Роль электроретинографии и топографии цветовой чувствительности в диагностике заболеваний макулярной области сетчатки тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.08, кандидат медицинских наук Зольникова, Инна Владимировна

• Зольникова, Инна Владимировна
• кандидат медицинских наук
• 2002

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Зольникова, Инна Владимировна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. Обзор литературы.

1.1. Современные представления о нейрофизиологии сетчатки.

1.2. Психофизические и электрофизиологические методы исследования макулярной области сетчатки, используемые в клинике глазных болезней.

1.3. Наследственные заболевания макулярной области: классификация, критерии диагностики по данным клинических, электрофизиологических и психофизических исследований и современные данные генетики.

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования.

2.1. Клинические методы исследования органа зрения.

2.2. Электроретинографические методы исследования.

2.2.1. Стандартные методы ЭРГ, использованные в работе: общая ЭРГ, высокочастотная ритмическая ЭРГ, макулярная ЭРГ.

2.2.2. Новые электроретинографические методы, не входящие в стандарты ISCEV: цветовая ЭРГ на длительный стимул и мультифокальная ЭРГ.

2.3. Стандартные психофизические методы исследования.

2.4. Новый компьютерный метод цветовой статической кампиметрии для исследования топографии цветовой, контрастной и яркостной чувствительности зрительной системы.

2.5. Общая характеристика клинического материала.

ГЛАВА 3. Результаты исследования биоэлектрической активности сетчатки при использовании новых электрофизиологических методов исследования.

3.1. Биоэлектрическая ON- и OFF-активность каналов различных спектральных колбочковых систем сетчатки в норме.

3.2. Биоэлектрическая активность ON- и OFF-каналов различных колбочковых систем сетчатки при протаномалии и наследственной патологии макулярной области.

3.3. Топография биоэлектрической активности сетчатки по данным метода мультифокальной ЭРГ в норме.

3.4. Топография биоэлектрической активности сетчатки при наследственных и приобретенных заболеваниях макулярной области.

ГЛАВА 4. Функциональное состояние различных каналов зрительной системы по данным психофизических методов исследования. Результаты исследования цветовой и контрастной чувствительности и ее топографии методом цветовой статической кампиметрии.

4.1. Топография цветовой и контрастной чувствительности в норме.

4.2. Топография цветовой и контрастной чувствительности при заболеваниях сетчатки с дистрофией в макулярной области.

ГЛАВА 5. Функциональная классификация наследственных заболеваний с патологией макулярной области.

5.1. Синдром макулярной дисфункции.

5.2. Синдром кол бочковой дисфункции.

5.3. Синдром колбочково-палочковой дисфункции.

5.4. Синдром палочково-колбочковой дисфункции.

ОБСУЖДЕНИЕ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Роль электроретинографии и топографии цветовой чувствительности в диагностике заболеваний макулярной области сетчатки»

В последнее десятилетие проблема макулярной патологии привлекает большое внимание офтальмологов. Этот интерес обусловлен, прежде всего, социальной значимостью проблемы, поскольку заболевания макулярной области, в частности, макулярные дистрофии, характеризуются снижением остроты зрения, как правило, прогрессированием заболевания, приводящим к потере центрального зрения [Szlyk J.P. et al., 1988; Miedziak A.I. et al., 2000] и являются одной из наиболее частых причин инвалидности по зрению [MullerH., 1971; Krill А.Е., 1977; GassJ.D.M., 1986]. Другой причиной неослабевающего интереса к этой патологии является трудность дифференциальной диагностики в связи с разнообразием клинических проявлений с одной стороны и сходством клинических картин с другой, а также часто невыраженность офтальмоскопической картины [Кацнельсон JI.A., 1973; Богословский А.И. и др., 1974; Лысенко B.C.; 2001, Шамшинова A.M., 2001; Щербатова О.И., 2001; DeutmanF., 1971; Carr .Е., Siegel I.M., 1976; Krill А.Е., 1977; Fishman G.A. et al., 1977, 1999; WeleberR.G., Eisner A., 1988; Heckenlively J.R., 1991; Merin S. et al., 1993; Bird A., 1995]. Стремительное развитие молекулярной генетики последнего десятилетия открыло новые возможности в изучении этиологии, патогенеза и в диагностике наследственных заболеваний сетчатки. Однако широкое использование генетических методов в диагностических целях ограничено из-за малочисленности семей, высокой стоимости метода и отсутствия научных данных о корреляции генотипических и фенотипических изменений. Вышесказанное свидетельствует о возрастающей роли функциональных методов диагностики при заболеваниях сетчатки.

В этой связи стала очевидной необходимость разработки новых электроретинографических и психофизических методов, позволяющих более точно оценить локализацию и степень распространенности патологического процесса, исследующих функции различных каналов зрительной системы и обладающих высокой чувствительностью для ранней и дифференциальной диагностики макулярных дистрофий различного генеза и изучения патогенеза заболеваний макулы [Шамшинова A.M., Волков В.В., 1998, 1999; Рудольф Г. с соавт., 2001; Щербатова О.И., 2001; Gerald A., Fishman M.D., 1985; MarmorM. et al., 1991; Sutter E, 1991, 1992; ArdenG.A., 1991; Heckenlively J.R., 1991; Sieving P.A., 1993, 1994; Bird A., 1995].

Усовершенствование ранней и дифференциальной диагностики заболеваний макулярной области, а также систематизация функциональных симптомов по данным современных диагностических методов остаются одним из нерешенных вопросов офтальмологии.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Изучение роли электроретинографии и топографии цветовой чувствительности в диагностике заболеваний макулярной области сетчатки.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Изучить биоэлектрическую активность ON- и OFF- каналов сетчатки на основании нового метода электроретинографии на длительный цветовой стимул для трех спектральных колбочковых систем в норме и при патологии макулярной области.

2. Определить с помощью метода мультифокальной электроретинографии значение топографического картирования биоэлектрической активности сетчатки.

3. Разработать новый компьютерный психофизический метод исследования топографии цветовой и контрастной чувствительности (on-off-активности колбочковой системы) при использовании различных свойств цвета.

4. Изучить топографию цветовой и контрастной чувствительности в норме и при патологических процессах в макулярной области различной локализации.

5. Выработать на основе клинических, электрофизиологических и психофизических симптомов патологических процессов в макулярной области сетчатки новый функциональный подход к диагностике наследственных заболеваний макулярной области и определить функциональные дифференциально-диагностические критерии.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. При сходной клинической картине поражений макулярной области возможно различное распределение биоэлектрической активности сетчатки, цветовой и контрастной чувствительности в поле зрения. При различной офтальмоскопической картине возможны сходные изменения топографии цветовой чувствительности и биоэлектрической активности сетчатки, что является основой для создания функциональной классификации заболеваний макулярной области различного происхождения.

2. Биоэлектрическая активность колбочковых и палочковых систем сетчатки центральных и периферических отделов, биоэлектрическая ON-OFF-активность красночувствительных и зеленочувствительных колбочковых путей и ON-активность синечувствительных колбочковых путей в сочетании с топографией цветовой и контрастной чувствительности зрительной системы лежат в основе функциональных симптомокомплексов, которые позволяют дифференцировать заболевания макулярной области наследственного генеза различной локализации и распространенности.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Представлены особенности биоэлектрической активности ON- и OFF-каналов красно- и зеленочувствительных колбочковых систем и ON-канала синечувствительной колбочковой системы по данным ЭРГ на длительный цветовой стимул и их роль в клинической электроретинографии. Впервые представлен комплекс симптомов для диагностики функциональных нарушений колбочковой системы при заболеваниях макулярной области.

Представлены новые данные о роли мультифокальной ЭРГ в оценке функционального состояния макулярной области при заболеваниях макулярной области различного генеза.

Разработан новый метод компьютерной цветовой статической кампиметрии на основе современных представлений о нейрофизиологии сетчатки с использованием дисплея компьютера как тестирующей системы при использовании различных свойств цвета: цветового тона, насыщенности и светлоты, позволяющий по времени сенсомоторной реакции количественно оценить цветовую (при уравнении по яркости стимула и фона) и контрастную чувствительность и ее топографию.

Впервые представлена топография цветовой и контрастной чувствительности в норме и при заболеваниях макулярной области. Показано, что изменения цветовой и контрастной чувствительности колбочковой системы позволяют оценить стадию и распространенность патологического процесса и представляют собой функциональные симптомы, характерные для процессов различного генеза и лоаклизации.

Продемонстрировано, что высокая чувствительность предлагаемых методов и точность топической диагностики позволяют изучить механизмы нарушения зрительных функций при заболеваниях макулярной области различного генеза.

Показано, что симптомокомплекс, включающий электроретинографические и психофизические симптомы при различных заболеваниях макулярной области, может быть основой дифференциального диагноза как при сходной клинической картине заболеваний, так и при различной клинической картине и сходных функциональных проявлениях.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Разработанный метод исследования топографии цветовой и контрастной чувствительности (Способ диагностики приобретенных нарушений цветоощущения. Положительное решение о выдаче патента РФ по заявке №2000126135/14 (027837) от 18.10.2000). рекомендован в клиническую практику офтальмологических учреждений для оценки функциональных состояний различных каналов зрительной системы; начальной диагностики приобретенных нарушений цветоощущения и контрастной чувствительности; оценки распространенности патологического процесса; дифференциальной диагностики заболеваний сетчатки и зрительного нерва. С помощью предлагаемого нами метода возможна количественная оценка цветовой и контрастной чувствительности в любой точке поля зрения, что отличает метод от исследования суммарной пространственной контрастной чувствительности и дополняет оценку функционального состояния сетчатки новым параметром.

Выделение ON- и OFF-каналов красно- и зеленочувствительных и ON-каналов синечувстгительной колбочковых систем по данным ЭРГ на цветовой длительный стимул может быть использовано в клинической офтальмологии для диагностики заболеваний колбочковой системы. Топография биоэлектрической активности, регистрируемая с помощью мультифокальной ЭРГ и представленная в удобной для восприятия графической форме, характеризует функцию макулярной области и может быть использована в диагностике заболеваний центральных отделов сетчатки.

