Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей. тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.13, кандидат медицинских наук Сильнова, Ирина Вячеславовна

• Сильнова, Ирина Вячеславовна
• кандидат медицинских наук
• 2012

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Сильнова, Ирина Вячеславовна

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 1.1. Этиология, распространенность, патогенез, клинические проявления

1.2 Диагностика

1.3 Вопросы и трудности диагностики

Глава 2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Клиническая характеристика пациентов

2.2 Методы исследования

Глава 3. УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРАБЕКУЛЯРНОСТИ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ

3.1 Ультразвуковая характеристика трабекулярности миокарда

ЛЖ у детей в норме

3.1.1 Сравнение методик оценки трабекулярности

3.1.2 Локализация и площадь распространения трабекулярности в полости ЛЖ в норме.

3.2 Ультразвуковая характеристика повышенной трабекулярности миокарда у детей.

3.2.1 Зависимость выраженности трабекулярности от возраста ребенка.

3.2.2 Локализация и площадь распространения трабекулярности в левом желудочке при патологии

Глава 4. РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ МОРФОЛОГИИ МИОКАРДА И РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ СЕРДЦА ПРИ НЕКОМПАКТНОМ МИОКАРДЕ ПО ДАННЫМ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

4.1 Морфологические типы некомпактного миокарда

4. 2 Ремоделирование сердца при некомпактном миокарде

4.2.1 Изменения сердца по типу дилатационной кардиомиопатии

4.2.2 Изменения сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии.

Глава 5 АНЕВРИЗМЫ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА КАК ОСЛОЖНЕНИЕ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА У ДЕТЕЙ

Глава 6 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА 97 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 108 ВЫВОДЫ 126 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 128 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

Ао аорта

ЗСЛж задняя стенка левого желудочка

КДОлж конечно-диастолический объем левого желудочка

КДРлж конечно-диастолический диаметр левого желудочка

КСОлж конечно-систолический объем левого желудочка

КСРлж конечно-систолический диаметр левого желудочка

КДДла конечно-диастолическое давление в легочной артерии

ЛА легочная артерия

ЛЖ левый желудочек

ЛП левое предсердие

МЖП межжелудочковая перегородка

МО минутный объем сердца

НМ некомпактный миокард

ПЖ правый желудочек

ПП правое предсердие

ППТ площадь поверхности тела

ПСПж передняя стенка правого желудочка

СИ сердечный индекс

СДла систолическое давление в легочной артерии

УО ударный объем

ФВЛж фракция выброса левого желудочка сердца

ФУЛЖ фракция укорочения левого желудочка

ЧСС частота сердечных сокращений

DTE время замедления раннего диастолического наполнения левого желудочка

Va скорость раннего диастолического наполнения левого желудочка

Ve скорость трансмитрального кровотока в систолу левого предсердия

Ve/Va отношение скоростей раннего диастолического наполнения левого желудочка и кровотока в систолу левого предсердия LE скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в период раннего диастолического наполнения

LA скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого предсердия LS скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого желудочка МЕ скорость смещения медиальной части фиброзного кольца митрального клапана в период раннего диастолического наполнения

МА скорость смещения медиальной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого предсердия скорость смещения медиальной части фиброзного кольца MS митрального клапана в систолу левого желудочка

IVRT время изоволюметрического расслабления левого желудочка NC/C отношение трабекулярного слоя к компактному.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей.»

Актуальность проблемы

Некомпактный миокард относят к врожденным кардиомиопатиям (ВОЗ), возникающим вследствие прекращения нормального развития миокарда на этапе эмбриогенеза и характеризующийся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка, с наличием межтрабекулярных лакун, сообщающихся с полостью желудочка [34, 101]. В результате остановки эмбриогенеза в структуре некомпактного миокарда волокна расположены хаотично, в отличие от нормальной трехслойной структуры, что приводит к нарушению как циркулярного сокращения, так и ротации желудочка. В результате прекращения эмбриогенеза в некомпактном миокарде отсутствует нормальное строение сети капилляров, что в совокупности с нарушением перфузии в области некомпактного миокарда способствует хронической ишемизации кардиомиоцитов [67, 69] и развитию кардиофиброза [17, 52, 53]. Хроническая гипоксия, кардиофиброз усугубляют систолическую дисфункцию некомпактного миокарда, приводя в конечном итоге к увеличению остаточного объема, ремоделированию сердца и в последующем к развитию сердечной недостаточности [99, 120]. Основными осложнениями считаются нарушение ритма сердца и тромбоэмболия [16, 30, 30, 68]. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Описаны случаи внезапной смерти, гибели от сердечной недостаточности, тромбоэмболии [16, 103, 113]. Частота смертельных исходов варьирует в широких пределах от 22% до 59% [44, 94, 97].

