Реконструктивно-пластические операции при пороках развития половых органов с нарушением оттока менструальной крови тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.01, кандидат наук Гаджиева, Зулейхат Ашурлавовна

• Гаджиева, Зулейхат Ашурлавовна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Гаджиева, Зулейхат Ашурлавовна

ОГЛАВЛЕНИЕ

Введение

Глава 1. Обзор литературы

Глава 2. Материалы и методы исследования

Глава 3. Клиническая характеристика больных

Глава 4. Результаты собственных исследований

4.1. Атрезия гимена

4.2. Аплазия части влагалища

4.3. Цервиковагинальная аплазия

4.4. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного ! 64 из влагалищ

4.5. Однорогая матка с рудиментарным функционирующим : 70 рогом

4.6. Аноректальный порок развития клоакального типа 73 Глава 5. Обсуждение результатов собственных исследований 82 Выводы 89 Практические рекомендации 91 Список литературы 93 Список сокращений

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Реконструктивно-пластические операции при пороках развития половых органов с нарушением оттока менструальной крови»

ВВЕДЕНИЕ

По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) - 2.5-3% всех новорожденных имеют различные пороки развития. При этом около 1% составляют генные болезни, 0.5% - хромосомные болезни и 1.5-2% -приходятся на долю врожденных пороков развития, обусловленных сочетанием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов.

Аномалии развития половых органов составляют около 12-14% от общего числа врожденных пороков и занимают четвертое место среди всех пороков развития.

Врожденные аномалии матки и влагалища наблюдаются в 0,1-3,8% среди пациенток гинекологического профиля. Наиболее часто встречаются удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка [1, 4, 8, 9, 10, 72, 155]. Внутриматочная перегородка наблюдается с частотой от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек [111, 183, 192].

В 1 случае на 4000-5000 новорожденных наблюдается аплазия матки и влагалища [155], а в 1:50000 - экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития [109, 164]. Частота аномалий развития влагалища составляет примерно 1 случай на 300 новорождённых девочек [107].

Цервиковагинальная аплазия (полная аплазия влагалища и цервикального канала) - редкая патология, наблюдается примерно в 1 случае на 12500 новорожденных девочек [106, 196], то есть почти в 3 раза реже, чем аплазия матки и влагалища (Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера-Майера).

В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как

совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.

Причины возникновения врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей (Golan et al., 1989; Acien P., 2004; Marc A Levitt, Alberto Pena, 2007) считают, что в формировании пороков развития матки и влагалища играют роль наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток и воздействие тератогенных факторов (вредных физических, химических и биологических агентов) [72, 112, 164]. Работы, посвященные изучению генетических факторов и отягощенной наследственности, немногочисленны и противоречивы. Разрозненные данные не дают ясного представления об этиологии и патогенезе пороков развития гениталий.

Недостаточно выяснены клинические особенности нарушений сексуальной и репродуктивной функций при различных пороках матки и влагалища, а также частота и характер сопутствующих заболеваний и пороков развития других органов и систем. По данным С.Н. Давыдова [12], Balash J. [81], бесплодие выявлено у 22—34% пациенток с пороками развития матки, а частота невынашивания беременности колеблется от 23 до 86% [12, 59, 81, 103, 107, 120]. Остается неясным, являются эти нарушения только следствием порока развития, или пороки развития сочетаются с морфофункциональной неполноценностью матки и изменением гормональной функции гипофизарно-яичниковой системы.

Диагностика аномалий матки и влагалища представляет значительные трудности, в связи с многообразием форм пороков. Вследствие диагностических ошибок выполняются необоснованные хирургические вмешательства у 22—34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови [1, 3, 107, 117, 121].

У пациенток пубертатного периода наиболее часто причиной обращения в гинекологический стационар являются варианты частичной и полной аплазии влагалища, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке. Основными симптомами при аномалиях матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови, могут быть: циклические боли в дни ожидаемых менструаций, образование гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса (в зависимости от формы и вида порока), клиника «острого живота».

Лечение пациенток с пороками развития влагалища и матки, связанными с нарушением оттока менструальной крови, проводится хирургическими методами. Объем оперативного лечения зависит от анатомической формы порока, жалоб пациентки и клинических проявлений [1, 32]. В ряде случаев для выбора тактики лечения необходимо выявить функциональные особенности порока.

При нарушении оттока менструальной крови у пациенток с частичной или полной аплазией влагалища, при наличии функционирующей матки, а также при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ показано выполнение реконструктивно-пластических операций для создания оттока менструальной крови. При частичной аплазии одного из гемивлагалищ (при удвоении матки и влагалища) производят создание соустья между частично аплазированным и нормальным гемивлагалищами по типу «овального окна». При частичной аплазии дистальной 1/3 и 2/3 влагалища производится интроитопластика, создание входа во влагалище.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства - аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию

придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и другие вмешательства [7].

Существуют различные методики вагинопластики, что свидетельствует об отсутствии наиболее оптимального метода восстановления проходимости влагалища. Оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом соединения слизистой преддверия и частично-аплазированного влагалища. Однако при аплазии 2/3 влагалища, так называемой «высокой аплазии», проведение вагинопластики представляет значительные трудности и сопряжено с высоким риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки.

В настоящее время недостаточно разработаны эффективные методы хирургического лечения при аплазии большей (2/3) части влагалища. До сих пор неоднозначна тактика и эффективность оперативного лечения пациенток с полной аплазией влагалища при наличии функционирующей матки. Отдаленные результаты восстановления менструальной функции малоизучены, а качество жизни пациенток и восстановление репродуктивной функции требует улучшения с применением современных методов вспомогательной репродукции.

Наиболее сложной проблемой является хирургическая коррекция при полной аплазии влагалища и шейки матки в сочетании с функционирующей маткой, так как вопрос о целесообразности гистерэктомии у группы этих девочек остается открытым [1, 2, 8, 10, 27, 28, 32, 39, 41, 47, 50, 61, 64, 81, 93].

Необходимо совершенствовать хирургическое лечения пороков развития матки и влагалища, а также тактику восстановительного лечения, особенно при коррекции сочетанных и сложных пороков развития половых органов.

Цель исследования

Оптимизация результатов реконструктивно-пластических операций у больных с нарушением оттока менструации, обусловленным врожденными пороками развития матки и влагалища.

Задачи исследования

1. Выявить особенности клинической картины пороков развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной крови у юных пациенток.

2. Изучить частоту сочетанных аномалий мочеполовой системы и сопутствующей гинекологической патологии при пороках развития матки и влагалища, предложить методы их хирургической коррекции.

3. На основании анализа гистоморфологических особенностей органов при рудиментарной функционирующей матке и частичной аплазии влагалища разработать эффективные методы реконструктивно-пластических операций у больных с цервиковагинальной аплазией.

4. Представить наиболее рациональные методы и объем оперативного лечения, а также их эффективность у девочек с пороками развития матки и влагалища, связанными с нарушением оттока менструальной крови.

Научная новизна исследования

Изучены особенности жалоб, клинических проявлений пороков развития матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови у девочек пубертатного периода в зависимости от анатомической формы порока.

Представлен алгоритм обследования и определена информативность методов визуализации - УЗИ, МРТ, лапароскопии в выявлении и дифференциальной диагностике пороков развития влагалища и матки, при частичной или полной аплазии влагалища.

Разработаны оптимальные методы хирургической коррекции пороков

развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной крови, с учетом сопутствующих пороков развития других органов и систем, а также гистологической структуры тканей.

У пациенток с полной аплазией влагалища и функционирующей маткой разработан органосохраняющий реконструктивный метод создания маточно-влагалищного соустья с использованием полимерных материалов (как альтернатива гистерэктомии).

Практическая значимость

Разработанный алгоритм и методика обследования с применением современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии и гистероскопии) позволяют достоверно дифференцировать варианты пороков развития женских половых органов, выявить степень аплазии влагалища, соответственно, уровень обструкции генитального тракта.

