Усовершенствование методов слуховой реабилитации пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.03, кандидат наук Гулямов Шерзод Бахрамджанович

• Гулямов Шерзод Бахрамджанович
• кандидат наук
• 2020

Оглавление диссертации кандидат наук Гулямов Шерзод Бахрамджанович

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Частота развития врожденных изолированных аномалий

среднего уха

1.2. Генетические аспекты. Эмбриология. Этиопатогенез

1.3. Классификации изолированных пороков развития среднего уха

1.4. Диагностика врожденных изолированных аномалий развития уха

1.5. Рентгенологические методы диагностики

1.6. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха

1.7. Интра- и послеоперационный парез, паралич лицевого нерва у пациентов с аномалиями развития среднего уха

Глава 2. Материалы и методы исследования

2.1. Клиническая характеристика пациентов

2.2. Методы исследования

2.2.1. Оториноларингологическое обследование

2.2.2. Аудиологическое обследование

2.2.3. Лучевые методы обследования

2.2.4. Интраоперационные исследования лицевого нерва

2.2.5. Послеоперационное лечение

2.2.6. Статистическая обработка

Глава 3. Топографо-анатомические исследования взаимоотношений структур отдельных элементов среднего уха (экспериментальная часть)

Глава 4. Результаты собственных исследований пациентов с врожденными

изолированными аномалиями среднего уха

49

4.1. Результаты оториноларингологического обследования до хирургического лечения

4.1.1. Результаты предоперационного аудиологического обследования

4.1.2. Данные предоперационных компьютерных томограмм височных костей. 3Э моделирование среднего уха

4.2. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха

Глава 5. Методы хирургического лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха

5.1. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными

аномалиями среднего уха и нормальным расположением тимпанального сегмента

лицевого нерва (I группа)

3

5.2. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента лицевого нерва без дегисценции его костного канала (II а подгруппа)

5.3. Хирургическое лечение пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха и аномалиями развития тимпанального сегмента

лицевого нерва с дегисценцией его костного канала (II б подгруппа)

Глава 6. Результаты лечения

6.1. Результаты лечения больных с врожденными изолированными аномалиями среднего уха

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературных источников

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

2Э - двухмерное моделирование 3Э - трехмерное моделирование К - колумелла

КСВП - коротколатентные слуховые вызванные потенциалы КТ - компьютерная томография ЛН - лицевой нерв М - молоточек

МРТ - магнитно-резонансная томография Н - наковальня

ОАЭ - отоакустическая эмиссия ОП - окно предверья ОУ - окно улитки С - стремя

СК - сферический карман

СМ - сферический мешок

ТПА - тональная пороговая аудиометрия

ЭК - элептический карман

ЭМ - элептический мешок

ЭМГ - электромиография

ВВЕДЕНИЕ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Усовершенствование методов слуховой реабилитации пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха»

Актуальность работы

Врожденная аномалия слуховых косточек встречается в 1 случае на 15 000 новорожденных [25, 32, 49, 87].

В связи с различным эмбриональным происхождением структур наружного слухового прохода, барабанной перепонки и цепи слуховых косточек возможны различные варианты изолированных аномалий среднего уха [31, 32].

Несмотря на то, что эмбриогенез слуховых косточек изучен не полностью, существует ряд наблюдений, подтверждающих распространенную гипотезу, что головка молоточка, тело и короткий отросток наковальни формируются из мандибулярной дуги (первая жаберная дуга); длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка, суперструктуры стремени и барабанная поверхность подножной пластинки стремени являются производными проксимальной части подъязычной дуги (вторая жаберная дуга); вестибулярная поверхность подножной пластинки стремени и кольцевая связка происходят из мезодермальной ушной капсулы [78, 102].

Непрогрессирующая кондуктивная тугоухость при нормальной барабанной

перепонке и отсутствии в анамнезе травмы или инфекции наводит на мысль о

врожденной аномалии среднего уха. В отечественной и зарубежной литературе

имеются работы, в которых описаны изолированные пороки развития среднего

уха без патологии наружного уха. Аномалия стремени является наиболее

распространенной среди аномалий слуховых косточек. Среди аномалий среднего

уха часто встречаются мальформации стремени с фиксацией его подножной

пластинки, недоразвитием наковальне-стременного сочленения и атипичным

расположением канала лицевого нерва [24, 30, 99, 104]. Распространены варианты

аплазии или гипоплазии стремени в виде отсутствия его головки, утолщения,

истончения или слияния ножек, наличия костной или фиброзной массы между

ножками. Реже встречается полное отсутствие всех структур стремени с аплазией

окон преддверия и улитки [67, 106]. Кроме того, комбинированные аномалии

6

внутреннего и среднего уха, как правило, входят в состав синдромальных комплексов, таких как синдром Беквита-Видеманна и синдром Клиппеля-Фейля [35].

Чаще всего больные с аномалиями среднего уха и кондуктивной тугоухостью направляются на хирургическое лечение с предварительным диагнозом «отосклероз» [32].

Лечение пациентов с аплазией окон преддверия представляет наибольшую трудность. A. de Alarcon, R.A. Jahrsdoerfer, B.W. Kesser (2008) рекомендуют выполнять в таких случаях вестибулотомию в проекции окон преддверия и установку оссикулярного протеза. Успешность завершения операции в подобных случаях определяется знаниями топографической микроанатомии среднего и внутреннего уха, так как, несмотря на варьирование индивидуальных анатомических особенностей, имеющиеся структуры и их взаимоотношения позволяют ориентироваться в барабанной полости [9, 24, 77].

Аномальное расположение лицевого нерва всегда связано с дополнительными трудностями для отохирурга при операциях на ухе. Часто тугоухость из-за врожденных аномалий среднего уха сопровождается патологией лицевого нерва и барабанной струны [36, 92, 112].

Изучение топографо-анатомических взаимоотношений структур

внутреннего и среднего уха позволяет определить щадящую тактику

хирургического лечения пациентов с аплазией окна преддверия и минимальным

риском развития вестибулярных расстройств, сенсоневральной тугоухости [9, 54,

73, 101]. Тактика хирургического лечения врожденных аномалий среднего уха

зависит от зоны поражения оссикулярного аппарата. При простой врожденной

фиксации стремени выполняется обычная поршневая стапедопластика [22, 45].

Инкудо-стапедиальные дисплазии и патология ножек стремени требуют

применения тотальных протезов среднего уха, а при сопутствующей фиксации

основания стремени дополнительно показана ее фенестрация с пластикой

аутофасциальным или жировым фрагментом [22]. Протезирование проводится с

обязательным укреплением барабанной перепонки аутохрящевой пластиной с

7

целью предупреждения протрузии протеза. Обнаружение во время операции аплазии окна улитки, как правило, подразумевает невозможность хирургической коррекции патологии и требует в дальнейшем слухопротезирования аппаратом костной фиксации или установки имплантируемого слухового аппарата [9].

