Совершенствование анестезиологическо-реанимационной помощи детям с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.20, кандидат наук Буров, Артем Александрович

• Буров, Артем Александрович
• кандидат наук
• 2019

Оглавление диссертации кандидат наук Буров, Артем Александрович

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 5

ВВЕДЕНИЕ 7

Глава 1 СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ И ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ (обзор литературы) 15

1.1. Врожденная диафрагмальная грыжа - порок развития диафрагмы 15

1.2. Этиология, патогенез и классификация врожденной диафраг-мальной грыжи 17

1.3. Современная пренатальная диагностика врожденной диафраг-мальной грыжи 20

1.4. Определение степени критичности гипоплазии легких у новорожденных с ВДГ современными способами визуальной диагностики 24

1.5. Первичная помощь новорожденным детям с врожденной диа-фрагмальной грыжей в условиях родильного раза 25

1.6. Предоперационная подготовка детей с врожденной диафраг-мальной грыжей 27

1.7. Оперативное вмешательство и особенности анестезиологического пособия при врожденной диафрагмальной грыже 36

1.8. Осложнения в послеоперационном периоде у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и их интенсивная терапия 38

Глава 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 44

2.1. Материалы исследования 44

2.1.1. Клиническая характеристика обследованных больных 44

2.1.2. Основные принципы исследований 48

2.1.3. Дизайн исследования и критерии включения и исключения новорожденных в исследование 49

2.2. Методы исследования 55

2.2.1. Клинические методы исследования 55

2.2.2. Лабораторно-функциональные методы исследования 56

2.2.3. Проводимые методы терапии 60

2.2.4. Расчетные формулы исследования 63

2.3. Статистический анализ полученных данных 65 Глава 3 РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ 67

3.1. Корреляция показателей пренатальной диагностики и постна-тальной тяжести детей с врожденной диафрагмальной грыжей 67

3.2. Исследование объема первичной реанимационной помощи в родильном зале и особенностей тактики предоперационной терапии новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в зависимости от исхода заболевания 90

3.3. Особенности анестезиологического обеспечения детей хирургического вмешательства у детей с врожденной диафрагмальной грыжей 112

3.4. Характеристика осложнений у детей с врожденной диафрагмальной грыжей в послеоперационном периоде 126

3.5. Оценка гипоплазии легких у новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей посредством посмертного МРТ-исследования для прогнозирования неблагоприятного прогноза пренатально и в первые минуты после рождения 147

3.6. Оценка эффективности протокола интенсивной терапии детей с врожденной диафрагмальной грыжей в периоперационном периоде 156 Глава 4 ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ (заключение) 169

4.1. Обсуждение результатов 169

4.2. Протокол ведения новорожденных детей с врожденной диафраг-мальной грыжей в периоперационном периоде в условиях перинатального центра 184 ВЫВОДЫ 191

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 193

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 195

СПИСОК ИЛЛЮСТРАЦИЙ (ТАБЛИЦЫ) 209

СПИСОК ИЛЛЮСТРАЦИЙ (РИСУНКИ) 212

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Совершенствование анестезиологическо-реанимационной помощи детям с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра»

Врожденные пороки развития - проблема, имеющая как медицинское, так и социальное значение, поскольку в структуре младенческой смертности и инвалидности с детства пороки развития занимают одно из первых мест [Кулаков В.И., 2006; Хаматханова Е.М., 2011]. Технологии хирургической коррекции и последующей интенсивной терапии врожденных пороков развития в настоящее время активно развиваются, обеспечивая благоприятный прогноз при многих видах, в прошлом считавшихся несовместимыми с жизнью врождённых пороков развития. Одним из таких пороков является врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). Частота ВДГ - от 1:2000 до 1:5000 живорожденных и составляет до 10 % всех врожденных пороков развития [Kohul R., 2002; Stege G., 2003; Colvin J., 2005]. Летальность в группе новорожденных с ВДГ в ведущих медицинских учреждениях Евросоюза и США составляет от 30 до 50 % [van den Hout L., 2010; Kosinski P., Wielgos M., 2017].

В анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии новорожденных с ВДГ остаются открытыми вопросы пренатальной оценки тяжести, критериев готовности к оперативному вмешательству, определения тактики послеоперационного ведения. Главные причины летальности при данном заболевании - сочетание гипоплазии легкого и устойчивой к терапии персистирующей легочной гипертен-зии новорожденных. За прошедшие десятилетия выживаемость новорожденных с ВДГ улучшилась благодаря охранительному режиму, стратегии «защиты легких» при проведении респираторной терапии и отсроченному хирургическому вмешательству [Logan J.W., 2007; Wong M., 2007; Lally K.P., 2010]. Вместе с тем, использование в интенсивной терапии легочной гипертензии высокоселективных вазоди-лататоров и процедуры экстракорпоральной мембранной оксигенации у новорожденных с ВДГ продолжает вызывать оживленные дискуссии у специалистов [Mugford M. и др., 2008; Wong M., 2018]. Несмотря на широкое внедрение методов пренатальной диагностики, нерешенным остается вопрос о прогностической ценности ультразвукового исследования плода с ВДГ для планирования неотложных

медицинских мероприятий после рождения ребенка. Для предсказания тяжести состояния новорожденных с ВДГ на сегодняшний день предложено несколько пре-натальных показателей и самыми распространёнными являются легочно-головное соотношение (LHR) [Metkus A.P. и др., 1996; Datin-Dorriere V. и др., 2008] и измеренное/нормативное легочно-головное соотношение (o/e LHR, индекс гипоплазии легких) [Jani J. и др., 2007]. Изолированная оценка пренатальных индексов не обеспечивает необходимый уровень прогнозирования на этапе пренатального консультирования плодов с ВДГ. Комплексный анализ летальных случаев, а также определение места гипоплазии легких в танатогенезе у новорожденных с ВДГ является одним из путей решения проблемы пренатального прогнозирования тяжести и исхода заболевания у новорожденных [Туманова У.Н. и др., 2017].

Несмотря на заметные успехи в интенсивной терапии новорожденных с ВДГ, до настоящего времени клинические протоколы терапии этого заболевания окончательно не стандартизированы. Используемые в отечественных и зарубежных клиниках подходы к ведению новорожденных с ВДГ не имеют весомой доказательной базы [Logan J.M. и др., 2007; Tracy E.T. и др., 2010].

В условиях, когда большинство детей, с пренатально выявленной ВДГ концентрируются в федеральных и региональных перинатальных центрах нашей страны, решение задач по стандартизации клинических подходов в анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии представляется крайне актуальным.

Цель исследования

Оптимизировать тактику лечения детей с врожденной диафрагмальной грыжей в предоперационном и послеоперационном периоде в условиях перинатального центра.

Задачи исследования

Для достижения поставленной цели исследования сформулированы следующие задачи:

1. Определить клиническую значимость пренатально определенных показателей: индекса компрессии сердца и индекса гипоплазии легких для прогнозирования тяжести состояния детей с врожденной диафрагмальной грыжей после рождения.

2. Оценить зависимость исхода заболевания от объема первичной реанимационной помощи в родильном зале и тактики предоперационной терапии новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей.

3. Изучить особенности анестезиологического обеспечения хирургического вмешательства у детей с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра.