Предложенные для практической офтальмологии функциональные симптомокомплексы позволяют проводить начальную и дифференциальную диагностику заболеваний макулярной области для определения тактики патогенетически обоснованного лечения и прогноза заболевания и могут быть использованы в диагностических поликлинических центрах. ъ

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Разработанные методы исследования и результаты диссертационной работы внедрены в работу лаборатории клинической физиологии зрения им С.В. Кравкова Института глазных болезней им. Гельмгольца, в диагностическом центре детской патологии г. Иваново, в глазном отделении Республиканской больницы г.Ярославля.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные результаты исследования доложены на I Российской конференции молодых ученых с международным участием "Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины" (Москва, 21-25 апреля 1998 г.), 36-ом симпозиуме Международного Общества клинических электрофизиологов зрения - ISCEV (Градец Кралове, Чехия, 17-22 июня 1998 г.), международной офтальмологической конференции EVER (Пальма де Майорка, Испания, 710 октября 1998 г.), 9-ой Европейской конференции в Шарите студентов и молодых врачей: работа заняла I-место по специальности "Офтальмология" (Берлин, Германия, 21-24 октября 1998 г), IV Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции "Современные аспекты нейроофтальмологии" (Москва, 28 января 2000 г.), XII Афро-азиатском конгрессе офтальмологии (Гуангжоу, Китай, 11-15 ноября 2000 г.), II Российской конференции молодых ученых с международным участием "Фундаментальные науки и прогресс клинической медицины" (Москва, 2428 апреля 2001 г.), Юбилейной научной конференции, посвященной 80-летию проф. В.В. Волкова (Санкт-Петербург, 25-26 июня 2001 г.). Диссертация апробирована на расширенном заседании проблемной комиссии, включающем лабораторию клинической физиологии зрения им. С.В. Кравкова, отделы патологии сетчатки, охраны зрения детей и подростков, патологии глаз у детей, глаукомы Московского НИИ глазных болезней им. Гельмгольца (7 февраля 2002 г.).

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликованы 19 печатных работ, из них 3 статьи в центральной отечественной печати, 7 работ в зарубежных изданиях, глава в монографии. Получено положительное решение о выдаче патента РФ по заявке №2000126135/14 (027837) от 18.10.2000.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ

Диссертация изложена на 263 страницах машинописного текста. Содержит 25 таблиц и 35 иллюстраций. Работа состоит из введения, 5 глав, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Указатель литературы включает 333 источника, в том числе 46 отечественных и 287 зарубежных.

Заключение диссертации по теме «Глазные болезни», Зольникова, Инна Владимировна

ВЫВОДЫ

1. При использовании ЭРГ на длительный цветовой стимул в норме зарегистрирована биоэлектрическая активность ON- и OFF- каналов красно- и зеленочувствительных колбочковых систем и ON-каналов синечувствительной колбочковой системы, что позволяет использовать особенности функции и взаимодействия этих систем в дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки различной локализации.

2. Мультифокальная ЭРГ с контролем фиксации взора с помощью сканирующего лазерного офтальмоскопа позволяет представить тогэграфию биоэлектрической активности макулярной области в удобной графической форме и может служить для оценки распространенности патологического процесса и состояния биоэлектрической активности в отдельных исследуемых зонах макулярной области.

3. Разработанный метод цветовой кампиметрии на основе современных представлений о нейрофизиологии сетчатки с применением компьютерных технологий при использовании цветовых стимулов различной длины волны, насыщенности и яркости на ахроматическом и хроматическом цветооппонентом фонах позволяет выделить цветовую и контрастную чувствительность спектральных колбочковых систем и представить их функциональную топографию.

4. Цветовая чувствительность может быть оценена в условиях уравнения по яркости хроматических стимулов и фона, а использование хроматических стимулов темнее и светлее фона позволяет выделить цветовую контрастную чувствительность. В норме цветовая контрастная чувствительность превышает цветовую чувствительность во всех топографических зонах, что обусловлено совместным функционированием механизмов восприятия цвета и контраста. Цветовая контрастная чувствительность снижается от центра к периферии макулярной области в меньшей степени, чем цветовая, что определяется не только топографией колбочек, но и структурой диффузных рецептивных полей.

5. Использование вариаций цветового тона, насыщенности и яркости позволяет количественно оценить нарушения цветовой чувствительности в центральном поле зрения по времени сенсомоторной реакции уже в начальных стадиях патологического процесса в макулярной области. Нарушение контрастной чувствительности присоединяется на более поздних стадиях и имеет особое значение как качественно новый признак прогрессирования патологического процесса.

6. При патологическом процессе, ограниченном макулярной областью или генерализованных дистрофиях колбочковой системы наибольшее снижение цветовой и контрастной чувствительности наблюдается в центральной зоне макулы, а при колбочково-палочковой и палочково-колбочковой дистрофии доминирующим является снижение цветовой и контрастной чувствительности в зоне 10 градусов от центра, что в совокупности с данными ЭРГ позволяет провести дифференциальную диагностику колбочковых и смешанных колбочково-палочковых и палочково-колбочковых дистрофий.

7. Выявлены электроретинографические и психофизические симптомокомплексы макулярной, колбочковой, колбочково-палочковой и палочково-колбочковой дисфункции, которые позволяют дифференцировать локализацию патологического процесса в колбочковой и/или палочковой системе и распространенность в центральных и/или периферических отделах сетчатки, что является основой нового функционального подхода, необходимого с учетом офтальмоскопической картины и наследственного анамнеза, для поставки правильного диагноза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Метод цветовой ЭРГ на длительный стимул целесообразно использовать у больных с предполагаемой генерализованной патологией колбочковой системы (колбочковой, колбочково-палочковой и палочково-колбочковой дистрофиями) дополнительно к стандартной методике ЭРГ, рекомендованной ISCEV, для выявления дисфункции каналов колбочковых систем по данным их биоэлектрических ON-OFF-ответов.

2. Мультифокальная СЛО-ЭРГ может быть рекомендована как метод топографического картирования биоэлектрической активности сетчатки для оценки распространенности патологического процесса и степени нарушений в отдельных локальных участках макулярной области.

3. Время сенсомоторной реакции в зависимости от характеристик цветового стимула может быть рекомендовано для количественной оценки степени нарушений цветовой чувствительности не только врожденного, но и приобретенного генеза в зависимости от характеристик цветового стимула, что открывает возможности классификации приобретенных нарушений цветоощущения.

4. Исследование топографии цветовой и контрастной чувствительности рекомендуется для количественной оценки локальных нарушений цветовой и контрастной чувствительности в любых точках поля зрения, что важно в повседневной клинической практике для выявления распространенности патологического процесса в макулярной области, локализации процесса в колбочковой и палочковых системах, а также для ранней диагностики заболеваний макулярной области.

5. Предлагаемые нами симптомокомплексы макулярной, колбочковой, колбочково-палочковой и палочково-колбочковой дисфункции, основанные на электроретинографических и психофизических симптомах, должны учитываться в диагностике патологических процессов в макулярной области во избежание диагностических ошибок.

6. В связи с тем, что каждый из разработанных и представленных в работе методов характеризует различные структуры сетчатки и каналы зрительной системы, рекомендуется выборочное или комплексное использование представленных методов в зависимости от диагностических задач и предполагаемого диагноза с учетом клинических симптомов, офтальмоскопической картины и наследственного анамнеза.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Зольникова, Инна Владимировна, 2002 год

1. Арефьева Ю.А. Нарушения зрительных функций в ранней диагностике глаукомы: Дис.канд. мед. наук. М., -1999.

2. Арефьева Ю.А., Шамшинова A.M., Нестерюк, Лелекова А.П. Функциональная топография on-, off-каналов колбочковой системы сетчатки в диагностике начальной глаукомы // Вестн. офтальмол. 1997.- Т.113. -№2. - С.28-30.

3. Барсегян Г.Л. Пространственная контрастная чувствительность в диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва: Автореф. дис. канд. мед. наук.- Ереван, 1999.

4. Богословский А.И., Каичельсон Л.А., Милявская Т.Н. и др. Клиника, диагностика и лечение наследственных юношеских макулярных дистрофий // Новости медицины и медицинской техники, М., 1974. №28, 26 с.

5. Бойко Е.И. Время реакции человека. -М.: Медицина, 1964. 440 е.

6. Бызов А.Л. Нейрофизиология сетчатки // Физиология зрения. -М., Наука, 1992. -С.115-161.

7. Волков В.В. Острота зрения, контрастная чувствительность и устойчивость к слепящим засветам. // в монографии Шамшиновой A.M., Волкова В.В. "Функциональные методы исследования в офтальмологии". -М.: Медицина, 1998, -415.

8. Волков В.В., Сергеев В.П. О взаимоотношении цветослабости и цветоаномалии поданным исследований пороговыми таблицами Юстовой-Алексеевой и аномалоскопом Раунатиана // Вестн.офтальмол.- 1987.- №1.-С.24-37.

9. Волков В.В., Юстова Е.Н. О диагностике и классификации вариантов цветового зрения в свете новых методических подходов // Вестн. офтальмологии. -1995. -Т.111.-№2. -С.19-24.

10. Ю.Глезер В.Д. Модели нейронов зрительной коры // Физиология зрения. -М. 1992. -С.315-344.

11. Гланц С. Медико-биологическая статистика. М., Практика, 1999. 459 с.

12. Джад Д., Вышецки Г. Цвет в науке и технике. -М.: Мир, 1972. -592.

13. Ендриховский С.Н., Шамшинова A.M., Соколов Е.Н., и др. Время сенсомоторной реакции человека в современных психофизических исследованиях // Сенсор.системы. 1996. - Т. 10. вып.2. -С. 13-29.

