2012 года создан и успешно функционирует Российский регистр больных с ЛАГ и ХТЭЛГ на базе института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова (в настоящее время ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации) [64, 65]. В тоже время для выявления различных клинических фенотипов целесообразно создание и анализ регистров больных ХТЭЛГ в условиях реальной клинической практики.

Степень разработанности темы

Заболеваемость и особенности течения ХРБС, оценка тяжести и

изучение структуры РПС рассматриваются в работах Анохина В.Н. (1972), Шостак Н.А. и соавт. (2005), Аксеновой А.В. и соавт. (2009), Белова Б.С. и соавт. (2016), Гендлина Г.Е. (1998, 2008), Каверина Н.Д. и соавт. (2012), а также Cannon J. et al. (2016), Watkins D. et al. (2018), Ordunez P. et al. (2019) и других.

Проблеме изучения ЛГ при приобретенных пороках сердца и ХТЭЛГ посвящены ряд российских и иностранных научных исследований таких авторов как Мартынюк Т.В. и соавт. (2018), Наконечников С.Н. и соавт. (2019), Якушин С.С. и соавт. (2010), Кириенко А.И. и соавт. (2005), Чернявский А.М. (2012), Моисеева О.М. и соавт. (2019), Сторожакова Г.И. и соавт. (2002), Андрияшкина Д.Ю. (2008), Поскребышева А.С. (2005), Казаковцева Т.А. (2009), Galie N. et al. (2016), Humbert M. et al. (2018), Simonneau G. et al. (2020), Pengo V. et al. (2018), Hoeper M. et al. (2018), Mayer E. et al. (2016), Guazzi M. et al. (2019) и других.

Актуальность создания регистров больных с различными вариантами ЛГ отражены в публикациях Чазовой И.Е. и соавт. (2019), Архиповой О.А. и соавт. (2014), Мартынюк Т.В. и соавт. (2018), Negi P.C. et al. (2017), Prendergast E.A. et al. (2018), Katzenellenbogen J.M. et al. (2019) и других.

В последнее время появилось большое число публикаций по проблеме ЛГ. Это объясняется совершенствованием диагностики, хирургических методов лечения ЛГ, а также появлением ЛАГ-специфических препаратов, влияющих на прогноз заболевания. Однако остаются нерешенными вопросы ранней диагностики ХТЭЛГ, скрининга на факторы наследственной и аутоиммунной тромбофилии, своевременного оказания помощи больным ЛГ. Малочисленны также данные о современном течении ХРБС, практически отсутствуют данные по структуре РПС, в том числе осложненных ЛГ. Необходимость выявления групповой принадлежности ЛГ определяет алгоритм выбора терапии, прогноз, что обуславливает поиск надежных инструментов дифференциального диагноза пре- и посткапиллярной форм ЛГ, сравнительного анализа клинических маркеров, показателей ремоделирования

сердца и других прогностических параметров. Эти и другие вопросы по диагностике и ведению больных с ЛГ явились основой нашего исследования.

В связи с вышеизложенным, основной целью работы явилось совершенствование диагностики и ведения больных легочной гипертензией различного генеза в практике терапевта.

Задачи исследования:

1. Изучить структуру ревматических пороков сердца, осложненных легочной гипертензией, по данным Городского ревматологического центра г. Москвы за 2006-2012 гг.

2. Описать модель прогрессирования ревматических пороков сердца при динамическом наблюдении с учетом современных международных рекомендаций (Европейского общества кардиологов, 2017 г., Всемирной Федерации Сердца, 2012 г.).

3. Выявить информативные показатели структурно-функционального изменения правого желудочка и гемодинамики малого круга кровообращения для характеристики степени тяжести и мониторинга легочной гипертензии на основании 3-летнего проспективного наблюдения.

4. Провести анализ клинических особенностей течения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в зависимости от носительства полиморфизма генов, ответственных за развитие тромбофилии, уровня антифосфолипидных антител, функционального класса легочной гипертензии и уровня ^концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида.

5. Определить спектр наиболее значимых предикторов неблагоприятного прогноза легочной гипертензии в отдаленном периоде на основании различных исходных клинико-инструментальных показателей при ревматических пороках сердца и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.

6. Разработать терапевтическую тактику при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии с учетом комплексной оценки клинико-лабораторных показателей.

7. Создать персонифицированный регистр больных хронической тромбоэмболической легочной гипертензией на базе ГБУЗ ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы в рамках межкафедрального взаимодействия РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

Научная новизна исследования

Создание приоритетного научного направления - разработки многофакторного анализа для оценки тяжести РПС и уровня оказания помощи больным. Впервые применена и апробирована модель прогрессирования РПС со множеством состояний на большом клиническом материале, основанном на 7-летнем наблюдении пациентов.

Впервые получены данные о выживаемости больных с разной исходной тяжестью порока, составившая 73,8%, 74,6% и 53% соответственно в группах легкого, умеренного и тяжелого РПС. Показано, что прогрессирование порока сердца наблюдается в 49% и 49,5% случаев при умеренной и тяжелой степени. Неожиданным явился высокий уровень прогрессирования РПС легкой степени (39,3%), что связано с отсутствием вторичной профилактики РЛ, а также возможным латентным течением кардита. Факт несвоевременного оказания хирургической помощи отмечен у 33% больных.

Впервые проведено в сравнительном аспекте изучение ХТЭЛГ и легочной гипертензии при РПС. Показана значимость оценки таких ЭхоКГ-параметров как: 1) фракционное изменение площади правого желудочка (ФИППЖ), 2) площадь 1111, 3) систолическая экскурсия плоскости кольца трикуспидального клапана (TAPSE), 4) изменение соотношения конечно-диастолических площадей правого и левого желудочков, 5) оценка давления в левом предсердии по соотношению Е/Ел, отражающих как дисфункцию ПЖ, так и гемодинамику малого круга кровообращения.

Впервые на большом клиническом материале изучены маркеры аутоиммунной и наследственной тромбофилии среди больных, перенесших тромбоэмболию легочных артерий. При ХТЭЛГ показана высокая частота выявления мультигенных факторов тромбофилии, повышенного титра волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипинам и ß2-rni. Отражено диагностическое и прогностическое значение мозгового натрийуретического пропептида в оценке ПЖСН при ХТЭЛГ.

Впервые установлены факторы повышенного риска развития неблагоприятного исхода РПСЛГ и ХТЭЛГ: наличие трикуспидальной регургитации; увеличение площади правого предсердия; снижение TAPSE, соотношение КДППЖ и КДПЛЖ, снижение ФИППЖ. Показано, что фактором риска летального исхода при ХТЭЛГ, в отличие от РПС, является расширение диаметра кольца трикуспидального клапана более 40 мм.

Впервые описан новый аутоиммунный субтип ХТЭЛГ, выявленный у 23,4% пациентов и характеризующийся: 1) молодым возрастом дебюта заболевания, 2) наличием волчаночного антикоагулянта (100%); 3) развитием венозных тромбозов/ТЭЛА в отсутствие приобретенных факторов риска тромбоэмболических осложнений (89%); 4) рецидивирующим характером тромбозов в анамнезе (78%), 5) высокой частотой мультигенных полиморфизмов генов тромбофилии, чаще гомозиготного типа наследования (77%).

Впервые разработана шкала оценки риска летального исхода при аутоиммунном субтипе ХТЭЛГ, которая позволяет при значении >5,5 баллов идентифицировать группу больных высокого риска неблагоприятного прогноза, требующую более регулярной врачебной оценки состояния и тщательного контроля как антитромботической, так и таргетной терапии ЛГ.

Созданный регистр больных ХТЭЛГ способен, наряду с практическими, решать долгосрочные научные задачи, в том числе по роли ТР в прогрессировании ЛГ различного генеза, разработке модели риска летального исхода при ХТЭЛГ и подходов к лечению, в том числе таргетному.

Теоретическая и практическая значимость работы

Ретроспективный анализ историй болезней пациентов, по данным Городского ревматологического центра г. Москвы, продемонстрировал сохраняющуюся тенденцию к снижению показателей распространенности РПС, однако выявил среди них высокую долю ЛГ (58%). Показана высокая частота гипердиагностики ХРБС (29%), что подчеркивает необходимость улучшения знаний данной проблемы врачами-терапевтами и кардиологами.

Выраженность одышки по шкале Борга, уменьшение дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (ТШХ), изменение функционального класса отражают нарастание степени ЛГ как при РПС, так и ХТЭЛГ, что делает целесообразным включение данных показателей в алгоритм динамического наблюдения больных. Для оценки внутрисердечной гемодинамики как при РПС, так и при ХТЭЛГ следует использовать ЭхоКГ-показатели, включающие ФИППЖ, объем 1111, TAPSE, изменение соотношения КДР ПЖ и ЛЖ.

Впервые на основании выявленных клинико-инструментальных особенностей вторичной ТР показана возможность нозологической трактовки диагноза и разграничения пре- и посткапиллярной ЛГ. Описаны факторы неблагоприятного исхода при РПС с ЛГ и ХТЭЛГ: диаметр фиброзного кольца трикуспидального клапана и TAPSE, тяжесть ТР, соотношение КДО ПЖ и ЛЖ, что позволит на разных этапах болезни проводить дифференцированную терапию.

Высокая частота ассоциации ХТЭЛГ с наследственными и аутоиммунными нарушениями гемостаза доказывает необходимость скринингового анализа полиморфизмов генов II и V факторов свертывающей системы крови, полиморфизма генов PAI-I и МТГФР и мониторинга уровня аФЛ, ВАК, гомоцистеина для индивидуализированного подхода к терапии. Выявленные случаи семейной ХТЭЛГ обуславливают важность скринингового обследования родственников пробанда, особенно при рецидивирующем течении ТГВ/ТЭЛА как на аутоиммунную, так и наследственную тромбофилии.

Описана клиническая картина нового аутоиммунного субтипа ХТЭЛГ, характеризующегося рецидивирующими тромбозами, неспровоцированными «традиционными» факторами риска, ассоциированными с наличием профиля аФЛ высокого риска (сочетание ВАК с высоким/умеренным титром АКЛ и анти^2ГП-1), 2 и более полиморфизмов генов наследственной тромбофилии, высоким риском летальности.

Разработана оригинальная шкала для оценки риска летального исхода при аутоиммунной ХТЭЛГ на основании 6 признаков: гомозиготный вариант полиморфизма гена FII, волчаночный антикоагулянт/профиль аФЛ высокого риска, гомозиготный вариант полиморфизма гена FV, NTproBNP > 300 пг/мл, TAPSE < 20 мм, диаметр фиброзного кольца трикуспидального клапана > 40 мм.

Создан и анализируется регистр больных ХТЭЛГ на базе многопрофильной клиники при межкафедральном взаимодействии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, который позволяет решать важные практические задачи (диагностика и исходы заболевания, доступность специфической терапии ЛГ, хирургической коррекции и др.).

Методология и методы исследования

Диссертационная работа состоит из ретроспективного исследования, двух проспективных когортных наблюдений и открытого обсервационного когортного исследования (регистра) и решает проблему совершенствования диагностики и ведения больных ЛГ различного генеза в практике терапевта.

Объект исследования - пациенты с РПС, в том числе осложненными ЛГ, пациенты с постэмболическим синдромом и ХТЭЛГ.

Предмет исследования: возможности предикторной клинико-инструментальной характеристики ЛГ различного генеза.

Дизайн исследования, в соответствии с Хельсинской декларацией Всемирной медицинской ассоциации и правилами надлежащей клинической практики (GCP), отражен в протоколе, одобренном независимым этическим

комитетом ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (протокол №144 от 20.04.2015 г.).

В работе применялись клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования, а также статистическая обработка полученных данных.

Положения, выносимые на защиту

1. В структуре хронической ревматической болезни сердца на современном этапе лидирующее место занимают комбинированные митрально-аортальные и сочетанные митральные пороки сердца. Число впервые выявленных РПС превышает число эпизодов ОРЛ, что заставляет предположить возможное латентное течение ОРЛ и ее гиподиагностику.

2. Применив метод оценки прогрессирования РПС со множеством состояний на большом клиническом материале с периодом наблюдения 7 лет, впервые продемонстрирована эволюция хронической ревматической болезни сердца в современной когорте больных.

3. При сравнительном изучении РПС с ЛГ и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) наиболее информативными структурно-функциональными показателями изменений ПЖ и гемодинамики малого круга кровообращения оказались систолическая экскурсия плоскости кольца трикуспидального клапана (TAPSE), соотношение КДРпж/КДРлж, фракционное изменение площади ПЖ. Значимым отличительным параметром при ХТЭЛГ является диаметр кольца ТК более 40 мм.

