Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.04, кандидат медицинских наук Храмова, Елена Алексеевна

• Храмова, Елена Алексеевна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Храмова, Елена Алексеевна

ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Нарушения слуха у детей и взрослых.

1.1.1 Структура тугоухости у детей, эпидемиология.

1.1.2. Проблема ранней диагностики нарушений слуха у детей.

1.1.3. Формирование слуховой системы и развитие слуховой функции и речи у детей.

1.1.4. Современные подходы к абилитации детей с нарушениями звуковосприятия.

1.2. Методы оценки слуха.

1.3. Слуховая нейропатия.

1.3.1. Предполагаемые факторы риска по слуховой нейропатии.

1.3.2. Особенности анализа акустических сигналов у пациентов со слуховой нейропатией.

1.3.3. Подходы к реабилитации пациентов со слуховой нейропатией.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ.

2.1. Общая характеристика исследуемых пациентов.

2.2. Методы исследования.

2.2.1 Анамнез.

2.2.2. Аудиологическое обследование.

2.2.3. Оценка слухоречевого развития детей.

2.3. Статистическая обработка.

ГЛАВА 3. ИССЛЕДОВАНИЕ СЛУХОВОЙ ФУНКЦИИ У ПАЦИЕНТОВ СО СЛУХОВОЙ НЕЙРОПАТИЕЙ.

3.1. Исследование слуховой функции у пациентов со слуховой нейропатией объективными аудиологическими методами.

3.1.1. Регистрация вызванной отоакустической эмиссии.

3.1.2 Регистрация слуховых вызванных потенциалов мозга.

3.1.3. Импедансометрия.

3.2. Исследование слуховой функции у пациентов со слуховой нейропатией субъективными аудиологическими методами.

3.3. Исследование развития слухоречевого поведения у детей со слуховой нейропатией.

ГЛАВА 4. ИССЛЕДОВАНИЕ РОЛИ НЕКОТОРЫХ ФАКТОРОВ РИСКА РАЗВИТИЯ СЛУХОВОЙ НЕЙРОПАТИИ.

4.1. Исследование частоты встречаемости высокого уровня билирубина у детей со слуховой нейропатией.

4.2. Исследование частоты встречаемости новорожденных с низкой массой тела при рождении среди детей со слуховой нейропатией.

4.3. Изучение частоты встречаемости новорожденных с малым сроком гестации среди детей со слуховой нейропатией.

4.4. Оценка частоты встречаемости новорожденных с бронхолегочной дисплазией и внутрижелудочковыми кровоизлияниями мозга среди пациентов со слуховой нейропатией.

4.5. Анализ частоты встречаемости сочетания разных патологических факторов у пациентов со слуховой нейропатией.

4.6. Исследование влияния генетического фактора на возникновение слуховой нейропатии.

ГЛАВА 5. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СЛУХОВОЙ НЕЙРОПАТИИ И СЕНСОНЕВРАЛЬНОЙ ТУГОУХОСТИ.

5.1. Значение объективных и субъективных методов оценки слуха.

5.2. Значение анализа факторов риска по нарушениям слуха.

5.3. Значение динамического наблюдения за слухоречевым развитием детей.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией»

Актуальность проблемы. Ежегодно в России выявляются тысячи детей с патологией слуховой системы [28]. Детская тугоухость имеет особое значение, так как патология слуха в детском возрасте является причиной нарушения психического и речевого развития ребенка. У 85% детей нарушение слуховой функции является врожденным или возникает на первом году жизни, т.е. до развития речи [17, 26]. Развитие таких детей, эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий определяется своевременной и правильной диагностикой нарушений слуха.

В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику ( объективных методов оценки слуха имеется реальная возможность выявлять слуховые расстройства у детей, начиная с первых дней жизни, включая недоношенных. Использование методов регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ), определяющей состояние волосковых клеток улитки, и слуховых стволомозговых вызванных потенциалов (КСВП), характеризующих проводимость слуховых путей, позволяет проводить дифференциальную диагностику расстройств слуха [1, 19, 20, 26]. Благодаря этому среди нарушений слуха в последние годы выделяется новый тип нарушений - слуховая нейропатия (СН) [186]. В отличие от сенсоневральной тугоухости, при которой повреждены наружные и внутренние волосковые клетки улитки, при СН наружные волосковые клетки сохранны.

Ввиду того, что СН выявлена недавно, исследования этого заболевания только начинаются и проводятся в основном за рубежом [19,20]. Сложность выявления СН и разнообразие клинической симптоматики этого расстройства затрудняют разработку адекватных реабилитационных мероприятий. Не ясны причины возникновения и механизмы этого нарушения. В ряде публикаций высказываются предположения о том, что вероятными причинами возникновения слуховой нейропатии могут быть высокий уровень билирубина, гипоксия, малый вес при рождении, демиелинизирующие заболевания [48, 59, 60, ,61, 62, 111, 152, 153, 172, 174, 175, 176, 190]. Есть сведения о наличии генетических факторов, связанных с развитием СН [39,46,47,48,92,99,100].

Особую проблему представляет выбор тактики реабилитации пациентов с СН, т.к. наблюдения, свидетельствуют, что традиционные в отношении пациентов с сенсоневральной тугоухостью методы не всегда эффективны для этой категории пациентов [155]. Как правило, все эти исследования выполнены на небольших группах пациентов, характерна определенная противоречивость результатов, полученных разными авторами.

В целом можно сказать, что в литературе отсутствуют данные о комплексном исследовании слуховой функции в процессе динамического наблюдения у детей со слуховой нейропатией. Между тем, такой подход с учетом анализа различных факторов риска развития заболевания дает возможность выяснить особенности слухового развития детей со слуховой нейропатией, позволяет уточнить патогенез нарушения и усовершенствовать его дифференциальную диагностику.

Цель исследования - совершенствование дифференциальной диагностики слуховой нейропатии посредством выявления особенностей развития слуховой функций и значимости различных факторов риска по тугоухости у детей, страдающих этим расстройством. Задачи исследования:

1. Проведение комплексного исследования слуховой функции и изучение особенностей слухоречевого развития у детей с CH.

2. Сравнительный анализ слуховой функции у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью в процессе динамического наблюдения.

3. Анализ значимости различных факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью.

4. Анализ возможных патогенетических механизмов возникновения слуховой нейропатии.

5. Разработку практических рекомендаций по дифференциальной диагностике СН и реабилитации пациентов, страдающих этим расстройством.

Изучаемое явление: особенности слуховой функции и факторы риска возникновения заболевания у пациентов со слуховой нейропатией.

Объект исследования. 42 пациента со слуховой нейропатией, 617 пациентов с сенсоневральной тугоухостью, в том числе 72 недоношенных новорожденных.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Отличительными особенностями слуховой функции детей со слуховой нейропатией являются стабильное отсутствие слуховых стволомозговых вызванных потенциалов, наличие задержанной вызванной отоакустической эмиссии, которая у части детей исчезает в возрасте до 2-х лет, а также снижение порогов слуха с 4 до 2 степени и выраженное улучшение поведенческих реакций на звуки в возрасте до 10-18 мес. Слухоречевое развитие у детей со слуховой нейропатией происходит с задержкой.

2. У детей со слуховой нейропатией расстройства слухового восприятия обусловлено 2-мя процессами - нарушением передачи информации в слуховые центры мозга и нарушением процессов созревания периферического и центрального отделов слуховой системы.

