Региональные особенности муковисцидоза у детей в Пермском крае тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Шадрина, Вера Владиславовна

• Шадрина, Вера Владиславовна
• кандидат медицинских наук
• 2007

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Шадрина, Вера Владиславовна

Введение

Глава 1. Современные аспекты муковисцидоза (обзор литературы)

1.1 Географические и статистические данные о частоте муковисцидоза 10 ^ *

1.2 Генетические основы муковисцидоза

1.3 Патогенетические механизмы муковисцидоза

1.4 Клинические проявления муковисцидоза

1.5 Проблемы диагностики муковисцидоза

1.6 Лечение муковисцидоза

1.7 Диспансерное наблюдение

Глава 2. Материалы и методы исследования

2.1. Общая характеристика материала

2.2. Методы исследования

2.3. Современная терапия больных муковисцидозом детей

2.4. Статистическая обработка материала

Глава 3. Результаты исследования

3.1. Клиническая характеристика больных

3.2. Параклиническая характеристика больных муковисцидозом детей 55 3.3 Клиническая картина муковисцидоза в различные возрастные периоды

3.3.1. Клиническая картина муковисцидоза в возрасте до 3 лет

3.3.2. Клиническая картина муковисцидоза в возрасте от 4 до 6 лет

3.3.3. Клиническая картина муковисцидоза в возрасте от 7 до 11 лет

3.3.4. Клиническая картина муковисцидоза в возрасте от 12 до

17 лет

Глава 4. Комплексное лечение больных муковисцидоза у детей

Глава 5. Оптимизация организации медицинской помощи больным муковисцидозом в Пермском крае

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Региональные особенности муковисцидоза у детей в Пермском крае»

Муковисцидоз - наиболее часто встречающееся наследственное заболевание, представляющее собой не только медицинскую, но и социальную проблему, преимущественно в педиатрии (Н.И. Капранов, 2006, E.JI. Амелина, A.B. Черняк, А.Г. Чучалин, 2006). К настоящему времени изучены основные молекулярно-генетические аспекты заболевания, особенности течения при различных генотипах, разработаны алгоритмы обследования, лечения и диспансерного наблюдения больных. Организованы центры специализированной помощи во многих регионах России (Н.И. Капранов, C.B. Рачинский, 1995, JI.A. Желенина, 2004, Н.И, Капранов, Н.Ю. Каширская, 2005, Н.И. Капранов, 2007). Тем не менее, остаются нерешенными проблемы, касающиеся этого тяжелого полиорганного заболевания. Большинству больных диагноз устанавливается поздно, нередко в запущенной стадии болезни (Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, 2005). Значительный объем и высокая стоимость жизненно-важных лечебных препаратов и мероприятий затрудняют своевременное и комплексное лечение больных (Н.И. Капранов, 2001, Ю.И. Васильева, Н.Ю. Каширская, Ю.Л. Мизерницкий и соавт., 2006). Средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом остается низкой, в России она составляет 16-24 года (E.JT. Амелина, A.B. Черняк, A.JI. Черняев, 2001).

Многие вопросы, связанные с изучением распространенности, частоты встречаемости мутаций в гене трансмембранного регулятора муковисцидоза в России на сегодняшний день недостаточно раскрыты (Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, 2005, A.M. Радионович, Н.В. Петрова, Н.Ю. Каширская, и соавт., 2007). В Пермском крае эти вопросы в детском возрасте не рассматривались. С учетом выявляемых мутаций в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора некоторыми исследователями выявлена корреляция генотипа и фенотипа больных (Н.И. Капранов, JI.A. Шабалова, Н.Ю. Каширская, 2001). Остается спорной связь между легочными проявлениями, тяжестью состояния и генотипом (Г.В. Павлов, Н.В. Никитина, 2003, А.В. Орлов, JI.A. Желенина, 2005, Н.А. Келембет, Т.Е. Гембицкая, Т.Э. Иващенко и соавт., 2006). В Пермском крае генетическое обследование больных муковисцидозом проводилось в единичных случаях.

Согласно последним рекомендациям, обследование, активное диспансерное наблюдение и регулярное лечение больных муковисцидозом необходимо проводить в специализированных центрах при активном участии различных специалистов (Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, 2005, И.К. Ашерова, В.В. Тараканова, Н.П. Ганичева и соавт., 2007). Одной из главных проблем в лечении муковисцидоза на сегодняшний день является отсутствие в ряде регионов России специализированных центров муковисцидоза (Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская Н.В. Петрова, 2005, А.Г. Чучалин, 2007). В Пермском крае не проводилось систематических исследований по муковисцидозу у детей.

Цель исследования: изучить особенности течения муковисцидоза у детей и организовать специализированный центр по данной патологии в Пермском крае.

Задачи исследования:

1. Изучить распространенность муковисцидоза у детей в Пермском крае.

2. Оценить клинико-лабораторные показатели муковисцидоза у детей в различные возрастные периоды.

3. Выявить типы и частоту мутаций в гене CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator - муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости) в Пермском крае и сопоставить их с клинической картиной.

4. Оценить клинические и параклинические показатели заместительной терапии.

5. Создать региональный центр муковисцидоза в Пермском крае.

Научная новизна: впервые проведено комплексное изучение проблем муковисцидоза в Пермском крае. На основании результатов исследования выявлена частота встречаемости муковисцидоза среди детского населения и определена частота мутаций в гене СБТИ. Выявлено, что в 1/3 случаев диагноз муковисцидоз ставился в школьном возрасте, страдало диспансерное наблюдение на педиатрических участках. Определена клиническая этапность патологического процесса со стороны внутренних органов у больных муковисцидозом детей в возрастном аспекте. Установлено, что с возрастом у больных муковисцидозом формировалась тяжелая хроническая патология внутренних органов. Полученные данные явились обоснованием для создания регионального центра муковисцидоза в Пермском крае.

