Стоматологический статус пациентов с симптомокомплексом эктодермальной дисплазии тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.21, кандидат медицинских наук Колесов, Максим Андреевич

• Колесов, Максим Андреевич
• кандидат медицинских наук
• 2006

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Колесов, Максим Андреевич

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Эктодермальная дисплазия — клиническая картина, этиология, диагностика, тип наследования.

1.2. Медико-генетическое консультирование пациентов с наследственными синдромами.

1.3. Исследование микроэлементного состава организма.

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Клинико-рентгенологическое обследование и медико-генетическое консультирование пациентов с эктодермальной дисплазией.

2.1.1. Клиническое обследование.

2.1.2. Рентгенологические методы обследования.

2.1.3. Медико-генетическая консультация.

2.2. Системная диагностика нарушений минерального обмена у пациентов с эктодермальной дисплазией.

2.3 Статистическая обработка данных.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗУЧЕНИЯ ДАННЫХ МЕДИКО -ГЕНЕТИЧЕСКОГО КОНСУЛЬТИРОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С

ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ.

3.1. Результаты изучения данных медико-генетического консультирования пациентов с ангидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.1.1 Тип наследования у пациентов с ангидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.1.2. Результаты анализа фенотипических проявлений у пациентов с ангидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.2. Результаты изучения данных медико-генетического консультирования пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.2.1 Тип наследования у пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.2.2. Результаты анализа фенотипических проявлений у пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазии:.

3.3. Результаты изучения данных медико-генетического консультирования пациентов с гидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.3.1 Тип наследования у пациентов с гидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.3.2. Результаты анализа фенотипических проявлений у пациентов с гидротической формой эктодермальной дисплазии.

3.4. Сравнительная характеристика результатов медико-генетического консультирования пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

3.4.1. Сравнительная характеристика типов наследования у пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

3.4.2. Сравнительная характеристика фенотипических признаков у пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ.

4.1. Клинико-ренттенологическое обследование пациентов с ангидротической формой эктодермальной дисплазии.

4.2. Клинико-рентгенологическое обследование пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазии.

4.3. Клинико-рентгенологическое обследование пациентов с гидротической формой эктодермальной дисплазии.

4.4. Сравнительная характеристика результатов клинико-рентгенологического обследования пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

Глава 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗУЧЕНИЯ НАРУШЕНИЙ МИКРОЭЛЕМЕНТНОГО СОСТАВА ОРГАНИЗМА ПАЦИЕНТОВ С ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ.

5.1. Результаты изучения нарушений микроэлементного состава организма пациентов с ангидротической формой эктодермальной дисплазии.

5.2. Результаты изучения нарушений микроэлементного состава организма пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазии.

5.3. Результаты изучения нарушений микроэлементного состава организма пациентов с гидротической формой эктодермальной дисплазии.

5.4. Сравнительная характеристика форм эктодермальной дисплазии по результатам анализа нарушений микроэлементного состава организма.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Стоматологический статус пациентов с симптомокомплексом эктодермальной дисплазии»

Эктодермальная дисплазия (ЭД) — группа наследственных заболеваний, в настоящее время, насчитывающее порядка 117 форм. Клиническая характеристика эктодермальной дисплазии обусловлена нарушенной дифференцировкой эктодермальной ткани (Basan M., 1965). Различные сочетания большого количества симптомов или фенотипических аномалий (Johannes Н.М. Merks., Clara D.M. van Karneebek, Hubert N.Caron, and Rauol C.M. Hennekam, 2003), свойственных данному заболеванию, дают основание говорить о существовании множества его вариантов.

Из многообразия информации по определению формы эктодермальной дисплазии из литературных данных следует, что чаще всего встречается три формы эктодермальной дисплазии: ангидротическая, гипогидротическая и гидротическая.

В симптомокомплекс эктодермальной дисплазии входят нарушения некоторых морфологических структур челюстно-лицевой области множественная врожденная адентия, ангидротическое лицо, гипоплазия желез слизистых оболочек (Альтшулер Б.А., Суворова К.Н., 1984).

Вопросом проявления признаков ЭД в челюстно-лицевой области занимались Суворова К.Н., Хорошилкина Ф.Я., 1977, Агаджанян С.Х., 1985, Чжан Ши-гуо, Чжан Сяо-шэн, 1989, Бондарец Н.В., 1990, 2001, 2002, Беляков Ю.А., Елизарова В.М., Смирнова Т. А., Кротов В. А., 1998, Федорова Е.Б., Чечель О.М., Ланько Ю.В., 1998, Беляков Ю.А., 2000.

Однако все данные представленные авторами были получены на основании клинического обследования и, для уточнения количества отсутствующих зубов и морфологического состояния зубочелюстной системы, использована рентгенография.

