Пролапс митрального клапана у детей и подростков (диагностика, клиническая характеристика, дифференцированная тактика лечения и наблюдения) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат наук Магомедова, Шамай Магомедовна

• Магомедова, Шамай Магомедовна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Магомедова, Шамай Магомедовна

Оглавление

Оглавление

Список сокращений

Введение

Глава I

Современные представления о пролапсе митрального клапана у детей и подростков при соединительнотканных дисплазиях

Глава II

Материал и методы исследования, методика анализа

Глава III

Диагностика и классификация пролапса митрального клапана у детей и подростков

Глава IV

Клиническая характеристика детей и подростков с пролапсом митрального клапана при соединительнотканной дисплазии

IV. 1. Перинатальный анамнез у детей и подростков с ПМК на фоне СТД

IV.2. Характеристика жалоб у детей и подростков с ПМК

IV. 3. Характеристика аускультативных проявлений у детей с различными вариантами ПМК на фоне СТД

Глава V

Характеристика тяжести дисплазии соединительной ткани у пациентов с пролапсом митрального клапана

Глава VI

Состояние сердечно-сосудистой системы у детей и подростков с пролапсом митрального клапана на фоне СТД

VI. 1. Рентгенологическое обследование

VI.2. Электрокардиографическое исследование

VI.3. Предикторы желудочковых аритмий при ПМК с дифференцированной дисплазией соединительной ткани

VI.3. Предикторы желудочковых аритмий при ПМК с

недифференцированной дисплазии соединительной ткани сердца

VI.4. Эхокардиографическое исследование при ПМК на фоне СТД

VI.5. Морфологические структуры сердца у детей и подростков с пролапсом митрального клапана на фоне СТД

Глава VII

Функциональное состояние вегетативной нервной системы у детей и подростков с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани

VII. 1. Состояние вегетативного статуса, критерии его оценки

VII.2. Исходный вегетативный тонус и реактивность у детей и подростков с пролапсом митрального клапана

VII.3. Характеристика вариабельности сердечного ритма у детей и подростков при пролапсе митрального клапана на фоне СТД

Глава VIII

Психологические особенности у подростков с пролапсом митрального клапана

VIII. 1 .Психологическое обследование

VIII.2 Показатели психосоциального функционирования и психологический портрет личности у подростков с пролапсом митрального клапана на фоне СТД

VIII.3 Профиль личности подростков с различными формами ПМК

VIII.4 Показатели качества жизни у подростков с различными формами ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани

Глава IX

Тактика ведения и лечения детей и подростков с пролапсом митрального клапана на фоне дисплазии соединительной ткани

IX.I. Лечение препаратами карнитина

IX.2. Лечение препаратами магния

IX. 3 Психотерапия детей с ПМК

Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Приложение

Список литературы

Актуальность проблемы

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Пролапс митрального клапана у детей и подростков (диагностика, клиническая характеристика, дифференцированная тактика лечения и наблюдения)»

Введение

Данные о распространенности пролапса митрального клапана (ПМК), в современной литературе весьма неоднозначны. Некоторые авторы считают, что ПМК занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста, и составляет 3-5% в популяции [287]. В то же время данные литературы последних лет свидетельствуют о более низкой частоте ПМК. Так, при ретроспективном анализе 24265 эхокардиограмм, выполненных за период с 1984 по 1998 годы, ПМК обнаруживался у лиц женского пола в 0,4% и 0,7% - мужского [213]. Это связано с тем, что ранее диагноз пролапса устанавливался по клиническим показателям и данным одномерной эхокардиографии [315].

Y. Matsumura, et al., [255] считают, что наиболее оптимальным методом диагностики ПМК является трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени и чрезпищеводная эхокардиография. Однако, данные методы исследования широко не используются в детской кардиологической практике.

Исследованиями последних лет доказана генетическая и фенотипическая гетерогенность синдрома ПМК [254, 318, 319]. При аутосомно-доминантном наследовании обнаружены 3 гена синдрома, которые картированы на хромосомах 16р12.1, р11.2 и 13 [239]. Другой локус обнаружен на X хромосоме (Xq28) и обуславливает редкую форму ПМК, которую обозначают «X сцепленной миксоматозной клапанной дистрофией» [204, 205]. Yosefy С, et al, [318, 319] выявили полиморфизм фибриллин 1 гена в эксоне 15 ТТ и эксоне 27 GG. Такая генетическая гетерогенность синдрома обуславливает возникновение различных форм первичного ПМК, а также широкий спектр клинических проявлений в зависимости от возраста [283]. Различные мутации перечисленных генов приводят к неполноценному

функционированию соединительной ткани, особенно фибриллина, эластина, коллагена I и III типов [211]. Нарушенный фибриллогенез внеклеточного матрикса обуславливает миксоматозную инфильтрацию створок митрального клапана, дефицит фиброэластических волокон, изменение коллагена, аккумуляцию мукополисахаридов. Основываясь на «континууме переходных состояний» отечественные авторы выделяют понятие недифференцированной дисплазии соединительной ткани [65-75, 77], лежащей в основе первичного ПМК.

Зарубежные исследователи считают, что основным проявлением нарушенного фибриллогенеза внеклеточного матрикса при первичном ПМК является миксоматозная дегенерация створок клапана. Её выявляют методом эхокардиографии с помощью критериев, основанных на величине утолщения створок и их гипоэхогенности [221]. В детском возрасте методы прижизненной диагностики миксоматозной дегенерации не разработаны.

В последнее время нарушению вегетативной иннервации сердечнососудистой системы в генезе пролапса митрального клапана придают все большее значение. Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегето-сосудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков. Обнаружение ПМК у больных при многих состояниях (синдром Da Costa, гиперкинетическое сердце), в основе которых лежит патология вегетативной нервной системы, послужило основанием для представления о едином генезе этих расстройств [171,223]. Большинство авторов связывают вегетативные нарушения с повышенной симпатико-адренергической активностью. Другие авторы высказывают предположение о ß-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, [200] обнаружил при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасиматического,

увеличением а-адренергического и нормальным р-адренергическим тонусом. Однако у детей с ПМК могут быть вазовагальные обмороки [167]. При суточном мониторировании выявляется высокая турбулентность сердечного ритма, при этом вариабельность ритма не отличается от контрольных значений [207]. Многие аспекты патологии вегетативной регуляции у детей до сих пор остаются мало изученными и спорными.

Считается, что тяжесть ПМК зависит от глубины прогибания створок, выраженности соединительнотканной дисплазии, вегетативных и психоэмоциональных нарушений [251]. Однако тяжесть синдрома в зависимости от клинических вариантов у детей не рассматривалась.

Установлено, что основными осложнениями ПМК (особенно при миксоматозной дегенерации створок клапана) являются митральная недостаточность, инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма и проводимости, синдром внезапной сердечной смерти [136]. В то же время, стратификация факторов риска осложнений ПМК в детском возрасте не проводилась.

При ПМК обнаружено снижение уровня Mg в крови и тканях. С профилактической целью необходимым прием Mg в дозе 5 мг/кг/сутки [149153]. Отмечен положительный эффект от применения препарата «Магнерот» [102, 103]. В то же время, необходимо отметить, что тактика ведения и лечение детей с различными клиническими вариантами ПМК не разработана.

Цель исследования:

На основе клинико-инструментальных исследований разработать критерии диагностики различных клинических вариантов пролапса митрального клапана у детей с соединительнотканной дисплазией, определить тактику терапевтического ведения пациентов.

Задачи исследования:

1. Выявить перинатальные факторы, предрасполагающие к формированию пролапса митрального клапана у детей и подростков в зависимости от варианта соединительнотканной дисплазии.

2. Установить характерные жалобы у детей и подростков при пролапсе митрального клапана в зависимости от варианта дисплазии соединительной ткани.

3. Разработать и доказать информативность новых диагностических подходов при эхокардиографии у детей и подростков с пролапсом митрального клапана.

4. Установить научно-обоснованные достоверные критерии миксоматозного процесса на митральном клапане у детей и подростков.

5. Определить стуктуру сопутствующих малых аномалий сердца и магистральных сосудов с помощью ЭХОКГ-исследования у детей с пролапсом митрального клапана.

6. Установить ассоциативные связи между степенью регургитации и характером аускультативных проявлений при ПМК.

7. Определить варианты пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности соединительнотканной дисплазии.

8. Провести оценку состояния вегетативной нервной системы у детей при различных вариантах пролапса митрального клапана у детей.

9. Исследовать вариабельности сердечного ритма и вариабельности интервала С?Т по данным ЭКГ высокого разрешения и холтеровского мониторирования ЭКГ у детей и подростков при различных вариантах пролапса митрального клапана.

10.Определить зависимость качества жизни, физического и психического компонентов здоровья от выраженности соединительнотканной дисплазии у детей и подростков с пролапсом митрального клапана.

11 .Разработать алгоритм диагностики и ведения детей и подростков с

пролапсом митрального клапана в зависимости от тяжести

соединительнотканной дисплазии, предложить адекватное терапевтическое лечение и оценить его эффективность.

Научная новизна

1. Выявлены перинатальные факторы риска, предрасполагающие к формированию пролапса митрального клапана и у детей и подростков: водянка беременных, угроза прерывания и невынашивания, хроническая внутриутробная гипоксия плода, родовая травма, нефропатия беременных.

2. Установлены характерные жалобы у пациентов с пролапсом митрального клапана при недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазии: хроническое психоэмоциональное напряжение, боли в области сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, усиленное сердцебиение, головокружение.

3. Разработана методика достоверной ЭХОКГ- диагностики пролапса митрального клапана у детей и подростков.

4. Впервые предложена оценка тяжести миксоматоза митрального клапана по показателю суммарной толщины створок для девочек более 27 мм, а для мальчиков - более 33 мм. и доказана ее достоверная корреляционная связь со степенью митральной регургитации.

5. Доказано, что частота сопутствующий малых аномалий сердца и сосудов корреллирует со степенью соединительнотканной дисплазии у детей и подростков с пролапсом митрального клапана.

6. Выделены аускульптативные проявления у детей и подростков с пролапсом митрального клапана в зависимости от варианта дисплазии соединительной ткани. При астенической конституции характерны систолические щелчки, при дифференцированной и

недифференцированной дисплазии - сочетание систолических щелчков с голосистолическим или позднестолическим шумом.

7. Выделены основные варианты пролапса митрального клапана в зависимости от наличия и выраженности степени дисплазии соединительной ткани у детей и подростков.

8. Впервые установлена возможность существования пролапса митрального клапана как варианта нормального развития, не требующего необоснованных ограничений физической активности и терапевтических мероприятий.