В работе даны практические рекомендации по диагностике и лечению аномалий репродуктивной системы у девочек подросткового периода.

Анализирована тактика оперативного лечения и представлены наиболее эффективные методы реконструктивно-пластических операций с применением современных хирургических технологий.

Предложены критерии выбора наиболее оптимальных объема, доступа и метода хирургической коррекции при врожденных аномалиях женских половых органов, связанных с нарушением оттока менструальной крови.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Дифференциальная диагностика с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии) позволяет достоверно верифицировать варианты аномалий матки и степень аплазии влагалища при нарушении оттока менструации, а также наличие сопутствующей патологии придатков (гематосальпинксы, наружный генитальный эндометриоз, спаечный процесс).

2. Выбор оптимальной тактики оперативного лечения зависит от анатомо-морфологической формы порока развития половых органов и клинических проявлений. У пациенток с частичной аплазией (1/3, 2/3) влагалища необходимо восстановление оттока менструальной крови путем реконструкции влагалища с лапароскопической ассистенцией.

3. При гистологическом исследовании биоптатов частично аплазированного влагалища и удаленной рудиментарной матки выявлены признаки глубокой тканевой дисплазии, коррелирующей со степенью недоразвития (аплазии) органов.

4. Для оптимизации результатов хирургического лечения аномалий женских половых органов и восстановления репродуктивной функции целесообразно единовременно выполнять хирургическую коррекцию сопутствующей патологии с использованием эндоскопических методов (лапароскопии, гистероскопии) и современных технологий.

Апробация работы состоялась 12 декабря 2013 г. на совместном заседании кафедр репродуктивной медицины и хирургии ФПДО, акушерства и гинекологии лечебного факультета ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова (протокол № 13).

Материалы диссертации доложены на научных форумах: на XXV, XXVI Международных конгрессах «Новые технологии в диагностике и

9

лечении гинекологических заболеваний» (Москва, 2012, 2013), на VI, VII, VIII Международных конгрессах по репродуктивной медицине (Москва, 2012, 2013, 2014), на Первой Международной Научной конференции «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья девочек».

Личное участие соискателя в разработке проблемы. Автор принимал личное участие в диагностике, хирургическом лечении и реабилитации больных с аномалией половых органов, проводил сбор, обработку, анализ материалов исследования. Аспирант Гаджиева З.А. в течение 3 лет участвовала в лечебно-диагностической работе и хирургическом лечении юных пациенток на базах кафедры репродуктивной медицины и хирургии МГМСУ, в том числе в гинекологическом отделении Измайловской городской клинической больницы г. Москвы. Проводила амбулаторное наблюдение пациенток, анализ характера восстановления менструальной и репродуктивной функции.

Внедрение результатов в практику. Оптимальные подходы к диагностике пороков развития влагалища и матки с нарушением оттока менструальной крови у девочек, хирургические методы коррекции внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы г. Москвы; применяются в гинекологических отделениях на клинических базах кафедры.

Публикация результатов работ. По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ, из них 2 статьи в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 113

страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 основных глав,

10

выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 3 таблицы и 28 рисунков. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания материалов и методов исследования. Клиническая характеристика обследованных девочек приведена в третьей главе. Результаты проведенного исследования изложены в четвертой главе, разделенной на 6 подглав (4.1-4.6), соответственно различным вариантам аномалий. Обсуждение полученных результатов проводится в пятой главе. Указатель литературы содержит 202 источника (73 отечественных и 129 зарубежных авторов).

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Эмбриональное развитие матки и влагалища

По современным представлениям, внутренние половые органы женщины формируются с 6-8 по 16-18 недели внутриутробного развития из Мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Мюллеровы протоки закладываются в виде трубчатой инвагинации, окружающих целом (первичная полость зародыша) после Вольфовых, сближаются и впадают в мочеполовой синус в области, где его стенки утолщаются, формируя Мюллеров бугорок. С каждой стороны слившихся окончаний парамезонефральных протоков расположены мезонефральные протоки, также впадающие в область мюллерова бугорка [2, 5, 15].

Слияние мюллеровых (парамезонефральных) протоков начинается в конце 6-й или с 7-8 недели и продолжаются в направлении от хвостового (каудального) к головному (краниальному) отделу, завершается к 12-13 неделям, что приводит к образованию двух маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной сагиттальной перегородкой. Пороки развития раннего этапа состоят в отсутствии или недостаточном слиянии мюллеровых протоков. В дальнейшем перегородка исчезает, а матка и влагалище становятся однополостными. Причем процесс редукции срединной перегородки также происходит в направлении от каудального отдела к краниальному. Аномалии развития, возникающие на этом этапе, характеризуются отсутствием или недостаточной резорбцией перегородки [2, 14].

Разграничение слившихся отделов на фаллопиевы трубы, тело матки, шейку и верхнюю 1/3 влагалища происходит с 12 по 14 недели в противоположном направлении. Развитие матки из слившихся мюллеровых протоков начинается на 12-14 неделе, образование шейки матки - на 16 - 20 неделе.

Вопросы развития влагалища, по данным многих авторов, изучены недостаточно (0"КаЫ11у 1977). По современным представлениям, влагалище образуется при слиянии урогенитального (мочеполового) синуса, разделенного продольной перегородкой на две части (нижние 2/3), и каудального отдела мюллеровых протоков (верхняя 1/3).

Аномалии внутренних половых органов

Согласно концепции Светлова П.Г. [57], врожденные аномалии формируются в критические периоды, когда наиболее интенсивен процесс закладки и развития органов (органогенез), повреждение или остановка развития на определенных этапах эмбриогенеза происходит вследствие влияния тератогенов. Прекращение дифференцировки может произойти на любом этапе развития, что повлечет за собой персистирование эмбриональных структур, характерных именно для данного этапа развития. Последовательность этапов морфогенеза аномалий половых органов является обратной по отношению к нормальной последовательности формирования органа, т.е. прежде всего выпадают конечные стадии развития, затем более ранние [2, 7, 11, 14, 15].

Один из патогенетических механизмов формирования порока - это нарушение дифференцировки тканей под влиянием тератогенов. Прекращение дифференцировки может произойти на любом этапе развития, что повлечет за собой персистирование эмбриональных структур, характерных для данного этапа развития. Последовательность этапов морфогенеза является обратной по отношению к нормальной последовательности формирования органа, т.е. прежде всего выпадают конечные стадии развития, затем более ранние [3, 14].

В механизме формирования аномалий половых органов возможно условно выделить следующие этапы, соответствующие определенным формам пороков:

• нарушение закладки органа или его части - аплазия матки и влагалища

• нарушение роста половых протоков - частичное или полное недоразвитие матки или влагалища

• нарушение слияния - раздвоение половых протоков различной степени: удвоение матки и влагалища, двурогая, седловидная матка

• нарушение редукции и персистирование эмбриональных структур: перегородка в матке и влагалище.

Остановка развития на одном из этапов эмбриогенеза под воздействием тератогенов приводит к формированию различных вариантов аномалий. Таким образом, врожденные аномалии матки и влагалища по существу являются персистирующими промежуточными формами эмбрионального развития.

Большинство авторов считают [14, 57], что наиболее ранней по

времени формирования порока является аплазия матки и влагалища, когда

эмбриональное развитие гениталий останавливается на стадии закладки

гонад и половых протоков.

Удвоение матки и влагалища, формируется в 8-9 недель

внутриутробного развития, на стадии парных половых протоков, когда не

происходит слияния Мюллеровых каналов. При этом определяются две

раздельные маточно-влагалищные полости.

Стадия двурогой матки формируется позже, в 10-14 недель, когда

слияние половых протоков происходит, но не завершается. Сохраняется

раздвоение наружного контура матки при единой полости.

При внутриматочной перегородке происходит слияние половых

протоков, но нарушен процесс редукции срединной перегородки.

Седловидная матка соответствует самой легкой степени раздвоения,

большинство авторов считают ее вариантом нормы.