4. Выявить частоту и характер развития персистирующей легочной ги-пертензии новорожденных и постоперационного гидроторакса у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и обосновать комплекс лечебно-диагностических мероприятий в постоперационном периоде.

5. Оценить степень гипоплазии легких у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей при помощи посмертного МРТ исследования для прогнозирования тактики ведения беременности и исхода заболевания.

6. Разработать комплекс лечебно-диагностических мероприятий в перио-перационном периоде у детей с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра.

Научная новизна

Впервые использован комплексный подход к оценке факторов, влияющих на организацию анестезиологическо-реанимационной помощи новорожденным с ВДГ в условиях перинатального центра. Впервые проведена оценка прогностической значимости индексов пренатальной диагностики ВДГ, таких как индекс компрессии сердца (ИКС) и индекс гипоплазии легких (o/e LHR) с точки зрения точности предсказания постнатального исхода заболевания и точности прогноза тяжести течения заболевания после рождения. Впервые проведено исследование объема пер-

вичной реанимационной помощи в родильном зале и особенностей тактики предоперационной терапии новорожденных с ВДГ в зависимости от исхода заболевания. Научно обоснованы клинико-лабораторные критерии готовности новорожденного пациента к оперативному вмешательству при ВДГ. Впервые предложен дифференцированный подход к планированию и анестезиологическому обеспечению хирургического вмешательства у детей с ВДГ в зависимости от типа проводимого оперативного вмешательства. Посредством данных посмертного МРТ-исследова-ние новорождённых с ВДГ определен критический объем легких при гипоплазии с целью возможности прогнозирования неблагоприятного прогноза. Впервые изучены частота и характер специфических жизнеугрожающих осложнений, как пер-систирующая легочная гипертензия новорожденных и послеоперационный гидроторакс у новорожденных с ВДГ, и научно обоснован комплекс лечебно-профилактических мероприятий в периоперационном периоде в условиях перинатального центра.

Практическая значимость

Высокая прогностическая значимость индексов пренатальной диагностики ВДГ - индекс компрессии сердца (ИКС) и индекс гипоплазии легких (o/e LHR) позволяет рекомендовать включение этих индексов в список необходимых исследований при консультировании беременных женщин в рамках перинатального консилиума для прогнозирования постнатального исхода и тяжести течения заболевания после рождения. Показано, что новорожденным с пренатально установленным диагнозом ВДГ, помимо стандартного комплекса клинического обследования, необходимо проведение расчета и динамической оценки значений оценки индекса ок-сигенации (ИО), индекса вазопрессорно-инотропной поддержки (ИВИП) и динамического УЗ обследования плевральных полостей и ЭхоКГ. Внедрение в неона-тальную анестезиолого-реанимационную практику разработанного комплекса лечебно-диагностических мероприятий у детей с врожденной диафрагмальной гры-

жей в условиях перинатального центра позволило снизить показатель общей и до-операционной летальности, сократить сроки госпитализации и частоту послеоперационных осложнений.

Положения, выносимые на защиту

1. Установлены прогностически значимые показатели пренатальных индексов у плодов с врожденной диафрагмальной грыжей (индекс компрессии сердца и индекс гипоплазии легких) определяющие тяжесть состояния ребенка и исход заболевания.

2. Тяжесть состояния новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей после рождения определяет длительность предоперационной подготовки, тип хирургического вмешательства (открытое или эндоскопическое) и объем анестезиологического обеспечения.

3. Развивающаяся персистирующая легочная гипертензия новорожденных и послеоперационный гидроторакс определяют течение послеоперационного периода и вероятность летального исхода у новорожденных с врожденной диафраг-мальной грыжей.

4. На основании значений пренатальных индексов и посмертного критического показателя объема легких на основании посмертной МР легких при помощи компьютерного анализа выведена формула индекса выживаемости после рождения.

5. Разработанный в ходе исследования комплекс лечебно-диагностических мероприятий у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей позволяет снизить частоту осложнений и улучшить исходы заболевания у данной категории детей, прооперированных в условиях перинатального центра.

Личный вклад автора

Автор лично участвовал в выборе направления исследования, определении цели и задачей исследования, провел сбор и систематизацию данных литературы по теме диссер-

тации. Автор лично участвовал в проведении и интерпретации результатов клинико-лабо-раторных и инструментальных методов исследований, самостоятельно - в статистической обработке полученных данных. Автором лично осуществлялось оказание помощи новорожденным детям с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном зале, интенсивная терапия в предоперационном периоде, проведение анестезии и послеоперационное выхаживание детей. Автор лично участвовал в разработке аппаратно-программного комплекса в рамках исследовательского гранта «Разработка прототипа аппаратно-программного комплекса хирургической навигации для поддержки планирования, проведения и контроля результатов хирургического вмешательства у новорожденных» при финансовой поддержке государства в лице Минобрнауки России (идентификатор соглашения КРМЕР160716Х0162). Лично автором выполнена подготовка публикаций по результатам исследования, а также написание текста и оформление диссертации.

Апробация работы

Основные положения работы представлены на IV Российском конгрессе «Педиатрическая анестезиология и интенсивная терапия» (Михельсоновские чтения, Москва 2007), 1-Х Всероссийских образовательных конгрессах «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии» (Москва, 2008-2017), совместном заседании Московского общества детских хирургов и Московского общества акушеров-гинекологов «Врожденная диа-фрагмальная грыжа» (Москва, 2011), Международном семинаре по врожденной диафраг-мальной грыже (Роттердам, Нидерланды, 2013), Ежегодном собрании педиатрических академических обществ (Вашингтон, США, 2013), Научно-практической конференции «Врожденная диафрагмальная грыжа. От наблюдений к единому протоколу» (Москва, 2014), Международной конференции по ЭКМО и Евро-ЭКПЖ (Париж, Франция, 2014), XVI Всероссийском научном форуме «Мать и дитя» (Москва, 2015), 2-й и 3-й Европейской конференции по неонатальным и педиатрическим легочным сосудистым заболеваниям (Гронинген, Нидерланды, 2015, 2017), XIX Ежегодной сессии Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2015), Международной научно-практической конференции «Охрана здо-

ровья матери и ребенка» (Душанбе, Таджикистан, 2016), Х междисциплинарной конференции по акушерству, перинатологии, неонатологии «Здоровая женщина — здоровый новорожденный» (Санкт-Петербург, 2017), Международном семинаре по врожденной диафрагмальной грыже (Ливерпуль, Великобритания, 2017), XII Международном конгрессе по репродуктивной медицине (Москва, 2018), V Евро-Азиатском неонатальном форуме (Екатеринбург, 2018).

Научное исследование одобрено на заседании комиссии по этике биомедицинских исследований при ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России (протокол №33 от 14.12.2012).

Обсуждение диссертации состоялось на клинической конференции отдела неонатологии и педиатрии (20 октября 2017 года) и заседании апробационной комиссии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и пери-натологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России 18 июня 2018 года, протокол №7).

Внедрение результатов исследования в практику

Практические рекомендации, основанные на результатах исследования, внедрены и используются в работе отделения хирургии новорожденных (заведующий - к.м.н. Под-уровская Ю.Л.) отдела неонатологии и педиатрии (заведующий - д.м.н. Зубков В.В.) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России (директор - академик РАН, проф. Сухих Г.Т.). Материалы и результаты исследования включены в лекции и практические занятия в симуляционно-тренинговом центре (руководитель - д.м.н. Ха-матханова Е.М.), кафедры неонатологии (заведующий - д.м.н. Зубков В.В.) и кафедры анестезиологии и реаниматологии (заведующий - д.м.н. Пырегов А.В.) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, на кафедре неонатологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет) (заведующий - проф., д.м.н. Дегтярев Д.Н.).

