Стоматологический статус детей, страдающих периодической болезнью тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.14, кандидат наук Юрченко, Наталья Викторовна

• Юрченко, Наталья Викторовна
• кандидат наук
• 2015

Оглавление диссертации кандидат наук Юрченко, Наталья Викторовна

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Особенности состояния органов и тканей полости рта при соматической и наследственной патологии у детей и подростков

1.2. Современные представления о периодической болезни

1.3. Стоматологический статус у больных периодической

болезнью

1.4. Новые диагностические технологии исследования ротовой жидкости в стоматологии

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика обследованных детей

2.2 Клиническое обследование

2.2.1. Определение гигиенического состояния полости рта

2.2.2. Определение интенсивности кариозного процесса

2.2.3 Оценка состояния тканей пародонта

2.3 Лабораторные методы исследования

2.3.1. Определение биохимического состава ротовой жидкости

2.3.2. Специальные методы исследования

2.4. Статистическая обработка данных

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ И

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ

3.1. Результаты генетического исследования

3.2. Результаты стоматологического обследования пациентов

3.2.1 Соотношение зубных рядов у обследованных детей

3.2.2 Гигиеническое состояние полости рта у детей, обследованных групп

3.2.3 Анализ интенсивности кариеса у обследованных детей по

группам

3.2.4 Некариозные поражения зубов у детей обследованных групп

3.2.5 Заболевания пародонта у детей обследованных групп

3.3. Результаты биохимического исследования слюны детей с

периодической болезнь

ГЛАВА 4. СИСТЕМНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ И СОСТАВ ТЕКСТУР РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ У ДЕТЕЙ С ПЕРИОДИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ

4.1. Результаты исследования ротовой жидкости пациентов группы сравнения

4.2. Результаты исследования системной организации ротовой жидкости у больных с периодической болезнью в стадии ремиссии

4.3. Результаты исследования системной организации ротовой жидкости у больных с периодической болезнью в стадии обострения

ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ ХИМИЧЕСКИХ ЭЛЕМЕНТОВ В ФАЦИЯХ РОТОВОЙ ЖИДКОСТИ, СВЯЗАННЫХ С ОРГАНИЧЕСКОЙ СУБСТАНЦИЕЙ У ОБСЛЕДУЕМЫХ ДЕТЕЙ

5.1. Определение количественного состава химических элементов в различных зонах фаций ротовой жидкости у пациентов группы

сравнения

5.2. Определение количественного состава химических элементов в различных зонах фаций ротовой жидкости у больных периодической болезнью в стадии ремиссии

5.3. Определение количественного состава химических элементов в различных зонах фаций ротовой жидкости у больных периодической болезнью в стадии обострения

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Стоматологический статус детей, страдающих периодической болезнью»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования и степень её разработанности

Семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediterranean Fever, FMF), или периодическая болезнь (ПБ) - наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией в гене, расположенном на коротком плече хромосомы 16 [153]. ПБ внесена в МКБ-10 в группу -амилоидоз (Е85), подгруппа - наследственный семейный амилоидоз без невропатии (Е85.0).

ПБ встречается среди популяций средиземноморского происхождения. Однако, в настоящее время, отмечается тенденция роста заболеваемости и расширения географии распространенности данной болезни далеко от Средиземноморского региона, в частности в Швеции, Финляндии, Англии, Японии и др. [12, 130]. На актуальность изучения ПБ в разных аспектах указывает и широкое распространение её по всему миру, связанное с влиянием миграционного процесса, ростом числа межэтнических браков [4].

Классическими клиническими характеристиками ПБ являются повторные, острые (длительностью в среднем до 2-4 дней) эпизоды лихорадки в сочетании с болевым синдромом: абдоминальными болями (асептический перитонит), торакалгией (плеврит), артритами, а также рожеподобной эритемой кожи, в сочетании с повышением уровня неснецифических маркеров острофазового воспаления (СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз). Частыми, но непостоянными симптомами являются миалгии, мигренеподобиые головные боли, перикардит, орхит, а также некоторые ПБ-асеоциированные васкулиты [9]. Если не проводить лечение, велика возможность развития амилоидной нефропатии, которая может привести к инвалидности и гибели пациента [169, 172].

У больных с ПБ часто наблюдаются отклонения со стороны желудочно-кишечного тракта. Воспалительные, атрофические и эрозивные поражения желудочно-кишечного тракта у больных периодической болезнью следует рассматривать, в основном, как гастроэнтерологические проявления периодической болезни. Последние находятся в прямой зависимости от частоты приступов и давности заболевания. Заболеваниями пищеварительного тракта, что в свою очередь достаточно часто вызывает поражения зубочелюстной системы [123, 132].

Данные о нарушении функций различных органов и систем организма при ПБ создают теоретические предпосылки для целенаправленного изучения изменений в зубочелюстной системе на различных стадиях этого заболевания.

По данным литературы, у молодых больных с 11Б (до 30 лет) отмечается высокий процент кариеса зубов разной степени выраженности, что отличается от показателя заболеваемости в этой возрастной группе. Данный факт дает основание считать кариес при ПБ не самостоятельным заболеванием, а патогенетически связанным с последним [12].

Известно, что ротовая полость отражает состояние желудочно-кишечного тракта. Продукция молекул белка в изменённых клетках слизистой пищеварительного тракта (полости рта, желудка, кишечника) попадают в интерстициальную жидкость (ротовую, желудочный секрет, слизь кишечника). В результате в исследуемых жидкостях определяются патологические сдвиги в их физико-химическом составе. Появление новой диагностической технологии - морфологического анализа структур биологических жидкостей человека («Литос-система») показало новые возможности в диагностике доклинических и ранних стадий различных заболеваний [98, 99]. Так, в работах С.Н. Разумовой и соавт. [85, 100] было установлено, что РЖ может быть использована в диагностике кариеса, заболеваний пародонта и оценке эффективности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Кроме того, исследование РЖ является неинвазивным, позволяющим проводить многократный и почти неограниченный по объему забор материала.

В связи с тем, что стоматологические аспекты ПБ недостаточно изучены, а патология зубочелюстной системы, столь характерная для многих аутоиммунных заболеваний, может иметь место и при ПБ, мы посчитали целесообразным изучить у детей с ПБ, клинические изменения полости рта, биохимические критерии РЖ и сопоставить их с особенностями морфологической картины РЖ с помощью новой диагностической технологии «Литос-система».

Цель и задачи исследования

Цель настоящего исследования - повышение эффективности ранней диагностики осложненного течения периодической болезни у детей на основании оценки стоматологического статуса, биохимического состава и особенностей структуропостроения ротовой жидкости на различных стадиях течения заболевания.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Оценить клиническое состояние полости рта: гигиенического состояния, твердых тканей зубов, тканей пародонта у детей, страдающих ПБ и у детей группы сравнения;

2. Определить биохимические показатели ротовой жидкости (общий белок, глюкоза, щелочная фосфатаза, амилаза, кальций, фосфор) у детей с ПБ на разных стадиях ее течения;

3. Изучить методами клиновидной и краевой дегидратации особенности морфологических структур РЖ у детей сравниваемых групп на разных стадиях течения заболевания;

4. С помощью рентгеноспектрального микроанализа определить количественный состав химических элементов в краевой (органической) и центральной (кристаллической) зонах фаций ротовой жидкости у детей с ПБ на разных стадиях ее течения, а также у детей группы сравнения.

5. Оценить патогенетическое и диагностическое значение морфологического анализа структур ротовой жидкости у детей с ПБ.

Научная новизна работы

Впервые в России описано гигиеническое состояние, состояние твёрдых тканей зубов и тканей пародонта у детей с ПБ.

Установлено, что увеличение концентрации общего белка, кальция и щелочной фосфатазы в ротовой жидкости может служить прогностическим признаком перехода заболевания в стадию обострения.

Настоящая работа является первой, в которой установлены особенности структуропостроения ротовой жидкости у детей с ПБ на разных стадиях ее течения.

Изучен и определён количественный состав химических элементов фаций ротовой жидкости у детей с ПБ на разных стадиях ее течения с помощью рентгеноспектрального микроанализа.

По морфологической картине ротовой жидкости больных в стадии обострения ПБ впервые выявлена особая волокнистая субстанция, механизм формирования которой может являться базовой основой трансформации физиологических тканей внутренних органов в амилоид.

Теоретическая и практическая значимость работы

Результаты проведенных исследований показали возможность диагностировать ранние признаки обострения ПБ для своевременного назначения целенаправленной профилактики ее осложнений. Выявленные особенности морфологической картины ротовой жидкости вносят вклад в общее представление о патогенезе заболевания, что может служить предметом для дальнейших исследований.

Результаты работы могут быть использованы:

- в практической работе педиатра для ранней диагностики стадии обострения и прогноза осложненного течения у детей с ПБ;

- для проведения учебных занятий при подготовке врачей-стоматологов, специалистов клинической лабораторной диагностики, педиатров, гастроэнтерологов.

