Курация пациентов с дисплазией соединительной ткани после спонтанного пневмоторакса в условиях первичной медико-санитарной помощи тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.04, кандидат медицинских наук Говорова, Светлана Евгеньевна

• Говорова, Светлана Евгеньевна
• кандидат медицинских наук
• 2012

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Говорова, Светлана Евгеньевна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЬТ.

1.1. Факторы риска и патогенез буллезной эмфиземы легких и первичного спонтанного пневмоторакса.

1.2. Факторы риска развития рецидива спонтанного пневмоторакса и прогрессирование буллезных изменений в легких.

1.3. Буллезная эмфизема легких и спонтанный пневмоторакс как проявление наследственных нарушений соединительной ткани.

1.4. Возможности терапевтических методов лечения пациентов с буллезной эмфиземой легких на фоне наследственных нарушений соединительной ткани.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Отбор больных и план исследования.

2.2. Методы исследования.

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ СПОНТАННЫМ ПНЕВМОТОРАКСОМ И МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

3.1. Результаты обследования пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом на стационарном этапе.

3.2. Результаты обследования пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом на амбулаторном этапе.

ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМ СПОНТАННЫМ

ПНЕВМОТОРАКСОМ.

ГЛАВА 5. ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМПЛЕКСНОЙ ПРОГРАММЫ РЕАБИЛИТАЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С ДСТ ПОСЛЕ ПЕРВИЧНОГО СПОНТАННОГО ПНЕВМОТОРАКСА И ПРОГНОЗИРОВАНИЕ

РАЗВИТИЯ РЕЦИДИВА ПНЕВМОТОРАКСА.

ГЛАВА 6 ПРОГНОЗИРОВАНИЕ РАЗВИТИЯ РЕЦИДИВА

ПЕРВИЧНОГО СПОНТАННОГО ПНЕВМОТОРАКСА.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Курация пациентов с дисплазией соединительной ткани после спонтанного пневмоторакса в условиях первичной медико-санитарной помощи»

Первичный или идиопатический спонтанный пневмоторакс (СП), развивающийся без видимых причин у клинически здоровых людей, продолжает привлекать внимание исследователей в связи с увеличением числа больных с данной патологией (7-8 случаев на 100 ООО населения в год) [8]. По мнению большинства исследователей, непосредственной причиной спонтанного пневмоторакса является буллезная эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл [23, 68, 74, 78, 84, 85, 87, 89, 93, 97, 145, 175, 179]. В настоящее время существует ряд гипотез относительно природы возникновения буллезной эмфиземы (генетическая, ферментативная, обструктивная, механическая, инфекционная, сосудистая), ни одна из которых не объясняет в полной мере механизмы возникновения и прогрессирования буллезной эмфиземы [6, 21, 37, 53, 79, 97, 99, 100].

Ряд исследователей связывает развитие буллезной эмфиземы легких и спонтанного пневмоторакса с наследственными нарушениями структуры соединительной ткани (ННСТ) [19, 28, 38, 49, 51, 58, 66, 88, 92, 98, 184, 185]. Известно, что спонтанный пневмоторакс чаще развивается у лиц высокого роста с астеническим типом конституции. Имеются убедительные данные, позволяющие считать спонтанный пневмоторакс одним из критериев моногенных ННСТ, прежде всего, синдрома Марфана [49, 66, 184, 185, 187]. Однако с современных позиций в группу ННСТ включены не только редко встречающиеся моногенные синдромы, но и ряд генетически неоднородных, но близких по фенотипическим и клиническим проявлениям состояний, которые в отечественной литературе обозначают термином дисплазия соединительной ткани (ДСТ) [66]. При обследовании пациентов с ДСТ также были получены данные, подтверждающие более высокую, чем в общей популяции, частоту встречаемости буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса [22, 31, 41, 88, 103]. У пациентов с ДСТ буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс регистрируются примерно в 5% случаев, причем авторы отмечают склонность заболевания к рецидивирующему течению и большую вероятность послеоперационных осложнений [88, 103]. В то же время в доступной литературе отсутствуют сведения о распространенности признаков ДСТ у больных с первичным спонтанным пневмотораксом, не изучены генетические аспекты развития буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса, не учитывается влияние ННСТ на прогрессирование буллезных изменений в легких и вероятность рецидива пневмоторакса.

В последние десятилетия опубликовано большое количество работ, посвященных совершенствованию методов хирургического лечения спонтанного пневмоторакса, однако тактика ведения пациентов после перенесенного пневмоторакса в настоящее время не разработана.

Таким образом, комплексное изучение клинико-функциональных и генетических особенностей у пациентов со спонтанным пневмотораксом на фоне дисплазии соединительной ткани обеспечит разработку эффективной программы реабилитации и алгоритм ведения таких пациентов в первичном звене здравоохранения.

Цель исследования: Разработка мероприятий для профилактики прогрессирования буллезной эмфиземы легких и уменьшения риска рецидивов первичного спонтанного пневмоторакса у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

Задачи исследования:

1. Определить распространенность признаков дисплазии соединительной ткани у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом.

2. Выявить клинико-функциональные особенности течения первичного спонтанного пневмоторакса у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

3. Изучить полиморфизм генов ММР1 (-1607тз0) и Т1МР1 (С-536Т) у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом и провести анализ ассоциации их полиморфных вариантов с развитием заболевания.

4. Оценить у пациентов с дисплазией соединительной ткани после перенесенного первичного спонтанного пневмоторакса клиническую эффективность комплексной программы реабилитации.

5. Разработать способ прогнозирования риска рецидива первичного спонтанного пневмоторакса и алгоритм ведения данной группы пациентов в условиях первичной медико-санитарной помощи.

Научная новизна

Впервые показана высокая распространенность фенотипических признаков ДСТ у пациентов с первичным СП. Выявлены особенности первичного СП у пациентов с ДСТ: молодой возраст, частое развитие рецидивов, более выраженные, по сравнению с пациентами без ДСТ, клинико-функциональные изменения органов дыхания. Выявлена ассоциация носительства аллеля Ов гена ММР1 (-1607тз0) с повышенным риском развития первичного СП. Показана клиническая эффективность комплексной программы реабилитации, заключающаяся в улучшении функциональных показателей органов дыхания, изменении качества жизни и снижении количества рецидивов первичного СП у пациентов с ДСТ. Научно обоснован новый способ прогнозирования риска рецидивов первичного СП и алгоритм ведения пациентов с первичным СП в условиях первичной медико-санитарной помощи.

Практическая значимость

Результаты работы ориентируют врачей, оказывающих первичную медико-санитарную помощь, на необходимость профилактики развития рецидивов у пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП. Выявленные клинико-функциональные особенности лиц с ДСТ после перенесенного первичного СП обосновывают необходимость определения фенотипических признаков ДСТ и дифференцированного подхода к ведению этой категории пациентов. Полученные в исследовании данные углубляют фундаментальные представления врачей и специалистов в этой области о роли генетических факторов, в частности, генов ММР1 (-1607insG) и TIMP1 (С-536Т), в развитии буллезной эмфиземы легких и первичного СП. Обоснована целесообразность проведения комплексной программы реабилитации пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП в условиях первичной медико-санитарной помощи. Разработанный в работе способ прогнозирования риска рецидива первичного СП позволяет врачу вычислять вероятность развития рецидивирующего и перемежающегося течения первичного СП и определять дальнейшую тактику ведения данной группы пациентов по предложенному в работе алгоритму.

