Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат медицинских наук Хамитов, Рустем Равильевич

• Хамитов, Рустем Равильевич
• кандидат медицинских наук
• 2012

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Хамитов, Рустем Равильевич

Введение. 4

Глава 1. Обзор литературы. 12

1.1 Оценка развития системы ЛА и критерии выбора метода коррекции пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 13

1.2 Особенности наиболее часто встречающихся пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 16

1.3 Операция РПОПЖ без пластики ДМЖП при пороках конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ. 19

Глава 2. Материалы и методы. 31

2.1 Методы исследования. 31

2.2 Характеристика пациентов. 39

2.3 Протокол выполнения РПОПЖ без закрытия ДМЖП. 53 - 62 2.3.1 Общие положения. 54

2.3.2. Методы выполнения РПОПЖ. 56

2.3.3. Определение размеров создаваемого сообщения между правым желудочком и легочной артерией. 59

Глава 3. Результаты исследования. 62

3.1 Показания к выполнению паллиативной РПОПЖ . 62-66 3.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики ДМЖП у пациентов с ТФ, атрезией ЛА с ДМЖП и ДОС от ПЖ. 66

3.2.1. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики

ДМЖП у пациентов с ТФ. 66

3.2.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики

ДМЖП у пациентов с атрезией ЛА с ДМЖП. 70

3.2.3. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики

ДМЖП у пациентов с ДОС от ПЖ. 77

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни»

Актуальность проблемы.

Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют до 25% всех врожденных пороков развития у детей [5, 20, 22, 90, 104].

Наличие у ребенка ВПС является серьезным жизнеугрожающим состоянием, оказывающим негативное влияние на его рост, развитие и дальнейший прогноз жизни.

Существует множество ВПС, при которых происходит обеднение легочного кровотока. Это могут быть как пороки, вызывающие затруднение выброса крови из правого желудочка (ПЖ) (различные формы сужения выходного тракта ПЖ и легочной артерии (ЛА)) и пороки, вызывающие гиповолемию малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).

В большинстве случаев оптимальным методом лечения больных с ТФ, двойным отхождением сосудов от правого желудочка сердца (ДОС от ПЖ), атрезией ЛА (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является радикальная коррекция порока в раннем возрасте [27, 90, 92]. Тем не менее, несмотря на внедрение скрининговой перинатальной и антенатальной диагностики, количество детей, которым по тем или иным причинам невозможно выполнить радикальную коррекцию порока одноэтапно, остается весьма значительным. Возможность выполнения радикального вмешательства зависит как от срока выявления порока, так и от индивидуальных анатомо-физиологических особенностей пациента, в значительной степени - от уровня легочного кровотока [7, 14, 107, 112].

Наиболее часто встречающимся пороком среди рассматриваемой группы является ТФ, которая составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца и 66-80% от аномалий, сопровождающихся цианозом [5, 4

123]. Частота распространения двойного отхождения сосудов от ПЖ сердца (ДОС от ПЖ) среди больных с ВПС составляет 0,5 - 1,5% [5, 29, 123, 124]. АЛА с ДМЖП также является достаточно редкой патологией и выявляется в 1-3% случаев от числа всех ВПС [35, 54, 90, 102].

В большинстве неосложненных случаев возможна радикальная коррекция этих пороков в раннем возрасте [3, 5, 27, 92]. Тем не менее, гипоплазия ствола и ветвей ЛА является показанием к этапному лечению [5, 8, 12, 90, 102]. Это состояние встречается у 12% пациентов с ТФ, и у 21 - 47% больных с ДОС от ПЖ [90, 124]. По данным некоторых авторов, частота выявления резко гипоплазированных ЛА у больных с АЛА с ДМЖП составляет примерно 15% [33].

При данном варианте пороков необходимо проведение этапного хирургического лечения [5, 11, 12, 16, 90, 121]. Наиболее важную роль в выборе тактики оперативного лечения играют факторы, определяющие уровень легочного кровотока, зависящий от состояния легочно-артериального русла, степени выраженности инфундибулярного стеноза и развития патологических системно-легочных коллатералей [3, 7, 14, 29].

Первым этапом хирургического лечения чаще всего являются наложение системно-легочного анастомоза или паллиативная реконструкция путей оттока правого желудочка (РПОПЖ).