В связи с вариабельностью аномалий развития структур среднего уха, отсутствием нормальных, четких ориентиров у пациентов с изолированными аномалиями среднего уха, особенно при аплазиях окон преддверии и улитки, а также отсутствием единой классификации и хирургических подходов в лечении, необходимо усовершенствование слуховой реабилитации пациентов с данной патологией, что делает эту тему актуальной.

Цель исследования

Повышение эффективности слухоречевой реабилитации пациентов с изолированными врожденными аномалиями среднего уха путем оптимизации диагностического алгоритма, разработки и внедрения новых способов хирургического лечения данной патологии.

Задачи исследования

1. Определить топографо-анатомические взаимоотношения структур среднего уха и преддверия на препаратах височных костей человека в норме для разработки щадящей тактики хирургического лечения пациентов с аплазией окна преддверия.

2. Разработать рабочую классификацию изолированных врожденных аномалий среднего уха на основании данных компьютерной томографии (КТ) височных костей и интраоперационных находок.

3. Разработать алгоритмы сурдологической и КТ-диагностики врожденных аномалий среднего уха.

4. Определить показания к хирургическому лечению и/или к слухопротезированию у пациентов с изолированными аномалиями среднего уха.

5. Разработать способ хирургического лечения пациентов с аплазией окна преддверия и дистопией канала лицевого нерва.

6. Оценить функциональные результаты хирургического лечения пациентов с изолированными аномалиями среднего уха.

Научная новизна работы

1. Модифицирована классификация врожденных изолированных аномалий среднего уха в зависимости от аномалий структур среднего уха и лицевого нерва.

2. Впервые предложена КТ-диагностика с ЗЭ-реконструкцией барабанной полости и оссикулярной цепи при врожденных изолированных аномалиях среднего уха, позволяющая определить выбор тактики хирургического вмешательства.

3. Разработан и представлен алгоритм диагностики и хирургического лечения изолированных аномалий среднего уха у пациентов со снижением слуха.

4. Разработан новый способ формирования неоовального окна у пациентов с врожденным отсутствием окна преддверия и/или интерпозицией канала лицевого нерва.

Теоретическая и практическая значимость работы

1. Результаты диссертационной работы положены в основу выбора наиболее эффективного хирургического лечения врожденных изолированных аномалий среднего уха.

2. Разработанный алгоритм диагностики изолированных аномалий среднего уха позволяет определить характер поражения и уточнить показания к хирургическому лечению и выбрать способ операции у больных с данной патологией на дооперационном этапе.

3. Разработанные методы хирургического лечения больных с аномалиями среднего уха позволяют достигнуть стойкого положительного функционального результата.

Внедрение результатов исследования в практику

Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс Научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России», КГБУЗ ККБ №1 им. профессора С.И. Сергеева (г. Хабаровск), Хабаровского филиала ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России» (г. Хабаровск), ГБЗУ АО «Александро-Мариинская областная больница» (г. Астрахань), Республиканского специализированного практического медицинского центра педиатрии (г. Ташкент, Узбекистан).

Апробация материалов работы

Результаты научной работы доложены на:

• Всероссийском межведомственном конгрессе с международным участием «Слух-2017» и III Всероссийском форуме оториноларингологов России, г. Москва, 21-22 сентября 2017 г.;

• IV Интернациональном симпозиуме «Отосклероз и хирургия стремени», г. Краков, Польша, 5-7 апреля 2018 г.;

• VII Петербургском международном форуме оториноларингологов России, г. Санкт-Петербург, 25-27 апреля 2018 г.;

• I Международном аудиокурсе, г. Падова, Италия, 13-14 декабря 2018 г.;

• XI Международном конгрессе «Нейрореабилитация-2019», г. Москва, 14-15 марта 2019 г.;

• V Audio-vestibology and otology days with international participation, comorbidity in audiovestibular medicine, II symposium on biomaterial and implants in head and neak region, г. Варна, Болгария, 30-31 августа 2019 г.

Диссертационная работа апробирована на заседании Ученого совета и Научно-практической конференции ФГБУ «НКЦ оториноларингологии ФМБА России» 17 июня 2019 года, протокол №1/2019.

Личный вклад автора

Автор лично участвовал в реализации всех этапов научно-исследовательской работы. Самостоятельно провел обследование и подготовку к хирургическому лечению пациентов, лично участвовал в ходе операций. Провел статистическую обработку полученных результатов. Оформил полученные результаты в самостоятельный законченный научный труд.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 6 научных работ, из них в журналах, рецензируемых ВАК, 3 научные работы.

1. Изолированные аномалии среднего уха. Гулямов Ш.Б., Диаб Х.М., Корвяков В.С., Терехина Л.И., Рахматуллаев М.Ш. Анналы хирургии. -2018. - №23 (5). - С. 265-270.

2. О классификации врожденных изолированных аномалий среднего уха. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б. Анналы хирургии. - 2018. - №23 (3). - С. 145149.

3. Врожденные изолированные аномалии среднего уха: тактика хирургического лечения. Диаб Х.М., Дайхес Н.А., Гулямов Ш.Б., Загорская Д.А., Михалевич А.Е. Материалы VII Петербургского форума оториноларингологов России. - 2018. - С. 133-135.

4. Особенности диагностики изолированных аномалий среднего уха. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б., Корвяков В.С., Коробкин А.С., Пащинина О.А., Кондратчиков Д.С. Российская оториноларингология. - 2019. - №4 (101). - С. 30-37.

5. Роль 3D КТ в оценке аномалий среднего уха. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б., Коробкин А.С., Куян Ю.С., Пащинина О.А., Кондратчиков Д.С. ЯЕЖ. -2019. - № 9 (3). - С. 8-17.

6. Диаб Х.М., Гулямов Ш.Б. Врожденные изолированные аномалий среднего уха у детей. Детская оториноларингология. - 2019. - №3. - С. 29-32.

Подана заявка на патент «Способ хирургического лечения врожденных изолированных аномалий среднего уха» (регистрационный №2019122014, дата регистрации 12.07.2019. Авторы: Дайхес Н.А., Диаб Х.М. Корвяков В.С., Гулямов Ш.Б., Ахмедов Ш.М., Пащинина О.А.).

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 135 страницах компьютерного текста. Состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы, включающего работы 17 отечественных и 98 зарубежных источников. Диссертационная работа иллюстрирована 65 рисунками и 32 таблицами.

