Результаты одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.44, кандидат медицинских наук Матвейчук, Артем Марьянович

• Матвейчук, Артем Марьянович
• кандидат медицинских наук
• 0

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Матвейчук, Артем Марьянович

Введение стр.

Глава I Обзор литературы

Глава П Клиническая характеристика пациентов и методы исследования.

2.1. Этиологические факторы развития аневризм восходящего отдела аорты.

2.2. Данные физикального обследования

2.3. Данные инструментальных методов исследования

2.4 Обсуждение

Глава III Техника выполнения одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах.

3.1 Вспомогательные методы

3.2. Хирургическая коррекция патологии восходящего отдела аорты и аортального клапана.

3.3. Варианты доступа к митральному клапану

3.4. Методики коррекции патологии митрального клапана

3.4.1 Протезирование митрального клапана

3.4.2.Реконструктивные вмешательства на митральном клапане

3.5. Интраоперационная оценка адекватности реконструктивной коррекции

3.6 Коррекция патологии трикуспидального клапана

3.7 Обсуждение

Глава IV Непосредственные результаты одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах.

4.1. Нелетальные послеоперационные осложнения

4.2. Госпитальная летальность

4.3. Непосредственные результаты оперативного лечения

4.4. Обсуждение

Глава V Отдаленные результаты одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах.

5.1. Результаты реконструкции митрального клапана на отдаленных сроках наблюдения

5.2. Отдаленные результаты после протезирования митрального клапана

5.3 Контрольная группа исследования.

5.4 Обсуждение

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах»

Актуальность темы

По данным НЦССХ им. А.Н. Бакулева аневризмы восходящей аорты с аортальной недостаточностью встречаются у 1,7% больных с аортальными пороками сердца. Накопленный мировой опыт показывает, что среди больных, оперированных по поводу приобретенных пороков сердца, протезирование восходящей аорты и аортального клапана выполняется у 812% пациентов. (Г.И. Цукерман с соавт. 1996, А.И. Малашенков с соавт. 1996, Edwards et al. 1973, Gott V. 1986, Borst H. et al 1996 и др.)

Большинство кардиохирургов в настоящее время при коррекции аневризм восходящей аорты используют методику, предложенную Bentall Н. De Bono в 1968 в модификации С. Cabrol (1981) или N. Т. Kouchoukos (1986).

В течение последних 10 лет в России география вмешательства на восходящем отделе аорты значительно расширилась. Наряду с ведущими московскими кардиохирургическими центрами (НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, РНЦХ им. Б.В. Петровского РАМН, НИИТиО МЗ РФ), в клиниках городов: Новосибирск, Санкт-Петербург, Нижний Новгород, Пермь, Кемерово, Краснодар, Екатеринбург и др. широко выполняются подобные операции.

Несмотря на достигнутые успехи остаются нерешенными ряд вопросов связанных с хирургическим лечением «осложенных» форм, таких как, сопутствующая патология атриовентрикулярных клапанов сердца, коарктация аорты, сопутствующая кардиальная патология. Пациенты с таким диагнозом, как правило, составляют группу тяжелых больных с выраженной сердечной и хронической полиорганной недостаточностью.

Частота сопутствующих поражений атриовентрикулярных клапанов, среди пациентов с аневризмой восходящей аорты составляет: от 3 до 21%

Gott V.E et al 2002, David Т.Е. et. all 2000, H.G. Borst et al 1998, Crawford S. et al 1995, Edvin Prifti et al 2002), занимая второе место после поражения коронарных артерий (Borst H.G., Stone С. et al., 1989; Kouchoukos N.D. et al., 1997). Такой значительный разброс в частоте встречаемости связан с характерным состоянием тканей и патоморфологической картиной, носящей широкий диапазон при различной этиологии развития аневризмы восходящего отдела аорты.

Разнообразные обширные поражения аорть1 и наличие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии часто ставят хирурга перед вынужденным выбором: отказаться от радикальной операции в пользу ограниченной хирургической процедуры, уменьшая при этом риск, или расширить объем вмешательства.

На сегодняшний момент нет единого подхода к диагностике и лечению таких больных. Не разработан общепринятый алгоритм диагностики и не установлен приоритет какого-либо диагностического метода при обследовании этой крайне тяжелой группы больных, позволяющего быстро установить достоверный диагноз и выбрать правильную тактику лечения.

В первую очередь это касается умеренных патоморфологических изменений на атриовентрикулярных клапанах. С одной стороны функциональные и анатомические характеристики атриовентрикулярных клапанов, отличны от таковых у аортального клапана. Анатомические компоненты которых имеют большие границы безопасности, компенсируя функцию, друг друга и делая возможным получение удовлетворительных исходов при отсутствии адекватного анатомического результата. С другой стороны следует отметить, что в преимущественном большинстве случаев в основе поражения атриовентрикулярных клапанов у данных больных лежит генетически детерминированное заболевание - с-м Марфана. Для которого характерна миксоматозная дегенерация атриовентрикулярных створок со снижением их механической прочности (Collod G. et al 1996, . Sood S. et al 1996, Sakai L. et al 1986, Williams C. et al 1982).

