Особенности состояния соединительной ткани при патологии верхних отделов пищеварительного тракта у детей (язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хроническом гастродуодените) тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.00.09, кандидат медицинских наук Бабаян, Маргарита Левоновна

• Бабаян, Маргарита Левоновна
• кандидат медицинских наук
• 2002

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бабаян, Маргарита Левоновна

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Защитные механизмы слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

1.2. Углеводсодержащие биополимеры слизи желудочно-кишечного тракта.

1.3. Общий коэффициент защиты желудочного секрета при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хроническом гастродуодените.

1.4. Особенности обмена гликопротеидов и протеингликанов при язвенной болезни.

1.5. коллаген - облигатный элемент рубцевания язвенного дефекта.

1.6. Содержание оксипролина в сыворотке крови, моче и желудочном соке при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и эрозивном дуодените.

1.7. дисплазии соединительной ткани и патология желудочно-кишечного тракта.

1.8. Применение дерматоглифического метода исследования в медицине.

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности состояния соединительной ткани при патологии верхних отделов пищеварительного тракта у детей (язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хроническом гастродуодените)»

Заболевания органов пищеварения широко распространены среди детей и продолжают неуклонно расти, являясь при этом частой причиной инвапидизации больных [3,4,5]. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и хронический гастродуоденит в структуре гастроэнтерологической патологии занимают ведущее место [2,15,16]. В настоящее время вопросы этиологии, патогенеза, диагностики и терапии этих заболеваний продолжают оставаться темой интенсивных исследований, так как существующие теории и концепции в полной мере не удовлетворяют запросам практического здравоохранения [72,110].

Большинство гастроэнтерологов связывают развитие этого процесса с нарушением равновесия между протеолитической активностью содержимого гастродуоденальной системы и резистентностью слизистой оболочки [14,24,31,48,49,65,85,141]. Многие исследователи придают в патогенезе язв гастродуоденальной системы решающее значение именно уменьшению резистентности [23,26,45,55,78,90].

Защитный барьер, предотвращающий повреждение стенок желудка и двенадцатиперстной кишки состоит из трех компонентов, третьим из которых является соединительнотканная строма желудка и двенадцатиперстной кишки [66,107], участие которой в защите от образования язв и эрозий состоит в том, что при разрушении слоя покровного эпителия, она образует в дне дефекта слой углеводсодержащих биополимеров (протеингликанов и гликопротеинов) и фибрина, препятствующий дальнейшему перевариванию стенки органа и далее формирует матрицу, необходимую для нарастания на поверхности язв новых эпителиальных клеток.

В ранее проведенных исследованиях отдельных показателей обмена соединительной ткани было показано, что при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хроническом гастродуодените в крови, моче, слизи и слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки выявляются генетически детерминированные количественные изменения компонентов основного вещества соединительной ткани (протеингликанов и гликопротеинов) [1,7,27,43,44,67,68,82]. При этом полученные данные не дают целостного представления о состоянии соединительной ткани больных язвенной болезнью и гастродуоденитом и требуют более углубленного и комплексного изучения ее при данной патологии.

Цель исследования. Целью настоящей работы является изучение состояния соединительной ткани при патологии верхних отделов пищеварительного тракта и определение его влияния на эффективность лечения и прогноз заболевания.

Задачи исследования:

1. Выявить микропатологию соединительной ткани у больных с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки и хроническим гастродуоденитом на основании изучения микроаномалий развития.

2. Изучить особенности дерматоглифики больных с язвенной болезнью и хроническим гастродуоденитом как маркеров врожденных особенностей соединительной ткани.

3. Изучить особенности метаболизма соединительной ткани по уровню фукозурии, а также аминокислотного состава сыворотки крови.

4. Изучить особенности неврологического и психоэмоционального статуса у детей с язвенной болезнью и хроническим гастродуоденитом с точки зрения особенностей соединительной ткани.

5. Сопоставить результаты исследования соединительной ткани с клиническими данными, результатами фиброэзофагогастродуоденоскопии, ультразвукового исследования, электро- и эхокардиографии, электроэнцефалографии для анализа влияния состояния соединительной ткани на эффективность лечения и прогноз заболевания.

Научная новизна.