Имеются лишь неполные сведения о единичных случаях различных форм эктодермальной дисплазии (McLaughlin WS, 1991, Christiansen AL, Fourie S, 1996). В связи с тем, что больные с данным наследственным заболеванием имеют значительные отклонения не только в формировании зубочелюстно-лицевой системы, но и во всем организме в целом, вопрос о реабилитации здоровья таких больных является актуальной задачей здравоохранения.

В литературе многие вопросы, касающиеся эктодермальной дисплазии, являются дискутабельными, как по поводу различных форм эктодермальной дисплазии, так и по типу наследования той или иной формы.

Не многочисленна информация по изучению стоматологического статуса пациентов с эктодермальной дисплазией, а также различного характера проявлений в полости рта свойственного для каждой из форм. В связи с тем, что симптоматика эктодермальной дисплазии тесно связана с нарушениями органов и тканей, имеющих происхождение из эктодермального листка зародыша, и часть нарушений может протекать скрыто, в том числе и на уровне микроэлементного обмена, данное заболевание требует соответствующей диагностики общего состояния здоровья, что возможно при анализе нарушений микроэлементного обмена.

Цель исследования: совершенствование диагностики нарушений челюстно-лицевой области и организма в целом у пациентов с симптомокомплексом эктодермальной дисплазии.

Задачи исследования:

1. Определить тип наследования и выделить ведущие фенотипические признаки по данным медико-генетического консультирования пациентов с различными формами эктодермальной дисплазии.

2. Изучить стоматологический статус пациентов с синдромом эктодермальной дисплазии на основе данных клинико-рентгенологического обследования.

3. Изучить нарушения микроэлементного состава организма пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

4. Дать сравнительную характеристику изменениям организма у обследованных пациентов с различными формами эктодермальной дисплазии.

5. Выделить характерные стоматологические признаки для каждой формы эктодермальной дисплазии.

6. Сформулировать симптомокомплекс отклонений организма, характерный для каждой формы эктодермальной дисплазии.

Научная новизна:

1. Впервые на основе медико-генетического консультирования выделены три формы эктодермальной дисплазии, определены тип наследования и фенотипические проявления для каждой формы.

2. Впервые дана сравнительная характеристика стоматологического статуса пациентов с различными формами эктодермальной дисплазии.

3. Впервые сформулирован симптомокомплекс отклонений, характерный для каждой формы эктодермальной дисплазии.

4. Впервые помимо стоматологического статуса определены нарушения микроэлементного состава организма пациентов с ангидротической, гипогидротической и гидротической формами эктодермальной дисплазии.

Практическая значимость:

Результаты, полученные в ходе настоящего исследования, способствуют совершенствованию диагностики нарушений зубочелюстной системы и организма в целом у пациентов с эктодермальной дисплазией, помогут врачам-ортодонтам в выборе правильного и рационального способа комплексного исправления выявленных нарушений.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

1. Особенности фенотипических признаков пациентов с различными формами эктодермальной дисплазии по результатам данных медико-генетического консультирования.

2. Стоматологический статус пациентов с эктодермальной дисплазией, как ведущий признак, определяемый на основе клинико-рентгенолошческого обследования.

3. Особенности микроэлементного состава организма у пациентов с различными формами эктодермальной дисплазии

Апробация работы.

Основные материалы исследования доложены на XLVTII Итоговой студенческой научной конференции (Москва, апрель 2000), 1-ой Международной славянской научно-практической конференции молодых ученых-стоматологов (Одесса, апрель 2002), 79-ом конгрессе Европейского Ортодонтического Общества (Прага, июнь 2003) — стендовый доклад, VIII съезде ортодонтов России (С.-Петербург, октябрь 2003), IV Международной научно-практической конференции «Актуальные вопросы диагностики и лечения в ортодонтии» (Минск, апрель 2004), XXVI Итоговой научной конференции молодых ученых МГМСУ (Москва, апрель 2004) и Конференции посвященной 100-летию Ассоциации стоматологов, зубных врачей и зубных техников Саратовской области «Актуальные вопросы стоматологии» (Саратов, декабрь 2005). По теме диссертации опубликовано 14 работ.

Внедрение

Материалы диссертации используются при проведении практических занятий со студентами, на лекциях для студентов и клинических ординаторов, врачей факультета усовершенствования врачей.

Результаты исследования внедрены в ортодонтическом отделении Стоматкомплекса МГМСУ.

Публикации

1. Колесов М.А., Тимощенко Т.В., Молчанова Ю.А. Ортодонтический статус детей и подростков с симптомокомплексом эктодермальной дисплазии // Мат-лы XLVIII Итог. студ. науч. конф. - М., 2000. - С. 26-27.