В настоящее время данные операции заняли определенное место в структуре кардиохирургических вмешательств, однако число их относительно не велико и недостаточно для проведения обобщающих исследований даже в крупных кардиохирургических центрах, о чем свидетельствует небольшое количество публикаций по этой проблеме. Отсутствуют обобщающие научные работы, в которых на основе анализа клинического материала были бы освещены результаты разных методов диагностики и лечения.

Перечисленные обстоятельства определяют актуальность изучения методов диагностики и лечения данной группы пациентов, что будет способствовать снижению летальности у больных с аневризмой восходящей аорты и сопутствующим поражением атриовентрикулярных клапанов.

Цель настоящей работы — оценить непосредственные и отдаленные результаты одномоментных вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах, в зависимости от выбранного метода коррекции патологии атриовентрикулярных клапанов.

Для решения поставленной цели определены следующие задачи:

1. Определить показания к одномоментному вмешательству на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах.

2. Обосновать оптимальную технику коррекции пороков атриовентрикулярных клапанов в сочетании с аневризмой восходящего отдела аорты.

3.Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургической коррекции аневризмы восходящего отдела аорты в сочетании с поражением атриовентрикулярных клапанов сердца.

Научная новизна

1. Впервые в России разработаны показания для одномоментных вмешательств на восходящей аорте с сопутствующей патологией атриовентрикулярных клапанов.

2. Обоснован выбор метода коррекции пороков атриовентрикулярных клапанов при сочетанной патологии.

3. Оценены непосредственные и отдаленные результаты одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах.

Практическая значимость

Проведенные исследования дали возможность показать перспективы улучшения результатов хирургического лечения аневризм восходящего отдела аорты в сочетании с поражением атриовентрикулярных клапанов. На основании полученных данных выработаны показания к различным методам хирургического лечения при аневризмах восходящего отдела аорты и атриовентрикулярных клапанах. Разработаны тактика и определены технические особенности хирургических операций при различных анатомических вариантах пороков атриовентрикулярных клапанов и аневризмы восходящего отдела аорты. Определены анатомические условия, при которых показано вмешательство на А-В клапанах при аневризме восходящего отдела аорты. Даны конкретные рекомендации к использованию тех или иных способов коррекции пороков атриовентрикулярных клапанов. Указана последовательность хирургических манипуляций, позволяющая наиболее рационально использовать время ишемии миокарда и остановки кровообращения.

Полученные выводы могут быть использованы во всех кардиохирургических центрах и отделениях, занимающихся хирургическим лечением патологии восходящего отдела аорты, а также врачами практического здравоохранения.

Реализация результатов работы

Результаты работы, научные выводы и практические рекомендации используются в практической работе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и могут быть использованы в практической работе кардиохирургических центров страны.

Структура работы

Диссертация изложена на 149 страницах машинописного текста и состоит из введения 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 178 отечественных и иностранных источника. Работа иллюстрирована 25 таблицами, 12 рисунками и 5 диаграммами.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Матвейчук, Артем Марьянович

Выводы:

1. Показанием к одномоментному выполнению вмешательства на атриовентрикулярных клапанах у пациентов с аневризмой восходящего отдела аорты является гемодинамически значимый органический порок или «относительная» недостаточность клапанов более II степени.

2. При выборе метода коррекции патологии митрального клапана предпочтение следует отдавать его протезированию. У исходно тяжелой категории больных для сокращения времени искусственного кровообращения и пережатия аорты, возможно выполнение реконструктивных вмешательств, в том числе через корень аорты.

3. Изменения трикуспидального клапана у пациентов с аневризмой восходящего отдела аорты имеют, как правило, «функциональный» характер и напрямую зависят от выраженности пороков левых отделов сердца. При коррекции порока . трикуспидального клапана предпочтение следует отдавать пластическим методам.

4. Совершенствование хирургической техники, анестезиологического пособия, искусственного кровообращения, послеоперационного ведения больных, а также раннее, плановое хирургическое вмешательство позволило снизить госпитальную летальность с 28,5% до 10,2% за последние 5 лет.

5. В отдаленные сроки наблюдения наиболее стабильные результаты получены в группе с протезированием митрального клапана. Больные с некорригированной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов (до II степени) подлежат динамическому наблюдению с целью своевременной коррекции порока.

Практические рекомендации

1. Методом выбора коррекции патологии восходящего отдела аорты врожденной этиологии (с-м Марфана, медионекроз и др.) является радикальная операция по методике Бенталла - Де Боно или ее модификации.

2. При выполнении одномоментных хирургических вмешательств на восходящей аорте и атриовентрикулярных клапанах целесообразно использовать определенную последовательность этапов операции. Первым этапом выполняется коррекция патологии А-В клапанов, вторым выполняют вмешательство на восходящем отделе аорты.

3. При наличии хорошей визуализация створок митрального клапана через корень аорты, размерах ФК аортального клапана >25 мм., небольших размерах левого предсердия при значительном увеличении размеров левого желудочка и отсутствии порока трикуспидального клапана возможно выполнение протезирования или реконструкции митрального клапана трансаортальным доступом.

4. Обязательным этапом после реконструктивного вмешательства на митральном клапане является оценка компетентности клапана и выполнение интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ сразу после завершения искусственного кровообращения, что позволяет избежать ранних реопераций, связанных с остаточной регургитацией на клапане.