3. Для детей со слуховой нейропатией характерна высокая частота встречаемости недоношенности, малой массы тела при рождении, гипербилирубинемии, бронхолегочной дисплазии и внутрижелудочкового кровоизлияния мозга. При этом у большинства детей со слуховой нейропатией наблюдается сочетание нескольких этих факторов. Структура факторов риска по тугоухости у детей со слуховой нейропатией и сенсоневральной тугоухостью различна.

4. Различия в характеристиках слуховой функции и структуре факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью свидетельствуют о различиях в механизмах, лежащих в основе нарушений слуховой функции у этих групп пациентов, и указывают на этиологическую неоднородность этих форм патологии слуха. Новизна работы. Впервые проведено комплексное исследование слуховой функции в процессе динамического наблюдения у детей с СН. Выявлены особенности слуховой функции и закономерности развития слухоречевого восприятия у детей с СН. Обнаружено, что у детей с СН частота встречаемости недоношенности, малой массы тела при рождении, гипербилирубинемии, бронхолегочной дисплазии и внутрижелудочкового кровоизлияния мозга достоверно выше по сравнению с детьми с сенсоневральной тугоухостью и чем в среднем по популяции новорожденных. Показано, что сочетание этих патологических факторов у детей с СН встречается достоверно чаще, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью. Установлено, что значимость различных факторов риска по тугоухости у пациентов с СН и сенсоневральной тугоухостью различна.

Теоретическое и практическое значение работы. В результате проведенных исследований выявлены особенности слуховой функции и закономерности ее развития у детей с СН. Полученные данные о частоте встречаемости различных патологических факторов у детей с СН, а также о различиях в структуре факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью позволили выдвинуть предположение об этиологической неоднородности этих форм патологии слуха. Полученные результаты имеют важное значение для понимания механизмов нарушения звуковосприятия. Разработаны практические рекомендации по совершенствованию дифференциальной диагностики СН с сенсоневральной тугоухостью.

Апробация работы. Материалы работы были представлены на конференции молодых ученых (Санкт-Петербург, 2005, 2006); международной конференции физиологов (Санкт-Петербург, 2005); X съезде оториноларингологов Украины (Судак, 2005); конференции «Ранняя диагностика, лечение и социальная адаптация в нейропедиатрии» (Санкт-Петербург, 2005), междунар. интердисциплинарной конференции «Оптимальные модели организации специализированной службы» (Санкт-Петербург, 2005); конференции «Физиология слуха и речи», посвященной 100-летию со дня рождения чл.-корр. АН СССР Г.В. Гершуни (Санкт-Петербург, 2005); междунар. конференции аудиологов (Суздаль, 2006). XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, из них 5 тезисов и 2 статьи в журнале из списка ВАК.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 145-страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, 3-х приложений. Работа иллюстрирована 14 таблицами и 35 рисунками. Список литературы содержит 32 отечественных и 183 иностранных источников.

Заключение диссертации по теме «Болезни уха, горла и носа», Храмова, Елена Алексеевна

выводы

1. Для детей со слуховой нейропатией (СН) характерна стабильность данных регистрации коротколатентных слуховых стволомозговых вызванных потенциалов. У 91% детей потенциалы не регистрировались при первичном и повторных обследованиях. У 9% детей они регистрировались на стимулы уровнем более 95 дБ.

2. У 28 % детей с СН наблюдалось исчезновение задержанной вызванной отоакустической эмиссии в возрасте от 6 мес. до 2-х лет, что свидетельствует о прогрессировании у них патологического процесса с вовлечением наружных волосковых клеток.

3. Для большинства детей с СН характерна нестабильность поведенческих порогов слуха до возраста 8-18 мес. Как правило, в этот период пороги слуха у них понижаются с уровня 80-90 дБ до уровня 40-50 дБ и становятся стабильными. У 2 % детей с СН поведенческие пороги слуха сохранялись на уровне 80-90 дБ. У детей с СН наблюдается задержка развития реакций на окружающие звуки, понимания речи и собственной речи.

4. Полученные результаты свидетельствуют, что у детей с СН имеются нарушения передачи акустических сигналов в центральную слуховую систему и нарушения созревания слуховых путей и центров. В течение 12-18 мес. жизни у детей происходит процесс созревания слуховых путей и центров, что обеспечивает у большинства детей с СН условия для формирования основных механизмов анализа речи как акустических сигналов и, соответственно, для развития у ребенка понимания речи и собственной речи. Особенности слуховой функции у пациентов с СН и сенсоневральной тугоухостью свидетельствуют о различиях в механизмах, лежащих в основе нарушений слуховой функции у этих групп пациентов.

5. Выявлено, что у детей с СН частота встречаемости недоношенности, низкой массы тела при рождении, птербилирубинемии, бронхолегочной дисплазии и внутрижелудочкового кровоизлияния мозга достоверно выше, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью и в среднем по популяции новорожденных. У большинства детей с СН наблюдается сочетание нескольких этих факторов. Это позволяет рассматривать СН как одно из проявлений нарушения развития плода, предположительно фетопатии.

6. Установлено, что структура факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью различна. Различия в структуре факторов риска у пациентов с СН и сенсоневральной тугоухостью указывают на этиологическую неоднородность этих форм патологии слуха.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностика слуховой нейропатии должна проводиться на основании комплексного обследования слуховой функции с использованием объективных (регистрация КСВП, ЗВОАЭ, импедансометрия) и субъективных методов оценки слуха (поведенческая аудиометрия). Должны также учитываться данные динамической оценки слуховой функции и слухоречевого развития ребенка.

2. Диагноз слуховая нейропатия при обследовании недоношенных новорожденных со сроком гестации менее 28 недель в первые месяцы жизни может быть установлен лишь предварительно и для окончательного диагноза требуется повторное обследование в возрасте 8-10 мес.

3. Наличие у новорожденного признаков фетопатии (сочетание 3-х и более патологических признаков нарушения внутриутробного развития - гипербилирубинемия, низкая масса тела при рождении, срок гестации менее 32 недель, бронхолегочная дисплазия, внутрижелудочковые кровоизлияния головного мозга) является показанием для проведения у него комплексного аудиологического исследования и динамического наблюдения слуховой функции с использованием объективных и субъективных методов в течение 12-18 мес. При наличии комплекса этих нарушений имеется высокая вероятность выявления у ребенка слуховой нейропатии.

4. При диагностике СН необходимо учитывать возможность исчезновения ЗВОАЭ у пациента. В таких случаях диагностика основывается на данных расхождения результатов регистрации КСВП (их отсутствие) и поведенческих порогов слуха (40-50 дБ), а также наличия у ребенка признаков фетопатии.

5. Дети с СН должны состоять на учете в сурдоцентре, и при их реабилитации эффективны сурдопедагогические и логопедические методы.

6. Решение о слухопротезировании детей с СН должно приниматься индивидуально для каждого ребенка после достижения у него стабильных порогов слуха, как правило, в возрасте 18-24 мес. При слухопротезировании должны использоваться высококачественные цифровые слуховые аппараты малой мощности. Большая часть детей с СН не нуждаются в слухопротезировании.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Храмова, Елена Алексеевна, 2007 год

1. Альтман Я.А. Руководство по аудиологии / Я.А.,Альтман, Г.А. Таварткиладзе.- Москва.: ДМК Пресс, 2003.-359 с.

2. Бабияк В.И. Нейрооториноларингология: Руководство для врачей. / В.И.Бабияк, В.Р.Гофман, Я.А. Накатис / СПб: Гиппократ, 2002. 728 с.

