ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА В МОДИФИКАЦИИ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО КОНДУИТА тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Исмаилбаев Алишер Маккамджанович

• Исмаилбаев Алишер Маккамджанович
• кандидат наук
• 2016

Оглавление диссертации кандидат наук Исмаилбаев Алишер Маккамджанович

Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Общая характеристика больных

2.2 Характеристика клинического состояния больных перед выполнением операции Фонтена

2.3 Течение госпитального периода

2.4 Методы

исследования

ГЛАВА 3. ОТДАЛЕННАЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ ПО ФУНКЦИОНАЛЬНЫМ КЛАССАМ

Обсуждение

ГЛАВА 4. ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО ОБХОДА ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

4.1 Исследование миокардиального резерва функционально единственного желудочка при помощи стресс-эхокардиографии с пробой на толерантность к физическим нагрузкам и тканевой миокардиальной допплерэхокардиографией

Обсуждение

4.2. Результаты оценки показателей венозного кровотока у больных в отдаленные сроки после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита при помощи 3ё-фазово-контрастной МРТ

Обсуждение

ГЛАВА 5. ОТДАЛЕННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ И ПОВТОРНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА В МОДИФИКАЦИИ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО КОНДУИТА. ФАКТОРЫ РИСКА УХУДШЕНИЯ СОСТОЯНИЯ ПАЦИЕНТОВ

Обсуждение

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВЫВОДЫ

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

2

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АВ - атриовентрикулярная

АКГ - ангиокардиография

АТК - атрезия трехстворчатого клапана

БДЭ - белково-дефицитная энтеропатия

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ВПВ - верхняя полая вена

ВПС - врожденные пороки сердца

ДКПА - двунаправленный кавапульмональный анастомоз

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДОС от ПЖ - двойное отхождение сосудов от правого желудочка

ЕЖ - единственный желудочек

ИК - искусственное кровообращение

КДО - конечно-диастолический объем

КЖ - качество жизни

КПА - кавапульмональный анастомоз

КСО - конечно - систолический объем

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

ЛА - легочная артерия

ЛАД - легочно-артериальный индекс

ЛЖ - левый желудочек

ЛЛА - левая легочная артерия

МПП - межпредсердная перегородка

МРТ - магнитно-резонансная томография

НПВ - нижняя полая вена

НЦССХ - научный Центр сердечно-сосудистой хирургии

ОАВК - общий атриовентрикулярный канал

ОР - отношение рисков

ОШ - отношение шансов

ПЖ - правый желудочек

ПЛА - правая легочная артерия

ПП - правое предсердие

РПОПЖ - реконструкция путей оттока из правого желудочка

СГПЖ - синдром гипоплазии правого желудочка

СЛА - системно-легочный анастомоз

ТКПА - тотальный кавапульмональный анастомоз

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭКК - экстракардиальный кондуит

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА В МОДИФИКАЦИИ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОГО КОНДУИТА»

ВВЕДЕНИЕ

Предложенная в 1968 г Франсисом Фонтеном операция полного обхода

правых отделов сердца, выполняемая больным со сложными врожденными

пороками c унивентрикулярной гемодинамикой, позволила достигнуть

значительных успехов в лечении данной категории пациентов и продлении

их жизни за счет эффективного устранения артериальной гипоксемии и

объемной перегрузки единственного желудочка. Эволюция этой методики,

привела к широкому распространению операции Фонтена в модификации

экстракардиального кондуита (ЭКК), предложенной в 1990 г. MarceПeti и

соавторами." Данная методика полного обхода правых отделов сердца

характеризуется как наиболее эффективным и минимально травматичным

хирургическим вмешательством, так и сравнительно удовлетворительными

непосредственными и отдаленными результатами. Модификация

экстракардиального кондуита имеет ряд значительных преимуществ перед

остальными методами операции Фонтена: ламинарный кровоток в систему

легочной артерии, коронарный синус остается в левом предсердии, где

давление после операции ниже чем в правом, не развивается гипертрофия

правого предсердия, вмешательство проводится без пережатия аорты,

исключается обструкция легочных вен, отсутствует протяженная линия швов

на предсердии и необходимость хирургических манипуляций на

межпредсердной перегородке, что снижает риск возникновения нарушений

ритма после операции (Черногривов И.Е., 2005). В раннем

послеоперационном периоде после данной методики гемодинамической

5

коррекции наблюдается меньшее количество тяжелых летальных осложнений (Подзолков В.П. и соавт., 2007, Petrossian E. и соавт., 1999, Haas G. и соавт., 2000).

Таким образом, в настоящее время операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита является методом выбора в лечении пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой. Тем не менее, в большинстве отечественных и зарубежных клиник остается дискутабельным вопрос о том, является ли создание полного обхода правых отделов сердца полноценной коррекцией сложных врожденных пороков с одножелудочковым кровообращением, или паллиативом, позволяющим таким больным дожить до трансплантации сердца. Так, имеются сообщения о постепенном ухудшении морфологического и функционального состояния миокарда в отдаленные сроки после данного вмешательства. Особый интерес в этом аспекте представляет детальная оценка миокардиального резерва, путем исследования толерантности к физическим нагрузкам, систолической и диастолической функций сердечной мышцы. Мониторинг морфофункционального состояния системного желудочка имеет большое значение в оценке клинического статуса пациентов в поздние сроки после операции Фонтена. Объективное исследование этих параметров необходимо для точного прогнозирования их состояния в будущем, назначения или коррекции вспомогательной терапии. Большинство пациентов, перенесших операцию Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, во многом

не отличаются качеством социальной адаптации от общей популяции (Сагатов И.Е., 2008). В повседневной жизни они испытывают потребность в применении различной степени физических нагрузок, в том числе и в занятии спортом, ввиду чего оценка миокардиального резерва в этом аспекте имеет не только клиническое, но и практическое значение. Большинство отечественных работ, посвященных изучению состояния миокарда системного желудочка, выполнялись с использованием устаревших методов функциональной диагностики, не отражающих объективные и точные математические данные о сердечно - сосудистом резерве у этой группы пациентов. Изучение миокардиального резерва стало возможно с появлением стресс - эхокардиографии с пробой на толерантность к физическим нагрузкам и тканевой миокардиальной

допплерэхокардиографией, активно применяемой в настоящее время в оценке клинического статуса пациентов с ишемической болезнью и клапанной патологией сердца. Учитывая все достоинства данного метода функциональной диагностики, большой интерес представляет перспектива использования его в исследовании такого специфического контингента кардиохирургических больных, как пациентов, перенесших коррекцию сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.

Детальное изучение сердечно-сосудистой системы у больных с унивентрикулярной гемодинамикой стало возможным с развитием таких

современных методов визуализации, как 3ё-фазово-контрастной магнитно-резонансной (МР) ангиографии и позитронно-эмисионной томографии. В свете этого, большой интерес представляет возможность использования данных методов диагностики, для выявления морфологических факторов риска ухудшения состояния сердечно-сосудистой системы у пациентов, перенесших экстракардиальный обход правых отделов сердца.

Ввиду относительно недавнего внедрения модификации экстракардиального кондуита в широкую практику, в мировой и отечественной литературе работы, посвященные комплексному изучению отдаленных результатов этого вмешательства через призму современных методов функциональной диагностики и визуализации малочисленны, и не затрагивают многих клинических аспектов проблемы. Вместе с тем, накопленный в течении многих лет опыт выполнения операции Фонтена в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей старшего возраста Научного Центра сердечно - сосудистой хирургии (НЦССХ) им. Бакулева А.Н., включающий более 200 случаев экстракардиального обхода правых отделов сердца, позволяет получить статистически достоверные данные по отдаленной выживаемости, отношению к тому или иному функциональному классу (ФК), структуре и методам устранения отдаленных осложнений в сроки от 8 до 17 лет после вмешательства.

Цель исследования: изучить отдаленные результаты операции Фонтена в

модификации экстракардиального кондуита.

Задачи исследования:

1. Оценить отдаленную выживаемость, а также распределение пациентов по функциональным классам в сроки от 8 до 17 лет после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.

2. Исследовать функциональные резервы миокарда у больных в отдаленные сроки после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита;

3. Изучить количественные и качественные показатели кровотока в центральной венозной системе при помощи неинвазивных методов диагностики;

4. Оценить структуру и частоту встречаемости, а также оптимальные методы коррекции отдаленных осложнений экстракардиального обхода правых отделов сердца.

5. Определить факторы риска, влияющие на снижение функциональных резервов сердечно-сосудистой системы и ухудшение состояния пациентов в отдаленные сроки после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита.

Научная новизна и практическая значимость исследования:

В мировой и отечественной литературе работы, посвященные

комплексному изучению отдаленных результатов операции Фонтена в

9

модификации экстракардиального кондуита через призму современных методов функциональной диагностики и визуализации малочисленны, и часто не затрагивают многих клинических аспектов проблемы. Данное исследование включило изучение отдаленного периода у пациентов в сроки от 8 до 17 лет после вмешательства, тогда как в предыдущих работах отечественных авторов представлены в основном среднесрочные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. В нашей работе использован принципиально новый подход к изучению клинического статуса пациентов, включивший в себя такие прогрессивные методы диагностики, как стресс - эхокардиография с пробой на толерантность к физическим нагрузкам и тканевой миокардиальной

допплерэхокардиографией, так и 3d-фазово-контрастная магнитно-резонансная ангиография, позволяющие детально изучить функциональное состояние больных в отдаленные сроки после операции.