Практическая значимость работы: полученные в результате работы I данные о распространенности муковисцидоза у детей в Пермском крае позволяют рационально планировать объем медицинского и социального обеспечения этого контингента больных. Определение мутаций в гене трансмембранного регулятора муковисцидоза у больных детей позволяет прогнозировать течение заболевания, оптимизировать диспансерное наблюдение и своевременно решать вопросы пренатальной диагностики в семьях при последующих беременностях. Организация регионального центра муковисцидоза способствует ранней диагностике заболевания и своевременной комплексной терапии больных муковисцидозом детей, что позволяет улучшить качество и продолжительность их жизни.

Автор приносит искреннюю благодарность научному руководителю д.м.н., профессору Нине Борисовне Мерзловой, главному врачу ГУЗ ПКДКБ к.м.н Валерию Ивановичу Батурину, заместителю главного врача Галине Владимировне Борис, заведующей отделением заслуженному врачу РФ Валентине Алексеевне Кустовой и коллективу больницы за консультативно-методическую и творческую помощь при оформлении данной работы.

Внедрение в практику. Результаты работы послужили обоснованием для организации специализированного центра по оказанию медицинской помощи детям с муковисцидозом в Пермском крае (приказ УЗ Пермской области №510 от 14.12.2004г.). Материалы диссертации по диагностике, клинической картине, лечению больных муковисцидозом детей используются в учебных курсах для студентов педиатрического факультета и при проведении семинаров с интернами, ординаторами, врачами-педиатрами детских лечебных профилактических учреждений Пермского края.

Апробация диссертационного материала. Результаты собственных исследований обсуждались на конференциях III и IV Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2004,

2005), XI Российском Национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2004), клинических конференциях Пермской краевой детской клинической больницы (Пермь, 2004, 2005, 2006); VI Международной научно-практической конференции «Здоровье и образование в XXI веке» (Москва, 2005), Российской научной конференции «Педиатрия: из XIX в XXI век» (Санкт Петербург, 2005), научной сессии ПГМА (Пермь, 2005); XV Национальном конгрессе по болезням органов дыхания, I Учредительном конгрессе Евроазиатского респираторного общества (Москва, 2005), конференции "Решенные и нерешенные проблемы муковисцидоза в Российской Федерации» (Белгород,

2006), XII Международной выставке «Медицина и здоровье - 2006» (Пермь, 2006), VIII Национальном конгрессе по муковисцидозу (Ярославль, 2007). По материалам диссертации опубликовано 20 работ.

Степень личного участия. Автор самостоятельно курировала больных, провела оценку клинико-лабораторных, инструментальных и генетических данных, анализ и статистическую обработку полученных результатов, отразила результаты исследования в публикациях.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Частота встречаемости муковисцидоза в Пермском крае за последние 10 лет (с 1997 по 2006 годы) составила от 1:4716 до 1:31683, в среднем, 1:10119 новорожденных. Распространенность муковисцидоза в Пермском крае, по данным на 01.01.2007 г., составила 0,1 на 1000 детского населения (с рождения до 18 лет).

2. При муковисцидозе установлена клиническая этапность патологического процесса со стороны внутренних органов в возрастном аспекте.

3. Частота мутаций в гене СРТЯ с!е1Р508 у детей в Пермском крае составляет 28,79%; 21кЬ - 6,50%, 2184тзА, ШЗОЗК, 2143с1е1Т - по 1,52%.

4. Для улучшения качества жизни у больных муковисцидозом необходимо создание регионального центра с включением комплексного обследования, лечения и реабилитации детей.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Шадрина, Вера Владиславовна

ВЫВОДЫ

1. Частота встречаемости муковисцидоза в Пермском крае за последние 10 лет (с 1997 по 2006 годы) составила от 1:4716 до 1:31683, в среднем,

1:10119 новорожденных Распространенность муковисцидоза в Пермском крае, по данным на 01.01.2007 г., составила ОД на 1000 детского населения (с рождения до 18 лет). По половому признаку среди больных преобладали мальчики (76,2%).

2. Частота мутаций в гене CFTR у больных муковисцидозом детей составляет: delF508 - 28,8%; 21kb - 6,5%; 2184insA, N1303K и 2143delT -1,5%.

3. Определена этапность патологического процесса при муковисцидозе. У детей раннего возраста преобладали синдромы респираторный и мальабсорбции; в структуре синдрома мальабсорбции доминировали обильный жирный стул и метеоризм. В дошкольном возрасте развивался хронический бронхолегочный процесс, приводящий к появлению деформации грудной клетки и симптомов хронической гипоксии. У детей младшего и старшего школьного возраста муковисцидоз протекал с тяжелым поражением легких в форме диффузного пневмосклероза и бронхоэктазов и сопровождался высокой частотой абдоминального синдрома и синуситов.

4. Отмечено тяжелое течение муковисцидоза у детей при генотипах: delF508/delF508, delF508/21kb, N1303K/21kb, 2143delT/nonF, delF508/2184insA.

5. Установлена хорошая переносимость и терапевтический эффект креона при лечении больных муковисцидозом детей разного возраста

6. Для ранней диагностики, повышения эффективности терапии и улучшения качества жизни больных муковисцидозом детей целесообразно создавать региональные центры муковисцидоза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Детей с подозрением на муковисцидоз следует направлять в региональный центр муковисцидоза для уточнения диагноза. В центре необходимо провести первичное обследование: трехкратное определение хлоридов пота, ДНК-диагностику образцов периферической крови на наличие мутаций в гене СРТЯ, определение панкреатической эластазы-1 в кале.

Больные при подтверждении диагноза муковисцидоз в дальнейшем наблюдаются в региональном центре муковисцидоза 1 раз в 3 месяца для комплексной дифференцированной патогенетической терапии.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Шадрина, Вера Владиславовна, 2007 год

1. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле /И.К. Ашерова, В.В. Тараканова, Н.П. Ганичева и др. II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. — Ярославль, 2007. С. 28 - 35.

2. Амелина, E.JI. Мукоактивная терапия / E.JI. Амелина, Э.Х. Анаев, С.А. Красовский и др. -М.: «Атмосфера», 2006. 127 с.

3. Амелина, E.JI. Муковисцидоз взрослых: особенности ведения / E.JI. Амелина, A.B. Черняк, А.Г. Чучалин II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 30 - 39.

4. Амелина, E.JI. Муковисцидоз и беременность / E.JI. Амелина II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 26-28.