5. Неизбежность дегенеративного процесса при с-ме Марфана заставляет рассматривать каждого пациента с выполненной пластикой МК, как потенциального кандидата на повторную операцию, что диктует необходимость постоянного динамического контроля, за данной категорией пациентов.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Матвейчук, Артем Марьянович, 0 год

1. Белов Ю.В. «Руководство по сосудистой хирургии с атласом оперативной техники» Москва «Де Ново» 2000 г.

2. Белов Ю.В. Чарчян Ю.Р. «Аневризмы восходящей аорты с аортальной недостаточностью». Москва 2006 г.

3. Белов Ю.В., Гене А.П. Степаненко А.Б. «Хирургические технологии в лечении аневризм грудного и торакообдаминального отдела аорты».// Хирургия 2003. -№2. С. 22-27.

4. Белов Ю.В., Сандриков В.А. и др. «Диагностика аневризм и расслоения восходящего отдела аорты и оценка результатов реконструктивных операций методом Чп ЭхоКГ». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001. №5. - С. 39-42.

5. Белов Ю.В, Хамитов Ф.Ф. «Распространенность, этиология, патогенез и классификация торакообдаминальных аневризм аорты». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001. № 1. - С. 67-70

6. Борш П.А. «Клинико-гемодинамическая оценка отдаленных результатов клапаносохранющих операций при митральных пороках сердца». // Дисс. канд. мед наук 1987.

7. Ю.Гассан Сияга «Непосредственные результаты сложных реконструктивных операций на митральном клапане». // Дисс. канд. мед. наук 1986

8. П.Герхард М.М., Бретшнейдер Х.Ю., Прюссе К.Ю. «Физиология и патофизиология сердца». М., 1990. С. 292

9. Дезмешкевич С.П., Стивенсон Л.У. «Болезни митрального клапана». // Медицина 2000 г.

10. Домницкая Т.М. «Исследование глубоких вен нижних конечностей с помощью ультразвуковой доплерографии у больных с аномально расположенными хордами сердца» // Тер. Архив.- 1997.- № 4. -С. 22-24

11. Н.Земцовский Э.В. «Соединительнотканные дисплазии сердца». // "Политекс" С Петербург 1998 г

12. Константинов Б.А. Белов Ю.В. Кузнечевский Ф.А. «Аневризмы восходящего отдела аорты и дуги». // ACT Астрель Москва 2006 г.

13. Константинов Б.А. Белов Ю.В. Степаненко А.Б. «Хирургическая тактика у больных с аневризмами восходящего отдела аорты». // Ангиология и сосудистая хирургия 2004. № 3. С. - 81-88.

14. Константинов Б.А., Белов Ю.В., Соборов М.А. «Аневризма аорты с аортальной недостаточностью: патоморфология и хирургическая тактика». // Кардиология 1999. №. - 11, С.- 4-8.

15. Константинов Б.А., Прелатов В.А., Иванов В.А., Малиновская Т.Н. «Клапаносберегающие реконструктивные операции в хирургии пороков сердца». //М. 1989. С.-140.

16. Макаренко В.Н. «Диагностика хирургических заболеваний аорты и ее ветвей с помощью спиральной компьютерной томографии» // Дисс. доктора наук Москва 2001.

17. Малашенков А. И. Русанов Н.И., Мовсесян P.A., Фаминский Д.О. «Хирургическое лечение расслаивающей аневризмы восходящей аорты с аортальной и митральной недостаточностью». // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 1990. №8. - С. - 68-69.

18. Малашенков А.И, Скопин И.И., Нарсия Б.Е., Макушин A.A. «Реконструкция аортального клапана у больных с многоклапанными пороками сердца». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997. -№5.-С. -45

19. Малашенков А.И, Скопин И.И., Нарсия Б.Е., Макушин A.A. «Реконструкция аортального клапана у больных с многоклапанными пороками сердца». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997. № 5. - С. - 45.

20. Малашенков А.И. Мовсесян P.A. Макачев И.И. «Демонстрация больного с синдр. Марфана после операции протезирования восходящей аорты и аортального клапана с реимплантацией устьев КА» // Грудная хирургия 1983. № . -6. -С. 90

21. Малашенков А.И. Русанов Н.И. Прядко С.И. Имаев Т.Э. «Хирургическое лечение расслоений аорты в условиях подключичной артериальной перфузии». // Материалы IX ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2005 .- т.№ 6. -№3. С. 18

22. Малашенков А.И. Русанов Н.И. Фаминский Д.О. «Хирургическое лечение раасслаивающих аневризм восходящей аорты с аортальной и митральной недостаточностью». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1990. №8. - С.68-69

23. Малашенков А.И. Скопин И.И. Дерякулиева О.Т. «Реконструктивные операции при пороках митрального клапана». // Вестник АМН СССР 1986.-№1.-С. 82-86.

24. Малашенков А.И. Скопин И.И. «Реконструктивные операции при пороках митрального клапана». // Вестник АМН СССР 1985. №1. - С. 82-86

25. Малиновский H.H., Константинов Б.А. «Повторные операции на сердце». //М., 1980. С. 116.

26. Марченко С.П., Шихвердиев H.H., Старчек Д.А. «Хирургическая анатомия митрального клапана». // Хирургия сердца и сосудов 2005. -№ 5. -С.11-15

27. Мироненко В.А. «Хирургическое лечение недостаточности митрального клапана с сохранением архитектоники левого желудочка» // Дисс. докт. мед. наук 2003

28. Зб.Мовсесян P.A. «Хирургия аневризм восходящей аорты». // Дисс. доктора мед наук Москва 1991.

