Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат медицинских наук Кузнецова, Олеся Леонидовна

• Кузнецова, Олеся Леонидовна
• кандидат медицинских наук
• 2013

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Кузнецова, Олеся Леонидовна

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Определение понятий и терминов наследственных нарушений соединительной ткани

1.2. Этиология и патогенез наследственных нарушений соединительной ткани

1.3. Классификация ННСТ

1.4. Поражение органов и систем при ДСТ

1.5. Особенности поражения ССС при ДСТ

1.6. Проявления дезадаптации при ДСТ

1.7. Особенности психологического статуса и качества жизни при ДСТ

2.1. Объекты и объем исследования

2.2. Методы исследования

2.3. Методы статистического анализа

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДРОСТКОВ

С НДСТ

3.1. Оценка нормальности распределения данных, полученных при первичном врачебном осмотре подростков с внешними признаками НДСТ

3.2. Распространенность внешних признаков НДСТ

3.3. Самооценка здоровья подростками с внешними признаками НДСТ

3.4. Психосоциальная адаптация подростков с внешними признаками

НДСТ

3.5. Результаты выявления признаков депрессии у подростков с внешними проявлениями НДСТ

3.6. Качество жизни у подростков с НДСТ

ГЛАВА 4. ХАРАКТЕРИСТИКА СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ У ПОДРОСТКОВ С НДСТ

4.1. Переносимость физической нагрузки

4.2. Электрокардиографические изменения у подростков с внешними признаками НДСТ

4.3. Структурные и функциональные параметры сосудов

4.4. Структурные и функциональные параметры сердца

4.5. Влияние структурно-функциональных параметров сердца и сосудов на переносимость физической нагрузки, степень депрессии и качество

жизни

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Состояние сердечно-сосудистой системы и социально-психологическая адаптация у подростков с внешними признаками дисплазии соединительной ткани»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) -генетически обусловленная аномалия соединительнотканного матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем [16, 35,63, 64].

Наряду с дифференцированной дисплазией (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др.) выделяют и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов дисплазии [41, 129, 168].

К проявлениям ДСТ относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и изменения внутренних органов, нервной системы, нарушения зрения, вегетативные отклонения и иммунодефицит [1, 72, 95, 107]. Среди висцеральных проявлений ДСТ наибольшую клиническую значимость имеют изменения сердечно-сосудистой системы: торакодиафраг-мальное сердце, пролапсы клапанов сердца, расширение корней аорты и легочной артерии, аномалии и аневризмы сосудов сердца, сосудов среднего и мелкого калибра, венных стволов, варикозное расширение вен [63, 75, 88, 157].

Распространенность ДСТ у детей и лиц молодого возраста в ряде городов РФ и стран СНГ составляет от 18% до 85% [47, 67, 70, 82]. Максимальное проявление признаков ДСТ приходится на подростковый возраст (в период обучения в школе, когда психологические и физические нагрузки увеличиваются, появляются проблемы физического нездоровья и низкая учебная успеваемость) [70, 74]. У подростков с ДСТ чаще регистрируется артериальная

гипотония, перебои в сердце, боли в суставах, не дифференцируемые жалобы на слабость, утомляемость и т.д. [5, 52]. Все это указывает на нарушения физической, психической и социальной адаптации подростка [43].

Несмотря на высокую частоту встречаемости НДСТ, ее распространенность, частота признаков дезадаптации, особенности клинических проявлений у пермских подростков остаются не изученными. Из-за недостатка данных о причастности НДСТ к нарушению здоровья и дезадаптации у подростков и молодых людей педиатры, семейные врачи и кардиологи испытывают большие трудности в ранней диагностике дисплазии при наличии жалоб родителей на изменение поведения и самочувствия подростка.

Изучение данных проблем и активное выявление подростков с признаками дезадаптации позволит намного раньше диагностировать НДСТ и вовремя помочь подростку, его родителям и учителям в сохранении здоровья и социально-психологической адаптации в семье и обществе [50, 60].

Цель работы

Оценить состояние сердечно-сосудистой системы, социально-психологическую адаптацию и качество жизни у подростков с внешними признаками недифференцируемой дисплазии соединительной ткани.

Задачи исследования

1. Изучить распространенность внешних признаков НДСТ среди пермских подростков.

2. Проанализировать самооценку здоровья, социальной и психологической адаптации, переносимость физической нагрузки и качество жизни у подростков с внешними признаками НДСТ.

3. Описать у пермских подростков с НДСТ и с признаками социально-психологической дезадаптации характер нарушений структурно-функционального состояния сердца и сосудов.

4. Охарактеризовать патофизиологические аспекты влияния структурно-функциональных параметров сердца и сосудов на переносимость физической нагрузки, уровень психосоциальной адаптации и качество жизни у пермских подростков с НДСТ.

Научная новизна

Определена частота НДСТ среди пермских подростков. Описаны частота и характер жалоб на здоровье, показаны признаки и частота социально-психологической дезадаптации у подростков с НДСТ. Продемонстрирована связь внешних стигм НДСТ с характером жалоб. Разработаны клинические критерии, увеличивающие вероятность диагностики дисплазии соединительной ткани с поражением сердца у подростков с НДСТ. Определена частота поражения сердца у подростков с НДСТ. Патогенез социально-психологической дезадаптации, развития депрессии и снижения переносимости физической нагрузки у подростков с НДСТ дополнен дисплазией соединительной ткани с поражением сердца.

Практическая значимость работы

Показана роль дисплазии сердечно-сосудистой системы в развитии психо-социальной дезадаптации и непереносимости физической нагрузки как клинических проявлений НДСТ у подростков. Разработана программа по раннему выявлению дезадаптации подростков с целью повышения качества диагностики НДСТ. Данная программа позволяет дифференцированно проводить динамическое наблюдение, осуществлять индивидуальный подбор физических нагрузок, объем и продолжительность психологической и медицинской коррекции, определять выбор лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани, при наличии показаний консультировать кардиохирургом, аритмологом. Обоснованы критерии направления на электрокардиографию (ЭКГ) и эхо-кардиографию (Эхо-КГ) подростков с высоким риском выявления дисплазии соединительной ткани с

поражением сердца на основании суммы стигм внешних признаков НДСТ в сочетании с сердечнососудистыми жалобами. Разработан критерий повышенного риска дисплазии соединительной ткани с поражением сердца по внешним признакам НДСТ. Программа нацелена на предотвращение развития дезадаптации и снижение риска неблагоприятного прогноза жизни и здоровья у подростков с НДСТ.

Положения, выносимые на защиту

1. Особенностями НДСТ у пермских подростков являются: наличие в среднем 9 больших и малых внешних признаков, среди которых наиболее часто встречаются эпигастральный угол менее 90°, симптом «запястья», неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда. Индивидуальный «портрет» жалоб и симптомов социально-психологической дезадаптации у подростка с НДСТ определяется количеством, видом и степенью выраженности стигм.

2. У подростков, имеющих более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, выявляют также висцеральные признаки: дисплазию и тенденцию к диастоличе-ской дисфункции сердца, аритмический синдром.

3. Подростки, имеющие более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ в сочетании с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, демонстрируют низкую переносимость физической нагрузки, а также депрессию. Признаки депрессии ассоциируются с повышенными ЧСС, МОК и СИ в покое. Размер аорты, УИ, МОК, Pgmax-AoK, ИЖ сосудистой стенки являются предикторами переносимости физической нагрузки и качества жизни.

Внедрение в практику. Результаты работы внедрены в практику муниципального учреждения здравоохранения (МУЗ) «Городская детская поли-

клиника №1» г. Перми. Материалы диссертации используются в преподавании на кафедре скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России.

Апробация работы проведена на совместном межкафедральном заседании кафедр детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, кафедры госпитальной педиатрии, кафедры пропедевтики детских болезней, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии, кафедры педиатрии ФПК и ППС, госпитальной терапии №1, госпитальной терапии №2 с курсом военно-полевой терапии, скорой медицинской помощи ФПК и ППС ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздрава России» 05 апреля 2013 г. (протокол № 13).

Основные положения диссертации представлены на Международной научно-практической конференции «Внедрение инновационных технологий в хирургическую практику» (Пермь, 2010 г.), 44-й Всероссийской научной конференции молодых ученых «Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной, клинической медицины и фармации» (Тюмень, 2010 г.), межрегиональной научной сессии молодых ученых 2011 года «Молодые ученые - здравоохранению Урала» (Пермь, 2011 г.)., научной сессии ПГМА (Пермь, 2011 г.), II международном конгрессе «Кардиология на перекрестке наук» (Тюмень, 2011 г.), IV Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазия соединительной ткани» (Омск, 2011 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, в том числе 5 статей в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации.

Связь работы с научными программами. Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом НИР ГБОУ ВПО «ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера» Минздрава России, номер государственной регистрации 01.2.003.05520.

Личное участие автора в получении результатов, изложенных в диссертации. Автор лично осуществлял отбор пациентов для исследования, проводил анкетирование и врачебный осмотр, назначал актуальное обследование, проводил аналитическую оценку результатов, а также систематизацию полученного клинического материала и статистическую обработку результатов.

Структура и объем диссертации. Диссертация представляет собой рукопись на русском языке объемом 127 страниц машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы содержит 170 источников, из которых 106 российских и 64 зарубежных. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 13 рисунками.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Кузнецова, Олеся Леонидовна

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

«Дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) в широком смысле - это синоним наследственных нарушений соединительной ткани. В узком смысле слова ДСТ — нарушения соединительной ткани полигенно-мультифакториальной природы, объединенные в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков [16, 35, 63, 64]. К проявлениям наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) относятся не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и изменения внутренних органов, нервной системы, нарушения зрения, вегетативные отклонения и иммунодефицит [1, 73, 96, 109]. Среди висцеральных проявлений ННСТ наибольшую клиническую значимость имеют изменения сердечно-сосудистой системы: торакодиафрагмальное сердце, пролапсы клапанов сердца, расширение корней аорты и легочной артерии, аномалии и аневризмы сосудов сердца, сосудов среднего и мелкого калибра, венных стволов, варикозное расширение вен [63, 75, 89, 156].

В новых Национальных рекомендациях ВНОК по наследственным нарушениям соединительной ткани (2013, первый пересмотр) ННСТ, имеющие согласованные международные рекомендации по диагностике, объединены в патологические синдромы (Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др.). Наряду с ними выделяют дисплазию соединительной ткани в виде «диспластических фенотипов», которые не укладываются в полной мере в структуру синдромов по выраженности проявлений и характеризуются благоприятным течением [41, 64, 129, 168].