2. Колесов М.А., Скатова Е.А. Установление характера нарушений обмена веществ у детей и подростков с симтпомокомплексом эктодермальной дисплазии и их коррекции // Сб. мат. XXIII Итог, межвузовской науч. конф. молодых ученых и межфакультетской тематической конф. по проблеме "Новые технологии в медицине" — М., 2001. - С. 28.

3. Колесов М.А., Родионова Ю.В., Тимощенко Т.В. Использование медицинской генетики в ортодонтии при диагностировании синдрома эктодермальной дисплазии / Сб. мат. конф. «1-ая Международная славянская научно-практическая конференция молодых ученых-стоматологов» — Одесса, 2002. - С. 64-65.

4. Колесов М.А. Адентия, как ведущий стоматологический симптом эктодермальной дисплазии / Сб. мат. юбилейной сессии ЦНИИС «ЦНИИ стоматологии- 40 лет. История развития и перспективы». — Москва, 2002. - С. 104-105.

5. Колесов М.А., Панкратова Н.В. Медико-генетическое консультирование, как дополнительный метод диагностики пациентов с адентией / Сб. мат. конф. «VIII международная конференция челюстно-лицевых хирургов и стоматологов», Санкт-Петербург 26-28 мая - С.-Пб.,2003. - С. 87

6. Pankratova N.V., Kolesov М.А., Tutueva Т.А. Medicogenetic consultation - an additional diagnostic method in patients with hypodontia (Панкратова H.B., Колесов M.A., Тутуева Т.А. Медико-генетическое консультирование, как дополнительный метод диагностики пациентов с адентией.). - Final Programme // Abs. / 79-th congress of the European Orthodontic Society / Congress Posters. -июнь 10-14, 2003. - Prague - №308)

7. N V Pankratova, M A Kolesov, T A Tutueva Medicogenetic consultation - an additional diagnostic method in patients with hypodontia (Панкратова H.B., Колесов M.A., Тутуева Т.А. Медико-генетическое консультирование, как дополнительный метод диагностики пациентов с адентией.). // European Journal Of Orthodontics. - October, 2003. - V. 25, № 5 - P. 547

8. Панкратова H.B., Максимов H.B., Родионова Ю.В., Колесов М.А. Оценка положения клыков и центральных резцов при адентии боковых резцов верхней челюсти / Сб. матер, научно-практ. конф.: «Перспективы развития последипломного образования спец. стомат. профиля. Актуальные проблемы стоматологии» - М., 2003г. - С.350-352.

9. Колесов М.А., Панкратова Н.В. Эктодермальная дисплазия и её проявления в полости рта // «Ортодонтия». — 2004. - №1(25). - С.21-25.

10. Колесов М.А. Панкратова Н.В. Признаки, определяемые у пациентов с гипогидротической формой эктодермальной дисплазией / Матер, научно-практ. конф. «Эпидемиология, профилактика и лечение основных стомат. заболеваний у детей» 23-24 января 2004 г. - Тверь, 2004. - С. 231-234.

11. Колесов М.А. Влияние гидротической формы эктодермальной дисплазии на микроэлементный состав организма // Сб. тр. XXVI Итог, научн. конф. молодых ученых МГМСУ - М., 2004. - С. 173-174.

12. Колесов М.А., Панкратова Н.В., Тутуева Т.А. Гидротическая форма эктодермальной дисплазии и нарушения в организме пациентов // Сб. научн. трудов «Новые технологии в стоматологии», Кубанская Гос. Мед. Академия. -Москва-Краснодар, 2004 - С. 134-136.

13. Pankratova N.V., Kolesov М.А., Tutueva Т.А. Manifestations of three forms of ectodermal dysplasia in the oral cavity. (Панкратова H.B., Колесов M.A., Тутуева Т.А. Проявления трех форм эктодермальной дисплазии в полости рта) -Final Programme // Abs. / 80th Congress of European orthodontic Society (EOS) / Congress Posters. — Aarhus, Denmark, июнь 7-11, 2004. - Denmark — P. 321

14. Pankratova N.V., Kolesov M.A., Tutueva T.A. Clouston's syndrome and microelement structure of an organism. (Панкратова H.B., Колесов M.A., Тутуева Т.А. Синдром Клоустона и микроэлементный состав организма) // Abs. / 8 th Panhellenic Orthodontic Congress / Congress Posters. - октябрь 15-17, 2004 -Athens, Greece. - P.40

Заключение диссертации по теме «Стоматология», Колесов, Максим Андреевич

ВЫВОДЫ

1. В ходе медико-генетического консультирования, совместно с врачом-генетиком у 65 обследованных пациентов выявлены три формы эктодермальной дисплазии (ЭД): ангидротическая (16,92% случаев), гипогидротическая (32,31% случаев) и гидротическая (50,77% случаев). Ангидротическая форма ЭД (I группа) наследуется Х-сцепленно рецессивно, а при гипогидротической и гидротической формах ЭД (II и III группы) превалирует аутосомно-доминантный тип наследования.

