Клинико-эпидемиологические особенности бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской обл. тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.13, кандидат медицинских наук Самошкина, Ольга Игоревна

• Самошкина, Ольга Игоревна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Самошкина, Ольга Игоревна

ПЕРЕЧЕНЬ ИСПОЛЬЗОВАННЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Эпидемиология бокового амиотрофического склероза.

1.2. Клинические особенности бокового амиотрофического склероза.

1.3. Паллиативная терапия бокового амиотрофического склероза.

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика клинического материала.

2.2. Методы клинического исследования.

2.3. Метод оценки распространенности и выживаемости БАС.

2.4.Дополнительные методы бследования.

2.4.1. Методика проведения электронейромиографии.

2.4.2.Методика проведения соматосенсорных вызванных потенциалов.

2.4.3. Методика магнитной резонансной томографии.

2.5.Статистическая обработка результатов.

Глава 3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ И ЛЕНИНГРАДСКОЙ

ОБЛАСТИ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Клинико-эпидемиологические особенности бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской обл.»

Актуальность проблемы.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является редким, некурабельным заболеванием центральной нервной системы. По данным европейских исследований распространенность БАС колеблется в различных странах от 1-2 до 5-7 человек на 100 ООО населения (Al-Chalabi A., Andersen P.M., 1998).

Этиология БАС остается неизвестной. Первичный биохимический дефект не установлен, отсутствуют специфические гистохимические, иммуногисто-химические и в большинстве случаев молекулярно-генетические методы диагностики. Диагноз БАС устанавливается на основании клинических признаков и подтверждается данными электронейромиографии (El. Escorial Criteria, 1994), поэтому нередко возникают сложности в постановке диагноза БАС. По данным литературы, ошибочный диагноз БАС был выявлен у 10-30% больных с другими неврологическими заболеваниями (Leigh P.N. et all,2003). Наиболее часто трудности и ошибки диагностики встречаются при проведении дифференциальной диагностики БАС со спондилогенными (дискогенными) компрессионно-ишемическими радикуломиелопатиями, наследственными спинальными мышечными атрофиями, мультифокальной моторной невропатией, синдромом доброкачественных фасцикуляций, клещевым боррелиозом, синдромом Ламберта-Итона. Поэтому сведения об особенностях клинического течения БАС, выявление наиболее часто встречаемых заболеваний с фенотипом бокового амиотрофического склероза, требующих дифференциальной диагностики, позволят получить более полную информацию о течении БАС, оптимизировать дифференциально-диагностический поиск и терапевтическую тактику.

Отсутствие эффективной терапии обуславливает важность паллиативных вмешательств, повышающих качество жизни, продлевающих выживаемость и облегчающих состояние пациентов. Наиболее тяжелыми осложнениями БАС являются дыхательная недостаточность, приводящая непосредственно к летальному исходу, дисфагия, которая может осложняться аспирационной пневмонией.

В мае 2002 году Европейским консорциумом по проблеме БАС (или болезнь мотонейрона) под патронажем Европейского нервно-мышечного центра были разработаны показания для начала неинвазивной вентиляции легких (Leigh P.N., Abrahams S., 2003). По данным многих европейских исследований доказана положительная корреляция между использованием различных методов неинвазивной вентиляции легких у больных с БАС и увеличением выживаемости пациентов (Aboussouan L.S.,1997; Bach J.R., 2002).

Одним из предикторов выживаемости у больных боковым амиотрофическим склерозом является поддержание массы тела. Легкая дисфагия требует коррекции диеты и наблюдения диетологом. Рекомендацией к выполнению гастростомии у больных БАС является снижение массы тела на 10 % и более от начального уровня (Leigh P.N., Abrahams S., 2003). Выбор между чрезкожной эндоскопической гастростомией и гастростомией под рентгенологическим контролем основывается на степени снижения жизненной емкости легких, выраженности бульбарного синдрома.

Развитие таких осложнений БАС как гиперсаливация, повышение мышечного тонуса, депрессия, тревожность, подвывихи плечевых суставов, болевой синдром, риск аспирационной пневмонии требуют пристального внимания со стороны медицинского персонала. При сравнении выживаемости пациентов БАС, наблюдаемых в общеневрологических отделениях и центрах, специализированных на проблеме бокового амиотрофического склероза, показано достоверное повышение длительности жизни пациентов, курируемых специализированными подразделениями. Полноценный уровень обследований и медицинских вмешательств требует определенного объема инструментальных исследований, мультидисциплинарного подхода к ведению больных БАС с учетом особенностей заболевания. Полноценное осуществление этих целей возможно на базе многопрофильного стационара, предпочтительно с формированием центра, специализирующегося на проблеме БАС.

Сведения о распространенности и заболеваемости БАС противоречивы по данным различных авторов вследствие проблем диагностики и выявляемости этого заболевания в разных странах. По данным литературы распространенность БАС колеблется от 0.8 до 84.4хЮ"6, в среднем 41.бхЮ'6 или 1 больной на 24000 населения (Kurtzke J.F.,1982;Emery А.Е.Н, 1991), что объясняется авторами более высокой распространенностью БАС в западных странах. В более поздних работах распространенность БАС составляет в среднем 6 пациентов на 100 000 взрослого населения, заболеваемость - от 0.86 до 2 случаев на 100 000 населения (Belsh J.M.et all, 1996; Traynor В.J.,1999; Mandrioli J., 2003).

Отсутствие эпидемиологических данных о заболеваемости и распространенности БАС в различных регионах России приводит к снижению качества оказываемой медицинской помощи пациентам, страдающим БАС. Изучение объема реабилитационных мероприятий, получаемый пациентами БАС в Санкт- Петербурге и Ленинградской области, даст возможность улучшить терапевтический подход в лечении больных БАС.

Цель настоящего исследования Улучшить раннюю диагностику, качество жизни больных БАС используя паллиативную терапию проявлений БАС. Задачи работы

1. Оценить заболеваемость и распространенность бокового амиотрофического склероза в Санкт- Петербурге и Ленинградской области.

2. Определить особенности клинической картины бокового амиотрофического склероза в указанном регионе.

3. Изучить объем паллиативных мероприятий, оказываемых больным бокового амиотрофического склероза.

4. Изучить структуру наиболее часто встречаемых синдромов бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Научная новизна

Впервые получены эпидемиологические данные о заболеваемости и распространенности бокового амиотрофического склероза в Санкт- Петербурге и Ленинградской области. Выявлены наиболее часто встречаемые синдромы бокового амиотрофического склероза, что позволило оптимизировать дифференциально-диагностический подход. Впервые сопоставлены особенности клинического течения бокового амиотрофического склероза и случаев бокового амиотрофического склероза, ассоциированных с другими заболеваниями нервной системы, и определена оптимальная тактика ведения этих пациентов. Впервые в Санкт-Петербурге оценен объем терапии, оказываемой пациентам бокового амиотрофического склероза, который отличается от мировых стандартов ведения таких пациентов.

