Особенности клиники и фенотипических признаков при врожденной гипоплазии почек у детей разного возраста тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.08, кандидат наук Сафонова, Манушак Петросовна

• Сафонова, Манушак Петросовна
• кандидат наук
• 2014

Оглавление диссертации кандидат наук Сафонова, Манушак Петросовна

Введение...................................................................................5

Глава 1. Обзор литературы............................................................

1.1. Распространенность врожденных пороков развития у детей............9

1.2. Эмбриогенез почек...............................................................11

1.3. Врожденные аномалии почек....................................................11

1.4. Врожденная гипоплазия почек (ВГП).........................................15

1.5. Особенности клиники при врожденной гипоплазии почек

у детей......................................................................................17

1.6. Фенотипические характеристики детей с патологией мочевыводящей системы....................................................................................21

1.7. Диагностика врожденной гипоплазии почек................................23

1.8. Вопросы лечения детей с врожденной гипоплазией почек................27

Глава 2. Материалы и методы исследования....................................

2.1. Общая характеристика обследуемых детей...................................31

2.2. Объем клинических исследований. Методы исследований................32

Глава 3. Особенности внутриутробного развития детей с врожденной

гипоплазией почек.......................................................................37

3.1. Состояние здоровья матерей обследуемых детей с ВГП...................37

3.2.0собенности течения беременности детьми с ВГП..........................38

3.3 Клиническая характеристика неонатального периода у детей с ВГП ....39

3.4.Антропометрические показатели при рождении у детей с ВГП в зависимости от стороны поражения..................................................41

3.5. Антропометрические показатели при рождении у детей

с ВГП в зависимости от возраста и наличия сопутствующих пороков развития....................................................................................43

3.6. Зависимость между массо-ростовыми показателями и

количеством сопутствующих пороков у детей с врожденной гипоплазией почек....................................................................................................................47

Глава 4. Клинические особенности детей с ВГП в зависимости от возраста.......................................................................................49

4.1. Клиническая картина ВГП у детей от 0 до 1 года жизни.....................50

4.2. Клиническая картина ВГП у детей от 1года жизни до 15лет...............51

4.3.Функциональное состояние почек у детей с ВГП по данным

нефросцинтиграфии......................................................................59

4.4 Поражение контрлатеральной почки при врожденной гипоплазии почек..........................................................................................64

Глава 5. Фено-генотипические характеристики детей с врожденной гипоплазией почек..................................................................

5.1.Распределение сопутствующих пороков развития органов и систем у детей с врожденной гипоплазией почек............................................66

5.2. Распределение групп крови по системе ABO и резус-фактор у детей с врожденной гипоплазией почек......................................................72

5.3.Распределение детей с ВГП в зависимости от пола, стороны поражения и наличия сопутствующих пороков развития.........................................76

5.4. Распределение детей с гипоплазией, дисплазией и агенезией почек, в зависимости от пола и латерализации поражения.................................77

5.5. Жизнеспособность детей в зависимости от латерализации поражения...81

5.6. Морфологические изменения почек при ВГП у детей разного возраста..83

Обсуждение результатов..............................................................85

Выводы.....................................................................................94

Практические рекомендации........................................................95

Список литературы......................................................................98

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности клиники и фенотипических признаков при врожденной гипоплазии почек у детей разного возраста»

ВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы

Врожденные аномалии развития почек занимают ведущее место в структуре нефрологической патологии у детей. По некоторым данным, пороки мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40% аномалий различных органов и систем [128, 159].

В структуре врожденных аномалий, особый интерес представляет врожденная гипоплазия почек (ВГП). В последние годы отмечается рост числа больных, у которых выявляется уменьшение размеров одной или обеих почек [21,157,159].

ВГП - врожденная патология, проявляющаяся снижением размеров и массы почек. Часть авторов относят гипоплазию почек к аномалиям количества, другие авторы - к аномалиям структуры почечной паренхимы [64, 74, 91]. По современным представлениям отмечена роль генетических факторов в развитии врожденной гипоплазии почек, однако этиопатогенез этого заболевания остается малоизучен [115, 214]. Отмечена высокая частота сочетания гипоплазии почек с аномалиями других органов и систем [64, 115]. Поэтому важно изучение фенотипических особенностей у детей с ВГП.

Отсутствие жалоб, малочисленность и неспецифичность симптомов при врожденной гипоплазии почек приводят к поздней диагностике этой аномалии [91]. Компенсаторные возможности гипоплазированной почки зависят от состояния контрлатеральной почки. С возрастом происходит ухудшение функции аномалийной почки, в связи с чем для практических врачей важно раннее выявление данной аномалии и предотвращение развития вторичной нефропатии при врожденной гипоплазии почек.

Врожденная гипоплазия почек до сих пор остается заболеванием недостаточно изученным, в связи с чем необходимо пристальное изучение

клинико-анамнестических особенностей, выявление групп риска быстрого прогрессирования нарушений функций почек, раннее выявление сопутствующих пороков развития. Этими обстоятельствами и определяется актуальность настоящего исследования.

Цель исследования

Выявить клинические и фенотипические особенности при врожденной гипоплазии почек у детей, в зависимости от пола и возраста ребенка.

Задачи исследования

1. Определить особенности внутриутробного развития детей при врожденной гипоплазии почек, изучить структуру сочетанных пороков развития у этих больных.

2. Дать характеристику клинической картины у детей с врожденной гипоплазией почек, в зависимости от возраста установления диагноза.

3. Проанализировать асимметрию поражения при врожденной гипоплазии почек.

4. Выявить фено - и генотипические особенности по системе ABO и резус фактор у детей с врожденной гипоплазией почек.

Научная новизна

Проведено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное исследование детей с врожденной гипоплазией почек и выявлены особенности клинических проявлений у больных в зависимости от возраста установления диагноза. Впервые проведен анализ перинатального периода у детей с врожденной гипоплазией почек и найдены характерные особенности. Установлено, что тяжесть состояния больных с врожденной гипоплазией почек тесно связана с основными показателями антропометрических характеристик при рождении и указывает на нарушение внутриутробного развития у этих детей.

Выявлено, что для детей с гипоплазией почек характерна явная асимметрия, правая почка менее устойчива и поражается в первую очередь.

Показано, что у детей с врожденной гипоплазией почек, преобладают пороки развития сердечно-сосудистой, бронхо-легочной и

мочевыделительной систем.

Впервые отмечено, что в основе врожденной гипоплазии почек имеют место генотипические особенности ребенка и показана ассоциация с А (II) группой крови и фенотипом А (II) ЯЬ+.

Практическая значимость работы

Установлена необходимость тщательного изучения особенностей внутриутробного развития и выявления перинатальных факторов риска возникновения врожденной гипоплазии почек.

Полученные результаты особенностей клинической картины дают возможность верифицировать диагноз и своевременно проводить превентивные мероприятия по прогрессированию нефропатии у детей с врожденной гипоплазией почек. Неблагоприятными прогностическими признаками являются: низкие антропометрические характеристики при рождении, наличие сопутствующих пороков развития и поражение

контрлатеральной почки. Показана необходимость углубленного обследования сердечно-сосудистой, бронхо-легочной и мочевыделительной систем у детей с врожденной гипоплазией почек.

Особенности фено- и генотипического исследования указывают на связь с генетическими факторами и позволяют приблизиться к пониманию патогенетических механизмов развития врожденной гипоплазии почек. Результаты наших исследований позволяют разработать мероприятия, направленные на раннее выявление врожденной гипоплазии почек. Основные положения диссертации, выносимые на защиту

1. Для врожденной гипоплазии почек характерна асимметрия поражения, чаще поражается правая почка. В генезе данного заболевания имеет место генетическая компонента.

2. Врожденная гипоплазия почек характеризуется нарушением внутриутробного развития и нередко сочетается с другими врожденными пороками развития внутренних органов.

3. Клиническая картина при врожденной гипоплазии почек проявляется выраженным полиморфизмом и связана с морфофункциональным состоянием почек и возрастом больных.

Внедрение результатов исследования

Результаты работы используются в клинической практике ДГКБ№9 г. Москвы, в учебном процессе на кафедре педиатрии и детских инфекционных болезней ГОУ ВПО Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова Минздрава России.

По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе 4 в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 124 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы (69 зарубежных и 163 отечественных источников), иллюстрирована 22 таблицами,7 Рисунками.

Глава 1

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1.Распространенность врожденных пороков развития у детей

В последнее время отмечается значительное учащение пороков развития у детей, особенно в развитых странах. По данным всемирной организации здравоохранения, они обнаруживаются у 2,5-3 % новорожденных, около 1% составляют генные болезни, 0,5 % — хромосомные и в среднем 1,5-2 % приходится на долю врожденных пороков развития (ВПР), обусловленных взаимодействием экзогенных и эндогенных факторов. Частота выявления ВПР с возрастом ребенка увеличивается и к концу первого года жизни достигает 5-7%, причем тяжелые, несовместимые с жизнью пороки составляют 50-70% [29, 31, 174, 178].

Врожденная и наследственная патологии занимают одно из ведущих мест среди причин детской инвалидности, составляя около 20% всех нозологических форм [8, 20, 47, 99, 103, 140, 167, 173]. По данным Национального центра по врожденным дефектам (США), ежегодно в мире рождается от 10 до 20 млн детей с врожденными аномалиями, при этом в 50% случаев это летальные и тяжелые пороки, требующие хирургической коррекции [24, 51, 54, 208, 214]. Согласно официальной статистике, в Российской Федерации частота ВПР и наследственных заболеваний среди всех новорожденных составляет 4-5%, а их доля в структуре младенческой смертности достигает 35—40%. Ежегодно в РФ на каждую тысячу рождается от 40 до 50 детей с ВПР и наследственными заболеваниями. На Украине ежегодно рождается около 10 тыс. детей с ВПР. В целом частота регистрируемых новорожденных с генетическими расстройствами в Украине сопоставима с европейскими показателями [110].

