Оценка здоровья и качества жизни детей с наследственными гемолитическими анемиями тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат медицинских наук Лохматова, Марина Евгеньевна

• Лохматова, Марина Евгеньевна
• кандидат медицинских наук
• 2011

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Лохматова, Марина Евгеньевна

ОГЛАВЛЕНИЕ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 КАЧЕСТВО ЖИЗНИ.

1.2 ТАЛАССЕМИИ.

1.3 НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ.

1.4 ПСИХОСОМАТИКА.

ГЛАВА 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1 ХАРАКТЕРИСТИКА ОБСЛЕДОВАННЫХ ДЕТЕЙ И ИХ СЕМЕЙ.

2.2 МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследование физической подготовленности.

Исследование качества жизни.

Психологическое обследование.

Статистическая обработка результатов.

ГЛАВА 3 РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

3.1 КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ.

3.2 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ФИЗИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ (РАЗВИТИЯ, ПОДГОТОВЛЕННОСТИ, АКТИВНОСТИ) ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ АНЕМИЯМИ.

3.3 РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ АНЕМИЯМИ.

Качество жизни детей с НГА в зависимости от возраста.

Сравнительная оценка качества жизни детей с различной тяжестью В-талассемии.

Сравнительная оценка качества жизни детей с различной тяжестью наследственного микросфероцитоза.

Сравнительная характеристика качества жизни детей с НГА различной степени тяжести. 102 Сравнительная оценка качества жизни детей, страдающих гемоглобинопатиями и мембранопатиями.

3.4 ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ АНЕМИЯМИ.

3.5 ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И НАПРАВЛЕНИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ.

ГЛАВА 4 ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Оценка здоровья и качества жизни детей с наследственными гемолитическими анемиями»

АКТУАЛЬНОСТЬ РАБОТЫ

В последние десятилетия в мировой практике в стандарты обследования больных различными заболеваниями прочно вошло понятие «качество жизни», которое служит для мониторинга индивидуального состояния пациента, оценки эффективности проводимой терапии [4, 46].

В основе объективного медицинского заключения о тяжести НГА лежит анализ патологических симптомов, которые неизбежно возникают как в результате самого заболевания, так и в результате некоторых видов лечения и в первую очередь зависят от частоты и объема заместительной терапии эритроцитарной массой.

По данным ВОЗ в мире 80-90 млн. носителей гена талассемии [31]. Это заболевание встречается преимущественно в странах Средиземноморского бассейна, на Среднем Востоке, в Южной и Восточной Азии, в странах южной части Тихого океана и в Южном Китае с частотой носителей гена болезни от 2% до 25% [62], На территории бывшего СССР талассемии наиболее распространены в Азербайджане (до 7-10% населения отдельных низменных районов республики). Несколько меньше распространены талассемии в Грузии, Армении, на Северном Кавказе (особенно в Дагестане), в республиках Средней Азии. В Европейской части России талассемия встречается в Поволжье, преимущественно среди татар 1,5% и русских 0,1% [67].

Последние годы масштабных исследований в России не проводилось, но в Москве в связи с процессами миграции населения резко возросла доля детей с талассемией, ранее несвойственной этому региону. Так, в 2001 году в гемцентре МДГКБ выявлено 12 новых случаев талассемии, в 2005 - 23, в 2006 -33, 2010 - 37 случаев. В меньшей степени увеличивается количество детей с установленным диагнозом мембранопатии (в 2001 году - 3 пациента, 2006 - 5,

2010 - 7 детей), скорее всего, в связи с улучшением диагностики. Основное количество работ, посвященных исследованию качества жизни больных НГА за рубежом, касается пациентов с трансфузионно-зависимыми формами [85,142]. В отечественной литературе есть лишь единичные работы по оценке КЖ после спленэктомии у детей с мембранопатиями [57]. Работ, посвященных КЖ пациентов с легкими формами, регистрируемыми в большинстве случаев НГА, в доступной нам литературе не встретилось.

Однако, по мнению многих авторов, оценка качества жизни, сделанная самим больным, является ценным дополнительным показателем его здоровья [8, 17, 41]. Данные о качестве жизни, наряду с медицинским заключением, сделанным врачом, позволяют составить полную картину болезни. Субъективная оценка болезни пациентом в определенной степени влияет на исход заболевания и социальную адаптацию, что делает актуальным проведение настоящего исследования.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оценить здоровье и качество жизни детей с различными формами наследственных гемолитических анемий и на основании полученных данных усовершенствовать схему диспансеризации и обосновать направления реабилитационных мероприятий по улучшению состояния их здоровья.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Оценить состояние физического здоровья больных с наследственными гемолитическими анемиями, исследовав их физическое развитие, физическую активность и физическую подготовленность.

2. Определить частоту острых респираторных заболеваний у детей с наследственными гемолитическими анемиями.

3. Оценить качество жизни больных с наследственными гемолитическими анемиями в зависимости от формы, тяжести заболевания и возраста пациентов.