Публикации результатов исследования

По теме диссертации опубликовано 38 печатных работ, в том числе 12 в рецензируемых научных журналах, рекомендуемых ВАК при Минобрнауки России.

Результаты работы использованы при составлении клинических рекомендаций «Легочная гипертензия у детей», опубликованных на сайте Минздрава России в 2017 году.

Получено 3 патента на изобретение - «Способ пренатального прогнозирования состояния новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей», «Способ посмертной диагностики гипоплазии легких у новорожденного», «Способ диагностики гипоплазии легких у умершего новорожденного путем посмертной магнитно-резонансной томографии».

Соответствие диссертации паспорту научной специальности

Научные положения диссертации соответствуют формуле специальности 14.01.20 - «анестезиология и реаниматология». Результаты проведенного исследования соответствуют области исследования специальности, конкретно пунктам 1, 2 и 4 паспорта анестезиологии и реаниматология.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 213 страницах компьютерного текста. Работа состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы. Работа иллюстрирована 54 таблицами и 26 рисунками. Библиографический указатель включает 189 работу цитируемых авторов, из них 26 на русском языке и 163 на иностранных языках.

Заключение диссертации по теме «Анестезиология и реаниматология», Буров, Артем Александрович

1. Установлено прогностически значимое сочетание пренатальных индексов при ВДГ: при индексе компрессии сердца > 1,5, индексе гипоплазии легких o/e LHR < 40% состояние ребенка после рождения наиболее тяжелое и летальность приближается к 100%.

2. Использование усовершенствованного алгоритма оказания первичной реанимационной помощи новорожденным с ВДГ в родильном зале снижает количество жизнеугрожающих осложнений в периоперационном периоде на 40% и улучшает послеоперационную выживаемость до 81%.

3. Готовность к оперативному вмешательству определяется стабильностью состояния ребенка по 5 параметрам (уровень оксигенации, состояние гемодинамики, степень легочной гипертензии и компенсированные КОС) в течение 24 часов перед операцией и достигается в группе благоприятного прогноза в течение 36,6±12,9 часов.

4. Условия проведения и тип оперативного вмешательства, а также вид анестезиологического обеспечения определяется тяжестью состояния ребенка с ВДГ и его потребностью в проводимой респираторной и инотропной терапии. Проведение ВЧИВЛ, ИВИП более 25 и терапии селективными вазодилататорами отмечалось в 15% случаев наблюдения и свидетельствовали о максимальном риске летального исхода и являлись показанием к проведению оперативного вмешательства «на месте» - в палате ОАР/ОРИТН.

5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных развивается у 40% детей, перенесших оперативное вмешательство по поводу ВДГ, что требует обязательного проведения в раннем послеоперационном периоде экспертной ЭхоКГ и подключения в терапию поэтапной целенаправленной терапии легочной гипертензии.

6. Наличие послеоперационного гидроторакса на стороне поражения является защитной реакцией организма и уменьшает частоту послеоперационных осложнений со стороны легочной ткани (пневмоторакс, хилоторакс) с 20,5% до 3,9%.

7. В результате оценки данных посмертной магниторезонансной томографии и сопоставления их с результатами комплексного патологоанатомического исследования, а также анализа аппаратно-программным комплексом выявлено, что показатели объема

легких относительно грудной полости менее 20% свидетельствуют о наличии гипоплазии легких несовместимой с жизнью.

8. Применение разработанного комплекса лечебно-диагностических мероприятий протокола интенсивной терапии новорожденных с ВДГ позволило снизить показатель общей и дооперационной летальности (на 17,5 и 19% соответственно), сократить сроки госпитализации на 7,5 суток и существенно снизить общее количество послеоперационных осложнений (практически на 40%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В список обязательных исследований при консультировании беременных женщин с выявленной ВДГ у плода в рамках перинатального консилиума для прогноза для жизни необходимо включить оценку показателей пренатальных индексов у плодов с ВДГ (индекс компрессии сердца и индекс гипоплазии легких)

2. При антенатальной диагностике ВДГ объем первичной реанимационной помощи в родильном зале должен включать: немедленная интубация трахеи сразу после рождения с последующим переводом на ИВЛ, постановка желудочного зонда, постановка венозного доступа с проведением инфузионной терапии, объемом, обеспечивающим поддержание адекватного ОЦК, введение седативных препаратов и миорелаксантов, для синхронизации с аппаратом ИВЛ. При неблагоприятном прогнозе рекомендовано дополнительно проведение EXIT процедуры - интубации трахеи на непережатой пуповине.

3. Новорожденным с пренатально установленным диагнозом ВДГ, помимо стандартного комплекса клинического обследования, необходимо проведение расчета значений оценки индекса оксигенации (ИО), индекса вазопрессорно-ино-тропной поддержки (ИВИП) и динамического ультразвукового обследования плевральных полостей и ЭхоКГ.

4. Оперативное вмешательство новорожденным с ВДГ должно проводиться после достижения стабильных показателей (уровень предуктальной SpO2 > 90% при любом FiO2 и любом типе респираторной поддержки, стабильные показатели ЧСС и АД на фоне любой инотропной и вазопрессорной терапии, степень легочной гипертензии со снижением или без легочно-гипертензивных кризов по данным ЭхоКГ, темп диуреза > 2 мл/кг/час, компенсированные значения КОС, уровень лак-тата < 3 ммоль/л) и сохранению их стабильными с течение минимум 24 часов.

5. При неблагоприятном прогнозе, определенным на основании индекса выживаемости в первые минуты после рождения, проведения ВЧИВЛ, терапии оксидом азота и при величине ИВИП более 25 рекомендуется проведение оперативного вмешательства «на месте» на территории реанимационного зала ОАР/ОРИТН.

6. Новорожденным с ВДГ, у которых постоперационный период осложнился развитием ПЛГН, показано проведение терапии, направленной на профилактику легочно-

гипертензивных кризов и включающей индивидуальный подбор состава и доз вазодила-торных препаратов под контролем динамической ЭхоКГ с определением уровня систолического давления в ЛА по отношению к системному АД.

7. Дренирование послеоперационного гидроторакса на стороне поражения не показано, за исключением течения хилоторакса.

8. В целях снижения летальности, уменьшения сроков госпитализации и заболеваемости рекомендуется использовать разработанный комплекс лечебно-диагностических мероприятий у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Буров, Артем Александрович, 2019 год

1. Ашкрафт К.У. Детская хирургия / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер; вступ. ст., пер. с англ. и подгот. к изданию Т.К. Немилова. - Санкт-Петербург, Хардфорд, 1996. - Т. 1. - 384 с.

2. Байбарина, Е.Н. Анализ факторов, определяющих различия перинатальных потерь при врожденных аномалиях развития в регионах Российской Федерации (по данным государственной и ведомственной статистики) / Е.Н. Байбарина, З.Х. Сорокина, Е.А. Коган // Вопросы современной педиатрии, - 2012. - Т.11. №5. - С. 7-11.