3. Базаров В.Г. Основы аудиологии и слухопротезирования / В.Г. Базаров, В.А. Лисовский, Б.С. Мороз.-.М.: Медицина, 1984.- 252 с.

4. Бару А.В. Мозг и слух / А.В Бару, Т.А Карасева Изд-во Моск. Ун-та — М., 1971.-104 с.

5. Благовещенская Н.С. Отоневрологические симптомы и синдромы / Н.С Благовещенская. -М.: Медицина, 1990. -328 с.

6. Бобошко М.Ю. Слуховая труба / М.Ю. Бобошко, А.И. Лопотко.-С-Пб.: Спец. Лит., 2003.-360 с.

7. Вартанян И.А. Звук, слух, мозг / И.А. Вартанян.- Л.: Наука, 1981.- 175 с.

8. Вартанян И.А. Сенсорное восприятие / И.А. Вартанян, Л.Р. Гаврилов, Г.В. Гершуни. Л.: Наука, -1985.- С. 65-66.

9. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. Ю.Е. Вельтшцева, С.Ю.Каганова (СССР), В.Таля (ГДР).—М.: Медицина, 1986.-304 с.

10. Гельфанд С.А. Слух: введение в психологическую и физиологическую акустику / С.А. Гельфанд: Пер. с англ.- М.: Медицина, 1984.- 352 с.

11. Глухова Е.Ю. Особенности слуховых вызванных потенциалов у новорожденных / Е.Ю. Глухова // Вестн.оторинолар.- 1980.-№5.-С. 1722.

12. Говорун М.И. Кохлеопатия / М.И. Говорун, В.Р. Гофман, В.Е. Парфенов. -СПб., 2003.-173 с.

13. Диагностика и коррекция нарушенной слуховой функции у детей первого года жизни / Сост. Г.А. Шматко, Н.Д. Таварткиладзе, М.: Полиграф сервис. - 2001.-160 с.

14. Журавский С.Г. GJB2-reH глухоты: от научных открытий к практическому приложению / С.Г. Журавский, А.И. Лопотко // Российск.оторинолар. -2006.- №3(22). -С. 8-18.

15. Загорянская М.Е. Эпидемиология нарушений слуха у детей и потребность детского населения в слуховых аппаратах / М.Е. Загорянская, М.Г. Румянцева // Нарушение слуховой и вестибулярной функции (диагностика, прогноз, лечение).- С.П6.-1993.-С.4-9.

16. Загорянская М.Е. Возможности эпидемиологических методов исследования в совершенствовании помощи детям с нарушениями слуха / М.Е. Загорянская, М.Г. Румянцева, С.Б. Каменецкая. II Новости оториноларингологии и логопатологии.-1998.-№4.-С.9-12.

17. Козлов М.Я. Детская сурдоаудиология / М.Я. Козлов, А.Л. Левин. Л.: Медицина. - 1989.-С. 224.

18. Конигсмарк Б.В. Генетические и метаболические нарушения слуха / Б.В. Конигсмарк, Р. Д. Горлин. М.:- 1980.

19. Королева И.В. Нарушения слуха у детей в раннем возрасте: диагностика и реабилитация / И.В. Королева // Пособие для врачей.- СПб НИИ уха, горла, носа и речи.- 2004.-78 с.

20. Королева И.В. Современный подход к диагностике периферических и центральных нарушений слуха у детей / И.В. Королева // Учебное пособие. СПб ЛОР. -2000.-36 с.

21. Овсянников Д.Ю. Бронхолегочная дисплазия у детей / Д.Ю. Овсянников, Н.И. Петрук, Л.Г. Кузьменко // Педиатрия.-2004.- №1.-С.91-94.

22. Пальчик А.Б. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных / А.Б. Пальчик, Н.П. Шабалов. СПб.: Питер, 2000.-219 с.

23. Панченко Д.И. Заболевания нервных стволов / Д.И. Панченко. Киев, 1966.-432 с.

24. Розенблюм А.С. Проблема протезирования слуховой системы человека / А.С. Розенблюм, Г.С.Лях. -Ростов н/Д., 1981.- С. 77-96.

25. Розенблюм А.С. Новые методы диагностики нарушений слух / А.С. Розенблюм, Е.М. Цирульников.- СПб, 1993.- 54 с.

26. Сапожников Я.М. Современные методы диагностики, лечения и коррекции тугоухости и глухоты у детей / Я.М. Сапожников, М.Р. Богомильский. М,- 2001.-250 с.

27. Слуховая система / Ред. Я.А. Альтман.-Л.: Наука. 1990.-620 с.

28. Таварткиладзе Г.А. Единая система аудиологического скрининга / Г.А. Таварткиладзе // Метод.рекомендации. 96/150.-М.

29. Хечинашвили С.Н. Слуховые вызванные потенциалы человека / С.Н. Хечинашвили, Кеванишвили З.Ш. -Тбилиси, 1986.-365 с.

30. Храмова Е.А. Дифференциальная диагностика слуховой нейропатии у детей / //Российск.оторинолар. -2006.- №1(20). -С. 18-23.

31. Шабалов Н.П. Неонатология / Н.П.Шабалов.: Учебн. Пособие в 2-х т., Т.1. -М.:МЕДпресс-информ., 2004. -608 с.

32. Электродное протезирование слуха.-JI.: Наука, 1984.-215 с.

33. Abdala, С. Distortion product otoacoustic emission suppression in subjects with auditory neuropathy. / C. Abdala, Y.S. Sininger, A. Starr // Ear & Hear.- 2000.-№21.- P.0542-553.

34. Amatuzzi, M.G. Selective inner hair cell loss in premature infants and cochlear pathological patterns from neonatal intensive care unit autopsies / M.G. Amatuzzi, C. Northrop, A. Liberman // Otolaryngol. Head & Neck Surg 2001.-№127.- P.629-636.

35. Assessment and Management of Auditory Neuropathy / Auditory Dys-synchrony/Gravel J, Hood L, Mason S// Recommended Protocol 2004— Nov.

36. Auditory middle latency responses in children: effects of age and diagnostic category /N.Kraus, D.Smith, N.Reed et al. //EEG a. Clin. Neorophysiol.-1985.- Vol.62.-N2.-P.343-351.

37. Auditory neuropathy / A.Starr Picton, T.W. Sininger, Y.Hood // Brain.— 1996—Jun; 119 (Pt 3)—P.741-53.

38. Auditory neuropathy / M.S. Tapia, A. Almeran Latorre, M. Lirola // An Esp Pediatria/—2000—Nov; 53(5). P.399-404.

39. Auditory neuropathy in patients earring mutations in the otoferlin gene (OTOF) /Rodrigues-Ballesteros M, del Castillo FJ, Tapia MS //Hum Mutat. —2003—Dec; 22(6).-P. 451-456.

40. Bamford, J.M. Pure tone audiograms from hearing-impaired children / J.M. Bamford, I.M. Wilson, D. Atkinson // Predicting speech-hearing from the audiogram // Brit J of Audiol. 1981.-№.15 (1). - P.3-10.

41. Bellis T. Assessment and management of central auditory processing disorders in the educational setting /T. Bellis.-San Diego.: Singular Publ.Group, -1997.-349 p.

42. Berlin C.I. Auditory Neuropathy: using OAEs and ABRs from screening to management /C.I. Berlin.: SemHear, 1999.-№20.-P.307-315.

43. Berlin C.I. Autoimmune inner ear disease: basic science and audiological issues / C.LBerlin, L.J. BordelonHood // Neurotransmission and Hearing Loss: Basic Science, Diagnosis and Management (pp 137-146). San Diego. — 1997

44. Berlin, C.I. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants / C.I. Berlin, J. Bordelon , P. StJohn // Ear Hear.- 1998.-№19.-P. 3747.

