Региональные особенности муковисцидоза и элементного статуса у детей Ставропольского края тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат наук Пономарева Татьяна Александровна

• Пономарева Татьяна Александровна
• кандидат наук
• 2019

Оглавление диссертации кандидат наук Пономарева Татьяна Александровна

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ 13 МУКОВИСЦИДОЗОМ (обзор литературы)

1.1. Состояние здоровья детей в возрастном аспекте

1.2. Патогенетические аспекты муковисцидоза

1.3. Качество жизни детей и подростков как показатель состояния здо- 27 ровья в норме и при муковисцидозе

1.4. Питание детей и подростков в норме и при муковисцидозе

1.5. Состояние элементного статуса у детей при муковисцидозе 44 ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Материал исследования

2.2. Методы исследования

2.3. Статистические методы 64 ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ 65 МУКОВИСЦИДОЗОМ ДЕТЕЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ 3.1.Общая характеристика детей Ставропольского края, страдающих 65 муковисцидозом

3.2. Основные клинические проявления МВ у детей СК

3.3. Микробиологическая характеристика патогенов дыхательного 70 тракта

3.4. Генетическая характеристика детей СК, страдающих муковисци- 72 дозом

3.5. Терапия больных МВ 74 ГЛАВА 4. ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ И ФУНКЦИЯ ЛЕГКИХ 83 УДЕТЕЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ, СТРАДАЮЩИХ МУКОВИСЦИДОЗОМ

ГЛАВА 5. КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ДЕТЕЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО

КРАЯ, СТРАДАЮЩИХ МУКОВИСЦИДОЗОМ

ГЛАВА 6. АНАЛИЗ ПИЩЕВОГО РАЦИОНА И ЭЛЕМЕНТНОГО 97 СТАТУСА У ДЕТЕЙ СТАВРОПОЛЬСКОГО КРАЯ, СТРАДАЮЩИХ МУКОВИСЦИДОЗОМ

6.1. Анализ пищевого рациона детей Ставропольского края, страдаю- 97 щих муковисцидозом

6.2. Особенности элементного статуса детей Ставропольского края, 103 страдающих муковисцидозом

6.3. Коррекция нарушений питания, выявленных при муковисцидозе у

детей Ставропольского края

ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ПЕРСПЕКТИВЫ ДАЛЬНЕЙШЕЙ РАЗРАБОТКИ ТЕМЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Региональные особенности муковисцидоза и элементного статуса у детей Ставропольского края»

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования. Состояние здоровья детей и подростков - один из важнейших показателей благополучного развития общества и государства. По определению В. Ю. Вельтищева, «Здоровье - это состояние жизнедеятельности, соответствующее биологическому возрасту ребенка, гармонического единства физических и умственных черт, формирования адаптационных и компенсаторных реакций в процессе роста» [17].

Муковисцидоз (МВ), или кистофиброз поджелудочной железы, наиболее распространенное тяжелое моногенное заболевание человека, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора белка муковисцидоза (СБТЯ), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем, имеющее обычно тяжелое течение и прогноз [52,7].

После выделения МВ в отдельную нозологическую категорию его относили к разряду «фатальных» заболеваний, так как средняя продолжительность жизни больных не превышала 5 лет. Благодаря расширению в последние годы знаний о МВ, разработке новых эффективных методов диагностики и лечения заболевания средняя продолжительность жизни больных приблизилась к 50-летнему рубежу, в то же время в Ставропольском крае (СК) медиана выживаемости равна 28 годам.

При МВ отмечается нарушение питания больных детей, в возникновении которого играют большую роль изменения функции поджелудочной железы, недостаточное поступление ферментов в кишечник, хроническое воспаление в бронхолегочной системе [106].

Низкое физическое развитие детей, страдающих МВ, определяет тяжесть течения заболевания, его прогноз и исход [232], так как физическое развитие - один из самых важных критериев здоровья детского населения.

В последнее десятилетие в стандарты обследования больных различными заболеваниями прочно вошло понятие «качество жизни» (КЖ) как один из критериев оценки состояния здоровья, служащее мониторингом ин-

дивидуального состояния пациента, оценкой эффективности проводимой терапии [4]. По данным иностранных авторов, исследования КЖ и оценка эффективности применяемой терапии у больных, страдающих МВ, в настоящее время являются общепринятыми [232]

Не вызывает сомнений, что изменение элементного гомеостаза - одного из фундаментальных показателей здоровья - отражается на функциональном состоянии практически всех систем организма [140].

Стабильность химического состава организма ребенка является одним из важнейших и обязательных условий его нормального функционирования.

Одной из причин неблагоприятной тенденции в состоянии здоровья детского населения Российской Федерации в последние годы является нарушение минерального обмена в организме человека вследствие изменения концентрации и соотношения микроэлементов в окружающей среде, питьевой воде и пищевых продуктах [100, 137,138].

В современной России около У детей могут быть отнесены к группе риска по развитию дисэлементозов [54].

Для коррекции нарушений состояния здоровья у детей при МВ применяется базисная терапия, включающая в себя муколитическую, антибактериальную, ферментную терапию, витамино-, кинезиотерапию и лечебное питание [37,64].

В Ставропольском крае комплексное исследование нарушений состояния здоровья детей при МВ до настоящего времени не проводились.

Степень разработанности темы

В настоящее время разработаны и существуют критерии постановки диагноза и стандарты лечения МВ. В 2014 году СК вошел в Регистр больных муковисцидозом РФ, что позволило улучшить динамическое наблюдение и лечение пациентов [127].

В государственном бюджетном учреждении здравоохранения Ставропольского края «Краевая детская клиническая больница» применяется но-

вый, дополнительный способ диагностики МВ - определение ЛФТХм, ХМ, пре-Р-ЛП сыворотки крови, № , В и РЬ в волосах больных [121,124].

Несмотря на значительные успехи в диагностике и лечении данного орфанного заболевания, медиана выживаемости, физическое развитие и качество жизни больных в СК остаются на более низком уровне, чем в РФ и мире, что предопределило необходимость выполнения исследования.

Цель исследования - установить клинико-биохимические и элементные особенности муковисцидоза и пищевого рациона у детей Ставропольского края для оптимизации диагностического и лечебного алгоритма.

Задачи исследования

1. Изучить распространенность и особенности клинического течения муковисцидоза у детей Ставропольского края в современных условиях.

2. Оценить физическое развитие больных муковисцидозом детей, проживающих в Ставропольском крае.

3. Изучить качество жизни детей с муковисцидозом в Ставропольском

крае.

4. Исследовать элементный статус у детей, страдающих муковисцидо-

зом.

5. Оценить пищевой рацион и провести коррекцию питания у детей Ставропольского края с муковисцидозом.

Научная новизна работы

Впервые проведена комплексная оценка состояния здоровья детей Ставропольского края больных муковисцидозом, выявившая: преобладание смешанной формы, тяжелого течения болезни, хронического носительства золотистого стафилококка (52 %) и синегнойной инфекции (15 %), отставание в физическом развитии по массе тела, массо-ростовому индексу, индексу массы тела.

Впервые в Ставропольском крае изучена генетическая характеристика муковисцидоза и распространеность патогенически значимых мутаций.

На популяции больных муковисцидозом Ставропольского края показано негативное влияние заболевания на качество жизни детей по сравнению с другими хроническими легочными заболеваниями.

Впервые в Ставропольском крае с помощью программы «АСПОН-Питание» выявлен дефицит потребления энергии и макронутриентов, а также следующих элементов: B, Ca, О, I, Se, Zn , избыток Fe, К.

Впервые в Ставропольском крае проведена коррекция питания у детей, больных муковисцидозом с помощью использования физиологических высококалорийных пероральных питательных смесей, показана ее эффективность.

Теоретическая и практическая значимость работы

Результаты проведенного исследования позволили получить новые сведения об особенностях состояния здоровья детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом.

Обоснована необходимость комплексной оценки состояния здоровья (физическое развитие, качество жизни, элементный гомеостаз) детей с муко-висцидозом, что будет использоваться при организации диспансерного наблюдения.

Доказана необходимость анализа сбалансированности рациона питания данного контингента больных с помощью пакета программных средств «Калькулятор рациона питания» (АСПОН-Питание).

Обоснована необходимость разработки индивидуальных программ полноценного и сбалансированного питания для детей СК, страдающих муко-висцидозом, с использованием энтерального питания лечебными смесями. Данные смеси восполняют повышенную потребность ребенка в питательных веществах, способствуют снижению риска повторных простудных заболеваний, содержат белки, аминокислоты, жиры, углеводы, клетчатку и все необ-

ходимые витамины, минералы, микроэлементы и антиоксиданты, пребиоти-ки, способствующие формированию нормальной микрофлоры кишечника и улучшению его моторики.

Методология и методы исследования

Диссертационная работа представляет собой прикладное научное исследование, решающее проблему комплексной оценки особенностей состояния здоровья детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом.

Объект исследования: дети (61 ребенок) в возрасте от 1 месяца до 18 лет, находящиеся на стационарном и амбулаторном лечении в ГБУЗ СК КДКБ г. Ставрополя, страдающие муковисцидозом, родители обследованных детей, врачи-педиатры амбулаторно-поликлинического звена и врачи пульмонологического отделения ГБУЗ СК КДКБ. Контрольную группу составил 41 ребенок того же возраста, не страдающий хроническими заболеваниями и не относящийся к группе часто болеющих детей.

Предмет исследования: клинико-анамнестические, лабораторно-инструментальные и генетические проявления муковисцидоза, особенности информированности врачей, пациентов и их родителей по вопросам муко-висцидоза, питание пациентов с муковисцидозом.

Гипотеза исследования: несбалансированность пищевого рациона и элементного гомеостаза оказывает негативное влияние на состояние здоровья и клиническое течение муковисцидоза у детей Ставропольского края.

Исследования выполнялись в пульмонологическом отделении, краевой консультативной поликлинике ГБУЗ СК КДКБ, лаборатории АНО «Центр биотической медицины», аккредитованной в Федеральном центре госсанэпиднадзора при МЗ РФ, г. Москва, лаборатории ООО «Центр клинической фармакологии и фармакотерапии», г. Ставрополь, лаборатории прена-тальной диагностики наследственных болезней Института акушерства и гинекологии им. Д.О.Отта РАМН, г. Санкт-Петербург, лаборатории ГУ «Медико-генетический научный центр РАМН», г. Москва, лаборатории проблем

медицинского обеспечения и качества жизни детского населения НЦЗД РАМН, г. Москва, в период 2012-2015гг.

Нутритивная поддержка осуществлялась 27 детям с муковисцидозом в возрасте от 1 года до 10 лет, проживающим в Ставропольском крае, путем перорального введения дополнительного питания ПедиаШур с пищевыми волокнами согласно инструкции по применению продукта.

