Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в практике терапевта - принципы ведения больных на госпитальном и амбулаторном этапах тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 00.00.00, кандидат наук Шеменкова Виктория Сергеевна

• Шеменкова Виктория Сергеевна
• кандидат наук
• 2022

Оглавление диссертации кандидат наук Шеменкова Виктория Сергеевна

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ КАК ОСЛОЖНЕНИЕ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОЙ ТРОМБОЭМБОЛИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ: КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ (обзор литературы)

1.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в структуре современной классификации легочной гипертензии

1.2. Эпидемиология ХТЭЛГ

1.3. Факторы риска развития ХТЭЛГ

1.4. Особенности клинико-инструментальных данных у пациентов с ХТЭЛГ

1.5. Роль тромбофилий и предшественника мозгового натрийуретического пептида у больных ХТЭЛГ

1.6. Изучение качества жизни у пациентов с ХТЭЛГ

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика больных

2.2. Методы обследования

2.2.1. Методы оценки функционального статуса пациентов с ХТЭЛГ

2.2.2. Лабораторные методы исследования

2.2.3. Инструментальные методы обследования

2.3. Статистическая обработка данных

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОВЕДЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

3.1. Анализ клинико-инструментальных данных и частоты формирования ХТЭЛГ после перенесенного эпизода ТЭЛА

3.1.1. Оценка клинических проявлений и данных лабораторно-инструментальных методов обследования пациентов с перенесенной ТЭЛА

3.1.2. Оценка частоты формирования ХТЭЛГ среди обследованных больных с перенесенной ТЭЛА

3.2. Клинико-инструментальная характеристика пациентов со сформировавшейся ХТЭЛГ

3.2.1. Клинико-функциональные изменения у пациентов с ХТЭЛГ

3.2.2. Клинико-лабораторные параллели у больных ХТЭЛГ

3.2.3. Инструментальные показатели ХТЭЛГ у исследуемой группы

3.3. Динамическое наблюдение больных ХТЭЛГ на госпитальном и амбулаторном этапах

3.4. Изучение качества жизни у пациентов с ХТЭЛГ

Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение А (справочное). Опросник качества жизни «SF-36»

Приложение Б (справочное). Опросник качества жизни «CAMPHOR»

Приложение В (справочное). Опросник качества жизни «EmPHasis-10»

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в практике терапевта - принципы ведения больных на госпитальном и амбулаторном этапах»

Актуальность темы исследования

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) представляет собой один из вариантов прекапиллярной формы легочной гипертензии (ЛГ), при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ЛА) с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности [18, 80].

ХТЭЛГ - достаточно редкое осложнение ТЭЛА, однако приводящее к инвалидизации пациентов в 50% случаев и встречающееся у людей трудоспособного возраста [20, 125].

Согласно зарубежным источникам, частота выявления новых случаев ХТЭЛГ составляет около 5 на 1 миллион человек в год, и прогнозируется увеличение этого показателя до 38,4 [44].

Данные по формированию ХТЭЛГ в российской литературе практически не представлены или ограничены определенными группами больных (чаще после перенесенного оперативного вмешательства) [4, 20], что обуславливает определенный интерес к дальнейшему изучению этого вопроса.

Клинические проявления ХТЭЛГ неспецифичны (одышка, сухой кашель, общая слабость, отеки нижних конечностей, кровохарканье и некоторые другие), в связи с чем среднее время с момента появления первых жалоб до верификации диагноза составляет 2,58±5,21 года [20]. Поэтому важным аспектом в диагностике ХТЭЛГ является оценка возможных первых проявлений и функциональной активности пациентов. Стоит отметить, что сохранение одышки после перенесенной ТЭЛА может не сопровождаться повышением давления в ЛА. В связи с чем в последнее время также принято выделять понятие хронической тромбоэмболической болезни (ХТЭБ).

Функциональный статус больных ХТЭЛГ может быть оценен путем анализа их качества жизни (КЖ) [88, 145].

По данным Zhou A. и соавторов 57% пациентов с ХТЭЛГ, включенных в исследование, имели те или иные симптомы депрессии [145]. Funabashi S. и соавторы при изучении КЖ у 40 больных ХТЭЛГ также продемонстрировал наличие депрессивных реакций в 64% случаев в сравнении с группой контроля (здоровые люди) [53]. Поэтому важным аспектом ведения больных может стать использование опросников КЖ [1, 21, 85, 97, 111, 142, 143] с их оценкой в динамике.

В исследовании Newnham M. и соавторов было показано значимое повышение не только физических, но и эмоциональных показателей у пациентов с ХТЭЛГ после легочной эндартерэктомии (ЛЭЭ) [97].

Имеются немногочисленные данные о связи параметров КЖ со степенью ЛГ, функциональным классом и данными теста шестиминутной ходьбы (ТШХ) [66, 87].

Таким образом, улучшение КЖ пациентов с ХТЭЛГ является значимой социальной проблемой, требующей более детального изучения.

Факторы риска развития ХТЭЛГ достаточно изучены, однако вопрос роли тех или иных видов тромбофилий и необходимости данного скрининга остается открытым. Prandoni P. и соавторы в своей работе показали, что наличие любого вида тромбофилий увеличивает риск повторных тромбозов в 2,2 раза [78].

По данным Pepke-Zaba J. и соавторов значимую роль в развитие ХТЭЛГ вносит носительство Лейденовской мутации (V фактор) и мутации в гене протромбина [104], в то время как в работах Park S. и соавторов, Cheng Ch.-Y. и соавторов корреляция получена только для маркеров антифосфолипидного синдрома [41, 100].

Имеются также работы, где высказываются мнения об отсутствии необходимости данного скрининга [78], в связи с чем обсуждение данного вопроса остается актуальным.

Продолжается исследование и лабораторно-инструментальных данных по ранней диагностике ХТЭЛГ. Так, остается актуальным изучение маркера дисфункции правого желудочка (ПЖ) - группы натрийуретических пептидов (НУП): мозгового НУП (BNP) и его предшественника N-концевого мозгового НУП (Nt-proBNP), синтезирующегося кардиомиоцитами в ответ на перегрузку ПЖ [109].

Отмечено, что повышение уровня Nt-proBNP коррелирует с тяжестью дисфункции ПЖ и процессами ремоделирования правых отделов сердца [46, 109, 118, 120, 140]. Однако работы по оценке роли данного показателя в течение заболевания и возможной связи с показателями КЖ практически не представлены.

Для понимания течения заболевания важно учитывать возможные процессы ремоделирования сердца, имеющийся перфузионный дефицит и показатели легочной гемодинамики. По данным Матвеевой Н. В. и соавторов, с увеличением степени ЛГ увеличивается конечный диастолический объем (КДО) ПЖ, а КДО левого желудочка (ЛЖ) снижается; при этом прогрессирует диастолическая дисфункция обеих желудочков [14].

Stam K. и соавторы в исследовании на мышах подтвердили развитие как систоло-диастолической дисфункции ПЖ при минимальных изменениях ЛЖ [67].

В литературе представлены работы по наличию корреляции между параметрами эхокардиографии (ЭхоКГ) и уровнем Nt-proBNP преимущественно у пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) [2, 94, 123], данные российских авторов ограничены [6].

Важным в диагностике ХТЭЛГ является перфузионная сцинтиграфия легких, которая является достаточно доступным и высокочувствительным методом. В проведенном исследовании сцинтиграфия легких продемонстрировала чувствительность 97,4% при специфичности до 90% [126].

Таким образом, изучение степени перфузионного дефицита с клиническими и функциональными проявлениями представляет определенный интерес для дальнейшего изучения.

Несмотря на большое количество работ, в мире продолжается изучение проблем диагностики и течения ХТЭЛГ, для чего создаются регистры в различных странах [20, 31, 52, 85].

Смертность от данной нозологии остается высокой и составляет от 6,28% [144] до 21% [125] по зарубежным наблюдениям.

Группой российских ученых проведено исследование по оценке социально-экономического бремени ХТЭЛГ с учетом поздней диагностики и начатого лечения. Установлено, что почти 50% пациентов имели группу инвалидности, а из работающих граждан - 51% брали больничный лист, продолжительность которого в среднем составляла 22,7±14,6 дней. Было подсчитано, что при такой ситуации бремя ХТЭЛГ может составлять 379 млн рублей в год [20].

Таким образом, изучение клинических вариантов течения ХТЭЛГ с учетом оценки факторов риска и КЖ пациентов, показателей лабораторно-инструментальных методов исследования остается актуальным вопросом в ранней диагностике и ведении больных ХТЭЛГ как на амбулаторном, так и на стационарном этапах, в связи с чем выполнена данная работа.

Степень разработанности темы исследования

Данные литературы зарубежных и российских авторов отражают актуальность изучения проблемы ХТЭЛГ у пациентов после перенесенной ТЭЛА. Однако истинная частота развития ХТЭЛГ, как и возможные факторы риска формирования ЛГ с целью ранней диагностики заболевания, остаются не до конца изученными.