45. Berlin C.I. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony ood / C.I .Berlin // Audiol Today.-2001.-№13.-P.7.

46. Berlin C.I. The search for auditory neuropathy patients and connexin 26 patients in schools for the deaf / C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet // ARO Abstract.- 2000.-№ 23.-P. 23-24.

47. Berlin, C.I. Does Type I afferent neuron dysfunction reveal itself through lack of efferent suppression? / C.I. Berlin, L.J. Hood, R.P. Cecola // Hearing Research. -1993.-№ 65.-P. 40-50.

48. Berlin, C.I. Hearing aids: only for hearing impaired patients with abnormal otoacoustic emissions. In C.I. Berlin (Ed.). Hair Cells and Hearing Aids./ C.I. Berlin, L.J. Hood, M.S. Hurley.- / San Diego, CA: Singular Publishing Group. -1996- P. 99-111.

49. Berlin C.I. Auditory neuropathy/dys-s.ynchrony: after diagnosis, then what? / C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet // Sem Hear. 2002.-№23 (3).-P. 209-214.

50. Berlin C.I. Auditory neuropathy/dys-synchrony (AN/AD) / C.I .Berlin, L.J. Hood, K. Rose // Management and results in 193 patients. Assoc for Res in Otol.- 2003.-P. 883.

51. Borg E. Theories of middle-ear muscle function. In S. Silman (Ed.). The Acoustic Reflex: Basic Principles and Clinical Applications / E. Borg, S.A. Counter, G. Rosier// Orlando.:Academic Press.- 1984.-P. 63-99.

52. Cassandro E. Otoneurological findings in Friedreich's ataxia and other inherited neuropathies / E. Cassandro, F. Mosca, L. Sequino. Audiol.-1986.-№24.-P. 84-91.

53. Chance, P.F. Molecular genetics of Charcot-Marie-Tooth disease and related neuropathies / P.F. Chance, K.H. Fishbeck, // Human Molecular Genetics.-1994.-№ 3 .-P. 1503-1507.

54. Cone-Wesson B. Amplification and rehabilitation strategies for patients with auditory neuropathy / B. Cone-Wesson, G. Ranee, Y.S. Sininger // In Y.S. Sininger & A. Starr (Eds.), Auditory Neuropathy.- San Diego.: Singular Publishing.-2001.- P. 37-50

55. Corley V.M. Auditory neuropathy and a mitochondrial disorder in a child / V.M. Corley, L.S. Crabbe // Case study. J Am Acad Audiol. 1999.-№10.-P. 484-488.

56. Cox L. Infant assessment: developmental and age related considerations /L.Cox //The auditory brainstem response /Ed. J.Jacobsen. San Diego: College-Hill.-1985.-P.298-316.

57. Davis H. The audiometric utility of the brain stem response to low frequency sounds/H. Davis, S.K. Hirsh//Audiol. 1979.-№15.-P.181-195.

58. Davis H. An active process in cochlear mechanics / H. Davis. Hear Res. -1983.-№9.-P. 79-90.

59. Deltenre P. Auditory neuropathy with preserved cochlear microphonics and secondary loss of otoacoustic emissions / P. Deltenre, A.L. Mansbach, C. Bozet// Audiol.-1999.-№ 38(4).-P. 187-95.

60. Deltenre, P. Auditory neuropathy: A report on three cases with early onsets and major neonatal illnesses / P. Deltenre, A.L. Mansbach, C. Bozet // Electroenceph Clin Neurophys. 1997.-№104.-P. 17-22.

61. Dunkley C. Screening and follow up assessment in three cases of auditory neuropathy / C. Dunkley, A. Famsworth , S. Mason // Arch of Dis in Childhood.- 2003.-№88.- P.25-26.

62. Franck, K.H. Developing a multidisciplinary clinical protocol to manage pediatric patients with auditory neuropathy / K.H. Franck, D.M. Rainey, Montoya // Sem Hear. 2002.-№23 (3). - P.225-237.

63. Freyman R.L. Frequency discrimination as a function of tonal duration and excitation-pattern slopes in normal and hearing-impaired listeners / R.L. Freyman, D.A. Nelson, J. // Acoust Soc Am. 1986- №79.-P 1034-1044.

64. Freyman, R.L. Frequency discrimination as a function of signal frequency and level in normal-hearing and hearing-impaired listeners / R.L. Freyman, D.A. Nelson.: J Speech Hear Res. 1991.-№34.-P.1371-1386.

65. Frolenkov M. Genetic insights into the morphogenesis of inner cells / M. Frolenkov // Focus on organogenesis. July, 2004. - Vol. 5. - P. 189-234.

66. Gorga M.P. From laboratory to clinic: a large scale study of distortion product otoacoustic emissions in ears with normal hearing and ears with hearing loss / M.P. Gorga, S.T. Neely, B. Ohlrich // Ear Hear. 1997.-№18.-P.440-455.

67. Gorga M.P. Case of recurrent, sudden sensorineural hearing loss in a child / M.P. Gorga, P.G.Stelmachowicz, S.M.Barlow // J Am Acad Audiol 1995.-№6.-P. 163-172.

68. Gorga M.P. Some comparisons between auditory brainstem response threshold, latencies, and the pure-tone audiogram / M.P. Gorga, D.W. Worthington, J.K. Reiland // Ear Hear.-1985.-№6.-P. 105-112.

69. Gravel J.S. Behavioural, electrophysiologic, and otoacoustic measures from a child with auditory processing dysfunction / J.S. Gravel, D.R. Stapells // Case report. J Am Acad Audio.- 1993.-№ 14.-P. 412-419.

70. Harris F.P. Exploring cochlear status with otoacoustic emissions. The potential for new clinical applications. In M.S. Robinette & T.J. Glattke (Eds.) Otoacoustic Emissions/ F.P. Harris, R. Probst // Clinical Applications. 2002.-P. 213-242.

71. Harrison R.V. An animal model of auditory neuropathy / R.V. Harrison // Ear Hear.-1998.-№ 19.-P. 355-361.

72. Hashimoto I. Brainstem auditory evoked potentials recorded directly from the human brainstem and thalamus / I. Hashimoto, Y. Ishiyama, Yoshimoto // Brain.- 1981.-№104. -P.841-859.

73. Henry B.A. The relationship between speech perception and electrode discrimination in cochlear implantees/ B.A. Henry, C.M. McKay, H.J. McDermott // J Acoust Soc Am.-№ 108.-P. 1269-1280.

74. Hood L.J. Auditory neuropathy: what is it and what can we do about it? / LJ. Hood// Hear Journal.- 1998.-№51(8).-P.647-667.

75. Hood L.J. A review of objective methods of evaluating neural pathways/ L.J. Hood // Laryngoscope. 1999.-№10,9.-P. 1745-1748.

76. Hood L.J. Suppression of otoacoustic emissions in normal hearing individuals. In C. Berlin (Ed.), Hair Cells and Hearing Aids/ L.J. Hood, C. Berlin, A. Hurley // Singular Publishing Group. San Diego. - 1996.-P.57-72.

77. Houston D.M. Development of pre-word-learning skills in infants with cochlear implants / D.M. Houston, E.A. Ying, D.B. Pisoni //Volta Review. -2004.-№103 (4).-P. 303-326.

78. Hung K. L. Auditory brainstem responses in patients with neonatal hyperbilirubinemia and bilirubin encephalopathy / K.L. Hung // Brain and Development- 1989.-№11 .-P.297-301.