4. Сравнить детскую и родительскую оценку качества жизни детей с наследственными гемолитическими анемиями.

5. Выявить основные психологические особенности детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые проведена оценка качества жизни (КЖ) детей с наследственными гемолитическими анемиями (НГА) в зависимости от тяжести и формы заболевания. Показано, что качество жизни детей с НГА достоверно ниже, чем, в группе сравнения при всех формах. Во всех возрастных группах наиболее значимые отличия выявлены по шкале физического функционирования (ФФ), как по оценке детей, так и родителей.

Впервые проведен анализ качества жизни детей с НГА в возрастном аспекте. Показано, что наиболее значимое снижение КЖ по детской и родительской оценке наблюдается в возрасте 5-7 лет - по общему баллу и всем шкалам.

Впервые проведено сравнение оценки КЖ больных НГА детьми и их родителями. Показано, что так же, как и при других хронических заболеваниях, родительская оценка качества жизни больных с НГА ниже, чем детская. Различия родительской и детской оценки КЖ детей с НГА наиболее выражены в возрасте 13-18 лет.

Впервые проведен анализ основных психологических характеристик детей с различными формами НГА. Достоверно повышенными оказались самооценка и агрессивность детей с НГА. При оценке детско-родительских отношений выявлено значимое повышение директивное™ и снижение безразличия обоих родителей.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Для научно-обоснованной организации и оптимизации помощи пациентам с НГА на поликлиническом этапе целесообразно исследование КЖ детей, начиная с 2-х лет, что позволяет дать более полную характеристику состояния здоровья пациента. Этот метод может быть использован при диспансерном наблюдении детей с НГА как критерий оценки эффективности лечения и реабилитации.

Показана необходимость проведения комплексной реабилитации детей с НГА, включая легкие формы, на этапе диспансерного наблюдения. Усовершенствована программа диспансерного наблюдения детей с различными формами НГА. Показана необходимость использования физических методов реабилитации и психологической помощи семье.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

Г6ФД - глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа

ГНЦ - гематологический научный центр

ЖКБ - желчнокаменная болезнь

КЖ - качество жизни

МагТ - магическая тревожность

МежТ - межличностная тревожность

МПК - максимальное потребление кислорода

МДГКБ - Морозовская детская городская клиническая больница

НГ - нестабильный гемоглобин

НГА - наследственная гемолитическая анемия

НС - наследственный сфероцитоз

НЦЗД - научный центр здоровья детей

ОБ - общий балл

ОРЗ - острое респираторное заболевание ПСЗ - психосоциальное здоровье РФ - ролевое функционирование

СВМБП - силовая выносливость мышц брюшного пресса

СВМС - силовая выносливость мышц спины

СТ - самооценочная тревожность

СФ - социальное функционирование

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФА - физическая активность

ФДС - функционирование в детском саду

ФФ - физическое функционирование

ФШ - функционирование в школе

ШТ - школьная тревожность

ЭКГ - электрокардиография

ЭФ - эмоциональное функционирование

ЭхоКГ - эхокардиография

ЭЭГ - электроэнцефалография

Нв - гемоглобин

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Лохматова, Марина Евгеньевна

ВЫВОДЫ

1. Физическое развитие детей (низкий рост - 8% детей, недостаток массы тела - 7,5%, р<0,05) с наследственными гемолитическими анемиями, а также их физическая активность и физическая подготовленность достоверно ниже, чем в группе сравнения.

2. Частота острых респираторных заболеваний у детей с наследственными гемолитическими анемиями значимо выше (21,3% и р<0,01), чем в популяции.

3. Во всех группах отмечалось достоверное снижение качества жизни по шкале физического функционирования. Наиболее значимое снижение КЖ отмечалось по всем шкалам и общему баллу (66,7 в основной и 79,8 в группе сравнения, р<0,001) у больных в возрасте 5-7 лет. Наименьшие отличия от группы сравнения имели оценки подростков в возрасте 13-18 лет.

4. При сравнительной оценке качества жизни больных с легкими и среднетяжелыми формами наследственных гемолитических анемий по ответам детей достоверных различий выявлено не было. По родительской оценке наблюдались достоверно более низкие баллы при среднетяжелых формах по физическому функционированию (72 балла - легкая, 62,5 -среднетяжелая форма, р<0,01) и общему баллу (69,4 - легкая, 63,6 -среднетяжелая форма, р<0,05).

5. Дети с гемоглобинопатиями оценили качество жизни достоверно выше по сравнению с пациентами, страдающими мембранопатиями по общему баллу (75,1 и 70 баллов соответственно, р<0,05) и большинству шкал: эмоционального, социального, ролевого функционирования, психосоциального здоровья. По родительской оценке достоверно выше было качество жизни детей с гемоглобинопатиями по шкале социального функционирования (80,4 и 74,3 балла, р<0,05).