4. Показано, что носительство полиморфизмов генов фактора II, фактора V Leiden, высоких титров антител к фосфолипидам, волчаночного антикоагулянта, увеличение уровня гомоцистеина повышают риск развития ХТЭЛГ в 2 раза, а частота летальных исходов ХТЭЛГ значимо коррелирует с уровнем NTproBNP.

5. Описан новый аутоиммунный субтип ХТЭЛГ, ассоциированный с «тяжелой тромбофилией», характеризующийся молодым возрастом дебюта заболевания, рецидивирующими тромбозами, выявлением повышенных аФЛ, волчаночного антикоагулянта в сочетании с носительством 2 и более полиморфизмов генов, ассоциированных с тромбозами, чаще представленных гомозиготными вариантами.

6. Основными неблагоприятными прогностическими признаками при РПСЛГ и ХТЭЛГ являются: 1) наличие трикуспидальной регургитации; 2) увеличение площади правого предсердия; 3) снижение TAPSE, 4) снижение ФИППЖ. Фактором риска летального исхода при ХТЭЛГ, в отличие от РПСЛГ, является расширение диаметра кольца ТК более 40 мм.

7. Создан регистр больных ХТЭЛГ на базе многопрофильной клиники, с помощью которого получена объективная информация о различных аспектах ведения больных. Выявлены группы больных, требующие оптимизации лечения.

8. Разработана терапевтическая тактика при ХТЭЛГ, основанная на дифференциальных клинико-инструментальных признаках пре- и посткапиллярной ЛГ, определена доля аутоиммунного субтипа ХТЭЛГ и создана оригинальная шкала оценки риска летального исхода при данном субтипе.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в практику терапевтического и кардиологического отделений ГБУЗ ГКБ №1 им Н.И. Пирогова г. Москвы ДЗМ, городского ревматологического центра г. Москвы ГБУЗ ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова г. Москвы ДЗМ, ООО «КЛРП ИНВИВОКлиник» г. Москвы, а также в учебный процесс на кафедре факультетской терапии им. академика А.И. Нестерова ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.

Список литературы диссертационного исследования доктор наук Клименко Алеся Александровна, 2021 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Легочная гипертензия: руководство для врачей / Под ред. С. Н. Авдеева. 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 608 с.

2. Butrous, G. Pulmonary hypertension: From an orphan disease to a global epidemic / G. Butrous // Glob. Cardiol. Sci. Pract. - 2020. - Vol. 2020, Iss. 1. -e202005.

3. Чазова, И. Е. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк, З. С. Валиева и др. // Евразийский кардиологический журнал. - 2020. - №1. - С. 78-122.

4. Galie, N. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) / N. Galie, M. Humbert, J.L. Vachiery [et al.] // Eur. Heart J. - 2016. - Vol. 37. - P. 67-119.

5. Humbert, M. A decade of achievement in pulmonary hypertension / M. Humbert, G. Simonneau, L. J. Rubin // Eur. Respir. Rev. - 2011. - Vol. 20, Iss. 122. - P. 215-217.

6. McLaughlin, VV. Looking to the future: a new decade of pulmonary arterial hypertension therapy / V.V. McLaughlin // Eur Respir Rev. - 2011. - Vol. 20, Iss. 122. - P. 262-269.

7. Corris, P.A. Call it by the correct name-pulmonary hypertension not pulmonary arterial hypertension / P.A. Corris, W. Seeger // Am J Physiol-Lung Cellular and Molecular Physiology. - 2020. - Vol. 318, Iss. 5. - L992-L994.

8. Fang, J. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult-- a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society

for Heart and Lung Transplantation / J. Fang, T. DeMarco, M. Givertz, [et al.] // J Heart Lung Transplant. - 2012. - Vol. 31. - P. 913-933.

9. D'Alto, М. Echocardiography prediction of pre- versus postcapillary pulmonary hypertension / М. D'Alto, E. Romeo, P. Argiento [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2015. - Vol. 28, Iss. 1. - P. 108-15.

10. Olsson, K. Capillary pCO2 helps distinguishing idiopathic pulmonary arterial hypertension from pulmonary hypertension due to heart failure with preserved ejection fraction / K. Olsson, L. Sommer, J. Fuge [et al.] // Respir. Res. - 2015. -Vol. 16. - P. 34.

11. Palazzini, M. Pulmonary hypertension due to left heart disease: analysis of survival according to the haemodynamic classification of the 2015 ESC/ERS guidelines and insights for future changes / M. Palazzini, F. Dardi, A. Manes [et al.] // Eur J Heart Fail. 2018 Feb;20(2):248-255.

12.Чазова, И. Е. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра / И. Е. Чазова, О. А. Архипова, З. С. Валиева [и др.] // Терапевтический архив. - 2014. - № 86 (9). - С. 56-64. 13.Watkins, D. A. Rheumatic Heart Disease Worldwide: JACC Scientific Expert Panel / D. A. Watkins, A. Z. Beaton, J. R. Carapetis [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol.

- 2018. - Vol. 72, Iss. 12. - P. 1397-1416.

14.Ordunez, P. Rheumatic heart disease burden, trends, and inequalities in the Americas, 1990-2017: a population-based study / P. Ordunez, R. Martinez, P. Soliz [et al.] // Lancet Glob. Health. - 2019. - Vol. 7, Iss. 10. - e1388-e1397.

15. Braunwald E. Valvular Heart Disease / In: Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. E. Braunwald, D.P. Zipes, P. Libby (eds). 6th ed. Philadelphia: Saunders 2001.

16.Rubin, L. J. Diagnosis and Management of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence Based Clinical Practice Guidelines / L. J. Rubin // Chest. - 2004.

- Vol. 126. - P. 7-10.

17.Remenyi, B. Position statement of the World Heart Federation on the prevention and control of rheumatic heart disease / B. Remenyi, J. Carapetis, R. Wiber [et al.] // Nat. Rev. Cardiol. - 2013. - Vol. 10, Iss. 5. - P. 284-92.

18.Балабанова, Р. М. Распространенность ревматических заболеваний в России в 2012-2013 гг. / Р. М. Балабанова, Ш. Ф. Эрдес // Научно-практическая ревматология. - 2015. - № 53 (2). - С. 120-124.

19.Бокерия, Л. А. Приобретенные пороки сердца у пожилых: организационно-экономические вопросы кардиохирургической помощи / Л. А. Бокерия, И. В. Самородская, Е. В. Болотова, К. С. Урманбетов // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. - 2012. - № 13 (2). - С. 27-31.

20.Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012) / Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC), European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS); A. Vahanian, O. Alfieri, F. Andreotti [et al.] // Eur. Heart J. - 2012. - Vol. 33, Iss. 19. - P. 2451-2496.

21.Butrous, G. The global challenge of pulmonary vascular diseases and its forgotten impact in the developing world / G. Butrous // Advances in Pulmonary Hypertension. - 2012. - Vol. 11, Iss. 3. - P. 117-118.

22.Noubiap, J. J. Prevalence and progression of rheumatic heart disease: a global systematic review and meta-analysis of population-based echocardiographic studies / J. J. Noubiap, V. N. Agbor, J. J. Bigna [et al.] // Sci. Rep. - 2019. - Vol. 9, Iss. 1. - P. 17022.

23.Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015 // Lancet. - 2016. - Vol. 388. - P. 1459-544.

24.Watkins, D. A. Rheumatic fever: neglected again / D.A. Watkins, L. J. Zuhlke, M. E. Engel, B. M. Mayosi // Science. - 2009. - Vol. 324, Iss. 5923. - P. 37.

25.Watkins, D.A. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015 / D. A. Watkins, C. O. Johnson, S. M. Colquhoun [et al.] // N. Engl. J. Med. - 2017. - Vol. 377, Iss. 8. - P. 713-722.

26.Ghio, S. Independent and additive prognostic value of right ventricular systolic function and pulmonary artery pressure in patients with chronic heart failure / S. Ghio, A. Gavazzi, C. Campana [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2001. - Vol. 37.

- P. 183-188.

27.27 Lam, C. S. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction: a community-based study / C. S. Lam, V. L. Roger, R. J. Rodeheffer [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2009. - Vol. 53. - P. 1119-26.

28.Аксенова, А. В. Динамика эпидемиологических показателей острой ревматической лихорадки в Москве и Российской Федерации с 1996 г. по 2007 г. / А. В. Аксенова, Н. И. Брико, Д. А. Клейменов // Вестник Российского государственного медицинского университета. - 2009. - № 7. -С. 10-15.

29. Jiang, L. Value of pulmonary artery pressure in predicting in-hospital and one-year mortality after valve replacement surgery in middle-aged and aged patients with rheumatic mitral disease: an observational study / L. Jiang, X. Wei, P. Heet, [et al.] // BMJ Open. - 2017. - Vol. 7. - e014316.

30.Dutt, T.S. Incidence of chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension following acute pulmonary thrombo-embolism: an Indian perspective / T.S. Dutt, B.V. Mohan, S.Z. Tousheed [et al.] // Indian J. Chest Dis. Allied. Sci. - 2013. -Vol. 55. - P. 205-207.

31. Gall, H. An epidemiological analysis of the burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the USA / H.Gall, M. Hoeper, M. Richter, [et al.] // Europe and Japan. Eur Respir Rev. 2017; Vol. 26. - P. 160121.

32.Fernandes, T. Epidemiology and risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. / T. Fernandes, W. Auger, P. Fedullo // Thromb. Res.

- 2018. - Vol. 164. - P. 145-149.

33.Madani, M. The changing landscape of chronic thromboembolic pulmonary hypertension management / M. Madani, T. Ogo, G. Simonneau // Eur. Respir. Rev. - 2017. - Vol. 26, Iss. 146. - P. 170105.

34.World Thrombosis Day [Internet]. World Thrombosis Day. [cited 2020 May 23]. Available from: https://www.worldthrombosisday.org/campaign-materials/ipsos-pulse-survey/

35.Belohlavek, J. Pulmonary embolism, part I: Epidemiology, risk factors and risk stratification, pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and nonthrombotic pulmonary embolism / J. Belohlavek, V. Dytrych, A. Linhart / Exp. Clin. Cardiol. - 2013. - Vol.18, Iss. 2. - P. 129-138.

36.Horlander, K.T. Pulmonary embolism mortality in the United States, 1979-1998: an analysis using multiple-cause mortality data / K.T. Horlander, D.M. Mannino, K.V. Leeper // Arch. Intern. Med. - 2003. - Vol. 163, Iss. 14. - P. 1711-1717.

37.Caso, P. Association between myocardial right ventricular relaxation time and pulmonary arterial pressure in chronic obstructive lung disease: analysis by pulsed Doppler tissue imaging / P. Caso, M. Galderisi, S. Cicala [et al.] // J. Am .Soc. Echocardiogr. 2001. - Vol. 14, Iss. 10. - P. 970-977.

38.Rydman, R. Right ventricular function in patients with pulmonary embolism: early and late findings using Doppler tissue imaging / R. Rydman, F. Larsen, K. Caidahl, M. Alam // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010. Vol. 23, Iss. 5. - P. 531537.

39. Клименко, А.А. Ремоделирование правых отделов сердца и уровень мозгового натрийуретического пептида при хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии: сравнительное одномоментное наблюдательное исследование / А.А. Клименко, Н.А. Шостак, Н.А. Демидова и [др.] // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. - 2013. - №9 (3). - C. 258-264.

40.Nagaya, N. Plasma brain natriuretic peptide as a noninvasive marker for efficacy of pulmonary thromboendarterectomy / N. Nagaya, M. Ando, H. Oya [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2002. - Vol. 74, Iss. 1. - C. 180-184.

41.Reesink, H.J. Brain natriuretic peptide as noninvasive marker of the severity of right ventricular dysfunction in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / H. J. Reesink, I. I. Tulevski, J. T. Marcus [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84, Iss. 2. - P. 537-543.

42.Bonderman, D. A non-invasive algorithm to exclude precapillary pulmonary hypertension / D. Bonderman, P. Wexberg, A.M. Martischnig [et al.] // Eur. Respir. J. - 2011. - Vol. 37, Iss. 5. - P. 1096-1103.

43.Dentali, F. Brain natriuretic peptide as a preclinical marker of chronic pulmonary hypertension in patients with pulmonary embolism / F. Dentali, M. Donadini, M. Gianni [et al.] // Intern. Emerg. Med. - 2009. - Vol. 4, Iss. 2. - P. 123-128.

44. Casserly, B. Brain natriuretic peptide in pulmonary arterial hypertension: biomarker and potential therapeutic agent / B. Casserly, J.R. Klinger // Drug Des. Devel. Ther. - 2009. - Vol. 3. - P. 269-287.

45.Suntharalingam, J. Role of NT-proBNP and 6MWD in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / J. Suntharalingam, K. Goldsmith, M. Toshner [et al.] // Respir. Med. - 2007. - Vol. 101, Iss. 11. - P. 2254-2262.