3. Володин, Н.Н. Неонатология: национальное руководство [Текст] / под ред. Н.Н. Володина. - М.: ГЕОТАР-Медиа, - 2009. - C. 394-414.

4. Грегори, Дж. А. Анестезия в педиатрии / под ред. Дж. А. Грегори. - пер. с англ. - 4-е изд., расширен. и доп. - М.: Медицина, 2003. - 1192 с.

5. Гусева, О.И. Перинатальные исходы и прогноз при диафрагмальной грыже / О.И. Гусева // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2005. - №6. - С. 19-27.

6. Исаков, Ю.Ф. Неонатальная хирургия [Руководство] / Ю.В. Аверьянова, Е.Н. Байбарина, В.А. Бельченко, А.А. Буров, К.Г. Васильев, Ю.Ф. Исаков; под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. - М.: Династия, 2011. - 680 с.

7. Кулаков В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И., Байбарина Е.Н. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе. Российский вестник перинатоло-гии и педиатрии - 2006. - № 6. С. 63-65.

8. Машинец, Н.В. Диафрагмальная грыжа плода (диагностика, лечение, постнатальные исходы) / Н.В. Машинец // Акушерство и гинекология. - 2016. - №2. - С. 20-26.

9. Михельсон, В.А. Анестезиология и интенсивная терапия в педиатрии [Текст]: Учебник / под ред. акад. РАМН, проф. В.А. Михельсона, проф. В.А. Гребенникова. - 3-е изд., перераб. и доп. - М.: МедПресс-информ, 2009. - 512 с.

10. Некрасова, Е.С. Пренатальная ультразвуковая диагностика и тактика ведения беременности при диафрагмальной грыже плода / Е.С. Некрасова // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2011. - №2. - С.47-56.

11. Пуйда, С.А. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных аномалий органов дыхания: автореф. дис. - к.м.н.: 14.01.19 / Пуйда Сергей Адольфович. - СПб., 2007 - 16 с.

12. Разумовский, А.Ю. Сравнительный анализ лечения новорожденных с врожденной диа-фрагмальной грыжей после пластики диафрагмы открытым и эндоскопическим способами / А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина, И.Д. Беляева, М.В. Левитская, В.С. Шумихин, И.И. Афу-ков, С.В. Смирнова // Детская хирургия. - 2012. - №3. - С. 4-8.

13. Разумовский, А.Ю. Эндохирургические операции на диафрагме у новорожденных: первый опыт в России / А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина, В.С. Шумихин, И.И. Афуков, С.В.

Смирнова // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012. -Т.2. - №1. - С. 80-86.

14. Сепбаева, А.Д. Анестезиологическая защита при оперативных вмешательствах у новорожденных: автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.00.37 / Сепбаева Анар Дуйсеновна. - М., 2009. -48 с.

15. Слепов, О.К. Особенности клинических проявлений и выживания новорожденных с врожденными диафрагмальными грыжами / О.К. Слепов, О.П. Пономаренко, В.П. Сорока. Перинато-логия и педиатрия. - 2010. - Т.2. - №42. - С.8-11.

16. Смирнова, С.В. Современные способы коррекции врожденных диафрагмальных грыж у новорожденных / С.В. Смирнова, А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина // Вопросы практической педиатрии. - 2012. - Т.7. - № 2. - С. 30-34.

17. Степанов, Э.А. Возможности и перспективы детской хирургии / Э.А. Степанов, Ю.И. Кучеров, С.Ю. Харламов, Т.А. Гассан // Детская хирургия. - 2003. - №3. -С. 7-12.

18. Степанов, Э.А. Организация хирургической помощи детям с пороками развития на базе перинатального центра / Э.А. Степанов, В.А. Михельсон, Ю.И. Кучеров, В.Н. Демидов, Ю.В. Жиркова, Н.И. Клеменченко, К.В. Титков // Вопросы практической педиатрии. - 2006. - Т. 1. № 2. С. 66-69.

19. Сурков, Д.Н. Транспортировка новорожденных детей. Респираторная поддержка на этапе транспортировки / Д.Н. Сурков, О.Г. Капустина, В.И. Снисарь // Украшський журнал екстремаль-но'1 медицини iменi Г.О.Можаева. - 2010. - Т.11. - №1. - С. 15-22.

20. Туманова, У.Н. Возможности и ограничения виртуальной аутопсии в неонатологии / У.Н. Туманова, А.И. Щеголев // Российский электронный журнал лучевой диагностики. - 2017. - Т.7. - №1. - С. 20-33.

21. Туманова, У.Н. Возможности посмертной магнитно-резонансной томографии для диагностики врожденной пневмонии / У.Н. Туманова, В.М. Ляпин, В.Г. Быченко, А.И. Щеголев, Г.Т. Сухих // Вестник РГМУ. - 2016. - №4. - С. 48-55.

22. Туманова, У.Н. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного: МРТ - патомор-фологические сопоставления / У.Н. Туманова, В.Г. Быченко, В.М. Ляпин, С.М. Воеводин, А.И. Щёголев // Медицинская визуализация. - 2014. - №4. - С. 72-83.

23. Туманова, У.Н. Лучевая визуализация неспецифических посмертных изменений сердечно-сосудистой системы / У.Н. Туманова, А.И. Щёголев // Судебно-медицинская экспертиза. -2016. - Т.59. - №5. - С. 59-63.

24. Туманова, У.Н. Посмертная магнитно-резонансная томография плодов и новорожденных / У.Н. Туманова, А.И. Щёголев // Медицинская визуализация. - 2015. - №5. - С. 128-136.

25. Хаматханова, Е.М. Пути совершенствования качества медицинской помощи при врожденных пороках развития: автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.19; 14.02.03 / Хаматханова Елизавета Мухтаевна. - М., 2011. - 47 с.

26. Щеголев, А.И. Гипоплазия легких: причины развития и патологоанатомическая характеристика / А.И. Щеголев, У.Н. Туманова, В.М. Ляпин // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. - 2017. - №4-3. - С. 530-534.

27. Abman S., Wolfe R., Accurso F. et al. Pulmonary vascular response to oxygen in infants with severe bronchopulmonary dysplasia // Pediatrics 1985, 75:80-84.

28. Abolmaali N., Koch A., Gotzelt K. et al. Lung volumes, ventricular function and pulmonary arterial flow in children operated on for left-sided congenital diaphragmatic hernia: long-term results // Eur Radiol 2010; 20:1580-1589.

29. Adzick N.S. Management of fetal lung lesions // Clin Perinatol 2003; 30 (3): 481-92.

30. Ahsman M.J., Witjes B.C., Wildschut E.D. et al. Sildenafil exposure in neonates with pulmonary hypertension after administration via a nasogastric tube // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2010; 95:F109-F114.

31. Alcorn D., Adamson T.M., Lambert T.F. et al. Morphological effects of chronic tracheal ligation and drainage in the fetal lamb lung // Journal of Anatomy 1977; 123:649-660.

32. Aly H., Bianco-Batlles D., Mohamed M.A., Hammad T.A. Mortality in infants with congenital diaphragmatic hernia: a study of the United States National Database // J Perinatol 2010; 30:553-557.

33. Antunes M.J., Greenspan J.S., Cullen J.A. et al. Prognosis with preoperative pulmonary function and lung volume assessment in infants with congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics 1995; 96:1117-1122.