Диагноз некомпактного миокарда у детей ставится по данным эхокардиографии, магниторезонансной и компьютерной томографий сердца, и в редких случаях вентрикулографии. Однако высокая стоимость магниторезонансной и компьютерной томографий, необходимость использования наркоза у пациентов младшей возрастной группы, а также невозможность проведения исследований в динамике делают эхокардиографию ведущим методом в постановке диагноза и последующем динамическом наблюдении этой патологии у детей [16, 19, 68, 110, 114].

Диагноз некомпактного миокарда ставится на основе ультразвуковых критериев, разработанных более 20 лет назад [34], общих как для взрослых, так и для детей, без учета анатомических особенностей сердца последних. Вместе с тем в последнее время опубликованы исследования, описывающие эволюцию структуры миокарда с возрастом [27, 38, 74]. Все больше и больше исследователей предполагают возможность наличия повышенной трабекулярности в норме как во взрослой, так и в педиатрической популяции [38,39,85,72,118] .

На сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза некомпактного миокарда как у взрослых, так и у детей. В последнее время появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости пересмотра существующих критериев, поскольку все они имеют свои недостатки и не учитывают возрастные, половые и расовые особенности в популяции. Наличие современных ультразвуковых приборов с высокой разрешающей способностью позволяет рассмотреть мельчайшие особенности структуры миокарда и увидеть движение крови при минимальных и максимальных скоростях, что позволяет более точно оценить архитектонику миокарда. В связи с этим разработка современных ультразвуковых признаков некомпактного миокарда у детей различного возраста представляется актуальной.

Все вышеуказанное послужило основанием для выполнения настоящей работы.

Цель работы:

Установить ультразвуковые характеристики миокарда у здоровых детей и у детей с некомпактным миокардом, выявить закономерности ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом.

Задачи исследования:

1. Изучить возрастные особенности ультразвуковой структуры миокарда у здоровых детей.

2. Оценить особенности ультразвуковой структуры некомпактного миокарда у детей.

3. Определить особенности ремоделирования сердца у больных с некомпактным миокардом.

4. Разработать алгоритм обследования детей с подозрением на некомпактный миокард.

Научная новизна

Впервые установлены закономерности ультразвуковых изменений структуры миокарда в процессе роста у здоровых детей. У большинства (71%) здоровых детей в структуре миокарда выделяются два слоя: трабекулярный и компактный. Трабекулярный слой наиболее выражен в области латеральной стенки левого желудочка и его апикальных сегментах, его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка трабекулярность желудочка уменьшается, однако у 17% детей сохраняется до 18 лет.

Определенны недостатки и преимущества существующих методов оценки трабекулярности (Jenni R. и Chine К.). Предложена собственная модифицированная методика.

Определены значения отношения трабекулярного слоя к компактному в апикальных, средних и базальных сегментах у здоровых детей разного возраста.

Впервые установлены три морфологических типа некомпактного миокарда. Описаны типы ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом. Выявлена взаимосвязь между морфологическим типом некомпактного миокарда и типом ремоделирования сердца.

Впервые к осложнениям некомпактного миокарда у детей отнесены аневризмы левого желудочка.

Практическая значимость

Предложенная модифицированная методика оценки трабекулярности левого желудочка позволит корректно оценить трабекулярность во всех 16 сегментах.

Взаимосвязь между типом некомпактного миокарда и механизмом ремоделирования сердца будет способствовать прогнозированию течения и исхода заболевания.

Разработанный алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард улучшит диагностику данного заболевания

Аневризмы левого желудочка, являющиеся осложнением некомпактного миокарда требуют необходимой диагностической настороженности врачей ультразвуковой диагностики.

Выявленные изменения сердечно-сосудистой системы, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику позволят избежать гипердиагностики некомпактного миокарда.