Методология и методы исследования

Проведено стоматологическое обследование 62 детей с ПБ в возрасте от 7 до 16 лет (основная группа): 40 мальчиков и 22 девочки. Распределение детей по возрастным группам составило: 7-11 лет - 31 больной, 12-16 лет - 31 больной. Из них: 24 ребенка находились в стадии ремиссии и 38 детей - в стадии обострения ПБ. Критерием включения в основную группу было наличие у ребенка диагноза периодическая болезнь, подтверждённого молекулярно-генетическим исследованием (данные из истории болезни пациента). Критерием исключения из исследования считали отсутствие подтвержденного молекулярно-генетическим исследованием диагноза периодическая болезнь у ребёнка и отказ пациента от участия в исследовании.

Пациенты находились на лечении в гастроэнтерологическом отделении (зав. отделением - к.м.н. М.А. Ратникова) университетской детской клинической больницы ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (директор - проф. H.A. Геппе) и в Республиканском детском центре периодической болезни медицинского комплекса «Арабкир» г. Еревана (директор A.A. Баблоян, руководитель ДРЦ ПБ, к.м.н. Г.Г. Амарян).

Группу сравнения составили 30 практически здоровых детей, без выявленной сопутствующей патологии, обратившихся в детскую клинику «СМ-доктор» г. Москва в возрасте 7-16 лет: 16 мальчиков и 14 девочек. Включение детей в группу сравнения производилось на основании данных анамнеза жизни, осмотра и анализа медицинской документации (форма 079у).

Клиническое обследование включало сбор анамнеза, стоматологическое обследование, комплексную оценку состояния полости рта (опрос, внешний осмотр челюстно-лицевой области, состояние височно-нижнечелюстного сустава, вид прикуса). Учитывалось наличие кариеса зубов (индексы КПУз, КПУп), некариозные поражения. Оценивались показатели состояния тканей пародонта (индексы РМА, Gl, PDI), гигиеническое состояние полости рта (индексы ИГР-У (OHI-S), PDI, Qugley-Hein, Silness-Loe).

Лабораторные методы исследования включали: определение

биохимического состава ротовой жидкости (общий белок, глюкоза, щелочная фосфатаза, амилаза, Са и Р). Данная часть исследования проводилась с помощью готового набора химических реагентов и биохимического анализатора Новркех (Швейцария).

Специальные методы исследования: методы клиновидной и краевой дегидратации биологической жидкости, рентгеноспектральный микроанализ фаций РЖ. Исследования проводились на базе Филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ «НКЦ геронтологии» (директор - академик РАН, проф., д.м.н. В.Н. Шабалин).

Основные положения, выносимые на защиту

1. Стоматологический статус детей с ПБ характеризуется увеличением интенсивности кариеса и усилением воспалительных изменений в тканях пародонта.

2. Увеличение концентрации общего белка, кальция, щелочной фосфатазы в РЖ, а также увеличение ширины краевой зоны в фации РЖ могут служить прогностическими признаками перехода периодической болезни в стадию обострения.

3. В ряде случаев при обострении периодической болезни отмечается неспособность перехода органической составляющей ротовой жидкости в инертный органо-минеральный агрегат, результатом которой служит образование особой волокнистой субстанции, механизм формирования которой может являться базовой основой трансформации физиологических тканей внутренних органов в амилоид.

Внедрение в практику

Результаты, полученные в ходе исследования, внедрены в учебный процесс кафедры детской стоматологии ГБОУ ВПО МГМСУ им. А. И. Евдокимова, используются в лекциях и практических занятий у студентов стоматологического факультета.

Личный вклад

Автор самостоятельно проводила обследование 92 детей, включенных в исследование, заполнение первичной документации, осуществляла забор смешанной нестимулированной слюны для определения ее химического состава; проводила исследование РЖ методами клиновидной и краевой дегидратации, статистическую обработку полученных данных.

Апробация диссертации

Материалы диссертации доложены и обсуждены на:

- на 9-й Всероссийской научно-практической конференции «Образование, наука и практика в стоматологии» (постерная сессия) (Москва, 20-22 февраля 2012);

- XXXIV итоговой научной конференции молодых ученых МГМСУ им. А.И. Евдокимова (Москва 4 марта 2012);

- Российском конгрессе «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 22 октября 2012);

- XXXV итоговой научной конференции молодых ученых МГМСУ им. А.И. Евдокимова (Москва, 1 марта 2013).

Диссертация апробирована 30 сентября 2013 г. на межкафедральном совещании кафедр детской терапевтической стоматологии, ортодонтии и детского протезирования, клинической стоматологии № 1, гериатрической стоматологии ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова.

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 9 печатных работ: 3 из них в зарубежных источниках, 3 - в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ.

Список опубликованных научных работ по теме диссертационного

исследования в журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ

1. Основные показатели заболевания пародонта при периодической болезни у детей. Биохимические показатели нестимулированной смешанной слюны /

H.B. Юрченко, B.M. Елизарова, A.B. Горелов, Г.Г. Амарян, A.C. Саркисян // Российский стоматологический журнал. — 2013. - №2. — С.42-45.

2. Особенности морфологической картины ротовой жидкости у детей с периодической болезнью / С.Н. Шатохина, Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов, В.Н. Шабалин // Российский стоматологический журнал. - 2013. - №6. - С.26-27.

3. Юрченко, Н.В. Современные представления о периодической болезни / Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов // Вопросы практической педиатрии. - 2013. - Т.8. - №6. - С.25-31.

Объём и структура диссертации Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста, включает введение, 5 глав, заключение, выводы, практические рекомендации и список литературы. В работе представлено 41 рисунок и 35 таблиц. Список использованной литературы содержит 191 источника, из которых - 108 отечественных и 83 зарубежных.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Особенности состояния органов и тканей полости рта при соматической и наследственной патологии у детей и подростков

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разработала Глобальную программу охраны здоровья полости рта для всех стран до 2020 года1. Она является частью общей программы ВОЗ по борьбе с неинфекционными заболеваниями2. Такой подход обусловлен тем, что здоровье полости рта является составной частью общего здоровья человека.

Все исследования, посвященные изучению состояния здоровья детского населения России, свидетельствуют о явных негативных тенденциях [34,36]. По данным официальной статистики, в первом десятилетии 21 века продолжается неуклонный рост заболеваемости детей и подростков. Так, у детей в возрасте до 14 лет она увеличилась на 22,9%, у подростков в возрасте 15-17 лет - на 43,3%. В структуре общей заболеваемости детей и подростков первые ранговые места по-прежнему занимают болезни органов пищеварения, болезни глаза и его придаточного аппарата, костно-мышечной системы, кожи и подкожной клетчатки, травмы и отравления3.

Исследования, проведенные в различных регионах России, свидетельствуют

0 неблагополучии в состоянии стоматологического здоровья детского населения. Среди причин данной ситуации называются экологические факторы, особенности условий и образа жизни, характер питания, уровень медицинской грамотности и медицинской активности, материальные условия [15, 21,26, 29,

1 Global goals for oral health 2020. Bull World Health Organ. 2005. v. 83. P.86-693.

2 Материалы 53 сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения. Резолюция WHA53.17. ВОЗ. Женева. 2000. 8 с.

3 Основные показатели здоровья матери и ребенка, деятельность службы охраны детства и родовспоможения в Российской Федерации. М.: ЦНИИОИЗ, 2012. 192 с.

86, 87,91,102].

К болезням зубов у детей, которым подвержены подавляющее большинство населения всего земного шара (90-95% населения), относятся в первую очередь кариес и его осложнения - пульпит и периодонтит. Некариозные поражения твердых тканей зубов так же является одной из важнейших проблем стоматологии детского возраста. В клинической практике часто встречаются проявления различных форм недостаточности эмали и дентина (гипоплазия, клиновидный дефект), которые отличаются от кариеса этиологией и клинической картиной. Результаты исследований последних лет свидетельствуют о росте числа детей с патологией развития твердых тканей зубов, в первую очередь, с гипоплазией эмали [41, 60].

Существование определенной взаимосвязи между стоматологической заболеваемостью и хронической соматической патологией у детей доказано большим количеством работ [22, 67, 80, 81]. Авторы подчеркивают необходимость комплексного исследования пациентов с сочетанной патологией, а также изучения биохимических свойств слюны, как диагностически и прогностически важного момента в процессе диспансеризации таких пациентов.

Патогенетическая роль одонтогенных очагов инфекции в возникновении и характере течения соматических заболеваний также общепризнана. Тщательная санация полости рта способствует более быстрой ликвидации патологического процесса, предотвращая рецидивы и обострения. Однако клинические наблюдения свидетельствуют о том, что санации полости рта у детей с хроническими заболеваниями не уделяется должного внимания. Поэтому вполне закономерен интерес к изучению общей и стоматологической заболеваемости детского населения. С другой стороны, под влиянием различных общесоматических заболеваний изменяются условия формирования и созревания твердых тканей зуба, что делает их менее устойчивыми при воздействии кариесогеных факторов. Возникновение стоматологических заболеваний у нормально развивающегося здорового ребенка, в свою очередь,

может привести к соматическим заболеваниям [22].