Положения, выносимые на защиту

1. Высокая распространенность ДСТ у лиц, перенесших первичный спонтанный пневмоторакс, ассоциируется с возникновением первого эпизода пневмоторакса в более раннем возрасте, выраженными клинико-функциональными изменениями органов дыхания, частым развитием рецидивов, носительством аллеля GG гена ММР1 (-1607insG).

2. Проведение комплексной программы реабилитации является предиктором уменьшения количества рецидивов первичного спонтанного пневмоторакса, наряду с радикальным хирургическим лечением, носительством генотипа G/G полиморфного локуса -1607insG гена ММР1 и отсутствием курения.

Внедрение результатов исследования Результаты исследования используются в практической работе лечебных учреждений г. Омска: БУЗОО «Городская клиническая больница №1 имени Кабанова А.Н.», отделении общей врачебной практики Клиники Омской государственной медицинской академии. Рекомендации, разработанные на основе проведенного исследования, используются в учебном процессе на кафедре внутренних болезней и семейной медицины ГБОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России при подготовке терапевтов, врачей общей практики, пульмонологов.

Апробация и публикации

Основные положения диссертации доложены на XIX Национальном конгрессе по болезням органов дыхания, Москва, 2009 г.; I съезде врачей общей практики / семейных врачей Сибирского Федерального округа "Общая врачебная практика / семейная медицина в Сибири: эра инноваций", Омск, 2010 г.; IV Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани", Омск, 2011 г.; XXI Национальном конгрессе по болезням органов дыхания, Уфа, 2011 г.; XXI Европейском Респираторном конгрессе, Амстердам, 2011 г.; Всероссийской научно-практической конференции "Социальные аспекты проблемы детского туберкулеза", Омск, 2011 г.

Фрагменты исследования опубликованы в 12 печатных работах, в том числе 5 работ в журналах, входящем в Перечень ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации.

Диссертация изложена на 134 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы, посвященной материалам и методам исследования, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Бибилиографический список включает 104 отечественных и 113 зарубежных источников. Работа иллюстрирована 27 таблицами и 23 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Внутренние болезни», Говорова, Светлана Евгеньевна

выводы

1. У пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом ДСТ была диагностирована в 75,2% случаев. Основными проявлениями ДСТ были деформации позвоночника (66%) и грудной клетки (45,4%), гипотрофия и гипотония мышц (35,6%), гипермобильность суставов (31,8%).

2. У пациентов с ДСТ первичный СП возникал в более раннем возрасте по сравнению с пациентами без ДСТ (в основном до 20 лет) и имел тенденцию к развитию рецидивов. Пациенты с ДСТ имели более выраженные клинические проявления одышки, у сниженные показателей ФВД и силы дыхательных мышц. По данным МСКТ органов грудной клетки у пациентов с ДСТ чаще регистрировалась двусторонняя локализация буллезной эмфиземы легких (%2=5,04; р=0,025).

3. Установлена статистически значимая связь между возникновением первичного СП и полиморфными вариантами локуса -1607шз0 гена ММР1. Носительство аллеля Ов и гомозиготного генотипа СС/ОО гена ММР1 ассоциировалось с повышением риска развития первичного СП (х2=Ю,12; р=0,0023; 011=2,23, 95%С1: 1,34-3,73). У пациентов с фенотипическими признаками ДСТ частота носительства вышеуказанного аллеля была выше по сравнению с пациентами без ДСТ (х2=16,35, р=0,0006; ОЯ=2,79, 95%СГ. 1,66-4,72).

4. Проведение комплексной программы реабилитации в течение 12 месяцев сопровождалось уменьшением одышки по шкале М11С, улучшением функции внешнего дыхания, силы дыхательных мышц, основных показателей качества жизни, отсутствием прогрессирования буллезных изменений в легких по данным МСКТ органов грудной клетки и статистически значимым уменьшением количества рецидивов (р=0,034).

5. Наиболее значимыми факторами риска рецидивов первичного СП были отсутствие у пациента радикального хирургического лечения и комплексной программы реабилитации, наличие у пациента ДСТ, курение и носительство генотипов в/ОС и СО/СО полиморфного локуса -1607тз0 гена ММР1.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. У пациентов с первичным СП необходимо определять фенотипические признаки ДСТ как фактор риска двусторонней локализации буллезных изменений в легких и частого возникновения рецидивов пневмоторакса.

2. Исследование функциональных показателей органов дыхания у пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП должно включать определение одышки по шкале МЯС, спирометрию и измерение силы дыхательных мышц.

3. Больным с первичным СП целесообразно определять генотип полиморфного локуса -1607тз0 гена ММР1, как фактор риска развития рецидивирующего и перемежающегося течения СП.

4. Пациентам с ДСТ после перенесенного первичного СП необходимо наблюдение врачами в условиях первичной медико-санитарной помощи и проведение комплексной программы реабилитации с применением немедикаментозных мероприятий и медикаментозного лечения.

5. Врачам целесообразно использовать разработанный способ прогнозирования рецидивов первичного СП, позволяющий вычислять вероятность развития рецидивирующего и перемежающегося течения первичного СП и в зависимости от прогноза определять тактику ведения пациента по предложенному в работе алгоритму.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Говорова, Светлана Евгеньевна, 2012 год

1. Аббакумов М.М. Изменение ингибиторов протеаз и системы гемостаза при лечении спонтанного пневмоторакса / М.М. Абакумов, В.А. Абросимов, О.А. Маркова, В.Б. Хватов//Хирургия. 1998.-№ 1.-С. 15-18.

2. Абросимов В.Н. Легочный клиренс, дыхательная техника и кинезотерапия в реабилитации больных хронической обструктивной болезнью легких / В.Н. Абросимов. Рязань, 2005. - 88 с.

3. Абросимов В.Н. Одышка (понятие, патофизиология, клиническая оценка, лечение) / В.Н. Абросимов, А.Г. Чучалин. М. : Медицина, 2005. - 115 с.

4. Авдеев С.Н. Функциональные тесты оценки силы дыхательных мышц в клинической практике / С.Н. Авдеев // Пульмонология. 2004. - № 4. - С. 104-111.

5. Аверьянов А.В. Аспекты патогенеза эмфиземы легких у больных ХОБЛ / А.В. Аверьянов, М.В. Самсонова, АЛ. Черняев // Пульмонология. -2008.-№3,-С. 35-41.

6. Аверьянов А.В. Эмфизема легких: современный взгляд / А.В. Аверьянов // Consilium medicum. 2006. - № 10. - Т. 8. - С. 44-49.

7. Аверьянов А.В. Эмфизема легких у больных ХОБЛ: современные аспекты патогенеза, диагностики и лечения: автореф. дис. . докт. мед. наук / А.В. Аверьянов. Москва, 2008. - 45 с.

8. Авдеев С.Н. Пневмоторакс / С.Н. Авдеев // Consilium medicum. 2005. - № 10. - Т. 7. - С. 874-882.