Согласно имеющимся клиническим рекомендациям (2015 г.) предложен единый алгоритм ведения больных ХТЭЛГ без учета возможных особенностей ведения пациентов на амбулаторном и госпитальном этапах, что может служить поводом для разработки более узконаправленных алгоритмов. ХТЭЛГ является не только медицинской, но и социально-психологической проблемой, что требует определенных инструментов для оценки данных показателей.

В мире описано лишь небольшое количество работ, изучавших КЖ у данной категории больных. При этом основным опросником для оценки КЖ

являлся общий опросник SF-36. Возможное использование специфических опросников КЖ при ХТЭЛГ не оценивалось, и их сравнительный анализ с опросником SF-36 не проводился.

Цель исследования - совершенствование алгоритма диагностики и ведения ХТЭЛГ при проспективном наблюдении пациентов, перенесших тромбоэмболию легочной артерии.

Задачи исследования

1. Определить частоту формирования ХТЭЛГ среди обследованных больных с ТЭЛА по результатам проспективного наблюдения.

2. Исследовать особенности клинического течения ХТЭЛГ в зависимости от функциональных и нейрогуморальных нарушений, тромбофилического состояния.

3. Изучить показатели ремоделирования правых и левых отделов сердца и нарушение легочной перфузии в зависимости от степени тяжести ЛГ с помощью комплексного инструментального обследования.

4. Оценить роль различных опросников качества жизни (SF-36, EmPHasis-10, CAMPHOR) в ведении пациентов с ХТЭЛГ.

5. Описать особенности динамического наблюдения и ведения больных ХТЭЛГ на госпитальном и амбулаторном этапах в ходе многомесячного наблюдения.

Научная новизна

Впервые проведена комплексная оценка клинико-инструментальных данных у пациентов с ТЭЛА и в процессе формирования ХТЭЛГ с учетом показателей наследственных тромбофилий. Получены новые данные о факторах риска развития ХТЭЛГ после перенесенной ТЭЛА: молодой возраст пациентов, носительство гомозиготной мутации в гене фибриногена в сочетании с мутацией VII фактора свертывания.

Продемонстрировано, что наиболее информативным показателем функционального статуса при ХТЭЛГ является уровень Nt-proBNP, величина которого > 708 пг/мл коррелирует с более тяжелым ФК, а > 1000 пг/мл - с большим риском летальности пациентов.

Процессы ремоделирования правых и левых отделов сердца выявлены у 100% больных ХТЭЛГ. Важными показателями систолической дисфункции ПЖ являлось снижение систолической экскурсии плоскости трикуспидального кольца (TAPSE), расширение правого предсердия (1111) и повышение индекса Tei. Показано, что увеличение площади 1111 > 23 см2 ассоциировалось с более высоким риском летальности.

С учетом полученных данных требуется дальнейшее накопление фактов по особенностям терапии сердечной недостаточности (СН) у данной группы пациентов и своевременному проведению кардиохирургического вмешательства.

Впервые проведена оценка КЖ больных ХТЭЛГ, включенных в регистр с использованием общего опросника здоровья SF-36 и специфических опросников для пациентов с ЛГ - EmPHasis-10 и CAMPHOR в 12-месячном проспективном исследовании. Получены значения параметров физического функционирования, ролевого физического функционирования, жизнеспособности, психологического здоровья, социального функционирования, боли и общего здоровья в группе больных с таким редким заболеванием как ХТЭЛГ. Нами показано, что опросник КЖ CAMPHOR показал сильную корреляционную связь как с показателями физического компонента SF-36 (г = -0,758, р = 0,024), так и с показателями психоэмоционального компонента SF-36 (г = -0,715, р = 0,032), что позволяет предложить данный опросник в качестве основного при динамическом наблюдении пациентов с ХТЭЛГ на амбулаторном этапе.

Практическая значимость

Проведено многомесячное наблюдение за пациентами, перенесшими ТЭЛА, представлен алгоритм их обследования и наблюдения с целью ранней диагностики развития ХТЭЛГ. 10% больных требовали дальнейшего медицинского наблюдения и ведения терапевтом (в 5% случаев сформировалась ХТЭЛГ, в 5% случаев диагностирована ХТЭБ). Тяжесть заболевания и выраженность клинических проявлений ХТЭЛГ коррелировали со степенью одышки по шкале Борга и дистанцией в ТШХ, что позволяло оценить функциональную активность больных ХТЭЛГ.

Проведение ЭхоКГ у пациентов с ХТЭЛГ в динамике позволяет оценить процессы ремоделирования правых отделов сердца, а также подчеркнуть значимость оценки площади 1111, отражающих более тяжелое течение заболевания и неблагоприятный прогноз (площадь 1111 > 23 см2 ).

Впервые изучены опросники для оценки КЖ у пациентов с ХТЭЛГ, продемонстрирована возможность их использования наряду с ТШХ в оценке динамики течения заболевания на фоне проводимой медикаментозной терапии или кардиохирургического лечения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Проспективное наблюдение пациентов с ТЭЛА позволило выявить частоту формирования ХТЭЛГ после перенесенной ТЭЛА, составившую 5%. Частота развития ХТЭБ по данным нашего исследования составила также 5%.

2. Одним из важных факторов риска развития ХТЭЛГ является наличие наследственных тромбофилий. Показана достоверно значимая роль мутаций фолатного цикла, в гене фибриногена и V, VII, XII факторов свертываемости, а также гипергомоцистеинемии.

3. Исследование уровня Nt-proBNP у пациентов с ХТЭЛГ в динамике является объективным показателем оценки функционального статуса больного и возможного риска летального исхода.

4. У пациентов с ХТЭЛГ отмечаются процессы ремоделирования как правых, так и левых отделов сердца. Наиболее значимыми ЭхоКГ параметрами при ХТЭЛГ являются: TAPSE, размеры ПП и индекс Tei, которые рекомендовано оценивать при динамическом наблюдении больных.

5. Разработаны алгоритмы динамического ведения пациентов с ХТЭЛГ на госпитальном и амбулаторном этапах с учетом клинико-функциональных характеристик, тромбофилического статуса и показателей КЖ.

6. Изучение КЖ, проведенное нами впервые с помощью опросника CAMPHOR, является важным медико-социальным аспектом ведения пациентов с ХТЭЛГ, в том числе для оценки динамики течения заболевания и функциональной активности больных.

Степень достоверности результатов исследования

Степень достоверности полученных результатов исследования характеризуется объемом выборки (n = 125 человек) и использованием стандартных статистических методов обработки полученной информации (программа Statistica и Microsoft Excel) с использованием непараметрической и корреляционной оценки данных.

Внедрение результатов работы в практику

Результаты данной работы используются в практической деятельности терапевтического отделения стационара и в условиях амбулаторного приема пациентов в консультативно-диагностическом центре ГКБ № 1 им. Н. И. Пирогова (главный врач - к. м. н. А. В. Свет).

Также полученные данные легли в основу поликлинического ведения больных после перенесенной ТЭЛА и с развитием ХТЭЛГ на базе медицинского центра ООО «АТЕ клиник» (главный врач - к. м. н. Н. М. Бабадаева, генеральный директор - А. С. Чуносов).

Пациенты с подтвержденным диагнозом ХТЭЛГ в дальнейшем наблюдаются в рамках Регистра пациентов с ХТЭЛГ на базе кафедры факультетской терапии им. акад. А. И. Нестерова.

Методология и методы исследования

Для реализации данной работы была сформулирована цель, задачи и дизайн исследования.

Исследование представляет собой проспективное наблюдение за пациентами с момента развития ТЭЛА, а также за пациентами с ХТЭЛГ в течение года. Были определены временные промежутки для визитов и возможные конечные точки.

Проводился анализ жалоб, анамнеза, а также ряда лабораторно-инструментальных исследований на каждом визите.

В ходе динамического наблюдения за пациентами с ХТЭЛГ были разработаны алгоритмы ведения пациентов на амбулаторном и госпитальном этапах.

Апробация диссертации и публикации

Основные результаты диссертационной работы представлены на форуме университетской науки «BRIC-GARN» (Москва, 2014 г.), 14th European Congress of Internai Medicine (Москва, 2015 г.), meeting «Pulmonary hypertension: Next Génération» (Лондон, 2015 г.), I терапевтическом форуме «Мультидисциплинарный больной» (Москва, 2017 г.), 16th European Congress of Internai Medicine (Милан, 2017 г.), VII Всероссийской научно-практической конференции «Современные аспекты исследования качества жизни в здравоохранении» (Москва, 2017 г.), XII Национальном конгрессе терапевтов в рамках конкурса молодых терапевтов (Москва, 2017 г.), II Терапевтическом форуме «Мультидисциплинарный больной» (Москва, 2018 г.).

