Пути оптимизации этапной гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Авраменко Антон Алексеевич

• Авраменко Антон Алексеевич
• кандидат наук
• 2020

Оглавление диссертации кандидат наук Авраменко Антон Алексеевич

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ПРИНЦИПЫ И ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА И ОБСТРУКЦИЕЙ СИСТЕМНОГО КРОВОТОКА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1 Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие состояния с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока: определение, классификация, диагностика, ведение дооперационного этапа

1.2 Хирургическая коррекция: история вопроса и современное состояние проблемы

1.3 Ведение послеоперационного периода и осложнения первого этапа

коррекции

1.4. Среднесрочные и отдаленные результаты

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ ДО ВЫПОЛНЕНИЯ ПЕРВОГО ЭТАПА ГЕМОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ

3.1 Влияние времени постановки диагноза на результаты лечения

3.2 Особенности предоперационной подготовки пациентов

ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ ОПЕРАЦИИ НОРВУДА И ВЕДЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА

4.1 Технические особенности выполнения операции Норвуда, влияющие на исход

4.2 Предикторы летального исхода в раннем послеоперационном периоде

4.3 Течение межэтапного периода

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы исследования

Врожденная патология системы кровообращения является одной из основных причин неонатальной смертности. По данным за 1965-2005 гг. на ее долю приходится более 40% летальных исходов, связанных с врожденными пороками развития у новорожденных [15].

Самую сложную группу составляют новорожденные пациенты, имеющие функционально единственный желудочек сердца (ЕЖС) и обструкцию системного кровотока. Кровообращение у таких пациентов зависит от функционирования фетальных коммуникаций (артериального протока, овального окна), при закрытии которых развивается синдром низкого сердечного выброса, который при естественном течении приводит к смерти в течение первого месяца жизни более 90% пациентов [6].

Пациенты с ЕЖС и обструкцией системного кровотока нуждаются в этапной гемодинамической коррекции, состоящей как минимум из трех этапов: в течение периода новорожденности (операция Норвуда), в возрасте 3-6 месяцев (наложение верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ВДКПА), в возрасте 3-5 лет (операция Фонтена). Основное количество осложнений, включая наступление летального исхода, приходится на первый этап хирургической коррекции [116].

Отдельные кардиохирургические центры в США сообщают о выживаемости после операции Норвуда, превышающей 90% [219], при этом больничная летальность за 2009-2013 гг. в крупнейшей серии среди североамериканских больниц превышает 15% [304], средняя больничная летальность в европейских клиниках по данным ECHSA Congenital Database по состоянию на 2017 год составляет 29% [89]. Результаты отечественных центров менее оптимистичны: опубликованная летальность составляет 38-50% [7, 8, 12,

13].

Степень разработанности темы исследования

Количество зарубежных публикаций, посвященных вопросам хирургического лечения синдрома ГЛОС, растет ежегодно. Однако, публикации отечественных авторов по проблеме единичны [7, 8, 9, 12]. Такое несоответствие объясняется тем, что в Российской Федерации существует ограниченное количество кардиохирургических центров, выполняющих операцию Норвуда, а доля пациентов с гипоплазией левых отделов сердца составляет лишь 1,6% от общего количества пациентов с ВПС, перенесших хирургическую коррекцию в России [13].

Обращает на себя внимание отсутствие общепринятых методов ведения пациентов на протяжении всего пути этапной хирургической коррекции как в отечественной практике, так и за рубежом. Тактика предоперационной подготовки, а также выбор оптимальных сроков начала хирургического лечения различаются от учреждения к учреждению [136, 148, 316, 317]. Отсутствуют универсальные критерии выбора способа выполнения первого этапа гемодинамической коррекции. Отдельные авторы предлагают использовать преимущественно гибридный подход, демонстрируя удовлетворительные непосредственные результаты [2, 3, 10, 111]. Однако итоговая выживаемость после второго этапа лечения в отечественных наблюдениях не превышает 30% [5]. Было предложено несколько способов реконструкции дуги аорты во время операции Норвуда с применением как аутотканей, так и заплат из ксеноперикарда и легочного аллографта [50, 58, 161, 192]. Однако, в работах многих авторов имеются противоречивые данные относительно преимуществ того или иного пластического материала.

Разработанные методики перфузиологического обеспечения не сравнивались между собой в разрезе влияния на исход лечения, а некоторые из них - не применялись в группе пациентов с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока [189, 211, 232, 238, 314].

Ведение раннего послеоперационного периода, а также объем и кратность наблюдения в среднесрочной перспективе изучались многими авторами, и если большинство зарубежных авторов признает необходимость более пристального контроля за состоянием пациентов в межэтапном периода, то применительно к российской популяции пациентов этот аспект не изучался [116, 126, 181, 256, 317].

Сложившаяся практика приводит к тому, что тактика ведения конкретного пациента и способы обеспечения хирургических этапов коррекции определяются не на основании доказанных преимуществ того или иного метода, а на основании предпочтений оперирующего хирурга и опыта конкретного хирургического стационара, что подчеркивает значимость исследований обозначенной проблемы.

Цель исследования

Улучшить результаты этапной гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока.

Задачи исследования

1. Изучить влияние ранней диагностики врожденных пороков сердца с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока на результаты лечения.

2. Выявить факторы риска и предикторы летальности перед первым этапом хирургической коррекции, определить объем и сроки проведения предоперационной подготовки пациентов.

3. Определить оптимальные технические подходы к выполнению первого этапа хирургической коррекции.

4. Установить факторы риска и предикторы неблагоприятного исхода первого этапа хирургической коррекции.

5. Идентифицировать факторы риска межэтапной летальности и определить возможные способы их устранения.

Научная новизна

Проведен анализ особенностей течения предоперационного периода у пациентов с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока. Установлено, что анатомические особенности (наличие атрезии аорты) и метаболический статус (высокий уровень лактата сыворотки) указывают на более высокую вероятность развития у пациентов синдрома низкого сердечного выброса на дооперационном этапе.

Впервые доказано, что повышение концентрации лактата сыворотки крови выше порогового значения является предиктором неэффективности консервативных способов ограничения легочного кровотока. Установлено, что инвазивное ограничение легочного кровотока является более эффективным способом стабилизации состояния пациента перед операцией Норвуда.

Определен оптимальный режим искусственного кровообращения во время операции Норвуда. Установлено, что метод двухрегионарной перфузии имеет преимущества перед методиками цикруляторного ареста и антеградной селективной перфузии головного мозга.

Доказано, что пластика дуги аорты заплатой из легочного децеллюляризованного аллографта в сочетании с резекцией перешейка аорты сопровождается наименьшей частотой обструкции аорты в раннем послеоперационном периоде.

Обоснована необходимость проведения и определен объем мероприятий в рамках амбулаторного мониторинга состояния пациентов в течение первого межэтапного периода.

Теоретическая и практическая значимость работы

Теоретическая значимость исследования обоснована тем, что применительно к проблематике диссертации результативно использован комплекс существующих инструментальных и лабораторных методов. Доказано наличие специфических предикторов летальности на этапе до начала хирургического лечения пациентов с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока. Выявлены и изучены интраоперационные факторы риска (повторное подключение аппарата искусственного кровообращения, рецидивная или резидуальная обструкция дуги аорты), доказано их преобладающее влияние на исход лечения по сравнению с факторами, связанными со сроками постановки диагноза, и таким образом разрешены имеющиеся противоречия в данных о влиянии факта пренатальной диагностики на результаты.

Значение полученных результатов для практики заключается в разработке и внедрении способа защиты миокарда и головного мозга посредством метода двухрегионарной перфузии. Определены оптимальные способы реконструкции дуги аорты во время операции Норвуда, сопровождающиеся наименьшей частотой ранней обструкции. Внедрена система амбулаторного мониторинга состояния пациентов в первом межэтапном периоде.

Методология и методы исследования

Основу исследования составляет методология научного познания с последовательным использованием доказательств. Использованы как общенаучные (наблюдение, сравнение, анализ, обобщение, индукция), так и частнонаучные (клинический, лабораторный, инструментальный и математико-статистический) методы.

Объект исследования - пациенты с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока. Предмет исследования - особенности клинической, лабораторной и инструментальной оценки течения

пред-, интра- и послеоперационного периода у пациентов на этапах гемодинамической коррекции врожденного порока сердца.

Произведен комплексный статистический анализ случаев лечения 64 пациентов по профилю исследования. Для определения факторов риска и предикторов неблагоприятного исхода на различных этапах лечения проанализированы параметры, отражающие состояние пациента, особенности предоперационного ведения, технические и технологические особенности выполнения хирургических операций.

С учетом выявленных факторов риска и предикторов сформулированы рекомендации по тактике ведения пациентов и особенностям выполнения этапов гемодинамической коррекции у пациентов с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока.

Положения, выносимые на защиту

1. Гемодинамическая коррекция у пациентов с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока сопровождается высокой летальностью, в основном на первом этапе лечения, за счет уязвимости перед резидуальной обструкцией системного кровотока и неадекватной защитой миокарда. Улучшение результатов первого этапа лечения может быть достигнуто за счет применения более надежных методов защиты миокарда и способов реконструкции аорты с наименьшей частотой ранней обструкции.

2. Прогнозирование неблагоприятного исхода до первого этапа гемодинамической коррекции на основании выявления фактора риска (атрезия аорты) и учета предиктора (высокий уровень лактата сыворотки) позволяет выбрать необходимый объем предоперационной терапии и обосновать применение билатерального суживания легочных артерий,

являющегося наиболее эффективным способом ограничения легочного кровотока.

3. Для снижения летальности в первом межэтапном периоде необходим ежедневный мониторинг степени артериальной гипоксемии и признаков сердечной недостаточности у всех пациентов вне зависимости от исходных анатомических особенностей и примененного способа хирургической коррекции.

Степень достоверности и апробация результатов

Достоверность научных выводов и положений основана на достаточном по количеству клиническом материале, современных методах исследования и статистической обработке данных. Диссертационный материал изложен с приведением математических расчётов, таблиц, клинических и инструментальных данных. Полученные результаты исследования проанализированы с помощью традиционных методов описательной статистики с использованием дискриминантного, факторного, регрессионного анализа с позиции доказательной медицины. Научные положения, выводы и практические рекомендации обоснованы и вытекают из проделанной работы.

Апробация диссертационной работы проведена на совместном заседании кафедр кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ИПО, хирургии ИПО, педиатрии ИПО, факультетской хирургии, факультетской педиатрии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России.

Результаты исследования доложены и обсуждены на 16-м, 20-м, 21-м, 24-м Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (г. Москва, Россия, 2010, 2014, 2015, 2018 гг.). 6-м Всемирном конгрессе детских кардиологов и кардиохирургов (г. Кейптаун, ЮАР, 2013), 7-м Всемирном конгрессе детских кардиологов и кардиохирургов (г. Барселона, Испания, 2017), 26-м Ежегодном съезде Азиатской ассоциации сердечно-сосудистых и торакальных хирургов (г.

Москва, Россия, 2018), II Международном конгрессе по эхокардиографии "Эхо белых ночей-2018" (г. Санкт-Петербург, Россия, 2018).

Проведение диссертационного исследования одобрено на заседании Комитета по биоэтике при ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России (протокол № 192 от 16.05.2018).

Внедрение результатов исследования

Основные положения, выводы и рекомендации, разработанные в диссертации, были внедрены в учебный процесс кафедры кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ИПО ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России; работу отделения детской кардиохирургии и кардиоревматологии ГБУЗ Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В.П. Полякова; отделения хирургии врожденных пороков сердца ГБУЗ Нижегородской области «Специализированная кардиохирургическая клиническая больница»; отделения кардиохирургии №1 ГБУЗ Республиканский кардиологический центр Министерства здравоохранения Республики Башкортостан;

кардиохирургического отделения №3 ФГБУ Федеральный центр высоких медицинских технологий Минздрава России (г. Калининград); кардиохирургического отделения №4 ФГБУ Федеральный центр сердечнососудистой хирургии Минздрава России (г. Челябинск).

Личный вклад автора

Автором проведен анализ отечественной и зарубежной литературы, написан обзор по теме диссертации. Самостоятельно выполнены сбор, систематизация и анализ полученных данных с их последующей статистической обработкой, сформулированы выводы и практические рекомендации.

Автор участвовал в разработке и клиническом внедрении различных технических вариантов проведения предоперационной подготовки и гемодинамической коррекции у пациентов с ЕЖС и обструкцией системного

кровотока. Автор принимал участие в обследовании и лечении пациентов в качестве лечащего врача, ассистента и оперирующего хирурга во время хирургических вмешательств.

Публикации по теме исследования

Результаты научных исследований по теме диссертации представлены в 15 печатных работах, в том числе в 4 статьях в периодических изданиях, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования РФ для публикаций основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, из них 1 статья в журнале, индексируемом в международных базах данных (Scopus, Web of Science, PubMed).

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 141 странице машинописного текста, который содержит 31 рисунок, 24 таблицы. Работа состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка сокращений и списка литературы, содержащего 323 источника (16 отечественных и 307 зарубежных).

ГЛАВА 1. ПРИНЦИПЫ И ПРОБЛЕМЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПОРОКОВ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА И ОБСТРУКЦИЕЙ СИСТЕМНОГО КРОВОТОКА

(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1 Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие состояния с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока: определение, классификация, диагностика, ведение дооперационного этапа

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный клапан (МК) или трехстворчатый клапан (ТК) или общий атрио-вентрикулярный клапан соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно [4, 14, 29].

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) включает в себя широкий спектр пороков развития сердца с различной степенью недоразвития структур левых отделов и аорты.

Первое описание патофизиологии синдрома ГЛОС, отображающее сочетание тяжелой митральной и левожелудочковой гипоплазии наряду с атрезией аорты, было сделано в Германии Bardeleben в 1851 году [134].

Столетие спустя, в 1952 году, M. Lev обратил внимание на тенденцию встречаться вместе гипопластических и обструктивных поражений левых отделов сердца и аорты [173]. В 1958 году J.A. Noonan и A.S. Nadas предложили анатомическую классификацию гипоплазии левого желудочка и ввели термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» [201].

Международная рабочая группа по номенклатуре предлагает следующее определение синдрома ГЛОС: «Синдром ГЛОС (синоним понятия «гипоплазия левых отделов сердца») определяется как спектр сердечных мальформаций с нормально (конкордантно) отходящими магистральными сосудами и без общего

атриовентрикулярного соединения, характеризующийся недостаточным развитием левых отделов сердца со значительной гипоплазией левого желудочка, включая атрезию, стеноз или гипоплазию аортального или митрального клапана или и того, и другого, и гипоплазию восходящего отдела и дуги аорты» [300].