Включение в исследование осуществлялось при обследовании пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью, и ежеквартально -при установленном диагнозе.

Применялись следующие методы исследования пациентов: анамнестические, опросные (опросник Реё8рЬ™4.0) физикальные, лабораторно-инструментальные, генетические.

При статистической обработке материала использовали стандартный алгоритм статистических исследований, при этом применялись методы в зависимости от характера учетных признаков и численности групп. Подготовку к обработке первичных данных и последующий статистический анализ производили с использованием интегрированного пакета статистических программ STATISTICA 6.0 (StatSoftInc., США) и пакета программных приложений Мю1ШОЙЕхсе1 ХР (МюгаэойСогр., США).

При оценке вариационной статистики использовался метод расчета среднего арифметического (М) и средней ошибки (т), при помощи которых и критерия Стьюдента рассчитывалась достоверность различий полученных данных.

Непараметрические методы статистики использовались для определения достоверности различий с помощью точного метода Фишера (двусторонний критерий х2). Достоверными считали различия при р< 0,05.

Для определения доверительных границ долей (процентов) оценка достоверности различий полученных результатов проводилась с помощью метода ф (углового преобразования Фишера) [74]. Степень взаимосвязи между

признаками оценивали, вычисляя коэффициент ранговой корреляции Спир-мена.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Особенности клинической картины муковисцидоза у детей Ставропольского края: преобладание смешанной формы, тяжелого течения (менее 40 баллов по шкале Швахмана - Брасфильда), F508 del генотипа, хроническое носительство золотистого стафилококка и синегнойной инфекции, что отражает крайне тяжелое поражение легких.

2. Отставание детей в физическом развитии по массе тела при сохранении показателей роста на нижней границе возрастной нормы, снижение массо-ростового индекса и индекса массы тела.

3. Качество жизни детей Ставропольского края, страдающих муковис-цидозом, ниже, чем у их больных сверстников, проживающих в других регионах РФ или страдающих другими хроническими бронхолегочными заболеваниями.

4. В рационе питания детей Ставропольского края, страдающих муко-висцидозом, имеется дефицит макронутриентов и дисбаланс элементов, вызывающие нарушение элементного гомеостаза детей, отставание их в физическом развитии, эмоциональную лабильность. Применение энтерального питания в виде смеси с повышенным содержанием белка, витаминов, минералов, полиненасыщенных жирных кислот и пищевых волокон смеси корректирует данные нарушения.

Степень достоверности и апробация результатов

Достоверность результатов исследования определяется достаточным объемом и корректным формированием изучаемых выборок, применением принципов, технологий и методов доказательной медицины, высокой информативностью современных методов обследования, адекватностью математических методов обработки. Сформулированные выводы и практические ре-

комендации аргументированы и логически вытекают из результатов исследования.

Результаты работы докладывались и обсуждались на заседании Национального конгресса с международным участием «Актуальные проблемы му-ковисцидоза» (Москва, 2015), образовательном семинаре для врачей СКФО «Новые технологии в диагностике и лечении муковисцидоза» (Пятигорск,

2015), краевой научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии» (Ставрополь, 2015), ежегодной научно-практической конференции «Актуальные вопросы педиатрии, неонатологии, детской хирургии и анестезиологии-реаниматологии» (Ставрополь, 2015), Всероссийском молодежном форуме с международным участием «Неделя науки - 2016» (Ставрополь, 2016), Российской научно-практической конференции «Актуальные проблемы заболеваний органов дыхания у детей и подростков» (Астрахань,

2016), XIII Национальном конгрессе «Инновационные достижения в диагностике и терапии муковисцидоза» с международным участием (Сергиев Посад, Московская область, 2017).

По материалам диссертационной работы опубликовано 25 научных работ, из которых 5 - в рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ.

Апробация диссертации состоялась на межкафедральной конференции сотрудников кафедр госпитальной педиатрии, факультетской педиатрии, поликлинической педиатрии, пропедевтики детских болезней, детских инфекционных болезней ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России (Ставрополь, 2018).

Внедрение результатов

Результаты диссертационной работы внедрены в практическую деятельность пульмонологического отделения государственного бюджетного учреждения здравоохранения Ставропольского края «Краевая детская клиническая больница» г. Ставрополя (ГБУЗ СК КДКБ), краевой детской кон-

сультативной поликлиники ГБУЗ СК КДКБ г. Ставрополя и муниципального бюджетного учреждения здравоохранения «Городская детская поликлиника №2 » (МБУЗ ГДП №2) г. Ставрополя.

Основные положения диссертационной работы широко используются в учебном процессе на кафедрах госпитальной педиатрии, факультетской педиатрии, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Ставропольский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Глава 1. СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ МУКОВИСЦИДОЗОМ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1. Состояние здоровья детей в возрастном аспекте

Здоровье человека является качественной характеристикой, складывающейся из набора количественных параметров: антропометрических (рост, вес, объём грудной клетки, геометрическая форма органов и тканей); физических (частота пульса, артериальное давление, температура тела); биохимических (содержание химических элементов в организме, эритроцитов, лейкоцитов, гормонов и пр.); биологических (состав кишечной флоры, наличие вирусных и инфекционных болезней) и других биомаркеров [47,52,158,159].

Основными показателями (критериями) здоровья являются: уровень и гармоничность физического развития, уровень функционирования и резервные возможности основных физиологических систем организма (сердечно-сосудистой, дыхательной, мышечной и др.), иммунной защиты и неспецифической резистентности организма.

Анализ существующих определений понятия здоровья позволил выявить шесть основных признаков здоровья.

1. Нормальное функционирование организма на всех уровнях его организации - клеточном, гистологическом, органном и др. Нормальное течение физиологических и биохимических процессов, способствующих индивидуальному выживанию и воспроизводству.

2. Динамическое равновесие организма, его функций и факторов внешней среды или статическое равновесие (гомеостаз) организма и среды. Критерием оценки равновесия является соответствие структур и функций организма окружающим условиям.

3. Способность к полноценному выполнению социальных функций, участие в социальной деятельности и общественно полезном труде.

4. Способность человека приспосабливаться к постоянно меняющимся условиям существования в окружающей среде (адаптация). Здоровье отождествляют с понятием адаптации, так как, чтобы система могла сохраняться, она должна изменяться, приспосабливаться к переменам, происходящим в окружающей среде.

5. Отсутствие болезней, болезненных состояний и болезненных изменений.

6. Полное физическое, духовное, умственное и социальное благополучие, гармоничное развитие физических и духовных сил организма, принцип его единства, саморегуляции и взаимодействия всех его органов [35].

Ученые считают, что оценку здоровья следует проводить в динамике для каждого отдельного человека, в соответствии с его индивидуальными особенностями и текущим состоянием. Индивидуальное здоровье, то есть свойственное конкретному человеку, оценивают по персональному самочувствию, наличию или отсутствию заболеваний, физическому состоянию и т. д. [13].

Для полного представления, учета индивидуальных показателей здоровья человека в настоящее время выделяют восемь основных групп показателей индивидуального здоровья, значительная часть их может быть выражена количественно, что позволяет получить суммарную величину уровня здоровья, кроме того, динамика показателей индивидуального здоровья позволит судить о состоянии и перспективах здоровья данного человека [16].

Состояние здоровья подрастающего поколения - важный показатель благополучия общества и государства, отражающий не только настоящую ситуацию, но и прогноз на будущее [160] . Стабильно неблагоприятная тенденция ухудшения состояния здоровья детей приобрела на сегодняшний день настолько устойчивый характер, что создается реальная угроза национальной безопасности страны [24].

Однако в понятие «здоровье детей» вкладываются не только абсолютные и качественные, но и количественные признаки, так как существует еще и оценка степени здоровья, т. е. адаптационных возможностей организма.

Для индивидуальной оценки здоровья детей и подростков используют группировку детей по состоянию здоровья, разработанную С. М. Громбах и др. [31]. В основу группировки положено состояние здоровья организма, оцениваемое по отсутствию или наличию функциональных нарушений, морфологических отклонений, хронических заболеваний и степени их тяжести.

Таким образом, проведенное исследование специальной литературы позволяет говорить о системности методологических подходов к оценке состояния здоровья детей и подростков, выявляет влияющие на него факторы, изучает особенности и предоставляет возможности для применения показателей здоровья в педиатрической науке и практике [31].

Понятие «физическое развитие» можно трактовать по-разному. Так, по определению, которое предлагает Громбах С.М., «физическое развитие — это совокупность морфологических и функциональных признаков в их взаимозависимости от окружающих условий, характеризующая процесс созревания в каждый данный момент времени», а по определению А. В. Мазурина и И. М. Воронцова - «физическое развитие - это процесс обусловленного возрастом изменения размеров тела, телосложения, внешнего облика, мышечной силы и работоспособности детского организма» [31,74]. Тем не менее, все авторы согласны с тем, что физическое развитие - один из самых важных критериев здоровья детского населения [159,70,47].

В проблеме взаимоотношений с факторами окружающей среды физическое развитие является выразителем процессов адаптации, протекающих в организме ребенка [93].

В исследованиях различных авторов причинами обусловленности физического развития детей называются социальные и биологические, экзогенные и эндогенные факторы. Под биологическими или эндогенными факторами понимают процессы и явления, обусловленые наследственностью, а под

социальными или экзогенными — всю группу условий, которые создаются социальной средой: условия и образ жизни, одежду, речь, эмоциональную сферу [244].

В ряду показателей здоровья и индивидуума, и коллектива физическое развитие рассматривается, наряду с индексом здоровья, в качестве его прямого интегрального показателя, отражающего взаимосвязь организма с окружающей средой, и может служить надежным критерием определения готовности организма к учебной, производственной и спортивной деятельности [55, 182].

Вместе с другими показателями здоровья физическое развитие выступает в качестве надежного маркера неблагоприятного воздействия на детский организм вредных факторов окружающей среды, в большинстве своем антропогенной природы [93].

При изучении физического развития и состояния здоровья коллектива как самостоятельного объекта изучения необходимы динамичность наблюдения и его «массовость», обеспечивающие возможность учета произошедших сдвигов в организме под влиянием того или иного воздействующего фактора и полную достоверность и свободу от «случайностей», приводящих к ошибочным выводам и оценкам [182].

Таким образом, «физическое развитие — это комплекс морфофункцио-нальных свойств организма, который, в конечном итоге, определяет запас его физических сил, т.е. является неким мерилом физической дееспособности организма» [158].