В свою очередь, проведение комплексной оценки отдаленных результатов операции с подробным исследованием морфо-функционального состояния сердечно-сосудистой системы, поможет в разработке современной концепции диагностики и ведения пациентов, перенесших экстракардиальный обход правых отделов сердца.

Положения, выносимые на защиту:

1. Операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита характеризуется хорошими отдаленными результатами,

относительно высокой выживаемостью в поздние сроки после вмешательства и нахождением большинства пациентов в группе 1-11 функционального класса.

2. Отдаленный период большинства пациентов после экстракардиального обхода правых отделов сердца характеризуется различной степенью снижения функциональных резервов сердечнососудистой системы.

3. Стресс - эхокардиография с пробой на толерантность к физическим нагрузкам и тканевой миокардиальной допплерэхокардиографией, а также 3ё-фазово-контрастная магнитно-резонансная ангиография характеризуются высокой информативностью в оценке функционального состояния сердечно - сосудистой системы у больных в отдаленные сроки после экстракардиального обхода правых отделов сердца.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Прошло около 50 лет с тех пор как Франсис Фонтен (1968) впервые успешно выполнил операцию полного обхода правых отделов сердца у больного со сложным врожденным пороком сердца с унивентрикулярной гемодинамикой. На протяжении многих лет операция Фонтена подвергалась значительным изменениям ввиду неудовлетворительных непосредственных результатов и высокой послеоперационной летальности.

Однако задолго до этого, рядом ученых в эксперименте было начато изучение способов выключения правого желудочка (ПЖ) из общего кровотока, с целью оценки возможности существования организма в условиях одножелудочковой гемодинамики для разобщения венозной и артериальной крови и устранения артериальной гипоксемии (Starr и соавт., 1943; Warden и соавт., 1954).

По-настоящему революционным, для становления методики полного обхода правых отделов сердца, стало появление в 1966 г. в печати работы об экспериментальной операции наложения двунаправленного

кавапульмонального анастомоза (ДКПА) (J.A. Haller), а о применении ее как самостоятельного вмешательства в клинической практике сообщили Галанкин Н.К. в 1968 г. и G.Azzjolina с соавт. в 1972 г. В 1985 г R. Hopkins обобщил опыт 21 операции наложения ДКПА в качестве подготовительного этапа к операции Фонтена. Вместе с тем, применение данной методики перед операцией полного обхода правых отделов сердца может помочь в устранении возможных факторов риска, таких как недостаточность системного атриовентрикулярного клапана, стенозы легочных артерий (Подзолков В.П. и соавт., 1994; Alejos и соавт., 1995).

Операция Фонтена стала основным методом лечения пороков с функционально одножелудочковой гемодинамикой, таких как, атрезия трехстворчатого клапана (АТК), единственный желудочек (ЕЖ), а также

пороки с гипоплазией одного из желудочков. Рассмотрена возможность применения метода полного «обхода» правых отделов сердца в лечении сложных ВПС, сопровождающихся стенозом легочной артерии (Заец С.Б., 1997).

В настоящее время разработан принцип этапности хирургической помощи этой группе больных, что включает в себя ряд паллиативных процедур, таких как, операция Мюллера при высокой легочной гипертензии, системно-легочный анастомоз при выраженной гипоксемии, а также двунаправленный кавапульмональный анастомоз (Reddy и соавт., 1995; Duncan и соавт., 2001; Зеленикин М.М., 2000).

В нашей стране первую операцию Фонтена выполнил В. А. Бухарин в 1976 г. пациенту с единственным желудочком сердца. Дальнейшее развитие эта проблема получила в исследованиях академика В.П. Подзолкова с соавторами (1983). В настоящее время в НЦССХ им. Бакулева А.Н. накоплен значительный опыт применения операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита (более 200 выполненных операций).

В эволюционном развитии операции Фонтена можно выделить несколько наиболее значимых этапов.

Предсердно-легочный анастомоз, выполненный F. Fontan и S. Baudet в 1968 году, путем соединения правого предсердия (ПП) с левой легочной артерией (ЛЛА), принято считать первоначальной модификацией операции Фонтена. В течение многих лет данная методика претерпела ряд видоизменений, в основном, за счет рационализации путей оттока крови в систему легочной артерии: 1) непосредственно из ПП в легочный ствол с использованием дополнительной заплаты;2) создание прямого анастомоза между правым предсердием и легочной артерией;3) имплантация легочного ствола с сохраненным клапаном в правое предсердие;4) соединение ПП с системой легочной артерии при помощи протезов, как клапаносодержащих,

так и бесклапанных; 5) применение предсердно-легочного анастомоза в сочетании с ДКПА. Гемодинамической особенностью этой модификации является осуществление легочного кровотока за счет сокращений правого предсердия, миокард которого быстро гипертрофируется и декомпенсируется, не обеспечивая должного пульсового давления в легочном артериальном русле. Вместе с тем, происходит дилятация полости правого предсердия, приводящая к возрастанию турбулентности кровотока в ней, что ведет к дополнительным энергетическим потерям (Lardo и соавт., 1997). Таким образом, у больных, оперированных по данной методике, в раннем и отдаленном послеоперационном периодах часто развиваются такие осложнения, как прогрессирующая недостаточность кровообращения, тромбоз и тромбоэмболии, а также выраженные нарушения ритма (Gentles и соавт., 1997; Lardo и соавт.. 1997; Подзолков и соавт., 2007; Сагатов, 2008). От применения операции Фонтена в модификации предсердно-легочного анастомоза отечественные и зарубежные клиники в настоящее время отказались.

Методика наложения предсердно-желудочкового анастомоза, предложенная V.Bjork и соавт. в 1979 г, имеет ограниченные показания (АТК с конкордантной атриовентрикулярной связью), и заключается в соединении правого предсердия с полостью правого желудочка при помощи ксеноперикардиальной заплаты, бесклапанного или клапансодержащего протеза. A. Dore и J.Somerville (2000), исследовав результаты применения данной модификации в различных клиниках, не рекомендуют ее применение ввиду неудовлетворительных отдаленных результатов, что также подтверждается в отечественной работе Сагатова И.Е. (2008).

Описанная в 1985 г R.King и F.Puga модификация создания тотального или полного кавапульмонального анастомоза (ТКПА), сопровождается лучшими результатами по сравнению с предыдущими методиками. Суть метода заключается в пересечении верхней полой вены, анастомозировании

ее с правой легочной артерией и создании внутрипредсердного тоннеля между устьями полых вен с использованием аутоперикардиальной заплаты, ткани предсердия или трубчатого протеза. В НЦССХ им. Бакулева данная разновидность операции Фонтена применялась с 1989 г по 2003 г. На базе данного Центра В.П. Подзолковым и соавт. (2007) было обследовано 86 пациентов в отдаленном периоде после операции тотального кавапульмонального анастомоза (в сроки от 1 г до 16 л после операции). Состояние большинства обследованных (74) на момент исследования было относительно удовлетворительным, они вели активный образ жизни и, в основном, относились к I - II ФК по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). Однако в отдаленном периоде 12 пациентов из 86 оперированных погибли от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболических осложнений.

В целом, несмотря на относительно неплохие результаты тотального кавапульмонального анастомоза по сравнению с предыдущими модификациями операции Фонтена, применение данной методики в нашем Центре и большинстве зарубежных клиник ограничено. Причина этому -частое развитие аритмий в отдаленном послеоперационном периоде (Nürnberg и соавт., 2004) и необходимость выполнения операции в условиях кардиоплегии, что сопровождается тяжелым течением ближайшего послеоперационного периода и более высокой летальностью, чем при экстракардиальном обходе правых отделов сердца, дающем возможность оперировать без пережатия аорты.

В 1988 году R.Humes и соавт. опубликовали результаты использования методики экстракардиального обхода правых отделов сердца при синдроме асплении. Однако родоначальником операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита (бесклапанного) является C.Marcelleti и соавт. (1990). Операция может проводиться как в один этап, так и вторым этапом у

больных с ранее наложенным ДКПА. Суть операции заключается в отсечении нижней полой вены от правого предсердия, анастомозировании ее с синтетическим бесклапанным протезом, ушивании разреза правого предсердия, устранении кровотока в стволе легочной артерии и последующем анастомозировании другого конца экстракардиального кондуита с передне-нижним аспектом правой легочной артерии (ПЛА). В последующем, методика операции совершенствовалась на пути к минимизации потерь энергии венозного кровотока при сталкивании потоков крови из верхней и нижней полых вен. В работах A.Lardo и соавт. (1999) и И.А. Юрлова (1999) наглядно показано, что принцип наложения ЭКК с ассиметричным расположением анастомозов является наиболее эффективным в этом аспекте.