2. Ведущими фенотипическими признаками у пациентов с эктодермальной дисплазией при ангидротической форме являются «волосы», при гипогидротической форме — «кожа», а при гидротической форме — и «волосы» и «кожа».

3. При всех формах основные характеристики у фенотипических признаков: «волосы» - светлые и ломкие, «брови» - светлые, «ногти» - ломкие, «кожа» - сухая. Отличительные характеристики фенотипических признаков: «волосы» - сухие и редкие при ангидротической форме, чаще только сухие при гипогидротической форме, тонкие - при гидротической форме; «брови» - редкие при ангидротической форме, редкие и тонкие -при гипогидротической форме, а ломкие не встречаются ни при ангидротической, ни при гидротической формах; слоящиеся «ногти» -присущи ангидротической и гипогидротической формам эктодермальной дисплазии, тонкие — ангидротической и гидротической формам, тогда как аплазия не отмечается ни при ангидротической ни при гипогидротической формам, а гиперплазия при ангидротической форме; «кожа» - светлая и тонкая чаще отмечается при ангидротической форме, гиперкератоз стоп и ладоней и гиперпигментация при гипогидротической форме, гиперкератоз стоп и ладоней и тонкая при гидротической форме.

4. Пациентам с ангидротической формой ЭД характерно отсутствие от 5 до 32 зубов, в среднем - 61,9% от нормального количества. Адентии в равной мере подвержены зубы как верхней, так и нижней челюсти.

Наиболее часто отсутствует 26 зубов. Чаще бывает адентия вторых премоляров и боковых резцов верхней челюсти, реже - первых моляров. Дополнительные проявления в полости рта - микродентия одного зуба и атипичная форма центральных резцов верхней челюсти, а также врожденная полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба.

Пациентам с гипогидротической формой ЭД характерна адентия от 2 до 27 зубов, в среднем - 38,1% и чаще на верхней челюсти. Максимально часто отсутствовало два зуба. В большей степени адентии подвержены верхние боковые резцы, а в меньшей - первые моляры. У пациентов с данной формой ЭД адентия сочетается с несовершенным дентино- и амелогенезом, а также ретенцией и дистопией нижних клыков. Дополнительное проявление в полости рта - врожденная полная либо неполная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка, и/или твердого и мягкого неба.

Для пациентов с гидротической формой ЭД характерна адентия от 1-го до 26 зубов, а среднее количество отсутствующих зубов - 25,3% от нормального количества и преимущественно на верхней челюсти. Чаще отсутствуют два зуба: верхние боковые резцы, реже верхние центральные резцы, а первые верхние моляры не подвержены адентии вовсе. Помимо адентии эта форма ЭД может проявляться в полости рта микродентией с нарушением формы зубов.

5. Отсутствие клыков (11,02% случаев), первых премоляров (13,76% случаев) и первых и вторых моляров (3,66% и 12,39% случаев) наиболее характерно для пациентов с ангидротической формой ЭД, адентия центральных резцов (12,5% случаев) - для пациентов с гипогидротической формой ЭД. Отсутствие боковых резцов (25,1% случаев), вторых премоляров (20,24% случаев) и третьих моляров (27,95% случаев) характерно для пациентов с гидротической формой ЭД. Такое распределение частоты отсутствия групп зубов (по признаку гетеродонтности) является существенным и характерным признаком для каждой из форм эктодермальной дисплазии.

6. У пациентов с ангидротической формой ЭД имели изменения только К, Иа и 81 как в сторону пониженного, так и в сторону повышенного содержания, тогда как другие элементы этой группы - только пониженного содержания, а йод - только повышенного содержания.

У пациентов с гипогидротической формой ЭД только Со, Сг и Бе изменялись в сторону уменьшения, а Р - только в сторону увеличения, тогда как все прочие имели как пониженное, так и повышенное содержание.

У пациентов с гидротической формой ЭД в сторону уменьшения и в сторону увеличения изменялись I, Сг, Си, М§, Р и 81, только в сторону уменьшения - Са, Со, Ре, К, Мп, № и 8е и только в сторону увеличения—2х\.