Апробация диссертации состоялась на научном совещании сотрудников кафедры факультетской терапии им. акад. А. И. Нестерова лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России (протокол № 5 от 06 ноября 2020 года).

Личный вклад автора

Автором была сформулированы цель, задачи и дизайн исследования. На основании этих данных разработана индивидуальная медицинская карта пациента, участвующего в исследовании. Также проведена адаптация опросника CAMPHOR для российской популяции (перевод с португальского языка). Проведена статистическая обработка данных для получения достоверных результатов, на основании которых разработаны алгоритмы совершенствования ведения пациентов с ХТЭЛГ в клинической практике.

Соответствие диссертации паспорту специальности

Диссертационная работа соответствует паспорту специальности 14.01.04 -«Внутренние болезни», пунктам 1, 2, 3 и 5.

Публикации по теме диссертации

По результатам диссертационной работы опубликовано 16 печатных работ, из них 4 в рецензируемых изданиях, рекомендуемых Высшей аттестационной комиссией при Министерстве науки и высшего образования РФ для публикации

основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 146 страницах печатного текста, состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя литературы, включающего 145 источников, из них 23 - на русском и 122 - на иностранных языках. Иллюстративный материал представлен 32 таблицами и 34 рисунками.

Глава 1. ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ

ГИПЕРТЕНЗИЯ КАК ОСЛОЖНЕНИЕ ПОСЛЕ ПЕРЕНЕСЕННОЙ ТРОМБОЭМБОЛИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ: КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ (обзор литературы)

1.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в структуре современной классификации легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия относится к прекапиллярной форме ЛГ и является единственным видом ЛГ, который может быть потенциально излечимым при проведении оперативного вмешательства. Число больных ХТЭЛГ в мире и в нашей стране растет, однако истинная частота распространенности заболевания в России остается неизвестной [7], в связи с чем необходимо дальнейшее совершенствование алгоритмов диагностики и ведения пациентов с данной патологией.

Диагностическими критериями ХТЭЛГ является совокупность следующих параметров [18]:

1) среднее давление в легочной артерии (ср. ДЛА) > 25 мм рт. ст. по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС); давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) < 15 мм рт. ст.;

2) наличие хронических/организованных тромбов и/или эмболов в ЛА эластического типа;

3) проведение адекватной антикоагулянтной терапии в лечебных дозах на протяжении не менее 3 месяцев.

В связи с широким изучением ЛГ и появлением новых данных была пересмотрена и усовершенствована клиническая классификация ЛГ, представленная в Таблице 1 [18]. Из представленной таблицы видно, что ХТЭЛГ относится к 4 типу ЛГ и включает другие возможные причины обструкции ЛА -ангиосаркома, артерииты, врожденные стенозы ЛА и некоторые виды паразитарных инвазий [18]:

Таблица 1 - Клиническая классификация легочной гипертензии ^тюппеаи й et а1., 2017)

1. Легочная артериальная гипертензия 1.1 Идиопатическая 1.2 Наследственная 1.2.1. Мутация гена BMPR2 1.2.2. Другие мутации 1.3 Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1.4 Ассоциированная с: 1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца 1.4.5. Шистосомозом

1' Веноокклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 1'.1 Идиопатическая 1'.2 Наследственная 1 '.2.1 ЕШ2ЛК4 мутация 1'.2.2 Другие мутации 1'.3 Индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией 1'.4 Ассоциированная с: 1 '.4.1 Системными заболеваниями соединительной ткани 1'.4.2 ВИЧ-инфекцией

1'' Персистирующая ЛГ новорожденных

2. ЛГ вследствие патологии левых камер сердца 2.1. Систолическая дисфункция ЛЖ 2.2. Диастолическая дисфункция ЛЖ 2.3. Клапанные пороки 2.4. Врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта ЛЖ и врожденные кардиомиопатии 2.5. Врожденные/приобретенные стенозы легочных вен

3. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксии 3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2. Интерстициальная болезнь легких 3.3. Другие заболевания легких с рестриктивным и обструктивным компонентами 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Альвеолярная гиповентиляция 3.6. Высокогорная легочная гипертензия 3.7. Пороки развития легких

4. ХТЭЛГ и другие виды обструкции ЛА 4.1. ХТЭЛГ 4.2. Другие виды обструкции ЛА: 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2. Другие внутрисосудистые опухоли 4.2.3. Артериит 4.2.4. Врожденные стенозы ЛА 4.2.5. Паразиты (гидатидиоз)

5. ЛГ с неясным и/или мультифак- ториальными механизмами 5.1. Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз 5.3. Метаболические расстройства: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4. Другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

1.2. Эпидемиология ХТЭЛГ

По данным многолетнего исследования в Великобритании за период с 1997 г. по 2015 г. было госпитализировано 464 046 человек с подтвержденным диагнозом ТЭЛА, большинство из которых относились к трудоспособному возрасту, и с каждым годом показатель заболеваемости ТЭЛА прогрессивно увеличивается [138].

В мультицентровом исследовании в странах Европы было показано, что из 1399 пациентов, перенесших ТЭЛА, только 60% вернулись к работе и своему обычному образу жизни в 1-й месяц после госпитализации, а 27,8% не смогли продолжить работать из-за развившихся осложнений [67].

ХТЭЛГ считается редким осложнением ТЭЛА, однако истинная частота заболеваемости в мире остается неизвестной. Данная ситуация обусловлена коротким сроком наблюдения за пациентами после перенесенной ТЭЛА, развитием ХТЭЛГ без упоминания в анамнезе о венозном тромбоэмболизме (в 30% случаев) [85].

Так, в исследовании Yongping Уи. и соавторов было показано, что у 239 пациентов с подтвержденной ТЭЛА частота развития ХТЭЛГ составила 11,2% через 3 месяца, 12,2% через 6 месяцев, 12,7% через 1 год, 13,4% через 2 года и 14,5% через 3 года [144].

По данным зарубежной литературы ХТЭЛГ формируется в 0,4-9,1% случаев [85, 139].

Так, в 2013 г. было выявлено 7-29% новых случаев ХТЭЛГ в странах Европы и США, при этом большинство пациентов имели тяжелый функциональный класс (ФК). Согласно этим данным, авторы прогнозируют дальнейшее увеличение заболеваемости в ближайшие 10 лет [54].

Данных о распространенности заболевания в России в настоящее время остается недостаточно. Тем не менее, с учетом распространенности ТЭЛА в мире и возможной недооценки развития осложнений, вопросы диагностики и лечения ХТЭЛГ остаются актуальными вопросами в современной медицине, требуя мультидисциплинарного подхода к ведению больного. Неспецифичность

клинической картины обуславливает обращение данных пациентов к терапевту, врачу общей практики, кардиологу, пульмонологу и другим специалистам.

ХТЭЛГ является единственной формой ЛГ, при которой возможно проведение хирургического лечения. В последнее время в мире достигнуты большие успехи как в проведении легочной тромбэндартерэктомии, так и в новом направлении хирургии - балонной ангиопластики легочных артерий [72].

Однако заболеваемость и смертность от ХТЭЛГ остаются достаточно высокими, а прогноз - неблагоприятным. По данным Martinez C. и соавторов показатель летальности у пациентов с ХТЭЛГ через 2 года с момента постановки диагноза составил 26,8%. Средний возраст больных, включенных в исследование, составил 60 лет [85].

В крупном популяционном исследовании в Канаде, включившем 4465 пациентов с ХТЭЛГ, было показано, что средняя летальность в первый год заболевания составила 11,7% [132].

Высока и частота резидуальной ЛГ после проведенного оперативного вмешательства - от 5 до 35% [23, 26, 132].

В связи с чем вопрос длительного наблюдения за пациентами, перенесшими ТЭЛА, с целью ранней диагностики ХТЭЛГ остается актуальным вопросом.

1.3. Факторы риска развития ХТЭЛГ

В большинстве случаев после эпизода ТЭЛА происходит редукция образовавшихся тромбов с полной нормализацией гемодинамических показателей. Однако в небольшом количестве случаев происходит организация тромба, что приводит к перестройке интимы и медии сосудов с развитием эндотелиальной дисфункции [28, 114].

Большой объем поражения легочного артериального русла, необъяснимая ТЭЛА, рецидивирующий характер эмболии, неэффективность проводимой антикоагулянтной терапии ассоциируются с высоким риском развития ХТЭЛГ вследствие фиброзной организации тромбов [80, 103].

Значительный вклад в формирование ХТЭЛГ вносят нарушения системы гемостаза - различные виды аутоиммунных и наследственных тромбофилий [80, 114].

Образование тромботических масс с обструкцией ЛА (преимущественно проксимальных отделов) является триггерным фактором для формирования и прогрессирования ХТЭЛГ, приводя к ремоделированию легочных сосудов [80, 114]. При анализе клинических случаев, ряд авторов отмечает, что важен поиск причин развития тромбоэмболических событий, в том числе и с целью профилактики дальнейшего формирования ХТЭЛГ [12, 11].