Начиная с 90 - х годов прошлого века по настоящее время, предложенная Marcelleti и соавторами модификация ЭКК широко и успешно применяется в большинстве клиник мира. Данная разновидность операции Фонтена стала методикой выбора благодаря ряду принципиальных преимуществ:

1) выполнение вмешательства без кардиоплегии на работающем сердце. Ряд авторов (Petrossian E., Reddy V.M., et al., 1999; Claudia A. Algaze и соавт., 2013) рассматривают возможность выполнения данной операции без ИК;

2) отсутствие протяженного посткардиотомного шва правого предсердия и межпредсердной перегородки (МПП), что по данным I. Lashinger (1996) снижает риск возникновения нарушений ритма после операции;

3) кровоток в системе легочной артерии после данного вида коррекции приобретает характер ламинарного, что снижает энергетические потери и риск развития ряда осложнений (Van Son J.A.M. 1999; Haas G.S. 2000 ; Подзолков В.П. 2007).

Главным же недостатком модификации экстракардиального кондуита является развитие тромбоэмболий. Данное осложнение встречается в 15% случаев (Alexi-Meskishvili V. 2000). Причиной возникновения тромбозов служит неравномерное развитие неоимнтимы полости протеза (в области анастомозов она толще, в средней части более тонкая, где и развиваются тромбы). P. Monagle и соавт. (1998) указывают на перевязанную или пересеченную ЛА с сохраненным клапаном, как на возможную причину тромбоэмболий. Кроме того, G. Balling (2000) выделил отсутствие роста кондуита, как главный недостаток данной модификации операции Фонтена.

Прежде чем приступить к анализу данных литературы по отдаленным результатам операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, следует вкратце коснуться критериев отбора пациентов, правильность определения которых способствует успеху вмешательства и благоприятным отдаленным результатам. В 1977 г A.Choussat и соавт., на основе изучения результатов модификации предсердно-легочного анастомоза, опубликовали 10 критериев, которыми необходимо руководствоваться при отборе «кандидатов» на операцию обхода правых отделов сердца.

1) Возраст больных не менее 4-х лет.

2) Наличие синусового ритма на ЭКГ.

3) Нормальное впадение полых вен.

4) Нормальный объем правого предсердия.

5) Среднее легочное артериальное давление (ЛАД) не более15мм. рт. ст.

6) Легочное сосудистое сопротивление не превышает 4 ед/м2.

7) Индекс McGoon более 1,5.

8) Нормальная функция системного желудочка с фракцией выброса не менее 0,6.

9) Отсутствие митральной недостаточности (недостаточности системного атриовентрикулярного клапана (АВ) клапана).

10) Отсутствие деформации легочных артерий.

Однако, ввиду прогрессивного развития кардиохирургии, большинство представленных критериев операбельности было пересмотрено. Решающими показателями для отбора больных на операцию полного обхода правых отделов сердца в мировой литературе считают размеры ветвей легочных артерий, показатели среднего давления в легочной артерии и общелегочного сосудистого сопротивления, состояние атриовентрикулярных клапанов и функциональное состояние системного желудочка (Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., 2007).

Непосредственные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита

Ввиду возможности выполнения операции Фонтена в модификации ЭКК без пережатия аорты и снижения продолжительности ИК, отмечаются хорошие результаты данного вмешательства в раннем послеоперационном периоде по сравнению с другими методиками.

По данным литературы, имеется достоверное снижение госпитальной летальности после этого оперативного вмешательства, которое по результатам исследований различных авторов колеблется от 2,8% до 13% (Alexi-Meskishvili V. 2000; Stamm C. 2001; Uemura H. 2002; Tokunaga S. 2002).

В ряде работ также отмечается, что течение раннего

послеоперационного периода у больных, которым выполнена имплантация

ЭКК в младшем возрасте (до 4-х лет), более гладкое, чем у пациентов

старшей группы (Stanislav Ovroutski, 2004; Васин С.В., 2010). По данным

С.В. Васина (2010) у больных до 4-х лет наблюдается двукратное снижение

ранней послеоперационной смертности по сравнению со второй группой

18

пациентов. Несмотря на эти результаты, ряд авторов не рекомендуют выполнение данной операции из-за отсутствия роста кондуита (Balling G. и соавт., 2000).

Основными осложнениями в раннем послеоперационном периоде являются острая сердечная недостаточность, нарушения ритма, тромбоэмболические нарушения, осложнения, связанные с повышением центрального венозного давления, а также парез диафрагмы.

Ведущей причиной развития острой сердечной недостаточности в первые сутки после вмешательства являются изменения миокарда, связанные с его адаптацией к унивентрикулярной гемодинамике, а также спазм сосудов малого круга кровообращения в ответ на увеличение легочного кровотока. В большинстве случаев адекватная кардиотоническая поддержка,

использование селективных вазодилятаторов и диуретическая терапия позволяет справиться с этими осложнениями. Кроме того, у больных раннего возраста (до 4-х лет) отмечается достоверное снижение инотропной поддержки, что в свою очередь говорит о лучшей курабельности сердечной недостаточности у данной категории оперированных.

Нарушения ритма и проводимости как раннее осложнение операции наложения ЭКК развивается в 16-30% случаев (Petrossian E. 1999; Haas G. 2000; Путято Н.А. и соавт., 2009). Причем по данным Путято Н.А. и соавторов (2009) у 50% больных с нарушениями ритма развиваются наджелудочковые тахиаритмии, а у 50% - атриовентрикулярные блокады или синдром слабости синусового узла.

Частота развития тромбоэмболических осложнений в раннем послеоперационном периоде, по данным различных авторов, составляет от 0% до 11% (Кацадзе Н.Г., 2000, Jahangiri M. 2000). В различных клиниках мира существует неоднозначный подход к профилактике этих осложнений. Так, M. Jacobs и соавт. (1994) рекомендуют применять лишь антиагреганты,

в свою очередь, S. Tokunaga и соавт. (2002) назначают только антикоагулянты. В НЦССХ им Бакулева используется двухэтапная терапия, включающая назначение больным прямых антикоагулянтов с последующим переводом на непрямые антикоагулянты и антиагреганты (Шведунова В.Н. и соавт., 2008).

Гидрохилоторакс, как следствие повышения центрального венозного давления после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита, развивается в 13-46% случаев (Gentles T. B. соавт., 1997; Каграманов И.И. и соавт., 1998). Данное осложнение является основной причиной удлинения госпитального периода после операции. Лечение гидрохилоторакса состоит в назначении патогенетической медикаментозной терапии и применении современных возможностей рентгенэндоваскулярной хирургии, в частности, в устранении дополнительных источников легочного кровотока (закрытие больших аорто-легочных коллатералей, устранение реканализации легочного ствола) эндоваскулярными методами (Подзолков В.П. и соавт., 2011).

Таким образом, консервативная терапия в сочетании с эндоваскулярными вмешательствами позволяет справиться с ранними послеоперационными осложнениями операции Фонтена в модификации ЭКК у большинства пациентов.

Отдаленные результаты

По данным мировой и отечественной литературы отдаленные результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в сравнении с другими методиками хорошие. Следует отметить, что ввиду относительно недавнего введения исследуемой методики в практику, различными клиниками мира изучены в основном среднесрочные результаты этого вмешательства. Сроки наблюдения колеблются от 3 до 7 лет, а работы,

в которых представлены результаты исследования пациентов спустя 10-12 лет после операции, единичны.

Данные об отдаленной выживаемости варьируют в зависимости от сроков после операции. Наибольшее количество летальных исходов приходится на период первых 2-х лет после операции (Шамрин Ю.Н., 1998 ).

Выживаемость в эти сроки составляет 80-95% (Petrossian и соавт., 1999; Черногривов И.Е., 2005; Подзолков и соавт., 2007; S.J. Kim и соавт., 2008 и др.). Актуарная 5 - летняя выживаемость после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита составляет 97% (Kumar S.P., 2003). Так, в работе И.Е. Черногривова (2005) представлен случай 1 летального исхода (4,7%) в течении первого года после операции, отдаленная выживаемость в итоге составила 95,3%. По данным исследования В.П. Подзолкова и соавт. (2007) в сроки до 2-х лет после вмешательства погибло 3 больных из 61 обследованных, что составило 4,9%, причем причиной смерти всех больных послужила прогрессирующая недостаточность кровообращения. E. Petrossian и соавт. (1998) представили работу по наблюдению пациентов после раннее выполненной операции в модификации ЭКК в сроки от 6 месяцев до 4-х лет, в которой отмечается 1 случай с летальным исходом через 2 года после вмешательства, таким образом, отдаленная выживаемость составила 96%.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Исмаилбаев Алишер Маккамджанович, 2016 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Астраханцева Т.О. Недостаточность кровообращения после операции Фонтена: причины возникновения и принципы лечения. Дисс... канд. мед. наук. М. 2000.

2. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Зеленикин М.А. и др. Полуторажелудочковая коррекция сложных ВПС: показания и результаты. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2006; 1:8-13.

3. Бокерия Л.А., Юрпольская Л.А., Макаренко В.Н., Зеленикин М.М., Шинкарева Т.В., Подзолков В.П. Первый российский опыт использования программы 4D flow магнитно-резонансной томографии в изучении кровотока у пациентов после операции Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013. 4: 24-31.