Наиболее распространенной стоматологической патологией при различных соматических заболеваниях у детей является кариес, который сопровождает болезни почти всех классов. Это болезни нервной, эндокринной, костно-мышечной, мочеполовой систем, системы кровообращения, органов дыхания, кожи и др. [2, 3, 93, 96].

Особую группу составляют врожденные и наследственные заболевания, ассоциирующиеся с тяжелыми формами кариозного процесса, что диктует необходимость выявления особенностей его формирования при данной патологии. Повышение частоты кариеса зубов отмечено при гликогенозе, анемии Фанкони, синдроме Turner, дистрофическом буллезном эпидермолизе, наследственных рахитоподобных заболеваниях, болезни Дауна, умственной отсталости. Отмечено кариесогенное влияние гастро-эзофагального рефлюкса у детей [16, 33, 62, 88].

Имеются многочисленные сообщения о связи системной гипоплазии эмали зубов с различными заболеваниями: гемолитическая желтуха новорожденных, недоношенность, неврологическая патология, рахит и др. Особенно часто гипоплазия эмали встречается у детей с неврологической патологией и заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Так, у больных детским церебральным параличом данная патология отмечалась в 65,5%, спинномозговыми грыжами - в 15,0%, миопатиями - в 10,0%, органическими поражениями центральной нервной системы - в 9,5% случаев [48].

Взаимосвязь и взаимозависимость стоматита, гингивита и воспаления других участков полости рта и патологии органов пищеварения отмечались многими авторами [124, 159]. Так, хорошо известно, что состояние рецепторов слизистой оболочки полости рта оказывает влияние на секреторную и моторную деятельность желудочно-кишечного тракта. Вместе с тем, патология желудочно-кишечного тракта, оказывает воздействие на состояние слизистой оболочки полости рта, являющейся эффекторным полем этого влияния. Нередко проявления в полости рта являются первыми признаками

патологических процессов в различных органах пищеварительного тракта или провоцирующими факторами возникновения таковых, что требует консультации специалиста, и пациенты такого профиля должны одновременно наблюдаться у стоматолога и гастроэнтеролога [187].

Установлено, что при болезнях органов пищеварения отмечается высокий уровень распространенности заболеваний красной каймы губ (ангулярный хейлит и хронические трещины губ); отечность и иктеричность слизистой оболочки полости рта; изменение рельефа дорсальной поверхности языка в виде бороздчатости; изменение сосочкового аппарата языка (сочетание гипертрофии с атрофией грибовидных и нитевидных сосочков языка, десквамации), образование налета на дорсальной поверхности языка; плотный, желто-коричневый налет на зубах; высокий уровень распространенности и интенсивности воспалительной реакции тканей пародонта [31].

Известно, что при хронических соматических заболеваниях наследственного или врожденного генеза отмечаются сочетанные повреждения тканей и органов полости рта. При этом наиболее часто и тяжело протекает как кариозный, так и гипопластический процесс в эмали зубов, чаще возникают воспалительные заболевания (стоматиты, гингивиты), более выражена гипоминерализация как эмали, так и дентина [14].

Прогресс в развитии медицины приводит к относительному возрастанию доли генетически обусловленной патологии. К настоящему времени описано свыше 4500 наследственных болезней. Около 5-5,5 % детей рождаются с наследственной или врожденной патологией [57].

Следует отметить, что на сегодняшний день очень мало данных о распространенности и клинических особенностях наследственной патологии полости рта, не уделяется достаточно внимания исследованию стоматологических проявлений наследственных заболеваний у детей в зависимости от поражения отдельных систем организма.

Стоматологическое здоровье тесно связано с общей соматической патологией ребенка. Следовательно, для современной диагностики,

профилактики и лечения стоматологических заболеваний врачу очень важно знать проявления наследственных болезней и синдромов в полости рта. Их раннее выявление необходимо для определения прогноза и выбора правильного метода лечения.

1.2. Современные представления о периодической болезни

Периодическая болезнь (ПБ), или семейная средиземноморская лихорадка (Familial Medirerranean Fever, FMF; OMIM 249100), совсем недавно считалась редкой патологией, которая в основном наблюдается у народов средиземноморского бассейна (евреи-сефарды, турки, армяне, североафрикапцы, арабы). Однако в настоящее время отмечается тенденция роста заболеваемости и расширения «географии» распространенности данной болезни [12, 112,130]. Так, в Армении регистрируется резкий рост заболеваемости ПБ среди взрослых (после 18 лет) и, особенно, детей (в 3,5 раза) [4]. В Японии среди 320 больных с различными хроническими заболеваниями легких у 3 была установлена ПБ [176]. На актуальность изучения периодической болезни в разных аспектах указывает значительное распространение её по всему миру, связанное с ростом всеобщих демографических переселений, миграций, смешанных браков.

Различными авторами был предложен ряд названий этого заболевания, в основу которых положена одна из характерных черт - периодичность, перитонит, этническая предрасположенность и др. (семейная средиземноморская лихорадка, доброкачественный пароксизмальный перитонит, рецидивирующий полисерозит, еврейская болезнь, армянская болезнь). В англоязычной литературе используется термин «Семейная средиземноморская лихорадка» (Familial Mediterranean Fever). Под этим названием ПБ внесена в МКБ-10 в группе амилоидоз (Е85), подгруппа наследственный семейный амилоидоз без невропатии (Е85.0). После открытия хромосомного дефекта, находящегося в коротком плече 16-й хромосомы, ПБ была признана самостоятельной нозологической единицей [153].

Периодической болезни как у взрослых, так и у детей посвящено много работ [59, 82, 126, 150]. Заболеваемость ею составляет 1:1000-1:100 000, среди взрослого населения; мужчины болеют в 1.5-2 раза чаще [12, 19]. Распространенность ПБ среди евреев-сефардов по данным различных авторов колеблется от 1:250 до 1:2000 (частота носительства мутантного гена от 1:16 до 1:8), среди армян - от 1:100 до 1:1000 (частота носительства - от 1:7 до 1:4) [70]. Частота носительства гена различна для различных популяций, в частности для армян она самая высокая и составляет 1:5 населения [148].

Этиопатогенез ПБ остается одной из наиболее сложных и активно изучаемых проблем в настоящее время. Ведется исследование патогенетических механизмов ПБ, поиск способов достоверной диагностики, дифференциально-диагностических маркеров, маркёров прогноза течения заболевания с целью проведения своевременной профилактики спаечной болезни и амилоидоза почек.

В рамках проекта «Eurotraps and Eurofever Projects» уже более полутора лет в интернете онлайн по стандартизированной форме проводится международная регистрация пациентов с аутовоспалительными заболеваниями [114]. В настоящее время есть доступные материалы 1880 пациентов из 67 центров в 31 странах для анализа демографических данных, клинических проявлений, эффективности проводимой терапии и реакций на лечение, что позволяет проводить крупномасштабные сравнительные исследования. Большинство пациентов (74%), проживают в Западной Европе, 16% - в восточном и южном Средиземноморском регионе (Турция, Израиль, Северная Африка), 6% - в Восточной Европе, 54 человек - в Азии, 27 - в Южной Америке и 11 - в Австралии. У 95% пациентов диагноз подтвержден генетически.

В 2009 г. были проанализированы демографические, генетические и клинические данные у 346 детей с ПБ, зарегистрированных «Eurotraps and Eurofever Projects» [170]. Было установлено, что генетические и демографические особенности (этническая принадлежность, возраст начала заболевания и возраст установления диагноза) были аналогичны среди

а , восточных средиземноморских пациентов независимо от того жили ли они в

своих странах или западноевропейских странах. У детей, проживающих в европейских странах, отмечалась более низкая частота пенетрантности мутации М694У и значительная задержка в установлении диагноза (р=0,002). У пациентов, живущих в восточных средиземноморских странах, была более высокая частота эпизодов/год лихорадки и большая распространенность артритов, перикардитов, болей в груди и животе. Многофакторный анализ показал, что тяжесть ПБ не зависела от страны проживания детей, наличия у них мутации М694У и наследственной отягощенности по данному заболеванию.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Юрченко, Наталья Викторовна, 2015 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Адмакин, О.И. Распространенность системной гипоплазии эмали у детей и подростков с хроническим пиелонефритом / О.И. Адмакин, Е.А. Скатова, У.Ю. Чугаева // Стоматология детского возраста и профилактика.-2013.-Т. 12,№ 1.-С. 39-42.

2. Адмакин, О.И. Оценка стоматологического статуса у детей с хроническим пиелонефритом / О.И. Адмакин, У.Ю. Чугаева // Dental Forum. -

2011.-№5.-С. 12-13.