5. Амелина, Е.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни / E.JI. Амелина, A.B. Черняк, A.JI. Черняев II Пульмонология. 2001. - №3. — С. 61-64.

6. Афифи, А. Статистический анализ: подход с использованием ЭВМ: Пер. с англ. / А. Афифи, С.Эйзен. М.: Мир, 1982. - 488с.

7. Ашерова, И.К. Минеральная плотность кости у больных муковисцидозом детей и подростков / И.К. Ашерова, О.Б. Ершова II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. М., 2005. - С. 30 - 31.

8. Ашерова, И.К. Туберкулез у больных муковисцидозом / И.К Ашерова, JI.A. Васильева, В.И. Габитов II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. М., 2005. - С. 28 - 29.

9. Бабаханова, Б.Н. Физическая реабилитация больных муковисцидозом в региональном центре Ярославля / Б.Н. Бабаханова, Л.И. Мозжухина, И.К. Ашерова II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007.-С. 44-45.

10. Власова, A.B. Двухлетний опыт применения азитромицина у больных муковисцидозом / A.B. Власова, И.К. Ашерова II VII национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 35 - 36.

11. Возможности хирургической коррекции портальной гипертензии у больного муковисцидозом / С.М. Горник, Г.М. Лукоянова, Г.Ю. Цирдаваи др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 118 - 120.

12. Волков, И.К Возможности использования дорназы альфа (пульмозим) в детской пульмонологии / И.К Волков // Пульмонология. 2004. - №4. -С.113 - 116.

13. Воронкова, А.Ю. Клинические эффекты применения пульмозима / А.Ю. Воронкова II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. -М., 2005.-С. 40-41.

14. Диетотерапия в комплексном лечении муковисцидоза у детей / Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, Н.И. Капранов и др. II Вопросы современной педиатрии 2006. - Т. 5. - № 1. - С. 495 - 496.

15. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты / AJO. Воронкова, Г.В. Шмарина, Л.Г. Дубовик и др. // Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 25 - 29.

16. Ефимова, Н.С. Гиперреактивность бронхов у больных муковисцидозом / Н.С. Ефимова, Л.А. Желенина, A.B. Орлов и др. II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Пб., 2003. - С. 28 - 30.

17. ЪЪ.Ефимова, Н.С. Гиперреактивность бронхов у детей, больных муковисцидозом / Н.С. Ефимова, Л.А. Желенина, A.B. Орлов и др. II Пульмонология. 2004. - №2. - С.27 -31.

18. ЪА.Желенина, Л.А. Клинико-патогенетические особенности, дифференциальная диагностика обструктивного синдрома и постановка диагноза у больных муковисцидозом на первом году жизни / Л.А.

19. Желенина, A.B. Орлов II VII национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 45 - 48.

20. Ъ5.Желенина, Л.А. Муковисцидоз. Стандарты диагностики и лечения. Учебно-методическое пособие / Л.А. Желенина. С.-Пб.: Издание С.- Пб. ГПМА, 2004. - 36 с.

21. Ъ9.Иващенко, Т.Э. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза / Т.Э. Иващенко, B.C. Баранов. С. Пб.: Интермедика, 2002. - 256с.

22. Капранов, Н.И Актуальные проблемы муковисцидоза / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская II Педиатрия. 1998. - №1. - С.61 - 66.

23. Капранов, Н.И. Муковисцидоз национальная приоритетная программа в Российской федерации / Н.И. Капранов II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. - Ярославль, 2007. - С.3 — 7.

24. Капранов, Н.И. Муковисцидоз современное состояние и проблемы / Н.И. Капранов II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. - 2006.-С.5-11.

25. Капранов, Н.И Муковисцидоз (современные достижения и актуальные проблемы): методические рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская. М., 2005. - 104 с.

26. АЬ.Капранов, Н.И. Муковисцидоз (Современные достижения и проблемы). Методические рекомендации / Н. И. Капранов, JJ.A. Шабалова, Н.Ю. Каширская и др. М.: Медпрактика, 2001. - 76с.

27. Капранов, Н.И. Муковисцидоз / Н.И. Капранов, C.B. Рачинский. М., 1995. — 188 с.

28. Д&.Капранов, Н.И. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Н.В. Петрова II Клиническая генетика. 2004. - №9. - С. 398 - 412.

29. А9.Капранов, Н.И. Муковисцидоз. Достижения на современном этапе / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Н.В. Петрова II VII национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 3 - 19.

30. Капранов, Н.И. Новые аспекты муковисцидоза / Н.И. Капранов И Вопросы детской диетологии. 2004. - т.2. - №1. - С.34 - 37.

31. Капранов, Н.И. Поражение органов пищеваренияи их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе / Н.И. Капранов, Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская II Лекции по педиатрии.- 2003. Т. III - С. 98-117.

32. Капустина Т.Ю. Изменения печени и их коррекция при муковисцидозе у детей на современном этапе/Т.Ю. Капустина: Автореф. дис. канд. мед. наук. — М, 2001.-22с.

33. Капустина, Т.Ю. Особенности клинической картины у детей с муковисцидозом, осложненным циррозом печени / Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов и др. // VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. - С. 67 - 70.

34. Капустина, Т.Ю. Состояние гепатобилиарной системы у детей больных муковисцидозом / Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 22 - 24.

35. Каширская, Н.Ю. Нутритивный статус пациентов с муковисцидозом и применение у них заместительной панкреатической терапии. Учебно-методическое пособие / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов. — М., 2006. — 36 с.

36. Каширская, Н.Ю. Питание при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. — М., 2005.-С. 50 55.

37. Каширская, Н.Ю. Состояние системы пищеварения при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. - С. 15-19.

38. Каширская, Н.Ю. Трудности в диагностике муковисцидоза / Н.Ю. jКаширская, Н.И. Капранов, Ю.И. Васильева И Вопросы современной педиатрии. 2005. - том 4. - №1. - С. 89 - 92.

39. Кирсанова, A.C. Желудочно-кишечные осложнения при муковисцидозе у детей и их лечение / A.C. Кирсанова, A.B. Едемский II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. — С. 62 — 63.