Положения, выносимые на защиту

При изучении топографо-анатомических взаимоотношений структур среднего уха установлены наиболее постоянные ориентиры, позволяющие определить местоположение и размеры формируемого неоовального окна.

1. Применение 3Э моделирования результатов КТ для диагностики врожденных изолированных аномалий среднего уха позволяет выявить, с высокой степенью точности, аномалии отдельных структур среднего уха и дает возможность выбрать оптимальную тактику хирургического лечения пациентов с данной патологией.

2. Модифицированная классификация врожденных изолированных аномалий среднего уха дает возможность объединить пациентов с данной патологией в группы в зависимости от мальформации отдельных структур барабанной полости

и тимпанального сегмента лицевого нерва или их сочетаний и четко ориентирует хирурга в выборе тактики хирургического лечения или установления аппаратов костной проводимости.

3. При хирургическом лечении пациентов с врожденными изолированными аномалиями среднего уха выбор оссикулярного протеза зависит от вида поражения слуховых косточек, мобильности подножной пластинки стремени и патологии канала лицевого нерва.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Частота развития врожденных изолированных аномалий среднего уха

Врожденные изолированные аномалии среднего уха приводят к снижению слуха, при одностороннем процессе - к нарушению ототопики, при двустороннем - речи [32].

Пороки развития уха составляют 50% всех врожденных пороков, встречающихся в ЛОР-практике [109].

Аномалии среднего уха, особенно изолированные, являются редкой патологией среди болезней, сопровождающихся снижением слуха, и составляют 0,5-0,6 случая на 10 000 человек [4]. По данным отечественных и зарубежных авторов, чаще всего аномалии среднего уха выявлялись как случайные интраоперационные находки, которые были расценены на дооперационном этапе как отосклероз и адгезивный отит, или при диагностических тимпанотомиях [22, 101].

Частота выявления врожденных пороков среднего уха составляет 1-6% всего населения [98] и достигает 22% всех аномалий развития ЛОР-органов [60]. Из аномалий слуховых косточек чаще всего встречается их фиксация, в 20-35% случаев имеет место врожденная неподвижность подножной пластины стремени [30]. Фиксация стремени является результатом сращения подножной пластины со стенками окна преддверия [42].

Согласно эмбриологическим исследованиям, наружный слуховой проход, барабанная перепонка и цепь слуховых косточек имеют различное эмбриональное происхождение, возможны различные варианты изолированных аномалий среднего уха, это и обуславливает частоту встречаемости изолированных пороков развития [55]. Мальформации звеньев слуховой цепи может встречаться при интактной барабанной перепонке и наружном слуховом проходе: барабанная

перепонка и наружный слуховой проход в ходе эмбриогенеза развиваются независимо от слуховых косточек, из другого источника [39].

Варианты аномалий стремени могут значительно отличаться по виду и величине [37], и тогда становится трудно понять причину относительно частого нарушения его развития. Другие структуры, также развивающиеся из второй жаберной дуги, почти не затронуты. Хотя врожденные аномалии стремени и нормальное развитие наружного уха наблюдаются редко, КТ височной кости и диагностическая тимпанотомия имеют важное научно-практическое значение для определения тактики лечения [31, 37, 61, 71, 98].

К аномалиям стремени относятся: полное отсутствие окна преддверия (не дифференцируется lamina stapedialis), отсутствие кольцевой связки (трудно дифференцируется с приобретенным анкилозом стремени), недоразвитие или отсутствие одной или обеих ножек стремени (в большинстве случаев с частичным обнажением канала VII нерва). Из-за отсутствия резорбции хряща Райхерта также встречается недоразвитие наковальне-стременного сустава, врожденное окостенение сухожилия стременной мышцы. Это происходит в результате синостоза между пирамидальным отростком и задней ножкой стремени. Отмечается также полное отсутствие суперструктур стремени, варианты аплазии или гипоплазии суперструктур стремени (отсутствие головки стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени, наличие костной или фиброзной ткани между ножками) [37, 61, 71].

Наиболее распространенными аномалиями молоточка являются: гипоплазия его головки и рукоятки, фиксация их к костным стенкам в области аттика, отсутствие рукоятки или синостоз молоточка с барабанным кольцом, полное его отсутствие [37, 98].

Среди пороков развития наковальни преобладает отсутствие или гипоплазия ее длинного отростка, сочетающаяся с отсутствием контакта в области наковальне-стременного сочленения. Реже наблюдается патология, связанная с вариабельностью расположения длинного отростка (например,

вращение в горизонтальной плоскости и фиксация в области горизонтального колена барабанного сегмента канала лицевого нерва), недоразвитие наковальне-молоточкового сочленения. Кроме того, встречается синостоз длинного отростка наковальни и канала VII нерва. К другим формам синостоза наковальни относится фиксация наковальни в fossa incudis, молоточек и наковальня выглядят при этом единым костным конгломератом. Аплазия наковальни встречается редко [37, 98].

Потеря слуха из-за врожденных аномалий структур среднего уха нередко сопровождается аномалиями развития лицевого нерва и барабанной струны, что создает значительные дополнительные трудности для отохирургов при операциях на ухе. Наиболее часто можно столкнуться с дегисценциями или смещением канала лицевого нерва книзу в тимпанальном отделе. В литературе имеются сообщения о дистопии канала VII нерва ниже окна преддверия, через среднюю часть промонториума или его раздвоении [36, 51, 67, 100].

1.2. Генетические аспекты. Эмбриология. Этиопатогенез

Врожденная изолированная аномалия среднего ухо встречается редко, и во многих странах сообщается лишь о нескольких случаях. В обзоре литературы были опубликованы несколько сообщений о семейной оссикулярной аномалии. Wehrs сообщила о трех поколениях одного семейства, страдающих от двусторонней кондуктивной потери слуха из-за врожденного отсутствия длинного отростка наковальни. В этом семействе причиной аномалии могли быть либо аутосомно-доминантная мутация, либо Х-связанное доминантное наследование. Higashi и соавт. сообщали о двух поколениях членов одной семьи с врожденной гипоплазией длинного отростка наковальни. Они предположили, что эта аномалия была унаследована как аутосомно-доминантная. Некоторые авторы сообщили о фиксации суперструктур стремени. В этих случаях голова стремени была прикреплена к пирамиде окостеневшим сухожилием stapedius [75, 78, 89], в некоторых случаях дефект этого типа оказался унаследованной чертой из-за аутосомно-доминантной мутации, тогда как в других случаях это было связано с

аутосомно-рецессивной мутацией. Другой тип семейной врожденной оссикулярной аномалии, о которой сообщалось, - это фиксация стремени с перилимфореи, встречающейся во время хирургического вмешательства. По генеалогии пациента предполагается, что эта аномалия наследуется как Х-связанный рецессивный тип [41]. При несиндромальных врожденных нарушениях слуха картина несколько иная: аутосомно-доминантное наследование наблюдается в 30% случаев, аутосомно-рецессивное - в 70%, Х-сцепленное - в 23% [115].