9. Проведена оценка состояния вегетативной нервной системы у детей при различных вариантах пролапса митрального клапана. У детей с пролапсом митрального клапана с астенической конституции отмечается симпатикотонический профиль исходного вегетативного тонуса и гиперсимпатикотоническая реактивность при кардиоинтервалографии, а у детей с пролапсом митрального клапана при дифференцированной и недифференцированной дисплазии соединительной ткани - смешанный исходный вегетативный тонус и нормотоническая реактивность кардиоинтервалографии.

10. Выявлены особенности ЭКГ у детей и подростков с пролапсом митрального клапана в зависимости от выраженности соединительнотканной дисплазии. Определены критерии предикторов желудочковых аритмий по анализу вариабельности сердечного ритма и интервала С>Т у детей с пролапсом митрального клапана с дифференцированной и недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

11.Доказано, что на качество жизни детей, психический и физический компоненты здоровья влияет степень соединительнотканной дисплазии, а не наличие пролапса митрального клапана как такового.

12. Предложена дифференцированная тактика ведения и лечения пациентов с пролапсом митрального клапана в зависимости от степени выраженности синдрома соединительнотканной дисплазии на основе разработанного алгоритма диагностики различных вариантов. Практическая значимость

Выявленные перинатальные факторы риска, предрасполагающие к формированию ПМК и характерные жалобы у пациентов с недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазией, позволят заподозрить возникновение пролапса митрального клапана в данных группах.

Разработанная методика достоверной ЭХОКГ- диагностики позволит избежать ложноположительных результатов верификации пролапса митрального клапана у детей и подростков.

Предложенная оценка степени миксоматоза МК по показателю суммарной толщины створок для девочек более 27 мм, а для мальчиков — более 33 мм. позволит усовершенствовать оценку тяжести поражения митрального клапана.

Выявленные малые аномалии сердца и сосудов: увеличение евстахиевой заслонки, открытое овальное окно, пролабирование гребенчатой мышцы правого предсердия, дилатация аорты на уровне синусов Вальсальвы, дилатация коронарного синуса, неправильное распределение хорд у пациентов с пролапсом митрального клапана - могут указывать на степень вовлеченности сердца в соединительнотканную дисплазию.

Установленный параллелизм выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов у детей и подростков с пролапсом митрального клапана поможет по характеру аускультативных данных оценить степень регургитации.

Разработанные основные варианты пролапса митрального клапана в зависимости от наличия и выраженности степени дисплазии соединительной

ткани у детей и подростков позволят выделить физиологический вариант ПМК при астенической конституции, не требующий необоснованных ограничений физической активности и терапевтических мероприятий.

Оценка состояния вегетативной нервной системы по ИВТ, КИГ в зависимости от варианта соединительнотканной дисплазии поможет оценить адаптационные возможности у детей и подростков с ПМК.

Анализ вариабельности сердечного ритма и интервала <ЗТ позволит выявить предикторы желудочковых аритмий у детей с пролапсом митрального клапана с дифференцированной и недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

При разработке реабилитационных мероприятий у детей с ПМК с дифференцированной и недифференцированной дисплазией соединительной ткани нужно учитывать, что у данных пациентов снижен уровень качества жизни, психический и физический компоненты здоровья.

Разработанный алгоритм диагностики пролапса митрального клапана у детей и подростков позволит определить адекватное лечение при различных вариантах дисплазии соединительной ткани. При физиологическом ПМК у детей с астенической конституцией возможно ограничиться нормализацией труда и отдыха, распорядка дня, соблюдением режима с сохранением физических нагрузок, наблюдением кардиолога и ЭХОКГ в динамике.

В комплексную терапию детей с ПМК на фоне недифференцированной и дифференцированной соединительнотканной дисплазией рекомендована лечебная физкультура под контролем врача; общеукрепляющая и вегетотропная терапия, препараты магния, карнитин, психоформакотерапия по показаниям с консультацией психоневролога.

Глава I

Современные представления о пролапсе митрального клапана у детей и подростков при соединительнотканных дисплазиях

Пролапс митрального клапана (ПМК) - синдром, обозначающий прогибание (выгибание, провисание) створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка при наличии или отсутствии митральной регургитации [155]. В соответствии с определением экспертов Американской кардиологической ассоциации [155] ПМК является состоянием, при котором возможно смещение одной или обеих створок митрального клапана (МК) вверх и назад над плоскостью его кольца во время систолы с их «прогибом», «выпячиванием», «провисанием» в полость левого предсердия. Установлено много причин, приводящих к синдрому пролабирования, которые условно подразделяют на три группы [187,188].

1. Пролапс митрального клапана с миксоматозной пролиферацией

• Первичный

• Семейный

• Несемейный

• При синдроме Марфана

• При других заболеваниях соединительной ткани

2. Пролапс митрального клапана без миксоматозной пролиферации

1. Заболевания коронарных сосудов

2. Ревматическая болезнь сердца

3. Кардиомиопатии

4. "Разболтанные" створки митрального клапана

3. Нормальный вариант, обозначаемый как пролапс митрального клапана

• Неточная аускультация

• «Эхокардиографическая болезнь сердца».

Для постановки диагноза синдрома Марфана используются диагностические критерии разработанные А. Раере et al., [276], и в последующих работах усовершенствованы многими авторами [62, 135, 165, 193, 194, 219, 230, 275, 281, 286, 287, 321,322, 325].

Синдром Элерса - Данлоса (СЭД) - гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся гипермобильностью суставов, растяжимостью кожи и легкой ранимостью тканей [145]. Описания СЭД в отечественной литературе немногочисленны, истинная распространенность неизвестна, хотя детальное клиническое описание синдрома сделано в 1891 г. русским дерматологом А. Черногубовым. По данным зарубежных авторов, СЭД встречается с частотой 1:50000, одинаково часто у мужчин и женщин, независимо от расы и этнической принадлежности.

Согласно классификации, принятой в 1997 г., выделяют 6 основных типов заболевания [145]:

1)классический тип;

2)гипермобильный тип;

3)сосудистый тип;

4)тип с кифосколиозом;

5)тип с артрохалазией;

6)тип с дерматоспараксисом.

Распространенность пролапса митрального клапана

Если 40 лет назад частота первичного пролапса митрального клапана (ПМК) в детской популяции составляла 12-17%, то по недавним исследованиям она не превышает 2,4%. [240]. Это связано с усовершенствованием диагностических, в первую очереди эхокардиогрфических критериев. В настоящее время в нашей стране до сих пор существует гипердиагностика (ПМК) у детей и подростков. Часто

нормальный вариант ошибочно принимают за синдром ПМК, что, безусловно, отражается на психическом здоровье, качестве жизни детей и подростков, приводит к необоснованным ограничениям и терапевтическим мероприятиям и в конечном итоге ятрогенному заболеванию.

Согласно Фремингемскому исследованию (Framingham Heart Study) диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических признаков: аускультативных и эхокардиографических [199], По данным Американской Коллегии кардиологов (АСС) и Американской Ассоциации кардиологов [опубликовано в АСС/АНА 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease] выделены следующие критерии [155]:

К аускультативным признакам относят:

• изолированные щелчки (клики);

• сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;

• изолированный позднесистолический шум (ПСШ). Эхокардиографнческий признак:

• прогибание одной или обеих створок митрального клапана более 2 мм за линию фиброзного кольца в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка.

Изолированное прогибание створок только в проекции 4-х камер с верхушки не является эхокардиографическим критерием ПМК, поскольку является вариантом нормального движения клапана.

Толщина створки, превышающая 3 мм у взрослых пациентов, является признаком миксоматозной пролиферации клапана. Критерии миксоматозной пролиферации створок у детей и подростков остаются не разработанными. Исторические аспекты первичного пролапса митрального клапана

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови [цитировано по 9-11]. В 1892 году Griffith отметил, что апикальный

позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами [цитировано по 9-11]. Авторы, проводившие в 19631968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: «синдром щелчка», «синдром хлопающего клапана», «синдром щелчка и шума», «синдром аневризматического прогибания митрального клапана», синдром Barlow, синдром Энгла и др. Термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley в 1976 году [цитировано по 9-11]. В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Аппарат митрального клапана и патофизиология ПМК

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и

левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обуславливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления. Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обуславливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. В случае отрыва сухожильной нити от створки наблюдается тяжелая митральная недостаточность. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, величина регургитации также усиливается. Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК. Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объёма левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объёма левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана.

Физиологические и патологические состояния, обуславливающие уменьшение конечно-диастолического объёма левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови) усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объёма левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови) при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Различают «первичный» - изолированный и вторичный (на фоне других состояний и заболеваний) синдромы ПМК [1,14, 26 30, 36, 65, 105, 151, 173, 179, 186, 201,254,317].

Первичный (идиопатический) пролапс митрального клапана, связанный с недифференцированной дисплазией соединительной ткани занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста [9-11]. Данный синдром обусловлен слабостью соединительнотканных структур, миксоматозными изменениями клапанного аппарата сердца, генез которых обусловлен многими этиологическими факторами; наследственными, врожденными и приобретенными. При вторичных формах ПМК пролабирование развивается на фоне наследственной патологии соединительной ткани (болезнь Марфана, Элеса-Данлоса), других заболеваний сердца (дисфункция папиллярных мышц и прилегающих отделов миокарда), при ишемической болезни сердца, уменьшении размеров левого желудочка, при гипертрофической кардиомиопатии, дефекте межпредсердной перегородки, гиповолемии. Патологическая анатомия при первичном (идиопатнческом) пролапсе митрального клапана.

Fernex М, Fernex С. [194] первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. Е. Sherman et al, [295] первыми представили

результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей с аналогичным синдромом.

Выявленные изменения включают:

1) Объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок;

2) Дилатацию левого атриовентрикулярного кольца;

3) Миксоматозную трансформацию клапанных структур;

4) Отсутствие воспалительных изменений.

Макроскопически створки выглядят избыточными

парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана.

Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в полость левого предсердия. [235, 247, 249, 297].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Магомедова, Шамай Магомедовна, 2014 год

13. Список литературы

1. Абакумова JI.H. Дисплазия соединительной ткани. Уч. Пособие. Санкт-Петерберг. 2006. 36 с.

2. Абдуллаев Р.Я., Соболь Ю.С., Шиллер Н.Б. Современная эхокардиография. Харьков: Фортуна — Пресс, 1998.-248 с.

3. Алексеева JI.A. Неревматическая митральная недостаточность в кардиохирургии // Автореф. дис... докт. мед. Наук. М., 1987. — 18 с.

4. Арутюнов В.Д., Бауура Ю.Д., Кругликов Т.Г. Строение фибробластов и волокнистых структур соединительной ткани по данным растровой электронной микроскопии // Арх. патологии. — 1975. — Т. 37, № 9. С. 10 — 15.

5. Бабский Е. Б, Бабская Н. Е., Карпман B.JI. и др. Физиология кровообращения. Физиология сердца: Руководство по физиологии. JL, Наука, 1980. — 598 с.