Таким образом, развитие матки и влагалища проходит через стадии,

соответствующие различным формам аномалий. Чем раньше воздействие

повреждающих факторов приводит к задержке внутриутробного развития,

тем больше степень раздвоения половых протоков. Наиболее ранняя по

14

времени формирования порока - это стадия двойной матки, когда в 8-9 недель внутриутробного развития не происходит слияния Мюллеровых каналов. Стадия двурогой матки формируется в 10-14 недель, седловидной -с 15 по 18 недель внутриутробного развития [52, 64, 74, 105, 135].

Врожденные аномалии (пороки развития) — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития эмбриона (плода) или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Термином «дисплазия» обозначают нарушения полноценного развития органа [29].

К врожденным аномалиям развития относятся: аплазия, врожденные гипоплазия и гиперплазия, гетеротопия, эктопия, врожденный стеноз, атрезия и др.

о Аплазия (агенезия) — врожденное отсутствие органа, о Врожденная гипоплазия (гипотрофия)— недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом его массы или уменьшением размеров, превышающим отклонение от средних для данного возраста показателей.

о Эктопия — расположение органа в необычном месте, о Возможно увеличение числа органов или их частей, о Врожденный стеноз — сужение канала или отверстия, о Атрезия — отсутствие естественного канала или отверстия, о Персистирование— сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (например, наличие внутриматочной перегородки).

Несмотря на многочисленные исследования отечественных и

иностранных ученых, до настоящего времени отсутствует единая точка

зрения на роль различных факторов в этиологии и патогенезе пороков

15

развития матки и влагалища. В 65% случаев не удается выявить причину и механизм формирования порока.

Диагностика аномалий половых органов

Диагностика различных форм аномалий женских половых органов представляет значительные сложности, в связи с многообразием форм пороков, в том числе при использовании современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопия, гистероскопия).

В алгоритме обследования женщин с аномалиями гениталий целесообразно использовать методы медико-генетического, гинекологического исследований, ультрасонографии, лапароскопии и гистероскопии, магнитно-резонансной томографии, экскреторной урографии почек, что позволяет достоверно диагностировать и классифицировать анатомическую форму порока и проспективно выбрать метод хирургической коррекцииП4, 5, 6, 7, 144, 146П.

Ультразвуковое исследование позволяет в 96% выявить аномалии матки и влагалища, может применяться как скрининг-метод, в качестве средства ранней диагностики и выбора дополнительного метода обследования, а также в процессе динамического наблюдения D4, 7, 15, 16, 17, 39, 40, 144, 146П.

Методом гистеросалъпингографии (ГСГ) оценивают состояние, форму и внутренние контуры полости матки, проходимость маточных труб. Гистеросальпингография широко не применяется для диагностики аномалий мочеполовой системы, поскольку позволяет оценивать только внутренний контур полости матки. При однорогой матке с наличием замкнутого рудиментарного маточного рога, или частично аплазированного влагалища при этом методе аномалии не выявляются.

Гистероскопия с биопсией эндометрия у женщин с внутриматочной патологией в 12-14% позволяет выявить бессимптомные аномалии маткиП26,

118D. ГистероскопиюП29, 38, 41, 54, 90, 92, 141П сочетают с диагностическим выскабливанием эндометрия, с последующим гистологическим исследованием соскобовП28, 53П. Целесообразно проводить гистероскопию в сочетании с лапароскопией — для сопоставления формы полости матки и оценки наружной формы матки.

Морфологическое исследование соскоба эндометрия, полученного в ходе раздельного диагностического выскабливания при внутриматочной перегородке, показало сниженную чувствительность эндометрия, покрывающего перегородку, к преовуляторным стимулам гормонов, по сравнению со слизистой полости матки. Указанные изменения могут играть роль в патогенезе первичного бесплодия и невынашивания у пациенток с внутриматочной перегородкойП28, 95D.

Большинство авторов считают, что для достоверной диагностики аномалий матки и влагалища оптимальными являются сочетание УЗИ, магнитно-резонансной томографии, гистероскопии, лапароскопии ШЗЗ, 91, 104П.

Метод магнитно-резонансной томографии получил широкое распространение особенно при обследовании пациенток с аномалиями развития матки и влагалища. По данным большинства авторов [9, 15], магнитно-резонансную томографию необходимо применять в протоколе исследования при дифференциальной диагностике аномалий матки и влагалища, как наиболее информативный метод неинвазивного обследования. Магнитно-резонансная томография (МРТ) представляет особую ценность при диагностике и верификации сложных и атипичных форм аномалий матки, а также при наличии сочетанной гинекологической патологии П86, 96, 100, 105, 110, 112П.

При МРТ исследовании возможно получить изображения в любой выбранной плоскости, «невидимые» зоны отсутствуют, отмечается высокая разрешающая способность метода и высокий относительный контраст

мягких тканей (геморрагических жидкостей). Методикой исследования МРТ можно управлять, в зависимости от поставленной диагностической цели, используя различные импульсные последовательности и их параметры. Данные МРТ весьма наглядны и фактически представляют собой набор томограмм «MP-срезов» в разных плоскостях, похожих на изображения в анатомических атласах. МРТ позволяет точно определить характер патологического образования, его локализацию, взаимосвязь и взаимоотношение с соседними органами, что особенно важно, например, при аномалиях развития внутренних половых органов и часто связанных с этим нарушениях пороков развития мочевыводящей системы.

У больных с асимметричной формой аномалии матки необходимо применение экскреторной урографии и эхографии почек, для выявления частых сочетаний с аномалиями почек и мочевыводящей системыПбП.

Диагностическая лапароскопия 02, 3, 18, 79, 106, 109D обязательна при дифференциальной диагностике, а оперативная лапароскопия может быть успешно использована в хирургическом лечении пороков матки. Во время лапароскопии определяется форма матки или маточных рудиментов, оцениваются их размеры, локализация.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Гаджиева, Зулейхат Ашурлавовна, 2014 год

Список литературы

1. Адамян Л.В. Пороки развития гениталий /Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева - М: Медицина, 1999. - 328 с.

2. Адамян Л.В. Лапароскопия при кистах яичников и брюшной полости у девочек // Л.В. Адамян, Т.М. Глыбина, И.В. Поддубный. - Геотар; М., 2007. - 537 с.

3. Адамян Л.В. Проблемы эндоскопии в гинекологии /Л.В. Адамян // Тез. докл. II Российской научно-практич. конференции гинекологов -эндоскопистов. - М., 1995.- с.36.

4. Адамян Л.В. Сочетание эндометриоза с пороками развития матки и влагалища /Л.В. Адамян // Докл. на Международном конгрессе по эндометриозу с курсом эндоскопии. - М., 1996.- 106 с.

5. Адамян Л.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике патологии матки и придатков /Л.В.Адамян, К.Д. Мурватов //Международный Конгресс по эндометриозу с курсом эндоскопии. - М., 1996,- сЛ 90-191.

6. Адамян Л.В. Современные аспекты физиологии и патологии репродуктивной функции женщины. - Спб., 1992.- с. 10-11.

7. Богданова Е.А. Клиника, диагностика и терапия удвоения матки и влагалища у подростков / Е.А.Богданова, Г.Н. Алимбаева, Н.С. Мартыш // Акуш. и гинекол. - 1999.- № 9.- с.43-46.

8. Богданова Е.А., Саруханов А.Г., Окулов А.Б., Негмаджанов Б. // Врач. -1992.- № 12.

9. Гарден Анна «Детская и подростковая гинекология / Анна Гарден. - М., «Медицина» 2001. - 200 с.

Ю.Гуркин Ю.А. Детская и подростковая гинекология /Ю.А. Гуркин. - М., 2007.-200с.

П.Давыдов С.Н. Брюшинный кольпопоэз / С.Р. Давыдов. - Л., 1977.- 85с .

12.Давыдов С.Н. Пороки развития матки и их хирургическая коррекция в целях восстановления детородной функции / С.Н.Давыдов, В.М. Орлов //

Реконструктивная хирургия и реабилитация репродуктивной функции у гинекологических больных. - М., 1992.- 47 с.