29. Нарсия Б.Е. «Повторные операции у больных с протезами клапанов сердца» // Автореф. дис.канд. мед. наук. М.- 1990.

30. Нарсия Б.Е., Устенко Ю.К. «Результаты реконструкции аортального клапана при многоклапанных пороках сердца». // Материалы II Ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 1998.- С.124

31. Попов В.В. «К вопросу о доступе к митральному клапану при сочетанном протезировании митрального и аортального клапанов» // Материалы IV Научной конференции ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. Киев 1996.-.С. 139.

32. Роева JI.A., Кондратенко Ж.Е., Фурсов Б.А. «Экспериментальное гидромеханическое обоснование использования ксеноперикардиальных клапаносодержащих кондуитов для хирургического лечения восходящей аорты». // Медицинская техника 1993. № 4. - С. 18-22.

33. Русанов Н.И. «Непосредственные и отдаленные результаты применения ксеноперикардаильного кондуита в хирургии аневризм восходящего отдела аорты». // Дисс. кандидата мед наук 2006

34. Селиваненко В.Т. Прохоров A.A. XI Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов // Бюлл. НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН 2005. -Т№ 5.- С. 51

35. Семеновский M.JI Соколов В.В. Мякишев В.Б. «Клапанносохраняюгцее протезирование восходящей аорты при расслаивающей аневризме». //

36. Материалы Четвертой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН2000.-С. 25

37. Семеновский M.JI. Георгадзе O.A. Мякишев В.Б. «Хирургическое лечение аневризм восходящей аорты с недостаточностью аортального клапана». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1991. №3. — С. 30-36

38. Семеновский M.JI. Соколов В.В. и др. «Расслаивающая аневризма восходящей аорты: проблема дистального анастомоза». // Материалы 6-го Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов Москва 2000. -С.32

39. Семеновский M.JI. Соколов В.В. Мякишев В.Б. «Результаты примемения биокондуитов в хирургии восходящей аорты» // Материалы 9 Всеросийского съезда сердечо-сосудистых хирургов 2003. С. 34.

40. Семеновский M.JI., Григорьев С.С., Кунина Е.И. «Отдаленные результаты хирургического лечения больных аортальным стенозом». // Отдаленные результаты хирургического лечения болезней сердца и сосудов. М., 1965.-С. ИЗ.

41. Семеновский M.JI., Ковалева Е.В., Соколов В.В., Могилевский Г.М. «Ретроградная кардиоплегия через правое предсердие». // Грудная сердечно-сосудистая хирургия. 1990 . № 4. - С. 12-17.

42. Семеновский M.JI., Мякишев В.Б., Соколов В.В., и др. «Результаты операции Бенталла: анализ 108 операций». // Материалы конференции НЦХ по аневризмам аорты.- 2000.- С. 57-59

43. Семеновский M.JI., Соколов В.В. Ковалева Е.В. «Непосредственные результаты одномоментного протезирования трех клапанов сердца». // Анналы хирургии 1983. № 5. - С.21- 26

44. Семеновский M.JI., Соколов В.В., «Пластика трикуспидального клапана по Де- Вега- Амосову: обоснование тактики умереннойгиперкоррекции аннулоэктазии». // Материалы IV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов: 1998.- С. 40.

45. Соколов В.В., Ковалева Е.В., Бойчевская Е.И. и др. «Протезирование митрального клапана через 3 года после операции Каброля при синдроме Марфана». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1996. -№4.-С. 12

46. Соколов В.В., Мякишев В.Б. «Хирургическая коррекция аневризмы грудной аорты с аортальной недостаточностью в детском возрасте». // Грудная и сердечно-сосудистаяхиуругия 1990. -№9.-С. 16- 78

47. Скопин И. И. Синев А.Ф. Сазоненков М.А. «Анатомическое и клиническое обоснование эффективности аннулопластики ТК по Де Вега». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001. №3. - С. 4-7

48. Скопин И.И. Дерякулиева О.Т. Борш П.А. «Ассиметричная шовная аннулопластика и сложная реконструкция митрального клапана в свете отдаленных результатов». // Материалы III научной конференции молодых ученых ТГМИ. Ашхабад 1986. С 81-82.

49. Скопин И.И. Мироненко В.А, Алиев Ш.М., «Репротезирование аортального клапана по методике Бенталла Де Боно и трансаортальное протезирование митрального клапана с реконструкцией митрально-аортального контакта при тотальном кальцинозе клапанов и аорты».

50. Скопин И.И. «Многокомпонентные реконструктивные операции на митральном клапане». // Дисс. докт мед наук. 1992 .

51. Скопин И.И. «Пластические операции на трикуспидальном клапане». // Дисс.канд.мед. наук 1980

52. Скопин И.И., В.А. Мироненко. «Использование трансаортального доступа для вмешательств на митральном клапане и структурах левого желудочка». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2006. № 6. - С. 51-52

53. Строжаков Г.И, Г.С. Верещагина, «Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана». // Consilium Medicum 2001. Том № 1. - № 6. - с 32

54. Уртаев Р.А. «Клинико-гемодинамическая оценка аннулопластики трикуспидального клапана по методу Амосова Де Вега» // Дисс. канд. мед наук 2001

55. Фаминский Д.О. «Протезы Эмикс и Лике в клапанной хирургии сердца». // Дисс. докт. мед. наук 1991

56. Цукерман Г.И, Малашенков А.И., Скопин И.И. Нарсия Б.Е. «Пластические операции при приобретенных пороках сердца» // Грудная хирургия. 1985. №1. - С. 12-18.