Врожденные пороки развития представляют собой гетерогенную группу патологических состояний, включающую изолированные, системные и множественные аномалии органов и систем различной этиологии: генетической, средовой и мультифакториальной [31, 46, 49, 64]. Этиология большинства врожденных пороков остается малоизвестной. Это спорадические дефекты рождения, возникающие случайно и имеющие низкий риск повторения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятны многофакторные причины, отражающие комплексное взаимодействие разных небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связывают с воздействием внешней среды, для 12-25% аномалий доказано наличие исключительно генетических причин [110,214].

Большинство пороков развития формируются в период эмбрионального морфогенеза на 3-10-ой неделе беременности в результате нарушения процессов миграции, дифференциации и гибели клеток. Вследствии чего может быть недоразвитие органа- гипоплазия, отсутствие органа -агенезия, неправильное положение органа- дистопия, нарушение формирования структуры ткани- дисплазия [168, 213].

Частота врожденных аномалий развития, по данным мониторинга Федерального и Международного регистров (EUROCAT) (21 нозология, на 1000 новорожденных), колеблется в РФ от 3,6 до 14,7, в Европе - от 3,1 до 12,5 [52, 81, 107, 111, 154]. В структуре врожденных пороков развития самыми распространенными являются пороки костно-мышечной системы, системы кровообращения и мочеполовой системы. При этом лидирующее место занимает патология опорно-двигательного аппарата, второе — пороки развития сердечно-сосудистой системы, третье - пороки органов мочевой системы [86, 100, 102, 220, 231].

1.2.Эмбриогенез почек

Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза [119, 144]. В эмбриональный период закладываются три парных выделительных органа: предпочка (пронефрос), первичная почка (вольфово тело или мезонефрос) и окончательная почка (метанефрос).

Передняя почка возникает из передних 8-10 сегментарных ножек среднего зародышевого листка, в последующем вольфова протока, который у плода человека не функционирует. Первичная почка - главный выделительный орган в течение определенного периода развития зародыша. В ней образуются канальцы первичной почки. Окончательная почка закладывается на втором месяце беременности. Ее постепенное развитие заканчивается только после рождения ребенка. Функционирование ее начинается во второй половине эмбрионального развития плода. Первичная почка появляется на 3-й неделе беременности каудальнее передней почки (пронефроса). Из мезонефроса развивается секреторный аппарат. Из вольфова протока образуется экскреторный аппарат (собирательные канальцы, мочеточник, лоханки и чашечки). Нарушение в соединении этих зачатков становится причиной различных пороков почки. Из метанефрогенной бластемы образуется корковое вещество почки. При нарушении развития метанефрогенной бластемы развивается гипоплазия почек. Критический период развития гипоплазии почек - до 8-ой недели эмбриональной жизни [21, 72, 108, 209]. При нарушении нормального процесса эмбриогенеза органов мочевыведения возникают различные виды аномалий [7, 50, 64, 91, 119].

1.3. Врожденные аномалии почек

Несмотря на совершенствование методов пренатальной диагностики, помощь медицинских генетиков и достижения в лечении, врожденные

аномалии развития почек занимают одно из ведущих мест в структуре нефрологической патологии у детей.

По некоторым данным, аномалии мочевой системы относятся к наиболее распространенным и составляют около 40% аномалий различных органов и систем [16, 48, 128, 160, 169, 232].

Согласно МКБ 10 выделяют Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки. Включает атрофию почки врожденную и инфильтративную, врожденное отсутствие почки.

Q60.0 Агенезия почечная односторонняя.

Q60.1 Агенезия почечная двусторонняя.

Q60.2 Агенезия почечная неуточненная.

Q60.3 Гипоплазия почечная односторонняя.

Q60.4 Гипоплазия почечная двусторонняя.

Q60.5 Гипоплазия почечная неуточненная.

Q60.6 Синдром Поттера.

По МКБ 10, почечная гипоплазия является одним из видов агенезии. Хотя большинство авторов указывают на существенную разницу между этими пороками: агенезия почки относится к порокам количества, а гипоплазия — к порокам структуры почки. Между этими двумя видами аномалий авторы выделяют аплазию — резкое недоразвитие почки, при котором некоторые почечные структуры сохранены, т.е. аплазия является крайней степенью гипоплазии [110].

По данным S.Renfang et al. (2011) врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (СAKUT) встречаются в 1 случае из 500 родов, и являются основной причиной заболеваемости у детей. Они являются факторами риска почечной недостаточности, гипертонии и сердечнососудистых заболеваний [214].

Пороки развития почек и мочевыводящих путей являются самыми частыми и составляют около 1/3 от всех врожденных пороков развития

[98,228]. Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы (ОМС), являются причиной формирования хронической почечной недостаточности у детей [66, 98, 127, 159, 160, 198]. Среди больных урологического профиля пациенты с различными аномалиями мочеполовых органов составляют 5-12%. Только на фоне аномалий почек в 43-80% случаев создаются условия для возникновения хронического пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, вторичного сморщивания почки [9, 83, 128, 176].

По данным И.Е. Ивановой и соавт. (2009) в структуре хронической почечной недостаточности у детей более половины всех патологических состояний занимают уропатии, на втором месте находятся аномалии мочевой системы, включая агенезию почки [54].

Среди детей-инвалидов с поражениями органов мочевой системы также преобладают пациенты с врожденными пороками развития, их доля равна 74,8% от всей структуры уронефрологической инвалидности. Чаще диагностируют врожденные непроходимости лоханки почки и аномалии мочеточника, кисты почек, агенезию и другие редукционные дефекты почек [79, 84,41, 121].

Анализ результатов УЗИ скрининга почек у 2482 детей первого месяца жизни, проживающих в г.Чебоксары, показал, что патологические изменения в почках визуализируются у 286 детей [141].

На первом месте регистрируются количественные аномалии, на втором позиционные, на третьем - аномалии формирования почек с дефицитом паренхимы [105, 213].

Е.Г.Ильиной (2007) был проведен клинико-генетический анализ 373 случаев агенезий почек[68]. Односторонняя агенезия почек встречается с частотой 1,5:10000 новорожденных и может быть клинически бессимптомной. Двусторонняя агенезия почки имеет частоту 1:10000 и не совместима с жизнью. Агенезия почек имеет большое медико-социальное значение, т.к. смертность при ней достигает 30% [68, 132, 168, 229]. Для

изолированных агенезий предполагается мультифакторная этиология, что косвенно подтверждается преобладанием мальчиков среди больных. [68]. Агенезия почек может также являться компонентом других синдромов хромосомной этиологии [68]. При анализе частоты ВПР, подлежащих учету в Международном регистре Е1ЛЮСАТ, агенезия почки в Татарстане составила 0,13 на 1000 новорожденных, в Московской области - 0,51, Томске - 0,23, при средних данных по Международному регистру ЕЦЛОСАТ 0,02-0,4 на 1000 [58, 90, 141]. Однако, например, в Ставропольском крае частота агенезии почки редка, менее 10 случаев на 100000 родов, в Краснодарском крае ее распространенность - 0,1 %о [60], тогда как в Чувашии по данным ультразвукового скрининга детей первого месяца жизни распространенность этой аномалии равна 0,8%о [141].

Увеличение частоты пороков развития почек особенно заметно в индустриально развитых странах, что объясняется ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными факторами урбанизации [4, 30, 119]. Тенденция к росту врожденной патологии почек связана как с улучшением диагностики, особенно с внедрением современных методов скрининговых исследований, так и с их реальным увеличением, что обусловлено большой чувствительностью метанефрогенной ткани, по сравнению с другими, к воздействию неблагоприятных факторов внешней среды [27, 35, 149].

По причине возникновения ВПР почек делятся на наследственные, экзогенно-обусловленные и мультифакториальные [31, 46, 49, 64]. Считается, что 10% уродств обусловлены действием вредных факторов окружающей среды, 10 - хромосомными изменениями, остальные 80% обычно носят смешанный характер [15, 17, 22, 38, 56, 60, 67, 82, 124]. Показано, что лекарственные вещества и другие химические агенты способны вызвать формирование отклонений в развитии лишь в незначительном количестве случаев, однако эти факторы могут играть более важную роль в

возникновении ВПР, при взаимодействии с генетическими и метаболическими нарушениями у матери [81, 82].

Большинство ВПР почек имеют мультифакториальную этиологию, что подразумевает одновременное воздействие генетической

предрасположенности и дополнительных внешних воздействий. [68, 178].

Широкий фенотипический спектр врожденных аномалий почек и изменчивость в генотипе показывают, что патогенез врожденных пороков развития почек - сложный процесс, который зависит от взаимодействия многих факторов [214]. 8. Renfang е1 а1. (2011) отмечают ведущую роль генетических факторов (мутации генов и гены-модификаторы) в развитии аномалий почек. Нарушения клеточного, молекулярного, и морфогенетического механизмов нормального эмбриогенеза почек являются одной из основных причин врожденных аномалий почек[214].

1.4. Врожденная гипоплазия почек

Врожденная гипоплазия почки - аномалия величины, характеризующаяся уменьшением размеров функционирующего органа на 20% и более, часто сочетающаяся с нарушением уродинамики верхних и нижних мочевых путей [74]. Часть авторов относят гипоплазию почек к аномалиям количества, другие авторы - к аномалиям структуры почек [75, 91]. Противоречивы данные о преимущественном поражении правой или левой почки. Одни авторы отмечают более частое поражение правой почки, а другие левой [74, 105, 184].