ДСТ представляют собой особенную онтогенетическую аномалию развития организма, относящуюся к числу сложных и не до конца изученных вопросов современной медицины. Системность поражения при ДСТ во многом обусловлена повсеместным распространением в организме самой соединительной ткани, которая составляет строму всех органов. Известно, что дисплазия соединительной ткани - генетически обусловленная аномалия со-

единительнотканного матрикса организма, которая приводит к дисфункции различных органов и систем [115, 144, 164]. А мишенью повреждающего действия антропогенной нагрузки является именно генотип человека. Мутации в генах, ответственных за формирование первичных структур коллагена и компонентов внеклеточного матрикса, а также значительного числа ферментов и их кофакторов приводят к снижению прочности соединительной ткани многих органов и систем, а также образованию дополнительных структур в них. Нарушение синтеза коллагена формирует фенотипические признаки наследственной патологии и служит фоном для развития ассоциированных заболеваний [35, 108, 132, 165, 166].

В подростковом возрасте содержание коллагена и эластина в тканях возрастает за счет нарастания удельного веса эластических волокон. Развивается типичная для подростков гипермобильность суставов, которая либо исчезает по мере взросления, либо при наличии НДСТ сохраняется и в дальнейшем [14]. Со скоростью синтеза коллагена коррелирует интенсивность потребления кислорода [106]. Эти данные подчеркивают значение кислородных режимов в момент пребывания дома и в школе для адекватного формирования и роста подростков.

На сегодняшний день достоверных данных о распространенности ДСТ нет. Так, известна частота дифференцируемой дисплазии (синдромы Элерса-Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза и др.), среди населения ряда стран она составляет 1 случай на 100000 человек населения [128, 155]. Встречаемость НДСТ по ряду исследований составляет до 80%, но в Перми частота НДСТ пока не изучена [33, 38]. Это обусловлено тем, что в дифференцируемые дисплазии включены признаки, ассоциирующиеся с явными признаками болезни и неблагоприятным прогнозом для жизни. Поэтому НДСТ в настоящее время представляет наименее изученные дисплазии, имеющие неопределенные, стертые симптомы, например, в Северной Америке специалисты даже не выделяют их как патологию. Только с 1987 года

Нью-Йоркская ассоциация кардиологов в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы выделила отдельный синдром «диспластического сердца», независимо от внешних и других висцеральных признаков [21].

Сегодня в РФ целый ряд исследователей пользуются разными перечнями стигм ДСТ и по-разному оценивают их клиническую значимость. Не вызывает сомнения наличие тесной связи состояния соединительной ткани с заболеваниями внутренних органов. ДСТ относятся к системным нарушениям и поэтому могут рассматриваться как интегральный маркер здоровья подростков [50].

Значимость изучения НДСТ в нашем исследовании была обусловлена отсутствием данных о частоте ДСТ среди пермских детей и подростков. Изучение распространенности НДСТ у школьников соседних областей и стран СНГ показало, что выше всего встречаемость этих состояний была в Омской и Томской областях (до 85%). Это связано в большей степени не только с фактической распространенностью дисплазии, но и с научным интересом медицинской общественности в данных регионах. Большинство исследовательских работ по ДСТ было выполнено в данных регионах под руководством профессора Г.И.Нечаевой - крупнейшего в РФ специалиста в данном научном направлении.

Наше исследование показало, что подготовленный специалист, имеющий знания в данной области, навыки определения клинических признаков ДСТ, может выявить достаточно большое число случаев среди школьников, особенно в период полового созревания. Поэтому, существующее мнение, что увеличение случаев ДСТ связано с возросшим патологическим воздействием факторов окружающей среды (радиации, электромагнитных полей, изменением состава воды, воздуха, продуктов питания и многим другим), выглядит недостаточно аргументированным [27, 49].

Нашу точку зрения мы можем подтвердить еще и тем, что синдром был описан еще 1896 году французским профессором педиатром Антонио Map-

фан, когда экология была гораздо лучше, чем в настоящее время [148]. Мы склоняемся к мнению, что улучшение жизни людей, ускорение темпов жизни, создание благоприятных условий для растущего молодого человека способствует быстрому росту клеток и в последующем всего организма. При этом не происходит достаточно быстрой дифференцировки клеток, их созревания и функционирования, что и приводит к проявлениям дисплазии. То есть соединительная ткань есть, но она не зрелая.

Нами впервые выявлена частота НДСТ среди пермских подростков, учащихся 9-11 классов. Для выявления истинной частоты внешних признаков НДСТ в нашем исследовании была разработана специальная анкета («Полевой опросник по ДСТ»). Ее информативность оказалась на 2% ниже, чем информативность врачебного осмотра (68%) у этих же подростков. Это свидетельствует о возможности использования анкеты для скрининга НДСТ, что позволит удешевить активное выявление НДСТ. Как и в работах многочисленных авторов, чаще внешние признаки были выявлены у девушек (72%) [106, 135, 167].

Однако, следуя принципам оценки тяжести НДСТ по критериям Мил-ковска-Димитровой Т. и Каркашева А. в модификации Шиляева P.P. и Шальновой С.Н., самая высокая частота внешних признаков была при «тяжелой степени» НДСТ (81%) [58, 100]. Эти данные явно противоречат логике: подростки не находятся на диспансерном учете, они не освобождены от занятий по физической подготовке, они не лежат в госпитале. Очевидно, эти критерии не соответствуют в полной мере проявлениям ДСТ. Подводя итог нашей работы, мы не рекомендуем другим авторам использовать данные критерии. В своем исследовании мы попытались в дальнейшем использовать другой способ оценки выраженности внешних признаков НДС - сумму больших и малых признаков, который себя оправдал в полной мере с практической точки зрения. Этот принцип был использован в дизайне исследования - чем больше внешних признаков, тем больше вероятность наличия призна-

ков сердечно-сосудистой дисплазии. В дальнейшем он полностью оправдался.

Нами впервые описана распространенность внешних признаков НДСТ среди подростков: среди больших признаков наиболее часто встречается эпи-гастральный угол менее 90° (75,5%) и симптом «запястья» (66,2%), среди малых признаков НДСТ - неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда (59%). Аналогичная частота была выявлена в исследованиях Евтушенко С.К. [29]. Таким образом, полученные нами результаты помогут практическим врачам в диагностике дисплазии.

Вопрос о диспластических аномалиях сердца и сосудов представляет многосторонний интерес, выходит за пределы компетенции клинической кардиологии и затрагивает ряд теоретических и клинических разделов современной медицины [63, 120, 121]. Среди висцеральных проявлений ДСТ у молодых людей наибольшую клиническую значимость имеют изменения сердечно-сосудистой системы: торакодиафрагмальное сердце, пролапсы клапанов сердца, расширение корней аорты и легочной артерии, аневризмы сосудов сердца, сосудов среднего и мелкого калибра, венных стволов, варикозное расширение вен [75]. Это обусловлено значимостью сердечнососудистой системы для организма. Например, наличие аневризмы аорты при синдроме Марфана грозит пациенту высоким риском смерти.

Несмотря на то, что диспластическое сердце изучено достаточно подробно, сердечная гемодинамика до настоящего времени не изучалась в полной мере. Поэтому изучение особенностей структурно-функционального состоянии сердца и сосудов у пермских подростков для нас представляло актуальнейшую проблему.

У школьников с ДСТ чаще регистрируется гипотония, перебои в работе сердца, боли в суставах, недифференцируемые жалобы на слабость, утомляемость и т.д. [43].

В нашем исследовании нам удалось показать, что у подростков с ДСТ внешние признаки дисплазии ассоциируются с жалобами на нарушение самочувствия и здоровья. Например, у 81% подростка были жалобы на утомляемость, слабость к концу дня, периодически возникающее угнетенное состояние. Головокружение отмечали 54% подростков, 47% - боли в области сердца, 36% - сердцебиение. 38% подростков жаловались на одышку в покое и 36% подростков отмечали одышку при физической нагрузке. Необходимо отметить, что подростки указывали данные самооценки по анкете, что у них активно изучались жалобы. Возникает вопрос: почему эти подростки не обращаются за медицинской помощью самостоятельно или не обратятся за помощью к родителям, учителям, не обращаются за освобождением от занятий физического воспитания в школе? На эти вопросы мы попытались ответить результатами своей работы.

В поисках ответа на эти вопросы нами впервые была проанализирована частота встречаемости жалоб на нарушение здоровья и при различных стигмах НДСТ. Например, боли в области сердца чаще всего ассоциировались с эпигастральным углом грудной клетки менее 90° (37%) и «симптомом запястья» (30%). Сердцебиение отмечалось у подростков при наличии «симптома запястья» (24%), эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (24%), сколиозе грудной клетки (24%) и пассивном сгибании 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе (24%). Утомляемость, слабость к концу дня ассоциировалась чаще с эпигастральным углом грудной клетки менее 90° (59%), сколиозом грудной клетки (53%) и «симптомом запястья» (52%). Угнетенное состояние чаще отмечалось при эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (60%), «симптоме запястья» (53%) и наклоне вперед при фиксации коленных суставов, при котором ладони достигают до пола (52%). Затруднение дыхания в покое или при физической нагрузке чаще отмечается при эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (28%), пассивном сгибании 1-го пальца в сторону предплечья (25%). Головокружение

чаще встречается при эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (40%), сколиозе грудной клетки (38%), «симптоме запястья» (37%). Случаи потери сознания регистрируются у подростков при «симптоме запястья» (12%) и при эпигастральном угле грудной клетки менее 90° (12%).

Таким образом, нам впервые удалось показать, что при НДСТ имеются определенные симптомокомплексы, позволяющие лучше и более целенаправленно проводить диагностику дисплазии при наличии у подростков жалоб.

Особенно часто врачами выявляется дисплазия у детей и подростков в период школьного обучения, когда психологические и физические нагрузки увеличиваются, появляются проблемы физического нездоровья и низкая учебная успеваемость [70]. Не вызывает сомнений тот факт, что современный интенсивный образовательный процесс и урбанизированный образ жизни могут способствовать усугублению психосоматических и нейровегетатив-ных нарушений у молодых людей с ДСТ. Необходимо признать, что на сегодняшний день основное внимание уделяется изучению морфологии и структуры ДСТ, а не функциональному состоянию органов и систем. Результаты исследований последних лет указывают на признаки нарушенной физической, психической и социальной адаптации детей и подростков с ДСТ [60, 63].