Впервые проведена комплексная оценка состояния соединительной ткани у детей с патологией верхних отделов пищеварительного тракта. Определена ранее не исследованная частота и характер признаков дисплазии соединительной ткани, встречающиеся при язвенной болезни и хроническом гастродуодените у детей. В результате исследования дерматоглифической картины больных впервые выделены статистически достоверные и диагностические признаки, характерные для язвенной болезни и хронического гастродуоденита, а также прогностические признаки язвенной болезни. Впервые проведено комплексное исследование аминокислот у детей с язвенной болезнью и хроническим гастродуоденитом, определен уровень фукозурии. Впервые проведено изучение психоневрологического обеспечения у детей с язвенной болезнью и гастродуоденитом с точки зрения особенностей соединительной ткани.

Практическая значимость.

На основании изучения признаков диспластичности и дерматоглифического исследования, а также биохимических данных можно прогнозировать развитие язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или хронического гастродуоденита. Более того, по наличию определенных признаков можно прогнозировать и течение язвенной болезни и обеспечивать больных необходимым лечением. При выявлении определенного сочетания признаков диспластичности и дерматоглифических признаков брать таких детей под активное наблюдение.

Внедрение в практику результатов работы.

Полученные в диссертационной работе результаты включены в практическую деятельность гастроэнтерологического отделения Российской детской клинической больницы МЗ и МП РФ, внедрены в учебный процесс студентов и ординаторов педиатрического факультета РГМУ.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на совместном заседании кафедры детских болезней №2 РГМУ и сотрудников ДКБ №13 им. Н.Ф.Филатова. Протокол №17 от 17 мая 2001 года.

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 5 работ, в т.ч. 2 - в центральной печати. Результаты настоящего исследования доложены и обсуждены на 6-ой Российской гастроэнтерологической неделе, 23-27 октября 2000г., г. Москва.

Структура и объем диссертации.

Диссертация изложена на 124 страницах и состоит из обзора литературы, материалов и методов, 5 глав собственных исследований, главы обсуждения результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 49 таблицами, 15 рисунками. Список литературы включает 90 отечественных источников и 51 работу зарубежных авторов.

Заключение диссертации по теме «Педиатрия», Бабаян, Маргарита Левоновна

107 ВЫВОДЫ.

1. У больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки и хроническим гастродуоденитом выявлены особенности соединительной ткани, определяющие характер течения заболевания и проявляющиеся большим количеством признаков диспластичности. Наиболее часто изменению подвергаются кожа и костная система. При язвенной болезни (29%) по сравнению с гастродуоденитом и при неблагоприятном течении язвенной болезни (44%) по сравнению с благоприятным выявляется большее (более 30) количество признаков диспластичности.

2. У детей с язвенной болезнью и гастродуоденитом с большой частотой выявляется пролапс митрального клапана (68% и 41% соответственно). Частота встречаемости зависит от тяжести патологии. При язвенной болезни чаще чем при гастродуодените наблюдается миграция источника ритма с преобладанием эктопического ритма (53% и 36% соответственно) и нарушение внутрижелудочковой проводимости (27% и 15% соответственно). При неблагоприятном течении язвенной болезни чаще, чем при благоприятном течении наблюдается нарушение внутрижелудочковой проводимости (35% и 15% соответственно).

3. У больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки и хроническим гастродуоденитом мальчиков и девочек, а также при благоприятном и неблагоприятном течении язвенной болезни выявлены особенности дерматоглифики, проявляющиеся определенным сочетанием двух и более редких дерматоглифических признаков.

4. При язвенной болезни и гастродуодените имеется достоверное снижение защитной функции слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вследствие уменьшения выработки фукогликопротеидов, проявляющиеся снижением фукозурии.

5. У детей с язвенной болезнью и гастродуоденитом имеются изменения аминокислотного состава крови, возможно вследствие нарушения метаболизма соединительной ткани.

6. Для больных язвенной болезнью и гастродуоденитом характерно наличие минимальных мозговых дисфункций. У всех больных выявляются депрессивные состояния, причем у одних они определяют клиническую картину психопатологических состояний (около 35%), а у других (у большинства, около 65%) выступают в виде синдрома в структуре невротических, астено-невротических состояний и патохарактерологического развития личности. При этом первое чаще наблюдается при благоприятном течении язвенной болезни (67%), а второе - при неблагоприятном (89%).

Практические рекомендации.