Патогенез ХТЭЛГ представлен на Рисунке 1.

Рисунок 1 - Патогенез развития ХТЭЛГ (Lang I. et al., 2016) [80]

В исследовании Martinez C. и соавторов, включившем 23329 пациентов с ВТЭ, ХТЭЛГ была диагностирована у 283 пациентов. Авторами подчеркивалась роль таких факторов риска развития ХТЭЛГ, как спленэктомия и фибрилляция предсердий [35, 68, 85].

Yongping Yu. и соавторы в своей работе выделили следующие факторы риска: женский пол, время с момента появления симптомов до момента начала

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Шеменкова Виктория Сергеевна, 2022 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Амирджанова, В. Н. Популяционные показатели качества жизни по опроснику SF-36 (результаты многоцентрового исследования качества жизни «МИРАЖ») / В. Н. Амирджанова, Д. В. Горячев, Н. И. Коршунов [и др.] // Научно-практическая ревматология. - 2008. - № 1. - С. 36-48.

2. Андреева, Ю. А. Оценка структурно-функционального состояния правых отделов сердца по данным тканевой миокардиальной допплерэхокардиографии и нейрогуморального статуса у больных с легочной гипертензией различной этиологии и определение влияния на них терапии ингибитором АПФ моэксиприлом : автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.01.05 / Андреева Юлия Александровна. - М., 2010. - 174 с.

3. Белевская, А. А. Возможности эхокардиографии в диагностике легочной гипертензии и оценке ремоделирования сердца / А. А. Белевская, З. Х. Дадачева, М. А. Саидова [и др.] // Лечебное дело. - 2015. - № 1. - С. 111-121.

4. Белевская, А. А. Ремоделирование сердца и сердечно-сосудистое сопряжение у пациентов с идиопатической и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией / А. А. Белевская, М. А. Саидова, Т. В. Мартынюк [и др.] // Кардиологический вестник. - 2018. - № 4. - С. 30-34.

5. Белевская, А. А. Современные возможности эхокардиографии в оценке ремоделирования сердца у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией / А. А. Белевская, М. А. Саидова, Т. В. Мартынюк [и др.] // Евразийский кардиологический журнал. - 2016. - № 4. - С. 8-17.

6. Демидова, Н. А. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия в клинике внутренних болезней - значение современных лабораторных и инструментальных показателей : дис. канд. мед. наук : 14.01.05 / Демидова Наталья Александровна. - М., 2011. - 161 с.

7. Затейщиков, Д. А. Посттромбоэмболическая легочная гипертония / Д. А. Затейщиков // Кардиология. - 2014. - № 11. - С. 75-81.

8. Зотова, И. В. Наследственная тромбофилия и венозные тромбоэмболические осложнения: правила тестирования в клинической практике / И. В. Зотова, Д. А. Затейщиков // Российский кардиологический журнал. - 2020. - № 25. - С. 55-61.

9. Инструкция по обработке данных, полученных с помощью опросника SF-36. - URL: http://bono-esse.ru/blizzard/RPP/sf36.pdf.

10. Клименко, А. А. Ремоделирование правых отделов сердца и уровень мозгового натрийуретического пептида при хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии: сравнительное одномоментное наблюдательное исследование / А. А. Клименко, Н. А. Шостак, Н. А. Демидова [и др.] // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. - 2013. - Т. 9, № 3. - С. 258-264.

11. Комаров, А. Л. Клинический разбор пациента с рецидивирующими венозными тромбоэмболическими осложнениями / А. Л. Комаров // Атеротромбоз. - 2017. - № 2. - С. 79-94.

12. Кривошеева, Е. Н. Клинический разбор пациента с антифосфолипидным синдромом и субмассивной тромбоэмболией легочной артерии / Е. Н. Кривошеева, А. Л. Комаров, Р. М. Шахнович [и др.] // Атеротромбоз. - 2018. - № 1. - С. 76-87.

13. Логинова, И. Ю. Роль полиморфизма генов системы гемостаза в оценке риска хирургического лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / И. Ю. Логинова, О. В. Каменская, А. М. Чернявский [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2018. - Т. 23, № 10. - С. 106-110.

14. Матвеева, Н. В. Ремоделирование полостей сердца при хронической постэмболической легочной гипертензии / Н. В. Матвеева, Г. П. Нарциссова, А. М. Чернявский [и др.] // Медицина и образование в Сибири. - 2012. - № 6. - С. 37-45.

15. Мершина, Е. А. Роль методов лучевой диагностики при постановке диагноза хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / Е. А. Мершина, В. Е. Синицын // Атеротромбоз. - 2016. - № 1. - С. 16-24.

16. Нарциссова, Г. П. Роль правого желудочка в патологии сердечнососудистой системы / Г. П. Нарциссова // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2014. - № 1. - С. 32-36.

17. Самушия, М. А. Психосоматические расстройства при легочной гипертензии: влияние на приверженность к лечению / М. А. Самушия, Ю. И. Рожкова, В. М. Лобанова [и др.] // Психиатрия. - 2019. - № 3. - С. 6-16.

18. Чазова, И. Е. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк // Евразийский кардиологический журнал. - 2015. - № 5. - С. 8-27.

19. Чазова, И. Е. Легочная гипертензия / под общ. ред. И. Е. Чазовой, Т. В. Мартынюк. - М. : Практика, 2015. - 945 с.

20. Чазова, И. Е. Оценка бремени хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в Российской Федерации / И. Е. Чазова, Т. В. Мартынюк, З. С. Валиева [и др.] // Терапевтический архив. - 2018. - № 9. - С. 101-109.

21. Чернявский, А. М. Динамика качества жизни у больных с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии / А. М. Чернявский, Е. М. Аляпкина, С. П. Мироненко [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2010. - № 4. - С. 56-60.

22. Чернявский, А. М. Ремоделирование правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения при хирургическом лечении хронической постэмболической легочной гипертензии / А. М. Чернявский, В. П. Курбатов, М. А. Чернявский [и др.] // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2014. - № 5. - С. 73-77.

23. Чернявский, М. А. Хирургическое лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии : автореферат дис. ... д-ра мед. наук : 14.01.26 / Чернявский Михаил Александрович. - Новосибирск, 2016. - 44 с.

24. Aldaalan, A. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Saudi Arabia: preliminary results from the SAUDIPH registry / A. Aldaalan, S. Saleemi, I. Weheba [et al.] // ERJ Open Res. - 2020. - № 6. - P. 1-8.

25. Andreassen, A. N-terminal pro-B-type natriuretic peptide as an indicator of disease severity in a heterogeneous group of patients with chronic precapillary pulmonary hypertension / A. Andreassen, R. Wergeland, S. Simonsen [et al.] // Am. J. Cardiol. - 2006. - Vol. 98, № 4. - P. 525-529.

26. Araszkiewicz, A. Balloon pulmonary angioplasty for the treatment of residual or recurrent pulmonary hypertension after pulmonary end arterectomy / A. Araszkiewicz, S. Darocha, A. Pietrasik [et al.] // Int. J. Cardiol. - 2019. - Vol. 278. - P. 232-237.

27. Auger, W. Lupus anticoagulant, heparin use and thrombocytopenia in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a preliminary report / W. Auger, P. Permpikul, K. Moser [et al.] // Am. J. Med. - 1995. - Vol. 99. - P. 392-396.

28. Banks, D. Pulmonary endarterectomy: part I. Pathophysiology, clinical manifestations and diagnostic evaluation of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Banks, G. Pretorius, K. Kerr [et al.] // Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. - 2014. - № 18. - P. 319-330.

29. Barco, S. Incomplete echocardiography recovery at 6 months predicts long-term sequelae after intermediate-risk pulmonary embolism. A post-hoc analysis of the pulmonary embolism thrombolysis (PEITHO) trial / S. Barco, M. Russo, E. Vicaut [et al.] // Clinical. Research in Cardiology. - 2018. - № 10. - P. 1-10.

30. Barco, S. Sex-specific differences in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Results from the European CTEPH registry / S. Barco, F. Klok, S. Konstantinides [et al.] // J. Thromb. Haemost. - 2020. - Vol. 18. - P. 151-161.

31. Bazmpani, M. Epidemiology and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: experience from two expert centers / M. Bazmpani, A. Arvanitaki, M. Toumpourleka [et al.] // Hellenic Society of Cardiology. - 2017. -P. 1-8.

32. Bonderman, D. High prevalence of elevated clotting factor VIII in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Bonderman, P. Turecek, J. Jakowirsch [et al.] // Thromb Haemost. - 2003. - Vol. 90. - P. 372-376.

33. Bonderman, D. Medical conditions increasing the risk of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Bonderman, J. Jakowitsch, C. Adlbrecht [et al.] // Thromb Haemost. - 2005. - Vol. 93. - P. 512-516.

