Результаты открытой комиссуротомии аортального клапана у детей старше 3-х лет тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Гаджиева Абидат Шамиловна

• Гаджиева Абидат Шамиловна
• кандидат наук
• 2021

Оглавление диссертации кандидат наук Гаджиева Абидат Шамиловна

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1 Актуальность вопроса

1.2 Патофизиология и гемодинамика стеноза аортального клапана

1.3 Классификация патологии аортального клапана

1.4 Показания к открытой комиссуротомии аортального клапана

1.5 Результаты открытой комиссуротомии аортального клапана

Глава 2. Методы исследования и характеристика больных

2.1 Методы исследования больных

2.2 Общая характеристика больных

Глава 3. Непосредственные результаты открытой комиссуротомии аортального клапана

Глава 4. Средне-отдаленные результаты открытой комиссуротомии аортального клапана

Глава 5. Обсуждение

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Список литературы

Список сокращений

АК - аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

Ао - аорта

ВТЛЖ - выводной тракт левого желудочка

ГСД - градиент систолического давления

ДАК - двустворчатый аортальный клапана

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ИК - искусственное кровообращение

ИММ - индекс массы миокарда

КЖ - качество жизни

КСА - клапанный стеноз аорты

ЛЖ - левый желудочек

ЛКС - левая коронарная створка

НК - недостаточность кровообращения

НКС - некоронарная створка

ОКТ - открытая комиссуротомия

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ПКС - правая коронарная створка

ТЛБВП транслюминальная баллонная вальвулопластика

ПАК - протезирование аортального клапана

СН - сердечная недостаточность

ПОН - полиорганная недостаточность

ФВ - фракция выброса

ФК АК - фиброзное кольцо аортального клапана

ФК - функциональный класс

ЭКГ - электрокардиография

ЭХО-КГ - эхокардиография

КУНА - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

Введение.

Актуальность темы диссертации.

При коррекции врожденного стеноза аортального клапана (АК) у детей применяются следующие методы: транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП), открытая комиссуротомия (ОКТ), операция Rossa и реконструктивные операции на клапане аорты. До сих пор существуют разногласия в выборе тактики при применении этих вмешательств. Предпочтительным остается использование ОКТ, как клапансохраняющей операции, у больных без критического стеноза АК, с сохранной функцией левого желудочка (ЛЖ). Преимущество ОКТ заключается в непосредственном визуальном контроле АК, что позволяет с высокой точностью проводить его коррекцию. Принято считать, что ОКТ при врожденном стенозе АК является паллиативной процедурой, связанной с высоким риском развития недостаточности клапана аорты в послеоперационном периоде и в дальнейшем требующей его протезирования. Однако, существуют работы, в которых отражены хорошие результаты ОКТ в отдаленные сроки после операции, что показывает значительные возможности метода при коррекции врожденного стеноза АК [Siddiqui J., 2013.; Hraska V., 2016]. По данным литературы основными показаниями к ОКТ АК, помимо клинических проявлений также являются показатели трансклапанной гемодинамики и состояние створок [Bonow R.O., 2006, Hraska V., 2014, Подзолков В.П., 2017]. На важность оценки функции створок, их подвижности указывали A. Carpentier с соавт. [2010]. Согласно классификации, разработанной этими авторами различают три типа дисфункции клапана: 1.Дисфункция при нормальном движении створок (дилатация кольца, перфорация створки, вегетации); 2.Пролабирование створок (отрыв створок, растяжение, разрыв по комиссуре); 3. Ограничение подвижности створок - 3А-ограничены и открытие и закрытие створок

4

(стеноз и кальциноз створок); 3Б - ограничено лишь закрытие створок (сино-тубулярная дилатация).

Комиссуротомия АК показана при ограничении подвижности створок, связанной с неразделенностью комиссур - Ша тип дисфункции по Carpentier. Такая патология АК чаще всего встречается при его двустворчатом строении. Следует сказать, что методы лучевой диагностики (УЗ-исследование, КТ или МРТ) помогают в выборе хирургической коррекции клапана. Несмотря на это, окончательное решение принимается на операции при прямом осмотре клапана. Оценка морфологии АК, по данным некоторых авторов, несомненно важна, но не является определяющей для выполнения ОКТ [Alexiou Ch., 2001, Hraska V., 2016.]. Некоторые авторы утверждают, что даже ассиметричное расположение створок АК не является препятствием для его коррекции этим методом [Hraska V.,2012]. Важным условием является точное разделение сросшихся комиссур, что позволяет создать оптимально функционирующий клапан с максимальным чрезклапанным потоком, стараясь не вызвать недостаточность или не увеличить ее степень. Одним из противопоказаний является выраженная недостаточность АК, грубая деформация и утолщение его створок с наличием кальциноза, особенно в области комиссур [Hraska V., 2012; Siddiqui J., 2013]. Опубликованные работы по комиссуротомии АК большей частью отражают опыт применения в младшей возрастной группе [Alexiou Ch., 2001.; Brown J.W., 2012]. Исследований, посвященных ОКТ АК у детей старшего возраста крайне мало, это определяет актуальность данной работы. ОКТ АК, в целом, сопровождается хорошими результатами и низкой госпитальной летальностью (3-6%) [Galoin-Bertail C., 2016.; Hill G.D.,2016 г.]. Основными проблемами, оказывающими влияние на результат вмешательства, являются остаточный стеноз или возникшая недостаточность АК. По данным разных авторов, частота подобных осложнений варьирует от 10 до 40% [Lofland

G.K., 2001; Bhabra M.S., 2001]. В большинстве случаев повторные вмешательства проводятся из-за стеноза АК . Отмечено более раннее нарастание систолического градиента давления у пациентов с двухстворчатым АК и в возрасте старше 15 лет [Detter C.,2001]. Свобода от повторных вмешательств в некоторых исследованиях составляет 41-78%, а свобода от протезирования АК в ряде статей варьирует от 79 до 93% [Alexiou Ch., 2001; Hraska V., 2012; Hill G.D., 2016].

Таким образом, при правильном подходе и технически точном исполнении ОКТ, возможно корригировать стеноз АК у детей, и тем самым продлить функцию клапана, отдаляя его замену. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:

Оценить результаты открытой комиссуротомии аортального клапана у детей

старшего возраста.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1.Изучить непосредственные и средне-отдаленные результаты открытой комиссуротомии аортального клапана у детей старшего возраста;

2. Оценить свободу от повторных операций и свободу от протезирования аортального клапана в средне-отдаленные сроки после открытой комиссуротомии;

3. Изучить причины повторных операций на аортальном клапане после ранее выполненной открытой комиссуротомии;

4.Определить зависимость результатов открытой комиссуротомии от морфологии аортального клапана и возраста;

5.Изучить качество жизни пациентов, перенесших открытую комиссуротомию аортального клапана.