46. Калашникова, Л.А. Нарушение мозгового кровообращения и другие неврологические проявления антифосфолипидного синдрома / Л.А. Калашникова // Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. - 1997. -T. 97, №10. - C. 63-73.

47.Lang, I.M. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding / I.M. Lang, R. Pesavento, D. Bonderman, J.X.-J. Yuan // Eur. Respir. J. - 2012. - Vol. 41, Iss. 2. - P. 462-468.

48.Wolf, M. Thrombotic risk factors in pulmonary hypertension / M. Wolf, C. Boyer-Neumann, F. Parent, [et al.] // Eur. Respir. J. - 2000. - Vol. 15. - P. 3959

49.Wong C.L. Here dietary and acquired thrombotic risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / C.L. Wong, R. Szydlo, S. Gibbs, M. Laffan // Blood Coagul. Fibrinolysis. - 2010. - Vol. 21, Iss. 3. - P. 201-6.

50. Логинова, И.Ю. Роль полиморфизма генов системы гемостаза в оценке риска хирургического лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / И.Ю. Логинова, О.В. Каменская, А.М. Чернявский и др. // Российский кардиологический журнал. - 2018. - Т. 23 (10). - С. 106-110.

51.Hung, J. Usefulness of echocardiographic determined tricuspid regurgitation in predicting event-free survival in severe heart failure secondary to idiopathic-dilated cardiomyopathy or to ischemic cardiomyopathy / J. Hung, T. Koelling, M. J. Semigran [et al.] // Am. J. Cardiol. - 1998. - Vol. 82. - P. 1301-3.

52.Messika-Zeitoun, D. Medical and surgical outcome of tricuspid regurgitation caused by flail leaflets / D. Messika-Zeitoun, H. Thomson, M. Bellamy [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 128. - P. 296-302.

53. Thomson, H. Medical and surgical outcome of tricuspid regurgitation caused by flail leaflets / H. Thomson, M. Bellamy, M. Bellamy, [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 128. - P. 296-302.

54.Topilsky Y. Clinical outcome of isolated tricuspid regurgitation / Y. Topilsky, V.T. Nkomo, O. Vatury [et al.] // JACC Cardiovasc. Imaging. - 2014. - Vol. 7. -P. 1185-94.

55.Galie, N. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension / N. Galie, V.V. McLaughlin, L.J. Rubin, G. Simonneau // Eur. Respir. J. - 2019. - Vol. 53 (1). - P. 1802148.

56.Rich, S. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study / S. Rich, D.R. Dantzker, S.M. Ayres [et al.] // Ann. Intern. Med. - 1987. - Vol. 107 (2). -P. 216-223.

57.D'Alonzo, E. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry / E. D'Alonzo, R. J. Barst, S. M. Ayres [et al.] // Ann. Intern. Med. - 1991. - Vol. 115, Iss. 5. - P. 343-349.

58.Pepke-Zaba, J. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an Inter-national Prospective Registry / J. Pepke-Zaba, M. Delcroix, I. Lang [et al.] // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - P. 1973—1981.

59.Benza, R. L. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL) / R. L. Benza, D. P. Miller, M. Gomberg-Maitland [et al.] // Circulation. - 2010. - Vol. 122, Iss. 2. - P. 164-72.

60.Frost, A.E. The changing picture of patients with pulmonary arterial hypertension in the United States: how REVEAL differs from historic and non-US Contemporary Registries / A. E. Frost, D. B. Badesch, R. J. Barst [et al.] // Chest. - 2011. - Vol. -139, Iss. 1. -P. 128-37.

61.Rich, S. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. / S. Rich, D.R. Dantzker, S.M. Ayres [et al.] // Ann. Intern. Med. - 1987. - Vol. 107, Iss. 2. - P. 216-23.

62.Benza, R.L. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry / R.L. Benza, D.P. Miller, R.J. Barst [et al.] // Chest. - 2012. - Vol. 142 (2) - P. 448-456.

63. Benza, R.L. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL) / R.L. Benza, D.P. Miller, M. Gomberg-Maitland [et al.] // Circulation. - 2010. - Vol. 122 (2). - P. 164-72.

64.Архипова, О. А. Особенности ЛАГ по данным российского регистра / О. А. Архипова, З. С. Валиева, Т. В. Mартынюк [и др.] // Евразийский кардиологический журнал. - 2014. - Т. 4. - С. 44-53.

65.Mартынюк, Т.В. Вклад Института клинической кардиологии им. А.Л. Ы^сникова в изучение проблемы легочной гипертензии / Т. В. Mартынюк, И. Е. Чазова // ^рдиологический вестник. - 2018. - Т. 2. - С. 4-14.

66.Von Romberg, E. Ueber sklerose der lungen arterie / E. Von Romberg // Dsch. Arch. Klin. Med. - 1891. - Vol. 48/ - P. 197-206.

67.Brenner, O. Pathology of the vessels of the pulmonary circulation. /Brenner O. // Arch Intern Med 1935;56:211-237.

68.Dresdale, D.T. Recent studies in primary pulmonary hypertension / D. T. Dresdale, R. J. Michtom, M. Schultz, N. Y. Bull // Acad. Med. - 1954. - Vol. 30. - P. 195-207.

69.Dresdale, D. T. Primary pulmonary hypertension: 1. Clinical and hemodynamic study / D. T. Dresdale, M. Schultz, R. J. Michtom // Am. J. Med. - 1951. - Vol. 11. - P. 686-705.

70.Garg, L. Drug-induced pulmonary arterial hypertension: a review / L. Garg, G. Akbar, S. Agrawal // Heart Fail. Rev. - 2017. - Vol. 22 , Iss. 3. - P. 289-297.

71.Gurtner H.P. Aminorex pulmonary hypertension /In: Fishman AP. The pulmonary circulation: normal and abnormal. - Philadelphia: University of Pennsylvania Press; 1990. p. 397-412.;

72.Lategola, M. A Self-guiding catheter for cardiac and pulmonary arterial catheterization and occlusion / M. Lategola, H. Rahn // Proc. Soc. Exp. Biol. Med. - 1953. - Vol. 84. - P. 667-668.

73.Swan, H. J. Catheterization of the heart in man with use of a flow-directed balloon-tipped catheter / H. J. Swan, W. Ganz, J. Forrester // N. Engl. J. Med. -1970. - Vol. 283. - P. 447-451.

74.Alpert, J.S. Pulmonary hypertension / J. S. Alpert, R. S. Irwin, J. E. Dalen // Curr. Probl. Cardiol. - 1981. - Vol. 5, Iss. 10. - P. 1-39.

75.Мухарлямов Н.М. Легочное сердце. - М. Медицина, 1973; 264.

76.Rich, S. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998. Evian, France. September 6 to 10, 1998. World Health Organization. Accessed February 2002.

77.Rubin, L. J. Diagnosis and Management of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines / Rubin L. // J. Chest. -2004. - Vol. 126. P. 7-10.

78.McLauqhlin, V. V. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and American Heart Association Developed in Collaboration with the American College of Chest Physicians;

American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. / V. V. McLauqhlin, S. L. Archer, D. B. Badesch [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol.

- 2009. - Vol. 53. - 1573-1619.

79. Simonneau, G. Updated clinical classification of pulmonary hypertension / G. Simonneau, M.A. Gatzoulis, I. Adatia [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. -Vol. 62, 25 Suppl. - D34-41. 80.Чазова, И. Е. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. (I ЧАСТЬ) / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк, Е. В. Филиппов [и др.] // Терапевтический архив.

- 2016. - Vol. 88, Iss. 9. - P. 90-101.

81.Чазова, И. Е. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк, З. С. Валиева [и др.] // Евразийский кардиологический журнал. - 2020. - T. 1. -C. 8-122.

82. Hoeper, M.M. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018 / Marius M. Hoeper, Christian Apitz, Ekkehard Grunig [et al.] // International Journal of Cardiology. - 2018. - Vol. 272. - P. 37-45.

83. Нестеров АИ. Ревматизм. - Москва: Медицина; 1973. 392 с.

84. Kaplan, E. L. Rheumatic fever. / E. L. Kaplan // Curr. Opin. Rheumatol. -1990.

- Vol. 2, Iss. 5. - P. 836-8.

85.Denny, F.W. Duckett Jones and rheumatic fever in 1986. T. Duckett Jones Memorial Lecture / F.W. Denny // Circulation. - 1987. - Vol. 76 (5). - P. 96370.

86.86 Ротта, И. Перспективы новых подходов в диагностике инфекции, вызванной стрептококком группы А и контроль за ревматической лихорадкой / И. Ротта // Ревматология. - 1986. - 6. - P. 3-8. 87.Насонова, В. А. Классификация и номенклатура ревматической лихорадки /В.А. Насонова, Н.Н. Кузьмина, Б.С. Белов // Научно-практическая ревматология. - 2004. - T. 42 (2). - C. 48-52.

88.Shostak, N. A. The diagnostic significance of the surface B-cell marker carrier state in arthritis and other manifestations of rheumatic fever / N. A. Shostak // Ter. Arkh. - 1991. - Vol. 63, Iss. 5. - 49-52. 89.Aksenova A.V. The post-streptococcal diseases in the clinical practice / A.V. Aksenova, N.A. Shostak, O. A.Guseva // Vestn. Otorinolaringol. - 2016. - Vol. 81 (2). - P. 39-43.

90.Seckelerr, M. D. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease / M. D. Seckelerr, T. R. Hoke // Clin. Epidemiol. - 2011. - Vol. 3. - P. 67-84.

91.Szczygielska, I. Rheumatic fever - new diagnostic criteria / I. Szczygielska, E. Hernik, B. Kolodziejczyk [et al.] // Reumatologia. - 2018. - Vol. 56, Iss. 1. - P. 37-41.

92. Балабанова, Р. М. Распространенность ревматических заболеваний в России в 2012-2013 гг. / Р. М. Балабанова, Ш. Ф. Эрдес // Научно-практическая ревматология. - 2015. - Vol. 53 (2). - P. 120-124.

93. Галушко, Е. А. Структура ревматических заболеваний среди взрослого населения России по данным эпидемиологического исследования / Е. А. Галушко, Т. Ю. Большакова, И. Б. Виноградова [и др.] // Научно-практическая ревматология. - 2009. - T. 1. - C. 11-7.

94. Кузьмина, Н. Н. Ревматическая лихорадка: полувековой опыт изучения проблемы. Размышления ревматолога / Н. Н. Кузьмина, Л. Г. Медынцева, Б. С. Белов // Научно-практическая ревматология. - 2017. - T. 55 (2). - C. 125-37.

95.Титова, Л. В. Анализ заболеваемости ревматическими заболеваниями в Архангельской области: динамика статистических показателей за 20102015 гг. / Л. В. Титова, М. В. Макарова // Научно-практическая ревматология. - 2017. - T. 55 (5). - C. 521-525.

96. Kumar, R. K. Rheumatic fever and rheumatic heart disease: the last 50 years / R. K. Kumar, R. Tandon // Indian J. Med. Res. - 2013. - Vol. 137, Iss. 4. - P. 643-58.

97. Клейменов, Д.А. Стрептококковая (группы а) инфекция в Российской Федерации: характеристика эпидемиологических детерминант и оценка современных масштабов проблемы / Д. А. Клейменов, Н. И. Брико, А. В. Аксенова // Эпидемиология и вакцинопрофилактика. - 2011. - №2 (57). - С. 4-11.

98.Parnaby, M.G. Rheumatic fever in Indegenous Australian children / M. G. Parnaby, J. R. Carapetis // J. Pediatrics Child. Health. - 2010. - Vol. 46 (9). - P. 527Р33.

99.Fink D. L. Valvular Heart Disease in a Young Israeli Ethiopian Immigrant Population From the Gondar Region With Implications for Rheumatic Heart Disease / D.L. Fink, Y. Chaiter, S. Menahem [et al.] // Front. Public. Health. -2018. Vol. 6/ - P. 130.

100. Amam A.-F. Trends in Deaths from Rheumatic Heart Disease in the Eastern Mediterranean Region: Burden and Challenges / A.-F. Amam, M.M. Mourad, A. Ghamrawy, A.E. Sarhan // J. Cardiovasc. Dev. Dis. - 2018. - Vol. 5 (2). - Pii: E32.

101. Вайсман Д.Ш., Никитина Е.С., Плахова А.О., Сороцкая В.Н. Смертность от хронической ревматической болезни сердца в Тульской области 20002015 гг. / В книге: Дни ревматологии в Санкт-Петербурге - 2017 . С. 47-48.

102. Обухова, О. А. Летальные исходы у больных среднего и пожилого возраста с ревматическими пороками сердца / О. А. Обухова, О. О. Орехов, В. В. Цурко, П. Ф. Калитеевский // Научно-практическая ревматология. -2003. - T. 1. - C. 33-35.