Для многих хронических заболеваний детского возраста не существует определенных симптомов, позволяющих диагностировать их на ранних этапах развития болезни, и только отставание в физическом развитии позволяет заподозрить неблагополучие и может служить показанием для более углубленного обследования пациента [17, 157], кроме того, физическое развитие является важным критерием контроля эффективности лечения и оздоровления детей.

Оценка физического статуса детей, больных МВ, имеет важное значение, как клиническое, так и прогностическое. Снижение темпов роста или потеря массы являются признаками неблагополучия при этом заболевании [51]. Низкий нутритивный статус может определять степень тяжести МВ [174].

Главными среди факторов, приводящих к отставанию в физическом развитии детей с МВ, являются хроническая панкреатическая недостаточность, повышенные энергетические потребности, ухудшение легочной функции [174,52, 60].

Дети, больные МВ, при рождении в основном имеют нормальную массу тела, затем начинают отставать в физическом развитии от здоровых сверстников, причем отставание в росте менее выражено, чем в массе [52].

При каждом осмотре больного МВ ребенка для оценки физического статуса необходимо проводить антропометрические измерения (масса, рост, массо-ростовой индекс, с 2 лет - индекс массы тела), что позволит выявить как остро возникшее отставание физического развития, так и длительно существующее [45,174].

При МВ нормальным считается соответствие массы по росту и по полу (массо-ростовой индекс - МРИ) - >90% ->95% и индекс массы тела (ИМТ) от 16,6 до 18,3 кг/м2 для девочек и 17,2 -17,8 кг/м2 для мальчиков - (5 - центиль-ный коридор). При МРИ от 90 до 85% и ИМТ ниже 4 - центильного коридора требуется назначение дополнительного питания. При падении МРИ < 85% и ИМТ < 3 - центильного коридора применяется «агрессивная» нутри-тивная поддержка (зондовое энтеральное питание) [64, 175,170].

Массо-ростовое соотношение и показатели функции внешнего дыхания (ФЖЕЛ и ОФВ1) считаются самыми чувствительными показателями клинического состояния больного [81,110].

Риск снижения ФЖЕЛ был выше в 2,4 раза у больных, имеющих массу ниже 5 перцентиля, и в 1,3 раза — с массой от 5 до 49 перцентиля, чем у больных с высокими весовыми показателями [233].

1.2. Патогенетические аспекты муковисцидоза

Муковисцидоз или кистофиброз поджелудочной железы - наследственное, аутосомно - рецессивное заболевание, впервые описанное в 1911 году Гарродом и Хартлей в Великобритании [155]. Болезнь характеризуется панкреатической недостаточностью, прогрессирующими бронхолегочными осложнениями, которые являются определяющими для жизни каждого больного. При этом заболевании в той или иной степени поражаются практически все клетки организма: легких, печени, желчных путей, тонкой кишки, потовых желез и половых органов [85,197, 254].

В большинстве стран Европы и Северной Америки распространенность МВ составляет 1:2000 - 1:4000 новорожденных, в России - 1:8000 - 1:10000, эти данные частично могут быть объяснены влиянием смешения славянской и фино-угорской популяций при формировании русской народности [81].

В России до недавнего времени МВ диагностировался в более поздние сроки, чем в других европейских странах, и только с введением в 2006 -2007гг. обязательного неонатального скрининга на МВ данная ситуация значительно улучшилась. В то же время МВ из фатального заболевания детского возраста превратился в хроническую болезнь взрослых. Средняя продолжительность жизни больных в развитых странах приблизилась к 50 годам, а в РФ - к 39,5, в Ставропольском крае (СК) - к 28 годам [81103].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Пономарева Татьяна Александровна, 2019 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Агоол Е.М. Влияние социально-гигиенических, экологических факторов на состояние здоровья и физическое развитие школьников Республики Тыва / Е.М. Агоол // Гигиена и санитария. - 2007. - №1. - С. 64-67.

2. Алгоритм микробиологической диагностики хронической инфекции легких у больных муковисцидозом / М.Ю. Чернуха, Л.Р. Аветисян, И.А. Ша-гинян [и др.] // Клин. микробиол. антимикроб. химиотер. - 2014. - №9. - С. 29 - 35.

3. Алифанова Л.А. Здоровье школьников и их конституциональное развитие при различной организации учебно-познавательной деятельности в школе / Л.А. Алифанова // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физ. культуры. - 2012. - №1. - С. 36-39.

4. Альбицкий В.Ю. Новый подход к комплексной оценке состояния здоровья детей с использованием критерия качества жизни / В.Ю. Альбицкий, И.В. Винярская // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. - 2007. - №5. - С. 16-17.

5. Аналитические методы в биоэлементологии / А.В. Скальный, В.В. Кузнецов, Е.В. Лакарова, М.Г. Скальная. - М.: Наука, 2009. - 264 с.

6. Ашерова И.К. Муковисцидоз и туберкулез / И.К. Ашерова, Ж. Фейжельсон // Муковисцидоз у взрослых и детей: материалы IX национального конгресса по муковисцидозу.- Москва, 2009. - С. 19-20.

7. Ашерова И.К. Снижение тяжести течения заболевания, повышение выживаемости и качества жизни больных муковисцидозом на основе совер-шеннствования междисциплинарной специализированной помощи: автореф. дис. ...докт. мед. наук: 14.01.08 / Ашерова Ирина Карловна. - М., 2012. -48 с.

8. Ашерова И.К. Муковисцидоз, медико-социальная проблема / И.К. Ашерова, Н. И. Капранов. - М., 2013. - 235 с.

9. Баранов А.А. Физическое развитие детей и подростков на рубеже ты-

сячелетий / А.А. Баранов, В.Р. Кучма, Н.А. Скоблина. - М.: Научный центр здоровья детей РАМН, 2008. - 216 с.

10. Баранов А.А. Изучение качества жизни в педиатрии / А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий, И.В. Винярская. - М., 2010. - 267 с.

11. Баранова И.А. Остеопороз у больных муковисцидозом: новая проблема и нерешенные вопросы / И. А. Баранова, С. А. Красовский, Е. Л. Амелина // Пульмонология. - 2011. - №4. - С. 126-132.

12. Белевский А.С. Клинико-экономическая эффективность терапии хронической обструктивной болезни легких/ А.С. Белевский// Пульмонология. - 2016. - Том 26, № 1. - С. 73-78.

13. Боева А.В. Комплексная гигиеническая оценка состояния здоровья детей дошкольного возраста, проживающих в промышленном городе Восточной Сибири: автореф. дис. ...канд. мед. наук: 14.00.07 / Боева Алла Васильевна. - Иркутск, 2005. - 24 с.

14. Бокова Т.И. Экологические основы инновационного совершенствования пищевых продуктов: монография / Т.И. Бокова. - Новосибирск: изд-во НГАУ, 2011. - 284 с.

15. Бондарев Л.Г. Микроэлементы - благо и зло / Л.Г. Бондарев. - М.: Знание, 2013. - 144 с.

16. Борисова Н.В. Медико-физиологическое обоснование адаптивных реакций организма студентов в экстремальных условиях Якутии: автореф. дис. ... докт. мед. наук: 14.03.03 / Борисова Наталья Владимировна. -Якутск, 2011. - 41 с.

17. Вельтищев Ю.Е. Экологически детерминированные нарушения состояния здоровья детей / Ю.Е. Вельтищев // Российский педиатрический журнал. - 1999. - № 3. - С. 7-9.

18. Винярская И.В. Качество жизни детей как критерий оценки состояния здоровья и эффективности медицинских технологий (комплексное медико-социальное исследование): автореф. дис. .докт. мед. наук: 14.00.33 / Винярская Ирина Валериевна. - М., 2008. - 46 с.

19. Водовозова Э.В. Особенности элементного статуса детей Ставропольского края, больных муковисцидозом / Э.В. Водовозова, Р.М. Дубовой, Ю.С. Саврасова // Микроэлементы в медицине. - 2009. -Т. 10, № 3-4. - С. 100-101.

20. Водовозова Э.В. Клинические особенности и характер сопутствующей хронической патологии у детей СК, страдающих муковисцидозом / Э.В. Водовозова, А.С. Калмыкова // Вестник новых медицинских технологий. -2012. - №1. - DOI 10.12737/issn.2075-4094.

21. Водовозова Э.В. Клиническая характеристика и структура сопутствующей патологии у детей Ставропольского края, страдающих обструк-тивным бронхитом, атипичной пневмонией и смешанной формой муковис-цидоза / Э.В. Водовозова, А.С. Калмыкова, Л.Н. Леденева // Фундаментальные исследования. - 2012. - №8 (2). - С. 294-297.

22. Водовозова Э.В. Структура сопутствующей патологии у детей Ставропольского края, страдающих обструктивным бронхитом, атипичной пневмонией и муковисцидозом / Э.В. Водовозова, А.С. Калмыкова, Л.Н. Леденева // Актуальные проблемы педиатрии: материалов XVI Конгресса педиатров России с международным участием. - М., 2012. - С. 134.

23. Водовозова Э.В. Характеристика состояния здоровья детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом / Э.В. Водовозова, А.С. Калмыкова, Л.Н. Леденева // Аллергология и иммунология». - Т. 13, №1. - 2012. -С. 110.

24. Воробьев А.П. Гигиеническая оценка модифицирующего действия факторов окружающей среды химической и радиационной природы на организм человека: автореф. дис. .канд. мед. наук: 14.00.07 / Воробьев Андрей Павлович. - Оренбург, 2005. - 24 с.

25. Воронцов И.М. Здоровье. Опыт разработки и обоснование применения автоматизированных систем для мониторинга и скринирующей диагностики нарушений здоровья / И.М. Воронцов, В.В. Шаповалов, Ю.М. Шер-стюк. — СПб., 2007. - 429 с.

26. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в российской федерации по данным национального регистра (2014)/ С.А. Красовский, Н. Ю. Каширская, А.В. Черняк [и др.] // Пульмонология. - 2016. - Том 26, № 2. - С. 133-151.

27. Генетические и иммунологические маркеры воспалительного процесса при муковисцидозе у детей / Е.И. Кондратьева, Г.Н. Янкина, А.А. Руд-ко, Е.В. Яровенко, Т.В. Перевозчикова // Муковисцидоз у детей и взрослых: сборник статей и тезисов VIII Национального конгресса. - Ярославль, 2007. -С. 93-98.

28. Гигиеническая оценка формирования риска здоровью при воздействии металлов и их соединений / В.Н. Дунаев, В.М. Боев, Р.М. Шагеев, Е.Г. Фролова. // Вестник Оренбургского государственного университета. - 2006. -№12. - С.89 - 92.

29. Горбачев В.В. Витамины. Макро- и микроэлементы / В.В. Горбачев,

B.Н. Горбачева. - М.: Медицинская книга, 2011. - 432 с.