Научная новизна исследования

Настоящая работа является первым обобщающим исследованием, посвященным изучению непосредственных и отдаленных результатов открытой комиссуротомии аортального клапана у детей старшего возраста.

Изучение результатов открытой комиссуротомии аортального клапана позволит уточнить показания к данному методу коррекции, что позволит уменьшить количество реопераций на клапане аорты и улучшить качество жизни пациентов.

Практическая значимость работы

Проведенное диссертационное исследование имеет большую практическую ценность для прогнозирования эффективности открытой комиссуротомии аортального клапана у пациентов с его врожденным стенозом. На основании данной работы выработаны рекомендации, направленные на снижение госпитальной и отдаленной летальности, профилактики осложнений и улучшения качества жизни оперированных пациентов. Практическая значимость также заключается в установлении оптимального срока выполнения повторной операции после открытой комиссуротомии аортального клапана.

Результаты проведенного исследования находят применение в клинике НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева Минздрава России и могут быть использованы в работе других кардиохирургических центров страны.

Глава I

Обзор литературы

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты открытой комиссуротомии аортального клапана у детей старше 3-х лет»

1.1 Актуальность вопроса.

Одной из сложных проблем детской кардиохирургии остаётся выбор метода коррекции врожденного стеноза аортального клапана. Методом хирургического лечения данной патологии является открытая комиссуротомия (ОКТ). Анализ данных литературы свидетельствует об интенсивной разработке критериев диагностики врожденного стеноза АК с учетом морфологии его створок, а также оптимизации отбора пациентов для выполнения ОКТ [11, 33, 53, 54, 55, 85]. Несмотря на хорошие непосредственные результаты комиссуротомии АК, в отдаленные сроки возможно возникновение ряда осложнений, к которым относятся рецидив стеноза или развитие недостаточности АК [27, 37, 46, 53]. В связи с этим детальная оценка морфологии клапана и изучение его функции, до хирургической коррекции, являются основополагающими для определения показаний к открытой комиссуротомии АК. В современной литературе отражены показания к открытой комиссуротомии АК и представлены результаты вмешательств, в основном у детей раннего возраста [16, 19, 27, 77, 85, 89]. Работы, посвященные результатам подобных вмешательств у детей старшего возраста, представлены единичными исследованиями [8, 10, 32]. Несмотря на это данное вмешательство позиционируется как вынужденное, поскольку позволяет, учитывая показания, продлить функцию нативного АК как можно дольше, с последующей коррекцией в более старшем возрасте, вплоть до его протезирования. Такой подход, несомненно, является необходимым, так как позволяет существенно улучшить качество жизни больных с патологией АК.

Введение.

Врожденный клапанный стеноз аорты - это порок сердца, при котором вследствие неправильного развития и формирования луковично-конусных эмбриональных подушечек в эмбриогенезе возникает аномальное число створок, нарушается их форма, строение и место прикрепления к стенке аорты, с нарушением формирования синусов Вальсальвы [18, 81]. При этом часто происходит срастание створок по линиям комиссур. В результате такого патологического процесса формируется стеноз клапана аорты и возникает препятствие кровотоку из левого желудочка (ЛЖ) в аорту.

Врожденный стеноз АК, по современным данным, составляет до 8% от всех врожденных пороков сердца, при этом клапанный стеноз, среди всех стенозов аорты, встречается до 75% случаев [52, 59]. Морфология клапана может варьировать от одно- до 4-х створчатой. (может варьировать от 1,2 и более створок). Чаще всего встречается двухстворчатый АК (до 2% с преобладанием пациентов мужского пола) [38]. В настоящее время известно, что двустворчатый АК, вследствие генетических нарушений, как правило, сочетается с патологией корня аорты [30, 55, 78, 87]. Только четверть пациентов с двустворчатым АК будут иметь нормальную функцию клапана [74]. В остальных случаях возникает необходимость коррекции патологии АК. Применение того или иного метода коррекции будет зависеть от клинической ситуации, морфологических изменений клапана, а также от опыта кардиохирургической клиники.

1.2 Патофизиология и гемодинамика стеноза аортального клапана

При уменьшении диаметра выхода из ЛЖ в результате стеноза АК возникает препятствие выбросу крови из ЛЖ в аорту, что вызывает повышение систолического давления в полости ЛЖ и появление градиента систолического давления между ЛЖ и аортой. Изменения, оказывающие выраженное влияние на гемодинамику, возникают при уменьшении площади эффективного отверстия АК на 55% и более от возрастной нормы [4]. А при уменьшении площади отверстия до 75 % и более возникают нарушения

9

кровообращения, угрожающие жизни больного. Такой стеноз называется критическим. Левый желудочек при этом не способен поддерживать необходимый для нормальной жизнедеятельности сердечный выброс. В результате адаптационных механизмов саморегуляции при возникших нарушениях кровообращения развивается компенсаторная гипертрофия миокарда ЛЖ и увеличивается продолжительность систолы в сердечном цикле [4, 6, 9]. По данным Б.ОаБи1 и соавт. (1960) и Ф.З. Меерсон (1968) установлено, что гемодинамически значимые нарушения начинают возникать при сужении просвета аорты на 60-70% и возрастают до критического значения, если площадь проходного отверстия АК уменьшается до 0,5 см на 1 м поверхности тела [3]. Компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при наличии препятствия оттоку крови из левого желудочка в аорту, является его усиленная работа, реализующаяся, главным образом, возрастанием внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200-250 мм рт.ст. Клинические исследования Н.Г. Сердюка (1979) показали, что на преодоление сопротивления на уровне стеноза АК расходуется почти половина работы ЛЖ. Поэтому при аортальном стенозе ударный и минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах должных величин. Одновременно с усиленной работой ЛЖ определенное значение в компенсации кровообращения имеет изменение продолжительности фаз сердечного сокращения, которое заключается в удлинении периода изгнания и укорочении периода напряжения. Вследствие вышесказанного, пациенты с аортальным стенозом склонны к брадикардии, что обеспечивает удлинение диастолы, улучшение диастолического наполнения и коронарного кровотока [3, 4].

Компенсаторные механизмы, позволяющие обеспечить кровообращение, постепенно истощаются. Причиной этого являются деструктивные изменения в гипертрофированном миокарде вследствие дефицита коронарного кровообращения.