Положения, выносимые на защиту

1. По данным эхокардиографии у здоровых детей в структуре миокарда можно выделить два слоя: трабекулярный и компактный. Выраженность трабекулярного слоя регрессирует с возрастом.

2. По структуре можно выделить три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый, смешанный. Механизм ремоделирования сердца зависит от типа некомпактного миокарда. Для лакунарного типа характерны изменения геометрии сердца по типу дилатационной кардиомиопатии, для губчатого - по типу рестриктивной кардиомиопатии, для смешанного - сочетание признаков рестриктивной и дилатационной кардиомиопатий.

3. Аневризмы левого желудочка, являющиеся частым осложнением некомпактного миокарда у детей, характерны для лакунарного и смешанного типа и не встречаются у больных с губчатым типом некомпактного миокарда. и

Заключение диссертации по теме «Лучевая диагностика, лучевая терапия», Сильнова, Ирина Вячеславовна

ВЫВОДЫ

1. По данным ультразвукового исследования структура миокарда у детей состоит из двух слоев: трабекулярного и компактного. В норме трабекулярный слой выявляется в области латеральной стенки (68%) и апикальных сегментах (48%) левого желудочка. При этом его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка компактный слой утолщается, а толщина трабекулярного слоя остается неизменной или уменьшается, таким образом, с возрастом происходит уменьшение доли массы миокарда, образованной трабекулярным слоем. Изменение структуры миокарда, наиболее заметное в младшем возрасте, продолжается на протяжении всей жизни.

2. В структуре некомпактного миокарда выделяются три морфологических типа:

- Лакунарный тип: некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами (68%);

- Губчатый тип: некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга (19%);

- Смешанный тип: визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе (13%).

3. Тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%о), для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной {51%) или гипертрофической кардиомиопатий (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий.

4. Морфометрические и функциональные ультразвуковые параметры сердца, а так же клинические проявления у детей с некомпактным миокардом не различаются с морфометрическими, функциональными параметрами сердца и клиническими проявлениями у детей с таким же типом ремоделирования сердца без некомпактного миокарда.

5. Аневризмы левого желудочка являются частым осложнением у детей с некомпактным миокардом (27%) и характерны для лакунарного и смешанного типов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При проведении эхокардиографии необходимо проводить оценку трабекулярности миокарда ребенка с учетом его возраста. При выявлении повышенной трабекулярности у ребенка с неизмененными морфометрическими и функциональными параметрами сердца необходимо наблюдение в динамике в процессе роста ребенка.

2. При выявлении у пациента с подозрением на некомпактный I миокард тяжелого порока легких или сердечно-сосудистой системы диагноз некомпактного миокарда может быть поставлен только в процессе длительного динамического наблюдения на фоне терапии основного заболевания.

3. При выявлении некомпактного миокарда врачу ультразвуковой диагностики необходимо определить его морфологический тип, поскольку тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, а так же развитие возможных осложнений.

4. При выявлении у ребенка с утолщенными стенками желудочков изменений в сердце, не подходящих по своим признакам к определенному виду кардиомиопатии (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая) необходимо проведение дополнительных методов обследования с обязательным контрастированием полости пораженного желудочка для исключения губчатого типа некомпактного миокарда.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Сильнова, Ирина Вячеславовна, 2012 год

1. Алехин. М.Н. Тканевой доплер в клинической эхокардиографии // Москва 2006. Глава II. С. 24- 40.

2. Берестень Н.Ф. Крутова Т.В. Дробязко O.A. и соавт. Возможности тканевой допплерэхокардиографии: обзор литературы // хокардиография. -Т.З.- Т. 395-401

3. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М.: «МЕДпресс», 2001. 176с.

4. Вилкенсхоф У., Крук И. Справочник по эхокардиографии: пер. с нем. М.: Мед.лит., 2007 - 240 с.

5. Воробьев A.C. Амбулаторная эхокардиография у детей: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2010. - 543 с.

6. Домницкая Т.М., Сахно Ю.Ф., Родионова C.B. Некомпактный миокард левого желудочка у детей школьного возраста // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2011. № 5. С. 86

7. Ерохина М.Г. Некомпактный миокард левого желудочка: Структурно-функциональное состояние и особенности клинических проявлений // Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, 2009.

8. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М.: Видар-М, 2008.-512 с.

9. Сугак А.Б. Дворяковский И.В., Дворяковская Г.М. Новый способ расчета эхокардиографических параметров левого желудочка сердца у детей // Российский педиатрический журнал. 2009. № 3. С. 10-14.

10. Тарасова A.A. Ультразвуковая диагностика в кардиологии // Детская ультразвуковая диагностика / Под ред. М.И. Пыкова, К.В. Ватолина. М.: Издательский дом Видар-М, 2006. - С. 104-277

11. Фейгенбаум X. Эхокардиография / Пер. с англ. под ред. Митькова В.В. М.: Видар, 1999. - 512 с.

12. Фроленко А.Л. Нуждина Т.В. Каган Н.Н. Изолированная некомпактность левого желудочка (случай из практики) VI Всероссийский конгресс детская кардиология 2010 Москва. 1-3 июля 2010 год . Стр 419

13. Agmon Y., Connolly Н.М., Olson L.J. et al. Noncompaction of the ventricular myocardium. // J. Am. Soc. Echocardiogr. № 1999. P. 859-863.

14. Angelini A., Melacini P., Barbero F. // Evolutionary Persistence of Spongy Myocardium in Humans. Circulation. 1999. №. 99.

15. Alhabshan F., Smallhorn J.F., Golding F. Extent of myocardial noncompaction: comparison between MRI and echocardiographic evaluation // Pediatr. Radiol 2005. Pediatr Radiol. 2005. № 35. P. 1147-1151.

16. Aras D., Tufekcioglu O., Ergun K. et al. Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure // J. Card. Fail. 2006, № 12(9). P. 726-733.

17. Alsaileek A.A., Syed I., Seward J.B., Julsrud P. Myocardial fibrosis of left ventricle: magnetic resonance imaging in noncompaction // J. Magn. Reson. Imaging. 2008. № 27(3). P. 621-624.

18. Bass M. van Dalen, Kadir Caliskan, Osama I.I. Soliman et al. Left ventricular solid body rotation in non-compaction cardiomyopathy: A potential new objective and quantitative functional diagnostic criterion? // J. Heart Fail. 2008. № 10. P 1088- 1093

19. Bax J.J., Lamb H. J., Poldermans D. et al. Case reports. Non-compaction Cardiomyopathy — Echocardiographic Diagnosis // Eur. J. Echocardiography. 2002. № 3. P. 301-302

20. Bellet S. and Gouley B.A., Congenital heart disease with multiple cardiac anomalies: report of a case showing aortic atresia, fibrous scar inmyocardium and embryonal sinusoidal remains // Am. J. Med. Sc.i. 1932. № 183. P. 458-465.

21. Belanger A.R., Miller M.A., Donthireddi U.R. et al. New classification scheme of left ventricular noncompaction and correlation with ventricular performance // Am. J. Cardiol., 2008. № 102. P. 92-96

22. Bione S., D'Adamo P., Maestrini E. et al. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome //Nat. Genet. 1996. № 12. P. 385-389.

23. Bley S. B., Mumford B. R., Thompson V. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Am. J. Hum. Genet. 1997. № 61 P. 868-872.

24. Bley S, Mumford B, Brown-Harrison M.C. et al. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals // Am. J. Med. Genet. 1997. № 72. P. 257-265.

25. Borges A., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular noncompaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion // Heart. 2003. № 89. P. 21.

26. Borreguero L., Corti R., de Soria R. et al. Images in cardiovascular medicine. Diagnosis of isolated noncompaction of the myocardium by magnetic resonance imaging// Circulation. 2002. №105. P.177- 178.

27. Buonanno C., Variola A., Dander B. et al. Isolated noncompaction of the myocardium. An exceedingly rare cardiomyopathy: A case report // Ital. Heart J. 2000. № 1. P. 301-305.

28. Burke A., Mont E., Kutys R., Virmani R. Left ventricular noncompaction: a pathological study // Human Pathol. 2005. № 36. P. 403-411.