7. У пациентов с ангидротической формой ЭД содержание 8е снижено в 80% случаев, с гипогидротической формой - в 37,5% случаев и гидротической формой — в 33,3% случаев. Нормальное содержание у пациентов с ангидротической в 40% случаев, гипогидротической в 62,5% и гидротической 40,02% формами ЭД. Отклонение в содержании микроэлементов Бе, К, Мп и № встречается чаще у пациентов с гидротической формой ЭД. У пациентов с гипогидротической формой ЭД отклонения данных элементов отмечены в 50% случаев. У пациентов с ангидротической формой ЭД отклонения в содержании микроэлементов К и Ыа отмечены лишь в 40% случаев, а отклонения в содержании Ре и Мп не были отмечены вовсе, то есть данные микроэлементы в данной группе обследованных всегда находились в норме.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все пациенты, имеющие аномалии развития зубов (количества, размеров, формы и структуры твердых тканей) должны пройти медико-генетическое консультирование, так как данные аномалии являются признаками эктодермальной дисплазии в полости рта и дифференциально-диагностическим экспресс-тестом. Микродентия и адентия от одного зуба и более предполагает ЭД гидротической формы. Несовершенный дентино- и амелогенез и ретенция и дистопия зубов, а также наличие односторонней расщелины челюстно-лицевой области в сочетании с адентией от двух и более зубов указывает на гипогидротическую форму. При наличии двусторонней расщелины челюстно-лицевой области в сочетании с микродентией и адентией от пяти и более предполагает ангидротическую форму эктодермальной дисплазии.

2. Для определения формы эктодермальной дисплазии следует обращать внимание на количество отсутствующих зубов и на характеристики фенотипических признаков «волосы», «брови», «ногти» и «кожа».

3. У пациентов с ЭД рекомендовано изучать микроэлементный состав организма и при его нарушении проводить консультирование специалистами данного профиля с целью уменьшения выраженности фенотипических признаков, сопутствующих изменению стоматологического статуса.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Колесов, Максим Андреевич, 2006 год

1. Авцын А.П., Жаворонков A.A., Риш М.А., Строчкова JI.C. Микроэлементозы человека: этиология, классификация, органопатология. — М.: Медицина, 1991. 496с.

2. Авцын А.П., Жаворонков A.A., Риш М.А., Строчкова JI.C. Микроэлементозы человека. М.: Медицина, 1991 — 496с.

3. Агаджанян H.A., Велданова М.В., Скальный A.B. Экологический портрет человека и роль микроэлементов. — Москва — 2001.- 236 с.

4. Агаджанян H.A., Скальный A.B. Химические элементы в среде обитания и экологический портрет человека. М.:КМК, 2001. 83с.

5. Агаджанян С.Х. Диагностика и лечение зубочелюстных аномалий: Дис. . канд. мед. наук. 1985 — 181с.

6. Альтшулер Б.А., Суворова К.Н. Изучение типа наследования ангидротической эктодермальной дисплазии / Вестник дерматологии и венерологии, М.: Медицина, 1984.- №2.- С. 15-18.

7. Бабенко Г.А. Микроэлементозы человека: патогенез, профилактика, лечение. // Микроэлементы в медицине. — 2001. Т.2. - В.1. - С.2—5.

8. Балин В.Н., Гук A.C., Епифанов С.А., Кропотов С.П. Симптомы и синдромы в стоматологической практике. «Элби — Спб.», 2001. - 200с.

9. Беляков Ю. А., Елизарова В. М., Смирнова Т. А., Кротов В. А. Первичная адентия при Х-сцепленной гипогидротической эктодермальной дисплазии. Стоматология. - 1998. - т.77. - №4. - с. 29-31.

10. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике. — М.: Ортодент-Инфо — 2000.- 294 с.

11. Бондарец Н.В. Гипогидротическая эктодермальная дисплазия. Характеристика и лечение. // Стоматология детского возраста и профилактика.-2001. №1. - С.31-34.

12. Бондарец Н.В. Стоматологическая реабилитация детей и подростков при врожденном частичном отсутствии зубов: Дис. . канд. мед. наук. -М., 1990.- 245 с.

13. Бондарец Н.В. Стоматологическая реабилитация детей и подростков при врожденном частичном отсутствии зубов: автореф. дис. . канд. мед. наук. М., 1990.- 24 с.

14. Бондарец Н.В., Малыгин Ю.М. Комплексное стоматологическое лечение в системе медицинской реабилитации пациентов с синдромом гипогидротической эктодермальной дисплазии. // Новое в стоматологии. — 2002.-№1.-С.81-84.

15. Велданова М.В. Эколого-физиологическое обоснование системной профилактики коррекции микроэлементозной зобной эндемии у детей в различных регионах России.— М.: 2002.- Автореф. дис.д ра. мед. наук. - 35с.

16. Венчиков А.И. Биотики. — Ашхабад: Илым, 1967.

17. Гичев Ю.П. Современные проблемы экологической медицины. — Новосибирск: СО РАМН, 1996.

18. Гольдшетейн JIM., Баканов Э.Э. // Вестник дерматол. 1976. №10. — С.55.

19. Диагностика ангидротической эктодермальной дисплазии: (Метод, рекомендации) / Центр, ин-т усоверш. врачей; Сост. К.Н.Суворова, Ф.Я.Хорошилкина. М., 1977.- 26 с.