79. Hyde M.L. Audiometric accuracy of the click ABR in infants at risk for hearing loss/ M.L. Hyde, K. Riko, K. J. Malizia // Am Acad Audiol.-1990.-№1.-P. 59-74.

80. Jabbari B. Early abnormalities of brainstem auditory evoked potentials in Friedreich's ataxia: Evidence of primary brainstem dysfunction / B Jabbari,., D.M Schwartz,., D.M. MacNeil // Neurology.-1983.-№33.-P. 1071-1074.

81. Javel E. Electrical stimulation of the auditory nerve. III. Response initiation sites and temporal fine structure / E. Javel, R.K. Shepherd // Hear Res.-2000.-P. 45-76.

82. Javel E. Basic response properties of auditory nerve fibres. / E. Javel // Neurobiology of Hearing.-1986. P. 213-245.

83. Jerger J.F. Otoacoustic emissions, audiometric sensitivity loss, and speech understanding: a case study / J.F. Jerger, K.Fong, E. Tseng // Am Acad Audiol.- 1992.-№3.-P. 283-286.

84. Kaga K. Auditory nerve disease of both ears revealed by auditory brainstem responses, electrocochleography and otoacoustic emissions. / K. Kaga, M. Nakamura, M. Shinogami // Scand Audiol.-1996.-№25.-P. 233-238.

85. Kapadia, S. Are normal hearing thresholds a sufficient condition for click-evoked otoacoustic emissions? / S. Kapadia, M J Lutman // Acoust Soc Am.-1997.-№101.-P. 3566-3576.

86. Katona G. Transitory evoked otoacoustic emission (TEOAE) in a child with profound hearing loss / G. Katona, B. Buki, Z. Farkas // Int J Ped Otorhinolaryngol.-1993.-№26.-P. 263-267.

87. Kemp D.T. Otoacoustic emissions, their origin in cochlear function, and use system / D.T. Kemp // British Medical Bulletin.-2002.-Vol.63.- P. 223-241.

88. Kemp D.T. Stimulated acoustic emission from the human auditory system / D.T. Kemp//J Acoust Soc Am.-1978.-№64.-P. 1386-1391.

89. Kileny P.R. Neurological aspects of infant hearing assessment / P.R. Kileny, C.M.T. Robertson // J Otolaiyngol.-1985.-№14.-P. 34-39.

90. Kitzes, L.M. & §emple, M.N. (1985). Effects of neonatal unilateral ablation: single unit responses in the inferior colliculus. J Neurophysiol 53: 1483-1500.

91. Konradsson, K.S. Bilaterally presented otoacoustic emissions in four children with profound idiopathic unilateral hearing loss / K.S. Konradsson // Audiol 1996.-№35.-P. 217-227.

92. Kovach M.J. A unique point mutation in the PMP22 gene is associated with Charcot-Marie-Tooth disease and deafness. / M.J. Kovach, J.P. Lin, S. Boyajiev II Ami Hum Genet.-1999.-№64.-P. 1580-1593.

93. Kraus N. Consequences of neural asynchrony: A case of auditory neuropathy./ N. Kraus, A.R. Bradlow, J. Cheatham // J Assoc Res in Otolaryngol.-2000.-№ 1 (l).-P. 33-45.

94. Kraus N. Auditory neurophysiologic responses and discrimination deficits in children with learning problems / N. Kraus, T.J. McGee, T.D. Carrell // Science.-1996.-№273.-P. 971-973.

95. Kraus N.A. Absent auditory brainstem response: Peripheral hearing loss or brainstem dysfunction? / N.A. Kraus, O. Ozdamar, L. Stein // Laryngoscope.-1984.-№94.-P. 400-406.

96. Kuwabara S. Activity-dependent excitability changes in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: A microneurographic study / S Kuwabara, Y.Nakajima, T. Hattori II Muscle & Nerve.-1999.-№22.-P.- 899-904.

97. Lee J.S.M. Screening for auditory neuropathy in a school for hearing impaired children./ J.S.M Lee, B. McPherson, L.L.N. Wong // Int Journ Paed 0torhinolaryngol.-2001 .-№61 .-P. 39-46.

98. Lenhardt, M.L. Childhood auditory processing disorder with brainstem evoked response verification / M.L. Lenhardt // Arch Otolaryngol.-1981.-№107.-P. 623-625.

99. Lenoir M. Age-related structural investigation of the Bronx Waltzer mutant mouse cochlea: scanning and transmission electron microscopy / M. Lenoir, R. Pujol // Hear Res.-1984.-X2l3.-P. 1123-1134.

100. Leonardis L. Hereditary motor and sensory neuropathy associated with auditory neuropathy in a Gypsy family / L. Leonardis, M. Popovic, C. Timmerman // Eur J Physiol.-2000.-№439.- P.208-210.

101. Levine R.A. Effects of multiple sclerosis brainstem lesions on sound lateralization and brainstem auditory evoked potentials./ R.A. Levine, J.C. Gardner, B.C. Fullerton // Hear Res.-1993.-№68.-P. 73-88.

102. Levitt H. Speech and language development in hearing impaired children. / H. Levitt, N. McGarr // Hearing Impairment in Children Parkton, MD: York Press.-1988.-P. 375-388.

103. Liberman M.C. Effects of selective inner hair cell loss on DPOAE and CAP in carboplatin-treated chinchillas. / M.C. Liberman, C.P. Chesney, S,G. Kujawa //Aud Neuro.-1997.-№3 .P. 255-268.

104. Liberman, M.C. Structure-function correlation in noise damaged ears: A light and electron-microscopic study. In Basic and Applied Aspects of Noise-Induced Hearing Loss. / Liberman, M.C., Dodds, L.W. & Learson, D.A. // NewYork.-1986.-P. 163-176

105. Licklider, J.C.R. The influence of interaural phase relation upon the masking of speech by white noise / J.C.R. Licklider // J Acoust Soc Am.-1948.-№20.-P. 150-159.

106. Lonsbuiy-Martin B.L. Distortion product emissions in humans: I. Basic properties in normally hearing subjects./ B.L. Lonsbury-Martin, F.P. Harris, B.B. Stagner // Ann Otol Rhino Laryngol.-1990.-№147.-P. 3-14.

107. MOeller M.P. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing./ M.P. MOeller // Pediatrics.-2000.-№ 106(3).- P. 1-21.

108. MacArdle B. Speech pattern audiometry in hearing impaired children / B. MacArdle, V. Hazan, D. Prasher // Brit J Audiol.-1999.-№33(6).-P. 383-393.

109. Macrae J.H. Permanent threshold shift associated with overamplification by hearing aids./ J.H. Macrae // J Sp Hear Res.-1991.-№34.-P. 403-414.

110. Macrae J.H. Temporary and permanent threshold shift caused by hearing aid use./ J.H. Macrae // J Sp Hear Res.-1995.-№38.-P. 949-959.

111. Madden C. Clinical and audiological features in auditory neuropathy / C. Madden, M. Rutter, L. Hilbert // Arch Otolaryngol Head Neck Surg.-2002.-№128.-P. 1026-1030.

112. Markides A. Age at fitting of hearing aids and speech intelligibility / A. Markides // Brit J Audiol.-1986.-№20.-P. 165-167.

113. Marsh R.R. Is it auditory dys-synchrony? Comment on "On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony"/ R.R. Marsh // Audiol Today .-2002.-№ 14(3).-P. 36-37.