34. Archer S.L., Michelakis E.D. Phosphodiesterase type 5 inhibitors for pulmonary arterial hypertension // N Engl J Med 2009; 361:1864-1871.

35. Areechon W., Reid L. Hypoplasia of lung with congenital diaphragmatic hernia // Br Med J 1963; 5325:230-233.

36. Arena F., Romeo C., Calabro M.P. et al. Long-term functional evaluation of diaphragmatic motility after repair of congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2005; 40:1078-1081.

37. Azarow K., Messineo A., Pearl R. et al. Congenital diaphragmatic hernia—a tale of two cities: the Toronto experience //J Pediatr Surg 1997; 32:395-400.

38. Bahrami K.R., Van Meurs K.P. ECMO for neonatal respiratory failure // Semin Perinatol 2005; 29:15-23.

39. Baptista M.J., Rocha G., Clemente F. et al. N-terminal-pro-B type natriuretic peptide as a useful tool to evaluate pulmonary hypertension and cardiac function in CDH infants // Neonatology 2008; 94:22-30.

40. Barghorn A., Koslowski M., Kromminga R. et al. Alpha-smooth muscle actin distribution in the pulmonary vasculature comparing hypoplastic and normal fetal lungs // Pediatr Pathol Lab Med 1998; 18:15-22.

41. Barnewolt C.E., Kunisaki S.M., Fauza D.O. et al. Percent predicted lung volumes as measured on fetal magnetic resonance imaging: a useful biometric parameter for risk stratification in congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2007; 42:193-197.

42. Barst R.J., Ivy D., Dingemanse J. et al. Pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension // Clin Pharmacol Ther 2003; 73:372-382.

43. Bedoyan J., Blackwell S., Treadwell M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: associated anomalies and antenatal diagnosis // Pediar Surg Int 2004; 20:170-176.

44. Beghetti M., Haworth S.G., Bonnet D. et al. Pharmacokinetic and clinical profile of a novel formulation of bosentan in children with pulmonary arterial hypertension: the FUTURE-1 study // Br J Clin Pharmacol 2009; 68:948-955.

45. Beghetti M., Hoeper M.M., Kiely D.G. et al. Safety experience with bosentan in 146 children 211 years old with pulmonary arterial hypertension: results from the European Postmarketing Surveillance program // Pediatr Res 2008; 64:200-204.

46. Berkels R., Klotz T., Sticht G. et al. Modulation of human platelet aggregation by the phosphodiesterase type 5 inhibitor sildenafil // J Cardiovasc Pharmacol 2001; 37:413-421.

47. Blanco I., Gimeno E., Munoz P.A. et al. Hemodynamic and gas exchange effects of sildenafil in patients with chronic obstructive pulmonary disease and pulmonary hypertension // Am J Respir Crit Care Med 2010; 181:270-278.

48. Bland R.D., Albertine KH, Carlton DP, et al. Chronic lung injury in preterm lambs: abnormalities of the pulmonary circulation and lung fluid balance // Pediatr Res 2000; 48:64-74.

49. Bohn D. Congenital diaphragmatic hernia // Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:911-915.

50. Boloker J., Bateman D.A., Wung J.T., Stolar C.J. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnia/spontaneous respiration/ elective repair // J Pediatr Surg 2002; 37:357-366.

51. Bos A.P., Tibboel D., Koot V.C.M. et al. Persistent pulmonary hypertension in high-risk congenital diaphragmatic hernia patients: incidence and vasodilator therapy // J Pediatr Surg 1993; 28:1463-1465.

52. Bouchard S., Johnson M.P., Flake A.W. et al. The EXIT procedure: experience and outcome in 31 cases // J Pediatr Surg 2000; 37(3):418-26.

53. Boucherat O., Benachi A., Chailley-Heu B. et al. Surfactant maturation is not delayed in human fetuses with diaphragmatic hernia // PLoS Med 2007; 4:e237.

54. Boucherat O., Franco-Montoya M.L., Delacourt C. et al. Defective angiogenesis in hypoplastic human fetal lungs correlates with nitric oxide synthase deficiency that occurs despite enhanced angio-poietin-2 and VEGF // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2010; 298:L849-L856.

55. Broughton A.R., Thibeault D.W., Mabry S.M., Truog W.E. Airway muscle in infants with congenital diaphragmatic hernia: response to treatment // J Pediatr Surg 1998; 33:1471-1475.

56. Brown K.L., Ridout D.A., Goldman A.P. et al. Risk factors for long intensive care unit stay after cardiopulmonary bypass in children // Crit Care Med 2003; 31:28-33.

57. Bryner B.S., West B.T., Hirschl R.B. et al. (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) Congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation: does timing of repair matter? // J Pediatr Surg 2009; 44:1165-1171.

58. Buss M., Williams G., Dilley A., Jones O. Prevention of heart failure in the management of congenital diaphragmatic hernia by maintaining ductal patency. A case report // J Pediatr Surg 2006; 41:e9-e11.

59. Byoun H.S., Lee Y.J., Yi H.J. Subarachnoid hemorrhage and intracerebral hematoma due to sildenafil ingestion in a young adult // J Korean Neurosurg Soc 2010; 47:210-212.

60. Coalson J.J., Winter V., deLemos R.A. Decreased alveolarization in baboon survivors with bronchopulmonary dysplasia // Am J Respir Crit Care Med Aug 1995; 152:640-646.

61. Coalson J.J., Winter V.T, Siler-Khodr T., Yoder B.A. Neonatal chronic lung disease in extremely immature baboons // Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:1333-1346.

62. Cogo P.E., Zimmermann L.J., Meneghini L. et al. Pulmonary surfactant disaturated-phosphati-dylcholine (DSPC) turnover and pool size in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH) // Pediatr Res 2003; 54:653-658.

63. Cogo P.E., Zimmermann L.J., Rosso F. et al: Surfactant synthesis and kinetics in infants with congenital diaphragmatic hernia // Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:154-158.

64. Cohen M.S., Rychik J., Bush D.M. et al. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr 2002; 141:25-30.

65. Colby C.E., Lally K.P., Hintz S.R. et al. (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) Surfactant replacement therapy on ECMO does not improve outcome in neonates with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2004; 39:1632-1637.

66. Comstock C., Bronsteen R.A., Whitten A., Lee W. Paradoxical motion: a useful tool in the prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernias and eventrations // J Ultrasound Med 2009; 28:1365-1367.

67. Cortes R.A., Keller R.L., Townsend T. et al. Survival of severe congenital diaphragmatic hernia has morbid consequences // J Pediatr Surg 2005; 140:36-46.

68. Crombleholme T.M., Adzick N.S., Hardy K. et al. Pulmonary lobar transplantation in neonatal swine: a model for treatment of congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1990; 25(1): 11-8.

69. De Buys Roessingh A.S., Dinh-Xuan A.T. Congenital diaphragmatic hernia: current status and review of the literature // European Journal of Pediatrics 2009; 168(4):180-185.

70. de Durante G., del Turco M., Rustichini L. et al: ARDSNet lower tidal volume ventilatory strategy may generate intrinsic positive end-expiratory pressure in patients with acute respiratory distress syndrome // Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:1271-1274.

71. de Lagausie P., de Buys-Roessingh A., Ferdadji L. et al: Endothelin receptor expression in human lungs of newborns with congenital diaphragmatic hernia // J Pathol 2005; 205:112-118.