6. Оценка КЖ родителями оказалась ниже детской при НГА. В возрасте 5-7 лет показатели КЖ по оценке родителей были достоверно более низкими по шкале эмоционального функционирования (68,5 — дети, 56,1 - родители, р<0,001). Родители детей 8-12 лет ниже оценивали КЖ по основным шкалам, без достоверных различий. У подростков 13-18 лет достоверно более низкая родительская оценка КЖ была по всем шкалам и общему баллу (75,5 - дети, 67,5 - родители, р<0,001).

7. Выявлены достоверные отличия психологических характеристик детей с НГА: при среднетяжелых и легких формах достоверно выше был показатель агрессивности в группе сравнения, (р<0,001), более высокая самооценка отмечалась при среднетяжелых формах НГА по отношению к группе сравнения (р<0,001). Дети с НГА достоверно ниже здоровых оценивали безразличие отца (р<0,01) и матери (р<0,01) и достоверно более высоко оценивалась директивность отца (р<0,01) и матери (р<0,05). Эти особенности более значимо выражены у детей с гемоглобинопатиями.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все больные с НГА, включая легкие формы, нуждаются в комплексной медицинской и психологической реабилитации. В программу медицинской реабилитации детей с НГА должны быть включены физические методы. В качестве критерия эффективности реабилитации целесообразно использовать оценку качества жизни, а также тесты физической выносливости и активности.

2. Высокая частота выявляемости ЖКБ и синдрома холестаза у детей с НГА, в том числе, при легких формах, дает основания рекомендовать расширенное комплексное обследование детей с консультацией гастроэнтеролога не реже 1 раза в год с целью выявления холестатического синдрома и проведения профилактических мероприятий, направленных на предупреждение или снижение частоты развития ЖКБ.

3. В связи с высокой частотой ОРЗ у детей с НГА необходимо включить в программу реабилитации курсы профилактики ОРЗ.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Лохматова, Марина Евгеньевна, 2011 год

1. Алексеев H.A. Анемии. // СПб. Гиппократ. - 2004. - 512с.

2. Альбицкий В.Ю., Баранов A.A. Часто болеющие дети. Клинические и социальные аспекты. Пути оздоровления. // Саратов, 1986. - 45 с.

3. Альбицкий В.Ю., Винярская И.В. Возможности использования критерия качества жизни для оценки состояния здоровья детей. // Российский педиатрический журнал. 2007. - №5. - с.54-56.

4. Альбицкий В.Ю., Винярская И.В. Новый подход к комплексной оценке состояния здоровья детей с использованием критерия качества жизни. // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. -2007. №5. - с. 16-17.

5. Альбицкий В.Ю., Одинаева Н.Д., Винярская И.В., др. Качество жизни детей раннего возраста из семей мигрантов. // Здравоохранение Российской Федерации. 2007. - №6. - с. 41-43.

6. Анемии у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. // М.- Макс-пресс. 2004.- 214 с.

7. Анемия, скрытая эпидемия перев. с англ.//М. «МегаПро». -2004. -76 с.

8. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Валлиулина С.А., др. Изучение качества жизни детей — важнейшая задача современной педиатрии. // Российский педиатрический журнал. 2005. - №5. - с.30-34.

9. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Винярская И.В. Изучение качества жизни в медицине и педиатрии. // Вопросы современной педиатрии. 2005. -Том 4, №2. - с.7-12.

10. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Винярская И.В., др. Итоги, задачи и перспективы изучения качества жизни в отечественной педиатрии. // Вопросы современной педиатрии. 2007. - №3. - с.6-8.

11. Баранов A.A., Альбицкий В.Ю., Винярская И.В., др. Методология изучения качества жизни в педиатрии. Учебное пособие. // М. 2008. -16 с.

12. Баранов A.A., Потапов A.C., Дублина Е.С., др. Оценка качества жизни новый инструмент комплексного обследования гастроэнтерологического больного. // Вопросы современной педиатрии. — 2006. - том 5. - №2/ - с. 38-42.

13. Болезни перегрузки железом (гемохроматозы). П/ред. Румянцева А.Г., Токарева Ю.Н. // М. Медпрактика. - 2004.

14. Борисов В.А. Демография (учебник для ВУЗов). // M. NOTA BENE. -2005.-344 с.

15. Боткин С.П., Курс клиники внутренних болезней и клинические лекции, в двух томах. // Москва. Медгиз. - 1950- - Т. 1—2.

16. Вартанян Ф., Мкртчян С. Динамика демографической ситуации в мире. // Врач. 2001. - 8.- с. 43-44.

17. Винярская И.В. Качество жизни детей как критерий оценки состояния здоровья и эффективности медицинских технологий (комплексное медико-социальное исследование). // Автореф. дисс. докт. мед. наук. Москва. -2008.

18. Винярская И.В. Показатели качества жизни здоровых подростков, проживающих в разных регионах России. // Общественное здоровье и здравоохранение.- 2007. №3- с.37-40.