Часть авторов утверждает, что наложение системно-легочного анастомоза улучшает состояние больных, не ухудшая при этом прогноз заболевания [12, 20, 28, 32]. В то же время, в некоторых случаях отмечается заметная асимметрия роста ЛА с преобладанием его на стороне анастомоза, что наиболее выражено у детей старшего возраста [30, 32, 40,

68]. Кроме того, системно-легочный анастомоз не всегда способствует увеличению диаметра проксимальных сегментов ЛА, что затрудняет последующую хирургическую коррекцию. В ряде случаев создание подключично-легочного анастомоза и его модификаций может быть невыполнимо, например, при резкой гипоплазии ветвей ЛА. Замечено, что 5 у детей старшего возраста наложение системно-легочных анастомозов менее эффективно, чем у детей раннего возраста. У пациентов данной' возрастной группы может выполняться наложение центрального анастомоза, хотя большинство авторов отмечают высокую летальность после такого рода вмешательств [12, 16].

Эффективным способом восстановления физиологического антеградного пульсирующего кровотока из ПЖ в JIA при врожденных пороках сердца, сопровождающихся обструкцией выводного тракта ПЖ, является РПОПЖ без закрытия ДМЖП [5, 8, 14, 29, 30].

Устранение стеноза между стволом ДА и выводным отделом ПЖ путем выполнения реконструкции путей оттока из правого желудочка зачастую является предпочтительным у ряда больных [29, 30]. По мнению ряда авторов, при данном варианте коррекции достигается более естественная гемодинамика, и, соответственно, более благоприятные условия для нормальной работы и развития сердечно-легочного комплекса [8, 29, 42, 65,93, 115].

У больных, которым выполнена реконструкция путей оттока, отмечается адекватное развитие легочного ствола (JIC), фиброзного кольца клапана ЛА и симметричное развитие ветвей JIA [29, 42, 65, 93, 115]. Своевременное устранение инфундибулярного стеноза выводного отдела ПЖ позволяет избежать его прогрессирования с возрастом, добиться снижения давления в ПЖ и, таким образом, избежать развития миокардиального фиброза [24, 93]. Кроме того, выполнение данной операции в качестве первого этапа радикальной коррекции порока позволяет уменьшить объем повторной операции, позволяя в части случаев избежать рассечения фиброзного кольца клапана JIA и повторной вентрикулотомии ПЖ.

Противопоказанием к выполнению реконструкции путей оттока ПЖ могут служить, прежде всего, анатомические особенности, связанные с вариантами отхождения и расположения коронарных артерий, которые могут стать препятствием к вентрикулотомии.

Кроме того, возможно возникновение специфических послеоперационных осложнений. К ним можно отнести развитие переполнения малого круга кровообращения при неправильно подобранном размере сообщения между ПЖ и ЛА, перегрузки ПЖ из-за выраженной недостаточности клапана ЛА, возникновение аневризмы ПЖ в месте пластики стенки синтетической или биологической заплатой, возникновение рестеноза выводного отдела [11, 29, 65, 88]. Особенности доступа через срединную стернотомию обуславливают возможность развития массивного спаечного процесса в переднем средостении, затрудняя тем самым проведение повторной стернотомии и повышая, в некоторых случаях, риск последующего оперативного вмешательства.

В настоящее время подавляющее большинство данных отечественной и зарубежной литературы содержит информацию по выполнению РПОПЖ у детей возрастом от года и весом более 4-5 кг [24, 29, 45, 115]. Кроме того, в литературе недостаточно четко описаны показания и протокол выполнения операции у детей раннего возраста. Современная оперативная техника, развитие методов анестезии и послеоперационного выхаживания позволяют снизить минимальный возрастной порог для данной операции. Вследствие небольшого количества литературных данных и незначительного опыта лечения описываемого контингента больных, не представляется возможным вывести показания и определить оптимальную методику выполнения РПОПЖ у детей первого года жизни. Накопленный в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН опыт РПОПЖ без пластики ДМЖП является наибольшим в России и одним из крупнейших в мировой практике [19, 29, 30]. Анализ достаточного количества клинических наблюдений, накопленный в данном научном учреждении, позволяет сформулировать цель настоящего исследования.

Цель исследования.

Определить показания, разработать методику и оценить результаты выполнения РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни.

Задачи исследования.

Для достижения цели поставлены следующие задачи:

1. Разработать и внедрить в клиническую практику оптимальную методику выполнения паллиативной РПОПЖ.

2. Оценить непосредственные результаты выполнения паллиативной РПОПЖ.

3. Определить показания к выполнению паллиативной РПОПЖ при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.

4. Оценить непосредственные и средне-отдалённые результаты выполнения паллиативной РПОПЖ и возможность последующего выполнения радикальной коррекции при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни.

Научная новизна.

Работа является первым в Российской Федерации исследованием, в котором анализируются результаты выполнения РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни.

В работе проводится оценка результатов применения различных методик выполнения РПОПЖ при различных анатомо-физиологических вариантах врожденных пороков сердца.

Впервые в отечественной практике показана возможность применения данной методики в случаях осложненного течения операционного процесса у пациентов изучаемой группы.