72. De Luca D., Zecca E., Vento G. et al: Transient effect of epoprostenol and sildenafil combined with iNO for pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia // Paediatr Anaesth 2006; 16:597-598.

73. Denyer J., Nikander K., Smith N.J. Adaptive Aerosol Delivery (AAD) technology // Expert Opin Drug Deliv 2004; 1:165-176.

74. Deprest J., Flemmer A., Gratacos E. et al. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlution in severe isolated congenital diaphragmatic hernia // Seminar in Fetal and Neonatal Medicine 2009; 14:8-13.

75. DiFiore J.W., Fauza D.O., Slavin R. et al: Experimental fetal tracheal ligation reverses the structural and physiological effects of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1994; 29:248-257.

76. Dillon P.W., Cilley R.E., Mauger D. et al: The relationship of pulmonary artery pressure and survival in congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2004; 39:307-312.

77. Dimitriou G., Greenough A., Kavvadia V. et al. Diaphragmatic function in infants with surgically corrected anomalies // Pediatr Res 2003; 54:502-508.

78. Dinger J., Peter-Kern M., Goebel P. et al. Effect of PEEP and suction via chest drain on functional residual capacity and lung compliance after surgical repair of congenital diaphragmatic hernia: preliminary observations in 5 patients // J Pediatr Surg 2000; 35:1482-1488.

79. Downard C.D., Jaksic T., Garza J.J. et al. Analysis of an improved survival rate for congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2003; 38:729-732.

80. Enns G.M., Cox V.A., Goldstein R.B. et al. Congenital diaphragmatic defects and associated syndromes, malformations, and chromosome anomalies: a retrospective study of 60 patients and literature review // Am J Med Genet 1998; 79:215-225.

81. Eroglu D., Yanik F., Erbu A. et al. Prenatal diagnosis of bilateral diaphragmatic hernia by fetal sonography // J Obstet Gynecol Research 2006; 32(1):90-93.

82. Farrow K.N., Groh B.S., Schumacker P.T. et al. Hyperoxia increases phosphodiesterase 5 expression and activity in ovine fetal pulmonary artery smooth muscle cells // Circ Res 2008; 102:226233.

83. Farrow K.N., Lakshminrusimha S., Czech L. et al. SOD and inhaled nitric oxide normalize phosphodiesterase 5 expression and activity in neonatal lambs with persistent pulmonary hypertension // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2010; 299:L109-L116.

84. Farrow K.N., Lakshminrusimha S., Reda W.J. et al. Superoxide dismutase restores eNOS expression and function in resistance pulmonary arteries from neonatal lambs with persistent pulmonary hypertension // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2008; 295:L979-L987.

85. Farrow K.N., Wedgwood S., Lee K.J. et al. Mitochondrial oxidant stress increases PDE5 activity in persistent pulmonary hypertension of the newborn // Respir Physiol Neurobiol 2010; 174:272-281.

86. Filan P.M., McDougall P.N., Shekerdemian L.S. Combination pharmacotherapy for severe neonatal pulmonary hypertension // J Paediatr Child Health 2006; 42:219-220.

87. Folkesson H.G., Chapin C.J., Beard L.L. et al. Congenital diaphragmatic hernia prevents absorption of distal air space fluid in late-gestation rat fetuses // Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2006; 290:L478-L484.

88. Frank J.A., Parsons P.E., Matthay M.A. Pathogenetic significance of biological markers of ventilator-associated lung injury in experimental and clinical studies // Chest 2006; 130:1906-1914.

89. Frenckner B., Ehren H., Granholm T. et al. Improved results in patients who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization, extracorporeal membrane oxygenation, and delayed surgery // J Pediatr Surg 1997; 32:1185-1189.

90. Gallot D., Boda C., Ughetto S. et al. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study // Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29:276-283.

91. Gamboa D., Robbins D., Saba Z. Bleeding after circumcision in a newborn receiving sildenafil // Clin Pediatr 2007; 46:842-843.

92. Garne E., Haeusler M., Barisic I. et al. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions // Ultrasound Obstet.Gynecol 2002; 19 (4):329-333.

93. Geggel R.L., Murphy J.D., Langleban D. et al: Congenital diaphragmatic hernia: arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair // J Pediatr 1985; 107:457-464.

94. Ghofrani H., Wiedemann R., Rose F. et al: Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial // Lancet 2002; 360:895-900.

95. Golombek S.G. The History of Congenital Diaphragmatic Hernia from 1850s to the Present // Journal of Perinatology 2002; 22:242-246.

96. Graziano J.N. For the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group: Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group // J Pediatr Surg 2005; 40.

97. Gucciardo L., Deprest J., Done E. et al. Prediction of outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia and its consequences for fetal therapy // Best Practice and Research in Clinical Obstetrics and Gynecology 2008; 22(1):123-138.

98. Haraldsson A., Kieler-Jensen N., Ricksten SE. The additive pulmonary vasodilatory effects of inhaled prostacyclin and inhaled milrinone in postcardiac surgical patients with pulmonary hypertension // Anesth Analg 2001; 93:1439-1445.

99. Harrison M.R., Bjordal R.I., Langmark F., Knutrud O. Congenital diaphragmatic hernia: the hidden mortality // J Pediatr Surg 1978; 13:227-230.

100. Harrison M.R., Keller R.L., Hawgood S.B. et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia // N Engl J Med 2003; 349:1916-1924.

101. Harrison M.R., Langer J.C., Adzick N.S. et al. Correction of diaphragmatic hernia in utero V. Initial clinical expireance // J Pediatr Surg 1990; 25:47-55.

102. Harrison M.R.. The fetus with diaphragmatic hernia // Pediatr Surg Int 1998; 3:15-22.

103. Heling K., Wauer R., Yammer H. et al. Reliability of the lung-to-head ratio in predicting outcome and neonatal ventilation parameters in fetuses with congenital diaphragmatic hernia // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2005; 2 (2): 112-118.

104. Hillman N.H., Moss T.J., Kallapur S.G. et al. Brief, large tidal volume ventilation initiates lung injury and a systemic response in fetal sheep // Am J Respir Crit Care Med 2007; 176:575-581.

105. Hirose S., Farmer D.L., Lee H., Nobuhara K.K., Harrison M.R. The ex utero intrapartum treatment procedure: Looking back at the EXIT // J Pediatr Surg 2004; 39(3):375-80.

106. Hislop A., Reid L. Persistent hypoplasia of the lung after repair of congenital diaphragmatic hernia // Thorax 1976; 31:450-455.

107. Hislop A.A. Airway and blood vessel interaction during lung development // J Anat 2002; 201:325-334.

108. Hoffman S.B., Massaro A.N., Gingalewski C., Short B.L. Predictors of survival in congenital diaphragmatic hernia patients requiring extracorporeal membrane oxygenation: CNMC 15-year experience // J Perinatol 2010; 30:546-552.

109. Hoffman T.M., Wernovsky G., Atz A.M. et al. Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease // Circulation 2003; 107:996-1002.

110. Huddleston A.J., Knoderer C.A., Morris J.L., Ebenroth E.S. Sildenafil for the treatment of pulmonary hypertension in pediatric patients // Pediatr Cardiol 2009; 30:871-882.

111. Humpl T., Reyes J.T., Erickson S. et al. Sildenafil therapy for neonatal and childhood pulmonary hypertensive vascular disease // Cardiol Young 2010; 8:1-7.