57. Цукерман Г.И. Малашенков А.И. Мовсесян Р.А. «Хирургическое лечение аневризм при синдроме Марфана». // Вестник хирургии И.И. Грекова 1988. №4. - С. 11-14.

58. Цукерман Г.И., Дубровский В.Стр., Малашенков А.И., Скопин И.И. «Хирургическое лечение многоклапанных пороков сердца». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996. № 6. — С.150.

59. Шамсиев Г.А. «Результаты использования ксеноперикардиальных кондуитов с биопротезами из аналогичной ткани в хирургии аневризм восходящей аорты».// Дисс. канд. Мед наук М., 1996

60. Шевченко Ю.Л, Черепанин И.М. «Двустворчатый клапан аорты» // С-Петербург 1996 г. С. 29-32

61. Шевченко Ю.Л., Кучеренко А.Д., Кочеровец В.И. «Эндокардит, вызванный дифтероидом при аномалии аортального клапана». // Вестник хирургии 1988. 140. - № 1. -С. 20-22.

62. Шумаков В.И. Семеновский M.JI. Мякишев В.Б, и др. «Реоперации после имплантации искусственных клапанов сердца». // Материалы II Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов 1993. С.24

63. Borst H.G. Composit graft replaicment of the aortic root. // Thorac.Cardiovasc. Surgeon. 1998 -46.

64. Kouchokos N et all. Reoperation on the aortic root and ascending aorta. // The Ann. Of Thorac. Surg. 1997. v 64. - n 4

65. Rogues X., Baudet e. A long term results of cardiac valve replacement // J.Cardiovasc. Surg. -1991. -Vol. 32. № 6. - P. 794-799.

66. Sethia В.,Turner M. et al. Long term results in heart valve surgery, reason for reoperation .// 1989. Vol. 91. - P.356 -361.

67. Allwork S.P. Cardiovascular diseases in Marfan patients ininfancy and childhood. // In: Cardiovascular aspectsof Marfan syndrome. Ed: Hetzer 1995 P. 17-24.

68. Becker A. E. Cardiovascular pathology in Marfan syndrome // An overview. In: Cardiovascular aspects of Marfan syndrome. 1995, P. 25-31

69. Beighton P, et all Iternathional nosology of heritable disoders of connectiv tissue Berlin 1986 // Am. J. Med. Genet. 1988. 29. -P. 581-94.

70. Bentall H., De Bono A., A technique for complete replacement of ascending aorta. // Thorax 1968 .- 23. P. 338-339.

71. Bevilacqua S., Cerillo A., et all. Mitral valve reair for degerative diasese: is pericardial posterior annuloplasty a durable option? // Europ. J. of Cardio-thorac Surg. 2003. 23. - P 552-559.

72. Bhudia S. McCarthy P. et al Edge to edge (Alfieri) mitral repaire: results in divers clinical settings // Ann.Thor. Surg. 2004. 77. - P. 1598-1606

73. Bolognesi R, Pellighelli G, Piazza, False corde tendinee e prolasso della valvola mitrale: una societa a responsabilita limitata ? //.Cardiología 1990. -35(6).-P. 445-9

74. Borow KM, Green LH, Mann T, et al: End-systolic volume as a predictor of postoperative left ventricular performance in volume overload from valvular regurgitation. // Am J Med 1980. 68. - P.655-78.

75. Cabrol C., Pavie A., Gandjback I. Complete replacement of ascending aorta with reimplantation of the coronary arteries. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1981.-81.-P. 309-315

76. Carpentier A., Deloche A., Dauptain J. et all A new reconstructive operations for correction of mitral and tricuspid insufficiency. // J Thorac Cardiovasc Surg., 1971. Vol 61. - № 2. — P. 1-13;

77. Carpentier A.Ibid // 1983 Vol 86 p 323-337 A.Carpentier et al.W Ibid 1980 v. 79/ p. 338-348

78. Carpentier J. Thor. Cardiovasc. Surg. 1983. Vol 96. - №3. -P.165-177

79. Cerfolio R. Y. Orzulak T.A. et al. Reoperation for hemolytic anemia complicating mitral valve repaire. // Europ. J Cardio-thorac. Surg. 1997. -11. -P. 479-484

80. Cerfolio R.Y. Orzulak T.A. et al. Reoperation after valve repaire for mitral regurgitation: early and intermediate results. // J. Thor. Cardiovasc. Dis. 1996.-111.-P.l 177-1184

81. Cisard S.E., Nishimura R.A. et al. Idiopathic annular dilatation: a rare causes of isolated severe tricuspid regurgitation. // J. Heart valve Dis. 2000. — 9. — P. 283-287

82. Cohen S.T., Sell J.B. et all. Tricuspid regurgitation in patients with required, chronic, pure mitral regurgitation. // J. Thoracic Cardiovasc Surg. 1987. — 94. P. 488-497

83. Cohen SR., Sell JE., Tricuspid regurgitation in patents with acquired, chronic, pure mitral regurgitation. Nonoperative management, tricuspid valveannuloplasty, and tricuspid valve replacement. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987.-94.-P. 488-497

84. Collod G., Barbon M., Jondeau G. et al. A second locus for Marfan syndrome maps to chromosome 3p24.2-p25. // Nat Genet.1994. -8. P .264-8

85. Cooley D.A., De Bakey M.E. Surgical consideration of intrathoracic aneurism of the aorta and great vessels. // Ann. Surg. 1952. vol 153. — P. 660.