4. Бондарев Ю.И., Путято Н.А., Астраханцева Т.О., Чуева Е.П. Опыт применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении больных с белково-дефицитной энтеропатией после операции

Фонтена. Детские болезни сердца и сосудов. 2013. 2: 45-48.

5. Бузиашвили Ю.И., Гунджуа Ц.А., Асымбекова Э.У., Жожадзе Ш.Ш.,

Бурдули Т.В., Церетели Н.В. и др. Продольная систолическая функция миокарда левого желудочка в покое и при нагрузке в норме. Клиническая физиология кровообращения. 2007; 1: 33-39.

6. Бузиашвили Ю.И., Мацкеплишвили С.Т., Асымбекова Э.У., Жожадзе Ш.Ш., Гунджуа Ц.А., БурдулиТ.В. Возможности контрастной эхокардиографии и тканевой допплерографии в оценке функционального состояния правого желудочка у больных ишемической болезнью сердца. Клиническая физиология кровообращения. 2007; 3: 67-72.

7. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. - Сердечно-сосудистая хирургия. М. 1996.188-196.

8. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И. и др. Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца. Грудная хирургия. 1979. 2: 3-8.

9. Васин С.В. Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита у пациентов раннего возраста. Дисс.

канд. мед. наук. М. 2010.

10. Дадабаев Г.М. Рентгенэндоваскулярное лечение осложнений после

операции гемодинамической коррекции по методу Фонтена у пациентов со сложными врожденными пороками сердца. Дисс.. канд. мед.наук. М. 2014.

11. Жигаева А.Г. Клиника функциональная оценка состояния сердечнососудистой у больных в отдаленные сроки после операции гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена. Дисс... канд. мед. наук. М. 1995.

12. Заец С.Б. Хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца со стенозом легочной артерии различными методами "обхода" правых отделов сердца. Дисс. докт. мед. наук. М., 1997.

13. Зеленикин М.М. Обоснование принципа многоэтапного подхода к хирургическому лечению сложных врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. Дисс. докт. мед. наук. М. 2000.

14. Каграманов И.И., Кокшенев И.В., Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Заец С.Б., Шведунова В.Н., Астраханцева Т.О., Чиаурели М.Р., Юрлов И.А., Путято Н.А. Гидрохилоторакс после

операции Фонтена (причины и принципы лечения). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 1998. 3: 16-19

15. Кассирский Г.И. Функциональная оценка состояния больных после операции Фонтена. Кардиология. 1990. 8: 44-46.

16. Кацадзе Н.Г. Нарушения ритма сердца после операции Фонтена. Дисс... канд. мед. наук. М. 2000.

17. Ковалев Д.В. Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Дисс. докт. мед. наук. М. 2012.

18. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Зеленикин М.А., Горбачевский С.В., Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Путято Н.А., Дадабаев Г.М., Брутян Г.А. Рентгенэндоваскулярное закрытие реканализации антеградного кровотока по стволу легочной артерии у больных после операции гемодинамической коррекции по методу

Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2011.3: 9-14

19. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Сагатов И.Е., Путято Н.А.,

Астраханцева Т.О., Черногривов И.Е. Отдаленные результаты применения различных методов операции Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2007; 3: 4-8.

20. Подзолков В.П., Зеленикин М.М., Ковалев Д.В., Малярова Е.А. Протезирование системного трикуспидального клапана у пациента с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и гипоплазией левого желудочка при коррекции по методу Фонтена. Детские болезни сердца и сосудов. 2012. 4: 57-59.

21. Подзолков В.П., Кассирский Г.И., Иванова О.И, Зотова Л.М., Зеленикин М.М., Чиаурели М.Р. и др. Клинико-гемодинамическое состояние пациентов через 10 лет и более после операции Фонтена. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004; 3: 7-11.

22. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Заец С.Б. и др. Полный кавопульмональный анастомоз в хирургии сложных врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990. 6: 1116.

23. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца. М. 1994. 223 с.

24. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца методом гемодинамической коррекции. М. 2007.

25. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Зеленикин М.М., Юрлов И.А., Ковалев Д.В., Путято Н.А., Астраханцева Т.О., Пурсанов М.Г. Операция Фонтена: коррекция или паллиатив? Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2013. 5: 19-23.

26. Подзолков В.П., Чиаурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца. Грудная хирургия. 1988. 4: 11-19.

27. Пурсанов М.Г., Шведунова В.Н., Зеленикин М.М., Путято Н.А., Самсонов В.Б., Ковалев Д.В. Течение госпитального периода после операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Детские болезни сердца и сосудов, 2009. 4: 30-33.

28. Сагатов И.Е. Сравнительная оценка результатов различных методов операции Фонтена в хирургическом лечении врожденных пороков сердца. Дисс. докт. мед. наук. М. 2008.

29. Спринджук М.В., Адзерихо И.Э., Лаптева И.М., Дергачев А.В. Бронхолегочные осложнения в кардиохирургии. Новости хирургии.2008. 2(16).

30. Шамрин Ю.Н. Отдаленные результаты операции Фонтена через 5 и более лет. Дисс... канд. мед. наук. М. 1998.

31. Шмальц А. А. Результаты операции «обхода» правых отделов сердца у больных старше 15 лет со сложными врожденными пороками сердца. Дисс. канд. мед. наук. М. 2000.

32. Черногривов И.Е. Результаты операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Дисс. канд. мед. наук. М. 2005.

33. Чиаурели М.Р. Гемодинамическая коррекция некоторых сложных врожденных пороков сердца. Дисс. докт. мед. наук. М. 1989.

34. Юрлов И.А. Тотальный кавопульмональный анастомоз: зависимость результатов коррекции от типа формирования. Дисс. канд. мед. наук. М. 1999.

35. Alejos J.C., Williams R.G., Jarmakani J.M., et al. Factors influencing survival in patients undergoing the bidirectional Glenn anastomosis // American Journal of Cardiology, 1995, 75, 1048-1050.

36. Algaze C., Reddy V., Hanley F., Perry S. Extracardiac conduit Fontan procedure without the use of cardiopulmonary bypass: early outcomes // American Journal of Cardiology. 2013; 61 (10): 100-107.

37. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Dahnert I., Lange P.E., Hetzer R. Early experience with extracardiac Fontan operation. // Ann Thorac Surg. 2001;71(1):71-6; discussion 76-7.

38. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Ewert P., Dahnert I., Berger F., Lange PE., Hetzer R. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. // Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Dec;18(6):690-5.

39. Azakie A., McCrindle B.W., Van Arsdell G., Benson L.N., Coles J., Hamilton R., Freedom R.M., Williams W.G. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary connections at a single institution: impact on outcomes. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Dec;122(6):1219-28.

40. Azzolina G., Eufrate S., Penza P. Tricuspid atresia. Experience in surgical management with a modified cavopulmonary anastomosis //Thorax, 1972, 27, 11-15.

41. Bae E., Lee J., Noh C., Kim W., Kim Y. Sinus node dysfunction after Fontan modifications - influence of surgical method // Int. J. Cardiology. 2003; 88: 285-291.

42. Balling G., Vogt M., Kaemmerer H., Eicken A., Meisner H., Hess J. Intracardiac thrombus formation after the Fontan operation. // J Thorac

Cardiovasc Surg. 2000; 119(4):745-752.

43. Barker P.B. Clinical MR Spectroscopy: Techniques and Applications. Cambridge University Press; Cambridge: 2010. p. 264.

44. Bernstein H.S., Brook M.M., Silverman N.H., Bristow J. Development of pulmonary arteriovenous fistulae in children after cavopulmonary shunt // Circulation, 1995, 92(suppl II), 9, 309-314

45. Bjork V.O., Olin C.L., Bjarke B.B. et al. Right atrial - right ventricular anastomosis for correction of tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg, 1979, 77, 452-458.

46. Bridges N.D. Fenestration of the Fontan baffle: Benefits and complications.

// Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1999;1:9-14.

47. Brili S., Alexopoulos N., Barberis V., Gatzoulis M., Barbetseas J.,

Chrysohoou C. et al. Dobutamine stress echocardiography for the evaluation of cardiac reserve late after Fontan operation. Hellenic J.Cardiol. 2007; 48(5):252-257.

48. Broekhuis E., Brizard C.P., Mee R.B., Cochrane A.D., Karl T.R. Damus-Kaye-Stansel connections in children with previously transected pulmonary arteries. // Ann Thorac Surg. 1999 Feb;67(2):519-21.

49. Burke R.P., Jacobs J.P., Ashraf M.H., Aldousany A., Chang A.C. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass. // Ann Thorac Surg. 1997 Apr;63(4):1175-7.

50. Castaneda A.R. From Glenn to Fontan: a continuing evolution. //

Circulation. 1992;86(2):80-84.

51. Cecchin F., Johnsrude C.L., Perry J.C., Friedman R.A. Effect of age and

surgical technique on symptomatic arrhythmias after the Fontan procedure // American Journal of Cardiology, 1995, 76, 386-391

52. Cheung Y., Penny D., Redington A. Serial assessment of left ventricular diastolic function after Fontan procedure. Heart. 2000; 83(4): 420-424.