Под влиянием высокого конечно-диастолического давления происходит расширение ЛЖ, его сократительная способность постепенно снижается. Также увеличивается давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения, развивается картина левожелудочковой недостаточности. На данном этапе ЛЖ уже не может выполнять необходимую работу по преодолению сопротивления на уровне стеноза и обеспечению адекватного сердечного выброса. Вследствие этого снижается систолическое давление в ЛЖ и уменьшается сердечный выброс. Усиленная работа ЛЖ приводит к повышению метаболических потребностей миокарда, однако, выраженный стеноз на уровне клапана приводит к снижению систолического и диастолического давления в аорте, в результате снижает перфузию миокарда. Капиллярный кровоток в субэндокардиальных отделах миокарда понижается под влиянием повышенного конечно-диастолического давления. Также угнетающее влияние на коронарный кровоток оказывает присасывающий эффект струи крови, проходящей через стенозированное отверстие аортального клапана, и удлинение систолы в сердечном цикле, что сокращает время коронарной перфузии. Конечным итогом данных процессов является развитие ишемии, дистрофических изменений в кардиомиоцитах, миокардиосклероза и фиброэластоза эндокарда, образуются очаги некроза в субэндокарде и папиллярных мышцах. Прогрессирование перечисленных процессов ведет к декомпенсации, дилатации ЛЖ и развитию выраженной сердечной недостаточности. В случаях, когда ЛЖ поддерживает необходимый минутный кровоток, клиническое состояние пациента остается стабильным до тех пор, пока нарастающие кардиосклероз, фиброэластоз эндокарда и сердечная недостаточность не приведут к декомпенсации [4].

1.3 Классификация патологии аортального клапана

По классификациям разных авторов КСА имеет широкий спектр анатомических и клинических вариантов. Так например классификация Э. Ооог и СЖ Ы11еЬе1 (1975) различает одностворчатый клапан(А), двухстворчатый клапан (Б), трехстворчатый клапан (куполообразная форма) (В), недифференцированный клапан, мембрана (Г) (рис. 1).

Неефорчированиые

Рис. 1. Схема анатомических вариантов врожденной патологии аортального клапана.

H. Bankl (1977) разделил данную патологию на порок с первичным стенозом (по мнению автора он включает в себя комиссуральное слияние, с образованием общей створки, так называемая несформированная створка с «ложной» комиссурой (в англоязычной литературе - «rafe»); гипоплазированное аортальное кольцо и стеноз однокомиссурального купола) и со вторичным стенозом (двухстворчатый клапан с вторичным стенозом, комиссуральное сращение трехстворчатого аортального клапана) [1]. Для двустворчатого клапана характерны два варианта расположения створок: справа и слева (с переднезадней локализацией комиссур) или спереди и сзади (с право-левой локализацией комиссур) [56, 69].

Створки аортального клапана при двухстворчатой морфологии

неодинаковы по размеру. Согласно данным Waller B. с соавт. (1973) на

аортальной поверхности большей створки располагается гребень,

представляющий собой рудиментарную комиссуру [93]. По мнению авторов,

12

наличие низко расположенного гребня является классическим признаком врожденного двухстворчатого клапана (рис. 2). В этом случае формируется один синус Вальсальвы, который имеет большие размеры, соответствуя створке.

Рис. 2. Врожденный двухстворчатый аортальный клапан. Стрелкой указана рудиментарная комиссура («гребень»).

По классификации R. Freedom (1996) различают: одностворчатый АК (акомиссуральный, однокомиссуральный); двухстворчатый АК; трехстворчатый АК (гипоплазия фиброзного кольца, дисплазия, часто сочетающаяся с гипоплазией фиброзного кольца), неравенство створок с неравными или равными комиссурами; четырех-, пяти- и шестистворчатый АК [42]. Даже при наличии нормально сформированных створок, комиссур и синусов Вальсальвы, узкое фиброзное кольцо создает препятствие кровотоку несмотря на отсутствие спаек между комиссурами.

Наиболее частой анатомической формой клапана аорты при его стенозе является двухстворчатый АК [13, 29, 85, 88].

Самое первое описание двухстворчатого АК встречаются в работах Леонардо Да Винчи, датированных 1512 годом (рис 3.).

Рис. 3. Эскизы аортального клапана с описанием геометрических свойств при различной морфологии. Рисунок из королевской коллекции Леонардо да Винчи о кровообращении и сердце взят из статьи "The Bicuspid Aortic Valve" Alan C. Braverman, Hasan Güven et al. Current Problem in Cardiol, 2005; 30(9): 470-522.

Распространенность двухстворчатого АК в популяции составляет от 0,5 до 2 %. ДАК чаще встречается у мужчин (соотношение мужчины/женщины = 3/1). По данным Clementi M. с соавт. (1996) и Lewin M.B. (2005) встречаются как спорадические, так и наследственные формы этого порока с различным, чаще всего аутосомно-доминантным типом наследования [31, 62]

Двухстворчатый АК представляет собой аномалию развития, при которой происходит сращение двух створок АК. Согласно данным Jackson V. и соавт. чаще всего срастаются правая и левая коронарные створки [56].

Схожие данные приводит Friedman T. и соавт. (2008), в которых указываются самые частые подтипы двухстворчатого АК: спаяние правой и левой (R-L) коронарных створок (частота составляет до 59% случаев), а

14

также спаяние правой и некоронарной створок (R-N) (с частотой до 37% случаев) [43]. Кроме того, в других работах показано, что при типе R-N часто встречается расширение корня аорты с развитием недостаточности АК в дальнейшем [40, 49].

По данным Подзолкова В.П. и соавт. чаще срастаются правая и некоронарная створки (тип R-N). [10, 55]. Если при этом отсутствует линия сращения, то есть створка представляется «монолитной», такой вариант двухстворчатого АК называется истинным. Частота встречаемости данного варианта составляет 11 % [55]. Отмечено, что из-за отличий в биомеханике клапана, гемодинамических потоках, а, возможно, и изначальных путей эмбриогенеза, различные варианты сращения створок (так называемые «фенотипы» двухстворчатого АК) по-разному влияют на прогноз в отношении патологии АК и вероятности формирования аневризмы аорты [55, 56].