Теоретическая значимость

Определена частота заболеваемости и распространенности бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской области. Определена структура наиболее часто встречаемых синдромов бокового амиотрофического склероза и оптимальный круг диагностических процедур, необходимых для дифференциальной диагностики с наиболее часто встречаемыми синдромами бокового амиотрофического склероза в Санкт-Петербурге и Ленинградской области. Изучен комплекс мероприятий, направленных на реабилитацию больных боковым амиотрофическим склерозом в Санкт-Петербурге и Ленинградской области, оценена его эффективность. Оценен объем социальной поддержки, получаемый этими больными в Санкт-Петербурге и Ленинградской области.

Практическая значимость

Результаты исследования могут быть использованы в клинической, экспертной работе, для ранней диагностики и дифференцированного подхода к методам терапии бокового амиотрофического склероза при сочетании его с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы. Изучение объема оказываемых медикаментозных и немедикаментозных терапевтических мероприятий позволило оптимизировать тактику ведения больных боковым амиотрофическим склерозом в Санкт-Петербурге и Ленинградской области. Полученный материал позволил улучшить дифференциальную диагностику синдромов бокового амиотрофического склероза.

Основные положения, выносимые на защиту.

Боковой амиотрофический склероз в Санкт-Петербурге и Ленинградской области характеризуется низкой заболеваемостью и распространенностью, ниже аналогичных европейских показателей.

- Длительность выживаемости больных боковым амиотрофическим склерозом зависит от быстроты прогрессирования, степени выраженности потери массы тела на ранних сроках заболевания (не зависимо от развития бульбарного паралича), и не связана с формой заболевания, полом, возрастом начала болезни, преимущественным поражением центрального и периферического мотонейронов.

- Атипичные случаи бокового амиотрофического склероза связаны с клинической манифестацией поражения различных структур нервной системы наряду с признаками вовлечения центрального и периферического мотонейронов, что подтверждается данными электронейромиографии.

Объем паллиативной терапии, оказываемой больным боковым амиотрофическим склерозом в Санкт-Петербурге и Ленинградской области, не соответствует международным рекомендациям по ведению таких пациентов.

Апробация и реализация результатов работы.

Материалы работы были представлены на IX Всероссийском съезде неврологов 29 мая - 2 июня, Ярославль, 2006; Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы нейрососудистой реабилитации» (Санкт-Петербург, Зеленогорск, 2007). Результаты проведенного исследования опубликованы в сборнике научных трудов, посвященных 60-летию кафедры рентгенологии и радиологии СПбГМУ «Роль лучевой диагностики в многопрофильной клинике и лечебных учреждениях стоматологического профиля» (Санкт-Петербург, 2006), в сборнике материалов Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы нейрососудистой реабилитации» (Санкт-Петербург, Зеленогорск, 2007), в сборнике материалов научно-практической конференции «Перспективы использования светолечения в клинической практике» (Санкт-Петербург, 2006).

Внедрение результатов работы в практику.

Результаты настоящего исследования внедрены и применяются в работе клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова (197022, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого 6/8). Материалы исследования включены в практические занятия для студентов, используются в подготовке программ обучения клинических ординаторов и интернов, врачей-неврологов, проходящих обучение на цикле повышения квалификации факультета постдипломного образования СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова.

Объем и структура диссертации.

Основной текст диссертации изложен на 159 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, глав результатов исследования, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована 20 таблицами и 9 рисунками. Список литературы содержит 208 источников: 24 отечественных и 184 зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Нервные болезни», Самошкина, Ольга Игоревна

выводы

1. Распространенность бокового амиотрофического склероза в Санкт- Петербурге составила от 1.1 до 1.5 (в среднем 1.3 ± 0.12) пациентов на 100 ООО населения в период с 1992 по 2004гг., в Ленинградской области - от 0.59 до 1.0 (среднем 0.8±0.18) человека на 100 000 населения в год. Заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом в Санкт-Петербурге от 0.3 до 0.5 (в среднем 0.44 ± 0.08) на 100 000 населения в год, в Ленинградской области - от 0.1 до 0.3 (в среднем 0.21 ± 0.07) на 100000 населения в год. Показатели заболеваемости и распространенности этого заболевания имеют низкий уровень, отличаясь от европейских данных.

2. Диагностика типичных и атипичных вариантов бокового амиотрофического склероза основывается как на данных клиники, ее динамики, так и на результатах электронейромиографического исследования (выявление денервационного процесса в виде положительных острых волн, потенциалов фибрилляций и фасцикуляций), которое подтверждает признаки поражения центрального и периферического мотонейронов на трех уровнях (бульбарный и два спинальных региона или три спинальных уровня - шейные, грудные, пояснично-крестцовые сегменты), что соответствует диагнозу достоверного бокового амиотрофического склероза, при котором имеется неуклонное нарастание моторного дефицита с летальным исходом.

3. В группе больных боковым амиотрофическим склерозом были выявлены редко встречающиеся, клинически четко очерченные варианты болезни двигательного нейрона в виде прогрессирующей мышечной атрофии, прогрессирующего бульварного паралича и первичного бокового склероза, что соответствует данным литературы.

4.Нетипичные результаты электронейромиографии в виде умеренной демиелинизирующей сенсорной и сенсо-моторной полиневропатии, блоков проведения у пациентов с характерной клинической картиной бокового амиотрофического склероза, неуклонным прогрессированием заболевания не исключают диагноз бокового амиотрофического склероза, и, возможно, являются отражением мультисистемного субклинического поражения нервной системы при этом заболевании.

5. Боковой амиотрофический склероз приходится дифференцировать с бульбо-спинальной мышечной атрофией, прогрессирующей спинальной мышечной атрофией без бульбарного синдрома, которые характеризуются доброкачественным течением, нормальной продолжительностью жизни, отсутствием признаков поражения центрального мотонейрона.

6. В дифференциальной диагностике шейно-грудной и пояснично-крестцовой форм бокового амиотрофического склероза со спондилогенными (дискогенными) компрессионно-ишемическими радикуломиелопатиями решающее значение имеет наличие или отсутствие чувствительных расстройств, распространенность денервационных изменений.

7.Длительность выживаемости больных боковым амиотрофическим склерозом зависит от быстроты прогрессирования, степени выраженности потери массы тела на ранних сроках заболевания не вследствие бульбарного паралича), и не связана с формой заболевания, полом, возрастом начала болезни, преимущественным поражением центрального или периферического мотонейронов.

8. Постепенное снижение жизненной емкости легких у больных боковым амиотрофическим склерозом носит преимущественно асимптомный характер и является предиктором выживаемости у больных с боковым амиотрофическим склерозом. Для своевременного начала неинвазивной вентиляции легких, решения вопроса о сроках выполнения и выбора метода гастростомии необходимо осуществление регулярного мониторинга функции внешнего дыхания.

9. Паллиативная терапия пациентам боковым амиотрофическим склерозом в Санкт-Петербурге и Ленинградской области носит ограниченный характер, не соответствует международным критериям ведения пациентов с этим заболеванием. Требуется дальнейшая научная разработка патогенетической лечебной тактики.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ У больных БАС необходимо осуществление регулярного мониторинга функции внешнего дыхания для определения срока начала неинвазивной вентиляции легких.