Практическая значимость.

С учетом полученных результатов обосновано использование РПОПЖ при сложных ВПС у детей первого года жизни. Определены показания к использованию данной методики. Обосновано применение описываемой методики в случаях осложненного течения операционного процесса у пациентов рассматриваемой группы. Оценены эффективность предлагаемого метода хирургического лечения и результаты его применения. Положения, выносимые на защиту.

1. Паллиативная РПОПЖ является эффективным этапом хирургического лечения при невозможности выполнения первичной радикальной коррекции порока у детей первого года жизни.

2. Разработанная методика выполнения хирургического вмешательства позволяет свести к минимуму интраоперационный риск у пациентов указанной возрастной группы.

3. Паллиативная РПОПЖ может быть методикой выбора при осложненном течении операционного процесса у пациентов рассматриваемой группы.

Работа выполнена базе отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС (руководитель - д.м.н, проф. А.И. Ким), рентгенодиагностического отдела (руководитель -д.м.н., проф. В.Н. Макаренко), отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - член-корр. РАМН, проф. Б.Г. Алекян), отдела реанимации и интенсивной терапии (руководитель - д.м.н., проф. Г.В. Лобачева), научно-консультативного отдела (руководитель - д.м.н., проф. С.Ф. Никонов), отдела клинической лабораторной диагностики (руководитель - д.м.н. H.H. Самсонова), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель -д.м.н. P.A. Серов) ФГБУ «НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН (директор -академик РАН и РАМН, проф. Л.А. Бокерия).

Приношу глубокую благодарность руководству ФГБУ «НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН, директору и научному руководителю данной работы - академику РАН и РАМН Лео Антоновичу Бокерия за предоставленную возможность проведения исследований и опубликования результатов в виде диссертационной работы.

Приношу огромную благодарность за неоценимую помощь при подготовке данной работы руководителю отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС доктору медицинских наук, профессору Алексею Ивановичу Киму.

Благодарю всех сотрудников Центра, принявших участие в этой работе, в первую очередь - сотрудников отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС.

Заключение диссертации по теме «Сердечно-сосудистая хирургия», Хамитов, Рустем Равильевич

Выводы.

1. Оптимальным методом реконструкции путей оттока из правого желудочка является пластика его заплатой с сохранением клапана ЛА, либо использование клапанного кондуита при невозможности создать прямое сообщение.

2. Непосредственные результаты выполнения РПОПЖ позволяют рекомендовать данную методику для использования у детей первого года жизни.

3. Показаниями к выполнению РПОПЖ являются недостаточное развитие или деформация сосудов системы легочной артерии, а также факторы, интраоперационно препятствующие выполнению радикальной коррекции порока.

4. Полученные средне-отдалённые результаты показали высокую эффективность выполнения РПОПЖ у детей первого года жизни, позволив выполнить радикальную коррекцию 62% пациентов в течение последующего года.

Практические рекомендации.

1. 1. Основным критерием адекватности создаваемого выхода из правого желудочка должно являться интраоперационное измерение давления в легочной артерии, оно должно составлять не более 30%±5% от системного давления.

2. Размер выхода из ПЖ должен составлять 75% от нормативного значения, при этом предпочтение должно отдаваться клапансохраняющим операциям, либо имплантации кондуита соответствующего диаметра.

3. Выполнение паллиативной РПОПЖ является оптимальным способом завершения операции при неблагоприятном течении операционного процесса.

4. Завершающим этапом хирургического вмешательства должно выполняться замещение рассеченного перикарда заплатой из политетрафторэтилена.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Хамитов, Рустем Равильевич, 2012 год

1. Амосов Н.М. Хирургическое лечение тетрады Фалло. / Н.М. Амосов, М.Ф. Зиньковский. Киев.: Медицина, 1982.

2. Бокерия JI.A. Морфология отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка. / J1.A. Бокерия, A.A. Купряшов, Т.М. Лебедева и др. // Грудная и серд. сос. хир. - 2004. - №4. - с.63 - 67.

3. Бокерия Л.А. Результаты хирургической коррекции ТФ у детей первого года жизни. / Л.А. Бокерия, А.И. Ким, О.М. Махачев и др. // Детские болезни сердца и сосудов. —2005. №3. - с.52 - 57.

4. Бокерия Л.А., Хирургическая анатомия сердца. / Л.А. Бокерия, И.И. Беришвили. М.: Медицина, 2006.

5. Бураковский В.И. Сердечно сосудистая хирургия. / В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1996.

6. Вишневский A.A. Тетрада Фалло. / A.A. Вишневский, Н.К. Галанкин, Л.Д. Крымский. М.: Медицина, 1969.