Частота врожденной гипоплазии почек среди живых детей колеблется, по разным данным от 0,9 до 1,8%. По секционным данным гипоплазия почек встречается в 0,2-0,8%. В последние годы отмечается рост числа больных, у которых выявляется уменьшение размеров одной или обеих почек [35,64, 72, 88, 157].

Известно, что гипоплазия почки характеризуется малыми размерами органа по отношению к норме, изменениями морфологического строения, в том числе уменьшением числа долек, врожденными нарушениями развития сосудистой сети и мочевыделительных структур. Наряду с вовлечением в патологический процесс всего органа различают еще сегментарную гипоплазию почки [34].

Девочки поражаются чаще мальчиков. Иногда больные жалуются на боли в пояснице, однако чаще всего односторонняя гипоплазия почки протекает бессимптомно[64, 105, 115]. Отмечена высокая частота сочетания врожденной гипоплазии почек с аномалиями развития других органов и систем (нервной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательного аппарата и др.) [62, 64, 75, 115].

Причины возникновения врожденной гипоплазии почек многообразны. Существуют мнения о воздействия тератогенных факторов в ранние периоды беременности. К наиболее сильным повреждающим факторам относятся ионизирующая радиация, химические вещества, гормоны, особенно стероидные, средства для прерывания или сохранения беременности и др. Из-за многообразия повреждающих влияний при самом тщательном сборе анамнеза не всегда удается установить причину повреждения [90, 92, 102,170]. В развитии аномалий почек определенную роль играет возраст родителей. Они наблюдаются в 3 раза чаще у детей, рожденных женщинами в возрасте после 40 лет [99].

По современным представлениям, отмечена роль генетических факторов в развитии врожденной гипоплазии почек, однако этиопатогенез этого заболевания остается малоизучен [214].

В метанефросе определено свыше 200 генов, кодирующих факторы роста. Факторы роста через специфические рецепторы клеток передают позитивные и негативные сигналы, которые инициируют развитие, дифференциацию и морфогенез. При нарушениях регуляции факторов роста развиваются врожденные пороки почек [156, 158, 214].

С точки зрения морфологов, гипоплазия формируется вследствие либо дефектов зародышевой ткани, либо недостаточной ее васкуляризации, в результате чего возникает дефицит паренхимы в форме простой, кортикальной или сегментарной гипоплазии [25].

Гипоплазия почек - основа формирования вторичных нефропатий, ведущих к ремоделированию тубулоинтерстициальной ткани почки с возможным исходом в нефросклероз. По современным представлениям, в механизмах формирования вторичных осложнений и их прогрессировании при врожденной гипоплазии почек у детей принимают участие цитокины и компоненты ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, они действуют как факторы роста, и при этом происходит повышенная выработка коллагена I типа и стимулируется фиброгенез [21, 33, 74, 184, 192, 197].

Принимая во внимание большое количество факторов, обусловливающих развитие гипоплазии, на первый план выступает необходимость своевременного выявления и определения нарушений функции почек.

1.5. Особенности клиники при врожденной гипоплазии почек

Односторонняя простая почечная гипоплазия в большинстве случаев не имеет яркой клинической картины и нередко обнаруживается случайно. Она бывает одной из причин болей в пояснице и гипертензии, которая может развиваться при отсутствии воспалительного процесса или рубцевания.

Простая гипоплазия почек бывает двусторонней. Вес обеих почек составляет 2/3 или 1/3 их нормального веса. При этом пороке развития могут встречаться другие аномалии мочевыводящих путей, мочеточник хорошо развит.

Отмечено частое сочетание врожденной гипоплазии почек с пороками сердечно-сосудистой системы [31]. Клинически двусторонняя почечная

гипоплазия у детей проявляется отставанием в развитии, почечным рахитом, постепенным развитием тяжелой почечной недостаточности [64,72,115,119, 122,91].

Нормонефроническая гипоплазия характеризуется уменьшением массы и нормальной структурой органа. Для установления морфологического диагноза необходимо наличие двух признаков: 1) редукция массы почки должна составлять более половины при одностороннем поражении и 1/3 - при двустороннем; 2) уменьшение количества чашечек до 5-ти и менее (при норме более 10).

Односторонняя гипоплазия часто клинически не проявляется и диагностируется случайно. Однако в гипоплазированной почке чаще, чем в нормальной развиваются различные заболевания, главным образом вследствие присоединения инфекции. Двусторонняя гипоплазия часто сопровождается симптомами гипертонии, полиурии, почечной недостаточности [64, 72, 91, 115, 201, 222].

Олигомеганефроническая гипоплазия (олигомеганефрония)

характеризуется уменьшением массы, количества долек и клубочков с увеличением размеров последних. Кроме этого микроскопически выявляется гипертрофия юкстагломерулярного аппарата, дилатация и гипертрофия проксимальных канальцев.

Первые клинические признаки могут отмечаться между 15-м днем и 12-м месяцем жизни ребенка. У детей наблюдаются гипотрофия, постоянные приступы рвоты, ничем не объяснимое повышение температуры, дегидратация. Полиурия и полидипсия сочетаются с небольшой, но упорной протеинурией: осадок мочи в норме. К концу первого года жизни приступы рвоты обычно исчезают. У ребенка выявляются задержка в росте, деформация скелета. Прогрессирует азотемия, значительно снижается клиренс по эндогенному креатинину, нарастает анемия [72]. Выраженность симптомов зависит от степени врожденного дефекта и сопутствующих осложнений. Больные умирают чаще в возрасте 10-20 лет.

При выраженной степени гипоплазии, особенно при присоединении инфекции или развитии склероза, ребенок может погибнуть в раннем детстве. Олигомеганефроническая гипоплазия чаще встречается у мальчиков, это врожденная патология, но не наследственная. Большинство детей имеют при рождении маленький вес [64, 72, 115].

При сочетании гипоплазии с нарушением развития почечной паренхимы (дисплазии) выявляют уменьшение массы почек, с дольчатой поверхностью, в мозговом слое почек встречаются примитивные протоки и канальцы, участки склероза. Данное заболевание выявляют случайно на фоне интеркуррентных заболеваний. У больных нередко отмечаются боли в животе, характерно отсутствие повышения артериального давления, чаще склонность к гипотензии. Мочевой синдром представлен гематурией, умеренной протеинурией. Возможно развитие вторичной нефропатии с клиникой гломерулонефрита или пиелонефрита [64, 115].

Сегментарная гипоплазия почки (почка Аск-Упмарка) включает элементы дисплазии. Она может быть одно- и двусторонней. Это довольно редкий порок, чаще встречается у девочек. При односторонней сегментарной гипоплазии почка маленькая, на внешней ее поверхности имеется одна или несколько поперечных борозд. Почечные артерии тонкие, внутрипочечные разветвления перестроены по типу фиброэластического эндартериита.

В клинике данной патологии доминирует гипертензионный синдром, который возникает рано (3-5 лет). Больные предъявляют жалобы на боли в животе, рано появляются признаки тубулоинтерстициального синдрома -полиурия, полидипсия [72, 115, 34].

Тем не менее, для гипоплазии почки характерна низкая частота рецидивов пиелонефрита и артериальной гипертензии, нормальные значения показателя турбулентности кровотока [21]. По современным представлениям, гипоплазия почек приводит к развитию фокального интерстициального склероза при неблагоприятном варианте течения патологии [74, 157].

Врожденная гипоплазия почек наименее симптоматична в первые месяцы и даже годы жизни ребенка до присоединения таких осложнений, как хронический пиелонефрит и почечная недостаточность. Отсутствие жалоб, малочисленность и неспецифичность симптомов при сложных патологических процессах приводят к тому, что у детей до 1 года выявляется менее 25% врожденной урологической патологии, а у детей до 5 лет - только 55% [1, 139].

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Сафонова, Манушак Петросовна, 2014 год

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Адаменко О.Б. Врожденный гидронефроз у детей / О.Б. Адаменко // Детская хирургия. - 2002. - № 4. - С. 21-24.

2. Адаменко О.Б. Ультразвуковой мониторинг в пренатальной диагностике аномалий мочевой системы и определении тактики ведения детей / О.Б. Адаменко, З.А. Халепа, Л.Ю. Котова // Педиатрия. - 2008. - № 3. -С. 13- 17.

3. Айнакулов А.Д. Значение цветового допплеровского картирования в диагностике полного удвоения мочеточников у детей / А.Д. Айнакулов // Клиническая нефрология. - 2012. - № 4. - С. 66-67.

4. Альбот В.В. Проблема единственной почки у детей Иркутской области / В.В.Альбот, С.А. Мацейна, Т.Г. Кондратьева // Сибирский медицинский журнал (г. Иркутск). - 2012. - Т. 114, № 7. - с. 76-78.

5. Аляев Ю. Мультиспиральная компьютерная томография при аномалиях почек и верхних мочевых путей / Ю. Аляев , В. Синицын, Л. Рапопорт // Врач. - 2006. - № 6. - С. 67-70.

6. Аляев Ю.Г. Влияние аномалий почек и верхних мочевых путей на возникновение мочекаменной болезни / Ю.Г. Аляев, С.К. Терновой, В.Е. Синицын // Медицинская визуализация. - 2006. - № 3. - С. 88-93.

7. Амбулаторная нефрология. Амбулаторная педиатрия / под ред. A.A. Баранова, Т.В. Сергеевой. - М.: Союз педиатров России, 2009. - 156 с.

8. Амелина С.С. Мониторинг ВПР в Ростовской области / С.С. Амелина // Медицинская генетика. - 2005. - Т. 4, № 4. - С. 12.

9. Амелина С.С. Частота и структура врожденных пороков развития у детей в Ростовской области / С.С. Амелина // Медицинская генетика. - 2006. -Т. 5, № 6. - С. 29-37.

