Результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта. тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич

• Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич

Список условных сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Хирургическое лечение трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (классификация, возможности хирургического лечения)

1.2. Современные аспекты коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта

1.2.1. Синдром предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта)

1.2.2. Эволюция методов коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у больных с аномалией Эбштейна

Глава 2. Материалы и методы обследования

2.1. Клиническая характеристика пациентов

2.2. Методы исследования

Глава 3. Клиника и диагностика аномалии Эбштейна, сочетающейся с

синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта

Глава 4. Результаты клапаносохраняющих операций на трехстворчатом клапане и одномоментной коррекции синдрома Вольфа-Паркинсона-

Уайта при аномалии Эбштейна

Глава 5. Результаты протезирования трикуспидального клапана с одномоментным устранением синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта при

аномалии Эбштейна

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Указатель литературы

Список сокращений, встречающихся в тексте.

АН, HV, VA - интервалы электрограммы А - потенциал предсердий на электрограмме Н - потенциал пучка Гиса на электрограмме V - потенциал желудочков на электрограмме ВПУ - синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта NYHA - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов ААП - антиаритмические препараты ААТ - антиаритмическая терапия АВ - атриовентрикулярный

АВБ - атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) борозда АВРТ - атриовентрикулярная риентри тахикардия АВУ - атриовентрикулярный узел

АВУРТ - атриовентрикулярная узловая риентри тахикардия

АИК - аппарат искусственного кровообращения

АКГ - ангиокардиография

APT - антидромная риентри тахикардия

А(Р)ЭРП - антеградный (ретроградный) эффективный рефрактерный период

ВВФСУ - время восстановления функции синусового узла

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ВСС - внезапная сердечная смерть

ВПС - врожденный порок сердца

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДПЖС — дополнительное предсердно-желудочковое соединение

ДПП - дополнительный путь проведения

ИК — искусственное кровообращение

КТИ - кардиоторакальный индекс

МА (ФП) - мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) МК - митральный клапан

МПП - межпредсердная перегородка МРТ - магнитно резонансная томография

НАВРТ - непароксизмальная атриовентрикулярная риентри тахикардия

НЖТ - наджелудочковая тахикардия

ОРТ - ортодромная риентри тахикардия

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ОСН - острая сердечная недостаточность

ПЖ - правый желудочек

ПП - правое предсердие

ПТ - предсердная тахикардия

РЧА - радиочастотная аблация

СПУ - синусно-предсердный узел

ТД - топическая диагностика

ТК - трикуспидальный клапан

ТП - трепетание предсердий

ФКГ - фонокардиография

ФС - флюороскопия

ФП - фибрилляция предсердий

ФРП - функциональный рефрактерный период

ЧПЭС - чреспищеводная электростимуляция сердца

ЭГ - электрограмма

ЭИД - электроимпульсная деструкция

ЭИТ - электроимпульсная терапия

ЭРП - эффективный рефрактерный период

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта.»

Введение.

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна на данный момент остается одной из сложных проблем кардиохирургии. Количество данного порока в процентном соотношение, не удавалось определить до последних лет. При анализе мировой литературы, частота встречаемости аномалии Эбштейна в группе врожденных пороков сердца (ВПС) составляет около 1%, а в некоторой литературе и 0.005% [Dearani J.A., Danielson G.K. -2000]. Следует отметить, что несмотря на незначительное количество в структуре ВПС, в группе пороков с поражением правого атриовентрикулярного клапана аномалия Эбштейна составляет 40% (A.Yauck et al., -1988; E.Oechslin et al. -2000).

История становления хирургических подходов к лечению аномалии Эбштейна довольно разнообразна и по мере роста возможностей кардиохирургии и наших представлений об анатомии порока и анатомическом субстрате, ряда его клинических проявлений, несколько раз меняла свои приоритеты. Известно, что у больных с аномалией Эбштейна часто встречаются аритмии, в большинстве случаев в виде тахиаритмий. Наиболее часто эти тахикардии связаны с наличием дополнительных путей проведения (ДПП), располагающихся вдоль аномального трехстворчатого клапана. Подобные нарушения ритма при аномалии Эбштейна встречаются до 25 -30% случаев.

Склонность больных с аномалией Эбштейна к аритмиям, возникающим во время катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии, а также как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде, хорошо известна (Behl P. R.- 1984, Danielson G.K. et al. -1982, Kaster J.A. -1975, Kumar A. M. et al. -1972, Watson H. -1974), а внезапная смерть, вызванная нарушением ритма, увеличивает общую смертность больных с аномалией Эбштейна (Бокерия Л.А. с соавт. -1995, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1981, Iwa T. et al. 1980, Kugler J. D. -1978, Smith W. et al. -1982). Поэтому должное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при аномалии Эбштейна, как и обоснование

возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.

Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair(1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 25—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) — синдромом Вольфа - Паркинсона -Уайта (ВПУ). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. У больных с аномалией Эбштейна встречаются и различные виды приобретенной тахикардии: предсердная эктопическая тахикардия (ПЭТ), трепетание предсердий (ТП), предсердная риентри такикардия (ПРТ), фибрилляция предсердий и желудочковая тахикардия.

Рефрактерность к медикаментозной терапии и высокая частота побочных эффектов длительного консервативного лечения в последние годы все чаще стали привлекать внимание электрофизиологов к аномалии Эбштей-на. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна у больных с сопутствующими нарушениями ритма сердца (НРС) представляет собой самостоятельную серьезную проблему. Современное состояние кардиохирургии позволяет успешно оперировать больных с аномалией Эбштейна (Kumar A. M. et al. -1972, Kirklin J.K. -1991, Danielson G.K. et al. -1992,) и уменьшить риск фатальных нарушений ритма. Однако, даже малая выраженность клинических проявлений или успешно проведенная операция полностью не исключает возникновение послеоперационных нарушений ритма и внезапной смерти, если одновременно хирургическим путем не устранены причины, вызывающие НРС (Danielson G.K. et al. -1992, Kugler J. D. -1978, Pressby J. B. -1992). Среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) тахикардии чаще всего сопутствуют именно аномалии Эбштейна (Бокерия Л. А. -1989, Бокерия Л. А. с соавт. -2005, Травин А.А. с соавт. -1982). Кроме

того, сочетание тахикардии с врожденными пороками сердца значительно ухудшает качество жизни больных и увеличивает число осложнении в сравнении с врожденными пороками сердца без НРС. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий встречаются у 25—30% больных с аномалией Эбштейна (Kirklin J.K. -1991, Rossi L. -1984, Van Hare O. J. -1997, Ward D.E. -1982). Каковы причины нарушений ритма при аномалии Эбштейна? Почему они встречаются так часто именно при этой патологии? Каковы опыт и перспективы хирургического лечения синдрома ВПУ? Ответы на поставленные вопросы в литературе нередко имеют неоднозначное толкование.