40. Ковалева, Л. Ф. Поиск дополнительных подходов в комплексном лечении больных муковисцидозом / Л.Ф. Ковалева, Т.Е. Гембицкая, Г.Ю.

41. Коротъко, Г.Ф. Секреция поджелудочной железы / Г.Ф. Коротъко. — Краснодар: ООО «Качество», 2005. 311с.

42. Лубская, Т.В. Клинический эффект длительного применения малых доз макролидов в комплексном лечении муковисцидоза у детей / Т.В. Лубская, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская и др. II Пульмонология. 2001. - №3. - С. 41 -45.

43. Мазурин, А.В. Пропедевтика детских болезней / А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. М., Медицина, 1985. - 432с.

44. Матвеева, Н.В. Опыт работы Ярославской региональной общественной организации помощи больным муковисцидозом «Маленький мук»/ Н.В. Матвеева II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007.-С. 104- 106.

45. Методы дополнительной терапии муковисцидоза у детей / Т.Г. Васильева, А.А. Трофимова, С.Ю. Шулъга, и др. II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. М., 2005. - С. 34 - 35.

46. Организация помощи больным муковисцидозом в Ярославле / И.К. Ашерова, С.В. Выборнова, A.B. Выборное и др. II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сборник статей и тезисов. С.-Петербург, 2003.-С. 50-51.

47. Орлов, A.B. Анализ летальных исходов у пациентов с муковисцидозом / A.B. Орлов, Л.А. Желенина II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. Москва, 2005. - С. 66 - 68.

48. Ш.Орлов, A.B. Муковисцидоз. Клиника, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация: пособие для врачей / A.B. Орлов. С.Петербург: ГАООРДИ, 2004. - 64с.

49. Орлов, A.B. Эффективность применения препарата пульмозим у больных муковисцидозом при кратности ингаляции 1 раз в неделю / A.B. Орлов II

50. VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.Петербург, 2003. - С. 49.

51. Оценка иммунологических показателей в мокроте больных муковисцидозом / Т.П. Сесь, Е.А. Суркова, Т.Е. Гембицкая и др. // Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. -2006.-С. 68-71.

52. Павлов, Г.В. Заместительная терапия ферментами / Г.В. Павлов, Н.В. Никитина. Екатеринбург: Научное издание, 2003. - 38с.

53. ЪЬ.Павлов, Г.В. Клиника, диагностика и лечение муковисцидоза у детей и взрослых. Учебно-методическое пособие / Г.В. Павлов, С.А. Шардин. -Свердловск, издание мед. института, 1987. 55с.

54. Павлов, Г.В. Объективизация оценки перфузионной сцинтиграфии легких у больных муковисцидозом / Г.В. Павлов, Н.В. Никитина, Г.В. Черняев II

55. VII национальный конгресс по муковисцидозу: сборник статей и тезисов. -М., 2005. С.68 - 69.

56. Парциальная спленэктомия у больного муковисцидозом, циррозом печени и портальной гипертензией: первый опыт / М.Н. Сухов, А.В. Дроздов, Н.Ю. Каширская и др. // Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 121-123.

57. Ю.Петеркова, В.А. Нарушение роста при муковисцидозе / В.А. Петеркова, А.А. Шарова, Н.И. Капранов и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 99 - 105.

58. Петрова Н.В. Расчет частоты муковисцидоза в г. Москва / Н.В. Петрова II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007. -С.119.

59. Петрова, Н.В. Анализ частых мутаций и гаплотипов внутригенных маркеров у больных муковисцидозом и в норме / Н.В. Петрова, Е.Е. Тшховская IIVI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. - С. 80 - 81.

60. Придвижкина, Т.С. Компьютерная томография в оценке легочных проявлений муковисцидоза у детей / Т. С. Придвижкина, И.А. Кондратов, A.B. Орлов II Пульмонология. 2004.- №2. - С. 13 - 17.

61. Пятилетняя динамика выживаемости больных муковисцидозом в Санкт-Петербурге / А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, Л.А. Желенина и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. -2006.-С. 61-63.

62. Радионуклидные методы диагностики поражения легких у больных муковисцидозом / С.Н. Боярский, Г.В. Павлов, Я.Я. Вутирас и др. // VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003.-С. 48-49.

63. Развитие диссеминированного туберкулеза легких на фоне муковисцидоза: клинический случай / С.А. Красовский, E.JI. Амелина, Ю.Е. Коссий и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 124- 126.

64. Рациональные подходы к исследованию гена CFTR пациентов с бесплодием/Г. С. Бескаравайная, С.М. Тверская, В.Б. Черных и др.П VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. М., 2005. - С. 31.

65. Результаты неонатального скрининга на муковисцидоз в Алтайском крае / В.Н. Сероклинов, A.M. Никонов, Н.И. Таскина и др. // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007. - С. 139.

66. Ретроспективный анализ клинико-функциональной и фармакоэкономической эффективности современной терапии муковисцидоза у детей / Ю.И. Васильева, Н.Ю. Каширская, Ю.Л.

67. Мизерницкий и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 12 — 77.

68. Рославцева, Е.А. Нутритивный статус больных муковисцидозом и возможности его коррекции. /Е.А. Рославцева, О.И. Симонова, Т.Э. Боровик II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007.-С. 134.

69. Российский регистр больных муковисцидозом / Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов и др. II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 48 - 50.

70. Российский реестр больных муковисцидозом / Т.Ю. Капустина, С.В. Чесноков, Н.Ю. Каширская и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 78 - 80.

71. Саблин, O.A. Ферментные препараты в гастроэнтерологии / O.A. Саблин, Е.В. Бутенко II Consilium medicum. 2004. - Прил. №1 (Гастроэнтерология). - С. 11 - 17.

72. Сагателян, М.О. Хронический риносинусит у больных муковисцидозом I М.О. Сагателян II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007. - С. 135 - 136.

73. Самсонова, М.В. Патология легких при муковисцидозе / М.В. Самсонова, A.JI. Черняев, E.JI. Амелина II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. — С. 113-117.

74. Сероклинов, В.Н. Микрофлора бронхиального секрета у больных муковисцидозом в Алтайском крае / В.Н. Сероклинов, A.A. Чурсин, ТА.