114. Mason J.C. Cochlear implantation in patients with auditory neuropathy of varied etiologies / J.C. Mason, A. De Michele, C. Stevens // Laryngoscope.-2003.-№113(l).-P. 45-49.

115. McDonald W.I. The effects of experimental demyelination on conduction in the central nervous system / W.I. McDonald, T.A. Sears // Brain.-1970.-№93.-P. 583-598.

116. Melcher J.R. Generators of the brainstem auditory evoked potential in the cat. Ill: Identified cell populations / J.R. Melcher, N.Y. Kiang // Hear Res.-1996.-№93 .-P. 52-71.

117. Melcher J.R Generators of the brainstem auditory evoked potential in the cat. II. Correlating lesion sites with waveform changes -/ Melcher, J.R. Guinan, J.J. Jr., Knudson, I.M. // Hear Res.-1996.-№93.-P. 1-27.

118. Michalewski H.J. Latency variability and temporal interrelationships of the auditory event-related potentials (N1, P2, N2, and P3) in normal subjects. / H.J. Michalewski, D.K. Prasher, A. Starr // Electroenceph Clin Neurophys.-1986.-№65.-P. 59-71.

119. Micheyl O. The role of excitation-pattern cues and temporal cues in the frequency and modulation-rate discrimination of amplitude-modulated tones./

120. O. Micheyl, B.CJ. CJvloore, RJP. Carlyon // J Acoust Soc Am.-1998.- №104: 1039-1050.

121. Miyamoto R.T. Cochlear implantation in auditory neuropathy / R.T. Miyamoto, K. Her Kirk, J. Renshaw // Laryngoscope.-1999.-№109.P. 181185.

122. Moller A.R. Hearing its physiology and pathophysiology / A.R. Moller // Academic Press.-2000.-№75.P. 703-708.

123. Moller A.R. Compound action potentials recorded intercranially from the auditory nerve in man / A.R. Moller, P.J. Janetta // J Exp Neurol.-1981.-№74.-P. 862-874.

124. Moore, B.C.J. Pitch discrimination and phase sensitivity in young and elderly subjects and its relationship to frequency selectivity / B.C.J. Moore, R.W. Peters // J Acoust Soc Am.-1992.-№91.-P. 2881-2893.

125. Moore B.CJ. Frequency difference limens for narrow bands of noise. J Acoust Soc Am.-1973 .-№54.- P. 888-896.

126. Moore B.C. Frequency difference limens for short-duration tones / B.CJ. Moore // J Acoust Soc Am 1973.-№54. P. 610-619.

127. Moore B.C. Speech perception in people with cochlear damage. In Perceptual consequences of cochlear damage / B.CJ. Moore // Oxford: Oxford University Press.-1995.-P. 147-172.

128. Moore B.CJ. Perceptual consequences of cochlear hearing loss and their implications for the design of hearing aids / B.CJ. Moore // Ear Hear.-1996.-№ 17.-P. 133-160.

129. Moore B.CJ. Psychology of Hearing / B.CJ. Moore // Academic Press, San Diego.-1997- P. 2881-2893.

130. Moore, B.CJ. Formulae describing frequency selectivity as a function of frequency and level and their use in calculating excitation patterns./ B.CJ. Moore, B.R. Glasberg //HearRes.-1987.-№28.-P. 209-225.

131. Morlet T. Maturation of transient evoked otoacoustic emissions / T. Morlet // Series in Audiology.-1999.-VoU.- P.13-19.

132. Nadol, J.B. Primary Cochlear Neuronal Degeneration / J.B. Nadol, O.Sininger, A. Starr// San Diego: Singular Publishing.-2001.-P. 99-140.

133. Nakamura H. Auditory nerve and brainstem responses in new-bom infants with hyperbilirubinemia. / H. Nakamura, S. Takada, R. Shimabuku // Ped.-1985.-P. 703-708.

134. Norton S.J. Evoked otoacoustic emissions and extratympanic cochlear microphonics recorded from human ears. / S.J. Norton, R. Ferguson, K. Mascher // Twelfth Midwinter Research Meeting of the Association for Research in Otolaryngology.-1989.-227 pp.

135. O'Leaiy M.J. Electrode insertion trauma in cochlear implantation./ M.J. O'Leary, J. Fayad, W.F. House // Ann Otol Rhinol Laryngol.-1991.-№100(9).- P. 695-699.

136. Ouvrier R. Correlation between the histopathologic, genotypic, and phenotypic features of hereditary peripheral neuropathies in childhood / R. Ouvrier // J Child Neurol.-1996.-№ 11.-P. 133-146.

137. Park M.S. Diagnostic potential of distortion product otoacoustic emissions in severe or profound sensorineural hearing loss./ M.S. Park, J.H. Lee // Acta Otolaiyngol (Stockh).-1998.-№l 18.-P. 496-500.

138. Parkins C.W. Temporal response patterns of auditory-nerve fibres to electrical stimulation in deafened squirrel monkeys / C.W. Parkins // Hear Res.-1989.-№ 41.-P. 137-168.

139. Pender M.P. The pathophysiology of acute experimental allergic encephalomyelitis in the rabbit/ M.P. Pender, T.A. Sears // Brain.-1984.-№ 107.-P. 699-726.

140. Perazzo L.M. Ontogeny of brainstem auditory nuclei / L.M. Perazzo, J.K. Moore //Abstr. Assoc.Ress.Otolaiyngol.-1991 .-P.21.

141. Perazzo L.M. Ontogeny of brainstem auditory pathway: axonal maturation L.M. Perazzo, J.K. Moore, A.Braun// Abstr. Assoc.Ress.Otolaryngol.-1992.-P.146.

142. Peterson A. Outcomes of cochlear implantation in children with auditory neuropathy / A. Peterson, J. Shallop, C. Driscoll // J Am AcadAudiol.-2003.-№14(4).-P. 188-201.

143. Phillips D. Response timing constraints on the cortical representation of sound time structure / D. Phillips, S. Hall // J Acoust Soc Am.- 1990.-№ 88.-P. 1403-1411.

144. Picton T.W. Recording auditory brainstem responses from infants/ T.W. Picton, A. Durieux-Smith, L Moran // Int J Paed Otorhinolaryngol.-1994.-№28.-P. 93-110.

145. Picton T.W. Objective evaluation of aided thresholds using auditory steady-state responses / T.W Picton, A. Durieux-Smith, S.C. Champagne // J Am Acad Audiol.-1998.-№ 9.-P. 315-331.

146. Polich D. Effects of age on the P-300 component of the event related potential from auditory stimuli: peak definition, variatuion and measurement /D.Polich, L.Howard, A.Starr // J. Gerontol.-1985.-Vol.40.-N3.-P.721-726.

147. Prieve B.A. Otoacoustic emissions in an adult with severe hearing loss. / B.A. Prieve, M.P. Gorga, S.T. Neely // J Sp Hear Res.-1991.-№ 34.-P. 379-385.

148. Psarommatis I.M. Profound hearing loss and presence of click-evoked otoacoustic emissions in the neonate: a report of two cases / I.M. Psarommatis, M.D. Tsakanikos, A.D. Kontorgianni // Int J Ped Otorhinolaryngol.-1997.-№39.-P. 237-243.

149. Pujol R. Development of neurosensory structures in the human cochlea / Pujol R., M. Lavigne-Rebillard // Acta Otolaryngol.-1992. Suppl. 112.- P.259-264.