19. Винярская И.В. Современное состояние проблемы изучения качества жизни в педиатрии. // Проблемы социальной гигиены, зравоохранения и истории медицины. 2006. - №3. - с. 28-31.

20. Винярская И.В., Чернакова И.В. Изучение качества жизни детей дошкольного возраста // Актуальные проблемы педиатрии: Материалы XII Конгресса педиатров России. М. - 2008. - с.69.

21. Волгин H.A., Рыбаковский Л.Л. Демография. // М. Издательство Логос. - 2004 - 279 с.

22. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. И М. -Ньюдиамед. 2001. - 219 с.

23. Гаращенко Т.И., Володарская В.Г., Смесь лизатов бактерий для топического применения в профилактике и лечении хронического тонзиллита у детей. // Вопросы современной педиатрии. 2009. - том 8.- N б .1. С. 109-112.

24. Госкомстат России (ИИЦ «Статистика России») Аналитическая записка: Об итогах Всероссийской переписи населения 2002 года // М. -2004. 135 с.

25. Григорьев В.Н. Психосоматические аспекты нейрореабилитации. Хронические боли. // Нижний Новгород. 2004. - 234с.

26. Денисова Р.В., Алексеева Е.И., Альбицкий В.Ю., др. Качество жизни детей 2-4 лет, страдающих ювенильным артритом // Фармакотерапия и диетология в педиатрии: Материалы Научно-практической конференции педиатров России, Иваново. - 2008. - С. 39-40.

27. Доклад о состоянии здоровья детей в Российской Федерации (по итогам Всероссийской диспансеризации 2002 года). // М. 2003. - 96 с.

28. Дронов А.Ф., Котлобовский В.И., Поддубный И.В. Эндоскопическая хирургия у детей: Практическое руководство // Москва. «ГЭОТАР-Медиа».- 2002. 440 с.

29. Дронов А.Ф., Поддубный И.В., Котлобовский В.И., Залихин Д.В. Лапароскопическая хирургия при патологии селезенки у детей // Эндоскоп, хир. 1998.-№4.-С. 18-22.

30. Задачи по достижению здоровья для всех. // Материалы ВОЗ, сборник.

31. Копенгаген. — 2000. — 238 с.

32. Иванова М.О. Оценка основных симптомов и качества жизни у онкогематологических больных. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. Санкт-Петербург. - 2007.

33. Исаев Д.Н. Психосоматические и соматопсихические расстройства у детей. // СП-б. Речь. - 2005. - 400с.

34. Карабанова O.A. Психология семейных отношений и основы семейного консультирования. — М. Гардарики. - 2005.

35. Карагюлян С.Р., Гржимоловский A.B., Данишкян К.И., и др. Лапароскопическая спленэктомия при опухолях системы крови // Материалы VIII Российского онкологического конгресса. — 2004. с.119

36. Козинец Г.И., Погорелов В.М. Консерватизм — стабильность кроветворения. // Клиническая лабораторная диагностика. — 1998. — №12.1. С.21—32.

37. Комарова Е.В., Потапов A.A., Винярская И.В., др. Состояние здоровья детей, страдающих хроническими запорами, с позиции оценки качества жизни. // Общественное здоровье и здравоохранение. 2007. - №2. - с.45-48.

38. Куликов A.M. Левина Л.И. Подростковая медицина: Руководство. // Питер. 2006. - 544 с.

39. Лисицын П. Здоровье населения и современные теории медицины // М.- 1982.-328с

40. Лукьянова Е.М. Оценка качества жизни в педиатрии. // Качественная клиническая практика. 2002. - №4. - с. 34-42.

41. Лысенко И.Г. Медико-социальные аспекты и качество жизни детей с сахарным диабетом 1 типа. // Вестник Межнационального исследования качества жизни. № 9-10. - 2007. - с. 109-115.

42. Наследственные анемии и гемоглобинопатии // под ред. Ю.Н.Токарева и др. М. - Медицина. - 1983. - 335с.

43. Никитина Т.П., Моисеенко Е.И., Сабирова A.B., др. Показатели качества жизни детей в длительной ремиссии онкологического заболевания. // Вестник Межнационального исследования качества жизни. 2008. - № 1112. - с. 140-142.

44. Новик A.A., Ионова Т.И. Исследование качества жизни в медицине. Учебное пособие для вузов. Под редакцией Ю.Л. Шевченко. М. ГЕОТАР-МЕД.-2004.-255 с.

45. Новик A.A., Ионова Т.И. Исследование качества жизни в педиатрии. Под редакцией Ю.Л. Шевченко. // М. Издание Российской академии естественных наук. - 2008. - 104 с.

46. Новик A.A., Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине. Под редакцией Ю.Л. Шевченко. // М. ОЛМА. - 2007. - 313 с.

47. Новик A.A., Ионова Т.И., Кайнд П. Концепция исследования качества жизни в медицине // С-Пб. «Элби». - 1999 - 140 с.

48. Новик A.A., Ионова Т.И., Никитина Т.П. Исследование качества жизни в педиатрии // Вестник Межнационального центра исследования качества жизни. 2004. - № 3-4.- с. 91-95.