В последние годы неуклонно растет число подростков, которые предъявляют большое количество разнообразных жалоб, они уверенно и ярко описывают свои ощущения (боли в области сердца, перебои, сердцебиение, слабость, головокружение, затруднение дыхания в покое или при физической нагрузке), но при самом тщательном осмотре врача органических изменений и просто выраженных отклонений от нормы у них не выявляется. Ведь именно в подростковом возрасте создаются благоприятные условия для формирования психологической дезадаптации к обучению в школе, возникают различного рода астено-невротические проявления, в этот же период формиру-

ются социометрические позиции и авторитет среди сверстников, как эмоционально-оценочный (или личностный) компонент успешности адаптации. Возникающий порочный круг замыкается при воздействии на пациентов с ДСТ эмоциональных нагрузок, физических переутомлений, ассоциаций хронических инфекционных процессов. Как известно, закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте [1].

Поставленные нами ранее вопросы о причинах не обращения за медицинской помощью подростков НДСТ при наличии таких серьезных жалоб к друзьям, учителям, врачам и, наконец, к родителям нельзя объяснить однозначно. Но, учитывая колоссальную разницу встречаемости данных жалоб по сравнению с частотой жалоб их ровесников без НДСТ, можно предположить, что из-за наличия у наблюдаемых нами подростков с НДСТ трудностей принятия решения, конфликтов с окружающими, им просто не к кому обратиться за помощью. Это подтверждают статистические результаты нашей работы. Например, подростки с НДСТ в 23 раза чаще, чем их одноклассники, испытывают трудности обучения в школе; в 8 раз чаще конфликтуют с учителями и в 16 раз чаще с одноклассниками. При наличии внешних признаков НДСТ подростки даже в своей семье почти в 3 раза чаще испытывают дискомфорт и неравенство. Стоит обратить внимание на наши результаты по выявлению частоты депрессии у подростков с НДСТ и жалобами на боли в сердце. Она диагностирована в 50% случаев. Несмотря на то, что это была депрессия легкой степени, это свидетельствует о трудностях в социально-психологической адаптации подростков.

Полученные нами данные, в какой-то степени, подтверждают характер жалоб по исследованиям других авторов [4, 31, 42, 101]. Но роль ДСТ в развитии дезадаптации и жалоб подростков, определение их частоты, представ-

лена нами впервые. Полученные результаты, несомненно, вызовут интерес не только у медицинских работников, но и у учителей и родителей.

Из полученных данных можно сделать вывод: дисплазия соединительной ткани может быть выявлена лишь при активном медицинской опросе и осмотре.

Исследуя переносимость физической нагрузки у подростков с НДСТ, мы закономерно вывили такую динамику пульса, АД и итоговые результаты теста Руфье, которые указывают на достоверно более низкую переносимость физической нагрузки, что определяет еще один механизм дезадаптации при НДСТ.

Причины такой реакции обусловлены снижением способности к адекватному функционированию соединительно-тканного каркаса для достаточного обеспечения поддержки одного из важнейших внутрисердечных рефлексов, известного под названием закона Франка-Старлинга. Соединительная ткань не способна качественно расслабиться, создать адекватную опору для сократительных кардиомиоцитов и в должной степени последовать за сократительным миокардом в момент систолы [11, 12, 15, 17, 24]. Ответ на повышение требований организма к обеспечению прироста системного кровотока осуществляется не столько за счет повышения качества каждого сердечного сокращения, сколько за счет повышения частоты сокращений, что не всегда позволяет создавать оптимальный ответ на нагрузку со стороны сердечнососудистой системы. Это сопровождается изменением качества сосудистого русла, соединительно-тканной составляющей сосудистой стенки, не позволяющей обеспечивать адекватную уровню нагрузок тоническую деятельность резистивных и эластических сосудов, что приводит к полученным нами у пациентов особенностям реакции изменения уровня АД на нагрузках, описанным ниже. Справедливость данного суждения подтверждают результаты обследования атлетов, показавшие, что наличие в сердце ложных сухожилий ассоциируется со снижением выносливости спортсменов к нагрузкам [149].

На основании полученных нами результатов исследования по переносимости физической нагрузки при ДСТ, мы считаем, что подростки, не выполняющие нормативы физических упражнений по причине затруднения их выполнения (одышка, дискомфорт, мышечная слабость, головокружение, дискомфорт), должны быть направлены на медицинское освидетельствование на предмет исключения ДСТ.

Несмотря на наличие у наблюдаемых подростков с НДСТ жалоб на здоровье и проявления дезадаптации, качество жизни подростков было высоким. Это можно объяснить еще недостаточно зрелой и объективной оценкой окружающего мира и эмоциональной адаптации к нему. Однако оптимистическое восприятие окружающего мира в подростковом возрасте не гарантирует падения уровня жизни в дальнейшем, особенно при сердечнососудистой патологии, обусловленной наличием НДСТ.

В проведённом исследовании нами были оценены тонус и эластичность сосудов, а также функция эндотелия у подростков с внешними признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Изменение параметров ФПГ оценивалось в ходе пробы с реактивной гиперемией, которая применялась для создания эндотелийзависимого стимула. В ходе пробы в фазу ишемии происходит накопление простагландинов в микроциркуляторном русле. Во время пикового увеличения постокклюзионного кровотока их синтез резко увеличивается, с током крови они распространяются по артериальной и венозной сети, вызывая системную дилатацию и снижение тонуса ре-зистивных сосудов, что на ФПГ проявляется снижением ИО. Всё это приводит к уменьшению скорости распространения пульсовой волны [94].

Нами показано, что подростки с внешними признаками недифференцированной ДСТ и жалобами на периодические боли в области сердца не имели различий с подростками контрольной группы в индексах отражения и жесткости сосудов, как в покое, так и после окклюзионной пробы. Не выявлено различий между ними и в показателях функции эндотелия. Эти данные сви-

детельствуют о том, что возраст школьников обеих обследуемых групп ещё не позволяет выявить сосудистые изменения с помощью фотоплетизмографии. При анализе результатов исследования подтвердилось мнение многих авторов, что лишь в процессе старения происходит уменьшение количества эластических волокон в соединительной ткани пропорционально увеличению отложения коллагена и эластина, изменяется комплайнс гладких мышц, толщина артериальной стенки. Эти изменения приводят к увеличению скорости пульсовой волны, которая является показателем жёсткости артерий [153].

Жалобы на боли в сердце у подростков, с точки зрении кардиолога, обусловлены ишемией миокарда, приводящей к электрической нестабильности миокарда. Поэтому у детей и подростков, при наличии дисплазии сердца, всегда имеется высокий риск угрожающих жизни аритмий, обморочных состояний, инфекционного эндокардита, тромбоэмболии, острой либо хронической митральной недостаточности и даже внезапной смерти [37, 97]. Проблемы дисплазии сердца у детей в процессе их взросления становятся сердечными проблемами людей уже зрелого возраста [36, 54, 68]. При ДСТ ишемия обусловлена нарушением гемодинамики при дисплазии сердца и, прежде всего, изменениями перфузии миокарда. ДСТ характеризуется нарушением гармоничности взаимоотношений веса и объема сердца, веса и объема всего тела, объема сердца и объема больших артериальных стволов на фоне диспластикозависимой дезорганизации роста тканевых структур самого миокарда, в частности, его мышечных и нервных элементов [13,79, 122].

Проведенное исследование подтвердило нашу гипотезу о том, что при наличии у подростков большого количества внешних признаков НДСТ и жалоб на боли в сердце увеличивается вероятность наличия у них дисплазии сердца. При наличии у подростка 13 и более внешних признаков НДСТ (без учета жалоб) при электрокардиографическом исследовании у 80% регистрируется нарушение процессов реполяризации миокарда, синусовая аритмия (21,6%), синусовая тахикардия (12%), блокада правой ножки пучка Гиса

(10%), синусовая брадикардия (4%), что и ранее описывалось целым рядом авторов при ДСТ [62, 84, 88, 104].

Наряду с этим, нам удалось выявить у пермских подростков с НДСТ следующие виды дисфункции сердечной деятельности и определить их частоту: желудочковая экстрасистолия (4%), укорочение или удлинение интервала РС> (4%), блокада левой ножки пучка Гиса (2%).

Выделив группу подростков при одновременном сочетании более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца, по данным ЭхоКГ нам удалось показать, что даже суммарное увеличение внешних признаков ассоциируется с высоким риском наличия дис-плазии сердца. Например, у 97% подростков обнаружены аномалии хордаль-ного аппарата, у 37% - дилатация корня аорты и пролапс митрального клапана, у 33% - дилатация легочного ствола. У 27% подростков данной подгруппы отмечалась дистопия папиллярных мышц левого желудочка, у 20% - утолщение среднего слоя створки митрального клапана, в 7% случаев - открытое овальное окно, гипоплазия створок аортального клапана, удлиненный евстахиев клапан, у 3% пациентов - аневризма межпредсердной перегородки. При оценке структурных показателей сердца у подростков с ДСТ обнаружены меньшие размеры левого и правого предсердий, меньшая толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка (как в систолу, так и в диастолу) в сравнении с контрольной группой подростков.

Таким образом, сочетание максимального числа внешних признаков НДСТ и жалоб, прежде всего жалоб на боли в области сердца, увеличивает вероятность обнаружения ЭхоКГ - признаков диспластического сердца.

Полученные нами результаты напоминают выделенный в 1987 году Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов синдромом «диспластического сердца». Синдром включает: малую аневризму межпредсердной перегородки, пролапс митрального, трехстворчатого, аортального клапанов, асиммет-

рию трехстворчатого и аортального клапанов, дополнительные хорды левого желудочка и др. Наиболее распространенными являются ПМК и ложные хорды левого желудочка. Их частота в популяции колеблется от 3 до 10 % (у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин), причем в возрасте до 12 лет колеблется от 22,5 до 68,9 % [114, 135, 143, 151, 158, 162]. По нашим результатам, в пересчете на общее число обследуемых (204 подростка), частота дилатации корня аорты, пролапс митрального клапана составили 5,4%. Если расчитывать частоту дисплазии сердца по дополнительным хордам, как рекомендует Нью-Йоркская ассоциация кардиологов, то в этом случаев частота ее в популяции будет составлять 14%. Таким образом, в нашем исследовании выявленные структурные изменения сердца почти идентичны указанным признакам, выделенными в данный синдром.