14. Кацнельсон Л.А. Классификация атеросклеротических и наследственных дистрофий хориоидеи и сетчатки // Вест.офтальмол. 1973. -№6. -С. 14-19.

15. Кравков С.В. Цветовое зрение. М.: Изд-во АН СССР, 1951. 175 с.

16. Лысенко B.C. Макулярная дегенерация, связанная с возрастом // в монографии "Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва" под ред. Шамшиновой A.M. М., Медицина. - 2001. -С.229-252.

17. Подвигин Н.Ф. Обработка сигналов в промежуточном и среднем мозге // Физиология зрения. -М., 1992. -С. 162-242.

18. Рабкин Е.Б. Полихроматические таблицы для исследования цветоощущения. 10-е издание Минск, изд. Ю.М. Сапожков, 1998. - 48 с.

19. Раутиан Г.Н. Новый аномалоскоп // ДАН 1950. -Т.73. -№1. -С.99-102.

20. Рогатина Е.В. Клинико-функциональные нарушения зрительной системы у детей при патологии зрительного нерва и сетчатки и восстановление их под действием чрескожной стимуляции // Дис.канд. мед. наук. М., -1998.

21. Соколов Е.Н., Измайлов Ч.А. Цветовое зрение М.: изд-во МГУ, 1984. -175с.

22. Хватова А.В., Катаргина JI.A., Орловская J1.C. Заболевания сетчатки и зрительного нерва у детей: Методические рекомендации. М., 1990. -17 с.

23. Хлебникова О.В. Распространенность наследственных заболеваний сетчатки и зрительного нерва. // в монографии ""Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва" под ред. Шамшиновой A.M. М., Медицина. - 2001. - С.23-29.

24. Хьюбел Д. Глаз, мозг, зрение: Пер. с англ.- М.: Мир, 1990. -239 с.

25. Шамшинова A.M. Локальная электроретинограмма в клинике глазных болезней: Дис. д-ра мед. наук. М. -1989 333с.

26. Шамшинова A.M. Локальная электроретинограмма в клинике глазных болезней: метод.рекомендации М., -1991. - 24 с.

27. Шамшинова A.M., Барсегян Г.Л., Дворянчикова А.П. и др. В Сб. Актуальные вопросы офтальмологии Тезисы научно-практической конференции. -М., 1997. -С.111-115.

28. Шамшинова A.M., Белозеров А.Е., Шапиро В.М, и др. Новый метод исследования контрастной чувствительности в клинике глазных болезней // Вестн. офтальмол. 1997. -Т.113. -№1. -С.22-25.

29. Шамшинова A.M., Говардовский В.И., Голубцов К.В. К методике регистрации локальной ЭРГ // Вестн.офтальмол. 1989. - №6. - С.47-49.

30. Шамшинова A.M., Днестрова Г.И., Богословский А.И., Кацнельсон J1.A. Юношеская дистрофия тип Штаргардта (клиника, диагностика) // Актуальные вопросы патологии сетчатой оболочки и зрительного нерва. М.,1982. -С.98-105.

31. Шамшинова A.M., Зуева М.В., Цапенко И.В., Зольникова И.В. Электроретинография в диагностике колбочковых и палочковых поражений сетчатки // Сб. науч. тр. МНИИ ГБ им. Гельмгольца (посвящен памяти А.В.Рославцева).- М., 1999.- С. 33-43.

32. Шамшинова A.M., Нестерюк Л.И., Ендриховский С.Н. и др. Цветовая кампиметрия в диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва: Методические рекомендации. -М., 1994. -15.

33. Шамшинова A.M., Нестерюк Л.И., Ендриховский С.Н. и др. Цветовая кампиметрия в диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва // Вестн.офтальмол. 1995.- T.l 11. -№2. - С.24-28.

34. Шамшинова A.M., Щербатова О.И. Электроретинография в диагностике заболеваний сетчатой оболочки: методические рекомендации. -М., 1985. -15.

35. Шелепин Ю.Е., Колесникова Л.Н., Левкович Ю.И. Визоконтрастометрия: измерения пространственных передаточных функций зрительной системы. -Л.: Наука, 1985.- 103.

36. Шершевская С.Ф. Клиника и классификация первичных и вторичных дистрофий желтого пятна // Офт.ж. 1969. - №1. -С.5-9.

37. Щербатова О.И. Топографическая электроретинография и ее клиническое значение: Дис. д-ра мед. наук. -М., -1989.

38. Щербатова О.И. Наследственные дистрофии макулярной области // В кн. "Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва под ред. Шамшиновой A.M., М.: Медицина, 2001. -С.209-217.

39. Щербатова О.И., Мосин И.М. Болезнь Беста и вителлиформная дистрофий взрослых // В кн. "Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва под ред. Шамшиновой A.M., М.: Медицина, 2001. -С.218-228.

40. Юстова Е.Н., Алексеева К.А., Волков В.В. и др. Пороговые таблицы для исследования цветового зрения. метод.рекомендации. - М., 1993. -47 с.

41. Яковлев А.А., Гамм Э.Г., Ковальчук Н.А., Хватова А.В. Электрофизиологические исследования при заболеваниях органа зрения у детей: Методические рекомендации. -М., 1989. -14 с.

42. Aaberg Т. М. Stargardt's disease and fundus flavimaculatus: evaluation of morphologic progression and intrafamilian coexistence// Trans. Amer. Ophthalmol. Soc. -1986. Vol. 84. -№ 4. - P. 453-487.

43. Ahnelt P. and Kolb H. Horizontal cells and cone photoreceptors in human retina: a Golgi-electron microscopic study of spectral connectivity // J. Comp.Neurol. -1994.-Vol. 343. P.406-427.

44. Alexander K.R., and Fishman G.A. Supernormal scotopic ERG in cone dystrophy// Br. J.Ophthalmol. -1984. -Vol. 6. -P. 69-78.

45. Allikmets R., Shroyer N.F., Singh N. et al. Mutation of the Stargardt disease gene (ABCR) in age-related macular degeneration// Science.- 1997. -Vol. 277. -P. 1805-1807.

46. Allikmets R., Singh N., Shroyer N.F. et al. A photoreceptor cell-specific ATP-binding transporter gene (ABCR) is mutated in recessive Stargardt macular dystrophy//Nat. Genet.-1997. -Vol. 15. -P. 236-246.

47. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course. Section 12. Retina and Vitreous. 1996-1997. -241 p.

48. Arden G.B. Measurement of contrast sensitivity// In "Theory and Practice of Clinical Electrophysiology of vision" ed. Heckenlively J.R. and Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991. -P.465-468.

49. Armington J.C., The electroretinogram. Academic Press, New York, 1974.

50. Armstrong JD, Meyer D, Xu S, Elfervig JL. Long-term follow-up of Stargardt's disease and fundus flavimaculatus// Ophthalmology-1998. -Vol.105.-№3.-P.448-457; discussion 457-458.

51. Azarian S.M., Megarity C.F., Weng J., et al.: The human photoreceptor rim proteine gene (ABCR): genomic structure and primer set informationn for mutation analysis// Yum. Genet. -1998. -Vol.102. -P. 699-705.

52. Azarian S.M., Travis G.H. The photoreceptor rim protein is an ABC transporter encoded by the gene for recessive Stargardts-disease (ABCR)// FEBS Lett.-1997,- Vol. 409.- P. 247-252.

53. Babel J. Diagnostic des dyschromatipsies congenitales et acquises // Ophthalmologica 1965. -Vol.149, p.277.

54. Balciuniene J., Johanssen K., Sandgren O. et al. A gene for autosomal dominant progressive cone dystrophy (CORD5) maps to chromosome 17pl2-pl3. // Genomics. -1995. -Vol. 30. -P. 281-286.

55. Bamashmus M. A., Downey L.M., Ingleheam C.F. et al. Genetic heterogenity in familial exudative vitreoretinopathy; exclusion of the EVR1 locus on chromosome 1 lq in a large autosomal-dominant pedigree // Br. J. Ophthalmol. 2000. -Vol.84. №4. P.358-363.

56. Bankes J. K. L. The foveal electroretinogram // Trans. Ophthalmol. Soc. (Lond.).-1967. Vol. 67. -№ 3. - P. 249-262.

57. Benson W. E., Kolker A. E., Enoch J. M. et al. Best's vitelliform macular dystrophy // Amer. J. Ophthalmol. -1975.- Vol. 79. -№1. P. 59-66.

58. Bergen A. and Pinkers A.J.L.G. Localisation of a novel X-linked progressive cone dystrophy gene to Xq27: evidence for genetic heterogeneity. // Am. J.Hum.Genet. -1997. -Vol.60.- P.1468-1473.

59. Berson E.L., Gouras P., and Gunkel R.D. Progressive cone-rod degeneration// Arch. Ophthalmol. -1968. -Vol. 80. -P. 68-74.

60. Berson E.L., Gouras P, and Gunkel R.D. Progressive cone degeneration dominantly inherited// Arch. Ophthalmol. -1968. -Vol. 80. -P. 77-83.

61. Best F. Uber eine hereditare Makulaaffektion// Z. Augenheilk. -1905. -Bd. 13. -S. 199-212.

62. Biersdorf W. R. Temporal factors in the foveal ERG// Curr. Eye Res. -1982. Vol. 1. -№ 8. -P. 717-722.

63. Biersdorf W.R. and Diller D.A. Local electroretinogram in macular degeneration // Am.J.Ophthtalmol. 1969. - Vol.68. -P.296.

64. Birch J. A practical guide for color vision examination: Report of the Standartisation Committee of the International research group on Color Vision Defficiences// Ophthalmol. Physiol. Opt. -1985. -№5. -P. 265-285.

65. Birch D.G. and Fish G.E. Focal cone electroretinograms: Aging an macular disease // Doc.Ophthalmol. 1988. -Vol.69. P.211.