49. Новик A.A., Ионова Т.И., Никитина Т.П. Концепция исследования качества жизни в педиатрии // Педиатрия. 2002. - №6. - с. 83-88.

50. Новиков Ю.О. Этиология и патогенез дорсалгий // Мануальная терапия. 2001. - №3. - С 58-63.

51. Павленко Т.Н., Винярская И.В., Мурзина Ю.М., др. Состояние здоровья и качества жизни детей, посещающих дошкольные образовательные учреждения. // Российский педиатрический журнал. 2008. - №4. - с. 47-50.

52. Погорелов В.М., Козинец Г.И., Ковалева Л.Г. Лабораторно-клиническая диагностика анемий. — М. МИА. — 2004. — 173 с.

53. Поддубный И.В., Толстов К.Н., Исаев A.A., и др. «Трудная» лапароскопическая спленэктомия у детей. // Материалы XII Съезда Российского Общества Эндоскопических Хирургов. 2008. - 201с.

54. Поддубный И. В., Толстов К. Н., Исаев А. А., др. Качество жизни детей с гематологическими заболеваниями после лапароскопической спленэктомии // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2007. - 7. - 414 с.

55. Поспелова Т.И., Грицай Л.Н., Лосева М.И., др. Качество жизни больных неходжкинскими злокачественными лимфомами. // Бюллетень сибирской медицины. 2008. - 3. - с 100-105.

56. Практическое руководство по детским болезням под ред. Коколиной В.Ф., Румянцева А.Г., том IV, Гематология/онкология детского возраста // М.- «Медпрактика-М». 2004. - 791 с.

57. Пучков К.В., Приступа A.C., Князев О.В., др. Лапароскопическая спленэктомия: мет. рек. // Рязань. РязГМУ. - 2002. - 39 с.

58. Пучков К.В., Филимонов В.Б., Осипов В.В., др. Лапароскопическая спленэктомия: показания, техника и результаты // Тихоокеанский мед. журн.- 2002. №2. - С.76.

59. Руководство по клиническому лечению таассемии. // Международная федерация талассемии 2007. -203 с.

60. Сметанина Н.С. Диагностическое значение анализа информационной РНК в изучении гемоглобинопатий у детей и подростков. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. Москва. - 1996.

61. Сметанина Н.С., Румянцев А.Г. Талассемии у детей. // М. 2009. - 52 с.

62. Стратегия по вопросам здоровья и развития детей и подростков. // Всемирная организация здравоохранения. Пятьдесят шестая сессия ВОЗ.Пункт 14.7 предварительной повестки. А56/15 от27/03/2003 г.

63. Токарев Ю.Н.: Гемоглобинопатии: географическое распространение, этиопатогенез, диагностика, принципы лечения и профилактика. // Тер. Архив. 1988. - 60. - с.62-66.

64. Троицкая О.В, Юшкова Н.М., Кузнецов В.И. Гемоглобинопатии у студентов российского университета дружбы народов. // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия «Медицина». 1998. - 1. -с. 231-240.

65. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Гемоглобинопатии. // М. -РУДН. 1996.-46 с.

66. Шевченко Ю. Л. "Здравоохранение высший приоритет цивилизованного государства" // Медицинская газета. - №22.-2000.

67. Шостак H.A. Насонова В.А. Шеметов Д.А., др. Боль в нижней части спины как многодисциплинарная проблема // Терапевт. Арх. 2000. - 72. -№10.-с. 57-60.

68. Щепин О.П. «Терминология по общественному здоровью» // М. 2007. - 116с.

69. Щепин О.П. Задачи общероссийской организации «Российское общество по организации здравоохранения и общественного здоровья» // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. -2006. №6. - С.З - 6.

70. Эрман JI.B. Наследственный сфероцитоз, кн. Гематология детского возраста /под ред. H.A. Алексеева. // СПб. Гиппократ. - 1998.- с. 152-174.

71. AI Hosani Н, Salah М, Osman HM, et al. Incidence of haemoglobinopathies detected through neonatal screening in the United Arab Emirates. // East Mediterr Health J.-2005. 11(3).-p.300-307.

72. Alan R. Cohen, Ekkehard Glimm, and John В Porter Effect of transfusional iron intake on response to chelation therapy in ß-thalassemia major. // Blood. 2007. - 111. - p.583-587.

73. Angastiniotis M, Modell В. Global epidemiology of hemoglobin disorders. // Ann N Y Acad Sei. 1998. - 850. - p. 251-269.

74. Annett RD. Assessment of health status and quality of life outcomes for children with asthma. // J Allergy Clin Immunol. -2001.- 107.- 5 Suppl/ S.473-481.

75. Armstrong FD. Thalassemia and learning: Neurocognitive functioning in children. Review. // Annals of the New York Academy of Sciences. 2005. -1054. -p.283-289.