9. Ассоциация полиморфных вариантов генов ферментов матриксных металлопротеаз и антипротеаз с развитием и тяжестью течения хронической обструктивной болезни легких // Г.Ф. Корытина и др. // Пульмонология. -2008. -№ 1. С. 33-38.

10. Астафуров В.Н. Диагностика и лечение неспецифического спонтанного пневмоторакса при буллезной эмфиземе : автореф. дис. . канд. мед. наук / В.Н. Астафуров. Омск, 1980. - 23 с.

11. Атюков М.А. Особенности лечения больных с впервые возникшим спонтанным пневмотораксом и возможности прогнозирования его рецидива: автореф. дис. . канд. мед. наук / М.А. Атюков. Санкт-Петербург, 2005. - 23 с.

12. Афендулов С.А. Хирургическая тактика при спонтанном пневмотораксе / С.А. Афендулов, М.В. Ковалев, С.А. Мошин // Хирургия. -2010.-№6.-С. 31-36.

13. Ахмадишина JT.3. Полиморфизм генов ферментов монооксигеназной системы и антиоксидантной защиты у больных хроническими заболеваниями дыхательной системы в республике Башкортостан : автореф. дис. . канд. биол. наук / JI.3. Ахмадишина. Уфа, 2007. - 23 с.

14. Бабанов С.А. Роль табакокурения в развитии хронических неспецифических заболеваний легких / С.А. Бабанов // Здравоохранение Российской Федерации. 2002. - № 1. - С. 53-55.

15. Байнак О.В. Клинико-генетические особенности формирования хронической обструктивной болезни в республике Башкортостан : автореф. дис. . канд. мед. наук / О.В. Байнак. Уфа, 2006. - 25 с.

16. Белевский A.C. Реабилитация в пульмонологии / A.C. Белевский // Пульмонология. 2004. - № 2. - С. 75-77.

17. Белов A.A. Оценка функции внешнего дыхания: методические подходы и диагностическое значение / A.A. Белов, H.A. Лакшина. М. : "Издательский дом "Русский врач", 2006. - 68 с.

18. Бисенков Л.Н. Алгоритмы и стандарты диагностических и лечебных мероприятий при спонтанном пневмотораксе / Л.Н. Бисенков, Д.В. Гладышев, А.П. Чуприна//Эндоскопическая хирургия. 2004. - № 1 (10). - С. 17-19.

19. Бронхолегочная патология у детей при моногенных заболеваниях соединительной ткани (синдромах Марфана и Элерса-Данло) / М.Д. Шахназарова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007. - № 3. - С. 28-31.

20. Буйкин C.B. Альфа 1антитрипсиновая недостаточность. Перспективы скрининга. Сообщение 1 /C.B. Буйкин, В.П. Пузырев // Бюллетень СО РАМН. 2004. - № 1 (III). - С. 92-97.

21. Бусарова Г.А. Буллезная эмфизема легких / Г.А. Бусарова, Л.П. Воробьев // Терапевтический архив. 1990. - № .- С. 103-107.

22. Василенко Т.П. Легочные аспекты дисплазии соединительной ткани / Т.П. Василенко, Г.Н. Верещагина, С.С. Попова // Материалы 6-го национального конгресса по болезням органов дыхания. Новосибирск, 1996. -С. 253.

23. Васильев В.Н. Спонтанный пневмоторакс / В.Н. Васильев, Ю.К. Шаров // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 1998. - № 6. - С. 132-136.

24. Веселовская М.В. Роль полиморфных вариантов генов-кандидатов хронической обструктивной болезни легких в особенностях течения заболевания : автореф. дис. . канд. мед. наук / М.В. Веселовская. Москва, 2007. - 22 с.

25. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти : автореф. дис. . д-ра мед. наук / И.А. Викторова. Омск, 2004. - 43 с.

26. Вишневский A.A. Семейная буллезная болезнь легких, как причина спонтанного пневмоторакса // A.A. Вишневский, Т.Д. Николадзе, Ю.В. Ромашов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990. - № 6. - С. 44-50.

27. Вотчал Б.Е. Значение механизма дыхания в клинике и патогенезе эмфиземы легких / Б.Е. Вотчал // Клин. мед. 1949. - № 5. - С. 14-22.

28. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / под ред. Таль В. М.: Медицина. - 1986. - С. 9-22.

29. Высоцкий А.Г. Клинико-анамнестическая характеристика больных с буллезной эмфиземой легких и спонтанным пневмотораксом / А.Г. Высоцкий //Хирургия Украины. 2006. - № 2 (18). - С. 37-41.

30. Высоцкий А.Г. Состояние антипротеазной системы крови у больных с буллезной эмфиземой легких и спонтанным пневмотораксом / А.Г. Высоцкий // Питания експериментальноУ та юпшчноТ медицини. 2004. - № 2 (8). - С. 241-246.

31. Гавалов С.М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С.М. Гавалов, В.В. Зеленская // Педиатрия. 1999. -№ 1. - С. 49-52.

32. Генетика бронхолегочных заболеваний / Под ред. Пузырева В.П., Огородовой Л.М. М.: Издательский холдинг "Атмосфера", 2010.- 160 с.

33. Гиперреактивность бронхов у курящих людей и ее коррекция с помощью Форадила во время отказа от курения / А.Г. Чучалин и др. // Пульмонология. 2006. - № 3. - С. 49-57.

34. Гланц С. Медико-биологическая статистика: Пер. с англ. / С. Гланц. -М.: Практика, 1998. 459 с.

35. Горемыкина М.В. Разработка комплексной системы улучшения здоровья подростков с дисплазией соединительной ткани: автореф. . канд. мед. наук. Семей, 2009. - 18 с.

36. Гринберг Л.В. Эмфизема и воздушные кисты легких / Л.В. Гринберг, A.C. Филатова // Пульмонология. 2008. - № 5. - С. 80-85.

37. Дворецкий Л.И. Рецидивирующий спонтанный пневмоторакс как проявление синдрома Марфана / Л.И. Дворецкий, А.Т. Агеев, З.Н. Аксюк // Пульмонология. 1994. - № 3. - С. 88-91.

38. Дибиров М.Д. Роль видеоторакоскопии в выборе метода лечения спонтанного пневмоторакса при буллезной болезни / М.Д. Дибиров, М. Рабиджанов // Эндоскопическая хирургия. 2007. - № 7. - С. 16-18.

39. Дидковский H.A. Значение наследственных факторов в развитии эмфиземы легких / H.A. Дидковский, М.А. Жарова // Терапевтический архив. -2006. -№ 3. С. 70-73.

40. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты / Г.И. Нечаева и др. // Пульмонология. 2004. - № 2. - С. 116-120.

41. Дубилей Г.С. Восстановительное лечение больных с клинико-функциональными нарушениями кардио-респираторной системы при дисплазии соединительной ткани: Дис. . д-ра мед. наук / Г.С. Дубилей. -Томск, 1997. 122 с.

42. Изаксон Э. О патолого-анатомических изменениях легочных сосудов при эмфизематозном процессе в легком: Диссертация на степень доктора медицины, Санкт-Петербург, 1870 / Э. Изаксон // Пульмонология. 2005. - № 4.-С. 41-52.

43. Ивчик Т.В. Роль наследственных факторов в формировании и прогнозировании хронической обструктивной болезни легких : автореф. дис. . докт. мед. наук / Т.В. Ивчик. СПб, 2004. - 43 с.