3. Алямовский, В.В. Сравнительная оценка зубочелюстных аномалий и деформаций у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / В.В. Алямовский, Е.Г. Перова, Е.С. Паничева // Сибирское медицинское обозрение. - 2011. - Т. 68, № 2. - С. 65-68.

4. Амарян, Г.Г. Влияние некоторых социально-биологических факторов на раннюю манифестацию периодической болезни у детей в Армении / Г.Г. Амарян // Медицинская наука Армении HAH РА, 2009. - № 3. - С. 1 IS-HO.

5. Амбарцумян, C.B. Периодическая болезнь с вовлеченным поражением сердца и легких / C.B. Амбарцумян // Кардиология в Беларуси. -

2012. -№3. - С. 13-18.

6. Амбарцумян, C.B. Системный амилоидоз при периодической болезни / C.B. Амбарцумян // Медицинские новости. - 2012. - № 8. - С. 71-73.

7. Амилоидоз: вопросы диагностики и лечения / В.В. Рамеев, Л.В. Козловская, И.А. Саркисова и др. // Клиницист. - 2006. - № 4. - С. 35-41.

8. Амилоидоз и наследственные периодические аутовоспалительные заболевания / В.В. Рамеев, А.Х. Симонян, И.А. Саркисова и др. // Клиницист. -2008. - Т. 1, № 2,- С. 6-15.

9. Амилоидоз и периодическая болезнь у детей / A.B. Малкоч, JI.M. Карпина , И.А. Матина, М.Б. Сагалович // Вопросы практической педиатрии. -2009.- Т. 4, № 4. - С. 56-59.

10. Антонова, Н.С. Особенности лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани / Н.С. Антонова, М.Г. Семенов, Т.И. Кадурина // Институт стоматологии. -2012. - Т. 1, № 54. - С. 86-87.

11. Арустамян, С.С. Оценка возраста родителей как фактор риска при периодической болезни у детей / С.С. Арустамян // Сб. материалов конференции детских врачей Армении. - Ереван, 2008. - С.9.

12. Арутюнян, В.М. Периодическая болезнь (этиопатогенетические и клинические аспекты) / В.М. Арутюнян, Г.С. Акопян // М., 2000. - 302 с.

13. Арутюнян, В.М. Гастроэнтерологические проблемы периодической болезни / В.М. Арутюнян, Г.А. Еганян // Ереван. Айастан, 1994. - 25 с.

14. Беляков, Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике / Ю.А. Беляков. - М.: Ортодент-Инфо, 2000. - 294 с.

15. Берикашвили, З.Н. Оценка влияния факторов окружающей среды на стоматологический статус детей дошкольного возраста, проживающих в Ленинском районе города Красноярска / З.Н. Берикашвили, Е.В. Лис // Вестник Красноярского государственного аграрного университета. - 2010. - № 1. - С. 109-111.

16. Булкина, Н.В. Клинические и иммуноморфологические особенности течения хронического генерализованного пародонтита на фоне гастроэзофагеальной рефлюксной болезни / Н.В. Булкина, Ю.Л. Осипова // Фундаментальные исследования. - 2012. - № 5-1. - С.213-216.

17. Воинова, В.М. Синдром Блоха-Сульцбергера у детей / В.М. Воинова, П.В. Новиков, Л.З. Казанцева // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 1999. - № 5. - С. 35-37.

18. Воляк, Л.Н. Состояние антиоксидантной системы у детей с

гипоплазией эмали зубов на фоне эндемического зоба в динамике / JI.H. Воляк // Современная стоматология. - 2012. - № 1. - С. 58.

19. Воробьёва, М.А. Периодическая болезнь с развитием терминальной стадии хронической почечной недостаточности / М.А. Воробьёва, C.B. Виллевальде, Т.Ш. Мирилашвили // Земский врач. - 2011. - № 3. - С. 34-36.

20. Завгородняя, A.M. Выявление молекулярных характеристик избирательной поражаемости тканей и клеток-мишеней при периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка) / A.M. Завгородняя, К.Г. Карагезян, JT.B. Карабашян и др. // Иммунология. - 2003. - Т. 24, № 5. - С. 266.

21. Галеса, С.А. Особенности распространенности кариеса у детей различных климатогеографических зон Хабаровского края / С.А. Галеса, В.Г. Дьяченко // Дальневосточный медицинский журнал. - 2003. - № 4. - С. 16-19.

22. Гарькавец, С.А. Влияние общесоматической патологии на стоматологический статус детей раннего возраста / С.А. Гарькавец // Институт стоматологии. - 2007. - Т. 1, № 34. - С. 92-92.

23. Гаспарян, А.Ю. Влияние колхицина на диастолический резерв желудочков сердца и состояние легочного кровотока при периодической болезни / А.Ю. Гаспарян // Вестник аритмологии. - 2002. - № 24. - С. 27-30.

24. Гаспарян, А.Ю. Вовлечение сердца в патологический процесс при периодической болезни / А.Ю. Гаспарян, А.Г. Петросян // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2007. - Т. 6, № 6. - С. 117-124.

25. Генетические аспекты периодической болезни и ассоциированного с ней амилоидоза / В.В. Рамеев, JI.B. Козловская, И.А. Саркисова, А.Х. Симонян // Терапевтический архив. - 2002. - № 74(6). - С.80-83.

26. Гилязева, В.В. Обоснование диагностического алгоритма при определении показаний к патогенетической терапии кариеса зубов / В.В. Гилязева, И.И. Гиниятуллин, Л.Д. Муратова // Казанский медицинский журнал. - 2012. - Т. 93, № 2. - С. 225-227.

27. Голубева, A.A. Редкие генетические заболевания у детей / A.A. Голубева // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2013. - Т. 3, № 2.

. с. 446-446.

28. Давиденкова, Е.Ф. Клининческие синдромы при аномалиях половых хромосом / Е.Ф. Давиденкова, Д.К. Берлинская, С.Ф. Тысячнюк. - Д.: Медицина, 1973.- 198 с.

29. Данилов, Е.О. Изучение стоматологической заболеваемости детского населения Санкт-Петербурга по данным эпидемиологического обследования / Е.О. Данилов, Р.Н. Жапакова // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2008. - Т. 7, № 4. - С. 3-5.

30. Джндоян, З.Т. Некоторые аспекты патогенеза амилоидоза при периодической болезни / З.Т. Джндоян // Клиницист. - 2012. - № 3-4. - С. 62-67.

31. Дикая, A.B. Стоматологический статус детей, страдающих заболеваниями органов пищеварения: автореф. дис. ... канд. мед. Наук : 14.00.21 / A.B. Дикая. - М., 2009. - С. 46-53.

32. Елизарова, В.М. Стоматологического статуса детей, страдающих витамин D-резистентным и витамин D-зависимым рахитом / В.М. Елизарова, A.C. Гончаренко, П.В. Новиков // Российский стоматологический журнал. -2006.-№2.-С. 16-21.

33. Елизарова, В.М. Биохимические показатели общего белка и щелочной фосфатазы нестимулированной смешанной слюны при периодической болезни у детей / В.М. Елизарова, A.B. Горелов, Н.В. Юрченко // Сборник трудов 8 научно-практическая конференция с международным участием «Актуальные вопросы детской стоматологии и ортодонтии» Первый МГМУ им. Сеченова. - 2012. - С.24-25.

34. Заболеваемость детского населения России / A.A. Баранов, В.Ю. Альбицкий, A.A. Модестов и др. - М.: «ПедиатрЪ», 2013. - 280 с.

35. Значение оценки общесоматического состояния пациента на стоматологическом приеме / А.И. Кирсанов, И.А. Горбачева, Э.А. Бодякина, Л.П. Шайда, C.B. Стягайло, А. В. Вольнова, А.Л. Рюрикова // Пародонтология. -2001. -№ 1-2. - 13 с.

36. Иванова A.A. Научное обоснование системы мер по формированию

здорового образа жизни у детей и учащейся молодежи: автореф. дис. ... д-ра мед. наук : 13.00.00 / A.A. Иванова. - М., 2013. - 38 с.

37. Иванова, И.Н. Ангидротическая эктодермальная дисплазия / И.Н. Иванова, Е.А. Сердюкова, Т.И. Иконникова // Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2012. - № 3. - С. 17-19.

38. Изменение цитокинового баланса при разных стадиях периодической болезни / Г.П. Манукян, К.А. Казарян, Ж.А. Кцоян и др. // Аллергология и иммунология. - 2006. - Т. 7, № 3. - С. 382.

39. Исследование летучих жирных кислот в крови больных периодической болезнью / К.Г. Карагезян, Н.В. Белобородова, Ж.А. Кцоян и др. // Клиническая лабораторная диагностика. - 2006. - № 1. - С. 11-15.