Своевременное выполнение гастростомии у больных БАС требует проведения контроля динамики снижения массы тела в течение заболевания при развитии бульбо-псевдобульбарного синдрома. Выбор метода гастростомии должен определяться исходя из выраженности бульбо-псевдобульбарного синдрома, степени снижения показателей функции внешнего дыхания (ЖЕЛ, ФЖЕЛ).

В течение заболевания больные БАС нуждаются в наблюдении специалистами различного профиля: диетолога, терапевта, психотерапевта, логопеда, врача лечебной физкультуры, физиотерапевта, для более полной медикаментозной и немедикаментозной коррекции состояний, возникающих при прогрессировании БАС.

В случае сочетания спондилогенной шейной или пояснично-крестцовой миелоишемии с истинным боковым амиотрофическим склерозом решение вопроса об оперативном лечении должно основываться на наличии в клинической картине соответствующих чувствительных расстройств, значимых факторов компрессии спинного мозга, выявляемых при магнитно-резонансной томографии позвоночника.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Самошкина, Ольга Игоревна, 2007 год

1. Блоцкий A.A. Феномен храпа и синдром обструктивного сонного апноэ/ Блоцкий A.A., Плужников М.С.-СПб.,2002.-175с.

2. Ботвинко Т.М. Особенности клиники и патогенеза бокового амиотрофического склероза и его эпидемиология в Тверском регионе. Автореферат диссертации. кандидата медицинских наук./Ботвинко Т.М.//- Нижний Новгород, 2003.-29с.

3. Герасимова М.М.Трудности в диагностике бокового амиотрофического склероза и его эпидемиология в Тверской области/ Герасимова М.М., Ботвинко Т.М. //Тез. докл. X Конф. «Нейроиммунология».- СПб, 2001.-С.30-32 .

4. Давиденков С.Н. Клинические лекции по нервным болезням. / Давиденков С.Н.-Л., 1961 .-Вып.МУ.

5. Заблоцкий Н.У. Дифференциальная диагностика артериальных и венозных спондилогенных пояснично-крестцовых радикулоишемий./Заблоцкий Н.У., Скоромец A.A., Салахутдинова З.Х. // Журн. невропатологии и психиатрии.-1987.-Т. 87.-№4.-С.507-511.

6. Завалишин И.А. Клиника и патофизиологические механизмы нарушений моторики при боковом амиотрофическом склерозе. Автореферат диссертации .д-ра мед. наук./ Завалишин И.А.-М.,1981- 50с.

7. Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз./ Завалишин И.А., Захарова М.Н. // Неврологический журнал.- 1998.-№4.-С. 49.

8. Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз./ Завалишин И.А., Захарова М.Н. // Неврологический журнал.- 1999.-№4.-С. 60-64.

9. П.Захарова М.Н. Роль СОД в патогенезе бокового амиотрофического склероза./ Захарова М.Н., Завалишин И.А., Болдырев A.A., Брусов О.С. //Бюлл. эксп. биол. мед.-1999.-Т.127.-№4.-С.460-462.

10. Казаков В.М. Иммунноопосредованные невропатии./ Казаков В.М., Руденко Д.И., Скоромец A.A., Стучевская Т.Р.- СПб.: Медицинские системы, 2000.-96с.

11. Левин О.С. Полиневропатии./ Левин О.С.- М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006.-496с.

12. Лобзин Ю.В. Лайм-боррелиоз (иксодовые клещевые боррелиозы)./ Лобзин Ю.В., Усков А.Н., Козлов С.С.- СПб.: «Издательство Фолиант»,2000.-160с.

13. М.Самуэльс. Неврология./ М. Самуэльс.- Москва, 1997.-С.550-556.

14. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре./ Пирадов М.А.- М.: Интремедика,2003 .-240с.

15. Скоромец А.А. Коварство шейного остеохондроза./ Скоромец А.А., Скоромец Т.А.//Санкт-Петербургские врачебные ведомости.-1992.-Вып. 1.- С.7-33.

16. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы./ Скоромец А.А., Скоромец Т.А. -СПб, Изд-во: Политехника, 2004.-398с.

17. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы./ Триумфов A.B.-JL: Медгиз.-1959.-275с.

18. Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз. / Хондкариан О.А., Бунина Т.Л., Завалишин И.А.-М., 1978.

19. Яворская С.А. Особенности клинической картины и течения бокового амиотрофического склероза./ Яворская С.А., Ламыго Е.В., Дамулин И.В.// Материалы IX Всероссийского съезда неврологов.-Ярославль, 2006-С.4.

20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы./ Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., Мельничкук П.В.- , Москва, 1995.- Том 2.-С. 218.

21. АЬе К. Clinical characteristics of familial amyotrophic latéral sclerosis with CuZn-superoxide dismutase gene mutations./ Abe K., Aoki M., Ikeda M., Watanabe M., Hirai S., Itoyama Y.// J Neurol Sci.- 1996.-V. 136.-N. 108.-P.116.

22. Aboussouan L.SEffect of non-invasive positive pressure ventilation on survival in ALS./ Aboussouan L.S., Khan S.U., Meeker D.P., et all.// Ann Intern Med.- 1997.-V. 127.-P.450-53/

23. Abrahams S. Relation between cognitive dysfunction and pseudobulbar palsy in amyotrophic lateral sclerosis./ Abrahams S., Goldstein L.H., Al-Chalabi A. et all. //J Neurol Nuerosurg Psychiatry.-1997.-V. 62.-P. 464-72.

24. Abrahams S. Frontal lobe dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. A PET study./ Abrahams S., Goldstein L.H., Kew J.J. et all. // Brain.- 1996.-V.119.-P. 2105-20.

25. ALS CNTF Treatment study (ACTS) Phase III study group. The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale.Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. //Arch Neurol.- 1996.-V. 53.-P. 141-147.

26. Alter M. A family with amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism./ AL-Chalabi A., Andersen P.M., Chioza B., Shaw C., et all// J Neurol.- 1976.-V. 212.-P. 281-284.

27. Andersen P.M. Amyotrophic lateral sclerosis and CuZn-superoxide dismutase. A clinical, genetic and enzymatic study./ Andersen P.M// Doctoral thesis Umeä University: Umeä, Sweden 1997.

28. Andersen P.M. Genetic factors in early diagnosis of ALS./ Andersen P.M. // ALS and other motor neuron disorders.- 2000.-V. 1 (suppl 1).-P.l-12.

29. Andersen P.M., Amyotrophic lateral sclerosis associated with homozygosity for an Asp90Ala mutation in CuZn- superoxide dismutase./ Andersen P.M., Nilsson P., Ala-Hurula V. et all// Nat Genet.-1995.-V. 10.-P. 61-66.

30. Andersen P.M. Phenotypic heterogeneity in motor neuron disease patients with CuZn-superoxide dismutase mutation in Scandinavia / Andersen P.M., Nilsson P., Kerapen M-L., et all.// Brain.- 1997.- V.10.-P. 1723-1737.