34. Bonderman, D. Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Bonderman, N. Skoro-Sajer, J. Jakowitsch [et al.] // Circulation. -2007. - Vol. 115. - P. 2153-2158.

35. Bonderman, D. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / D. Bonderman, H. Wilkens, S. Wakouning [et al.] // Eur. Respir. J. -2009. - Vol. 33. - P. 325-331.

36. Bossone, E. Echocardiographic features of primary pulmonary hypertension / E. Bossone, T. Duong-Wagner, G. Paciocco [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 1999.

- Vol. 12. - P. 655-662.

37. Brittain, E. Right ventricular plasticity and functional imaging / E. Brittain, A. Hemnes, M. Keebler [et al.] // Pulm. Circ. - 2012. - № 3. - P. 309-326.

38. Bryce, Y. Pathophysiology of right ventricular failure in acute pulmonary embolism and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a pictorial essay for the interventional radiologist / Y. Bryce, R. Perez-Johnston, E. Bryce [et al.] // Insights into imaging. - 2019. - № 10. - P. 1-13.

39. Canet, J. Prediction of postoperative pulmonary complications in a population-based surgical cohort / J. Canet, L. Gallart, C. Gomar [et al.] // Anesthesiology. - 2010. - Vol. 113. - P. 1338-1350.

40. Cenedese, E, Measurement of quality of life in pulmonary hypertension and its significance / E. Cenedese, R. Speich, L. Dorschner [et al.] // Eur. Respir. J. - 2006.

- Vol. 28. - P. 808-815.

41. Cheng, Ch.-Y. Prevalence of antiphospholipid (aPL) antibodies among patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis / Ch.-Y. Cheng, Yi.-X. Zhang, G. Denas [et al.] // Internal and Emergency Medicine. - 2019. - Vol. 14. - P. 521-527.

42. Colorio, C. Thrombophilic factors in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / C. Colorio, M. Martinuzzo, R. Forastiero [et al.] // Blood Coagul. Fibrinolysis. - 2001. - № 12. - P. 427-432.

43. Coquoz, N. Multicentre observational screening survey for the detection of CTEPH following pulmonary embolism / N. Coquoz, D. Weilenmann, D. Stolz [et al.] // Eur. Respir. J. - 2018. - Vol. 51. - P. 1-10.

44. Delcroix, M. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Epidemiology and risk factors / M. Delcroix, K. Kerr, P. Fedulio // Ann. Am. Thorac. -2016. - № 13. - P. 201-206.

45. Deng, L. Characteristics and long-term survival of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension in China / L. Deng, R. Quan, Yu. Yang [et al.] // Respirology. - 2020. - Vol. 26. - P. 196-203.

46. Dentali, F. Brain natriuretic peptide as a preclinical marker of chronic pulmonary hypertension in patients with pulmonary embolism / F. Dentali, M. Domadini, M. Gianni [et al.] // Intern. Emerg. Med. - 2009. - № 4. - P. 123-128.

47. Dodson, M. The Factor V Leiden variant and risk of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / M. Dodson, K. Sumner, J. Carlsen // Eur. Respir. J. - 2020. -Vol. 56, № 4. - P. 1-9.

48. Dzikowska-Diduch, O. The post-pulmonary syndrome - results of echocardiographic driven follow up after acute pulmonary embolism / O. Dzikowska-Diduch, M. Kostrubiec, K. Kurnicka [et al.] // Thronm Res. - 2020. - Vol. 186. - P. 30-35.

49. Eichinger, S. The risk of early recurrent venous thromboembolism after oral anticoagulant therapy in patients with the G20210A transition in the prothrombin gene / S. Eichinger, E. Minar, M. Hirschi [et al.] // Thromb Haemost. - 1999. - Vol. 81. - P. 14-17.

50. Ernande, L. Right isovolumic contractions velocity predicts survival in pulmonary hypertension / L. Ernande, V. Cottin, P. Leroux [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2013. - Vol. 26. - P. 297-306.

51. Es, J. Quality of life after pulmonary embolism as assessed with SF-36 and PEmb-QoL / J. van Es, P. den Exter, A. Kaptein [et al.] // Thromb Res. - 2013. - Vol. 132. - № 5. - P. 500-505.

52. Escribano-Subias, P. Management and outcomes in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: from expert centres to a nationwide perspective / P. Escribano-Subias, R. del Pozo, A. Roman-Broto [et al.] // International Journal of Cardiology. - 2015. - Vol. 203. - P. 938-944.

53. Funabashi, S. Depressive status in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Funabashi, M. Kataoka, T. Inami [et al.] // Circ. J. - 2017.

- Vol. 81. - P. 1051-1053.

54. Gall, H. An epidemiological analysis of the burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the USA, Europe and Japan / H. Gall, M. Hoeper, M. Richter [et al.] // Eur. Respir. Rev. - 2017. - Vol. 26. - P. 1-10.

55. Gan, C. NT-proBNP reflects right ventricular structure and function in pulmonary hypertension / C. Gan, G. McCann, J. Marcus [et al.] // Eur. Respir. J. -2006. - Vol. 28, № 6. - P. 1190-1194.

56. Ghaffary, M. Association of chronic thromboembolic pulmonary hypertension with hereditary and acquired risk factors for thromboembolism / M. Ghaffary, K. Ansarin. E. Sakhini [et al.] // Acta Medica Iranica. - 2015. - Vol. 53, № 3.

- p. 144-148.

57. Giuliani, L. Prevalence of undiagnosed chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism / L. Giuliani, C. Piccinino, M. Armini [et al.] // Blood Coagul Fibrinolysis. - 2014. - Vol. 25. - P. 649-653.

58. Goldhaber, S. Acute pulmonary embolism: clinical outcomes in the International Cooperative Pulmonary Embolism Registry (ICOPER) / S. Goldhaber, L. Visani, M. de Rosa // Lancet. - 1999. - Vol. 353. - P. 1386-1389.

59. Guerin, L. Prevalence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism / L. Guerin, F. Couturaud, F. Parent [et al.] // J. Thromb Haemost. - 2014. - Vol. 112. - P. 598-605.

60. Halank M., Exercise capacity affects quality of life in patients with pulmonary hypertension / M. Halank, F. Einsle, S. Lehman [et al.] // Lung. - 2013. -Vol. 191. - P. 337-343.

61. Hartopo, A. The challenge in diagnosis and current treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / A. Hartopo, L. Dinarti, A. Wahab // Indones. J. Inter. Med. - 2017. - Vol. 49. - P. 183-191.

62. Hennings, J. Fibrinogen plasma concentration is an independent marker of haemodynamic impairment in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / J. Hennings, H. Baumann, N. Luneburg [et al.] // Scientific Reports. - 2014. - № 4. - P. 1-7.

63. Jais, X. Splenectomy and chronic thromboembolic pulmonary hypertension / X. Jais, V. Ioos, C. Jardim [et al.] // Thorax. - 2005. - Vol. 60. - P. 1031-1034.

64. Johns, Ch. Lung perfusion: MRI vs. SPECT for screening in suspected chronic thromboembolic pulmonary hypertension / Ch. Johns, A. Swift, S. Rajaram [et al.] // Imaging. - 2017. - Vol. 46. - P. 1693-1697.

65. Kamenskaya, O. Factors affecting the quality of life before and after surgery in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / O. Kamenskaya, A. Klinkova, I. Loginova [et al.] // Qual. Life Res. - 2017. - P. 1-8.

66. Kamenskaya, O. Long-term health-related quality of life after surgery in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / O. Kamenskaya, A. Klinkova, A. Chernyavskiy // Qual. Life Res. - 2020. - Vol. 29. - P. 2111-2118.

67. Kingman, M. Living with pulmonary hypertension: unique insights from an international ethnographic study / M. Kingman, B. Hinzmann, O. Sweet [et al.] // BMJ Open. - 2014. - № 4. - P. 1-7.

68. Klok, F. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension from the perspective of patients with pulmonary embolism / F. Klok, M. Delcroix, H. Bogaard // Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 2018. - № 16. - P. 1040-1051.

69. Klok, F. Derivation of a clinical prediction score for chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism / F. Klok, O. Dzikowska-Diduch, M. Kostrubiec [et al.] // Journal of Thrombosis and Haemostasis. - 2015. - № 14. - P. 121-128.

70. Klok, F. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism / F. Klok, F. Couturaud, M. Humbert // Eur. Respir. J. -2020. - Vol. 55, № 6. - P. 1-32.

71. Konstantinides, S. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism / S. Konstantinides, A. Torbicki, G. Agnelli [et al.] // Eur. Heart J. - 2014. - Vol. 35. - P. 3033-3069.

72. Korsholm, K. Results from more than 20 years of surgical pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Denmark / K. Korsholm, A. Andersen, S. Mellemkjaer [et al.] // European Journal of cardiothoracic surgery. - 2017. - Vol. 52. - P. 704-709.