7. Глушенко И.А. Реконструктивные вмешательства на стволе и ветвях ЛА при сложных врожденных пороках сердца / И.А. Глушенко, A.C. Иванов, Г.М. Балоян. // Кард.и серд. сос. хир. - 2008. - № 5. - с.52 - 57.

8. Зеленикин М.А. Протезирование ЛС в хирургическом лечении врожденных пороков сердца: дисс. д ра.мед.наук. / М.А. Зеленикин. -М., 1991.

9. Иваницкий A.B. Ангиографическая диагностика сложныхврожденных пороков конотрункуса в аспекте их хирургической коррекции: дисс. д ра. мед.наук. / A.B. Иваницкий. - М.,1977.

10. Ильин В.Н. Хирургическое лечение детей первых лет жизни с ТФ: дисс.д ра. мед. наук. / В.Н. Ильин. - М., 1993.

11. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии ДА с дефектом межжелудочковой перегородки: дисс. д ра. мед.наук. / И.В. Кокшенев - М., 1999.

12. Кокшенев И.В. Диагностика и хирургическое лечение атрезии JIC с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с отхождением аорты от ПЖ / И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, О.Х. Дехканов и др. // Грудная хирургия. 2004. -№ 1.-е. 13-21.

13. Кокшенев И.В. Результаты выполнения РПОПЖ у пациентов с атрезии JLA, ДМЖП, множественными коллатеральными сосудами и высоким уровнем легочного кровотока / И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев, М.Г. Пурсанов, и др. // Грудная хирургия. 2000. - № 3.-е. 13-21.

14. Купряшов A.A. Двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ: основы морфологии и патологии, тактика лечения./ A.A. Купряшов, С.Ю. Прасолов, М.А. Зеленикин // Детские болезни сердца и сосудов. -2005. № 3. - с.27 - 35.

15. Петросян Ю.С. Баллонная дилатация периферических стенозов JIA. / Ю.С. Петросян, A.B. Иваницкий, X. Кужукбаев // Грудная хирургия. -1986.-№ 1. с.18 - 22.

16. Подзолков В. П. Разработка особенностей техники операции РПОПЖ без пластики ДМЖП в условиях ИК, методики ИК и этапности лечения больных. / В.П. Подзолков. М., 1983.

17. Подзолков В.П. Атрезия ДА с дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003.

18. Подзолков В.П. Новый метод выполнения РПОПЖ у больных с атрезией ДА и дефектом межжелудочковой перегородки. / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев и др. // Грудная хирургия. -2002. № 6. - с.4 - 10.

19. Подзолков В.П. Первый опыт многоэтапного хирургического лечения атрезии ДА с дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, A.A. Гаджиев, Б.Г. Алекян. // Грудная и серд. сос. хирургия. - 1997. - № 2. - с. 28 - 29.

20. Подзолков В.П. Повторные операции после радикальной коррекции атрезии ДА и дефектом межжелудочковой перегородки / В.П. Подзолков, И.В. Кокшенев, A.A. Гаджиев и др. // Грудная хирургия. -2002. -№3.- с. 19-27.

21. Прасолов С. Ю. Выбор подходов к хирургическому лечению больных раннего возраста с тетрадой Фалло / С.Ю. Прасолов: дисс. д-ра. мед.наук. М., 2011.

22. Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика истентирование при обструктивной патологии J1A у больных с врожденными пороками сердца / М.Г. Пурсанов: дисс. д ра. мед.наук. -М.,2002.

23. Рагимов Ф.Р. Анатомия, диагностика, радикальное хирургическое лечение отхождения аорты и JIA от ПЖ сердца / Ф.Р. Рагимов : дисс. д -ра. мед.наук. -М., 1990.

24. Рябцев Д. В. Коррекция ТФ у детей в возрасте до 6 месяцев жизни (показания, непосредственные результаты) / Д.В. Рябцев: дисс. канд. мед.наук. М., 2005.

25. Черногривов А.Е. Результаты радикальной коррекции атрезии ЛА с дефектом межжелудочковой перегородки после ранее выполненного системно легочного анастомоза. / А.Е. Черногривов: дисс. канд. мед.наук. - М., 2005.

26. Черногривов А.Е. РПОПЖ без пластики дефекта межжелудочковой перегородки при сложных врожденных пороках сердца / А.Е. Черногривов: дисс. д ра. мед.наук. - М.,2010.

27. Шукуров Б.М. Результаты паллиативных операций на открытом сердце и легочная ангиопластика при врожденных пороках сердца /Б.М. Шукуров: дисс. канд. мед.наук. М.,1987.