103. Мареев, В. Ю. Сравнительная характеристика больных с ХСН в зависимости от величины фракции выброса по результатам российского многоцентрового исследования ЭПОХА-О-ХСН: снова о проблеме ХСН с сохранной систолической функцией левого желудочка / Мареев В. Ю., Даниелян М. О., Беленков Ю. Н. // Журнал Сердечная недостаточность. -2006. - T. 7 (4). - C. 64-71.

104. Фомин И. В. Хроническая сердечная недостаточность в Российской Федерации: что сегодня мы знаем и что должны делать / И. В. Фомин // Российский кардиологический журнал. - 2016. - T. 8 (136). - C. 7-13.

105. Kapoor, A. Determinants of left atrial pressure in rheumatic mitral stenosis: role of left atrial compliance and «atrial stiffness» / A. Kapoor, S. Kumar, A. Shukla [et al.] // Indian Heart J. - 2004. - Vol. 56. P. 27-31

106. Schwammenthal, E. Impact of atrioventricular compliance on pulmonary artery pressure in mitral stenosis: an exercise echocardiography study // E. Schwammenthal, Z. Vered, O. Agranat [et al.] / Circulation. - 2000. - Vol. 102. P. 2378-84.

107. Маколкин В.И. Приобретенные пороки сердца. 4-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008

108. Wood P. Diseases of the heart and circulation. Philadelphia: JB Lippincott, 1956.

109. Haworth, S. G. Peripheral pulmonary vascular and airway abnormalities in adolescents with rheumatic mitral stenosis / S. G. Haworth, S. M. Hall, M. Panja // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 405-16.

110. Струков, А. И. Микроциркуляция при ревматическом митральном стенозе (клинико-морфологическое исследование путем биопсии легких) / А. И. Струков, А. Т. Тепляков, В. В. Пекарский // Архив патологии. - 1985. - № 47 (1). C. 11-9.

111. Rounds S., Cutaia M.I. Pulmonary hypertension: pathophysiology and clinical disorders. In: Textbook of pulmonary diseases. Baum G., Crapo J., Celli B., Karpinsky J. eds. 6thed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998; p.1273-95

112. Коноплева, Л. Ф. Спорные вопросы патогенеза легочной гипертонии при митральных пороках / Л. Ф. Коноплева, Е. Л. Ревуцкий, С. Г. Шевчук // Врачебное дело. - 1990. - № 10. - C. 30-3.

113. Caramuru, L. H. Hypoxia and altered platelet behavior influence von Willebrand factor multimeric composition in secondary pulmonary hypertension

/ L. H. Caramuru, R. Soares, N.Y. Maeda, A. A. Lopes // Clin. Appl. Thromb. Hemost. - 2003. - Vol. 9. - P. 251-8.

114. Budhiraja, R. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension / R. Budhiraja, R. M. Tuder, P. M. Hassoun // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 159-65.

115. Christman, B. W. An imbalance between the excretion of thromboxane and prostacyclin metabolites in pulmonary hypertension / B. W. Christman, C. D. McPherson, J. H. Newman [et al.] // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 9. - p. 70-5.

116. Садырова, Ж.А. Состояние системы цитокинов при хронической сердечной недостаточности у больных ревматической болезнью сердца / Ж. А. Садырова // Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2014. - № 1. - С. 45-47.

117. Клименко, А. А. Современные представления о легочной гипертензии при ревматических пороках сердца / А. А. Клименко, Н. А. Шостак, И. В. Новиков, Н. А. Демидова // Клиницист. - 2010. - № 1. - C. 17-24.

118. Von Harsdorf, R. Right atrial dilatation increases inositol-( 1,4,5)-trisphosphate accumulation. Implications for the control of atrial natriuretic peptide release / R. Von Harsdorf, R. Lang, M. Fullerton [et al.] // FEBS Lett. -1988. - Vol. 233. - P. 201-5.

119. Stewart, J. Atrial compliance determines the nature of passive atrial stretch and plasma atrial natriuretic factor in the conscious dog / J. Stewart, D. O'Dea, G. Shapiro [et al.] // Cardiovasc. Res. - 1991. - Vol. 25. - P. 784-92.

120. Tokgozoglu, L. Correlation of tissue selectin expression and hemodynamic parameters in rheumatic mitral valve disease / L. Tokgozoglu, I. Can, P. Korkusuz [et al.] / J. Heart. Valve Dis. - 2006. - Vol. 15. - p. 671-8.

121. Tekin, A. Rheumatic mitral valve stenosis is associated with impaired flow-mediated dilatation / A. Tekin, G. Tekin, A. T. Sezgin [et al.] // Int. J. Cardiol. -2008. - Vol. 25. - P. 410-2.

122. Butler, J. Pre-transplant reversible pulmonary hypertension predicts higher risk for mortality after cardiac transplantation / J. Butler, M. Stankewicz, J. Wu [et al.] // J. Heart Lung Transplant. - 2005. - Vol. 24, Iss. 2. - P. 170-7.

123. Maeder, M. T. Pulmonary hypertension associated with left-sided heart disease / M. T. Maeder, O. D. Schoch, R. Kleiner [et al.]; Swiss Society For Pulmonary Hypertension //Swiss Med. Wkly. - 2017. - Vol. 147. - w14395.

124. Porter, T. R. Endothelium-dependent pulmonary artery responses in chronic heart failure: influence of pulmonary hypertension / T. R. Porter, D. O. Taylor, A. Cycan [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 1993. - Vol. 22 (5). - P. 1418-24.

125. Maeder, M. T. Pulmonary hypertension associated with left heart and lung diseases / M. T. Maeder, R. Kleiner, D. Weilenmann, O. D. Schoch // Cardiovasc. Med. - 2014. - Vol. 17. - P. 320-7.

126. Vachiéry, J. L. Pulmonary hypertension due to left heart diseases / J. L. Vachiéry, Y. Adir, J. A. Barberà et al. // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Vol. 62 (25 Suppl). - D100-8.

127. Zimpfer, D. Left ventricular assist devices decrease fixed pulmonary hypertension in cardiac transplant candidates / D. Zimpfer, P. Zrunek, W. Roethy [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol. 133 (3). - P. 689-95.

128. Welp, H. A. Medically refractory pulmonary hypertension: treatment with nonpulsatile left ventricular assist devices / H. A. Welp, T. D. Tjan, A. Hoffmeier [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 83 (5). - P. 1697-705.

129. Rosenkranz, S. Left ventricular heart failure and pulmonary hypertension / S. Rosenkranz, J. S. Gibbs, R. Wachter [et al. ] // Eur. Heart J. - 2016. - Vol. 37 (12). - P. 942-54.

130. Kammerlander, A. A. Right ventricular dysfunction, but not tricuspid regurgitation, is associated with outcome late after left heart valve procedure / A. A. Kammerlander, B. A. Marzluf, A. Graf [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. -2014. - Vol. 64 (24). - P. 2633-42.

131. Cheng D. Surgical ablation for atrial fibrillation in cardiac surgery (a metaanalysis and systematic review) / D. Cheng, N. Ad, J. Martin [et al.] // Innovations (Phila). - 2010. - Vol. 5(2). - P. 84-96.

132. Farman, M. T. Severe mitral stenosis with atrial fibrillation - a harbinger of thromboembolism. / M. T. Farman, J. A. Sial, N. Khan [et al.] // J. Pak. Med. Assos. - 2010. - Vol. 60, № 6. - P. 439-443.

133. Saito, T. Histopatological evalution of left atrial appendage thrombogenesis removed during surgary for atrial fibrillation / T. Saito, K. Tamura, D. Uchida [et al.] // Am. Heart. J. - 2007. - Vol. 153, № 4. - P. 704-711.

134. Gonzalez-Torrecilla, E. Predictors of left atrial spontaneous echo contrast and thrombi in patients with mitral stenosis and atrial fibrillation / E. González-Torrecilla, M. A. García-Fernández, E. Pérez-David [et al.] //Am. J. Cardiol.-2000. - Vol. 86, № 5. - P. 529-534.

135. Каверин, Н. Д. Факторы, ассоциированные с тромбозом левого предсердия у пациентов с ревматическими митральными пороками / Н. Д. Каверин, О. А. Хрусталев, Д. В. Каверин // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2013. - Т. 18, № 1. - С. 49-53.

136. Cicek, D. Left atrial appendage function in patients with mitral stenosis in sinus rhythm / D. Cicek, A. Canbay // Eur. J. Echocardiogr. - 2002. - Vol. 3, № 1. - P. 39-43.

137. Farman, M. T. Severe mitral stenosis with atrial fibrillation - a harbinger of thromboembolism / M. T. Farman, J. A. Sial, N. Khan [et al.] // J. Pak. Med. Assos. - 2010. - Vol. 60, Iss. 6. - P. 439-443.

138. Петров, В. С. Ведение больных с хронической ревматической болезнью сердца в клинической практике / В. С. Петров, С. С. Якушин, Е. Н. Радченко [и др.] // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2010. - T. 2 (15). C. 18-19.

139. Gewitz, M. N. Revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography / M. N. Gewitz, R. S.

Baltimore, L. Y. Tani [et al.] // Circulation. — 2015. — № 131. — Р. 1806— 1818.

140. Белов, Б. С. Новые критерии диагностики острой ревматической лихорадки, предложения Американской Ассоциации сердца по пересмотру критериев Джонса / Б. С. Белов, А. Р. Бабаева // Вестник ВолГМУ. - 2016. -№2 (58). - C. 3-7.

141. European Commission Communicationon Rare Diseases. EC Regulation on Orphan Medicinal Products. Available from: http://ec.europa.eu/health/rare diseases/policy/index en.htm.

142. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений. Флебология. -2010. - № 2 (4). - C. 1-37.

143. Ende-Verhaar, Y.M. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature / Y. M. Ende-Verhaar, S. C. Cannegieter, A. V. Noordegraaf, [et al.] // European Respiratory Journal - 2017. - Vol. 49. - P. 1601792.

144. Galie, N. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) / N. Galie, M. M. Hoeper, M. Humbert [et al.] // Eur. Heart J. - 2009. - Vol. 30. - P. 2493-2537.

145. Riedel, M. Long-term follow-up of patients with pulmonary thromboembolism. Late prognosis and evolution of hemodynamic and respiratory data / M. Riedel, V. Stanek, J. Widimsky, I. Prerovsky // Chest. -1982. - Vol. 81(2). - P. 151-8.

146. Lewczuk, J. Prognostic factors in medically treated patients with chronic pulmonary embolism / J. Lewczuk, P. Piszko, J. Jagas [et al.]// Chest. - 2001. -Vol. 119 (3). - P. 818-23.

147. Dixon, J. E. Images in clinical medicine. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension / J. E. Dixon, M. A. King // N. Engl. J. Med. - 2001. -Vol. 344 (9). - P. 644.

148. Torbicki, A. Pulmonary thromboembolic disease. Clinical management of acute and chronic disease / A. Torbicki // Rev. Esp. Cardiol. - 2010. - Vol. 63 (7). - P. 832-849.

149. Lang, I. M. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. A case-control study / I. M. Lang, G. Simonneau, J. W. Pepke-Zaba [et al.] // Thromb. Haemost. - 2013. - Vol. 110 (1). - P. 83-91.

150. Robbins, I. M. Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension / I. M. Robbins, M. E. Pugh, A. R. Hemnes, P.F. Fedullo // Trends Cardiovasc. Med. - 2017 .- Vol. 27 (1). - P. 29-37.

151. Siennicka, A. Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in a multidisciplinary team / A. Siennicka, S. Darocha, M. Banaszkiewicz, et al. // Ther Adv Respir Dis. 2019. - 13. - 1753466619891529.

152. Dartevelle, P. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension / P. Dartevelle, E. Fadel, S. Mussot [et al.] // Eur. Respir. J. - 2004. - Vol. 23 (4). -P. 637-48.

153. Simpson, E.L. Thrombophilia testing in people with venous thromboembolism: systematic review and cost-effectiveness analysis / E. L. Simpson, M. D. Stevenson, A. Rawdin, D. Papaioannou // Health Technology Assessment. - 2009. - Vol. 13(2). - P. 1-91.

154. Martinelli, I. The risk of venous thromboembolism in family members with mutations in the genes of factor V or prothrombin or both / I. Martinelli, P. Bucciarelli, M. Margaglione [et al.] // Br. J Haematol. - 2000. - Vol. 111. - P. 1223-9.

155. Lang I. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / I. Lang, K. Kerr // Proc. Am. Thorac. Soc. - 2006. - Vol. 3. - P. 568-570.

156. Egermayer, P. Is pulmonary embolism a common cause of chronic pulmonary hypertension? Limitations of the embolic hypothesis / P. Egermayer, A. Peacock // Eur. Respir. J. - 2000. - Vol. 15. - P. 440-8.