К сожалению, эти данные представлены в статьях и монографиях разрозненно, либо приводится ограниченное число наблюдений (Бокерия Л.А. с соавт. -2003, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1999, Kugler J. D. -1994). Цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о клинических проявлениях, диагностике и интервенционном хирургическом лечении нарушений ритма при аномалии Эбштейна в отечественной литературе нет.

Кроме последствий дисплазии трехстворчатого клапана и выраженного право-левого сброса, течение порока и прогноз при аномалии Эбштейна, с точки зрения качества жизни, осложнений и летальности, во многом определяются наличием аритмий. На сегодняшний день лечение аритмий с успехом может выполняться и хирургически, и с помошью транскатетерной радиочастотной аблации (РЧА). Сравнивая эти два пути лечения аритмий, можно отметить, что недостатками первого является удлинение операции. Однако второй метод представляет собой менее агрессивный подход и может выполняться, как первый этап при незначительных морфологических изменениях трехстворчатого клапана (ТК) у больных без нарушения кровообращения.

В ФГБНУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» за период с 1998 по 2011 г. оперированы 56 пациентов с одномоментной коррекцией трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом ВПУ.

Несмотря на многочисленные научные исследования, посвященные проблеме хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна, больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта до настоящего времени не анализировались. Упоминания о подобных исследованиях, произведенных в других отечественных центрах, в литературе отсутствуют (Бокерия с соавт. с соавт. -2007). В связи с вышеизложенным, нам представляется актуальным проведение исследования, в котором был бы дан анализ результатов хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом ВПУ. Подобный анализ позволит определить объективную оценку выполняемым пластическим операциям при нарушении ритма.

Цель исследования: изучить результаты одномоментного хирургического вмешательства на трехстворчатом клапане при аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Для достижения данной цели были поставлены следующие задачи:

1. Изучить топическую диагностику и хирургическую анатомию дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и оценить эффективность медикаментозной терапии.

2. Определить показания к одномоментной коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

3. Изучить результаты одномоментной коррекции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Научная новизна и практическая ценность. Представленная работа, является первым отечественным исследованием, в котором на большом фактическом материале (56 больных) изучены результаты одномоментной коррекции аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа Паркинсона Уайта.

Данное диссертационное исследование выполнено: в отделении хирургии врожденных пороков сердца детей старшего возраста (руководитель -академик РАМН, профессор В.П. Подзолков), в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель -академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия), отделении рентгенохирургических методов исследований и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - член - корреспондент РАМН, профессор Б. Г. Алекян), рентген диагностическом отделении (руководитель - д.м.н. В.Н. Макаренко), ФГБНУ «НЦССХ им. А. Н. Бакулева» (директор - академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия).

Глава 1 Обзор литературы.

Современные аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Аномалия Эбштейна (АЭ) - сложная врожденная патология трехстворчатого клапана, характеризуется смещением его створок в полость правого желудочка, при которой наблюдается дисплазия створок, сухожильных хорд и папиллярных мышц, дисплазия трабекулярной части. "Атриализация" правого желудочка является следствием дисплазии створок.

По данным клинических наблюдений частота аномалии составляет 0.51,0% (Литасова Е.Н. с соавт. -1980; Махмудов М.М.-1984; Рыбинский А.Д.-1992; Бокерия Л.А. с соавт. - 2005; Bahnson H.T. et al- 1965; Anderson K. et al.-1979) или 1 случай на 210 тыс. рождающихся детей. По данным Correa-Villasenor А. - аномалия Эбштейна встречалась в 5.2 наблюдений на 100 тыс. населения.

С тех пор, как в 1866 году W. Ebstein впервые описал аномалию трехстворчатого клапана (ТК), названную впоследствии его именем, было опубликовано множество исследовательских работ, посвященных анатомии порока. Частота этих данных особенно увеличилась, после внедрения в кардиохирургию аппарата исскуственного кровообращения (АИК) и начала радикальной коррекции порока (Литасова Е.Н. с соавт. -1980; Махмудов М.М.-1984; Рыбинский А.Д.- 1992; Бокерия Л.А. с соавт. - 2005; Bahnson H.T. et al- 1965; Anderson K. et al.- 1979). В связи с этим, основные анатомические варианты болезни изучены многими отечественными и зарубежными авторами (Махмудов М.М. -1985; Сабиров Б.Н. -1996; Anderson R.H. et. al. 1984; Wilcox B.R. et. al. 2004). Однако, патология ТК и характерные с ней

изменения настолько многообразны, что варианты их сочетания делают каждое наблюдение уникальным.

1.1 Хирургическое лечение аномалии Эбштейна (классификация, возможности хирургического лечения)

По мере накопления знаний об аномалии Эбштейна различными авторами давались многие варианты классификации. В настоящее время широкое распространение получило классификация, предложенная в 1988 году А. Сагрепйег с соавт., в которой типы порока различались по уровню фиксированности и фенестрированности передней створки ТК (Сагрепйег А. et. а1. -1988). В соответствии с данной классификацией выделяют четыре анатомических типа порока (А,В,С^), соответствующих отдельным этапам формирования ТК и правого желудочка (ПЖ) (рис. 1.1) (8,65,42): Тип А. Передняя створка ТК большая и подвижная. Задняя и септальная створки смещены в полость ПЖ, посредством коротких хорд прикрепляются непосредственно к его стенкам. При этом возможна гипоплазия септальной и задней створок ТК. Передняя папиллярная мышца сформирована. Задняя папиллярная мышца либо гипоплазирована, либо отсутствует. Размеры атриализованной части ПЖ варьируют от небольшого до значительного. Тип В. Передняя створка ТК большая, объем движения из-за: облитерации межхордальных пространств или прямого (без хорд) прикрепления свободного края створки к передней папиллярной мышце. Задняя и септальная створки ТК значительно смещены в полость ПЖ, гипопластичны, плотно сращены с эндокардом ПЖ. Передняя папиллярная мышца присутствует, но гипопластична и малоподвижна. Задняя папиллярная мышца аплазирована. Атриализованная камера больших размеров, тонкостенная. Тип С. Передняя створка ТК частично соединена с разграничительным мышечным кольцом. Со стороны трабекулярной части она плотно приращена к передней папиллярной мышце, образующей единый конгломерат с модераторным пучком. Задняя папиллярная мышца отсутствует. Сухожильные хорды отсутствуют, полная облитерация межхордальных

пространств. Задняя и септальная створки на всем протяжении сращены с эндокардом ПЖ, отмечается их значительное верхушечное смещение. Полный «трехстворчатый мешок», открывающийся только в инфундибулум, образован задней и передней створками, сросшимися по нижнему краю. Выводной отдел правого желудочка представлен только инфундибулумом. Дистальное отверстие в трехстворчатом клапане образовано комиссурой между передней и септальной створками.