31. Andersen P.M. Phenotypic heterogeneity in MND-patients with CuZn-superoxide dismutase mutation in Scandinavia/ Andersen P.M., Nilsson P., Kerenen M-L. et all. // Brain.- 1997.-V. 10.- P. 1723-1737.

32. Annegers J.F. Incidence and prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in Harris Country Texas 1985-1988 / Annegers J.F., Appel S., Lee J.R., Perkins P.//. Arch Neurol.- 1991.- V.48.- P. 589-93.

33. Appel S.H. A unifying hypothesis for the cause of amyotrophic lateral sclerosis, parkinsonism and Alzheimer's disease / Appel S.H. // Ann Neurol.- 1981.-V. 10.- P. 499-505.

34. Aran F.A. Researches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progressive)/ Aran F.A. // Arch Gén Méd.- 1850.- V.24, N 5-35.- P. 172-214.

35. Armon C. When is an apparent excess of neurologie studies cases epidemiologically significant? / Armon C., Daube J.R., O'Brien P.C., et all. //Neurology.- 1991.-V. 41.- P. 1713-18.

36. Armon C. Epidemiologic study of sporadic amyotrophic lateral sclerosis / Armon C., Kurland L.T., O'Brien P.C., Daube J.R.// Neurology.- 1991.- V.41.- P.1077-1084 .

37. Armon C. Antecedent medical disease in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study in Rochester,Minnesota, 1925-1987 / Armon C., Kurland L.T., O'Brien P.C., Muldre D.W. //Arch Neurol.- 1991.- V.48.- P. 283-6.

38. Armulf I. Sleep disorders and diaphragmatic function in patients with ALS / Armulf I., Siminowski T., Salachas F., et all.// Am J Crit Care Med.- 2000.-V. 161.-P. 849-56.

39. Averback P. Regular involvement of Clarke's nucleus in sporadic amyotrophic lateral sclerosis / Averback P., Crocker P. // Arch Neurol.-1982.- V.39.-P. 155-6.

40. Bach J.R. ALS: predictors for prolongation of life by non-invasive respiratory aids / Bach J.R. // Arch Phys med Rehab.- 1995.- V.76.- P. 828:32.

41. Bach J.R. Amyotrophic lateral sclerosis: prolongation of life by noninvasive respiratory aids / Bach J.R. // Chest.- 2002.- V.122.- P.92-8.

42. Banack S.A. Biomagnification of cycad neurotoxins in flying foxes / Banack S.A., Cox P.A. // Neurology.- 2003.- V.61.- P. 387-9.

43. Bell C. The nervous system of the human body / Bell C. 2nd ed. London: Longman, Rees, Orme, Brown & Green, 1830.- HOP.

44. Belsh JM. Amyotrophic lateral sclerosis: diagnosis management for the clinicians / Belsh JM, Schiffman PL, eds. Armonk, N.Y.// Futura.-1996.- P.41-3.

45. Bensimon G. A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis / Bensimon G., Lacomblez L., Meininger V. // N Eng J Med.-1994.-V. 330.-P. 585-91.

46. Bonduelle N. Amyotrophic lateral sclerosis / Bonduelle N. // In: Vinken P., ed. Handbook f clinical neurology, Vol.22. Amsterdam, Elsevier-North Holland, 1975.- P. 281-338.

47. Borasio G.D. Dopaminergic deficit in amyotrophic lateral sclerosis assessed with 1-123. IMP single proton emission computed tomography/ Borasio G.D., Linke R., Schwarz J. et all. // J Neurol Neurosurg Psychiatry.-1998.-V 65.- P. 263-5.

48. Boukaftane Y. Identification of six novel SOD1 gene mutation in familial amyotrophic lateral sclerosis / Boukaftane Y., Khoris J., Moulard B. et all. // Can J. Neurol Sci.- 1998.- V.25.- P.192-196.iL

49. Brain W.R. Disease of nervous system, 6 ed.1962 Oxford University Press, Oxford, P. 531

50. Brait K. Sporadic and familial parkinsonism and motor neuron disease./ Brait K., Fahn S., Schwarz G.A. // Neurology.- 1973.- V.23.-P.990-1002.

51. Brewis M. H. Neurological Disease in English city / Brewis M., Poskanzer D.C., Rolland C., Miller H. // Acta Neurol Scand.- 1966.-V.42 (Suppl 24).- P. 19-23.

52. Brown I.A. Chronic mercurialism a case of the clinical syndrome of amyotrophic lateral sclerosis/ Brown I.A. // Arch Neurol Psychiatry.-1954.- V.72.-P. 674- 681.

53. Chance P. Linkage of the gene for an autosomal dominant form of juvenile amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 9q34 / Chance P., Rabin B.A., Ryan S.G. et all. // Am J Hum Genet.- 1998.-V.3.-P.633-640.

54. Chance P. Linkage of the gene for an autosomal dominant form of juvenile amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 9q34 / Chance P., Rabin B.A., Ryan S.G. et all.// Am J Hum Genet.- 199.- V. 3.- P.633-640.

55. Chancellor A.M. Risk factors for motor neuron disease: A case -control study based on Scottish Motor Neuron Disease Register / Chancellor A.M., Slattery J.M., Fraser H., Warlow C.P. // J Neurol Neurosurg Psychiatry.- 1993.- V.56.- P. 1200-6.

56. Charcot J.M. Deus cas atrophie musculaire progressive avec lésions de la substance grise et des faisceaux antéro-latéraux de la moële épinere / Charcot J.M., Joffroy A. // Arch Phisiol Norm Path.- 1869.-V.2.-P.744-60.

57. Chio A. Rick factors in motor neuron disease: a case-control study / Chio A., Meineri P., Tribolo A., Schiffer D. Neuroepidemiology.- 1991.-V.10.- P. 174-184.

58. Cox P.A. Cycad neurotoxins, consumption of flying foxes, and ALS-PDC disease in Guam / Cox P.A., Sacks O.W. // Neurology.- 2002.- V. 58.- P.956-9.

59. Crapper D.R. Aluminium, neurofibrillary degeneration and Alzheimer' disease / Crapper D.R., Krishman S.S., Quittkat S.// Brain.-1976.- V.99.-P. 67-80.

60. Cudkowicz M.E. Epidemilogy of mutations in superoxide dismutase in amyotrophic lateral sclerosis / Cudkowicz M.E., McKenna-Vasek D., Sapp P.E. et all. // Ann Neurol.- 1997.-V. 2.- P.210-221.

61. Deapen D.M. A case-control study of amyotrophic lateral sclerosis / Deapen D.M., Henderson B.E. // Am J Epidemiol.- 1986.-V. 123- P.790-9.

62. Desai J. Extrapyramidal involvement in amyotrophic lateral sclerosis: backward falls and retropultion./ Desai J., Swash M.// J Neurol Neurosurg Psychiatry.- 1999.-V. 67.-P. 214-216.