10. Анализ антенальных факторов риска формирования врожденных пороков внутренних органов у детей / Д.О. Иванов [и др.] // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. -2012.-№ 1.-С. 61-68.

11. Анализ пренатальной ультразвуковой диагностики врожденных пороков почек / Е.В.Юдина [и др.] // Эхография. - 2001. - № 2. - С. 140-144.

12. Андреева Д.М. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с патологией органов мочевой системы / Д.М. Андреева // Уральский медицинский журнал. - 2008. - Т. 54, № 14. - С. 60-63.

13. АндрееваJI.П. Профилактика наследственных и врожденных болезней / Л.П. Андреева // Российский медицинский журнал. - 2008. - № 1. -С. 3-7.

14. Антонов О.В. К вопросу о терминологии и классификации врожденных пороков развития и морфогенетических вариантов / О.В. Антонов, Г.П. Филиппов, Е.В. Богачёва // Бюллетень сибирской медицины. -2011.-Т. 10, №4. -С. 179-182.

15. Антонов О.В. Клинико-эпидемиологическое изучение врожденных пороков развития у детей в Омске / О.В. Антонов // Педиатрия. - 2006. - № 5.-С. 108-110.

16. Ахметшин Р.З. Хроническая почечная недостаточность у детей с пороками развития мочевыводящей системы / Р.З. Ахметшин // Медицинский вестник Башкортостана. - 2010. - Т. 5, № 5. - С. 27-31.

17. Башкирова Е.Г. Раннее выявление врожденных пороков органов мочевой системы у детей по Бугульминскому району как метод, предотвращающий инвалидность ребенка и выход его в ХПН / Е.Г.Башкирова // Нефрология и диализ. - 2007. - Т. 9, № 3. - С. 351

18. Бегун И.В. Индекс резистентности в диагностике заболеваний почек -возможности и ограничения / И.В. Бегун, И.И. Папкевич // Нефрология. -2009.-Т. 13, №4,-С. 18-27.

19. Беляев А.П. Методы функциональной диагностики вторично-сморщенной почки / А.П. Беляев, Ю.Б. Перевезенцева, И.В. Румянцева // Актуальные проблемы педиатрии и детской нефрологии. —. СПб., 2001.- С. 200-203.

20. Ботвиньев О. К. Системный анализ между фенотипическими признаками и состоянием здоровья детей: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1984. -409 с.

21. Буракова А.И. Клинико-параклинические особенности нефропатий у детей с синдромом "малой почки" : автореф. ... дис. канд. мед. наук / А.И. Буракова. - Оренбург, 2010.- 31 с.

22. Верзилина И.Н. Эпидемиология врожденных аномалий развития новорожденных в Белгороде / И.Н. Верзилина, Н.М. Агарков, М.И. Чурносов // Российский педиатрический журнал. - 2006. - № 4. - С. 45- 46.

23. Вишнякова М.В. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) аномалийных почек - гибкий стандарт распознавания болезней / М.В. Вишнякова, М.Ф. Трапезникова, Л.Б. Денисова // Российский электронный журнал лучевой диагностики. - 2011. - Т. 1, № 4. - С. 33-43.

24. Владимирцева И.Ф. Структура почечной патологии у детей г. Самара / И.Ф. Владимирцева // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - № 5. - С. 702.

25. Водолазов Ю.А. Ангиографическая диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии почек / Ю.А. Водолазов // Вестник рентгенологии и радиологии. -1991.-№2.-С. 54-62.

26. Волкова J1.H. Анализ причин инвалидизации детей с аномалиями почек и мочевыводящих путей / JI.H. Волкова, J1.H. Харитонюк, A.J1. Хитрик // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - № 5. - С. 110-111.

27. Воробьева JT.E. Методика проведения мультиспиральной компьютерной томографии и ее возможности в диагностике аномалий почек и мочеточников у детей / JI.E. Воробьева, О.В. Кустова // Вопросы диагностики в педиатрии. - 2009. - Т. 1, № 5. - С. 20-25.

28. Врожденные и наследственные заболевания / под ред. П.В. Новикова. - М.: Династия, 2007. - 544 с.

29. Врожденные пороки развития в структуре младенческой смертности в Ивановской области / Н.Б.Седова [и др.] // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. - 2010. - № 5. - С. 26-27.

30. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы) / Д.М. Дементьева [и др.] // Астраханский медицинский журнал. - 2011. - Т. 6, № 3. - С. 259- 260.

31. Врожденные пороки сердца у детей с аномалиями развития почек / М.В. Эрман [и др.] //Нефрология. - 2011. - Т. 15, № 4. - С. 102-103.

32. Врублевская E.H. Мультикистозная дисплазия почек (клиническая картина, диагностика, тактика лечения) / E.H. Врублевская, СЛ. Коварский, С.Г. Врублевский // Вопросы практической педиатрии. - 2010.-Т. 5, №3.-С. 5255.

33. Вялкова A.A. Биомаркеры ренального поражения при врожденных пороках развития органов мочевой системы у детей / A.A. Вялкова, И.В. Зорин, O.A. Седашкина // Нефрология. - 2012. - Т. 16, № 3. - С. 68-75.

34. Гельдт В.Г. Ангиологическая диагностика степени гидронефроза и формы гипоплазии почек / В.Г. Гельдт, С.Н. Страхов, Н.Б. Косырева // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - № 3. - С. 55-61.

35. Гельдт В.Г. Диагностика пороков мочевыделительной системы у новорожденных и грудных детей / В.Г. Гельдт, Г.И. Кузовлева // Педиатрия. -2006.-№ 1.-С. 87-94.

36. Гипоплазия почки и артериальная гипертензия / O.A. Вихерт [и др.] // Урология и нефрология. -1981. - № 4. - С. 42-44.

37. Головко Ю.И. Закрытые повреждения аномалийных почек у детей / Ю.И. Головко, М.П. Сучинский // Известия Академии наук Республики Таджикистан. Отделение биологических и медицинских наук. - 2009. - № 3. -С. 86-91.

38. Гузиков Э.В. Значение перинатальной диагностики врожденных пороков / Э.В. Гузиков // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2009. -Т. 13, № 1.-С.149-152.

39. Данилова З.Б. Программа «Репродуктивное здоровье мальчиков» в Самарской области / З.Б. Данилова, С.С. Терехин, Е.Ю.Пшеничникова // Урология. - 2011. - № 3. - С. 48-49.

40. Демикова Н.С. Частота и структура врожденных пороков развития по данным мониторинга / Н.С. Демикова, Б.А. Кобринский // Медицинская генетика. - 2005. - Т. 4, № 4. - С. 115.

41. Дерюгина JI.A. Антенатальная диагностика врожденных заболеваний мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / JI.A. Дерюгина. - М., 2008. - 48 с.

42. Детская ультразвуковая диагностика в уронефрологии / М.И. Пыков [и др.]. - М.: Видар-М, 2007. - 200 с.

43. Джафарзаде М.Ф. Чрескожная пункционная нефролитотрипсия к больных с различными аномалиями почек / М.Ф. Джафарзаде, А.Г. Мартов, C.B. Дутов // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии

Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи. -2012.-Т. 1, № 12.-С. 20-20.

44. Дисгенезия проксимальных почечных канальцев / А.В. Сукало [и др.] // Педиатрия. - 2010. - № 4. - С. 132-135.

45.Дмитряков В.А.Оптимизация диагностики и лечения диспластических форм врожденных пороков развития почек у детей : автореф. дис. ...д-ра мед. наук / В.А. Дмитряков. - Киев, 1996. - 39 с.

46. Доброскокова Н.Ф. Нозологическая структура врожденных пороков развития плодов в Новосибирске / Н.Ф. Доброскокова, В.П. Аксенова, А.П. Надеев // Архив патологии. - 2010. - № 1. - С. 16-19.

47. Евдокимов В.И. Мониторинг врожденных пороков развития среди новорожденных г. Белгорода и оценка роли наследственных факторов в их формировании / В.И. Евдокимова, Н.М. Судакова, И.Н. Верзилина // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки. - 2009. -Т. 14, №3,-С. 540-541.

48. Жученко Л.А. Частота и динамика врожденных пороков развития у детей в Московской области, по данным регистра врожденных пороков развития за период 2000-2005 гг. / Л.А. Жученко, А.Б. Летуновская, Н.С. Демикова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2008. - Т. 53, № 2.-С. 30-38.

49. Зарницына Н.Ю. Врожденные аномалии мочевой системы у детей / Н.Ю. Зарницына, Т.Н. Рудавина // Актуальные проблемы теоретической и клинической медицины. - Пермь, 2005. - С. 156-159.

50. Зеленцова В.Л. Врожденные пороки развития органов мочевой системы, анализ факторов риска дизэмбриогенеза / В.Л. Зеленцова, В.Н. Шилко, А.Н. Вараксин // Экология человека. - 2010. - № 1. - С. 38-41.

51. Иванова И.Е. Алгоритмы оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками развития органов мочевой системы / И.Е. Иванова,

В.А. Родионов, A.A. Трефилов // Здравоохранение Чувашии. - 2012. -№ 1. - С. 80-90.

52. Иванова И.Е. Анализ зависимости элементного состава волос детей и наличия аномалий развития почек / И.Е. Иванова, А.Р. Грабеклис // Микроэлементы в медицине. - 2008. - Т. 9, № 1-2. - С. 53-53.

53. Иванова И.Е. Болезни органов мочевой системы как одна из причин формирования инвалидности у детей в Чувашской Республике / И.Е. Иванова, J1.B. Семенова, И.Н. Егорова // Общественное здоровье и здравоохранение. -

2010.-№3._ С. 26-31.