Тип D. Передняя створка соединена с разграничительным мышечным кольцом на всем протяжении. Отмечается полная облитерация межхордальных пространств. Хорды отсутствуют. Ткань створок вместе с приточным отделом ПЖ образует «трехстворчатый мешок». Выход из «трехстворчатого мешка» только в инфундибулум. Задняя и септальная створки полностью сращены с эндокардом ПЖ. Стенка приточного отдела правого желудочка истончена. Сообщение между «трехстворчатым мешком» (предсердием) и инфундибулумом (желудочком) чаще образовано рестриктивным отверстием в области передне-септальной комиссуры ТК. Атриализованная часть охватывает весь приточный отдел ПЖ. Стенки приточного отдела ПЖ резко истончены и не сокращаются. Передняя створка ТК, благодаря аномальному креплению в выводном тракте ПЖ, может вызывать обструкцию на пути оттока крови из ПЖ (так называемый «функциональный стеноз») .(8,42,65)

( дчпж I/ж j Тип Д ^^^^^

Рисунок. 1.1 Типы аномалии Эбштейна по A. Carpentier (1988).

Развитие хирургического вмешательства АЭ с момента выполнения первых радикальных операций идет по двум основным направлениям - это протезирование и реконструкция трехстворчатого клапана. Начало периода радикальной коррекции АЭ, а точнее клапаносохраняющим операциям на трехстворчатом клапане было положено работами Hunter S. и Lillehei С. (1958), Hardy K. et al. (I964). Принцип данного метода состит в перемещении трикуспидального клапана в истинную анатомическую позицию путем пликации АЧ ПЖ. В последующем было предложено огромное количество методик реконструктивных операций на трехстворчатом клапане (Сидаренко ЛЛ. с соавт. -1981, Т. Mori -1977, Р. Schmidt-Habeimann -1981, R. Hetzer et al. -1998, Wu Q., Huang Z. Et al. -2004), но наиболее большее распространение получило реконструктивная техника по G. Danielson и A. Carpentier. Техника операция предложенная G. Danielson основывалась на том, что производилась поперечная пликация П-образными швами на фетровых прокладках АЧ ПЖ в месте к предсердно-желудочкому отверстию, иногда с частью края передней створки, тем самым достигая монокуспидализации клапана. Техника операции по A. Carpentier преследует цель

бикуспидализации ТК. При данной методике производится отсечение как передней, так и задних створок от фиброзного кольца, при этом применяется продольная пликация АЧ ПЖ редкими П-образными или непрерывными швами, (причем несколько швов могут быть наложены непосредственно в области фиброзного кольца ТК) и восстановление целостности створок путем пришивания к истинному фиброзному кольцу.

Параллельно шла разработка клапанозамещающих методик хирургического лечения аномалии Эбштейна (Бураковский В.И. с соавт.-1982; Бокерия Л.А. -2005; Kumar A.E. et al. -1981; Knott-Craig Ch.J et al. -2000; Sughimoto K. et al. -2008). В 1963 г. C. Barnard и V. Schire впервые сделали протезирование ТК с укреплением протеза выше коронарного синуса для предупреждения атриовентрикулярной блокады. Также, чтобы избежать блокады Ross D. и Somerville J. (1970) внедрили методику подшивания 2 - х слойной прокладки из широкой фасции бедра ближе к фиброзному кольцу, а авторы Сидаренко Л.Н. и Ситар Л.Л. (1976) использовали заплату из политетрафторэтилена (тефлона) в анатомической проекции расположения пучка Гиса для фиксирования биопротеза ТК (Сидаренко Л.А. с соавт. -1976). В настоящее время методика протезирования клапана при АЭ не изменилась, супрааннулярно над КС редкими П-образными либо непрерывным швом протезируют клапан. (Бокерия Л.А. с соавт. 2009).

Клапаносохраняющая операция или протезирование ТК рекомендуется всем взрослым пациентам, у которых есть недостаточность кровообращения. Пластическую операцию, либо протезирование в большинстве процента случаях рекомендуют взрослым пациентам, у которых в меньшей степени выраженные симптомами, но при этом увеличенны размеры сердца, потому что при естественном течении порока его прогноз неблагоприятен (Mair D.D. -1992). Реконструкция клапана предпочтительнее, чем его протезирование, так как при использовании клапаносохраняющих операций отмечается более низкая летальность и меньшее число отдаленных осложнений (Литасова Е.Е. с соавт.-1988; Рыбинский А.Д. -1992; Подзолков В.П. с соавт. -1999; Бокерия

Л.А. с соавт. -2009; Danielson G. et al. -1998; Hetzer R. et al. -1998; Wu Q., Huang Z. еt al. -2004). Однако, нередко интраоперационно выявляются грубые морфологические изменения как самих створок, так и подклапанных структур при котором пластическая операция не представляется возможным. В таких случаях возникает необходимость в протезировании клапана и предпочтение отдается биологическим протезам (Kiziltan H.T. -1998, Elliott M.J. -2002).

1.2 Современные аспекты коррекции аномалии Эбштейна сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Известно, что у пациентов с аномалией Эбштейна часто встречаются аритмии, в большинстве случаев в виде тахиаритмий. Наиболее часто эти тахикардии связаны с имевшимися дополнительными путями проведения (ДПП), расположенными вдоль аномального трикуспидального клапана. Подобные нарушения ритма при аномалии Эбштейна встречаются до 30% случаев (Бокерия Л.А. с соавт. 2009, Литасова Е.Е. с соавт.-1996 Danielson G.K. et al. -2008).