У пациентов с более мягкими вариантами ГЛОС не обнаруживается характерного клапанного стеноза или атрезии, исходя из этого, предложено следующее определение понятия: «синдром ГЛОС без клапанного стеноза или атрезии (синоним понятия «гипопластический комплекс левых отделов сердца») определяется как сердечная мальформация с нормально (конкордантно) отходящими магистральными сосудами и без общего атриовентрикулярного соединения; характеризуется недостаточным развитием левых отделов сердца со значительной гипоплазией левого желудочка, гипоплазией восходящего отдела и дуги аорты и гипоплазией аортального или митрального клапана, или обоих клапанов, в отсутствие клапанного стеноза или атрезии» [47].

Общепризнанной классификации синдрома ГЛОС не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца [32, 47, 71, 138].

Выделяют четыре анатомических подтипа синдрома ГЛОС (Рисунок 1.1).

Синдром ГЛОС является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности, и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0,16-0,27 [4, 64, 123, 127]. Частота развития критических состояний - более 92% [15]. Суммарная смертность к концу периода новорожденности составляет по разным данным от 60 до 95%. К концу 1-го года смертность составляет 97,2% [4, 46, 105].

Другие варианты состояний с ЕЖС и обструкцией системного кровотока включают несбалансированную форму атрио-вентрикулярного канала (АВК), двойное отхождение сосудов от правого желудочка с атрезией митрального клапана, атрезию трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных

сосудов, ЕЖС неопределенной морфологии с атрезией аорты. Эти состояние требуют аналогичных подходов к лечению [109, 206].

АА+МА АА+МС АС+МА АО+МС

Рисунок 1.1 - Анатомические подтипы синдрома ГЛОС [132] АА+МА - аортальная и митральная атрезия;

АА+МС - аортальная атрезия и митральный стеноз;

АС+МА - аортальный стеноз и митральная атрезия; АС+МС - аортальный и митральный стеноз.

Физиология одножелудочкового сердца у новорожденных зависит от определенных ключевых анатомических факторов. К ним относят:

1. наличие препятствия системному или легочному венозному возврату;

2. наличие препятствия притоку крови в желудочек;

3. наличие межпредсердного сообщения и аномальный системный или легочный венозный возврат;

4. объём легочного кровотока и легочное сосудистое сопротивление;

5. наличие недостаточности атриовентрикулярных клапанов.

Синдром ГЛОС как и другие формы ЕЖС может быть диагностирован уже на 13-14-й неделе беременности [1, 88, 271], а начиная с 16 недель гестации вероятность диагностики достигает 78-99,8% [11]. Однако в некоторых случаях диагноз не может быть установлен до рождения ребенка [51], что связано с тем, что в ряде случаев патология развивается постепенно, достигая максимальной степени выраженности к окончанию беременности [135].

Имеются противоречивые данные о влиянии пренатального диагноза на исход лечения. Новорожденные с нераспознанным синдромом ГЛОС и другими формами ЕЖС часто находятся в критическом состоянии и требуют реанимации и стабилизации состояния в условиях отделения интенсивной терапии. L.D. Allan и соавторы [24] сообщили о худшем исходе хирургической коррекции у пациентов с постнатальной диагностикой. Аналогично и А.А. Шихранов с соавторами указывает, что послеоперационная летальность в группе новорожденных с пренатально установленным диагнозом критического врожденного порока сердца статистически значимо ниже, чем среди детей с постнатальной диагностикой [16]. В целом, дети с пренатально выявленным синдромом ГЛОС находятся в лучшем состоянии в предоперационном периоде, включая более низкий уровень лактата [228] и лучшую функцию почек [146]. В большой когорте детей с единственным желудочком сердца, доживших до выписки из стационара после первого этапа лечения, пренатальная диагностика ассоциировалась с сокращением длительности механической вентиляции легких

[145].

Тем не менее, сообщения о влиянии пренатальной диагностики у детей с синдромом ГЛОС и другими формами ЕЖС носят противоречивый характер. В большинстве случаев риски, связанные хирургическим вмешательством по коррекции порока, перевешивают преимущества пренатального распознавания заболевания.

Многие исследователи показывают, что пренатальная диагностика не повышает выживаемость [120, 137, 140, 146, 227, 229, 287, 297]. Следует отметить, однако, что смертность может быть слишком грубой конечной точкой [147].

S.A. Morris с соавторами [230] применили новый подход к решению этого вопроса. Во-первых, они использовали реестр врожденных пороков, который позволяет регистрировать смерть до перевода в кардиохирургический Центр или до операции. Во-вторых, вместо наличия или отсутствия пренатального диагноза, учитывалось расстояние между родильным домом и профильным

кардиохирургическим Центром (измерялся из расчета времени на дорогу). Результаты показали, что рождение в 90 минутах езды и более от кардиохирургического Центра было связано с повышенной неонатальной смертностью по сравнению с 10 минутами и менее.

Дооперационная медицинская помощь значительно различается между лечебными учреждениями [117, 136, 148, 316, 317].

Предоперационная помощь новорождённому с ЕЖС и обструкцией системного кровотока сосредоточена вокруг поддержания баланса между системным и легочным кровотоком. Чаще всего это достигается с помощью стратегий, направленных на повышение легочного сосудистого сопротивления и поддержание высокого сердечного выброса. В большинстве центров этот баланс достигается искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) в режиме гиповентиляции [143].

Фармакологические манипуляции и маневры с искусственной вентиляцией лёгких могут быть неадекватными на фоне гипотонии и заметно повышенного системного сосудистого сопротивления. В представленной K.J. Guleserian серии двустороннее сужения ветвей лёгочной артерии выполняли для механического ограничения легочного кровотока, когда попытки фармакологических манипуляций и манёвры с искусственной вентиляцией лёгких не смогли восстановить эффективную системную перфузию [44].

Успех такого подхода побудил все чаще использовать эту стратегию у пациентов группы «высокого риска» в качестве малоинвазивной начальной процедуры, позволяющей оптимизировать предоперационную гемодинамику и, в свою очередь, улучшить хирургические результаты [43, 129, 264].

Существуют противоречивые мнения относительно критериев «высокого риска», но большинство исследователей к ним относят: интактную или рестриктивную межпредсердную перегородку; ацидоз с pH менее 7,0; почечную недостаточность; более, чем среднюю недостаточность системного атриовентрикулярного клапана; выраженную гипоплазию аорты; низкую массу

тела при рождении; недоношенность, нарушение мозгового кровообращения [43, 72, 235, 236, 260].

T. Sakamoto с соавторами уверены, что операция Норвуда, выполненная через 1-2 месяца после двустороннего сужения лёгочных артерий, имеет некоторые преимущества в отношении развития лёгочного сосудистого русла [266].

1.2 Хирургическая коррекция: история вопроса и современное состояние

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Пути оптимизации этапной гемодинамической коррекции у пациентов с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока»

проблемы

Теоретические хирургические стратегии для коррекции синдрома ГЛОС начали выдвигаться еще в 1970-ые годы, когда было предпринято несколько попыток по реализации теории в практику. Все они окончились неудачей [40, 79, 133, 138, 184, 284]. Первого реального успеха добился W.I. Norwood c соавторами в 1980-ых годах [204, 205].

В течение последних четырех десятилетий развивались три основные стратегии лечения новорожденных с ЕЖС и обструкцией системного кровотока: хирургическая коррекция с помощью операции Норвуда в условиях искусственного кровообращения (ИК), гибридное лечение и ортотопическая трансплантация сердца [47, 61, 105, 181].

Международное общество номенклатуры детских и врожденных заболеваний сердца предлагает следующее определение операции Норвуда - это создание аорто-лёгочного соединения и неодуги аорты, которое приводит к одножелудочковой физиологии и легочному кровотоку, осуществляемому через откалиброванный системно-лёгочный шунт (Рисунок 1.2А), или имплантированного кондуита в позицию правый желудочек (ПЖ) - легочная артерия (ЛА) (Рисунок 1.2Б) или, реже, каво-пульмонального соединения [300].

Гибридный вариант лечения состоит из билатерального суживания ветвей лёгочной артерии и стентирования ОАП (Рисунок 1.3) [280].

А В

Рисунок 1.2 - А - Операция Норвуда с подключично-легочным шунтом, Б - Операция Норвуда с ПЖ-ЛА кондуитом [63] 1 - расширение аорты заплатой, 2 - атрезия митрального клапана, 3 - атрезия аорты, 4 - гипоплазированный ЛЖ, 5 - анастомоз аорты и легочной артерии, 6 -место отсечения ЛА, 7 - ПЖ, 8 - подключично-легочный шунт, 9 - ПЖ-ЛА кондуит.

Рисунок 1.3 - Гибридная методика первого этапа [63] 1 - манжеты на ветвях ЛА, 2 - стент в ОАП, 3 - атрезия митрального клапана, 4 -атрезия аорты, 5 - гипоплазированный ЛЖ.

На сегодняшний день наиболее обоснованным считается трёхступенчатый подход:

• 1-й этап - операция Норвуда в периоде новорожденности;

• 2-й этап - ВДКПА (Рисунок 1.4А) в возрасте 4-6 месяцев;

• 3-й этап - операция Фонтена (Рисунок 1.4Б) в возрасте старше 2 лет [317].

Рисунок 1.4 - А - Наложение ВДКПА, Б - Операция Фонтена [63] 1 - расширение аорты заплатой, 2 - атрезия митрального клапана, 3 - атрезия аорты, 4 - гипоплазированный ЛЖ, 5 - кава-пульмональный анастомоз, 6 -экстракардиальный кондуит, 7 - фенестрация.

Изучение влияния сроков хирургической коррекции на ранние результаты у доношенных новорождённых со сложными ВПС не привело к консенсусу [208, 214, 257, 285]. Несколько одноцентровых исследований показали, что более молодой возраст на момент выполнения операции Норвуда приводит к улучшению её результатов [208, 214, 257, 285]. Однако в ряде других публикаций сообщается об отсутствии разницы в смертности или даже о повышении

выживаемости с возрастом при выполнении операции Норвуда [62, 90, 96, 107, 166, 219].

Некоторые авторы указывают, что выполнение операции в течение первых 48 часов жизни не позволит добиться необходимого баланса между легочным и системным кровотоком после операции, из-за происходящего физиологического снижения легочного сосудистого сопротивления [105].

T. Karamlou с соавторами [209] использовали возраст 7 дней в качестве точки отсчёта для определения ранней и поздней послеоперационной смертности. В отличие от других авторов эта группа исследователей указывает на то, что дети в группе, которым была выполнена операция Норвуда в более раннем возрасте, имеют худшие результаты. Возможно, что у новорожденных более старшего возраста происходит уравновешивание системно-легочного кровотока за счет менее динамичного легочного сосудистого сопротивления. N. Kang [263] также описывается увеличение смертности с уменьшением возраста на момент операции в группе новорождённых.

B.R. Anderson с соавторами [80] приводят данные, что более поздняя хирургическая коррекция связана с увеличением заболеваемости и затрат на реабилитацию у поздних недоношенных и доношенных детей с синдромом ГЛОС, перенесших первый этап коррекции, даже в течение первых двух недель жизни. При этом заболеваемость и затраты на реабилитацию растут линейно с увеличением возраста ребёнка на протяжении первой и второй недель жизни. Другие авторы сообщают, что возраст старше 20 дней является независимым фактором риска ранней послеоперационной летальности [207]. В поддержку ранней коррекции выступает и J.M. Lynch с соавторами, которые отмечают, что ранняя коррекция может быть наиболее важным фактором, смягчающим повреждение головного мозга ребёнка [306].

Опрос, проведенный G. Wernovsky [136], показал, что 42% хирургов предпочитают выполнять операцию Норвуда в возрасте до 3 суток, 52% - 4-5 суток, 4% - в возрасте 6-7 суток и только 2% опрошенных - в возрасте старше 7 суток.

Создание беспрепятственного пути оттока крови из ПЖ в системный кровоток является основной целью хирургической коррекции у пациентов с ЕЖС и обструкцией системного кровотока.

На сегодняшний день предложено несколько вариантов реконструкции дуги аорты. Сам W. Norwood описал реконструкцию дуги аорты как прямой анастомоз пересечённого в проксимальном отделе конца легочной артерии и восходящей аорты либо её дуги [204].

Впоследствии R.A. Jonas с соавторами [106] описал наложение анастомоза бок-в-бок между пересечённым концом легочной артерии и соседней частью восходящей аорты, и использование заплаты из легочного аллографта для расширения дуги аорты. В некоторых учреждениях предпочитают использовать заплаты из ксено- или или аутоперикарда (Рисунок 1.5).

Рисунок 1.5 - Реконструкция аорты с пластикой ее дуги с помощью заплаты из

легочного аллографта [183]

Спустя несколько лет стали появляться публикации, описывающие развитие рецидивов обструкции аорты из-за отсутствия роста, кальциноза и дегенерации

инородного материала [39, 57, 70, 118, 179, 195, 285], в связи с чем возродился интерес с реконструкции аорты без применения инородных материалов (Рисунок

К. 1бЫпо с соавторами [299] представили результаты лечения пациентов с синдромом ГЛОС и сообщили, что в 85% случаев им удалось создать неоаорту, используя прямой анастомоз, в остальных случаях для восстановления непрерывности передней поверхности аорты использовали заплаты. Однако при этом количество обструкций неоаорты не отличалось от ранее предложенных методик и составило 20%. Ряд исследователей указывается на то, что метод полной реконструкции дуги аорты с использованием собственных тканей может сопровождаться развитием стеноза левой легочной артерии и левого главного бронха [34, 160].

Были предложены и другие методики реконструкции аорты с минимальным использованием заплат [190] (Рисунок 1.7).

Интересно, что почти все случаи обструкции нео-дуги после первого этапа коррекции обнаруживаются в первые несколько месяцев после операции [57, 118]. Маловероятно, что это обстоятельство может быть связано с материалом

1.6).

Рисунок 1.6 - Реконструкция дуги аорты аутотканями [50]

использованной заплаты или заплатой как таковой [179, 285]. Более вероятно, что причина коарктации связана с соотношением между размером и формой использованной заплаты и хирургической техникой [101].

Рисунок 1.7 - Реконструкция дуги аорты с использованием собственных тканей для восстановления непрерывности передней поверхности аорты [190]

Были предложены различные модификации расположения и форм применяемых заплат. М. ОпБеШ с соавторами [160] описали свой опыт использования техники, в которой вся нижняя стенка дуги аорты расширялась за счёт вшивания «каплевидной» заплаты. Пересечённый конец лёгочной артерии затем анастомозируется с заплатой по нижней ее стороне посредством продольного разреза (Рисунок 1.8).

Рисунок 1.8 - Реконструкция дуги аорты с расширением с помощью заплаты на всем протяжении по нижней поверхности [50]

По мнению автора, это методика технически проще и более всеобъемлюща: она может быть использована применяется практически при всех вариантах анатомии дуги аорты.

S.J. Ferns и соавторы [152] предложили Т-образную заплату для реконструкции дуги аорты (Рисунок 1.9).