63. Desport J.C. Factors correlated with hypermetabolism in patients with amyotrophic lateral sclerosis / Desport J.C., Preux P.M., Magy L., et all. // Am J Clin Nutr.- 2001.-V. 74.-P.328-34.

64. Desport J.C. Nutritional status is a prognostic factorfor survival in ALS patients / Desport J.C., Preux P.M.,Truong T.C. et all. // Neurology.- 1999.- V.53.-P. 1059-63.

65. Downie W.W. Studies with pain rating scales / Downie W.W., Leatham P.A., Rhind V.M. et al. // Ann Reum Dis.- 1978.-V. 37.- P.378-381.

66. Duchenn de Boulogne GBA Paralyse musculaire progressive de langue, du voile du palais et des lèvres: affection non encore décrite comme espèce morbide distincte. Arch Med Gen.- I860.- V.16.-P. 283431.

67. Duncan M.W. Beta-methylamino-L-alanint (BMAA) and amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism dementia of the western Pacific/ Duncan M.W. // Ann NY Acad Sei.- 1992.-V. 648.-P. 161-8.

68. Eisen A. Amyotrophic Lateral Sclerosis: A review./ Eisen A. // BC Medical Journal.- 2002.- V.44,N 7.- P.362-366.

69. Eisen A. Amyotrophic lateral sclerosis: a review. / Eisen A. // BC Medical Journal.- 2002.-V. 44 (7).-P. 362-366.

70. Eisen A. Amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson's disease and Alzheimer's disease: phylogenetic disorders of the human noecortex sharing many characteristics / Eisen A., Calne D. // Cli Neorol Sci.-1992.- V.19.- P.117-23.

71. Ellis E.R. Treatment of respiratory failure during sleep in patients with neuromuscular disease / Ellis E.R., Bye P.T.P., Bruderer J.W., et all // Am Rev Resp Disease.- 1987.- V.135.- P.148-52.

72. Emery A.E.H. Population frequencies of neuromuscular disease II. Amyotrophic Lateral Sclerosis (motor neuron disease) / Emery A.E.H. // Neuromuscular Disorders.- 1991.-V.1, N 5.- P.323-325.

73. Farrel D.F. Delayed neurological sequelae of electrical injuries / Farrel D.F., Starr A. //Neurology.- 1968.-V. 18.-P.601-606.

74. Felmus M.T. Antecedent events in amyotrophic lateral sclerosis / Felmus M.T., Patten B.M., Swanke L. // Neurology.- 1976.- V.26.-P. 176-182.

75. Fergusson K.A. Sleep-disordered breathing in ALS / Fergusson K.A., Strong M.J., Ahmad D., et all. // Chest.- 1996.- V.l 10.-P.664-9.

76. Feychtihg M. Occupational magnetic field exposure and neurodegenerative disease / Feychtihg M., Jonsson F., Pedersen N.L., Ahlbom A. // Epidemiology.- 2003.- V.14.- P.413-19; discussion 427-8.

77. Folstein M.F. "Mini-Mental State" a practical method for grading the cognitive state of patients for clinician / Folstein M.F., Folstein S.E., McHugh P.R.//J Psychiat Res.- 1975.-V. 12.-P. 189-198.

78. Forsgren L. Epidemiology of motor neuron disease in northern Sweden / Forsgren L., Almay B.G., Holmgren G., Wall S.// Acta Neurol Scand.- 1983.- V. 68.- P. 20-9.

79. Forsgren L. Epidemiology of motor neuron disease in northern Sweden / Forsgren L., Almay B.G.L., Holmgren G. et all.// Acta Neurol Scand.- 1983.- V. 68.- P.20-29.

80. Gawel M. Antecedent events in motor neuron disease / Gawel M., Zaiwalla A., Rose F.S. // J Neurol Neurosurg Psychiatry.- 1983.- V.46.-P. 1041-1043.

81. Gay P.C. Effects of alterations in pulmonary function and sleep variables on survival in patients with ALS / Gay P.C., Westbrook P.R., Daube J.R., et all. // Mayo Clin Proc.- 1991.- V.66.- P.686-943.

82. Gresham L.S. Amyotrophic lateral sclerosis and occupational heavy metal exposure: a case control study / Gresham L.S., Molgaard C.A., Golbeck A.L., et all. // Neuroepidemiology.- 1986.- V. 5.- P.29-38.

83. Gudcowicz M.E. Epidemiology of mutations in superoxide dismutase in amyotrophic lateral sclerosis / Gudcowicz M.E., McKenna-Vasek D., Sapp P.E., et all. // Ann Neurol 1997.-V.2.- P.210-221.

84. Guidetti D. Epidemiological survey of amyotrophic lateral sclerosis in province of Reggio Emilia, Italy: influence of environmental exposure of lead / Guidetti D., Bondavalli M., Sabadini R., et all. // Neuroepidemiology.- 1996.- V.15.-P.301-312.

85. Gunnarson L.G. A case-control study of motor neuron disease: its relation to heritability, and occupational exposure, particularly to solvents / Gunnarson L.G., Bodin L., Soderfeldt B., Axelson O. // Br J Ind Med.- 1992.- V.49.- P.791-8.

86. Gunnarson L.G. An epidemic-like cluster of motor neuron disease in a Swedish country during the period 1973-1984 / Gunnarson L.G., Lynger P.E., Veiga-Cabo J., de Pedro-Cuesta J.// Neuroepidemiology.- 1996.-V. 15.-P. 142-52.

87. Gunnarsson L-G. Motor neuron disease and dementia reported among 13 members of a single family / Gunnarsson L-G., Dahlbom K., Strandman E. //Acta Neurol Scand.- 1991.-V. 84.- P.429-433.

88. Gunnarsson L-G. Amyotrophic lateral sclerosis in Swedeen in relation to occupation / Gunnarsson L-G., Lindberg G., Soderfeldt B., Axelson O.U Acta Neurol Scan.- 1991.-V. 83.-P. 394-8.

89. Hakansson N. Neurodegenerative diseases in welders and other workers exposed to high levels of magnetic fields / Hakansson N., Gustavsson P., Johansen C., Floderus B // Epidemiology.- 2003.- V.14.-P.420-6; discussion 427-8.

90. Haley R.W. Excess incidence of ALS in young Gulf War veterans / Haley R.W. //Neurology.- 2003.- V. 61.- P.750-6.

91. Hamida M.B. Hereditary motor system disease (chronic juvenile amyotrophic lateral sclerosis) / Hamida M.B., Hentati F., Hamida C.B. // Brain.- 1990.- V.113-P.347-363.

92. Haynal A. Zusammenhang der amyotrophischen lateralsklerose mit gehauften Electrotraumata / Haynal A., Regli F. // Confin Neurol.-1964.- V.24.-P.189-198.

93. Hentati A. Linkage of recessive amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 2q33-2q35 / Hentati A., Bejaoui K., Pericak-Vence M.A. et all. // Nat Genet.- 1994.- V.7.- P.425-428.

94. Hentati A. Linkage of a common locus for recessive amyotrophic lateral sclerosis (abstr.)/ Hentati A., Ouahchi K., Pericak-Vence M.A. et all. // Am J Hum Genet.- 1997.- V.61 (suppl.).- A279.