75. Токарева и др. // Вопросы современной педиатрии — 2006. — Т. 5. № 1. — С. 531.

76. Симонова О.И. Кинезитерапия в комплексном лечении больных муковисцидозом / О.И. Симонова: автореф. дис. д-ра мед. наук. -М, 2001. -43с.

77. Симонова О.И. Ошибки диагностики муковисцидоза у детей / О.И. Симонова, В.П. Чистякова II Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007.- С. 143.

78. Симонова, О.И. Психологические особенности у детей с муковисцидозом / О.И. Симонова, Е.П. Волкова, Н.И. Капранов и др. II Детский доктор. 1999. - декабрь. - С.24. - 28.

79. Сироткин, Е.А. Достижения и проблемы диспансеризации больных муковисцидозом Саратовской области / Е.А. Сироткин, З.Н. Беднякова, Д.Е. Цымбал и dp. II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. - С. 71 - 72.

80. Сметанина, М.П. Случай благополучного родоразрешения пациентки с муковисцидозом / М.П. Сметанина // Пульмонология. 2004. - №2. - С. 121 - 123.

81. Современные подходы к диагностике и лечению муковисцидоза у детей в Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии / А.И. Волков, ИД. Успенская, И. Б. Макарова и др. II VII национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005. - С. 38 - 39.

82. Современные подходы к диагностике и лечению муковисцидоза у детей в Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии / А.И. Волкова, И.Д. Успенской, И.Б. Макаровой и др. // VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб.ст. и тез. М., 2005. - С. 38 - 39.

83. Строк, А.Б. Средства доставки лекарственных препаратов в дыхательные пути / А.Б. Строк, Ю.Б. Белоусов II Фарматека. №4 - С. 46 -54.

84. Толстова, В.Д. Диагностика муковисцидоза на современном этапе /

85. B.Д. Толстова, Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская и др. // Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 12 — 16.

86. Толстова, В.Д. Характер поражения почек у детей, больных муковисцидозом / В.Д. Толстова, Н.И. Капранов, Е.В. Неудахин и др. II VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. М., 2005.1. C. 79 82.

87. Ульянова, Л.В. Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и муковисцидоза у детей / Л.В. Ульянова, А.Ф. Неретина, В.М. Клокова II Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. -Вып. 3.-2003.-С.140-143.

88. Урсова, Н.И. Нарушения микрофлоры и дисфункции билиарного тракта у детей. Руководство для практикующих врачей / Н.И. Урсова, М., 2005.-218с.

89. Успенская, ИД. Опыт наблюдения детей, больных муковисцидозом в Нижегородском НИИ детской гастроэнтерологии / ИД. Успенская, И.Б.

90. Макарова, С.М. Горняк и др. И VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург, 2003. - С. 38 - 40.

91. Фейджельсон, Ж. Опыт наблюдения за 251 больным за 53 года педиатрической и амбулаторной практики / Ж. Фейджельсон, И. Пеко II Муковисцидоз у детей: сб. ст. и тез. Ярославль, 2007. - С. 11 - 18.

92. Функциональные особенности цилиарного эпителия у больных муковисцидозом / А.Г. Черменский, Т.Е. Гембицкая, А.В. Орлов и др. II VI Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. С.-Петербург,2003.-С. 40-45.

93. Характер поражения почек у детей с муковисцидозом / Е.В. Неудахин, В.Д. Толстова, Н.В. Алексеева и др. И Детская больница. —2004. №1. - С.37 - 40.

94. Чепурная, М.М. Генетические аспекты обследования детей с муковисцидозом в Ростовской области I М.М. Чепурная, Е.Т. Ягубянц II Вопросы современной педиатрии 2006. - Т. 5. - № 1. - С. 638 - 639.

95. Черешнев В.А. Иммуно-аллергологическая диагностика в практике врача-педиатра: пособие для врачей / В.А. Черешнев, И.П. Корюкина, МЛ. Ребецкая и др. Пермь: ГОУВПО «ПГМА МЗ России», 2004 - 65 с.

96. Чикина, С.Ю. Флуимуцил в современной клинической практике / С.Ю. Чикина II Пульмонология. 2005. - №4. - С. 97 - 111.

97. Шабалова, Л.А. Аллергический бронхолегочный аспергиллез у детей больных муковисцидозом / Л.А. Шабалова, Л.В. Передерко, Н.Ю. Каширская и др. II Пульмонология. Приложение. 15 лет Российскому центру муковисцидоза. 2006. - С. 52 - 56.

98. Шабалова, Л.А. Аллергический бронхопульмонолоный аспергиллез при муковисцидозе / Л.А. Шабалова, Л.В. Передерко, Н.Ю. Каширская и соавт. И VII Национальный конгресс по муковисцидозу: сб. ст. и тез. -М, 2005.-С. 91-93.

99. Щербакова, А.Ю. Почему и как надо делать ингаляции? / А.Ю. Щербакова II Сборник статей и тезисов VII Национального конгресса по муковисцидозу. М., 2005. - С. 99 - 100.

100. A case-controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4-year period / P.L. Shah, S.P. Convey, S.F. Scott et al. /Respiration 2001. Vol. 68. - P. 160 - 164.

101. A phase III trial of EUR-1008 in young cystic fibrosis patients with exocrine pancreatic insufficiency / J. Wooldridge, R. Amaro-Galvez, K. Blake et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup.l. - P.60.

102. Abnormalities in the Pulmonary Innate Immune System in Cystic Fibrosis / T.J. Moraes, J. Plumb, R. Martin et al. I I American Thoracic Society. 2006. - Vol. 34 - P. 364-374.

103. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus / Doering G., Conway S. P., Heijerman H. G. M. et al. II European Respirator Journal. 2000. - Vol. 16 - P. 749 - 767.

104. Assessment of exocrine pancreatic disfunction in cronic pancreatitis / K. Kataoka, M. Hesoda, H. Yasuda et al. II Digestion, 1999. Vol. 60. - P.86 -92.

105. Boucher, R.C. New concepts of the pathogenesis of cystic fibrosis lung disease / R.C. Boucher II Eur. Respir. J., 2004. Vol. 23. - P. 146-158.