86. Crawford E.S., Coselli J.S. Marfan syndrome: combined composite valve graft replacement of the aortic root and transaortic mitral valve replacement. // Ann. Thorac. Surg. 1988. 45. - P.296-302

87. David T. E. Mitral valve annuloplasty: the effect of type on left ventricular function // Ann. Thorac. Surg. 1989. V 47. - P. 524-528

88. David T.E. Armstrong S. Ivanov Resalts of aortic valve-sparing jperations. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. V 22. - P 103-105

89. David T.E., Fendel C.M. An aortic valve-sparing operation for pathents with aortic incompetenceand aneurysm of ascending aorta. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1992.-V. 103.-P. 617-22

90. David T.E., Fendel C.M. Repaire of the aortic valve in patents with aortic insufficiency and aortic root aneurism. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. — V. 109. P. 345-52.

91. De Paepe A. Revised diagnostic criteria for the Marfan ro,oysindrome. // Am. J. Med. Genet. 1996. 62. - P.417-26

92. De Vega N.G. La annuloplastie selective,regulable y permanente: Una técnica original para el tratamiento de la insuficiencia tricuspidale.// Rev.Esp. Cardiol., 1972.-V. 25.- №6. -P.555-557;

93. Deloche A., Jebara V., et al. Valve repair with Carpentier techniques. The second decade. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1990. 99. -P.990-1002

94. Detter C. Mair H., Klein H., Long-term prognosis of surgically-treated aortic aneurysms and dissection in patients with and without Marfan syndrome // Eur. J. Cardio-Thor Surg. 1998. 13. - P. 416 - 423.

95. Dossche K., Schepens M., Morshuis W., et al. A 23- year experience with composite valve graft replacement of the aortic root // Ann Thor. Surg. 1999. — 67. -P. 1070-1077

96. Dubost C. Guilment D. de Parodes B. Nouvelle technique d ouverture de oreilette gauche en chirurgie a Coeur oyvert: abord bi-auricular tansseptal // Presse Med. 1966. -v 74. P. 1607-1608.

97. Duran C.G Pomar J.L. et al Conservative operation for mitral insufficirncy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. v. 79. - № 3. - P. 326-337

98. Duran M. Repair of anterior mitral leaflet with chordae rupture or elongation. // J. Cardiovasc. Surg. 1987.-V. 1. -P. 161-166

99. Duran M.C., Umbargo J.L. Clinical and hemodynamicperformance of a totally flexibleprosthetic ring for atrioventricular valve reconstructions .// Ann. Thorac. Surg., 1976. V 22. - № 5. - P. 458-463.

100. Duran C M., Gometz B.,. Valve Repair in Rheumatic Mitral Disease // Circulation. 1991. -V.84. Suppl 3. - P. 125-132

101. Edvin PriftI et all. // Europ. J. Cardio-thoracic Surg. 21. -2002;15;21

102. Emma J. Birks Carole W. Early and long-term resalts of a valve-sparing operation for Marfan syndrome. // Circulation 1999. — V. 100. P. 35

103. Erbel R., Alfonso F., et all. // European Heart Journal.- 2001.-V. 22,-P.1642-1681

104. Erishi K., Kavazoe K., Nakano K et al. Long-term results of artificial chordae implantation in patients with mitral valve prolapse // J.Heart Valve Disord. 1997. -6. P.94-598

105. Finkbohner, Joynston D., Crawford S. et al. Marfan syndrome. Long-term survival and complications after aortic aneurysm repaire. // Circulation 1995. -91. — P.728-33

106. Fleischer K.J. Nousari H.C. Anhalt G.J. et al Immunohistochemical abnormalities of fibrillin in cardiovascular tissues in children in Marfan syndrome. // Ann. Thorac Surg. 1997. 63. - P. 1012-1017

107. Fuzeller G., Chauvald S., et al. Surgical management of mitral regurgitation associated with Marfan syndrome. // Ann. Thorac. Surgery 1998; 66; 68-729 Ann. Thorac. Surgery 2002. 74. - P. 1058-65

108. Geva T., Heges J., Frand M. The clinical course and echocardiographic features of Marfans syndrome in childhood. // Am.J.Dis.Child. 1987. 141. - P. 1179-1182

109. Gillinov M., Hulyalkar A. et all Mitral valve operation in patients with he Marfan syndrome. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994. -V.l . 107. - P. 724731

110. Gillinov M., Kenton J., Vincent G. et al Cardiac operation in Children with Marfan Syndrome: indicathions and results. // Ann. Thorac. Surg. 1997. 64. — P.l 140-5

111. Glebsy M.J., Pyeritz R.E. Association and systemic Abnormalities of Connective Tissue.// JAMA 1989. V. 262. - P. 523-528

112. Gott V., Gillinov M., Pyeritz R. et al Replacement of the aortic root in patients with Marfan's syndrome // New Engl. J. Med. 1999. V 340. - 17. - P. 1307-1313