Склонность больных с аномалией Эбштейна к нарушениям ритма, возникающим во время катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии, а также как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде, хорошо известна (Behl P. R.- 1984, Danielson G.K. et al. -1982, Kaster J.A. -1975, Kumar A. M. et al. -1972, Watson H. -1974), а внезапная смерть, вызванная нарушением ритма, увеличивает общую смертность больных с аномалией Эбштейна (Бокерия Л.А. с соавт. -1995, Бредикис Ю.Ю. с соавт. -1981, Iwa T. et al. 1980, Kugler J. D. -1978, Smith W. et al. -1982). Поэтому правильное ориентирование в типах нарушений ритма, выявляемых при АЭ, как и обоснование возможностей лечения этих жизнеугрожающих осложнений, имеет первостепенное значение.

Наджелудочковая тахикардия (НЖТ) является наиболее частым нарушением ритма. По данным Н. М. Амосова и соавт. (1978), D. Driscoll и

соавт. (1988), Т. Gentles и соавт. (1992), D. Mair(1989), J. Hebe и соавт. (2000), она встречается у 7—30% больных. Этот вид аритмии обусловлен наличием дополнительных проводящих путей (ДПП) или дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) - синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ). В таких случаях трудно подобрать адекватное медикаментозное лечение, и без хирургического лечения прогноз, как правило, неблагоприятный. Согласно Н. Watson (1974) и A. Castaneda и соавт. (1994) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в результате сохранения ДПП встречается приблизительно у 10% больных с аномалией Эбштейна. 1.2.1 Синдром предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта)

В 1930 году L. Wolff, J. Parkinson и P. White описали ЭКГ-синдром "functional bundle-branch block " и короткого интервала P-R, данный синдром наблюдался у молодых полноценно здоровых лиц, страдающих рекуррентными приступами нарушения ритма - тахикардии.

В литературе у различных авторов степень синдрома ВПУ колеблется в интервалах 0,1 до 0,3% на 1000 населения, при том что, у больных с ВПС она несколько выше и составляет 0,5% . У больных с аномалией Эбштейна, как было сказано отмечается, по данным авторов от 10 до 30 % случаев.

Аномальные проводящие пути у больного с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) и аномалией Эбштейна были впервые описаны М. Lev и соавт. в 1955 г. В 1956 г. о сочетании аномалии Эбштейна с синдромом ВПУ сообщили Sodi-Pollares и Colder. В 1959 г. этот синдром в группе из 23 больных с аномалией Эбштейна обнаружили G. Schiebler и соавт. В первом сообщении об аномалии Эбштейна из клиники Мейо W. Edwards обратил внимание на мышечный мостик, проходящий вдоль атриовентрикулярного кольца и соединяющий предсердие и атриализованную часть правого желудочка (H. Burchell, 1979). В 1972 г. D. Biolostozky и соавт. нашли, что в 65 случаях опубликованных в литературе, наиболее частой причиной смерти больных после хирургической коррекции порока были «дисритмии».

Морфологическим элементом синдрома предвозбуждения являются дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) или так называемые "muscle bridges" (Anderson R. et al.-1975). Дополнительные предсердно-желудочковые соединения - это проводящие соединения между миокардом желудочков и предсердий, которые образовываются помимо атриовентрикулярного узла.

ДПЖС невозможно визуально отличить от рабочего миокарда, в связи с чем только при топической диагностике области наиболее ранней активации предсердия и желудочка при применении эпикардиального или эндокардиального картирования дает возможность их выявить с целью дальнейшего устранения (Бокерия Л.А. -1995, Gallacher J.J. 1978, Zipes D.P. 1984). ДПЖС переходит через АВ-борозду вдоль всей территории правого и левого атриовентрикулярного кольца, в области межжелудочковой перегородки, а также в области митрально-аортального контакта, где не бывает контакт миокарда ЛЖ с фиброзным кольцом (Gallacher J.J. 1978, Josephson M.E. -1978, Tonkin A.M. -1975). Долгие годы эмбриогенез дополнительных атриовентрикулярных пучков связывали с предположением R. Truex и соавт. (1958), согласно которому ДПЖС рассматривали как некие пучки, существующие в сердце во внутриутробном периоде и не рассосавшиеся при патологии формирования фиброзных колец (Becker A.E. et al.-1978; Sealy W.S. -1980). Между тем уже совершенно очевидно, что пучки не пенетрируют фиброзное кольцо, и даже не прилежат к нему (Sealy W.S. et al. -1980). Согласно современным представлениям формирование фиброзных колец происходит при внедрении ткани атриовентрикулярной борозды между предсердным и желудочковым сегментами сердца (Wenink A.C. 1996). Возможно, основная причина персистирования ДПЖС у больных с синдромом ВПУ связана с обтеканием их тканью атриовентрикулярной борозды и сохранением каких-либо мышечных мостиков между правопредсердным и желудочковым сегментами сердца. Однако при аномалии Эбштейна с резкой дилатацией фиброзного кольца патология формирования трехстворчатого

клапана встречается значительно чаще, обусловливая высокую вероятность сочетания синдрома ВПУ и аномалии Эбштейна (Truex R.C. -1972). (рис. 2)

В клинической практике, также следует отметить классификацию дополнительных путей проведения (ДПП), предложенная R.Anderson et al., 1975 получившая одобрение Европейским обществом по исследованию предэкзектации желудочков (Ардашев В.Н. -1998, Anderson R. -1981) (табл.1.1).(2,32)

Таблица 1.1. Анатомическая классификация ДПП (R.Anderson et al.,1975).

Новая терминология дополнительных путей проведения Прежнее название

Предсердно - желудочковые АВ - соединения Пучки Кента

Нодовентрикулярное соединение между дистальной частью АВУ и межжелудочковой перегородкой Волокна Магейма

Фасцикуловентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса или его левой ножки и миокардом желудочков (функционирует редко) Волокна Магейма

Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (встречается редко) Тракт Брехенмахера

Атрионодальный тракт между СПУ и нижней частью АВУ Тракт Джеймса

Скрытые ретроградные вентрикуло-атриальные соединения Ретроградные пучки Кента

Множественные добавочные пути

В 1979 W.Sealy и соавт., предложил анатомо-хирургическую классификацию ДПЖС, в основе которой выделяют

- правосторонние,

- левосторонние париетальные,

- переднесептальные

- заднесептальные ДПЖС.