54. Иванова И.Е. Место уронефрологической патологии в структуре хронической болезни почек у детей / И.Е. Иванова, JI.B. Семенова // Практическая медицина. - 2009. - № 40. - С. 39-40.

55. Иванова И.Е. Распространенность у 9-10-летних детей врожденных пороков развития почек, выявленных при ультразвуковом исследовании / И.Е. Иванова, A.A. Трефилов, В.А. Родионов // Здравоохранение Чувашии. -

2011.- № 3. - С. 15-20.

56. Иванова И.Е. Роль дефицита цинка и избыточного накопления металлов- поллютантов у детей с аномалиями развития почек / И.Е. Иванова, A.B. Скальный, В.А. Родионов // Микроэлементы в медицине. - 2008. - Т. 9, №3/4. -С. 31-36.

57. Иванова И.Е. Ультразвуковое исследование почек у детей при проведении плановой диспансеризации / И.Е. Иванова, A.A. Трефилов, О.В. Ладыкова // Практическая медицина. - 2010. - № 46. - С. 60-60.

58. Иванова И.Е. Хроническая болезнь почек у детей Чувашской Республики / И.Е. Иванова, В.А. Родионов, Л.В. Семенова // Педиатрия. Журнал им. Т.Н. Сперанского. - 2011. - Т. 90, № 3. - С. 138-144.

59. Иванова И.Е. Экологобиогеохимические аспекты элементного статуса и распространенности врожденных пороков почек у детей / И.Е. Иванова,

A.B. Скальный, B.A. Родионов // Технологии живых систем. - 2010.- Т. 7, № 6.-С. 14-18.

60.Иванова И.Е. Эколого-биогеохимические аспекты распространенности вариантов развития почек у детей // И.Е. Иванова, A.A. Трефилов, В.А. Родионов // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2011. - № 1 -С. 25-32.

61. Иванова Ю. В. Клинические и фенотипические особенности детей с пиелонефритом при пузырно-мочеточниковом рефлюксе: Дисс. ...канд. мед. наук. - М., 2005.- 136 с.

62. Игнатова М.С. Диагностика и лечение нефропатий у детей / М.С. Игнатова, И. А. Коровина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 336 с.

63. Хронические болезни почек в детском возрасте / М.С. Игнатова, М.В. Лебеденкова, В.В. Длин, О.Ю. Турпитко // Нефрология и диализ. - 2009. - Т. 11, №4.-С. 315-320.

64. Игнатова М.С. Детская нефрология: руководство для врачей / М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев. - Л. : Медицина, 1989. - 452 с.

65. Игнатова М.С. Приоритетные исследования в детской нефрологии / М.С. Игнатова, В.В. Длин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -2010.-Т. 55, №6.-С. 62-68.

66. Игнатова М.С. Распространенность заболеваний органов мочевой системы у детей / М.С. Игнатова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2000. - Т. 45, № 1.- С. 24-29.

67. Игнатова М.С. Современные представления о заболеваниях почек в детском возрасте / М.С. Игнатова // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии: материалы VIII Российского конгресса. - М., 2009. - С. 178183.

68. Ильина Е.Г. Клинико-генетический характер врожденных агенезий почек / Е.Г. Ильина // Медицинская генетика. - 2007. - Т. 6, № 2. - С. 45- 47.

69. Использование различных методов лучевой диагностики у детей с патологией почек и мочевыводящих путей / О.М. Курзанцева [и др.] // Медицинский журнал "SonoAce-Ultrasound". -2006. - № 15.

70. Кене К.А. Функциональное состояние почек у детей раннего возраста с врожденными пороками развития мочевыводящей системы / К.А. Кене, А.А. Переяслов, А.И. Наконечный, Н.С. Лукьяненко // Материалы VII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2008. - С. 229.

71. Кирюхина Л.В. Особенности клиники и диагностики маленькой почки у детей : автореф. дис. ... канд. мед. Наук / Л.В. Кирюхина. - СПб.,

1999. - 25 с.

72. Клембовский А.И. Морфологические варианты гипоплазии и дисплазии почек у детей / А.И. Клембовский, Е.В.Короткая, О.А. Кожухова О.А. // Педиатрия. - 1976. - № 4. - С. 61-65.

73. Клипова Л.Н. Патология лимфатической системы почки при гидронефрозе у детей и методы ее коррекции / Л.Н. Клипова, В.А. Юдин // Российский медико-биологический вестник им. академика И.П. Павлова. -

2000.-№ 1/2.-С. 195-200.

74. Колобова Л.М. Отдаленные результаты оперативного лечения пузырно- мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку у детей автореф. ... дис. канд. мед. наук / Л.М. Колобова. - М., 2005. - 34 с.

75. Колобова Л.М. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс в гипоплазированную почку у детей / Л.М. Колобова, А.Б. Соболевский // Урология. - 2004. - №> 1. - С. 60-63.

76. Кольбе О.Б. Возможности допплерографического исследования почечных сосудов для оптимизации нефропротективной терапии у детей с

аномалиями почек и коррегированными обструктивными уропатиями / О.Б. Кольбе, А.Б. Моисеев, A.B. Труфанова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2011. - Т. 90, № 3. - С. 29-34.

77. Кольбе О.В. Редкие аномалии положения почек у детей / О.В. Кольбе, JI.E. Ларина, Л.Н. Ерохин // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. -2001.-№ 1.-С. 80-82.

78. Коновалов С.А. Клиническая оценка функции врожденной единственной почки и единственной почки, оставшейся после нефрэктомии у детей : автореф. дис. канд. мед. наук / С.А. Коновалов. - Уфа, 2004. - 26 с.

79. Короткова Ю.А. Инвалидность вследствие врожденной патологии у детей и основные принципы медико-социальной экспертизы и реабилитации: -автореф. дис. ... канд. мед. наук / Ю. А. Короткова. - М., 2005. - 36 с.

80. Костюков К.В. Пренатальная диагностика синдрома обструкции одного из удвоенных влагалищ в сочетании с ипсилатеральной аномалией почки / К.В. Костюков, Ю.Л. Подуровская, Ю.И.Кучеров // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2011. - № 3. - С. 78-83.

81. Краснова Г.И. Врожденные дисплазии почек / Г.И. Краснова, Н.Е. Савченко, С.О. Плисан. - Минск: Беларусь, 1982. - 209 с.

82. Красных Л.В. Функциональное состояние единственной почки у детей : автореф. дис. ... канд. мед. наук / Л.В. Красных. - Воронеж, 2008. — 23с.

83. Кузнецова В.Н. Врожденные пороки развития почек у детей в системе генетического мониторинга в Оренбургском регионе : автореф. дис. ... канд. мед. наук / В.Н. Кузнецова. - Оренбург, 2011. - 25 с.

84. Кузнецова В.Н. Региональный мониторинг врожденных пороков развития в Оренбургской области / В.Н. Кузнецова, A.A. Вялкова, Л.Н. Лященко // Практическая медицина. - 2012. - № 56. - С. 89-92.

85. Кулешов Н.П. Наследственные и врожденные болезни: вклад в заболеваемость и инвалидизацию, подходы к профилактике / Н.П. Кулешов, Г.Р. Мутовин / / Исцеление (альманах). - М., 2000. - Вып. 4. - С. 88-91.

86. Куликова Н.Ю. Врожденные пороки развития в структуре младенческой смертности в Ивановской области / Н.Ю. Куликова, Н.В. Харламова, Т.В. Чаша // Проблемы социальной гигиены и история медицины. -2010.-№5.-С. 26-27.

87. Кутырина И.М. Лечение почечной гипертонии / И.М. Кутырина // Русский медицинский журнал. - 2000. - № 3. - С. 124-129.

88. Леонова Л.В. Патологическая анатомия врожденных обструктивных уропатий у детей: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / Л.В. Леонова.- М., 2009. -54 с.

89. Лещенко Я.А. Мониторинг врожденных пороков развития у новорожденных в крупном промышленном городе / Я.А. Лещенко, И.В. Мыльникова, Л.Г. Маркелова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. -2001. -№3.- С. 77-81.

90. Лопаева Б.М. Диагностика урологической патологии у новорожденных и грудных детей / Б.М. Лопаева // Вестник новых медицинских технологий. - 2009. - Т. 16, № 4. - С. 88-89.

91. Лопаткин H.A. Аномалии мочеполовой системы / H.A. Лопаткин, A.B. Люлько. - Киев: Здоровье, 1987. - 416 с.

92. Лучанинова В.Н. Анализ структуры и факторы риска развития патологии почек у плодов / В.Н. Лучанинова, Т.В.Погодаева // Уральский медицинский журнал. - 2011. - № 7. - С. 97-101.

93. Лучевые методы исследования в диагностике аномалий почек / Б.Н. Сапранов [и др.] // Радиология - практика. - 2008. - № 1. - С. 8-18.

94. Макарова Ю.В. Клинико-функциональные и гемодинамические аспекты единственной почки у детей : автореф. дис. ... канд. мед. наук / Ю.В. Макарова. - Екатеринбург, 2006. - 26 с.

95. Маковецкая Г. А. Перспективы развития профилактического направления в нефрологии / Г.А. Маковецкая, Н.В. Русакова, Л.И. Мазур // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. - № 3. - С. 43- 45.

96. Маковецкая Г.А. Совершенствование нефрологической помощи в регионе на основе мониторинга заболеваемости и эволюции болезней почек у детей / Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, Н.И. Куликова // Российский педиатрический журнал. - 2011. - № 1. - С. 37-41.

97. Максимова С.М. Влияние TORCH-инфекций (ВПГ-1, -2, ЦМВ) на формирование врожденных пороков развития у детей / С.М. Максимова, И.Г. Самойленко, Н.В. Максимова // Здоровье ребенка. - 2011. - № 5. - С. 132-134.