13.Давыдов С.Н. Пороки развития матки и их хирургическая коррекция в целях восстановления генеративной функции /С.Н.Давыдов, В.М. Орлов, М.М. Левит // Акуш. и гинекол.- 1987.-№11.- с.13-15.

14.Дедов И.И. Половое развитие детей: норма и патология /И.И. Дедов, Т.В. Семичева, В.А. Петеркова. - М.: «Колор Ит Студио», 2002. - 227 с.

15. Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика в акушерстве /В.Н. Демидов. -М., 1996.-336 с.

16.Демидова Е.М. Клиника и диагностика пороков развития внутренних половых органов в периоде полового созревания: дис. ... канд. мед. наук: 14.00.01 / Всесоюзный НИИ: Демидова Елена Михайловна; науч. рук. М.Н. Кузнецова, Н.Д. Селезнева. - М. 1974. - 161с.- Библиогр.: с. 188-225.

17.Железнов Б.И. Эндометриоз у девушек с пороками развития гениталий / Б.И. Железнов, K.P. Аветисова // Акуш. и гинекол.- 1987.- №3.- с.29-30.

18.3амятина З.И. Образование влагалища по методу свободной аутотрансплантации / З.И.Замятина. // Акуш. и гинекол.- 1995- №5.- с.52-54.

19.3начение ультразвукового исследования в диагностике пороков развития гениталий у девочек / Н.В.Дуб [и др.] // Акуш. и гинекол.- 1991.- №7.-с.44-49.

20.Казанов Б.А. Применение ультразвукового скальпеля в хирургической лапароскопии / Б.А.Казанов, H.H. Цыба, O.A. Магерламов //Лапароскопия и гистероскопия в диагностике и лечении гинекологических заболеваний. - М.,1998.- с.63-65.

21.Кара Б.И. Опыт хирургической коррекции аплазии влагалища врожденной / Б.И. Кара, H.A. Дербинян, С.А. Гаспарян //Эндоскопия в диагностике и лечении патологии матки. - М., 1997.- с.222.

22.Кобозева Н.В. Реконструктивные операции при аномалиях у девочек / Н.В.Кобозева, Ю.А. Гуркин // Современные методы оперативного лечения в акушерстве и гинекологии. - М., 1983.-150 с.

23.Кобозева Н.В. Рентгенологические исследование девочек с гинекологическими заболеваниями [Текст] / Н.В.Кобозева, Н.И. Егорова // Акушерство и гинекология. - 1973.- №10.- с.61-63.

24.Козбагаров А.А. Оценка некоторых методов кольпопоэза /А.А. Козбагаров // Акуш. и гинекол. -1988.- с.58-59.

25.Кондриков Н.И. Биопсия эндометрия в гинекологической практике / Н.И.Кондриков // Акуш. и гинекол. - 1989.- №4.- с.68-74.

26.Красильников В.В. Аномалии развития. Иллюстрированное пособие для врачей / В.В. Красильников. - Спб.: Фолиант, 2007.- 310с.

27.Кулаков В.И. Оперативная гинекология / В.И. Кулаков, Н.Д. Селезнева, В.И. Краснопольский. - М., 1990.- 464 с.

28.Курбанова А.Г. Клиника, диагностика и хирургическая коррекция пороков развития матки и влагалища: дис. ... докт. мед. наук: 14.00.01/ ВНИЦ ОЗМИР; Курбанова Адиля Гейдаровна. - М., 1983. -326 с.

29.Лазюк Г.И. Тератология человека / Г.И.Лазюк.- М: Медицина, 1991.-315 с.

30.Лапароскопические операции при простых кистах почек у детей / И.В.Поддубный [и др.]. - М., 2007.-200 с.

31.Лобко П. И. Физиологическая атрезия / П.И.Лобко, Е.Н.Петрова P.M. Чайка ,1983.-300 с.

32.Макиян З.Н. Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения. Докт. дисс., 2011, Москва.

33.Маркарова О.С. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение врожденных пороков полового развития при женском фенотипе: автореф. дис. ... докт. мед. наук: 14.00.01/ Маркарова Ольга Сергеевна.- Киев, 1979.- 45 с.

34.Мартыш Н.С. Клинико-эхографические аспекты нарушений полового развития и аномалий развития матки и влагалища у девочек : автореф.дис. ...докт.мед. наук.: 14.00.01/ Мартыш Наталья Семеновна [НЦАГиП].- М., 1996.-38 е.- Библиогр.: с.34-38.

35.Мартыш Н.С.Возможности эхографии в диагностике удвоения матки и влагалища с односторонним нарушением оттока менструальной крови / Н.С. Мартыш, Г.Н. Алимбаева, И.А. Киселева // Акуш. и гинекол.- 1990.-№10.- с.38-41.

36.Маркин Л.Б. Детская гинекология / Л.Б. Маркин, Э.Б. Яковлева.-М., 2007.150 С.

37.Международная классификация болезней X пересмотра 2000. - М, 2000.500 с.

38.Мурватов К.Д. Медико-генетические особенности и хирургическое лечение больных с пороками развития матки и влагалища : дис. ... канд. мед. наук: 14.00.01 / РАМН НЦАГиП; Мурватов Камолжон Джамолхонович; научный рук. Л.В. Адамян, Е.А. Кириллова.-М.,1993.-144 с.-Библиогр.: с.127-144.

39.Негмаджанов Б.Б. Пластика влагалища из сегментов толстой кишки и феминизирующая реконструкция наружных гениталий: автореф. дис. ...канд. мед. наук: 14.00.01 / Негмаджанов Баходур Болтаевич; [МЗ РФ Рос.гос.мед.ун-т].-М., 1994.- 45 с.-Библиогр.:с.42-44.

40.0дноэтапное формирование резервуара мочевого пузыря, сопоставление симфиза с коррекцией врожденных дефектов наружных и внутренних половых органов / Адамян А.А.[и др.] //Хирургия.- 2003.-Ы 3.- с.89-91.

41.Окулов А.Б. Хирургия органов репродуктивной системы /А.Б.Окулов // Советская педиатрия. - М.: Медицина, 1987 .-Вып.5.- с.240-301.

42.Окулов Б.Р. Сектосигмоидальная вагинопластика с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и гематометре /Б.С.Окулов, Е.А. Богданова, Б.Б. Негмаджанов // Реконструктивная хирургия и

реабилитация репродуктивной функции у гинекологических больных. -М., 1992.- с.54-57.

43.Окулов А.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции / А.Б.Окулов, Б.Б. Негмаджанов. - М.: Медицина, 2000. - 120 с.

44.Окулов А.Б. Возможности хирургического лечения поражений репродуктивной системы и нарушений полового развития /А.Б.Окулов, Б.Б. Негмаджанов, Е.А. Богданова // Педиатрия.- 1990.- №6.- с.35-40.

45. Онкология и урология: взаимосвязь между специальностями /Н.А.Лопаткин [и др.] // Урология. - 2006.-М 6.- с.3-5.

46.Оперативная урология. Классика и новации / Л.Г.Манагадзе [и др.]. - М: Медицина, 2003.- 740 с.

47.Орлов В.М. Хирургическая коррекция пороков развития матки и особенности течения беременности, наступившей после нее: автореф. дис. ... докт. мед.наук: 14.00.01/ Орлов Вячеслав Михайлович: [НИИ акуш. и гинекол. АМН СССР. - Л., 1989. - 38 с. - Библиогр.: с.36-38.

48.Особенности биотопов слизистых генитального и пищеварительного трактов при невынашивании беременности в первом триместре / А.З. Хашукоева [и др.] // Журнал АГ-инфо.- 2007.- №2.- с. 13-15.

49,Отт Д. О. Операция образования искусственного влагалища при врожденном его отсутствии, а также при приобретенном заращении его после гангренозного кольпита /Д.О.Отт // Гинекол. и акуш.- 1929,- №2.-с.146-149.