106. Bush, A. Treatment of advanced stage CF lung disease / A. Bush II Breathe, 2005.-Vol. l.-No4.-P. 321 -325.

107. Cancer risk in patient with cystic fibrosis: the European data / M.N. Sconi, P. Maisonneuve, F.S. Sconi-Affolter et al. II J. Royal Society Medicini. -1996.-Vol. 27.-P. 38-39.

108. Cystic fibrosis patients and families support cross-infection measures / A.L. Griffiths, D. Armstrong, R. Carzino et al. II Eur Respir J. 2004. - Vol.24. 449452.

109. Directions of a widespread clone of Pseudomonas aeruginosa in a pediatric cystic fibrosis clinic / D.S. Armstrong, G.N. Nixon, R. Carzino et al. II American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2002. - Vol. 166.-P. 983-987.

110. Dumcius, S. Monitoring of Dornase alfa treatment efficacy for children With cystic fibrosis / S. Dumcius, D. Kazacevicus, L. Gasuinaite II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup.l. - P.38.

111. Early eradication therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients / G. Taccetti, S. Campana, F. Festini et al. II Eur Respir J. -2005.-26: 458-461.

112. Effects of segregation on an epidemic Pseudomonas aeruginosa strain in a cystic fibrosis clinic / A.L. Griffiths, K. Jarnsen, J.B. Carlin et al. II American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2005. - Vol. 171. - P. 1020- 1025.

113. Energy and nutrient intakes of paediatric subjects with cystic fibrosis /C. Corridon, J.M. Caffrey, S.O. Riordan et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. -Vol. 6. - Sup.l. -P.49.

114. EUR-1008 (a new pancreatic enzyme product, PEP) was shown to be safe and effective in cystic fibrosis patients with exocrine pancreaticinsufficiency / J.E. Heubi, S.R. Boas, K. Blake et al. II J. of cystic fibrosis. — 2007. Vol. 6. - Sup.l. -P.61.

115. Evaluating knowledge about nutrition in CF patients / D. Lahoreau, S. Nobili-Berton, N. Dosmazes-Dufeu et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup.l. -P.55.

116. Fecal Elastase-1 Determination: «Gold Standard» of Indirect Pancreatic Function Tests? / S. Lüth; S. Teyssen; K. Forssmann et al. II Scandinavian Journal of Gastroenterology, 2001. Vol. 10. - P. 1092 - 1099.

117. Fecal Elastase-1 Is Superior to Fecal Chymotrypsin in the Assessment of Pancreatic Involvement in Cystic Fibrosis / J. Walkowiak, K.-H. Herzig, K. Strzykala etal. II Pediatrics. 2002. - Vol. 110. - №. 1 . - P.7.

118. Fredrick, V. G. Rescue of delF508-CFTR trafficking and gating in human cystic fibrosis airway primary cultures by small molecules / V. G. Fredrick, S.S. Kimberly, C. Dong II Am. J. Physiol. Lung Cell. Mol. Physiol. -2006. Vol. 290. - P. 1117 - 1130.

119. Froster, U. DHPLC in cystic fibrosis diagnostics in German population / U.Froster, M. Skrzypczac, M. Mierzejewski II J. of cystic fibrosis. 2007. — Vol. 6. — Sup. 1. - P.2.

120. Hardt, P.D. Diabetes mellitus and exocrine pancreatic disease / P.D. Hardt, H.U. Kloer II Pancreatic Disease: Tovards the Year 2000 (ed.: Johnson C.D.), 1998. -P.33 39.

121. Healht ststus and sociodermographic characteristics of adults receiving a cystic fibrosis diagnosis after age 18 years / E. Widerman, L. Miliner, W. Sexauer et al. II Chest. 2000. - Vol. 118. - P.427 - 433.

122. Heterogeneity of Biofilms Formed by Nonmucoid Pseudomonas aeruginosa Isolates from Patients with Cystic Fibrosis / B.Lee, J. A. J.Haagensen, Ciofu O. et al. II J. Clin. Microbiol. 2005. - Vol. 43. - P. 52475255.

123. Hodson, M. E. Cystic fibrosis / M. E. Hods on Arnold, a member of the Hodder Headline Group, London, UK. - 2000. - 447 p.

124. How useful is fecal pancreatic elastase 1 as a marker of exocrine pancreatic disease? / S. Beharry, L. Ellis, M. Corey et al. II The Journal of Pediatrics. 2002. - Vol. 141. - №1. - P.84 - 90.

125. Identification of DNA markers for transmissible Pseudomonas aeruginosa cystic fibrosis strain / D.A. Lewis, A. Jones, J. Parkhill et al. II American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2005. - Vol. 33.-P. 56-64.

126. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA / J.R. Riordan, J.M. Rommens, B. Kerem et all I Science. 1989. - Vol. 245. -P. 1066-1073.f

127. Inhaled heparin in cystic fibrosis / D.J. Serisier, J.K. Shute, P.M. Hockey • et al. II Eur Respir J. 2006. - 27: 354 - 358.

128. Initial colonization with Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: preliminary results of an eradication protocol / F.D. Adde, J.B. Sousa, P. Catherino et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup. 1. - P. 17.

129. Keim V. Clinical value of a neu fecal elastase test for detection of Chronic Pancreatitis / V. Keim, N. Teich, J. Moessner II Clinical Laboratory, 2003. Vol 5+6, P. 209 - 215.

130. Koch C. Early infection and progression of cystic fibrosis lung disease / C. Koch II Pediatric Pulmonology. 2002. - Vol. 34. - P. 232 - 236.

131. Kunzelmann, K. CFTR: Interacting With Everything? / K. Kunzelmann II News in Physiological Sciences, 2001. Vol. 16. - No. 4. - 167-170.

132. Littlewood, J.M. Control malabsorption in cystic fibrosis U.M. Littlewood, S.P. Wolfe II Paediatr Drugs. 2000. - Vol.2. - P. 205 - 222.

133. Lovenfels, A.B. Cystic fibrosis and the risk of pancreatic cancer / A.B. Lovenfels, P. Maisonneuve, B. Marshall II J. of cystic fibrosis. — 2007. — Vol. 6. Sup.1. -P.85.