40. Карташева, В.И. Трудности и ошибки диагностики в практике педиатра / В.И. Карташева // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2003. - № 1.-С. 39-41.

41. Кисельникова, Л. П. Гипоплазия эмали у детей / Л.П. Кисельникова, Н.В. Ожгихина. - СПб.: «Институт стоматологии», 2001. - 32 с.

42. Клиническая и генетическая характеристика гетерозиготных носителей мутаций в гене MEFV у детей с периодической болезнью / Г.Г. Амарян, Т.Ф. Саркисян, A.C. Айрапетян, А.Э. Тадевосян // Медицинская генетика. - 2010. - Т. 9, № 8. - С. 29-35.

43. Клиническая оценка эффективности молекулярно-генетического анализа для коррекции колхицинотерапии при периодической болезни у детей / Г.Г. Амарян, Т.Ф. Саркисян, A.C. Айрапетян, А.Э. Тадевосян // Медицинская генетика. - 2010. - Т. 9, № 10. - С. 39-43.

44. Клиническое наблюдение периодической болезни у девочки 12 лет / Л.А. Кривцова, Т.А. Михайлова, A.A. Горбунова и др. // Вопросы практической педиатрии. - 2012. Т. 7, № 2. - С.80-83.

45. Клинические признаки, морфология тканей протезного ложа, методы реабилитации больных с эктодермальной дисплазией и врожденной адентией / В.Г. Галонский, A.A. Радкевич, A.C. Пуликов и др. // Стоматология

детского возраста и профилактика. - 2011. - Т. 10, № 4. - С. 29-40.

46. Клинико-анамнестические характеристики и состояние стоматологического статуса детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Е.И. Прахин, В.В. Алямовский, Е.С. Паничева Е и др. // Бюллетень Восточно-Сибирского научного центра СО РАМН. -2011. -№ 1-1. -С. 120.

47. Клинические проявления поражения твердых тканей временных и постоянных зубов у детей с врожденными и наследственными болезнями / Е.Е. Яцкевич, Э.А. Юрьева, Е.С. Воздвиженская, З.М. Омарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2010. - Т. 55, № 6. - С. 42-45.

48. Корчагина, В.В. Гипоплазия зубов у детей с сочетанными врожденными и наследственными пороками развития ЦНС и опорно-двигательного аппарата / В.В. Корчагина, C.B. Дьякова // Стоматология. -1997. -№ 4. - С. 60-64.

49. Крутихина, С.Б. Опыт применения селективных холинолитиков при периодической болезни у детей /С.Б. Крутихина, A.B. Горелов, М.А. Ратникова // Вопросы современной педиатрии. - 2011. - Т.10, № 5. - С. 138-142.

50. Кузнецова, М.А. Синдром Криста-Сименса-Турена (эктодермальная дисплазия ангидротическая) / М.А. Кузнецова, Ж.Ж. Каральская // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2011. - Т. 7, № 3. - С. 670-672.

51. Малкоч, A.B. Периодическая болезнь и почечный амилоидоз у детей / A.B. Малкоч // Лечащий врач. - 2008. - № 1. - С. 62-65.

52. Материалы 53 сессии Всемирной ассамблеи здравоохранения. Резолюция WHA53.17. ВОЗ. - Женева, 2000. - 8 с.

53. Махнырь, Е.Ф. Периодическая болезнь - трудности диагностики / Е.Ф. Махнырь // Клиницист. - 2008. - № 1. - С. 50-53.

54. Меньшиков, В.В. Лабораторные методы исследования в клинике: справочник / В.В. Меньшиков. - М.: Медицина, 1987. — 32 с.

55. Мишутина, О.Л. Герметизация фиссур у ребенка с пятнистой формой системной гипоплазии эмали / О.Л. Мишутина // Стоматология

детского возраста и профилактика. - 2012. - Т. 11, № 4. - С. 13-14.

56. Молочков, В.А. Синдром Ддассона-Левандовского / В.А. Молочков, А.Ю. Боровков // Российский журнал кожных и венерических болезней. -2004. -№ 1.-С. 15-17.

57. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование / С.И. Козлова, Н.С. Демикова, Е.Е. Семанова и др. // Атлас-справочник. - М.: «Практика», 1996. - 416 с.

58. Нерсисян, A.A. Периодическая болезнь с явлениями психической соматизации / A.A. Нерсисян, К.Г. Даниелян // Независимый психиатрический журнал. - 2007. - № I. - С. 27-32.

59. Овсепян, Л.А. Глюкокортикоидная и андрогенная функция коры надпочечников в динамике развития периодической болезни: автореф. дис. ... канд. мед наук : 03.00.13 / Л.А. Овсепян. - Ереван, 1990. - 24 с.

60. Ожгихина, Н.В. Молярно-резцовая гипоминерализация. Часть I. Этиология и клинические проявления / Н.В. Ожгихина, Л.П. Кисельникова // Проблемы стоматологии. - 2010. - Т. 8, № 3. - С. 40-43.

61. Олейник, Е.А. Динамическое исследование состояния зубной эмали у пациентов с гипоплазией / Е.А. Олейник // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2008. - Т. 7, № 1. - С. 42-43.

62. Олейник Е.А. Параметры биохемилюминесценции слюны у подростков с синдромом Дауна / Е.А.Олейник, Е.Г. Денисова // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2011. - Т. 10, № 4. - С. 60-62.

63. Основные показатели здоровья матери и ребенка, деятельность службы охраны детства и родовспоможения в Российской Федерации. - М.: ЦНИИОИЗ, 2012.- 192 с.

64. Основные показатели заболевания пародонта при периодической болезни у детей. Биохимические показатели нестимулированной смешанной слюны / Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов, Г.Г. Амарян, A.C. Саркисян // Российский стоматологический журнал. - 2013. - №2. - С.42-45.

65. Особенности морфологической картины ротовой жидкости у детей

с периодической болезнью / С.Н. Шатохина, Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов, В.Н. Шабалин // Российский стоматологический журнал. — 2013. -№6. - С.26-27.

66. Оценка кишечной микрофлоры у больных периодической болезнью молекулярно-генетическими методами / З.А. Хачатрян, Р.И. Аминов, Ж.А. Кцоян и др. // Аллергология и иммунология. - 2006. - Т. 7, № 3. - С. 380-381.

67. Павлов, Н.Б. Влияние сопутствующей патологии на распространение стоматологических заболеваний и стоимость их лечения / Н.Б. Павлов, Т.П. Сабгайда // Социальные аспекты здоровья населения. - 2011. - Т. 21,№5.-С.4-4.

68. Периодические синдромы / О.В. Барабанова, Е.А. Коноплёва, А.П. Продеус и др. // Трудный пациент. - 2007. - № 2. - С. 23-25.

69. Персии, JI.C. Стоматология детского возраста / Л.С. Персии, В.М. Елизарова, С.В. Дьякова. - М.: Медицина, 2003. - С. 38-39.

70. Петрова, Н.Г. Проблемы стоматологической заболеваемости детского населения и роль врача-стоматолога в проведении военноврачебной экспертизы / Н.Г. Петрова, М.В. Петров // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2012. - Т. 11, № 1. - С. 61-64.

71. Петросян, P.A. Отличительная характеристика состояния клеточного звена иммунитета у детей, страдающих периодической болезнью, в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта / P.A. Петросян // Доклады Национальной академии наук Армении. - Ереван, 2011. - № 1. - С.81-86.

72. Петросян, P.E. Клинико-лабораторная, цитохимическая и иммунологическая характеристика периодической болезни : автореф. дис.... д-ра мед. наук : 14.00.39 / P.E. Петросян. - Ереван, 1994. - 40 с.

73. Пирузян, Л.А. Переходы от физиологических показателей к патофизиологическим на примере амилоидоза при периодической болезни, инсулиннезависимом сахарном диабете и болезни Альцгеймера / Л.А.Пирузян, Л.А. Лексина// Физиология человека. - 2009. - Т. 35, № 1. - С.107-120.

74. Плюхина, Т.П. Роль преморбидных факторов в развитии системной гипоплазии эмали несформированных постоянных зубов и частота осложнений ее кариесом: автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.00.21 / Т.П. Плюхина. - М., 2007. - 24 с.

75. Применение фотофореза колегеля у больных хроническим афтозным стоматитом / Н.Б. Корчажкина, Л.А. Маркина, АИ. Щукин и др. // Физиотерапевт. - 2012. - № 8. - С. 028-033.

76. Прохончуков, A.A. Функциональная диагностика в стоматологической практике (Библиотека практического врача) / А. А. Прохончуков, Н.К. Логинова, К.А. Жижина. -М.: Медицина, 1980. —272с.

77. Разумова, С.Н. Диагностические и прогностические критерии стоматологической патологии по морфологической картине ротовой жидкости у пациентов различных возрастных групп : дис. ... д-ра мед. наук : 14.00.21, 14.00.53 / С.Н. Разумова. - М., 2007. - С. 52-57.