При несиндромальных пороках развития уха изолированные аномалии не имеют без каких-либо других пороков развития. T.L. Tewfik и соавт. [103] опубликовали подробный перечень синдромов и состояний, связанных с врожденными пороками развития уха.

Барабанная перепонка развивается из мезенхимы, расположенной между первой жаберной щелью и первым глоточным карманом. Зачатки части рукоятки и латерального отростка молоточка заложены в мезенхиме. Внутренний эпителиальный слой барабанной перепонки возникает из энтодермы первого глоточного кармана. Слуховые трубы и барабанная полость развиваются из расширенных терминальных отделов первого глоточного кармана. Первичная щелевидная барабанная полость непрерывно расширяется до вторичной сформированной барабанной полости к 30-й неделе беременности. Развитие слуховых косточек начинается на 4-й неделе, и к этому времени молоточек и наковальня выглядят как расплавленная единая масса. Разделение на две отдельные косточки, как правило, происходит на 8-й неделе беременности. Формирование барабанной полости сопровождается закладками слуховых косточек, мышцы, натягивающей барабанную перепонку, стременной мышцы, chorda tympani. Первые жаберные арки, нижнечелюстной хрящ, или хрящ Меккеля, способствуют развитию головки и шейки молоточка, тела и короткого отростка наковальни. Вторые жаберные арки, подъязычный хрящ, или хрящ Райхерта, ведут к развитию рукоятки молоточка, длинного отростка наковальни,

суперструктуры стремени и барабанной поверхности подножной пластинки стремени, являются производными проксимальной части подъязычной дуги [41].

Стремечко появляется примерно на 44-й день внутриутробного развития плода. Оно состоит из зародышевой хрящевой ткани на 8-й неделе и молодой хрящевой ткани на 9-й неделе. Подножная пластинка стремени формируется не только из закладки стремени, но и из стремянной пластинки мезодермальной ушной капсулы, из которой также развивается ligamentum annulare. К 22-й неделе стремечко достигает размеров, соответствующих его величине у взрослых. Окостенение начинается на 16-й неделе беременности и практически завершается к 7-му месяцу. К 15-й неделе слуховые косточки достигают взрослых размеров. Вскоре начинается их окостенение, сначала наковальни, потом молоточка и, наконец, стремечка. К 22-й неделе все три слуховые косточки достигают своего окончательного размера [112].

На 4-й неделе из примордиальной ткани начинают развиваться лицевой нерв и его коленчатый ганглий. Канал лицевого нерва, первоначально представленный бороздой в хрящевой ушной капсуле, при оссификации становится костным каналом. Spector и Ge детализировали окостенение барабанного сегмента фаллопиева канала и выделили два центра - передний и задний, соответственно наблюдаемые на верхушечном улитковом центре на 20 -й и на верхушке пирамиды - на 25-й неделе беременности. Каждый центр от исходной точки окостенения расширяется: передний - назад, задний - вниз. В результате лицевой нерв постепенно окружается со всех сторон костной тканью [6].

Представленные данные эмбриогенеза барабанной полости позволяют установить механизм развития изолированной аномалии той или иной ее структуры, в том числе и отдельных фрагментов слуховых косточек в зависимости от их закладки и происхождения.

1.3. Классификации изолированных пороков развития среднего уха

В мировой литературе изолированные аномалии среднего уха в большинстве случаев описаны в виде случайных интраоперационных находок. Наибольшим разнообразием как по тяжести, так и по природе отличаются аномалии оссикулярной цепи. Они требуют различных хирургических вмешательств для улучшения слуха. Целью разработки новой (с хирургической точки зрения) классификации врожденных изолированных аномалий уха является обеспечение унификации диагностического метода и последовательное описание аномалий оссикулярной цепи. Это позволило бы оценить ценность хирургического лечения этих редких аномалий. Однако совершенствование и разработка наиболее практичной классификации изолированных аномалий уха вызывает определенные затруднения из-за значительного анатомического разнообразия изолированных аномалии слуховых костей, встречающихся во время диагностических тимпанотомий [20, 78]. Помимо отмечающегося снижения слуха (по данным аудиологического исследования), важным критерием диагностики изолированных аномалий среднего уха на предоперационном этапе является изучение данных КТ височных костей. Многие отохирурги в своих работах чаще всего ограничиваются простым перечислением встречаемых в практике вариантов мальформаций, между тем требуется единая классификация этих аномалий, позволяющая выбрать оптимальную хирургическую тактику для коррекции того или иного порока, на основе таких важных особенностей анатомического строения височной кости, как наличие подножной пластинки стремени и степень ее подвижности, а также расположение канала лицевого нерва [72-74].

Для определения тактики и целесообразности проведения хирургического лечения при аномалиях развития уха разработаны различные классификации, многие из них основаны на результатах КТ височных костей и предназначены для предварительного прогноза результатов операции.

В течение последних 50 лет были предложены различные классификации для разработки показаний к хирургическому лечению. С тех пор различные классификации были разработаны с эмбриологической точки зрения и совсем недавно - с хирургической точки зрения [85].

Bellucci предложил классифицировать пороки развития среднего уха, как большие и малые. К малым аномалиям автор отнес случаи, когда у пациентов имеется нормальный наружный слуховой проход с интактной барабанной перепонкой и некоторыми оссикулярными аномалиями, включая врожденный анкилоз стремени, персистирующую артерию стремени, однополюсное стремя, аплазию окна преддверия, фиксацию головки молоточка и другие. Большие аномалии включают отсутствие или выраженный стенотический наружный слуховой проход с аномалиями среднего уха и его структур [101].

R. Неппег (1960) аномалии оссикулярной цепи, выявленные во время диагностических тимпанотомий, разделил на восемь групп [52]:

1. оссифицированное сухожилие стапедиальной мышцы;

2. оссифицированная связка между наковальней и эпитимпанимум;

3. синостоз накавальне-молоточкового сустава;

4. разрывы оссикулярной цепи;

5. агенезия длинного отростка наковальни;

6. агенезия арки стремени;

7. агенезия кольцевой связки подножной пластинки стремени (анкилоз стремени);

8. агенезия стремени и подножной пластинки (аплазия овального окна).