Рисунок 1.9 - Т-образная заплата для реконструкции дуги аорты [152]

Материал заплаты также рассматривается как причина возврата обструкции. Так, T.M. Ashcroft с соавторами [101] продемонстрировали тенденцию к более высокой частоте (до 30%) рекоарктации при использовании бычьего перикарда по сравнению с аллографтом. Другие авторы также указывали на нежелательные местные реакции с образованием гигантских клеток и последующим рестенозом [82, 83, 217]. В отличии от них V.O. Morell с соавторами сообщали о своём опыте использования бычьего перикарда для реконструкции дуги аорты у пациентов, которым выполнена операция Норвуда. Частота рецидива обструкции дуги составила 18,2% [192].

V. Bautista-Hernandez с соавторами [59] зафиксировали более низкую частоту коарктакции у пациентов, у которых был использован аутоперикард. T. Hasegawa с соавторами также приводят данные о рекоарктации в 3,8% при использовании заплат из аутологичного перикарда, обработанного в 0,6%

растворе глутарового альдегида [31]. По их мнению, использование собственного перикарда, фиксированного в глутаральдегиде, и имплантация заплаты по внутренней кривизне аорты высокоэффективна и позволяет сохранить геометрию дуги при выполнении операции Норвуда.

При сравнении трех видов материала для реконструкции дуги (аллографт, аутоперикард и ксеноперикард) было показано, что через 2 года свобода от рекоарктации была 85% ± 4%, 86% ± 7% и 30% ± 22% для аллографта, аутоперикарда и ксеноперикарда, соответственно [237].

Ещё одной теорией, объясняющей формирование коарктации аорты, является распространение ткани артериального протока, так называемой «дуктальной» ткани на микро- и/или макроскопическом уровне [179]. Необходимость резекции коарктации остаётся спорной. M. Griselli с соавторами [160] и другие исследователи [195] сообщают, что частота обструкции неодуги не уменьшается при резекции коарктации.

Другие же авторы [9] полностью резецируют оставшуюся ткань артериального протока, поскольку ими было установлено, что наличие неиссеченной ткани артериального протока ассоциировано со стенозом.

Чтобы избежать коарктации, связанной с тканью ОАП, H. Burkhart с соавторами [161] рекомендуют так называемую interdigitating-технику, которая продемонстрировала многообещающие результаты с частотой рестенозов менее 1% (Рисунок 1.10).

L.J. Lamers с соавторами [58] сообщили о коарктации, требующей повторного вмешательства, только у 2% пациентов в исследуемой группе, которым выполнена комбинированная коарктэктомия и методика interdigitationg реконструкции дуги аорты. S. Sivanandam с соавторами [218] также настаивают на выполнении полной резекции «дуктальной» ткани и расширение разреза за ее пределы на расстояние не менее 5 мм.

C. Haller с соавторами [114] и K. Itatani с соавторами [159] изучали влияние геометрии сформированной нео-аорты на кровоток. Было показано, что сглаженный угол дуги и большая ширина анастомоза уменьшают напряженность

аортальной стенки и потерю энергии, что приводит к улучшению сердечной деятельности в послеоперационном периоде.

Рисунок 1.10 - Резекция перешейка аорты, комбинированная с ^ег^йай^-

реконструкцией дуги аорты [161]

Существуют разные способы обеспечения легочного кровотока после операции Норвуда. Подключично-легочный шунт (ПЛШ) обеспечивает ток крови в малый круг кровообращения как во время систолы, так и во время диастолы. Теоретически, поскольку коронарный кровоток осуществляется главным образом в диастолу, может произойти «коронарное обкрадывание», приводящее к ишемии миокарда, его дисфункции [60, 241]. Было высказано предположение, что эта относительная коронарная недостаточность может играть весомую роль в значительной смертности пациентов, проходящих паллиативное лечение [96, 270,

В связи с недостатками ПЛШ многие авторы вернулись к первоначальной методике ПЖ-ЛА кондуита, описанной самим W. Norwood. Y. Imai с соавторами в 1991 году применили ее у пациента с атрезией аорты и гипоплазией дуги,

311].

ассоциированными с атрезией трикуспидального клапана [216]. Этот же способ использовали H. Kishimoto и соавторами в 1993 и 1999 годах [301, 298], а повсеместно принят он был после докладов S. Sano с соавторами в 2003 и 2004 годах [211, 247]. Шунт ПЖ-ЛА характеризуется более высоким диастолическим системным артериальным давлением по сравнению с ПЛШ [61, 215].

В ряде серий наблюдений было показано снижение госпитальной смертности при использовании кондуита ПЖ-ЛА по сравнению с ПЛШ [180, 246, 247, 252]. Высказывались мнения, что это преимущество будет особенно важно для новорожденных с дополнительными факторами риска, [144, 186, 203, 283].Однако другие нерандомизированные исследования не продемонстрировали различий в госпитальной летальности [150, 180, 215, 311].

К потенциальным недостаткам шунта ПЖ-ЛА относят дисфункцию правого желудочка и нарушения ритма, связанные с вентрикулотомией, а также дополнительную объемную нагрузку вследствие диастолического возврата крови в ПЖ [67, 213, 247]. Кроме того, сообщается о более низком легочном кровотоке и повышении частоты стенозов шунта у пациентов с ПЖ-ЛА кондуитом [67, 76, 93, 213, 249]. Эти особенности могут способствовать тяжелой прогрессирующей гипоксемии и, возможно, внезапной смерти [67, 76, 211, 213, 249, 251].

H.S. Weber с соавторами описана связь ПЖ-ЛА шунта с асимметричным ростом лёгочной артерии [322]. Другие авторы [76, 249, 265] продемонстрировали сбалансированный рост ветви лёгочной артерии, но более высокую частоту гипоплазии центрального лёгочного русла.

N.S. Ghanayem с соавторами в рандомизированном проспективном исследовании не обнаружили гемодинамических преимуществ модификации ПЖ-ЛА шунта при выполнении первого этапа паллиативной коррекции [250].

Наличие противоречивых данных стимулировало проведение рандомизированного клинического исследования в 15 хирургических центрах Северной Америки [61]. Через 12 месяцев выживаемость (без трансплантации) была значительно выше у пациентов из группы ПЖ-ЛА кондуита по сравнению с группой ПЛШ. Однако пациенты с ПЖ-ЛА кондуитом имели значительно более

высокую частоту незапланированных вмешательств и осложнений. Через 32 ± 11 месяцев наблюдения не было выявлено существенной разницы в выживаемости (без трансплантации) между двумя типами шунтов.

Более глубокий анализ показал, что преимущество ПЖ-ЛА кондуита при среднем периоде наблюдения 2,7 ± 0,9 года было в основном ограничено доношенными новорожденными с атрезией аорты, у которых смертность была примерно на треть ниже, чем у схожих пациентов с ПЛШ. Интересно, что недоношенные новорожденные с сохраненным потоком через_аортальный клапан имели лучшую выживаемость (без трансплантации) при ПЛШ [61, 164].

В наиболее крупном недавнем исследовании было продемонстрировано, что шестилетняя выживаемость была лучше в группе кондуита ПЖ-ЛА (70%), чем в группе ПЛШ (55%) [286].

Одна из методик ПЖ-ЛА кондуита подразумевает использование армированного протеза. Как было показано некоторыми исследователями такой вариант связан с меньшим количеством вмешательств, а также лучшим ростом легочной артерии у детей после операции Норвуда [20, 253].

Отдельные авторы [269] применяют избирательный подход к выбору метода обеспечения легочного кровотока. Они используют следующие критерии: наличие доминирующего с морфологической точки зрения ЛЖ; наличие антеградного потока крови в восходящей аорте, размер которой более 3 мм; наличие выраженной сети коронарных артерий на поверхности желудочка. Всем пациентам, которые соответствовали любому из вышеупомянутых трёх критериев, накладывался ПЛШ, в то время как остальным пациентам имплантировался кондуит ПЖ-ЛА. Предложенные критерии отбора позволили получить аналогичную выживаемость (без трансплантации) через 12, 24, 36 и 48 месяцев в обеих группах.

P.C. Frommelt с соавторами [77, 141, 142] показали, что исходный тип шунта при операции Норвуда влияет на ремоделирование правого желудочка в течение 2-го и 3-го годов жизни с большим снижением фракции выброса ПЖ в группе ПЖ-ЛА кондуита. Другие показатели функции ПЖ остаются стабильными.

При опросе представителей кардиохирургических центров США относительно предпочитаемых перфузионных методик на этапе реконструкции дуги аорты 56% сообщили, что используют антеградную селективную перфузию головного мозга (СПГМ), 24% - циркуляторный арест (ЦА), 9% - различные методики в зависимости от предпочтений хирурга, а 11% - предпочитают использовать другие подходы [136].

Метод ЦА широко используется, испытан и относительно безопасен, обеспечивает хирурга бескровным хирургическим полем. Тем не менее, согласно результатам The Boston Circulatory Arrest Trial, безопасное время ЦА составляет до 40 минут, однако продолжительность ЦА не связана линейно с неврологическими осложнениями [295].

Для уменьшения потенциального ишемического повреждения головного мозга, были внедрены методы антеградной СПГМ [238, 239]. По данным S.O. Algra она обеспечивает более выраженную защиту и органов брюшной полости [157, 178]. Тем не менее, имеются противоречивые данные относительно частоты почечных осложнений. Сообщается как о более высокой [212], так и о более низкой [30, 200] частоте таких осложнений при применении антеградной СПГМ .

Клиницисты из Университета Мичигана провели единственное рандомизированное клиническое исследование, где сравнили стратегии антеградной СПГМ и ЦА с точки зрения безопасности и результатов развития нервной системы у пациентов. Была продемонстрирована тенденция к лучшим результатам в группе антеградной СПГМ [18, 67]. Другие же авторы [151, 214] не обнаружили преимуществ ни в выживаемости, ни со стороны развития нервной системы по сравнению с ЦА.

Кроме вышеизложенного, отказ от глубокой гипотермии, сопровождающей метод ЦА, в большей степени приводит к сохранению гемостатической функции крови и снижению необходимости использования препаратов крови [193].

Альтернативной и относительно новой стратегией церебро-миокардиальной защиты у новорожденных является сочетание регионарной низкопоточной перфузии с контролируемой и независимой коронарной перфузией [189, 232, 314].

G.B. Luciani с соавторами успешно применили эту методику у новорожденных и детей грудного возраста, которым выполнялась пластика дуги аорты [26].

Методика канюляции безымянной артерии и нисходящей аорты с использованием непрерывного искусственного кровообращения с умеренной гипотермией применимы во всех случаях реконструкции дуги аорты у новорожденных. Эта методика стала единственной используемой группой авторов под руководством J.M. Hammel [119], которые сообщают о 97% выживаемости пациентов после операции Норвуда. Накопленный опыт показывает, что использование стратегии селективной и независимой церебро-миокардиальной перфузии возможно у всех пациентов, начиная с недоношенных новорожденных с массой тела менее 2 кг [268].

О предложенном еще самим W.I. Norwood в начале 80-ых годов прошлого века билатеральном суживании ветвей лёгочной артерии с поддержанием проходимости ОАП путем непрерывной инфузии простагландина и последующей отсроченной операцией Норвуда [99] было забыто до 1992 года, когда J.L. Gibbs и его соавторы предложили провести паллиативное лечение новорожденного с синдромом ГЛОС, используя чрескожную имплантации стента и двустороннее сужение легочной артерии хирургическим путём без искусственного кровообращения [281]. Эти и последующие попытки C.E. Ruiz с соавторами [282] имели плохие результаты.

За последнее десятилетие к этому подходу вновь возродился интерес, улучшились результаты [111, 175, 279].

Предложенная гибридная стратегия дает преимущество в том, что она позволяет избежать использования искусственного кровообращения, кардиоплегической остановки сердца и ЦА в периоде новорождённости и позволяет отсрочить реконструкцию дуги аорты до возраста 4-6 месяцев. Однако при дополнительном наблюдении стало очевидно, что гибридные

вмешательства могут уменьшить воздействие только некоторых факторов риска [169, 276].

Кроме того, у пациентов после выполнения гибридной операции, отмечается обязательная деформация центральных сегментов легочных артерий и нарушение их роста, что приводит к увеличению частоты вмешательств на лёгочных артериях [42, 104, 128, 131].

Проведённый J.Y. Cao с соавторами [23, 84, 130] метаанализ был направлен на изучение ранней заболеваемости и смертности, связанной с гибридным вмешательством по сравнению с традиционной операцией Норвуда. Он показал, что гибридное вмешательство, выполняемое в качестве первичной паллиативной коррекции у детей с синдромом ГЛОС, связано с худшей ранней выживаемостью по сравнению с традиционной операцией. Однако в связи с тем, что оно используется преимущественно у пациентов группы «высокого риска», однозначные выводы относительно его эффективности сделаны быть не могут. Более того, была отмечена частота стеноза стента до 15% [163].

Среди тех, кто не принял эту концепцию в качестве стандарта, некоторые по-прежнему используют эту методику в качестве «спасительной» операции у пациентов из группы «высокого риска» или в качестве «моста» к трансплантации сердца у детей с тем же пороком [45, 275].

1.3 Ведение послеоперационного периода и осложнения первого этапа коррекции

Основной задачей раннего послеоперационного периода является оптимизация доставки кислорода тканям организма. У новорожденного после операции Норвуда есть дополнительные уязвимые места: общая масса желудочков, источника механической энергии для кровообращения, уменьшается; параллельное кровообращение приводит к обязательной десатурации артериальной крови; существует необходимость в удвоении нормального общего сердечного выброса при работе лишь одного желудочка; при параллельном кровообращении изменение соотношения объемов легочного и системного

кровотоков в любую сторону может привести к критическому снижению системной доставки кислорода. Достижение нормальной системной доставки кислорода требует отношения легочного к системному кровотоку, близкого к 1,0 [39, 154, 188, 319].

На ранних этапах борьбы с недостаточностью кровообращения предпринимались попытки манипулировать легочным сосудистым сопротивлением за счет изменения состава вдыхаемых смесей, в частности, добавление диоксида углерода [52, 100, 143, 313].

Существующие же на сегодняшний день стратегии направлены на манипуляции с системным сосудистым сопротивлением и медикаментозное его снижение [25, 92, 154, 185, 222, 296]. Эффективный контроль системного сосудистого сопротивления был связан со снижением частоты циркуляторного коллапса в раннем послеоперационном периоде [122, 222, 231].

Следует отметить, что традиционный послеоперационный мониторинг недостаточно надежно позволяет оценивать сердечный выброс [25, 39, 319]. Применение мониторинга насыщения венозной крови кислородом (SvO2) с помощью инвазивных устройств или спектроскопии в околоинфракрасной области, а также фармакологический контроль сосудистого сопротивления в послеоперационном периоде были связаны со снижением смертности после операции [17, 68, 154, 188, 194, 197, 223, 278, 288, 296].