28. Airan В. Total transaxial correction of tetralogy of Fallot: No outflow patch technique. / B. Airan, S.K. Choudhary, H.V. Kumar,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006.- vol. 82. - p. 1316 - 1321.

29. Alkhulaifi A.M. Systemic pulmonary shunts in neonates, early clinical outcome and choice of surgical approach. // A.M. Alkhulaifi, F.T. Lacour -Gayet, A. Serraf,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2000.- vol. 69, №5. - p. 1499 - 1504.

30. Anderson R.H.The surgical anatomy of ventricular septal defect. Part 4: double outlet ventricle. / R.H. Anderson. S.Y. Ho, B.R. Wilcox. // J. Card. Surg. 1996.-vol. 11.-p. 2- 11.

31. Ashburn M.D. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum / M.D. Ashburn, E.H. Blackstone, W.J. Wells,, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2004. - vol. 127-p. 1000- 1008.

32. Bacha E.A. Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot / E.A. Bacha, A.M. Scheule, D. Zurakowski,, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2001.-vol. 122.-p. 154-161.

33. Belli E. The performance of Hancock porcine-valved Dacron conduit for right ventricular outflow tract reconstruction / E. Belli, E. Salihoglu, B. Leobon,, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2010.- vol. 89, № 1. - p. 152 - 157.

34. Bogers A.J. Massive bleeding at resternotomy despite a polytetrafluoroethylene surgical membrane. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. -1995.-vol. 110.№1. p. 274-275.

35. Bradley S.M. Right ventricle to - pulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with inadequate pulmonary blood flow prior to two -ventricle repair / S.M. Bradley, C.C. Erdem, T. - Y. Hsia, et al. // Ann.

36. Thorac. Surg. 2008. - vol. 86 - p. 183 - 188.

37. Breymann T. European Contegra multicentre study: 7 year results after 165 valved bovine jugular vein graft implantations / T. Breymann, U. Blanz, M.A. Wojtalik, et al. // Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2009. - vol. 57, № 5 - p. 257-269.

38. Brian W. Staged repair tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collaterals arteries. / W. Bria, B. Roger, B. Mee, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2003.- vol. 126. - p. 694 - 702.

39. Brock R.C. Infundibular resection or dilatation for infundibular stenosis / R.C. Brock, M. Campbell. // British Heart J. 1950. - Vol. 27. - p. 403 -424.

40. Brown J.W. Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20 - year experience. / J.W. Brown, M.F. Ruzmetov, Y.T. Okada, et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2001.- vol. 72. - p. 1630 - 1635.

41. Caspi J. Surgical management of tetralogy of Fallot in the first year of life. / J. Caspi, E. Zalstein, N. Zucker, et al. // Ann. Thorac. Surg. 1999, -Vol. 68.-p. 1344- 1348.

42. Castañeda A.R. Cardiac surgery of the neonate and infant. / A.R. Castañeda, R.A. Jonas, J.E. Mayer, et al. // WB Saunders Co. 1994. - p. 215 -234.

43. Chowdhury U.M. Central pulmonary artery histopathology in patients with cyanotic congenital heart diseases. / U.M. Chowdhury, A.K. Bishnoi, R. Ray, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2009. - vol. 87 - p. 589 - 596.

44. Christenson J.T. Homografts and xenografts for right ventricular outflow tract reconstruction: long term results / J.T. Christenson, J. Sierra, N.E. Colina Manzano // Ann. Thorac. Surg. - 2010.- vol. 90, № 4. - p. 1287 -1293.

45. Clarke D.R. Allograft reconstruction of the right ventricular outflow tract: technique and results. / D.R. Clarke, D.A. Bishop. // Darmstadt: Steinkopff. New York: Springer. 1997. - p. 263 - 274.

46. Cobanoglu A. Total correction of tetralogy of fallot in the first year of life: late results. / A. Cobanoglu, J.M. Schultz. // Ann. Thorac. Surg. 2002.-vol. 74.-p. 133 - 138.

47. Daubeney P. E. F. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Predictors of early and medium term outcome in a population - based study / P. E.F. Daubeney, D. Wang, D.J. Delany, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2005.-vol. 130, № 4 - p. 1071.

48. DeLeval M. Pulmonary atresia and ventricular septal defect. / Ed.J. Stark, M. DeLeval. // Surgery for Congenital heart defect. 1994. - p. 417 - 428.

49. Di Donato R.M. Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary arteries / R.M. Di Donato, R.A. Jonas, P. Lang, et al. // J. Thorac. Cardiovascul.Surg. 1991.-vol. 101.-p. 126- 137.

50. Duncan B. W. Staged repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries. / B.W. Dunkan, R.B. Mee, L.R. Prieto, et al. // J.