29. Captur G., Nihoyannopoulo P. Left ventricular non-compaction: Genetic heterogeneity, diagnosis and clinical course // International journal of cardiology. April 2010 .V. 140. P. 145-153

30. Chen R., Tsuji T., Ichida F. et al. Mutation analysis of the G4.5 gene in patients with isolated left ventricular noncompactionn // Mol. Genet. Metab. 2002. № 77. P. 319-325.

31. Chenard J., Samson M., Beaulieu M. Embryonal sinusoids in the myocardium: report of a case successfully treated surgically // Can. Med. Assoc. J. 1965. №92. P. 1356-1359

32. Chin K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. 1990. № 82. P 507 -513.

33. Conraads V., Paelinck B., Vorlat A. et al. Isolated non-compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation // J. Heart Lung Transplant. 2001. № 20. P. 904-W.

34. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging // Circ. J. 2002. № 66. P. 619-621.

35. D'Adamo P., Fassone L., Gedeon A. et al. The X-linked gene G4.5 is responsible for different infantile dilated cardiomyopathies // Am. J. Hum. Genet. 1997. № 61. P. 862 867.

36. Dawson D.K., Maceira A.M., Raj V.J. et al. Regional thicknesses and thickening of compacted and trabeculated myocardial layers of the normalleft ventricle studied by cardiovascular magnetic resonance // Circ. Cardiovasc Imaging. 2011. №4. P. 139-146

37. Dodd D. Quantification of Left Ventricular Noncompaction and Trabecular Delayed Hyperenhancement with Cardiac MRI: Correlation with Clinical Sever Jonathan // A.J.R. Am. J. Roentgenol. 2007. № 189. P. 974-980

38. Dusek J., Bohuslav O., Duskova M. Postnatal persistens of spongy myocardium with embryonic blood supply // Arch. Pathol. 1975. № 99. P. 312.

39. Dursun M., Agayev A., Nisli K. et al. MR imaging features of ventricular noncompaction: emphasis on distribution and pattern of fibrosis // Eur. Radiol. 2010. № 74. P. 147-151.

40. Duru F., Candinas R. Noncompaction of ventricular myocardium and arrhythmias // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000. N 11. P. 493.

41. Eidem B.W., McMahon C.J., Cohen R.R. et al. Impact of cardiac growth on Doppler tissue imagingvelocities: a study in healthy children // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. V. 17. № 3. P. 212-221.

42. Eitel I., Fuernau G., Walther C. et al. Delayed enhancement magnetic resonance imaging in isolated noncompaction of ventricular myocardium // Clin. Res. Cardiol. 2008. № 97(4). P. 277-279.

43. Eurlings L., Pinto Y., Dennert R. et al. Letter to the Editor Reversible isolated left ventricular non-compaction? // International Journal of Cardiology. № 136. P. 35 36

44. El-Menyar A.A., Gendi S.M. and Numan M.T. Noncompaction cardiomyopathy in the State of Qatar // Saudi Med. J. 2007. № 28. P. 429-434.

45. Espinola-Zavaleta N., Soto E., Castellanos L.M. et al. Non-compacted cardiomyopathy: Clinical-Echocardiographic Study. // Cardiovasc Ultrasound. 2006. № 4 (1). P. 35.

46. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids // Am. J. Cardiol. 1984 Jun. № 1. P. 53

47. Fazio G., Lunetta M., Grassedonio E. et al. Noncompaction of the right ventricle // Pediatr. Cardiol. 2010. № 31. P. 576-578.

48. Finsterer J., Stollberger C., Feichtinger H. Histological appearance of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction //Cardiology. 2002. № 98. P. 162-164.

49. Freedom R., Yoo S-J., Perrin D. et al. The morphological spectrum of ventricular noncompaction // Cardiol. Young 2005. № 15. P. 345-364.

50. Garcia M. J., Ares M. A., Asher C. et al An index of early left ventricular filling that combined with peak E velocity may estimate capillary wedge pressure // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. 29448-454.454.

51. Ganame J., Ayres N., Pignatelli R. Left Ventricular Noncompaction, a Recently Recognized Form of Cardiomyopathy // Insuficiencia Cardiaca. 2006. № 1(3). P. 119-124.

52. Grillo R., Pipitone S., Mongiovi M., Cipolla T. et al. Isolated non-compaction of left ventricle in childhood:clinical experience with 5 cases // Italian Heart J. 2002. № 8. P. 858-863.