73. Kramn, T. Incidence and characteristics of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Germany / T. Kramn, H. Wikens, J. Fuge [et al.] // Clinical Research in Cardiology. - 2018. - Vol. 107. - P. 548-553.

74. Krieg, V. Risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension -Importance of thyroid disease and function / V. Krieg, L. Hobohm, Ch. Liebetrau [et al.] // Thrombosis. Research. - 2020. - P. 20-26.

75. Kukkonen, M. Quality of life among pulmonary hypertension patients in Finland / M. Kukkonen, A. Puhakka, M. Halme // European Clinical Respiratory Journal. - 2016. - № 3. - P. 1-6.

76. Kutsch, J. The association of the N-terminal pro-brain-type natriuretic peptide response to exercise with disease severity in therapy-naive pulmonary arterial hypertension: a cohort study / J. Kutsch, C. Faul, W. von Scheidt [et al.] // Respir. Res. - 2018. - Vol. 19. - P. 8.

77. Kyrle, P. High plasma levels of factor VIII and the risk of reccurent venous thromboembolism / P. Kyrle, E. Minar, M. Hirschi [et al.] // N. Eng. J. Med. - 2000. -Vol. 343. - P. 457-462.

78. Kyrle, P. Venous thrombosis: who should be screened for thrombophilia in 2014? / P. Kyrle // Pol. Arch. Med. Wewn. - 2014. - Vol. 124. - P. 65-69.

79. Lang, I. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. A case-control study / I. Lang, G. Simonneau, J. Pepke-Zaba [et al.] // Thromb Haemost. - 2013. - Vol. 110. - P. 83-91.

80. Lang, I. The pathobiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / I. Lang, P. Dorfmuller, A. Noordegraaf // Annals ATS. - 2016. - Vol. 13. - P. 215-221.

81. Lang, I. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding / I. Lang, R. Pesavento, D. Bonderman [et al.] // Eur. Respir. J. - 2013. - Vol. 41, № 2. - P. 462-468.

82. Leuchte, H. Characterization of brain natriuretic peptide in long-term follow-up of pulmonary arterial hypertension / H. Leuchte, M. Holzapfel, R. Baumgartner [et al.] // Chest. - 2005. - Vol. 128, № 4. - P. 2368-2374.

83. Leuchte, H. Clinical significance of brain natriuretic peptide in primary pulmonary hypertension / H. Leuchte, M. Holzapfel, R. Baumgartner [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2004. - Vol. 43, № 5. - P. 764-770.

84. Maisel, A. Rapid measurement of B-type natriuretic peptide in the emergency diagnosis of heart failure / A. Maisel, P.Krishnaswamy, R. Nowak [et al.] // N. Eng. J. Med. - 2002. - Vol. 347, № 3. - P. 161-167.

85. Martinez, C. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension following venous thromboembolism, a population-based cohort study in England / C. Martinez, C. Wallenhorst, S. Teal [et al.] // Pulmonary Circulation. - 2018. - № 8. - P. 1-10.

86. Martinez-Santos, P. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Spain: a decade of change / P. Martinez-Santos, M. Velazques-Martin, J. Barbera // Rev. Esp. Cardiol. - 2020. - № 9. - P. 1885-1887.

87. Mathai, S. Quality of life in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Mathai, H. Ghofrani, E. Mayer [et al.] // Eur. Respir. J. - 2016. - Vol. 48. - P. 526-537.

88. Matura, L. Symptom prevalence, symptom severity, and health-related quality of life among young, middle, and older adults with pulmonary arterial hypertension / L. Matura, A. McDonough, D. Carroll // Am. J. Hosp. Palliat. Care. - 2016. - Vol. 33. - P. 214-221.

89. McCabe, C. Patient-reported outcomes assessed by the CAMPHOR questionnaire predict clinical deterioration in idiopathic pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension / C. McCabe, M. Bennett, N. Doughty [et al.] // Chest. - 2012. - № 2. - P. 522-530.

90. Mehta, S. Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a clinical practice guideline / S. Mehta, D. Helmersen, S. Provencher [et al.] // Can. Respir. J. - 2010. - Vol. 17, № 6. - P. 301-333.

91. Medrek, S. Epidemiology and pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: risk factors and mechanisms / S. Medrek, Z. Safdar // MDCVJ. - 2016. - Vol. 12, №4. - P. 195-198.

92. Miller, G. The diagnosis and management of massive pulmonary embolism /

G. Miller // Br. J. Surg. - 1972. - Vol. 10. - P. 837-839.

93. Moradi, F. Perfusion scintigraphy in diagnosis and management of thromboembolic pulmonary hypertension / F. Moradi, T. Morris, C. Hoh // Radiographics. - 2019. - Vol. 39. - P. 169-185.

94. Mukerjee, D. Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial hypertension in systematic sclerosis / D. Mukerjee, St. George, D. Knight [et al.] // Rheumatology. - 2004. - Vol. 43. - P. 461-466.

95. Mulchrone, A. A large animal model of right ventricular failure due to chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a focus on function / A. Mulchrone,

H. Kellihan, O. Forouzan [et al.] // Frontiers in Cardiovascular Medicine. - 2019. - № 5. - P. 1-11.

96. Nakamura, M. Incidence and clinical characteristics of chronic pulmonary thromboembolism in Japan compared with acute pulmonary thromboembolism: Results of a multicenter registry of the Japanese Society of Pulmonary Embolism Research / M. Nakamura, O. Okada, M. Sakuma [et al.] // Circ. J. - 2002. - Vol. 66. - P. 257-260.

97. Newnham, M. CAMPHOR score: patient-reported outcomes are improved by pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) / M. Newnham, K. Bunclark, N. Abraham [et al.] // Eur. Respir. J. - 2020. -№ 4. - P. 1-67.

98. Odevoglu, P. Validity and reliability of the Turkish version of the EmPHasis-10 questionnaire in patients with pulmonary hypertension / P. Odevoglu, R. Demir, G. Okumus [et al.] // J. Eval. Clin. Pract. - 2019. - Vol. 25. - P. 896-902.

99. Ostenfeld, E. Regional contribution to ventricular stroke volume is affected on the left side, but not on the right in patients with pulmonary hypertension / E. Ostenfeld, S. Stephensen, K. Steding-Ehrenborg [et al.] // Int. J. Cardiovasc. Imaging. -

2016. - Vol. 32, № 8. - P. 1243-1253.

100. Park, S. Epidemiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Korea: results from the Korean registry / S. Park, S. Lee, J. Shin // Korean J. Intern. Med. - 2016. - Vol. 31, № 2. - P. 305-312.

101. Park, S. Usefulness of B-type natriuretic peptide as a predictor of treatment outcome in pulmonary arterial hypertension / S. Park, R. Scott, P. Uber [et al.] // Congest. Heart Fail. - 2004. - Vol. 10, № 5. - P. 221-225.

102. Pavia, L. Cardiovascular risk assessment of pulmonary embolism with the GRACE risk score / L. Pavia, R. Providencia, S. Barra // Am. J. Cardiol. - 2013. - Vol. 111, № 3. - P. 425-431.

103. Pengo, V. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism / V. Pengo, A. Lensing, M. Prins [et al.] // N. Engl. J. Med. -2004. - Vol. 350. - P. 2257-2264.

104. Pepke-Zaba, J. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry / J. Pepke-Zaba, M. Delcroix, I. Lang [et al.] // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - P. 1973-1981.

105. Pfeuffer, E. Anxiety, depression, and health-related QOL in patients diagnosed with PAH or CTEPH / E. Pfeuffer, H. Krannich, M. Halank [et al.] // Lung. -

2017. - Vol. 195, № 6. - P. 759-768.

106. Rahnavardi, M. Pulmonary thromboendartetectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a systematic review / M. Rahnavardi, T. Yan, C. Cao // Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 11. - P. 435-445.

107. Ranka, S. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension-Management Strategies and Outcomes / S. Ranka, D. Mohananey, N. Agarwal [et al.] // Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia. - 2020. - Vol. 34, № 9. - P. 2513-2523.

108. Rashidi, F. Evaluation of the Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension 1 year after first episode of acute pulmonary embolism: a Cohort Study / F. Rashidi, R. Parvizi, E. Bilejani [et al.] // Lung. - 2020. - Vol. 198, № 1. - P. 59-64.

109. Reesink, H. Brain natriuretic peptide as noninvasive marker of the severity of right ventricular dysfunction in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / H. Reesink, I. Tulevski, J. Marcus [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84. - P. 537-543.

110. Renapurkar, R. Comparative assessment of qualitative and quantitative perfusion with dual-energy CT and planar and SPECT-CT V/Q scanning in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / R. Renapurkar, M. Bolen, S. Shrikanthan [et al.] // Cardiowasc. Diagn. Ther. - 2018. - № 8. - P. 414-422.