30. Грабеклис А.Р. Половые, возрастные и эколого - географические различия в элементном составе волос у детей 7-14 лет, проживающих в различных регионах России: автореф. дис.... канд. биол. наук: 14.00.46 / Грабеклис Андрей Робертович. - Санкт-Петербург, 2009. - 24 с.

31. Громбах С.М. Оценка здоровья детей и подростков при массовых осмотрах/ С.М. Громбах // Вопросы охраны материнства. - 2007. - № 7. -

C. 3-7.

32. Громова О.А. Селен. Итоги и перспективы применения в педиатрии / О.А. Громова, И.В. Гоголева // Практика педиатра. - 2009. - № 3. - С. 69.

33. Губайдулина С.Г. Влияние белково-энергетического и элементного статуса на функциональное состояние организма человека: автореф. дис.. кандидата биологических наук: 03.00.13 / Губайдулина Светлана Гумаровна. - М., 2006. - 23 с.

34. Гутнов Б.М. Анализ элементного состава волос, слюны и крови при

одонтогенных флегмонах челюстно-лицевой области: автореф. дис.. канд. мед. наук: 14.00.21 / Гутнов Борис Михайлович. - М., 2009. - 26 с.

35. Денисов Б.П. Оценка состояния здоровья населения России / Б.П. Денисов // Международный журнал медицинской практики. - 2011. -№ 3. - С. 25-45.

36. Диагностика наследственнообусловленных заболеваний у детей с помощью ДНК-микрочиповой технологии / А.С. Глотов, Е.С. Вашукова, Л.Б. Полушкина [и др.] // Вопросы диагностики в педиатрии. - 2009. - Т.1, № 1. -С. 14-17.

37. Диетотерапия в комплексном лечении муковисцидоза: пособие для врачей / А.А. Баранов, Т.Э. Боровик, Е.А. Рославцева [и др.] / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. - М., 2005. - 94 с.

38. Дисбаланс биоэлементов у детей старшего возраста с рефлюкс-эзофагитом / С.Э. Загорский, Т.Н. Войтович, С.Б. Мельнов, Е.А. Сеневич// Материалы IX съезда педиатров Республики Беларусь. - Минск, 2011. -С.124-126.

39. Дисбаланс элементов при поступлении в организм высоких уровней мышьяка как прогностический фактор / Н.И. Калетина, Г.И. Калетин, Н. Павловская, А.В. Скальный // Вестник восстановительной медицины. - 2008. -№ 5. - С. 34-38.

40. Дубовой Р.М. Особенности элементного гомеостаза при действии неблагоприятных факторов и его немедикаментозная коррекция: автореф. дис. ... докт. мед. наук: 14.00.51 / Дубовой Роман Михайлович. - М., 2009. -37 с.

41. Евдокимов Е.Л. Качество жизни у детей с хроническими дерматозами /Е.Л. Евдокимов // Психотерапия и клин. психология. - 2010. - № 1. -С. 118-121.

42. Евсеева Г.П. Микроэлементный статус и взаимосвязь его дисбаланса с развитием заболеваний у детей: автореф. дис. ... доктора мед. наук: 14.00.09/ Евсеева Галина Петровна. - Хабаровск, 2009. - 32 с.

43. Елисова И.Н. Ответственность за нарушения при организации питания в детских садах / И.Н. Елисова // Учет в сфере образования. - 2011. - № 8. - С. 67-68.

44. Ермолаев А.Н. Комплексная гигиеническая оценка экологического и производственного риска для здоровья населения: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.00.07 / Ермолаев Андрей Николаевич. - Оренбург, 2005. - 23 с.

45. Зависимость тяжести течения муковисцидоза от возраста постановки диагноза. Эффективность неонатального скрининга /З.А. Кусова, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман, Н.И. Капранов// Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов Х юбилейного национального конгресса. - Ярославль, 2011. - С. 50-51.

46. Зайцев В.М. Прикладная медицинская статистика / В.М. Зайцев,

B.Г. Лифляндский, В.И. Маринкин. - СПб, 2003. - 432 с.

47. Зарытовская Н.В. Мониторинг состояния индивидуалього здоровья детей и подростков г. Ставрополя: автореф. дис.. докт. мед. наук: 14.01.08 / Зарытовская Наталья Владимировна. - Ставрополь, 2013. - 45 с.

48. К вопросу о патологии поджелудочной железы при муковисцидозе / А.Л. Черняев, Е.Л. Амелина, М.В. Самсонова, В.А. Самойленко,

C.А.Красовский // Муковисцидоз у детей и взрослых: сборник статей и тезисов Х Национального конгресса. - Ярославль, 2011. - С.84.

49. Калью П.И. Сущностная характеристика понятия «здоровье» и некоторые вопросы перестройки здравоохранения: обзорная информация / П.И. Калью. - М., 2010. - С. 56 -92.

50. Капранов Н.И. Муковисцидоз. Ранняя диагностика и лечение / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Толстова. - М.: Гэотар-Медиа, 2008. - 104 с.

51. Капранов Н.И. Муковисцидоз. Ребенок и лекарство / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Толстова // Фармакотерапия в педиатрии: справочное пособие для детских врачей / под ред. А.Д. Царегородцева. - 2-е изд. - М.: Оверлей, 2008. - Глава 35. - С. 536-552.

52. Капранов Н.И. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, Н.В. Петрова // Медицинская генетика. - 2011. - №9. - С. 398-412.

53. Капустина Т.Ю. Изменения гепатобилиарной системы и их коррекция при муковисцидозе у детей / Т.Ю. Капустина, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Муковисцидоз у детей и взрослых: сборник статей и тезисов VIII Национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С. 69-72.

54. Карандина Н.И. Особенности обмена эссенциальных микроэлементов и электрофизиологических параметров миокарда в онтогенезе у крыс различных гипертензивных линий / Н.И. Карандина. - Новосибирск, 2004. -139 с.

55. Кардашенко В.Н. Физическое развитие- один из важнейших показателей здоровья детей и подростков / В.Н. Кардашенко, Е.П. Стромская, Л.П. Варламова // Гигиена и санитария. - 2010. - №10. - С.33-35.

56. Каширская Н.Ю. Клиническое значение нутритивного статуса в течении муковисцидоза / Н.Ю. Каширская, Ю.И. Васильева, Н.И. Капранов // Мед. генетика. - 2005. - №1. - С. 43-47.

57. Каширская Н.Ю. Клиническое значение нутритивного статуса в течение муковисцидоза / Н.Ю. Каширская, Ю.И. Васильева, Н.И. Капранов // Медицинская генетика. - 2005. - №1. - С. 43 - 47.

58. Каширская Н.Ю. Питание при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Сборник статей и тезисов VII Национального конгресса по муковисцидозу. - Воронеж, 2005. - С.50-55.

59. Каширская Н.Ю. Применение заместительной панкреатической терапии у больных муковисцидозом / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов // Муковисцидоз у детей и взрослых: сборник статей и тезисов VIII Национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С. 81-88.

60. Каширская Н.Ю. Основные симптомы муковисцидоза, связанные с кишечными нарушениями / Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман, Н.И. Капранов //

Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее: сб. тезисов XI национального конгресса. - М., 2013. - С. 33.

61. Кирилюк Л.И. Гигиеническая значимость тяжелых металлов в оценке состояния здоровья населения Крайнего Севера: автореф. дис. ... докт. биол. наук: 14.00.07 / Кирилюк Лариса Ивановна. - Надым, 2006. - 38 с.

62. Клинические особенности течения муковисцидоза у взрослых с нарушением углеводного обмена / В.А. Самойленко, С.А. Красовский, Я.В. Марченков, С.Ю. Чикина, Г.Ю. Бабаджанова, А.Б. Нагорный, А.Г. Чучалин / Терапевтический архив. - 2013. -Т.85, №3. - С. 32-37.

63. Компаниец О.В. Качество жизни и оптимизация тактики лечения детей с сахарным диабетом I типа: автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.01.08/ Компаниец Ольга Викторовна. - Саратов, 2010. - 23 с.

64. Кондратьева Г. А. Опыт применения продуктов клинического питания с целью коррекции нутритивного статуса у детей, больных муковисцидо-зом / Г.А. Кондратьева, Е.Н. Кузина, Л.И. Мозжухина // Лечащий врач. -2011. - №2. - С. 105 - 107.

65. Конь И. Питание дошкольников: идеал и реальность / И. Конь // Обруч: образование, ребенок, ученик. - 2007. - № 1. - С. 37-38.

66. Корреляционный анализ данных спектрометрии волос: новый подход к оценке элементного гомеостаза / В.И. Петухов, Е.В. Дмитриев, И.Я. Калвиньш [и др.] // Вестник ОГУ. - 2007. - №12. - С.128-135.;

67. Красовский С.А. Медикаментозное лечение муковисцидоза в россии: анализ данных национального регистра (2014) / С.А. Красовский, Е.Л. Амелина, Е.И. Кондратьева // Пульмонология. - 2016. - Том 26, № 5. - С. 153-171.

68. Кудрин А.В. Микроэлементы в неврологии / А.В. Кудрин, О.А. Громова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - 304 с.

69. Кудрин А.В. Микроэлементы в иммунологии и онкологии / А.В. Кудрин, О.А. Громова. - М.: ГЕОТАР-Медиа, 2007. - 544 с

70. Кузнецова М.Н. Определение роста и развития детей / М.Н. Кузнецова // Педиатрическая фармакология. - 2009. - Т.6, № 1. - С. 43-45.

71. Лаврова А.Е. Биологическая роль цинка в норме и при заболеваниях / А.Е. Лаврова // Рос. педиатр. журн. - 2000. - № 3. - С. 42-47.

72. Лобанова Ю.Н. Особенности элементного статуса детей из различных регионов России: автореф. дис. ... канд. биол. наук: 03 00 13 / Лобанова Юлия Николаевна. - М., 2007. - 23 с.

73. Лохматова М. Е. Оценка здоровья и качества жизни детей с наследственными гемолитическими анемиями: автореф. дисс. ... к.м.н.: 14.01.08/ Лохматова Марина Евгеньевна. - М. 2011. - С. 30.

74. Мазурин А.В. Пропедевтика детских болезней / А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. - СПб.: ИКФ «Фолиант», 2009. - 928 с

75. Малыгина В.Ф. Основы физиологии питания. Гигиена и санитария / В.Ф. Малыгина, А.К.Меньшикова, К.М. Поминова. - М.: Экономика, 2005. -56 с.

76. Мартинчик А.Н. Общая нутрициология: учебное пособие / А.Н. Мартинчик, И.В. Маев, О.О. Янушевич. - М.: МЕДпресс - информ, 2005. -392 с.