1. В качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хронического гастродуоденита можно использовать определение количества и характера признаков диспластичности и дерматоглифических признаков. Специфичность методов составляет от 79% до 100%.

2. Выявление признаков диспластичности и характерных дерматоглифических признаков может быть использовано для прогнозирования течения язвенной болезни. Специфичность методов составляет от 89% до 100%.

3. При определенном сочетании двух и более редких дерматоглифических признаков риск развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и хронического гастродуоденита возрастает. Дерматоглифические признаки, более распространенные в популяции, но характерные для этих заболеваний следует учитывать только при сочетании с редкими признаками.

4. При подозрении неблагоприятного течения язвенной болезни рекомендовать эндоскопическое исследование через 3-6 месяцев и в эти же сроки назначать противорецидивное лечение. При прогнозировании благоприятного течения возможно проведение эндоскопии через год.

5. Особенности соединительной ткани определяют течение язвенной болезни и требуют учета при составлении плана диспансерного наблюдения.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Бабаян, Маргарита Левоновна, 2002 год

1. Аминова А.И. Клинико-функциональные особенности хронического гастродуоденита у детей из группы высокого риска по развитию язвенной болезни. Автореферат дис.канд. мед. наук. Пермь, 1993.-25с.

2. Аруин Л.И., Григорьев П.Я., Исаков В.А., Яковенко Э.П. Хронический гастрит. Амстердам, 1993.- 326 с.

3. Баранов А.А. Здоровье детей России. Москва, 1990.

4. Баранов А.А., Климанская Е.В. Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии.// Педиатрия 1995.- N 5.- С.48-51.

5. Баранов А.А. Факторы прогрессирования болезней желудка и двенадцатиперстной кишки у детей.// Педиатрия.- Москва,- 1984.- №7.- С. 9-11.

6. Барашнев Ю.И. Современные представления о строении и функции соединительной ткани в норме и при наследственной патологии у детей. Научный обзор.- М., 1985.

7. Белова И.М. Содержание некоторых гликопротеинов и протеингликанов в дуоденальном соке при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.// Инф. и неинф. гастроэнт. Саратов, 1989-С. 49-54.

8. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца- М., Медицина, 1991.-352 с.

9. Беришвили З.Л. Клиническое значение исследования оксипролина при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Дис.канд. мед. наук. Тбилиси, 1988.- 100 с.

10. Ю.Блинникова О.Е. Характеристика генетический анализ клинического полиморфизма синдрома Элерса-Данлоса. Дис.канд. мед. наук М., 1986.143 с.

11. И.Богер М.М. Язвенная болезнь.- Новосибирск, Наука, 1986.- 257 с.

12. Борисова Н.В. Исследование структуры и метаболизма коллагена при наследственных и врожденных заболеваниях соединительной ткани. Автореф. дис.канд. мед. наук.- Москва, 1991- 24 с.

13. Бышевский А.Ш., Терсенов О.А. Биохимия для врача.- Екатеринбург, 1994.-384с.

14. Василенко В.Х. Некоторые старые и новые проблемы патогенеза язвеннойболезни.// Клиническая медицина.- 1970- Т. 48.- N10.- С.117-127.

15. Василенко В.Х., Виноградова М.А. О проблеме недостаточности всасывания пищевых веществ и классификации ее форм.// Клиническая медицина.- 1967.-T.45.-N2.-C. 9-18.

16. Василенко В.Х., Гребнев А.Л., Шептулин А.В. Язвенная болезнь: Современные представления о патогенезе, диагностике, лечении.- М., Медицина, 1987.-288 с.

17. Вейн A.M. Вегетативные расстройства. Клиника. Диагностика. Лечение.-Москва, 1998-746с.

18. Вейн A.M. Психосоматические отношения. В кн.: Заболевания вегетативной системы,- М., Медицина, 1991-С. 374-384.

19. Вельтищев Ю.Е., Ананенко А.А. Современные представления о структуре и функции соединительной ткани в норме и при наследственной патологии. Научный обзор М., 1985.

20. Вельтищев Ю.Е. Клиническая генетика и практическая педиатрия.// Российский вестник перинатологии и педиатрии.-1995.- №3.- С.8-14.

21. Виноградов В.В. Углеводные соединения,- В кн.: Принципы и методы гистохимического анализа в патологии,- М., 1971,- С. 7-87.