51. Eicken A. Percutaneous pulmonary valve implantation: two centre experience with more than 100 patients. / A.Eicken, P. Ewert, A. Hager,, et al. // Eur. Heart J.-2011.-vol. 32, №10. -p. 1260- 1265.

52. Fiore A.C. Valved and non-valved right ventricular pulmonary arterial extracardiac conduits. / A.C. Fiore, P. S. Peigh, R.J. Robison et at. // J.

53. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1983.- vol. 86. - p. 490 - 496.

54. Frank L. Cardiovascular MR Imaging of Conotruncal Anomalies 1 / L. Frank, J. R. Dillman, V. Parish,, et al. // RadioGraphics. 2010. - Vol. 30, № 4.-p. 1069- 1094.

55. Frescura C. Morphology of pulmonary atresia with ventricular septal defect. / C. Frescura, G. Thiene. // Mat. of the 2nd EACTS/ESTS JOINT MEENING 2003. - p. 39 - 42.

56. Gallo R. Accelerated degeneration of aortic homo graft in an infant. / R. Gallo, N. Kumar, J. Prabhakar, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. -1994.- vol. 107. - p. 1161 - 1162.

57. Gladman G. The modified Blalock Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era / G. Gladman, B.W. McCrindle, W.G. Williams, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 1997 - vol. 114.-p. 25 -30.

58. Gober V. Adverse Mid Term Outcome Following RVOT Reconstruction Using the Contegra Valved Bovine Jugular Vein / V. Gober, P. Berdat, M. Pavlovic // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2007. - vol. 133 - p. 640 - 647.

59. Godart F. Growth, narrowing and distortion of the pulmonary artery following of Blalock Taussig shunt. / F. Godart, S. Cureshi, A. Simcha, et al. // Eur. Heart. J. - 1994. - Vol.15. - p. 374.

60. Gold J.P. A five year clinical experience with 112 Blalock - Taussig shunts. / J.P. Gold, K. Violaris, M.A. Engle, et al. // J Card Surg. - 1993. -vol. 8, №1.-p. 9- 17.

61. Goldman B.S. Total correction of tetralogy of Fallot. Review of ten years' experience / B.S. Goldman, W.T. Mustard, G.S. Trusler. // Br. Heart J. -1968. vol. 30, № 4 - p. 563 - 568.

62. Groh M.A. Repair of tetralogy of Fallot in infancy: effect of pulmonary artery size on outcome. / M.A. Groh, J.N. Meliones, E.L. Bove, et al. // Circulation. 1991.-vol. 84, №3.-p. 206-212.

63. Gundry S.R. Fate of the pericardial monocusp pulmonary valve for right ventricular outflow tract reconstruction / S.R. Gundry, A.J. Razzouk, J.F. Boskind, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1994. - vol. 107 - p. 908 -913.

64. Gupta A. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: Experience with 104 patients. / A. Gupta, J. Odim, D. Levi et. al. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003. - vol. 126.-p. 1746- 1752.

65. Hajio A. Review of the long term course of 52 patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. / A. Hajio, M. Jimene, E. Baudet, et al. // Eur Hart J. - 1995. - Vol. 6. - p. 1668 - 1674.

66. Haworth S.G. Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorta-pulmonary collateral arteries. / S.G. Haworth, F.J. McCarthney. // Brit. Heart J. 1980. -vol. 44.-p. 14-24.

67. Haworth S.G. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto pulmonary collateral arteries.Effect of systemic - pulmonaryanastomosis. / S.G. Haworth, P. G. Rees, J.F.N. Taylor, et al. // Brit. Heart J. -1981.-vol. 45.-p. 133-141.

68. Hofbeck M. Analysis of survival in patients with pulmonic valve atresia and ventricular septal defect. / M. Hofbeck, J.T. Sunnegardh, P. E. Barrows, et al.//-Am. J. Cardiol. 1991. - vol. 67.-p. 737-743.

69. Horer J. Cardiovascular Correction of Tetralogy of Fallot and of Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect in Adults. / J.Horer, J. Friebe, C. Schreiber, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2005.- vol. 80. - p. 2285 -91.

70. Hosking M.C.K. Clinical impact of balloon angioplasty for branch pulmonary arterial stenosis. / M.C.K. Hosking, C. Thomaidis,R. Hamilton,, et al. // Am. J. Cardiol. 1992. - vol. 69 - p. 1467 - 70.

71. Iemura J. Reconstruction of right ventricular outflow tract by pedicled pericardial valved conduit. / J. Iemura, H. Oku, M. Otaki, et al. // Ann. Thorac. Surg. 1997. - Vol. 64, №6. - p. 1849 - 1851.