77. Мельникова Л. Детское питание - залог здоровья нации / Л. Мельникова // Наука и инновации. - 2011. - № 1. - С. 25-26.

78. Мешков А.П. Азбука клинической ЭКГ / А.П. Мешков. - СПб.: Издательство «Питер», 2000. - 256 с.

79. Михайлов А.Н. Оценка баланса химических элементов у детей и подростков, проживающих на расстоянии 5 км от медеплавильного предприятия / А.Н. Михайлов, Н.П. Сетко // Вестник ОГУ. - 2010. - № 4 (110). - С. 112-114.

80. Мищенко О.В. Диалог с родителями о питании дошкольников / О.В. Мищенко // Управление дошкольным образовательным учреждением. - 2011. - № 8. - С. 74-85.

81. Муковисцидоз / С.Н. Авдеев, Е.Л. Амелина, И.К. Ашерова [и др.] / под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. - М.: ИД «Медпрактика - М», 2014. - 672 с.

82. Муковисцидоз как проблема XXI столетия / Ж. Фейжельсон, И. Пеко, М. Поке [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -2002. - №4. - С.25-29.

83. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус / под ред. Е.И. Кондратьевой, Н.Ю. Каширской и Н.И. Капранова. - М.: ООО «Компания БОРГЕС», 2016. - 204 с.

84. Муковисцидоз у детей и взрослых: сборник статей и тезисов VIII Национального конгресса / под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. -Ярославль, 2007. - 192 с.

85. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: методические рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман [и др.] - Москва, 2011. - 92 с.

86. Муковисцидоз. Достижения и проблемы на современном этапе / Е.К. Гинтер, Н.И. Капранов, Н.В. Петрова, Н.Ю. Каширская // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов X юбилейного национального конгресса. - Ярославль, 2011. - С. 9-26.

87. Муковисцидоз. Клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация: учебное пособие для врачей / А.В. Орлов, О.И. Симонова, Е.А. Рославцева, Д.И. Шадрин. - 2-е издание, дополненное и переработанное. - М., 2014. - С. 8 - 12; 43 - 102.

88. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: методические рекомендации/ Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, А.Ю. Ворон-кова [и др.] - М., 2008. - 124 с.

89. Муковисцидоз: методические рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, В.Д. Шерман [и др.] - М.,2011. - 124 с.

90. Мурашко В.В. Электрокардиография / В.В. Мурашко, А.В. Стру-тынский А.В. - М.: МЕДпресс-информ, 2011. - 313 с.

91. Мутация р. Е92К - основная причина муковисцидоза у чувашей /

A.А. Степанова, А.В. Абрукова, Е.Н. Саваскина, А.В. Поляков // Генетика. -2012. - Т.48, №7. - С. 863-871.

92. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. - М.,2009. С. 48-49.

93. Негашева М.А. Разработка нормативов физического развития юношей и девушек 17-18 лет / М.А. Негашева, В.П. Михайленко, В.М. Корнилова // Педиатрия. - 2007. - Т. 86, № 1. - С.68-73.

94. Некрасов В.И. Элементный статус лиц вредных и опасных профессий / В.И. Некрасов, А.В. Скальный. - М.: РОСМЭМ, 2006. - 229 с.

95. Необходимость учета региональных особенностей в моделировании процессов межэлементных взаимодействий в организме человека / С.В. Но-това, С.А. Мирошников, И.П. Болодурина, Е.В. Дидикина // Вестник ОГУ.

- 2007. - №2. - С. 59-63.

96. Нефедовская Л.В. Исследование качества жизни детей с нарушениями зрения / Л.В. Нефедовская // Вопросы совр. педиатрии. - 2009. - № 1. -С. 10-12.

97. Новик A.A., Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине / A.A. Новик, Т.И. Ионова / под редакцией Ю.Л. Шевченко. - М.: ОЛМА, 2007. - 313 с.

98. Новик A.A. Исследование качества жизни в педиатрии / A.A. Новик, Т.И. Ионова. - М.: Издание Российской академии естественных наук, 2008.- 104 с.

99. Носкова В.А. Качество жизни детей, больных сахарным диабетом/

B.А. Носкова, Е.В.Колбасина, Т.В. Поздеева// Медицинский альманах - 2010.

- №3. - С. 93 - 96.

100. Оберлис Д. Биологическая роль макро- и микроэлементов у человека и животных/ Д. Оберлис, Б. Харланд, А. Скальный. - СПб.: Наука, 2008. -544 с.

101. Обеспеченность селеном жителей Хабаровского края / O.A. Сень-

кевич, Н.А. Голубкина, Ю.Г. Ковальский, З.В. Сиротина, Г.В. Искренок, Д.С. Бельды // Дальневосточный медицинский журнал. - 2009. - № 1. - С. 82-84.

102. Одинец А.Г. Идеальное питание / А.Г. Одинец, В.Г. Сбежнева,

B.И. Михайлов. - М.: Квадрига, 2009. - 656 с.

103. Организация помощи больным муковисцидозом в Ставропольском крае / Э.В. Водовозова, Л.Н. Леденева, Н.И. Капранов [и др.] // Восточноевропейский научный журнал. - 2015. - Т.1, №4. - С. 132-138.

104. Особенности муковисцидоза у пациентов, жителей Чувашской республики/ О.И. Голубцова, С.А. Красовский, П.И. Павлов [и др.] // Пульмонология. - 2013. - № 3. - С. 37-38.

105. Особенности нарушений углеводного обмена у детей с муковисци-дозом / Е.И. Кондратьева, Н.И. Капранов, С.Ю. Семыкин, В.Д. Шерман,

C.А. Красовский // Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее: тезисы XI Национального конгресса по муковисцидозу. - М., 2013. - С. 37-38.

106. Особенности питания детей раннего возраста, больных муковисци-дозом / Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, О.И. Симонова, А.С. Игнатова // Вопросы современной педиатрии. - 2010. - Т.9, №1. - С. 162-167.

107. Особенности питания элементного статуса организма учащихся и их успеваемость / С.В. Нотова, Т.И. Бурцева, Ж.Ю. Горелова [и др.]// Вопросы современной педиатрии. - 2007. - Т.6, №5. - С. 70 - 73.

108. Особенности содержания макро- и микроэлементов при заболеваниях сердечно-сосудистой системы / Н.В. Нагорная, А.В. Дубовая, Е.В. Бор-дюгова, А.П. Коваль //Здоровье ребенка. - 2012. - №4 (39). - С.724-729.

109. Оценка физического развития, элементного статуса и качества жизни детей, больных муковисцидозом / Э.В. Водовозова, Р.М. Дубовой, Л.Н. Леденева [и др.] // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2010. - №3 (19). - С. 14-15.

110. Павлинова Е.Б. Современные методы исследования функции внешнего дыхания у детей, больных муковисцидозом/ Е.Б. Павлинова, И.А. Кир-шина // Педиатрия.- 2014. - Т.93, №4. - С. 56- 61.

111. Панченко Л.Ф. Клиническая биохимия микроэлементов / Л.Ф. Пан-ченко, И.В. Маев, К.Г. Гуревич. - М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 368 с.

112. Патент №2563835 РФ, МПК: G01N33/483. Способ диагностики му-ковисцидоза / Э.В. Водовозова, Р.М. Дубовой, А.С. Калмыкова, Л.Н. Ледене-ва; заявитель и патентообладатель Ставропольский государственный медицинский университет. №2014129242/15; заявл. 15.07.2014; опубл. 26.08.2015.

113. Персистенция Burkholderia cepacia у больных муковисцидозом / М. Ю. Чернуха [и др.] // Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. - 2012. - № 4. - С. 93-98.

114. Питание пациентов с муковисцидозом: Европейский консенсус. -2007. - 46 с.

115. Плоскирева А.А. Нутритивные подходы к коррекции и профилактике нарушений микроэлементного статуса у детей / А.А. Плоскирева // Вопросы современной педиатрии. - 2011. - Т.10, №2. - С.141-145.

116. Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская [и др.] // Педиатрия. - 2012. - Т. 91, №4. - С. 5-12

117. Поражение гепатобилиарной системы при муковисцидозе / Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов, З.А. Кусова, И.К. Ашерова, А.Ю. Воронкова // Педиатрия. - 2012. - №4. - С. 106-115.

118. Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии / под ред. Л.С. Страчунского, Ю.Б. Белоусова, С.Н.Козлова. - Смоленск: МАКМАХ, 2007. - 464 с.

119. Прозоровский В.Б. Витамины для всех возрастов. Все, что нужно знать о витаминах и микроэлементах: полный справочник / В.Б. Прозоровский. - М.: Издательство «АСТ», 2010. - 160 с.

120. Психология здоровья: учебник для вузов / под редакцией Г.С. Никифорова. - СПб.: Питер, 2011. - 607 с.

121. Пульмонология. Клинические рекомендации / под ред. А.Г. Чуча-лина. - М.: ГЭ0ТАР-Медиа,2011. - С 15 - 65.

122. Ранняя терапия и профилактика поражения легких при муковисци-дозе: Европейский консенсус. - 2006. - 38 с.

123. Рапопорт И.К. Дифференцированный подход к оценке динамики показателей состояния здоровья подростков по результатам профилактических медицинских осмотров / И.К. Рапопорт, В.В. Чубаровский, Ю.А. Ям-польская // Российский педиатрический журнал. - 2009. - № 2. - С. 60-64.

124. Рационализаторское предложение №1310. Алгоритм как метод диагностики муковисцидоза / Э.В. Водовозова, Л.Н. Леденева, Т.А. Пономарева. 23.03.2017 г.

125. Рачинский С.В. Болезни органов дыхания у детей / С.В. Рачинский, В.К. Таточенко. - М.: Медиа, 2012. - 420 с.

126. Ребров В.Г. Витамины, макро- и микроэлементы: обучающие программы РСЦ института микроэлементов ЮНЕСКО / В.Г. Ребров, О.А. Громова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 960 с.

127. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год / под ред. Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, А.Ю. Воронковой [и др.]. - М.: ИД «Медпрактика-М», 2016. - 72 с.

128. Результаты массового скрининга новорожденных на муковисцидоз в Москве / З.А. Кусова, Н.В. Петрова, Т.А. Васильева, Н.Ю. Каширская, Р.А. Зинченко, Н.И. Капранов // Вопросы современной педиатрии. - 2010. - Т. 9, № 6. - С. 26-30.

129. Решетняк Л.А. Биогеохимическое и клиническое значение селена для здоровья человека / Л.А. Решетняк, Е.О. Парфенова // Микроэлементы в медицине. - 2001. - №2. - С. 2-8.