111. Roffi, M. 2015 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes in patients presenting without persistent ST-segment elevation: Task Force for the Management of Acute Coronary Syndromes in Patients Presenting without Persistent ST-Segment Elevation of the European Society of Cardiology (ESC) / M. Roffi, C. Patrono, J.-Ph. Collet [et al.] // Eur. Heart J. - 2016. - Vol. 37, № 3. - P. 1-59.

112. Roman, A. Health-related quality of life in a national cohort of patients with pulmonary arterial hypertension or chronic thromboembolic pulmonary hypertension / A. Roman, J. Barbera, M. Castillo [et al.] // Arch. Bronconeumol. - 2013. - T. 49, № 5. - P. 181-188.

113. Sandqvist, A. Risk stratification in chronic thromboembolic pulmonary hypertension predicts survival / A. Sandqvist, D. Kylhammar, S.-E. Bartfay [et al.] // Scand. Cardiovasc. J. - 2020. - Vol. 55, № 1. - P. 43-49.

114. Simonneau, G. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension / G. Simonneay, A. Torbicki, P. Dorfmuller [et al.] // Eur. Respir. Rev. -2017. - Vol. 26. - P. 1-14.

115. Sirajuddin, A. ACR appropriateness criteria suspected pulmonary hypertension / A. Sirajuddin, E. Donnelly // J. Am. Coll. Radiol. - 2017. - Vol. 14. - P. 350-361.

116. Small, M. Incremental burden of disease in patients diagnosed with pulmonary arterial hypertension receiving monotherapy and combination vasodilator therapy / M. Small, J. Piercy, J. Pike [et al.] // Adv. Ther. - 2014. - Vol. 31. - P. 168-179.

117. Stevinson, B. Echocardiography and functional cardiopulmonary problems 6 months after first-time pulmonary embolism in previously healthy patients / B. Stevinson, J. Hernandez-Nino, G. Rose [et al.] // Eur. Heart J. - 2007. - Vol. 28. - P. 2517-2524.

118. Suntharalingam, J. Fibrinogen Aalpha Thr312Ala polymorphism is associated with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / J. Suntharalingam, K. Goldsmith, V. van Marion // Eur. Respir. J. - 2008. - Vol. 31, № 4. - P. 736-741.

119. Suntharalingam, J. Role of NT-proBNP and 6MWD in chronic thromboembolic pulmonary hypertension / J. Suntharalingam, K. Goldsmith, M. Toshner [et al.] // Respiratory Medicine. - 2007. - Vol. 101. - P. 2254-2262.

120. Surie, S. Plasma brain natriuretic peptide as a biomarker for haemodynamic outcome and mortality following pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Surie, H. Reesink, M. van der Plas [et al.] // Interactive cardiovascular and thoracic surgery. - 2012. - № 15. - P. 973-978.

121. Tajima, H. Clinical characteristics and prognosis in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension and a concomitant psychiatric disorder / H. Tajima, H. Kasai, N. Tanabe [et al.] // Pulmonary Circulation. - 2019. - № 9. - P. 1-9.

122. Tanabe, N. Association of clinical features with HLA in chronic pulmonary thromboembolism / N. Tanabe, A. Kimura, S. Amano [et al.] // Eur. Respi. J. - 2005. -Vol. 25 - P. 131-138.

123. Tang, Q. Non-invasive evaluation of hemodynamics in pulmonary hypertension by a Septal angle measured by computed tomography pulmonary angiography: comparison with right-heart catheterization and association with N-

terminal pro-B-type natriuretic peptide / Q. Tang, M. Liu, Z. Ma [et al.] // Experimental and therapeutic medicine. - 2013. - № 6. - P. 1350-1358.

124. Thakrar, M. Functional and quality of life improvements in treated patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / M. Thakrar, A. Hall, R. Crackett [et al.] // J. Heart Lung. Transplant. - 2013. - Vol. 32. - P. 304.

125. Thienemann, F. The causes, treatment, and outcome of pulmonary hypertension in Africa: insights from the pan African pulmonary hypertension cohort (PAPUCO) registry / F. Thienemann, A. Dzudie, A. Mocumbi [et al.] // International Journal of Cardiology. - 2016. - Vol. 221. - P. 205-211.

126. Tunariu, N. Ventilation-perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension / N. Tunariu, S, Gibbs, Z. Win [et al.] // The Journal of nuclear medicine. - 2007. - № 5. - P. 680-684.

127. Twiss, J. Psychometric performance of the CAMPHOR and SF-36 in pulmonary hypertension / J. Twiss, S. McKenna, L. Ganderton [et al.] // BMC Pulm Med. - 2013. - Vol. 13. - P. 45.

128. Urushibara, T. Effects of surgical and medical treatment on quality of life for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / T. Urushibara, N. Tanabe, R. Suda [et al.] // Circulation Journal. - 2015. - Vol. 79. - P. 2696-2702.

129. Vavera, Z. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension after the first episode of pulmonary embolism? How often? / Z. Vavera, J. Vojacek, R. Pudil [et al.] // Biomed. Pap. Med. Fac. Palacky. Olomouc. Czech. Repub. - 2016. - № 1. - P. 125-129.

130. Wang, T. Heritability and genetic linkage of plasma natriuretic peptide levels / T. Wang, M. Larson, D. Levy [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 108, № 1. -P. 13-16.

131. Wapenaar, M. Adaptation and validation of the Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR) for the Netherlands / M. Wapenaar, J. Twiss, M. Wagenaar [et al.] // Neth. Heart J. - 2016. - Vol. 24. - P. 417-424.

132. Wijeratne, T. Increasing incidence and prevalence of World Health Organization groups 1 to 4 pulmonary hypertension / D. Wijeratne, K. Lajkos, S. Brogly [et al.] // Circ. Cardiovasc. Qual. Outcomes. - 2018. - № 11. - P. 1-13.

133. Wilkens, H. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): update recommendations from the Cologne consensus conference 2018 / H. Wilkens, S. Konstantinides, I. Lang [et al.] // International Journal of Cardiology. - 2018. - P. 1-10.

134. Winter, M. Chronic complications of venous thromboembolism / M. Winter, G. Schernthaner, I. Lang // J. Throm. and Haemost. - 2017. - № 15. - P. 1531-1540.

135. Wolf, M. Thrombotic risk factors in pulmonary hypertension / M. Wolf, C. Boyer-Neumann, F. Parent [et al.] // Eur. Respir. J. - 2000. - Vol. 15. - P. 395-399.

136. Wong, C. Hereditary and acquired thrombotic risk factors for chronic thromboembolic pulmonary hypertension / C. Wong, R. Szydio, S. Gibbs [et al.] // Blood Coagul. Fibrinolysis. - 2010. - № 3. - P. 201-206.

137. Xi, Q. High Frequency of Pulmonary Hypertension-Causing Gene Mutation in Chinese Patients with Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension / Q. Xi, Zh. Liu, Zh. Zhao [et al.] // PloS One. - 2016. - Vol. 11 - P. 1-14.

138. Yamada, N. Health-related quality of life in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension / N. Yamada // Circulation Journal. - 2015. -Vol. 79. - P. 2553-2554.

139. Yang, S. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients after acute pulmonary embolism / S. Yang, Y. Yang, Z. Zhai [et al.] // J. Thorac. Dis. - 2015. - № 7. - P. 1927-1938.

140. Yap, L. The natriuretic peptides and their role in disorders of right heart dysfunction and pulmonary hypertension / L. Yap, H. Ashrafian, D. Mukerjee [et al.] // Clin. Biochem. - 2004. - Vol. 37, № 10. - P. 847-856.

141. Yeo, K. Multicenter evaluation of the Roche NT-proBNP assay and comparison to the Biosite Triage BNP assay / K. Yeo, Wu Ah, F. Apple [et al.] // Clin. Chim. Acta. - 2003. - Vol. 338. - P. 107-115.

142. Yoshimi, S. Survival and quality of life for patients with peripheral type chronic thromboembolic pulmonary hypertension / S. Yoshimi, N. Tanabe, M. Masuda [et al.] // Circ J. - 2018. - Vol. 72. - P. 958-965.

143. Yorke, J. EmPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension / J. Yorke, P. Corris, S. Gaine [et al.] // Eur. Respir. J. - 2014. - Vol. 43. - P. 1106-1113.

144. Yu, Y. Incidence and risk factors of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in patients with diagnosis of pulmonary embolism for the first time in real world / Y. Yu, L. Yang, Yu. Zhang [et al.] // Clin. Respir. J. - 2018. - № 12. - P. 25512558.

145. Zhou, X. Anxiety and depression in patients with pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Results from a Chinese survey / X. Zhou, H. Shi, Yu. Yang [et al.] // Experimental and therapeutic medicine. -2020. - № 19. - P. 3124-3132.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение А (справочное). Опросник качества жизни «SF-36»

Ф. и. о.