44. Исаева A.C. Дифференцированное применение радоновых и йодобромных ванн у лиц с синдромом вегетативной дистонии при дисплазии соединительной ткани: автореф. дис. . канд. мед. наук / A.C. Исаева. Омск, 2009. - 22 с.

45. Исследование функции внешнего дыхания у взрослых и детей с аномально расположенными хордами сердца / Т.М. Домницкая и др. // Тер. арх. 1999. -№ 3. - С. 54-57.

46. Кабанов А.Н. Отдаленные результаты лечения и трудоспособность больных буллезной эмфиземой легких, перенесших неспецифический спонтанный пневмоторакс / А.Н. Кабанов, В.Н. Астафуров, Т.И. Астафурова // Советская медицина. -1982. № 8. - С. 94 - 98.

47. Кадурина Т.И. Диспдазия соединительной ткани. Руководство для врачей / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. СПб. : Элби-СПб, 2009. - 704 с.

48. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) / Т.И. Кадурина. СПб. : Невский диалект, 2000. - 271 с.

49. Клинико-прогностические критерии дисплазии соединительной ткани / Викторова И.А. и др. // Российские медицинские вести. 2009. - № XIV(l). -С. 76-86.

50. Ключева М.Г. Пульмонологические аспекты синдрома Марфана у детей / М.Г. Ключева, А.И. Рывкин // 7-й Национальный конгресс по болезням органов дыхания : сб. резюме. Москва, 1997. - № 746.

51. Клячкин JI.M. Физические методы лечения в пульмонологии / J1.M. Клячкин, А.Г. Малявин, Г.Н. Пономаренко, В.О. Самойлов, A.M. ГЦегольков. -СПб., 1997.-316 с.

52. Кокосов А.Н. Эмфизема легких / А.Н. Кокосов // Терапевтический архив. 1976. - № 4. - С. 144-146.

53. Комаров Р.Н. Тактика лечения больных с рецидивирующим спонтанным пневмотораксом: необходимо ли активное хирургическое лечение / Р.Н. Комаров, В.Ю. Горшков, Н.В. Комаров // Вестник хирургии. 2005. - № 5. -С. 11-14.

54. Комплексное лечение табачной зависимости и профилактика хронической обструктивной болезни легких, вызванной курением табака: методические рекомендации № 2002/154. Научно-исследовательский институт пульмонологии. Минздрав РФ. М., 2003. - 48 с.

55. Комплексный подход к вопросу восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани / Г.С. Дубилей, И.А. Борисенко, Д.А. Гусев, Л.Э. Мазурова // Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпоз., Омск, 1 ноября 2002. С. 160-162.

56. Комплексная реабилитация больных с дисплазией соединительной ткани в условиях многопрофильного клинического учреждения / Г.И. Нечаева и др.. Омск, 2001. - С. 39-44.

57. Лисиченко О.В. Состояние легких при синдроме Марфана / О.В. Лисиченко, Н.Д. Поликова-Селиванова, A.A. Дзизинский // Сов. медицина. -1983. -№ 12. С. 127-132.

58. Малявин А.Г. Реабилитация при заболеваниях органов дыхания / А.Г. Малявин, В.А. Епифанов, И.И. Глазкова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 352 с.

59. Мазурин B.C. Обоснование метода и объема хирургического плевродеза у больных неспецифическим спонтанным пневмотораксом / B.C. Мазурин, A.C. Аллахвердян, С.Н. Гусева, A.A. Харькин // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2007. - № 5. - С. 44-47.

60. Матриксные металлопротеиназы как биомаркеры формирования бронхолегочной дисплазии у детей / Г.В. Яцык и др. // Пульмонология. -2009. № 4. - С. 80-84.

61. Мова B.C. Отдаленные результаты видеоторакоскопических резекций легких при буллезной эмфиземе : автореф. дис. . канд. мед. наук / B.C. Мова. Краснодар, 1999. - 22 с.

62. Мотус И.Я. Видеоторакоскопия в хирургии спонтанного пневмоторакса / И.Я. Мотус, A.B. Неретин // Эндоскопическая хирургия. -2006. № 4. - С.44-48.

63. Мощин С.А. Оптимизация хирургической тактики лечения спонтанного пневмоторакса : автореф. дис. . канд. мед. наук / С.А. Мощин. -Воронеж, 2009. 24 с.

64. Мурышкин Е.В. Проблема выбора хирургической тактики при спонтанном пневмотораксе / Е.В. Мурышкин, А.К. Письменный, И.М. Федорин // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. - № 5. - С. 47-50.

65. Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации // Функциональная диагностика. 2009. - № 3. - С. 61-87.

66. Неретин A.B. Оптимизация тактики и техники хирургического лечения спонтанного пневмоторакса : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.B. Неретин. Екатеринбург, 2007. - 22 с.

67. Нечаев В.И. Современный взгляд на проблему спонтанного пневмотооракса / В.И. Нечаев, A.B. Хованов, В.В. Крылов // Проблемы туберкулеза. 2002. - № 4. - С. 50-54.

68. Нечаев В.И. Эмфизема легких: системные проявления болезни / В.И. Нечаев // Пульмонология. 1999. - № 1. - С. 54-58.

69. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов : монография / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова. Омск : Тип. "БЛАНКОМ", 2007. - 186 с.

70. Нечаева Г.И. Повторные пневмонии у детей с дисплазией соединительной ткани:. ретроспективное клинико-морфологическое исследование / Г.И. Нечаева, М.В. Вершинина, И.А. Викторова, С.И. Викторов, И.В. Друк // Пульмонология. 2004. - № 5. - С. 61-66.

71. Нечаева Г.И. Состояние гемодинамики малого круга кровообращения у пациентов с дисплазией соединительной ткани / Г.И. Нечаева, Ю.В. Терещенко, М.В. Вершинина, И.В. Друк // Лечащий врач. 2011. - № 7. - 3437.

72. Нечаева Г.И. Частота встречаемости признаков дисплазии соединительной ткани у подростков / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, Е.В. Желтухова, А.Н. Майоров // Дисплазия соединительной ткани : материалы симпоз. Омск, 2002. - С. 61-72.

73. Николадзе Г.Д. Буллезная эмфизема легких. Хирургические аспекты. Научный обзор / Г.Д. Николадзе // Медицина и здравоохранение. Серия Хирургия. 1987. - Вып. 1. - 60 с.

74. Полиморфизм промоторных областей генов матриксных металлопротеиназ (ММП-1, ММП-9 и ММП-12) у больных хронической обструктивной болезнью легких и здоровых жителей Республики

75. Башкортостан / Г.Ф. Корытина и др. // Генетика. 2008. - Т. 44. - № 2. - С. 242-249.

76. Прогнозирование развития обструктивного синдрома у больных хроническим бронхитом с учетом наследственных факторов / Т.В. Ивчик и др. // Тер. архив. 2001. - № 3. - С. 33-37.

77. Пузырев В.П. Молекулярные основы и клинические аспекты недостаточности альфа 1 антитрипсина / В.П. Пузырев, В.Я. Савюк // Пульмонология.-2003.-№ 1. - С. 105-115.