78. Рамеев, В.В. Аутовоспалительные заболевания: общее понятие, механизмы развития, клиническая картина, подходы к лечению /В.В. Рамеев, Л.В. Козловская // Нефрология. - 2012.- Т. 16, № 2.- С. 49-63.

79. Руднева, Н.С. Синдром Блоха-Сульцбергера / Н.С. Руднева // Вестник дерматологии и венерологии. -2012.-№5.-С. 84-91.

80. Русакова, Е.Ю. Стоматологический статус у детей при различных соматических заболеваниях / Е.Ю. Русакова, С.И. Бессонова, A.A. Бевз // Российский стоматологический журнал. - 2008. - № 5.- С. 47-49.

81. Самойленко, A.B. Стоматологический статус у детей с ювенильным ревматоидным артритом / A.B. Самойленко, Е.В. Сербененко, O.A. Синьковская // Вопросы современной педиатрии. - 2006.- № 5. - С. 511.

82. Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь) / Ю.А. Терещенко, О.Н. Захаринская, A.A. Бегельдинова и др. // Сибирское медицинское обозрение. - 2009. - Т. 60, № 6. - С. 92-94.

83. Сирота, A.C. Специфика стоматологического статуса у детей с наследственными рахитоподобными заболеваниями / A.C. Сирота // Вестник

Российского государственного медицинского университета. - 2006. - № 2. - 305 с.

84. Современные вопросы эпидемиологии и этиопатогенеза периодической болезни у детей / A.A. Аствацатрян, С.Г. Саргисян, Г.Г. Амарян и др. // Медицинская наука Армении. - 2000. - Т.40, № 3. - С.103-109.

85. Спектр химических элементов в зональных структурах фаций ротовой жидкости у пациентов различных возрастных групп / С.Н. Разумова, С.Н. Шатохина, В.Н. Шабалин, Г.Н. Нечелюстов, Н.И. Чистякова // Российский стоматологический журнал. - 2007. - №3. - С.14-17.

86. Стоматологическая заболеваемость у детей г. Санкт-Петербурга и ее взаимосвязь с экологической обстановкой в регионе / A.B. Резниченко, Г.М. Королева, A.B. Киселе, Б.Т. Мороз // Стоматология детского возраста и профилактика. -2013. - Т. 12, № 1.- С. 23-25.

87. Стоматологическая помощь школьникам Волгограда / Е.Е. Маслак В.В. Шкарин, С.В. Ставская и др. // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2011. - Т. 10, № 2. - С. 51-56.

88. Стоматологический статус детей с наследственными рахитоподобными заболеваниями / A.C. Гончаренко, П.В. Новиков, В.М. Елизарова, A.B. Севбитов // Медицинская генетика. - 2005. - Т. 4, № 4. - С. 102.

89. Тер-Каспарова, М.Р. Органопатология периодической болезни / М.Р. Тер-Каспарова. - Ереван: «Саак Партеев», 2002. - 166 с.

90. Торгашина, А.Г. Симптомокомплекс эктодермальной дисплазии в клинике стоматологии / А.Г. Торгашина, И.В. Фирсова // Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2013. - Т. 3, № 3. - С. 745-747.

91. Факторы риска развития и распространенность кариеса у детей раннего и дошкольного возраста полных семей / В.В. Кан, В.Ф. Капитонов, A.C. Виткин, O.A. Гаврилюк // Современные исследования социальных проблем (электронный научный журнал). - 2012. - № 7. - С. 28.

92. Функциональное состояние челюстно-лицевой области у детей с несимметричными врождёнными аномалиями и приобретёнными

деформациями челюстно-лицевой области / A.B. Силин, Е.А. Сатыго, М.Г. Семёнов и др. // Казанский медицинский журнал. - 2012. - Т. 93, № 5. - С. 760763.

93. Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями / Е.В. Богданова-Гайдукова, В.М. Елизарова, А.И. Крапивкин, A.B. Севбитов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2008. - Т. 53, № 6. - С. 53-56.

94. Цапина, A.A. Состояние слизистой оболочки полости рта и зубов у детей, больных муковисцидозом: автореф. дис. ... канд. мед. наук : 14.00.21. / А.А.Цыпина. - М., 2005. - 24 с.

95. Чернышева, Н.Д. Сравнительная оценка показателей клеточного и фагоцитарного звена у больных с хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом / Н.Д. Чернышова // Уральский медицинский журнал. - 2011. - № 5. - С. 65-67.

96. Чуйкин, C.B. Стоматологический статус у детей с хронической почечной недостаточностью, находящихся на гемодиализе / C.B. Чуйкин, А.З. Галимова // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2012. - Т. 11, № З.-С. 69-71.

97. Шарафутдинова, А.Т. Соотносительная роль наследственности в этиологии зубочелюстных аномалий и кариеса зубов. Исследования близнецовой выборки Среднего Поволжья / А.Т. Шарафутдинова // Генетика. -1974.-№2.-С. 179-181.

98. Шабалин, В.Н. Диагностика различных патологических состояний по морфологической картине биологических жидкостей (Литос-система) / В.Н. Шабалин, С.Н. Шатохина. - М.: Новая медицинская технология, 2009. - 49 с.

99. Шабалин, В.Н. Морфология биологических жидкостей / В.Н. Шабалин, С.Н. Шатохина. - М.: Хризостом, 2001. - 303с.

100. Шабалин, В.Н. Морфологическая картина ротовой жидкости -диагностические возможности / С.Н. Шатохина, В.Н. Шабалин, С.Н. Разумова // Стоматология. - 2006. - №4.- С.14-17.

101. Шатохина, С.Н. Значение биоминерализации в норме и патологии / С.Н. Шатохина // Медицинская кафедра. - 2006. - № 1.- С. 14-20.

102. Ширяк, Т.Ю. Клинико-организационные аспекты оказания стоматологической помощи детям с осложненным кариесом временных зубов / Т.Ю. Ширяк, P.A. Салеев, Р.З. Уразова // Российский педиатрический журнал. -2012.-№2.-С. 36-39.

103. Эктодермальная дисплазия: характерные клинические признаки и методы стоматологической реабилитации / В.Г. Галонский, A.A. Радкевич, A.A. Шушакова, В.О. Тумшевиц // Сибирский медицинский журнал (г. Томск). -2011. - Т. 26, №2-1. - С. 21-27.

104. Юрченко, Н.В. Актуальность профилактики заболеваний пародонта у детей, страдающих периодической болезнью (семейной средиземноморской лихорадкой) / Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов // Сборник трудов 9-й Всероссийская научно-практическая конференция «Образование, наука и практика в стоматологии» по единой тематике «Пути повышения качества стоматологической помощи». -2012. - С.230-231.

105. Юрченко, Н.В. Биохимические показатели нестимулированной смешанной слюны у детей / Н.В. Юрченко // Сборник научных трудов XXXIV Итоговой научной конференции молодых ученых МГМСУ. - 2012. - №3. -С.110-111.

106. Юрченко, Н.В. Оценка влияния дозировки колхицина на состояние периодонтальных тканей при периодической болезни у детей / Н.В. Юрченко // Сборник научных трудов XXXV Итоговой научной конференции молодых ученых МГМСУ. - 2013. - №2. - С.112.

107. Юрченко, Н.В. Современные представления о периодической болезни / Н.В. Юрченко, В.М. Елизарова, A.B. Горелов // Вопросы практической педиатрии. - 2013. - Т.8. - №6. - С.25-31.

108. Яцкевич, Е.Е. Факторы риска системной гипоплазии эмали и множественного кариеса у детей с наследственными и врожденными соматическими болезнями / Е.Е. Яцкевич, Г.Г. Осокина // Стоматология для

всех. - 2005. - № 4. - С. 10-14.

109. Abdominal pain, arthritis, and nephrotic syndrome in a Syrian patient / B.E. Balbo, A.A. Silva, A.G. Amaral et al. // Clinics (Sao Paulo). - 2012. - № 67(6).

- P.685-688.

110. Ambartsymian, S.V. Morphological aspects of the familial Mediterranean fever / S.V. Ambartsymian // Georgian Med News. - 2012. - № Mar.(204). - P.59-62.

111. Ambartsymian, S.V. Myocardial infarction in patients with familial Mediterranean fever and cardiac lesions / S.V. Ambartsymian // Georgian Med News.

- 2012. - № Mar.(204). - P.62-66.

112. A molecular analysis of familial Mediterranean fever disease in a cohort of Turkish patients / M. Dundar, A. Kiraz , E.F. Emirogullari et al. // Ann Saudi Med.

- 2012. - № 32(4). - P.343-348.

113. Amyloid A amyloidosis in a Japanese patient with familial Mediterranean fever associated with homozygosity for the pyrin variant M694I/M694I / T. Nakamura, K. Migita, Y. Ando et al. // Mod Rheumatol. - 2012. -Sep 29.