66. Birch D.G. Focal electroretinography // in "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.334-338.

67. Bird A. Retinal photoreceptors dystrophies // Am. J. Ophthalmol. 1995. -Vol. 119. -P 543-562.

68. Bithe P.P., Berns L.A. Dominant inheritance of Stargardt's disase// J. Amer. Optom. Assoc. -1988. -Vol. 59. -№ 2. -P. 112-117.

69. Blacharski P.A. Fundus Flavimaculatus// In Retinal Dystrophies and Degenerations / Ed. D. A. Newsome.-New York: Raven Press. -1988. -P. 135-159.

70. Bostrom C., Kugelberg I. Official color sense control in Sweden // Arch. Ophthtl. 1947. -Vol.38. -P.378.

71. Boycott B.B. and Hopkins J.M. Cone bipolar cells and cone synapses in the primate retina // Vis. Neurosci. -1991. -Vol.7. -P.49-60.

72. Brown K.T. The electroretinogram: its components and their origins// Vision Res. -1968. -№8. -P.633-677.

73. Burk A., Burk R. Augenheilkunde. George Thieme Verlag, Stuttgardt, 1997. p.

74. Callons T. Trans. Ophthalm.Soc. U.L. 1919. - Vol.39. P. 165.

75. Carr R.E., and Siegel I.M. Cone dysfunctions in man// Trans. Am. Acad. Ophthlmol. Otolaryngol. -1976. -Vol. 81. -P. 653-658.

76. Cavender J.C. Best's macular dystrophy// Arch. Ophthalmol-1982. Vol. 100. -№8.-P. 1067-1071.

77. Cibis G.N., Morey M., Harris D. J. Dominant inherited macular dystrophy with flecks (Stargardt)// Arch. Ophthalmol. 1980. -Vol. 98. № 12. - P. 1785-1789.

78. Clemett R. S., Butt S. Viteliform macular disease// Trans. Ophthalmol. Soc. NZ. -1983.-Vol. 35.-№1.-P. 63-67.

79. Collins M. Color-Blindness. New York, Harcout, Brace & World, 1925.

80. Crawford A. The Dvorine pseudoisochromatic plates // Br. J. Physiol. 1955. -Vol.46. -P. 139.

81. Cremers F.P.M., van de Pol D.J.R., et al. Autosomal recessive retinitis pigmentosa and cone-rod dystrophy caused by splice site mutations in the Stargardt's disease gene ABCR// Human Mol. Genetics -1998. -Vol. 7. -№3. -P. 355-362.

82. Crone R.A. Quantative diagnosis of defective color vision: a comparative evaluation of the Ishichara test, the Farnsworth dichotomous test, and the Hardy-Rand-Rittler polychromatic plates // Am. J. Ophthalm. 1961. -Vol.51. P.298.

83. Cross H.E., Bard L. Electro-oculography in Best's macular dystrophy// Amer. J. Ophthalmol. -1974. Vol. 77. -№ 1. -P. 46-50.

84. Dacey D.M. and Lee B.B. The "blue-on" opponent pathways in primate retina originates from a distinct bistatified ganglion cell // Nature. -1994. -Vol.367. P.731-735.242

85. Dacey D.M., Lee B.B., Stafford D.K. et al. Horizontal cells of the primate retina: cone specificity without spectral opponency //Science. -1996. -Vol.271. -P.656-659.

86. Dacheux R.F. et Raviola E. The rod pathway in the rabbit: a depolarizing bipolar and amacrine cell. J.Neurosci. 1986. - Vol. 6. - P.331-345.

87. Dalton J. Extraordinary facts relating to the vision of colours// Mem. Lit. PhilSoc Manchester-1792. -Vol. 5. -P. 28.

88. Danciger M., Hendrickson J., Lyon J. et al., CORD9 a new locus for CRD: mapping to 8pll, estimation of frequency and evaluation of a candidate gene // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. - 2001. -Vol.42. - P.2458-2465.

89. Deeb S.S., Motulski A.G. Molecular genetics of human color vision// Behavior Genetics -1996. -Vol. 26. -№ 3. -P. 195-207.

90. De La Paz M.A., Guy V.K., Abou-Donia S. et al. Analysis of the Stargardt disease gene (ABCR) in age-related macular degeneration// Ophthalmology -1999. -Vol. 106. -№8. -P. 1531-1536.

91. DeMonastero F.M. Asymmetry of on- and off-pathways of blue sensitive cones of the retina of macaques// Brain. Res. -1979. -Vol.166. -P.39-48.

92. De Rouck A.F. History of electroretinogram // in "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.5-13.

93. Deutman A.F. The Hereditary Dystrophies of the Posterior Pole of the Eye. Van Gorcum and Co., Assen, The Netherlands, 1971.

94. Deutman A. F. Stargardt's disease // The Hereditary Dystrophies of The Posterior Pole of The Eye / Ed. A.F. Deutman. -New York: Van Gorcum Сотр. -1971. -P. 100-171.

95. Deutman A. F. Benign concentric annular macular dystrophy// Amer. J. Ophthalmol. -1974. -Vol. 78. -№ 4. -P. 384-396.

96. Deutman A.F. Macular dystrophies// In Genetic and Metabolic Eye Diseases / Ed. M.F. Goldberg. -Boston: Little Brown & Co, Inc. -1974. P. 385.

97. Deutman A. F. Dominant macular dystrophies// Doc. Ophthalmol. Proc. Soc. -1976.- Vol. 9. № 7. P. 415- 430.

98. Dick E. Light- and dark-dependent extracellular K+ activity modulations in the vertabrate retina: origin of electroretinographic components (Ph.d.Thesis). State University of New York at Buffulo, 1979.

99. Dick E. and Miller R.F. Light-evoked potassium activity in mudpuppy retina: its relationship to the b-wave of electroretinogram// Brain Res, -1978. -Vol.154. -P.38-394.

100. Dick E., Miller R.F. Extracellular K+ activity changes related to electroretinogram components. I. Amphibian (I-type) retinas// J. Gen. Physiol. -1985.-Vol.85.-P. 885-909.

101. Dodt E. Cone electroretinography by flicker// Nature -1951. -Vol. 168. -P. 738-739.

102. DrasdoN. and Fowler C.W. Non-linear projection of the retinal image in a wide-angle schematic eye. // Br. J. Ophthalm. 1974. -Vol.58. P.709-714.

103. Dreyer V. Occupational possibilities of colour defectives // Acta Ophthal. -1969. -Vol.4. -P.531.

104. Duke-Elder S. Diseases of the Retina. System of Ophthalmology. Vol. 10.-St.Louis, C.V. Mosby, 1967.

105. Eksandh L., Ekstrom U., Abrahamson M., et al. Different clinical expressions in two families with Stargardt's macular dystrophy (STGD1)// Acta Ophthalmol. Scand. 2001.- Vol. 79. №5. -P. 524-530.

106. Evans K., Fryer A., Inglehearn C. et al. Genetic linkage of cone-rod retinal dystrophy to chromosome 19q and evidence for segregation distortion // Nature Genet. -1 994. Vol. 6 - P. 210-213.

107. FalkG. Retinal Physiology // in "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.69-84.

108. Falls H.F. A classification and clinical description of hereditary macular lesions// Trans. Am. Acad. Ophthalmol. Otolaryngol. -1966. -Vol. 70. -№ 10. -P. 1034-1046.

109. Falls H. F. The polymorphous manifestations of Best's disease (vitelliform eruptive disease of the retina)// Trans. Am. Ophthalmol. Soc. -1969. Vol. 67. -№3. -P. 265-279.

110. Famiglietti E.V. and Kolb H. A bistratified amacrine cell and synaptic circuity in the inner plexiform layer of the retina // Brain.Res. 1975. -Vol.84. -P.293-300.

111. Famiglietti E.V. and Kolb H. Structural basis for ON- and OFF-center responses in retinal gangilon cells // Science 1976. -Vol.194. -P. 193-195.

112. Farnsworth D. The Farnsworth-Munsell 100-hue and dichotomous tests for color vision // J. Opt. Soc. Amer. 1943. - Vol.33. -P.568.

113. Fishman G.A. Progressive human cone-rod dysfunction (dystrophy)// Trans. Am. Acad. Ophthalmol. Otolaryngol. -1976. -Vol. 81. -P. 716-724.

114. Fishman G. A. Fundus flavimaculatus. A clinical classification// Arch. Ophthalmol. -1976. -Vol. 94. -№ 12. -P. 2061-2067.

115. Fishman G. A., Buckman G., Van Every T. Fundus flavimaculatus: a clinical classification// Doc. Ophthalmol. Proc. Ser. -1977. -Vol. 13. № 3. -P. 213-220.

116. Fishman G. A., Farber M., Patel B. S., Derlacki D. J. Visual acuity loss in patients with Stargardt's macular dystrophy// Ophthalmology. -1987. -Vol. 94. №6.-P. 809-814.

117. Fishman G. A., Baca W., Alexander K. R. et al. Visual acuity in patients with Best vitelliform macular dystrophy// Ophthalmology. -1993. -Vol. 100. №11. -P. 1665-1670.

118. Fishman G.A., Stone E.M., Grover S. et al. Variation of clinical expression in patients with Stargardt dystrophy and sequence variations in the ABCR gene// Arch. Ophthalmol.-1999. -Vol. 117. № 4. -P. 504-510.

119. Fishman G. A., Trimble S., Rabb M. F., Fishman M. Pseudovitelliform macular degeneration// Arch. Ophthalmol. -1977. -Vol. 95. №1. -P. 73-76.

120. Forsman K., Graff C., Nordstrom S. et al. The gene for Best's macular dystrophy is located at 11 q 13 in a Swedish family// Clin. Genet. -1992. -Vol. 42. №3. -P. 156-159.

121. Franceschetti A., Francois J. Fundus flavimaculatus// Arch. D'Ophthalmol. (Paris) -1965. Vol. 25. -№ 5. -P. 505-530.