112. Hunter L., Richens T., Davis C. et al. Sildenafil use in congenital diaphragmatic hernia // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2009; 94:F467.

113. Ivy D.D., Doran A.K., Smith K.J. et al. Short- and long-term effects of inhaled iloprost therapy in children with pulmonary arterial hypertension // J Am Coll Cardiol 2008; 51:161-169.

114. Jani J., Keller R.L., Benachi A. et al. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27:18-22.

115. Jani J., Nicolaides K.H., Keller R.L. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30:67-71.

116. Janssen D.J., Tibboel D., Carnielli V.P. et al. Surfactant phosphatidylcholine pool size in human neonates with congenital diaphragmatic hernia requiring ECMO // J Pediatr 2003; 142:247-252.

117. Janssen D.J., Zimmermann L.J., Cogo P. et al. Decreased surfactant phosphatidylcholine synthesis in neonates with congenital diaphragmatic hernia during extracorporeal membrane oxygenation // Intensive Care Med 2009; 35:1754-1760.

118. Kassim Z., Jolley C., Moxham J. et al. Diaphragm electromyogram in infants with abdominal wall defects and congenital diaphragmatic hernia // Eur Respir J 2011; 37:143-149.

119. Kays D.W., Langham M.R., Ledbetter D.J., Talbert J.L. Detrimental effects of standard medical therapy in congenital diaphragmatic hernia // Ann Surg 1999; 230:340-351.

120. Kehat R., Bonsall D.J., North R., Connors B. Ocular findings of oral sildenafil use in term and near-term neonates // J AAPOS 2010; 14:159-162.

121. Keijzer R., Puri P. Congenital diaphragmatic hernia // Semin Pediatr Surg 2010; 19:393-406.

122. Keller R.L., Hamrick S.E., Kitterman J.A. et al. Treatment of rebound and chronic pulmonary hypertension with oral sildenafil in an infant with congenital diaphragmatic hernia // Pediatr Crit Care Med 2004; 5:184-187.

123. Keller R.L., Hawgood S., Neuhaus J.M. et al. Infant pulmonary function in a randomized trial of fetal tracheal occlusion for severe congenital diaphragmatic hernia // Pediatr Res 2004; 56:818-825.

124. Keller R.L., Moore P., Teitel D. et al. Abnormal vascular tone in infants and children with lung hypoplasia: findings from cardiac catheterization and the response to therapy // Ped Crit Care Med 2006; 7:589-594.

125. Keller R.L., Tacy T.A., Hendricks-Munoz K. et al. Congenital diaphragmatic hernia: Endothelin-1, pulmonary hypertension and disease severity // Am J Respir Crit Care Med 2010; 182:555-561.

126. Kim H.S., Conklin J.L., Park H. The effect of sildenafil on segmental oesophageal motility and gastro-oesophageal reflux // Aliment Pharmacol Ther 2006; 24:1029-1036.

127. Kinsella J.P., Ivy D.D., Abman S.H. Pulmonary vasodilator therapy in congenital diaphragmatic hernia: acute, late, and chronic pulmonary hypertension // Semin Perinatol 2005; 29:123-128.

128. Kinsella J.P., Parker T.A., Ivy D.D., Abman S.H. Noninvasive delivery of inhaled nitric oxide therapy for late pulmonary hypertension in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr 2003; 142:397-401.

129. Kinsella J.P., Truog W.E., Walsh W.F. et al. Randomized, multicenter trial of inhaled nitric oxide and high-frequency oscillatory ventilation in severe, persistent pulmonary hypertension of the newborn // J Pediatr 1997; 131:55-62.

130. Kitagawa M., Hislop A., Boyden E.A., Reid L. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia // Br J Surg 1971; 58:342-346.

131. Koumbourlis A.C., Wung J.T., Stolar C.J. Lung function in infants after repair of congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2006; 41:1716-1721.

132. Kunisaki S.M., Barnewolt C.E., Estroff J.A. et al. Ex utero intrapartum treatment with extracorporeal membrane oxygenation for severe congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2007; 42:98-104.

133. Lakshminrusimha S., Russell J.A., Steinhorn R.H. et al. Pulmonary arterial contractility in neonatal lambs increases with 100% oxygen resuscitation // Pediatr Res 2006; 59:137-141.

134. Lally K.P., Bagolan P., Hosie S. et al. (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) Corticosteroids for fetuses with congenital diaphragmatic hernia: can we show benefit? // J Pediatr Surg 2006; 41:668-674.

135. Lally K.P., Lally P.A., Langham M.R. et al. (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group)Surfactant does not improve survival rate in preterm infants with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 2004; 39:829-833.

136. Langston C., Kida K., Reed M., Thurlbeck W.M. Human lung growth in late gestation and in the neonate // Am Rev Respir Dis 1984; 129:607-613.

137. Laties A.M. Vision disorders and phosphodiesterase type 5 inhibitors: A review of the evidence to date // Drug Safety 2009; 32:1-18.

138. Lee R., Mendeloff E.N., Huddleston C. et al. Bilateral lung transplantation for pulmonary hypoplasia caused by congenital diaphragmatic hernia // J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126:295-297.

139. Levin D.L. Morphologic analysis of the pulmonary vascular bed in congenital left-sided diaphragmatic hernia // J Pediatr 1978; 92:805-809.

140. Levison J., Halliday R., Holland A.J. et al. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia outcome in New South Wales and the Australian Capital Territory, Australia, 1992-2001 // J Pediatr Surg 2006; 41:1049-1053.

141. Lipshutz G.S., Albanese C.T., Feldstein V.A. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1997; 32:1634-1636.

142. Losty P.D., Suen H.C., Manganaro T.F. et al. Prenatal hormonal therapy improves pulmonary compliance in the nitrofen-induced CDH rat model // Journal of Pediatric Surgery 1995; 30(3): 420426.

143. Ma M., Gauvreau K., Allan C.K. et al. Causes of death after congenital heart surgery // Ann Thorac Surg 2007; 83:1438-1445.

144. Mah V.K., Zamakhshary M., Mah D.Y. et al. Absolute vs relative improvements in congenital diaphragmatic hernia survival: what happened to «hidden mortality» // J Pediatr Surg 2009; 44:877882.

145. McGwin G. Phosphodiesterase type 5 inhibitor use and hearing impairment // Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2010; 136:488-492.

146. McNamara P.J., Laique F., Muang-In S., Whyte H.E. Milrinone improves oxygenation in neonates with severe persistent pulmonary hypertension of the newborn // J Crit Care 2006; 21:217-222.

147. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D. et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1996; 31:148-152.

148. Migliazza L., Otten C., Xia H. et al. Cardiovascular malformations in congenital diaphragmatic hernia: human and experimental studies // J Pediatr Surg 1999;. 34:1352-1358.

149. Morris I., Bierman B.S. Diaphragmatic Hernia // J Non-Traumatic Radiology 1924; 3:233-239.

150. Mourani P.M., Sontag M.K., Younoszai A. et al. Clinical utility of echocardiography for the diagnosis and management of pulmonary vascular disease in young children with chronic lung disease // Pediatrics 2008; 121:317-325.

151. Moyer V., Moya F., Tibboel R. et al. Late versus early surgical correction for congenital diaphragmatic hernia in newborn infants // Cochrane Database Syst Rev 2002; CD001695.