72. Ishikawa S. Growth of the pulmonary arteries after systemic pulmonary shunt / S. Ishikawa, T. Takahashi, Y. Sato, et al. // Ann. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 2001.- vol. 7, № 6. - p. 337 - 340.

73. Iyer K.S. Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major systemic to pulmonary collateral arteries. / K.S. Iyer, R.B. Mee // Ann. Thorac. Surg. 1991.- vol. 51. - p. 65 - 72.

74. Jahangiri M. Does the modified Blalock Taussig shunt cause growth of the contralateral pulmonary artery? / M. Jahangiri, C. Lincoln, E.A.

75. Shinebourne. // Ann. Thorac. Surg. 1999.- vol. 67, №5 - p. 1397 - 1399.

76. Kaza A.K. Long term results of right ventricular outflow tract reconstruction in neonatal cardiac surgery: options and outcomes / A.K. Kaza, H.G. Lim, D.J. Dibardino. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2009.- vol. 138, № 4.-p. 911-916.

77. Kirklin J.W. Cardiac surgery, 3rd editon / J.W. Kirklin, B.G. Barrat -Boyes. Churchill Livingstone, 2005.

78. Kirklin J.W. Survival, functional status and reoperations after of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. / J.W. Kirklin, E.H. Blackstone, Y. Shimazaki, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1988 - vol. 96, № 1. - p. 102- 106.

79. Kolcz J. Neonatal repair of tetralogy of Fallot results in improved pulmonary artery development without increased need for reintervention / J. Kolcz, C. Pizarro // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005 - vol. 28 - p. 394 -399.

80. Korbmacher B. Evidence for palliative enlargement of the right ventricular outflow tract in severe tetralogy of Fallot / B. Korbmacher, A. Heusch, U. Sunderdiek, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2005. - vol. 27 -p. 945 - 948.

81. Lane J. Diminitive pulmonary artery growth following right ventricular outflow tract enlargement. / J.Lane, T. Triqsura, M. Leijala, et al. // Int. J. Cardiol. 1983.-Vol.2.-p. 175 - 185.

82. Lecompte Y. Double outlet right ventricle: a surgical synthesis / Y.1.compte, A. Batisse, D. Di Carlo. // Adv. Card. Surg. 1993. - Vol. 4 - p. 109- 136.

83. Lev M.A concept of double outlet right ventricle. / M.Lev, S. Bharati, C.C.L. Meng, et al. / J. Thorac. Cardiovasc.Surg. - 1972.- vol. 64.- p. 271 -81.

84. Levine J. C. Anastomotic Pseudoaneurysm of the Ventricle After Homograft Placement in Children. /J.C. Levine, J.E. Mayer Jr, J.F. Keane, et al. //Ann. Thorac. Surg. 1995.- vol. 59. - p. 60 - 66.

85. Lillehei C.W. Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot and pulmonary atresia defect: report of first ten cases. /C.W. Lillehei, M. Colen, H.E. Warden, et al. // Ann. Surg. -1955.-vol. 142.-p. 418.

86. Lofland G.K. The management of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and multiple aorta pulmonary collateral arteries by definitive single stage repair in early infancy // European Journal of Cardiothoracic Surgery. -2000.-vol.18.-p. 480-486.

87. Maghur H.A. The modified Blalock Taussig shunt: a 6 - year experience from a developing country. / H.A. Maghur, A.A. Ben - Musa, M.E. Salim, et al. // Pediatr. Cardiol. - 2002. - vol. 23, №1. - p. 49 - 52.

88. Marshall A. Staged repair of tetralogy of Fallot and diminutive pulmonary arteries with a fenestrated ventricular septal defect patch. /A. Marshall, A.L. Barry, L. Peter, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 2003. - vol. 126 - p. 1427- 1433.

89. McGoon D.C. Origin of both great vessels from the right ventricle / D.C. McGoon. // Surg. Clin. North.Am. 1961.- vol. 41, №4. - p. 1113 - 1120.

90. Millikan J.S. Staged surgical repair of pulmonary atresia ventricular septal defect and hypoplastic confluent pulmonary arteries. / J.S. Millikan,

91. F.J. Puga, G.K. Danielson, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1986. -Vol.91, №6.-p. 818-825.

92. Miyague N.I. Epidemiological study of congenital heart defects in children and adolescents. Analysis of 4,538 cases / N.I. Miyague, S.M. Cardoso, F. Meyer, et al. // Arq. Bras.Cardiol. 2003. - vol. 80, № 3. - p. 269-278.

93. Mohammadi S. Surgery for right ventricle to pulmonary artery conduit obstruction: risk factors for a second reoperation. / S. Mohammadi, E. Belli, L. Houyel, et al. // Mat. Of 3rd EACTS/ESTS Joint Meeting. 2004. - p. 364.