150. Pujol R. Development of the human cochlea / R. Pujol // M Acoust Soc Am.-1982.-№72.-P. 131-141.

151. Pujol. R. Maturation of the human cochlea / R. Pujol. // Series in Audiology.-1999.-Vol.1.-P. 5-11.

152. Ramkalawan, T.M. The effects of hearing loss and age of intervention on some language metrics in young hearing impaired children./ T.M. Ramkalawan, A.C. Davis // Brit J Audiol.-1992.-№26.-P. 97-107.

153. Ranee G. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy / G. Ranee, D.E. Beer, B. Cone-Wesson // Ear Hear.-1999.-№ 20.-P. 238-252.

154. Ranee G. Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy / G. Ranee, B.Cone-Wesson, J. Wunderlich // Ear Hear.-2002.-№23.-P. 239-253.

155. Ranee G. Steady-state evoked potential and behavioural hearing thresholds in a group of children with absent click-evoked auditory brainstem response./ Ranee, G., Dowell, R.C, Rickards, F.W., // Ear Hear.-1998.-№ 19.-P.48-61.

156. Ranee G. Perceptual characterisation of children with auditory neuropathy./ G. Ranee, McKay, C Grayden // Ear Hear.-2004.-№25.-P. 34-46.

157. Ranee G. Hearing threshold estimation in infants using auditory steady state responses./ G. Ranee, R. Roper, L. Symonds // J Am Acad Audiol.- .-2005.-№2.-P. 23-61.

158. Rapin I. "Auditory neuropathy": physiologic and pathologic evidence calls for more diagnostic specificity / I. Rapin. J. Gravel // Hearing Research. — 2002. —Vol.170, Iss.1-2. —P.32-47.

159. Rapin, I. "Auditory neuropathy": physiologic and pathologic evidence calls for more diagnostic specificity / I.Rapin, J.Gravel // Int J Ped 0torhinolaryngol.-2003.-№ 67.-P. 707-728.

160. Rasminsky M. Intemodal conduction in undissected demyelinated nerve fibres / M. Rasminsky, T.A. Sears // J Physiol.-1972.-№227.-P. 323-350.

161. Restak R.M. The Infant Mind /R.M.Restak.-N.-Y.:Doubleday a.Comp.-1986.-384p.

162. Ruben R.J. The ontogeny of Human Hearing / R.J. Ruben // Acta Otolaryngol.-1992.- Suppl. 112.-P. 192-196.

163. Ryan A. Absence of cochlear outer hair cells: effect on behavioural auditory thresholds / A Ryan, P. Dallos // Nature.-1975.-№253.-P. 44-46.

164. Satya-Murti S. Auditory dysfunction in Friedreich's Ataxia: Result of spiral ganglion degeneration./ S. Satya-Murti,., A.T. Cacace, P. Hanson // Neurol.-1980.-№ 30.-P. 1047-1053.

165. Schrott A. Hearing with selective inner hair cell loss./ A Schrott,., K Stephan, H. Spoendlin // Hear Res.-1989.-№ 40.-P. 213-220.

166. Sek A. Frequency discrimination as a function of frequency, measured in several ways. / A. Sek, B.C. Moore //J Acoust Soc Am.-1995.-№ 97.-P. 24792486.

167. Sellick P.M. Measurement of basilar membrane motion in the guinea pig using the Mossbauer technique / P.M. Sellick, R. Patuzzi, B.M. JohnstoneJ // Acoust Soc Am.-1982.-№72.-P. 131-141.

168. Shallop, J.K. Auditory neuropathy/dys-synchrony in adults and children. Sem Hear / J.K Shallop // 2002 23(3): 215-223.

169. Shallop J.K. Cochlear implants in five cases of auditory neuropathy: postoperative findings and progress / J.K Shallop, A. Peterson, ,G. Facer // Laryngoscope.-2001.-№ 111.-P. 555-562.

170. Shapiro SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system /S.M. Shapiro // Pediatrial Neurology. —2003. — Nov.; 29(5). —P410-421.

171. Shapiro, S.M. Bilirubin toxicity in the developing nervous system./ Shapiro, S.M. // Ped Neurol 2003,29(5): 410-421.

172. Shirane, M. The effects of hypoxia on sensory cells of the cochlea. / M. Shirane, R.V. Harrison // Scanning Microscopy, 19871: 1175-1183.

173. Simmons B.F. Perceptual theories of middle ear muscle function / B.F. Simmons // Ann Otol Rhino Laryngol.-1964.-№73.-P. 724-740.

174. Simmons J.L. Auditory neuropathy: case study with hyperbilirubinemia / J.L. Simmons, K.L. Beauchaine // J Am Acad Audiol.-2000.-№1 l.-P. 337-347.

175. Sininger, Y.S. Patients with auditory neuropathy: Who are they and what can they hear? / Y.S. Sininger, S. Oba // San Diego: Singular Publishing.- 2001.-P. 37-50.

176. Sininger Y.S. Hearing loss due to auditory neuropathy./ Sininger, Y.S., Hood, L.J., Starr, A., // Audiol Today.-1995.-№7.-P. 10-13.

177. Sohmer H. Recording of the cochlear microphonic potential with surface electrodes./ H. Sohmer, H. Pratt // Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1976.-№ 40.-P. 253-260.

178. Spoedlin H. Optic cochleovestibular degerations in hereditary ataxias. II. Temporal bone pathology in two cases of Friedriech's ataxia with vestibulocochlear disorders / H. Spoedlin, // Brain.-1974.-№97.P. 41-48.

179. Squires K.C. Electrophysiological evaluation of higher level auditory processing. / K.C. Squires, K.E. Hecox // Sem Hear.-1983.-№ 4(4).-P.415-432.

180. Stapells D.R. Estimation of the pure-tone audiogram by the auditory brainstem response: a review. / D.R. Stapells, P. Oates //Audiol & Neuro-Otol.-1997.-№2(5).-P. 257-280.

181. Stapells D.R. Thresholds for auditory brainstem responses to tones in notched noise from infants and young children with normal hearing or sensorineural hearing loss./ Stapells, D.R., Gravel, J.S., & Martin, B.A. // Ear Hear-1995.-№ 16.P. 361-371.

182. Stapells D.R. Electrophysiologic measures of frequency specific auditory function. / D.R. Stapells, T.W. Picton, A. Durieux-Smith // Needham Heights.-1994.- P. 251-283.

183. Starr A. Absence of both auditory evoked potentials and auditory percepts depedent on timing cues / A. Starr, Y. Sininger, L. Tonakawa // Brain.-1991.-№114.-P. 1157-1180.

184. Starr A. Pathology and physiology of auditory neuropathy with a novel mutation in the MPZ gene / A. Starr // Brain.- 2003.-№126.-P. 1604-1619.

185. Starr A. Pathophysiology of auditory neuropathy / A. Starr, T.W. Picton, R. Kim // San Diego: Singular Publishing.-2001.- P. 67-82.

186. Starr A. Auditory Neuropathy / A. Starr, T.W Picton // Brain.-1996.-№119(3).-P. 741-753.

187. Starr A. The varieties of auditory neuropathy / A. Starr, Y.S Sininger, H. Pratt, // J Basic & Clin Physiol Pharmacol.- 2000.-№11(3).P. 215-230.

188. Starr A. Cochlear receptor (microphonic, summating potentials, and otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditoiy brainstem potentials) activity in auditory neuropathy / A. Starr, Y.S. Sininger, T. Nguyen // Ear Hear.- 2001.-№22.-P. 91-99.

189. Starr A. Transient deafness due to temperature-sensitive auditory neuropathy/ A. Starr, Y.S Sininger, M. Winter // Ear Hear.- 1998.-№19.-P.169-179.