95. Hirano A. Fine structural study of neurofibrillary changes in a family with amyotrophic lateral sclerosis / Hirano A., Nakano I., Kurland L.T. et all. // J Neuropathol Exp Neurol.- 1984.- V.43.- P.471-480.

96. Holloway S.M. The epidemiology of motor neuron disease in Scotland / Holloway S.M., Emery A.E.H. // Muscle and Nerve.- 1982.-V.5.- P. 131-133.

97. Horner R.D. Occurrence of amyotrophic lateral sclerosis among Gulf veterans / Horner R.D., Kamins K.G., Feussner J.R., et all.// Neurology.- 2003.- V.61.- P.742-749.

98. Howard R.S. Long term ventilation in neurjgenic respiratory failure / Howard R.S., Davidson G. // J Neurol Neusurg Psychiatry.-2003.- V.74.- P.24.

99. Hudson A.J. Amyotrophic lateral sclerosis and its association with parkinsonism, dementia, and other neurological disorders: a review / Hudson A.J. // Brain.- 1981.-V. 104.-P.217-47.

100. Ikeda M. Variable clinical symptoms in familial amyotrophic lateral sclerosis with a novel point mutation in the CuZn-superoxide dismutase gene / Ikeda M., Abe K., Aoki M. et all. // Neurology.- 1995.-V.45.- P.2038-2042.

101. Ince P.C. Corticospinal tract degeneration in the progressive muscular atrophy variant of ALS / Ince P.C., Evans J., Knopp M., et all. // Neurology.- 2003.- V.60.- P.1252-8.

102. Iwanaga K. Neuropathology of amyotrophic lateral sclerosis of long duration / Iwanaga K., Hayashi S., Okave M. et all. // Neurol Sci.-1997,- V.146.-P. 139-43.

103. Jackson M. Copper/zinc superoxide dismutase 1 and sporadic amyotrophic lateral sclerosis: analysis of 155 cases and identification of a novel insertion mutation / Jackson M., Al-Chalabi A., Enayat Z.E., et all. // Ann Neurol.- 1997.- V.42.-P. 803-807.

104. Johansen C. Mortality from amyotrophic lateral sclerosis, other chronic disorders, and electric shocks among utility workers / Johansen C., Olsen J.H. // Am J Epidemiol.- 1998.- V.148.-P. 362-8.

105. Kamel F. Lead exposure and amyotrophic lateral sclerosis / Kamel F., Umbach D.M., Munsat T.L., et all. // Epidemiology.- 2002.-V.13.-P.311-19.

106. Kasarskis E.J. Nutritional status of patients with ALS: relation of proximity of death / Kasarskis E.J., Berryman S., Vanderleest J.G., et all. // Am J Clin Nutr.- 1996.- V.63.-P. 130-7.

107. Katayama S. Numerous conglomerate inclusions in slowly progressive familial amyotrophic lateral sclerosis with posterior column involvement / Katayama S., Watanabe C., Nöda K. et al. // J Neurol Sci.-1999.- V.171, N1,- P. 72-7.

108. Kato S. Amyotrophic lateral sclerosis. Neurodegeneration / Kato S., Shaw P., Wood-Allum C. et all. // In: Dickson D.W., ed. The molecular pathology of dementia and movement disorders. Basel: ISN Neuropath Press, 2003.- P.350-68.

109. Kew J. Dementia with motor neuron disease / Kew J., Leigh P.N. // Baillieres Clin Neurol.- 1992.-V. l.-P. 611-26.

110. Kilness A.W. Amyotrophic lateral sclerosis in a high selenium environment / Kilness A.W., Hochberg F.H. // JAMA.- 1977.- V.237-P.2843-2844.

111. Kostic V. Midbrain dopaminergic neuronal degeneration in transgenic mouse model of familial amyotrophic lateral sclerosis / Kostic

112. V., Gurney M.E., Deng H.X. et all. // Ann Neurol.- 1997.- 41.- P.497-504.

113. Kostrzewa M. Superoxide dismutase 1 : Identification of a novel mutation in a case of familial amyotrophic lateral sclerosis / Kostrzewa M., Damian M.S., Müller U. // Hum Genet.- 1996.- V.98.- P.48-50.

114. Kuipers-Upmeijer J. Primary lateral sclerosis: clinical, neurophysiological and magnetic resonance findings / Kuipers-Upmeijer J., de Jager A.E.J., Hew J.M., et all // J Neurol Neorosurg Psychiatry.-2001.-V.71.- P.615-20.

115. Kurland L.T. Epidemiologic investigation of amyotrophic lateral sclerosis.2. Familial aggregation of dominant inheritance / Kurland L.T., Mulder D.W. //Neurology.- 1955.- V.5.-P. 182-96.

116. Kurlander H.M. Metals in spinal cord tissue of patient dying of motor neuron disease / Kurlander H.M., Patten B.M. // Ann neurol.-1979.-V. 6.- P.21-4.

117. Kurtzke J.F. Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis / Kurtzke J.F. // In: Rowland L.P.,ed. Human Motor neuron Diseases. New York: Raven Press, 1982.-P.281-302.

118. Kurtzke J.F. On statistical testing of prevalence studies / Kurtzke J.F. // J Chron Dis.- 1966.- V. 19.-P. 909-22.

119. Kurtzke J.F. Risk factor in amyotrophic lateral sclerosis / Kurtzke J.F. // Adv Neurol.- 1991.- V.56.- P.245-70.

120. Kurtzke J.F. Risk factors in amyotrophic lateral sclerosis. Adv Neurol 1991; 56: 245-70

121. Kusaka H. Neuropathology of the motor neuron disease Bunina body (abstr.) / Kusaka H. // Clinical Neurology.- 1999.-V. 39.- P.65-6.

122. Lacomblez L. Dose-ranging study of rilusole in amyotrophic lateral sclerosis / Lacomblez L., Bensimon G., Leigh P. et all. // Lancet.- 1996.-V. 347.- P.1425-31.

123. Lange D.J. Multifocal motor neuropathy with conduction block: is it distinct clinical entity? / Lange D.J., Latov N. et all. // Neurology.-1992.- V.42.- P.497-505.

124. Lawyer T. Amyotrophic lateral sclerosis: a clinicoanatomic study of 53 cases / Lawyer T., Netsky M.D. // Arch Neurol Psychiat (Chicago).-1953.- V.69.- P.171-92.

125. LeForesteire N. Does primary lateral sclerosis exist? A study of 20 patients and a review of literature / LeForesteire N., Maisonable T., Piquard A., et all. // Brain.- 2001,- V.124.- P. 1989-99.

126. Leigh P.N. The management of motor neuron disease /. Leigh P.N., Abrahams S., Al-Chlabi A., Ampong M-A., Goldstein H.L. et all. // J Neurol Nuerosurg Psychiatry.- 2003.- V.74 (suppl.IV).- iv 32-iv47.