M. АМап и F. Giacomelli (1963) без исчерпывающего обоснования выделили четыре разных типа деформаций оссикулярной цепи. Одна дополнительная категория в этой группе описывается, как имеющая нормальную оссикулярную цепь [24]:

1. отсутствие длинной ножки наковальни;

2. аплазия окна преддверия и подножной пластинки стремени;

3. аплазия окна преддверия, подножной пластинки стремени и стремени;

20

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Гулямов Шерзод Бахрамджанович, 2020 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРНЫХ ИСТОЧНИКОВ

1. Александров И.Н. Интерпретация данных интраоперационной механографии мимических мышц в хирургии среднего уха / И.Н. Александров // Российская оториноларингология. - 2006. - № 1. - С. 19-21.

2. Александров И.Н. Интраоперационная идентификация и мониторинг состояния лицевого нерва в хирургии среднего уха / И.Н. Александров // Российская оториноларингология. - 2005. - № 4. - С. 59-62.

3. Балясинская Г.Л. Врожденные пороки развития органа слуха у детей: автореф. дис. ... д -ра мед. наук. - М., 1996. - 26 с.

4. Балясинская Г.Л. Хирургическое лечение врожденных пороков развития наружного и среднего уха / Г.Л. Балясинская, М.Р. Богомильский, Ю.М. Овчинников. - М.: Медицина, 1999. - а 8-34.

5. Бояджан Г.Г. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний височной кости / Г.Г. Бояджан, Е.Д. Фастыковская // Медицина на рубеже веков. Сб. тр. - Новокузнецк, 1999. - С. 76-79.

6. Гуля Э.Д., По Д.С., Минор Л.Б. Хирургия уха Гласскока-Шамбо / Э.Д. Гуля, Д.С. По, Л.Б. Минор // Под ред. Карпищенко С.А. - М.: Издательство Панфилова, 2015. - 864 с.

7. Диаб Х.М. Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха: дис. ... д-ра мед. наук. Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи МЗ РФ. - СПб., 2013. - С. 108-121.

8. Диаб Х.М. Хирургическое лечение пороков развития наружного, среднего и внутреннего уха: дис. ... д-ра мед. наук. Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи МЗ РФ. - СПб., 2013. - С. 70-71.

9. Диаб Х.М., Аникин И.А., Кондратчиков Д.С. О хирургическом лечении аномалий окна преддверия / Х.М. Диаб, И.А. Аникин, Д.С. Кондратчиков // Вестник оториноларингологии. - 2015. - №80. - С. 66-69.

10. Дмитриев Н.С., Косяков С.Я., Федосеев В.И. Компьютерная томография височной кости в предоперационном обследовании больных с различной патологией уха / Н.С. Дмитриев, С.Я. Косяков, В.И. Федосеев // Материалы XVI съезда оториноларингологов РФ. - Сочи, 2001. - С. 68-73.

11. Еремин С.А. Реконструкция звукопроводящей системы среднего уха с помощью стеклоиономерного цемента: первые функциональные результаты / С.А. Еремин // Российская оториноларингология. - 2011. - №4. - С. 69-71.

12. Зеликович Е.И. Предоперационная компьютерная томография височных костей и ее использование в отборе пациентов с сенсоневральной глухотой для проведения кохлеарной имплантации / Е.И. Зеликович // Вестник рентгенологии и радиологии. - 2001. - №6. - С. 10-15.

13. Ильин С.Н. Диагностические возможности компьютерной томографии структур внутреннего уха при операции кохлеарной имплантации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. / С.Н. Ильин. - СПб., 2006. - 34 с.

14. Ильин С.Н. Компьютерная томография в диагностике заболеваний височных костей: рук. для врачей / С.Н. Ильин, О.В. Ноздреватых. - СПб.: ПСП-Принт, 2010. - 115 с.

15. Кондратчиков Д.С. Хирургическое лечение пациентов с аплазией окна преддверия / Д.С. Конратчиков // Российская оториноларингология. - 2014. - №1. - С. 113-115.

16. Рентгеновская компьютерная томография в оценке строения височных костей / В.И. Амосов [и др.] // Сб. биомедицинских и биосоциальных проблем интегративной антропологии. - Л., 1998. - С. 11-12.

17. Хамгушкеева Н.Н. Стимуляционная игольчатая электромиография лицевого нерва при аномалии развития среднего и внутреннего уха / Н.Н. Хамгушкеева // Российская оториноларингология. - 2013. - №1. - С. 216-221.

18. A grading system for the selection of patients with congenital aural atresia / R.A. Jahrsdoerfer [et al.] // Am. J. Otol. - 1992. - Vol. 13, suppl. 1. - P. 612.

19. Alarcon A., Jahrsdoerfer R.A., Kesser B.W. Congenital absence of the oval window / A. Alarcon, R.A. Jahrsdoerfer, B.W. Kesser // Diagnosis, surgery, and audiometric outcomes. Otol. Neurotol. - 2008. - Vol. 29. - P. 23-28.

20. Albert S., Roger G., Rouillon I. et al. Congenital stapes ankylosis: study of 28 cases and surgical results / Albert S., Roger G., Rouillon I. [et al.] // Laryngoscope. - 2006. - Vol. 116. - P. 1153-1157.

21. Ali Q.M., Ulrich C., Becker H. Three-dimensional CT of the middle ear and adjacent structures // Neuroradiology. - 2012. - Vol. 35. - P. 238-241.

22. Allograft stapes surgery for conductive hearing loss in patients with ossicular chain anomalies / T. Minatogawa [et al.] // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. -1996. - Vol. 253. - P. 4-5, 283-286.

23. Altmann F. Congenital aural atresia of the ear in men and animals / F. Altmann // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 1955. - Vol. 64. - P. 824-858.

24. Arslan M., Giacomelli F. Considerations Cliniques sur l'Ankylose Stapedio-Vestibulaire Congenitale / Arslan M., Giacomelli F. // Ann. Otolaryngol. Chir Cervicofac. - 1963. - Vol. 80. - P. 13-28.

25. Boone R., Dornhoffer J. Stapedotomy above the facial nerve in a congenitally malformed ear: a case report / R. Boone, J. Dornhoffer // Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2002. - Vol. 127. - P. 342-345.

26. Boor S., Maurer J., Mann W., Stoeter P. Virtual endoscopy of the inner ear and the auditory canal / S. Boor, J. Maurer, W. Mann, P. Stoeter // Neuroradiology. - 2000. - Vol. 42. - P. 543-547.

27. Booth T.N., Vezina L.G., Karcher G., Dubovsky E.C. Imaging and clinical evaluation of isolated atresia of the oval window / T.N. Booth, L.G. Vezina, G. Karcher, E.C. Dubovsky // Am. J. Neuroradiol. - 2000. - Vol. 21. - P. 171-174.

28. Brent B. The pediatrician's role in caring for patients with congenital microtia and atresia / B. Brent // Pediatr. Ann. - 1999. - Vol. 28. - P. 374.