50.Оценка отдаленных результатов оперативного лечения больных с аплазией влагалища при функционирующей матке /Е.А. Богданова [и др.] //Акуш. и гинекол.- 1995.- №1.- с.51-54.

51 .Персианинов Л.С. Оперативная гинекология /Л.С. Персианинов. - М.; Медицина, 1976. - 420 с.

52.Подзолкова Н.М. Синдром, симптом, диагноз. Дифференциальная диагностика в гинекологии / Н.С. Подзолкова, O.JT. Глазкова.- Геотар-Москва, 2005,- 250 с.

53.Савельева Г.М. Операции в полости матки при гистероскопии / Г.М. Савельева, В.Г. Бреусенко // Эндоскопия в гинекологии,- М., 1983.- с.148-149.

54.Стрижаков А.Н. Хирургическая техника операции кесарева сечения / А.Н. Стрижаков, О.Р. Баев. -М.:Медицина, 2007.-320 с.

55.Саруханов А.Г. Отдаленные результаты кольпопоэза у подростков: автореф. дис.... канд мед. наук.: 14.00.01 / Саруханов Андрей Георгиевич [РАМН НЦАГиП].-М., 1994.- 26 с.-Библиогр.:с.21-22.

56.Светлов П.Г. Патогенез наследственных и ненаследственных эмбриопатий / П.Г. Светлов // Архив патологии.- 1965.- Т.27., №8.- с.3-9.

57.Светлов П.Г. Теория критических периодов развития и ее значение для понимания принципов действия среды на онтогенез / П.Г. Светлов // Вопросы цитологии и общей физиологии. - М.: Изд-во АН СССР, 1960.-с. 263-285.

5 8. Селезнева Н.Д. Современные принципы реконструктивно-восстановительной хирургии в гинекологии / Н.Д. Селезнева. - М., 1984.-с. 4-5.

59.Сидельникова В.М. Невынашивание беременности /В.М. Сидельникова.-М.; Медицина, 1986.-175с.

60.Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития: настольная книга детского гинеколога /Е.В. Уварова.-М.:Триада-Х, 2008.- 220 с.

61.Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития: настольная книга детского гинеколога /Е.В. Уварова, Д.И. Тарусин. - М.Медицина, 2009.-200 с.

62.Фалин Л.И. Эмбриология человека / Л.И. Фалин. - М.: Медицина, 1976. -315с.

63.Федорова H.H. Развитие матки во внутриутробном периоде /Н.Н.Федорова// Акуш.и гинекол. -1966.- №3.- с.66-69.

64.Хашукоева А.З. «Современные подходы к диагностике, хирургическому лечению и реабилитации больных с аномалиями развития матки и влагалища: дис. докт. мед. наук: 14.00.01 /РАМН НЦАГиП; Хашукоева Асият Зульчифовна. науч.рук. Л.В.Адамян. - М.,1998. -366с. -Библиогр.с.:120-137.

65.Черных В.Б. Генетический контроль гормональной регуляции дифференцировки пола и развития половой системы у человека (обзор литературы) / В.Б.Черных, Л.Ф.Курило // Генетика.- 2001.- т. 37., №11.-с.1474-1485.

бб.Черных В.Б. Генетический контроль дифференцировки пола у человека (обзор литературы) / В.Б.Черных, Л.Ф.Курило //Генетика.- 2001.- т. 37., №10.- с.1317-1329.

67.Черных В.Б. Синдром персистенции мюллеровых протоков: современное состояние проблемы / В.Б.Черных,Л.Ф.Курило //Мед. генетика.- 2003.- т. 2., №3.- с. 98-105.

68.Шерстнев Б.Ф. Бескровный метод кольпопоэза / Б.Ф.Шерстнев // Акуш. и гинекол.- 1967.- №11.- с.42-45.

69.Шерстнев Б.Ф. Разработка методов операции соединения искусственного влагалища с маткой / Б.Ф.Шерстнев // Акуш. и гинекол.- 1981.- № 9.- с.35-36.

70.Файзулин А.К. Интроитопластика с разделением половых и мочевых путей у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников / А.К.Файзулин, Т.М.Глыбина, М.М. Колесниченко // Мать и дитя. 2007. Москва, 2-5 окт. - М., 2007. - с. 547.

71.Acién P. Agenesia renal y malformaciones útero-vaginales: asociación sistemática. Revisión de la literatura y consideraciones sobre la embriología de la vagina / P.Acien, E. Armiñana // Acta Ginec. - 1986. - vol. 43. -p. 303-318.

72.Acien P. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification / P.Acien, M.Acien, M. Sanchez-Ferrer //Human Reprod. - 2004. -vol. 19. - p. 10.

73.Aden P. Embryological observations on the female genital tract /P.Acien // Hum. Reprod. - 1992. -vol. 7. - p. 437-445.

74.Acién P. Obstructive müllerian anomalies. Letter to the editor /P.Acien // Am. J. Obstet. Gynec. - 2002. -vol. 186. - 854 p.

75.Aden P. Reproductive performance of women with uterine malformations / P.Acien // Hum. Reprod. - 1993. - vol. 8, N1. - p. 122-126.

76.Acién P. Unicornuate uterus with two cavitated, non-communicating rudimentary horns? Letter to the editor / P.Acien // Hum Reprod. - 2001. -vol.16.-p. 393-395.

77. Acién P. Unilateral renal agenesis associated with ipsilateral blind vagina / P.Acien, E. Armiñana, E. Garcia-Ontiveros // Arch. Gynec. - 1987. - vol.240. - p. 1-8.

78. Adamian L.V. Endoscopy in surgery for Mullerian anomalies /L.V.Adamian // Poster presentation at the 24th Annual Meeting of American Association of Gynecologycal Laparoscopy, Orlando, USA, Nov 1995. - 200 p.

79. Adamian L.V. Operative treatment of congenital anomalies /L.V.Adamian, V.I. Kulakov,K.D .Murvatov // The international congress of gynecologic endoscopy. AAGL 21st Annual Meeting September 23-27, 1992 Chicago, Illinois. - p.30.

80. Adamian L.V. Surgery and laparoscopy in the treatment of malformation of genitalia / L.V.Adamian, V.I. Kulakov., K.D. Murvatov // 8th congress of European Association of Gynecologists and Obstetricians. Liublianna, 1993. -p.189.

81. Balash J., Coll O., Jove I. et al. // Hum. reprod. -1991. - vol. 6., N5. - p. 690693.

82. Baskin LS. Anatomical studies of the female genitalia: surgical reconstructive implication / L.S.Baskin // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. - 2004. - vol.7. - p. 581 -587.

83. L Anntila, TA Penttila, AM Suikkari. Successful pregnancy after in-vitro fertilization and transmyometrial embryo transfer in a patient with congenital atresia of cervix/ Hum Reprod, 14 (1999), pp. 1647-1649

84. Brandenberger A.W., Haenggi W., von Fisher B. et al. // Fertil. Steril. 1994. -vol.61,N2.-p. 395-397.

85. Buttram V.C. Mullerian anomalies and their management /V.C.Buttram // Fertil. Steril. - 1979. - p. 140-159.

86. Buttram V.C. Mullerian anomalies: a proposed classification, (ananalisis of 144 cases / V.C.Buttram, W.Gibbons // Fertil. Steril. - 1983. - p. 32-40.

87. Chervenak F.A. Hysteroscopic resection of the uterine septum /F.A.Chervenak, R.S.Neuwirth // Am. J. Obstet. Gynecol.- 1991.- vol. 141., N3.- p.351-353.

88. Cherveniashki S. The characteristics of the X-ray image of the uterus bicornis / S.Chetveniashki, B.Nalbanski // Akush. Gynecol. (Sofia). -1990. - vol.29, N3. - p. 45-47.

89. Complex genital malformation: ectopic ureter ending in a supposed mesonephric duct in a woman with renal agenesis and ipsilateral blind hemivagina / P. Aden [et al.] // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. - 2004.

90. Consortium on the Management of Disorders of Sex Differentiation. Clinical guidelines for the management of disorders of sex development in childhood // Available at. Accessed May 30. - 2006.