78. Путов Н.В. Хирургическое лечение некоторых форм эмфиземы легких / Н.В. Путов, Ю.Н. Левашов, В.В. Варламов // Грудная хирургия. 1985. - № 1. . с. 42-44.

79. Путов Н.В. Эмфизема легких / Н.В. Путов, Г.П. Хлопотова // МРЖ. -1982. Раздел И. - №8. - С. 21-27.

80. Рассулова М.А. Немедикаментозные методы восстановительного лечения пациентов с хронической обструктивной болезнью легких / М.А. Рассулова // Пульмонология. 2008. - № 3. - С. 64-67.

81. Роль полиморфных вариантов генов матриксных металлопротеиназ (ММР1, ММР9 и ММР12) в формировании предрасположенности к хроническим заболеваниям респираторной системы у детей / О.С. Целоусова и др. // Медицинская генетика. 2009. - №2. - С. 11-17.

82. Рыбас A.B. Гено-фенотипические маркерные системы у больных хронической обструктивной болезнью легких : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.B. Рыбас. Астрахань, 2007. - 22 с.

83. Самильчук E.H. Роль наследственных факторов в возникновении хронических легочных заболеваний : автореф. дис. . д-ра мед. наук / Е.И. Самильчук. Москва, 1997. - 30 с.

84. Смоляр В.А. Некоторые общие вопросы буллезной болезни легких / В.А. Смоляр, Ю.В. Стручков // Грудная хирургия. 1982. - № 5. - С. 40-43.

85. Соколов Е.И. Эмфизема легких / Е.И. Соколов, И.В. Маев, Г.А. Бусарова. М. : ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ. - 2000. - 432 с.

86. Спичак Т.В. Дефицит альфа1-антитрипсина при болезнях легких у детей / Т. В. Спичак // Рос. педиатрический журн. 2005. - № 4. - С. 30-33.

87. Спонтанный пневмоторакс / М. Перельман и др. // Врач. 2002. - № 11. - С. 34-36.

88. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого / Г.П. Василенко и др. // Консилиум. 2000. - № 1. - С. 33-36.

89. Ступнин В.А. Спонтанный пневмоторакс / В.А.Ступинин // Первый конгресс московских хирургов: тезисы докл. — М., 2005. — С. 215-216.

90. Торшин И.Ю. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния / И.Ю. Торшин, O.A. Громова // Русский медицинский журнал. 2008. - Т. 16, № 4. - С. 230-239.

91. Тюрин И.Е. Компьютерная томография органов грудной полости / И.Е. Тюрин. СПб: ЭЛБИ. - 2003. - 371 с.

92. Фадеева М.А. Состояние органов дыхания у детей с болезнью Марфана / М.А. Фадеева, М.Ф. Дещекина, Е.В. Неудахин, Т.М. Кожухова, Е.Г. Аванесова//ВОМД. 1977. -№ 10. - С. 47-51.

93. Филатова A.C. Спонтанный пневмоторакс этиопатогенез, патоморфология (обзор литературы) / A.C. Филатова, Л.М. Гринберг // Пульмонология. - 2008. - № 13 (53). - С. 82-88.

94. Харькин A.A. Оперативное лечение неспецифического спонтанного пневмоторакса и его отдаленные результаты : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.A. Харькин. Москва, 1999. - 26 с.

95. Хоменя A.A. Влияние табакокурения на состояние органов дыхания у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани : автореф. дис. . канд. мед. наук / A.A. Хоменя. Омск, 2008. - 22 с.

96. Хрущев C.B. Физическая культура детей с заболеваниями органов дыхания: учебное пособие / C.B. Хрущев, О.И. Симонова. М., 2006. - 304 с.

97. Чучалин А.Г. Эмфизема / А.Г. Чучалин // Пульмонология. 1998. - № 1. -С. 6-13.

98. Шахнахарова М.Д. Клинические варианты патологии легких при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса / М.Д. Шахназарова, H.H. Розинова, А.Н. Семячкина // Пульмонология. 2007. - № 4. - С. 118-121.

99. Эмфизема легких: Монография / Под ред. A.B. Аверьянова (серия монографий Российского респираторного общества; Гл. ред. серии А.Г. Чучалин). М.: Издательский дом "Атмосфера". - 2009. - 136с.

100. Юдин A.JI. Эмфизема легких / A.JI. Юдин, Ю.А. Абович // Мед. Визуализация. 2001. - № 2. - С. 30-33.

101. Яблонский П.К. Диагностическая и лечебная тактика у больных с первым эпизодом спонтанного пневмоторакса / П.К. Яблонский, В.Г. Пищик, М.А. Атюков, Е.А. Елькина // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2005. - № 5.-С. 11-14.

102. Яковлев В.М. Восстановительное лечение при дисплазии соединительной ткани: монография / В.М. Яковлев, Г.С. Дубилей. Омск : Изд-во ОГМА, 1996. - 118 с.

103. Яковлев В.М. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева. Омск, 1994. - 215 с.

104. Янбаева Д.Г. Ассоциация полиморфных вариантов генов ферментов биотрансформации ксенобиотиков, протеолиза-антипротеолиза и цитокинов с хронической обструктивной болезнью легких : автореферат дис. . канд. биол. наук / Д. Г. Янбаева. Уфа, 2004. - 26 с.

105. A functional polymorphism in ММР-9 is associated with childhood atopic asthma / K. Nakashima et al. // Biochem. Biophys. Res. Commun. 2006. - Vol. 344. -№ 1. - P. 300-307.

106. Abolnik I. Z. On the inheritance of primary spontaneous pneumothorax / I.Z. Abolnik, I.S. Lossos, J. Zlotogora, R. Brauer // Am. J. Med. Genet. 1991. - № 40. - P. 155-158.

107. Aboussouan L.S. Detection of alphal-antitrypsin deficiency: a review / L.S. Aboussouan, J.K. Stoller // Respir. Med. 2009. - Vol. 103. - № 3. - P. 335341.

108. Abboud R.T. Pathogenesis of COPD. Part I. The role of protease-antiprotease imbalance in emphysema / R.T. Abboud, S. Vimalanathan // Int. J. Tuberc. Lung Dis. 2008. - Vol. 12. - № 4. - P. 361-367.

109. Advanced emphysema in african-american and white patients: do differences exist? / W.M. Chatila // Chest. 2006. - Vol. 130. - P. 108-118.

110. Atkinson J,J. The Role of Matrix Metalloproteinase-9 in Cigarette Smoke-induced Emphysema / J.J. Atkinson, B.A. Lutey, Y. Suzuki et al. // Respir Crit Care Med.-2011. -№ 183 (7). P. 876-884.

111. American Thoracic Society /European Respiratory Society Statement on Pulmonary Rehabilitation // Am. J. Respir. Crit. Care. Med. 2006. - Vol. 173. - P. 1390-1413.

112. American Thoracic Society Definition and classification of chronic bronchitis, asthma and pulmonary emphysema // Amer. Rev.Respir. Dis. 1962. -Vol. 85. - P. 762-768.

113. American Thoracic Society. Standarts for the diagnosis and management of individuals with alphal-antitrypsin deficience // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. -2003,-Vol. 168.-P. 818-900.