76. Bain, Hemoglobinopathy Diagnosis. // Blackwell Publishers. 2001. - 272 P

77. Becker M. Quality-of-life instruments for severe chronic mental illness. Implications for pharmacotherapy. // Pharmacoeconomics. 1995. - 7. - p. 229237.

78. Chen F.E., Ooi C., Ha S.Y., et al. Genetic and clinical features of hemoglobin H disease in Chinese patients. // N. Engl. J. Med. 2000. - 343. - p. 544-550.

79. Christakis DA, Johnston BD, Council FA. Methodologie issues in pediatric outcomes research. // Ambul Pediatr. 2001. - 1. - p. 59-62.

80. Chui DHK, Fucharoen S, Chan V. Hemoglobin H disease: not necessarily a benign disorder. // Blood. 2003. - 101. - p. 791-800.

81. Clarke SA, Skinner R, Guest J, et al. Health-related quality of life and financial impact of caring for a child with Thalassaemia Major in the UK. // Child Care Health Dev. 2010. - 36. - 1. - p. 118-122.

82. Cohen Alan R., Renzo Galanello, Dudley J. Pennell, et. al. Cunningham and Elliott Vichinsky «Thalassemia» // Hematology. 2004. - p. 14-34.

83. Cunningham MJ, Macklin EA, Neufeld EJ, et. al. Complications of P-thalassemia major in North America. // Blood. 2004. - 104. - p.34-39.

84. De Sanctis V. Growth and puberty and its management in thalassaemia. // Horm Res. 2002. - 58. - 1. - p.72-79.

85. Earle, EA., Davies, H., Greenfield, D., Et al., Follow-up care for young people who have been treated for cancer: A focus groups analysis. // European Journal of Cancer. -2005. 41. - p. 2882-2886.

86. Eiser C, Absolom K, Greenfield D, Et al., Follow-up care for young adult survivors of cancer: Lessons from Pediatrics. // Journal of Cancer Survivorship: Research and Practice. 2007. - 1. - p. 75-86.

87. Eiser C, Morse R. Can parents rate their child's health-related quality of life? Results of a systematic review. // Qual life Res. 2001. - 10. -p.347-357.

88. Eiser C, Morse R. Quality-of-life measures in chronic diseases of childhood. // Health Technol Assess. 2001. - 5(4).- 157p.

89. Eiser, C, Eiser, J.R. And Greco, V., Surviving childhood cancer: Quality of life and parental regulatory focus. // Personality and Social Psychology Bulletin. -2004.-30.-p. 123-133.

90. Eiser, C., Eiser Jr., Mayhew Ag. Et al. Parenting the premature infant: balancing vulnerability and quality of life. // Journal of Child Psychology and Psychiatry. 2005. - p. 1169-1177.

91. Elkkinton J. R. Medicine and the quality of life // Annals of Internal Medicine. 1966. - Vol. 64. - P.711-714.

92. Erling A. Methodological considerations in the assessment of health-related quality of life in children. // Acta Paediatr Suppl. 1999. - 88. - p.106-107.

93. Fekkes M, Theunissen NC, Brugman F, et al. Development and psychometric evaluation of the TAPQOL: a health-related quality of life instrument for 1-5-year-old children. // Qual Life Res. 2000. - 9. - p.961-972.

94. Fiser C, Morse R. A review of measures of quality of life for children with chronic illness. // Arch Dis Child. 2001. - 84. -p.205-211.

95. Glover S, Elder K, Xirasagar S, et al. Disparities in Mental Health Utilization among Persons with Chronic Diseases // Journal of Health Disparities Research and Practice. 2007. - Vol. 1. - N 3. - p.45-65.

96. Gringeri A, Mantovani L., Scalone L, and al. Cost of care and quality of life for patients with hemophilia complicated by inhibitors: the COCIS Study Group //Blood. 2003. - Vol. 102. - N 7. - p. 2358-2363.

97. Guidelines for the Clinical Management of Thalassemia. // Thalassemia international federation. 2000. - p. 1-9.

98. Hanmer J, Hays RD, Fryback DG. Mode of administration is important in US national estimates of health-related quality of life. // Med Care. 2007. -45(12).-p.1171-1179.

99. Hilary L. Copp, Patrick S. Bordnick, Amy C. Traylor, et al. Evaluating Wraparound Services for Seriously Emotionally Disturbed Youth: Pilot Study Outcomes in Georgia // Adolescence. 2007. - Vol. 42. - p. 723-732.

100. Hong-yuan Luo, Jeanne Boudreaux, Martin H. Steinberg, et al. Patients with thalassemia in the United States. // Blood. 2005.- N6(105). - p.4896-4897.

101. Hough RE, Kelly R, Nakielny R, et al. Extramedullary haemopoiesis in haemoglobin E/beta-thalassaemia. // Br J Haematol. 2003. - 120.- p. 918.