6. Банников Г.А. Молекулярные механизмы морфогенеза // Итоги науки и техники. ВНИИТИ. «Морфология человека и животных». 1990. № 14. 148 с.

7. Барац С.С., Захарова А. Г. Диастолическая дисфункция сердца по показателям трансмитрального кровотока и потока в легочных венах: дискуссионные вопросы патогенеза, терминологии и классификации. // Кардиология. 1998. № 5. С. 65 - 76.

8. Белова Е. В. Пролапс митрального клапана. // Русский медицинский журнал.. 1998. № 1. С. 7-10.

9. Белозёров Ю.М. / Детская кардиология // «МЕДпресс- информ». 2004 - 600 с.

10. Белозёров Ю.М. / Детская кардиология Наследственные синдромы. // «Джангар». 2008-400 с.

П.Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. — М.: МЕДпресс, 2001. — 176 с.

12. Белоконь H.A., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей - М.: Медицина. 1987 в 2-х томах.

13. Бобров В.А., Шлыкова H.A., Давыдова И.В., Зайцева В.И. Пролапс митрального клапана (диагностика, клиника, тактика лечения). Клин медицина 1996; 6: 14—17.

14. Бочкова Д.Н., Артамонова Н.П., Кузьмина Н.И., Шайков A.B. Пролапс митрального клапана как симптом наследственных заболеваний. // Вопросы охраны материнства и детства. - 1979. - N 10, С. 12-18.

15. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Митина И.Н. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. // Педиатрия. 1990. - № 6. С. 64 - 69.

16. Бухарин О.В., Чепальченко O.E., Валышев A.B., и соавт. Микрофлора толстого кишечника у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Ж. Микробиол. Эпидемиол. Иммунобиол. 2003;(3):62-66.

17. Ванина A.B., Затикян Е.П., Смирнова А.М., Смирнова A.A. / Эхокардиография в исследовании патологии митрального клапана у беременных//Вопросы охраны материнства и детства. - 1983. - N 11, С. 54-59.

18. Вейн А.М. // Синдром вегетативной дистониии и переходных нарушений мозгового кровообращения.-М.-1988.-11с.

19. Вейн А.М. //Заболевания вегетативной нервной системы.-М.-1991.-622с.

20. Вейн А.М., Соловьева А.Д. / Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана// Кардиология. 1995. № 2. С. 55 - 58.

21. Вейн А.М., Соловьёва А.Д., Колосова O.A. / Вегетососудистые дистонии. М.: Медицина, 1981.-318с.

22. Вельтищев Ю.Е. / Концепция риска болезни и безопасности здоровья ребёнка. //Лекция N 2. Приложение к журн. Российский вестник перинатологии и педиатрии. М.,1994.-84с.

23. Вельтищев Ю.Е., Казанцева Л.З., Ветров В.П. с соавт./ Клиническая генетика и педиатрия. М.,1994.-63с.

24. Виноградов В.Ф. / Об оценке степени тяжести нейроциркуляторной дистонии по кардиальному типу // Клиническая медицина.-1984.-Ш 1.-С.66-70.

25. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьменко А.Я. / Пролапс морального клапана у дггей: рацюнальш пщходи до спостереження // Мистецтво лшування. — 2005.—№2. —С. 34-39.

26. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьменко А.Я. / Пролапс морального клапана у дОей: д!агностика, лшування, диспансеризащя // Современная педиатрия. — 2006. —Т. 1,№ 10. —С. 84-91.

27. Волынский Ю.Д., Затикян Е.П., Саргин М.Е., Могилевский Э.Б. / Диагностика в кардиохирургии пролапса митрального клапана методом эхокардиографии. // Кардиология. - 1980. - N10, С. 97-99.

28. Гасилин B.C., Лякишев A.A., Шевченко О.П. / Синдром пролабирования митрального клапана / // Кардиология. 1976.№ 8. С. 88.

29. Гиляревский С. В., Гвинджилия Т. В., Тютикова Н. А. / Оценка систолической функции левого желудочка с помощью методов неволюметрического эхокардиографического анализа. // Кардиология 1998. № 9. С. 47-49.

30. Гнусаев С. Ф., Белозеров Ю. М. / Эхокардиографические критерии диагностики и классификации малых аномалий сердца у детей. // Ультразвуковая диагностика. 1997. №3. С. 21-27.

31. Голева О. П. / О применении некоторых современных методов статистического анализа в научных медицинских исследованиях // Омск: ОГМА, 2001. — 82 с:

32. Головской Б.В., Усольцева Л.В., Ховаева Я.В., Иванова Н.В. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста. Клин. Мед., М, 2002;80(12):39-41.

33. Горбачевский С. В., Хамидов А. В. / Эмбриологические и патогенетические аспекты развития общего атриовентрикулярного канала. // Архив патологии 1999 №3.

34. Гриневецки Ян, Моль Ян, Стасиньски Т. / Атлас пороков сердца // Варшава; 1965 76 с.

35. Делягин В. М., Пильх А. Д,. Баженова Л. К / Состояние сердца у детей с ПМК на фоне дисплазии соединительной ткани по данным эхокардиографии. // Педиатрия. 1990.№ 1 С. 52-58.

36. Дземешкевич С. Л., Стивенсон Л. У. / Болезни митрального клапана. // М.: Гэотар Медицина, 2000.287 с.

37. Домницкая Т. М. / Прижизненная диагностика аномально расположенных хорд сердца у взрослых и детей. // Терапевт, арх. 1997. № 11. С. 60-62.

38. Домницкая Т.М., Дьяченко A.B., Куприянова О.О., Домницкий М.В. Клиническое значение применения магния оротата у подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Кардиология 2005;45(3):76-81.

39. Дорофеева Г.Д., Чурилина A.B., Дорофеев А.Э. / Недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани и внутренняя патология. // ООО «Лебедь», 1998.

40. Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. / Современные представления о клинике, осложнениях и тактике ведения больных с ПМК // Архив клинической и экспериментальной медицины. 2001. Т. 10, № 3. С. 343-347.

41.Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. и др. / Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения // Украинский ревматологический журнал. 2003. Т. 11, № 1.С. 23-28.

42. Желтухова Е. В. Клинико-электрофизиологическая характеристика манифестных и латентных нарушений ритма и проводимости сердца при пролапсе митрального клапана: Автореф. дис... канд. мед. Томск. 1989. - 21 с.

43. Захарян A.JL, Захарян Е.А. Тяжесть варикозной болезни вен нижних конечностей при различных степенях дисплазии соединительной ткани. Клин. Хир. 2005;(8):42-44.

44. Земцовский Э. В. / Соединительнотканные дисплазии сердца. ТОО Политекс -Норд - Вест, 1998. - 96 с.

45. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце. - СПб.: изд-во «Ольга», - 2007. - 80 с.

46. Кадурина Т. И. / Наследственные коллагенопатии. СПб, 2000.- 271 с.

47. Калинкина О.М. Признаки дисплазии соединительной ткани в предполагаемой ишемической болезни сердца. Кардиология 1988;28(9):52-57.

48. Калюжная Р Физиология и патология сердечно-сосудистой системы детей и подростков. 1973 360 с

49. Каминский JI. С. / Статистическая обработка лабораторных и клинических данных, применяемые статистикой в научной и практической работе врачей. 2-е изд. JI: Медицина, 1964. — 120 с.

50. Клеменов A.B. Внекардиальные проявления недиференцированной дисплазии соединительной ткани. Клин. Мед., М, 2003;81(10):4-7.

51. Клеменов A.B. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. М., 2005. 136 с.

52. Клеменов A.B., Мартынов B.JL, Торгушина И.С. Недостаточность баугиниевой заслонки как висцеральное проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Тер. Архив 2003;75(4):44—46.

53. Комалетдинова Ф. М., Пинаев Г. П. / Роль филамина в проведении внутриклеточного сигнала // Цитология, 2006,48,11 924-934.

54. Константинов Б. А., Алексеева JI. А. / Дисплазия митрального клапана как кардиохирургическая проблема (клинико-морфологическое сопоставление). // Грудная хирургия. 1989. № 9. С. 40-43.

55. Корженков А. А., Рябиков А. Н., Малютина С. К. / Распространенность добавочных хорд в левом желудочке и синдрома ранней реполяризации желудочков (популяционное исследование). // Кардиология. 1991. № 4. С. 75-76.

56. Котовская Е. С., Юрьев A.C., Парфенова JI. М. / Возможности и перспективы оценки диастолической функции левого желудочка при использовании допплер-эхокардиографии. //Кардиология. 1997. № 10. С. 66-68.

57. Краснопольская К. Д. / Информационно-поисковая диагностическая система для наследственных болезней обмена веществ / К. Д. Краснопольская, В. В. Евдокименков, С. В. Тишканина // Вестн. Рос. АМН. - 2000. - № 5. - С. 11-19.

58. Краснопольская К. Д. Достижения биохимической генетики в изучении наследственной патологии соединительной ткани. // Вестник АМН СССР. 1982. № 6. С. 70-76.

59. Краснопольская К. Д. и соавт. / "Наследственные болезни обмена веществ" // Программы для диагностики наследственных болезней обмена веществ www, med gen. ru

60. Кучеренко А.Г., Жиркова О.О., Смирнова И.Е. / Оксид азота у детей с ПМК // Педиатрия. 2005. № 2. С. 13-16.

61. Левченко A.A. / Особенности клиники ПМК у детей в сопоставлении с содержанием электролитов крови (калия, кальция, натрия) // Украшський медичний альманах. — 2001. — Т. 4, № 6. — С. 90-92.

62. Лисиченко О. В. / Синдром Марфана. // Новосибирск: Наука, 1986. — 321 с.

63. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. Медпрактика; 2003, 340 с.

64. Маколкин В.И., Подзолков В.И., Родионов A.B., и соавт. Разнообразие клинических симптомов дисплазии соединительной ткани. Тер. Архив 2004;76(11):77—80.

65. Мартынов А. И., Степура О. Б / Миксоматозная дегенерация створок как один из возможных факторов возникновения регургитации у больных с идиопатическим пролапсом атриовентрикулярных клапанов. // Визуализация в клинике. 1994. № 5. С. 5-9.

66. Мартынов А. И., Степура О. Б,. Ролик Н. Л. и др. / Особенности клинической картины у больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и с аномально расположенными хордами. // Клиническая медицина. 1996. №2. С. 1620.

67. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д., Пак Л. С. и др. / Эхокардиографическое и фенотипическое исследования у лиц с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Российские медицинские вести. 1997. № 2. С. 48-54.

68. Мартынов А. И., Степура О. В. / Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (по материалам XV-XVIII конгрессов Европейского общества кардиологов) // Клиническая медицина. 1997. № 9. С. 70.