22. Вопросы патогенетического лечения язвенной болезни двенадцатиперстной кишки у детей. Под ред. В.А. Таболина,- Москва, 1994,- 79 с.

23. Вотчал Б.Е., Белоусов А.С. Левин Т.Л. Некоторые вопросы патогенеза язвенной болезни.// Весн. АМН СССР 1965,- N 2,- С. 16-20.

24. Гавровская Л.К., Седов В.М. Соотношение факторов агрессии и физиологической резистентности слизистой оболочки в патогенезе гастродуоденальных язв.// XV Всесоюзная конф. «Физиология пищеварения и всасывания»: тез. докл. Краснодар, 1990.- 370 с.

25. Гасан Абу-Джабаль. Хронический гастродуоденит у детей на фоне дисплазии соединительной ткани. Дис.канд. мед. наук. Москва, 1996. -122 с.

26. Гельфман А.Е., Барбулев В.У. Функциональное состояние желудка у здоровых молодых людей. В. кн.: Вопросы диагностики и лечения заболеваний органов пищеварения. Новосибирск, 1973.- С. 65-68.

27. Герасимович А.И. Клиническое значение определения гликозамингликанов и их фракций в моче и биоптатах слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки при язвенной болезни. Дис.канд. мед. наук. Владивосток, 1986.-175 с.

28. Гладкова Т.Д. Кожные узоры кисти и стопы обезьян и человека. М., Наука,1966.- 151 с.

29. Гусева И.С. Модифицирующее влияние половых хромосом на генетический комплекс папиллярного узора.// Генетика.-1968.- Т. 4.- N 10.- С. 129-133.

30. Гусева И.С. Морфогенез и генетика гребневой кожи человека. Минск, «Беларусь», 1986.-157 с.

31. Дегтярева И.И., Кушнир В.Е. Язвенная болезнь,- Киев, Здоровье, 1983.- 286с.

32. Дегтярева И.И. Ультраструктурные изменения клеток слизистой оболочки при предъязвенном состоянии и язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.// Тер. архив,- 1977.- Т.49,- N2,- С. 25-29.

33. Дегтярева И.И., Солодова Е. В. Изменения аминокислотного состава сыворотки крови у больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки.// Клиническая медицина. -1977.- N 4 С. 47-52.

34. Делягин В.М., Пильх А.Д., Нарычева И.А., Логонова Л.В. Синдром Марфана в практике педиатра.// Педиатрия 1986.- N6.- С. 65-70.

35. Зб.Дисплазия соединительной ткани.// Тезисы 3 регионального симпозиума.-Омск, 1993.- 75с.

36. Дисплазия соединительной ткани.// Тезисы 4 регионального симпозиума.-Омск, 1994,- 95с.

37. Дорофейчук В.Г., Комарова Л.Г., Макарова И.Б. Нарушение сбалансированности факторов агрессии и защиты желудочного сока при обострении язвенной болезни.// Педиатрия 1984,- №7 - С. 40-42.

38. Елисеев В.Г. Соединительная ткань. М., Медгиз, 1961.-461 с.

39. Иванов И.А. Изменение состояния соединительной ткани слизистой оболочки желудка при гастродуодените. Автореферат дис.канд. мед. наук. Санкт Петербург, 1997.-23 с.

40. Исаев М.Н. Клиническое значение изучения выделения гликозамингликанов у больных язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки.// Инф. и неинф. гастроэнт. Саратов, 1989.-С. 54-60.

41. Исаев М.Н., Рабинович П.Д. Выделение гликозамингликанов при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и некоторые вопросы его патогенеза.// Тер. архив 1988 - N2- С. 27-30.

42. Кильдиярова P.P., Клинические особенности и метаболизм соединительной ткани у детей с хроническим гастродуоденитом и язвенной болезнью. Автореферат дис.док. мед. наук. Москва, 2001.- 37 с.

43. Кильдиярова P.P., Шараев П.Н. Показатели обмена коллагена и фактора некроза опухоли человека у детей с хроническими гастродуоденитами.// Педиатрия,- 2000 N 2 - С. 48-51.

44. Кильдиярова P.P., Шараев П.Н. О состоянии сиало- и фукосодержащих соединений при хроническом гастродуодените у детей.// Пат. Физиология и экспериментальная терапия,- 1997- N 4.- С13-15.