53. Greenbaum R.A., Ho S.Y., Gibson D.G. et al. Left ventricular fibre architecture in man //Br. Heart J. 1981. № 45. P. 248-263.

54. Conraads V., Paelinck B., Vorlat A. et al. Isolated non-compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation // J. Heart Lung Transplant. 2001. № 20. P. 904-901.

55. Hook S., Ratliff N., Rosenkranz E., Sterba R. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Pediatr. Cardiol. 1996. № 17. P. 43-45.

56. Hamamichi Y., Ichida F., Hashimoto I. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: ultrafast computed tomography and magnetic resonance imaging // Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2001. № 17. P. 305-314

57. Hermida-Prieto M., Monserrat L., Castro-Beiras A. et al. Familial dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular noncompaction associated with lamin AJC gene mutations // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 50-54

58. Ichida F., Hamamichi Y. and Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated non-compaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. №34. P. 233 240

59. Ichida F, Tsubata S, Bowles K, et al. Novel gene mutations in patientswith left ventricular noncompaction or Barth syndrome // Circulation. 2001. № 103. P. 1256-1263.

60. Imamura Y., Fukuyama T. Prognostic value of myocardial MIBG scintigraphy findings in patients with cardiomyopathy—importance of background correction for quantification of MIBG activity // Annals of Nuclear Medicine. 2002. № 16. P. 387-393

61. Ivan D., Flamm S.D., Abrams J. et al. Isolated Ventricular Non-Compactation in Adults with Idiopathic Cardiomyopathy: Cardiac Magnetic Resonance and Pathologic Characterization of the Anomaly // J. Heart. Lung Transplant. 2005. № 24. P. 781-786

62. Ironescu C.N., Turcot D. Left ventricular noncompaction and aneurysm revealed by left ventriculography // Catheterization and Cardiovascular Interventions. 2011. DOI: 10.1002/ccd.23322 Режим доступа: http:www.researchgate.net/publication/51668797.

63. Junga G., Kneifel S., Von Smekal A. et al. Myocardial ischaemia in children with isolated ventricular non-compaction // Eur. Heart J. 1999. № 20(12). P. 910-916

64. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. 2001. № 86. P. 666-667.

65. Jenni R., Wyss C., Oechslin E., Kaufmann P. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. № 39. P. 450-454.

66. Jenni R., Oechslin E.N., van de Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults // Heart. 2007. № 93. P. 11-15.

67. Kawasaki T., Azuma A., Taniguchi T. et al. Heart rate variability in adult patients with isolated left ventricular noncompaction // Int. J. Cardiol. 2005. №99. P. 147-150.

68. King T, Bland Y, Webb S, et al. Expression of Pegl (Mest) in the developing mouse heart: involvement in trabeculation // Dev. Dyn. 2002. №. 225: P. 212-215.

69. Klein A.L., Burstow D.J., Tajik A.J. et al. Age-related prevalence of valvular regurgitation in normal subjects: a comprehensive color flow examination of 118 volunteers // J. Am. Soc. Echocardiogr. 1990. № 1. P.54-63.

70. Kohlil S.K., Pantazil A.A., Shah J.S. et al. Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? // Eur. Heart J. 2008. № 29. P. 8995

71. Koo B.K., Choi D., Ha J. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: contrast echocardiographic findings and review of the literature // Echocardiography. 2002. № 19. P. 153-756

72. Kirby A. Davies R. Developmental coordination disorder and joint hypermobility syndrome overlapping disorders? Implications for research and clinical practice // Child Care Health Development. 2007. V. 33. № 5. P. 513519.

73. Khan I.A., Biddle W.P., Najeed S.A. et al. Isolated noncompaction cardiomyopathy presenting with paroxysmal supraventricular tachycardia-case report and literature review // Angiology. 2003. № 54. P. 243-50.

74. Lauer R.M., Fink H.P., Petry E.L. et al. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle // N. Engl. J. Med. 1964. №271. P. 68-72.

75. Liu X., Kino A., Francois C. et al. Cardiac magnetic resonance imaging findings in a patient with noncompaction of ventricular myocardium // Clin. Imaging. 2008. № 32. P. 223-226.

76. Lilje C., Ratzek V., James J. Joyce and al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study // European Heart Journal. 2006. № 27. P. 1855-18601

77. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies // Circulation. 2006. V. 113. P. 1807-1816.