114. Baran S. Respiratory dysfunction in patients with Marfan syndrome / S. Baran, A. Iqnys, I. Iqnys // J. Physiol. Pharmacol. 2007. - Vol. 58. - № 5. - P. 3741.

115. Baranofsky I.D. Bilateral therapy for unilateral spontaneous pneumothorax / I.D. Baranofsky, H.G. Warden, J.L. Kaufman // J. Thorac. Surg. 1957. - Vol. 34. -№3.-P. 310-322.

116. Barnes P.J. Mediators of chronic obstructive pulmonary disease / P.J. Barnes // Pharmacol. Rev. 2004. - Vol. 56. - № 4. - P. 515-548.

117. Baumann M.N. Management of spontaneous pneumothorax / M.N. Baumann // Ann. Thorac. Surg. 2000. -Vol. 13, Lesson 14.

118. Becker H.P. Ruccurrent pneumothorax after surgical resection treatment / H.P. Becker, B. Danz, H.U. Schmelz // Chirurg. 1997. - Vol. 68. - № 3. - P. 255258.

119. Belvisi M.G. The role of matrix metalloproteinases (MMPs) in the pathophysiology of chronic obstructive pulmonary disease (COPD): a therapeutic role for inhibitors of MMPs? / M.G. Belvisi, K.M. Bottomley // Inflamm Res. -2003. -№ 52.-P. 95-100.

120. Bense L. Smoking and the increased risk of contracting spontaneous pneumothorax / L. Bense, G. Eklund, L.G. Wiman // Chest. 1987. - Vol. 92. - № 6.-P. 1009-1012.

121. Budhi A. Genetic susceptibility for emphysematous changes of lung in Japanese / A. Budhi, K. Hiyama, T. Isobe et al. Int. J. Mol. Med. - 2003. - Vol. 11. -№3.-P. 321-329.

122. Campbell E.S.M. Terminology, definition and classification of chronic pulmonary emphysema and related conditions: a report from CIBA guest symposium / E.S.M. Campbell, J.E. Cotes, K.W. Donald // Thorax. 1959. - Vol. 14. - P. 286-290.

123. Cardillo G. Videothoracoscopic treatment of primary spontaneous pneumothorax: a 6-year experience / G. Cardillo, F. Fcciolo, R. Giunti, R. Gasparri, M. Lopergolo // Ann. Thhorac. Surg. 2000. - № 6. - P. 357-361.

124. Cauwe B. The biochemical, biological, and pathological kaleidoscope of cell surface sudstrates processed by matrix metalloproteinases / B. Cauwe, P.E. Vanden Steen, G. Opdenakker // Crit. Rev Biochem Mol Biol. 2007. - Vol. 42 (3). - P. 113-185.

125. Chakrabarti S. Matrix metalloproteinase-2 (MMP-2) and MMP-9 in pulmonary pathology / S. Chakrabarti, K.D. Patel // Experimental Lung Research. -2005.-Vol. 31.-P. 599-621.

126. Chan P. Efficacy study of video-assisted thoracoscopic surgery pleurodesis for spontaneous pneumothorax / P. Chan, P. Clarke, F.J. Daniel // Ann. Thorac. Surg. 2001. - Vol. 71. - № 2. - P. 452-454.

127. DeMeo D.L. Genetic determainants of emphysema distribution in the national emphysema treatment trial / D.L. DeMeo, C.P. Hersh, E.A. Hoffman // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. - Vol. 176. - № 1. - P. 42-48.

128. De Serres F.J. Worldwide racial and athnic distribution of alpha 1-antitrypsin deficience: summary of an analysis of published genetic epidemiologic surveys / F.J. de Serres // Chest. 2002. - Vol. 122. - P. 1818-1829.

129. De Serres F.J. PI S and PI Z alpha 1-antitrypsin deficiency worldwide. A review of existing genetic epidemiological data / F.J. de Serres, I. Blanco, E. Fernandez-Bustillo // Monaldi Arch. Chest Dis. 2007. - Vol. 67. - № 4. - P. 184208.

130. Devilliers A. Du pneumothorax de'ternino par la ruptures dans la pleure d'une vesicule acrine emphysematencse / A. Devilliers // Paris. 1826.

131. Donner C.F. Pulmonary Rehabilitation. The European Respiratory Monograph / C.F. Donner, M. Decramer. 2000. - 200 p.

132. El Sonbaty M.R. Primary spontaneous pneumothorax in Arabs: does its frequency differ from elsewhere? / M.R. El Sonbaty, Z.I. Bitar, A.A. Marafie, P.N. Sharma // J. Clin. Epidemiol. 2000. - Vol. 53. - № 6. - P. 631-633.

133. Eriksson S. Procceedings of the First Scientific Meeting of A.I.R. / S. Ericsson, N.M. Sternby // Como. Italy. - 1999. P. 15-20.

134. Finlay G. A. Matrix metalloproteinase expression and production by alveolar macrophages in emphysema / G. A. Finlay, L.R. O'Driscoll, K.J. Russell // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1997. - Vol. 156. - № 1. - P. 240-247.

135. Flatcher C.M. Definition of emphysema, chronic bronchitis, asthma and airflow obstruction 25 year on from the CIBA symposium / C.M. Flatcher // Thorax. 1984. - Vol. 39. -№2. - P. 81-85.

136. Foster M.E. Bronchiectasis and Marfan syndrome / M.E. Foster, D.R. Foster // Thorax. 1989. - № 4. - P. 978-879.

137. Fujino S. Physical development of surgically treated patients with primary spontaneous pneumothorax / S. Fujino, S. Inoue, N. Tezuka // Chest. 1999. - № 116 (4).-P. 899-902.

138. Gender and chronic obstructive pulmonary disease: why it matters / M.K. Han // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. - Vol. 176. - № 12. - P. 1179-1184.

139. Gender differences in the severity of CT emphysema in COPD / M.T. Dransfield et al. // Chest. 2007. - Vol. 132. - P. 464-470.

140. Genetic polymorphisms of matrix metalloproteinase-9 and pulmonary emphysema / N. Minematsu et al. // Biochem. Biophys. Res. Commun. 2001. -Vol. 289. -№ 1. - P. 116-119.

141. Gunji, Y. Mutations of the Birt-Hogg-Dube gene in patients with multiple lung cysts and recurrent pneumothorax / Y. Gunji, T. Akiyoshi, T. Sato et al. // J. Med. Genet. 2007. - № 44. - P. 588-591.

142. Gupta D. Epidemiology of pneumothorax in England / Gupta D, Hansell A, Nichols T. // Thorax. 2000. Vol. 12. - № 5. - P. 66-71.

143. Goldstein R.S. Randomized controlled trial of respiratory rehabilitation / R.S. Goldstein, E.H. Gort // Lancet. 1994. - Vol. 344. - P. 1394-1397.

144. Gooptu B. Source Mechanisms of emphysema in alpha 1-antitrypsin deficiency: molecular and cellular insights /B. Gooptu, U.I. Ekeowa, D.A. Lomas // Eur Respir J. 2009. - № 34 (2). - P. 475-488.

145. Greanshaw G.L. Surgical management of pulmonary emphysema / G.L. Greanshaw, D.F. Rowles // Thorac. Surg. 1952. - Vol. 24. - P. 398-410.