45. Кирикуца, Понеску В., Симу Г., Рогозан И. Регенерация слизистой желудка и уменьшение хлорпептической секреции через слизистую гастроэктомию. В сб.: Конференция румынских физиологов.- 1960.- С. 65-66.

46. Кисляк Н.С., Кузнецов А.И., Тинт Е.Г. Анализ электрокардиограммы у детей. -В кн.: Пособие для врачей и студентов педиатров.- Москва, 1994 68 с.

47. Козлова С.И., Демикова Н.С., Е. Семанова, О.Е. Блинникова. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование,- М., Практика, 1996.-416 с.

48. Комаров Ф.И., Заводская И.С., Морева Е.М., Шедрунов В.В., Лисовский В.А. Нейрогенные механизмы гастродуоденальной патологии. М., Медицина, 1984,- 12 с.

49. Лазюк Г.И., Кириллова И.А., Кравцова Г.И. Тератология человека. М., Медицина, 1991.-480 с.

50. Лазюк Г.И., Черствой Е.Д. Врожденные пороки развития у человека: классификация, определение, описание фенотипа пробанда. Метод, рекомендации. Москва-Ереван, 1986.

51. Ленинджер А. Основы биохимии М., Мир, 1985.- Т.1.- 367 с.

52. Лисиченко О.В. Синдром Марфана Новосибирск, Наука,1986.- 164с.

53. Логинов А.С., Мягкова Л.П. Факторы, влияющие на заживление язв при язвенной болезни.//Тер. архив 1979,- N 2.- С. 11-16.

54. Мазурин А.В., Запруднов A.M., Филин В.А. и др. Хронические заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки у детей. Методические рекомендации.1. М., 1982.- 27 с.

55. Мазуров В.И. Биохимя коллагеновых белков. Москва, Медицина, 1974,- 248 с.

56. Нарычева И.А., Ронкин М.А., Соколина Н.А., Логунова Л.В. Неврологические проявления синдрома Элерс-Данлоса.// Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.- 1989.- Т.89.- N10.- С. 48-53.

57. Нарычева И.А., Ронкин М.А., Соколина Н.А., Логунова Л.В. Неврологические проявления синдрома Марфана.// Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова-1987.-Т.87.-N 8.-С. 1181-1186.

58. Неверов И.В. Вопросы патогенеза атеросклероза (Клинико-биохимические нарушения обмена углевод-белковых соединений и липидов). Дис.докт. мед. наук.-М., 1973.- 417 с.

59. Никитин В.Н., Перский Е.Э., Утевская Л.А. Возрастная и эволюционная биохимия коллагеновых структур. Киев, Наукова думка, 1977.- 279 с.

60. Г1ильх А.Д. Состояние сердца и органов брюшной полости у детей с дисплазиями соединительной ткани (клинико-эхографические исследования). Автореферат дис.канд. мед. наук. М., 1989.- 20 с.

61. Платонов А.Е. Статистический анализ в медицине и биологии: задачи, терминология, логика, компьютерные методы М., Издательство РАМН, 200052 с.

62. Потапова Р.Я., Мамонтова М.И. Определение антигенных веществ групп крови в желудочном соке и групповой принадлежности больных язвенной болезнью. В сб.: Некоторые вопросы экспериментальной и клинической медицины.- Чита, 1964,- С. 113-114.

63. Рабинович П.Д. Амино-полисахариды в желудке при язвенной болезни. В кн.: Химия и обмен углеводов. Москва, 1965.- С. 168-175.

64. Рабинович П.Д. Анализ значения переваривающей силы желудочного сока и некоторые защитные механизмы гастродуоденальной системы в развитии язвенной болезни. Дис.док. мед. наук. Чита, 1967- 360 с.

65. Рабинович П.Д., Домрачева Н.И. Генеалогический и популяционный и биохимический анализ наследственной отягощенности при язвенной болезни. // Тер. архив,- 1976.-Т.47.- N6,- С. 67-72.

66. Рабинович П.Д., Потапов Р.Я. Содержание фукозы, связанной с биополимерами, в тканях желудка и их антитромбиновая активность при язвенной болезни.//Тер. архив.- 1969.- Т.41.- N2.- С. 35-39.