91. Crowther M.E. Unicornuate uterus / M.E.Crowther // Int. J. Gynecol. Obstet. -1991.- vol. 34, N3.-p. 281-284.

92. Cunha G.R. The dual origin of vaginal epithelium / G.R. Cunha //Am J. Anat. - 1975. - vol. 143, N3. -p. 387-392.

93. Complex Mullerian malformation: report of a case with a hypoplastic noncavitated uterus and two rudimentary horns / S.Sadik [et al.] //Hum. Reprod. - 2002. - vol.17, N5. -p. 1343-1344.

94. Differential expression of p63 isoforms in female reproductive organs / T. Kurita [ et al.] // Mech. Dev.- 2005.- vol. 122., N 9 .-p.1043-1055.

95. Definitions of women's sexual dysfunction reconsidered: advocating expansion and revision / R.J.Basson [et al.] // Psychosom .Obstet. Gynaecol. -2003.-vol.24.-p. 221 -229.

96. Doyle M.B. Magnetic resonance imaging in mullerian fusion defects /M.B.Doyle // J. Reprod. Med. - 1992. - vol.253, Suppl. - p. 39-44.

97. Duplicate cervix associated with infertility, endometriosis and chronic pelvic pain / M.D.Keltz [et al.] // Obst. Gynaecol. - 1994. -vol. 84., N4, Pt 2.-p. 701703.

98.JH Jacob, WT Griffin. Surgical reconstruction of the congenitally atretic cervix./ Obstet Gynecol Survey, 44 (1989), pp. 556-690

99. Edstrom K.G.B. Intrauterine surgical procedures during hysteroscopy //Endoscopy - 1979.-N 6. - p. 175.

100. Engmann L. An anusual variation of a unicornuate uterus with normal eternal uterine morphology / L.Engmann, N.J.CChmidt, C. Benadiva //Fertil. Steril. - 2004. - vol.82, N4. - p. 950-953.

101. Establishment of a normal range of penile length in preterm infants /R.Tuladhar [ et al.] // J. Paediatr. Child. Health. - 1998. -vol.34. - p. 471473.

102. Experimental contributions to the study of the embryology of the vagina /M. Sanchez-Ferrer [et al.] // Human Reprod. Embryol. - 2006. -vol.21, N6. - p. 35-45.

103. Fatum M. Septate uterus with cervical duplication: rethinking the development of mullerian anomalies / M.Fatum, N.Rojansky, A.Shushan // Gynecol. Obstet. Invest. - 2003. - vol.55, N3. - p. 186-188.

104. Fedele L. Reproductive prognosis after histeroscopic metroplasty in 102 women: life table analisis / L.Fedele // Fértil. Steril. - 1993. - vol. 59, N4. -p. 768-772.

105. Fedele L. Residual uterine septum of less than 1 cm after hysteroscopic metroplasty does not impair reproductive outcome /L.Fedele //Hum. Reprod. -1996.-vol.11, N4.- p. 727-729.

106. M Faber. Marchant Congenital absence of the uterine cervix./ Am J Obstet Gynecol, 121 (1975), pp. 414-417

107. Fedele L. Magnetic resonance evaluation of double uteri /L.Fedele //Obst. Gynecol. -2006. - vol.74, N6. - p. 844-847.

108. Feldman K.W. Fetal phallic growth and penile standards for newborn male infants / K.W.Feldman, D.W.Smith // J .Pediatr. - 1975. - vol.86. - p. 395 -398.

109. Frías Exstrophy of the cloaca and exstrophy of the bladder: Two different expressions of a primary developmental field defect ] / M.L. Martínez-Frías [et al.]. -2007. Pubmed online.

110. Fujimoto T.The origin, migration and fine morphology of human primordial germ cells / T.Fujimoto, V.Miyayama, M. Fuyuta //Anat. Rec.- 1977.-vol.l88.,N3.- p.315-329.

111. Gell J.S. Mullerian anomalies / J.S.Gell // Semin. Reprod. Med. - 2003. -vol.21,N4.-p. 375-388.

112. Golan A. Obstetric outcome in women with congenital uterine malformations / A.Golan // J. Reprod. Med. - 1992 Mar. - vol. 37, N3. - p. 233-236.

113. Goy R.W. Behavioral masculinization is independent of genital masculinization in prenatally androgenized female rhesus macaques /R.W.Goy, F.B. Bercovitch , M.C. McBrair // Horm. Behav. - 1988. - vol.22, -p. 552-571.

114. Greenfield S.P., Rutigliano E., Steinhardt G., Elder J.S. // Urology.-1991. -vol. 37,N5.-p. 455-459.

115. Genital sensation after feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: a pilot study / N.S.,Crouch [ et al.] // BJU Int. - 2004. - vol.93. -p. 135-138.

116. GeneTests-Gene Clinics: genetic testing information for a growing audience / R.A. Pagon [et al.] // Hum Mut. - 2002. - vol.19. - p. 501-509.

117. Grumbach M.M. Disorders of sex differentiation. In: Larsen P.R., Kronenberg H.M, Melmed S., Polonsky K.S., eds. Williams Textbook of Endocrinology / M.M.Grumbach, I.A. Hughes , F.A. Conte //10th ed. Heidelberg, Germany: Saunders, 2003.- p.842 -1002.

118. Gubbay, J. A gene mapping to the sex-determining region of the mouse Y chromosome is a member of a novel family of embryonically expressed genes / J.Gubbay // Nature.- 1990.-vol. 346.- 245 p.

119. Health care professionals and intersex conditions / J. Frader [et al.] //Arch. Pediatr. Adolesc. Med. - 2004. - vol.2. - p. 426 -429.

120. Heinonen P.K. Reproductive performance of women with uterine anomalies after abdominal or hysteroscopic metroplasty or no surgical treatment /P.K.Heinonen // J. Am. Assoc. Gynecol. Laparosc.- 1997.- vol. 4., N 3.- p. 311-317.

121.Hines M. Psychological outcomes and gender-related development in complete androgen insensitivity syndrome / M.Hines, F.Ahmed, I.A. Hughes // Arch. Sex. Behav. - 2003. - vol.32. - p. 93 -101.

122. Hysteroscopic treatment of congenital uterine malformations causing hemihematometra: a report of three cases / J. Hucke [et al.] //Fertil. Steril. -1992. - vol. 58, N4. - p. 823-825.

123. Jost A. A new look at the mechanisms controling sex differentiation in mammals / A.Jost // John Hopkins Med. J. - 1972. -130. - p. 38-53.

124. Jost A. Recherches sur la différenciation sexuelle de l'embryon de lapin. III. Rôle des gonades foetales dans la différenciation sexuelle somatique /A.Jost // Arch. Anat. Microsc. Morphol. Exp. - 1947. -p. 271-315.

125. Jost A. 1972 Freemartins in cattle: the first steps of sexual organogenesis / A.Jost, B. Vigier, J. Prepin // J. Reprod. Fertil. - 1972. - vol. 29. - p. 349-379.

126. Identifying psychosocial risk indicative of subsequent resource use in families of newly diagnosed pediatric oncology patients /A.E.Kazak [ et al.] // J. Clin. Oncol. - 2003. - vol.21. - p. 3220 -3225.

127. Immunohistochemical determination of estrogen receptor: comparison of different methods of assessment of staining and correlation with clinical outcome of breast cancer patients / D.M. Barnes [et al.] // Br. J. Cancer. -1996.-vol. 74,- p. 1445-1451.

128. Kirk E.P. Pregnancy after metroplasty for uterine anomalies /E.P.Kirk // Fertil. Steril. - 1993. -vol. 59(60). - p. 1164-1168.

129. Koopman P.Male development of chromosomally female mice transgenic for Sry ]/P.Koopman//Nature.-1991. - vol. 351.-p. 117.

130. Korzon T. Role of pelvic endoscopy in diagnosis congenital uterine malformations / T.Korzon // Gynecol. Pol. - 1992. - vol. 63, N11. - p. 575577.