69. Мартынов А. И., Степура О. В., Остроумова О. Д. / Врожденные дисплазии соединительной ткани. // Вестник РАМН. 1998. № 2. С. 47-54.

70. Мартынов А. И., Степура О. В., Остроумова О. Д. / Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами. // Терапевт, арх. 1996. Т. 68, № 2. С. 40-43.

71. Мартынов А. И., Степура О. В., Шехтер А. Б., Мельник О. О. и др. / Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролабированием митрального клапана. // Терапевт, арх. 2000. № 9. С. 67.

72. Мартынов А. И., Шехтер А. Б. / Дисплазия соединительной ткани при идиопатическом пролапсе митрального клапана. // Клиническая медицина. 1998. № 12. С. 10-13.

73. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. I. Фенотипические особенности и клинические проявления. Кардиология 1998; 1: 72—80.

74. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова ОД. и др. Пролапс митрального клапана. Ч. И. Нарушения ритма и психологический статус. Кардиология 1998; 2: 74—81.

75. Мартынов А.И., Степура О.Б., Шехтер А.Б. и др. / Новые подходы к лечению больных с идиопатическим пролабированием митрального клапана. //Тер. Архив (2000) 9: 67-70.

76. Материалы пятого юбилейного симпозиума «Дисплазия соединительной ткани», посвященного 75-летию Омской медицинской академии. Омск, 1995. — 296 с.

77. Мельник О.О., Остроумова О.Д., Степура О.Б. / Пролапс митрального клапана -норма или патология? // 2002 г, том 10, № 28 1314-1328.

78. Миллер О.Н., Бондарева З.Г. Предикторы возникновения желудочковых тахикардий у больных с пролапсом митрального клапана // Клиническая медицина. — 2000. — № 7. — С. 40-42.

79. Минкин Р. Б., Минкин С. Р. / Пролапсы клапанов (клиническая, эхокардиографическая, фонокардиографическая и электрокардиографическая характеристики). // Клиническая медицина. 1993. № 4. С. 30-34.

80. Митьков В. В., Сандрикова В. А. / Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике Т. 5. - М.: Видар, 1998. 360 с.

81. Михайлов С. С. / Клиническая анатомия сердца // М. Медицина 1987 286 с.

82. Михайлова A.B., Смоленский A.B. Особенности клинической картины и показателей физической работоспособности у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани. Клин. Мед., М., 2004;82(8):44-48.

83. Мовшович Б. Л., Лисица Д. Н. / Ведение пациентов с пролапсом митрального клапана в поликлинике. //Лечащий врач. 2001. № 6. С. 72.

84. Мокриевич Е. А. / Подходы и принципы диспансерного наблюдения больных с идиопатическим пролабированием створок митрального клапана: Дис... канд. мед. Наук М, 1995.-24с.

85. Мутафьян O.A. Врожденные пороки сердца у детей. — М.: Binom; СПб.: Невский диалект, 2002.

86. Мухарлямов Н. М., Беленков Ю. Н., Атьков О. Ю.и др. / Клиническая ультразвуковая диагностика: Руководство М.: Медицина, 1987. 208 с.

87. Мухарлямов Н.М., Норузбаева A.M., Бочкова Д.Н. / Пролабирование митрального клапана (клинические варианты). // Тер архив 1981; 1: 72—77.

88. Оганов Р. Г., Котовская Е. С., Гемонов В. В. / Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями. // Кардиология. 1994. № 10. С. 22-27.

89. Осколкова М.К. Функциональные методы исследования системы кровообращения у детей. - М.: Медицина. - 1988.-271 с.

90. Осокина Г.Г. / Характеристика адаптивных реакций здоровых детей при различных функциональных состояниях организма. // Автореф. дисс. на соиск. уч. ст. канд. мед. наук.-М.-1986.- 18с.

91. Осокина Г.Г., Бухны Д.И., Школьникова М.А. с соавт. / компьютерная диагностика форм вегетативно-сосудистой дистонии у детей. // Сб. Информатика и кибернетика в педиатрии. М.-1990.-С.69-72.

92. Осокина Г.Г., Шварков С.Б., Школьникова М.А. / Диагностические возможности одномерной электроэнцефалоскопии у детей с вегетативно-сосудистой дистонией. // Сб. научных трудов. Ультразвуковая диагностика в педиатрии. Горький.-1988.-С.-94-98.

93. Остроумова О. Д. / Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Автореф. дис... канд. мед. наук. М., 1995.—24 с.

94. Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. / Пролапс митрального клапана -норма или патология? // Русский Медицинский Журнал 2003, № 6 С. 4-9.

95. Перетолчина Т. Ф. / Клинико-функциональное значение изолированного и сочетанных вариантов синдрома дисплазии соединительной ткани различной степени тяжести и их влияние на течение ИБС и АГ // Автореф. дис... докт. мед. Наук. Екатеринбург, 2000. - 48 с.

96. Перетолчина Т. Ф. / Пролапс митрального клапана и аномальные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца. Екатеринбург, 2000. — 72 с.

97. Ромбальская А.Р. / Строение и топография сосочковых мышц желудочков сердца человека // Клппчна анатомм1я та оперативна xipyprifl 2008 7; 3,30-35.

98. Серов В. В. Шехтер А. Б. / Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). М.: Медицина, 1981. - 312 с.

99. Слуцкий JI. И / Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. Л; Медицина. 1969. 375 с.

100. Слуцкий JI. И. Основные виды клеток соединительной ткани и краткий морфологический анализ их функции // Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. Л: Медицина. 1969. — 375 с.

101. Смоленский В. С., Фомина И. Г. / Фенотипические особенности больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков. //Терапевт, арх. 1988. № 12. - С. 26-28.

102. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. / Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты "Магнерот" при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести 1999 №2 С. 12-16.

103. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал 1998, №3 С.45-47.

104. Сторожаков Г. И. / Диагностика и клинические варианты течения митральных пороков сердца различной этиологии. // Дис... докт. мед. наук. М. 1985.

105. Сторожаков Г. И., Верещагина Г. С. / Эхокардиографическая оценка состояния митрального клапана и осложнения пролапса митрального клапана. // Терапевт, арх. 1998. № 12. С. 27 - 32.

106. Сторожаков Г.И., Блохина И. Г., Гендлин Г. Е. / Ложные хорды левого желудочка сердца. // Кардиология. 1994. № 8. С. 75-79.

107. Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., Малышева Н.В / Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана. // Сердечная недостаточность 2001

108. Сумароков А. В., Домницкая Т. М., Овчаренко К.И. / Аномально расположенные хорды в полости левого желудочка в комплексе проявлений малых аномалий соединительной ткани. Н Терапевт, арх. 1998. № 10. С. 143-145.

109. Тихонова О. В. Вариабельность сердечного ритма у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Автореферат канд. дис. Омск,2006. 25 с.

110. Фейгенбаум X. Эхокардиография. 5-е изд.: Пер. с англ под ред. В.В. Митькова. М.: Видар, 1999. — 512 с.

111. Филипенко П.С., Малоокая Ю.С. Роль дисплазии соединительной ткани в формировании пролапса митрального клапана. Клин. Мед.,М, 2006;84(12): 13-19.

112. Фомин 10. Л. / Взаимосвязь сердечных аритмий с гемодинамикой левых камер сердца и структурными особенностями атриовентрикулярной области у пациентов с ПСМК (пролапсом створок митрального клапана): // Автореф. дис... канд. мед. Наук. Свердловск.

113. Хамидова М.Х., Облаяров Д.О. / Нейроциркуляторная дистония: диагностика и лечение // Мед. журн. Узбекистана.-1990.-N5.-С.51-55.

114. Царегородцева Л.В., Леонтьева И.В., Мурашко Е.В. / Характеристика психовегетативного синдрома у детей с болями в сердце. // Педиатрия.-1995.-N6,-С.30-33.

115. Цуканов Ю.Т., Цуканов А.Ю. / Варикоз нижних конечностей как результат дисплазии соединительной ткани. // Ангиол. Сосуд. Хир. 2004;10(2):84-89.

116. Чуршнна А.В. / Р1вень електролтв кров1 у дггей з пролапсом морального клапана // Пед1атр1я, акушерство та гшеколопя. — 2004. № 1. С. 20-23.

117. Чуршнна А.В. / Цитокшовий та ¡мунний статус у дггей з пролапсом морального клапана // Пед1атр1я, акушерство та гшеколопя. 2003. № 6. С. 33-37.

118. Чуршнна А.В. Маркери дисплаз1'1 сполучно'1 тканини у доей з полапсом морального клапана // Пед1атр1я, акушерство та гшеколопя. — 2001. — № 1. — С. 23-25.

119. Чуршнна А.В., Дорофеева Г.Д., Манжелеев Г.М. та ш. Сучасш уявлення про етюпатогенез пролапса морального клапана // Пед1атр1я, акушерство та гшеколопя. 2003. № 2. С. 50-55.

120. Чхиквишвили Ч.Ш., Сомунджан А.А., Сихарелидзе Г.Ш. /О природе вегетативно-сосудистых пароксизмов у детей старшего возраста. // Сб. научно-практич. труд. Казань.-1983.-С.151-152.

121. Шадрина Р.Д. / Дисфункция системной гемодинамики у детей с перинатальным поражением головного мозга и возможности их коррекции. // Сб. научных трудов. Вегетативная дистония у детей и подростков. Пермь.-1991.-С.60-63.

122. Шакирова Г.О., Ощепкова Е.В., Рогоза А.Н. и др. / Барорецепторный контроль и суточная вариабельность АД у больных с "мягкой" артериальной гипертонией и гемодинамически незначимым атеросклеротическим поражением сонных артерий. // Кардиология 1992;11 — 12: 15 — 18.

123. Шварков С.Б., Вейн A.M., Ковров Г.В. с соавт. / Эпидемиология вегетативных нарушений у Московских школьников. // Журн. невр. и псих. им. C.C.KopcaKOBa.-1993.-93.-N6.-C.59-61.

124. Шехонин Б. В., Семячкина А. М., Маккаев X. М.и др. / Коллаген I, III, IV, V типов и фибронектин в биоптатах кожи больных синдромом Элерса-Данло и cutis laxa. //Арх. патологии. 1998. № 12. С. 41-48.

125. Яковлев В. М., Глотов А. В. Клинико-иммунологический анализ клинических вариантов дисплазии соединительной ткани. // Терапевт.арх. 1994. № 5. С. 9-13.

126. Яковлев В. М., Карпов Р. С., Белан Ю. Б. / Нарушение ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца. Омск. 2001. 160 с.

127. Яковлев В. М., Карпов Р. С., Гасаненко JI.H. / Пролапс митрального клапана (этиология, патогенез, клиника, лечение) Томск. 1987. 187 с.

128. Яковлев В. М., Нечаева Г. И., Викторова И. А., Глотов А.В. / Терминология, определенная с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани. / Симпозиум «Врожденные дисплазии соединительной ткани»: Тезисы. — Омск, 1990. С. 3-5.