53. Choussat A., Fontan F., Besse P. Et al. Selection criteria for Fontan's procedure //In Anderson R.H., Shineborne E.A. eds. Pediatric cardiology 1977, Edinburgh: Churchill Livinstone, 1978: 559-566.

54. Chowdhury U., Airan B., Kothari S., et al. Specific issues after extracardiac Fontan operation: ventricular function, growth potential, arrhythmia, thromboembolism// Ann. Thorac. Surg. 2005; 80(2): 665-672.

55. Cogwill L.D. The Fontan procedure: a historical review. // Ann Thorac Surg 1991;51:1026-1030

56. Cohen M.I., Vetter VL., Wernovsky G., Bush D.M., Gaynor J.W., Iyer V.R., Spray T.L., Tanel R.E., Rhodes L.A. Epicardial pacemaker implantation and follow-up in patients with a single ventricle after the Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Apr;121(4): 804-11.

57. Cohen M.I., Wernovsky G., Vetter V.L., Wieand T.S., Gaynor J.W., Jacobs M.L., Spray T.L., Rhodes L.A. Sinus node function after a systematically staged Fontan procedure. // Circulation. 1998 Nov 10;98(19 Suppl):II352-8; discussion II358-9.

58. Conte S., Gewillig M., Eyskens B., Dumoulin M., Daenen W. Management of late complications after classic Fontan procedure by conversion to total cavopulmonary connection. // Cardiovasc Surg. 1999;7(6):651-655.

59. Costello J., Steinhorn D., McColley S. et al. Treatment of plastic bronchitis in a Fontan patient with tissue plasminogen activator: a case report and review of tye literature // Pediatrics. 2002; 109(4):67.

60. Cowley C., Badran S., Gaffney D. et al. Transcatheter closure of Fontan fenestrations using the Amplatzer septal occluder: initial experience and follow-up // Catheter. Cardiovasc. Interv. 2000; 51(3): 301-304.

61. Di Donato R.M., Amodeo A., Di Carlo D.D. et al. Staged Fontan operation for complex cardiac anomalies with subaortic obstruction // J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105(3): 398-405.

62. Dore A., Somerville J. Right atrioventricular extracardiac conduit as a fontan modification: late results. // Ann Thorac Surg. 2000; 69(1):181-5.

63. Dominik Lenz., Jorg Hambsch.,Peter Schneider.,Hans-Jurgen Hausler., et al Protein-losing enteropathy in patients with Fontan circulation: is it triggered by infection? // Critical Care. 2003, 7:185-190.

64. Driscoll D., Offord K., Feldt R. et al. Five to fifteen follow-up after Fontan operation //Circulation. 1992; 85: 469-496.

65. Du Plessis P., Chang A., Wessel D. et al. Cerebrovascular accidents following the Fontan operation // Pediatr. Neurol. 1995; 12: 230-236.

66. Duncan B., Rosenthal J., Jones T., Lupinetti F. First-stage palliation of complex univentricular cardiac anomalies in older infants // Ann Thorac Surg. 2001; 72 (6): 2077-2080.

67. Durongpisitkul K., Porter CJ., Cetta F., Offord K.P., Slezak J.M., Puga F.J., Schaff H.V., Danielson G.K., Driscoll D.J. Predictors of early- and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation. // Circulation. 1998 Sep 15;98(11):1099-107.

68. Elzenda N.J., Beaufort-Krol G., Ebels T. Obstruction of the right pulmonary veins after the modified Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg, 1997, 113, 1, 219

69. Ensley A.E., Lynch P., Chatzimavroudis G.P., Lucas C., Sharma S., Yoganathan A.P. Toward designing the optimal total cavopulmonary connection: an in vitro study. // Ann Thorac Surg. 1999; 68(4):1384-90.

70. Feinstein J.A, Moore P, Rosenthal D.N, Puchalski M, Brook M.M. Comparison of contrast echocardiography versus cardiac catheterization for detection of pulmonary arteriovenous malformations. // Am J Cardiol. 2002 Feb 1;89(3):281-5.

71. Feldt R.H., Driscoll D.J., Offord K.P., et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg 1996;12:672-680.

72. Fogel M.A., Hubbard A., Weinberg P.M. A simplified approach for assessment of intracardiac baffles and extracardiac conduits in congenital heart surgery with two- and three-dimensional magnetic resonance imaging. // Am Heart J. 2001 Dec;142(6):1028-36.

73. Fontan F., Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia //Thorax, 1971, 26, 240-48

74. Fontan F., Deville C., Quaegebeur J., et al. Repair of tricuspid atresia in 100 patients. // J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85:647-660

75. Fontan F., Kirklin J.W., Fernandez G., et al. Outcome after a "Perfect" Fontan operation. // Circulation 1990;81:1520-1536

76. Freedom R.M., Hashmi A. Total anomalous pulmonary venous connections and consideration of the Fontan or one-ventricle repair. // Ann Thorac Surg. 1998; 66(2):681-682.

77. Freedom R.M., Nykanen D., Benson L.N. The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection.//Ann Thorac Surg 1998 Aug;66(2):664-7.

78. Freedom R.M. Subaortic obstruction and the Fontan operation. // Ann Thorac Surg. 1998 Aug;66(2):649-52.

79. Gandhi S.K., Bromberg B.I., Rodefeld M.D., Schuessler R.B., Boineau J.P., Cox J.L., Huddleston C.B. Lateral tunnel suture line variation reduces atrial flutter after the modified Fontan operation. // Ann Thorac Surg 1996;61:1299-1309.

80. Gates R.N., Laks H., Drinkwater D.C Jr., Lam L., Blitz A., Child J.S., Perloff J.K. The Fontan procedure in adults. // Ann Thorac Surg. 1997 Apr;63(4):1085-90.

81. Gaynor J.W., Bridges N.D., Cohen M.I., Mahle W.T., Decampli W.M., Steven J.M., Nicolson S.C., Spray T.L. Predictors of outcome after the Fontan operation: Is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2002 Feb;123(2):237-45.

82. Gelatt M., Hamilton R.M., McCrindle B.W., Williams W.G., Trusler G.A., Freedom R.M. Risk factors for atrial tachyarrhythmias after the Fontan operation. // J Am Coll Cardiol 1994;24:1735-1741

83. Gentles T.L, Gauvreau K., Mayer J.E Jr., Fishberger S.B., Burnett J., Colan S.D., Newburger J.W., Wernovsky G. Functional outcome after the Fontan operation: factors influencing late morbidity. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997;114(3):392-403; discussion 404-5.

84. Gentles T.L., Mayer J.E Jr., Gauvreau K., Newburger J.W., Lock J.E., Kupferschmid J.P., Burnett J., Jonas R.A., Castaneda A.R., Wernovsky G. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 114(3):376-91.

85. Gewillig M., Kalis N. Pathophysiological aspects after cavopulmonary anastomosis. // Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Dec;48(6):336-41.

86. Ghai A., Harris L., Harrison D.A., Webb G.D., Siu S.C. Outcomes of late atrial tachyarrhythmias in adults after the Fontan operation. // J Am Coll Cardiol. 2001;37(2):585-92.

87. Ghaferi A., Hutchins J. Progression of liver pathology in patients undergoing the Fontan procedure: Chronic passive congestion, cardiac cirrhosos, hepatic adenoma, and hepatocellular carcinoma // Ibid. 2005; 129(6): 1348-1352.

88. Giannico S., Hammad F., Amodeo A., Michielon G., Drago F., Turchetta A., Di Donato R. et al. Clinical Outcome of 193 Extracardiac Fontan Patients. The First 15 Years // Journal of the American College of Cardiology. 2006; 47 (10): 2065-2073.

89. Gil-Jaurena J., Zabala J., Albert, D., Castillo R., González M., Miró L. Palliative arterial switch as first-line treatment before the Fontan procedure in patients with single-ventricle physiology and subaortic stenosis // Rev. Esp. Cardiol. 2013; 66:553-555.

90. Glenn W.W.I. Circulatory bypass of the right side of the heart. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery - report of clinical application // N Engl J Med, 1958, 259, 117-20.

91. Glenn W.W.I. Superior vena cava - pulmonary artery shunt //Ann Thorac Surg, 1989, 47, 62-64

92. Glenn W.W.I., Patino J.F. Circulatory bypass of the right heart // Yale J Bid Med, 1954, 27, 147-51

93. Goff D.A., Blume E.D., Gauvreau K., Mayer J.E., Lock J.E., Jenkins KJ. Clinical outcome of fenestrated Fontan patients after closure: the first 10 years. // Circulation. 2000 Oct 24;102(17):2094-9.

94. Guariso G., Cerutti A., Moreolo G.S., Milanesi O. Protein-losing enteropathy after fontan operation: treatment with elementary diet in one case. // Pediatr Cardiol. 2000; 21(3):292.