29. Charachon R., Barthez M., Lavieille J.P. Minor malformations of the ear ossicles. New classification and therapeutic results. / R. Charachon, M. Barthez, J.P. Lavieille // Ann. Otolaryngol. Chir Cervicofac. - 1994. - Vol. 111. - P. 69-74.

30. Computed tomography of common congenital lesions of the temporal bone / H.Y. Yuen [et al.] // Clin. Radiol. - 2003. - Vol. 58, №9. - P. 687-693.

31. Computer tomographie bei Kindern und Jugendlichen mit Verdacht auf eine Felsenbeinmissbildung / S. Kösling [et al.] // Radiologe. - 1997. - Vol. 7. - P. 971-976.

32. Congenital stapes anomalies with normal eardrum / H.Y. Park [et al.] // Clinical and Experimental Otorhinolaryngology. - 2009. - Vol. 2, №1. - P. 33-38.

33. Conway H., Wagner K. Congenital anomalies of the head and neck / H. Conway, K. Wagner // Plast. Reconstr. Surg. - 1965. - Vol. 36. - P. 71-79.

34. Cousins V.C. Congenital ossicular abnormalities: A review of 68 cases / V.C. Cousins, C.M. Milton // Am. J. Otol. - 1988. - Vol. 9. - P. 76-80.

35. Cremers C.W. The impact of a syndromal diagnosis on surgery for congenital minor ear anomalies / C.W. Cremers, E. Teunissen // Int. J. Pediatric Otorhinolaryngol. - 1999. - Vol. 22. - P. 59-74.

36. CT und MRT des Felsenbeins / H. Greess [et al.] // HNO. - 2002. - Vol. 50. - P. 906-919.

37. Dass R., Grewal B.S., Thapar S.P. Human stapes and its variations. II. Footplate / R. Dass, B.S. Grewal, S.P Thapar // J. Laryngol. Otol. - 1966. - Vol. 80, suppl. 5. - P. 471-480.

38. De Alarcon A., Jahrsdoerfer R.A., Kesser B.W. Congenital absence of the oval window: diagnosis, surgery, and audiometric outcomes. / A. de Alarcon, R.A. Jahrsdoerfer, B.W. Kesser // Otol. Neurotol. - 2008. - Vol. 29. - P. 23-8.

39. De la Cruz A., Linthicum F.H., Luxford W.M. Congenital atresia of the external auditory canal / A. de la Cruz, F.H. Linthicum, W.M. Luxford // Laryngoscope. - 1985. - Vol. 95. - P.421-427.

40. Declau F. Diagnosis and management strategies in congenital middle and external ear anomalies / F. Declau, P. van de Heyning, C.W.R. Cremers // Berlin, Germany: Springer-Verlag, 2007. - P. 361-376.

41. Doi T., Nakazawa H., Adachi M. et al. Familial isolated stapes-pyramidal fixation by a bony bar with normal stapedius tendon / T. Doi, H. Nakazawa, M. Adachi [et al.] // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2005. - Vol. 131. - P. 349-352.

42. Dornhoffer J.L., Helms J., Hoehmann D.H. Stapedectomy for congenital fixation of the stapes / J.L. Dornhoffer, J. Helms, D.H. Hoehmann // Am. J. Otol. -1995. - Vol. 16, №3. - P. 382-386.

43. Facial nerve anomalies of children with congenital anomalies / S. Koyama [et al.] // Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho. - 1998. - Vol. 101, №2. - P. 192-197.

44. Frankenthaler R.P., Moharir V., Kikinis R. Virtual otoscopy / R.P. Frankenthaler, V. Moharir, R. Kikinis // Otolaryngol. Clin. North Am. - 1998. - Vol. 31. - P. 383-392.

45. Funasaka S. Congenital ossicular anomalies without malformations of the external ear / S. Funasaka // Arch. Otorhinolaryngol. - 1979. - Vol. 224. - P. 231240.

46. Gan R., Sun Q., Dyer R. Three-dimensional modeling of middle ear biomechanics and its applicaions / R. Gan, Q. Sun, R. Dyer // Otol. Neurotol. - 2002. - Vol. 23. - P. 271-280.

47. Glastonbury C.M., Fischbein N.J., Hansberger H.R. Congenital bifurcation of the intratemporal facial nerve / C.M. Glastonbury, N.J. Fischbein, H.R. Hansberger // AJNR. - 2003. - Vol. 24. - P. 1334.

48. Gorlin R.J. Hereditary hearing loss and its syndromes / R.J. Gorlin, H.V. Toriello, M. Cohen Jr. // New York: Oxford University Press, USA, 2004.

49. Gurgel R.K., Jackler R.K., Dobie R.A., Popelka G.R. A new standardized format for reporting hearing outcome in clinical trials / R.K. Gurgel, R.K. Jackler, R.A. Dobie, G.R. Popelka // Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2012. -Vol. 147. - P. 803-807.

50. Hasegawa J., Kawase T., Hidaka H. et al. Surgical treatment for congenital absence of the oval window with facial nerve anomalies / J. Hasegawa, T. Kawase, H. Hidaka [et al.] // Auris Nasus Larynx. - 2012. - Vol. 39. - P. 249-255.

51. Helms J. Mittelohrmissbildungen / J. Helms // Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Bd. 1. - Stuttgart: Thieme, 1994. - P. 545-263.

52. Henner R., Buckingham R.A. The recognition and surgical treatment of congenital ossicular defects / R. Henner, R.A. Buckingham // Laryngoscope. - 1956. -Vol. 66. - P. 526-539.

53. Hildmann H. Malformation surgery / H. Hildmann, H. Sudhoff, editors // Middle ear surgery. - Berlin: Springer, 2006. - P. 140-144.

54. Himi T., Sakata M., Shintani T. Middle ear imaging using virtual endoscopy and its application in patients with ossicular chain anomaly / T. Himi, M.

Sakata, T. Shintani// ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. - 2000. - Vol. 62. - P. 316-320.

55. Holland N.R. Intraoperative electromyography / N.R. Holland // J. Clin. Neurophysiol. - 2002. - Vol. 19. - P. 444 -453.

56. House H.P. Congenital fixation of the stapes footplate / H.P. House // Otolaryngol. Clin. North Am. - 1969. - Vol. 35. - P. 51.

57. Howard J.D., Elster A.D., May J.S. Temporal bone: three-dimensional CT. Normal anatomy, techniques, and limitations / J.D. Howard, A.D. Elster, J.S. May // Radiology. - 1990. - Vol. 177. - P. 421-425.

58. Howard J.D., Elster A.D., May J.S. Temporal bone: three-dimensional CT. Normal anatomy, techniques, and limitations / J.D. Howard, A.D. Elster, J.S. May // Radiology. - 1990. - Vol. 177. - P. 427-430.