Среди других предикторов неблагоприятного исхода J.R. Charpie [270] выявили уровень лактата сыворотки, повышение которого на 0,75 ммоль/л в час или более было связано с неблагоприятным исходом.

Приблизительно 50% Центров обычно оставляют грудину открытой у всех пациентов после операции Норвуда [136]. Считается, что открытая грудина обеспечивает стабильность гемодинамики, но при этом задерживает экстубацию трахеи.

За последние три десятилетия возросла выживаемость пациентов с ЕЖС после операции Норвуда. Это связано с усовершенствованием хирургической

техники и повышением уровня помощи в периоперационном периоде [117]. При этом выживаемость и течение послеоперационного периода существенно не различаются у пациентов с синдромом ГЛОС и другими формами ЕЖС с обструкцией системного кровотока [74, 109].

Несмотря на эти улучшения, послеоперационная смертность и заболеваемость всё ещё остаются значительными [12, 117, 294, 304]. Ранняя выживаемость после операции Норвуда по современным данным варьирует от 70 до 80% [49, 66, 87, 96, 260, 287, 293], хотя все большее число Центров сообщают о выживаемости превышающей 90% [154, 244, 246, 248].

По данным из базы данных врождённых пороков сердца БСЖА 30-суточная и госпитальная летальность после операции Норвуда составляют 24,78% и 29% соответственно [89]. По данным сводной статистики по Российской Федерации операции по поводу синдрома ГЛОС у новорожденных в условиях искусственного кровообращения сопровождаются летальностью до 50% [13].

Среди нелетальных осложнений нарушения ритма встречаются у 14-15% пациентов. Чаще всего это суправентрикулярная тахикардия, также сообщалось об эктопической тахикардии, желудочковой тахикардии и полной атриовентрикулярной блокаде [188, 225].

Кровотечение на фоне коагулопатии и переливание компонентов крови являются универсальными проблемами после операции Норвуда [36].

Наиболее распространённой неврологической патологией, выявляемой в послеоперационном периоде, являются судороги. Клинически судороги встречаются в 4-17% случаев, при помощи электроэнцефалографии они были выявлены уже у 22% детей [94, 95, 158, 188].

Повреждение диафрагмального нерва наблюдается в 5% случаев [225], повреждение возвратного гортанного нерва - у 8-9% пациентов [172, 225, 321].

Почечная дисфункция была отмечена у 13% пациентов в послеоперационном периоде, до 2% пациентов нуждаются в перитонеальном диализе [188, 202, 225].

Трудности с кормлением отмечаются более, чем у 9% пациентов и увеличивают продолжительность пребывания ребёнка в стационаре [112, 113]. Некоторые авторы указывают на необходимость зондового питания почти в четверти случаев [113, 126].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Авраменко Антон Алексеевич, 2020 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Беспалова, Е. Д. Пренатальная диагностика «критических» врожденных пороков сердца / Е.Д. Беспалова, А.И. Тюменева, О.Г. Скуратова // Детские болезни сердца и сосудов. - 2006. - № 6. - С 50-60.

2. Гибридные паллиативные операции у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца / Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекян, Д.О. Беришвили [и др.] // Детские болезни сердца и сосудов. - 2009. №3. - С. 54-58.

3. Гибридный и эндоваскулярный подход у лечении критический пороков сердца у детей / С.Э. Быков, С.А. Ковалев, И.С. Тимошин [и др.] // Сердечнососудистые заболевания. - 2018. - Том 19ю - №6, приложение. - С. 13.

4. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей / Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). - М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева. -2016. - 663 с.

5. Заргинава, Г. Г. Гибридный подход в хирургическом лечении новорожденных с синдромом гипоплазии левого сердца: диссертация ... кандидата медицинских наук: 14.01.26 / Заргинава Гиорги Гогиевич;[Место защиты: ФГБНУ "Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева"].- Москва, 2015.- 161 с.

6. Кардиохирургия новорожденных. Новые подходы к анализу результатов и факторов риска (современное состояние проблемы) / Л.А. Бокерия, М.Р. Туманян, О.В. Филаретова [и др.] // Бюл. НЦ ССХ им А.Н. Бакулева РАМН: Серд.-сосуд. заболев. - 2010. - Т. 11, № 6. - С. 4-18.

7. Модификации операций норвуда у детей / В. Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко [и др.] // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. - 2009. - Т. 168. - № 1. - С. 71-75.

8. Неонатальная кардиохирургия в дальневосточном федеральном округе (на примере федерального центра сердечно-сосудистой хирургии города Хабаровска) / Ю.А. Майдуров, К.А. Налимов, Ю.Ф. Ляпунова [и др.] // Дальневосточный медицинский журнал. - 2017. - № 2. - С. 21-25.

9. Обструкция дуги аорты после операции Норвуда у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца / Г.В. Павличев, А.Ю. Подоксенов, О.С. Янулевич [и др.] // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2014. - Т. 18.

- № 2. - С. 13-16.

10. Принципы улучшения качества лечения новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца / Д.О. Беришвили, С.М. Крупянко, Г.Г. Заргинава [и др.] // Детские болезни сердца и сосудов. - 2010. - №3. - С. 45-49.

11. Ранняя внутриутробная диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца / Е.Д. Беспалова, Е.С. Синьковская, А.Э. Тюменева [и др.] // Бюл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Серд.-сосуд. заболев. - 2003. - Т. 4. - № 11. - С. 317.

12. Результаты хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца / Г.В. Павличев, А.Ю. Подоксенов, О.С. Янулевич [и др.] // В сборнике: Проблемы развития кардиохирургии в Дальневосточном федеральном округе. -2012. - С. 35-37.

13. Сердечно-сосудистая хирургия - 2017. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения / Л.А. Бокерия, Е.Б. Милиевская, З.Ф. Куздоева [и др.].

- НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ. - 2018. - 252 с.

14. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Бураковский В. И., Бокерия Л. А. (ред.). М.: Медицина, 1996. 768 с.

15. Шабалов, Н.П. Неонатология: учебное пособие / Н.П. Шабалов. - 5-е изд. -М.: МЕДпресс-информ. - 2009. - Т. 1. - 608 с.

16. Шихранов, А.А. Пренатальная диагностика и хирургическое лечение врожденных пороков сердца / А.А. Шихранов, М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова // Детские болезни сердца и сосудов. - 2005. - №5. - С. 21-27.

17. A noninvasive estimation of mixed venous oxygen saturation using near-infrared spectroscopy by cerebral oximetry in pediatric cardiac surgery patients / T.A. Tortoriello, S.A. Stayer, A.R. Mott [et al.] // Paediatr. Anaesth. - 2005. - Vol. 15. - P. 495-503.

18. A randomized clinical trial of regoinal cerebral perfusion versus deep hypothermic circulatory arrest: outcomes for infants with functional single ventricle /

C.S. Goldberg, E.L. Bove, E.J. [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol. 133.

- P. 880-887.

19. Construction of the Right Ventricle-to-Pulmonary Artery Conduit in the Norwood: The "Dunk" Technique / J.S. Tewddell, M.E. Mitchell, R.K. Woods [et al.] // Op. Tech. in Thor. and Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 17, Issue 2. - P. 81 - 98."

20. A reinforced right-ventricle-to-pulmonary-artery conduit for the stage-1 Norwood procedure improves pulmonary artery growth // J.R. Bentham, C.W. Baird,

D.P. Porras [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 149, № 6. - P. 15021508.

21. A risk assessment scoring system predicts survival following the Norwood procedure / P.A. Checchia, J.K. McGuire, S. Morrow [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2006.

- Vol. 27. - P. 62-66.

22. A technique of fenestration for extracardiac Fontan with long-term patency / E. Ruiz, R. Guerrero, Y. d'Udekem [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2009. - Vol. 36, Issue 1. - P. 200-202.

23. Achieving Benchmark Results for Neonatal Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome and Related Anomalies in an Emerging Program / A. Dodge-Khatami, W.Z. Chancellor, B. Gupta [et al.] // World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. - 2015. - № 6. -P. 393-400.

24. Allan, L.D. Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome / L.D. Allan, H.D. Apfel, B.F. Printz // Heart. - 1998. - Vol. 79, № 4. - P. 371-374.

25. Alteration of the critical arteriovenous oxygen saturation relationship by sustained afterload reduction after the norwood procedure / G.M. Hoffman, J.S. Tweddell, N.S. Ghanayem [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 127. - P. 738-745.

26. An alternative method for neonatal cerebro-myocardial perfusion / G.B. Luciani, F. De Rita, G. Faggian [et al.] // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. - 2012. - Vol. 14, № 5 - P. 645-647.

27. Analysis of preoperative condition and interstage mortality in Norwood and hybrid procedures for hypoplastic left heart syndrome using the aristotle scoring system / D.F. Lloyd, L. Cutler, S.M. Tibby [et al.] // Heart. - 2014. - Vol. 100, № 10. - P. 775780.

28. Anatomic subtype and survival after reconstructive operation for hypoplastic left heart syndrome / R.A. Jonas, D.D. Hansen, N. Cook // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1994. - Vol. 107. - P. 1121-1128.

29. Anderson, R.H. Morphology of the functionally univentricular heart / R.H. Anderson, A.C. Cook // Cardiol. Young. - 2004. -№ 14 (Suppl. 1). - P. 3-12.

30. Antegrade cerebral perfusion at 25 °C for arch reconstruction in newborns and

children preserves perioperative cerebral oxygenation and serum creatinine / B. Gupta, A. Dodge-Khatami, J. Tucker [et al.] // Transl. Pediatr. - 2016. - № 5. - P. 114-124.

31. Aortic arch geometry after the Norwood procedure: The value of arch angle augmentation / T. Hasegawa,Y. Oshima, A. Maruo [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 150, № 2. - P. 358-366.

32. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology / Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4th Edition / Edited by N.T. Kouchoukos, E.H. Blackstone, F.L. Hanley, J.K. Kirklin. - Elsevier - 2013. - P. 1780-1809.

33. Arnold, R. R. Hypoplastic left heart Syndrome - unresolved issues / R.R. Arnold, T. Loukanov, M. Gorenflo // Frontiers in Pediatrics. - 2014. - Vol.2. P. 125 (1-5).

34. Ascending aortic extension for enlargement of the aortopulmonary space in children with pulmonary artery stenosis / C.J. Baker, W.J. Wells, C.A. Derby [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 80. - P. 1647-1651.

35. Association of Digoxin With Interstage Mortality: Results From the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset / M.E. Oster, M. Kelleman, C. McCracken [et al.] // J. Am. Heart Assoc. - 2016. - Vol. 5, № 1.

36. Association of hemoglobin and transfusion with outcome after operations for hypoplastic left heart / J. Blackwood, A.R. Joffe, C.M.T. Robertson [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2010. - Vol. 89. - P. 1378-1384.

37. Balloon angioplasty in infants with arch obstruction after the modified stage I Norwood procedure / M. Chessa, A. Dindar, J. Vettukattil [et al. ] // Am. Heart. J. -2000. - Vol. 140. - P. 227-231.

38. Balloon arterioplasty of recurrent coarctation after the modified Norwood procedure in infants / W. Tworetzky, D. McElhinney, G. Burch [et al.] // Cathet. Cardiovasc. Intervent. - 2000. - Vol. 50. - P. 54-58.

39. Bartram, U. Causes of death after the modified Norwood procedure: a study of 122 postmortem cases / U. Bartram, J. Grünenfelder, R. Van Praagh // Ann. Thorac. Surg. - 1997. - Vol. 64. - P. 1795-1802.

40. Behrendt, D. An operation for the hypoplastic left heart syndrome: preliminary report / D. Behrendt, A. Rocchini // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 32. - P. 284-288.

41. Bendaly, E.A. Balloon angioplasty of recoarctation of the neoaortic arch after the Norwood operation: factors affecting outcome and recurrence / E.A. Bendaly, K.A. Lane, J.P. Breinholt // Catheter Cardiovasc. Interv. - 2013. - Vol. 81, № 1. - P. 97-102.

42. Bilateral pulmonary arterial banding results in an increased need for subsequent pulmonary artery interventions / R.R. Davies, W.A. Radtke, D. Klenk [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 147. - P. 706-712.

43. Bilateral pulmonary artery banding for hypoplastic left heart syndrome and related anomalies / T. Sasaki, Y. Takahashi, M. Ando [et al.] // Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2008. - Vol. 56. - P. 158-162.

44. Bilateral pulmonary artery banding for resuscitation in high-risk, single-ventricle neonates and infants: a single-center experience / K.J. Guleserian, G.M. Barker, M.S. Sharma [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2013. - Vol. 145, № 1. - P. 206-213.

45. Birth weight and complexity are significant factors for the management of hypoplastic left heart syndrome / J.H. Artrip, D.N. Campbell, D.D. Ivy [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 82. - P. 1252-1259.

46. Birthweight of infants with congenital heart disease / R.J. Levy, A. Rosenthal, D.C. Fyler [et al.] // Am. J. Dis. Md. - 1978. - Vol. 132. - P. 249.

47. Biventricular Repair in Neonates with Hypoplastic Left Heart Complex / C.I. Tchervenkov, S. Tahta, L.C. Jutras [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66. - P. 1350-1357.

48. Bove, E.L. Current status of staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome / E.L. Bove // Pediatr. Cardiol. - 1998. - Vol. 19. - P. 308-315.

49. Bove, E.L. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Contemporary results / E.L. Bove, T.R. Lloyd // Ann. Surg. - 1996. - Vol. 224. - P. 387394.

50. Brawn, W. Stage I Norwood: The Birmingham Children's Hospital Approach / W. Brawn // Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2005. -Vol. 10, Issue 4. - P. 286 - 298.

51. Bull, C. Current and potential impact of fetal diagnosis on prevalence and spectrum of serious congenital heart disease at term in the UK. British Paediatric Cardiac Association / C. Bull // Lancet. - 1999. - Vol. 345. - P. 1242-1247.

52. Carbon dioxide prevents pulmonary overcirculation in hypoplastic left heart syndrome / D.R. Jobes, S.C. Nicolson, J.M. Steven [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 1992. - Vol. 54. - P. 150-151.

53. Cardiac catheterization and interventional procedures as part of staged surgical palliation for hypoplastic left heart syndrome / J.H. Hansen, U. Runge, A. Uebing [et al.] // Congenit. Heart. Dis. - 2012. - Vol. 7, № 6. - P. 565-574.

54. Cavopulmonary Anastomosis During Same Hospitalization as Stage 1 Norwood/Hybrid Palliative Surgery / S.D. Tadphale, X. Tang, N.O. ElHassan [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2017 . - Vol. 103, № 4. - P. 1285-1291.

55. Clinical course and interstage monitoring after the Norwood and hybrid procedures for hypoplastic left heart syndrome / W. Knirsch, S. Ber tholdt, G. Stoffel [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2014. - Vol. 35. - P. 851-856.