127. Lilienfíld D.E. Projected neurodegenerative disease mortality in United States, 1990-2040 / Lilienfíld D.E., Perl D.P. // Neuroepidemiology.- 1993.-V.12.- P.219-28.

128. Livenson J.A. Laboratory reference for clinical neurophysiololgy / Livenson J.A., Ma D.S. // Philadelphia: P.A. Devis Company.-1992.-P.537.

129. Lomen-Hoerth C. Are amyotrophic lateral sclerosis patients cognitively normal? / Lomen-Hoerth C., Murphy J., Langmore S. et all // Neurology.- 2003,- V.60.- P.1094-7.

130. Low J. Therapeutic trails in amyotrophic lateral sclerosis: past, present and future / Low J., Conwit R., Miller R., Cudkowicz M. // In: amyotrophic lateral sclerosis. Brown R.H., ed. Second edition, Inoforma UK 2006.- P.335-356.

131. Luthy F. Observation de cas de sclerose laterale amyotrophique avec consideration particulière sur la participation sensitive/ Luthy F., Martin F.// Sweiz Med Swchr.- 1947.- V.25.- P.694-7.

132. Mathus-Vliegen L.M. Percutaneous endopscopic gastrostomy in patients with ALS and impaired pulmonary function / Mathus-Vliegen L.M., Louuwers L.S., Mrercus M.P. et all. // Gastrointest Endosc.- 1994.-V.40.-P.463-9.

133. McGuire V. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in three counties in western Washington state / McGuire V, Longstreth WT Jr, Koepsell TD, van Belle G. // Neurology.- 1996.- V.47.- P.571-3.

134. McGuire V. Occupational exposure and amyotrophic lateral sclerosis / McGuire V., Longstreth W.T., Nelson L.M, et all // Am J Epidemiol.- 1997.- V.145.- P.1076-1088.

135. Miller R.J. Practice parameter: the care of the patients with amyotrophic lateral sclerosis ( an evidens-based review)/ Miller R.J., Rosenberg J.A., et all. // Neurology.-1999.-V.52.-P. 1311-23.

136. Mills C.K. A case of unilateral progressive ascending paralysis, probably representing a new form of degenerative disease / Mills C.K. // J Nerv Ment Dis.- 1900.- V.27.- P. 195-200.

137. Mitchel J.D. Amyotrophic lateral sclerosis: toxins and environment / Mitchel J.D. // Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases.- 2000.- V.1.-P.235-250.

138. Mitchell J.D. Heavy metals and trace elements in amyotrophic lateral sclerosis / Mitchel J.D. // Neurol Clin.- 1987.- V.5.- P.43-60.

139. Mitsuyam Y. Presenile dementia with motor neuron disease in Japan: review of 26 cases / Mitsuyam Y. // J Neurol Nuerosurg Psychiatry.- 1984.- V.47.- P. 953-9.

140. Mulder D.W. Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis / Mulder D.W. In: Human Motor Neuron Disease (Rowland L.P. editor). Raven Press, New York, 1982

141. Murros K. Amyotrophic Lateral Sclerosis in Middle-Finland: An epidemiological study / Murros K., Fogelholm R. // Acta Neurol Scand.-1983.- V.67.- P.41-7.

142. Nakano I. Frontotemporal dementia with motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis with dementia) / Nakano I. // Neuropathology.- 2000.-V.1.-P. 68-75.

143. Neary D. Frontal lobe dementia and motor neuron disease / Neary D., Snowden J.S., Mann D.M. et all. // J Neirol Neurosurg Psychiatry.-1990.- V.53.-P. 23-32.

144. Neary D. Frontal lobe dementia and motor neuron disease / Neary D., Snowden J.S., Mann D.M. et all. // J Neurol Nuerosurg Psychiatry.-1990.- V.53.-P. 23-32.

145. Nelson L.M. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis / Nelson L.M., McGuire V. In: Amyotrophic lateral sclerosis. Second edition. Informa healthcare, 2006.- P.25-41.

146. Neudert C., Oliver D., Wasner M., Borasoi G.D. The course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosi / Neudert C.,

147. Oliver D., Wasner M., Borasoi G.D. // J Neurol.- 2001.- V.248.- P.612-16.

148. Noonan C.W. Occupational exposure to magnetic field in case-referent studies of neurodegenerative disease / Noonan C.W., Reif J.S., Yost M., Touchstone J. // Scand Work Environ Health.- 2002,- V.28.-P.42-8.

149. Norris F. Onset, natural history and outcome in idiopathic adult motor neuron disease / Norris F., Shepherd R., Denys E., et all. // J Neurol Sci.- 1993.- V.l 18 P.48-55.

150. Norris F.H. Adult spinal motor neuron disease / Norris F.H. In: Handbook of Clinical Neurology, System Disorders and Atrophies, 1975.- 22P. Vinken P.J., Bruin G.W. (ads.).

151. Norris F.H., U K.S. Amyotrophic lateral sclerosis and low urinary selenium levels// JAMA.- 1978.- V.239.- P.404.

152. Nygren I., Antonova K., Mattson P., Askmark H. Acta Neurol Scand.- 2005.- V.l 11,N 3.-P.180-185.

153. O'Brien T. Motor neuron disease: a hospice perspective / O'Brien T., Kelly M., Saunders C. //Br Med J.- 1992.- V.304.- P.471-3.

154. Oliver D. Palliative care and quality of life in amyotrophic lateral sclerosis / Oliver D., Borasio G.D. In: amyotrophic lateral sclerosis. Brown R.H., ed. Second edition, Inoforma UK 2006.- P.357-362.

155. Oliver D. Palliative care amyotrophic lateral sclerosis / Oliver D., Borasio G.D., Walsh D. Oxford: Oxford University Press, 2000.- 23OP.

156. Osler W. On heredity of progressive muscular atrophy as illustrated in the Farr family of Vermont / Osler W. // Arch Med.- 1880.- V.4.-P.316-320.

157. Panse F. Die Schädigungen des Nervensystems durch technische Electrizität / Panse F. // Monatshr Psychiat Neurol.- 1931.- V.78.- P. 193221.

158. Piemonte and Valle d' Aosta Register for Amyotrophic Lateral Sclerosis (PARALS). Incidence of ALS in Italy: evidence for uniform frequency in Western countries / Piemonte and Valle d' Aosta // Neurology.- 2001.- V.56.- P.239-44.

159. Pierci R.R. Repeat study of antecedent events in motor neuron disease / Pierci R.R., Patten B.M. // Ann Clin Res.- 1981.- V.13.- P.102-107.

160. Pinto A.C. Respiratory assistance with a non-invasive ventilator (Bipap) in MND/ALS patients: survival rates in a controlled trial / Pinto A.C., Evangelista T., Carvalho M., et all. // J Neurol Sei .- 1995.-V.129(Suppl.).- P19-26.

161. Polkey M.I. Measurment of respiratory muscle strength / Polkey M.I., Green M., Moxham J. // Thorax.- 1995.- V.50.- P.l 131-5.