113. Gott V.E., Cameron D.E. et all. Aortic root replacement in 271 Marfan patients: a 24 year experience. // Ann. Thorac. Surg. 2002. 73. - P. 438-43

114. Gott V.E., Laschinger J., et al The Marfan syndrome and cardiovascular surgeon. //Eur. J. Cardio-Thor. Surg. 1996. -10. P. 149-158

115. Gray JR Life expectancy in British Marfan sindrome population. // Clin Genet 1998.-54.-P. 124-8.

116. Groves L.K., Effler DJB, et all. Aortic inscefficiency secondary to aneurismal chamges in the ascending; surgical menegment. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1964. 48. - P. 362

117. Guiradon G.M. Ofiesh J.G. Kaushik R. Exteded ventrical transatrial septal approach to the mitral valve. // Ann. Thorac. Surg. 1991. V. 52. - P. 10581062

118. Hahn RT, Roman MJ, Mogtader A. H. Association of aortic dilatation with regurgitant, stenotic and functionally normal bicuspid aortic valve // Am.J.Cordiol. 1992. 19. -P. 283-8.

119. Hirst A.E. Jr, Johns V.J.: Dissecting aneurysms of aorta: Review of 505 cases // Medicine 1958. V. 37. - P. 217

120. Kay J. H. Zubiate P. Mitral valve repair for significant mitral insufficiency.// Amer. Heart J. 1978. V. 96. - N2. - P. 253-262

121. Khonsari S., Sintek C.F. Transatrial approach revisied // Ann. Thorac. Surg. 1990.-V. 50. -P.1002-1003.

122. King RM., Schaff HV., et all. Surgery for tricuspid regurgitation late after mitral valve replacement. // Circulation 1984. 70. (suppl. 1). - 193-197.

123. Kouchokos N et all. Reoperation on the aortic root and ascending aorta. // The Ann. Of Thorac. Surg. 1997. v 64. - P. 1234-1236

124. Kouchoukos N.T., Wareing T.H., Perillo J.B. Sixteen year experience with aortic root replacement. // Ann Surg 1991. 214. - P. 308-320.

125. Larbalestier R.I. Chard R.B. Cohl L.H. Optimal approach to the mitral valve: dissection of the inteatrial groove. // Ann Thorac. Surg. 1992. V. 54. -№ 6. — P. 1186-1188

126. Larson E.W., Edvards W.D. Risk factors for aortic dissection: a necropsy study of 161 cases. // Am. J. Cardiol. 1984. v. 53. - № 6. - P.849-855

127. Liao K., Wu J.J., Frater R.W., // J heart Valve Dis. 1998. № 2.- P. 159

128. Lilienfeld D.E. Gunderson P.D. Sprafca J.M. Epidemiology of aortic aneurysms. Mortality trend in the United Sate, 1951 to 1981 // Aterosclerosis 1987.-V. 7.-P. 637

129. Linsday J. Coartation of the aorta, bicuspid aortic valve and abnormal ascending aortic wall. // Am. J. Cardiol. 1988. v. 61. - № 1. -P. 182-184

130. Luxereau P., Dorent R., De-Gevigney et al. Aetiology of surgically treated mitral regurgitation. // Eur. Heart. J. 1991. Jul. - 12. -Suppl B. - P. 2-4

131. Malashenkov A.I., N.I. Rusanov, R.M. Muratov, R.A. G.I. Tsoukerman Eur J Eight years clinical experience with the replacement of the ascending aorta using composite xenopericardial conduit // Cardiothorac Surg. 2000. -18. — P.168-173

132. Mc Grath. GonzalezI, Bailey B et al. Tricuspid valve operation in 530 patients. Twenty-five yaer assessment of early and late phase events // J. Thor.-Cardiovasc. Surg. 1990. 99. -P.124-133

133. Michael H. Crauford, John P de Marco et all., Diagnostic and management of aortic dissection. // In book.- Cardiology.-2001

134. Minatoya K., Okabayashi H., et al pathologic aspects of polytetraethylene sutures in human heart // Ann. Thorac. Surg. 1996. 61. - P. 883-887

135. Murakami H., Yonekura S., Sudon k., et al. Site-related difference in the prevalence of mitral valve prolapse. Relation to the prevalence and severity of mitral regurgitation. // Jpn. Heart. J. 1991. Nov. - 32(6). - P.785-98

136. Nakano M. Kurosava H. Excellent exposure for the mitral valve by means of dissection of the interatrial groove. Kyobu Geka 1993. — V. 46. № 13. — P. 1090-1093; discussion 1093

137. Pachulski RT, Weinberg AL,Chan KL. Aortic aneurism in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valve. // Am.J.Cardiol. 1991.-67.-P. 781-2

138. Pini R., Roman M.J. Devereux R.B. Mitral valve dimension and motion in Marfan patients with and without mitral valve prolapse. // Circulation 1989. — 80.-P. 915-24

139. Porter A., Shapira Y., Wurzel M., et al. Tricuspid regurgitation late after mitral valve replacement: clinical and echocardiographic evaluation. // J. Heart Valve Dis. 1999.-v 8.-N 1,

140. Peltonen L. Genetic basis of Marfan syndrome. // In: Cardiovascular aspects of Marfan syndrome. Ed. Hetzer R.Darmstadt: Steinkpff 1995. P. 9-15;

141. Prifti E., Bonacchi M., et all. Early and long-term outcome in patients undergoing aortic-root replacement with composite graft according to the Bentall's technique. // Europ. J. Cardio-thorac. Surg. 2002. 21. - P. 15-21

142. Putnam EA, Cho M, Zinn AB, Delineation of the Marfan phenotype associated with mutations in exons 23-32 of the FBN1 gene. // Am J Med Genet 1996.-62(3).-P. 233-242.