Оценка функциональных показателей ЭхоКГ показала, что подростки с внешними признаками НДСТ и жалобами на периодические боли в области сердца характеризуются меньшим УО, МОК, меньшей MMJDK, чем их ровесники из контрольной группы. НДСТ характеризуется меньшей максимальной скоростью кровотока на уровне митрального, аортального, трикус-пидального клапанов и меньшим градиентом давления крови при прохождении через митральный, аортальный и через пульмональный клапаны. Оказалась сниженной максимальная скорость раннего пика (пик Е) при неизмененной максимальной скорости трансмитрального кровотока в конце диастолы ЛЖ (пик А). Поэтому диастолическая функция левого желудочка в группе ДСТ оказалась в целом более низкая, чем в группе контроля.

Являясь частью фиброзного скелета сердца, хорды препятствуют его нормальному диастолическому наполнению [28]. Это подтверждается и нашим исследованием: диастолическая функция левого желудочка в группе с ДСТ оказалась в целом более низкой, чем в группе контроля. Дисфункцию левого желудочка при ДСТ можно объяснить негативным влиянием дополнительных хорд, которые затрудняют работу сердца в диастолу [3, 123, 163].

Максимальный рост признаков ДСТ происходит в возрасте 11-14 лет [18, 74]. Чаще регистрируется у девушек, так как их организм имеет другой гормональный фон, чем у мальчиков [81]. В 16-17 лет рост признаков замедляется. Ряд авторов считает, что чем большее число признаков ДСТ имеется у конкретного индивидуума, чем раньше они проявляются, тем достовернее диагноз ДСТ и хуже прогноз [41]. Мы, изучив и проанализировав структурно-функциональные параметры сердца у подростков НДСТ, однозначно можем конкретизировать имеющее мнение, а именно:

1. максимальные значения антропометрических данных подростка,

2. наличие у подростка более 13 внешних признаков НДСТ (как маркер тяжести),

3. наличие жалоб на периодические боли в области сердца (как маркер тяжести) указывают на высокую вероятность наличия структурно-функциональных проявлений дисплазии сердца. Некоторые признаки мы можем отнести к факторам высокого риска развития сердечно-сосудистой патологии и неблагоприятного для жизни прогноза, в частности, развития аневризмы аорты и ранней ХСН. Так, при синдроме Марфана (как крайне выраженной форме ДСТ) пациенты погибают от инфаркта миокарда и сердечной недостаточности.

В нашем исследовании мы впервые показали, что отмечаемые параметры сердечной гемодинамики соответствуют «малому сердцу» со сниженными его функциями, описываемому как торакодиафрагмальное сердце. Так как рост сердца в процессе взросления подростка «не успевает» за ростом туловища, то снижение функции «малого сердца» не соответствует физиологическим потребностям организма подростка с НДСТ. Снижение качества соединительно-тканного каркаса сердца приводит не только к анатомическим особенностям, но и накладывает свой отпечаток на функцию сердца. Отсутствие качественного опорного элемента снижает возможности сократительного миокарда и, следовательно, в результате этого мы видим снижение макси-

мальных скоростей кровотока, диастолическую дисфункцию левого желудочка, изменение объемных показателей сердечной гемодинамики. Последствия снижения функции сердца при его замедленном росте нам еще только предстоит изучить.

Таким образом, подводя итог выполненной нами работы, необходимо отметить следующее. Среди учителей, родителей, а нередко и у врачей распространено мнение, что у ребенка не может быть серьезных заболеваний, особенно сердечно-сосудистой патологии. Широко бытует устаревшее мнение о том, что среди детей, подростков и молодых людей не бывает внезапной смерти и инфаркта миокарда. И если ребенок предъявляет жалобы на боли в сердце, то причину хотят видеть не в серьезной патологии сердечнососудистой системы, а в вегетативных или психических нарушениях, стрессах, переутомлении и других нежизнеугрожаемых состояниях, связывают жалобы с насыщенной учебной программой, недостаточным пребыванием на свежем воздухе. Действительно, частота печальных случаев в возрасте до 1 года составляет порядка 0,2 на 100000 человек, а в возрасте 15-24 лет - менее 0,2 случаев на 100000 населения. При этом смертность подростков в возрасте 15-16 лет выше, чем в возрасте 13-14 лет [117, 150].

В связи с низкими показателями смертности детей от сердечнососудистой патологии отсутствует врачебная и родительская настороженность. Вместе с тем, мы еще даже не знаем, каково будущее подростка, если у него в 15-17 лет выявляют блокаду левой или правой ножки пучка Тиса, нарушение процессов реполяризации сердца, расширение основания аорты или диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Существует точка зрения, что болезни взрослых приходят из их детства. По результатам нашей работы мы можем утверждать - у некоторых пермских подростков с НДСТ есть не только сердечно-сосудистые жалобы, проявления дезадаптации в психической, психологической, социальной сфере

жизни, снижение переносимости физической нагрузки, но и признаки патологии сердечно-сосудистой системе, прежде всего сердца.

Формируется своего рода замкнутый круг: анатомические особенности, обусловленные НДСТ, приводят к ограничениям в социальной адаптации, активном участии в социальной жизни, что отграничивает пациентов и создает у них чувство «ущемленности», «второсортности», а это, в свою очередь, приводит к самоограничению подростка, дистанциированию его от общества «себеподобных» и, следовательно, к ограничению нагрузок, стимулирующих совершенствовании свойств соединительно-тканых и костно-мышечных структур, что еще более усугубляет социальную дезадаптацию. На основании этого мы полагаем, что пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом. По мнению психиатров и психологов, существует связь между особенностями диспластиче-ской конституции и клиническими вариантами шизофрении [85].

Наша работа показала, что для улучшения выявления таких подростков необходимо проводить поэтапное обследование, которое должно проводиться как можно раньше. Первый этап должен заключаться в анализе анкетирования всех подростков. Второй этап - медицинский врачебный осмотр на предмет оценки количества внешних признаков НДСТ. После чего, при наличии у подростков максимальных значений антропометрических измерений, наличия более 13 больших и малых признаков НДСТ проводить ЭКГ и ЭхоКГ, а также другие диагностические методы по показаниям. В зависимости от полученных результатов можно будет решать такие вопросы, как необходимость медикаментозного или хирургического вмешательства, диспансеризации, разработка индивидуальной учебной программы и профессиональной ориентации в будущем. Это будет иметь огромный вклад в разра-

ботку новых данных по многолетнему наблюдению таких пациентов и накоплению положительного медицинского и научного опыта.

Аналогичный опыт есть в странах Европы (Италия) и Северной Америки (США), где для допуска школьников к занятиям физкультурой обязательно проводят скрининговые исследования [115, 138, 145, 156, 159, 169]. Не стоит забывать, что в США спорт - один из популярнейших видов занятий и досуга у школьников и студентов, и нагрузки там не малые. Национальная медицинская библиотека США специально регистрирует каждый случай внезапной смерти у детей, описанный в мировой медицинской литературе [40] и эта научная база легла в основу данных профилактических мероприятий.

Другим рациональным подходом к сохранению здоровья школьника необходимо считать мнение, что трудности его обучения, которые проявляются в повышенной усталости, быстрой утомляемости, неустойчивости настроения, неуспеваемости, асоциальном поведении, плохом самочувствии (при хорошем питании и условиях жизни) вызваны не его скверным характером или ленью, как часто считают учителя и родители, а проявлением болезни. Поэтому, например, в США, при низкой успеваемости школьника родителям настоятельно рекомендуют медицинское обследование ребенка. Такая практика себя полностью оправдала.

В ситуации, когда популяция людей с ДСТ неуклонно возрастает и «молодеет», целесообразно врачам многих специальностей пересмотреть стандарты и другие регламентирующие документы на предмет выделения понятия «условной нормы» для лиц с ДСТ, в частности для сердца [97]. Это необходимо для того, чтобы иметь возможность контролировать динамику изменений в миокарде и на основании этого разрабатывать подходы профилактики и лечения людей с соединительнотканной дисплазией сердца. Вовлечение в процесс функциональных резервов сердца при ДСТ нами видится как своего рода плата за адекватную гемодинамику в сложившихся условиях, и с этим придётся мириться, но без внимания оставлять нельзя. Нельзя, по-

тому что цена этого компромисса прямо влияет на продолжительность жизни людей, так как резервные возможности сердца имеют определённые рамки. Размер границ компенсаторных возможностей сердца индивидуален и зависит от множества факторов, в числе которых и текущее состояние здоровья человека.

Таким образом, выполненная нами исследовательская работа позволяет выделить наиболее значимые результаты, которые являются новыми в педиатрии и кардиологии:

1. Признаки НДСТ выявлены у 68% пермских подростков, что соответствует частоте ДСТ в ряде регионов РФ.

2. Нами выявлены наиболее частые большие и малые признаки НДСТ среди подростков. У пермских подростков с НДСТ в среднем выявляется 9 больших и малых внешних признаков НДСТ.

2. Определена частота жалоб у подростков с НДСТ.

3. Описаны частота и характер жалоб при самооценке здоровья, зависимость от вида стигм, их выраженности и их количества.

4. Впервые изучена частота социально-психологической дезадаптации у подростков с НДСТ, что определяет актуальность выполненной нами работы и перспективы по решению этой проблемы.

5. Нами показано, что при наличии 3 и более больших и 5 и более малых внешних признаков ДСТ и жалобах на боли в области сердца, достоверно увеличивается частота социально-психологической дезадаптации, снижение переносимости физических нагрузок и увеличивается частота ЭКГ признаков «дисплазии сердца»

6. Мы выявили, что при одновременном сочетании у одного подростка 5 и более больших и 8 и более малых внешних признаков НДСТ с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца достоверно чаще регистрируются ЭхоКГ-

признаки «дисплазии сердца», в том числе расширение корня аорты и диа-столическая дисфункция левого желудочка.

В нашем исследовании описан критерий тяжести НДСТ - сумма больших и малых внешних признаков НДСТ (13 признаков и больше), который ассоциируется в высокой вероятностью наличия у подростка «дисплазии сердца». Данный критерий ассоциируется с наличием жалоб на боли в области сердца, плохой переносимостью физической нагрузки, психо-социальной дезадаптацией и депрессией. В 2009 году ВНОК рекомендовал использовать бальную систему выявления НДСТ. Результаты нашей работы показали, что суммарная оценка внешних признаков НДСТ увеличивает вероятность диагностики дисплазии сердца и аорты.

Исходя из результатов выполненной работы, мы предлагаем для практических врачей кардиологов, семейных врачей, педиатров разработанную нами программу по раннему выявлению дезадаптации, внешних признаков НДСТ и «дисплазии сердца».

1. Для раннего выявления дезадаптации у подростков и молодых людей ежегодно проводить анкетирование по самооценке здоровья, психосоциальной дезадаптации и переносимости физической нагрузки.