56. Clinical outcomes of palliative surgery including a systemic-to-pulmonary artery shunt in infants with cyanotic congenital heart disease: does aspirin make a difference? / J.S. Li, E. Yow, K.Y. Berezny [et al.] // Circulation. - 2007. - Vol. 116. - P. 293-297.

57. Coarctation and hypoplasia of the aortic arch: will the arch grow? / R.D. Siewers, J. Ettedgui, E. Pahl [et al.] // J. Ann. Thorac. Surg. - 1991. - Vol. 52. - P. 608-614.

58. Coarctectomy combined with an interdigitating arch reconstruction results in a lower incidence of recurrent arch obstruction after the Norwood procedure than coarctectomy alone / L.J. Lamers, P.C. Frommelt, K.A. Mussatto [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 143, № 5. - P. 1098-1102.

59. Coarctectomy reduces neoaortic arch obstruction in hypoplastic left heart syndrome / V. Bautista-Hernandez, G.R. Marx, K. Gauvreau [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol. 133, № 6. - P. 1540-1546.

60. Comparison of right ventricle to pulmonary artery conduit and modified Blalock-Taussig shunt hemodynamics after the Norwood operation / R.G. Ohye, A. Ludomirsky, E.J. Devaney [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 78. - P. 1090-1093.

61. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions / R.G. Ohye, L.A. Sleeper, L. Mahony [et al.] // N. Engl. J. Med. - 2010. - Vol. 362. - P. 1980-1992.

62. Complications after the Norwood operation: an analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database / C.P. Hornik, X. He, J.P. Jacobs [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92. - P. 1734-1740.

63. Congenital heart disease illustrations [Электронный ресурс] - Режим доступа: http://chd-diagrams.com/heart-operation

64. Congenital heart disease: prevalence at livebirth. The Baltimore-Washington Infant Study / C. Ferencz, J.D. Rubin, R.J. McCarter [et al.] // Amer. J. Epidemiol. -1985. - Vol. 121. - P. 31-36.

65. Congenital Heart Surgeons' Society. Current Practices in the Timing of Stage 2 Palliation / J.M. Meza, R.D. Jaquiss, B.R. Anderson [et al.] // World. J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. - 2017. - Vol. 8, № 2. - P. 135-141.

66. Contemporaneous comparison of the Yasui and Norwood procedures at a single institution / S.A. Carrillo, R.D. Mainwaring, J.M. Schaffer [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 149, № 2. - P. 508-513.

67. Contemporary comparison of the effect of shunt type in hypoplastic left heart syndrome on hemodynamics and outcome at stage-2 reconstruction / J.A. Ballweg, T.E. Dominguez, C. Ravishankar [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2007. - Vol. 134. -P. 297-303.

68. Correlation of abdominal site near-infrared spectroscopy with gastric tonometry in infants following surgery for congenital heart disease / J. Kaufman, M. Almodovar, J. Zuk [et al.] // Pediatr. Crit. Care. Med. - 2008. - Vol. 9. - P. 62-68.

69. Critical aortic stenosis in the neonate: a multi-institutional study of management, outcomes, and risk factors / G.K. Lofland, B.W. McCrindle, W.G. Williams [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol. 121. - P. 10-27.

70. Current approach to hypoplastic left heart syndrome. Palliation, transplantation, or both? / V.A. Starnes, M.L. Griffin, P.T. Pitlick [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

- 1992. - Vol. 104, № 1. - P. 189-194.

71. Current issues and perspectives in hypoplasia of the left heart / D. Sedmera, A.C. Cook, G. Shirali [et al.] // Cardiol. Young. - 2005. - Vol. 15. - P. 56-72.

72. Current outcomes and risk factors for the Norwood procedure / C.N. Stasik, S. Gelehrter, C.S. Goldberg [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131, № 2.

- P. 412-147.

73. Current outcomes of the Glenn bidirectional cavopulmonary connection for single ventricle palliation / B. Alsoufi, C. Manlhiot, A. Awan [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2012. - Vol. 42, № 1. - P. 42-48.

74. Current outcomes of the Norwood operation in patients with single-ventricle malformations other than hypoplastic left heart syndrome / B. Alsoufi, T. Slesnick, C. McCracken [et al.] // World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. - 2015. - Vol. 6, № 1. - P. 46-52.

75. Development of a pediatric cardiology quality improvement collaborative: from inception to implementation: from the Joint Council on Congenital heart

disease Quality Improvement Task Force / J.D. Kugler, R.H. Beckman III, G.L. Rosenthal [et al.] // Congenit. Heart Dis. - 2009. - Vol. 4. - P. 318-328.

76. Differential branch pulmonary artery growth after Norwood procedure with right ventricle-to-pulmonary conduit versus modified Blalock- Taussig shunt in hypoplastic left heart syndrome / J.D. Pruetz, S. Badran, F. Dorey [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2009. - Vol. 137. - P. 1342-1348.

77. Does initial shunt type for the Norwood procedure affect echocardiographic measures of cardiac size and function during infancy?: the Single Vventricle Reconstruction trial / P.C. Frommelt, L.T. Guey, L.L. Minich [et al.] // Circulation. -2012. - Vol. 125, № 21. - P. 2630-2638.

78. Does the shunt type determine mid-term outcome after Norwood operation? / J. Photiadis, N. Sinzobahamvya, C. Haun [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2012. -Vol. 42, № 2. - P. 209-215.

79. Doty, D. Hypoplastic left heart syndrome. Experience with an operation to establish functionally normal circulation / D. Doty, H. Knott // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74. - P. 624-630.

80. Earlier stage 1 palliation is associated with better clinical outcomes and lower costs for neonates with hypoplastic left heart syndrome / B.R. Anderson, A.J. Ciarleglio, A. Salavitabar [et al. ] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 149, № 1. - P. 205-210.

81. Early cavopulmonary anastomosis in very young infants after the Norwood procedure: impact on oxygenation, resource utilization, and mortality / R.D. Jaquiss, N.S. Ghanayem, G.M. Hoffman [eta al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 127, № 4. - P. 982-989.

82. Early failure of the Shelhigh pulmonary valve conduit in infants / J.M. Pearl, D.S. Cooper, K.E. Bove // Ann. Thorac. Surg. - 2002. - Vol. 74. - P. 542-548.

83. Early graft failure of small-sized porcine valved conduits in reconstruction of the right ventricular outflow tract / C. Schreiber, S. Sassen, M. Kostolny [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 82. - P. 179-185.

84. Early Outcomes of Hypoplastic Left Heart Syndrome Infants: Meta-Analysis of Studies Comparing the Hybrid and Norwood Procedures / J.Y. Cao, S.Y. Lee, K. Phan [et al.] // World J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. - 2018. - Vol. 9, № 2. - P. 224-233.

85. Early postoperative severity of illness predicts outcomes after the stage I Norwood procedure / J.M. Karamichalis, P.J. del Nido, R.R. Thiagarajan [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92, № 2. - P. 660-665.

86. Early results of bilateral pulmonary artery banding for hypoplastic left heart syndrome / T. Sakurai, H. Kado, T. Nakano [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2009. - Vol. 36, № 6. - P. 973-979.

87. Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first-stage reconstruction for hypoplastic left heart syndrome / S. Weinstein, J.W. Gaynor, N.D. Bridges [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 108 (Suppl.). - P. 155-160.

88. Echocardiography of hypoplastic left heart syndrome / T. Nguyen, M. Miller, J. Gonzalez [et al.] // Cardiology in the Young. - 2011. - Vol. 21(Suppl. 2). - P. 28-37.

89. ECHSA Congenital Database Mortality vs. Procedure. - URL: https://echsacongenitaldb.org/mvp_report (дата обращения: 15.09.2018).

90. Effect of older age on outcome for stage one palliation of hypoplastic left heart syndrome / A.F. Rossi, R.J. Sommer, L.G. Steinberg [et al.] // Am. J. Cardiol. - 1996. -Vol. 77. - P. 319-321.

91. Effects of tricuspid valve surgery on tricuspid regurgitation in patients with hypoplastic left heart syndrome: a non-randomized series comparing surgical and non-surgical cases / J. Sugiura, T. Nakano, S. Oda [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2014. - Vol. 46, № 1. - P. 8-13.

92. Efficacy and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children after corrective surgery for congenital heart disease / T.M. Hoffman, G. Wernovsky, A.M. Atz [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 107. - P. 9961002.

93. Eicken, A. Stenting stenosed shunts in patients after Norwood-Sano operation / A. Eicken, T. Genz, W. Sebening // Catheter Cardiovasc. Interv. - 2006. - Vol. 68. - P. 301-303.

94. Electroencephalographic seizures after neonatal cardiac surgery with high-flow cardiopulmonary bypass / D.B. Andropoulos, E.M. Mizrahi, R.A. Hrachovy [et al.] // Anesth. Analg. - 2010. - Vol. 110. - P. 1680-1685.

95. Electrographic neonatal seizures after infant heart surgery / R.R. Clancy, U. Sharif, R. Ichord [et al.] // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46. - P. 84-90.

96. Evolving strategies and improving outcomes of the modified Norwood procedure: a 10-year single-institution experience / T. Azakie, S.L. Merklinger , B.W. McCrindle [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2001. - Vol. 72. - P. 1349-1353.

97. Examining variation in interstage mortality rates across the National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative: do lower-mortality centres have lower-risk patients? / K.E. Bates, S. Yu, R. Lowery [et al.] // Cardiol. Young. - 2018. - Vol. 8, № 8. - P. 1031-1036.

98. Exemplar pediatric collaborative improvement networks: achieving results / A.L. Billett, R.B. Colletti, K.E. Mandel [et al.] // Pediatrics. - 2013. - Vol. 131 (Supp. 4). - P. 196-203.

99. Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome / W.I. Norwood, P. Lang, A.R. Castaneda [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82, № 4. -P. 511-519.

100. Experimental model of single ventricle. Influence of carbon dioxide on pulmonary vascular dynamics / G. Mora, C. Pizarro, M. Jacobs [et al.] // Circulation. -1994. - Vol. 90. - P. 43-46.

101. Factors affecting long-term risk of aortic arch recoarctation after the Norwood procedure / T.M. Ashcraft, K. Jones, W.L. Border [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol. 85. - P. 1397-1401.

102. Factors associated with subsequent arch reintervention after initial balloon aortoplasty in patients with Norwood procedure and arch obstruction / D. Porras, D.W. Brown, A.C. Marshall [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2011. - Vol. 58. - P. 868-876.

103. Factors influencing y outcome of Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome / E. Malec, K. Januszewska, J. Kolz [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2000. - Vol. 18, № 2. - P. 202-206.

104. Fifteen-year single center experience with the "Giessen Hybrid" approach for hypoplastic left heart and variants: current strategies and outcomes / D. Schranz, A. Bauer, B. Reich [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2015. - Vol. 36, № 2. - P. 365-373.

105. First-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome in the twenty-first century / J.M. Pearl, D.P. Nelson, S.M. Schwartz [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2002. -Vol. 73. - P. 331-340.

106. First-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. The importance of coarctation and shunt size / R. Jonas, P. Lang, D. Hansen [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 6-13.

107. Five-year analysis of operative mortality and neonatal outcomes in congenital heart disease / J.R. Padley, A.D. Cole, V.E. Pye [et al.] // Heart. Lung. Circ. - 2011. -Vol. 20. - P. 460-467.

108. Fontan completion in infants / C. Pizarro, T. Mroczek, S.S. Gidding [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 81, № 6. - P. 2243-2248.

109. Fortuna, R.S. Outcomes of the modified norwood procedure: hypoplastic left heart syndrome versus other single-ventricle malformations / R.S. Fortuna, M. Ruzmetov, D.M. Geiss // Pediatr. Cardiol. - 2014. -Vol. 5, № 1. - P. 96-102.

110. Furck, A.K. Outcome of the Norwood operation in patients with hypoplastic left heart syndrome: a 12-year single-center survey / A.K. Furck, A. Uebing, J.H. Hansen // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2010. - Vol. 139. - P. 359-365.

111. Galantowicz, M. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome /M. Galantowicz, J.P. Cheatam // Pediatr. Cardiol. - 2005. - Vol. 26. - P. 190-199.

112. Gastrointestinal complications after stage I Norwood versus hybrid procedures / R.R Davies, S.W. Carver, R. Schmidt [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2013. - Vol. 95, № 1. - P. 189-195.

113. Gastrointestinal morbidity after norwood palliation for hypoplastic left heart syndrome / H.E. Jeffries, W.J. Wells, V.A. Starnes [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 81. - P. 982-987.

114. Geometry of the Aortic Arch After Initial Hybrid or Norwood Palliation / C. Haller, D. Chetan, A. Saedi [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2016. - Vol. 102, № 6. - P. 2077-2086.

115. Ghanayem, N.S. Near-infrared spectroscopy as a hemodynamic monitor in critical illness / N.S. Ghanayem, G. Wernovsky, G.M. Hoffman // Pediatr. Crit. Care. Med. - 2011. - Vol. 12 (Suppl. 4). - P. S27-32.

116. Ghanayem, N.S. Home monitoring of infants after stage one palliation for hypoplastic left heart syndrome / N.S. Ghanayem, J.R. Cava, R.D. Jaquiss // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. - 2004. - № 7. - P. 32-38.

117. Graham, E. Preoperative management of hypoplastic left heart syndrome / E. Graham, S. Bradley, A. Atz // Expert Opin. Pharmacother. - 2005. - № 6. - P. 687-693.

118. Growth of the hypoplastic aortic arch after simple coarctation resection and end-to-end anastomosis / M.H. Brouwer, A.H. Cromme-Dijkhuis, T. Ebels [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1992. - Vol. 104. - P. 426-433.

119. Hammel, J.M. The Norwood Operation With Innominate Artery and Descending Aortic Cannulation, Performed With Continuous Mildly Hypothermic Bypass / J.M. Hammel // Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery. - 2014. -Vol. 19 , Issue 3. - P. 292-303.

120. Has fetal echocardiography improved the prognosis of congenital heart disease? Comparison of patients with hypoplastic left heart syndrome with and without prenatal diagnosis / G. Satomi, S. Yasukochi, T. Shimizu [et al.] // Pediatr. Int. - 1999. - Vol. 41. - P. 728-732.

121. Haycock, G.B. Geometric method for measuring body surface area: a height-weight formula validated in infants, children, and adults / G.B. Haycock, G.J. Schwartz, D.H. Wisotsky // J. Pediatr. - 1978. - Vol. 93, № 1. - P. 62-66.

122. High systemic vascular resistance and sudden cardiovascular collapse in recovering norwood patients / G.E. Wright, D.C. Crowley, J.R. Charpie [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 77. - P. 48-52.

123. Hoffman, J.I. Prevalence of congenital heart disease / J.I. Hoffman, S. Kaplan, R.R. Liberthson // Am. Heart. J. - 2004. - Vol. 147. - P. 425.

124. Home monitoring program reduces interstage mortality after the Norwood procedure / S.L. Siehr, J.K. Norris, J.A. Bushnell [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 147. - P. 718-723.