143. Pyeritz R. E. Me. Kusick V. A. The Marfan syndrome: diagnosis and management // N. Engl J. Med. 1979. 300. - P. 772-9

144. Pyeritz R.E. Wappel M.A. Mitral valve dysfuncthion in the Marfan syndrome. // Am. J. Med. 1983. 74. - P. 797-807

145. Ramirez F. Fibrillin mutations in Marfan syndrome and related phenotypes. // Curr. Opin. Genet. Dev. 1996. 6. -P.109-15.

146. Reed D., Reed C., Stemmermann G., Are aortic aneurismsm causes by atherosclerosis? // Circulation.- 1992.-V.85.- P. 205-11;

147. Roberts WC. The congenitally bicuspid aortic valve. // Am. J. Cordiol.; 1970. -26. P.72-83

148. Sakai L., Keene D. Fibrillin, a new 350 kD glycoprotein is a compound of extracellular microfibrills // J. Cell. Biol. 1986. -103. P.499-509

149. Salati M, Scorfani R, Posterior pericardial annuloplasty: a physiologic correction? // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1991. -5. -P.226-9.

150. Salvolaeinen A. ett al Aortic distensibility in children with Marfans syndrome // Am. J. Cardiol. 1992. 70. - P. 691-3;

151. Simon R., Odert H., Borst HG., et al. Influence of mitral valve surgery on tricuspid incompetence concominant with mitral valve disease. // Circulation 1980. 62 (suppl 1). - P. 152-157

152. Sisk H.E., Pyeritz R.E. The Marfan syndrome in early childhood: analysis of 15 patients diagnoses at less than 4 years of age. Am. J. Cardiol.; 1983. 52. -P. 353-8

153. Smartin A. Raja J., Sanpath K. Transaortic double valve replacement. // Texas Heart Institute J. 2002. -V29. -P.133-135

154. Sood S., Eldadah Z., Krause W., Mutation in fibrillin-I and the Marfanoid -craniosynostosis syndrome // Nat. Genet. 1996. -12. -P. 209-11

155. Stefanadis C.I., Karayannacos P.E., et al Medial necrosis and acute alternations in aortic distensibility following removal of the vasa vasorum of canine ascending aorta. // Cardiovasc. Res. 1993. 27. - P.951-6

156. Svensson L.G., Crawford E.S., Composite valve graft replacement of the proximal aorta: comparison of techniques in 348 patients. // Ann Thorac Surg 1992.-53.-P. 427-439.

157. Suzuki N., Takanashi Y., Tokuchiro K et all. // Ibid 1999. 86. - P. 1718

158. Taumber L., David T.E. et. all. Results of surgery for aortic root aneurism in patients with the Marfan syndrome. // Europ. J. Cardio-thorac. Surg. 2000. -17. — P. 415-419

159. Tiecke F., S. Katzke, P. Booms,,, // J. European Journal of Human Genetics 2001.-9.-P. 13-21

160. Tsang V.T. Pawade A., Karl T.R. et al. Surgical management of Marfan syndrome in children. // J. Card. Surg. 1994. -9. P.50-54

161. Wada J. Komatsu S. Tanaka N. Prosthetic valve surgery in tricuspid are. // J. Cardiovasc. Surg., 1977.-V. 18. 4.-P. 401-410

162. Wheat M.W., Willson J.R., Succesfull replacement of entire ascending aorta and aortic valve. // JAMA, 1964. 188. - 717.

163. Whitlark J.D., Goldman S.M., Axillary artery cannulation in acute ascending aortic dissections. // Ann Thorac Surg 2000. 69. - P.l 127-1129.

164. Williams C. Roberts et all. The spectrum of cardiovascular diseases in Marfan syndrome: A clinico-morfologic study of 18 necroscopy and comparatsion to 151 previosly reported necroscopy patients. // Amer. Heart J. 1982.-V 104.-1.-P.115-135

165. Wilson J.H. Severe hemolysis after incomplete mitral valve repair // Ann. Thorac. Surg. 1990. V.50. - P. 136-137

166. Woller G.H., Nixon P.G., Experiences with thé repaire of the mitral valve in mitral incompetence. // Thorac., 1962. v.l. - 17. - P. 49-57

167. Yacoub M. Gehle P. Late resalís of valve-preserving operation in patients with aneurysms of ascending aorta and root. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998.-V. 115.-P. 1080-90.

168. Yamaura Y. Three- dimensional echocardiografic evaluaction of configuration and dynamic of the mitral annulus in patients fitted with an annulus ring // J. Heart Valve Dis. 1997. V 6. -1. - P. 43-47

169. Yeo T. Mechanisms of hemolysis after mitral valve repair: assessment by rial echocardiography // J. Amer. Coll. Cardiol. 1998. -V. 32. 3. - P. 717-723