На ошовании aнализа дaнных, шлученных вo врeмя о^раций та A^ H.H. Sievers и C. Schmidtke (2007) [86] cоздaли ктассификацию двухствoрчатoго АК (таблица №1), сoглаcно второй в каждом случае должны оцениваться следующие параметры: 1. Количество сращений между створками: от 0 (при «истинном» двухстворчатом АК) до 2. Эта характеристика является ключевой и одновременно обозначает типы двухстворчатого АК: тип 0, тип 1, тип 2. 2. Позиция, в которой произошло сращение. 3. Дисфункция АК.

Схематическое изображение фенотипов аортального клапана.

Термины

Схематическое изображение

Четы рёхстворчатый

Трёхстворчатый

Двухстворчатый

Функциональн ая

характеристик а

Число створок

Морфологичес кая

характеристик а

Число швов между створок

Число створок

Размер створок

Число комиссур

Истинно ДАК

Потенциально ТАК

2

3 (2

неполн остью сформ ирован ных и 1

сформ

ирован

а)

неравные

равные

равные

неравн ые

1

недора звитая и 2

сформ

ирован

ные

комисс

уры

3 (2

неполност ью

сформиро ванных и 1

сформиро вана

полность ю)

неравные

1

сформиро ванная и 2 недоразви тых

4

3

2

2

2

0

0

0

1

2

4

3

4

3

2

ТАК - трехстворчатый аортальный клапан. ДАК - двухстворчатый аортальный клапан. Классификация ДАК по Sievers H.H., Schmidtke C.A. Classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 133(5): 1226-1233.

Выделенные линии на рисунках представляют собой шов, который является неразделенным или соединяющим сегменты из двух недоразвитых створок, простирающихся в области комиссуры.

На следующем рисунке (рис. 4) представлены сводные данные по классификации двухстворчатого АК других авторов.

Рис. 4. Схемы классификаций двухстворчатого аортального клапана

A. - Sabet и соавт.(1999) [Sabet H.Y., Edwards W.D., Tazelaar H.D., Daly R.C. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc. 1999; Jan; 74 (1): 14 - 26.];

B. - Roberts и соавт.(1970) [Roberts WC. The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am J Cardiol. 1970;26:72-83.]; С. - Angelini и соавт.(1989) [Angelini A., Ho Y., Anderson R.H., Devine W.A., Zuberbuhler J.R., Becker A.E. The morphology of the normal aortic valve as compared with the aortic valve having two leaflets. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98: 362 - 367.].

Позиция шва и створок, соотношение размеров створок, а также количество синусов и межстворчатых треугольников - были определяющими, но не единственными факторами классификаций двухстворчатого АК.

1.4 Показания к открытой комиссуротомии аортального клапана

Показаниями к хирургическому вмешательству, наряду с гемодинамическими изменениями на клапане, являются клинические проявления порока. Наличие выраженных симптомов сердечной недостаточности диктует неотложность операции. При этом важно отметить, что систолический градиент давления может быть низким на фоне снижения общей сократительной функции миокарда [7, 10, 51].

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (АСС/АНА) [23], степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего градиента давления между ЛЖ и Ао. В соответствии с этим выделяют:

• незначительный стеноз (средний градиент между ЛЖ и Ао менее 25 мм рт. ст.),

• умеренный стеноз (средний градиент между ЛЖ и Ао - 25-40 мм рт. ст.),

• выраженный стеноз (средний градиент между ЛЖ и Ао более 40 мм рт. ст.).

По классификации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России [7] врожденный клапанный стеноз аорты по величине ГСД (пиковый или максимальный) делят на:

• умеренный аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;

• выраженный аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао - 50-80 мм рт.ст.;

• резкий аортальный стеноз - ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Следует также сказать, что наличие высоких систолических градиентов

на АК у асимптомных больных необходимо рассматривать как гемодинамические показания для коррекции порока [7]. Таким образом показания к коррекции устанавливаются на основании клинических данных, анатомических изменений АК, с учетом его функции и чрезклапанной

гемодинамики, выявленных при ЭХО-КГ исследовании, с учетом изменений на ЭКГ.

Группой хирургов во главе с Alain Carpentier на основании патологии АК были разработаны соответствующие показания для его коррекции [29]. Отличительной особенностью данного подхода к патологии клапанов сердца явилась его «функциональность», суть которой заключается в выявлении нарушений именно функции клапана. Несомненно важным условием является высокий профессиональный уровень специалистов, выполняющих диагностику порока, а именно врачей-эхокардиографистов. Так как именно по данным ультразвукового метода исследования (УЗИ) и определяется степень дисфункции клапана. Сам по себе метод УЗИ сердца относится к скрининговым, но наряду с другими высокотехнологичными методами, такими как МРТ или КТ-ангиография, позволяют совершенно точно оценить анатомию и гемодинамику порока сердца. Функцию клапана также изучали и при прямом его осмотре во время оперативного вмешательства. В этой классификации выделены три группы изменений в функции:

I - с нормальной подвижностью створок,

II - с увеличенной подвижностью,

III - с ограниченной подвижностью.

Таким образом, данная классификация помогает хирургу оценить функцию клапана и выбрать метод коррекции, цель которой восстановление функции, а не анатомии. Говоря о патологии АК, при которой показана ОКТ, имеется ввиду ее IIIa тип дисфункции по Carpentier A., т.е. наличие рестриктивного (ограниченного) движения створок (таблица №2).

Таблица №2.

Классификация дисфункции аортального клапана по Carpentier A.

(2011 г.).

Тип дисфункция клапана Патологические изменения

Тип I. Дисфункция при сохранении подвижности створок Дилятация кольца, перфорация створки, вегетации

Тип II. Пролабирование створок Отрыв сворки, растяжение, разрыв по комиссуре

Тип ША. Ограничение подвижности створок Ограничены и открытие и закрытие створок (стеноз и кальциноз створок)

Тип ШБ. Ограничение подвижности створок Ограничено лишь закрытие створок (сино-тубулярная дилятация)

Ограничение подвижности связано с неразделенностью клапана по комиссурам, что чаще всего встречается при двустворчатом АК или в виду аномалии количества его створок, как при одностворчатом клапане. В детском возрасте, по мнению авторов, ОКТ является одним из вариантов хирургического лечения стеноза АК [29]. Как было сказано выше, операция показана как у симптомных больных с высоким систолическим градиентом давления на АК, так и у асимптомных пациентов с гемодинамическими изменениями и заинтересованностью левых камер сердца при электрокардиографическом исследовании.