130. Рославцева Е.А. Нутритивный статус больных муковисцидозом и возможности его коррекции / Е.А. Рославцева, О.И. Симонова, Т.Э. Боровик // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов VIII национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С.134.

131. Руковичкин Д.В. Клинико-генотипический полиморфизм муковис-цидоза среди населения Краснодарского края: дис. ... канд. мед. наук: 03.00.15/ Руковичкин Дмитрий Васильевич. - Краснодар, 2007. - 27 с.

132. Рычкова С.В. Функциональное питание детей / С.В. Рычкова // Дошкольная педагогика. - 2007. - № 8. - С. 7-8.

133. Сальникова Е.В. Экологическая оценка содержания цинка в экосистеме (почва, вода, продукты питания) на территории Оренбургской области / Е.В. Сальникова, Т.И. Бурцева, Е.А. Кудрявцева, А.С. Кустова // Вестник ОГУ. - 2006. - № 6. - С. 184 - 187.

134. Санитарно-эпидемиологические требования к устройству, содержанию и организации режима работы в дошкольных организациях: [постановление Главного государственного санитарного врача РФ от 22 июля 2010 г., № 91] // Администратор образования. - 2010. - № 20. - С. 38-76.

135. Селен в медицине и экологии / Н.А. Голубкина, А.В. Скальный, Я.А. Соколов [и др.] - М., 2002. - 134 с.

136. Селен в организме человека: метаболизм, антиоксидантные свойства, роль в канцерогенезе /В.А. Тутельян, В.А. Княжев, С.А. Хотимченко, Н.А. Голубкина, Н.Е. Кушлинский, Я.А. Соколов. - М.: РАМН, 2002. - 224 с.

137. Ситдиков Ф.Г. Показатели микроэлементного статуса детей, проживающих в сельской местности / Ф.Г. Ситдиков, Н.В. Святова, Е.С. Егерев // Бюлл. эксперим. биол. и мед. - 2011. - № 7. - С.15-17.

138. Скальная М.Г. Гигиеническая оценка влияния минеральных компонентов рациона питания и среды обитания на здоровье населения мегаполиса: автореф. дис. ... д-ра. мед. наук: 14.00.07 / Скальная Маргарита Геннадиевна. - М., 2005. - 43 с.

139. Скальный В.В. Восстановительная коррекция функционального состояния организма на основе пищенутрицевтической оптимизации элементного статуса у работников металлургического предприятия: автореф. дис. ... к. м. н. / Скальный Владимир Викторович. - М., 2008. - 24 с.

140. Скальный А.В. Микроэлементы: бодрость, здоровье, долголетие /

А.В. Скальный. - М.: Эксмо, 2010. - 288 с.

141. Скурихин И.М. Таблицы химического состава и калорийности российских продуктов питания: справочник / И.М. Скурихин, В.А. Тутельян. -М.: ДеЛи принт, 2007. - 275 с.

142. Содержание химических элементов (кальций, стронций, свинец) в волосах детей 12-13 лет из разных регионов Украины / О.А. Залата, Е.В. Евстафьева, А.Е. Слюсаренко [и др.] // Здоровье ребенка. - 2010. - № 4 (25). -С. 58-63.

143. Содержание эссенциальных металлов нутриентов в организме, состояние здоровья и уровень развития подростков / Я.А. Лещенко, А.В. Боева, Л.Г. Лисецкая, О.Я. Лещенко, В.Ю. Голубев, М.В. Сафонова // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. - 2005. - № 5 (43). - С. 66-7.

144. Социально-психологические особенности качества жизни детей и подростков Ставропольского края, страдающих муковисцидозом /Э.В. Водо-возова, Т.А. Пономарева, Л.Н. Леденева, Р.М. Дубовой // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2014. - Т.9, № 4. - С.276 -377.

145. Специализированные продукты для детей с различной патологией: каталог / под ред. Т.Э. Боровик, К.С. Ладодо, В.А. Скворцовой. - 3-е изд., пе-рераб. и доп. - М., 2010. - С. 37 - 52.

146. Способ диагностики муковисцидоза: пат. 2563835 Рос. Федерация: МПК G01N33/483 Э.В. Водовозова, Р.М. Дубовой, А.С. Калмыкова, Л.Н. Леденева; заявитель и патентообладатель ГБОУ ВПО СтГМУ. - № 2014129242/15/047136; заяв. 15.07.2014, опубл. 26.08.2015. - 4 с.

147. Сравнительный анализ частоты CFTR мутаций и генотипов у Российских пациентов с муковисцидозом и мужчин с бесплодием / В.Б. Черных [и др.] // Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее: сб. тезисов XI национального конгресса. - М., 2013. - С. 86.

148. Стандарты терапии больных муковисцидозом: Европейский консенсус. - 2007. - 30 с.

149. Суханов Б.П. Проблемы повышения уровня знаний в области питания здорового и больного человека / Б.П. Суханов, М.Г. Керимова // Здоровье нации — основа процветания России. - М., 2006. - С. 148-149.

150. Токсикологическая химия. Метаболизм и анализ токсикантов: учеб. пособие / под ред. Н.И. Калетиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -1016 с.

151. Туманян Г.Т. Отдаленные результаты хирургического лечения хронического холецистита у детей / Г.Т. Туманян, Д.В. Донской, М.К. Акопян // Дет. Хирургия. - 2010. - № 6. - С. 11-14.

152. Тутельян В.А. Предпосылки и факторы формирования региональной политики в области здорового питания в России / В.А. Тутельян, Б.П. Суханов, М.Г. Керимова // Вопр. питания. - 2007. - № 6. - С. 394.

153. Ульянова Л.В. Исследование психологического здоровья детей, больных муковисцидозом /Л.В. Ульянова, А.Ф. Неретина, B.C. Леднева // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2008. - Т.7, №3. - С. 706-708.

154. Успенская И.Д. Особенности морфофункционального состояния интестинальной оболочки при муковисцидозе у детей / И.Д. Успенская, Е.И. Шабунина, И.Л. Сколова // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов VIII национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С. 164-165.

155. Фейжельсон Ж. Опыт наблюдения за 251 больным за 53 года педиатрической и амбулаторной практики / Ж. Фейжельсон, И. Пеко // Муковис-цидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов VIII национального конгресса.

- Ярославль, 2007. - С.11-18.

156. Фенотипические особенности взрослых больных муковисцидозом

- носителей мутации 3849+10KBC>T / С.А. Красовский, Е.Л. Амелина, М.В. Усачева [и др.] // Пульмонология. - 2014. - №1. - С. 71-76.

157. Физиология роста и развития детей и подростков (теоретические и клинические вопросы): практическое руководство / под ред. А.А. Баранова, Л.А. Щеплягиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. - 432 с.

158. Физическое развитие больных кистозным фиброзом, пролеченных в Республиканском центре детской пульмонологии и муковисцидоза за период 2007-2010 гг. / В.И. Бобровничий, Т.Н. Матвеева, Е.В. Захарьева, А.О. Гиль // Материалы IX съезда педиатров Республики Беларусь. - Минск, 2011. -С.41-44.

159. Физическое развитие и состояние здоровья детей Ставропольского края / А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.В. Зарытовская, Л.Я. Климов. - Ставрополь, 2011. - 247 с.

160. Формирование здорового образа жизни молодежи / А.В. Мартынен-ко, Ю.В. Валентик, В.А Полесский [и др.] - М.: Медицина, 2010. - 192 с.

161. Фролова О.О. Оценка и коррекция элементного статуса работников машиностроительного предприятия: автореф. дис. ... кандидата мед. наук: 14.00.51 / Фролова Ольга Олеговна. - М., 2007. - 24 с.

162. Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации / Е. И. Кондратьева, С.А. Красовский, А.Ю. Воронко-ва [и др.] // Педиатрия. - 2016. - Т.95, № 4. - С. 136-142.

163. Характеристика поражения пищеварительной системы у детей с муковисцидозом при ультазвуковом и эндоскопическом исследовании / О. Турку, С. Щука, Э. Киорогло, А. Живалковская // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов VIII Национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С. 160-161.

164. Харченко О.Ф. Влияние микроэлементов на синтез цитокинов / О.Ф. Харченко, С.А. Ляликов, Л.М. Кендыш. - Минск, 2011. - 283 с.

165. Хохлова Е.А. Анализ рациона питания детей дошкольного возраста г. Чебоксары/ Е.А. Хохлова //Гигиена и санитария. - 2008. - № 3. - С. 46-49.

166. Частота муковисцидоза у детей в Алтайском крае по данным неона-тального кризиса / В.Н. Сероклинов, А.М. Никонов, Н.И.Таскина [и др.] // ХХ национального конгресса по болезням органов дыхания: сб. науч. Тр. -М., 2010. - С. 176-177.

167. Чистый А.Г. Качество жизни детей с муковисцидозом как критерий состояния их здоровья / А.Г. Чистый //Оригинальные научные публикации.-Минск, 2013. - С. 114-119.

168. Чистякова В.П. История муковисцидоза / В.П. Чистякова // Педиатрическая фармакология. - 2009. - Т. 6, №1. - С. 93-95.

169. Шадрина В.В. Экзокринная функция поджелудочной железы у больных муковисцидозом детей / В.В. Шадрина // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов VIII национального конгресса. - Ярославль, 2007. - С. 181-182.

170. Шадрина Э.М. Применение монокомпонентных продуктов прикорма у детей грудного возраста, больных муковисцидозом / Э.М. Шадрина, С.А. Бойков, Н.С. Шатохина // Вопросы современной педиатрии.- М., - 2010. -Т. 9, №2. - С. 99-102.

171. Швецов А.Г. Вопросы организации питания в детских дошкольных учреждениях / А.Г. Швецов // Гигиена и санитария. - 2006. - № 3. - С. 44-50.

172. Шейбак М.П. Недостаточность цинка у детей / М.П. Шейбак, JI.H. Шейбак // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. - 2000. - № 1. - С. 48-51.

173. Щеплягина Л.А. Микронутриенты для роста и развития ребенка / Л.А. Щеплягина // Педиатрия. - 2008. - № 87 (6). - С. 79-81.

174. Щука С. Физическое развитие детей с муковисцидозом / С. Щука, О. Турку // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов X национального конгресса. - Ярославль, 2011. - С. 92.

175. Экзокринная панкреатическая недостаточность у пациентов с муковисцидозом / С. Щука, X.-Г. Посселт, О. Турку, А. Живалковская // Муковисцидоз у детей и взрослых: сб. статей и тезисов X национального конгресса. - Ярославль, 2011. - С. 90.