152. Mugford M., Elbourne D., Field D:.Extracorporeal membrane oxygenation for severe respiratory failure in newborn infants // Cochrane Database Syst Rev 2008; CD001340.

153. Naeye R.L., Shochat S.J., Whitman V., Maisels MJ. Unsuspected pulmonary vascular abnormalities associated with diaphragmatic hernia // Pediatrics 1976; 58:902-906.

154. Nakayama D.K., Motoyama E.K., Mutich R.L., Koumbourlis A.C. Pulmonary function in newborns after repair of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr Pulmonol 1991; 11:49-55.

155. Nakayama D.K., Motoyama E.K., Tagge E.M. Effect of preoperative stabilization on respiratory system compliance and outcome in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr 1991; 118:793-799.

156. Nikander K., Arheden L., Denyer J., Cobos N. Parents' adherence with nebulizer treatment of their children when using an adaptive aerosol delivery (AAD) system // J Aerosol Med 2003; 16:273281.

157. Noori S., Friedlich P., Wong P. et al. Cardiovascular effects of sildenafil in neonates and infants with congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypertension // Neonatology 2007; 91:92-100.

158. Olschewski H., Rohde B., Behr J. et al. Pharmacodynamics and pharmacokinetics of inhaled iloprost, aerosolized by three different devices, in severe pulmonary hypertension // Chest 2003; 124:1294-1304.

159. Ontario Congenital Anomalies Study Group. Apparent truth about congenital diaphragmatic hernia: a population-based database is needed to establish benchmarking for clinical outcomes for CDH // J Pediatr Surg 2004; 39:661-665.

160. Patel N., Mills J.F., Cheung M.M. Assessment of right ventricular function using tissue Doppler imaging in infants with pulmonary hypertension // Neonatology 2009; 96:193-199.

161. Puri P. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia // Congenital diaphragmatic hernia. Basle Karger 1989:22-27.

162. Rais-Bahramia K., Hsiaob D., Shorta B. et al. Bilateral congenital agenesis // J. Neonatal-Perinatal Medicine. 2008.V.1.P.59-62.

163. Raja S.G., Danton M.D., MacArthur K.J., Pollock J.C. Effects of escalating doses of sildenafil on hemodynamics and gas exchange in children with pulmonary hypertension and congenital cardiac defects // J Cardiothorac Vasc Anesth 2007; 21:203-207.

164. Reichenberger F., Mainwood A., Doughty N. et al. Effects of nebulised iloprost on pulmonary function and gas exchange in severe pulmonary hypertension // Respir Med 2007; 101:217-222.

165. Reisner S.A., Azzam Z., Halmann M. et al. Septal/free wall curvature ratio: a noninvasive index of pulmonary arterial pressure // J Am Soc Echocardiogr 1994; 7:27-35.

166. Sabater J.R., Lee T.A., Abraham W.M. Comparative effects of salmeterol, albuterol, and ipratropium on normal and impaired mucociliary function in sheep // Chest 2005; 128:3743-3749.

167. Sakai H., Tamura M., Hosokawa Y. et al. Effects of surgical repair on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr 1987; 111:432-438.

168. Samada K., Shiraishi H., Aoyagi J., Momoi MY. Cerebral hemorrhage associated with sildenafil (Revatio) in an infant // Pediatr Cardiol 2009; 30:998-999.

169. Sarnelli G., Sifrim D., Janssens J., Tack J. Influence of sildenafil on gastric sensorimotor function in humans // Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2004; 287:G988-G992.

170. Scarpelli E.M. The lung, tracheal fluid, and lipid metabolism of the fetus // Pediatrics 1967; 40:951-961.

171. Schaarschmidt K., Straub J., Kolberg A. Thoracoscpic repair of congenital diaphragmatic hernia: a better access? // Ped Surg Int 2005; 21(9):806-808.

172. Schnitzer J.J., Hedrick H.L., Pacheco B.A. et al. Prenatal glucocorticoid therapy reverses pulmonary immaturity in congenital diaphragmatic hernia in fetal sheep // Ann Surg 1996; 224(4):430-439.

173. Sebald M., Friedlich P., Burns C. et al. Risk of need for extracorporeal membrane oxygenation support in neonates with congenital diaphragmatic hernia treated with inhaled nitric oxide // J Perinatol 2004; 24:143-146.

174. Sharland G.K., Lockhart S.M., Heward A.J., Allan L.D. Prognosis in fetal diaphragmatic hernia // Amer J Obstet Gynec 1992; 66:9-13.

175. Shiyanagi S., Okazaki T., Shoji H. et al. Management of pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia: nitric oxide with prostaglandin-E1 versus nitric oxide alone // Pediatr Surg Int 2008; 24:1101-1104.

176. Sista A.K., Filly R.A. Paradoxical movements of abdominal contents indicating a congenital diaphragmatic hernia // J Ultrasound Med 2007; 27:497.

177. Slavotinek A.M., Warmerdam B., Lin A.E. et al. Population based analysis of left -and right-sided diaphragmatic hernias demonstrates different frequencies of selected additional anomalies // Am J Med Genet 2007; 143:3127-3136.

178. Song M., Yoo S., Smallhorn J. et al. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: diagnostic clues at fetal sonography // Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 17:255-258.

179. Stege G., Fenton A., Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics 2003; 112:532-535.

180. The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group. Inhaled nitric oxide and hypoxic respiratory failure in infants with congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics 1997; 99:838-845.

181. Tiruvoipati R., Vinogradova Y., Faulkner G. et al. Predictors of outcome in patients with congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation // J Pediatr Surg 2007; 42:1345-1350.

182. Tracy E.T., Mears S.E., Smith P.B., et al. Protocolized approach to the management of congenital diaphragmatic hernia: benefits of reducing variability in care // J Pediatr Surg 2010; 45:1343-1348.

183. Vacanti J.P., Crone R.K., Murphy J.D. et al. The pulmonary hemodynamic response to perioperative anesthesia in the treatment of high-risk infants with congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1984; 19:672-678.

184. Van Meurs K.P. (Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group). Is surfactant therapy beneficial in the treatment of the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? // J Pediatr 2004; 145:312-316.

185. Van Meurs K.P., Rhine W.D., Benitz W.E. et al. Lobar lung transplantation as a treatment for congenital diaphragmatic hernia // J Pediatr Surg 1994; 29(12):1557-1560.

186. Vazquez W.D., Cheu H.W. Hemorrhagic complications and repair of congenital diaphragmatic hernias: does timing of the repair make a difference? Data from the Extracorporeal Life Support Organization // J Pediatr Surg 1994; 29:1002-1005.

187. Wilson J.M., Lund D.P., Lillehei C.W., Vacanti J.P. Congenital diaphragmatic hernia—a tale of two cities: the Boston experience // J Pediatr Surg 1997; 32:401-405.

188. Wung J.T., Sahni R., Moffitt S.T. et al. Congenital diaphragmatic hernia: survival treated with very delayed surgery, spontaneous respiration, and no chest tube // J Pediatr Surg 1995; 30:406-409.

189. Yang W., Carmichael S.L., Harris J.A., Shaw G.M. Epidemiologic characteristics of congenital diaphragmatic hernia among 2.5 million California births, 1989-1997. Birth Defects Res // A Clin Mol Teratol 2006; 76:170-174.