59. Intraoperative monitoring of facial muscle evoked responses obtained by intracranial stimulation of the facial nerve: a more accurate technique for facial nerve dissection / T.E. Delgado [et al.] // Neurosurgery. - 1979. - Vol. 4. - P. 418-421.

60. Jackler R.K., de la Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome / R.K. Jackler, A. de la Cruz // Laryngoscope. - 1989. - Vol. 99. - P. 1238-1243.

61. Jahrsdoerfer R.A. Congenital malformations of the ear. Analysis of 94 operations / R.A. Jahrsdoerfer // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 1980. - Vol. 89. - P. 348-352.

62. Jahrsdoerfer R.A. Embryology of the facial nerve / R.A. Jahrsdoerfer // Am. J. Otol. - 1988. - Vol. 9. - P. 423-426.

63. Jahrsdoerfer R.A. The facial nerve and the congenitally malformed middle ear / R.A. Jahrsdoerfer // Stuttgart, New York. - Thieme, 1986. - P. 631.

64. Johnsson L.G., Kingsley T.C. Herniation of the facial nerve in the tympanic segment / L.G. Johnsson, T.C. Kingsley // Arch. Otolaryngol. - 1979. -Vol. 91. - P. 598-602.

65. Kiefer J., Gstoettner W., Baumgartner W. Conservation of low-frequency hearing in cochlear implantation / J. Kiefer, W. Gstoettner, W. Baumgartner // Acta. Otolaryngol. - 2004. - Vol. 24. - P. 272-280.

66. Kisilevsky V.E., Bailie N.A., Dutt S.N. Hearing results of stapedotomy and malleo-vestibulopexy in congenital hearing loss / V.E. Kisilevsky, N.A. Bailie, S.N. Dutt // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. - 2009. - Vol. 73. - P. 1712-1717.

67. Lambert P.R. Congenital aural atresia / P.R. Lambert // Head Neck Surg. Otolaryngol. - 2001. - P. 1745-1757.

68. Lane J., Witt R.J., Driscoll C.L., Camp J.J., Robb R.A. Imaging microscopy of the middle and inner ear: Part I: CT microscopy / J. Lane, R.J. Witt, C.L. Driscoll, J.J. Camp, R.A. Robb // Clin. Anat. - 2004. - Vol. 17. - P. 607-612.

69. Lane J., Witt R.J., Henson O.W., Driscoll C.L., Camp J.J., Robb R.A. Imaging microscopy of the middle and inner ear: Part II: MR microscopy / J. Lane, R.J. Witt, O.W. Henson, C.L. Driscoll, J.J. Camp, R.A. Robb // Clin. Anat. - 2005. -Vol. 18, №6. P. 409-415.

70. Lin J.C., Ho K.Y., Kuo W.R. Incidence of dehiscence of the facial nerve at surgery for middle ear cholesteatoma / J.C. Lin, K.Y. Ho, W.R. Kuo// Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2004. - Vol. 131. - P. 452-456.

71. Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensorineural hearing loss / J.E. McClay [et al.] // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2002. - Vol. 128. - P. 664-671.

72. Martin C., Oletski A., Bertholon P. Abnormal facial nerve course associated with stapes fixation or oval window absence: Report of two cases / C. Martin, A. Oletski, P. Bertholon // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. - 2006. - Vol. 263. -P. 79-85.

73. Massey B.L., Hillman T.A., Shelton C. Stapedectomy in congenital stapes fixation: are hearing outcotnes poorer? / B.L. Massey, T.A. Hillman, C. Shelton // Otolaryngol. Head Neck Surg. - 2006. - Vol. 134. - P. 816-818.

74. Miklors T., Jarinratn S. Patterns of anomalies of structures of the middle ear and the facial nerve as revealed in newborn temporal bones / T. Miklors, S. Jarinratn // Otology & Neurotology. - 2013. - Vol. 34. - P. 1121-1126.

75. Mirko T. Congenital ossicular fixations and defects. / Mirko Tos, ed. Surgical Solutions for Conductive Hearing Loss; Vol. 4 of the manual of the middle ear surgery // Stuttgart, Germany. - Thieme, 2000. - P. 212-222.

76. Moreano E.H., Paparella M.M., Zelterman D. Prevalance of facial canal dehiscence und of persistent stapedial artery in the human middle ear: A report of 1 000 temporal bones / E.H. Moreano, M.M. Paparella, D. Zelterman // Laryngoscope. -1994. - Vol. 104. - P. 309-320.

77. Nance W.E. The genetic analysis of profound prelingual deafness / W.E. Nance // Birth Defects Orig. Artic. Ser. - 1980. - Vol. 16. - P. 263-269.

78. Nandapalan V., Tos M. Isolated congenital stapes ankylosis: an embryologic survey and literature review / V. Nandapalan, M. Tos // Am. J. Otol. -2000. - Vol. 21.- P. 71-80.

79. Neri E., Caramella D., Cosottini M. High-resolution magnetic resonance and volume rendering of the labyrinth / E. Neri, D. Caramella, M. Cosottini // Eur. Radiol. - 2000. - Vol. 10. - P. 114-118.

80. Neudert M. et al. Partial ossicular reconstruction: comparison of three different prostheses in clinical and experimental studies / M. Neudert [et al.] // Otol. Neurotol. - 2009. - Vol. 30. - P. 332-338.

81. Non-sutured fixation of the internal receiver-stimulator in cochlear implantation / P. Boscolo-Rizzo [et al.] // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. - 2011. - Vol. 268, №7. - P. 961-965.

82. Ombredanne M. Surgery of "minor aplasia". Its results in severe congenital deafness caused by ossicular malformations / M. Ombredanne // Ann. Otolaryngol. Chir Cervicofac. - 1964. - Vol. 81. - P. 201-221.

83. Operative techniques in otolaryngology / J. Homas [et al.] // Head Neck Surg. - 2001. - Vol. 12, №3. - P. 157-161.

84. Papsin B.C. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy / B.C. Papsin // Laryngoscope. - 2005. - Vol. 115, №106. - P. 1-26.

85. Park K., Choung Y.H. Isolated congenital ossicular anomalies / K. Park, Y.H. Choung// Acta. Otolaryngol. - 2009. - Vol. 129. - P. 419-422.

86. Preservation of low frequency hearing in partial deafness cochlear implantation (PDCI) using the round window surgical approach / H. Skarzynski [et al.] // Acta. Otolaryngol. - 2007. - Vol. 127, №1 . - P. 41-48.

87. Radiologic evaluation of multichannel intracochlear implant insertion depth / M.A. Marsh [et al.] // Am. J. Otol. - 1993. - Vol. 14. - P. 386-391.