134. Lovenfels, A.B. Pancreatic cancer in CF I A.B. Lovenfels, P. Maisonneuve II Pediatric Pulmonology. 2003. - Suppl.25. - P. 145 - 146.

135. Lung Infections Associated with Cystic Fibrosis / J.B.Lyczak, C.L. Cannon, G.B. Pier II Clinical Microbiology Reviews, 2002. Vol. 15. - № 2. -P. 194-222.

136. Mc Williams, T.J. Cystic fibrosis diagnosed in adult patients / T.J. Mc Williams, M.L. Wilsher, J. Kolbe //New Zeland medical journal. 2000. - Vol. 113.-P.6-8.

137. Monoclonal versus Polyclonal ELISA for Assessment of Fecal Elastase Concentration: Pitfalls of a New Assay / A. Schneider, B. Funk, W. Caspary et al. //Clinical Chemistry.-2005.-Vol. 51.-P.1052-1054.

138. Multipoint marker analysis for presence of a CF modifien gene locus on chromosome 19 / J. Zeilenski, M. Corey, R. Rozmahel et al. II Pediatric Pulmonology. 1997. - Suppl.14. -P.246.

139. Nguyen T. Potential role of macrolide antibiotics in the management of CF lung desease / T. Nguyen, S.G. Louie, P.M. Beringer et al. //Curr. Opin. Pulm. Med. 2002. - Vol.8. - №6. - P. 521 - 528.

140. Nutrition in patient with cystic fibrosis: a European Consensus / M. Sianaasappel, M. Stern, J. Littlewood et al. II Journal of cystic fibrosis. 2002. -V.l. —P.51 - 75.

141. Oberdorf J. An Energy-dependent Maturation Step Is Required for Release of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator from Early Endoplasmic Reticulum Biosynthetic Machinery / J. Oberdorf, D.

142. Pitonzo, W.R. Skach II J. Biol. Chem. 2005. - Vol. 280. - № 46. - P.38193-38202.

143. Oesophagitis, gastritis, duodenitis, hiatus hernia and Barrett's oesophagus in adult with cystic fibrosis / B.M. Button, S.K. Roberts, A. Lee et al 113. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup.l. -P.45.

144. Pancreatitis among patients with cyctic fibrosis: correlation with pancreatic status and genotype / K. De Boek, M. Weren, M. Proesmans et al. II Pediatrics, 2005. Vol. 115. - №4. - P. 463 - 469.

145. Partial correction of defective Cl~ secretion in cystic fibrosis epithelial cells by an analog of squalamine / C. Jiang, E.R. Lee, M.B. Lane et al. II Am. J. Physiol. Lung. Cell. Mol. Physiol. -2001. Vol.281. - №5. -P.1164-L1172.

146. Progressive damage on high resolution computed tomography despite stable lung function in cystic fibrosis / P.A. de Jong, Y. Nakano, M.H. Lequin et al. II Eur Respir J. 2004. - Vol. 23. - P. 93 - 97.

147. Prospective surveillance for Pseudomonas aeruginosa cross-infection at a cystic fibrosis / A.M. Jones, M.E. Dodd, J.R.W. Govan et al. II American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2005. - Vol. 171. - P. 257-260.

148. Protein Kinase CK2, Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, and the DeltaF508 Mutation: F508 deletion Disrupts a kinase-binding / K. J. Treharne, R. M. Crawford, Z. Xu et al. II J. Biol. Chem., 2007. -Vol. 282.-P. 10804- 10813.

149. Raghuram, V. Regulation of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator single-channel gating by bivalent PDZ-domain-mediated interaction/ V. Raghuram, D.D. Mak, J.K. Foskett UProc. Natl. Acad. Sei. USA. 2001. -Vol. 98. -P. 1300-1305.

150. Repeated eradications of Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients / G. Taccetti, P. Laise, M. Caviccihi et al. II J. of cystic fibrosis. -2007. Vol. 6. - Sup. 1. - P. 18.

151. Robb, L. Comparison of inpatient blood glucose monitoring with UK cystic fibrosis Trust Guidelines / L. Robb, M. Richardson II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup. 1. - P.59.

152. Rosenstein, B.J. Cystic fibrousis / B.J. Rosenstein, B.L. Lancein, P.L. Zeitlin II Lancet. 1998. - Vol.351. - P.277 - 282.

153. Survival effect of lung transplantation among patients with cystic fibrosis / T.G. Liou, F.R. Adler, B.C. Cahill et al. II Journal of the American Medical Association. 2001. - Vol. 286. - P. 2683 - 2689.

154. The Chrispin-Norman score of cystic fibrosis: doing away with the lateral view / C. Benden, C. Walls, C.M. Owens et al. II Eur Respir J. 2005. — Vol.26. - P. 894 - 897.

155. The effect of vitamin D and calcium supplementation in children and adolescents with cystic fibrosis and low bone mineral / E. Hatziagorou, E. Kazantzidou, F. Kirvasilis et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. -Sup.l. - P.49.

156. Three novel CFTR mutation found in Turcish patients with cystic fibrosis / A. Ulgenalp, N. Uzuner, E. Bora et al. II J. of cystic fibrosis. 2007. -Vol. 6. - Sup.l. - P. 1.

157. Tsui, L. C. The spectrum of cystic fibrosis mutation / Tsui L. C. II Trends Genet. 1992. - Vol. 8. - P. 392.

158. Use of fecal elastase-1 to classify pancreatic status in patients with cystic fibrosis and mutations analisis / K. Ducasse, P. Jofre, I. Gonzalez et al. // J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup. 1. - P.46.

159. Weber, S.A. Incidence and evolution of nasal poliposis in cystic fibrosis children and adolescents / S.A. Weber, G.F. Ferrari II J. of cystic fibrosis. — 2007.-Vol. 6. Sup.l. -P.85.

160. Welsh, M. J. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel dysfunction in cystic fibrosis / Welsh M. J., Smyth A. E. II Cell. 1993. - Vol. 73.-P. 1252- 1254.

161. Widdicombe, J.H. Yet Another Role for the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator / J.H. Widdicombe II Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2000. - Vol. 22. - №1.-P. 11-14.