67. Рабинович П.Д., Пришва С.В. Содержание нуклеиновых кислот в слизистой оболочке гастродуоденальной системе у больных язвенной болезнью желудка. В кн.: Тезисы I Всероссийского съезда научного общества гастроэнтерологов. -Свердловск, 1983.-С. 146-148.

68. Радбиль О.С., Шпигельман С.Д. Болезни желудка. Казань, 1971.-212 с.

69. Рицнер М.С. Материалы к полигенной гипотезе наследования папиллярного узора пальцев В кн.: Вопросы антропологии. - М., 1970.- вып. 36.- С. 143-148.

70. Рысс Е.С. Некоторые современные аспекты курсового лечения и вторичной профилактики язвенной болезни.// Клиническая медицина 1990.- Т. 68,- N 4.-С. 134-142.

71. Рысс С.М., Рысс Е.С. Язвенная болезнь. Л., 1968,- С.296.

72. Селиванова Е.А., Мутовин Г.Р. Аномалии развития и их значение в диагностике врожденных и наследственных аномалий.// Альманах «Исцеление»,- Москва, 2000,- Выпуск 4 С. 92-105.

73. Серов В.В. Шехтер А.Б. Соединительная ткань. М., Медицина, 1981.-312 с.

74. Сироткина Е.А. Маркеры язвенной болезни у детей.// Инф. и неинф. гастроэнт. Саратов, 1989.-С.27-30.

75. Слуцкий Л.И. Биохимия нормальной и патологически измененной соединительной ткани. Л., Медицина, 1969.- 375 с.

76. Стражеско Н.Д. Патогенез язвенной болезни. В сб.: Материалы 13-го Всесоюзного съезда терапевтов (Москва, 15-20 июня 1947).- Медгиз, 1949 С. 51-60.

77. Тимофеева Е.П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития. Дис.канд. мед. наук. Новосибирск, 1996.- 172 с.

78. Трубицына И.Е., Амиров Н.Ш., Ильченко А.К. Защитные и агрессивные свойства слизи у больных язвой двенадцатиперстной кишки.// XV Всесоюзная конф. «Физиология пищеварения и всасывания»: тез. докл. Краснодар, 1990.-С. 498-500.

79. Успенский В.М. Предъязвенное состояние. Л. Медицина, 1982.-144 с.

80. Федорчук И.В. Клинико-патогенетическое значение метаболизма соединительной ткани, эластазы, ингибиторов протеолиза у больных хроническим гастродуоденитом и язвенной болезнью. Дис.канд. мед. наук.-Самара, 1993.- 153с.

81. Фукс Б.Б., Фукс Б.И. Очерки морфологии и гистологии соединительной ткани.

82. Л., Медицина, 1968.- 215 с.

83. Ходос Х.Г. Малые аномалии развития и их значение в клинической генетике. -Иркутск, 1984.-227с.

84. Циммерман Я.С. Очерки Клинической гастроэнтерологии. Пермь, 1992.-336 с.

85. Циммерман Я.С. Язвенная болезнь.// Клиническая медицина- 1983.- N 2.-Т.61.-С. 101-106.

86. Шарец Ю.Д., Альтшулер Б.А., Лебедев Р.П. Мелинова М.Ю. Некоторые проблемы генетики язвенной болезни.// Генетика 1979.- Т. 15,- N 12.- С. 22252232.

87. Шарец Ю.Д. Дерматоглифика в медицине.// Медицинская консультация. 1999. - N3 (23).-С. 12-19.

88. Шехтер А.Б. Стимулирующее влияние коллагена и хондроитинсульфатов на образование соединительной ткани (взаимоотношение клеточных и неклеточных компонентов). В кн: Гистофизиология соединительной ткани. -Новосибирск, 1972.- Т 1.- С. 51-53.

89. Широкова К.И., Лукашова М.В. Лечение больных ювенильной формой язвенной болезнью препаратом ДОКСА.// Клин, медицина,- 1977,- Т. 55.- N 6,- С. 46-49.