Разделительной чертой между передне- и задне-септальными дополнительными предсердно-желудочковыми соединениями является место мембранозной перегородки, которая непосредственно расположена к фиброзному кольцу.

Josephson М.Е. и соавт. разделили в зависимости от локализации, по данным ЭКГ, где подразделяют ДПЖС на 5 видов:

- передне-перегородочные,

- задне-перегородочные,

- правой свободной стенки,

- левой свободной стенки

- левой свободной задней стенки, в своих работах они отмечают, что имеются ЭКГ-вариации между задними левыми ДПЖС и боковыми левосторонними свободной стенки (Josephson М.Е. -1986). (32)

Gallagher J. И соавт., разделили по результатам эпикардиального картирования (78,79), выделяют расположении ДПЖС: 1) правый передний парасептальный; 2) правый передний; 3) правый боковой; 4) правый задний; 5) правый парасептальный; 6) левый задний парасептальный; 7) левый задний; 8) левый боковой; 9) левый передний; 10) левый передний парасептальный (рис. 1.2). (32)

B.Lindsay et al., и S.Milstein et al.,1987 учли расположение и возможности хирургических этапов и разработали модифицированный ЭКГ-признаки для дифференциации ДПЖС: передние - септальные, задние - септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки.

Рисунок 1.2. Расположение ДПЖС по методике эпикардиального картирования (Gallagher J., 1978).

По типу проводимости ДПЖС, возможно дифференцировать декрементное или недекрементное, а также на антеградное, ретроградное проведение или их комбинация. (32)

В литературе присутствует клиническое дифференцация синдрома ВПУ (Бокерия Л.А. -1989) (23):

-манифестирующая форма - характеризуется постоянным наличием Д-волны, антеградным и ретроградным проведением по ДПЖС;

-интермиттирующая форма - выявляется в основном по клиническим данным и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;

-латентная форма - проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий;

-скрытая форма - отмечается только ретроградное предвозбуждение предсердий.

Синдром ВПУ является обычной моделью re-entry тахикардии. ДПЖС является звеном анатомического круга повторного входа возбуждения, в состав которого также входят предсердия, АВ узел, пучок Гиса и желудочки. На синусовом ритме возбуждение проходит и по проводящей системе, и по добавочному пути (рис.1.3) (Бокерия Л.А. -1989).

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич, 2014 год

Указатель литературы:

1. Амосов Н.М., Сидаренко Л.Н., Ситар Л.Л. Опыт хирургического лечения аномалии Эбштейна // Грудная хирургия. - 1978. - №2. - С. 915

2. Ардашев А.В., Рыбаченко М.С., Желяков Е.Г. и др. Синдром Вольфа— Паркинсона—Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение // Кардиология - 2009. - №10 - С. 84-94

3. Ардашев А.В., Рыбаченко М.С., Желяков Е.Г. и др. Качество жизни у пациентов с синдромом Вольфа—Паркинсона—Уайта до и в течение года после радиочастотной катетерной абляции дополнительного атриовентрикулярного соединения // Кардиология - 2009. - №7 - С. 6674

4. Бакулев А.Н., Мешалкин Е.Н. Врожденные пороки сердца. М., 1955. -413 с.

5. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М. - 1980. -С. З-11.

6. Беришвили И.И., Сабиров Б.Н., Вахромеева М.Н. Аномалия Эбштейна (морфологические и морфометрические исследования) // Архив патол. -1995. -№ 6. -С. 7-12.

7. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Сабиров Б.Н. и др. Отдаленные результаты и качество жизни при сочетанных операциях у больных с аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта. // Анналы аритмологии - 2010 - №4 - с. 49-58

8. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Аномалия Эбштейна. М., изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2005.

9. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Зеленикин М.А., и др. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургическом лечении аномалии Эбштейна: показания к операции и результаты. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно сосудистые заболевания - 2006 - Т2 - С. 9

10.Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Чебан В.Н. и др. Аномалия Эбштейна. Анализ причин повторных операций и их результаты. Грудная и серд. сосудистая хирургия. -2000, №3, С. 10-13.

11. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Абдраманов К.А. Хирургическое лечение синдрома предвозбуждения у детей // Грудная и сердечно сосудистая хирургия -1996 - №2 - С. 36-48.

12.Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Ревишвили А.Ш и др. Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2003.- N 2, - С.12-17

13. Бокерия Л.А., Чебан В.Н., Сабиров Б.Н. и др. Новая методика пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2009. - № 2. - С. 15-18

14.Бокерия Л. А., Кантария A.M., Самойлов Ю.Ф. Одномоментная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна и эктопической наджелуд очковой тахикардии. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1990. - N2. - С. 70-72.

15.Бокерия Л. А., Каграманов И.И., Кокшенев И.В., Чиаурели М.Р. и др. Отдаленный результат (13 лет) протезирования трехстворчатого клапана сердца биологическим протезом «Биоглис» у больного с аномалией Эбштейна. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -2011. - N1. - С. 53-56.

16.Бокерия Л.А., Ким А.И., Свободов А.А., Крупянко С.М. Аномалия Эбштейна у новорожденных и детей первого года жизни: принципы хирургического лечения // Детские болезни сердца и сосудов, 2006 - N3

- С. 3-10.

17.Бокерия Л.А. Тахиаритмии/Л.А. Бокерия. - М., 1989.

18.Бокерия Л.А. Лекции по сердечно - сосудистой хирургии, М., изд. НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН., 1999.

19.Бредикис Ю.Ю. Методика эпикардиального электрокартографиров ания сердца при хирургическом лечении синдрома предвозбуждения/Ю.Ю. Бредикис, Ф.Ф. Букаускас, Р.И. Лякас и др.//Грудная хир. - 1982. - №6. - С. 31-37.

20.Бредикис Ю.Ю., Путялис Р.А., Сакалаускас Ю. и др. Хирургическое лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта: анализ методов и результатов // Кардиология. - 1990. - т. 30. - N 11, - С. 43-46.

21. Бураковский В.И., Амосов Н.М., Бухарин В.А. и др. Основные принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна // Грудная хир.

- 1981. - № 3. - С. 86-87.

22.Бухарин З.А., Волколаков Я.В., Константинов Б.А. и др. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна // Последние достижения хирургии на открытом сердце - М., 1988. - С. 32-39.

23.Дадашева М.А Эволюция методов и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца сочетающихся с тахиаритмиями // Автореф. дисс. к-та мед. наук. - М. - 2003.