176. Экспресс диагностика микроорганизмов, поражающих дыхательные пути больных муковисцидозом / О.Л. Воронина, М.С. Кунда, Е.И. Аксенова [и др.] // Клиническая лабораторная диагностика. - 2013. - №11. - С.53-58.

177. Элементный статус населения России. Часть 3. Элементный статус Северо-Западного, Южного и Северо-Кавказского федеральных округов / под ред. А.В. Скального, М.Ф. Кисилевой. - СПб.: Медкнига «ЭЛБИ - СПб», 2012. - 448 с.

178. Элементный статус населения России. Часть 4. Элементный статус населения Приволжского и Уральского федеральных округов / Л.И. Афтанас, Е.С. Березкина, Е.Ю. Бонитенко [и др.] / под ред. А.В. Скального, М.Ф. Киселева. - СПб.: Медкнига «Элби-СПб», 2013. - 575 с.

179. Ямпольская Ю.А. Региональное разнообразие и стандартизованная оценка физического развития детей и подростков / Ю.А. Ямпольская // Педиатрия. - 2005. -№ 6. - С. 73-76.

180. Ямпольская Ю.А. Состояние, тенденции и прогноз физического развития детей и подростков России / Ю.А. Ямпольская, Е.З. Година // Российский педиатрический журнал. - 2005. - № 2. - С. 30-38.

181. Ямпольская Ю.А. К оценке физического развития. Информативность и возможности метода / Ю.А. Ямпольская //Гигиена и санитария. -

2007. - № 2. — С. 64-65.

182. Ямпольская Ю.А. Физическое развитие и функциональные возможности подростков 15-17 лет, обучающихся в школе и профессиональном училище / Ю.А. Ямпольская // Педиатрия. - 2007. - № 5. - С. 69-72.

183. A fatal case following exposure to zinc chloride and hexachloroethane from a smoke bomb in a fire simulation at a school / F. Gil, A. Pla, A.F. Hernández, J.M. Mercado, F. Méndez // Clin Toxicol (Phila). - 2008. - N 46(6). - Р. 563-5.

184. Ameliorating effect of selenium on chromium (Vl)-induced oxidative damage in the brain of adult rats / N. Soudani, A. Troudi, I. Ben Amara, H. Bouaz-iz, T. Boudawara, N. Zeghal // Journal of Physiology and Biochemistry. - 2012. -V. 68, N 3. - Р. 397-409.

185. Analytical quality control of chemical elements determination in dried samples of whole blood by ICP-OES and ICP-MS methods Skalnaya / M.G.

Zaichick, V.E. Skalny, E.P. Serebryansky, A.R. Grabeklis, Y.N. Lobanova// Proc. 22-nd Workshop on Macro and Trace Elements. - Jena, 2004. - P. 1267-1272.

186. Baum M.K. Role of selenium in HIV/AIDS / M.K. Baum, A. Campa / Selenium: Its Molecular Biology and Role in Human Health / D.L. Hatfield, M.J. Berry, V.N. Gladyshev. - 2nd ed. - New York: Springer, 2006. - P. 299-310.

187. Beck M.A. Selenium and viral infections / M.A. Beck / Selenium: Its Molecular Biology and Role in Human Health / D.L. Hatfield, M.J. Berry, V.N. Gladyshev. - 2nd ed. - New York: Springer, 2006. - P. 287-298.

188. Best practice guidance for the giagnosis and management of cystic fibrosis - associated liver disease / D. Debray, D. Kelly, R. Houwen, B. Strandvik, C. Colombo // J Cyst Fibros. - 2011. - N 10, suppl 2. - P. 29-36.

189. Bien J. Characterization of Virulence factors of Staphylococcus aure-us: novel function of known virulence factors that are implicated in activation of airway epithelial proinflammatory response/ J. Bien, O. Sokolova, P. Bozko7/ Journal of Pathogens. - 2011. - P.1-13.

190. Bisegger C. Health-related quality of life: gender differences in childhood and adolescence / C. Bisegger, B. Cloetta, U. von Rueden // Soz. Praventivmed. - 2005. - Vol. 50(5). - P. 281-91.

191. Bordel-Gomez M.T. Isolated and concurrent prevalence of sensitization to transition metals in a Spanish population / M.T. Bordel-Gomez, A. Miranda-Romero, J. Castrodeza-Sanz // J Eur Acad Dermatol Venereol. - 2008. - N 22(12). -P.1452-7.

192. Borowitz D. Intestinal complications of cystic fibrosis / D. Borowitz, D. Gelfond // Curr Opin Pulm Med. - 2013. - N 19(6). - P. 676-80.

193. Bullinger M. Quality of life and chronic conditions: the perspective of children and adolescents in rehabilitation / M. Bullinger, U. Ravens-Sieberer // Prax. Kinderpsychol. Kinderpsychiatr. -2006. - Vol. 55(1). - P. 23-35.

194. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: a position statement of the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society / A. Moran, C. Brunzell, R.C. Cohen [et al.] // Diabetes Care. - 2010. - N 33(12). - P. 2697-708.

195. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice / C. Castellani, H. Cuppens, M. Macek Jr. [et al.] // J. Cyst. Fibr. - 2008. -V.8. - P. 179-196.

196. Cooper R.G. Zinc toxicology following particulate inhalation / R.G. Cooper // Indian J Occup Environ Med. - 2008. - N 12(1). - P.10-3.

197. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator- modifying medications: the future of cystic fibrosis treatment / P.A. Flume, L.A. Taylor, D.L. Anderson [et al.] // Ann Pharmacother. - 2012. - N 46(7-8). - P. 1065-75.

198. Delayed diagnosis of cystic fibrosis associated with R117H on a background of 7T polythymidine tract at intro / D. Peckham, S.P. Conway, A. Morton [et al.] // J Cystic Fibros. - 2006. - N 5. - P. 63-65.

199. Design of a large cross-sectional study to facilitate future clinical trials in children with the Fontan palliation / L.A. Sleeper, P. Anderson, D.T. Hsu [et al.] // Am. Heart J. - 2006. - Vol. 152(3). - P. 427-33.

200. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorption in cystic fibrosis. / J.M. Littlewood, S.P. Wolfe, S.P. Conway // Pediatr Pulmonol. - 2006. - N 41 (1). - P. 35-49.

201. Differences in disease outcomes between medicaid and privately insured children: possible health disparities in juvenile rheumatoid arthritis / H.I. Brunner, J. Taylor, M.T. Britto [et al.] // Arthritis Rheum. - 2006. - Vol. 55(3). -P. 378-84.

202. Docosahexaenoic acid trials in cystic fibrosis: a review of the rationale behind the clinical trials / S. Van Biervliet, J.P. Van Biervliet, E. Robberecht, A. Christophe // J. Cyst. Fibros. - 2005. - N 4 (1). - P. 27-34.

203. Effects of Long-Term Selenium Supplementation on the Incidence of

Type 2 Diabetes. A Randomized Trial / S. Stranges, J.R. Marshall, R. Natarajan [et al.] // Ann Intern Med. - 2007. - N 147(4). - Р. 217-223.

204. Efficacy of increasing the therapeutic index of irinotecan, plasma and tissue selenium concentrations is methylselenocysteine dose dependent / R.G. Az-rak, S. Cao, L. Pendyala [et al.] // Biochem Pharmacol. - 2007. - N 73(9). - Р.1280-1287.

205. Essential fatty acid deficiency in relation to genotype in patients with cystic fibrosis / H. Stam, E.E. Hartman, J.A. Deurloo [et al.] // J. Pediatr. - 2001. -N 139. - Р. 650-655.

206. Fausto D.S. Biological chemistry of elements. Текст / D.S. Fausto, P.J. Willams. - Cambrige, 2003. - 678 p.

207. Fischman D. Сystic Fibrosis -related diabetes mellitus:etiology, evaluation, and management / D. Fischman, V.K. Nookala //Endocr Pract.-2008. - N 14(9). - Р.1169-7.

208. Genetic and Functional Diversity pf Pseudomonas aeruginosa Lipo-polysaccharide / J.S. Lam, V.L. Taylor, S.T. Islam [et al.] // Front Microbiol. -2011. - N 2. - Р. 118.

209. Gibson L.E. A test for the concentration of electrolytes in sweat in cystic fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontophoresis/ L.E. Gibson, R.E .Cooke // Pediatrics. - 1959. - N 23. - Р. 545-549.

210. Gladyshev V.N. Selenoproteins and selenoproteomes / V.N. Gladyshev // Selenium: Its Molecular Biology and Role in Human Health / D.L. Hatfield, M.J. Berry, V.N. Gladyshev. - 2nd ed. - New York: Springer, 2006. - Р. 99-114.

211. Gooding D. Gastrointestinal disease in cystic fibrosis in Cystic fibrosis / D. Gooding, D. Westaby / edition by M. Hodson, G. Duncan, A.Bush. -London: Edward Arnold (Publishers) Ltd, 2007. -Р. 209-334.

212. Health-related quality of life of children and adolescents with cerebral palsy: hearing the voices of the children/ J.W. Varni, T.M. Burwinkle, S.A. Sherman [et al.] // Dev. Med. Child Neurol. - 2005. - Vol. 47(9). - P. 592-7.

213. Homeostasis, a model to distinguish between foods (including food sup-

plements) and medicinal products. Partial agreement in the social and public health field. Council of Europe. - 2008.

214. Identification of the cystic fibrosis gene: Cloning and the characterization of complementary DNA / J.R. Riordan, J.M. Rommens, B.S. Kerem [et al.] // Science. - 1989. - V.245. - P.1066-1073.

215. Identification of the cystic fibrosis gene: Cloning and the characterization of complementary DNA/ J.R. Riordan, J.M. Rommens, B.S. Kerem [et al.]// Science. - 1989. - V.245. - P. 1066-1073.

216. Identification of the cystic fibrosis gene: Genetic analysis /B.S. Kerem J.M. Rommens, J.A. Buchanan [et al.]// Science. - 1989. -V. 245. - P.1073-1080.

217. Initial Pseudomonas aeruginosa infection in patient with cystic fibrosis: characteristics of eradicated and persistent isolates / G.A. Tramper-Stranders, C.K. van der Ent, S. Molin [et al.] // Clin Microbiol Infect. - 2012. - N18 (6). -P. 567-74.

218. Intestinal obstruction syndromes in cystic fibrosis: meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome, and constipation / H.P. van der Doef, F.T. Kokke, C.K. van der Ent, R.H. Houwen // Curr gastroenterol Rep. - 2011. - N 13(3). - P. 265-70.

219. Jentsch T.J. Chloride channel diseases resulting from impaired transepithelial transport or vesicular function / T.J. Jentsch, T. Maritzen, A.A. Zdebik // J. Clin. Invest. - 2005. - V.115. - P. 2039-2046.