114. An international registry on autoinflammatory diseases: the Eurofever experience / N. Toplak, J. Frenkel, S. Ozen et al. // Ann Rheum Dis. - 2012. - № 71(7). -P.l 177-1182.

115. A rare cause of massive ascites: familial Mediterranean fever / M. Asian, G. Demir, R. Esen et al. // Turk J Gastroenterol. - 2012. - № 23(3). - P.290-293. 120

116. Asian, D. Leukopenia in Familial Mediterranean Fever: Case Series and Literature Review with Special Emphasis on Pathogenesis / D. Asian // Pediatr Hematol Oncol. - 2013. - Apr 5.

117. Association of inflammatory bowel disease with familial mediterranean Fever in Turkish children / O.F. Be§er, O. Kasapfopur, F.C. Cokugra§ et al. // J Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2013. - № 56(5). - P.498-502.

118. Association of the MEFV gene variations with inflammatory bowel disease in Turkey / F. Akyuz, F. Besisik, D. Ustek et al. // J Clin Gastroenterol. -

2013.-№47(3).-P.23-27.

119. Clinical impact of MEFV mutations in children with periodic fever in a prevalent western European Caucasian population / S. Federici, G. Calcagno, M. Finetti et al. // Ann Rheum Dis. - 2012. -№ 71(12). - P.1961-1965.

120. Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri in children: Etiological, clinical features, treatment and prognosis / H. Per, M. Canpolat, H. Gumu§ et al. // Brain Dev. - 2013. - № 35(6). - P.561-568.

121. Cutaneous polymorph manifestations of familial Mediterranean fever in a child / F. Gonzales, J. Begon Lours, N. Kalach et al. // Arch Pediatr. - 2013. - № 20(4). - P. 382-385.

122. Cu/Zn-superoxide dismutase, paraoxonase and arylesterase activities and malondialdehyde levels in patients with familial mediterranean fever / K. Yildirim, H. Uzkeser, M. Keles et al. // Bratisl Lek Listy. - 2012. - № 113(9). - P.561-564.

123. Different presentations in patients with tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome mutations: report of two cases / A. Celebi-Tayfur, Y. Bilginer, M. Finetti et al. // Turk J Pediatr. - 2013. - № 34 (2). - P.271-275.

124. Detection of Helicobacter pylori in the saliva of patients with recurrent aphthous stomatitis / J. Richter, M. Grimmova, I. Stiborova, V. Krai // Cas. Lek. Cesk. - 2003. -№11.- P.665-669.

125. Does mean platelet volume influence the attack or attack-free period in the patients with Familial Mediterranean fever? / S. Sahin, S. Senel, H. Ataseven, I. Yalcin // Platelets. - 2013. - № 24(4). - P.320-323.

126. Dotters-Katz, S. The impact of familial Mediterranean fever on women's health / S. Dotters-Katz, J. Kuller, T. Price // Obstet Gynecol Surv. - 2012. - № 67(6). - P.357-364.

127. Efficacy and Safety of Biologic Treatments in Familial Mediterranean Fever / O. Akgul, E. Kilic, G. Kilic, S. Ozgocmen // Am J Med Sci. - 2012. - Dec 28.

128. Enthesopathy in patients with familial Mediterranean fever: increased prevalence in M694 V variant / A. Tufan, R. Mercan, M.E. Tezcan et al. // Rheumatol Int. -2013. - Jan 20.

129. Evaluation of circulating endothelial biomarkers in familial Mediterranean fever / B.O. Pamuk, I. Sari, S. Selcuk et al. // Rheumatol Int. - 2013. -Jan 29.

130. Familial Mediterranean Fever - an increasingly important childhood disease in Sweden / P. Wekell, V. Friman, B. Balci-Peynircioglu et al. // Acta Paediatr. - 2013. - № 102(2). - P.193-198.

131. Familial Mediterranean fever-associated mutation pyrin E148Q as a potential risk factor for multiple sclerosis / T. Kiimpfel, L.A. Gerdes, T. Wacker et al. //Mult Scler. - 2012. - № 18(9). - P. 1229-1238.

132. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature / E. Sohar, J. Gafni, M. Pras, H. Heller // Am J Med. - 1986. - № 43. -P.227-252.

133. Familial Mediterranean fever at the millennium / J. Samuels, I. Aksentijevich, Y. Torosyan et al. // Medicine. - 1998. - v.11. - P.268-297.

134. Familial Mediterranean fever at the millennium. Clinical spectrum, ancient mutations, and a survey of 100 American referrals to the National Institutes of Health / J. Samuels, I. Aksentijevich, Y. Torosyan et al. // Medicine (Baltimore). -1998. - v.77. - P.268-297.

135. Familial Mediterranean fever in Germany: epidemiological, clinical, and genetic characteristics of a pediatric population / E. Lainka, M. Bielak, P. Lohse et al. //Eur JPediatr. -2012. -№ 171(12). -P.1775-1785.

136. Familial Mediterranean fever mutations in a patient with recurrent episodes of acute respiratory distress syndrome / Y. Arai, K. Yamashita, K. Mizugishi et al. // Clin Immunol. - 2013. - № 147(1). - P.58-60.

137. Familial Mediterranean fever in heterozygotes: Are we able to accurately diagnose the disease in very young children? / V. Hentgen, G. Grateau, K. Stankovic-Stojanovic et al. // Arthritis Rheum. - 2013. - Mar 18.

138. Familial Mediterranean fever in small children in Turkey / F. Yalcinkaya, Z.B. Ozcakar, M. Tanyildiz, A.H. Elhan // Clin Exp Rheumatol. - 2011. -№ 29(4 Suppl 67). - P.87-90.

139. Familial Mediterranean fever without cardinal symptoms and role of genetic screening / T.Ulas, H. Buyukhatipoglu, C. Bes et al. // Reumatismo. - 2012. -3 64(3). - P. 172-174.

140. Frequency of juvenile fibromyalgia syndrome in children with familial Mediterranean fever: effects on depression and quality of life / G. Alayli, D. Durmus, O. Ozkaya et al. // Clin Exp Rheumatol. - 2011. - № 29(6 Suppl 69). - P. 127-13.

141. Global goals for oral health 2020. Bull World Health Organ. - 2005. - v. 83. - P.686-693.

142. Gurkan, O.E. Esophagitis and Widespread Aphthous Ulcerations in Gastric Mucosa in An Infant with Familial Mediterranean Fever / O.E. Gurkan, K. Fidan, B. Dalgic // J Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2013. - Mar 12.

143. Hashkes, P.J. Autoinflammatory syndromes / P.J. Hashkes, O. Toker // Pediatr Clin North Am. - 2012. - № 59(2). - P. 447-470.

144. High prevalence of spondylarthritis and ankylosing spondylitis among familial Mediterranean fever patients and their first-degree relatives: further evidence for the connection / S. Akar, O. Soysal, A. Balci et al. // Arthritis Res Ther. - 2013. -№ 15(1).-P. 21.

145. Increased enthesopathy in patients with familial Mediterranean fever: evaluation with a new sonographic enthesitis index / F.Ozkan, G.Y. Cetin, M.F. Inci et al. // J Ultrasound Med. - 2013. - № 32(2). - P. 325-332.

146. 5th International Congress on FMF and Systemic Autoinflammatory Diseases / S. Tassi, S. Carta, A. Piccini, A. Rubartelli. - 2008. - P. 188.

147. Innate immune system is implicated in recurrent aphthous ulcer pathogenesis / N. Lewkowicz, P. Lewkowicz, A. Kurnatowska et al. // J. Oral. Pathol. Med. - 2003. - № 8. - P. 475-481.

148. Kastner, D.L. Familial Mediterranean Fever / D.L. Kastner // II International Conference Antalya-Turkey. - 2000- 3-7 May. - P. 17.

149. Liver involvement in children with Familial Mediterranean fever / M. Cakir, M. Baran, C. Ankan et al. // Dig Liver Dis. - 2012. - № 44(8). - P. 689-693.

150. Livneh, A. Diagnosis. Severity scoring system for paediatric FMF / A.

Livneh // Nat Rev Rheumatol. - 2012. - № 8(6). - P. 309-310.

151. Long-term outcome after suicidal colchicine intoxication in a 14-year-old girl: case report and review of literature / K. Wasserscheid, A. Backendorf, D. Michna et al. // Pediatr Emerg Care. - 2013. - № 29(1). - P. 89-92.

152. Majeed, H.A. Familial Mediterranean fever in children: analysis of 88 cases / H.A. Majeed, M. Barakat // Eur J Pediatr. - 1989. - №148. - P. 637-641.

153. Mapping of a gene causing familial Mediterranean fever to the short arm of chromosome 16 / E. Pras, I. Aksentijevich, L. Gruberg et al. // Engl J Med. - 1992. -v. 326.-P. 1509-1513.