2. Проводить ежегодно самооценку внешних признаков НДСТ, прежде всего наличие гипермобильности суставов, что поможет выбрать среди обследуемых подростков и молодых людей группу с высокой вероятностью наличия тех или иных внешних признаков НДСТ.

3. Направлять на ЭКГ и ЭхоКГ для исключения или выявления «дисплазии сердца» подростков и молодых людей, имеющих жалобы на боли в области сердца, признаки социально-психологической дезадаптации, непереносимость физической нагрузки, а так же 13 и более больших и малых внешних признаков НДСТ.

С одной стороны, данная программа позволяет диагностировать ранние признаки дезадаптации, что очень важно как для здоровья ребенка, его соци-

ально-психологического статуса, так и для родителей и учителей. Полученные результаты показали, что при отсутствии НДСТ подростки не имеют депрессии, у них нет жалоб, они не имеют проявлений дезадаптации и уверенно чувствуют себя в этой жизни. О подростках с внешними признаками НДСТ, особенно при наличии большого количества внешних признаков, такого сказать нельзя. Поэтому необходимо считать, что у подростов с НДСТ существующие жалобы на здоровье, проблемы в социальной и психологической сфере обусловлены не особенностями их характера или «проблемами подросткового возраста», а патологией соединительной ткани.

Несомненно, что подростки с НДСТ, имеющие проблемы адаптации, нуждаются не только в психологической помощи, но и, прежде всего, в медицинской коррекции: приеме лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани.

В тех случаях, когда выявляется «дисплазия сердца», необходимо диспансерное наблюдение, профилактические программы по выбору индивидуального объема и характера физических нагрузок, а при наличии показаний консультации кардиохирурга, аритмолога.

Данная программа нацелена на предотвращение развития дезадаптации и снижения риска неблагоприятного прогноза у подростков с НДСТ.

Мы считаем, что рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани», разработанные комитетом экспертов Всероссийского научного общества кардиологов, необходимо дополнить следующими положениями [64]:

1. При наличии у детей и подростков признаков дезадаптации в социальной, психологической сфере, снижении переносимости физической нагрузки необходимо проводить медицинский осмотр на предмет выявления внешних признаков НДСТ.

2. Направлять на ЭКГ и ЭхоКГ для исключения или выявления «дис-плазии сердца» подростков и молодых людей, имеющих жалобы на боли в

области сердца, признаки социально-психологической дезадаптации, непереносимость физической нагрузки, а так же 13 и более больших и малых внешних признаков НДСТ.

Широкое применение данных дополнений позволит на практике снизить риск смерти и улучшить прогноз течения дисплазии в будущей жизни подростков и молодых людей.

105

ВЫВОДЫ

1. Признаки НДСТ выявлены у 68% пермских подростков, в том числе у 72% девушек и 28% юношей. Среди больших признаков НДСТ наиболее часто встречаются эпигастральный угол менее 90° (75,5%) и симптом «запястья» (66,2%), среди малых признаков НДСТ - неправильный рост зубов или нарушение зубного ряда (59%). У пермских подростков с НДСТ в среднем выявляется 9 больших и малых внешних признаков НДСТ.

2. Среди подростков с НДСТ достоверно чаще выявлены жалобы на утомляемость, слабость к концу дня, периодически возникающее угнетенное состояние (81%), головокружение (54%), периодические боли в области сердца (47%), сердцебиение (36%), одышку в покое (38%) и при физической нагрузке (36%). Частота и характер жалоб при самооценке здоровья зависят от вида стигм, их выраженности и их количества.

3. Социально-психологическая дезадаптация у подростков с НДСТ встречается достоверно чаще, чем у их сверстников без НДСТ: трудности обучения в школе отмечаются в 47% случаев, в 32% случаев - конфликты с учителями. Симптомы социально-психологической дезадаптации зависят от вида стигм. Кроме того, у подростков с наибольшим числом (более 13) внешних признаков ДСТ и жалобами на периодические боли в области сердца зарегистрирована низкая переносимость физической нагрузки, а также в 50% случаев выявлены признаки легкой депрессии.

4. При наибольшем числе больших и малых внешних признаков НДСТ и при жалобах на периодические боли в области сердца, чаще выявлены признаки дисплазии сердца: аномалии хордального аппарата (97% случаев), дилатация корня аорты (37%), пролапс митрального клапана (37%), дилатация легочного ствола (33%), дистопия папиллярных мышц левого желудочка (27%), утолщение среднего слоя створки митрального клапана (20%). Сердце подростков с НДСТ характеризуется меньшими размерами левого предсердия и правого желудочка, меньшей толщиной

межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. Функциональные проявления дисплазии сердца проявляются снижением максимальной скорости раннего диастолического наполнения и тенденцией к диастолической дисфункции ЛЖ.

5. При одновременном сочетании у одного подростка более 13 больших и малых внешних признаков НДСТ с максимальными значениями антропометрических измерений и жалобами на периодические боли в области сердца наблюдаются линейные и множественные связи между показателями ультразвукового обследования сердца и фотоплетизмографии плеча, переносимостью физической нагрузки, уровнем депрессии, суммарной оценкой качества жизни. Размер аорты, ударный индекс (УИ), минутный объём кровообращения (МОК), Pgmax-AoK, индекс жёсткости (ИЖ) сосудистой стенки являются предикторами как переносимости физической нагрузки, так и качества жизни. Повышенные частота сердечных сокращений (ЧСС), МОК и систолический индекс (СИ) в покое, а также плохая переносимость физической нагрузки ассоциируются с депрессией.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для раннего выявления дезадаптации у подростков ежегодно проводить анкетирование по самооценке здоровья, психосоциальной дезадаптации и переносимости физической нагрузки.

2. Проводить ежегодно самооценку внешних признаков НДСТ, прежде всего определять наличие гипермобильности суставов, что облегчает выбор лиц с высокой вероятностью наличия НДСТ среди обследуемых подростков. Медицинский осмотр на предмет выявления внешних признаков НДСТ увеличивает вероятность диагностики.

3. Направлять на ЭКГ и ЭхоКГ для исключения или выявления «дисплазии сердца» подростков, имеющих жалобы на боли в области сердца, жалобы на социально-психологическую дезадаптация, непереносимость физической нагрузки, а так же при наличии 13 и более больших и малых внешних признаков НДСТ.

4. Подростки и молодые люди с НДСТ, имеющие проблемы адаптации, нуждаются не только в психологической помощи, но и, прежде всего, в медицинской коррекции: приеме лекарственных препаратов, улучшающих функцию и структуру соединительной ткани.

5. В тех случаях, когда выявляется «дисплазия сердца», необходимо диспансерное наблюдение под контролем кардиолога, профилактические программы по выбору индивидуального объема и характера физических нагрузок, медикаментозной коррекции. При наличии показаний необходима консультация кардиохирурга и аритмолога.

Данные рекомендации нацелены на профилактику развития дезадаптации и снижения риска неблагоприятного прогноза у подростков с НДСТ.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Кузнецова, Олеся Леонидовна, 2013 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Абакумова Л. Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / JI.H. Абакумова. - Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская Академия. СПб., 2006. - 36 с.

2. Андреюк В. Ю. Факторы школьной дезадаптации и психосоциальная реабилитация подростков, систематически пропускающих занятия / В. Ю. Андреюк. Дис. ... канд. мед. наук. - Москва, 2009.- 120 с.

3. Антонов О. С. Значение добавочных хорд левого желудочка у больных, перенёсших инфаркт миокарда / Антонов О. С., Кузнецов В.А. // Клиническая медицина. - 1986. - Т.- 64, №7. - С. 57-60.

4. Арсентьев В.Г. Соматические проявления дисплазии соединительной ткани у детей и подростков / В.Г. Арсентьев, Н.П. Шабалов, B.C. Баранов //Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием, вып. 2.- Москва - Тверь - Санкт-Петербург: ООО РГ «ПРЕ100», 2011.- С. 1825.

5. Артамонова В.А. Клинические особенности реактивных артритов у детей с несостоятельностью соединительной ткани / В.А. Артамонова, М.Г. Кантемирова, O.A. Коровина и др.// Вестник Российского университета дружбы народов: Серия "Медицина". -1999.- № 2. - С. 115-119.

6. Балашова Т.Н. Диагностика аффективных расстройств при алкоголизме. / Т.Н. Балашова, Т.Г. Рыбаков. - Л.; ЛНИИ ФК.- 1988. — 14 с.

7. Белозеров Ю.М Диагностика и лечение пролапса митрального клапана у детей и подростков / Ю.М. Белозеров, Ш.М. Магомедова // Трудный пациент.- 2011.-№2-3.

8. Белозеров Ю.М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста/Ю.М. Белозеров, В.В. БолбиковН Мед. Компьютерные системы. - 2001. - 176 с.

9. БелоконьН.А. Пролапс митрального клапана у детей/Я.А Белоконъ, Ю.М. Белозеров //Ревматология. - 1984. - № 3 - С. 51-55.

10. Беляева JI.M. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подрост-ков/JJ.M. Беляева, Е.К. Хрусталева. - Минск, 2003. - 364 с.

11. Блохина КГ. Ложные хорды: расположение в полости левого желудочка, их клиническая значимость // Визуализация в клинике.— 1993.—№2.— С. 9-13.

12. Бова A.A. Малые аномалии сердца (клиническое значение, диагностика, осложнения)/ A.A. Бова, E.JJ. Трисветова II Инструкция к методу, утв. Мин. Здрав. РБ. Минск. — 2001. — 14 с.

13. Борисова Н. В. Исследование структуры и метаболизма коллагена при наследственных и врожденных заболеваниях соединительной ткани / Н. В. Борисова. Автореф. дис. канд.мед.наук.- Москва, 1991.- 28 с.

14. Васильева Л.В. Влияние периодического сдерживающего рост питания на возрастные изменения структуры и обмена коллагена / JI.B. Васильева. Автореф. дис.... канд. мед. наук.— Харьков, 1988.— 15 с.

15. Взаимоотношение синдрома ранней реполяризации желудочков, пролапса митрального клапана и дополнительных хорд левого желудочка / Л.П. Воробьева, H.H. Грибкова, Н.М. Петрусенко и др. II Кардиология. — 1991. — №9. —С. 106-108.

16. Выявление и тактика ведения пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Практическое руководство для врачей / Г.И. Нечаева, В.П. Конев, КВ. Друк и dp.ll Омск. - 2011 - С. 4-5.