78. McNally E.M, Patel A.R. Cardiac Magnetic Resonance of Left Ventricular Trabeculation. The New Normal // Circ. Cardiovasc. Imaging. 2011 Mar. № 4(2). P. 84-86.

79. Moura C., Hillion Y., Daikha-Dahmane F. et al. Isolated non-compaction of the myocardium diagnosed in the fetus: two sporadic and two familial cases // Cardiol. Young. 2002. № 12. P. 278-283.

80. Maltagliati A, Pepi M. Isolated noncompaction of the myocardium: multiplane transesophageal echocardiography diagnosis in an adultm II J. Am. Soc. Echocardiogr. 2000. № 13. P 1047-1049.

81. Murphy R., Thaman R., Blanes J. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction // Eur. Heart J. 2005. №26. P. 187-192.

82. Nagueh S.F., Appleton C.P., Gillebert T.C. et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography // Eur. J. Echocardiogr. 2009. V.10. №2. P. 165-193.

83. Neudorf U.E., Hussein A., TRowitzsch E., Schmaltz A.A. Clinical features of isolated noncompactation of the myocardium in children // Cardiol. Young. 2001. №11. P. 439-442.

84. Notomi Y., Popovic Z.B., Yamada H. et al. Ventricular untwisting: a temporal link between left ventricular relaxation and suction // Am. J. Physiol. Heart Cir.c Physiol. 2008. №/294. P. 505 513.

85. Nugent A.W., Daubeney P.E. and Chondros P. et al. National Australian childhood cardiomyopathy study: the epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia // N. Engl. J. Med. 2003. № 348. P. 1639-1646

86. Oezkutlu S., Ayabakan C., Celiker A. et al. Noncompaction of ventricular myocardium: a study of 12 patients // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2002. № 15. P. 1523-1528.

87. Oechslin E., Attenhofer Jost C.H., Rohas J.R. et al. Longterm follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. № 36. P. 493-500

88. Ostadal B. Comparative aspects of the cardiac blood supply // Advances Organ. Biol. 1999. № 7. P. 91-110.

89. Petersen S., Selvanayagam J., Wiesmann F. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging // J. Am. Coll. Cardiol. 2005. № 46. P 101-105.

90. Pignatelli R., McMahon C., Drey er W. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: A relatively common form of cardiomyopathy // Circulation. 2003. № 108. P. 2672-2678.

91. Pauli R., Scheib-Wixted S., Cripe L. et al. Ventricular noncompaction and distal chromosome 5q deletion // Am. J. Med. Genet. 1999. №85. P. 419^123.

92. Ross R. Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr. Cardiol. 1992. № 13. P. 72-75.

93. Reynen K., Bachmann K., Singer H. Spongy myocardium. Cardiology. 1997. № 88: P. 601-602.

94. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Circulation. 1996. V. 93. P. 841-842.

95. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo Clin. Proc. 1997. № 72. P. 26-31

96. Rigopoulos A., Rizos I.K., Aggeli C. et al. Isolated left ventricular noncompaction: an unclassified cardiomyopathy with severe prognosis in adults // Cardiology. 2002. № 98. P. 25-32.

97. Sasse-Klaassen S., Gerull B., Oechslin Eet al. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majority of patients // Am. J. Med. Genet. 2003. № 119A.P. 162-167.

98. Sadoulet-Puccio H., Feener C., Schaid D.J. et al. The genomic organization of human dystrobrevin //Neurogenetics. 1997. № 1. P. 37-42.

99. Sato Y., Matsumoto N., Yoda S. et al. Left ventricular aneurysm associated with isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Heart Vessels. 2006. V.21. P. 192-194.

100. Sato Y., Matsumoto N., Matsuo S. et al. Right ventricular involvement in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Cardiovasc Revasc. Med. 2007. № 8. P. 275-277.

101. Sanchez-Quintana D., Garcia-Martinez V., Climent V., Hurle J.M. Morphological changes in the normal pattern of ventricular myoarchitecture in the developing human heart //Anat. Rec. 1995. №243. P. 483-495

102. Sedmera D., Pexieder T., Vuillemin M., Thompson R.P., Anderson R.H. Developmental patterning of the myocardium // Anat. Rec. 2000. № 258. P.319-337.