98. Мамбетова A.M. Особенности механизмов прогрессирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей : автореф. ...д-ра мед наук / A.M. Мамбетова. - СПб., 2012. - 40 с.

99. Мамбетова A.M. Связь неблагоприятных факторов антенального развития и степени тяжести недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани (НДСТ) у детей с врожденными пороками развития мочевыводящей системы / А.И. Мамбетова, P.A. Жетишев, H.H. Шабалова // Детская медицина Северо-Запада. - 2010. - Т. 1, № 1.-С. 28-33.

100. Марданова А.К. Итоги пятилетнего мониторинга врожденных пороков развития в республике Башкортостан /А.К. Марданова, Р.В. Магжанов, С.Ш. Мурзабаева // Медицинская генетика. - 2005. - Т. 4, № 5. - С. 225.

101. Мартов А.Г. Чрескожная пункционная нефролитотрипсия у больных с подковообразной почкой / А.Г. Мартов, М.Ф. Джафарзаде // Урология. 2012.-№ 1.-С. 64-67.

102. Мартынович H.H. Место заболеваний органов мочевой системы в структуре инвалидности детей / H.H. Мартынович, О.В. Прокопьева // Сибирский медицинский журнал (г. Иркутск). - 2006. - Т. 66, № 8. - С. 67-69.

103. Минайчева Л.И. Мониторинг врожденных пороков развития в Томской области / Л.И. Минайчева, Л.П. Назаренко // Здравоохранение Российской Федерации. - 2007. - № 1. - С. 41-43.

104. Мироненкова Е.Г. Функциональные почечные резервы и качество жизни детей и подростков с единственной почкой : автореф. ... дис. канд. мед. наук / Е.Г. Мироненкова. - Пермь, 2007. - 25 с.

105. Митрофанов К.В. Врожденные аномалии почек у детей Омской области: клинико-эпидемиологические особенности / К.В. Митрофанов // Мать и дитя в Кузбассе. - 2004. - № 4. - С. 31-33.

106. Михеева И.Г. Метод конъюктивальной биомикроскопии с использованием видеокамеры нового поколения в оценке состояния микроциркуляции у детей и подростков с аномалиями развития мочевой систпемы / И.Г. Михеева, М.Н. Зубавина, О.Б. Кольбе // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2010. - Т. 89, № 6. - С. 26-30.

107. Наследственные болезни у детей / М.В. Краснов [и др.] // Практическая медицина. - 2009. - № 39. - С. 22-30.

108. Ни А. Болезни почек и мочевых путей у детей Приморского края : автореф. дис. ... д-ра мед.наук / А. Ни. - М., 2005. - 46 с.

109. Никитин А.И. Мочеполовые структуры. Репродуктивная система. Вредные факторы среды / А.И. Никитин, В.Б. Зайцев, О.В. Резцов // Фундаментальные исследования. - 2009. - № 2. - С. 80-81.

110. Никитина H.A. Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика / Н.А.Никитина, Е.А. Старец, Е.А.Калашникова и др. // Здоровье ребенка. -2013. - № 6 (49). - С.21-25.

111. Ольхова Е.Б. Аномалии развития почек у детей. Ультразвуковая диагностика / Е.Б. Ольхова // Медицинская визуализация. - 2011. - № 6. - С. 136-137.

112. Ольхова Е.Б. Ультразвуковая диагностика заболеваний почек у детей / Е.Б. Ольхова. - СПб.: МАПО, 2006. - 376 с.

113. Особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной уроандрологической патологией / В.В. Чемоданов [и др.] // Российский педиатрический журнал. - 2010. - № 5.- С.ЗЗ-35.

114. Павловская Е.В. Диетотерапия болезней почек у детей / Е.В. Павловская, А.Г. Сурков // Вопросы детской диетологии. - 2008. - Т. 6, № 4. -С. 48-55.

115. Папаян A.B. Неонатальная нефрология: руководство / A.B. Папаян, И.С. Стяжкина. - СПб.: Питер, 2002. - 435 с.

116. Пекарева H.A. Диагностика и лечение врожденных аномалий мочевой системы у детей / H.A. Пекарева, С.А. Лоскутова, A.B. Чупрова // Вопросы современной педиатрии. - 2006. - Т. 5, № 2. - С. 97-98.

117. Пеньков Д.Г. Функциональный почечный резерв у детей с единственной почкой вследствие различных причин : автореф. ... дис. канд. мед. наук / Д.Г. Пеньков. - СПб, 2003. - 21 с.

118. Портнягина Э.В. Морфофункциональные изменения почек при врожденном гидронефрозе у детей / Э.В. Портнягина, В.А. Юрчук, C.B. Титова // Сибирское медицинское обозрение. - 2011. - № 5. - С.27-30.

119. Пугачев А.Г. Детская урология : руководство для врачей / А. Г. Пугачев. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 832 с.

120. Рациональные методы и алгоритмы заболеваний почек у детей / А.Е. Наушабаева [и др.] // Педиатрическая фармакология. - 2009. - Т. 6, № 4. - С. 46-66.

121. Реализация антенально выявленной гидронефротической трансформации почек у новорожденных / Ю.Л. Подуровская [и др.] // Андрология и генитальная хирургия. - 2009. - № 2. - С. 156-162.

122. Ремнякова A.B. Клинические проявления аномалий почек и мочеточников / A.B. Ремнякова, Н.Р.Бабкина, П.Г. Санников // Морфологические ведомости. - 2005. - № 1-2. - С. 123-125.

123. Рзаев Э.И. Нормальные размеры почек у здоровых детей по данным УЗИ / Э.И. Рзаев // Якутский медицинский журнал. - 2010. - № 2. - С. 14- 15.

124. Руденко А.Н. Выбор метода хирургического лечения детей с гипоплазией почек : автореф. дисс.... канд. мед. наук. - М., 1985. - 24 с.

125. Рыбка A.M. К вопросу об аномалиях мочеполовой системы / A.M. Рыбка, О.Н. Худоногова, И.А. Скрябина // Сибирский медицинский журнал (г. Иркутск). 2001. - Т. 28, № 4. - С. 82-85.

126. Сапранов Б.Н. Лучевые методы исследования в диагностике аномалий почек / Б.Н. Сапранов , A.B. Ремнякова, Ю.И. Пинчук // Радиология - практика. - 2008. - № 1. - С. 8-18.

127. Сборник тезисов II Съезда врачей ультразвуковой диагностики Уральского Федерального округа (г.Челябинск, 9-11 апреля 2008 г.) / под ред. А.Ю. Кинзерского // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2008. -№2. - С. 75-128.

128. Соболевский А.Б. Современный подход к лечению аномалий мочевой системы / А.Б. Соболевский, Л. М. Колобова // Альманах клинической медицины. - 1999. - № 2. - С. 182-188.

129. Соломатников А.Н. Клинико-диагностическое значение хронических нарушений уродинамики верхних мочевых путей у детей с врожденным двусторонним гидронефрозом : автореф. дис. ... канд. мед. наук / А.Н. Соломатников. - М., 2007. - 26 с.

130. Степаненко А.Б. Хирургическое лечение больного с почечной аномалией и аневризмой артерии единственной почки / А.Б. Степаненко, Ю.В. Белов // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2009. - Т. 2, № 6. - С. 85-87.

131. Сусликов B.JI. Геохимические экологические болезни / B.JT. Сусликов. — М.: Гелиос АРВ. — Т. 1. — 2000. — 410 с.

132. Теблоева JI.T. Оценка структурно-функционального состояния единственной почки у детей / JI.T. Теблоева, Е.Б. Ольхова, С.А. Мстиславская // Материалы II Российского Конгресса. - М., 2002. - С 123.

133. Новые подходы к оценке функционального состояния единственной почки у детей / JI.T. Теблоева, Е.Б. Ольхова, С.А. Мстиславская и др. // Нефрология и диализ. - 2001. - № 2. - С. 298.

134. Терентьева Т.В. Частота признаков соединительной ткани у новорожденных детей с врожденными пороками развития / Т.В. Терентьева, Е.В. Шниткова // Вестник Ивановской медицинской академии. - 2009. - Т. 14, № 4. - С. 58-59.

135. Тимофеева Е.П. Дисплазия соединительной ткани у детей с врожденными аномалиями развития органов мочевой системы : автореф. дис. ... канд. мед. наук / Е.П. Тимофеева. - Новосибирск, 1996. - 28 с.

136. Томилина H.A. Механизмы прогрессирования почечной недостаточности / H.A. Томилина // Сборник материалов международного нефрологического симпозиума. - М., 1998. - С.7-13.

137. Трапезникова М.Ф. Выбор метода лечения у пациентов с мочекаменной болезнью аномалийных почек / М.Ф. Трапезникова, С.Б. Уренков, В.В. Дутов // Урология. - 2009. - № 6. - С. 3-7.

138. Трефилов A.A. Врожденные пороки и малые аномалии развития почек у детей различных биогеохимических регионов терапии : автореф. ... дис. канд. мед. наук / A.A. Трефилов. - М., 2007. - 31 с.

139. Трефилов A.A. Нормальные размеры почек у детей при ультразвуковом исследовании / A.A. Трефилов // Российский семейный врач. -2007.-Т. 11, № 1.-С. 40-42.

140. Трефилов A.A. Распространенность пороков развития почек по результатам массового ультразвукового скрининга / A.A. Трефилов // Педиатрическая фармакология. - 2006. - Т. 3, № 2. - С. 44-46.

141. Трефилов A.A. Результаты ультразвукового скрининга почек у детей в рамках национального проекта «Здоровье» / A.A. Трефилов, И.Е. Иванова // Вестник Чувашского университета. - 2010. - № 3. - С. 162-165.