Согласно последним клиническим рекомендациям 2016 г. [7] по

врожденному клапанному стенозу аорты, утвержденным Ассоциацией

сердечно-сосудистых хирургов РФ и одобренным Министерством

Здравоохранения РФ, показанием к операции (вальвулопластике АК)

является тяжелая форма стеноза (таблица 3). Класс доказательности I,

уровень С. При этом со стороны клинических признаков необходимо

наличие жалоб на повышенную утомляемость, одышку, особенно при

физической нагрузке, на головные боли, головокружение, потери сознания, носовые кровотечения, нарушения ритма, приступы стенокардитических болей. При осмотре следует обратить внимание на наличие систолического дрожания при пальпации грудной клетки, а также на присутствие систолического шума над аортой и его проведение на сосуды шеи с ослабленным II тоном при аускультации сердца. Степень тяжести стеноза АК по данным ЭХО-КГ согласно данным отечественной литературы оценивается по значению пикового градиента (выраженный стеноз при пиковом ГСД 5080 мм рт.ст.), тогда как в зарубежной литературе оценивается по значению среднего ГСД (выраженный стеноз при среднем ГСД более 40 мм рт.ст.) [3, 23].

Морфология створок АК не является противопоказанием к выполнению ОКТ. Некоторые авторы утверждают, что даже ассиметричное расположение створок АК не является препятствием для его коррекции этим методом [50, 54]. Для выбора хирургического метода необходимо точно представлять анатомию створок клапана. С этой целью, по данным V.Hraska и соав. [50], необходимо выполнять 3D ЭХО-КГ исследование АК. При выявлении трехстворчатого, асимметричных одно- или двустворчатых клапанов необходимо выполнять ОКТ клапана аорты. Важным условием является точное разделение сросшихся комиссур, что позволяет создать оптимально функционирующий клапан с максимальным чрезклапанным потоком, стараясь не вызвать недостаточность или не ухудшить ее степень. Одним из противопоказаний является выраженная недостаточность АК, грубая деформация и утолщение его створок с наличием кальциноза, особенно в области комиссур [54, 85].

Показания к хирургической коррекции врождённого клапанного стеноза _аорты согласно клиническим рекомендациям АССХ (2016г.)._

Класс доказательности I (уровень доказательности С). -Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50%) рекомендуется выполнение операции протезирования АК. -Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АК, если пациент симптоматичен. -Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АК, если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ. -Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50%), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ.

Класс доказательности IIa (уровень доказательности B). -Рекомендуется выполнение операции протезирования АК асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки.

Класс доказательности IIb (уровень доказательности С). -Рекомендуется выполнение операции протезирования АК асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации. - Рекомендуется выполнение операции протезирования АК асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао. - Рекомендуется выполнение операции протезирования АК асимптомным пациентам в случае наличия экстремально тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.). - Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае наличия умеренной степени КСА при необходимости выполнения других операций на сердце. - Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК асимптомным пациентам в случае сочетания тяжелой аортальной регургитации с быстро прогрессирующей дилатацией ЛЖ.

- Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см).

Класс доказательности IIb (уровень доказательности B). -Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце на ранних стадиях при сочетании стеноза Ао и прогрессирующего роста размеров восходящей Ао. -Не рекомендуется выполнение операции на АоК пациентам с асимптомным течением КСА и нормальными размерами и функцией ЛЖ.

Класс доказательности III (уровень доказательности B). Не рекомендуется вмешательство на АоК с позиций предотвращения внезапной смерти у больных с асимптомным течением КСА, у которых не обнаружены показания перечисленные выше в рекомендациях с уровнем достоверности доказательств IIa/IIb при уровне убедительности рекомендаций В.

Методы коррекции

Историческая справка. Первые попытки устранения КСА связаны с разработкой различных методов «закрытых» операций. A. Smithy (1947) предложил использовать вальвулотом с выдвигающимися ножами, a Ch. Bailey (1950) - специальный дилататор, которые проводились в аорту через верхушку левого желудочка. Подобный подход в хирургическом лечении клапанного стеноза аорты был применен также и другими исследователями (Брок, Гловер, Дюбо, Петтерсен) [5], которые использовали расширители (дилататоры) различных модификаций (рис. 5).

А Б

Рис. 5. Дилататор двухпланочный (по Dubost). А - фотография. Б -схематическое изображение.

Однако изучение результатов показало, что все виды закрытых операций недостаточно эффективны и в большинстве случаев осложняются развитием недостаточности клапанов аорты [26, 27, 46].

С развитием кардиохирургии и появлением искусственного кровообращения (ИК) началась новая эра хирургического лечения АК. К комиссуротомии АК подходили как закрытыми методами, включая использование специальных дилататоров, так и разными доступами -чрезаортальным и чрезжелудочковым. Применялись и открытые методы без ИК, которые на ранних этапах развития этой проблемы позволяли расширить выводной тракт ЛЖ и, тем самым, уменьшить градиент давления между ЛЖ и аортой. При этом важным являлось сохранение створок клапана. Несмотря на это одним из самых частых осложнений было развитие недостаточности АК. Впервые ОКТ при клапанном стенозе аорты, под контролем зрения, с выключением сердца из кровообращения, в условиях гипотермии была выполнена Clovis и Neville в 1955г. [3]. В нашей стране первую успешную вальвулопластику при клапанном стенозе аорты в условиях гипотермии, под контролем зрения, выполнил В.И. Бураковский в 1959 г., что представлено в монографии 1961 года («Сухое» сердце в условиях гипотермии в хирургии врожденных пороков сердца) [3]. Впервые ОКТ АК в условиях искусственного кровообращения выполнил Lillehei C.W. в 1956 году [64].

С развитием эндоваскулярных методов лечения в дальнейшем больным с клапанным стенозом аорты выполнялась ТЛБВП, которая впервые была выполнена в 1983 году [60]. Баллонная вальвулопластика прочно вошла в арсенал помощи больным со стенозом АК и с определенным успехом применялась на протяжении многих лет как вмешательство первого уровня [26, 68]. Такой подход был связан с малой травматичностью по сравнению с открытой операцией, а также он был привлекателен с экономической точки зрения. Следует сказать, что по мере улучшения оборудования и разработки

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Гаджиева Абидат Шамиловна, 2021 год

Список литературы.

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: 1980. 312 с.

2. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. Руководство по рентгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов. В трех томах. Издание 2-е. М.: НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 2013.

3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии. М.; 1996.

4. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. 1962; 560-567.

5. Геселевич А.М., Горкин Н.С. Новые хирургические инструменты и аппараты для грудной хирургии. 1961. 152с.

6. Данилов Е.Ю. Транслюминальная баллонная дилатация при врожденном клапанном и подклапанном мембранозным стенозах аорты: дис. . канд. мед. наук, М., 1997.