94. Mostafa Mokhles M. Right Ventricular Outflow Tract Reconstruction: The Impact of Allograft Characteristics. / M. Mostafa Mokhles, Antoon J. van den Bogaerdt, Johanna J.M. Takkenberg,, et al. // Ann. Thorac. Surg. -2011.- vol. 91.-p. 2025.

95. Nath D.S. Pulmonary Homograft Monocusp Reconstruction of the Right Ventricular Outflow Tract: Outcomes to the Intermediate Term / D.S. Nath, D.P. Nussbaum, C. Yurko,, et al. //The Ann. of Thor.Surg. 2010. - Vol 90, №1. - p. 42-49.

96. Niemantsverdriet M.B. Determinants of right ventricular outflow tract conduit longevity: a multinational analysis / M.B. Niemantsverdriet, J. Ottenkamp, K. Gauvreau, et al. // Congenit. Heart Dis. 2008. vol. 3, №3. -p. 176- 184.

97. Okita Y. Palliative reconstruction of right ventricular outflow tract intetralogy with hypoplastic pulmonary arteries. / Y. Okita, S. Miki, K. Kusuhara, et al. // The Annals of Thoracic Surgery. 1990. - vol. 49. - p. 775 - 779.

98. Ooi A. Medium term outcome for infant repair in tetralogy of Fallot: indicators for timing of surgery / A. Ooi, N. Moorjani, G. Baliulis, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006. - vol. 30 - p. 917 - 922.

99. Pagani F.D. The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and diminitive pulmonary arteries / F.D. Pagani, J.B. Cheatham, R.H. Backman, et al. // J. Thorac. Cardiovasc.Surg. 1995. - vol. 110 - p. 1521 -1533.

100. Pande S. Pericardial monocusp for pulmonary valve reconstruction: a new technique / S. Pande, S.K. Agarwal, G. Majumdar, et al. // Asian Cardiovasc. Thorac.Ann. 2010. - Vol.18, №3. - p. 279 - 284.

101. Podzolkov V.P. Right ventricular outflow tract reconstruction without VSD closure in patients with pulmonary arteries hypoplasia. / V.P. Podzolkov, I.V. Kokshenev, A.A. Gadgiev, et al. // Cardiovasc. Surg. 1996. -Vol. 4.-p. 75.

102. Seipelt R. Antegrade palliation for diminutive pulmonary arteries in Tetralogy of Fallot / R. Selpeit, J. Vazquez-Jimenez, J. Sachweh, et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2002. - vol. 21. - p. 721 - 724.

103. Shinkawa T. Pulmonary Arterial Reconstruction for Pulmonary Coarctation in Early Infancy / T. Shinkawa, M. Yamagishi, K. Shuntoh, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2007 - Vol. 83 - p. 188 - 192.

104. Sinha P. Right ventricular outflow tract reconstruction using a valved femoral vein homograft / P. Sihna, S. Talwar,A. Moulick // J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-2010.-Vol. 139, № l.-p. 226-228.

105. Tamesberger M.I. Early primary repair of tetralogy of fallot in neonatesand infants less than four months of age / M.I. Tamesberger, E. Lechner, R. Mair // Ann. Thorac. Surg. 2008. - vol. 86, № 6 - p. 1928 - 1935.

106. Tchervenkov C.I. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresia ventricular sepal defect. / C.I. Tchervenkov, N. Roy // Ann. Thorac. Surg. - 2000.- vol. 69. - p. 97 - 105.

107. Uemura H. Repair of double outlet right ventricle with doubly -committed ventricular septal defect. / H. Uemura, T. Yagihara, T. Kadohama, et al. // Card. - young. - 2001. - vol. 11, №4. - p. 415 - 419.

108. Uva M.S. Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age / M.S. Uva, F. Lacour Gayet, T. Komiya, et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994 - vol. 107 - p. 1291 - 1300.

109. Van Praagh R. Conotruncal malformations // Heart Disease in Infancy -Diagnosis and surgical treatment /Ed. B.G. Barratt Boyes, et al. Edinburgh Churchill Liivingstone, 1973. - p. 141 - 194.

110. Walters H.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle / H.L. Walters, C. Mavroudis, C.I. Tchervenkov, et al. // Ann. Thorac. Surg. 2000. - vol. 69. - p. 249 - 263.

111. Yagihara T. Unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries./ T. Yagihara, F. Yamamoto, K. Nishigaki. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1996 - Vol.112 -p. 392-402.

112. Yang J.H. Midterm results of size reduced cryopreserved homografts for right ventricular outflow tract reconstruction / J.H. Yang, T.G. Jun, K. Sunget al // Ann. Thorac. Surg. 2010 - vol. 89, № 6. - p. 1821 - 1826.