20. Дистель В.А., Сунцов В.Г., Вагнер В.Д. Пособие по ортодонтии. — М.: Медицинская книга; H.H.: Изд-во НГМА, 2000. 216с.

21. Зарецкий М.М., Маликова H.A., Черникова Н.М. О сочетании острого лейкоза с врожденной эктодермальной дисплазией / Терапевт, арх. 1990. -62-№9.-С. 126-127.

22. Захарченко М.П., Маймулов В.Г., Шабров A.B. Диагностика в профилактической медицине. СПб.: МФИН, 1997.

23. Звонарева Г.Н., Корчак Л.Ф. Редкий случай системной эктодермальной дисплазии // Стоматология 1989. - №5. - С.92.

24. Зизевский С.А., Насибуллин Г.Г., Клиновский В.М. Эктодермальная дисплазия у детей и протезирование зубов / Профилактика, лечение кариеса и его осложнений: Акт. вопр. стоматологии дет. возраста: Сб. тр. — Казань-1990.- С. 159-161.

25. Иванов O.JI. Кожные и венерические болезни. -М.: Медицина — 1997.

26. Ижевская B.JI. Медико-генетическое консультирование: этические принципы. Медицинская генетика, - 2003 г. - том 2. - № 8. - с.354.

27. Интегративная медицина и экология человека (Под ред. H.A. Агаджаняна, И.Н. Полунина). Астрахань: АГМА, 1998.

28. Лелис И.И. Аутосомно-рецессивная эктодермальная дисплазия — отдельная нозологическая единица / Вестник дерматологии и венерологии. -М.: Медицина. 1978.- №12.- С.56-59.

29. Лильин Е.Т., Савицкая Т.В., Захарова О.М., Акуленко Л.В., Тактаров В.Г. Пособие для изучающего медицинскую и клиническую генетику. — М.: Издательство ЛМС, 1996. 121 с.

30. Любан Б.Л., Мирахмедова Д.И. // Вестник дерматол. — 1978. №9. С.49.

31. Любченко П.Н., Ревич Б.А., Левченко И.И. 1988. Скрининговые методы для выявления групп повышенного риска среди рабочих, контактирующих с токсичными химическими элементами. / Метод, реком. Утв. МЗ СССР 28.11.1988 г. Москва - 24 с.

32. Маймулов В.Г., Нагорный C.B., Шабров A.B. Основы системного анализа в эколого-гигиенических исследованиях. — СПб.: СПб ГМА им. И.И.Мечникова, 2000. 342 с.

33. Маркин И.Я. // Вестник дерматол. 1960. №4. - С.40.

34. Маркова Т.Г. Наследственные формы тугоухости и медико-генетическое консультирование. Аннотация.- Медицинская генетика, 2004 г. т.З. - №2.

35. Матвеева H.A. Экологически обусловленные изменения в здоровье населения. Н.Новгород: Изд-во НГМА, 2000. - 116 с.

36. Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни (дисплазии, аплазии и атрезии кожи): Руководство под ред. Ю.К. Скрипкина. — М.: Медицина -1991.-т.З.-232с.

37. Назаренко Л.П. Эпидемиология наследственных болезней и особенности медико-генетического консультирования. Аннотация Медицинская генетика, 2004 г., - т.З, - №3.

38. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник / Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова O.E. Л.: Медицина, 1987. - 320 с.

39. Панин Л.Е. Биохимические механизмы стресса. — Новосибирск: Наука, 1983.

40. Попов С.С., Божко М.А. Справочник эпонимных клинических симптомов, синдромов, болезней, классификаций, зубных конструкций, ортодонтических аппаратов в стоматологии. — Омск, 2000. — 144 с.

41. Принципы медико-генетического консультирования врожденных и наследственных заболеваний челюстно-лицевой области. (Метод, рекомендации) / ММСИ; Сост. Лильин Е.Т., Тутуева Т.А. М., 1996.- 19 с.

42. Ревич Б.А. Научные основы гигиенических исследований окружающей среды городов с использованием геохимических методов. // Автореф. дисс. . докт. мед. наук. — М., 1992. -48с.

43. Решетник Л.А. Клинико-гигиеническая оценка микроэлементных дисбалансов у детей Прибайкалья. // Автореф. дисс. .докт. мед. наук.— Иркутск., 2000. 43с.

44. Самцов В.И., Гриневский A.B. // Вестник дерматол. -1974. №4. - С.64 - 67.

45. Сивовол С.И. Симптомы, синдромы, эпонимные болезни челюстно-лицевой области, головы и шеи. — М.: «Триада — X», 2002. — 224 с.