154. Mean platelet volume and P-thromboglobulin levels in familial Mediterranean fever: effect of colchicine use? / G.B. Abanonu, A. Daskin, M.F. Akdogan et al. // Eur J Intern Med. - 2012. - № 23(7). - P. 661-664.

155. MEFV gene mutations in Turkish children with juvenile idiopathic arthritis / E. Comak, C.S. Dogan, S. Akman et al. // Eur J Pediatr. - 2013. - Apr 16.

156. MEFV, TNFRSF1A and CARD15 mutation analysis in Behcet's disease / Y. Baruch, E. Dagan, I. Rosner et al. // Clin Exp Rheumatol. - 2011. - № 29(4 Suppl 67). - P. 24-27.

157. Mortality risk factors associated with familial Mediterranean fever among a cohort of 1.25 million adolescents / G.Twig, A. Livneh, A. Vivante et al. // Ann Rheum Dis. - 2013. - Mar 16.

158. Nalbantoglu, S. Apoptosis-associated speck-like protein containing a CARD (ASC) expression profiles in familial Mediterranean fever (FMF) patients with different MEFV mutation patterns / S. Nalbantoglu, B. Tanyolac, A. Berdeli // Scand J Rheumatol. - 2013. - № 42(2). - P. 159-162.

159. Oral pathology in untreated coelic disease / G. Campisi, C. Di Liberto, G. Iacono et al. // Aliment. Pharmacol. Ther. - 2007. - № 11-12. - P. 26.

160. Padeh, S. Colchicine is a safe drug in children with familial Mediterranean fever / S. Padeh, M. Gerstein, Y. Berkun // J Pediatr. - 2012. - № 161(6).-P. 1142-1146.

161. Paraoxonase 1 and arylesterase levels in children with familial

Mediterranean fever / C. Kosan, A. Cayir, M.I. Turan, S. Ustebay // Eur Rev Med Pharmacol Sci. - 2013. - № 17(3). - P.375-378.

162. Pharmacokinetics of colchicine in pediatric and adult patients with familial Mediterranean fever / Y. Berkun, S. Wason , R. Brik et al. // Int J Immunopathol Pharmacol. - 2012. - № 25(4). - P. 1121-1130.

163. Phenotype 2 familial mediterranean fever: evaluation of 22 case series and review of the literature on phenotype 2 FMF / A. Altunoglu, S. Erten, M.B. Canoz et al. // Ren Fail. - 2013. - № 35(2). - P. 226-230.

164. Prevalence and significance of the MEFV gene mutations in childhood Henoch-Schonlein purpura without FMF symptoms / C.S. Dogan, S. Akman, M. Koyun et al. // Rheumatol Int. - 2013. - № 33(2). - P. 377-380.

165. Preventing the transfer of Streptococcus mutans from primary molars to permanent first molars using chlorhexidine / S.M. Alaki, W.J. Loesche, M.A. da Fonesca et al. // J Tenn Dent Assoc. - 2002. - № 1. - P. 19-22.

166. P-wave duration and dispersion in children with uncomplicated familial Mediterranean fever / D. Arslan, B. Oran, F. Yazilitas et al. // Mod Rheumatol. -2012. - Dec 29.

167. QT dispersion and cardiac involvement in children with Familial Mediterranean fever / B. Koca, O. Kasapfopur, S. Bakari et al. // Cardiol Young. -

2012. - № 22(4). - P.404-409.

168. Real-time PCR for quantification of Streptococcus mutans / A. Yano, N. Kaneko, H. Ida et al. // J Indian Soc Pedod Prev Dent. - 2002. - № 1. - P. 1-5.

169. Renal involvement in AA amyloidosis: clinical outcomes and survival / M. Yilmaz, A. Unsal, M. Sokmen et al. // Kidney Blood Press Res. - 2013. - № 37(1). - P.33-42.

170. Results from a multicentre international registry of familial Mediterranean fever: impact of environment on the expression of a monogenic disease in children / S. Ozen, E. Demirkaya, G. Amaryan et al. // Ann Rheum Dis. -

2013.-Mar5.

171. Rilonacept for colchicine-resistant or -intolerant familial Mediterranean

fever: a randomized trial / P.J. Hashkes, S.J. Spalding, E.H. Giannini et al. // Ann Intern Med. - 2012. - № 157(8). - P. 533-541.

172. Risk factors for amyloidosis and impact of kidney transplantation on the course of familial Mediterranean fever /1. Ben-Zvi, I. Danilesko, G. Yahalom et al. // Isr Med Assoc J. - 2012. - № 14(4). - P. 221-224.

173. Salivary diagnostics of children with familial mediterranean fever (fmf) / N.V. Yurchenko, V. M. Elizarova, A.N. Gorelov, G.G. Amaryan, A.S. Sargsyan // BSPD, IAPT and Blackwell Publishing Ltd, International Journal of Paediatric Dentistry.-2013.-P. 207.

174. Sarkissian, T. Molecular study of familial Mediterranean fever patients in Armenia / T. Sarkissian, H. Ajrapetyan, G. Shahsuvaryan // Current Drug Targets-Inflammation & Allergy. - 2005. - № 4. - P. 113-116.

175. Summaries for patients. Therapy for patients with familial Mediterranean fever when colchicine is not enough or is not tolerated // Ann Intern Med. - 2012. - № 157(8).-P. 1-44.

176. Tamura, N., Kira S. Human foamy virus and familial Mediterranean fever in Japan / N. Tamura, S. Kira // JAMA. - 1995. - v. 274. - P. 1509.

177. The effect of colchicine on pyrin and pyrin interacting proteins / E.Z. Taskiran , A. Cetinkaya, B. Balci-Peynircioglu et al. // J Cell Biochem. - 2012. - № 113(11). - P. 3536-3546.

178. The expanded clinical profile and the efficacy of colchicine therapy in Egyptian children suffering from familial Mediterranean fever: a descriptive study / H.S. Talaat, M.F. Mohamed, N.M. El Rifai, M.A. Gomaa // Ital J Pediatr. - 2012. - № 4. - P. 38-66.

179. The value of procalcitonin measurements in children with familial Mediterranean fever / S.Yiiksel, M. Ekim, Z.B. Ozgakar et al. // Rheumatol Int. -2012. - № 32(11). - P. 3443-3447.

180. Tumor necrosis factor-a gene polymorphisms in FMF and their association with amyloidosis / M. Bonyadi, S. Bahrami, Z. Jahanafrooz, S. Dastgiri // Clin Appl Thromb Hemost.- 2012. - № 18(6). - P. 633-637.

181. The French FMF consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever // Nature Genet. - 1997. - № 17. - P. 25-31.

182. The differential contribution of MEFV mutant alleles to the clinical profile of familial Mediterranena fever / R. Gershoni-Baruch, R. Brik, M. Shinawi, A. Livneh // Eur. J. Hum. Genet. - 2002. - № 10. - P. 145-149.

183. The International FMF consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever, Cell. - 1997. - v. 90. - P. 797-807.

184. The medical odyssey of a boy with arthritis of familial Mediterranean fever / W. Conca, G. Ghatasheh, S. Al-Salam, K. Neidl Van Gorkom // Int J Rheum Dis. - 2012. - № 15(2). - P. 37-39.

185. The scintigraphic evaluation and genetic correlation of joint involvements in pediatric patients with familial Mediterranean fever / F. Aydogan, M. Tutanc, V. Arica et al. // Hum Exp Toxicol. - 2013. - № 32(4). - P. 337-343.

186. Treatment of autoinflammatory diseases: results from the Eurofever Registry and a literature review / N. Ter Haar, H. Lachmann, S. Ozen et al. // Ann Rheum Dis. - 2013. - № 72(5). - P. 678-685.

187. Ulcerative uremic stomatitis associated with untreated chronic renal failure: report of a case and review of the literature / D.Z. Antoniades, A.K. Markopoulos, D. Andreadis et al. // Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod. - 2007. - № 5. - P. 608-613.

188. Wason, S. Effect of cyclosporine on the pharmacokinetics of colchicine in healthy subjects / S.Wason, J.L. Digiacinto, M.W. Davis // Postgrad Med. - 2012. - № 124(4).-P. 189-196.

189. Yepiskoposyan, L. Population genetics of familial Mediterranean fever: a review / L. Yepiskoposyan, A. Harutyunyan // Eur. J. Hum. Genet. - 2007. - № 15. -P. 911-916.

190. Salivary diagnostics in children with periodical disease / N.V. Yurchenko, V. M. Elizarova, A.V. Gorelov // 11th Congress of the European Academy of Paediatric Dentistry. - 2012. - P.68.

191. Salivary diagnostics of children with familial mediterranean fever (fmf) / N.V. Yurchenko, V. M. Elizarova, A.V. Gorelov, G.G. Amaryan, A.S. Sargsyan // BSPD, IAPT and Blackwell Publishing Ltd, International Journal of Paediatric Dentistry. - 2013. - P.207.