24.Железчиков В.Е. Анатомические варианты, стадийность естественного течения и хирургическая тактика при болезни Эбштейна // Автореф. дисс. к-та мед. наук. - Новосибирск - 1998

25. Зубарев Р.П. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна // Реконструктивная хирургия и трансплантация органов. - М., 1973. - С. 27-29.

26.3убарев Р.П. Аномалия Эбштейна. - М.: Медицина, 1975. - 112 с.

27.Королев Б.А., Охотин И.К., Рыбинский А.Д. Опыт дифференцированного подхода и хирургической коррекции аномалии Эбштейна // Грудная хир. - 1987. - № 1. - C. 11-14.

28. Крупянко С.М. Аномалия Эбштейна у детей раннего возраста// Автореф. дисс. к-та мед. наук. - М. - 2004.

29.Кушаковский М.С. - Аритмии сердца. Нарушения сердечного ритма и проводимости - Руководство для врачей - С.-Петербург - 1998

30.Литасова Е.Е., Железчиков В.Е., и соавт. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна в условиях бесперфузионной гипотермической защиты // Хирургическая коррекция пороков сердца в условиях гипотермической защиты. - Новосибирск. - 1980. - С. 53-56

31. Махмудов М.М. Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна // Дисс. док. мед. наук., М. - 1985.

32.Меликулов А.Х. Особенности электрофизиологической диагностики и результаты хирургического лечения пациентов с синдромом Вольфа -Паркинсона - Уайта и сопутствующей патологией сердца // Дисс. док. мед. наук., М. - 2007.

33.Мешалкин Е.Н., Литасова Е.Е., Власов Ю.А. Классификация пороков сердца, основанная на концепции компенсации и паракомпенсации // Компенсация и паракомпенсация при пороках сердца. -Новосибирск.-1985.- С. 3-18.

34.Охотин И.К. Аномалия Эбштейна (опыт коррекции без протезирования) // Грудная хир. - 1978. - № 2 - С. 15-19.

35.Петровский Б.В., Зубарев Р.П., Шилов A.M. Использование гетероклапанов для хирургической коррекции аномалии Эбштейна // Грудная хир. - 1970. - № 6. - С. 3-6.

36.Подзолков В.П., Махмудов М.М., Чеканов B.C. и др. Аномалия Эбштейна и сопутствующие врожденные пороки сердца // Грудная хир. - 1983. - № 6. - С. 72-75.

37.Покушалов Е.А., Туров А.Н., Шугаев П.Л. и др. Атриофасцикулярный тракт у девочки с аномалией Эбштейна и блокадой правой ножки пучка Гиса. // Патология кровообращения и кардиохирургия - 2012 - № 1. -79-83

38. Рекомендации Всероссийского Научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции по проведению клинических исследований, катетерной абляции и имплантации антиаритмических устройств. Москва 2005. ООО "Издательский дом "Золотой Абрикос".

39. Рыбинский А.Д. Дифференциальный подход к хирургическому лечению аномалии Эбштейна // Дисс. докт. мед. наук. - Нижний Новгород. - 1992.

40. Сабиров Б.Н. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна // Дисс. док. мед. наук., М. - 1995.

41.Санакоев М., Рубцов П.П. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз в хирургическом лечении сложных форм аномалии Эбштейна. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно сосудистые заболевания - 2011 - Т12 - С. 30-35

42.Свободов А.А. Тактика хирургического лечения аномалии Эбштейна у детей до 3-х лет // Дисс.док.мед.наук, М. - 2008.

43.Сидаренко Л.Н., Ситар Л.Л., Паничкин Ю.В., Брусак Л.А. Отдаленные результаты радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Кардиология. - 1978. - № 7. - С. 23-27.

44.Ситар Л.Л. Аномалия Эбштейна // Дисс. докт. мед. наук. - Киев. - 1978.

45.Соловьев Г.М., Зубарев Р.П. Первый опыт радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Грудная хирургия. - 1966. - №4. - С. 3-11

46.Соловьев Г. М., Чернов В.А., Частухин и др. Демонстрация больной через 10 лет после радикальной коррекции аномалии Эбштейна с повторным протезированием клапана в связи с тромбозом протеза // Грудная хирургия. - 1979. - N3. - С. 78-80.

47.АЬе Т., Komatsu S. Valve replacement for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: Early and long-term results of eight patients // Chest. - 1983. - Vol. 84. - № 4. - P. 414-417.

48.Anderson K., Lie J. Pathologic anatomy of Ebstein's anomaly of the heart revisited // Am. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 41. - P. 739-745

49.Anderson K.R., Zuberbuhler J.R, Anderson R.H. et al. Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review. Mayo Clin. Proc. 1979;54:174-80.

50.Anderson R.H. Ebstein's malformation // Cardiovasc. Pathol. - 1995; 4:225226.

51.Augustin N., Schmidt-Habelmann P., Wottke M., Meisner H., Sebening F. Results аfter Surgical Repair of Ebstein's Anomaly. //Ann Thorac Surg 1997;63:1650-1656.

52.Bahnson H.T., Bauersfeld S.R., Smith J.W. Pathological anatomy and surgical correction of Ebstein's anomaly // Circulation. - 1965. - Vol. 31. - P. 3-18.

53.Becker A.E., Becker M.J., Edwards J. Patologic spectrum of dysplasia of the tricuspid valve // Arch. Path. - 1971. - Vol. 91 - P. 167-178.

54.Becker A.E., Anderson R.H., Durer D., and Wellens H.J.J: The anatomical substrates of Wolf - Parkinson - White Syndrome: A clinico-patologic correlation in seven patients. - Circulation, 1978, 57, 870.

55.Behl, P. R. Ebstein's anomaly: sixteen years experience with valve replacement without placation of the right ventricle / P. R. Behl, A. Blesovsky // Thorax. - 1984. - Vol. 39. - P. 8-13.

56.Bialostozky D., Horwitz S. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. A review of 65 cases // Am. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 29. - № 6. - P. 826-836.

57.Bockeria L.A., Golukhova E., Dadasheva D., Revishvili A., et al. Advantages and disadvantages of one-stage and two-stage surgery for arrhythmias and Ebstein's anomaly. //European Journal of Cardio-thoracic Surgery 2005 - №28 - P. 536-540.