103. Sengupta P.P., Mohan J.C., Mehta V. et al. Comparison of echocardiographic features of noncompaction of the left ventricle in adults versus idiopathic dilated cardiomyopathy in adults // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 389-391.

104. Soler R., Rodriguez E., Monserrat L. et al. MRI of subendocardial perfusion deficits in isolated left ventricular noncompaction // J. Comp. Assist. Tomogr. 2002. № 26. P. 373-375.

105. Stollberger C., Finsterer J. and Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders // Am. J. Cardiol. 2002. № 90 . P. 899-902.

106. Stollberger C., Winkler-Dworak M., Blazek G. and Finsterer J. Prognosis of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction is dependent on cardiac and neuromuscular comorbidity // Int. J. Cardiol. 2007. № 101. P. 189193.

107. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction// J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. №. 17. P. 91-100.

108. Stollberger C., Blazek G., Winkler-Dworak M., Finsterer J. Sex differences in left ventricular noncompaction in patients with and without neuromuscular disorders // Rev. Esp. Cardiol. 2008. N. 61. P. 130-136

109. Stamou S.C., Lefrak E.A., Athari F.C. et al. Heart transplantation in a patient with isolated noncompaction of the left ventricular myocardium // Ann. Thorac. Surg. 2004. № 77. p 1806-1808.

110. Srivastava D. and Olson E.N. A genetic blueprint for cardiac development//Nature. 2000. № 407. P. 221-226.

111. Tamborini G., Pepi M., Celeste F. et al. Incidence and characteristics of left ventricular false tendons and trabeculations in the normal and pathologic heart by second harmonic echocardiography. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. № 17. P. 367-374.

112. Takeuchi M., Nakai H., Kokumai M. Et al. Age-related changes in left ventricular twist assessed by two-dimensional speckle-tracking imaging // J. Am. Soc. Echocardiog.r 2006. № 19. P1077-1084.

113. Toyono M., Kondo C., Nakajima Y. et al. Effects of carvedilol on left ventricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ventricular non-compaction // Heart. 2001. № 86. P. 4-6.

114. Uribe S., Cadavid L., Hussain T. et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in a pediatric population with isolated left ventricular non-compaction // Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 2012. № 14. P. 9

115. Yun H., Zeng M., Jin H., and Yang S. Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium: a Magnetic Resonance Imaging Study of 11 Patients // Korean J. Radiol. 2011 Nov-Dec. №12(6). P. 686-692.

116. Yousef Z.R., Foley P.W., Khadjooi K. et al. Left ventricular non-compaction: clinical features and cardiovascular magnetic resonance imaging // B.M.C. Cardiovasc . Disord. 2009. № 9. P. 37.

117. Yasukawa K., Terai M., Honda A. et al. Isolated noncompaction of ventricular myocardium associated with fatal ventricular fibrillation // Pediatr. Cardiol. 2001. № 22. P. 512-514.

118. Vatta M., Mohapatra B., Jimenez S. et. al. Mutations in Cypher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular noncompaction // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. № 42. P. 2014-2027.

119. Varnava A.M. Isolated left ventricular non-compaction: a distinct cardiomyopathy? // Heart. 2001. № 86. P. 599-600.

120. Vogel M., Chaudhari M., Rassi D. et al. End-Stage Cardiac Failure Caused by Isolated Ventricular Non-Compactation: Cardiac Transplantation in a 5-Year-Old Boy // J. Heart Lung Transplant. 2005. № 24. P. 618-620.

121. Wald R, Veldtman G, Golding F, Kirsh J, McCrindle B, Benson L. Determinants of outcome in isolated ventricular noncompaction in childhood // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 1581-1584.

122. Williams R., Masani r^f Buchalter M., Fraser A. Abnormal myocardial strain rate in noncompaction of the left ventricle // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2003. № 16. P. 293-296.

123. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. Noncompaction of the ventricular myocardium // Circulation. 2004. № 109(24). P. 2965-2971.

124. Zambrano E., Marshalko S.J., Jaffe C.C. andHui P. Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium: Clinical and Molecular Aspects of a Rare Cardiomyopathy // Lab. Invest. 2002. № 82. P. 471-477.