122. Francois J. Juvenile macular degeneration// Jap. J. Ophthalmol. -1977. -Vol. 21.№ l.-P. 1-21.

123. Francois J. Importance of electrophysiology in ophthalmogenetics// Ophthalmologica. -1984. -Vol. 188. №1. P. 14-2.7.

124. Francois J., De Rouck A., and De Laey J.J. Progressive cone dystrophies// Ophthalmologica. -1976. -Vol. 173. -P. 81-101.

125. Francois J., De Rouck A., Verriest G., et all. Progressive generalised cone dysfunction// Ophthalmologica. -1974. -Vol. 169. -P. 255-284.

126. Freund C.L. Gregory-Evans C.Y., Furukawa T. et al. Cone-rod dystrophy due to mutations in a novel photoreceptor-specific homeobox gene (CRX) essential for maintenance of a photoreceptor // Cell. 1997. - Vol.91. P. 543-553.

127. Freund C.L., Wang Q.-L., Chen S. et al. De novo mutations in the CRX homeobox gene associated with Leber congenital amaurosis (Letter) // Nature Genet. 1998.-Vol.18.-P.311-312.

128. Frey R.G. Zur differentialdiagnose der angeborenen farbensinnstorungen mit pseudoisochromatischen Tafeln // Opthalmologica. 1963. - Bd.145. S.34.

129. Frishman L.J and Karwoski C. The d-wave /'/' In "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlivdy J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.69-84

130. Fuse N., Suzuki Т., Wada Y., et al. Molecular Genetic Analysis of ABCR Gene in Japanese Dry Form Age-Related Macular Degeneration// Jap. J. Ophthalmol. -2000. -Vol. 44. № 3. -P. 245-249.

131. Gass J.D.M. Stereoscopic atlas of macular diseases. -St.Louis: Mosby. -1986.

132. Gelisken O., De Laey J. J. A clinical review of Stargardt's disease and/or Fundus Flavimaculatus with follow-up// Int. Ophthalmology -1985 Vol. 8. № 2. -P. 225-236.

133. Gerald A., Fishman M. D. Electroretinography and inherited macular dystrophies// Retina -1985. -Vol. 5. №2. -P. 172-178.

134. Giuffre G., Lodato G. Vitelliform dystrophy and pattern dystrophy of the retinal pigment epithelium: concomitant presence in a family// Brit. J. Ophthalmol. -1986. -Vol. 70. -№ 5. P. 526-532.

135. Goodman G., Ripps H., and Siegel I.M. Cone dysfunction syndromes // Arch. Ophthalmol. -1963. Vol. 70. -P. 214-231.

136. Goodman G, Ripps H., and Siegel I.M. Progressive cone degeneration// In Clinical Electroretinography, edited by Burian H.M and Jacobson J.H. London.: Pergamon Press. -P. 363-372.

137. Gouras P. Identification of cone mechanisms in monkey ganglion cells // J. Physiol. (Lond.). 1968. - Vol. 199. - P. 533-547.

138. Gouras P. Retinal circuitry and its relevance to diagnostic psychophysics and electrophysiology // Current Opin.Ophthalmol. 1992. -Vol.3. -P. 803-812.

139. Gouras P., Eggers H.M., and Mackay C.J. Cone dystrophy, nictalopia and supernormal rod responses: a new retinal degeneration// Arch.Ophthalmol. -1983. Vol. 101.-P.718-724.

140. Gouras P. and Zrenner E. Color coding in primate retina// Vision. Res. -1981. -Vol.21.-P.1591-1598.

141. Granit R. Sensory mechanism of the retina. London: Oxford Univ.Press, 1947.-265.

142. Granit R. Introduction: A Personal Memoir// In Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision. , ed. Heckenlively J.R. and Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991. -P. 3-4.

143. Graff C., Forsman K., Larsson C. et al. Fine mapping of Best's macular dystrophy localizes the gene in close proximity to but distinct from the D11S480/ROM1 loci// Genomics. -1994. -Vol. 24. -№3. -P. 425-434.

144. Grey R.H.B., Blach.R.K., and Barnard W.M. Bull's eye maculopathy with early cone degeneration// Br. J. Ophthalmol. -1977. -Vol. 61. -P. 702-718.

145. Griesinger IB, Sieving PA, Ayyagari R. Autosomal dominant macular atrophy at 6ql4 excludes CORD7 and MCDR1/PBCRA loci// Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2000. - Vol.41.- № 1. P. 248-255

146. Hadden O.B., Gass J.D. Fundus flavimaculatus, and Stargardt's disease// Amer. J. Ophthalmol. -1976. -Vol. 82. -№4. -P. 527-539.

147. Hampson E.C.G.M., Vaney D.L. and Weiler R. Dopaminergic modulation of gap junction permeability between amacrine cells in mammalian retina // J.Neurosci. -1992. -Vol.12. -P.4911-4922.

148. Hardy L.H., Rand R and Ritter M.C. Test for the detection and analysis of color blindness. III.Rabkin test // J. Opt.Soc.Amer. 1945. -Vol.35. -P. 1945.

149. Hecht S., Schlaer S. and Pirenne M.H. Energy, quanta and vision // J.Gen.Physiol. 1942. - Vol.25. P.819-840.

150. Heckenlively J.R. Соле dystrophies and dysfunctions // In "Theory and Practice in clinical electrophysiology of vision" Ed. Heckenlively J.R., Arden G.B.: Mosby, St.Louis. -1991. -P. 537-543.

151. Heckenlively J.R., and Weleber R.G. X-linked recessive cone dystrophy with tapetal-like sheen// Arch. Ophthalmol. -1986. Vol. 104. -P. 1322-1328.

152. Helmholtz H. Ueber die Theorie der zusammensetzten Farben. Poggendorff s// Ann. Physik. Chemie. -1852. -Bd. 87. -S. 45-66.

153. Hitter H.M., Murphee A.L. et all. Dominant cone-rod dystrophy// Doc. Ophthalmol. -1975. -Vol. 39. -P. 29-52.

154. Horton J.C. and Sherk H. Receptive-field properties in the cat's lateral geniculate nucleus in the absence of retinal on-center input// J. Neurosci. -1984. -№4. -P. 374-380.

155. Hoyng C.B., Poppelaars F., Pol T.J. van de et all. Genetic fine mapping of the gene for recessive Stargardt disease// Hum. Genet. -1996. -Vol. 98. -P. 500-504.

156. HumanskiR.A. and Wilson H.R. Spatial frequency mechanisms with short-wavelength-sensitive cone inputs // Vision Res. 1992. - Vol.32. -P.549-560.

157. Illing M., Molday L.L., Molday R.S. The 220-kDa rim protein of retinal rod outer segments is a member of the ABC transporter superfamily // J. Biol. Chem. -1997. Vol.272. - P. 10303-10310.

158. Itabashi R., Katsumi O., Mehta M. C. et all. Stargardt's disease/ fundus flavimaculatus: psychophysical and electrophysiologic results// Graefe s Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. -1993. -Vol. 231. №5. -P. 555-562.

159. Jensen R.J. and Daw N.W. Effects of dopamine and its agonists and antagonists on the receptive field properties of ganglion cells in the rabbit retina // Neurosci. 1986. - Vol. 17. -P.837-855.

160. Judd D. Hanbook of Physics. -New York. -1958. -P.60-64.

161. Kalloniatis M., Harwerth R.S. Spectral sensitivity and adaptation characteristics of cone mechanisms under white-light adaptation// J. Opt. Soc. Am. -1990. -№7. -P. 1912-1928.

162. Kamermans M. and Spekrejse H. Spectral behavior of cone-driven horizontal cells in teleost retina//Prog. Ret. and Eye Res. -1995.- Vol. 14. -P.313-360.

163. Кафе G. The basis of clinical electroretinography// Acta Ophthalmol. -1945. -Vol. 24.-P. 1-118.

164. Karwoski C., Frambach D.A., Proenza L.M. Laminar profile of resistivity in frog retina//J. Neurophysiol. 1985. -Vol. 54. -P. 1607-1619.

165. Karwoski C.J. and Proenza L.M. Relationship between Muller cell responses, a local transretinal potential, and potassium flux// J. Neurophysiol. 1977. -Vol. 40. -P. 244-259.

166. Kasuga Т. and Hiroshi О. Long wavelength-middle wavelength cone interaction under no background in the electroretinogram of the cynomolgus monkey// Doc. Ophthalmol. -1995. -Vol. 90. -P. 177-188.

167. Kawasaki K., Tanabe J., Wakabayashi K. et al. Chromatic Recordings of Electroretinograms // in "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.339-347.

168. Kellner U., Jandeck C., Kraus H. and Foerster M.H. Hereditaere Makuladystrophien // Ophthalmologe 1998. -Bd.95. - S.597-601.

169. Kelsell R.E., Evans K., Gregory C.Y. et al. Localisation of a gene for dominant cone-rod dystrophy (CORD6) to chromosome 17p // Hum. Mol. Genet. -1997. -Vol. 64. -P. 597-600.

170. Kelsell R.E., Gregory-Evans K., Holder G.E., Bird A.C. Localisation of a gene (CORD7) for a dominant cone-rod dystrophy to chromosome 6q// Am. J. Hum. Genet-1998. -Vol. 63. -P. 274-279.

171. Khaliq S., HameedM., Ismail N. et al. Novel locus for autosomal recessive cone-rod dystrophy CORD8 mapping to chromosome Iql2-q24 // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. 2000 - Vol. 41. - P.3709-3712.

172. Klien B. A., Krill A. E. Fundus flavimaculatus. Clinical, functional and histopathologic observations// Amer. J. Ophthalmol. -1967. -Vol. 64. №1. -P. 323.

173. Knapp A.G. and Schiller P.H. The contribution of on-bipolar cells to the electroretinogram of rabbits and monkeys// Vision Res. -1984. -Vol.24. -№12. -P. 1841-1846.

174. Kniazeva M.F., Chiang M.F., Cutting G.R. et al. Clinical and genetic studies of an autosomal dominant cone-rod dystrophy with features of Stargardt disease// Ophthalmic Genet. -1999. -Vol. 20. №2. -P. 71-81.