102. Ivanova M.O., Ionova T.I., Uspenskaya O.S., et al. Cancer-related symptom assessment in Russia: Validation and utility of the Russian M.D. Anderson Symptom Inventory. // Journal of Pain and Symptoms Management. 2005. -Vol.30. -№5.-P. 443-444.

103. Kazazian H.H, Dowling C.E, Waber P.G, et al. The spectrum of beta-thalassemia genes in China and Southeast Asia, // Blood. 1986- 68. - 4. - p.964-966.

104. Kuo HT, Peng CT, Tsai MY.Pilot study on parental stress and behavioral adjustment to the thalassemia major disease process in children undergoing iron-chelation in western Taiwan. // Hemoglobin.- 2006. 30(2). - p.301-309.

105. Kuo HT, Tsai MY, Peng CT, et al. Pilot study on the "'quality of life" as reflected by psychosocial adjustment of children with thalassemia major undergoing iron-chelating treatment in western Taiwan. // Hemoglobin. 2006. -30(2). -p.291-299.

106. Kyriacou K, et al. Hb Bart's levels in cord blood and alpha-thalassemia mutations in Cyprus. // Hemoglobin. 2000. - 24(3). - p. 171-180.

107. Landgraf JM, Rich M, Rappaport L. Measuring quality of life in children with attention-deficit/ hyperactivity disorder and their families: development and evaluation of a new tool. // Arch Pediatr Adolesc Med. 2002. - 156. - p.3 84-391.

108. Ledis V, Chouliaras G, Berdousi H, et al. Longitudinal study of survival and causes of death in patients with thalassemia major in Greece. // Ann N Y Acad Sci. 2005. - 1054. -p.445-450.

109. Lee S., Joffe S, Kim H, et al Physicians' attitudes about quality-of-life issues in hematopoietic stem cell transplantation // Blood. 2004. - Vol. 104. - N 7. - p. 2194-2200.

110. Leidy NK, Rich M, Geneste B. Recommendations for evaluation the validity of quality of life claims for labeling and promotion. // Value Health. 1999. - 2. -p.113-127.

111. Levi RB, Drotar D. Health-related quality of life in childhood cancer: discrepancy in parent-child reports, hit. // J Cancer Suppl. 1999. -12. -p.58-64.

112. Li CK, Chik KW, Lam CW, et al. Liver disease in transfusion dependent thalassemia major. // Arch Dis Child. 2002. - 86. - p. 344-347.

113. Liser C, Mohay H, Morse R. The measurement of quality of life in young children. // Child Care Health Dev. 2000. - 26. - p.401-414.

114. Liser C, Morse R. Quality-of-life measures in chronic diseases of childhood. // Health Technol Assess. 2001. - 5. - p. 1-157.

115. Ljung R., Peterson. S, Hallqvist. J. Socioeconomic differences in the burden of disease in Sweden // Bulletin of the World Health Organization: the International Journal of Public Health. 2005. - 83(2). - p.92-99.

116. Lorey F, Charoenkwan P, Witkowska HE, et al. Hb H hydrops foetalis syndrome: a case report and review of literature. // Br J Haematol. 2001. - 115.-p. 72-78.

117. Lorey F, Cunningham G, Vichinsky EP, et al. Universal newborn screening for Hb H disease in California. // Genet Test. 2001. - 5. - p.93-100.

118. Lorey F. Asian immigration and public health in California: thalassemia in newborns in California. // J Pediatr Hematol Oncol. 2000. - 22. - p. 564-566.

119. Lumley M. A., Huffman J. L., Rapport L. J., et al. Do others really know us better? Predicting migraine activity from self- and other-ratings of negative emotion. // Journal of Psychosomatic Research. 2005. - V. 58 (3). - p. 253-258.

120. Matza LS, Kupersmidt JB, Glenn DM. Adolescents' perceptions and standards of their relationships with their parents as a function of sociometric status. Res // Adolescence. 2001. - II. - p. 245-272.

121. Maza LS, Kupersmidt JB, Goodman WB, et al. Maternal Disciplinary Style and Children's Cognitions about Close Relationships. // Paper presented at the Biennial Meeting of the International Society for the Study of Behavioral Development. Ottawa - 2002.

122. Mesbah. M, Cole. B, Lee. M. Statistical methods for quality of life studies : design, measurements, and analysis. // Dordrecht. Boston. - Kluwer Academic Publishers. - 2002. - 364 p.

123. Min LC, Reuben DB, Keeler E, et al. Is Patient-Perceived Severity of a Geriatric Condition Related to Better Quality of Care? // Med Care. 2011. -49(1). -p.101-107.

124. Miraglia del Giudice E. Clinical and molecular evaluation of non-dominant hereditary spherocitosis // Brit.J. Haematol. 1998. - Vol 102. - p.302.

125. Murray C, Salomon J, Mathers C, et al. Summary measures of population health: concepts, ethics, measurement and applications. // Geneva: World Health Organization. 2002. - 770 p.