46. Скальная М.Г., Демидов В.А., Скальный A.B. О пределах физиологического (нормального) содержания Ca, Mg, Р, Fe, Zn и Си в волосах человека / Микроэлементы в медицине. — 2003. — Т. 4—В.2 — С.5-10.

47. Скальный A.B. Микроэлементозы человека (диагностика и лечение). 2-е изд. М.: изд-во КМК, - 2001. - 96с.

48. Скальный A.B. Установление границ допустимого содержания химических элементов в волосах детей с применением центильных шкал / Вестник С.-Петербургской ГМА им. И.И.Мечникова 2002. №1-2(3). - с.62-65.

49. Скальный A.B. Химические элементы в физиологии и экологии человека. — М.:Издательский дом «Оникс 21 век»: Мир, 2004. — 216с.

50. Скальный A.B. Эколого-физиологическое обоснование эффективности использования макро- и микроэлементов при нарушениях гомеостаза у обследуемых из различных климатографических регионов // Дисс. . докт.мед. наук М.,2000.

51. Смоляр В.И. Гипо- и гипермикроэлементозы. — Киев: Здоровье, 1989.

52. Суворова К.Н. и др., 1990.

53. Тарабарина В.М. Эктодермальная дисплазия у ребенка / Вестник дерматологии и венерологии, М.: Медицина, 1983.- №1.- С.58-60.

54. Тимофеева Е.Д., Гумерова Л.Ф. Ангидротическая эктодермальная дисплазия (синдром Криста-Сименса) // Вестник дерматологии и венерологии. 2002. - №2. - С.55-56.

55. Хамаганова A.B., Шахтмейстер Е.И. // Вестник дерматол. — 1978. №6. — С.63.

56. Черняева Т.К. Гигиеническая оценка накопления тяжелых металлов в организме детей 7-10 лет крупного промышленного города. // Автореф. дис. . канд. мед. наук. Н.Новгород, 1995. — 25с.

57. Чжан Ши-гуо, Чжан Сяо-шэн Синдром врожденной адентии при эктодермальной ангидротической дисплазии // Врожд. патология лиц. скелета, патология ВНЧС: Сб. науч. тр. М.: МОНИКИ, 1989. - С.39-44.

58. Иностранные литературные источники

59. Aase J.M. 1990а. Principles of normal and abnormal embryogenesis. In: Diagnostic dysmorphology. New York and London: Plenum Medical Book Company, p 5-13.

60. Aase J.M. 1990b. The physical examination in dysmorphology. In: Diagnostic dysmorphology. New York andLondon: Plenum Medical Book Company, p 33-42.

61. Basan M: Ektodermale Dysplasie, fehlendes Papillarmuster. Nagelveraenderungen und Vierfingerfurche. Arch. Klin. Exp. Derm. 1965, -222 - p. 546-557.

62. Beahrs J.O., Rosan R.S., Rowley P.T. Anhidrotic ectodermal dysplasia: predisposition to bronchial disease // Annal. of Int. Med. 1971. - Vol.74. - №1. - P.92-96.

63. Bonilla E.D., Guerra L., Luna O. Overdenture prosthesis for oral rehabitation of hypohidrotic ectodermal dysplasia: A case report // Qintessence int. — 1997. — Vol.28. №10. -P.657-665.

64. Brodie A.G., Sarnat B.G. Ectodermal dysplasia (Anhidrotic type) with complete anodontia // Am. J. Dis. Child. 1942. - Vol.64. - P. 1046-1054.

65. Christ J. // Dental Cosmos. 1916. - Bd.58. - S.352-353.

66. Christianson AL, Fourie S: Family with В hidrotic ectodermal dysplasia: a previously unrecognised syndrome? / Am. J. Med. Genet. 1996 -63: 549-553.

67. Clarke A. Hypohidrotic ectodermal dysplasia / J. Med. Gen. 1987. - vol.24 -№11 -p.659-663.

68. Clouston H.R. A hereditary ectodermal dystrophy. // Canad. Med. Ass. J. — 1929. -№18.-P.21.

69. Clouston H.R. The major forms of hereditary ectodermal dysplasia // Canad. Med. Ass. J. 1939. - №40. - P. 1-7.

70. Cohen M., Wagner R. Ectodermal dysplasia with partial anodontia. // Am. J. of diseases of children. 1944. - Vol.68 - №5. -P.333-334.

71. Felsher Z. Hereditary ectodermal dysplasia (report of a case, with experimental study) // Arch. Derm. Syph. 1944. - Vol.49. - №6. -P.410-414.

72. Freire-Maia N. Ectodermal displasias // Hum. Hered. 1971. - Vol.21. -P.309-312.

73. Freire-Maia N., Pinheiro M. Ectodermal dysplasias. A clinical and genetic study. New York: Liss, - 1984. - P.22-67.

74. Gardel P., Leyder P., Molhant G. Syndrome de Christ-Siemens-Touraine // Rev. Stomat. Chir. Maxillofac. 1985. - Vol.86, №2. - P. 114-116.