157. Vos H.L. Inherited defects of coagulation factor V: the thrombotic side / H. L. Vos // J. Thromb. Haemost. - 2006. - Vol. 35. - P. 40.

158. Cervi, A. Prevalence of antiphospholipid antibodies among patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / A. Cervi, J.D. Douketis / Intern. Emerg. Med. - 2019. - Vol. 14 (4). - P. 495-496.

159. Шостак, Н.А. Антифосфолипидный синдром в структуре гематогенной тромбофилии у пациентов молодого и среднего возраста с венозными тромбозами / Н. А. Шостак, А. И. Кириенко, П. В. Авдонин [и др.] // Терапевтический архив. - 2005. - Vol. 5. - C. 52-56.

160. Демьяненко, А.В. Полиморфизм Val34Leu A-субъединицы фактора XIII и риск венозного тромбоэмболизма у пациентов молодого возраста / А. В. Демьяненко, С. И. Капустин, В. В. Сорока, П. В. Чечулов //Ангиология и сосудистая хирургия. - 2015. -Т. 16, №2. - С. 21-25.

161. Демьяненко, А. В. Роль генетического полиморфизма компонентов плазменного звена гемостаза в патогенезе венозного тромбоэмболизма (обзор литературы) / А. В. Демьяненко, С. И. Капустин, В. В. Сорока, П. В. Чечулов // Российский биомедицинский журнал Medline.ru. - 2013. - Т. 14, (66). - С. 819-844.

162. Демьяненко А. В. Перспективы диагностики острой тромбоэмболии легочной артерии на догоспитальном этапе и в стационарах скорой помощи / Демьяненко А. В. / Скорая медицинская помощь. - 2014. - №3. - С. 28-32.

163. Suriea, S. Plasma brain natriuretic peptide as a biomarker for haemodynamic outcome and mortality following pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Suriea, H. Reesinka, M. Van der Plas // Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery. - 2012. -Vol. 15. - P. 973-8.

164. Reesink, H.J. Brain natriuretic peptide as noninvasive marker of the severity of right ventricular dysfunction in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / H.J/ Reesink, I.I. Tulevski, J.T. Marcus [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84. - P. 537-43.

165. Dartevelle P., Fadel E., Mussot S. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2004;23:637-48.

166. Jamieson, S. W. Pulmonary endarterectomy: experience and lessons learned in 1,500 cases / S. W. Jamieson, D. P. Kapelanski, N. Sakakibara [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2003. - Vol. 76. - P. 1457-62.

167. Nagaya, N. Plasma brain natriuretic peptide levels increase in proportion to the extent of right ventricular dysfunction in pulmonary hypertension / N. Nagaya, T. Nishikimi, Y. Okano [et al.]// J. Am. Coll. Cardiol. - 1998. - Vol. 31. P. 202-8.

168. Nagaya, N. Plasma brain natriuretic peptide as a prognostic indicator in patients with primary pulmonary hypertension / N. Nagaya, T. Nishikimi, M. Uematsu [et al.] // Circulation. - 2000. -Vol. 102. - P. 865-70.

169. Nagaya, N. Plasma brain natriuretic peptide as a noninvasive marker for efficacy of pulmonary thromboendarterectomy / N. Nagaya, M. Ando, H. Oya [et al.]/ Ann. Thorac. Surg. - 2002. -Vol. 74. - P. 180-4.

170. Rosenkranz, S. Hemodynamic Definition of Pulmonary Hypertension: Commentary on the Proposed Change by the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension / S. Rosenkranz, G.-P. Diller, D. Dumitrescu [et. al.] // Deutsche Medizinische Wochenschrift. - 2019. -Vol. 144 (19). - P. 1367 - 1372.

171. Hoeper, M.M. The new haemodynamic definition of pulmonary hypertension: evidence prevails, finally! / M. M. Hoeper, M. Humbert // Eur. Respir. J. - 2019. - Vol. 53. - P. 1900038.

172. Simonneau, G. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension / G. Simonneau, D. Montani, D. S. Celermajer [et al.] // Eur. Respir. J. - 2019. - Vol. 53. - P.1801913.

173. Gibbs, J. S. R. Proposed new pulmonary hypertension definition: is 4 mm(Hg) worth re-writing medical textbooks? / J. S. R. Gibbs, A. Torbicki // Eur. Respir. J. - 2019. - Vol. 53. - P. 1900197

174. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. Москва

"Нолидж" 1999.

175. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Российские рекомендации 2007 / Всероссийское научное общество кардиологов; Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н. [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика" 2007; 6 (6), Приложение 2.

176. Российское медицинское общество по артериальной гипертонии, РМОАГ. Клинические рекомендации «Легочная гипертензия», 2016 г. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136.,

177. Чазова, И.Е. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. (2 ЧАСТЬ) / И.Е. Чазова, Т.В. Мартынюк, Е.В. Филиппов [и др.] // Терапевтический архив. -

2016. - Vol. 88(10). - P. 63-74.

178. Kovacs, G., Olschewski H. Debating the new haemodynamic definition of pulmonary hypertension: much ado about nothing? / Eur. Respir. J. - 2019. - 54. - p. 1901278.

179. Andell, P. Epidemiology of valvular heart disease in a Swedish nationwide hospital-based register study / P. Andell, X. Li, A. Martinsson [et al.] // Heart. -

2017. - Vol. 103. - P. 1696-1703.

180. RHDAustralia (ARF/RHD writing group). The 2020 Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease (3rd edition); 2020. Available from: https://www.rhdaustralia.org.au/news/2020-australian-arfrhd- guideline-behind-scenes-look

181. Watkins, D.A. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015 / D.A. Watkins, C.O. Johnson, S.M. Colquhoun [et al.] // The New England Journal of Medicine. - 2017. - Vol. 377. - p. 713-22.

182. Nishimura, R.A. AHA/ACC Guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice guidelines / R.A. Nishimura, C.M. Otto, R.O. Bonow [et al.] // Circulation. - 2014. - 2014. - e521-643.

183. Шостак, Н.А. Исследование провоспалительных цитокинов и мозгового натрийуретического пептида у больных с ревматическими пороками сердца и ишемической болезнью сердца, осложненными хронической сердечной недостаточностью / Шостак Н.А., Поскребышева А.С., Копылова А.А. // Научно-практическая ревматология. - 2005. - №43 (2). - C. 25-28.

184. Евразийская кардиологическая ассоциация. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Москва, 2020. Взято с: http://cardio-eur.asia/media/files/clinical recommendations/Eurasian guidelines for the di agnosis_and_treatment_of_chronic_thromboembolic_pulmonary_hypertension. pdf

185. Corris, P.A. National audit of pulmonary hypertension 2012. Leeds, UK: Health and Social Care Information Centre; 2013 [accessed 2016 May 9]. Available from: http: //www.hscic.gov.uk/catalogue/PUB 10535/nati-pulm-hype-audi-2012-rep.pdf

186. Escribano-Subias, P., Blanco I., Lopez-Meseguer M., et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry / P. Escribano-Subias, I. Blanco, M. Lopez-Meseguer [et al.] // Eur. Respi. J. - 2012. — Vol. 40 (3). — P.596-603.

187. Fedullo, PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension / P.F. Fedullo, W.R. Auger, K.M. Kerr, L.J. Rubin // N. Engl. J. Med. - 2001. - 345. - P. 1465-1472.

188. Kim, N.H. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. / Kim N.H., Delcroix M., Jais X. [et al.] // Eur. Respir. J. - 2019. - Vol. 53. - P. 1801915.

189. Wilkens, H. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. / H.

Wilkens, S. Konstantinides, I.M. Lang [et al.] // Int. J. Cardiol. - 2018. - Vol. 272. - P. 69-78.

190. Health and Social Care Information Centre, National Audit of Pulmonary Hypertension. Sixth Annual Report: Key findings from the National Audit of Pulmonary Hypertension for Great Britain, Northern Ireland, the Channel Islands, Gibraltar and the Isle of Man. Available from: https://files.digital.nhs.uk/publicationimport/pub20xxx/pub20043/nati-pulm-hype-audi-2015-rep.pdf

191. ВОЗ. Дорожная карта для доступа к лекарствам, вакцинам и другим товарам для здоровья 2019-2023 гг. Взято с: https://www.who.int/publications/i/item/road-map-for-access-to-medicines-vaccines-and-other-health-products

192. WHO. Rheumatic heart disease. Available from: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/rheumatic-heart-

disease#:~:text=The%20disease%20results%20from%20damage,death%20or% 20life%2Dlong%20disability.

193. Чернявский, А.М. Динамика клинико-функционального состояния пациентов с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции легочной тромбэндартерэктомии / Чернявский А.М., Аляпкина Е. М., Матвеева Н.В. и др. / Сибирский медицинский журнал. - 2012. - № 2. -C. 56-61.

194. Mayer, E. Surgical treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / E. Mayer // Swiss Med. Weekly. - 2006. - Vol. 136, Iss. 31-32. -P. 491-497.

195. Trendelenburg, F. Uberdie operativ ebehand lung derembo lieder lung arterie / F. Trendelenburg // Arch. Klin. Chir. - 1908. - Vol. 86. - P. 686-700.

196. Tscholl, D. Pulmonary thromboendarterectomy - risk factors for early survival and hemodynamic improvement / D. Tscholl, F. Langer, O. Wendler et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2001.- Vol. 19. - Р. 771-776.

197. Auger, W. R. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension / W. R. Auger, K. M. Kerr, N. H. Kim [et al.] // Cardiol. Clin. - 2004. - Vol. 22 (3). - P. 453-66.

198. Moser, K. M. Chronic, massive thrombotic obstruction of the pulmonary arteries. Analysis of four operated cases. / Moser K. M., Houk V. N., Jones R. C., Hufnagel C.C. // Circulation. - 1965. - Vol. 32 (3). - P. 377-85.

199. Madani, M. M. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution's experience of more than 2,700 patients // M. M. Madani, W.R. Auger, V. Pretorius [et al.] //Ann. Thorac. Surg. - 2012. - Vol. 94 (1). - P. 97103.

200. Яблоков Е.Г., Прокубовский В.И., Кириенко А.Д. и др. Легочная гипертензия эмболического генеза / В кн.: Легочная гипертензия при хронических неспецифических заболеваниях легких. - Л., 1988.- С. 59-66.

201. Савельев В. С., Яблоков Е. Г., Кириенко А. И. Тромбоэмболия легочных артерий. - М.: Медицина, 1979. - C. 264.

202. Савельев, В. С. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений / Савельев В.С., Кириенко А. И. [и др.] // Флебология. - 2010. -Vol. 1. P. 137.

203. Матюшенко, А. А. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия. 50 лекций по хирургии. - М.: Медиа Медика, 2003. - C. 99-105.

204. Чернявский, А. М. Клинический случай реперфузионный синдром после ТЭЛА / А. М. Чернявский, И. А. Корнилов, Р. А. Калинин и др. // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2013. - № 4. - C. 24-27.

205. Савельев, В.С., Прокубовский В.И., Яблоков Е.Г., Кириенко А.И., Смирнов А.К., Матюшенко А.А. Способ лечения постэмболической легочной гипертензии. Авторское свидетельство на патент К 1480813 от 22 января 1989 г.

206. Чернявский, А.М. Изменения гемодинамических показателей малого круга кровообращения у пациентов с хронической постэмболической

легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии // А. М. Чернявский, Е. М. Аляпкина, М. А. Чернявский [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2013. - № 1. C. 76-80.

207. Кириенко, А.И. Тромбоэмболия легочных артерий в многопрофильном стационаре: результаты патологоанатомического исследования / А.И. Кириенко, И.С. Лебедев, Н.И. Полянко [и др.] //Вестник хирургии им. И. И. Грекова. - 2017. - 176 (4). - P. 60-66.

208. Fang J., DeMarco T., Givertz M. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult-- a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation / J. Fang, T. DeMarco, M. Givertz // J. Heart Lung Transplant. - 2012. - Vol. 31. - P. 913-933.

209. Ryan, J.J. Current practice for determining pulmonary capillary wedge pressure predisposes to serious errors in the classification of patients with pulmonary hypertension // J. J. Ryan, J. D. Rich, T. Thiruvoipati. // Am. Heart. J. - 2012. - Vol. 163. - P. 589-594.

210. LeVarge, B. L. Reliance on end-expiratory wedge pressure leads to misclassification of pulmonary hypertension / B. L. LeVarge, E. Pomerantsev, R. N. Channick // Eur. Respir. J. - 2014. - Vol. 44.- P. 425-434.

211. Rosenkranz S. Pulmonary vascular indices and survival in left heart disease: illusion of conclusion? / S. Rosenkranz, M. M. Hoeper // Eur. J. Heart Fail. -2018. - Vol. 20 (2). - P. 256-259.