175. Kniazeva M.F., Chiang M.F., Morgan B. et al. A new locus for autosomal dominant Stargardt-like disease maps to chromosome All Amer. J. Hum. Genet.-1999. -Vol. 64. № 5. -P. 1394-1399.

176. Kolb H. Anatomical pathways for color vision in the human retina// Vis. Neurosci. -1991. -№7. -P.61-74.

177. Kolb H. The neural organization of the human retina //Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision., ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991, P.25-52.

178. Kolb H. The architecture of functional neural circuits in vertebrate retina. The Proctor Lecture//Invest. Ophthalm. Vis.Sci.- 1994. -Vol.35. -№5.-P.2385-2404.

179. Kolb H. The architecture of functional neural curcuits in cat retina// Basic and Clinical Perspectives in Vision Research / Ed. J.Robbins et al.- New York: Plenum Press. -1995. -P. 37-50.

180. Kolb H., Anhelt P.F., Linberg K.A. et al. Chromatic connectivity of the three horizontal cell types in the human retina// Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. -1989. -Vol.30 (suppl.). -P.348.

181. Kolb H., Cuenca N., Wang H.-H. and De-Korver L. The synaptic organization of the dopaminergic amacrine cell in the cat retina // J. Neurocytol. 1990. -Vol.19.-P.343-356.

182. Kolb H., Linberg K.A. and Fisher S.K. The neurons of the human retina: a Goldi study//J. Сотр. Neurol. -1992. -Vol.318. -P. 147-187.

183. Kolb H. and Lipetz L.E. The anatomical basis for color vision in the vertabrate retina // Vision and Visual disfunction., Macmillan Press Ltd., 1991, ed. Gouras P. Vol.6 "The Perception of Colour". - P. 128-145.

184. Kosower E.M. Assignment of groups responsible for the "opsin shift" and light absorbtions of rhodopsin and red, green and blue iodopsins (cone pigments)// Proc. Natl. Acad. Sci. USA -1988. -Vol. 85. -P. 1076-1080.

185. Kouyama N. and Marshak D.W. Bipolar cells specific for blue cones in the macaque retina // J. Neurosci. 1992. - Vol.12. P.1233-1252.

186. Kretschmann U., Seeliger M.W., Ruether K. et al. Multifocal electroretinography in patients with Stargardt's macular dystrophy// Br. J. Ophthalmol. 1998. - Vol. 82. -№3. P. 267-275.

187. Krill A. E. Fundus flavimaculatus // In Hereditary Retinal and Choroidal Diseases / Ed. A.E. Krill, D.B. Archer.- Hagerstown: Md., Harper & Row Publishers, Inc., 1977.-Vol.2.- P. 749-787.

188. Krill A.E, Deutman A.F. and Fishman M. The cone degenerations// Doc. Ophthalmol. -1973. Vol. 35. -P.l-80.

189. Krill A.E. In Krill's Hereditary Retinal and Choroidal Diseases. Vol II. Clinical Characteristics, with special assistance of D.B.Archer. Harper and Row, Hagerstown, MD, 1977.

190. Krill A.E. The electroretinogramm in congenital color vision defects. The clinical value of electroretinography// ISCERG Symposium, 1966. Basel, Karger, 1968, 205-214.

191. Kruger J. Stimulus-dependent color specificity of monkey lateral genicular neurons// Expl. Brain Res. -1977. -Vol. 30. -P. 272-311.

192. Kuffler S.W. Discharge patterns and functional organization of mammalian retina. J.Neurophysiol. 1953. Vol.16, -p.37-68.

193. Kuffler S.W., Nicholls, Orkand R.K. Physiological properties of glial cells in the central nervous system of amphybia// J. Neurophysiol. -1966. -Vol.29. -№4. -P.768-787.

194. LaChapelle P., Little J. M., Roy M. S. The electroretinogram in Stargardt's disease and fundus flavimaculatus// Doc. Ophthalmol. -1990. -Vol. 73. №5. -P. 395-404.

195. LaChapelle P., Quigley M. G., Polomeno R.C., Little J. M. Abnormal dark-adapted electroretinogram in Best's vitelliform macular degeneration// Can. J. Ophthalmol. -1988. -Vol. 23. №3. -P. 279-284.

196. Lachenmayr B. Scanning-Laser-Ophthalmoskop (SLO): Prinzip und Wirkungsweise. In: Lund OE, Waubke T (eds) Biicherei des Augenarztes. Stuttgart Enke Verlag, 1994. Vol.133. P.54-61.

197. Lagali P.S., MacDonald I.M., Griesinger I.B. et al. Autosomal dominant Stargardt-like macular dystrophy segregating in a large Canadian family// Can. J. Ophthalmol. 2000. -Vol.35.- №6. - P.315-324.

198. Landoldt E. Ueber gleichartige von der Schaerfe unabhaengige Farbsinnstoerungen bei drei Geschwistern mit Maculadegeneration // Graefes Arch.Ophthtlmol. 1955. -Vol.156. -P.323-327.

199. Lang Y., Leibu R., Garzuzu H., and Perlman I. Con-rod dysfunction in patients with unexplained reduction of visual acuity// Doc. Ophthalmol. -1996. Vol. 92. -P.173-191.

200. Lansel N., Niemeyer G., Tholen A. Stargardt's disease and its intrafamilial variability//Klin. Mbl. Augenheilk.-2000. -Bd. 1486. -S. 1. -P. 128-144.

201. Lee B.B. Parallel pathways in primate retina// John Dalton's Colour Vision Legacy: Selected Proc. of the Int. Conf. Manchester: Taylor and Fransis. -1997. -P.65-71.

202. Lennie P. Recent developments in the physiology of color vision // Trends in Neurosci. 1984. -Vol.5 -P.243-248.

203. Lewis R. A. Juvenile Hereditary Macular Dystrophies// In Retinal Dystrophies and Degenerations / Ed. D.A. Newsome. -New York: Raven Press. -1988. -P. 115134.

204. Linksz A. An Essay on Color Vision and Clinical Color-Vision Tests. New York and London. Grune & Stratton, 1964.

205. Linksz A. Farnsworth dichotomous test // Am. J. Ophthal. 1966. -Vol.62.-P.27.

206. Livingstone M, Hubel D. Segregation of form, color, movement, depth: anatomy, physiology and perception// Science. -1988. -Vol.240. -№4853. P.740-749.

207. Loewenstein A. N., Godel V., Godel L., Lazar M. Variable phenotypic expressivity of Best's vitelliform dystrophy// Ophthalmic Paediatr. Genet. 1993. -Vol. 14. №3.-P. 131-136.

208. Lois N., Holder G.E., Fitzke F.W. et al. Intrafamilial variation of phenotype in Stargardt macular dystrophy-Fundus flavimaculatus// Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. -1999. -Vol. 40. -№11. -P.2668-2675.

209. Lois N., Holder G.E., Bunce C, Fitzke F.W., Bird A.C. Phenotypic subtypes of Stargardt macular dystrophy-fundus flavimaculatus//Arch. Ophthalmol. -2001.-Vol.l 19. №3.- P.359-369

210. Malpeli J.H. and Schiller P.H. Lack of blue off-center cells in the visual system of the monkey// Brain Res. -1978. -Vol.141. -P.3 85-3 89.

211. Marc R.E. Chomatic organization of the retina // In "Cell Biology of the Eye", ed. M.LaVail and J.Hollyfield. Academic Press, New York, 1982. - P.435-473.

212. Mariani A.P., Kolb H. and Nelson R. Dopamine-containing amacrine cells of rhesus monkey retina parallel rods in spatial distribution // Brain Res. 1984. -Vol.322. P. 1-7.

213. Marmor M. F., Jacobson S. G., Foerster M. H. et all. Diagnostic clinical findings of a new syndrome with night blindness, maculopathy, and enhanced S cone sensitivity// Amer. J. Ophthalmol. -1990. -Vol. 110. -№1. P. 124-134.

214. Marre M. and Marre E. Erworbene Storungen des Farbensehe. Diagnostik. -Leipzig: Thieme. 1986. - 192 s.

215. Martinezmir A., Paloma E., Allikmets R. et al. Retinitis Pigmentosa caused by a homozygous mutation in a Stargardt-disease gene // J. Nat. Genet. 1998. -Vol.18. -P.ll-12.

216. Massey S.C., Redburn D.A., and Crawford M.J.L. The effects of 2-amino-4-phosphobutiric acid (APB) on ERG and ganglion cell discharge of rabbit retina// Vis. Res. -1983. -Vol.23. -P.1607-1613.

217. McDonell P.J., Kivlin J.D., Maumenee I.H. et al. Fundus Flavimaculatus without maculopathy. A clinicopathologic study // Ophthalmology 1986. -Vol.93.-№ 1. - P.l 16-119.

218. Mears A.J., Hiriyanna S., Vervoort R. et al. Remapping of the RP15 locus for X-linked cone-rod degeneration and identification of a de novo insertion in the RPGR exon ORF15 // Am. J. Hum. Genet. 2000. - Vol.67. - P. 1000-1003.

219. Meservey A.B. and Chaffee E.L.// J. Opt. Soc. Am. -1925. -Vol.15. -P.311-330.

220. Merbs S.L., Nathans J. Absorbtion spectra of human cone pigment// Nature. -1992. -Vol. 356.-P. 433-435.

221. Merbs S.L., Nathans J. Absorption spectra of the hybrid pigments responsible for anomalour color vision// Science. -1992. -Vol. 358. -P. 464-466.

222. Merin S. A new classification of juvenile hereditary macular dystrophy// XXIII Con. Ophthalmologicum, Kyoto, 1978.- Amsterdam: Excerpta Medica.-1978. -P. 751-754.

223. Merin S., Auerbach E., Ivry M. The differential diagnosis of juvenile hereditary macular degeneration// Metab. Ophthalmol. -1978. -Vol. 2. №2. -P. 191-192.