75. Glicklich L.B., Rosenthal I.M. Anhidrotic ectodermal dysplasia: use of the silver nitrate plate to detect anhidrosis // J. of Pediatrics. — 1959. Vol.54. - №1. -P. 19-26.

76. Goeckmann W.H. (Chic.). 1920. - Vol.1. - P.396-412.

77. Gorlin R.J. // Z. Kinderheilk. 1970. - Bd. 108. - S. 1 -11.

78. Johannes H.M. Merks., Clara D.M. van Karneebek, Hubert N.Caron, Rauol C.M. Hennekam PHENOTYPIC ABNORMALITIES: Terminology and classification // American Journal of Medical Genet. — 2003 v. 123A. -p.211-230.

79. Kerr C.B., Wells R.S., Cooper K.E. //J. Med. Genet. 1966. - Vol.3. - P. 169-176.

80. Leppig K.A., Werler M.M., Cann C.I., Cook C.A., Holmes L.B. 1987. Predictive value of minor anomalies. I. Association with major malformations. // J Pediatr -Vol.110-p.531-537.

81. Lowenburg H., Grimes E.L. Ectodermal dysplasia of the anhidrotic type // Am. J. of Dis. of Child. 1942. - Vol.63. - №2. - P.357-365.

82. Lowry R.B., Robinson G.C., Miller J.R. Hereditary ectodermal dysplasia: symptoms, inheritance patterns, differential diagnosis, management. // Clin. Pediatr. 1966. - Vol.5. - №7. - P.395-402.

83. Marden PM, Smith DW, McDonald MJ. 1964. Congenital anomalies in the newborn infant, including minor variations. // J Pediatr №64 — P.357-371.

84. McKusick V. Mendelian Inheritance In Man. Baltimore, 1978.

85. McLaughlin WS Congenital absence of all primary and permanent lateral incisors in a carrier of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. Int J Paediatr Dent. - 1991 - Aug;l(2) - p.99-103.

86. Mehes K. General characterization of minor malformations: Epidemiology in the newborn populations. Minor malformations in the neonate. Budapest: Akademiai Kiado. -1983. p 17-20.

87. Merlob P, Papier CM, Klingberg MA, Reisner SH. Incidence of congenital malformations in the newborn, particularly minor abnormalities. / Prog Clin Biol Res 1985. - №163 - C:51-55.

88. Opitz JM. 1985. Invited editorial comment: Study of minor anomalies in childhood malignancy. / Eur J. Pediatr №144 - p.252-254.

89. Pabst H.F., Groth O., McCoy E.E. Hypohidrotic ectodermal dysplasia with hypothyroidism. / J. Pediatr. 1981 - №98 - p.223-227.

90. Passarge E., Nuzum C.T., Schubert W.C. // Humangenetik. 1966. - Bd 3. -S.181-185.

91. Pearson H.A., Cone T.E. Anhidrotic ectodermal dysplasia with vascular purpura // J. of Pediatrics. 1957. - Vol.51. - №3. - P.306-309.

92. Perabo Von F., Velasco J.A., Prader A. Ectodermale dysplasie vom anhidrotischen typus. 5 neue Beobachtungen. //Helv. Paed. Acta 1956. — Vol. 11.- Fasc.6. - P.604-639.

93. Ramos V., Giebink D.L., Fisher J.G. Complete dentures for a child with hypohidrotic ectodermal dysplasia // J. Prosthet. Dent. 1995. - Vol.74, - №4. -P.329-331.

94. Rapp R.S., Hodgkin W.E. Anhidrotic ectodermal dysplasia: autosomal dominant inheritance with palate and lip anomalies. — J. Med. Genet., 1968, Vol. 5 -p.269-272.

95. Snawder K.D. Considerations in dental treatment of children with ectodermal dysplasia. // J. Am. Dent. Assoc. 1976. - Vol.93. - №6. - P. 1177-1179.

96. Tanner B.A. Intellectual functioning and ectodermal dysplasia. / Pediatrics -1985. -№75-p. 126.

97. Upshaw B.Y., Montgomery H. Hereditary anhidrotic ectodermal dysplasia // Arch, of Derm, and Syph. 1949. - Vol.60. - №6. - P.l 170-1183.

98. Wilkey W.D., Stevenson G.H. A family with inherited ectodermal dystrophy. // Canad. Med. Assoc. J. 1945. - №53. - P.226.

99. Zonana J et al: Prenatal diagnosis of К hypohidrotic ectodermal dysplasia by linkage analysis. // Am. J. Med. Genet. 1990. - № 35. - p. 132-135.