95. Gundry S.R., Razzouk A.J., del Rio M.J., Shirali G., Bailey LL. The optimal Fontan connection: a growing extracardiac lateral tunnel with pedicled pericardium. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997;114(4):552-8; discussion 558-9.

96. Haas G.S., Hess H., Black M., Onnasch J., Mohr F.W., van Son J.A. Extracardiac conduit fontan procedure: early and intermediate results. // Eur J Cardiothorac Surg. 2000;17 (6):648-654.

97. Haller J., Adkins J., Worthington M., Ravenhorst J. Experimental studies on permanent bypass of the right heart// Surgery. 1966; 59: 1128-1132.

98. Harin U., Sauer U., Haiser M., Brogherr S., Hess J., Heimsich W. et al. High molecular weight heparin for protein losing enteropathy after Fontan operation // Cardiology in the young. 1998; 9: 1-14.

99. Hashimoto K., Kurosawa H., Tanaka K., et al. Total cavopulmonary connection without the use of prostetic material: technical considerations and hemodynamic consequences // J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 110, 3, 625-632

100.Hayabuchi Y, Inoue M, Kagami S. Rare venous connection causing severe hypoxia after Fontan operation. Interact Cardio VascThoracSurg 2008;7:718-719.

101. Heinemann M., Breuer J., Steger V., Steil E., Sieverding L., Ziemer G. Incidence and impact of systemic venous collateral development after Glenn and Fontan procedures. // Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Jun;49(3):172-8.

102. Hijazi Z.M. Extracardiac fenestrated Fontan operation: to close or not to close the fenestration? // Catheter Cardiovasc Interv. 2001 Sep;54(1):93-4.

103. Hiramatsu T., Imai Y., Kurosawa H., Takanashi Y., Aoki M., Shin'oka T., Nakazawa M. Effects of dilutional and modified ultrafiltration in plasma

endothelin-1 and pulmonary vascular resistance after the Fontan procedure // Ann Thorac Surg 2002; 73: 862-865.

104. Hsia T.Y., Khambadkone S., Deanfield J.E., Taylor J.F., Migliavacca F., De Leval M.R. Subdiaphragmatic venous hemodynamics in the Fontan circulation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Mar;121(3):436-47.

105. Hsia T.Y., Khambadkone S., Redington A.N., de Leval M.R. Effect of fenestration on the sub-diaphragmatic venous hemodynamics in the total-cavopulmonary connection. // Eur J Cardiothorac Surg. 2001;19(6):785-92.

106. Hopkins R., Armstrong B., Serwer G. et al. Physiological rationale for bidirectional cavopulmonary shunt // J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 90: 391-398.

107. Huddleston C.B. The extracardiac Fontan procedure. // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1998;1: 31-40.

108. Humes R., Feldt R., Porter C. et al. The modified Fontan operation for asplenia and polysplenia syndromes // J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96(2): 212-218.

109. Imai Y., Seo K., Terada M., Aoki M., Shin'oka T., Ohta J., Iwata Y. Valvular repair for atrioventricular regurgitation in complex anomalies in modified Fontan procedure with reference to a single ventricle associated with a common atrioventricular valve. // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1999;2:5-19.

110. Imai Y., Takanashi Y., Hoshino S., et al. Modified Fontan procedure in ninety-nine cases of atrioventricular valve regurgitation // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 113(2): 262-269.

111. Iserin L., Vouhe P., Iserin F., Sidi D. Followup of adults with a Fontan type cavopulmonary derivation. // Arch. Mal. Coeur. - 2002. - V. 95. - P. 1127-1134.

112. Ito M., Takagi N., Sugimoto S. et al. Pregnancy after undergoing the Fontan procedure for a double outlet right ventricle: report of a case. // Surg. Today - 2002. - V. 32. - P. 63-65.

113. Jahangiri M., Kreutzer J., Zurakowski D. et al. Evaluation of hemostatic and coagulation factor abnormalities in patients undergoing the Fontan operation // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000; 120 (4): 778-782.

114. Jacobs M.L., Norwood W.I., Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality. // Ann Thorac Surg 1994; 58:945-952.

115. Jacobs M.L., Pourmoghadam K.K., Geary E.M., Wright K.L., Zales V.R. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary connection. //

Ann Thorac Surg. 2000 Feb;69(2):634-5.

116. Jarvis K., Schnell S., Gabbour M., Barker A., Lorenz R., Carr J. et al. In

vivo quantification of blood mixing in single ventricle patients with Fontan circulation using 4D flow MRI. J. of Cardio.Magn.Reson. 2013; 15: E88.

117. Jonas R.A. Intracardiac thrombus after the Fontan procedure// J Thorac

Cardiovasc Surg, 1995; 110: 1502-1503.

118. Julsrud P.R., Danielson G.K. A modification of the Fontan procedure

incorporating anomalies of systemic and pulmonary venous return // J Thorac Cardiovasc Surg, 1990, 100, 2, 233-9

119. Kaneko S., Khoo N., Smallhorn J., ThamE. Single right ventricles have impaired systolic and diastolic function compared to those of left ventricular morphology. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2012;25(11):1222-1230.

120. Kawahira Y., Kishimoto H., Kawata H., Ikawa S., Ueda H., Nakajima T., Kayatani F., Inamura N., Mori T. New indicator for the Fontan operation: diameters of the pulmonary veins in patients with univentricular heart. // J Card Surg. 1999 Jul-Aug;14(4):259-65.

121. Kawahira Y, Uemura H, Yagihara T, Yoshikawa Y, Kitamura S. Renewal of the Fontan circulation with concomitant surgical intervention for atrial arrhythmia. // Ann Thorac Surg. 2001 Mar;71(3):919-21.

122. Kelly A.M., Feldt R.H., Driscoll D.J., Danielson G.K. Use of heparin in the treatment of protein-losing enteropathy after fontan operation for complex congenital heart disease. // Mayo Clin Proc. 1998;73(8):777-9.

123. Kiaffas M.G., Van Praagh R., Hanioti C., Green DW. The modified Fontan procedure: morphometry and surgical implications. // Ann Thorac Surg. 1999;67(6):1746-53.

124. Kim S., Kim W., Lim H., Lee J. Outcome of 200 patients after an extracardiac Fontan procedure // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008. 3: 108-116.

125. Kimura K., Fukuda T., Suzuki T., Cho Y., Aki A. A successful conversion of failed fontan circulation to total cavopulmonary connection in a case of tricuspid atresia without pulmonary stenosis // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 Nov;46(11): 1147-1151.

126. King R., Puga F., Danielson G., Julsrud P. Extended indication for the modified Fontan procedure in patients with anomalous systemic and pulmonary venous return // 2 World congress of Pediatric Cardiology. 1985: 126.

127. Kirklin J.K., Blackstone E., Kirklin J.W., Pacifico A., Bargeron L. The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age, and date of operation as risk factors. // J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:1049-1064.

128. Knott-Craig C.J., Danielson G.K., Schaff H.V. et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution // J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109, 6, 1237-43.

129. Koide M., Abe M., Kodera K., Sudo K. et al. Thromboembolism originated from the pulmonary artery stump after Fontan operation. // Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 47(7): 346-349.

130. Konertz W., Schneider M., Herwig V. et al. Modified hemi-Fontan operation and subsequent nonsurgical Fontan completion // J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 110, 3, 865-867

131. Konstantinov I.E, Puga F.J, Alexi-Meskishvili V.V. Thrombosis of intracardiac or extracardiac conduits after modified Fontan operation in patients with azygous continuation of the inferior vena cava. // Ann Thorac Surg. 2001 Nov;72(5):1641-4.

132. Kumar S.P., Rubinstein C.S., Simsic J.M. et al. Lateral Tunnel Versus Extracardiac Conduit Fontan procedure: A Concurrent Comperison// Ann Thorac Surg. 2003;76:1389-97.

133. Laks H., Ardehali A., Grant P. et al. Modification of the Fontan procedure. Superior vena cava to left pulmonary artery connection and inferior vena cava to right pulmonary artery connection with adjustable atrial septal defect // Circulation. 1995; 91(12): 2943-2947.

134. Lardo A., del Nido P., Webber S. et al., Hemodynamic effect of progressive right atrial dilatation in atriopulmonary connections // J Thorac Cardiovasc Surg. 1997; 114 (1): 2-8.

135. Lardo A., Webber S., Friehs I. et al. Fluid dynamic comparison of intra -atrial and extracardiac total cavopulmonary connections // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 117 (4): 697-704.

136. Larsson E.S, Solymar L, Eriksson B.O, de Wahl Granelli A, Mellander M. Bubble contrast echocardiography in detecting pulmonary arteriovenous malformations after modified Fontan operations. // Cardiol Young. 2001 Sep;11(5):505-11.

137. Laschinger J.C., Redmond J.M., Cameron D.E. et al. Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure. // Ann Thorac Surg, 1996, 62, 5, 1261-1267.

138. Lemmer J., Coran A., Behrdent D. et al. Liver fibrosis (cardiac cirrhosis) five years after modified Fontan operation for tricuspid atresia // J Thorac Cardiovasc Surg. 1983; 86 (5): 757-760.