129. Яковлев В. М., Нечаева Г.И., Викторова И.А. / Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: ОГМА, 1994. — 218 с.

130. Adams DH, Rosenhek R, Falk V. / Degenerative mitral valve regurgitation: best practice revolution. // Eur Heart J. 2010 Aug;31(16): 1958-66.

131. Akcay M, Yuce M, Pala S, et al. / Anterior mitral valve length is associated with ventricular tachycardia in patients with classical mitral valve prolapse. // Pacing Clin Electrophysiol. 2010 Oct;33 (10): 1224-30.

132. Albers S, Marsden D, Quackenbush E, Stark AR, Levy HL, Irons M. Detection of neonatal carnitine palmitoyltransferase II deficiency by expanded newborn screening with tandem mass spectrometry. Pediatrics. 2001;107:E103. [PubMed]

133. Alfieri O, De Bonis M. / Re: Spratt J. Non-resectional repair of myxomatous mitral valve disease: the 'American Correction'. // J Heart Valve Dis 2011;20:407-414. J Heart Valve Dis. 2011 Jul;20(4):415-6.

134. Alizadeh-Asl A. / Reverse A-wave as a possible sign in electrocardiography to diagnose mitral valve prolapse. // BMC Res Notes. 2011 Jan 25;4:16. PubMed PMID: 21266072; PubMed Central PMCID: PMC3038925.

135. Alpendurada F, Wong J, Kiotsekoglou A, et al. / Evidence for Marfan cardiomyopathy. // Eur J Heart Fail. 2010 Oct; 12(10): 1085-91.

136. Anders S, Said S, Schulz F, Puschel K. / Mitral valve prolapse syndrome as cause of sudden death in young adults. // Forensic Sci Int. 2007 Sep 13;171(2-3):127-30.

137. Anyanwu AC, Adams DH. / Bileaflet repair for barlow syndrome. // Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Summer;22(2): 179-83.

138. Atzinger CL, Meyer RA, Khoury PR, et al. / Cross-sectional and longitudinal assessment of aortic root dilation and valvular anomalies in hypermobile and classic Ehlers-Danlos syndrome. //J Pediatr. 2011 May;158(5):826-830.

139. Aubert S, Flecher E. / Is an anterior mitral leaflet prolapse still a challenge? // Arch Cardiovasc Dis. 2010 Mar;103(3):192-5.

140. Avila Vanzzini N, Kuri Alfaro J, Trevethan Cravioto S, et al / Severe myocardial disease in a case of Barlow's syndrome // Arch Cardiol Mex. 2007 Oct-Dec;77(4):313-9.

141. Ayçiçek A, Saglam H, Koçogullari CU, et al. / Mitral valve prolapse as a new finding in branchio-oto-renal syndrome. // Clin Dysmorphol. 2010 Oct;19(4):181-4.

142. Baasanjav S, Al-Gazali L, Hashiguchi T, et al / Faulty initiation of proteoglycan synthesis causes cardiac and joint defects. // Am J Hum Genet. 2011 Jul 15;89(l):15-27.

143. Bailey S.R. / Mitral Valve Prolapse Syndrome in V. Fuster ed. Hurst's The Heart 11 ed. 2007..

144. Baird CW, Constantinos C, Lansford E, Pigula FA. / Mitral valve chordal rupture masquerades as endocarditis. // Pediatr Cardiol. 2007 Jul-Aug;28(4):297-9.

145. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. / Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK). // Am J Med Genet. 1998 Apr 28;77(l):31-7.

146. Ben Zekry S, Nagueh SF, Little SH, et al. / Comparative accuracy of two- and three-dimensional transthoracic and transesophageal echocardiography in identifying mitral valve pathology in patients undergoing mitral valve repair: initial observations. // J Am Soc Echocardiogr. 2011 0ct;24(10): 1079-85.

147. Bennett MJ, Boriack RL, Narayan S, Rutledge SL, Raff ML. Novel mutations in CPT 1A define molecular heterogeneity of hepatic carnitine palmitoyltransferase I deficiency. Mol Genet Metab. 2004;82:59-63. [PubMed]

148. Biaggi P, Gruner C, Jedrzkiewicz S, et al. / Assessment of mitral valve prolapse by 3D TEE angled views arekey. // JACC Cardiovasc Imaging. 2011 Jan;4(l):94-7.

149. Bobkowski W, Nowak A, Durlach J. / The importance of magnesium status in the pathophysiology of mitral valve prolapse. // Magnes Res. 2005 Mar;18(l):35-52.

150. Bobkowski W,:Siwinska A, Gôrzna H, et al., / Dysrhythmias documented by 48hour electrocardiographic monitoring in children with mitral valve prolapse //Pediatr Pol. 1996 Jun;71(6):493-7.

151. Bobkowski W, Siwinska A, Zachwieja J, et al, / A prospective study to determine the significance of ventricular late potentials in children with mitral valvar prolapse. Cardiol Young. 2002 Jul;12(4):333-8.

152. Bobkowski W, Siwiñska A, Zachwieja J, et al, / Electrolyte abnormalities and ventricular arrhythmias in children with mitral valve prolapse. Pol Merkur Lekarski. 2001 Aug;ll(62):125-8.

153. Bobkowski W, Zachwieja J, Siwiñska A, et al, / Influence of autonomic nervous system on electrolyte abnormalities in children with mitral valve prolapse]. Pol Merkur Lekarski. 2003 Mar;14(81):220-3.

154. Bolognesi R., Pellinghelli G., Piazza A., Manca C. / False cords tendinee e prolasso della valvoia mitrale: una societa a responsabilita limitata? // Cardiolegia. 1990 Jim; 35(6): 445-9.

155. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. / 2008 focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the 1998 guidelines for the management of patients with valvular heart disease). Endorsed by the Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. // J Am Coll Cardiol. 2008 Sep 23;52(13):el-142

156. Boon R, Hazekamp M, Hoohenkerk G, et al., / Artificial chordae for pediatric mitral and tricuspid valve repair. // Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Jul;32(l): 143-8.

157. Borger MA, Mohr FW. / Repair of bileaflet prolapse in Barlow syndrome. // Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Summer;22(2):174-8.

158. Boudoulas H, Kolibash AJ Jr, Baker P, King BD, Wooley CF. / Mitral-valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. // Am Heart J. 1989 Oct;l 18(4):796-818.

159. Boudoulas H, Wooley CF. / Mitral valve prolapse syndrome. Evidence of hyperadrenergic state. // Postgrad Med. 1988 Feb 29;Spec No:152-62.

160. Boudoulas KD, Boudoulas H. / Floppy mitral valve and mitral valve prolapse: lack of precise definition (the Tower of Babel syndrome). // Cardiology.2011;118(2):93-6. Epub 2011 Apr 27. PubMed PMID: 21525750.

161. Bouzas-Mosquera A, Alvarez-Garcia N, Peteiro J. / Repair of mitral-valve prolapse. // N Engl J Med. 2010 Mar 4;362(9):857.

162. Brooks JK, Francis LA. / Postural orthostatic tachycardia syndrome: Dental treatment considerations. // J Am Dent Assoc. 2006 Apr;137(4):488-93.

163. Caiani EG, Fusini L, Veronesi F, et al. / Quantification of mitral annulus dynamic morphology in patients with mitral valve prolapse undergoing repair and annuloplasty during a 6-month follow-up. // Eur J Echocardiogr. 2011 May;12(5):375-83.

164. Calafiore AM, Di Mauro M, Iacô AL, et al. / Resecting and nonresecting techniques for posterior mitral leaflet prolapse. // J Card Surg. 2011 Mar;26(2):l 19-23.

165. Cañadas V, Vilacosta I, Bruna I, Fuster V. / Marfan syndrome. Part 2: treatment and management of patients. Nat Rev Cardiol. 2010 May;7(5):266-76.

166. Cerrato P, Grasso M, Imperiale D, Priano L, Baima C, et all / Stroke in young patients: etiopathogenesis and risk factors in different age classes. // Cerebrovasc Dis. 2004; 18(2): 154-9. Epub 2004 Jul 13.

167. Cetinkaya M, Semizel E, Bostan O, Cil E. / Risk of vasovagal syncope and cardiac arrhythmias in children with mitral valve prolapse. // Acta Cardiol. 2008 Jun;63(3):395-8.

168. Chandra S, Salgo IS, Sugeng L, et al. / Characterization of degenerative mitral valve disease using morphologic analysis of real-time three-dimensional echocardiographic images: objective insight into complexity and planning of mitral valve repair. // Circ Cardiovasc Imaging. 2011 Jan;4(l):24-32.

169. Chapman CB, Rahko PS. / Three-dimensional echocardiography and mitral valve disease. // Curr Cardiol Rep. 2010 May;12(3):243-9.

170. Chen CH, Huang MC, Liu HC, et al. / Increased risk of preterm birth among women with mitral valve prolapse: a nationwide, population-based study. // Ann Epidemiol. 2011 Jun;21(6):391-8.

171. Chen HY, Ruppert K, Charron-Prochownik D, Noullet WV, Zgibor JC. / Effects of depression and antidepressant use on goal setting and barrier identification among patients with type 2 diabetes.// Diabetes Educ. 2011 May-Jun;37(3):370-80.

172. Chen X, Sun D, Yang J, et al. / Preoperative Assessment of Mitral Valve Prolapse and hordae Rupture Using Real Time Three-Dimensional Transesophageal chocardiography. Echocardiography. 2011 Aug 19. doi: 0.111 l/j.1540-8175.2011.01474.x. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21854426.

173. Cheng TO. / Mitral valve prolapse is the commonest cause of mitral regurgitation in contemporary China. // Int J Cardiol. 2011 Feb 3;146(3):303-4.

174. Chepurnenko SA. Clinical and diagnostic significance of measurement of blood activity of endopeptidases and their inhibitors in youths with mitral valve prolapse. // Bull Exp Biol Med. 2010 Dec;150(l):13-4.

175. Chou HT, Chen YT, Shi YR, Tsai FJ. / Association between angiotensin I-converting enzyme gene insertion/deletion polymorphism and mitral valve prolapse syndrome. // Am Heart J. 2003 Jan; 145(1): 169-73.

176. Chou HT, Chen YT, Wu JY, Tsai FJ. / Association between urokinase-plasminogen activator gene T4065C polymorphism and risk of mitral valve prolapse. / Int J Cardiol. 2004 Aug;96(2): 165-70.

177. Chou HT, Hung JS, Chen YT, et al. / Association between angiotensinogen gene M235T polymorphism and mitral valve prolapse syndrome in Taiwan Chinese. // J Heart Valve Dis. 2002 Nov; 11(6):830-6.

178. Davies A.O., Su C.J., Balasubramanyam A., et al. / Abnormal guanine nucleotide regulatory protein in MVP dysautonomia: evidence from reconstitution of Gs. // J-Clin-Endocrinol-Metab. 1991 Apr; 72(4): 867-75.