126. Murru S., Loudianos G., Deiana M., et al. 1 Molecular Characterization of B-Thalassemia Intermedia in Patients of Italian Descent and Identification of Three Novel P-Thalassemia Mutations. // Blood. 1991. - 77(6). -p. 1342-1347.

127. Novik A.A., Ionova T.I., Wang X.S, et al. Quality of life impairment and prevailing symptoms with advanced hematological malignancies. // The Hematology Journal. 2004. - Vol.5. - Suppl. 2. - p. 278.

128. Old JM, Olivieri NF, Thein SL. Management and prognosis. In: Weatherall DJ, Clegg JB, eds. The Thalassaemia Syndromes. // London: Blackwell Science. -2001.-p. 630-685.

129. Pakbaz Z, Treadwell M, Yamashita R et al. Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to thalassemia major. // Ann N Y Acad Sci. -2005.- 1054.-p.457-461.

130. Patients with thalassemia in the United States. To the editor // Blood. -2005. Vol. 105.- N 12.- p. 4896-4897.

131. Plug I., Peters M., Mauser-Bunschoten E.P., et al., Social participation of patients with hemophilia in the Netherlands // Blood. 2007. - 6. - p. 2007-2012.

132. Rapley M. Quality of Life Research. // Sage Publications. 2003. - 286 p.

133. Rebok G, Rilee A, Forrest C, et al. Elementary school-aged children's reports of their health: a cognitive interviewing study. // Qual Life Res. 2001. -10. - p.59-70.

134. Sawyer MG, Whaites L, Rev JM, et al. Health-related quality of life of children and adolescents with mental disorders. // J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2002. - 41. - p.530-537.

135. Sheppard L, Eiser C, Davies HA, Et al., The effects of growth hormone treatment on health-related quality of life in children. // Hormone Research. -2006. — 65. p.243-260.

136. Snyder EL, Dodd RY. Reducing the risk of blood transfusion. // Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2001. - p.433-442.

137. Taher A.T, Musallam K.M, Karimi M. et al. Overview on practices in thalassemia intermedia management aiming for lowering complication rates across a region of endemicity: the optimal care study. // Blood. 2010. - Vol. 115. - N 10. -p. 1886-1892.

138. Tan J.A, Chin P.S, Wong Y.C, et al. Characterisation and confirmation of rare beta-thalassaemia mutations in the Malay, Chinese and Indian ethnic groups in Malaysia. // Pathology. 38(5). - 2006. - p. 437-441.

139. The World health report: 2002: Reducing the risks, promoting healthy life. // Geneva: World Health Organization. 2002. - 248 p.

140. Thornicroft. G, Becker. T, Knapp. M, et al. International outcome measures in mental health: quality of life, needs, service satisfaction, costs and impact on careers. // London. Gaskell Press. - 2006. - 172 p.

141. Tomatir AG,Sorkun HC,Demirhan H,Akdag B. Nurses' professed knowledge of genetics and genetic counseling. // Tohoku J Exp Med. 2006. -210(4).-p.321-332.

142. Turgeon «Clinical Haematology» // Lippincott Williams & Wilkins. 1998. - 480 p.

143. Vance, YH., Morse, RC., Jenney, M. Et al., Methodological issues in measuring quality of life in childhood cancer: Measures, proxies and parental mental health. // Journal of Child Psychology and Psychiatry. 2001. - 42. -p.661-667.

144. Verrips EG, Vogels T, Koopman HM, et al. Measuring health-related quality of life in a child population. // Eur J Public Health. 1999. - 9. -p. 188-93.

145. Vichinsky EP. Report of proceedings: International conference on E-B thalassemia. // J Pediatr Hematol Oncol. 2000. - 22. - p.550-601.

146. Wallace, W. H. B., Blacklay, A., Eiser, C., Et al., Developing strategies for long term follow up of survivors of childhood cancer. // British Medical Journal. -2001,-323.-p.271-274.

147. Wallander H, Schmitt M, Koot HM. Quality of life measurement in children and adolescents: issues, instruments, and applications. // J Clin Psychol. 2001. -57.-p. 571-585.

148. Weatherall D.J., Clegg J.B. The Thalassenia Syndromes. // Blackwell Science. 2001. -p.237-284.

149. Weatherall DJ, Clegg JB. Inherited hemoglobin disorders: an increasing global health problem. // Bull World Health Organ. 2001. - 79. - p. 704-712.

150. Weatherall DJ. The global problem of genetic disease. // Ann Hum Biol. -2005.-32(2). p.l 17-122.

151. Weissman L, Treadwell M, Foote D, et al. Approaches to working with adult thalassemia patients in pediatric settings. // Ann N Y Acad Sei. 1998. - 30. -850. -p.516-517.

152. Williams G.J., Cruelty and kindness to children: Documentary of a century 1874-1974 In.: Traumatic abuse and neglect of children at home \Eds G. Williams and J. Money // Baltimore. - 1980. - p.84-89.

153. Wolman B. Handbook of Developmental Psychology. // Englewood Cliffs. -N.J.Pentice Hall. 1983.