125. Home surveillance program detects at-risk infants following Norwood palliation / N. Rudd, M. Steltzer, C. Buckles [et al.] // Cardiol. Young. - 2008. - Vol. 18. - P. 191235.

126. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood procedure / N.S. Ghanayem, G.M. Hoffman, K.A. Mussatto [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003. - Vol. 126, № 5. - P. 1367-1377.

127. Hunter, L.E. Prenatal screening for structural congenital heart disease / L.E. Hunter, J.M. Simpson // Nat. Rev. Cardiol. - 2014. - Vol. 11, № 6. - P. 323- 334.

128. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome and its variants: the fate of the pulmonary arteries / H. Dave, B. Rosser, W. Knirsch [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2014. - Vol. 46, № 1. - P. 14-19.

129. Hybrid procedure as an alternative to surgical palliation of high-risk infants with hypoplastic left heart syndrome and its variants / P.S. Venugopal, K.P. Luna, D.R. Anderson [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2010. - Vol. 138. - P. 1211-1215.

130. Hybrid versus Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome: contemporary series from a single center / A.A. Brescia, S. Jureidini, S. Danon [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 147, № 6. - P. 1777-1782.

131. Hybrid versus Norwood strategies for single-ventricle palliation / R. Baba, Y. Kotani, D. Chetan [et al.] // Circulation. - 2012. - Vol. 126. - P. 123-131.

132. Hypoplastic left heart syndrome / Moss and Adams' heart disease in infants, children and adolescents, 7th Edition / Edited by H.D. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes. - Wolters Kluwer. - 2008. - P. 1008.

133. Hypoplastic left heart syndrome. Anatomic, physiologic, and therapeutic consideraons / W. Deely, K. Ehlers, A. Levin [et al.] // Am. J. Dis. Child. - 1971. - Vol. 121. - P. 168-175.

134. Hypoplastic left heart syndrome. The first description of the pathophysiology in 1851; Translation of a Publication by Dr. Bardeleben From Giessen, Germany / J.

Gehrmann, T. Krasemann, H.G. Kehl [et al.] // Chest. - 2001. - Vol. 120. - P. 13681371.

135. Hypoplastic left heart syndrome: color Doppler sonographic and magnetic resonance imaging features in utero / K. Hata, T. Hata, A. Manabe [et al.] // Gynecol. Obstet. Invest. - 1995. - Vol. 39, № 1. - P. 70-72

136. Hypoplastic left heart syndrome: consensus and controversies in 2007 / G. Wernovsky, N. Ghanayem, R.G. Ohye [et al.] // Cardiol. Young. - 2007. - Vol. 17. - P. 75-86.

137. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations / J.A. Feinstein, D.W. Benson, A.M. Dubin // J. Am. Coll. Cardiol. - 2012. - Vol. 59 (Suppl. 1). - P. 1-42.

138. Hypoplastic left ventricle syndrome. Analysis of thirty autopsy cases in infants with surgical considerations / S.N. Sinha, S.L. Rusnak, H.M. Sommers [et al.] // Am. J. Cardiol. - 1968. - Vol. 21, № 2. - P. -166-173.

139. Identified mortality risk factors associated with presentation, initial hospitalisation, and interstage period for the Norwood operation in a multi-centre registry: a report from the National Pediatric Cardiology-Quality Improvement Collaborative / R.R. Cross, A.S. Harahsheh, R. McCarter [et al.] // Cardiol. Young. -2014. - Vol. 24, № 2. - P. 253-262.

140. Impact of antenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome on the clinical presentation and surgical outcomes: the Australian experience / V. Sivarajan, D.J. Penny, P. Filan P [et al.] // J. Paediatr. Child Health. - 2009. - Vol. 45. - P. 112-117.

141. Impact of initial norwood shunt type on right ventricular deformation: the single ventricle reconstruction trial / G.D. Hill, P.C. Frommelt, J. Stelter [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2015. - Vol. 28, № 5. - P. 517-521.

142. Impact of initial shunt type on cardiac size and function in children with single right ventricle anomalies before the Fontan procedure: the single ventricle reconstruction extension trial / P.C. Frommelt, E. Gerstenberger, F. Cnota [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2014. -Vol. 64, № 19. - P. 2026-2035.

143. Impact of inspired gas mixtures on preoperative infants with hypoplastic left heart syndrome during controlled ventilation / S. Tabbutt, C. Ramamoorthy, L.M. Montenegro [et al.] // Circulation. - 2001. - Vol. 104. - P. 159-164.

144. Impact of mitral stenosis and aortic atresia on survival in hypoplastic left heart syndrome / J.A. Glatz, R.T. Fedderly, N.S. Ghanayem [et al.] // Ann. Thorac. Surg. -2008. - Vol. 85, № 6. - P. 2057-2062.

145. Impact of prenatal diagnosis in survivors of initial palliation of single ventricle heart disease: analysis of the National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative database / D.W. Brown, K.E. Cohen, P. O'Brien P [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2015. - Vol. 36, № 2. - P. 314-321.

146. Impact of prenatal diagnosis on survival and early neurologic morbidity in neonates with the hypoplastic left heart syndrome / W.T. Mahle, R.R. Clancy, S.P. McGaurn [et al.] // Pediatrics. 2001. - Vol. 107. - P. 1277-1782.

147. Impact of preoperative risk factors on outcomes after Norwood palliation for hypoplastic left heart syndrome / P. Shamszad, T.A. Gospin,B.J. Hong [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 147, № 3. - P. 897-901.

148. Impact of preoperative treatment strategies on the early perioperative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome / J. Stieh, G. Fischer,J. Scheewe [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 1122-1129.

149. Impact of re-coarctation following the Norwood operation on survival in the balloon angioplasty era / I. Zeltser, J. Menteer, J.W. Gaynor [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2005. - Vol. 45. P. 1844-1848.

150. Impact of right ventricle to pulmonary artery conduit on outcome of the modified norwood procedure / A. Azakie, D. Martinez, A. Sapru [et al.] // Ann. Thorac. Surg. -2004. - Vol. 77. - P. 1727.

151. Improved results after the primary repair of interrupted aortic arch: impact of a new management protocol with isolated cerebral perfusion / T. Tlaskal, P. Vojtovic, O. Reich [et al.] // Eur. J. Cardiothoracic Surg. - 2010. - Vol. 38, № 1. - P. 52-58.

152. Improved Results of Aortic Arch Reconstruction in the Norwood Procedure / S.J. Ferns,C. El Zein, S.P. Maruboyina [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2016. - Vol. 102, № 1. - P. 178-185.

153. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome / W. Tworetzky, D.B. McElhinney, V.M. Reddy [et al.] // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 1269-1273.

154. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome: lessons learned from 115 consecutive patients. Circulation / J.S. Tweddell, G.M. Hoffman, K.A. Mussatto [et al.] // Circulation. - 2002. - Vol. 106, № 12, Suppl. 1. - P. 182-189.

155. Improving interstage sur vival after Norwood procedure: outcomes from 10 years of home monitoring / N.A. Rudd, M.A. Frommelt, J.S. Tweddell [et al.] // J. Thoracic. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 148. - P. 1540-1547.

156. Improving results with first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome / M.D. Iannettoni, E.L. Bove, R.S. Mosca [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994. -Vol. 107. - P. 934-940.

157. Increasing duration of circulatory arrest, but not antegrade cerebral perfusion, prolongs postoperative recovery after neonatal cardiac surgery / S.O. Algra, V.N. Kornmann, I. van der Tweel [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 143, № 2. - P. 375-382.

158. Increasing duration of deep hypothermic circulatory arrest is associated with an increased incidence of postoperative electroencephalographic seizures / J.W. Gaynor, S.C. Nicolson, G.P. Jarvik [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 130. - P. 1278-1286.

159. Influence of surgical arch reconstruction methods on single ventricle workload in the Norwood procedure / K. Itatani, K. Miyaji, Y. Qian [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 144. - P. 130-138.

160. Influence of surgical strategies on outcome after the Norwood procedure / M. Griselli, S.P. McGuirk, O. Stumper [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 418-426.

161. Interdigitating arch reconstruction eliminates recurrent coarctation after the Norwood procedure / H. Burkhart, D. Ashburn, I. Konstantinov [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 130. - P. 61-65.

162. Interim mortality in infants with systemic-to-pulmonary artery shunts / K.N. Fenton, R.D. Siewers, B. Rebovich // Ann. Thorac. Surg. - 2003. - Vol. 76. - P. 152156.

163. Intermediate results of hybrid versus primary Norwood operation / D.J. Dibardino, J. Gomez-Arostegui, A. Kemp [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2015. - Vol. 99, № 6. - P. 2141-2149.

164. Intermediate-term mortality and cardiac transplantation in infants with single-ventricle lesions: risk factors and their interaction with shunt type / J.S. Tweddell, L.A. Sleeper, R.G. Ohye [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 144. - P. 152159.

165. Interstage attrition between bidirectional Glenn and Fontan palliation in children with hypoplastic left heart syndrome / W.F. Carlo, K.E. Carberry, J.S. Heinle [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 142. - 511-516.

166. Interstage mortality after the Norwood procedure: results of the multicenter Single Ventricle Reconstruction trial / N.S. Ghanayem, K.R. Allen, S. Tabbutt [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 144. - P. 896-906.

167. Interstage outcomes in single ventricle patients undergoing hybrid stage 1 palliation / J.M. Simsic, C. Phelps, K. Kirchner [et al.] // Congenit. Heart Dis. - 2018. -Vol. 13, № 5. - P. 757-763.

168. Intervention for recoarctation in the single ventricle reconstruction trial: incidence, risk, and outcomes / K.D. Hill, J.F. Rhodes, R. Aiyagari [et al.] // Circulation. - 2013. - Vol. 128, № 9. - P. 954-961.

169. Is a hybrid strategy a lower-risk alternative to stage 1 Norwood operation? / T.J. Wilder, B.W. McCrindle, E.L. Hickey [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2017. -Vol. 153, № 1. - P. 163-172.

170. Jacobs, M.L. Intermediate survival in neonates with aortic atresia: a multi-institutional study / M.L. Jacobs, E.H. Blackstone, L.L. Bailey // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1998. - Vol. 116. - P. 417-431.

171. Lamberti, J.J. Aortic arch obstruction after the Norwood procedure for hypoplastic left-heart syndrome is it inevitable? Is it preventable? / J.J. Lamberti // J. Am. Coll. Cardiol. - 2011. - Vol. 58. - P. 877-879.

172. Laryngopharyngeal dysfunction after the Norwood procedure / M.L. Skinner, L.A. Halstead, C.S. Rubinstein [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 130. - P. 1293-1301.

173. Lev, M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes / M. Lev // Lab. Invest. - 1952. - № 1. - 61-70.

174. Long-term management of patients with hypoplastic left heart syndrome: the diagnostic approach at All Children's Hospital / G.H. Dadlani, K. Braley, E. Perez-Colon [et al.] // Cardiol. Young. - 2011. - Vol. 21 (Suppl. 2). - P. 80-87.

175. Long-term results of bilateral pulmonary artery banding versus primary Norwood procedure / Y. Hirata, H. Miyata, N. Hirahara [et al.] // Pediatric. Cardiol. - 2018. - Vol. 39, № 1. - P. 111-119.

176. Long-term tricuspid valve function after Norwood operation / M. Elmi, E.J. Hickey, W.G. Williams [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 142. - P.

1341-1347.

177. Looks Do Matter! Aortic Arch Shape After Hypoplastic Left Heart Syndrome Palliation Correlates With Cavopulmonary Outcomes / J.L. Bruse, E. Cervi, K. McLeod [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2017. - Vol. 103, №2. - P. 645-654.

178. Low-flow antegrade cerebral perfusion attenuates early renal and intestinal injury during neonatal aortic arch reconstruction / S.O. Algra, A.N. Schouten, W. van Oeveren [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 144, № 6. - P. 1323-1328.

179. Machii, M. Nature of coarctation in hypoplastic left heart syndrome / M. Machii, A.E. Becker // Ann. Thorac. Surg. - 1995. - Vol. 59. - P. 1491-1494.

180. Mahle, W.T. Early experience with a modified norwood procedure using right ventricle to pulmonary artery conduit / W.T. Mahle, A.R. Cuadrado, V.K.H. Tam // Ann. Thorac. Surg. - 2003. - Vol. 76. - P. 1084-1088.

181. Management Options and Outcomes for Neonatal Hypoplastic Left Heart Syndrome in the Early Twenty-First Century / J.M. Kane, J. Canar, V. Kalinowski [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2016. - Vol. 37, № 2. - P. 419-425.

182. Measurement of technical performance in congenital heart surgery: a pilot study / L.A. Larrazabal, P.J. del Nido, K.J. Jenkins [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 83. - P. 179-184.

183. Meyer, D.B.Stage I - The Philadelphia approach / D.B. Meyer, T.L. Spray // Oper. Tech. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 10. - P. 299-312.

184. Milo, S. Hypoplastic left heart syndrome: can this malformation be treated surgically? / S. Milo, S. Ho, R. Anderson // Thorax. - 1980. - Vol. 35. - P. 351-354.

185. Milrinone: systemic and pulmonary hemodynamic effects in neonates after cardiac surgery / A.C. Chang, A.M. Atz, G. Wernovsky [et al.] // Crit. Care Med. -1995. - Vol. 23. - P. 1907-1914.

186. Mitral stenosis and aortic atresia in hypoplastic left heart syndrome: survival analysis after stage-I palliation / S. Sathanandam, A.C. Polimenakos, D.A. Roberson [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2010. - Vol. 90. - P. 1599-1608.

187. Mitral Stenosis and Aortic Atresia--A Risk Factor for Mortality After the Modified Norwood Operation in Hypoplastic Left Heart Syndrome / S.L. Siehr, K. Maeda, A.A. Connolly [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2016. - Vol. 101, № 1. - P. 162167.

188. Mixed venous oxygen saturation monitoring after stage 1 palliation for hypoplastic left heart syndrome / J.S. Tweddell, N.S. Ghanayem, K.A. Mussatto [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84. - P. 1301-1311.

189. Moderately hypothermic cardiopulmonary bypass and low-flow antegrade selective cerebral perfusion for neonatal aortic arch surgery / G. Oppido, C. Pace Napoleone, S. Turci [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 82. - P. 2233-2239.

190. Modified Children's II Operation on the Beating Heart Allows Growth Potential / B. Asfour, C. Fink, N. Sinzobahamvya [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 80. -P. 14-16.

191. Modified Norwood procedure with a high-flow cardiopulmonary bypass strategy results in low mortality without late arch obstruction / N.C. Poirier, J.J. Drummond-Webb, K. Hisamochi [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol. 120. - P. 875884.

192. Morell, V.O. Experience with bovine pericardium for the reconstruction of the aortic arch in patients undergoing a Norwood procedure / V.O. Morell, P.A. Wearden // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84, № 4. - P. 1312-1315.