162. Wilms, E.B. Pharmacokinetics of Azithromycin during once weekly dosing in cystic fibrosis patients / E.B. Wilms, H.G. Heiserman, D.J. Touw II J. of cystic fibrosis. 2007. - Vol. 6. - Sup.l. - P. 16.

163. Yankaskas, J.R. Lung transplantation in cystic fibrosis: Concensus conference statement / J.R. Yankaskas, G.B. Mallory II Chest. 1998. - Vol. 113.-P. 217-226.

164. АНКЕТА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ ДЕТЕЙ1. ФИО ребенка2. Возраст3. Дата рождения4. Адрес

165. С какого возраста болеет Ваш ребенок (постоянный кашель, нарушение стула)?

166. В каком возрасте поставлен диагноз муковисцидоз?

167. Как часто бывают обострения заболевания (подчеркнуть)? 1-2 раза в год; 2-3 раза в год; 4 и более.

168. Проводится ли Вашему ребенку ферментотерапия? ДА, НЕТ Если нет, то почему (подчеркнуть): не назначил врач, другие причины

169. Какими препаратами проводится ферментотерапия (подчеркнуть)? панкреатин, креон, другие

170. Как Ваш ребенок принимает ферменты (подчеркнуть): до еды, во время еды, после еды, доза зависит от объема съеденной пищи, одинаковые дозы 3 раза в день, иначе

171. Регулярно ли ребенок получает ферменты (постоянно ежедневно)? ДА, НЕТ

172. Ведете ли Вы дневник наблюдения за состоянием Вашего ребенка? ДА, НЕТ

173. Знаете ли Вы что такое пикфлоуметрия? ДА, НЕТ

174. Ведете ли Вы ежедневный контроль ПФМ в домашних условиях? ДА, НЕТ

175. Какое питание получает Ваш ребенок (подчеркнуть): с добавлением калорийных продуктов, с ограничением жиров, с добавлением жидкости, с ограничением жидкости, с добавлением соли, с ограничением соли?

176. Какие первые признаки обострения заболевания у Вашего ребенка? Повышенная утомляемость, снижение аппетита, повышение температуры тела, усиление кашля,изменение цвета и количества мокроты, снижение показателей ПФМ, одышка, другие

177. Получает ли Ваш ребенок витаминотерапию? ДА, НЕТ

178. Занимается ли Ваш ребенок физическими упражнениями, спортом? ДА, НЕТ Какими видами спорта?

179. Проводится ли Вашему ребенку массаж, дыхательная гимнастика, специальные комплексы дыхательных упражнений? ДА, НЕТ

180. Имеется ли у Вашего ребенка флатер, ПЕП-маска? ДА, НЕТ

181. Пользуется ли Ваш ребенок флатером, ПЕП-маской? ДА, НЕТ Как часто: 1 раз в день, 2-3 раза в день (подчеркнуть)?

182. Получает ли Ваш ребенок психотерапию? ДА, НЕТ

183. Имеет ли Ваш ребенок отдельную комнату? ДА, НЕТ Как часто она проветривается: 1 раз в день, 2-3 раза в день, не проветриваетсяподчеркнуть)?

184. Курят ли члены Вашей семьи? ДА, НЕТ

185. Средний доход семьи на одного человека в месяц?

186. Делаются ли профилактические прививки Вашему ребенку? ДА, НЕТ

187. Прививается ли Ваш ребенок от гриппа? ДА, НЕТ

188. Как часто Ваш ребенок осматривается педиатром, генетиком,гастроэнтерологом, пульмонологом?

189. Где Вы пополняете знания о муковисцидозе?

190. Довольны ли Вы лечением Вашего ребенка? ДА, НЕТ

191. Ваши предложения по улучшению наблюдения за Вашим ребенком:1. Спасибо за участие!

192. Анкета для школьников, больных муковисцидозом.

193. Дорогой друг, просим ответить тебя на следующие вопросы.1 .ФИО2 .В озраст

194. В каком классе ты учишься?

195. Посещаешь ли ты школу, или на домашнем обучении (подчеркнуть)?5.Твой любимый предмет

196. Какие у тебя оценки за прошедшую четверть по следующим предметам?- математика- чтение (литература)- русский язык- иностранный язык- физкультура- рисование- история- география

197. Посещаешь ли ты уроки физкультуры?

198. В какой группе (подчеркнуть)?- основная- специальная- подготовительная- освобожден

199. Посущаешь ли ты спортивные секции? Ю.Посещаешь ли ты школьную столовую? 11 .Всегда ли ты принимаешь Креон (панкреатин) во время еды в школе? Да Нет

200. Сдерживаешь ли ты кашель во время уроков? Да Нет

201. Как часто пропускаешь школьные занятия из-за обострений болезни (подчеркнуть)?- 1 раз в год- 2 раза в год- 3 раза в год- 4 раза в год и более

202. М.Комфортно ли ты чувствуешь себя в школе, если нет, топочему?

203. Наблюдаешься ли ты у школьного психолога? Да Нет1. Да Нет1. Да Нет Да Нет1. Спасибо.

204. Администрации Пермской области УПРАВЛЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИИ1. ПЕРМСКОЙ ОБЛАСТИ ; |I1. ПРИКАЗ

205. О региональном центре муковисиидоза' )' !

206. Муковнсцидср является важной медико-социальной проблемой. П насп оящее аррмя этот диагноз ставится. поздно. Основная причин^ н:юд1М гностики недостаточная информированное! ь педиатров, враче|; ,.-ичкых специальностей в вопросах данной нозологии.

207. Своевременная диагностика и лечение значительно повышают качеств® >\-и?ни пациентов.

208. Главному врачу ПОДКБ Батурину В.И, на баз-; пульмонологического отделения ¡ПОДКБ организовать региональный центр но оказанию специализированной медицинской помощи детям, страдающий муковисцидозом, в срок до 0; .01.2005. ,

209. У гвердить положение о региональном центре муковисцило ¡а (приложение). ; Контроль за работой центра возложить на главного педиатра управления1. Ьачмагову О.Б.¡ачальник управления а.Ю. Зубарев.( ; !1. Килмагпва .о юз);