131. Kurita T .Roles of p63 in differentiation of mullerian duct epithelial cells / T.Kurita, G.R. Cunha // Ann. NY. Acad. Sci. - 2001. - vol. 948. - p. 9-12.

132. La Fianza A. Communicating bicornuate uterus with double cervix and septate vagina: an uncommon malformation diagnosed with MR imaging / A.La Fianza // Eur. Radiol. - 1997. - vol. 7, N 2. - p. 235-237.

133. Lange V. Ultrasound scalpel - initial experiences with use in laparoscopic surgery / V.Lange // Chirurg. - 1986. - vol 7., N4. - p. 387-393.

134. Laparoscopic managemant of a noncommunicating uterine horn in a patient with an acute abdomen / D.P Amara [et al.] // Surg. Laparosc. Endosc. - 1997. -vol. 7, N1. - p. 56-59.

135. Lee P.A. Genital surgery among females with congenital adrenal hyperplasias: changes over the past five decades / P.A.Lee, S.F.Witchel // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. - 2002. - vol.15. - p. 1473-1477.

136. Lee P.A. A perspective on the approach to the intersex child born with genital ambiguity / P.A.Lee // J. Pediatr. Endocrinol. Metab. - 2004. - vol.17, -p. 133 -140.

137. Levitt M.A. Management in the Newborn Period. In: Holschneider A.M., Hutson J., editor. Anorectal Malformations in Children.Heidelberg /M.A.Levitt, A. Peña.- Springer, 2006.- p. 289-294.

138. Li Y.W. Unilateral occlussion of duplicated uterus with ipsilateral renal anomaly in young girls: a study with MRI / Y.W.Li, C.P.Sheih, W.J. Chen // Pediatr. Radiol. -1995.-N 25, Suppl. l.-p.854-859.

139. Lin C.C. Double uterus an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis: report of 5 cases and review of the literature / C.C.Lin, A.C.Chen, T.Y. Chen // J. Formos.med. Assoc.- 1991.- vol. 90., N 2.- p. 195-201.

140. Liu M.M. Unicornuate uterus with rudimentary horn /M.M.Liu //Int. J. Gynecol. Obstet. - 1994. - vol. 44, N2. - p. 149-153.

141. Lyons T.L. Иссечение эндометриоза брюшины с помощью различных видов энергий: контактного лазера, гармонического скальпеля и биполярного электрода /T.L.Lyons //Лапароскопия и гистероскопия в диагностике и лечении гинекологических заболеваний. - М., 1998. - с. 49-60.

142. Makino Т. Survey of 1120 Japanese women with a history of recurrent spontaneous abortions / T.Makino [et al.] // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. - 1992. - vol. 44, N2. - p. 123-130.

143. Martin C.L. Cognitive theories of early gender development /C.L.Martin, D.N. Ruble, J. Szkrybalo // Psychol. Bull. - 2002. - vol.128. - p. 903 -933.

144. Martin P.L. Moving toward an international standard in informed consent: the impact of intersexuality and the Internet on the standard of care / P.L.Martin // Duke J. Gend Law Policy. - 2002. - vol.9, -p. 135 -169.

145. Martínez-Frías M.L. Errors of morphogenesis and developmental field theory / M.L.Martinez-Frias, J.L.Frías , J.M. Opitz // Am J. Med. Genet. -1998.-vol.76.-p. 291-296.

146. McShane P.M. Pregnancy outcomes following Tompkins metroplasty / P.M.McSchane, W.D.Laff // Fértil. Steril. - 1983. -vol. 40. - p. 190-194.

147. Medical photography: ethics, consent and the intersex patient /S.Creighton [et al.] // BJU Int. - 2002. - vol. 89. - p. 67 -71.

148. Meyer-Bahlburg H.F. Gender and sexuality in congenital adrenal hyperplasia / H.F.Meyer-Bahlburg // Endocrinol. Metab. Clin. North Am. - 2001. - vol. 30.-p. 155-171.

149. Michalas S.P. Outcome of pregnancy in women with uterine malformation: evaluation of 62 cases / S .P Michalas // Int. J. Gynaecol. Obstet. - 1991. -vol. 35, N3.- p. 215-219.

150. Mullerian duct anomalies: MR imaging evaluation /B.M.Carrington [et al.] // Radiology.- 1990.- vol. 176., N3.- p. 715-720.

151. Miller C.E. Clinical efficacy of scalpel for cutoreduction of the endometriosis lesions / C.E.Miller // J. Am. Assoc. Gyn. Lapar. - 1995. -vol. 2, N4. - p.32.

152. Money J. Sex Errors of the Body and Related Syndromes: A Guide to Counseling Children, Adolescents, and Their Families. 2nd ed. Baltimore, MD: Paul H. Brookes Publishing Co / J.Money. - 1994.

153. Moore C.L. The role of maternal stimulation in the development of sexual behavior and its neural basis / C.L.Moore // Ann. N Y Acad Sei. - 1992. - vol. 662.-p. 160-177.

154. Muller I.P. Anatomie des Menschen / I.P.Muller. - Berlin, 1931. - p. 272275.

155. Mullerian Anomalies. Reproduction, diagnosis and Treatment in Congenital Malformations of the Female Genital Tract. In:Gidwani G and Falcone T, editors. Lippincott: Williams and Wilkins, 1999. - p. 145-168.

156. Musich J.R. Obstetric outcome befor and after metroplasty in women with uterine anomalies / J.R.Musich, S.J. Behrmann // Obst. And Gynecol. -1978. -vol. 52, N 1. - p. 63-66.

157. Nezhat C.R. Unicornuate uterus with two non-communicating rudimentary horns: case report / C.R.Nezhat, K.S. Smith // Am. J. Obstet. Gynecol. - 1999.

- vol., 130. - p. 6.

158. Nezhat C.R. Unicornuate uterus with two non-communicating rudimentary horns: case report / C.R.Nezhat, K.S. Smith //Am J. Obstet. Gynecol. - 1999. -vol., 130. - N6.

159. Nicholson H.S., Blask A.N. Markle B.M., et al. // Cancer. -1996. - vol. 78, N 4.-p. 887-891.

160. Nihoul-Fekete C. The Isabel Forshall Lecture: surgical management of the intersex patient—an overview in 2003. / C.Nihoul-Fekete //J. Pediatr Surg. -2004. - vol. 39. - p. 144-145.

161. One-stage formation of urinary bladder, restoration of symphysis with correction of congenital defects of external and internal genital organs / A.A. Adamian [et al.] // Khirurgiia (Mosk). - 2003.- vol.3.- p.89-91.

162. Patton P.E. Anatomic uterine defects / P.E.Patton // Clin. Obstet. Gynecol. -1994. - vol. 37, N 3. - p. 705-721.

163. Phenotypic features, androgen receptor binding, and mutational analysis in 278 clinical cases reported as androgen insensitivity syndrome / S.F. Ahmed [et al.] // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2000. - vol.85. - p. 658- 665.

164. Pena A. Anorectal malformations. In: Stringer M, Oldham K, Mouriquand. Pediatric Surgery and Urology: Long term outcomes Cambridge University Press Levitt / A.Pena. - M., 2007. - p. 401-415.

165. Practice guidelines for the treatment of patients with acute stress disorder and posttraumatic stress disorder /R.J. Ursano [et al.] // Am. J. Psychiatry. - 2004.

- vol.161, N 11, suppl). - p. 3-31.

166. Pregnancy outcome of patients with uncorrected uterine anomalies managed in high-risk obstetric setting / J.Ludmir [et al.] // Obstet. Gynecol. -1990. -vol.76,N6.-p. 1147-1148.

167. JA Rock, WD Scflaff, HA Zacur, HW Jones. The clinical management of congenital absence of the uterine cervix./ Int J Gynecol Obstet, 22 (1984), pp. 231-235

168. Renal agenesis in association with malformation of the female genital tract / P.Acien [et al.] // Am .J .Obstet. Gynec. - 1991. -vol. 165. - p. 1368-1370.