162. Pringle C.E. Primary lateral sclerosis. Clinical features, neuropathology and diagnostic criteria. / Pringle C.E., Hudson A.J., Munoz D.G., et all. // Brain.- 1992.- V.l 15.- P495-520.

163. Radtke R.A. Abnormal sensory evoked potentials in amyotrophic lateral sclerosis/ Radtke R.A., Erwin A., Erwin C.W. // Neurology.-1986.- V.36.- P.796-801.

164. Riggio M.C. SOD1 gene: molecular screening in amyotrophic lateral sclerosis Italian families / Riggio M.C., Botti S., Gellera C. et all. //

165. European Neurological Society Conference, Milan, Italy , June 1999 (abstr.)

166. Robberecht W. D90A heterozygosity in the SOD1 gene is associated with familial and apparently sporadic amyotrophic lateral sclerosis / Robberecht W., Anguirre T., Van den Bosch L. et all. // Neurology.-1996.-V.47-P.1336-1339.

167. Roelofs-Iverson R.A. ALS and heavy metals: a pilot case control study / Roelofs-Iverson R.A., Mulder D.W., Elveback L.R., et all. // Neurology.- 1984.- V.34.- P.393-395.

168. Rosatti G. Studies on epidemiological, clinical and etiological aspects of ALS disease in Sardinia, Southern Italy / Rosatti G., Pinna L., Granieri E., et all. // Acta Neurol Scand.- 1977.- V.55.- P.231-44.

169. Ross M.A. Towards earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis families: revised criteria. RhCNTF ALS Study Group / Ross M.A., Miller R.G., Berchert L., et all. // Neurology.- 1998.- V.50.-P.768-72.

170. Rowland L. Riluzole for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis- Too seen to tell? / Rowland L. //N Eng J Med.- 1994.- V.330.-P.636-7.

171. Rowland L.P. Diverse forms of motor neuron diseases. In: Rowland L.P. (ed.) Human motor neuron diseases, 1982.- P. 185.

172. Sapp P.C. Identification of three novel mutations in the gene of CuZn-superoxide dismutase in patients with familial amyotrophic lateral sclerosis / Sapp P.C., Roaen D.R., Hosier B.A. et all. // Neuromuscular Dis.- 1995.- Y.5.- P.353-357.

173. Savitz D.A. Magnetic field exposure and neurodegenerative disease mortality among electric utility workers / Savitz D.A., Checkoway H., Loomis D.P. // Epidemiology.- 1998.- V.9.- P.398-404.

174. Scarpa M. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis in the province of Modena, Italy. Influence of environmental exposure of lead / Scarpa M., Colombo A., Panzetti P., Sorgato P. // Acta Neurol Scand.-1988.- V.77.- P.456-460.

175. Shimizu T. Autonomic failure in ALS with a novel SOD1 gene mutation / Shimizu T., Kawata A., Kato S. et al. // Neurology.- 2000.-V.54(7).-P.1534-7.

176. Siddique T. Linkage of a gene causing familiar amyotrophic lateral sclerosis to chromosome 21 and evidence of genetic-locus heterogeneity / Siddique T., Figlewicz D.A., Pericak-Vance M.A., et all // N Engl J Med.- 1991.- V.324.- P.1381-4.

177. Stambler N. Prognostic indicators of survivalin ALS. ALS CNTFstudy group / Stambler N., Charatan M., Cedarbaum J.M. // Neurology.- 1998.-V.50.-P. 66-72.

178. Swash M. Motor neuron disease: The clinical Syndrome / Swash M., Swartz M.S. In: Leigh P.N., Swash M. (eds.) Motor neuron disease. Springler-Verlag, London, 1995.- P. 1-17.

179. Thorntorn F.J. Amyotrophic lateral sclerosis: enteral nutrition provision- endoscopic or radiologyc gastrostomy?/ Thorntorn F.J., Fotheringham T., Alexander M. et all. // Radiology.- 2002.-V.224.-P.713-7.

180. Toosy A.T. Diffusion tensor imaging detects corticospinal tracts involvement at multiple levels in amyotrophic lateral sclerosis / Toosy A.T., Werring D.J., Orrel R.W., et all. // J Neurol Neorosurg Psychiatry.- 2003.- V.74.-P. 1250-7.

181. Traynor B.J. Incidence and prevalence of ALS in Ireland,1995-1997: A population-based study / Traynor B.J., Codd M.B., Corr B. et all. //Neurology.- 1999.- V.52.- P.504-9.

182. Traynor B.J. Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: a population-based study /. Traynor B.J., Codd M.B., Corr B., Forde C., Frost E., Hardiman O. // Archives of Neurology.- 2000.- V.57 (1).-P.109-13.

183. Traynor B.J. Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: a population-based study / Traynor B.J., Sodd M.B., Corr B. et all. // Arch Neurol.- 2000.- V.57.- P.109-13.

184. Ulug A.M. Diffusion tensor imaging in the diagnosis of primary lateral sclerosis / Ulug A.M., Grunewald T., Lin M.T., et all. // J Magn Reson Imaging.- 2004.- V.19.- P.34-9.

185. Wada M.Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam: a histochemical, immunohistochemical and ultrastructural investigation / Wada M., Uchiara T., Nakamra A., Oyanagi K. // Acta Neurol.- 1999.-V.98 (2).- P.150-6.

186. Waldron H.A. Lead poisoning in the ancient world / Waldron H.A. // Med Hist.- 1973.- V.17. P.391-399.

187. Weisskopf M. Prospective study military service and risk of amyotrophic lateral sclerosis / Weisskopf M., O'Reilly E., McCullough M., et all. // Neurology.- 2005.- V.64.- P.32-7.

188. Whiting M.G. Toxicity of cycads./ Whiting M.G. // Econ Bot.-1963.- V.17.- P.271-302.

189. Williams T.L. Parkinsonism in motor neuron disease: case report and literature review / Williams T.L., Shaw P.J., Lowe J. et all. // Acta Neuropathology.- 1995.- V.89.- P.275-83.

190. Wilson S.A.K. The amyotrophy of chronic lead poisoning: amyotrophic lateral sclerosis of toxic origin / Wilson S.A.K. // Rev Neurol Psychiatry.- 1907.-V. 5.- P. 441-455.

191. Wotwood A. Indicators and prevalence of malnutrition in MND / Wotwood A., Leigh P.N., et all. // Am J Clin Nutr.- 1998.- V.40.- P.159-63.

192. Yoshimasu F. Studies on amyotrophic lateral sclerosis by neuron activation analysis. 3. Systematic analysis of metals on Guamian ALS and PD cases / Yoshimasu F., Yasui M., Yase Y., et all. // Folia Psychiatr Neurol Jpn.- 1982,- V.36.- P.1730-1800.

193. Zhai P. Primary lateral sclerosis: A heterogeneous disorder composed of different subtypes? / Zhai P., Pagan F., Statland J., et all. // Neurology.- 2003.- V.60.- P. 1258-65.

194. Zigmond A.S. Hospital Anxiety and Depression scale / Zigmond A.S., Snaith R.P. // Acta Psychiatr Scand.- 1983.- V.67.- P.361-370.