146. Gross P. Enzymatically produced pulmonary emphysema: A preliminary report / P. Gross, M. Babjak, E. Tolker // J. Occup. Med. 1964. - Vol. 6. - P. 481484.

147. Hall J.R. Pneumothorax in the Marfan syndrome: prevalence and therapy / J.R. Hall, R.E. Pyeritz, D.L. Dudgeon, J.A. Haller Jr. // Ann. Thorac. Surg. 1984. -№37.-P. 500-504.

148. Haraguchi S. Histogenesis of abnormal elastic fibers in blebs and bullae of patients with spontaneous pneumothorax: ultrastructural and immunohistochemical studies / S. Haraguchi, Y. Fukuda // Acta Pathol Jpn. 1993. - № 43 (12). - P. 709.

149. Harris W.H. The experimental production in dogs of emphysema with associated asthmatic syndrome by means of an intratracheal ball valve / W.H. Harris, F.P. Chillingworth // J. Exp. Med. 1919. - Vol. 30. - P. 75-85.

150. Higashimoto Y. Increased serum concentrations of tissue inhibitor of metalloproteinase-1 in COPD patients / Y. Higashimoto, Y. Yamagata // Eur. Respir. J. 2005. - Vol. 25. - № 5. - P. 885-890.

151. Imai K. Human collagenase (matrix metalloproteinase-1) expression in the lungs of patients with emphysema / K. Imai, S. Dalas, E. Chen // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. - Vol. 163. - № 3. - P. 786-791.

152. Increase in macrophage elastase (MMP-12) in lungs from patients with chronic obstructive pulmonary disease / S. Molet et al. // Inflamm. Res. 2005. -Vol. 54. -№ 1. - P. 31-36.

153. Janssen J.P. Videothoracoscopic appearance of first and recurrent pneumothorax / J.P. Janssen, F.M. Schramel, T.G. Sutedja // Chest. 1995. - Vol. 108.-№2.-P. 330-334.

154. Jansveld C.A. Primary spontaneous pneumothorax and smoking / C.A. Jansveld, J.H. Dijkman // BMJ. 1975. - Vol. 4. - № 5996. - P. 559-560.

155. Karpman C. Pneumothorax and bullae in Marfan syndrome / C. Karpman, G.L. Aughenbaugh, J.H. Ryu // Respiration. 2011. - № 1. - P. 22.

156. Keane M.G. Medical management of Marfan syndrome / M.G. Keane, R.E. Pyeritz // Circulation. 2008. - Vol. 117. - P. 2802-2813.

157. Laennec R.T. De l'ansiultation mediate ou traite du diagnostic des maladies des poumons et du roeur fonde principalement surce novezu noyen d'euploration / R.T. Laennec // Paris. 1819.

158. Laennec R.T. On pneumothoraxai des epanchenents aerrformes dans la canite pleurale / R.T. Laennec // Paris. 1812. - P. 432-436.

159. Laurell C.B. The electrophoretic arglobulin pattern of serum in ar antitrypsin deficiency / C.B. Laurell, S. Eriksson // Scand. J. Clin. Lab. Invest. -1963,- Vol. 15.-P. 132-140.

160. Lieberman J. Alpha 1-antitrypsin Pi types in 965 COPD patients / J. Lieberman, B. Winter, A. Sastre // Chest. 1986. - Vol. 89. - P. 370-373.

161. Light R.W. Intrapleural tetracycline for the prevention of recurrent spontaneous pneumothorax. Results of a Department of Veterans Affairs cooperative study / R.W. Light, V.S. O'Hara, T.E. Moritz // JAMA. 1990. - Vol. 264.-№ 17.-P. 2224-2230.

162. Lin Y.C. Spontaneous pneumothorax in flight as first manifestation of alpha-1 antitrypsin deficiency / Y.C. Lin, W.K. Chiu, H. Chang et al. // Aviat Space Environ Med. 2008. - № 79 (7). - P. 704-710.

163. Lippert H.L. Independent risk factors for cumulative recurrence rate after first spontaneous pneumothorax / H.L. Lippert, O. Lund, S. Blegvad, H.V. Larsen // Eur. Respir. J. 1991. - Vol. 4. - № 3. - P. 324-331.

164. Lippert H.L. Treatment of spontaneous pneumothorax. Immediate results and cumulative frequency of recurrence / H.L. Lippert, O. Lund, S. Blegvad, H.V. Larsen//Ugeskr. Laeger. 1991. - Vol. 153. - № 48. - P. 3399-3402.

165. Long-term changes in lung function after surgical treatment of bullous emphysema in smokers and ex-smokers / J.A. Hughes et al. // Thorax. 1984. -Vol. 39. -№2.-P. 140-144.

166. Malemud C.J. Matrix metalloproteinases in health and disease: an overview / C.J. Malemud//Front Biosci. 2006. - Vol. 11. - P. 1696-1701.

167. Matrix metalloproteinases in asthma and COPD / I.K. Demedts et al. // Curr. Opin. Pharmacol. 2005. - Vol. 5. - № 3. - P. 257-263.

168. McLeish A.G. Concurrent associations between anxiety sensitivity and perceived health and health disability among young adult daily smokers // Cogn. Behav. Ther. 2007. - Vol. 36. - № 1.-P. 1-11.

169. Mercer R. Structural changes in elastic fibers after pancreatic elastase administration in hamsters / R. Mercer, J.D. Crapo // J. Appl. Physiol. 1992. -Vol. 72.-P. 1473-1479.

170. Meshcheriakova N. Threshold PEP and IMT devices (PID) for COPD patient respiratory training / N. Meshcheriakova, A. Belevskiy // Eur. Resp. J. Suppl.-2006. P. 3187-S.553

171. Mitlehner W. Value of computer tomography in the detection of bullae and blebs in patients with primary spontaneous pneumothorax / W. Mitlehner, M. Friedrich, W. Dissmann // Respiration. 1992. - Vol. 59. - № 4. - P. 221-227.

172. Mostafavi S. Intermediate alphal-antitrypsin deficiency with apical lung bullae and spontaneous pneumothorax. Presence of a Z variant in an american black / S. Mostafavi, J. Lieberman // Chest. 1991. - № 99 (6). - P. 1545-1546.

173. National Emphysema Treatment Trial Research Group. A randomized trial comparing lung-volume-reduction surgery with medical therapy for severe emphysema // N. Engl. J. Med. 2003. - Vol. 348. - P. 2059-2073.

174. Naunheim K.S. Safety and efficacy of video-assisted thoracic surgical techniques for the treatment of spontaneous pneumothorax / K.S. Naunheim, M.J. Mack, S.R. Hazelrigg // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol. - 109. - № 6. -P. 1198-1203.

175. Noppen M. Pneumothorax / M. Noppen, F. Schramel // European Respiratory Monograph. 2002. - Vol. 07. - № 22. - P. 279-296.

176. O'Donnell D.E. Dynamic hyperinflation and exercise intolerance in chronic obstructive pulmonary disease / D.E. O'Donnell, S.M. Revill, K.A. Webb //Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. - Vol. 164. - P. 770-777.

177. Painter J. N. A 4-bp deletion in the Birt-Hogg-Dube gene (FLCN) causes dominantly inherited spontaneous pneumothorax. Painter / Painter J.N., H. Tapanainen, M. Somer et al. // Am. J. Hum. Genet. 2005. - № 76. - P. 522-529.