179. de Marchena E, Badiye A, Robalino G, et al. / Respective prevalence of the different carpentier classes of mitral regurgitation: a stepping stone for future therapeutic research and development. J Card Surg. 2011 Jul;26(4):385-92.

180. Delling FN, Kang LL, Yeon SB, et al. / CMR predictors of mitral regurgitation in mitral valve prolapse. // JACC Cardiovasc Imaging. 2010 Oct;3(10):1037-45.

181. Di San Filippo C Amat, Longo N. Tyrosine Residues Affecting Sodium Stimulation of Carnitine Transport in the OCTN2 Carnitine/Organic Cation Transporter. J Biol Chem. 2004;279:7247-7253. [PubMed]

182. Digeos-Hasnier S, Copie X, Paziaud O, Abergel E, Guize L, et al. / Abnormalities of ventricular repolarization in mitral valve prolapse. // Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005 Jul;10(3):297-304.

183. Dinevski D, Mertik M, Kokol P. / Diagnosing mitral valve prolapse by improving the predictive power of classifiers. J Int Med Res. 2011;39(3):1075-83.

184. Domnitskaia TM, D'iachenko AV, Kupriianova OO, Domnitskiï MV. / [Clinical value of the use of magnesium orotate in adolescents with syndrome of cardiac connective tissue dysplasia] // Kardiologiia. 2005;45(3):76-81.

185. Domnitskaia TM, Fisenko AP, Ostroumova OD, Stepura OV. /Studies on the function of external respiration in adults and children with anomalous positionof the heart chordae. //Ter Arkh. 1999;71(3):54-7.

186. Douglas PS, Garcia MJ, Haines DE, et al. / ACCF/ASE/AHA/ASNC/HFSA/HRS/SCAI/SCCM/SCCT/SCMR 2011 Appropriate Use

Criteria for Echocardiography. A Report of the American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force, American Society of Echocardiography, American Heart Association, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Critical Care Medicine, Society of Cardiovascular Computed Tomography, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance American College of Chest Physicians. American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force; American Society of Echocardiography; American Heart Association; American Society of Nuclear Cardiology; Heart Failure Society of America; Heart Rhythm Society; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Critical Care Medicine; Society of Cardiovascular Computed Tomography; Society for Cardiovascular Magnetic Resonance; American College of Chest Physicians. // J Am Soc Echocardiogr. 2011 Mar;24(3):229-67.

187. Douglas PS, Khandheria B, Stainback RF et al. // J Am Soc Echocardiogr. 2007 Jul;20(7):787-805.

188. Dumont E, Gillinov AM, Blackstone EH, et al. / Reoperation after mitral valve repair for degenerative disease. // Ann Thorac Surg. 2007 Aug;84(2):444-50; discussion 450.

189. Durlach J., Durlach V., Rayssiguier Y. et al. / Magnesium and blood pressure. II. Clinical studies. // Magnes-Res. 1992 Jun; 5(2): 147-53.

190. Dursunoglu D, Evrengul H, Semiz E. / [Mitral valve prolapse syndrome: orthostatic hypotension and physiopathology of its clinical symptomathologies] // Anadolu Kardiyol Derg. 2003 Mar;3(l):60-4, AXX.

191. Emine BS, Murat A, Mehmet B, Mustafa K, Gokturk I. / Flail mitral and tricuspid valves due to myxomatous disease. // Eur J Echocardiogr. 2008 Mar;9(2):304-5.

192. Espinola-Zavaleta N, Iqbal FM, Nanda NC, et al. / Echocardiographic study of a Mestizo-Mexican population with Marfan syndrome. // Echocardiography. 2010 Sep;27(8):923-30.

193. Faivre L, Collod-Beroud G, Ades L, et al. / The new Ghent criteria for Marfan syndrome: what do they change? Clin Genet. 2011 May 12. doi: 10.1111/j. 1399-0004.2011.01703.x. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21564093.

194. Fernex M, Fernex C. / Mucoid degenerescence of the mitral valves; functional repercussions. // Helv Med Acta. 1958 Dec;25(6):694-705.

195. Filho AS, Maciel BC, Romano MM, et al. / Mitral valve prolapse and anxiety disorders. // Br J Psychiatry. 2011 Sep; 199:247-8.

196. Foster E. / Clinical practice. Mitral regurgitation due to degenerative mitral-valve disease. //N Engl J Med. 2010 Jul 8;363(2): 156-65.

197. Franchitto N, Bounes V, Telmon N, Rouge D. / Mitral valve prolapse and out-of-hospital sudden death: a case report and literature review. // Med Sci Law.2010 Jul;50(3): 164-7.

198. Freed LA, Acierno JS Jr, Dai D, et al, / A locus for autosomal dominant mitral valve prolapse on chromosome 1 lpl5.4. // Am J Hum Genet. 2003 Jun;72(6):1551-9.

199. Gaffney F. / abnormal cardiovascular regulaton in the mitral valve syndrome. // Am. J. Cardiol., 1983, 52 316-320.

200. Garcia-Campayo J, Asso E, Alda M. / Joint hypermobility and anxiety: the state of the art. //Curr Psychiatry Rep. 2011 Feb; 13(1): 18-25.

201. Ghosh N, Al-Shehri H, Chan K, et al. / Characterization of mitral valve prolapse with cardiac computed tomography: comparison to echocardiographic and intraoperative

findings. // Int J Cardiovasc Imaging. 2011 May 21. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21604082.

202. Glesby MJ, Pyeritz RE. / Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. // JAMA. 1989 Jul 28;262(4):523-8.

203. Grau JB, Pirelli L, Yu PJ, et al. / The genetics of mitral valve prolapse. // Clin Genet. 2007 Oct;72(4):288-95. Review.

204. Grau JB, Pirelli L, Yu PJ, Galloway AC, Ostrer H. / The genetics of mitral valve prolapse. // Clin Genet. 2007 Oct;72(4):288-95.

205. Grayburn PA, Roberts BJ, Aston S, et al. / Mechanism and severity of mitral regurgitation by transesophageal echocardiography in patients referred for percutaneous valve repair. / Am J Cardiol. 2011 Sep 15;108(6):882-7.

206. Grisoli D, Chan V, Tran A, et al. / Frequency and surgical management of complex posterior leaflet prolapse of the mitral valve. // J Heart Valve Dis. 2010 Sep;19(5):568-75.

207. Gunduz H, Arinc H, Kayardi M, et al. / Heart rate turbulence and heart rate variability in patients with mitral valve prolapse. // Europace. 2006 Jul;8(7):515-20.

208. Gupta R, Jain BK, Gupta HP, et al. / Mitral valve prolapse: two dimensional echocardiography reveals a high prevalence in three to twelve year old children. // Indian Pediatr. 1992 Apr;29(4):415-23.

209. Gupta-Malhotra M, Dave A, Sturhan BC, McNiece K, Syamasundar Rao P, Portman R. / Prevalence of undiagnosed congenital cardiac defects in older children. // Cardiol Young. 2008 Aug;18(4):392-6.

210. Guthmann JP, Rossignol AM, Wolf JE, Azoulay A, Bost M./ Transient myocardial ischemia and isolated congenital mitral valve prolapse in an infant] //Arch Mal Coeur Vaiss. 1991 May;84(5):735-8.

211. He Y, Guo Y, Li Z, et al. / Echocardiographic determination of the prevalence of primary myxomatous degeneration of the cardiac valves. // J Am Soc Echocardiogr. 2011 Apr;24(4):399-404.

212. Helmcke F, Nanda N.C., Hsiung M.C., et al. / Color Doppler assessment of mitral regurgitation with orthogonal planes. // Circulation 7 (1987), pp. 175-183.

213. Hepner AD, Ahmadi-Kashani M, Movahed MR. / The prevalence of mitral valve prolapse in patients undergoing echocardiography for clinical reason. // Int J Cardiol. 2007 Dec 15;123(l):55-7.

214. Hu X, Zhao Q. / Autonomic dysregulation as a novel underlying cause of mitral valve prolapse: A hypothesis. // Med Sei Monit. 2011 Aug 22;17(9):HY27-31.

215. Janiec I, Werner B, Sieminska J, Ravens-Sieberer U. / Quality of life of children with mitral valve prolapse. // Qual Life Res. 2011 May;20(4):537-41.

216. Johnston DR, Gillinov AM, Blackstone EH, et al. / Surgical repair of posterior mitral valve prolapse: implications for guidelines and percutaneous repair. // Ann Thorac Surg. 2010 May;89(5): 1385-94.

217. Jones JA, Ikonomidis JS. / The pathogenesis of aortopathy in Marfan syndrome and related diseases. // Curr Cardiol Rep. 2010 Mar;12(2):99-107.

218. Judge DP, Rouf R, Habashi J, Dietz HC. Mitral Valve Disease in Marfan Syndrome and Related Disorders. J Cardiovasc Transi Res. 2011 Aug 25. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21866385.

219. Karakurum B, Topçu S, Yildirim T, Karataç M, Turan I, et all. / Silent cerebral infarct in patients with mitral valve prolapse. // Int J Neurosci. 2005 Nov;l 15(11):1527-37.

220. Kasegawa H, Shimokawa T, Horai T, et al., / Long-term echocardiography results of mitral valve repair for mitral valve prolapse. // J Heart Valve Dis. 2008 Mar; 17(2): 162-7.

221. Kassem S, Othman M. / Annulus-edge-papillary stitch to repair P2 of the mitral valve posterior leaflet. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jun;141(6):e45-7. Epub 2011 Mar 21. PubMed PMID: 21420105.

222. Kishi F, Nomura M, Uemura E, et al / Evaluation of myocardial sympathetic nerve function in patients with mitral valve prolapse using iodine-123-metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy. // J Med. 2004;35(1-6): 187-99.

223. Kitlinski M, Stepniewski M, Nessler J, Konduracka E, Solarska K, et all. / Is magnesium deficit in lymphocytes a part of the mitral valve prolapse syndrome? // Magnes Res. 2004 Mar;17(l):39-45.

224. Kitsiou-Tzeli S, Leze E, Salavoura K, et al. / Long term follow up of a woman with classic form of Ehlers-Danlos syndrome associated with rare manifestations and review of the literature. // Genet Couns. 2010;21(l):75-83.

225. Kittleson MD, Bonagura JD. / Re: Efficacy of spironolactone on survival in dogs with naturally occurring mitral regurgitation caused by myxomatous mitral valve disease. // J Vet Intern Med. 2010 Nov-Dec;24(6): 1245-6; author reply 1247-8.

226. Knackstedt C, Mischke K, Schimpf T, Neef P, Schauerte P. / Ventricular fibrillation due to severe mitral valve prolapse. // Int J Cardiol. 2007 Apr 4;116(3):el01-2.