142. Ультразвуковая диагностика заболеваний мочевыделительной системы у детей / под ред. И.В. Дворяковского, С.Н. Зоркина, Г.М. Дворяковской. - М.: «Стром», 2011. - 192 с.

143. Умалатова М.И. Сочетанные пороки развития сердца и органов мочевой системы у детей / М.И.Умалатова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - № 6. - С.47-50.

144. Федорова И.А. Молекулярно-генетические аспекты метанефрогенеза в норме и при патологии / И.А. Федорова, JI.A. Дерюгина, Е.И. Краснова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - № 5.- С. 45-51.

145. Фейзуллаева H.H. Состояние сердечно-сосудистой системы при уронефрологических заболеваниях у детей / H.H. Фейзуллаева // Сибирский медицинский журнал (г. Иркутск). - 2010. - Т. 94, № 3. - С. 8- 13.

146. Хаарах М.С. Неполный синдром де Тони-Дебре-Фанкони у ребенка с двусторонней гипоплазией почек и двусторонним мегауретером / М.С. Харах, Н.И. Желтякова, A.B. Белкин // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 1997. - № 6. - С. 20.

147. Цыгина E.H. Визуализационные исследования почек и мочевых путей в педиатрии / E.H. Цыгина, И.В. Дворяковский, А.Н. Цыгин // Медицинская визуализация. - 2009. - № 2. - С. 123-130.

148. Ческис A.JI. Состояние и развитие почек после оперативного лечения гидронефроза у детей / A.JI. Ческис, Э.С. Севергина, JI.B. Леонова // Урология. - 2002. - №3. - С. 39-43.

149. Чугунова О.Л. Факторы риска и диагностика заболеваний органов мочевой системы у новорожденных детей / О.Л. Чугунова, Л.Д. Панова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2010. - Т. 55, № 1. - С. 1220.

150. Шарков С.М. Особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной уроандрологической патологией / С.М. Шарков, И.Г. Васильева // Российский педиатрический журнал. - 2010. -№ 5. -С. 33-35.

151. Шаршаткин A.B. К вопросу о возможности использования для трансплантации почки, имеющей аномалию развития / A.B. Шаршаткин, H.H. Абрамова, Я.Г. Мойсюк // Вестник трансплантологии и искусственных органов. - 2006. - Т. 8, № 2. - С. 24-26.

152. Швырев А.П. Возрастные особенности нефропатий и технология оценки эффективности их медицинского обеспечения : дис. ... д-ра мед. наук / А.П. Швырев. - Воронеж, 2005. - 309 с.

153. Шульга О.С. Патофизиологическое обоснование применения комплексной лучевой диагностики для активного выявления заболеваний и

аномалий развития почек : автореф. дис. ... канд. мед. наук / О.С. Шульга. -Томск, 1994. - 29 с.

154. Эпидемиология врожденных пороков развития в г. Горно-Алтайске / H.H. Крикунова [и др.] // Генетика. - 2004. - Т. 40, № 8. - С. 1138-1144.

155. Эпидемиология и причины заболеваний органов мочевой системы у детей в Приморском крае / В.Н.Лучанинова [и др.] // Нефрология. - 2012. - Т. 16,№3.-С. 54-60.

156. Эрман М.В. Врожденные пороки сердца у детей с аномалиями развития почек / М.В. Эрман, Т.М. Первунина, Е.Е. Грысык // Нефрология. -2011. -Т. 15, № 4.-С. 102-103.

157. Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М.В. Эрман. - М.,1994. - С. 53-54.

158. Эрман М.В. Кардиоренальный синдром у детей / М.В. Эрман, Т.М. Первунина // Акушерство и гинекология. - 2012. - № 6. - С.21-27.

159. Эрман М.В. Ультразвуковое исследование мочевой системы у детей / М.В.Эрман, О.И. Марцулевич. - СПб.: Питер, 2000. - 160 с.

160. Эрман М.В. Эволюция гипоплазированной и вторично-сморщенной почек у детей / М.В. Эрман // Социальная педиатрия - проблемы, поиски, решения: сб. статей. - М., 2000. - С. 271-273.

161. Юрьев В.В. Рост и развитие ребенка / В.В. Юрьев, A.C. Симаходский, М.М. Хомич. - СПб.: Питер, 2007. - 272 с.

162. Юшко Е.И. Пренатальная урология: вчера, сегодня, завтра / Е.И. Юшко // Урология. - 2009. - № 1. - С.75-81.

163. Ямпольская Ю.Я. Состояние, тенденции и прогноз физического развития детей и подростков России / Ю.Я. Ямпольская, Е.З. Година // Российский педиатрический журнал. - 2005. - № 2. - С.3-43.

164. Abnormal contralateral kidney inunilateral multicystic dysplastic kidney disease / K.Kaneko [et al.] // Pediatr. Radiol. -1995. -Vol. 25. - № 4.-P. 275- 277.

165. Antenatal sonographic detection of vesicoureteral reflux. A case report / Satoh S., Inatomi S., Kubota M. [et al. ] // Fetal Diagn. Ther.-2002.- Vol. 17. - №5.-P.277-280.

166. Apocalypse G.T. Outcame of apparent ureteropelvic junction obstruction identified by investigation of fetal hydronephrosis / G.T. Apocalypse [et al.] // International Urology and Nephrology. - 2003. - Vol. 35. - P. 444-448.

167. Arant B.S. Segmental Hypoplasia of the Kidney (Ask-Upmark) // J. Pediatrics. - 1979. - Vol. 95. - № 6. - P. 931-939.

168. Prognosis of patients with unilateral renal agenesis / L.R.Argueso, M.L.Ritchey, E.T.Boyle [et al.] // Pediatic Nefrology. - 1992. - № 6. - P. 412-416.

169. Bengtsson C. The unilateral small Kidney with special reference to the Hypoplastic Kidney. Review of the literature and author's point of view // Int. Urol. Nefrol. - 1971. -Vol.3. -P. 337-351.

170. Beseghi U. Ultrasound screening of urinary malformation is «normal» newborns / U.Beseghi., C.Chiossi, G.Bonacini // Eur. Urol. - 1996. - Vol. 30, № 1. -P. 108-111.

171. Birgir J. Renal scarring after acute pyelonephritis / J.Birgir, B.Ulla, L.Svensson // Archives of Disease in Childhood. - 1994. - № 70.- P. 111-115.

172. Birute P. Acute kidney injury in pediatric patients: experience of a single center during an 11-year period / P.Birute, D.Dobiliene, S.Rudaitis // Medicina (Kaunas). - 2010. - № 46(8). - P. 511-5.

173. Boissonnat P. What to call hypoplastic Kidney // Arch. Dis. Childh. -1962.-Vol. 37.-P. 142-147.

174. Brett M.S. De Novo 3q22.1 q24 deletion associated with multiple congenital anomalies, growth retardation and intellectual disability / M.S.Brett, I.S.Ng, E.C.Lim // Gene.- 2013. -№ 1.

175. Brzezinska D. Wertigkeit der Diuresesonographie im Vergleich zum Diuresenephrogramm bei der proximalen Ureteresenose / D.Brzezinska, R.Gorges, R.Schumacher // Monatsschr Kinderheilkd. - 1999. - Vol. 147. - P. 744-747.

176. Casale M. Chronic kidney disease: Mineral metabolite abnormalities and CKD progression / M.Casale // Nat Rev Nephrol. - 2013. - № 1.

177. Changes in Differential Renal Function after Pyeloplasty in Children / A.M.Harraz [et al.] // J Urol. - 2013. - № 1.

178. Cherget-Darpoux F. Overview of strategies for complex genetic diseases //Kidney Intern.-1998.-Vol.53.-P. 1441-1445.

179. Chung-Pin S. Renal abnormalities in Schoolchildren / Pin S.Chung-Pin // Pediatrics. - 1989. - Vol. 84, № 6. - P. 1086-1090.

180. Comparison of relative renal function by renal scintigraphy and lateralized creatinine clearance in children with bilateral vesicoureteral reflux / S.R. AM.Mindrup [et al.] // Urology. - 2003. - Vol. 61, № 4.- P. 816-818.

181. Correlation of vesicoureteral reflux with degree of hydronephrosis and the impact of antireflux surgery / H.Aboutaleb, S.Bolduc, D.J.Bagli, A.E.Khoury // J.Urol.-2003.- Vol. 170, № 4,- P. 1560-1562.

182. Diseases of the Kidney / Ed. by R.W. Schrier, C.M. Cottschalk.-4th ed.-Boston: Little, 1989.-Vol.l.-680 p.

183. Emamian S.A. Kidney dimensions at sonography: correlations with age sex and habitus in 665 adult volunteers / S.A.Emamian, M.B.Nielsen, J.F.Pedersen // Am. J. Roentgenol.- 1993. - Vol. 160, №1. - P. 83-86.

184. Eresson N.O. The small Kidney / N.O.Eresson // Prog.Ped.Surg.(Munchen). - 1970. - Vol. 1.

185. Feld L.G. Urinary tract infections in childhood: definition, pathogenesis, diagnosis and management // Pharmacotherapy. 1990. - V. 11,- p. 326-335.

186. Galarreta C. Transforming Growth Factor-(31 Receptor Inhibition Preserves Glomerulotubular Integrity During Ureteral Obstruction in Adults but Worsens Injury in Neonatal Mice / C.Galarreta, B.A.Thomhill, M.S.Forbes // Am J. Physiol Renal Physiol. - 2013. - № 1.-P.371-373.