7. Клинические рекомендации: Врожденный клапанный стеноз аорты. 2016. (racvs.ru).

8. Лукьянов А.А., Горбатых Ю.Н., Богачев-Прокофьев А.В., Наберухин Ю.Л., Омельченко А.Ю., Хапаев Т.С., Караськов А.М. Эфективность открытой комиссуротомии в хирургическом лечении стеноза аортального клапана у пациентов педиатрической группы. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015; 19(1): 72-77.

9. Петросян Ю.С., Алекян Б.Г. Баллонная вальвулопластика врожденного клапанного стеноза аорты. Грудная хирургия. 1989; 5: 8-11.

10. Подзолков В.П., Самсонов В.Б., Чиаурели М.Р., Кокшенев И.В., Сабиров Б.Н., Данилов Т.Ю. и др. Врожденные пороки клапанов сердца: современные подходы к диагностике и хирургическому лечению. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2017; 18(3):271-278.

11. Самсонов В.Б., Гаджиева А.Ш. Открытая аортальная комиссуротомия как метод хирургического лечения врожденного стеноза аортального клапана.

Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2017; 18 (5): 446 - 452.

12. Самсонов В.Б., Чиаурели М.Р., Саидов М.А., Донцова В.И. Случай успешного устранения рецидива подклапанного стеноза аорты с пластикой аортального клапана. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2017; 18 (3): 299 - 304.

13. Тагаева П.Н. Судьба больных, перенесших транслюминальную баллонную вальвулопластику аортального клапана в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте. Диссертация кандидата мед.наук. Москва; 2005.

14. Agnoletti G., Raisky O., Boudjemline Y., Phalla Ou., Bonnet D., Vouhe P. Neonatal surgical aortic commissurotomy: predictors of outcome and long-term results. Ann Thorac Surg. 2006; 82(5):1585-1592.

15. Alekyan B.G., Petrosyan Y.S., Coulson J.D. et al. Right subscapular artery catheterisation for balloon valvuloplasty of critical aortic stenosis in infants. Am. J. Cardiol. 1995; 76(14): 1049-1052.

16. Alexiou C., Langley S.M., Dalrymple-Hay MJ. et al. Open commissurotomy for critical isolated aortic stenosis in neonates. Ann. Thorac. Surg. 2001;71(2):489-493.

17. Alsoufi B., Fadel B., Bulbul Z., Al-Ahmadi M., Al-Fayyadh M., Kalloghlian A. et al. Cardiac reoperations following the Ross procedure in children: spectrum of surgery and reoperation results. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012; 42: 25-31.

18. Anderson R.H., Webb S., Brown N.A. et al. Development of the heart: Three formation of the ventricular outflow tracts, arterial valves, and intrapericardial arterial trunks. Heart Sep 2003;89(9): 1110-8.

19. Angelini A., Ho Y., Anderson R.H., Devine W.A., Zuberbuhler J.R., Becker A.E. The morphology of the normal aortic valve as compared with the aortic valve having two leaflets. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98:362 - 367.

20. Backer C. Infant congenital aortic stenosis: The Pendulum Swings JACC 2013; 62(22):2141-43.

21. Balmer C., Beghetti M., Fasnacht M., Friedli B., Arbenz U. Balloon aortic valvoplasty in paediatric patients: progressive aortic regurgitation is common. Heart. 2004; 90:77- 81.

22. Bhabra M.S., Dhillon R., Bhudia S., Sethia B., Miller P., Stumper O. et al. Surgical aortic valvotomy in infancy: impact of leaflet morphology on long-term outcomes. Ann Thorac Surg. 2003; 76(5):1412-1416.

23. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K., A.C. de Leon, D.P. Faxon, M.D. Freed et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease) developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2006; 48:e1-e148.

24. Braverman A.C., Güven H., Beardslee M.A., Makan M., Kates A.M., Moon M.R. The Bicuspid Aortic Valve. Curr. Probl. Cardiol. 2005; 30(9): 470-522.

25. Brown D.W., Chong E.C., Gauvreau K., Keane J.F., Lock J.E., Marshall A.C Aortic wall injury as a complication of neonatal aortic valvuloplasty: incidence and risk factors. Circ. Cardiovasc. Interv. 2008; 1:53-59.

26. Brown D.W., Dipilato A.E., Chong E.C., Lock J.E., McElhinney D.B. Aortic valve reinterventions after balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis: intermediate and late follow-up. J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 56:17401749.

27. Brown J.W., Rodefeld M.D., Ruzmetov M., Eltayeb O., Yurdakok O., Turrentine M.W. Surgical valvuloplasty versus balloon aortic dilation for congenital aortic stenosis: are evidence-based outcomes relevant? Ann. Thorac. Surg. 2012; 94:146-55.

28. Brown J.W., Patel P.M., Rodefeld M.D., Turrentine M.W. The Ross operation in adolescents. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2013; 4(4):403-411.

29. Carpentier A., Adams D.H., Filsoufi F. Carpentier's reconstructive valve surgery. Saunders Elsevier. 2010.

30. Chakraborty S., Combs M.D., Yutzey K.E. Transcriptional regulation of heart valve progenitor cells. Pediatric Cardiology. 2010; 31(3): 414-421.

31. Clementi M., Notari l., Borghi A., Tenconi R. Familial congenital bicuspid aortic valve: a disorder of uncertain inheritance. Am. J. Med. Genet. 1996; 62(4): 336-338.

32. Detter C., Fischlein T., Feldmeier C., Nollert G., Reichart B. Aortic valvotomy for congenital valvular aortic stenosis: A 37-year experience. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71: 1564-1571.

33. Donald J.S., Konstantinov I.E. Surgical Aortic Valvuloplasty Versus Balloon Aortic Valve Dilatation in Children. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2016;7(5):583-591.

34. Dorobantu D.M., Taliotis D., Tulloh R.M., Sharabiani M.T.A., Mohamed A.E., Angelini G.D., Stoica S.C. Surgical versus balloon valvotomy in neonates and infants: results from the UK National Audit. Open Heart. 2019 Feb 14;6(1):e000938.

35. Eicken A., Georgiev S., Balling G. et al. Neonatal balloon aortic valvuloplasty-predictive value of current risk score algorithms for treatment strategies. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76(3):404-10.

36. ElZein C., Subramanian S., Polimenakos A.C., Roberson D., Ilbawi M.N. Systemetic approach to aortic valvuloplasty in children and yong adults. World. J. Pediatr. Congenit. Surg. 2013; 4(4):412 - 417.