224. Merin-Beker S. Inherited Macular Disease// Retinal Dystrophies and Degenerations / Ed. D.A. Newsome.- New York: Raven Press. -1993. -P. 137-175.

225. Miedziak A.I., Perski Т., Andrews P.P., Donoso L.A. Stargardt's macular dystrophy-a patient's perspective// Optometry. -2000. -Vol.71. -№3. -P. 165-176.

226. Miller R.F., Dowling J.E. Intracellular responses of the Muller (glial) cells of the mudpuppy retina: their relation to the b-wave of electroretinogram// J. Neurophysiol. -1970. -Vol.33. -P.323-341.

227. Miyake Y., Yanagida K., Kondo T. et al. Subjective scotometry and recordinf of local electroretinogram and visual evoked response system with television monitor of the fundus // Jpn. J.Ophthalmol. - 1981. -Vol.25. -P. 438.

228. Molday L.L., Rabin A.R., Molday R.S. ABCR expression in foveal cone photoreceptors and its role in Stargardt macular dystrophy// Nat. Genet. -2000. -Vol. 25. -№3.-P. 257-258.

229. Mollon J.D. Molecular genetics: Understanding color vision (News)// Nature. -1986. -Vol. 321.-P. 12-13.

230. Moloney J. В. M., Mooney D. J., O'Conner M. A. Retinal function in Stargardt's disease and fundus flavimaculatus// Amer. J. Ophthalmol. -1983. Vol. 96. - P. 57-65.

231. Montessori M. Dr Montessori's Own Handbook. Cambridge, Mass.,Robert Bentley, Inc., 1964.

232. Mori F, Ishiko S, Kitaya N et al. Scotoma and fixation patterns using scanning laser ophthalmoscope microperimetry in patients with macular dystrophy// Amer. J. Ophthalmol. -2001. Vol.132. - №6. - P. 897-902.

233. MueUuQuCiller H. Weltblindheit // Klin. Mbl. Augenh. 1971. - Bd. 159. -№2-S.248-252.

234. Naka K.-I. Neuronal circuity in the catfish retina // Invest. Ophthal. 1976. -Vol.15.-P.926-935.

235. Nakazawa M., Kikawa E., Chida Y. et al. Asn244His mutation of the peripherin/RDS gene causing autosomal dominant cone-rod degeneration // Hum. Mol. Genet. 1996. - Vol. 3. - P. 1195-1196.

236. Nathans J., Thomas D., Hogness D.S. Molecular genetics of human color vision: The genes encoding blue, green and red pigments// Science. -1986. -Vol. 232.-P. 192-202.

237. Nathans J., Piantadida T.P., Eddy R.L., Shows T.B., Hogness D.S. Molecular genetics of inherited color variation in human color vision// Science. -1986. -Vol. 232.-P. 203-210.

238. Neal M.J., Cunningham J.R., James T.A, et al. The effect of 2-amino-4-phosphobutirate (APB) on acetylcholine release from the rabbit retina: evidencefor On-channel input to cholinergic amacrine cells// Neurosci. Lett. -1981. -Vol.26.-P. 301-305

239. Neitz J., Jacobs G.H. Polymorphysm in normal human colour vision and its mechanism// Vision. Res. -1990. -Vol. 30. -P. 621-636.

240. Neitz J., Jacobs G.H. Polymorphysm of the long-wavelength cone in normal human colour vision// Nature. -1986. Vol. 323. -P. 623-625.

241. Neitz M., Neitz J., Jacobs G.H. Analyses of fusion gene and encoded photopigment of colour-blind humans// Nature. -1989. -Vol. 342. -P. 679-682.

242. Neitz M., Neitz J., Jacobs G.H. Spectral tuning of pigments underlying red-green colour vision// Science. -1991. -Vol. 252. -P.971-974.

243. Nelson R. and Kolb H. Synaptic patterns and response properties of bipolar and ganglion cells in the cat retina // Vision Res. 1983. -Vol.23. -P.l 183-1195.

244. Nelson R. and Kolb H. A 17: a broad-field amacrine cell of the rod system in the retina of the cat // J.Neurophysiol. 1985. - Vol.54. - P. 592-614.

245. Nelson R. All amacrine cells quicken the time course of rod signals in cat retina//J.Neuorophysiol. 1982. -Vol. 41. -P.928-947.

246. Nelson R., Famiflietti E.V., Kolb H. Intracellular stainig reveals different levels of stratification for on- and off-center ganglion cells in cat retina// J. Neurophysiol. -1978. -Vol.41. -№2. -P.472-483.

247. Noble K.G. Stargardt's disease fundus flavimaculatus// In "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis. -1991. -P. 669-674.

248. Noble K. G., Carr R. E. Stargardt's disease and fundus flavimaculatus// Arch. Ophthalmol. -1979.-Vol. 97. -№10.-P. 1281-1285.

249. Nordstrom S., Thorburn W. Dominantly inherited macular degeneration (Best's disease) in a homozygous father with 11 children// Clin. Genet. -1980. -Vol. 18. №2.-P. 211-216.

250. Osterberg G. A.Topography of the layer of rods and cones in the human retina // Acta Ophthal. suppl. -1935. -Vol.6. P.l-103.

251. Pagon R.A., Chatrian G.E, Hamer R.D. et al. Carrier detection in an X-linked recessive cone dysfunction syndrome by electroretinography (Abstr.)// Clin.Res. -1981.-Vol. 29.-P. 116A.

252. Papaioannou M., Bessant D., Payne A, et al. A new family of Greek origin maps to the CRD locus for autosomal dominant cone-rod dystrophy on 19q// J. Med. Genet. -1998. -Vol. 35. -P. 429-43 1.

253. Payne A.M., Downes S.M., et al. A mutation in guanylate cyclase activator 1A (GUCA1 A) in an autosomal dominant cone dystrophy pedigree mapping to a new locus on chromosome 6p21.1// Human Mol. Genetics. -1998. Vol. 7. -№2. -P. 273-277.

254. Pece A., Gaspari G., Avanza P. et al. Best's multiple vitelliform degeneration // Inter.Ophthalmology. 1992. - Vol.16. ->'j5. -P.459-464.

255. Perrault I., Rozet J.M., Calvas P. et a!. Retinal-specific guanitate cyclase gene mutations in Leber's congenital amaurosis. // Nature Genet. 1996. - Vol. 14. - P. 461-464.

256. Pinckers A. La maladie de Stargardt// Ann. Oculist. 1971. - Vol. 204. №11.-P. 1331-1346.

257. Pinckers A. Retinal dystrophies: a functional classification // Folia Ophthtlmol., Lepzig 1982.- Vol.7. - P. 105-111.

258. Pokorny J., Smith V.C., Verriest G., Princkers A.J. Congenital and Acquired Color Vision Defects. New York.: Grune+Stratton, 1979.

259. Polyak S.L. The Retina. University of Chicago Press, Chicago, 1941.

260. Ponte F., Anastasi M. Electroretinography as a diagnostic test in color vision defficiences// Mod. Probl. Ophthalmol. ; 978. -Vol. 19. -P. 29-32.

261. PruettR.C. Retinitis Pigmentosa: finical observations and correlations // Trans. Amer.Ophthalmol. Soc. 1983. - Vol. 81. -P.693-735.

262. Raylaigh, Lord. Experiments on colon // Nature - 1881. - Vol.25. -P.64.

263. Rodieck R.W. In "From Pigments to I nceptions" ed. Valberg A. and Lee B.B., Plenum, New York. P.83-94.

264. Rozet J.M., Gerber S., Souies E. Spectrum of ABCR gene mutations in autosomal-recessive macular dystrophies // Europ. J. Hum. Genet. 1998. - Vol.6. P.291-295.

265. Rushton W.A.H. Densitometry of pigments in rods and cones of normal and color-defective subjects // Invest. Ophthalmol. -1966. -Vol.5. -P.233-241.

266. Sandberg M.A., Ariel M. A hand-held, two-channel stimulator-ophthalmoscope // Arch.Ophthtlmol. 1978. - Vol.95. -P. 18-81.

267. Schiller P.H. Central connections of the retinal On and Off Pathways// Nature. -1982. —Vol.297. P.580-583.

268. Seeliger M.W., Jurklies В., Kellner U. et al. Multifokale Elektroretinographie (mfERG) //Ophthalmologe. -2001. Vol. 98. -№.11. P.l 112-27; quiz 1128-9.

269. Seiple W. H., Siegel I. M., Carr R. E., Mayron C. Evaluating macular function using the focal ERG// Invest. Ophthalmol. -1986. -Vol. 27. №6. -P. 1123-1130.

270. Seymour A.B., Dash-Modi A., et al. Linkage analyses of X-linked cone-rod dystrophy: localisation to Xpl 1.4 and definition of a locus distinct from RP2 to RP3// Am. J. Hu. Genet. -1998. -Vol. 62. -P. 122-129.

271. Shamshinova A.M. Local ERG for clinical examination of eye diseases // Doc.Ophthalmol. 1990. -Vol.76. -P. 1 -11.

272. Shiells R.A., Falk G., and Naghshineh S. Action of glutamate and aspartate analogues on rod horizontal and bipolar cells// Nature. -1981. -Vol. 294. -P. 592594.

273. Sieving P.A. Photopic on- and off-pathway abnormalities in retinal dystrophies // Trans. Amer. Ophthalmol.Soc. 1993. -Vol.91. - P.701-773.

274. Sieving P.A. Push-pull model of the primate photopic electroretinogram: a role of hyperpolarizing neurons in sharping the b-wave // Vis. Neurosci. -1994. -Vol.2. -P.515-532.

275. Slaughter M. M. and Miller R.F. 2-amino-4-phosphobutiric acid: a new tool for retina research// Science. -1981. -Vol.211. -P. 182-185.