212. Mohammed S.F. Right ventricular function in heart failure with preserved ejection fraction: a community-based study / S. F. Mohammed, I. Hussain, Ezzeddine, O. F. Abou [et al.] // Circulation. - 2014. - Vol. 130 - P. 2310-2320.

213. Lancellotti, P. Clinical significance of exercise pulmonary hypertension in secondary mitral regurgitation / P. Lancellotti, J. Magne, R. Dulgheru [et al.] // Am. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 115. - P. 1554-61.

214. Xie, Y. Echocardiographic estimation of pulmonary vascular resistance in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: utility of right heart Doppler measurements / Y. Xie, B. M. Burke, A. Kopelnik [et al.] // Echocardiography. -2014. - Vol. 31(1). - P. 29-33.

215. Агеев, Ф.Т. Эволюция представлений о диастолической функции сердца. / Ф. Т. Агеев // Сердечная недостаточность. - 2000. - №1-2. - с. 4850.

216. Беленков, Ю. Н. Сравнительная характеристика возможностей тканевой и традиционной допплерэхокардиографии для диагностики диастолической дисфункции левого желудочка у больных с хронической сердечной недостаточностью / Беленков Ю. Н., Агманова Э. Т. // Кардиология. - 2007. - №5. - с. 4-9.

217. Крахмалова, Е.О. Сравнительный анализ диастолической и систолической функции правого желудочка у больных с хронической постэмболической легочной гипертензией и ХОЗЛ различной степени тяжести / Е.О. Крахмалова, В.И. Блажко, В.В. Ефимов // Украинский кардиологический журнал. - 2006. - №3. - с. 16-19.

218. Prihadi, E. Morphologic types of tricuspidal regurgitation: characteristics and prognostic implications / E. Prihadi, V. Delgado, M. Leon [et al.] // JACC Cardiovasc. Imaging. - 2019. - Vol. 12(3): P. 491-499

219. Nath, J. Impact of tricuspid regurgitation on long-term survival / J. Nath., E. Foster, Heidenreich P. // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - P. 4405-9.

220. Baumgartner, H. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease/ H. Baumgartner, V. Falk, Bax, [et al.]; ESC Scientific Document Group // Eur. Heart J. - 2017. - Vol. 38(36). - p. 2739-2791.

221. Шумаков, В. Хирургическая коррекция вторичной недостаточности трикуспидального клапана / В. Шумаков, Д. Зыбин, М. Попов // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2019. -№6. - с. 88-93.

222. Braunwald, N.S. Conservative management of tricuspid regurgitation in patients undergoing mitral valve replacement / N.S. Braunwald, J. Ross, A.G. Morrow // Circulation. - 1967. - Vol. 35. - I63-I69.

223. Fukuda, S. Echocardiographic insights into atrial and ventricular mechanisms of functional tricuspid regurgitation/ S. Fukuda, A.M. Gillinov, J.M. Song, [et al.] // Am. Heart J. - 2006. -Vol. 152. - P. 1208-14.

224. Dreyfus, G.D. Secondary tricuspid regurgitation or dilatation: which should be the criteria for surgical repair? / G.D. Dreyfus, P.J. Corbi, K.M. Chan, T. Bahrami // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 79. - P. 127-32.

225. Ruel, M. Late incidence and predictors of persistent or recurrent heart failure in patients with mitral prosthetic valves / M. Ruel, F.D. Rubens, R.G. Masters, [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 128 - P. 278-83.

226. Groves, P.H. Late tricuspid regurgitation following mitral valve surgery / P.H. Groves, R.J. Hall // J. Heart Valve Dis. - 1992. - Vol. 1. - 80-6.

227. Kwak, J.J. Development of tricuspid regurgitation late after left-sided valve surgery: a single-center experience with long-term echocardiographic examinations / J. J. Kwak, Y. J. Kim, M. K. Kim [et al.] // Am. Heart. J. - 2008.

- Vol. 155. - P. 732-7

228. Шихвердиев, Н. Современные подходы к хирургическому лечению пороков трикуспидального клапана / Шихвердиев Н., Хубулава Г., Mарченко С., Бадуров P. [et al.] // Mедицинский альманах. - 2013. - №2 4 (28).

- P.61-65.

229. Bernard, S. Managing tricuspid valve regurgitation: a long and winding road / S. Bernard, J. Hung // Heart. - 2019. - Vol. 105 (23). - 1773-1774.

230. King, R.M. Surgery for tricuspid regurgitation late after mitral valve replacement / King R. M., Schaff H. V., Danielson G.K., Gersh B.J. [et al.] // Circulation. - 1984. - Vol. 70. - P. I193-7.

231. Nath, J. Impact of tricuspid regurgitation on long-term survival / J. Nath, E. Foster, P.A. Heidenreich. // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 43. - P. 405409.

232. Matsuyama, K. Predictors of residual tricuspid regurgitation after mitral valve surgery / K. Matsuyama, M. Matsumoto, T. Sugita [et al.] // Ann. Thorac. Surg.

- 2003. - Vol. 75. - P. 1826-1828.

233. Rogers J.H., Bolling S.F. Approaches to the management of functional tricuspid regurgitation / J. H. Roger, S. F. Bolling // J. Comp. Eff . Res. - 2015.

- Vol. 4 (6). - P. 665-676.

234. Chikwe, J. Impact of Concomitant Tricuspid Annuloplasty on Tricuspid Regurgitation, Right Ventricular Function, and Pulmonary Artery Hypertension After Repair of Mitral Valve Prolapse / J. Chikwe, S. Itagaki, A. Anyanwu, D.H. Adams // J. Am. Coll. Cardiol. - 2015. -Vol. 65 (18). - P. 1931-8.

235. Sadeghi, H.M. Does lowering pulmonary arterial pressure eliminate severe functional tricuspid regurgitation? Insights from pulmonary thromboendarterectomy / H. M. Sadeghi, B. J. Kimura, A. Raisinghani [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 126-32.

236. Thistlethwaite, P.A., Jamieson S.W. Tricuspid valvular disease in the patient with chronic pulmonary thromboembolic disease / Thistlethwaite P. A., Jamieson S.W. // Curr. Opin. Cardiol. - 2003. - Vol. 18. - P. 111-6.

237. Zhen, Y. Impact of pulmonary thromboendarterectomy on tricuspid regurgitation in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a single-center prospective cohort experience // Zhen Y., Zhang J., Liu X. [et al.] // J. Thorac. Dis. - 2020. - Vol. 12 (3). - P. 758-764.

238. Sarralde, J. A., Bernal J. M., Llorca J. et al. Repair of rheumatic tricuspid valve disease: predictors of very long-term mortality and reoperation / J. A. Sarralde, J. M. Bernal, J. Llorca [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2010. - Vol. 90.

- P. 503-508.

239. Sukmawan, R. Geometric changes of tricuspid valve tenting in tricuspid regurgitation secondary to pulmonary hypertension quantified by novel system with transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography / R. Sukmawan, N. Watanabe, Y. Ogasawara [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2007. - Vol. 20.

- p. 470-476.

240. Antunes, M. J. Management of tricuspid valve regurgitation / M.J. Antunes, Barlow J.B. // Heart. - 2007. - Vol. 93 - P. 271-276.

241. Ghoreishi, M. Undersized tricuspid annuloplasty rings optimally treat functional tricuspid regurgitation / M. Ghoreishi, J. M. Brown, C. E. Stauffer [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92 (1). - P. 89-95.

242. Gilles, D. Secondary Tricuspid Regurgitation or Dilatation: Which Should Be the Criteria for Surgical Repair? / D. Gilles, D. Dreyfus, J. Pierre [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 79 (1). - P. 127-132.

243. Lancellotti, P. European Association of Echocardiography. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease) / P. Lancellotti, L. Moura, L. A. Pierard [et al.] // Eur. J. Echocardiography. - 2010. - Vol. 11 (4). - P. 307-332.

244. Dreyfus, G. Functional Tricuspid Regurgitation: A Need to Revise Our Understanding / G. Dreyfus, R. Martin, J. Chan [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. -2015. - Vol. 65 (21). - P. 2331-6.

245. Badano, L. Assessment of functional tricuspid regurgitation / L. Badano, D. Muraru, M. Enriquez-Sarano // Eur. Heart J. - 2013. - Vol. 34. - P. 1875-85.

246. Kim, H. K. Determinants of the severity of functional tricuspid regurgitation / H. K. Kim, Y. J. Kim, J. S. Park [et al.] // Am. J. Cardiol. - 2006. - Vol. 98. -P. 236-242.

247. Ciurzynski, M. Long-term effects of acute pulmonary embolism on echocardiographic Doppler indices and functional capacity / Ciurzynski M., Kurzyna M., Bochowicz A. [et al.] // Clin. Cardiol. - 2004. - Vol. 27 (12). - P. 693-7.

248. Riedel, M. Long-term follow-up of patients with pulmonary thromboembolism: late prognosis and evolution of hemodynamic and respiratory data / M. Riedel, V. Stanek, J. Widimisky, I. Perovsky // Chest. - 1982. - Vol. 81. - P. 151-158.

249. Lewczuk, J. Prognostic factors in medically treated patients with chronic pulmonary embolism / Lewczuk J., Piszko P., Jagas J. [et al.] // Chest. 2001. -Vol. 119. - P. 818-823.

250. Kunieda, T. Prognoses of primary pulmonary hypertension and chronic major vessel thromboembolic pulmonary hypertension determined from cumulative survival curves / T. Kunieda, N. Nakanishi, T. Satoh [et al.] // Intern. Med. -1999. - Vol. 38. - P. 543-546.

251. Hoeper, M. M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension / M. M. Hoeper, E. Mayer, G. Simonneau, L. J. Rubin // Circulation. - 2006. - Vol. 113. - P. 2011-2020.

252. Condliffe, R. Improved Outcomes in Medically and Surgically Treated Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension // R. Condliffe, D. Kiely, J. Gibbs [et al.] // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. - 2008. - Vol. 177. - P. 1122-7.

253. Escribano-Subias, P. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry / P. Escribano-Subias, I. Blanco, M. Lopez-Meseguer [et al.] // Eur. Respir. J. - 2012. - Vol. 40 (3). - P. 596-603.

254. Pengo, V. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism / V. Pengo, A. W. Lensing, M. H. Prins [et al.] // N. Engl. J. Med. - 2004. - Vol. 350. - P. 2257-2264.

255. Чазова, И. Е. Сравнительный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра / И. Е. Чазова, З. С. Валиева, С. Н. Наконечников [и др.] // Терапевтический архив. - 2018. - № 88 (10). - C. 63-73.

256. Мершин К.В., Акчурин Р.С. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Глава в монографии «Легочная гипертензия» под ред. Чазовой И.Е., Мартынюк Т.В. — М: Практика. 2015. —С. 563-602.

257. Delcroix M. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an international prospective registry / M.

Delcroix, I. Lang, J. Pepke-Zaba [et al.] // Circulation. - 2016. - Vol. 133. - P. 859-71.

258. Fukuda, K. Guidelines for the Treatment of Pulmonary Hypertension (JCS 2017/JPCPHS 2017) / K. Fukuda, H. Date, S. Doi [et al.]; Japanese Circulation Society and the Japanese Pulmonary Circulation and Pulmonary Hypertension Society Joint Working Group // Circ. J. - 2019. - Vol. 83 (4). - P. 842-945.

259. Мершина, Е. А. Роль методов лучевой диагностики при постановке диагноза хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / Е. А. Мершина, В. Е. Синицын // Атеротромбоз. - 2016. - № 1. - C. 16-25.

260. Bonderman, D. Medical conditions increasing the risk of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / Bonderman D., Jakowitsch J., Adlbrecht C. [et al.] // Thromb. Haemost. - 2005. - Vol. 93 (3). - P. 512-516.

261. Bonderman, D. Role for staphylococci in misguided thrombus resolution of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Bonderman, J. Jakowitsch, B. Redwan [et al.] // Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol. - 2008. - Vol. 28 (4). - P. 678-684.

262. Zabini, D. Angiostatic factors in the pulmonary endarterectomy material from chronic thromboembolic pulmonary hypertension patients cause endothelial dysfunction / D. Zabini, C. Nagaraj, E. Stacher [et al.] // PLoS One. - 2012. -Vol. 7 (8). - e43793.

263. Alias, S. Defective angiogenesis delays thrombus resolution: a potential pathogenetic mechanism underlying chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Alias, B. Redwan, A. Panzenbock [et al.] // Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol. - 2014. - Vol. 34 (4). - P. 810-819.

264. Frey, M. K. Splenectomy is modifying the vascular remodeling of thrombosis / M. K. Frey, S. Alias, M. P. Winter [et al.] // J. Am. Heart Assoc. - 2014. - Vol. 3 (1). - e000772.