227. Kountouras J, Zavos C, Papadopoulos A, et al. / Irritable bowel syndrome associated with mitral valve prolapse and autonomic and haemostatic abnormalities in children, adolescents and adults with migraine. // Acta Neurol Scand. 2011 May;123(5):366-7. 21426307.

228. Kovalova S, Necas J. / RT-3D TEE: characteristics of mitral annulus using mitral valve quantification (MVQ) program. Echocardiography. 2011 Apr;28(4):461-7.

229. Kwiatkowska J, Wierzba J, Pawlaczyk R, et al. / The Marfan syndrome - features, natural history and treatment options - our experiences. Georgian Med News. 2011 Apr;(193):41-5.

230. Kyndt F, Gueffet JP, Probst V, et al. / Mutations in the gene encoding filamin A as a cause for familial cardiac valvular dystrophy. // Circulation. 2007 Jan 2;115(l):40-9. Epub 2006 Dec 26.

231. Kyndt F, Schott JJ, Trochu JN, et al. / Mapping of X-linked myxomatous valvular dystrophy to chromosome Xq28. Am J Hum Genet. 1998;62:627-632.

232. La Canna G, Arendar I, Maisano F, et al. / Real-time three-dimensional transesophageal echocardiography for assessment of mitral valve functional anatomy in patients with prolapse-related regurgitation. // Am J Cardiol. 2011 May 1;107(9):1365-74.

233. Labovitz AJ, Pearson AC, McCluskey MT, Williams GA. / Clinical significance of the echocardiographic degree of mitral valve prolapse. // Am Heart J 1988; 115: 8429.

234. Lapenna E, De Bonis M, Sorrentino F, et al. / Commissural closure for the treatment of commissural mitral valve prolapse or flail. // J Heart Valve Dis. 2008 May;17(3):261-6.

235. Lardeux A, Kyndt F, Lecointe S, et al. / Filamin-A-Related Myxomatous Mitral Valve Dystrophy: Genetic, Echocardiographic and Functional Aspects. // J Cardiovasc Transi Res. 2011 Jul 20. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21773876.

236. Lauro A, Cosentino G, Curró A. [Mitral valve prolapse and parasystolic ventricular tachycardia: an unusual association]. // G Ital Cardiol (Rome). 2010 Apr;ll(4):318-20.

237. Lawrie GM, Earle EA, Earle N. / Intermediate-term results of a nonresectional dynamic repair technique in 662 patients with mitral valve prolapse and mitral regurgitation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Feb;141(2):368-76.

238. Lawrie GM. / Structure, function, and dynamics of the mitral annulus: importance in mitral valve repair for myxamatous mitral valve disease. // Methodist Debakey Cardiovasc J. 2010 Jan-Mar;6(l):8-14.

239. Levine RA, Slaugenhaupt SA. / Molecular genetics of mitral valve prolapse. //Curr Opin Cardiol. 2007 May;22(3):171-5.

240. Li JY, Zhou QW, Zhang JQ, et al. / Surgical treatment of anterior mitral valve prolapse using artificial chordae loop. // Chin Med J (Engl). 2010 Nov;123(22):3351-3.

241. Lin MJ, Lin TH, Lin HD, Lin CS. / Comparison of different body habitus between patients with mitral valve prolapse and normal populations in young Taiwanese females. // Int J Cardiol. 2011 Mar 3;147(2):338-40. Epub 2011 Jan 20. PubMed PMID: 21255850.

242. Lincoln J, Yutzey KE. / Molecular and developmental mechanisms of congenital heart valve disease. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2011 Jun;91(6):526-34. doi: 10.1002/bdra.20799. Epub 2011 Apr 28. PubMed PMID: 21538813.

243. Liu YT, Guo LL, Tian Z, et al. / A retrospective study of congenital scoliosis and associated cardiac and intraspinal abnormities in a Chinese population. // Eur Spine J. 2011 May 1. [Epub ahead of print] PubMed PMID:21533853.

244. Loardi C, Alamanni F, Trezzi M, et al. / Biology of mitral valve prolapse: The harvest is big, but the workers are few. Int J Cardiol. 2011 Sep 1 ;151(2):129-35.

245. Lohchab SS, Laller KS, Taxak S, Johar S. / Chordal transfer in rheumatic mitral regurgitation: early experience. // Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2011 Jan;19(3-4):232-7.

246. López-Candales A, Schwartz J. / Mitral valve contour in short axis: a useful view in the diagnosis of mitral valve prolapse. // J Med. 2004;35(1-6):221-31.

247. Madsen MB, Olsen LH, Hâggstrôm J, et al. // Identification of 2 Loci associated with development of myxomatous mitral valve disease in cavalier king charles spaniels. //J Hered. 2011 Sep-0ct;102 Suppl l:S62-7.

248. Maffessanti F, Marsan NA, Tamborini G, et al. / Quantitative analysis of mitral valve apparatus in mitral valve prolapse before and after annuloplasty: a three-dimensional intraoperative transesophageal study. // J Am Soc Echocardiogr. 2011 Apr;24(4):405-13.

249. Magne J, Lancellotti P, Piérard LA. / Exercise-induced changes in degenerative mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2010 Jul 20;56(4):300-9.

250. Malcic I, Kniewald H, Dilber D, Mustapic Z, Dorner S. / Clinical and epidemiological features of the mitral valve prolaps in children. // Lijec Vjesn. // 2007 Jun-Jul; 129(6-7): 181-5.

251. Markovi D, Jankovic R, Kovadevic-Kostic N, et al / The preoperative assessment of patients with valvular heart disease as a comorbidity. // Acta Chir Iugosl. 2011;58(2):31-7.

252. Martinez R., Dragagna G., Saponaro A., et al. / Alterazioni microcircolatone nel prolasso della mitrale quali espressione di una alterazione sistemica del tessuto connettivo. // Cardiología. 1992 Apr; 37(4): 285-90.

253. Martínez-Sellés M, García-Fernández MA, Larios E, et al. / Etiology and short-term prognosis of severe mitral regurgitation. // Int J Cardiovasc Imaging. 2009 Feb;25(2):121-6.

254. Masroor S, Plambeck C, Dahnert M. / Complex repair of a Barlow's valve using the Da Vinci robotic surgical system. // J Heart Valve Dis. 2010 Sep;19(5):593-5.

255. Matsumura Y, Fukuda S, Tran H. et al. / Geometry of the proximal isovelocity surface area in mitral regurgitation by 3-dimensional color Doppler echocardiography: difference between functional mitral regurgitation and prolapse regurgitation. // Am Heart J. 2008 Feb;155(2):231-8. Epub 2007 Oct 25.

256. Michaelides AP, Liakos CI, Antoniades C, et al. / ST-Segment Depression in Hyperventilation Indicates a False Positive Exercise Test in Patients with Mitral Valve Prolapse. // Cardiol Res Pract. 2010 Nov 14;2010:541781.

257. Michelfelder EC, Khoury P, Witt SA, Glascock BJ, Kimball TR. / Noncircumferential myofiber function: impact on early diastolic filling in children. // J Am Soc Echocardiogr. 2001 Nov;14(ll):1065-9.

258. Mihaljevic T, Jarrett CM, Gillinov AM, et al. / Robotic repair of posterior mitral valve prolapse versus conventional approaches: potential realized. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jan;141(l):72-80.

259. Mokaddem A, Sdiri W, Makni H, Bachraoui K, Selmi K, et al. / [Mitral valve prolapse and sudden death: a case report] // Tunis Med. 2002 Jun;80(6):349-51.

260. Moreau D, Weissman MM. / Panic disorder in children and adolescents: a review. //Am J Psychiatry. 1992 0ct;149(10): 1306-14.

261. Moreau D., Weissman M.M. / Panic disorder in children and adolescents: a review.//Am-J-Psychiatry. 1992 Oct; 149(10): 1306-14.

262. Mori H, Hayashi H, Matsushita Y. [Mitral regurgitation with concomitant trial septal aneurysm; report of a case], // bu Geka. 2011 Aug;64(9):851-5.

263. Morimoto H, Tsuchiya K, Nakajima M, Akashi O. / Mitral Valve Repair for Anterior Leaflet Prolapse: Surgical Techniques Review and 16-Year Follow-Up Results. // J Card Surg. 2008 Jun 18.

264. Movahed MR, Hepner AD. / Mitral valvar prolapse is significantly associated with low body mass index in addition to mitral and tricuspid regurgitation. // Cardiol Young. 2007 Apr; 17(2): 172-4.

265. Myrmel T, Christensen O, Lunde P. / Cardiac manifestations in osteogenesis imperfecta. A case report and therapeutic implications // Tidsskr Nor Laegeforen. 1997 Feb 10;117(4):519-20.

266. Myrmel T, Lai DT, Lo S, Timek TA, Liang D, / Ischemia-induced malcoaptation of scallops within the posterior mitral leaflet. // J Heart Valve Dis. 2002 Nov;l 1(6):823-9.

267. Nakajima M, Tsuchiya K, Honda Y, Koshiyama H. / Midterm outcome of leaflet folding plasty for mitral regurgitation due to posterior leaflet prolapse. // Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Jun;58(6):271-5.

268. Nakano K. / [Mitral valvular disease]. // Kyobu Geka. 2011 Jul;64(8 Suppl):629-35.

269. Oda T. / Recoveiy of the systolic time intervals by coenzyme Q10 in patientswith a load-induced cardiac dysfunction. // Mol Aspects Med. 1997; 18 Suppl:S 153-8.

270. Ohara N, Mikajima T, Takagi J, Kato H. / Mitral valve prolapse in childhood: the incidence and clinical presentations in different age groups. // Acta Paediatr Jpn. 1991 Aug;33(4):467-75.

271. Ohkawa S., Sugawara T., Imai T., et al. / Mitral regurgitation induced by congenital absence of the commissural chordae tendineae'. // J-Cardiol. 24/suppl. 38 (2939) 1994.

272. Olsen LH, Mortensen K, Martinussen T, et al. / Increased NADPH-diaphorase activity in canine myxomatous mitral valve leaflets. // J Comp Pathol. 2003 Aug-Oct; 129(2-3): 120-30.

273. Oosthoek P.W, Wenink A.C, Wisse L.J, Gittenberger-de Groot A.C. / Development of the papillary muscles of the mitral valve: morphogenetic background of parachute-like asymmetric mitral valves and other mitral valve anomalies. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 Jul;116(l):36-46.

274. Ozdemir O, Olgunturk R, Kula S, Tunaoglu FS. / Echocardiography findings in children with Marfan syndrome. // Cardiovasc J Afr. 2010 Dec 15;21:1-4.

275. Paepe A., Devereux R.B., Dietz H. C., et al. / Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. // Am J Med Genetics 1996; 62: 417-426.