37. Etnel J.R.G., Elmont L.C., Ertekin E., Mokhles M.M., Heuvelman H.J., Roos-Hesselink J.W. et al. Outcome after aortic valve replacement in children: a systematic review and meta-analysis. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2016; 151: 143-52.e3.

38. Evangelista A. Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease. Cur. Cardiol. Rep. 2011;13(3):234-241.

39. Ewert P., Bertram H., Breuer J. et al. Balloon valvuloplasty in the treatment of congenital aortic valve stenosis - a retrospective multicenter survey of more than 1000 patients. Int. J. Cardiol. 2011;.149(2): 182-185.

40. Fernandes S.M., Khairy P., Sanders S.P., Colan S.D. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the young. Journal of the American College of Cardiology. 2007: 49(22): 2211-2214.

41. Fischer D.R., Ettedgui J.A., Park S.C. et al. Carotid artery approach for balloon dilation of aortic valve stenosis in the neonate: A preliminary report. J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 15(7): 1633-1636.

42. Freedom R.M. Balloon therapy of critical aortic stenosis in the neonate. Circulation. 1998; 80:1087-1088.

43. Friedman T., Mani A., Elefteriades J.A. Bicuspid aortic valve: clinical approach and scientific review of a common clinical entity. Expert Review of Cardiovascular Therapy. 2008; 6(2): 235-248.

44. Galoin-Bertail C., Capderou A., Belli E., Houyel L. The mid-term outcome of primary open valvotomy for critical aortic stenosis in early infancy - a retrospective single center study over 18 years. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 11:116 (doi: 10.1186/s13019-016-0509-9).

45. Hamidi-Manesh L., Tibby S.M., Herman R. et al. Influence of balloon size on aortic regurgitation in neonates undergoing balloon aortic valvuloplasty: A retrospective study over an 11-year period. J. Interven. Cardiol. 2013; 26:200-207.

46. Hill G.D., Ginde S., Rios R., Frommelt P.C., Hill K.D. Surgical valvotomy versus balloon valvuloplasty for congenital aortic valve stenosis: a systematic review and meta-analysis. J. Am. Heart. Assoc. 2016; 5:e003931 (doi: 10.1161/JAHA.116.003931).

47. Hochstrasser L., Ruchat P., Sekarski N., Hurni M., von Segesser L.K. Long-term outcome of congenital aortic valve stenosis: predictors of reintervention. Cardiol Young. 2015; 25:893-902.

48. Holzer R., Cheatham J. Shifting the balance between aortic insufficiency and residual gradients after balloon aortic valvuloplasty. JACC 2010;56(21):1750-1.

49. Hope M.D., Hope T.A., Crook S.E.S. et al. 4D flow CMR in assessment of valve-related ascending aortic disease. Journal of the American College of Cardiology. 2011; 4(7): 781- 787.

50. Hraska V. Neonatal aortic stenosis is a surgical disease. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann. 2016; 19:2-5.

51. Hraska V., Photiadis J., Zartner P., Haun C. Congenital aortic stenosis and regurgitation. In: Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. Da Cruz E.M. et al. (Eds.). Pediatric and congenital cardiology, cardiac surgery and intensive care. London: Spinger-Verlag; 2014.

52. Hraska V., Schneider M. Critical aortic stenosis with severe left ventricular dysfunction. Eur J Cardiothorac Surg. 2013; 43:148-149.

53. Hraska V., Sinzobahamvya N., Haun C., Photiadis J., Arenz C., Schneider M. et al. The long-term outcome of open valvotomy for critical aortic stenosis in neonates. Ann. Thorac. Surg. 2012; 94:1519-1526.

54. Ikonomidis J.S., Ruddy J.M., Benton S.M., Arroyo J., Brinsa T.A., Stroud R.E. et al. Aortic dilatation with bicuspid aortic valves: cusp fusion correlates to matrix metalloproteinases and inhibitors. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93 (2): 457-463.

55. Jackson V., Petrini J., Caidahl K., Eriksson M.J., Liska J., Eriksson P., Franco-Cereceda A. Bicuspid aortic valve leaflet morphology in relation to aortic root morphology: a study of 300 patients undergoing open-heart surgery. EurJ Cardiothorac Surg. 2011; 40 (3): 118-124.

56. Kang D., Park S., Rim J. et al. Early surgery versus conventional treatment in asymptomatic very severe aortic stenosis. Circulation 2010; 121:1502-1509.

57. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y: Churchill Livingstone, 2013.

58. Kjellberg O.C., Berggren H., Söderberg B., Sunnegárdh J. Treatment of valvular aortic stenosis in children: a 20-year experience in a single institution. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2018 Sep 1;27(3):410-416.

59. Lababidi Z., Wu J.R., Walls J.T. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty: results in 23 patients. Am J Cardiol. 1984; 53:194-197.

60. Lambert V., Obreja D., Losay J., Touchot-Kone A., Piot J.D., Serraf A. et al. Long-term results after valvotomy for congenital aortic valvar stenosis in children. Cardiol. Young. 2000; 10:590-596.

61. Lewin M.B., Otto C.M. The bicuspid aortic valve adverse outcomes from infancy to old age. Circulation. 2005; 111(7): 832-834.

62. Lindman B.R., Bonow R.O., Otto C.M. Current management of calcific aortic stenosis. Circ. Res. 2013; 113: 223-237.

63. Lillehei C.W., Gott V.L., Varco R.L. Direct vision correction of calcific aortic stenosis by means of pump-oxygenator and retrograde coronary sinus perfusion. Dis Chest 1956; 30:123.

64. Lofland G.K., McCrindle B.W., Williams W.G., Blackstone E.H., Tchervenkov C.I., Sittiwangkul R., Jonas R.A. Critical aortic stenosis in the neonate: a multiinstitutional study of management, outcomes, and risk factors. Congenital Heart Surgeons Society J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 121:10-27.

65. Mahn J.J., Dubey E., Brody A., Welch R., Zalenski R., Flack J.M., Ference B., Levy P.D. Test characteristics of electrocardiography for detection of left ventricular hypertrophy in asymptomatic emergency department patients with hypertension. Acad Emerg Med. 2014 Sep;21(9):996-1002.

66. Maskatia S.A., Ing F.F., Justino H., Crystal M.A., Mullins C.E., Mattamal R.J. et al. Twenty-five year experience with balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis. Am J Cardiol. 2011; 108:1024-1028.