17. Гизатулина Г.П. Суточное распределение желудочковых экстрасистол в связи с наличием добавочных хорд левого желудочка и пролапса митрального клапана/Г.П. Гизатулина, В.А. Кузнецов И Кардиология. — 1995. — № 2. — С. 25-27.

18. Гипермобильный синдром и патология мягких тканей / H.A. Шостак, A.A. Клименко, Н.Г. Правдюк и др. //Фарматека, 2011.- №9.- С. 29-32.

19. Гланц С. Медико-биологическая статистика / С. Гланц.— М.: Практика, 1999.—459 с.

20. Гнусаев С. Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей / С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров, А.Ф. Виноградов II Медицинский Вестник Северного Кавказа, 2008.- № 2.- С. 39^3.

21. Гнусаев С. Ф. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей I С.Ф. Гнусаев // Лечащий врач. - 2010. - № 8. - С. 40-44.

22. Гнусаев С.Ф. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей/ С.Ф. Гнусаев, Ю.М. Белозеров //Ультразвуковая диагностика.- 1997.- №3.

23. Гнусаев С. Ф. Значение малых аномалий сердца у здоровых детей и при сердечно-сосудистой патологии по данным клинико-эхокардиографических исследований / С.Ф. Гнусаев. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1996. - 48 с

24. Дзяк В. Г. Изучение аритмогенности дополнительных хорд в левом желудочке и пролапса митрального клапана / В.Г. Дзяк, C.JJ. Локшин //Укр. кардюл. журн. — 1998. — №1.— С. 27-30.

25. Дисплазия соединительной ткани и ишемическая болезнь сердца / Б.В. Головской, Т.Ю. Агафонова, Я.Б. Ховаева, H.JJ. Осташева //Российский семейный врач.- 2010.- Т. 14.- № 3.- С. 28-29.

26. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение / Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев и др.// Леч. врач.- 2008 - №2 - С. 22-28.

27. Дисплазия соединительной ткани: распространённость и спектр фено-типических проявлений в различных климатических поясах / Ю.О. Онуфрий-чук, О.Н. Рагозин, И.В. Радыш, Ю.С. Журавлева // Экология человека, 2009.-№ 1- С. 29-33.

28. Доминицкая Т.М. Аномально расположенные хорды сердца / Т.М. До-миницкая. - М: ИД «Медпрактика-М». - 2007. - 95 с

29. Евтушенко С.К. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии (клиника, диагностика, лечение) / С. К. Евтушенко, Е.В. Лисовский, О.С. Евтушенко // Руководство для врачей. Донецк, 2009.- 372 с.

30. Ермачкова JJ.B. Психосоматические особенности лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани по результатам диспансерного осмотра/ Л.В. Ермачкова, Я.Б. Ховаева, Б.В. Головской // Кубанский научный медицинский вестник, 2009.- № 6.- С. 45-47.

31. Жамлиханов Н.Х. Особенности клинического течения острых отравлений у детей раннего возраста с дисплазией соединительной ткани. / Н.Х. Жамлиханов, А.Г. Федоров, М.Н. Ларина // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием, вып. 2.- Москва - Тверь -Санкт-Петербург: ООО РГ «ПРЕ100», 2011.- С. 26-34.

32. Земцовский Э.В. Диагностика вегетативной дисфункции у лиц молодого возраста с синдромом соединительно-тканной дисплазии сердца / Э.В. Земцовский, C.B. Рева // Дисплазия соединительной ткани: Материалы симпозиума, Омск, 1 ноября 2002 г.-С. 24-27.

33. Земцовский Э. В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани / Э. В. Земцовский // Мед. вестн. - 2006. - № 11 (354). - С. 13.

34. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца / Э.В. Земцовский //- СПб., 2000. - 115 с.

35. Земцовский Э.В. Диспластические синдромы и фенотипы / Э.В. Земцовский II Диспластическое сердце.- СПб.: «Ольга», 2007.- С. 80.

36. Земцовский Э.В. Диспластические синдромы и фенотипы как предикторы пароксизмов фибрилляции предсердий у пациентов со стабильным течением ишемической болезни сердца / Э.В. Земцовский, М.Ю. Лобанов, К. У. Дав-тян И Вестн. аритмологии, 2009.- № 56.- С. 14-19.

37. Земцовский Э.В. Наследственные нарушения соединительной ткани и внезапная сердечная смерть / Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев, Е.Б. Лунева// Вестник аритмологии, 2011.- № 63.- С. 61-65.

38. Земцовский Э.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. Без права на диагноз! / Э.В. Земцовский // Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости, 2010.- N 3.- С. 76-80.

39. Зурначева Э.Г. Клинико-функциональная характеристика сердечнососудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной' ткани сердца /Э.Г. Зурначева. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Ставрополь, 2007.- 23 с.

40. Инфаркт миокарда у детей: возможные причины, современные подходы к диагностике / И.В. Леонтьева, Л.В. Царегородцева, Ю.М. Белозеров и др. // Педиатрия.— 2001. —№1. —С. 32-37.

41. Кадурина Т.Н. Дисплазия соединительной ткани / Т.Н. Кадурина, В.Н. Горбунова - СПб.: «ЭЛБИ-СПб», 2009. - 703 с.

42. Кадурина Т.И. Элементный статус и особенности течения дисплазии соединительной ткани у детей / Т.И. Кадурина, Л.Н. Абакумова / Педиатриче-

ские аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием, вып. 2 .Москва - Тверь -Санкт-Петербург: ООО РГ «ПРЕ100», 2011.- С. 39-45.

43. Казначеева А. А. Особенности психологической адаптации к средней школе у детей с признаками ДСТ / A.A. Казначеева, Ю.И. Мельник, JI.H. Фомина II Журнал прикладной психологии. - 2000. - № 6. - С. 36-39.

44. Казначеева А. А., Психологические особенности детей с дисплазией соединительной ткани / А. А. Казначеева, Ю.И. Мельник II Журнал прикладной психологии, 1999.- № 4.- С. 7-12.

45. Калмыкова A.C. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей /A.C. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.В. Зарытовская II Педиатрия.- 2003. - № 2. - С. 9-11.

46. Квашук П.В. Технологии определения двигательной подготовленности и физического состояния детей и подростков / П.В. Квашук, Г.Н. Семаева - М., 2004.- 36 с.

47. Копылова Д.А. Состояние здоровья детей с клиническими проявлениями дисплазии соединительной ткани / Д.А. Копылова// Мат. VI конгресса молодых ученых и специалистов "Наука о человеке". - Томск: СибГМУ. - 2005. -С. 120.

48. Краснополъская Н.С. Внешние стигмы дисморфогенеза при малых аномалиях сердца и их взаимосвязь с эхокардиографическими изменениями у молодых людей в возрасте 20-24 лет / Н.С. Краснополъская, U.M. Яшина, Е.А. Григоричева //Сибирский медицинский журнал.-2008.-Т.78,№3.- С.82-88.

49. Кузнецов В.А. Ложные сухожилия сердца. Диагностика и клиническое значение / В.А. Кузнецов, A.A. Корженков II Изд-во «Медицинская книга» -2011.-269 с.

50. Куликов A.M. Роль семейного врача в охране здоровья подростка: VI. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание / A.M. Куликов, В.П. Медведев II Российский семейный врач, 2000 - N 4.- С. 37-51.

51. Левина Л.И. Особенности сердечно-сосудистой системы в пубертатном периоде /Л.И. Левина II В кн.: Подростковая медицина. СПб; 1999. - С. 3239.

52. Лисиченко О. В. Синдром Марфана / О.В. Лисиченко. - Новосибирск, 1986.- 164 с.

53. Макарова Г.А. Практические занятия по спортивной медицине: Учеб. пособие для вузов ФК. - Краснодар: КГАФК, 2002 -12с.

54. Маркеры патологии брахеоцефальных сосудов при артериальной ги-пертензии у молодых. В кн.: Конгресс ассоциации кардиологов стран СНГ, 1820 сентября, 2003 г. // Нечаева Г.И., Викторова И.А., Дёмина Г.И. и др. II Санкт-Петербург, 2003, с. 204-205.

55. Медведев В.П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка. Психосоциальное развитие подростков / В.П. Медведев, A.M. Куликов II Российский семейный врач, 2001.- N 4.- С. 19-27.

56. Международная система единиц измерения - SI (ГОСТ 8.417—2002 ГСИ. Единицы величин). Постановление Государственного комитета Российской Федерации по стандартизации и метрологии от 4 февраля 2003 г. № 38.

57. Меньшикова Л.И. Малые аномалии развития сердца в генезе кардиова-скулярной патологии у детей / Л.И. Меньшикова II Росс, вестник перинатологии и педиатрии. - 2001. - № 2. - С. 24-26.

58. Милковска-Димитров, Т. Вродена съединительнотьканна мало-стойност у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Каракашов II София: Медицина и физкультура. - 1987. - 190 с.

59. Михайлова A.B., Особенности клинической картины и показателей физической работоспособности у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани / A.B. Михайлова, A.B. Смоленский // Клиническая медицина, 2004.- №8.- С. 8.

60. Морозова М.А. Функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы у детей с ПМК и показания к их реабилитации / М.А. Морозова. Дисс. ... канд. мед. наук. - Харьков, 1990. - 225 с.

61. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани /Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, ИВ. Друк и dp.il Леч. врач. -2008. - № 6 -С. 43-47.

62. Нарушения ритма сердца при недифференцированной дисплазии соединительной ткани / Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, И.В. Друк, О.В. Тихонова // Медицина неотложных состояний, 2011.- (32-33).- С. 1-2.

63. Наследственные нарушения соединительной ткани. ВНОК. Российские рекомендации / Приложение 5 к журналу "Кардиоваскулярная терапия и профилактика" - 2009 - № 8(6) - 22 с.

64. Национальные рекомендации по наследственным нарушениям соединительной ткани (первый пересмотр). ВНОК.- РКЖ, 2013.- № 1, Приложение 1.

65. Некоторые клинические особенности острых коронарных синдромов у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / JJ.B. Ермачкова, Б.В. Головской, Я.Б. Ховаева, H.JI. Осташева II Мат. III Всероссийской конференции «Неотложная кардиология - 2010».- Москва, 2010.- С. 5.

66. Нечаева Г.И. Кардио-динамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз) / Г.И.Нечаева. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - Томск.- 1994. - С. 36.

67. Нечаева Г.И. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани / Г.И. Нечаева II Дисплазия соединительной ткани. - 2008. -№1. - С. 12-15.