58.Bockeria L.A. Two-stage repair of Ebstein's anormaly in a neonate // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2012;14(6):888

59.Boersma L., Garcia-Moran E., Mont L., Brugada J. Accessory pathway localization by QRS polarity in children with Wolff-Parkinson-White syndrome. // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - №13 Р. 1222-1226

60.Campbell RM, Strieper MJ, Frias PA, Danford DA, Kugler JD. Current status of radiofrequency ablation for common pediatric supraventricular tachycardias. //J. Pediatr. 2002; 140:150-5.

61.Calkins, H. Catheter ablation of accessory pathways, A-V nodal reetrans tachycardia and the A-V junction // Circulation. - 1999. - Vol.99. - P.262-270.

62.Calkins H, Langberg J.J., Sousa J., et al. Radiofrequency catheter ablation of accessory atrioventricular connections in 250 patients: abbreviated therapeutic approach to Wolff-Parkinson-White syndrome.// Circulation 1992;85:1337- 46.

63.Cappato R, Schliiter M, Weiss C, et al. Radiofrequency current ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly. // Circulation 1996;94:376-383

64.Capatto, R. Radiofrequency current catheter ablation of accessory A-V pathways in Ebstain anomaly // Cardiology. - 1996. - Vol.94. - P.376-383.

65.Carpentier A., Chauvaud S. et al. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1988. - Vol. 96. - P. 992-1101.

66.Celermajer D.S, Bull C, Till J.A, et al. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. // J Am Coll Cardiol 1994;23:170-176

67.Celermajer D.S., Dodd S.M., Greenwald S.E., et al. Morbid anatomy in neonates with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: Pathophysiologic and clinical implications // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - Vol. 19. - P. 10491053.

68.Ceresnak S.R., Tanel R.E., Pass R.H., et al. Clinical and electrophysiologic characteristics of antidromic tachycardia in children with Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 2012;35 - Vol 4 - P. 480-4888

69.Chauvaud S., Berrebi A., d'Attellis N., Mousseaux E., Hernigou A., Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. // Eur J Cardiothorac. Surg. 2003; 23:525-531

70.Correa-Villasenor A., Ferencz C., et al. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: Genetic and environmental factors // Teratology. - 1994. -Vol. 50 - № 2. - P. 137-147

71.Danielson G., Malomy J., Delvoo R., Surgical repair of Ebstein's anomaly // Mayo clin. Proc. - 1979. - Vol. 54. - P. 143-152

72.Danielson G., Dearani J., Edwards W., et al. Ebstein's Anomaly // Circulation. - 2007; 115:277-285.

73.Danielson G., Dearani J., et al. Tricuspid Valve Repair for Ebstein's Anomaly in Young Children: A 30-Year Experience // Ann Thorac Surg 2006;81:690-696

74.Dearini J.A., Danielson G.K. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - 69:106.

75. Dearani J.A., Said S.M., Burkhart H.M, Pike R.B., et al. Strategies for tricuspid re-repair in Ebstein malformation using the cone technique // Ann. Thorac. Surg. - 2013. - 96:202-208.

76.Delhaas T., Sarvaas G.J., Rijlaarsdam M.E., Strengers J.L., et al. Wolff-Parkinson-White syndrome in Ebstein's anomaly // Pediat.r Cardiol. 2010;31:229-33 (Medline)

77.Egidy Assenza G., Valente A.M., Geva T., Graham D., Pluchinotta F.R. et al. QRS duration and QRS fractionation on surface electrocardiogram are markers of right ventricular dysfunction and atrialization in patients with Ebstein anomaly // Eur. Heart. J. 2013. - 34(3): 191-200.

78.Gallagher J.J., Pritchett E.L., Sealy W.C. et al. The preexcitation syndromes. // Progress Cardiovasc. Dis, l978, Vol. 20.- N 4.- P. 285-327

79.Gallagher J.J., Sealy W.C. The permanent form of junctional reciprocating tachycardia: Further elucidation of the underlying mechanism. // Eur. J .Cardiol. 1978:8:413-430.

80.Genton E., Blount S. The spectrum of Ebstein's anomaly // Am. Heart J. -1967. -Vol. 73. - P. 395-425.

81.Hardy K.L., May I.A., Webster C.A. Ebstein''s anomally: A functional concept and successfull definitive repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1964. - Vol. 48. № 8. - P. 927—931.

82.Hardy K. L., Roe B. B. Ebstein's anomaly // J. Thorac. Cardlovasc. Surg. -1969. - Vol. 58. - P. 553-555.

83.Hebe J. Anomaly in adult's arrhythmias: Diagnosis and therapeutic approach // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol.48, №4. - P.204-219.

84.Hetzer R., Nagdyman N., Ewert P. et al. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein's anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1998; 115:857-868

85.Hou Y., Fang P.H., Li H.J., Lei S. Clinical analysis of arrhythmia in 297 Ebstein's anomaly patients. // Chin. Med. J. (Engl). 2012 ;125(19) -3587-3588. (Pubmed)

86.Huang SK, Bharati S, Graham AR, et al. Closed chest catheter desiccation of the atrioventricular junction using radioquency energy-a new method of catheter ablation.// J Am Coll Cardiol 1987; Vol 9: P 349-358

87.Hunter S.W., Lillehei C.W. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: Study of a case together with suggestion of a new form of surgical therapy // Dis. Chest. - 1958. - Vol. 33. - P. 297-304.

88.Iwa, T. Radical surgical cure of WPW syndrome: TheKanazava experience// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol.91. - P.225-233.

89.Josephson M. E., Hein J.J., Wellens H. L. et al. - Tachycardias : mechanisms, diagnoses and treatment - Philadelphia: Lea and Febiger, 1984

90.Kaster, J. A. Electrophysiologic characteristics of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve / J.A. Kaster, B. N. Goldreyer, M. E. Josephson et al. // Circulation. - 1975. - Vol.52, №6. - P. 987-995

91.Kiziltan H.T., Theodoro D.A., Warnes C.A. et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. //Ann. Thorac. Surg. 1998; Vol. 66 - 1539-1541

92.Kipps A.K., Graham D.A., Lewis E., et al. Natural history of exercise function in patients with Ebstein anomaly: A serial study. // Am. Heart J. 2012;163(3):486-491

93.Krieger E.V., Valente A.M. Diagnosis and management of Ebstein anomaly of the tricuspid valve // Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 2012. - №14 - 594-607

94.Kumar A., Fyler D., Mietten O., Nadas A. Ebsteins anomaly. Clinical profile and natural history // Am. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 28 - P. 84-95

95.Kugler, J. D. et al. Elective mapping and surgical division of the bundle Kent in a patient with Ebstein's anomaly who regulred tricuspid valve replacement //Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 41, №6. - P. 602-605.