90. Bazin Е. F., Delunay К. Rupture tissue: Collagen synthesis problems.//A. Ann. Inst. Pasteur.- 1963,- 105,- P. 624.

91. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. Ehlers-Danlos syndromes: Revised Nosology.//American Journal of Medical Genetics.-1998.- 77:31 37

92. Beighton P., Thomas L.//Clin. Radiol.- 1969.-Vol. 20,- P. 354-361.

93. Cerriedle A., Guigliane D., Deele Russe P., Passazielle N., Sacomanno F., Sgambato S. Glycozamineglycans in human diabetes.// Diabetes et Metabol.-1983-9,-N1,-P. 32-34.

94. Cohen P.R., Sneidermann P. Clinical manifestation of the Marfan Syndrom.// Int. J. Dermatol.- 1989,-V.28.- P. 291-299.

95. Cohen M.M. The Child With Multiple Birth Defects.- N.Y.: Raven Press., 1982,- P. 189.

96. Cohen M.M. The Child With Multiple Birth Defects.- Second Edition. N.Y: Oxford Univer. Press., 1997,- P. 267.

97. De Paepe A., Devereux and Pyeritz P. Revised diagnostic. Criteria for the Marfan Syndrom.11 American Journal of Medical Genetics 1996 - V.62.- P. 417-426.

98. Dische Z., Shettls L.B. A specific color reaction of methylpentoses and a spectraphotometric micromethod of their determination.// J. of Biological chemistry 1948.-V.175.- N2.-P. 595-603.

99. Dull T.A., Henneman P.H. Urinary hydroxyproline as an index of collagen turnover in bone.// New Engl. J. Med.- 1963 268.- P. 132 134.

100. Emmrich R., Hantzschel H.J. Die Klinische Bedeutung der Hydroxyprolinausscheidung in Harn.//Zschr. ges. inn. med.- 1967.- 22.- s. 193-196.

101. Eylar E.H. On the biological of glycoproteins.// J. of Theoretical Biology 1966.-V.10.-N1.- P. 89-113.

102. Fessler J.H., Fessler L.J. Biosynthesis of procollagen.// Ann. Rev. Biochem-1978.-V.47.-P. 129-163.

103. Gesner B.N., Ginsburg. Effect of glicosidases on the table of transfused lymphocytes.// Proceedings of the Nat. Acad, of Sciences, of the USA 1964.- V. 52.- N 3,- P. 170-175.

104. Gottieb A.A. et al. Collagen tissue: biochemical and cytochemical aspects.// J. Biol. Chem.- 1965,- 240,- P. 3037.

105. Grassman W, Engel J., Haunnig K. et al. Kollagen.// Chem. organ. Fortschr. Naturst, 1965,- N23,- P. 195.

106. Hata R. Collagen its function and metabolism.// Tanpakushitsu Kakusan Koso-1986,- Jan.-Sep.- 36 (3).- P. 321-327.

107. Hausser I., Anton-Lamprecht I. Differential ultrastructural aberrations of collagen fibrils in Ehlers-Danlos syndrome types l-IV as a means of diagnostics and classification.// Human Genetic.-1994,- N3,- P. 404-407.

108. Hollender F. The two component mucous barrier.// Arch, of Internal Medicine.-1954,-V.93.-N1.- P. 107-120.

109. Honrick R.B. Peptic ulcer disease: a bacterial infection?// N. Eng. J. Med. -1987. -V. 316.-N25.-P. 1598-1600.

110. Hoseda Y., Keio G. Collagen markers: oxyproline.// J. Med.- 1960- N9- P. 261.

111. Houck J. Collagen structures and methods of study.// Ann. N.Y. Acad. Sci. 1963. -105.-P. 765.

112. Houck J., Jakcob R.A., Hydroxyproline-synthesis in collagen structures.// Proc. Soc. Biol. Med.- 1964.-116,- P. 1041.

113. Jackson D.S., Bentiy J.P. On the significance of extractable collagen I.// Biophys. Biochem. Cytol.- 1960,- 71.- P. 37-42.

114. Kibrick A.C., Singh K.D. Hope excreted in the urine: its source from tissue.// J.

115. Clin. Endocrinol. Metabol.-1977.- V.38.- N4,- P. 594-601.

116. Klintworth G.K., Smith C.F. Difference between the glycosaminoglycans synthesized by corneal and cutaneous fibroblasts in culture.// Lab. Invest.- 1981,-V.44.- N6,- P. 553-559.