67. Maskatia S.A., Justino H., Ing F.F., Crystal M.A., Mattamal R.J., Petit C.J. Aortic valve morphology is associated with outcomes following balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis. Catheter Cardiovasc Interv. 2013; 81(1):90-95.

68. Mathieu P., BossDe Y., Huggins G.S., Corte A.D., Pibarot P., Michelena H.I. et al. The pathology and pathobiology of bicuspid aortic valve: State of the art and novel research perspectives. J. Path. Clin. Res. 2015; October, 1: 195-206 (DOI: 10.1002/cjp2.21).

69. Merlanti B., De Chiara B., Maggioni A.P., Moreo A., Pileggi S., Romeo G. et al. Rationale and design of GISSI OUTLIERS VAR Study in bicuspid aortic valve patients: prospective longitudinal, multicenter study to investigate correlation between surgical, echo distinctive features, histologic and genetic findings in phenotypically homogeneous outlier cases. Int. J. Cardiol. 2015; 15 (190): 180185.

70. McCrindle B.W., Blackstone E.H., Williams W.G., Sittiwangkul R., Spray T.L., Azakie A., Jonas R.A. Are outcomes of surgical versus transcatheter balloon valvotomy equivalent in neonatal critical aortic stenosis? Circulation 2001; 104 (Suppl I): 152 158.

71. McElhinney D.B., Lock J.E., Keane J.F., Moran A.M., Colan S.D. Left heart growth, function, and reintervention after balloon aortic valvuloplasty forneonatal aortic stenosis. Circulation. 2005; 111:451- 458.

72. Michelena H.I., Khanna A.D., Mahoney D. et al. Incidence of Aortic Complications in Patients with Bicuspid Aortic Valves. J. Am. Med. Assoc. 2011; 306(10): 1104-1112.

73. Michelena H.I., Prakash S.K., Della Core A., Bissell M.M., Anavekar N., Mathieu P. et al. Bicuspid aortic valve: dentifying knowledge gaps and rising to the challenge from the international bicuspid aortic valve consortium (BAVCon). Circulation 2014; 129: 2691-2704.

74. Miyamoto T., Sinzobahamvya N., Wetter J., Kallenberg R., Brecher A.M., Asfour B. et al. Twenty years experience of surgical aortic valvotomy for critical aortic stenosis in early infancy. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2006; 30(1):35-40.

75. Mosterd A., D'Agostino R.B., Silbershatz H., Sytkowski P.A., Kannel W.B., Grobbee D.E., Levy D. Trends in the prevalence of hypertension, antihypertensive therapy, and left ventricular hypertrophy from 1950 to 1989. N Engl J Med. 1999 Apr 22;340(16):1221-1227.

76. Padang R., Bannon P.G., Jeremy R., Richmond D.R., Semsarian C., Vallely M. et al. The genetic and molecular basis of bicuspid aortic valve associated thoracic

aortopathy: a link to phenotype heterogeneity. Ann. Cardiothorac. Surg. 2013; Jan; 2(1): 83-91.

77. Prijic S.M., Vukomanovic V.A., Stajevic M.S., Bjelakovic B.S., Zdravkovic M.D., Sehic I.N., Kosutic J.L. Balloon Dilation and Surgical Valvotomy Comparison in Non-critical Congenital Aortic Valve Stenosis. Pediatr. Cardiol. 2015; 36:616-624.

78. Reich O., Tax P., Marek J., Razek V., Gilik J., Tomek V. et al. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome. Heart. 2004; 90:70 - 76.

79. Restivo A., Piacentini G., Placidi S. et al. Cardiac outflow tract: A review of some embryogenetic aspects of the conotruncal region of the heart. Anat Rec A Discov Mol Cell Evol Biol. 2006;288(9):936-43.

80. Roberts WC. The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am. J. Cardiol. 1970; 26:72-83.

81. Loomba R.S., Bowman J.L., Cao Y., Tweddell J., Dearani J.A., Simpson P.M. et al. Is Aortic Valve Leaflet Morphology Predictive of Outcome in Pediatric Aortic Valve Stenosis? Congenit. Heart. Dis. 2015; 10:552 - 560.

82. Sabet H.Y., Edwards W.D., Tazelaar H.D., Daly R.C. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo. Clin. Proc. 1999; Jan; 74 (1): 14 - 26.

83. Saung M.T., McCracken C., SachdevaR., Petit C.J. Outcomes Following Balloon Aortic Valvuloplasty Versus Surgical Valvotomy in Congenital Aortic Valve Stenosis: A Meta-Analysis. 2019 Jun;31(6):E133-E142.

84. Siddiqui J., Brizard C.P., Galati J.C., Iyengar A.J., Hutchinson D., Konstantinov I.E. Surgical Valvotomy and repair for neonatal and infant congenital aortic stenosis achieves better results than interventional catheterization. J. Am. Coll. Cardiol. 2013; 62(22):2134-2140.

85. Sievers H.H., Schmidtke C.A. Classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 133(5): 1226-1233.

86. Siu S.C., Silversides CK. Bicuspid Aortic Valve Disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55(25):2789-2800.

87. Sorrell V.L., Panczyk E., Alpert J.S. A new disease: bicuspid aortic valve aortopathy syndrome. Am.J. Med. 2012; 125(4): 322-323.

88. Soulatges C., Momeni M., Zarrouk N. et al. Long-term results of balloon valvuloplasty as primary treatment for congenital aortic valve stenosis: a 20-year review. Pediatr. Cardiol. 2015; 36(6): 1145-1152.

89. Torres A., Vincent J.A., Everett A. et al. Balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis: multi-centre safety and efficacy outcome assessment. Catheter. Cardiovasc. Interv. 2015;.86(5): 808-820.

90. d'Udekem Y. Aortic valve repair in children. Ann. Cardiothorac. Surg. 2013; 2(1):100-104.

91. Waller B.F., Carter J.B., Willams H.J. Bicuspid aortic valve comparison of congenital and acquired types. Circulation 1973; 48: 1140-1150.

92. Wang K., Jia B. Progress of surgical treatment for aortic valve diseases in children. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2018 Jun 1; 56(6): 414-417.

93. Wilson N. Aortic valve morphology is associated with outcomes following balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis: Reflection on morphological retrospection aids selection for interventional rejection. Catheterisation and Cardiovasc. Interv. 2013;81(1):96.

94. Williams B., Poulter N.R., Brown M.J., Davis M., Mcinnes G.T., Potter J.F. et al. British Hypertension Society guidelines for hypertension management 2004 (BHS IV): summary. BMJ 2004; 328: 634 - 640.