220. Lannefors L. Physiotherapy in infants and young children with cystic fibrosis: current practice and future developments / L. Lannefors, B. Button, M. McIlwaine // J Soc Med. - 2004. - V. 97, N 44. - P. 8-25.

221. Longitudinal monitoring of selected elements in blood of healthy young children / B.L. Gulson, K. Mizon, A. Taylor, M. Korsch, J.L. Stauber, J.M. Davis, H. Louie, M. Wu, L. Antin // Journal of trace elements in medicine and biology. -2008. - N 22. - P. 206-214.

222. Lymphocytic leomyositis and myenteric ganglionitis are intrinsic features of cystic fibrosis: studies in distal intestinal obstruction syndrome and meco-

nium ileus / V.V. Smith, V.G. Schdppi, W.M. Bisset [et al.] // J. Pediatr Gastroenterol Nutr. - 2009. - N 49. - Р. 42-51.

223. Management of patients with cystic fibrosis. Observation, nutrition, gastroenterology and metabolism: consensus conference / Arch Pediatr. - 2003. - N 10, suppl. 3. - Р. 382-97.

224. Mascitelli L. Body iron stores and gender differences in risk factors for coronary heart disease / L. Mascitelli, F. Pezzetta, M.R. Goldstein//Maturitas.-2010. - N 65 (2). -Р. 149 - 160.

225. McKenzie R.C. Effects of selenium on immunity and aging / R.C. McKenzie, G.J. Beckett, J.R. Arthur // Selenium: Its Molecular Biology and Role in Human Health / D.L. Hatfield, M.J. Berry, V.N. Gladyshev. - 2nd ed. - New York: Springer, 2006. - Р. 311-323.

226. Mishra F. The relevance of sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis in the genomic era / F. Mishra, R. Greaves, J. Massie // Clin. Biochem. Rev. - 2008. - V. 26. - P. 135-153.

227. Morgan D.L. NTP Toxicity Study Report on the atmospheric characterization, particle size, chemical composition, and workplace exposure assessment of cellulose insulation (CELLULOSEINS) / D.L. Morgan // Toxic Rep Ser. - 2006. -N 74. - Р. 1-62, A1-C2.

228. Morshed A.H.M.M. Heavy metal contamination in farm and urban soil in Mymensingh / A.H.M.M. Morshed, M.A. Farukh, M.A. Sattar // Journal of Environmental Science and Natural Resources. - 2013. - Vol. 5, N 2. - Р. 81-84.

229. Nischwitz V. Speciation analysis of selected metals and determination of their total contents in paired serum and cerebrospinal fluid samples: An approach to investigate the permeability of the human blood-cerebrospinal fluid-barrier / V. Nischwitz, A. Berthele, B. Michalke // Anal Chim Acta. - 2008. - N 10. - Р. 25869.

230. Norrby U. Health-related quality of life in children diagnosed with asthma, diabetes, juvenile chronic arthritis or short stature / U. Norrby, L. Nordholm, B. Andersson-Gare // Acta Paediatr. - 2006. - Vol. 95, N 4. - P. 450-6.

231. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus / M. Sinaasappel, M. Stern, J. Littlewood [et al.] // J. Cyst. Fibross. - 2002. - N 1. - P. 51-75.

232. Nutritional status is associated with health-related quality of life in children with cystic fibrosis aged 9-19 years / S.M. Shoff, A. Tluczek, A. Laxova [et al.] // J Cyst Fibros. - 2013. - N 12(6). - P. 746-53.

233. O'Donnell D.A. COPD exacerbation: Pathophysiology / D.A. O'Don-nell, C.M. Parker // Thorax. - 2006. - V. 61. - P. 354-361.

234. Phylogenetic and metabolic diversity of bacteria associated with cystic fibrosis / A.M. Guss, G. Roeselers, I.L.G. Newton [et al.] // The ISME Journal. -2011. - N 5. - P.20-29.

235. Prasad A.S. Discovery of human zinc deficiency: 50 years later / A.S. Prasad // J Trace Elem Med Biol. - 2012. - N 26 (2-3). - P.66-9.

236. Prasad A.S. Discovery of Human Zinc Deficiency: Its Impact on Human Health and Disease / A.S. Prasad // Adv Nutr. - 2013. - N 4(2). - P. 176-190.

237. Prasad A.S. Impact of the discovery of human zinc deficiency on health / A.S. Prasad // J Am Coll Nutr. - 2009. - N 28(3). - P. 257-65.

238. Pseudomonas aeruginosa exotoxin pyocyanin causes cystic fibrosis airway pathogenesis / C.C. Cadwell, Y. Chen, H.S. Goetzmann, [et al.] // Am J Pathol. - 2009. - N 175(6). - P. 2473-88.

239. Pyoverdine, the Major Siderophore in Pseudomonas aeruginosa, Evades NGAL Recognition / M.E. Peek, A. Bhatnagar, N.A. McCarty, S.M. Zughaier // Interdiscip Ptrspect Infect Dis. - 2012. - Vol. 2012. - P. 509 - 843.

240. Quality of life for children with functional abdominal pain: a comparison study of patients' and parents' perceptions / N.N. Youssef, T.G. Murphy, A.L. Langseder [et al.] // Pediatrics. - 2006. - Vol. 117(1). - P. 54-9.

241. Quality of life in a population of asthmatic children / C. Ramirez Nar-vaez, P. Gonzalez Moro, L. del Castillo Gomez [et al.] // Aten. Primaria. - 2006. - Vol. 38(2). - P. 96-101.

242. Rapaport M.H. The effects of lithium on ex vivo cytokine prodaction / M.H. Rapaport, H.K. Manji // Biol. Phychi. - 2001. - N 50 (3). - P. 217-224.

243. Recent Developments in Ni-Mn-Ga Foam Research / P. Mullner, X. Zhang, Y. Boonyongmaneerat, C. Witherspoon, M. Chmielus, D.C. Dunand // Materials Science Forum. - 2010. - N 635. - P. 119-124.

244. Salemi A. L'influenza del' anbiente externo naturale e sociele ai fini der recupero dei minori anormali / A. Salemi // Minerva Pediat. - 2006. -Vol.22, N 4. - P. 2273-2275.

245. Sandrin T.R. Impact of metals on the biodegradation of organic pollutants / T.R. Sandrin, R.M. Maier // Environ Health Perspect. - 2003. - N 111(8). -P. 1093-1101.

246. Screening for cystic fibrosis - related diabetes: a systematic review / N. Waugh, P. Royle, I. Craigia [et al.] // Health Technology Assessment. - 2012. - Vol.16, N 24. - P. 1-179.

247. Self-perceived health-related quality of life of former extremely low birth weight infants at young adulthood / S. Saigal, B. Stoskopf, J. Pinelli [et al.] // Pediatrics. -2006. -Vol. 118(3). -P. 1140-8.

248. Serum selenium and risk of prostate cancer-a nested case-control study / U. Peters, C.B. Foster, N. Chatterjee [et al.] // Am J Clin Nutr. - 2007. - N 85(1). -P. 209-217.

249. Survival of cystic fibrosis patients undergoing liver and livtr-lung transplantations / C.S. Desal, A. Gruessner, S. Habib, R. Gruessner, K.M. Khan// Transplant Proc. - 2013. - N 45(1). - P. 290-2.

250. Svavarsdottir E.K. Health-related quality of life in Icelandic school children / E.K. Svavarsdottir, B. Orlygsdottir // Scand. J. Caring Sci. - 2006. -Vol. 20(2). - P. 209-15.

251. The influence of long-term intake of copper and chromium compounds on reproductive ability and development of Drosophila melanogaster / J. Zivanov-Curlis, J. Tomin, P. Vasiljevic, M. Vukelic, Lj. Dordevic, Z. Mitic // Biotechnology & Biotechnological Equipment Subject - 2006. - Vol.20, N 2. - P. 62 - 66.

252. The molecular genetic epidemiology of cystic fibrosis: Report of a Joint Meeting of WHO/ECFTN/ICF (M)/ECFS // Brit. J. Pharm. - 2010. - V.163.

- P. 173-183.

253. The zinc-finger protein KCMF1 is overexpressed during pancreatic cancer development and downregulation of KCMF1 inhibits pancreatic cancer development in mice / S. Beilke, F. Oswald, F. Genze, T. Wirth, G. Adler, M. Wagner.

- Oncogene, 2010. - 29 p.

254. TIGTR-2 Study Investigator Group. Long term effects of denufosol tetrasodium in patients with cystic fibrosis / F. Ratjen, T. Durham, T. Navratil [et al.] // J Cyst Fibros. - 2012. - N 11(6). - P. 539-49.

255. Trace elements in the hair of normal and chronic arsenism people. / T.R. Choudhury, M. Ali, S.A. Rahin, M.P. Ali // Global Advanced Research Journal of Environmental Science and Toxicology. - 2013. - N 2(7). - 163-173.

256. Use of a children questionnaire of health-related quality of life (KIDSCREEN) as a measure of needs for health care services / L. Rajmil, J. Alonso, S. Berra [et al.] // J. Adolesc. Health. - 2006. - Vol. 38(5). - P. 511-8.

257. Varni J.W. The PedsQL as a patient-reported outcome in children and adolescents with Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder: a population-based study / J.W. Varni, T.M. Burwinkle // Health Qual. Life Outcomes. - 2006. - Vol. 21(4). - P. 26.

258. Virulence factors in Pseudomonas aeruginosa: mechanisms and modes of regulation / A. Ben Haj Khalifa, D. Moissenet, H. VunThien, M. Khedher // Ann Biol Clin (Paris). - 2011. - N 69 (4). - P. 393-403.

259. Wee H.L. Meaning of health-related quality of life among children and adolescents in an Asian country: a focus group approach / H.L. Wee, H.X. Chua, S.C. Li // Qual. Life Res. - 2006. - Vol. 15(5). - P. 821-31.

260. Young adult patients with a history of pediatric disease: impact on course of life and transition into adulthood / H. Stam, E.E. Hartman, J.A. Deurloo [et al.] // J. Adolesc. Health. - 2006. - Vol. 39(1). - P. 4-13.

261. Zemanick E.T. The airway microbiome in cystic fibrosis and implications for treatment / E.T. Zemanick, S.D. Sagel, J.K. Harris // Curr. Opin. Pediatr. - 2011. - Vol.23, N 3. - P. 319-24.

262. Baum M.K. Role of selenium in HIV/AIDS / M.K. Baum, A. Campa // Selenium: Its Molecular Biology and Role in Human Health / D.L. Hatfield, M.J. Berry, V.N. Gladyshev. - 2nd ed. - New York: Springer, 2006. - P. 299-310.