88. Role of 3D CT in the evaluation of the temporal bone / G.M. Fatterpekar [et al.] // RadioGraphics. - 2006. - Vol. 26. - P. 117-132.

89. Sakamoto T., Kakigi A., Kashio A. Evaluation of the Carhart effect in congenital middle ear malformation with both an intact external ear canal and a mobile stapes footplate / T. Sakamoto, A. Kakigi, A. Kashio // ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec. - 2011. - Vol. 73. - P. 61-67.

90. Schubert O., Sartor K., Forsting M., Reisser C. Three-dimensional computed display of otosurgical operation sites by spiral CT / O. Schubert, K. Sartor, M. Forsting, C. Reisser // Neuroradiology. - 1996. - Vol. 38. - P. 663-668.

91. Schuring A.G. Iatrogenic facial nerve injury /A.G. Schuring // Am. J. Otol. - 1988. - Vol. 9. - P. 432-433.

92. Schwager K., Helms J. Anomalien des Nervus facialis imfehlgebildeten Felsenbein / K. Schwager, J. Helms // Laryngo. Rhino. Otol. - 1995. - Vol. 74. - P. 549-552.

93. Schwager K. Akute Komplikationen in der Mittelohrchirurgie. Teil 1: Probleme wahrend der Tympanoplastik - was tun? / K. Schwager // HNO. - 2007. -Vol. 55. P. 307-317.

94. Seidman M.D., Babu S. A new approach for Malleus/Incus fixation: no prosthesis necessary / M.D. Seidman, S. Babu // Otol. Neurotol. - 2004. - Vol. 25. -P. 669-673.

95. Snik A.F., Mylanus E.A., Cremers C.W.R. Speech recognition with the bone-anchored hearing aid determined objectively and subjectively / A.F. Snik, E.A. Mylanus, C.W.R. Cremers // Ear Nose Throat J. - 1994. - Vol. 73. - P. 115-117.

96. Snik A.F., Mylanus E.A., Cremers C.W.R. The bone-anchored hearing aid in patients with a unilateral air-bone gap / A.F. Snik, E.A. Mylanus, C.W.R. Cremers // Otol. Neurotol. - 2002. - Vol. 23. - P. 61-66.

97. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung / S. Kösling [et al.] // Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175. - P. 1639-1646.

98. Su Y., Yuan H., Song Y.S. et al. Congenital middle ear abnormalities with absence of the oval window: diagnosis, surgery, and audiometric outcomes / Y. Su, H. Yuan, Y.S. Song [et al.] // Otol. Neurotol. - 2014. - Vol. 35. - P. 1191-1195.

99. Suzuki M., Kanebayashi H., Kawano A. Involvement of the incudostapedial joint anomaly in conductive deafness / M. Suzuki, H. Kanebayashi, A. Kawano // Acta. Otolaryngol. - 2008. - Vol. 128. - P. 515-519.

100. Swartz J.D., Faerber E.N. Congenital malformations of the external and middle ear: high-resolution CT findings of surgical import / J.D. Swartz, E.N. Faerber // AJR. - 1985. - Vol. 144. - P. 501-506.

101. Teunissen E.B., Cremers C.W. Surgery for congenital anomalies of the middle ear with mobile stapes / E.B. Teunissen, C.W. Cremers // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. - 1993. - Vol. 250. - P. 327-331.

102. Teunissen E.B., Cremers W.R. Classification of congenital middle ear anomalies. Report on 144 ears / E.B. Teunissen, W.R. Cremers // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 1993. - Vol. 102. - P. 606-612.

103. Tewfik T.L., Teebi A.S., der Kaloustian V.M. Syndromes and conditions associated with congenital anomalies of the ear / T.L. Tewfik, A.S. Teebi, V.M. der Kaloustian. - New York: Oxford University Press, 1997. P. 125-144.

104. The role of Six1 in mammalian auditory system development / W. Zheng [et al.] // Development. - 2003. - Vol. 130. - P. 3989-4000.

105. Thomas J.H., Samuel C.L. Technique and pitfalls of facial nerve monitoring. Operative techniques in otolaryngology / J.H. Thomas, C.L. Samuel // Head Neck Surg. - 2001. - Vol. 12, №3. - P. 157-161.

106. Thomeer H.G., Kunst H.P., Cremers C.W.R. Congenital ossicular chain anomalies associated with a mobile stapes footplate: Surgical results for 23 ears / H.G. Thomeer, H.P. Kunst, C.W.R. Cremers// Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 2012. - Vol. 121, №4. - P. 275-281 .

107. Thomeer H.G., Kunst H.P., Cremers C.W.R. Congenital stapes ankylosis associated with another ossicular chain anomaly: surgical results in 30 ears / H.G. Thomeer, H.P. Kunst, C.W.R. Cremers // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. -2011. - Vol. 137. - P. 935-941.

108. Thomeer H.G., Kunst H.P., Cremers C.W.R. Isolated congenital stapes ankylosis: surgical results in a consecutive series of 39 ears / H.G. Thomeer, H.P. Kunst, C.W.R. Cremers // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. - 2010. - Vol. 119. - P. 761766.

109. Thorn L., Helms J. Entwicklung des Ohres (einschlieSlich Entstehung von Missbildungen, experimentelle Embryologie und In-vitro-Studien) / L. Thorn, J. Helms // Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Bd. 1.- Stuttgart, Thieme,1994. - P. 1-22.

110. Tos M. Manual of middle ear surgery. Surgery of the external auditory canal / M. Tos // Georg Verlang, Stuttgart, New York: Thieme,1997. - Vol. 3. - P. 251-264.

111. Valvassori G.E., Clemis J.D. The large vestibular aqueduct syndrome / G.E. Valvassori, J.D. Clemis // Laryngoscope. - 1978. - Vol. 88. - P. 723-728.

112. Weerda H. Chirurgie der Ohrmuschel. Verletzungen, Defekte und Anomalien / H. Weerda // Stuttgart: Thieme, 2004. - P. 105-226.

113. Youssef A.S., Downes A.E. Intraoperative neurophysiological monitoring in vestibular schwannoma surgery: advances and clinical implications / A.S. Youssef, A.E. Downes // Neurosurg. Focus. - 2009. - Vol. 27. - P. 9.

114. Zeifer B., Sabini P., Sonne J. Congenital absence of the oval window: radiologic diagnosis and associated anomalies / B. Zeifer, P. Sabini, J. Sonne // Am. J. Neuroradiol. - 2000. - Vol. 21. - P. 322-327.

115. Zoll B. Genetische Grundlagen / B. Zoll // Lehrbuch der Phoniatrie und Pädaudiologie. - Stuttgart: Thieme, 2005. - P. 56-56.