117. Koster K.H., Sindrup E., Seele V. ABO blood groups and gastric acidity.// Lancet-1955,- V.269. N6880,- P. 52-55.

118. Lambert et Martin F. Susceptibility to peptic ulcer and blood group substances.// Digestion.- 1963.- V.2.- N5.- P. 298-303.

119. Langman M.J.S., Doll R. ABO blood group and secretor status in relation to clinical characteristics of peptic ulcer.// Gut.- 1965.- V.6.- N3,- P. 270-273.

120. Liakakos D., Vlaches P., Anoussakis Ch. Effect of acetyl-salicylic acid on bone collagen in children.//Clin. Chim. Acna- 1973- V.44.- N3,- P. 427-429.

121. Mclean Dl, Gallangher RP. «Sunburn» freckles cafe-au-lait macules and other pigmented lesions of schoolchildren.// J Am Acad Dermatol Canada.- 1995.- 32 (4).

122. Mehes K., Mestyan J., Knoch V., Vinceller M. Minor malformation in the neonate.// Helv. paediat. Acta 28.- 1973,- P. 477-483.

123. Mendelian inheritance in man. Ed. V. A. McKusick-The Johns Hopkins University press, 1996.

124. Nowinsky W.W. et al. Collagen structured in gastric ulcer.// Proc. Soc. Exp. Biol. Med., 1965.-119,- P. 1011.

125. Olsen В., Berg R., Prockop D. Collagen synthesis: localization of prolylhydroxylase in tendon cell directed with ferritin-labeled antibodies.// Science, 1973,- V.182.- P. 825-840.

126. Olsen В., Prockop D. Ferritin-conjucted antibodies used for labeling of organelles involved in the cellular synthesis and transport of procallagen.// Proc. Nat. Acad. Sci. (Wash.).- 1974.-V.71.- P. 2033-2045.

127. Opitz J.M.: Heterogeneity and Minor Anomalies, editorial Comment.//Am. J. Med Genet.- 2000.-92.- P. 373-375.

128. Pieritz R. The Marfan Syndrom. In: Connective tissue and its Heritable Disorders.-1993,-P. 437-468.

129. Prockop D. J, Kivirikko K.I. Relationship of Hydroxyproline excretion in Urine to collagen metabolism: Biochemistry and clinical applications.//Ann. Int. Med.- 1967,-V.66.- N6.- P. 1243-1266.

130. Prockop D., Berg R., Kivirriko K. Intracellular steps in the biosynthesis of collagen. In Biochemistry of collagen. N. Y., 1976. P. 133-273.

131. Prockop D.J., Juva K. Synthesis of hydroxyproline in vitro by the hydroxylation of proline in precursor of collagen.// Proc. Nat. Acad. Sci. USA 1965,- N53,- P. 661668.

132. Ramachadran G.N., Ramakrishnan C. Molecular structure of collagen.// Biochemistry of Collagen.- N. Y.-1976,- P. 45-84.

133. Reddi A.H. Collagen and cell differentiation.// Biochemistry of collagen.- N.Y.-1976,-P. 474-478.

134. Rivers JK, MacLennan R, Kelly JW, Lewis AE, Harrison S, McCarthy WH. The eastern Astralian childhood nevus study: prevalence of atypical nevi, congenital nevus like nevi and other pigmented lesions. J Am Acad Dermatol, Canada, 1995, 32 (6):957-63.

135. Schaumann В., Alter M. Dermatoglyphics in Medical Disorders. Springer-Verlag, New York, 1976.

136. Smith D.W. Recognizable patterns of human malformation, genetic, embryologic and clinical aspects. Ed. M. Marcovitz. Sounders Co. Philadelphia; London; Toronto, 1988.

137. Stary Z. Mucoproteins in clinical chemistry.// Clin Chem.- 1957,- V.3.- N4.- P. 557576.

138. Steinmann B. Das Marfan-Syndrom ein Mberblick. Sweiz, 1993.

139. Steinmann В., Royce P. Connective tissue and its heritable disorders. N.Y., 1993.

140. Stillman A., Painter R., Hollister D. Ehlers-Danlos Syndrom type IV: diagnosis end therapy.// The Am. J. of Gastroenterology 1991.- V.86 - N3,- P. 360-362.

141. Winkelstein. Studies in the etiology and therapy of peptic ulcer.// Wiener Deutschrift fur innere Medizin und ihre Grenzgebite 1958,- N12.- P. 518-520.119