190. Stein L. Brainstem abnormalities in neonates with normal otoacoustic emissions / Stein, L., Tremblay, K, J. Pasternak // J Acoust Soc Am.-2001.-№77.-P. 621-627.

191. Stephanova D.I. Excitability properties of normal and demyelinated human motor nerve axons / D.I. Stephanova, M. Daskalova // Electromyogr Clin Neurophysiol.- 2004.-№44.-P. 147-152.

192. Stockard, J.E. Auditory brainstem response variability in infants / J.E. Stockard, J.J. Stockard // Starr, A., Picton, T.W. & Kim, R. 1983.-№4.-P. 11-23.

193. Takeno, S. Cochlear function after selective inner hair cell degeneration induced by carboplatin / S.Takeno, R.V. Harrison // Hear Res.-1994.-№75.-P. 93-102.

194. Tallal P. Language disabilities in children: perceptual correlates / P. Tallal // Int J Ped Otorhinolaryngol.-1981 .-№3 .-P. 1-3.

195. Tang T.P.Y. Auditory neuropathy/auditory dys-synchrony in school children with hearing loss: frequency of occurence./ T.P.Y Tang // Int J Ped Otorhinolaryngol.-2004.-№68.-P. 175-183.

196. Trautwein, P. Cochlear implantation of patients with auditory neuropathy /Trautwein, P., Shallop J., Fabry, L. // San Diego: Singular Publishing.-2001.-P. 37-50

197. Trautwein, P. Cochlear implantation of auditory neuropathy/ P. Trautwein, Y.S. Sininger, R. Nelson // J Am Acad Audiol.-2000.-№11.-P.309-315.

198. Tyler R.S. Speech perception by children. Cochlear Implants: Audiological Foundations /R.S. Tyler // Singular, San Diego.- 1993 pp. 191-256

199. Tyler R.S. Frequency resolution and discrimination of constant and dynamic tones in normal and hearing-impaired listeners / R.S. Tyler, E.J. Wood, M.A. Fernandes // J Acoust Soc Am.-1983. -№74.-P.l 190-1199.

200. Van Tasell D.J. Temporal cues for consonant recognition: Training, talker generalization, and use in evaluation of cochlear implants./ D.J. Van Tasell, D.G. Greenfield, J.J. Logemann // J Acoust Soc Am .-1992.-P. 1247-1257.

201. Wang J. Effects of selective inner hair cell loss on auditory nerve fibre threshold, tuning and spontaneous and driven discharge rate / J. Wang, N.L Powers, P. Hofstetter // Hear Res.- 1997.-№107.-P. 67-82.

202. Wedenberg E. Prenatal test of hearing / E. Wedenberg // Acta otolaryngol.-1965.-Vol.206.-(Suppl).-P. 27-32.

203. Weiss T.F. Stages of degradation of timing information in the cochlea: A comparison of hair-cell and nerve-fibre responses in the alligator lizard / Weiss, T.F. & Rose, C. // Hear Res.- 1988.-33M.-P. 67-174.

204. Widen J.E. Progressive neural impairment: case report / J.E. Widen, J.A. Ferraro // J Am Acad Audiol.-1995.-№6.-P. 217-224.

205. Worthington, D.W. Quantifiable hearing and no ABR: Paradox or error? / D.W. Worthington, J. Peters // Ear Hear.-1980.-№1.P. 281-285.

206. Wright, B.A., Lombardino, L.J., King, W.M, Puranik, C.S., Leonard, CM. & Merzenich, M.M. (1997). Deficits in auditory temporal and spectral resolution in language-impaired children. Nature 387: 176-178.

207. Yakowlev P.I. The myelogenetic cycles of regional maturation of the brain / P.I. Yakowlev, A.R. Lecours // Regional development of the brain in early life/ Ed.A.Minkowski.-London:Oxford: Blackwell.-1967.-P.3-70.

208. Yates G.K. Mechanical preprocessing in the mammalian cochlea. G.K Yates,., G.K., Yates, J, B.M// (1992). Trends in Neuroscience 15: 57-61.

209. Yellin, M.W.(1989). Norms for disproportionate loss in speech intelligibility. Yellin, M. W., Jerger, J. & Fifer, R.C. Ear Hear 10(4): 231-234.

210. Yoshinaga-Itano C. Language of early- and later-identified children with hearing loss / C. Yoshinaga-Itano, AL. Sedley., DK. Coulter // Ped.- 1998.-№102(5).-P. 1161-1233.

211. Zeng, F.G. Clear speech perception in auditory neuropathy subjects / F.-G. Zeng, S Liu // Sp Hear Res.-2000.-P. 39-59.

212. Zeng, F.G., Perceptual consequences of disrupted auditory nerve activity. F.G Zeng, Y.Y Kong, HJ. Michalewski // J Neurophysiol

213. Zeng F.G. Supra threshold processing deficits due to desynchronous neural activities in auditory neuropathy / F.G.Zeng, S. Oba, A Starr, // In Physiological and Psychophysical bases of Auditory Function.- 2001.- P. 365372.

214. Zeng F.G. Temporal and speech processing deficits in auditory neuropathy / F.G. Zeng, S. Oba, S. Garde // Neuroreport. -1999.-10(16).- P. 3429-3435.

215. Zeng, F.G. Psychoacoustics and speech perception in auditory neuropathy / F.G.Zeng, S. Oba, S. Garde // San Diego: Singular Publishing. -2001.-P. 3750.

216. Zeng, F.G. Treatment of auditory neuropathy: cochlear implants or hearing aids / F.G. Zeng, L. Sheng, A. Starr // International Hearing Aid Research Conference (IHCON).-2002.-P. 143-172.

217. ЛИСТ АНАМНЕЗА (дети с нарушениями слуха или дети группы риска в возрасте до 6-ти мес.)1. Анкетные данные1. ФИО№и\б

218. Возраст/(дата рождения)Дата обследования1. Адрес (индекс), телефон

219. Сведения о семье (родители ФИО, возраст, профессия, проф.вредность; братья, сестры - возраст)1. Мать1. Отец

220. Наследственность (слух, речь):4. Перинатальный анамнез

221. Беременность по счетуОсобенности протекания (без особенностей, токсикоз1ой\ 2ой половины, угроза выкидыша недель, анемия, грипп, ОРВИ, хламидиоз,микоплазмоз, резус-несовместимость, внутриутробная гипоксия,)

222. Мать:группа крови, Rh Отец: группа кровиРебенок

223. Наличие родственников с нарушениями слуха ДА/НЕТ

224. Роды по счету срочные\ преждевременн ые\ запоздалые, безводный период1. Срок гестацииМасса тела

225. Особенности протекания родов ( кесарево сечение, затяжные, быстрые)

226. Первый крик (сразу, после стимуляции, не было) Оценка по Апгар

227. Асфиксия (да\ нет)(ацидоз) Обвитие пуповиной (да\нет)

228. Гемолитическая болезнь ( 1,2,3 ) Уровень билирубинаПродолжительность

229. ИВЛ (да/нет)продолжительность1. Характер сосания1. КардиопатииНефропатии

230. Эмбриональные щели (губа,небо,позвоночник,уретра)1. Дисплазии1. БЛДПневмонияСДР1. Гепатиты (В, С)Ф-50RWTbc

231. Эндокринные нарушенияТравмы мозга1. СудорогиОперации7 Диагноз1. Данные ОАЭ

232. Дата Левое ухо Правое ухо тимпанограмма

233. Дата Порог обнаружения Межпиковые интервалы Ла пе тентный риод