68. Нечаева Г.И. Диагностика дисплазии соединительной ткани у лиц среднего и пожилого возраста в практике семейного врача / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, И.Ю. Калинина II Рос. сем. врач, 2004.- № 2(8).- С. 47-54.

69. Нечаева Г.И. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным врачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти / Г.И. Нечаева, В.П. Конев, И.А. Викторова II Рос. мед. вестик, 2004.- № 3 (IX).- С. 25-32.

70. Нечаева Г.И. Частота встречаемости признаков дисплазии соединительной ткани у подростков / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова, Е.В. Желтухова и др. II Дисплазия соединительной ткани: Матер. Симпоз. // Под ред. Г.И. Нечаевой. - Омск, Изд-во ОмГМА, 2002.- С. 61-72.

71. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова II Омск: БЛАНКОМ, 2007. — С. 188.

72. Особенности гемодинамики у пациентов с дисплазией соединительной ткани, имеющих низкий уровень физической работоспособности / Е.А. Темни-кова, Г.И. Нечаев, И.А. Викторова, В.М. Семченко II Актуальные вопросы клинической кардиологии. - 2001. - С. 24-28.

73. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста / Н.В. Иванова, Б.В. Головской, JI.B. Усолъцева, Я.Б. Ховаева // Клиническая медицина, 2002.- № 12.- С. 39-41.

74. Особенности развития и течения заболеваний, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани, у детей пубертатного возраста / О.В. Сидо-

рович, В.И. Горемыкин, С.Ю. Елизарова и др. II Саратов, науч.-мед. журн., 2011.- № 1(7).- С. 123-126.

75. Пацева Н.П. Клинико-инструментальная характеристика сердечнососудистой системы у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца / Н.П. Пацева. Автореф. дис. ... канд. мед. наук - Ставрополь: СГМА, 2008.- 18с.

76. Петрова С.Г Особенности психоэмоционального состояния детей с дизритмиями на фоне недифференцированной соединительной ткани / С.Г . Петрова, В.В. Шевченко И 2010.-пЬиу.еоу.иа>Рог1:а1/с11ет Ыо1/Араекд/2010 18/422-...

77. Практические занятия по психологии / Под ред. А. Ц. Пуни. - М.: ФиС, 1977.

78. Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство / Э. Райдинг: пер. с англ.—М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 280 с.

79. Рассказов Н. И. Перспективы изучения аутоантител к коллагенам / Н. И. Рассказов, В. В. Колокольцев, Д. Н. Рассказов II Вестник дерматол. и венерологии, 1994.-№3.- С. 12-15.

80. Рыбакова М.К. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография /М. К. Рыбакова, М. Н. Алехин, В. В. Митъков.— М.: Видар - М, 2008.— 512 с.

81. Серов В.В. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология) / В.В. Серов, А.Б. Шехтер II Медицина, Москва.- 312 с.

82. Скибан В.Г. Распространенность и особенности клинических проявлений дисплазий соединительной ткани у детей, проживающих на радиационно-контролируемых территориях / В.Г. Скибан, В.Б.Николаенко, Е.А. Ошлянская и др. И Матер1али науково-практичноУ конференщУ "Патолопя сполучно'1 ткани —

основа формування хрошчних захворювань у д^ей та тдлггюв". — Харюв, 2004. —С. 119—120.

83. Стародубцева М.С. Состояние кардиодинамики у детей с малыми аномалиями сердца // Вестник РГМУ.- 2005.- №3(42)- С. 137.

84. Степура О.Б. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца/ О.Б. Степура. Автореф. дис... д-ра мед. наук. — М., 1995. — 48 с.

85. Строевский В.А. Клиника злокачественной шизофрении у мужчин с диспластической конституцией / В.А. Строевский. Автореф. дис. ... канд. мед. наук.—М., 1988.— 15 с.

86. Сумароков A.B. Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани / A.B. Сумароков, Т.М. Домницкая, К.И. Овчаренко u dp. II Тер. арх. - 1988. - № ТО.-С. 143-145.

87. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при ме-зенхимальных дисплазиях / Г.А. Суханова. Автореф. дис. ... канд. мед. наук.-Барнаул, 1993.- 20 с.

88. Тихонова О.В. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани / О.В Тихонова. Автореф. дис... канд. мед. наук. — Омск, 2006. — 22 с.

89. Трисветова E.JJ. Анатомическая характеристика малых аномалий сердца / E.JI. Трисветова II Дисплазия соединительной ткани, 2008. - №1.- С. 19-20.

90. Трисветова E.JJ. Морфологические особенности малых аномалий сердца / E.JJ. Трисветова, O.A. Юдина II Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2003.- № 2 (прил.З). - С. 318-319.

91. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста // Ю.М. Белозёров, Г.Н. Потылико, В.В. Болбиков и др. / М.: Медицинские компьютерные системы.- 2001.-С.-171 .

92. Урмонас В.К. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей / В.К. Урмонас, Н.И. Кондрашин.- Вильнюс: Моклас, 1983. - 124 с.

93. Усолъцева Л.В. Маркеры дисплазии соединительной ткани, их распространенность и варианты клинического проявления у лиц трудоспособного возраста /Л.В. Усолъцева. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Пермь, 2002. - 26 с.

94. Фотоплетизмограмма в оценке ремоделирования и реактивности артерий у больных с гипертонической болезнью / С.П. Власова, П.А. Лебедев, Л.И. Калакутский и др.// Мат. Конгресса ассоциации кардиологов стран СНГ «Фундаментальные исследования и прогресс в кардиологии».- Санкт Петербург, 2003.-С. 164.

95. Фридланд М.О. Статические деформации у взрослых и детей / М. О. Фридланд II Ортопедия и травматология - 1960. - №8. - С. 3-5.

96. Ховаева Я. Б. Клинические аспекты дисплазии соединительной ткани и состояние сердечно-сосудистой системы / Я.Б. Ховаева, Л.В. Усолъцева, Б.В. Головской. - Пермь: ГОУ ВПО «ПГМА Минздрава России», 2002.- С. 106.

97. Царегородцев А.Г. Дисплазия соединительной ткани: патология сосудов, причины внезапной смерти / А.Г. Царегородцев // Сиб. мед. журнал, 2009.-№ 1.-С. 34-39.

98. Чаклин В.Д. Сколиоз и кифозы / В.Д. Чаклин, Е.А. Абалъмасова. - М.: Медицина, 1973.

99. Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазиями соединительной ткани / М.А. Шилова. Дисс.. ..канд. мед. наук.- Омск, 1999. - 150 с.

100.Шиляев P.P. Дисплазия соединительной ткани и ее связь с патологией внутренних органов у детей и взрослых / P.P. Шиляев, С.Н.Шальнова II Вопросы современной педиатрии. - 2003. - №2 (5). - С. 61-67.

101. Эффективность курортного лечения детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. / С.Е. Лебедъкова, O.E. Челпаченко, В.В. Суменко и др. // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием, вып. 2.- Москва - Тверь -Санкт-Петербург: ООО РГ «ПРЕ100», 2011.- С. 11-17.

102.Ягода A.B. Оценка комплекса внешних фенотипических признаков для выявления малых аномалий сердца /A.B. Ягода, Н.К Гладких II Клин. мед. -2004. -№ 7. - С. 30 - 33.

103.Ягода A.B. Первичный пролапс митрального клапана у взрослых. Диагностика, вопросы диспансеризации и врачебной экспертизы / A.B. Ягода, H.A. Пруткова, H.H. Гладких //Ставрополь, СГМА, 2007 — С. 72.

104.Яковлев В.М. Нарушение ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца / В.М. Яковлев, P.C. Карпов, Ю.Я. Белан. — Омск, 2001. — 160 с.

105.Яременко Д.А. Диагностика и классификация статических деформаций стоп I Д.А. Яременко // Журн. ортопед, травматол.- 1985.- № 11.- С. 59-67.

106.Ястребов А.П. Система крови и регенерация костной ткани / А.П. Ястребов, A.B. Осипенко. - Свердловск: Изд- во Урал, ун-та, 1990.— 124 с.

107. A case of undifferentiated connective tissue disease: is it a distinct clinical entity? / M. Mosca, С. Tani, S. Bombardieri II Nat. Clin. Pract. Rheumatol., Jun 2008.-№4(6).- P. 328-32.

108.ACC/AHA 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease / Bonow R.O. et al. //Circulation. — August 1, 2006. — P. 148.

109.Alfacalcidol treatment restores derailed immune-regulation in patients with undifferentiated connective tissue disease / E. Zold, P. Szodoray, B. Nakken, S. Barath, J. Kappelmayer, L. Csathy et al. II Autoimmun Rev., Jan 2011.- № 10(3).- P. 155-62.

110. An Inventory for Measuring Depression / A. T. Beck, C.H. Ward, M. Men-delson, J. Mock, J. Erbaugh II Archives of General Psychiatry, 1961.- Vol.4.- P. 561571.

111.Aortic Root Dilatation Among Young Competitive Athletes: Echocardio-graphic Screening of 1929 Athletes Between 15 and 34 Years of Age / Norimitsu Ki-noshita, MD, Jun Mimura, MD, Chiyomi Obayashi, RN, Fuminori Katsukawa, MD, Shohei Onishi, MD, andHajime Yamazaki/I American Heart Journal., 2000.- 139(4).

\\2.Boudoulas H. Mitral valve prolapse. In: Heart disease in infants, children and adoiescentsIH. Boudoulas, C. Wooley, E. G. Emmanouilides et al. II Baltimore. -1995. - Vol. 2.- P. 1063-1087.

113.Boudoulas H. Mitral valve prolapse and the mitral "valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms / H. Boudoulas, A. Kolibach, P. Bakeretal II Am. Heart J.-1989.- Vol. 118.- P. 796-818.

114.Boudoulas H. Mitral valve: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve prolapse, Mitral Valve Regurgitation / H. Boudoulas, C. F. Wooley. - Futura Publishing Company NY, 2000.-P. 753.

115.Cardiovascular pre-participation screening of young competitive athletes for prevention of sudden death: proposal for a common European protocol. Consensus Statement of the Study Group of Sport Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2005).- № 26,- P. 516-524.

116. Carter C. Persistent joint laxity and congenital dislocat. of the hip. / C. Carter, J. Wilkinson IIJ Bone Joint Surg Br., 1964.- № 46.- P. 40-45.

117. CDC. National Vital Statistics Report: Acute myocardial infarction. 1998 Nov; 47(9).

118.Choo J.K., Electrocardiographic observations in professional football players / J.K. Choo, W.B. Ill Abernethy, A.M. Hutter //Am J. Cardiol., 2002.- vol. 90.- P. 198-200.