187. Gbadegesin RA. Genetic testing in nephrotic syndrome-challenges and opportunities / R.A.Gbadegesin, M.P.Winn, W.E.Smoyer // Nat Rev Nephrol. -2013.-№15.- P. 286-289.

188. Genetics and Outcome of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Nationwide French Series Comparing Children and Adults / V.Fremeaux-Bacchi [et al.] // Clin. J. Am Soc Nephrol. - 2013. - № 1.- P 83-86.

189. Grenda R. Steroid withdrawal in renal transplantation / R.Grenda // Pediatr Nephrol.- 2013. - № 1.- P. 121-128.

190. Grushkin C. De novo therapy with everolimus and reduced-exposure cyclosporine following pediatric kidney transplantation: A prospective, multicenter, 12-month study / C.Grushkin, J.D.Mahan, K.C.Mange // Pediatr Transplant. - 2012. - № 12.-P. 163-168.

191. Haberlik A. Detection of low-grade vesicoureteral reflux in children by color Doppler imaging mode / A. Haberlik // Pediatr. Surg. Int. - 1997. - Vol. 12 (1). - P. 38-43.

192. Hogg R.J. National Kidney Foundation's Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classification and stratisfaction / R.J.Hogg, S.Furth, K.V.Lemeley // Pediatrics. - 2003. - Vol. 111. - P. 1416-1421.

193. Hsieh M.Y. Rare Case of Atrophic Ectopic Kidney With Giant Hydronephrosis in a 7-Year-Old Girl / M.Y.Hsieh, M.S.Ku, T.F.Tsao // Urology.-2013.-№ 1.-P.231-239.

194. Impact of graft loss among kidney diseases with a high risk of post-transplant recurrence in the paediatric population / K.J.Van Stralen [et al.] // Nephrol Dial Transplant. - 2013. - № 1.-P.32-37.

195. Jaoude P.A. Congenital versus acquired solitary kidney is the diferense relevant? / P.A.Jaoude, L.Dubourg, J.Bacchetta et al. // Oxford Journalis. Nefrology Dialysis Translantation. - 2011. - Vol. 26, №7. - P. 2188-2194.

196. Johnson M.C., Wayman B.T. Congenital hypoplasia and secondary atrophy of the Kidney. // Urol. Cut. Rev.- 1976.-Vol. 40.-№l.-P. 841-846.

197. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation, Classification and Stratification. National Kidney Foundation. USA, 2002.

198. Kim J.J. The demographic characteristics of children with chronic kidney disease stages 3-5 in South East England over a 5-year period / J.J.Kim, C.J.Booth, S.Waller, P.Rasmussen // Arch Dis Child. - 2013. - № 1.-P.324-327.

199. Kimura G. Integrated care and expected outcomes over the progression of CKD (chronic kidney disease) / G.Kuroki // Nippan Rinsho. - 2008. - Vol. 66, № 9. -P. 1807-1813.

200. Kuroki A. Management of Chronic Kidney disease - preventing the progression of renal disease / A.Kuroki, T.Akizawa // Nippan Rinsho. - 2008. -Vol. 66, №9.-P. 1735-1746.

201. L'hypoplasie renale: a propos de 10 cas / Siala Gaigi S., Ouarda R., Marrakchi Z. et al. // Tunis Med.-1996.- Vol. 74.-№2.-P.93-96.

202. Lin C. Y. The prevalence of heavy proteinuria and progression risk factors of children undergoing urinary screening / C.YLin. // Pediatr. Nephrol. - 2002. - № 14.- P. 953-959.

203. Mahant S, Friedman J, Mac Arthur C. Renal ultrasound findings and vesicoureteral reflux in children hospitalised with urinary tract infection // Arch Dis Child.-2002.- Vol. 86.-№6.-P.419-420.

204. Meyer T.W. Reversing hypertension stabilizes established, glomerular injury / T.W.Meyer, S.Anderson, H.C.Rennke, B.M.Brenner // Kidney Int. - 1987. -№31.- P. 752-759.

205. Mukarami M. Proteinuria screening for children / M.Mukarami // Int. -2005.-Vol. 94.-P. 23-27.

206. Myers M.T. Applegate. Unenhanced helical CT in the evaluation of the urinary tract in children and young adults following urinary tract reconstruction: comparison with sonography / M.T.Myers, S Jack, J.Carlos, E.Kimberly // Pediatric Radiology. - 2001. - Vol. 31, №. 3. - P. 135 - 139.

207. Nasr S.H. Bacterial infection-related glomerulonephritis in adults / S.H.Nasr, J.Radhakrishnan, V.D.DAgati // Kidney Int. - 2013. - № 1.-341-345.

208. Olczak-Kowalczyk D. The status of dental and jaw bones in children and adolescents after kidney and liver transplantation / D.Olczak-Kowalczyk, D.Gozdowski, J.Pawlowska // Ann Transplant. - 2012. - № 12. - P.72-81.

209. Pediatric Nephrology / Ed. By M.A. Holliday, T.M. Barratt, R.L.Vernier.-2th ed.-Baltimore: Williams & Wilkins, 1987.- 992 p.

210. Posniak M.A. The current radiological approach to renalcyst / M.A.Posniak // Radiology. 1986. -V. 158, № 1. - P. 1-10.

211. Prospective 5-year follow-up of cyclosporine treatment in children with steroid-resistant nephrosis / Y.Hamasaki [et al.] // Pediatr Nephrol. - 2013. - № 1.-P.341-345.

212. Renal hypoplasia and postnatally acquired cortical loss in children with vesicoureteral reflux / S. A. Hinchliffe, Y.T. Chan, H. Jones, N. Chan // Pediatric Nephrology 1992. - Vol. 6, № 5. - P. 439-444.

213. Renal Pathology with Clinical and functional correlations / Ed. by C.C. Tisher, B.M. Brenner.-2th ed.- Philadelphia: J.B. Lippincott Comp., 1994.-Vol.2.-1290 p.

214. Renfang S. Genetics of congenital anomalies of the kidney and urinary tract / S.Renfang, V.Yosypiv // Pediatr Nephrol. - 2011. - № 3. - P. 353-364.

215. Riccipetitioni G. Postnatal ultrasound screening of urinary malformations / G.Riccipetitioni, G.Chierci, L.Tamisari // J. Urol. - 1992. - Vol. 148. - P. 604-605.

216. Roth K.S. Obstructive uropathy: an important cause of chronic renal failure in children / K.S.Roth, H.P.Koo, S.E.Spottwood, J.S.Chan // Clin. Pediatr.-2002. - Vol. 41, №5,- P. 309-314.

217. Scott J.T.S. Screening for fetal urological abnormalities: how effective? / J. T. S.Scott, M.Renwick // B. J. U. International. - 1999. - Vol. 84. - P. 693- 700.

218. Singh G. Nutrition, Body Size and Kidney Dimensions in Aboriginal Children / G.Singh // Nephrology. - 2000. - Vol. 5. (Suppl.). - P. 68.

219. Steinheart J.M. Ultrasound screening of healthy infants for urinary tract abnormalities / J. M.Steinheart [et al.] // Pediatrics. - 1988. - Vol.82. - P.609- 614.

220. Stephens F.D. Congenital malfonnations of the urinary tract. - New York, 1983.

221. The demographic characteristics of children with chronic kidney disease stages 3-5 in South East England over a 5-year period / J.J.Kim [et al.] // Arch Dis Child.-2013,-№ 1.

222. The functional pattern of the hypoplastic Kidney. / Hood B., Bengtsson C., Falkheden T., Hollender A. // Scand. J. Urol. Nephrol.-1968.-Vol. 2. P. 95-101.

223. Tsai T-Ch. The Size of the Renal Pelvis on Ultrasonography in Children / T-Ch.Tsai, H-Ch.Lee, F-Y.Huang // J. Clin. Ultrasound. - 1989. - Vol. 17. - P. 647651.

224. Tsuchiya M. Ultrasound screening for renal and urinary tract anomalies in healthy infants / M.Tsuchiya, M.Hayshida, T.Yanagihara // Pediatrics international. - 2003. - Vol. 45. - P. 617-623.

225. Ultrasound grade of hydronephrosis and severity of renal cortical damage on 99m technetium dimercaptosuccinic acid renal scan in infants with unilateral hydronephrosis during followup and after pyeloplasty / Konda R., Sakai K., Ota S., et al. //J Urol.-2002.- Vol. 167.-№5.-P.2159-2163.

226. Wang M. Thrombocytopenia as a predictor of severe acute kidney injury in patients with hantaan virus infections / M.Wang, J.Wang, T.Wang // PLoS One. -2013.-№8.-P. 532-536.

227. Westland R. Risk Factors for Renal Injury in Children With a Solitary Functioning Kidney / R.Westland, R.A.Kurvers, J.A.van Wijk, M.F.Schreuder // Pediatrics. - 2013. - № 1. - P. 142-143.

228. Woolf A.S. Emerging roles of obstruction and mutations in renal malfonnations / A.S.Woolf// Pediatr. Nephrol. - 1998. - Vol. 12, № 8. - P. 690-694.

229. Wilson R. Renal agenesis in British Columbia / R.Wilson // Am.J.Med.Genet. - 1985. - № 2. - P. 153-165.

230. Yap H.K. Role of urinary screening programmers in children in the prevention of chronic kidney disease / H.R.Yap // Ann. Acad. Med. Singapore. -2005. - Vol. 34. - P. 37.

231. Yilmaz T. Ultrasonographic Screening of Newborns for Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tracts / T.Yilmaz, S.Zeliha, Y.Cengiz // Pediatric Urology. -2010. - № 7.- P. 161-167.

232. Yuillere E.N. Fetal and neonatal nephrology / E.N.Yuillere // Curr. Opin. Pediat. - 1997. - Vol. 9, № 2. - P. 148-153.