276. Pecini R, Dalsgaard M, M0ller DV, et al. / Moderate exercise does not increase the severity of mitral regurgitation due to mitral valve prolapse. // Echocardiography. 2010 Oct;27(9): 1031-7.

277. Providencia RA. / Headache and cardiovascular disease: old symptoms, new proposals. // Future Cardiol. 2010 Sep;6(5):703-23.

278. Quill JL, Bateman MG, St Louis JL, Iaizzo PA. / Edge-to-edge repairs of P2 prolapsed mitral valves in isolated swine hearts. // J Heart Valve Dis. 2011 Jan;20(l):5-12.

279. Rabbanikhah Z, Javadi MA, Rostami P, et al. / Association between acute corneal hydrops in patients with keratoconus and mitral valve prolapse. Cornea. 2011 Feb;30(2): 154-7.

280. Radonic T, de Witte P, Groenink M, et al. / Critical appraisal of the revised Ghent criteria for diagnosis of Marfan syndrome. Clin Genet. 2011 Feb 17. doi: 10.1111/j. 1399-0004.2011.01646.x. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21332468. 1

281. Rizzo M, Spataro A, Cecchetelli C, et al. / Structural cardiac disease diagnosed by -echocardiography in asymptomatic young male soccer players: implications for pre-participation screening. // Br J Sports Med. 2011 Jul 26. [Epub ahead of print] PubMed

PMID: 21791458.

282. Romanelli P, Romanelli R, Rongioletti F, et al / Clinical significance of cutaneous proteoglycan (mucin) infiltration in patients with mitral valve prolapse. // J Am Acad Dermatol. 2008 Jul;59(l):168-9.

283. Rosser T, Finkel J, Vezina G, Majd M. / Postural headache in a child with Marfan syndrome: case report and review of the literature. J Child Neurol. 2005 Feb;20(2): 153-5.

284. Rowe C. / Neurosciences. // J Nucl Med. 2011 Oct;52(10):22N-9N.

285. Rybczynski M, Mir TS, Sheikhzadeh S, et al. / Frequency and age-related course of mitral valve dysfunction in the Marfan syndrome. // Am J Cardiol. 2010 Oct 1 ;106(7): 1048-53.

286. Rybczynski M, Treede H, Sheikhzadeh S, et al. / Predictors of outcome of mitral valve prolapse in patients with the Marfan syndrome. // Am J Cardiol. 2011 Jan 15;107(2):268-74.

287. Sakamoto S. / [Mitral valve prolapse] // Nippon Rinsho. 2005 Jul;63(7):l 1952000.

288. Salvador L, Mirone S, Bianchini R, et al. / A 20-year experience with mitral valve repair with artificial chordae in 608 patients. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 Jun; 135(6): 1280-7.

289. Sattur S, Bates S, Movahed MR. / Prevalence of mitral valve prolapse and associated valvular regurgitations in healthy teenagers undergoing screening echocardiography. // Exp Clin Cardiol. 2010 Spring;15(l):el3-5.

290. Scialdone A., Parillo V., Nave C, et al. / Common origin of coronary arteries from Valsulva right sinus associated to mitral valve prolapse. // Cuore. 11/2 (195-200) 1994.

291. Scordo KA. / Medication use and symptoms in individuals with mitral valve prolapse syndrome. // ClinNurs Res. 2007 Feb;16(l):58-71.

292. Shah PM. / Current concepts in mitral valve prolapse—diagnosis and management. //J Cardiol. 2010 Sep;56(2):125-33.

293. Shakoor S, Fasih N, Jabeen K, Jamil B. / Rothia dentocariosa endocarditis with mitral valve prolapse: case report and brief review. Infection. 2011 Apr;39(2): 177-9.

294. Sherman EB, Char F, Dungan WT, Campbell GS. / Myxomatous transformation of the mitral valve producing mitral insufficiency. Floppy valve syndrome. // Am J Dis Child. 1970 Feb;119(2):171-5.

295. Shimokawa T, Kasegawa H, Katayama Y, et al. / Mechanisms of recurrent regurgitation after valve repair for prolapsed mitral valve disease. // Ann Thorac Surg. 2011 May;91(5): 1433-8; discussion 1438-9.

296. Speziale G, Nasso G, Esposito G, et al. / Results of mitral valve repair for Barlow disease (bileaflet prolapse) via right minithoracotomy versus conventional median sternotomy: a randomized trial. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jul;142(l):77-83.

297. Spratt JA. Non-resectional repair of myxomatous mitral valve disease: the 'American Correction'. // J Heart Valve Dis. 2011 Jul;20(4):407-14.

298. Stoddard MF, Prince CR, Dillon S, et al. / Exercise-induced mitral regurgitation is a predictor of morbid events in subjects with mitral valve prolapse. // J Am Coll Cardiol 1995; 25: 693-9.

299. Stougiannos PN, Mytas DZ, Kosma LK, et al. / Successful surgical repair of mitral valve prolapse endocarditis: a case report and review of the current literature. // Hellenic J Cardiol. 2011 Mar-Apr;52(2): 177-81.

300. Stulak JM, Suri RM, Dearani JA, et al. / Does early surgical intervention improve left ventricular mass regression after mitral valve repair for leaflet prolapse? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Jan;141(l):122-9.

301. Suri RM, Burkhart HM, Daly RC, et al. / Robotic mitral valve repair for all prolapse subsets using techniques identical to open valvuloplasty: Establishing the benchmark against which percutaneous interventions should be judged. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Sep 10. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21911231.

302. Suri RM, Burkhart HM, Rehfeldt KH, et al. / Robotic mitral valve repair for all categories of leaflet prolapse: improving patient appeal and advancing standard of care. // Mayo Clin Proc. 2011 Sep;86(9):838-44.

303. Suri RM, Burkhart HM, Schaff HV. / A novel method of leaflet reconstruction after triangular resection for posterior mitral valve prolapse. //Ann Thorac Surg. 2010 Jun;89(6):e53-6.

304. Taçoy G, Balcioglu AS, Arslan U, et al. / Effect of metoprolol on heart rate variability in symptomatic patients with mitral valve prolapse. // Am J Cardiol. 2007 Jun l;99(ll):1568-70.

305. Tayel S, Kurczynski TW, Levine M, et al., / Marfanoid children. Etiologic heterogeneity and cardiac findings. // Am J Dis Child. 1991 Jan;145(l):90-3.

306. Topaz O., De-Marchena E.J., Perin E., et al. / Anomalous coronary arteries: Angiographic findings in 80 patients. // INT-J-Cardiol. 34/2 (129-138) 1992.

307. Tribouilloy C, Rusinaru D, Szymanski C, et al. / Predicting left ventricular dysfunction after valve repair for mitral regurgitation due to leaflet prolapse: additive value of left ventricular end-systolic dimension to ejection fraction. // Eur J Echocardiogr. 2011 Sep;12(9):702-10.

308. Trivellato M, Dfe ?ab E, Gat.: R, Parent: A, Piazza M. / Carnitine deficiency as the possible etiology of'idiopathic mitral valve prolapse: case study with speculative annotation. // Tex Heart Inst J. 1984 Dec;l l(4):370-6.

309. Uehara K, Yamanaka K, Iwakura A, et al. / An infant case of a rupture of chordae tendineae; report of a case. // Kyobu Geka. 2007 Dec;60(13):l 185-7.

310. Ushiyama T, Tanaka H, Nagaoka H, et al. / Mitral valve repair with concomitant coronary bypass for partial rupture of an anterior papillary muscle // Kyobu Geka. 2007 Dec;60(13):l 158-62.

311. van Dijk N, Boer MC, Mulder BJ, van Montfrans GA, Wieling W. / Is fatigue in Marfan syndrome related to orthostatic intolerance? // Clin Auton Res. 2008 Aug; 18(4): 187-93.

312. Vongooru H, McCants KC, Prabhu SD. / Mitral valve prolapse after long-term mechanical ventricular unloading. // J Heart Lung Transplant. 2011 Sep;30(9): 1067-8.

313. Wand O, Prokupetz A, Grossman A, Assa A. / Natural history of mitral valve prolapse in military aircrew. // Cardiology. 2011;118(l):50-4.

314. Weisse AB. / Mitral valve prolapse: now you see it; now you don't: recalling the discovery, rise and decline of a diagnosis. // Am J Cardiol. 2007 Jan l;99(l):129-33.

315. Willital GH, Saxena AK, Schütze U, Richter W. / Chest-deformities: a proposal for a classification. // World J Pediatr. 2011 May;7(2):l 18-23.

316. Yamashita MH, Skarsgard PL. / Intermediate and early rupture of expanded polytetrafluoroethylene neochordae after mitral valve repair. // Ann Thorac Surg. 2011 Jul;92(l):341-3.

317. Yoon S J, Choi EY, Jung JH, Rim S J. / An Atypical Mitral Valve Prolapse in a Patient With Behçet's Disease. // Korean Cire J. 2011 Apr;41(4):217-9.

318. Yosefy C, Ben Barak A. / Floppy mitral valve/mitral valve prolapse and genetics. // J Heart Valve Dis. 2007 Nov;16(6):590-5.

319. Yosefy C, Levine RA, Picard MH, et al. / Pseudodyskinesis of the inferior left ventricular wall: recognizing an echoeardiographic mimic of myocardial infarction. // J Am Soc Echocardiogr. 2007 Dec;20(12): 1374-9.

320. Yuan SM, Jing H. / Marfan's syndrome: an overview. // Sao Paulo Med J. 2010 Dec;128(6):360-6.

321. Zadeh N, Bernstein JA, Niemi AK, et al. / Ectopia lentis as the presenting and primary feature in Marfan syndrome. Am J Med Genet A. 2011 Sep 19. doi: 10.1002/ajmg.a.34245. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 21932315.

322. Zahiti B, Bakalli A, Gorani D, Hasanxhekaj V. / The importance of echocardiography evaluation of pericardial effusion associated with mitral valve pseudoprolapse in patients with chronic renal failure. // Saudi J Kidney Dis Transpl. 2011 Sep;22(5):994-7.

323. Zaki SA, Shanbag P, Gokhale YA. / Infective endocarditis in a child masquerading as vasculitis: case report. // Ann Trop Paediatr. 2010;30(2): 141-5.

324. Zencirci B. / Marfan syndrome with acute abdomen: a case report. // Int J Gen Med. 2010 Nov 10;3:359-63/

325. Zhang JQ, Chi LQ, Kong QY, et al. / Edge-to-edge chordal transfer repair for anterior leaflet prolapse of mitral valve in 21 patients. // Chin Med J (Engl). 2010 Sep;123(17):2320-3.

326. Zouridakis EG, Parthenakis FI, Kochiadakis GE, Kanoupakis EM, Vardas PE. / QT dispersion in patients with mitral valve prolapse is related to the echocardiographic degree of the prolapse and mitral leaflet thickness. // Europace. 2001 Oct;3(4):292-8.