Дата заполнения_

1. В целом Вы бы оценили состояние Вашего здоровья

(обведите одну цифру)

Отличное................................................1

Очень хорошее.......................................2

Хорошее..................................................3

Посредственное......................................4

Плохое....................................................5

2.Как бы Вы в целом оценили свое здоровье сейчас по сравнению с тем, что было год назад.

(обведите одну цифру)

Значительно лучше, чем год назад.....1

Несколько лучше, чем год назад........2

Примерно так же, как год назад.........3

Несколько хуже, чем год назад...........4

Гораздо хуже, чем год назад..............5

3. Следующие вопросы касаются физических нагрузок, с которыми Вы, возможно, сталкиваетесь в течение своего обычного дня. Ограничивает ли Вас состояние Вашего здоровья в настоящее время в выполнении перечисленных ниже физических нагрузок? Если да, то в какой степени?

(обведите одну цифру в каждой строке)

Нет,

Да, немного ограничивает

Да,

значительно ограничивает

A. Тяжелые физические нагрузки, такие как бег, поднятие тяжестей, занятие силовыми видами спорта.

Б. Умеренные физические нагрузки, такие как передвинуть стол, поработать с пылесосом, собирать грибы или ягоды.

B. Поднять или нести сумку с продуктами.

Г. Подняться пешком по лестнице на

несколько пролетов.

Д. Подняться пешком по лестнице на один пролет.

Е. Наклониться, встать на колени, присесть на корточки.

Ж. Пройти расстояние более одного километра.

2 2

2 2 2

совсем не ограничивает

1

2

3

1

2

3

1

1

1

1

1

З. Пройти расстояние в несколько кварталов. 1 2 3

И. Пройти расстояние в один квартал. 1 2 3

К. Самостоятельно вымыться, одеться. 1 2 3

4. Бывало ли за последние 4 недели, что Ваше физическое состояние вызывало затруднения в Вашей работе или другой обычной повседневной деятельности, вследствие чего:

(обведите одну цифру в каждой строке)

А. Пришлось сократить количество времени, затрачиваемое на работу или другие дела.

Б. Выполнили меньше, чем хотели.

В. Вы были ограничены в выполнении какого-либо определенного вида работ или другой деятельности.

Г. Были трудности при выполнении своей работы или других дел (например, они потребовали дополнительных усилий).

Да

Нет

1

2

1

2

1

2

1

2

5. Бывало ли за последние 4 недели, что Ваше эмоциональное состояние вызывало затруднения в Вашей работе или другой обычной повседневной деятельности, вследствие чего

(обведите одну цифру в каждой строке)

A. Пришлось сократить количество времени, затрачиваемого на работу или другие дела.

Б. Выполнили меньше, чем хотели.

B. Выполняли свою работу или другие. Дела не так аккуратно, как обычно

Да 1 1 1

Нет 2 2 2

б.Насколько Ваше физическое и эмоциональное состояние в течение последних 4 недель мешало Вам проводить время с семьей, друзьями, соседями или в коллективе?

(обведите одну цифру)

Совсем не мешало......................... 1

Немного .......................................... 2

Умеренно........................................3

Сильно ............................................ 4

Очень сильно.................................5

7.Насколько сильную физическую боль Вы испытывали за последние 4 недели?

(обведите одну цифру)

Совсем не испытывал(а)............... 1

Очень слабую.................................2

Слабую...........................................3

Умеренную.....................................4

Сильную ........................................5

Очень сильную........................6

8.В какой степени боль в течение последних 4 недель мешала Вам заниматься Вашей нормальной работой (включая работу вне дома или по дому)?

(обведите одну цифру)

Совсем не мешала.................... 1

Немного....................................2

Умеренно ................................. 3

Сильно...................................... 4

Очень сильно............................ 5

9.Следующие вопросы касаются того, как Вы себя чувствовали и каким было Ваше настроение в течение последних 4 недель. Пожалуйста, на каждый вопрос дайте один ответ, который наиболее соответствует Вашим ощущениям.

A. Вы чувствовали себя бодрым (ой)?

Б. Вы сильно нервничали?

B. Вы чувствовали себя таким(ой) подавленным (ой) что ничто не могло Вас взбодрить?

Г. Вы чувствовали себя спокойным(ой) и умиротворенным (ой)? Д. Вы чувствовали себя полным (ой) сил и энергии?

Все время

1 1

(обведите одну цифру) Ни

Большую

часть Часто Иногда Редко времени

2 3 4 5

2 3 4 5

2

разу

6 6

6

1

3

4

5

1

2

3

4

5

6

1

2

3

4

5

6

Ж. Вы чувствовали себя

измученным(ой)?

З. Вы чувствовали себя

счастливым(ой) ?

И. Вы чувствовали себя

уставшим(ей)?

2 3 4 5 6

2 3 4 5 6

2 3 4 5 6

1

1

1

10. Как часто за последние 4 недели Ваше физическое или эмоциональное состояние мешало Вам активно общаться с людьми (навещать друзей, родственников и т. п.)?

(обведите одну цифру)

Все время.......................................1

Большую часть времени................2

Иногда.............................................3

Редко....................................4

Ни разу...........................................5

11. Насколько ВЕРНЫМ или НЕВЕРНЫМ представляются по отношению к Вам каждое из ниже перечисленных утверждений?

а. Мне кажется, что я более склонен к болезням, чем другие

Определенно верно

1

(обведите одну цифру в каждой строке) В основ- В основ- Опреде-

ном Не знаю ном не- ленно верно верно

2

3

4

неверно 5

б. Мое здоровье не хуже, чем у большинства моих знакомых

в. Я ожидаю, что мое здоровье ухудшится

г. У меня отличное здоровье

1

2

3

4

5

1

2

3

4

5

1

2

3

4

5

Приложение Б (справочное). Опросник качества жизни «CAMPHOR»

Тщательно читайте вопрос. Если высказывание Вам подходит, то ставьте «+» в квадратике «ДА», если не подходит, то ставьте «+» в квадратике «НЕТ».

Симптомы

Прочитайте фразы и выберите те, которые подходят вам сейчас.

ДА НЕТ

1. Моя физическая форма плохая

2. Мне необходимо спать днем

3. Я чувствую себя истощенным

4. Я быстро устаю

5. Я постоянно уставший

6. Я чувствую себя слабым

7. Я совсем изнеможён

8. Мне хочется постоянно сидеть

9. Если я что-то делаю, то сразу устаю

10. Мне все тяжело дается

11. Моя физическая форма плохая

12. Мне необходимо спать днем

13. У меня появляется одышка, когда я хожу

14. У меня появляется одышка, когда я наклоняюсь

15. У меня появляется одышка, когда я поднимаюсь по лестнице

16. У меня появляется одышка, при подъеме на холм

17. Если я ничего не делаю, у меня одышка

18. У меня появляется одышка, когда я спускаюсь по лестнице

19. У меня меняется настроение

20. У меня мрачное настроение

21. Я чувствую себя несчастным

22. Я не испытываю удовольствия от жизни

23. Заболевание делает меня несчастным

24. Я не вижу будущего для себя

25. Я часто испытываю страх

Активность

Поставьте «+» в квадратике, который соответствует Вашим возможностям на данный момент. Возможен только один вариант ответа.

Самостоятельно, без проблем Делаю, но с затруднениями Не выполняю самостоятел ьно

1. Подстригать ногти

2. Мыться

3. Одеваться

4. Передвигаться по квартире

5. Проходить маленькие расстояния

6. Проходить большие расстояния

7. Взойти на небольшой холм

8. Подняться по лестнице

9. Наклониться, чтобы поднять что-то с пола

10. Стоять небольшое количество времени

11. Стоять длительное время

12. Поднимать тяжелые предметы

13. Носить тяжелые предметы

14. Выполнять домашние дела

15. Выполнять тяжелую домашнюю работу

Качество жизни

Выберите на каждой строке один вариант ответа, который наиболее актуален на данный момент.

Правда Неправда

1. Я могу говорить только спокойно

2. Мне необходимо оставаться ночью дома

3. Я больше не получаю наслаждения во время еды

4. У меня нет энергии для общения с семьей и друзьями

5. Я больше не гуляю с удовольствием

6. Мое физическое состояние ставит под угрозу отношения с коллегами и семьей

7. Я чувствую себя изолированным от общества

8. Я больше не могу делать вещи спонтанно

9. Я чувствую тебя незащищенным и бессильным, когда я один

10. Я чувствую, что мое тело меня подводит

11. У меня больше нет контроля над своей жизнью

12. Я чувствую себя зависимым от других

13. Иногда мне тяжело говорить

14. Я чувствую себя обузой для других

15. Путешествовать - проблема для меня

16. Мне не нравится, когда люди видят мое состояние

17. Я чувствую, что теряю ответственность и обязанности в своей жизни

18. Я переживаю, что запускаю моих близких

19. Я чувствую вину, когда прошу о помощи

20. Из-за моего физического состояния я не могу бывать везде, где хочу

21. Мне не нравится быть зависимым от других людей в своем состоянии