178. Pawlowich A. Pulmonary function and alpha-1-antitrypsin levels in patients after so-called idiopathic spontaneous pneumothorax / A. Pawlowich, W. Droszez // Ann. Thorac. Surg. 1987. - Vol. 23. - № 1. - P. 1-4.

179. Piitulainen E. Effect of age and occupational exposure to airway irritants on lung function in non-smoking individuals with alpha 1-antitrypsin deficiency (PiZZ) / E. Piitulainen, G. Tornling, S. Eriksson // Thorax. 1997. Vol. 52. - P. 244-248.

180. Pyeritz R.E. Marfan syndrome and related disorders / R.E. Pyeritz // Ann. Thorac. Surg. 2008. - Vol. 86. - № 1. - P. 335-336.

181. Rigante D. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan's syndrome and pulmonary bullous dysplasia / D. Rigante, G. Segni, A. Bush // Respiration. 2001. - № 68 (6). - P. 621 -624.

182. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome / A. Paepe, R.B. Devereux, H.C. Dietz, et al. // Am. J. Med. Genetics. 1996. -№ 62. - P. 417-426.

183. Rostma D.S. Acute effects of cigarette smoking on inflammation in healthy intermittent smokers // Resoir.Res. 2005. - Vol. 1. - № 6. - P. 22.

184. Russell R.E. Alveolar macrophage-mediated elastolysis: role of matrix metalloproteinases, cysteine, and serine proteases / R.E Russell, A. Thorley, S.V. Culpitt // Amer. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2002. Vol. 283. - P. 867-873.

185. Sadikot R.T. Reccurrence of primary spontaneous pneumothorax / R.T. Sadikot, T. Greene, K. Meadows, A.G. Arnold // Thorax. 1997. - Vol. 52. - № 9. -P. 805-809.

186. Schramel F.M. Blebs and/or bullae are of no importance and have no predictive value for recurrences in patients with primary spontaneous pneumothorax / F.M. Schramel, P. Zanen // Chest. 2001. - Vol. 119. - № 6. - P. 1976-1977.

187. Schramel F.M. Current aspects of spontaneous pneumothorax / F.M. Schramel, P.E. Postmus, R.G. Vanderschueren // Eur. Respir. J. 1999. - Vol. 10. -P. 1372-1379.

188. Selman M. Matrix metalloproteinases inhibition attenuates tobacco smoke-induced emphysema in guinea pigs / M. selman, J. Cisneros-Lira, M. Gaxiola // Chest. 2003. - Vol. 123. - 1633-1641.

189. Senn O. Alphal- antitrypsin deficiency and lung disease: risk modification by occupational and environment inhalants / O. Senn, E.W. Russi, M. Imboden // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. - Vol. 161. - № 1. - P. 81-84.

190. Shield T.W. General Thoracic Surgery / T.W. Shield // New York: Williams@Wilkins. 2000. - 2435 p.

191. Sihoe A.D. Can CT scanning be used to select patients with unilateral primary spontaneous pneumothorax for bilateral surgery? / A.D. Sihoe, A.P. Yim, T.W. Lee // Chest. 2000. - Vol. 118. - № 2. - P. 380-383.

192. Smit H.J. Do bullae indicate a predisposition to recurrent pneumothorax? / H.J. Smit, M.A. Wienk, A.J. Schreurs // Br. J. Radiol. 2000. - Vol. 73. - P. 356369.

193. Standardisation of spirometry / M.R. Miller et al. // Eur. Respir. J. 2005. -№26.-P. 319-338.

194. Stephenson S.F. Spontaneous pneumothorax: the sharp rib syndrome / S.F. Stephenson // Thorax. 1976. - № 31 (4). - P. 369-372.

195. The alpha 1-antitrypsin deficiency registry study group. Survival and FEV1 decline in individuals with severe deficiency of aphfal -antitrypsin // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. - Vol. 158. - P. 49-59.

196. Thomas P.A. Spontaneous pneumothorax modern concepts in etiology and treatment / P.A. Thomas // Milit. Med. - 1959. - Vol. 124. - № 2. - P. 116-122.

197. Vernejoux J.M. Spontaneous pneumothorax: pragmatic management and long-term outcome / J.M. Vernejoux, C. Raherison, P. Combe // Respir. Med. -2001.-Vol. 95. -№ 11.-P. 857-862.

198. Vernooy J. Increased activity of matrix metalloproteinase-8 and matrix metalloproteinase-9 in induced sputum from patients with COPD / J. Vernooy, J.N. Lindeman, J.A. Jacobs // Chest. 2004. - Vol. 126. - P. 1802-1810.

199. Vlanovic G. Cellular and connective tissue changes in alveolar septal walls in emphysema / G. Vlanovic, M.I. Russel, R.R. Mercer, J.D. Crapo // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. - № 160 (6). - P. 2086-2092.

200. Wakabayashi A. Thoracoscopic technique for management of giant bullous lung disease / A. Wakabayashi // Ann. Thorac. Surg. 1993. - Vol. 50. - P. 786790.

201. Wallace A.M. Matrix metalloproteinase expression by human alveolar macrophages in relation to emphysema / A.M. Wallace, A.J. Sandford, J.C. Englishet al.//COPD.-2008. -№ 5 (l).-P. 13-16.

202. Wang Z. Interferon gamma induction of pulmonary emphysema in the adult murine lung / Z. Wang, T. Zheng, Z. Zhu // J. Exp. Med. 2000. - Vol. 192. -P. 1587-1600.

203. Webb W.R. High-resolution CT of the lung / W.R. Webb, N.L. Muller, D.P. Naidish. Philadelphia. New York: Lippincott-Raven. - 1992. - 320 p.

204. Wood J.R. Pulmonary disease in patients with Marfan syndrome / J.R. Wood, D. Bellamy, A.H. Child, K.M. Citron // Thorax. 1984. - № 39. - P. 780784.

205. Workshop S. The definition of emphysema, report of a National Heart, Lung and Blood Institute. Divition of lung diseases / S. Workshop // Amer. Rev. Resp. Dis. 1985.-Vol. 132.-№ l.-P. 182-185.

206. Xu J. Cigarette smoke-induced hypercapnic emphysema in C3H mice is associated with increases of macrophage metal loelastase and substance P in the lungs / J. Xu, F. Xu, R. Wang et al. // Exp Lung Res. 2007. - № 33 (5). - P. 197212.

207. Yellin A. Familial multiple bilateral pneumothorax associated with Marfan syndrome / A. Yellin, R.J. Shiner, Y. Lieberman // Chest. 1991. - № 100 (2). - P. 577-578.

208. Yim A.P. Primary spontaneous pneumothorax treated by video assisted thoracoscopic surgery results of intermediate follow up / A.P. Yim, J.K. Ho, C.K. Lai, H.S. Chan // Aust. N.Z.J. Med. - 1995. - Vol. 25. - № 2. - P. 146-150.

209. Yoshimura N. A case of Marfan syndrome with recurrent bilateral pneumothorax and anuloaorticectasia / N. Yoshimura, T. Asada, H. Matsuda et al. // KyobuGeka. 1990. -№43 (2). - P. 157-159.