169. Reproductive perfofmance in women with bicornuate uterus /F.Maneschi [et al.] // Acta-Eur-Fertil. - 1993. -vol.24, N3. - p. 117-120.

170. Reproductive performance in women with complete septate uteri /F. Maneschi [et al.] // J. Reprod. Med. - 1991. - vol. 36, N10. -p. 741-744.

171. Querleu D. Retrograde section of uterine septa under ultrasonic control / D.Querleu // Presse Med. - 1988. - vol. 26, 17(42). - p. 2253-2255.

172. Quillin J.M. The link between providers and patients: how laboratories can ensure quality results with genetic testing /J.M.Quillin, C.Jackson-Cook, J. Bodurtha // Clin. Leadersh Manag Rev. - 2003. -vol.17. - p. 351 -357.

173. Ramani P. Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and adults with intersex / P.Ramani, C.K. Yeung, S.S. Habeebu // Am. J. Surg. Pathol.-1993.- vol.17.- p.l 124-1133.

174. Reproductive capacity and outcome of pregnancy after metroplasty following the technique of Bret-Palmer partially modified in the pathological symmetric malformations of mullerian ducts / G.Teti //Clin. Exp. Obstet. Gynecol. -1991.-vol. 18, N2.-p. 65-70.

175. Reproductive prognosis after abdominal metroplasty in bicornuate or septate uterus / G.B.Candiani [et al.] // Br. J. Obst. Gynecol. - 1990. - vol. 97., N7. -p. 613-617.

176. Romer T. Hysteroscopic correction of a complete septate uterus using a baloon technique / T.Romer, R. Lober // Hum. Reprod. - 1997. - vol. 12, N3. -p. 478-479.

177. Sacks P. Metroplasty / P.Sacks // Gynecologyc surgery. - New York, 1996. -chapter32. - p. 241-246.

178. Sadler T.W. "Langman s Medical Embryology /T.W.Sadler //Williams&Wilkins USA, 2000. - 215p.

179. Salle B. Transvaginal hysterosonografic evaluation of septate uteri: a preliminary report / B.Salle // Hum. Reprod. -1996.-vol. 11, N5. - p. 10041007.

180. Sanfilipo J.S. Strassman procedure for correction of a class II mullerian anomally in adolescent / J.S.Sanfilipo // J. Adolesc. Health. - 1991. - vol.47, N12. -p. 63-66.

181. Satoh M. Histogenesis and organogenesis of the gonad in human embryos / M.Satoh // J Anat. - 1991. -N 177. - p. 85-107.

182. Saunders J.W. Cellular death in morphogenesis of the avian wing. /J.W.Saunders, M.T.Gasseling, L.C. // Saunders. Dev. Biol. -1962. - N 5. - p. 147-178.

183. Septate uterus associated with cervical duplication and vaginal septum / J .L.Giraldo [et al.] // Am. Assoc. Gynecol. Laparosc. - 2000. -vol. 7, N2. - p. 277-279.

184. N Suganuma, M Furuhashi, T Moriwaki, S Tsukahara, T Ando, Y Ishiharaio Management of missed abortion in a patient with congenital cervical atresiaio/ Fertil Steril, 77 (2002), pp. 1071-1073

185. Single ectopic ureter opening into blind vagina, with renal dysplasia and associated utero-vaginal duplication / P. Aden [et al.] // Int J Gynec Obstet. -1990.-vol.31.-p. 179-185.

186. Sentencia SU-337/99, May 12, 1999; T-551/99, Aug 2, 1999 [Supreme Court decision, Colombia]

187. Skalba P. Treatment outcome after surgery for uterine abnormalities in the years 1987-92 / P.Skalba, K. Kaminski ,A. Tiszler // Gynecol-Pol. 1993. -vol. 64, N12. - p. 603-606.

188. Spencer T.E. Comparative developmental biology of the mammalian uterus / T.E.Spencer, K.Hayashi ,J. Hu , K.D.Carpenter // Curr Top. Dev. Biol. -2005.-vol. 68.-p. 8-122.

189. The American Fertility Society. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Miillerian anomalies and intrauterine adhesions // Fertil Steril.- 1988.- vol.49.- p.678-944.

190. Tompkins P. Comments on the bicornuate uterus and twinning /P.Tompkins // Surg. Clin. North. Am. -1962. - vol. 42. - p. 1049.

191.Treffers P.E. Pregnancy outcome of with patients uncorrected uterine anomalies managed in a high-risk obstetric setting / P.E.Treffers //Obstet. Gynecol. - 1990. - vol. 75, N6. - p. 906-910.

192. Uterine anomalies. A retrospective, matched control study / Z. Ben-Rafael // J. Reprod. Med. - 1991. - vol. 36, N10. - p. 723-727.

193. Uterine malformation: a case of alevated maternal alfa-fetoprotein concentrations / S. Heinonen [et al.] // Prenat. Diagn. - 1996. - vol.16, N 7. -p. 635-639.

194. Uterine motility in patients with bicornuate uterus / G.C.Oliva [et al.] // IntJ. Gynaecol. Obstet. - 1992. - vol.37, N1. - p. 7-12.

195. Vaginal reconstruction after initial construction of the external genitalia in girls with salt wasting adrenal hyperplasia / M.M. Bailez // J. Urol. - 1992. -vol. 148.-p. 680-684.

196. Deffarges JV, Haddad B, Musset R, Paniel BJ/ Utero-vaginal anastomosis in women with uterine cervix atresia: long-term follow-up and reproductive performance. A study of 18 cases. Hum. Reprod. (2001) 16 (8): 1722-1725. doi: 10.1093/human Reprod/16.8.1722

197. Buttram VC Miillerian anomalies and their management// Fertil Steril, (1983), V. 40, pp. 159-163

198. TH Lai, MH Wu, KH Hung, YC Cheng, FM Chang Successful pregnancy by transmyometrial and transtubal embryo transfer after IVF in a patient with congenital cervical atresia who underwent uterovaginal canalization during Caesarean section Hum Reprod, 16 (2001), pp. 268-271

199. Van Iddekinge B. Recurrent spontaneous abortion aetiological factors and subsuquent reproductive performance in 76 couples /B.Vanlddekige, G.J.Hofmeyer // S. Afr. Med. J.- 1991.- Sep. 7.-vol. 80., N 5.- p. 223-226.

200. Williams B. Congenital cervical and vaginal atresia /B.Williams // J. Obstet Gynecol Brit. -1964. - vol. 71, N4. - p. 511-516.

201. Wolf D.M.The current state of hysterosalpingografy[ /D.M.Wolf, R.F. Spataro //Radiographics [RDG].- 1988.-vol.8.,N 6.-p.1041-1058.

202. Woodward P.J. Congenital uterine malformations /P.J.Woodward, R. Sohaey, B.J. Wagner / Curr. Probl. Diagn. Radiol. - 1995. -vol. 24, N 5. - p. 178-197.

Список сокращений

УЗИ - ультразвуковое исследование

МРТ - магнитно-резонансная томография

ГСГ - гистеросальпингография

ДВ - диагностическое выскабливание (эндометрия)

ВГКН - врожденная гиперплазия коры надпочечников (синоним ВДКН -

врожденная дисфункция коры надпочечников)

СТФ - синдром тестикулярной феминизации

JIT - лютеинизирующий гормон

ФСГ - фолликулостимулирующий гормон

Прл - пролактин

Т- тестостерон

ДГА - дегидроэпиандростерон

Э2 - эстрадиол

ПеМП - переменное магнитное поле низкой частоты, КВЧ - электромагнитное излучение крайне высокой частоты Era - эстрогеновый рецептор a (Estrogen Receptor a) PgR636 - прогестероновый рецептор

ТИМП1 и ТИМП2 - тканевые ингибиторы матриксных металлопротеиназ 1-го и 2-го типов (Tissue Inhibitor of Matrix Metalloproteinase), PCNA - антиген ядерно-клеточного белка пролиферации (Anti-Human proliferating Cell Nuclear Antigen)