139. Lemes V., Murphy A.M., Osterman F.A., Laschinger J.C., Kan J.S. Fenestration of extracardiac fontan and reversal of protein-losing enteropathy: case report. // Pediatr Cardiol. 1998;19(4):3557.

140. Lemler M., Scott W., Leonard S., et al. Fenestration improves clinical outcome of the Fontan procedure: a prospective, randomized study //

Circulation. 2002; 105(2): 207-212.

141. Liberman L, Pass R.H, Alfayyadh M.I, Hordof A.J. Radiofrequency

ablation of an accessory pathway in a surgically created atrioventricular Fontan anastomosis: case report and review of previous published cases. // Pacing Clin Electrophysiol. 2000; 23(5):914-6.

142. Lizabeth D. Martin., Denise C. Joffe., Michael Richards. An Update on the Fontan Operation: Morbidity, Mortality and Late Complications // The Cong. Heart Anesth. Society. 2011.

143. Magee A., McCrindle B., Mawson J., Benson L., Williams W., Freedom R. Systemic venous collateral development after the bidirectional cavopulmonary anastomosis. Prevalence and predictors. Journal of the American College of Cardiology. 1998;32(2):502-508.

144. Mahle W., Gaynor J., Spray T. Atrioventricular valve replacement in patients with a single ventricle // Ibid. 2001; 72: 182-186.

145. Mahle W., Wernovsky G., Bridges N. et al. Impact of early ventricular unloading on exercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology // Journal of the American College of Cardiology. 1999; 34: 1637-1643.

146. Marwah A., Khatri S., Shrivastava S., Krishna S Iyer. Unusual systemic venous collateral channels to left atrium causing desaturation after Fontan operation closed percutaneously. Annals of pediatric cardiology. 2013; 9 (6): 191-193.

147. Mainwaring R.D., Lamberti J.J. Extracardiac conduit Fontan for children with heterotaxy and functionally single ventricle. // Cardiol Young. 1998 Oct;8(4):479-85.

148. Marcelletti C.F., Corno A., Giannico S., Marino B. Inferior vena cava -pulmonary artery extracardiac conduit. A new form of right heart bypass // J Thorac Cardiovasc Surg, 1990, 100, 2, 228-32

149. Marcelletti C.F., Hanley F.L., Mavroudis C., McElhinney D.B., Abella R.F., Marianeschi S.M., Seddio F, Reddy V.M., Petrossian E, de la Torre T., Colagrande L., Backer C.L., Cipriani A., Iorio F.S., Fontan F. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis: A multicenter experience. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2000; 119(2):340-6.

150. Marcelletti C.F., Iorio F.S., Abella R.F., Late results of extracardiac Fontan repair. // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1999; 2:131-142.

151. Mavroudis C, Backer CL, Deal BJ, Johnsrude C, Strasburger J. Total cavopulmonary conversion and maze procedure for patients with failure of the Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Nov;122(5):863-71.

152. Mavroudis C, Backer CL, Deal BJ, Johnsrude CL. Fontan conversion to cavopulmonary connection and arrhythmia circuit cryoblation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 Mar;115(3):547-56

153. McElhinney D.B., Reddy V.M., Moore P., Hanley F.L. Revision of previous Fontan connections to extracardiac or intraatrial conduit cavopulmonary anastomosis. // Ann Thorac Surg 1996;2:1276-1283.

154. McElhinney D.B., Petrossian E., Reddy V.M., Hanley F.L. Extracardiac conduit Fontan procedure without cardiopulmonary bypass. // Ann Thorac Surg. 1998 Nov;66(5):1826-8.

155. McElhinney DB, Reddy VM, Tworetzky W, Petrossian E, Hanley FL, Moore P. Incidence and implications of systemic to pulmonary collaterals after bidirectional cavopulmonary anastomosis. // Ann Thorac Surg. 2000 Apr;69(4):1222-8.

156. McMahon CJ, Hicks JM, Dreyer WJ. High-altitude precipitation and exacerbation of protein-losing enteropathy after a Fontan operation. // Cardiol Young. 2001 Mar;11(2):225-8.

157. Mehlhorn U. Impact of coronary venous pressure elevation on left ventricular function: implications for the Fontan circulation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;116(2):368-9.

158. Mertens L., Hagler D., Sauer U. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study // Ibid. 1998; 115(5): 1063-1073.

159. Migliavacca F., de Leval MR., Dubini G., Pietrabissa R., Fumero R. Computational fluid dynamic simulations of cavopulmonary connections with an extracardiac lateral conduit. //Med Eng Phys. 1999; 21(3):187-93.

160. Monagle P., Cochrane A., McCrindle B. et al. Thromboembolic complications after Fontan procedures - the role of prophylactic anticoagulation// J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115(3):493-498.

161. Mott A.R., Feltes T.F., McKenzie E.D. et al. Improved Early Result With The Fontan Operation in Adults With Functional Single Ventricle// Ann Thorac Surg. 2004;77:1334-40.

162. Nakano T., Kado H., Ishikawa S., Shiokawa Y., Ushinohama H., Sagawa K. et al. Midterm surgical results of total cavapulmonary connection: clinical advantages of the extracardiac conduit method // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 730-737.

163. Naoki Y., Masahiro Y., Yoshihiro O., et al. Risk factors influencing early and late mortality after total cavopulmonary connection. // Eur J Cardiothorac Surg. 2001 Jun;20(6):598-602.

164. Nurnberg J., Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V. et al. New onset arrhythmias after the extracardiac conduit Fontan operation compared with

the intraatrial lateral tunnel procedure: early and midterm results // Ibid.

2004; 78 (60): 1979-1988.

165. Okabe H., Nagata N., Kaneko Y., Kobayashi J., Kanemoto S., Takaoka T.

Extracardiac cavopulmonary connection of fontan procedure with autologous pedicled pericardium without cardiopulmonary bypass. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998 Dec;116(6):1073-5.

166. Olivier M., O'Leary P., Pankratz V., Lohse C., Walsh B., Tajik A. et al. Serial Doppler assessment of diastolic function before and after the Fontan operation. Journal of the American Society of Echocardiography.2003; 16 (11): 1136-1143.

167. Ovroutski S., Dahnert I., Alexi-Meskishvili V., Nurnberg J.H., Hetzer R., Lange P.E. Preliminary Analysis of Arrhythmias after the Fontan Operation with Extracardiac Conduit Compared with Intra-atrial Lateral Tunnel*.// Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Dec;49(6):334-7.

168. Parikh S., Hurwitz R., Caldwell R. ,Girod D. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery. The Am. J. of Cardiology. 1991; 67 (16): 1390-1395.

169. Petrossian E., Reddy V.M., McElhinney D.B., Akkersdijk G.P., Moore P., Parry A.J., Thompson L.D., Hanley FL. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117 (4):688-96.

170. Pozzi M., Marullo A., Booker P. Thromboembolism leading to myocardial ischaemia in patient requiring a fenestrated fontan operation // Ann. Thorac Cardiovasc Surg. 1998; 4(4): 217-219.

171. Quarti A., Oggianu A., Soura E., Colaneri M., Colonna P., Pozzi M. Brachial Arteriovenous Fistula in Patients with Cavopulmonary Connection and Poor Ventricular Function: A Bridge to Fontan Operation // Journal of Cardiac Surgery. 2011; 26(4): 415-419.

172. Quinonez L., Brown M., Dearani J., Burkhart H., Puga F. Axillary arteriovenous fistula for the palliation of complex cyanotic congenital heart disease: is it an effective tool? // J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141(1):188-92.

173. Prathap Kumar S., Catherina S. et al. Lateral Tunnel Versus Extracardiac Conduit Fontan Procedure: A Concurrent Comparison. // Ann Thorac Surg

2003; 76:1389-1397.

174. Rathod R., Prakash A., Powell A., Geva T. Myocardial fibrosis identified by cardiac magnetic resonance late gadolinium enhancement is associated with adverse ventricular mechanics and ventricular tachycardia late after Fontan operation. J Am Coll Cardiol. 2010;55(16):1721-8.

175. Ravn H., Hjordtal V., Stenbog E. et al. Increased platelet reactivity and significant changes in coagulation markers after cavopulmonary connection // Heart. 2001; 85(1): 61-65.

176. Razzouk J., Freedom R., Cohen A., Williams W., Trusler G., Coles J. The recognition, identification of morphologic substrate, and treatment of subaortic stenosis after a Fontan operation. An analysis of twelve patients // J. Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104(4): 938-944.

177. Reddy V., Liddicoat J., Hanley F. Primary bidirectional superior cavapulmonary shunt in infants between 1 and 4 months of age // Ann. Thorac. Surg. 1995; 59: 1120-1126.

178. Rhodes J., Margossian R., Sleeper L., Barker P., Bradley T., Lu M. et al. Non-Geometric Echocardiography Indices of Ventricular Function in Patients with a Fontan Circulation. J Am. Soc. Echocardiogr. 2011; 24(11): 1213-1219.

179. Rosalia Porselli., DO Bonnie C., Moskowitz., MD Frank Cetta et al. Tex Heart Inst J 2003;30:58-61

180. Rosenthal D.N., Friedman A.H., Kleinmann C.S., et al. Thromboembolic complications after Fontan operations // Circulation, 1999;2(9): 287-293.