96.Lee C.M., Sheehan F.H., Bouzas B., Chen S.S., Gatzoulis M.A., Kilner P.J. The shape and function of the right ventricle in Ebstein's anomaly // Int. J. Cardiol. 2013 - №10; Vol. 167- P. 704-710

97.Leung M.P., Baker E.J., Anderson R.H., Zuberbehler J.R. Cinoangiographic spectrum of Ebstein's malformation: Its relevance to clinical presentation and outcome // Ibid. - 1988. - Vol. 11 - P. 154-161.

98.Lundstrom N.R. Echocardiography in the diagnosis of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve // Circul. - 1973. - Vol. 47. - P. 597-605

99.Mair D.D., Seward J.B., Driscoll D.J., Danielson G.K. Surgical repair of Ebstein's anomaly: Selection of patients and early and late operative results // Circul. - 1985. - Vol. 72. - P. 1170-1176.

100. Mair D.D. Ebstein's anomaly: natural history and management. // J. Am. Coll. Cardiol. 1992; Vol. 19 - P. 1047-1048.

101. Misaki, T. Surgical treatment of patients with WPW syndrome and associated Ebstein's anomaly / T. Misaki. G. Watanabe, T. Iwa et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - Vol. 86. - P. 1702 - 1707.

102. Mori T. Surgical management of tricuspid valve diseases with special reference to annuloplasty and transposition of the tricuspid valve for Ebstein's anomaly // J. Jap. Ass. Thorac. surg. - 1977. - Vol. 25. - P. 670-671.

103. Negoi R.I., Ispas A.T., Ghiorghiu I., et al. Complex Ebstein's malformation: defining preoperative cardiac anatomy and function. // J. Card. Surg. 2013 28(1):70-81.

104. O'Neill A.C., Kelly R..M, McCarthy C.J., Martos R. Thrombosed prosthetic valve in Ebstein's anomaly: Evaluation with echocardiography and 64-slice cardiac computed tomography. // World J. Cardiol. 2012 26;4(7):240-241.

105. Paranon S., Acar .P. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: from fetus to adult: congenital heart disease. // Heart. 2008 - №94 - P. 237-243

106. Rao M.P., Panduranga P., Al-Mukhaini M., Al-Jufaili M. Ebstein anomaly in an adult presenting with wide QRS tachycardia: diagnostic and therapeutic dilemmas. // Am. J. Emerg. Med. 2012;30(5):834

107. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome. ) // Amer. Heart J. - 1945, Vol.29, P. 281-326.

108. Robicsek F. Wilhelm Ebstein and the history of surgery for Ebstein's Disease // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013;61(4):286-292.

109. Sarris E., Giannopoulos M., Tsoutsinos A.J., Sofia Krupianko, Heikki Sairanen, Giovanni Stellin, Andreas Urban, Gerhard Ziemer and European Congenital Heart Surgeons Association Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; Vol.132 - ,45-57

110. Sealy, W. C. The surgical approach to the septal area of the heart based on experience with 45 patients with Kent bundles / W. C. Seale, J. J. Gallagher, E. L. C. Pritchett, A. G. Wallace // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1978. - Vol.75, №6. - P. 847-853.

111. Senoo Y., Ohishi K., Neva S. et al. Total correction of Ebstein's anomaly by replacement with biological aortic valve without plication of the atrialized ventricle // J. Thor. Cardiovasc. Surg. -1976. - Vol. 72. - P. 243248.

112. Silver M., Pollock J., Williams W. Calcification in porcine xenograft valves in children // Am. J. cardiol. - 1980. - Vol. 45. - P. 85-89.

113. Sirivella S., Gielchinsky I. Surgery of the Ebstein's anomaly: early and late outcomes. // J. Card. Surg. 2011 Mar; 26:227-233

114. Smith, W. The elecrophysiologic basis and management of symptomatic recurrent tachycardia in patients with Ebstein's anomaly of the tricuspid Valve // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol.49. - P. 1223-1234.

115. Schmidt-Habelmann P., Meisner H., Struck E., Sebening F. Results of valvuloplasty for Ebstein's anomaly // Thorac. cardiovasc. surg. - 1981. -Vol. 29. - P. 155-157.

116. Tanaka M., Ohata T., Fukuda S. et al. Tricuspid valve supra-annular implantation in adult patients with Ebstein's anomaly.// Ann. Thorac. Surg. -2001; Vol. 71 - 582-586.

117. Tulino V., Cacace C., Tulino D., Imbalzano E., Dattilo G. Clinical variants in Ebstein's anomaly // Int. J. Cardiol. 2013 - №6. - P. 255-258

118. Van Hare, O. J. Indications for radiofrequency ablation in the pediatric population// J. Cardiovasc. Electrophisiol. - 1997. - Vol. №8. - P.952-962.

119. Quaegebeur J.M., Sreeram N., Fraser A. et al. Surgery for Ebstein's anomaly: The clinical and echocardiographic evaluation of a new technique. //J. Am. Coll. Cardiol. - 1991. - Vol.17 - № 3. - P. 722-728.

120. Quinonez L.G., Dearani J.A., Danielson G.K. Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle. // J Thorac Cardiovasc Surg 2007. - Vol.133 - 1303-1310.

121. Ullmann M.V., Born S., Sebening C. et al. Ventricularization of the atrialized chamber: A concept of Ebstein's anomaly // Ann. Thorac. Surg. -2004. - Vol. 78. - P. 918-924

122. Wu Q., Huang Z. A new procedure for Ebstein's Anomaly // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - № 77. - P. 470-476.

123. Zafer H. Iscan, Kerem M. Vural, et al. What to expect after tricuspid valve replacement? Long-term results // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007 -Vol. 32 -296-300

124. Yanase Y., Watanabe M., Ishikawa N., Higami T. Surgical treatment for neonatal Ebstein's anomaly with circular shunting. // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2012;14(6):886-888.

125. Zimmermann Volker, Jacques A.M. van Sona, Igor E. Konstantinov Wilhelm Ebstein and Ebstein's malformation // Eur J Cardiothorac Surg 2001; Vol. 20 - 1082-1085.

126. Zipes D.P. Genesis of cardiac arrhythmias electrophisiological considerations. Heart disease. Ed. E. Braunwald 1984:605-647.