265. Morris, T. A. High prevalence of dysfibrinogenemia among patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / T. A. Morris, J. J. Marsh, P. G. Chiles [et al.] // Blood. - 2009. - Vol. 114(9). - P. 1929-1936.

266. Anderson, F. A. Jr. Risk factors for venous thromboembolism / F. A. Jr. Anderson, F. A. Spencer // Circulation. - 2003. - Vol. 107 (23 Suppl 1). - P. I9-16.

267. Баркаган, З.С. Руководство по гематологии, в 3 т. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е издание. М.: Ньюдиамед, 2005. 416 с.

268. Момот, А.П.Протокол ведения Всероссийского регистра «Генетические факторы риска тромбоза у жителей, проживающих на территории РФ, клиническое фенотипирование и тромбопрофилактика тромбоэмболических осложнений в онтогенезе / А. П. Момот, Е. В. Ройтман, В. А. Елыкомов [и др.] // Тромбоз, гемостаз и реология. - 2010. -№ 3. - C. 30-78.

269. Nascimento, C. Consensus on the investigation of thrombophilia in women and clinical management / C. Nascimento, A. Machado, J. Guerra [et al.] // Einstein (Sao Paulo). - 2019. - Vol. 17 (3). - eAE4510.

270. Linnemann, B. Antiphospholipid syndrome - an update / B. Linnemann // Vasa. - 2018. - Vol. 47 (6). - P. 451-464.

271. Barco, S. Sex-specific differences in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Results from the European CTEPH registry / S. Barco, F.A. Klok, S.V. Konstantinides [et al.] // J. Thromb. Haemost. - 2020. - Vol. 18 (1). - P. 151-161.

272. Тромбоэмболия легочных артерий. Как лечить и предотвращать / Под ред. А.И. Кириенко, А.М. Чернявского, В.В. Андрияшкина. - М.: ООО Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. 280 с.

273. Yu, Y. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients with diagnosis of pulmonary embolism for the first time in real world / Y. Yu, L. Yang, Y. Zhang [et al.] // Clin. Respir. J. - 2018.- Vol. 12 (11). - P. 2551-2558.

274. Gall, H. An epidemiological analysis of the burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the USA, Europe and Japan / H.

Gall, M. M. Hoeper, M. J. Richter [et al.] // Eur. Respir. Rev. -2017. - Vol. 26 (143). - P. 160121.

275. Otero, R. Echocardiography assessment of pulmonary arterial pressure in the follow-up of patients with pulmonary embolism / R. Otero, M. Oribe, A. Ballaz, [et al.] // Thromb. Res. - 2011. - Vol. 127. - P. 303-308.

276. Poli, D. Incidence of recurrent venous thromboembolism and of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after a first episode of pulmonary embolism / D. Poli, E. Grifoni, E. Antonucci [et al.] // J. Thromb. Thrombolysis. - 2010. - Vol. 30. - P. 294-299.

277. Surie, S. Active search for chronic thromboembolic pulmonary hypertension does not appear indicated after acute pulmonary embolism / S. Surie, N.S. Gibson, V.E. Gerdes [et al.] // Thromb. Res. - 2010. - Vol. 125. - e202-e205.

278. Dentali, F. Incidence of chronic pulmonary hypertension in patients with previous pulmonary embolism / F. Dentali, M. Donadini, M. Gianni [et al.] // Thromb. Res. - 2009. - Vol. 124. - P. 256-258.

279. Martí, D. Incidencia de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica sintomática y asintomática. [Incidence of symptomatic and asymptomatic chronic thromboembolic pulmonary hypertension] / D. Martí, V. Gómez, C. Escobar [et al.] //Arch. Bronconeumol. - 2010.- Vol. 46. - P. 628-633.

280. Klok, FA. Prospective cardiopulmonary screening program to detect chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after acute pulmonary embolism / F. A. Klok, K. W. van Kralingen, A.P. van Dijk [et al.] // Haematologica. - 2010. - Vol. 95. - P. 970-975.

281. Wolf, M. Thrombotic risk factors in pulmonary hypertension / M. Wolf, C. Boyer-Neumann, F. Parent [et al.] // Eur. Respir. J. - 2000. - Vol. 15. - P. 395399.

282. Moser, K.M. Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension / K. M. Moser, W. R. Auger, P. F. Fedullo // Circulation. - 1990. - Vol. 81. - P. 1735-1743.

283. Lang, I.M. No increased prevalence of the factor V Leiden mutation in chronic major vessel thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) / I.M, Lang, W. Klepetko, I. Pabinger // Thromb. Haemost. - 1996. - Vol. 76. - P. 476-477.

284. Kapiotis, S. Anticardiolipin antibodies in patients with venous thrombosis / S. Kapiotis, W. Speiser, I. Pabinger-Fasching [et al.] // Haemostasis. - 1991. - Vol. 21. - P. 19-24.

285. Ginsberg, J.S. Antiphospholipid antibodies and venous thromboembolism / Ginsberg J.S., Wells P.S., Brill-Edwards P. [et al.] // Blood. - 1995. - Vol. 86. -P. 3685-3691.

286. Mateo, J. Laboratory evaluation and clinical characteristics of 2,132 consecutive unselected patients with venous thromboembolism. Results of the Spanish Multicentric Study on Thrombophilia (EMET-Study) / J. Mateo, A. Oliver, M. Borrell [et al.] // Thromb. Haemost. - 1997. - Vol. 77. - P. 444-451.

287. Auger, W. Lupus anticoagulant, heparin use, and thrombocytopenia in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a preliminary report / W. Auger, P. Permpikul, K. Moser // Am. J. Med. - 1995. - Vol. 99 (4). - P. 392-6.

288. Simioni, P. Deep venous thrombosis and lupus anticoagulant. A case-control study / P. Simioni, P. Prandoni, E. Zanon [et al.] //Thromb. Haemost. - 1996. -Vol. 76. - P. 187-189.

289. Horbach, D.A. Lupus anticoagulant is the strongest risk factor for both venous and arterial thrombosis in patients with systemic lupus erythematosus. Comparison between different assays for the detection of antiphospholipid antibodies / D.A. Horbach, E. van Oort, R.C. Donders [et al.] // Thromb. Haemost. - 1996. - Vol. 76. - P. 916-924.

290. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО). /Ассоциация флебологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийское общество хирургов, Российское научное

медицинское общество терапевтов, Общество специалистов по неотложной кардиологии // Флебология. - 2015. - №4, выпуск 2. - C. 1-51.

291. Tektonidou, M. G. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults / M. G. Tektonidou, L. Andreoli, M. Limper [et al.] // Ann. Rheum. Dis. - 2019. - Vol. 78 (10). - P. 1296-1304.

292. Miyakis, S. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). / S. Miyakis, M. Lockshin, T. Atsumi [et al.] // J. Thromb. Haemost. - 2006. - Vol. 4. - P. 295306.

293. Cervera, R. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients // R. Cervera, R. Serrano, G.J. Pons-Estel et al. // Ann. Rheum. Dis. - 2015. - Vol. 74. - P. 1011-8.

294. Ruiz-Irastorza, G. Evidence-based recommendations for the prevention and long-term management of thrombosis in antiphospholipid antibody-positive patients: report of a task Force at the 13th International Congress on antiphospholipid antibodies / G. Ruiz-Irastorza, M.J. Cuadrado, I. Ruiz-Arruza, et al. // Lupus. - 2011. - Vol. 20. - P. 206-18.

295. Garcia, D. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. / D. Garcia, D. Erkan // N. Engl. J. Med. - 2018. - Vol. 378. - P. 2010-21.

296. Arnaud, L. Efficacy of aspirin for the primary prevention of thrombosis in patients with antiphospholipid antibodies: an international and collaborative meta-analysis / L. Arnaud, A. Mathian, A. Ruffatti [et al.] // Autoimmun. Rev. - 2014. - Vol. 13. - P. 281-91.

297. Решетняк, Т. М. Антифосфолипидный синдром: диагностика, механизм развития, вопросы терапии / Т. М. Решетняк, Ф. А. Чельдиева, К. С. Нурбаева [и др.] // Тромбоз, гемостаз и реология. — 2020. — №4. - С. 4-21.

298. Ruffatti, A. Risk factors for a first thrombotic event in antiphospholipid antibody carriers. A multicentre, retrospective follow-up study / A. Ruffatti, T.

Del Ross, M. Ciprian [et al.] / Ann. Rheum. Dis. - 2009. - Vol. 68(3). - P. 3979.

299. Kaiser, R. Risk and protective factors for thrombosis in systemic lupus erythematosus: results from a large, multi-ethnic cohort / R. Kaiser, C. Cleveland, L.A. Criswell // Ann. Rheum. Dis. - 2009. - Vol. 68 (2). - P. 238-41.

300. Tektonidou, M.G. Prognostic factors and clustering of serious clinical outcomes in antiphospholipid syndrome / M. G. Tektonidou, J. P. A. Ioannidis, K. A. Boki [et al.] // Q. J. Med. - 2000. - Vol. 93 (8). - P. 523-30.

301. Jiang, X. Antiphospholipid Syndrome in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: A Well-Defined Subgroup of Patients. X. Jiang, Y. Du, C.Y. Cheng [et al.] // Thromb. Haemost. - 2019. - Vol. 119(9). - P. 1403-1408.

302. Li, C. The clinical characteristics of antiphospholipid syndrome associated with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / C. Li, J.L. Zhao, S. Liu [et al. ] / Zhonghua. Nei. Ke. Za. Zhi. - 2019. - Vol. 58(3). - P. 198-201.

303. Camous, J. Outcomes of patients with antiphospholipid syndrome after pulmonary endarterectomy / J. Camous, T. Decrombecque, V. Louvain-Quintard [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2014. - Vol. 46. - P. 116-120.

304. Skride, A. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and antiphospholipid syndrome with immune thrombocytopenia: a case report. / A. Skride, M. Sablinskis, K. Sablinskis [et al.] // Am. J. Case. Rep. - 2018. - Vol. 19. - P. 1245-1248.

305. Cuadrado, M.J. Thrombocytopenia in the antiphospholipid syndrome /Cuadrado M.J., Mujic F., Muñoz E., [et al.] // Ann. Rheum. Dis. - 1997. - Vol. 56. - P. 194-196.

306. Maioli, G. Lung Disease in Antiphospholipid Syndrome / G. Maioli, G. Calabrese, F. Capsoni [et al.]// Semin Respir Crit Care Med. - 2019. - Vol. 40 (2). - P. 278-294.

307. Simonneau, G. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / G. Simonneau, A. Torbicki, P. Dorfmüller [et al.] // Eur. Respir. Rev. - 2017. - Vol. 26. - P. 160112.

308. Ягудина, Р. И. Регистры пациентов: структура, функции, возможности использования / Р. И. Ягудина, И. И. Литвиненко, И. В. Сороковиков // Фармакоэкономика. - 2011. - № 4 (4). - C. 3-7.

309. Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. № 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента". Взято с: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/70068888/

310. Hurdman, J. ASPIRE registry: assessing the Spectrum of Pulmonary hypertension Identified at a REferral centre / J. Hurdman, R. Condliffe, C.A. Elliot [et al.] // Eur. Respir. J. - 2012. - Vol. 39. - P. 945-955.

311. Cannon, J.E. Dynamic risk stratification of patient long-term outcome after pulmonary endarterectomy: results from the United Kingdom national cohort / J.E. Cannon, L. Su, D.G. Kiely [et al.] // Circulation. - 2016. - Vol. 133. - 17611771.

312. Легочная гипертензия / Под ред. И. Е. Чазовой и Т. В. Мартынюк Т.В. - Москва: Практика, 2015. - 928 с.

313. Чазова, И. Е. Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра / И. Е.Чазова, З. С. Валиева, С. Н. Наконечников [и др.] // Терапевтический архив. - 2019. - Vol. 91(9). - P. 77-87.

314. World Health Organisation. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: Report of a WHO Expert Consultation, Geneva, 29 October-1 November 2001. WHO [online] 2010 www.who.int/entity/cardiovascular diseases/resources/trs923/en/

315. Remenyi, B. World Heart Federation criteria for echocardiographic diagnosis of rheumatic heart disease - an evidence-based guideline. / B. Remenyi, N. Wilson, A. Steer [et al.] // Nat. Rev. Cardiol. - 2012. - Vol. 9. - P. 297-309.

316. RHD Australia (ARF/RHD writing group) National Heart Foundation of Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. Australian Guideline for Prevention, Diagnosis and Management of Acute Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease. 2nd ed. Menzies School of Health Research: Darwin, 2012.

317. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Клинические рекомендации. Пороки трикуспидального (трехстворчатого) клапана, 2018 год. Взято с: https: //minzdrav29.ru/health/normativnye-pravovye-dokumenty/klinical protokols/%D0%9A%D0%A091 .pdf

318. Rudski, L.G. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography / L.G. Rudski, W. W. Lai, J. Afilalo [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2010. - Vol. 23 (7). - P. 685-713.