193. Mossad, E.B. Bleeding following deep hypothermia and circulatory arrest in children / E.B. Mossad, S. Machado, J. Apostolakis // Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. - 2007. - Vol. 11, № 1. - P. 34-46.

194. Multisite near-infrared spectroscopy predicts elevated blood lactate level in children after cardiac surgery / S.B. Chakravarti, A.J.C. Mittnacht, J.C. Katz [et al.] // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. - 2009. - Vol. 23. - P. 663-667.

195. Myers, J.L. Coarctation of the aorta in infants: does the aortic arch grow after repair? / J.L. Myers, B.A. McConnell, J.A. Waldhausen // Ann. Thorac. Surg. - 1992. -Vol. 54. - P. 869-875.

196. Nathan, M. Technical Performance Score is Associated with Outcomes after the Norwood Procedure / M. Nathan, L.A. Sleeper, R.G. Ohye // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 148, № 5. - P. 2208-2214.

197. Near-infrared spectroscopy correlates with continuous superior vena cava oxygen saturation in pediatric cardiac surgery patients / M. Ranucci, G. Isgro, T. De La Torre [et al.] // Paediatr. Anaesth. 2008. - Vol. 18. - P. 1163-1169.

198. Neonatal decompensation before surgery in hypoplastic left heart syndrome: a case control study / V.E. Sheward, I.A. Murdoch, A. Durward [et al.] // Arch. Dis. Child Fetal Neonatal Ed. - 2014. - Vol. 99, № 6. - P. 468-474.

199. New approach to interstage care for palliated high-risk patients with congenital heart disease / N.C. Dobrolet, J.A. Nieves, E.M. Welch [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 142, № 4. - P. 855-860.

200. Newborn aortic arch reconstruction with descending aortic cannulation improves postoper- ative renal function / J.M. Hammel, J.J. Deptula, T. Karamlou [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2013. - Vol. 96, № 5. - P. 1721-1726.

201. Noonan, J.A. The hypoplastic left heart syndrome; an analysis of 101 cases / J.A. Noonan, A.S. Nadas // Pediatr. Clin. North. Am. - 1958. - Vol. 5, № 4. P. 1029-1056.

202. Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome: BT shunt or RV-PA conduit? / L. Edwards, K.P. Morris, A. Siddiqui [et al.] // Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. - 2007. - Vol. 92. P. 210-214.

203. Norwood procedure using a right ventricle-pulmonary conduit: comparison of right-sided versus left-sided position / J.D. Barron, A. Brooks, J. Stickley [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2009. -Vol. 138. - P. 528-537.

204. Norwood, W.I. Hypoplastic left heart syndrome: experience with palliative surgery / W.I. Norwood, J.K. Kirklin, S.P. Sanders // Am. J. Cardiol. - 1980. - Vol. 45. -P. 87-91.

205. Norwood, W.I. Technics of palliative and reparative surgery for hypoplastic left heart syndrome / W.I. Norwood // Cardio-thorac. Surg. - 1983. - Vol. 59. - P. 1-8.

206. Ohye, R.G. Current Therapy for Hypoplastic Left Heart Syndrome and Related Single Ventricle Lesions / R.G. Ohye, D. Schranz, Y. D'Udekem // Circulation. - 2016. -Vol. 134, № 17. - P. 1265-1279.

207. Older age at the time of the Norwood procedure is a risk factor for early postoperative mortality /E. Sames-Dolzer, L. Hakami, M. Innerhuber [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2015. - Vol. 47, № 2. - P. 257-261.

208. Older children at the time of Norwood operation have ongoing mortality that continues after cavopulmonary connection / B. Alsoufi, C. Manlhiot, M. Al-Ahmadi [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 142. - P. 142-147.

209. One size does not fit all: the influence of age at surgery on outcomes following Norwood operation / T. Karamlou, K. Sexson, A. Parrish [et al.] // J. Cardiothorac. Surg. - 2014. - Vol. 9. - P. 100.

210. Optimal timing of the second stage of palliation for hypoplastic left heart syndrome facilitated through home monitoring, and the results of early cavopulmonary anastomosis / N.S. Ghanayem, J.S. Tweddell, G.M. Hoffman [et al.] // Cardiol. Young. - 2006. - Vol. 16 (Suppl. 1). - P. 61-66.

211. Outcome of right ventricle-topulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome: a multi-institutional study / S. Sano, K. Ishino, H. Kado [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 78, № 6. - P. 1951-1957.

212. Outcomes after aortic arch reconstruction for infants: deep hypothermic circulatory arrest versus moderate hypothermia with selective antegrade cerebral perfusion / I.A. Kornilov, Y.S. Sinelnikov, I.A. Soinov [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2015. - Vol. 48, № 3. - P. 45-50.

213. Outcomes after bidirectional Glenn: Blalock-Taussig shunt versus right ventricle-topulmonary conduit / L. Lai, P.C. Laussen, C.L. Cua [et al.] // Ann. Thorac. Surg. -2007. - Vol. 83. - P. 1768-1773.

214. Outcomes after the Norwood operation in neonates with critical aortic stenosis or aortic valve atresia / D.A. Ashburn, B.W. McCrindle, C.I. Tchervenkov [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003, Vol. 125. - P. 1070-1082.

215. Outcomes after the stage 1 reconstruction comparing the right ventricular to pulmonary artery conduit with the modified Blalock-Taussig shunt / S. Tabbutt, T.E. Dominguez, C. Ravishankar [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 80. - P. 15821590.

216. Palliative repair of aortic atresia associated with tricuspid atresia and transposition of the great arteries / Y. Imai, H. Kurosawa, T. Fujiwara [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 1991. - Vol. 51, № 4. - P. 646-648.

217. Panel-reactive antibodies late after allograft implantation in children / D.K. Hooper, J.A. Hawkins, T.C. Fuller [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2005. - Vol. 79. - P. 641-644.

218. Pathology of the aortic arch in hypoplastic left heart syndrome: surgical implications / S. Sivanandam, S.M. Mackey-Bojack, J.H. Moller // Pediatr. Cardiol. -2011. - Vol. 32. - P. 189-192.

219. Patients at risk for low systemic oxygen delivery after the Norwood procedure / J.S. Tweddell, G.M. Hoffman, R.T. Fedderly [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 69. - P. 1893-1899.

220. Perinatal and early surgical outcome for the fetus with hypoplastic left heart syndrome: a 5-year single institutional experience / J. Rychik, A. Szwast, S. Natarajan [et al.] // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2010. - Vol. 36. - P. 465-470.

221. Perioperative monitoring in high-risk infants after stage 1 palliation of univentricular congenital heart disease / N.S. Ghanayem, G.M. Hoffman, K.A. Mussato [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2010. - Vol. 140, № 4. - P. 857-863.

222. Phenoxybenzamine improves systemic oxygen delivery after the Norwood procedure / J.S. Tweddell, G.M. Hoffman, R.T. Fedderly [et al.] // Ann. Thorac. Surg. -1999. - Vol. 67, № 1. - P. 161-167.

223. Postoperative cerebral oxygenation in hypoplastic left heart syndrome after the Norwood procedure / H.M. Phelps, W.T. Mahle, D. Kim [et al.] // Ann. Thorac. Surg. -2009. - Vo. 87. - P. 1490-1494.

224. Postoperative course and hemodynamic profile after the arterial switch operation in neonates and infants. A comparison of lowflow cardiopulmonary bypass and circulatory arrest / G. Wernovsky, D. Wypij, R.A. Jonas [et al.] // Circulation. - 1995. -Vol. 92. - P. 2226-2235.

225. Postoperative course in the cardiac intensive care unit following the first stage of Norwood reconstruction / G. Wernovsky, M. Kuijpers, M.C. Van Rossem [et al.] // Cardiol. Young. - 2007. - Vol. 17. - P. 652-665.

226. Predictors of Prolonged Hospital Length of Stay Following Stage II Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome (and Variants): Analysis of the National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPC-QIC) Database / C.M. BakerSmith, S.W. Goldberg, G.L. Rosenthal // Pediatr. Cardiol. - 2015. - Vol. 36, № 8. - P. 1630-1641.

227. Prenatal diagnosis and risk factors for preoperative death in neonates with single right ventricle and systemic outflow obstruction: screening data from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial / A.M. Atz, T.G. Travison, I.A. Williams [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -Vol. 140. - P. 1245-1250.

228. Prenatal diagnosis of congenital heart disease affects preoperative acidosis in the newborn patient / P.M. Verheijen, L.A. Lisowski, P. Stoutenbeek [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol. 121. - P. 798-803.

229. Prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome in current era / A.K. Kipps, C. Feuille, A. Azakie [et al.] // Am. J. Cardiol. - 2011. - Vol. 108. - P. 421-427.

230. Prenatal diagnosis, birth location, surgical center, and neonatal mortality in infants with hypoplastic left heart syndrome / S.A. Morris, M.K. Ethen, D.J. Penny [et al.] // Circulation. - 2014. - Vol. 129, № 3. - P. 285-292.

231. Prevention of early sudden circulatory collapse after the Norwood operation / N.C. De Oliveira, D.A. Ashburn, F. Khalid [et al.] // Circulation. - 2004. - Vol. 110 (Suppl. II). - P. 133-138.

232. Primary repair for aortic arch obstruction associated with ventricular septal defect / M. Kostelka, T. Walther, I. Geerdts [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 78. - P. 2233-2339.

233. Pseudoaneurysm following percutaneous balloon angioplasty for aortic arch recoarctation after the Norwood procedure / K. Yamanaka, N. Yoshimura, T. Higuma [et al.] // Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 60, № 5. - P. 305-307.

234. Pulmonary artery and conduit reintervention rates after norwood using a right ventricle to pulmonary artery conduit / C.M. Mery, D.J. Lapar, M.D. Seckeler [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92, № 4. - P. 1483-1489.

235. Rapid 2-stage Norwood I for high-risk hypoplastic left heart syndrome and variants / M. Gomide, B. Furci, B. Mimic [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2013. - Vol. 146, № 5. - P. 1146-1151.

236. Rapid Two-Stage Norwood Operation in a Child with Multiorgan Failure / C. Schmitz, J. Schirrmeister, U. Herberg [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2009. - Vol. 30. - P. 77-79.

237. Recoarctation After Norwood I Procedure for Hypoplastic Left Heart Syndrome: Impact of Patch Material / K. Vitanova, J. Cleuziou, J. Pabst von Ohain [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2017. - Vol. 103, № 2. - P. 617-621.

238. Regional low-flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction / F.A. Pigula, E.M. Nemoto, B.P. Griffith [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol. 119, № 2. - P. 331-339.

239. Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: one-year neurodevelopmental outcome / K.J. Visconti, D. Rimmer, K. Gauvreau [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. -82. - P. 2207-2213.

240. Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study / M.D. Pettersen, W. Du, M.E. Skeens [et al.] // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2008. - Vol. 21, № 8. - P. 922-934.

241. Resting coronary flow and coronary flow reserve in human infants after repair or palliation of congenital heart defects as measured by positron emission tomography / J.P. Donnelly,D.M. Raffel,B.L. Shulkin [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1998. -Vol. 115. - P. 103-110.

242. Restrictive Atrial Septum Defect Becomes a Risk Factor for Norwood Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome Only When It Is Combined with Mitral or Aortic Atresia / S. Sata, N. Sinzobahamvya, C. Arenz [et al.] // Thorac. Cardiovasc. Surg. -2015. - Vol. 63, № 5. - P. 354-359.

243. Resultados comparativos de cirugía de Fontan en pacientes con y sin hipoplasia de corazón izquierdo / P.B. Rencoret, B.B. Santiago, S.R. González [et al.] // Revista Chilena de Pediatría. - 2016. - Vol. 87, № 5. - P. 366-372.

244. Results after Norwood procedure and subsequent cavopulmonary anastomoses for typical hypoplastic left heart syndrome and similar complex cardiovascular malformations / T. Breymann, G. Kirchner, U. Blanz [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1999. - Vol. 16, № 2. - P. 117-124.

245. Results of Norwood stage I operation: comparison of hypoplastic left heart syndrome with other malformations / S.H. Daebritz, G.D. Nollert, D. Zurakowski [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol. 119. - P. 358-367.

246. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome after stage I Norwood for hypoplastic left heart syndrome / C. Pizarro, E. Malec, K.O. Maher [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 108. - P. 155-160.

247. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome / S. Sano, K. Ishino, M. Kawada [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2003. - Vol. 126, № 2. - P. 504-509.

248. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome / S. Sano, K. Ishino, M. Kawada [et al.] // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. - 2004. - № 7. - P. 22-31.

249. Right ventricle-topulmonary and modified Blalock-Taussig shunt in preparation to hemi-Fontan procedure in hypoplastic left heart syndrome / K. Januszewska, J. Kolcz, T. Mroczek [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2005. - Vol. 27. - P. 956-961.

250. Right ventricle-to-pulmonary artery conduit versus Blalock-Taussig shunt: a hemodynamic comparison / N.S. Ghanayem, R.D. Jaquiss, J.R. Cava [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 82, № 5. - P. 1603-1609.

251. Right ventricular morphology and function following stage I palliation with a modified Blalock-Taussig shunt versus a right ventricle-to-pulmonary artery conduit / J. Wong, P. Lamata, R.H. Rathod [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2017. - Vol. 51, № 1. - P. 50-57.

252. Right ventricular to pulmonary artery conduit instead of modified Blalock-Taussig shunt improves postoperative hemodynamics in newborns after the norwood operation / R. Mair, G. Tulzer, E. Sames [et al.] / J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003. -Vol. 126. - P. 1378-1384.

253. Ring-reinforced Sano conduit at Norwood stage I reduces proximal conduit obstruction / C.W. Baird, P.O. Myers, M. Borisuk [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2015. - Vol. 99, № 1. - P. 171-179.

254. Risk factor analysis for second-stage palliation of single ventricle anatomy / T.M. Lee, R. Aiyagari, J.C. Hirsch [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2012. - Vol. 93, № 2. - P. 614-618.

255. Risk factors for adverse outcome after superior cavopulmonary anastomosis for hypoplastic left heart syndrome / J.H. Hansen, A. Uebing, A.K. Furck [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2011. - Vol. 40. - P. 43-49.

256. Risk factors for hospital morbidity and mortality after the Norwood procedure: A report from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction trial / S. Tabbutt, N. Ghanayem, C. Ravishankar [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. -Vol. 144, № 4. - P. 882-895.

257. Risk factors for interstage death after stage 1 reconstruction of hypoplastic left heart syndrome and variants / D.A. Hehir, T.E. Dominguez, J.A. Ballweg // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2008. - Vol. 136. - P. 94-99.

258. Risk factors for interstage death after the Norwood procedure / J.M. Simsic, S.M. Bradley, M.R. Stroud [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2005. - Vol. 26, № 4. - P. 400-403.