276. Sloan L.L. Evaluation of the Tokyo-Medical-College color vision test // Amer. J. Ophthal. -1961. -Vol52. -P.650.

277. Sloan L.L. and Habel A. Test for color deficiency based on the pseudoisochromatic principle. A comparative study of several new tests // Arch. Ophthal. 1956. -Vol.55.- P.229.

278. Small K.W., Syrquin M., Mullen L. and Gehrs K. Mapping of autosomal dominant cone degeneration to chromosome 17p. // Am. J. Ophthalmology. -1996. -Vol. 121. -P.13-18.

279. Smith V.C., Pokorny J., Pass A.S. Color-axis determination on the Farnsworth-Munsell 100-hue test// Am. J. Ophthalmol. -1985. -Vol. 100. -P. 119-135.

280. Sorsby A., Davey J. Dominant macular dystrophy // Br. J.Ophthtlmol. 1955. -Vol.39. -P.385-397.

281. Sohocki M. M., Sullivan L.S., Mintz-Hitter H.A. et al. A range of clinical phenotypes associated with mutations in CRX, a photoreceptor transcription-factor gene // Am. J. Hum. Genet. 1998. - Vol.63. - 1307-1315.

282. Souied E.H., Ducroq D., Gerber S. et al. Age-related macular degeneration in grandparents of patients with Stargardt disease: genetic study// Amer. J. Ophthalmol. -1999. -Vol. 128. -№ 2. -P. 173-178.

283. Souied E.H., Ducroq D., Rozet J.M., et al. ABCR gene analysis in familial exudative age-related macular degeneration// Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. -2000. -Vol. 41. -№1. -P.244-247.

284. Sperling H.G., Harwerth R.S. Red-green cone interaction in increment-threshold spectral sensitivity of primates// Science. -1971. -Vol. 172. -P. 180-184.

285. Sperling H.G., Mills S.L. Red-green interactions in the spectral sensitivity of primates as derived from ERG and behavioral data// Vis. Neurosci. -1991. -№7. -P.75-86.

286. Stargardt K. Uber familiare, progressive Degeneration in der Maculagegend des Auges// Albrecht Von Graefe's Arch. Ophthalmol 1909 - Bd 71. - S. 534550.

287. Stargardt K. Uber familiare, progressive Degeneretion in der Maculagegend des Auges// Z. Augenheilk. 1913. - Bd 30. - S. 95-116.

288. Stavrou P., Good P.A., Misson G.P., Kritzinger E.E. Electrophysiological findings in Stargardt's-fundus flavimaculatus disease// Eye. -1998. -Vol. 12. -№6. -P. 953-958.

289. Stell W.K. and Lightfoot D.O. Color-specific interconnections of cones and horizontal cells in the retina of the goldfish // J. Comp.Neurol. 1975. -Vol.159. -P.473-501.

290. Stockman A., MacLeod D.I.A. and DePriest D.D. The temporal properties of the human short-wave photoreceptors and their associated pathways // Vision Res. -1991.-Vol.31. P.189-208.

291. Stockton R., Slaughter M. B-wave of electroretinogram. A reflection of ON-bipolar cell activity// J. Gen. Physiol. -1989. -Vol.93. -P. 101-122.

292. Stohr H., Weber В. H. A recombination event excludes the ROM1 locus from the Best's vitelliform macular dystrophy region// Hum. Genet. -1995. -Vol. 95. №2.-P. 219-222.

293. Stone E. M. Heritable disorders of RPE, Bruch's membrane and the choriocapillaris// In Pediatric ophthalmology and strabismus / Ed. K.W. Wright. -St. Louis: Mosby, Inc., 1995, -P. 431-447.

294. Stone E.M., Nichols B.E., Streb L.M. et al. Indification of the gene responsible for Best macular dystrophy// Nat. Genet. 1998. -Vol. 19. -№ 3. -P. 241-247.

295. Sun H., Molday R.S., Nathans J. Retinal stimulates ATP hydrolysis by purified and reconstituted ABCR, the photoreceptor-specific ATF-binding cassettetransporter responsible for Stargardt disease// J. Biol. Chem. -1999. -Vol. 274. №12.-P. 8269-8281.

296. Sutter E.E. A practical nonscholastic approach to non-linear time-domain analysis. In: Marmarelis VZ (ed) Advanced Methods of Physiological Systems Modeling. Los Angeles: University of Southern California 1987. Vol. 1. -P.303-315.

297. Sutter E.E. The fast m-transform: A fast computation of cross correlations with binary m-sequences // SIAM Journal on Computing. -1991. -Vol.20.- P.686-694.

298. Sutter E.E. A deterministic approach to non-linear system analysis. In Pinter RB, Nabet В (eds), Nonlinear vision. Cleveland: CRC Press: 1992;171-220.

299. Sutter E.E., Tran D. The field topography of ERG components in man. -1. The photopic luminance response // Vision Res. 1992. - Vol. 32. P.433-446.

300. Sutter E.E., Vaegan. Lateral interaction component and local luminance nonlinearities in the human pattern reversal ERG // Vision Res. 1990. - Vol. 30. -P.659-671.

301. Szell A., Diamastain T. and Roehlich P. Identification of the blue-sensitive cones in the mammalian retina by antivisual pigment antibody // J. Сотр. Neurol. 1988.-Vol. 273.-P.593-602.

302. Szlyk J.P., Fishman G.A., Alexander K.R., et al. Clinical subtypes of cone-rod dysrtophy// Arch. Opthalmol. -1993. -Vol. 111. -P. 781-788.

303. Szlyk J.P., Fishman G.A., Grover S. et al. Difficulty in performing everyday activities in patients with juvenile macular dystrophies: comparison with patients with retinitis pigmentosa // Br. J. Ophthalmol. 1998. - Vol. 82. -№12. - P. 13721376.

304. Tansley K., Copenhaver R.M., Gunkel R.D. Some observations on the off-effect of the mammalian cone electroretinogram// J. Opt. Soc. Am. -1961. -Vol.51.-P. 207-213.

305. Ten Hove M., Siatkowski R.M., and Smith J.L. Foveal cone dysfunction syndrome// J. Neuro-ophthalmol. -1998. -Vol. 18. -№1. -P. 9-14.

306. Tornow RP. Using the scanning laser ophthalmoscope (SLO) for stimulating multifocal ERG's // Ophthalmic Res. -1997. Vol.29. - Suppl. P. 142, #3341.

307. Tornow RP. Stimulating multifocal ERGs using a scanning laser ophthalmoscope: Differences to monitor-based systems // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. (ARVO Abstract). -1998.- Vol.39. P. S972.

308. Toyoda J.-I. Membrane resistance changes underlying the bipolar cell response in the carp retina // Vision Res. 1972. -Vol.13. -P.283-294.

309. Van de Velde F.J., Jalkh A.E., Katsumi O. et al. Clinical scanning laser ophthalmoscope applications: an overview. In: Nasemann JE, Burk ROW. (eds) Mtinchen, Quintessenz. 1990. -P.35-47.

310. Vaney D.I. Patterns in neuronal coupling in the retina // Prog.Ret. and Eye Res. 1994. -Vol. 13. P.301-355.

311. Verriest G. Father studies on acquired deficiency of colour discrimination // J.Optical.Soc.Am. 1963.- Vol.53. -P.185-195.

312. Voigt T. and Wassle H. Dopaminergic innervation of All amacrine cells in mammalian retina//J. Neurosci. 1987. -Vol.7. - P.4115-4128.

313. Wald G. Defective color vision and its inheritance // Proc. Natl. Acad. Sci. -1966.-Vol.55.-P.1347-1363.

314. Walter P., Widder R.A., and Brunner R. Das Mehrfachblitz-ERG bei Zapfendystrophien und Zapfen-Staebchendystrophien // Klin Monatsbl Augenheilkd. -1998. -Bd. 212. -P. 88-92.

315. Warburg M., Sjo O., Tranebjaerg L., Fledelius H.C. Deletion mapping of a retinal cone-rod dystrophy: assignment to 18q211 (sic) // Am. J. Med. Genet. -1991.-Vol.39.-P.288-293.

316. Weleber R.G. X-Linked Recessive Cone Dystrophy // in "Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision", ed. Heckenlively J.R., Arden G.B., Mosby, St.Louis, 1991. -P.756-760.

317. Weleber R.G. Eisner A. Cone degeneratio^Btfll's-eye dystrophies) and color vision defects // In "Retinal Dystrophies and Degenerations", ed. D.A.Newsome, New York, Raven Press, 1988. -P.233-256.

318. Williams D.R., MacLeod D.I.A. and Hayhoe M. Punctute sensitivity off the blue-sensitive mechanisms//Vision Res. 1981. -Vol.21. -P.1357-1375.

319. Wiznia R.A., Perina В., Noble K.G. Vitelliform macular dystrophy of late onset//Br. J.Ophthalmol. 1981. - Vol.65. - №12. -P.866-868.

320. Yagasaki K., Jacobson S.G. Con-rod dystrophy// Arch. Ophthalmol. -1989. Vol. 107.-P. 701-709.

321. Yokoyama S., Yokoyama R. Molecular evolution of human visual pigment genes// Mol. Bil. Evol. -1989. -Vol. 6. -P. 186-197.

322. Young T. On the theory of light and colours// Phil. Trans. R. Soc. -1802. -Vol. 12.

323. Zhang K., Garibaldi D.C., Kniazeva M. et al. A novel mutation in the ABCR gene in four patients with autosomal recessive Stargardt disease// Amer. J. Ophthalmol. -1999. Vol. 128. -№6. - P. 720-724.

324. Zolnikova I., Berningen C., Hogg C., Arden G.B., Kampik A. Ganz-feld ERG response of ON-OFF cone pathways to a long-flash colour stimulus// International Society of Clinical Electrophysiology of Vision, 36th Symposium -1998. P. 109.

325. Zrenner E., Gouras P. Blue-sensitive cones of the cat produce a rod-like electroretinogram// Invest. Ophthalmol. Visual. Sci. -1979. -Vol.18. P. 10761081.