181. Seear M., Hui H., Magee F. et al. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature // Amer. Respir. Crit. Care Med. 1997; 155: 364-370.

182. Seipelt R., Franke A., Vazquez-Jimenez J. et al. Thromboembolic complications after Fontan procedures: comparison of different therapeutic approaches // Ann. Thorac. Surg. 2002; 74(2): 556-562.

183. Senzaki H, Naito C, Masutani S, Nogaki M, Ohono A, Kobayashi J, Sasaki N, Asano H, Shunei K, Yokote Y, Kobayashi T. Hemodynamic evaluation for closing interatrial communication after fenestrated Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 121(6):1200-1202.

184. Setty S.P., Finucane K., Skinner J.R., Kerr A.R. Extracardiac conduit with a limited maze procedure for failing Fontan with atrial tachycardias. // Ann. Thorac. Surg. - 2002. - V. 74. - P. 1992-1997.

185. Shah S., Drinkwater D., Christian K. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option? // Ibid. 2006; 81(6): 2281-2283.

186. Shirai L.K., Rosenthal D.N., Reitz B.A., Robbins R.C., Dubin A.M. Arrhythmias and thromboembolic complications after the extracardiac Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115(3):499-505.

187. Shoof P., Kock A., Hazekamp M. Bovine jugular vein thrombosis in Fontan circulation // J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 124:1038-1040.

188. Stamm C., Friehs I., Mayer J.E., Jr, Zurakowski D., Triedman J.K., Moran A.M., Walsh E.P., Lock J.E., Jonas R.A., Del Nido P.J. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. // J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;121(1):28-41.

189. Stanislav Ovroutski., Peter Ewert., Alexi-Meskishvili V., Brigitte Stiller. Et al. Comparison of somatic development and status of conduit after extracardiac Fontan operation in young and older children. // Eur J Cardiothorac Surg 26(2004):1073-1079.

190. Starr I., Jeffers W.A., Meade R.H. The absence of conspicuous increments of venous pressure after severe damage to the right ventricle of the dog, with a discussion of the relation between clinical congestive failure and heart disease // Amer. Heart J. - 1943. - Vol.26.- P.291-301.

191. Stiller B., Riedel F., Paul K., van Landeghem F. Plastic bronchitis in children with Fontan palliation: analogue to protein losing enteropathy? // Pediatr. Cardiol. 2002; 23(1): 90-94.

192. Strober W., Wochner R., Carbone P., Waldmann T. Intestinal lymphangiectasia: a protein-losing enteropathy with hypogammaglobulinemia, lymphocytopenia and impaired homograft rejection // J. Clin. Invest. 1967; 46: 10-15.

193. Syed A.U., Border W.L., Michelfelder E.C. et al. Pancreatitis in Fontan patients is related to impaired ventricular relaxation. // Ann. Thorac. Surg. -2003. - V. 73. P. 153-157.

194. Sugimoto S., Takagi N., Hachiro Y., Abe T. High frequency of arrhythmias after Fontan operation indicates earlier anticoagulant therapy. //

Int J Cardiol. 2001; 78(1):33-39.

195. Sugiyama H, Yoo S., Williams W, Benson L.Characterization and

treatment of systemic venous to pulmonary venous collaterals seen after the Fontan operation. Cardiol Young. 2003;13(5):424-430.

196. Suhara H, Ohtake S, Fukushima N, Ichikawa H, Ueda H, Ueno T, Matsuda H. Damus-Kaye-Stansel procedure for left ventricular outflow tract obstruction late after modified Fontan operation in patients with double-

inlet left ventricle: report of two cases. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Mar;117(3):624-6. No abstract available.

197. Suzuki T, Murai T, Sato M, Ito T, Fukuda T. Arrhythmia after modified total cavopulmonary connection without use of prosthetic material. // Ann Thorac Surg. 2002; 73(1):102-6.

198. Therrien J., Webb G., Gatzoulis M. Reversal of protein losing enteropathy with prednisone in adults with modified Fontan operations: long-term palliation or bridge to cardiac transplantation? // Heart. 1999; 82(2):241-243.

199. Thompson L., Petrossian E., McElhinney D., Natalia A., Moore P., Reddy V. et al. Is it necessary to routinely fenestrate an extracardiac Fontan? // J. of the Amer. College of Cardiol. 1999; 34 (2): 539-544.

200. Tokunaga S., Kado H., Imoto Y., Masuda M., Shiokawa Y., Fukae K., Fusazaki N., Ishikawa S., Yasui H. Total cavopulmonary connection with an extracardiac conduit: experience with 100 patients. // Ann Thorac Surg. 2002;73(1):76-80.

201. Uchida T, Uemura H, Yagihara T, Tsukano S, Kitamura S. Pulmonary venous obstruction after total cavopulmonary connection in heterotaxy. // Ann Thorac Surg. 2002 Jan;73(1):273-4.

202. Uchita S, Imai Y, Takanashi Y, Hoshino S, Terada M, Nagatsu M. A case of modified Fontan operation with reconstruction of the nonconfluent pulmonary artery // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1997

Dec;45(12):1986-91..

203. Uemura H., Yagihara T., Kawahira Y. The extracardiac Fontan procedure

using a pedicled pericardial roll without cardiopulmonary bypass. // J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117 (5):1046-1049.

204. Uemura H., Yagihara T., Kawashima Y., Yamamoto F., Nishigaki K., Matsuki O. What factors affect ventricular performance after a Fontan-type operation? J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995;110 (2): 405-415.

205. Van Brakel T., Schoof P., de Roo F., Nikkels P., Evens P., Haas F. High incidence of Dacron conduit stenosis for extracardiac Fontan procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 147 (5): 1568-1572.

206. Van Son J., Reddy V.M., Hanley F.L. Extracardiac modification of the Fontan operation without use of prosthetic material // J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 110 (6): 1766-1768.

207. Van Son J.A., Mohr F.W., Hambsch J., Schneider P., Hess H., Haas G.S. Conversion of atriopulmonary or lateral atrial tunnel cavopulmonary anastomosis to extracardiac conduit Fontan modification. // Eur J Cardiothorac Surg. 1999 Feb;15(2):150-157; discussion 157-158.

208. Van Haesdonck J-M. , Mertens L., Sizaire R., et al. Comparison by computerized numeric modeling of energy losses in different Fontan connections // Circulation, 1995, 92(suppl II), 9, 322-326

209. Van Nieuwenhuizen R., Peters M., Lubbers L., Tijssen J., Mulder B. Abnormalities in liver function and coagulation profile following the Fontan

procedure // Heart. 1999; 82(1):40-6.

210. Veldtman GR, Nishimoto A, Siu S, Freeman M, Fredriksen PM, Gatzoulis

MA, Williams WG, Webb GD. The Fontan procedure in adults. // Heart. 2001 Sep;86(3):330-5.

211. Vitarelli A., Conde Y., Cimino E., D'Angeli I., D'Orazio S., Ventriglia F. et al. Quantitative assessment of systolic and diastolic ventricular function with tissue Doppler imaging after Fontan type of operation. International Journal of Cardiology.2005; 102 (1): 61-69.

212. Vora AM, Green MS. Atrial tachycardia in a patient with tricuspid atresia and Fontan surgery. // J Cardiovasc Electrophysiol. 1998 Mar;9(3):334-5.

213. Vouhe P.R. Fontan completion: intracardiac tunnel or extracardiac conduit? // Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Feb;49(1): 27-29.

214. Ward C., Mullins C.E., Nihill M.R., et al. Use of intravascular stents in systemic venous and systemic venous baffle obstructions. Short-term follow-up results. // Circulation, 1995, 91, 12, 2948-295

215. Warden H., De Wall R., Varco R. Use of right auricle as a pump for the pulmonary circuit. Surg. Forum. 1954. 5: 16.

216. Warnes C.A., Feldt R.H., Hagler D.J. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: successful treatment by percutaneous fenestration of of the atrial septum // Mayo Clin Proc, 1996; 71: 378-379.

217. Waterbolk TW, Bink-Boelkens MT, Elzenga NJ, Beaufort-Krol GC, Ebels T. The right auricle tunnel as intercaval tunnel in total cavopulmonary connection may prevent atrial flutter. // Eur J Cardiothorac Surg. 1998 Dec;14(6):590-5.

218. Weber HS. Incidence and predictors for the development of significant supradiaphragmatic decompressing venous collateral channels following creation of Fontan physiology. // Cardiol Young. 2001 May;11(3):289-94.

219. Wei H., Abd El Rahman M., Schuck R., Rentzsch A., Yigitbasi M., Ovroutski S et al. Diastolic asynchrony and myocardial dysfunction in patients with univentricular heart after Fontan operation. Journal of Echocardiography. 2013; 11 (4): 130-137.

220. Weldner P.W., Mayers J.L., Gleason M.M., et al. The Norwood operation and subsequent Fontan operation in infants with complex congenital heart disease // J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109, 4, 654-662.

221. Welton M. Fontan Operation After 3 Decades // Circulation. 2008; 117: 13-15.