259. Risk Factors for Interstage Mortality Following the Norwood Procedure: Impact of Sociodemographic Factors / L.C. Taylor, B. Burke, J.E. Donohue [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2016. - Vol. 37, № 1. - P. 68-75.

260. Risk factors for mortality after the Norwood procedure / J.W. Gaynor, W.T. Mahle, M.I. Cohen [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2002. - Vol. 22. - P. 82-89.

261. Risk factors for mortality after the Norwood procedure using right ventricular to pulmonary artery shunt / S. Sano, S.C. Huang , S. Kasahara [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87. - P. 178-186.

262. Risk factors for prolonged length of stay after the stage 2 procedure in the single-ventricle reconstruction trial / S.M. Schwartz, M. Lu, R.G. Ohye [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2014. - Vol. 147, № 6. - P. 1791-1798.

263. Risk stratification in paediatric open-heart surgery / N. Kang, T. Cole, V. Tsang [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2004. - Vol. 26. - P. 3-11.

264. Risk-stratified approach to hybrid transcatheter-surgical palliation of hypoplastic left heart syndrome / D.S. Lim, B.B. Peeler, G.P. Matherne [et al.] // Pediatr. Cardiol. -2006. - Vol. 27. - P. 91-95.

265. RV-PA conduit stimulates better growth of pulmonary arteries in hypoplastic left heart syndrome / E.W. Rumball, S.P. McGuirk, O. Stumper [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2005. - Vol. 27. - P. 801-806.

266. Second-Stage Palliation After Bilateral Pulmonary Artery Bands for HLHS and its Variants--Which is Better, Modified Norwood or Norwood Plus Bidirectional Glenn? / T. Sakamoto, Y. Harada, Y. Kosaka [et al.] // World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. - 2011. - № 4. - P. 558-565.

267. Selective cerebral perfusion technique during aortic arch repair in neonates / T. Asou, H. Kado, Y. Imoto [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 1996. - Vol. 61, № 1. P. 15461548.

268. Selective cerebro-myocardial perfusion in complex congenital aortic arch pathology: a novel technique / F. De Rita, G. Lucchese, L. Barozzi [et al.] // Artif. Organs. - 2011. - Vol. 35, № 11. - P. 1029-1035.

269. Selective Use of the Blalock-Taussig Shunt and Right Ventricle-to-Pulmonary Artery Conduit During the Norwood Procedure / R. Murthy, V.A. Sebastian, R. Huang [et al.] // World. J. Pediatr. Congenit. Heart. Surg. - 2016. - Vol. 7, № 3. - P. 329-333.

270. Serial blood lactate measurements predict early outcome after neonatal repair or palliation for complex congenital heart disease / J.R. Charpie, M.K. Dekeon, C.S. Goldberg [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol. 120. - P. 73- 80.

271. Sharland G. Antenatal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome / G. Sharland // Hypoplastic Left Heart Syndrome / Editors R.H. Anderson, M. Pozzi, S. Hutchinson. - London: Springer-Verlag, 2005. - P. 39-48.

272. Shuhaiber, J. Survival outcomes following norwood procedure for hypoplastic left heart / J. Shuhaiber, B. Morgan, W. Gottliebson // Pediatr. Cardiol. - 2015. - Vol. 36, № 1. - P. 57-63.

273. Simplified antegrade cerebral perfusion and myocardial protection during stage I Norwood procedure / L.A. Vricella, P. Samankatiwat, M.R. de Leval [et al.] // Asian Cardiovasc. Thorac Ann. - 2004. - Vol. 12, № 4. - P. 372-373.

274. Single-center experience of arch reconstruction in the setting of Norwood operation / T. Sakurai, V. Rogers, J. Stickley [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2012. - Vol. 94, № 5. - P. 1534-1539.

275. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: The emergence of an alternative hybrid stage I strategy / E.A. Bacha, S. Daves, J. Hardin [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2006. - Vol. 131. - P. 163-171.

276. Stage 1 hybrid palliation for hypoplastic left heart syndrome--assessment of contemporary patterns of use: an analysis of The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database / T. Karamlou, D. Overman, K.D. Hill [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 149, № 1. - P. 195-201.

277. Stage I Norwood: optimal technical performance improves outcomes irrespective of preoperative physiologic status or case complexity / J.M. Karamichalis, R.R. Thiagarajan, H. Liu [et al. ]// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2010. - Vol. 139, № 4. - P. 962-968.

278. Standardized management improves outcomes after the Norwood procedure / C. Srinivasan, R. Sachdeva, W.R. Morrow [et al.] // Congenit. Heart Dis. - 2009. - Vol. 4, № 5. - P. 329-337.

279. Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries: basis for combined Norwood stage I and II repair in hypoplastic left heart / H. Akintuerk, I. Michel-Behnke, K. Valeske [et al.] // Circulation. - 2002. - Vol. 105. - P. 1099—1103.

280. Stenting of the arterial duct combined with banding of the pulmonary arteries and atrial septectomy or septostomy: a new approach to palliation for hypoplastic left heart syndrome / J.L. Gibbs, C. Wren, K.G. Watterson [et al.] // Br. Heart J. - 1993. - Vol. 69, № 6. - P. 551-555.

281. Stenting of the arterial duct: a new approach to palliation for pulmonary atresia / J.L. Gibbs, M.T. Rothman, M.R. Rees [et al.] // Brit. Heart. J. - 1992. - Vol. 67. - P. 24024.5

282. Stenting of the ductus arteriosus as a bridge to cardiac transplantation in infants with the hypoplastic left-heart syndrome / C.E. Ruiz, H. Gamra, H.P. Zhang [et al.] // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 328. - P. 1605-1608.

283. Surgical outcome for patients with the mitral stenosis-aortic atresia variant of hypoplastic left heart syndrome / V.L. Vida, E.A. Bacha, A. Larrazabal [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2008. - Vol. 135, № 2. - P. 339-346.

284. Surgical treatment for hypoplastic left heart syndrome: case reports / H. Mohri, T. Horiuchi, K. Haneda [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78. - P. 223228.

285. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome / W.T. Mahle, T.L. Spray, G. Wernovsky [et al.] // Circulation. - 2000. - Vol. 102 (Suppl. 3). -P. 136-141.

286. Survival and right ventricular performance for matched children after stage-1 Norwood: Modified Blalock-Taussig shunt versus right-ventricle-to-pulmonary-artery conduit / T.J. Wilder, B.W. McCrindle, A.B. Phillips [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2015. - Vol. 150. - P. 1440-1450.

287. Survival and risk factor analysis for the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome / J.H. Kern, C.J. Hayes, R.E. Michler [et al.] // Am. J. Cardiol. - 1997. -Vol. 80. - P. 170-174.

288. Systemic venous oxygen saturation after the Norwood procedure and childhood neurodevelopmental outcome / G.M. Hoffman, K.A. Mussatto, C.L. Brosig [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 130. - P. 1094-1100.

289. Tabbutt, S. Pre-Operative Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome / S. Tabbut, G. Wernovsky // Hypoplastic Left Heart Syndrome / Editors J. Rychik, G. Wernovsky. - Boston: Springer. 2003. - P. 69-87.

290. Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome / J.M. Forbess, N. Cook, S.J. Roth [et al.] // Circulation. - 1995. - Vol. 92 (Suppl. II). - P. 262-266.

291. Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome. Risk factors related to stage I mortality / J.M. Forbess, N. Cook, S.J. Roth // Circulation. - 1995. - Vol. 92 (Suppl. 9). - P. 262-266.

292. The impact of a dedicated single - ventricle home - monitoring program on intrstage somatic growth, interstage attrition, and 1 - year survival / C.J. Petit, C.D. Fraser, R. Mattamal [et al.] // J. Thoracic. Cardiovasc. Surg. - 2011. - Vol. 142. - P. 1358-1366.

293. The Complex Relationship between Center Volume and Outcome in Patients Undergoing the Norwood Operation / S.K. Pasquali, J.P. Jacobs, C.P. Hornik [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2012. - Vol. 93, № 5. - P. 1556-1562.

294. The complex relationship between pediatric cardiac surgical case volumes and mortality rates in a national clinical database / K.F. Welke, S.M. O'Brien, E.D. Peterson [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2009. - Vol. 137. - P. 1133-1140.

295. The effect of duration of deep hypothermic circulatory arrest in infant heart surgery on late neurodevelopment: The Boston Circulatory Arrest Trial / D. Wypij, J.W. Newburger, L.A. Rappaport [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2003. - Vol. 126, № 5. - P. 1397-1403.

296. The impact of afterload reduction on the early postoperative course after the Norwood operation - a 12 year single centre experience / A.K. Furck, H. Hansen, A. [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 2010. - Vol. 37. - P. 289-295.

297. The impact of prenatal diagnosis of complex congenital heart disease on neonatal outcomes / A. Levey, J.S. Glickstein, C.S. Kleinman [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2010. -Vol. 31. - P. 587-597.

298. The modified Norwood palliation on a beating heart / H. Kishimoto, Y. Kawahira, H. Kawata [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1999. - Vol. 118, № 6. -P. 1130-1132.

299. The modified Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome: early to intermediate results of 120 patients with particular reference to aortic arch repair / K.

Ishino, O. Stumper, J.J. De Giovanni [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1999. -Vol. 117. - P. 920-930.

300. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome / C.I. Tchervenkov, J.P. Jacobs, P.M. Weinberg [et al.] // Cardiol. Young. - 2006. - Vol. 16. - P. 339-368.

301. The Norwood operation for hypoplastic left heart syndrome using a valved pericardial roll between the right ventricle and pulmonary artery / H. Kishimoto, M. Iio, Y. Kume [et al.] // Cardiol. Young. - 1993. - Vol. 3, № 2. - P. 162.

302. The Norwood operation: Relative effects of surgeon and institutional volumes on outcomes and resource utilization / B.R. Anderson, A.J. Ciarleglio, D.J. Cohen [et al.] // Cardiol. Young. - 2016. - Vol. 26, № 4. - P. 683-692.

303. The significance of tricuspid regurgitation in hypoplastic left-heart syndrome / G. Barber, J.G. Helton, B.A. Aglira [et al.] // Am. Heart. J. - 1988. - Vol. 116. - P. 15631567.

304. Thirty Years and 1,663 Consecutive Norwood Procedures: Has Survival Plateaued? / C.E. Mascio, M.L. Irons, R.F. Ittenbach [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2019. - Vol. 158, Issue 1. - P. 220-229.

305. Three-region perfusion strategy for aortic arch reconstruction in the Norwood / A.N. Karavas, B.W. Deschner, J.W. Scott [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92, № 3. - P. 1138-1140.

306. Time to surgery and preoperative cerebral hemodynamics predict postoperative white matter injury in neonates with hypoplastic left heart syndrome / J.M. Lynch, E.M. Buckley, P.J. Schwab [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc .Surg. - 2014. - Vol. 148, № 5. - P. 2181-2188.

307. Tricuspid repair in hypoplastic left heart syndrome / R.G. Ohye, C.A. Gomez, C.S. Goldberg [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2004. - Vol. 127. - P. 465-472.

308. Tricuspid valve repair in hypoplastic left heart syndrome during staged surgical reconstruction / A. Reyes, E.L. Bove, R.S. Mosca [et al.] // Circulation. - 1997. - Vol. 96. - P. 341-345.

309. Tsao, S. Viral illness may be detrimental to patients with HLHS post stagel Norwood procedure // Midwest Pediatric Cardiology Meeting (Wisconsin, September 15, 2000) - Milwakee, 2000.

310. Tweddell, J.S. The Norwood Procedure with an Innominate Artery-to-Pulmonary Artery Shunt / J.S. Tweddell // Op. Tech. in Thoracic and Cardiovasc. Surg. - 2005. -Vol. 10, Issue 2. - P. 123 - 140.

311. Unexpected death after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome / W.T. Mahle, T.L. Spray, W. Gaynor [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2001. Vol. 71. - P. 61-65.

312. Unloading of right ventricle by bidirectional superior cavopulmonary anastomosis in hypoplastic left heart syndrome patients promotes remodeling of systemic right ventricle but dose not improve tricuspid regurgitation / J. Kasnar-Samprec, A. Kuhn, J. Horer [et al.] // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. - Vol. 144. - P. 1102-1109.

313. Unrecognized pulmonary venous desaturation early after Norwood palliation confounds Qp:Qs assessment and compromises oxygen delivery / R. Taeed, S.M. Schwartz, J.M. Pearl [et al.] // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 2699-2704.

314. Usefulness of regional cerebral perfusion combined with coronary perfusion during one-stage total repair of aortic arch anomaly / H.G. Lim, W.H. Kim, C.S. Park [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2010. - Vol. 90. - P. 50-57.

315. Validation of A Simple Score to Determine Risk of Hospital Mortality After The Norwood Procedure / S.M. Chowdhury, E.M. Graham, A.M. Atz [et al.] // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2016. - Vol. 28, № 2. - P. 425-433.

316. Variability in the preoperative management of infants with hypoplastic left heart syndrome / B. Johnson, K. Mussatto, M. Uhing [et al.] // Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 29. - P. 515-520.

317. Variation in interstage outpatient care after the Norwood procedure: a report from the Joint Council on Congenital Heart Disease National Quality Improvement Collaborative / D.N. Schidlow, J.B. Anderson, T.S. Klitzner [et al.] // Congenit. Heart Dis. - 2011. - № 6. - P. 98-107.

318. Vasoactive-inotropic score as a predictor of morbidity and mortality in infants after cardiopulmonary bypass / M.G. Gaies, J.G. Gurney, A.H. Yen [et al.] // Pediatr. Crit. Care. Med. - 2010. - Vol. 11. - P. 234-238.

319. Venous saturation and the anaerobic threshold in neonates after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome / G.M. Hoffman,N.S. Ghanayem, J.M. Kampine [et al.] // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 70. - P. 1515-1520.

320. Ventricular function deteriorates with recurrent coarctation in hypoplastic left heart syndrome / L.A. Larrazabal, E.S. Selamet Tierney, D.W. Brown [et al./ // Ann. Thorac. Surg. - 2008. - Vol. 86. - P. 869-874.

321. Vocal cord dysfunction and feeding difficulties after pediatric cardiovascular surgery / R. Sachdeva, E. Hussain, M.M. Moss [et al.] / J. Pediatr. - 2007. - Vol. 151. -P. 312-315.

322. Weber, H.S. Association of asymmetric pulmonary artery growth following palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome with ductal coarctation, neoaortic arch compression and shunt-induced pulmonary artery stenosis. / H.S. Weber, J.L. Myers // Am. J. Cardiol. - 2003. - Vol. 91. - P. 1503-1506.

323. Zellers, T. Balloon angioplasty for recurrent coarctation of the aorta in patients following staged palliation for hypoplastic left heart syndrome / T. Zellers // Am. J. Cardiol. - 1999. - Vol. 84. - P. 231-232.