119. Clinical significance of abnormal electrocardiographic patterns in trained athletes. / A. Pelliccia, B.J. Maron, F. Culasso et al II Circulation., 2000.- vol. 102.-P. 278-284.

120. Comprehensive molecular screening of the FBN1 gene favors locus homogeneity of classical Marfan syndrome / B. Loeys, J. De Backer, P. Van Acker et al. II Hum. Mutat. - 2004. - Vol. 24. - P. 140-146.

121. Critical appraisal of the revised Ghent criteria for diagnosis of Marfan syndrome / T. Radonic, P. de Witte, M. Groenink et al. II Clin. Genet. - 2011. - Vol. 2. -P. 324-329.

122.Davis B. A. Collagenase and tissue plasminogen activator production in de-velopingrat calvariae: normal progression despite fetal exposure to microgravity / B. A. Davis, B. Sipe, L. A. Gershan II Calcif Tissue Int., 1998.- Vol. 63.- P. 416-422.

123.De Marchena E. International Publication Number WO 2006/ 135536 A2, International Application Number PCT / US2006/ 019496

124.Dencker M. False Tendon between the Fossa Ovalis and the Anterior Mitral Valve Leaflet/ M. Dencker, J. Holm, A. Johansson II Echocardiography. - 2009. -Vol. 26, №10. - P. 1274 - 1275.

125.Determinants of Quality of Life in Marfan Syndrome/ Paolo Fusar-Poly, Catherine Klersy et al. II Psychosomatics, May-June, 2008.- № 49.- P. 243-248.

126.Devereivc R.B. Recentfdevelopments in.the.diagnosis and management of mitral valve prolapse / R.B. Devereux II Curr. Opin. Cardiol - 1995.- Vol: 10 - P: 107116.

127.Does Sports Activity Enhance the Risk of Sudden Death in Adolescents and Young Adults? / Domenico Corrado, Cristina Basso, Giulio Rizzoli, Maurizio Schiavon, Gaetano Thiene //J. Am. Coll. Cardiol.- 2003.- № 42.- P. 1959-1963.

128.Doyle J, Dietz III H. Marfan syndrome. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 201 l:chap 693

129.Early undifferentiated connective tissue disease. I. Early clinical manifestation in a large cohort of patients with undifferentiated connective tissue diseases compared with cohorts of well established connective tissue disease / G.S. Alarcon, G.V. Williams, J.Z. Singer, V.D. Steen, D.O. Clegg, H.E. Paulus// J Rheumatol., Sep 1991.-№ 18(9).- P. 1332-1339.

130.Echocardiographic assessment of left ventricular hypertrophy: comparison to necropsy findings / R. Devereux, D. Alonso, E. Lutas, G. Gottlieb, E. Campo, I. Sachs, N. Reichekll Am J Cardiol., 1986.- № 57.- P. 450^158.

131.Ehlers-Danlos Syndrome / Robert D Steiner II Medscape Reference Posted apr. : 2010 , Updated: Apr. 13, 2010.

132.Epidemiology of generalized joint laxity (hypermobility) in fourteen-year-old children from the UK: a population-based evaluation / J. Clinch, K. Deere, A. Sayers et al II Arthritis Rheum. — 2011. — 63(9). — P. 2819-27.

133.Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study. JACC 2002; 40: 1- P. 298-304.

134.Gaubitz M. Epidemiology of connective tissue disorders. Rheumatology (2006) 45 (suppl 3): i.3-i.4.

135. Grahame R. Heritable disorders of connective tissue / R. Grahame II Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. -N 14. - P. 345-361.

136.Feigenbaum H.. Echocardiography, 5th ed.1994 Lea & Febiger. Yhl.Hauser R.A. Treatment of joint hypermobility syndrome, including Ehlers-

Danlos syndrome, with Hackett-Hemwall prolotherapy / R.A. Hauser, H.J. Phillips II Journal of prolotherpy. — 2011. — 3. — P. 2.

138.Heggie V. A Century of Cardiomythology: Exercise and the Heart c.1880-1980. Soc Hist Med. 2010 August; 23 (2).- P. 280-298.

139.Hypermobility joints / P. Beighton, R. Grahame, H. Bird II London; Berlin; New York, 1990. 182 p.

140. Joint Hypermobility Syndrome and Dysautonomia: Expanding Spectrum of Disease Presentation and Manifestation / Shomu Bohora II Indian Pacing and Elec-trophysiology Journal, 2010.- № 10 (4).- P. 158-161.

141. Jones E Get al: Growth and maturation in Marfan syndrome. Am J Med Genet 109:100, 2002.

142 .Keane M.G. Medical management of Marfan syndrome. Circulation / M.G. Keane, R.E. Pyeritz II 2008; 117.- P. 2802-13.

143 .Keer R. Hypermobility syndrome / R. Keer, R. Grahame II Recognition and management for physiotherapists. - 2003. - P. 234.

144.Knee function in 10-year-old children and adults with generalised joint hypermobility / B. Juul-Kristensen, H. Hansen, E.B. Simonsen, T. Alkjotcr, J.H. Kris-tensen, B.R. Jensen, L. Remvig II Knee. — 2012. — P. 12.

145.Knowlan D.M. The electrocardiogram in the athlete. Cardiovascular Evaluation of Athletes / D.M. Knowlan, B. Waller, W.P. Harvey, N.J. Newton, Laen-necll 1993. P. 43-59.

146.Levy D. Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse / D. Levy, D. Savage II Am. Heart J.- 1987.-V. 113.-N5.-P. 1265-1280.

147.Marfan Syndrome / Harold Chen II Medseape Reference Posted mar. : 2010, Updated: Mar 2, 2010.

148.Marfan A.B. Un cas de deformation congenital des quatre membres plus prononcee aux extremities caracterisee par Pallongement des os avec un certain degre d'amincissement. Bull Mem Soc Med Hip (Paris) 1896; 13: 220—226.

\ 49. Mikhailova A. V. Clinical features and physical fitness parameters in athletes with cardiac connective tissue dysplasia syndrome / A. V. Mikhailova, A. V. Smolenskii II Klin. Med. - 2004. - Vol. 82, № 8 - P. 44-8.

150.Mitral Valve Prolapse / Bhavik V Thakkar, Alan D Forker, Adam E Schussheim II Medseape Reference Posted oct: 2008 , Updated: Jul 30, 2008.

151.Mitral valve prolapse in the general population: the benign nature of echo-cardiographic features in the Framingham Heart Study / LA. Freed, EJ. Benjamin, D. Levy et al. II J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. -N 40. - P. 1298.

152.Myocardial infarction in adolescents / W.T. Mahle, R.M. Campbell, J. Favaloro-Sabatier II J Pediatr. Aug 2007;151(2):150-154.

153.Noninvasive assessment of the digital volume pulse. Comparison with the peripheral pressure pulse / S.C. Millasseau, F.G. Guigui, R.P. Kelly et al. II Hypertension. — 2000. — Vol. 36, № 6. — P. 952-956.

154.Patent Foramen Ovale: Current Pathology, Pathophysiology, and Clinical Status / Hidehiko Hara, Renu Virmani, Elena Ladich et al. II J Am Coll Cardiol 2005;46:1768-1776.

155.Pyeritz R.E. Inherited diseases of connective tissue. In: Goldman L, Schäfer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 201 l:chap 268.

156.Recommendations and Considerations Related to Preparticipation Screening for Cardiovascular Abnormalities in Competitive Athletes: 2007 Update: A Scientific Statement From the American Heart Association Council on Nutrition, Physi-

cal Activity, and Metabolism: Endorsed by the American College of Cardiology Foundation. Circulation 2007; 115; 1643—1655.

\51.Roldan J.F. The connective tissue diseases and the cardiovascular system. Cht 88 I J.F. Roldan, R.A. O'Rourke, W.C. Roberts I I Hurst's The Heart. - 2008. - P. 2033-2052.

15$.Simpson M. R. Benign joint hypermobility syndrome: evaluation, diagnosis, and management / M. R. Simpson II J. Am. Osteopath. Assoc. - 2006. - N 106 (9). -P. 531.

159. Specific arrhythmias: diagnosis and treatment I J.E. Olgin, D.P. Zipes, D.P. Zipes, P. Libby, R.O. Bonow, E. Braunwald //Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, PA: Saunders, 2005: 803-63.

160. Suwa M. Prevalence of the coexistence of left ventricular false tendons and premature ventricular complexes in apparently healhy subjects: a prospective study in the general population / M. Suwa, Y. Hirota, Y. Yoneda et al. II J. Am. Coll. Cardiol. -1988.-Vol. 12.-P. 910-914.

161. The differential diagnosis of children with joint hypermobility: a review of the literature / Louise J Tofts, Elizabeth J Elliott, Craig Munns, Verity Pacey and David O Sillence II Pediatric Rheumatology 2009, 7:1.

162.The genetic basis of the joint hypermobility syndromes / F. Malfait, A. J. Hakim, A. De Paepe et al II Rheumatology. - 2006. - N 45. - P. 502-507.

163.The influencejf false tendon in the left ventricle on its systolic and diastolic function / L. Markuszewski, R. Drobinski, R. Pietruszynski et al. II Ultrasonografia. -2005.-Vol. 20.-P. 26-31.

164. The new Ghent criteria for Marfan syndrome: what do they change? / L. Faivre, G. Collod-Beroud, L. Adis, et. al. II Clin. Genet. - 2011. - Vol.4. - P. 1-10.

165.The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome / B.L. Loeys, H.C. Dietz, A.C. Braverman et al. II J. Med. Genet. — 2010. — Vol. 47(7). — P. 476-85.

(C)

166. Tofts L.J. The differential diagnosis of children with joint hypermobility: a review of the literature // J. Pediatric. Rheumatology. — 2009.

167.Undifferentiated connective tissue disease: a seven-center cross-sectional study of 184 patients / Vaz CC, Couto M, Medeiros D, Miranda L, Costa J, Nero P. II Clin Rheumatol. Aug 2009;28(8):915-21.

168.Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD) / M. Mosca, C. Tani, C. Neri, C. Baldini, S. Bomardieri II Autoimmune Rev, 2006 Nov; 6(1): 1-4.

169. Zipes DP. 36th Bethesda Conference Eligibility Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities // Journal of the American College of Cardiology. 2005. V. 45. № 8.

170.Zung W.K. A self-rat ing depression scale / W.K. Zung, N.C.Durham // Arch Gen Psychiatry. 1965; 12: 63-70.