319. Lang, R. Рекомендации по количественной оценке размеров и функции камер сердца / R. Lang, M. Bierig, R. Devereux [et al.] // Российский кардиологический журнал. Приложение 1. - 2012. - № 3(95). - C. 1-28.

320. Tei, C. Doppler echocardiographic index for assessment of global right ventricular function / C. Tei, K. S. Dujardin, D. O. Hodge [et al.] // JASE. — 1996. — Vol. 9. — Р. 838-847.

321. Howard, L. Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension: standard operating procedure / L. Howard, J. Grapsa, D. Dawson [et al.] // Eur. Respir. Rev. - 2012. - Vol. 21 (125). - P. 239-48.

322. Кузьмина, Н.Н. Острая ревматическая лихорадка у детей: 50-летний опыт наблюдения (от прошлого к будущему) / Кузьмина Н.Н., Медынцева

Л.Г., Мовсисян Г.Р. [и др.] // Научно-практическая ревматология. - 2010. -№1. - C. 9-14.

323. Seckeler, M.D. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. / M.D. Seckeler, T.R. Hoke // Clin. Epidemiol. - 2011. -3. - P. 67-84.

324. World Health Organization. Seventy-First World Health Assembly A71/25. Resolution Adopted on 25 May 2018 for Provisional Agenda 12.8 By Director General on 12 April 2018. Geneva: World Health Organization; 2018.

325. Carapetis, J.R. Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease / J.R. Carapetis, A. Beaton, M.W. Cunningham [et al.] // Nat. Rev. Dis. Primers. -2016. - Vol. 2. - P. 15084.

326. Watkins, D.A. Global, regional and national burden of rheumatic heart disease, 1990-2015 / D.A. Watkins, C.O. Johnson, S. M. Colquhoun [et al.] // N. Engl. J. Med. - 2017. - Vol. 377(8). - P. 713-722.

327. He, V.Y. Long-term outcomes from acute rheumatic fever and rheumatic heart disease: a data-linkage and survival analysis approach // V.Y. He, J.R. Condon, A.P. Ralph [et al.] // Circulation. - 2016. - Vol. 134 (3). - P. 222-232.

328. Marciniak, A. Cohort profile: prevalence of valvular heart disease in community patients with suspected heart failure in UK / A. Marciniak, K. Glover, R. Sharma // BMJ Open. - 2017. -Vol. 7. - e012240.

329. Nkomo, V.T. Burden of valvular heart diseases: a population-based study / V. T. Nkomo, J. M. Gardin, T. N. Skelton [et al.] // Lancet. - 2006. - Vol. 368 (9540). - P. 1005-11.

330. Menzel, T. Pathophysiology of impaired right and left ventricular function in chronic embolic pulmonary hypertension: changes after pulmonary thromboendarterectomy / T. Menzel, S. Wagner, T. Kramm [et al.] // Chest. -2000. - Vol. 118. 897-903.

331. Delcroix, M. Vascular and right ventricular remodelling in chronic thromboembolic pulmonary hypertension // M. Delcroix, A. Vonk Noordegraaf, E. Fadel [et al.] // Eur. Respir. J. - 2013. - Vol. 41. - P. 224-32.

332. Menzel, T. Improvement of tricuspid regurgitation after pulmonary thromboendarterectomy / T. Menzel, T. Kramm, S. Wagner [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2002. - Vol. 73. - P. 756-61.

333. Thistlethwaite, P.A. Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy / P.A. Thistlethwaite, M. Mo, M.M. Madani [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2002. - Vol. 124. -P. 1203-11.

334. Thistlethwaite, P.A. Tricuspid valvular disease in the patient with chronic pulmonary thromboembolic disease / P.A. Thistlethwaite, S.W. Jamieson // Curr. Opin. Cardiol. - 2003. - Vol.18. - P. 111-67.

335. Braunwald, N.S. Conservative management of tricuspid regurgitation in patients undergoing mitral valve replacement / N.S. Braunwald, J. Ross, A.G. Morrow // Circulation. - 1967. - Vol. 35. - P. I63-9.

336. Navia, J.L. Surgical management of secondary tricuspid valve regurgitation: annulus, commissure, or leaflet procedure? / J.L. Navia, E.R. Nowicki, E.H. Blackstone [et al.] //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2010. - Vol. 139. - P. 147382.

337. Kim, J.B. Mild-to-moderate functional tricuspid regurgitation in patients undergoing valve replacement for rheumatic mitral disease: the influence of tricuspid valve repair on clinical and echocardiographic outcomes / J.B. Kim, D.G. Yoo, G.S. Kim [et al.] // Heart. - 2012. - Vol. 98. - P. 24-30.

338. Sakata T. Effect of tricuspid annuloplasty concomitant with left heart surgery on right heart geometry and function / T. Sakata, K. Mogi, M. Sakurai [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2018. -Vol.156. - P. 1050-61.

339. Sadeghi, H. M. Does lowering pulmonary arterial pressure eliminate severe functional tricuspid regurgitation? Insights from pulmonary thromboendarterectomy / H. M. Sadeghi, B. J. Kimura, A. Raisinghani [et al.] / J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 44. - P. 126-32.

340. Li, Y. D. Improvement of right ventricular dysfunction after pulmonary endarterectomy in patients with chronic thromboembolic pulmonary

hypertension: utility of echocardiography to demonstrate restoration of the right ventricle during 2-year follow-up. / Y. D. Li, Z. Zhai, Y. Wu [et al.] / Thromb. Res. - 2013. - Vol. 131. - e196-201.

341. Maeba, H. Different time course of changes in tricuspid regurgitant pressure gradient and pulmonary artery flow acceleration after pulmonary thromboendarterectomy: implications for discordant recovery of pulmonary artery pressure and compliance / H. Maeba, S. Nakatani, M. Sugawara [et al.] / Circ. J. - 2007. - Vol. 71. - P. 1771-5.

342. Wong, D. J. Doppler assessment of changes in right-sided cardiac hemodynamics after pulmonary thromboendarterectomy. / D.J. Wong, U. Sampat, M.A. Gibson [et al.] //Am. J. Cardiol. - 1988. Vol. 61. - P. 1092-7.

343. Wong, D.J. Tricuspid annular plane systolic excursion in chronic thromboembolic pulmonary hypertension before and after pulmonary thromboendarterectomy /D.J. Wong, U. Sampat, M.A. Gibson [et al.] // Echocardiography. - 2016. - Vol. 33. - P. 1805-9.

344. Casaclang-Verzosa, G. Effects of pulmonary thromboendarterectomy on right-sided echocardiographic parameters in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / G. Casaclang-Verzosa, R.B. McCully, J.K. Oh [et al.] //Mayo. Clin. Proc. - 2006. - Vol. 81. P. 777-82.

345. Iung, B. Contemporary Presentation and Management of Valvular Heart Disease: The EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey / B. Iung, V. Delgado, R. Rosenhek [et al.]; EORP VHD II Investigators // Circulation. - 2019. - Vol. 140 (14). - P. 1156-1169.

346. Iung, B. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease / B. Iung, G. Baron, E. Butchart [et al.] // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (13). P. 1231-43.

347. Negi, P.C. Current status of rheumatic heart disease in India / P. C. Negi, S. Sondhi, S. Asotra [et al.] // Indian Heart J. - 2019. - Vol. 71 (1). - P. 85-90.

348. Guerin, A. Secondary tricuspid regurgitation: Do we understand what we would like to treat? / A. Guerin, J. Dreyfus, T. Le Tourneau [et al.] // Arch. Cardiovasc. Dis. - 2019. - Vol. 112 (10). - P. 642-651.

349. Topilsky, Y. Burden of Tricuspid Regurgitation in Patients Diagnosed in the Community Setting / Y. Topilsky, S. Maltais, J. M. Inojosa [et al.] // JACC Cardiovasc. Imaging. - 2019. - 12. - P. 433-42.

350. Simpson, E. L. Thrombophilia testing in people with venous thromboembolism: systematic review and cost-effectiveness analysis / E.L. Simpson, M.D. Stevenson, A. Rawdin, D. Papaioannou // Health Technology Assessment. - 2009. - Vol. 13(2). - iii-iix.

351. Smith, K. J. Should female relatives of factor V Leiden carriers be screened prior to oral contraceptive use? A cost-effectiveness analysis / K. J. Smith, B. S. Monsef, M.V. Ragni // Thrombosis & Haemostasis. - 2008. - Vol. 100 (3). P. 447-452.

352. Wu, O. Screening for thrombophilia in high-risk situations: a meta-analysis and cost-effectiveness analysis / O. Wu, L. Robertson, S. Twaddle [et al.] // British Journal of Haematology. - 2005. - Vol. 131 (1). - P. 80-90.

353. Christiansen, S. Sex difference in risk of recurrent venous thrombosis and the risk profile for a second event / S. Christiansen, W.M. Lijfering, F.M. Helmerhorst [et al.] // J. Thromb. Haemost. - 2010. Vol. 8. - P. 2159-68.

354. Von Kanel, R. Depressive symptoms as a novel risk factor for recurrent venous thromboembolism: a longitudinal observational study in patients referred for thrombophilia investigation. / R. Von Kanel, A. Margani, S. Stauber [et al.] // PLoS One. - 2015. - Vol. 10(5). - e0125858.

355. Serafini, O. Echocardiography in the diagnostic and prognostic evaluation of thromboembolic pulmonary hypertension / O. Serafini, F. Greco, G. Misuraca [et al.] // Monaldi. Arch. Chest Dis. - 2005. - Vol. 64 (2). - P. 116-123.

356. Dreyfus, G.D. Functional tricuspid regurgitation: a need to revise our understanding / G.D. Dreyfus, R.P. Martin, K.M. Chan [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2015. - Vol. 65 (21). - P. 2331-6.

357. Taramasso, M. Tricuspid Regurgitation: Predicting the Need for Intervention, Procedural Success, and Recurrence of Disease / M. Taramasso, M. Gavazzoni, A. Pozzoli, G.D. Dreyfus, [et al.] // JACC Cardiovasc. Imaging. - 2019. - Vol. 12 (4). - P. 605-621.

358. Anavekar, N.S. Two-dimensional assessment of right ventricular function: an echocardiographic-MRI correlative study / N. S. Anavekar, D. Gerson, H. Skali, et al. // Echocardiography. 2007 - 4 (5). - p. 452-6.

359. NICE guideline. Venous thromboembolism in over 16s: reducing the risk of hospital-acquired deep vein thrombosis or pulmonary embolism. NG89. -2018. -P. 44. Available from: https://www.nice.org.uk/guidance/ng89

360. Desmarais, J. Familial Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension / J. Desmarais, C. G. Elliott // Chest. - 2016. - Vol. 149 (4). - e99-e101.

361. Kataoka, M. Familial chronic thromboembolic pulmonary hypertension in a pair of Japanese brothers / M. Kataoka, Y. Momose, Y. Aimi [et al.] // Chest. 2016. - Vol. 150. - P. 748-749.

362. Dodson, M.W. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Cases Cluster in Families / M. W. Dodson, K. Allen-Brady, L. M. Brown [et al.] // Chest 2019. - Vol. 155, Iss. 2. - p. 384-390.

363. Fazili, M. Direct oral anticoagulants in antiphospholipid syndrome with venous thromboembolism: Impact of the European Medicines Agency guidance / M. Fazili, S.M. Stevens, S.C. Woller //Res. Pract. Thromb. Haemost. - 2019. -Vol. 4 (1). - P. 9-12.

364. Elmogy, A. A. Thromboendarterectomy in a patient with Systemic Lupus and antiphospholipid Syndrome, lessons learned from a complex disease interaction / A. A. Elmogy, M. Gergis, A. Hassan [et al.] // Glob. Cardiol. Sci. Pract. - 2020. -Vol. 1. - P. e202015.

365. Li, C. Pulmonary thromboendarterectomy is a curative resolution for chronic thromboembolic pulmonary hypertension associated with antiphospholipid syndrome: a retrospective cohort study / C. Li, J. Zhao, S. Liu [et al.] // Lupus. -2018. - Vol. 27, Iss. 14. - P. 2206-2215.

366. Карпов А.А., Ломакина А.М., Черепанов Д.Е. и др. Способ моделирования хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Патент на изобретение RU 2675353, 18.12.2018. Заявка № 2018119575 от 28.05.2018.

Приложение 1.

ПРОТОКОЛ КАТЕТЕРИЗАЦИИ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

1. ФИО пациента: Номер ИБ:

2. Дата рождения, возраст:

3. Катетеризация проводится в отделении: Аппарат:

4. Дата и время вмешательства:

5. Рост (см): Вес (кг): ППТ (м2):

6. Контрастное вещество: