Особенности электрофизиологической диагностики и выбор метода хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у пациентов с аномалией Эбштейна тема диссертации и автореферата по ВАК РФ 14.01.26, кандидат наук Данилова Лана Александровна

• Данилова Лана Александровна
• кандидат наук
• 2021

Оглавление диссертации кандидат наук Данилова Лана Александровна

Список сокращений

Введение

Глава 1. Современное состояние проблемы хирургического лечения пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

1.1. Анатомическая классификация аномалии Эбштейна

1.2. Распространенность аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа -Паркинсона - Уайта

1.3. Морфологический субстрат аритмий у пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

1.4. Механизм развития аритмий у пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

1.5. Отличие феномена Вольфа - Паркинсона - Уайта от синдрома Вольфа -Паркинсона - Уайта

1.6. Классификация синдрома Вольфа - Паркинсона - Уайта у пациентов с аномалией Эбштейна

1.7. Фибрилляция предсердий в сочетании с синдромом Вольфа - Паркинсона -Уайта и аномалией Эбштейн

1.8. Современные подходы к диагностике пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

1.8.1. Электрокардиография

1.8.2. Электрокардиографическое поверхностное картирование

1.8.3. Электрофизиологическое исследование

1.9. Актуальность выбора метода лечения синдрома Вольфа - Паркинсона -Уайта у пациентов с аномалией Эбштейна

1.10. Современный подход к лечению пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

1.10.1 Радиочастоная аблация

1.10.2. Хирургическое лечение

Глава 2. Материалы и методы

2.1. Клиническая характеристика больных с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

2.2. Методы клинического исследования

2.2.1. Электрокардиография

2.2.2. ЭКГ-мониторирование по Холтеру

2.2.3. Эхокардиографическое исследование

2.2.4. Поверхностное ЭКГ-картирование

2.2.5. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца

2.2.6. Рентгенография грудной клетки

2.3. Методы купирования аритмий

2.3.1 .Наружная кардиоверсия

2.3.2. Эндокардиальная дефибрилляция предсердий

2.4. Интервенционное и хирургическое лечение пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона -Уайта

2.4.1. Анестезиологическое пособие

2.4.2. Искусственное кровообращение

2.4.3. Интраоперационное картирование

2.4.5. Электрофизиологическое исследование сердца

2.4.6. Интраоперационное картирование

2.4.7. Радиочастотная аблация

2.5. Статистическая обработка полученных материалов

Глава 3. Результаты лечения пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

3.1. Результаты ЭФИ и хирургического лечения больных с корригированной аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта

3.2. Результаты ЭФИ и интервенционного лечения больных с синдромом ВПУ

и некорригированной аномалией Эбштейна

Глава 4. Обсуждение полученных результатов

Глава 5. Заключение

Выводы

Практические рекомендации

Библиографический список

Список сокращений

ААП - антиаритмические препараты

АВРТ - атриовентрикулярная реципрокная тахикардия

АВУ - атриовентрикулярный узел

АВУРТ - атриовентрикулярная узловая реентри-тахикардия APT - антидромная реентри-тахикардия АТВ - антеградная точка Венкебаха АФТ - атрифасцикулярный тракт

АЭРП - антеградный эффективный рефрактерный период

ВВФСУ - время восстановления функции синусового узла

ВПС - врожденный порок сердца

ВПУ - синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта

ВСС - внезапная сердечная смерть

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки.

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДПЖС - дополнительное предсердно-желудочковое соединение

ДПП - дополнительный путь проведения

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Особенности электрофизиологической диагностики и выбор метода хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у пациентов с аномалией Эбштейна»

ДЦ - длительность цикла

ИК - искусственное кровообращение

КВВФСУ - корригированное время восстановления функции синусового узла

МЖП - межжелудочковая перегородка МПП - межпредсердная перегородка НК - недостаточность кровообращения НРС - нарушение ритма сердца ООО - открытое овальное окно ОРТ - ортодромная реентри-тахикардия ПЖ - правый желудочек РТВ - ретроградная точка Венкебаха

РЧА - радиочастотная аблация

РЭРП - ретроградный эффективный рефрактерный период

ТК - трикуспидальный клапан

ТП - трепетание предсердий

ФК - фиброзное кольцо

ФК - функциональный класс

ФП - фибрилляция предсердий

ХМ - холтеровское мониторирование

ЧП ЭФИ - чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭРП - эффективный рефрактерный период

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

ЭхоКГ - эхокардиография

А - потенциал предсердий на электрограмме

А-Н - время проведения от предсердий к пучку Гиса

Л-У - время проведения от предсердий к желудочкам

Н - потенциал пучка Гиса на электрограмме

Н-У - время проведения от пучка Гиса к желудочкам

КУИЛ - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

- стимуляционный артефакт У - потенциал желудочков на электрограмме У-Л - время проведения от желудочков к предсердиям

Введение

На сегодняшний день одной из актуальных проблем в кардиохирургии является выбор метода хирургического лечения синдрома Вольфа -Паркинсона - Уайта (ВПУ) в сочетании с аномалией Эбштейна. По данным литературы, аномалия Эбштейна встречается примерно у 1% больных с врожденными пороками сердца (ВПС) и у 40% пациентов с поражением трикуспидального клапана (ТК) [5, 58, 79]. Часто вдоль аномального трехстворчатого клапана располагаются дополнительные пути проведения (ДПП) [5, 92].

Известно, что пациенты с аномалией Эбштейна во время катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии, хирургической коррекции порока, а также в постоперационном периоде склонны к возникновению аритмий. Частота возникновения внезапной сердечной смерти (ВСС), обусловленная нарушениями ритма сердца (НРС), увеличивают смертность у пациентов с аномалией Эбштейна [5, 12, 20, 98]. Особенно опасны скрытые формы дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС), которые могут проявиться как в раннем послеоперационном периоде после коррекции ВПС, так и в отдаленном сроке [37].

Лечение жизнеугрожающих аритмий в данной группе пациентов имеет первостепенное значение. Больным с аномалией Эбштейна и ДПЖС сложно подобрать медикаментозное лечение и, как правило, прогноз без хирургического лечения у них неблагоприятный [5, 12]. Длительный прием антиаритмических препаратов приводит к увеличению продолжительности рефрактерности периодов миокарда и высокой частоте побочных эффектов. Все большее число электрофизиологов стало применять интервенционное лечение НРС у пациентов с аномалией Эбштейна.

В настоящее время хирургическое лечение нарушений ритма сердца у пациентов с аномалией Эбштейна представляет собой самостоятельную серьезную проблему. Современная кардиохирургия позволяет устранять

синдром ВПУ у больных с аномалией Эбштейна с эффективностью более 95%. Однако даже успешно проведенная операция при малой выраженности клинических проявлений не исключает риск ВСС от нарушения ритма сердца, если не устранены причины, вызывающие аритмии [5, 12, 20]. Из всех ВПС нарушения ритма сердца наиболее часто встречаются при аномалии Эбштейна. Сочетание нарушений ритма сердца с ВПС существенно снижает качество жизни пациентов: увеличивается количество осложнений в сравнении с числом осложнений при ВПС без тахиаритмий. Не только качество жизни и осложнения, но и прогноз при аномалии Эбштейна зависит от наличия нарушений ритма сердца.

Из всех нарушений ритма сердца наиболее часто у пациентов с аномалией Эбштейна встречается синдром ВПУ. Частота встречаемости составляет от 10 до 38% в зависимости от метода выборки исследуемой популяции [12, 98, 115]. Сегодня хирургическое лечение синдрома ВПУ в сочетании с аномалией Эбштейна может с успехом выполняться как хирургическими методами, так и с помощью радиочастотной аблации (РЧА). Интраоперационное устранение синдрома ВПУ продлевает время искусственного кровообращения (ИК) и пережатия аорты, несмотря на то, что у большой части пациентов аритмии могут быть устранены с помощью РЧА. Следовательно, возникает вопрос о целесообразности одномоментного устранения синдрома ВПУ и коррекции аномалии Эбштейна в условиях ИК. Сравнивая эти два пути лечения тахиаритмий, мы хотим отметить, что недостатками хирургического лечения являются увеличение продолжительности ИК во время операции и связанные с этим послеоперационные осложнения. При отсутствии выраженной дисфункции ТК, не требующей коррекции порока, устранение аритмий может выполняться с помощью РЧА. Преимуществом интервенционного лечения является относительная безопасность и минимальная травматичность [115].

Катетерная деструкция была впервые выполнена в 1978 году доктором Vedel J. Со временем она получила широкое распространение как новое направление хирургического лечения нарушений ритма сердца. Первое время

катетерная деструкция использовалась как метод для прерывания проведения по пучку Гиса, а при появлении радиочастотного деструктора - и для устранения проведения по дополнительным путям у больных с синдромом ВПУ [21, 112]. В дальнейшем для улучшения результатов РЧА стали применятся системы эндокардиального анатомо-электрофизиологического ремоделирования сердца и интродьюсеры Swartz [7].

Первая успешная операция на открытом сердце по устранению ДПЖС была выполнена в 1968 году в Дьюкском университете профессором Sealy С тех пор кардиохирургическая аритмология начала активно развиваться и ее история насчитывает уже более 50 лет. Однако и сегодня множество проблем, связанных с хирургическим лечением нарушений ритма сердца у больных с ВПС, остаются нерешенными [12, 51].

Развитие кардиохирургии за последние десятилетия позволило достичь значительных результатов в коррекции врождённых пороков сердца. С течением времени расширился не только спектр пороков, при которых выполняется хирургическая коррекция, но и показания к ним, появились различные модификации проводимых вмешательств. Это послужило причиной возникновения большой и сложной группы больных. Сложность анатомии и изменений электрофизиологических свойств в миокарде представляет собой особый интерес и заставляет искать новые подходы в ведении данной когорты больных.

Синдром ВПУ - это одна из серьезных проблем, которая встречается у пациентов с аномалией Эбштейна и является следствием аномального развития проводящей системы сердца. В последнее время в мировой литературе отмечается значительный рост интереса к этой сложной группе больных. Сегодня применяются новые методики картирования сердца, различные техники и алгоритмы воздействия [115].

В Федеральном государственном бюджетном учреждении «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» МР особое значение придается изучению

электрофизиологических свойств сердца, диагностике и показаний к хирургическому лечению различных видов аритмий в сочетании с ВПС. Так, накопившийся опыт, использование новых подходов и методов в диагностике и лечении тахиаритмий в сочетании ВПС позволяют изменить ряд устоявшихся подходов и оптимизировать ведение этой группы больных. С этой целью нами планируется: систематизировать накопленный опыт, сформулировать рекомендации по электрофизиологической диагностике, определить особенности клинико-электрофизиологического течения наджелудочковых тахикардий, а также определить наиболее эффективную тактику хирургического лечения синдрома ВПУ у пациентов с аномалией Эбштейна, что, несомненно, поможет повысить качество жизни и улучшить прогноз для данной группы больных.

Цель исследования

Основная цель диссертационной работы - определить метод хирургического лечения синдрома ВПУ у пациентов с аномалией Эбштейна при различных вариантах локализации ДПЖС и дисфункций ТК.

Для достижения поставленной цели были определены следующие задачи:

1) изучить анатомические и электрофизиологические особенности ДПП у пациентов с аномалией Эбштейна;

2) определить эффективность интервенционного метода лечения у пациентов с синдромом ВПУ и аномалией Эбштейна;

3) оценить эффективность хирургического метода лечения у пациентов с синдромом ВПУ и аномалией Эбштейна;

4) сформулировать рекомендации по выбору хирургического и интервенционного методов лечения у пациентов с синдромом ВПУ и аномалией Эбштейна.

Положения, выносимые на защиту:

1. Использование метода РЧА для устранения ДПЖС, а также возможность его многократного применения позволяет добиться хороших результатов при устранении синдрома ВПУ у пациентов с аномалией Эбштейна.

2. Применение хирургических методов устранения ДПЖС, которое проводится одномоментно с коррекцией аномалии Эбштейна, позволяет добиться высоких результатов.

3. Своевременная диагностика и лечение синдрома ВПУ у пациентов с аномалией Эбштейна способствует значительному снижению риска развития жизнеугрожающих аритмий.

Научная новизна

В представленной работе описывается первое отечественное исследование, в котором на основании большого клинического материала (54 пациента) были проанализированы результаты интервенционного и хирургического устранения синдрома ВПУ у пациентов с аномалией Эбштейна.

Практическая значимость

В нашей диссертационной работе демонстрируется возможность применения интервенционных и хирургических методов лечения для устранения ДПЖС у пациентов с аномалией Эбштейна. Анализ полученных результатов даст возможность оптимизировать оказание хирургической помощи больным с аномалией Эбштейна и синдромом ВПУ. Устранение ДПЖС интервенционным и хирургическим методами позволит значительно улучшить результаты хирургического лечения, а значит, существенно повысить качество жизни рассматриваемой группы больных и улучшить их прогноз.

Наше исследование дополнило важный раздел фундаментальных знаний в области интервенционной и хирургической аритмологии. Мы показали важность выбора метода устранения ДПЖС для достижения хороших ближайших и отдаленных результатов.

Внедрение результатов исследования

Положения, которые были отражены в диссертационной работе, внедрены в повседневную клиническую практику и активно применяются при хирургическом лечении больных с аномалией Эбштейна и синдромом ВПУ в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» Минздрава России.

В диссертации сформулированы принципы и разработаны подходы к выбору хирургической тактики лечения в отношении рассматриваемой группы больных. Они позволяют подобрать наиболее оптимальный вариант хирургического лечения при различных вариациях локализации ДПЖС, а значит добиться наилучших ближайших и отдаленных результатов. Итоги диссертационной работы наглядно демонстрируют эффективность дифференцированного подхода к хирургическому лечению ДПЖС у пациентов с аномалией Эбштейна: такой подход позволяет улучшить качество жизни больных и их прогноз. Результаты научной работы могут использоваться в учреждениях здравоохранения для лечения пациентов с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Работа является частью целевой комплексной темы, разрабатываемой в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» Минздрава России: «Генетическая гетерогенность первичных (наследственных) нарушений сердечного ритма. Диагностики и подходы к хирургическому лечению» и имеет № государственной регистрации АААА-А18 -118021390054-6.

Личный вклад автора в выполнение научной работы

Совместно с ведущими научными сотрудниками ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» МР автором диссертационной работы был собран и проанализирован научный материал, в котором отражалось современное состояние хирургического лечения аномалии Эбштейна и синдрома ВПУ. Диссертантом был создан макет исследования. Автор принимал непосредственное участие в отборе пациентов и их обследовании: участвовал в большинстве этапов лечения в качестве лечащего врача, в качестве ассистента -на операциях, вел пациентов амбулаторно с целью собрать данные отдаленных наблюдений. Автором работы создана электронная база данных по всем наблюдаемым пациентам, проведен математический анализ собранных материалов. По результатам проведенного анализа и интерпретации полученных данных диссертантом были сформулированы выводы и разработаны практические рекомендации. Участием в научных съездах и публикациями в центральных медицинских журналах автор подтвердил свое непосредственное отношение к полученным результатам, представленным в диссертации.

Апробация работы и публикации по теме диссертации

Апробация диссертации состоялась 25 сентября 2019 года в ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» МР.

По материалам диссертационного исследования опубликовано 5 печатных работ, из которых 3 статьи - в рецензируемых научных изданиях, которые входят в перечень ВАК.

Основные положения диссертации представлены на следующих специализированных российских мероприятиях:

1. XXI Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, который проводился 22-25 ноября 2015 года.

2. XXV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов, который состоялся в период 10-13 ноября 2019 года.

Объем и структура диссертации

Диссертация представлена в классическом виде: она включает в себя введение, пять глав, выводы и практические рекомендации. Научная работа изложена на 118 страницах машинописного текста. Список использованной литературы включает в себя 40 отечественных и 79 зарубежных источников. В работе также представлены иллюстрации: 23 рисунка и 8 таблиц.

Глава 1. Современное состояние проблемы хирургического лечения пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом

Вольфа - Паркинсона - Уайта

На сегодняшний день остаются актуальными вопросы своевременной диагностики и выбора тактики лечения злокачественных аритмий. ФП и ТП у пациентов с ДПП и коротким антеградным рефрактерным периодом вызывают жизнеугрожающие состояния как у взрослых, так и у детей с ВПС. Пароксизмы тахикардий у пациентов с ВПС приводят к прогрессированию сердечной недостаточности. Тахикардии с частотой сердечных сокращений (ЧСС) >120 уд/мин в результате укорочения диастолической паузы и уменьшения кровенаполнения камер сердца приводят к уменьшению сердечного выброса и декомпенсации гемодинамики, в итоге увеличивая количество осложнений и частоту летальных исходов [12, 38, 95].

В большинстве своем среди всех ВПС тахикардии, имеющие морфологический субстрат, сочетаются с аномалией Эбштейна. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия встречается у 25-65% больных с аномалией Эбштейна [41, 49]. Данная патология представляет собой аномалию развития ТК. Для нее характерно смещение септальной и задней створки в полость ПЖ; передняя створка, как правило, изменена, при этом отмечается дисгинезия фиброзного кольца (ФК) ТК [42, 61]. По причине смещения створок происходит разделение полости правого желудочка (ПЖ) на две части. Атриализованная часть ПЖ расположена над смещенным клапаном. Обычно она больше по объему и образует с правым предсердием (1111) общую полость. Под смещенными створками располагается меньшая по объему нижняя часть, она выступает в качестве функционирующей части ПЖ [61].

Изменения ТК при аномалии Эбштейна настолько многообразны, что каждый из клинических случаев можно рассматривать как уникальный. Из-за многообразия и сложности анатомических изменений аномалия Эбштейна до

недавнего времени относилась к редко встречающимся и труднодиагностируемым заболеваниям [51]. Однако в связи с увеличением методов диагностики количество выявленных пациентов с данным пороком резко увеличилось. Здесь имеются в виду больные с невыраженной клинической картиной, у которых патология развития ТК выявляется при эхокардиографии (ЭхоКГ) [5, 23, 54].

1.1. Анатомическая классификация аномалии Эбштейна

Для аномалии Эбштейна характерен широкий спектр анатомических изменений в сердце. Под руководством академика РАН Л. А. Бокерия и при участии сотрудников ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» МР разработана анатомическая классификация порока. Различают 5 анатомических типов порока, в основе которых лежат данные морфологического исследования, кардиометрии, а также эмбриогенеза.

Тип А. Для данного типа характерны минимальные изменения в сердце: большая передняя створка с несколько утолщенным дистальным краем и практически не лимитированным объемом движений; несколько уменьшено число сухожильных хорд и количество межхордальных пространств. В полость ПЖ немного опущены задняя и септальная створки (или они нормально прикреплены к ФК ТК), при этом дистальные края створок утолщены. Передняя и задняя группа сосочковых мышц сформирована нормально. Иногда к сосочковым мышцам в области задней перегородки могут прикрепляться задняя и септальная створки.

При данном типе встречается небольшая атриализация ПЖ, а также дилатация ФК ТК. Регургитация через трехстворчатый клапан обуславливается неполным смыканием створок при нормальном размере ФК ТК и встречается у 30% пациентов.

При типе А для восстановления компетентности трехстворчатого клапана может проводиться пластика трехстворчатого клапана по Danielson G.

Тип В. Для данного типа характерна большая утолщенная передняя створка, движение которой не ограничено. Сильно уменьшено число сухожильных струн, уменьшены в размерах межхордальные пространства. Отсутствует задняя папиллярная мышца. В полость ПЖ глубоко опускаются и прикрепляются короткими хордами к миокарду задняя и септальная створки ТК, формируя при этом атриализованную часть ПЖ. Со стороны желудочковой поверхности к перегородке короткими хордами прикрепляется гипопластичная септальная створка.

Гипоплазированная передняя папиллярная мышца сформирована и посредством короткого модераторного пучка сращена с перегородочно-краевой трабекулой. Стенки атриализованной камеры фибромышечные, утолщенные и плохо сокращаются, при этом сама камера большая. Уменьшена трабекулярная часть, а карманы между трабекулами отсутствуют или сглажены. Также в ПЖ уменьшена функционирующая полость приточного отдела. Кровоток через ПЖ антеградный, однако выводной отдел ПЖ из синусной части минует трабекулярную часть приточного отдела.

Тип С. Отверстие ТК из-за сглаженности трабекул монофункционально и расположено в типичном месте. Встречается еще одно отверстие между передней папиллярной мышцей и модераторным пучком, через него возникает сообщение между трабекулярной частью приточного отдела с инфундибулумом. Над передней створкой создается большой карман ввиду фиксированности передней сосочковой мышцы и свободного пространства в базальной части. Из-за того, что задняя и септальная створки с помощью коротких хорд прикрепляются к миокарду, наблюдается выраженное ограничение их подвижности. Дистальный край гипопластичной септальной створки свободен и утолщен. Значительно смещена вниз задняя створка, нижний край которой сохраняет мобильность при наличии отверстия в типичном месте. Объем движений большой передней створки резко ограничен из-за бесхордального прикрепления нижнего края к передней сосочковой мышце, облитерации межхордальных пространств, наличия фиброзных тяжей,

с помощью которых передняя створка сращена с передней сосочковой мышцей, а также с разграничительным мышечным кольцом от модераторного пучка до наджелудочкового гребня. Также сформирована комиссура между утолщенными краями передней и септальной створок. Эта комиссура является отверстием между атриализованной камерой и инфундибулумом, через который и осуществляется кровоток. Кровоток к выводному отделу свободный. Основное отверстие ТК образуется переднесептальной комиссурой, при этом «обычное» отверстие рестриктивно. Атриализованная часть ПЖ большая. Передняя сосочковая мышца гипопластична, малоподвижна и сращена без сухожильных струн с передней створкой. Отсутствует задняя папиллярная мышца. Стенки атриализованной части большие и тонкие, не сокращаются. Трабекулярная часть щелевидная и крайне мала. Выводной отдел ПЖ представлен только инфундибулумом, через который осуществляется реальный кровоток и нагнетательная функция. Сухожильные хорды практически отсутствуют и находятся в месте соединения дистального края передней створки, при этом сформированы они неправильно и хаотично переплетаются.

Больным с аномалией Эбштейна типа B и C показана операция Саграпйег А. или Л. А. Бокерия.

Тип Д. Передняя створка ТК с одной стороны соединена с разграничительным мышечным кольцом, а со стороны трабекулярной части плотно приращена к передней папиллярной мышце, при этом образуя единый конгломерат с модераторным пучком. Выход в трабекулярную часть отсутствует, а самой трабекулярной части нет. Имеется облитерация межхордальных пространств. Сухожильные хорды отсутствуют. На всем протяжении короткими хордами к миокарду прикреплена задняя створка. У верхнего края отверстия разграничительного кольца небольшим образованием представлена септальная створка.

Сросшиеся по нижнему краю задняя и передняя створки образуют полный трехстворчатый мешок, который открывается в инфундибулум и представляет собой выводной отдел ПЖ. Инфундибулум мал, недоразвит и не соединен с

трабекулярной частью. Комиссура между передней и септальной створками образует дистальное отверстие в ТК. Передняя папиллярная мышца создает конгломерат с разграничительным мышечным кольцом и модераторным пучком. Задняя папиллярная мышца отсутствует. При возможности проводится операция Carpantier А., Da Silva J. P. или Л. А. Бокерия.

Тип Е. Трехстворчатый мешок образован сросшимися между собой приточным отделом ПЖ и передней, задней и септальной створками трехстворчатого клапана. Сообщением между предсердием (трехстворчатым мешком) и желудочком (инфундибулумом) является узкое отверстие в области переднесептальной комиссуры.

Передняя створка ТК сращена с разграничительным мышечным кольцом. Нижний край сращен с эндокардиальной поверхностью стенки желудочка. Полная облитерация межхордальных пространств и отсутствие хорд. В этой зоне стенки миокарда тонкие и не сокращаются. Задняя створка ТК сращена с эндокардом ПЖ, а септальная створка - с перегородкой. Весь приточный отдел ПЖ представлен атриализованной частью. Стенки приточного отдела ПЖ сращены с трехстворчатым клапаном и образуют единый трехстворчатый мешок. Они резко истончены и не сокращаются.

Восстановительные операции при данном типе порока не представляются возможными [24].

1.2. Распространенность аномалии Эбштейна и синдрома Вольфа -

Паркинсона - Уайта

Аномалия Эбштейна часто сочетается с нарушениями ритма сердца. По данным литературы, в 10-45% случаях синдром ВПУ встречается у пациентов с аномалией Эбштейна и в 6-12% случаев аномалия Эбштейна выявляется у пациентов с синдромом ВПУ [98]. При этом множественные ДПЖС имеют место примерно в 50% выявленных синдромов ВПУ [12, 49, 98].

При аномалии Эбштейна в результате дизэмбриогенеза нарушается развитие фиброзного скелета сердца, из-за чего происходит неполное сращение атриовентрикулярного (АВ) кольца и гипоплазированного центрального фиброзного тела на стороне аномально сформированного ТК, это служит причиной сохранения фатальных атриовентрикулярных мышечных мостиков, которые и играют роль ДПП. По данным Л. А. Бокерия, у 41,4% оперированных больных при аномалии Эбштейна встречается синдром ВПУ, что, по мнению Ю. Ю. Бредикиса и Smith R. F., подтверждает корреляцию обеих патологий друг с другом. Вероятно, данные патологии связаны генетически, а также эмбрионально. Это также подтверждается правосторонним расположением ДПЖС при аномалии Эбштейна, хотя в редких случаях встречается и левая локализация ДПЖС [5, 12]. Несмотря на многообразие клинических проявлений, поводом для обращения к врачу у таких пациентов в детском возрасте является наличие шумов в сердце, а у подростков и взрослых - наличие приступов тахикардии [58-60].

1.3. Морфологический субстрат аритмий у пациентов с сочетанной патологией: аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона -

Уайта

ДПЖС или, как их еще называют, «мышечные мостики» - это ДПП между предсердным и желудочковым миокардом. Они функционируют параллельно нормальной проводящей системе сердца и являются морфологическим субстратом синдрома предвозбуждения. Впервые дополнительное соединение (узел) описал и изучил в 1914 году Kent S. . [27, 43, 85]. С помощью гистологического анализа ДПЖС впервые обнаружил Wood F., а Ohnell R. дал наиболее точное их описание [21, 95]. Визуально дополнительные пути нельзя отличить от рабочего миокарда [6, 14, 17, 18, 65, 75]. Наиболее точная топическая диагностика дополнительного пути возможна при эпикардиальном или эндокардиальном картировании [6, 14, 17, 18, 65, 103]. По результатам

исследования 1998 года Deal B. J. с соавторами, органическая патология сердца наблюдается в 45% правосторонних локализаций ДПЖС.

Список литературы диссертационного исследования кандидат наук Данилова Лана Александровна, 2021 год

Библиографический список

1. Ардашев, А. В. Клинический опыт использования орошаемых аблационных катетеров в лечении больных с типичным трепетанием предсердий и синдромом предвозбуждения желудочков / А. В. Ардашев // Вестник аритмологии. - 2001. - № 23. - С. 10-14.

2. Артемян, Н. Г. Диагностика и оценка результатов радиочастотной аблации предсердно-желудочковых соединений у больных с синдромом Вольф - Паркинсона - Уайта : дисс. ...канд. мед. наук : М., 1998.

3. Артюхина, Е. А. Опыт интервенционного лечения дополнительных путей проведения у детей с аномалией Эбштейна / Е. А. Артюхина, Л. А. Данилова, А. Ш. Ревишвили // Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Сердечнососудистые заболевания. Тезисы докладов XXI Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. - М., 2015. - Т. 16. - № 6. - С. 83.

4. Базаев, В. А. Диагностика и результаты хирургического лечения непароксизмальных тахикардий с участием функционально «медленных» дополнительных предсердно-желудочковых соединений / В. А. Базаев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. Тезисы докладов I ежегодной сессии НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. - М., 1997. - С. 193-194.

5. Бокерия, Л. А. Аномалии Эбштейна / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, Б. Н. Сабиров. - М. : НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005. - 240 с.

6. Бокерия, Л. А. Достижения и перспективы развития методов электрофизиологической диагностики при хирургическом лечении сложных нарушений ритма. В кн. : Модели в экологии и медицине / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, Л. Ю. Батуркин, Е. З. Голухова и др. - М. : 1989. - С. 79-128.

7. Бокерия, Л. А. Катетерная аблация аритмий у пациентов детского и юношеского возраста /Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили. - М. : Изд-во НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999. - 66 с.

8. Бокерия, Л. А. Клинические рекомендации по ведению пациентов с аномалией Эбштейна (пересмотр 2018 года) / Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, М. М. Зеленикин, И. В. Кокшенёв, Б. Н. Сабиров, Х. Ш. Низамов и др. // Новости сердечно-сосудистой хирургии. - 2019. № 3. - С. 194-200.

9. Бокерия, Л. А. Комплексный подход к устранению дополнительных путей проведения у детей с аномалией Эбштейна / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, Е. А. Артюхина // Вестник аритмологии. - 2016. - Т. 83. - С. 18-22.

10. Бокерия, Л. А. Неинвазивная ЭКГ-диагностика синдрома Вольфа -Паркинсона - Уайта / Л. А. Бокерия, Л. А. Медведева, Г. В. Мирский // Кардиология. - 1991. - Т. 31. - № 12. - С. 68-71.

11. Бокерия, Л. А. Новый метод топической диагностики дополнительных путей проведения у больных с синдромом Вольфа -Паркинсона - Уайта / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, И. П. Полякова, Г. В. Кулакова // Кардиология. - 1989. - Т. 29. - № 7. - С. 49-53.

12. Бокерия, Л. А. Отдаленные результаты и качество жизни при сочетанных операциях у больных с аномалией Эбштейна и синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта /Л. А. Бокерия, О. Л. Бокерия, Б. Н. Сабиров, М. Л. Александрова // Анналы аритмологии. - 2010. - Т. 7. - № 4. - С. 49-58.

13. Бокерия, Л. А. Результаты интервенционного и хирургического лечения синдрома Вольфа - Паркинсона - Уайта у больных с аномалией Эбштейна / Л. А. Бокерия, Л. А. Данилова, С. Ю. Сергуладзе, Е. С. Катанова, Б. И. Кваша // Анналы аритмологии. - 2019. - Т. 16. - № 1. - С. 4-14.

14. Бокерия, Л. А. Тахиаритмии: клиника, диагностика, хирургическое лечение / Л. А. Бокерия // Л. : Медицина. - 1989. - 296 с.

15. Бокерия, Л. А. Функционально «медленные» пучки Кента при синдроме WPW / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, М. В. Яницкая и др. // Вестник аритмологии. - 1995. - § 149.

16. Бокерия, Л. А. Хирургическая коррекция множественных дополнительных предсердно-желудочковых соединений и аномалии Эбштейна у ребенка после нескольких неэффективных радиочастотных аблаций / Л. А.

Бокерия, С. Ю. Сергуладзе, Ш. Г. Нардая, Е. С. Котанова, Л. А. Данилова // Анналы аритмологии. - 2017. - Т. 14. - № 3. - С. 155-159.

17. Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение аритмий / Л. А. Бокерия // Кардиология. - 1986. - Т. 26. - № 6. - С. 5-13.

18. Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение синдрома предвозбуждения у детей / Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили, К. А. Абдраманов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 1996. - № 2. С. 36-48.

19. Бокерия, Л. А. Эпикардиальная электродеструкция дополнительных предсердно-желудочковых соединений - новый метод хирургического лечения синдрома предвозбуждения желудочков / Л. А. Бокерия, С. И. Михайлин, А. Ш. Ревишвили // Вестник АМН СССР. - 1986. -№ 2. - С. 59-64.

20. Всероссийские клинические рекомендации по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи. Вестник аритмологии. - 2017. - № 89. - 155 с.

21. Давтян, К. В. Электрофизиологическая диагностика и совершенствование методов нефармакологического лечения пациентов с синдромом предвозбуждения желудочков : дис. ... докт. мед. наук : 26.06.2009 / Давтян Карапет Воваевич. - М., 2009. - 293 с.

22. Данилова, Л. А. Особенности электрофизиологической диагностики и радиочастотной аблации у больного с наличием множественных дополнительных предсердно-желудочковых соединений / Л. А. Данилова, Е. В. Любкина, С. Ю. Сергуладзе, Л. Ю. Батуркин, Е. С. Котанова // Анналы аритмологии. - 2018. - Т. 15. - № 3. - С. 157-162.

23. Зубарев, Р. П. Аномалия Эбштейна / Р. П. Зубарев. - М. : Медицина, 1975. - 112 с.

24. Клинические рекомендации «аномалия Эбштейна». - М. : НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАН, 2017. - 22 с.

25. Клинические рекомендации «наджелудочковые тахикардии». - М. : НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАН, 2017. - 102 с.

26. Кушаковский, М. С. Аритмии сердца : руководство для врачей / М. С. Кушаковский. - СПб. : Фолиант, 1998. - 638 с.

27. Лабарткава, Е. З. Дифференциальная диагностика и результаты интервенционного метода лечения дополнительных предсердно-желудочковых соединений и трактов, обладающих медленными и декрементными свойствами проведения: дис. ... канд. мед. наук / Лабарткава Евгений Заурович. - М., 2011.

- 203 с.

28. Махмудов, М. М. Современные аспекты диагностики и хирургического лечения аномалии Эбштейна : автореф. дис. ... докт. мед. наук.

- М., 1985.

29. Полякова, И. П. Поверхностное картирование сердца у больных с синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта : автореф. дис. ... канд. биол. наук / Ирина Петровна Полякова. - М., 1999. - 256 с.

30. Ревишвили, А. Ш. Электрофизиологическая диагностика и хирургическое лечение наджелудочковых тахиаритмий : дис. ... докт. мед. наук / Амиран Шотаевич Ревишвили. - М., 1989. - 476 с.

31. Ревишвили, А. Ш. Клиника, диагностика и хирургическое лечение больных с непароксизмальными предсердно-желудочковыми тахикардиями. Тезисы докладов III Всесоюзн. конф. молодых ученых и специалистов / А. Ш. Ревишвили, М. В. Яницкая // Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов. - М., 1990. - С. 91-92.

32. Ревишвили, А. Ш. Электрофизиологическая диагностика и хирургическое лечение наджелудочковых тахикардий / А. Ш. Ревишвили, Ю. Г. Авалиани, М. Л. Ермоленко // Кардиология. - 1990. - Т. 30. - № 11. - С. 56-60.

33. Рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции по проведению клинических исследований, катетерной абляции и имплантации

антиаритмических устройств. М. : «Издательский дом «Золотой Абрикос», 2005.

34. Руксин, В. В. Неотложная кардиология. Изд. 4-е, перераб. и доп. / В. В. Руксин - СПб. : Невский диалект; СПб. : Издательство «Бином», 2000. - 471 с.

35. Рыбинский, А. Д. Дифференцированный подход в хирургическом лечении аномалии Эбштейна : автореф. дис. ... докт. мед. наук. - М., 1992. -000 с.

36. Самойлов, Ю. Ф. Диагностика, показания и хирургическое лечение нарушений ритма, сочетающихся с пороками сердца : автореф. дис. ... докт. мед. наук. - М., 1995.

37. Филатов, А. Г. Роль электрофизиологического исследования в выборе тактики лечения патологии аномалии Эбштейна в сочетании с дополнительным предсердно-желудочковым соединением / А. Г. Филатов, В. А. Горячев // Анналы аритмологии. - 2018; - Т. 15. - № 4. - С. 220-224.

38. Филатов, А. Г. Эффективное хирургическое лечение множественных дополнительных предсердно-желудочковых путей проведения при сочетании аномалии Эбштейна с синдромом Вольфа - Паркинсона - Уайта / А. Г. Филатов, Я. Б. Яхьяев, Т. Д. Алациев, Ш. Н. Сабиров, С. Р. Власянц // Анналы аритмологии. - 2018. - Т. 15. - № 4. - С. 225-229.

39. Хохлунов, М. С. Первый опыт выполнения операции конусной реконструкции трехстворчатого клапана у пациентов с аномалией Эбштейна / М. С. Хохлунов, Г. Г Хубулава, В. А. Болсуновский, Р. Р. Мовсесян, С. Е. Шорохов, И. Г. Козева и др. // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 2017. - Т. 59. - № 1. - С. 28-33.

40. Шаталов, К. В. Случай успешной конусной реконструкции трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна у ребенка 5 лет 3 месяцев / К. В. Шаталов, И. В. Арнаутова, Р. Р. Ахтямов, А. М. Гамисония // Детские болезни сердца и сосудов. - 2019. - Т. 16. - № 1. - С. 61-64.

41. Acharya, P. Ebstein anomalywWith QRS fragmentation on electrocardiogram / J. Investig. Med. High Impact Case Rep. // P. Acharya, J. R. Ang, B. Gitler. - 2017. - Vol. 5. - № 1.

42. Anderson, K. R. Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review / K. R. Anderson, J. R. Zuberbuhler, R. H. Anderson, et al. // Mayo Clin. Proc. - 1979. - Vol. 54. - № 3. - P. 174-180.

43. Anderson, R. The human atrioventricular junctional area. A morphological study of the A-V node and bundle / R. Anderson, A. Becker, C. Brechenmacher, et al. // Eur. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 3. - № 1. - P. 11-25.

44. Ants, M. Electrical connection between the right atrium and left atrium via musculature of the coronary sinus / M. Ants, K. Otomo, M. Arruda, et al. // Circulation. - 1998. - Vol. 98. - № 17. - P. 1790-1795.

45. Arruda, M. S. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolf-Parkinson-White syndrome / M. S. Arruda, J. H. McClelland, X. Wang, et al. // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 1998. - Vol. 9. - № 1. P. 2-12.

46. Attie, F. Ebstein's anomaly. Clinical profile in 174 patient / F. Attie, J. M. Casanova C. Zabal, et al. // Arch. Inst. Cardiol. Mex. - 1999. - Vol. 69. - № 1. -P. 17-25.

47. Augustin, N. Results after surgical repair of Ebstein's anomaly / N. Augustin, P. Schmidt - Habelmann, M. Wottke, et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1997. -Vol. 63. - № 6. - P. 1650-1656.

48. Boston, U. S. Tricuspid valve for Ebstein's anomaly in young children: a 30-year experience / U. S. Boston, J. A. Dearani, P. W. O'Leary, et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2006. - Vol. 81. - № 2. - P. 690-696.

49. Brugada, J. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia / J. Brugada, D. G. Katritsis, E. Arbelo, et al. // European heart journal. - 2020. - Vol. 41. - № 5. - P. 655-720.

50. Campbell, R. M. Current status of radiofrequency ablation for common pediatric supraventricular tachycardias / R. M. Campbell, M. J. Strieper, P. A. Frias, et al. // J. Pediatr. - 2002. - Vol. 140. - № 2. - P. 150-155.

51. Cappato, R. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly / R. Cappato, M. Schluter, C. Weis, et al. // Circulation. - 1996. - Vol. 94. - № 3. - P. 376-383.

52. Carpentier, A. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve / A. Carpentier, S. Chauvaud, L. Mace, et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96. - № 1. - P. 92-101.

53. Chen, X. Endocardial catheter mapping in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome / X. Chen, M. Borggrefe, G. Hindricks // Cardiac Mapping. Editors: Shenasa M., Borggrefe M., Breit-hardt G. - N. Y. : Futura Publ. -1993. - P. 397-409.

54. Cismaru, G. Intracardiac echocardiography to guide catheter ablation of an accessory pathway in Ebstein's anomaly. A case report / G. Cismaru, L. Muresan, R. Rosu, et al. // Med Ultrason. - 2018. - Vol. 20. - № 2. - P. 250-253.

55. Critelli, G. Recognizing and managing permanent junctional reciprocating tachycardia in the catheter ablation era / G. Critelli // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 1997. - Vol. 8. - № 2. - P. 226-236.

56. Danielson, G. K. Ebstein's anomaly: editorial, comments and personal observations / G. K. Danielson //Ann. Thorac. Surg. - 1982. - Vol. 34, № 4. - P. 396-400.

57. Dearani, J. A. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease / J. A. Dearani, G. K. Danielson // Ann. Thorac. Surg. - 2000. - Vol. 69. - № 4 suppl. - P. 106-117.

58. Dearani, J. A. Ebstein anomaly review: what's now, what's next? / J. A. Dearani, B. N. Mora, T. J. Nelson, et al. // Expert Rev. Cardiovasc. Ther. - 2015. -Vol. 13. - № 10. - P. 1101-1109.

59. Douville, E. C. Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle: a preliminary report / E. C. Douville, R. M. Sade, D. A. Fyfe // Ann. Thorac. Surg. -1991. - Vol. 51. - № 6. - Р. 893-900.

60. Dubuc, M. Pace mapping using body surface potential maps to guide catheter ablation of accessory pathways in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome / M. Dubuc, R. Nadeau, G. Tremblay, et al. // Circulation. - 1993. - Vol. 87. - № 1. - Р. 135-143.

61. Frescura, C. Morphological aspects of Ebstein's anomaly in adults / C. Frescura, A. Angelini, L. Daliento, et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2000. - Vol. 48. - № 4. - Р. 203-208.

62. Gaita, F. Cryothermic ablation within the coronary sinus of an epicardial posterolateral pathway / F. Gaita, L. Paperini, R. Riccardi, et al. // J. Cardiovasc. Electrophisiol. - 2002. - Vol. 13. - № 11. - P. 1160-1163.

63. Gallagher, J. J. Results of surgery for preexcitation caused by accessory atrioventricular pathways in 267 consecutive cases / J. J. Gallagher, E. C. Sealy, J. L. Cox, et al. // Tachycardia: mechanisms, diagnosis, treatment. Editors: Josephson M. E., Wellens H. J. - Philadelphia : Lea & Febiger, 1984. - P. 259-269.

64. Gallagher, J. J. The permanent form of junctional reciprocating tachycardia: Further elucidation of the underlying mechanism / J. J. Gallagher, E. C. Sealy // Eur. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 8. - № 4-5. - Р. 413-430.

65. Gallagher, J. J. The preexcitation syndromes / J. J. Gallagher, E. L. C. Pritchett, W. C. Sealy, et al. // Progress. Cardiovasc. Dis. - 1978. - Vol. 20. - № 4. -Р. 285-327.

66. Giorgi, C. Body surface isopotential mapping of the entire QRST complex in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Correlation with the location of the accessory pathway / C. Giorgi, R. Nadeau, P. Savard, et al. // Ibid. - 1991. - Vol. 121. № 5. - P. 1445-1453.

67. Gomick, C. C. Electrocardiographic aspects of the preexcitation syndromes / C. C. Gomick, D. W. Benson // Cardiac preexcitation syndromes:

origins, evaluation and treatment. Editors: Benditt D. G., Benson D. W. - Boston : Martinus Nijhoff, 1988. - P. 43-73.

68. Grimm, W. Successful and unsuccessful sites of radiofrequency catheter ablation of accessory atrioventricular connections / W. Grimm, J. Miller, M. E. Josephson// Amer. Heart J. - 1994. - Vol. 128. - № 1. - P. 77-87.

69. Guo, X. G. Frequency of fractionated ventricular activation and atrial/ventricular electrogram amplitude ratio at successful ablation target of accessory pathways in patients with Ebstein's anomaly / X. G. Guo, X. U. Liu, G. B. Zhou, et al. // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2014. - Vol. 26. - № 4. - P. 404-411.

70. Haissaguerre, M. Elimination of atrioventricular nodal reentry tachycardia using discrete slow potentials to guide application of radiofrequency energy / M. Haissaguerre, F. Gaita, B. Fischer, et al. // Circulation. - 1992. - Vol. 85.

- № 6. - P. 2162-2175.

71. Hassan, A. Outcomes of atrial arrhythmia radiofrequency catheter ablation in patients with Ebstein's anomaly / A. Hassan, N. Y. Tan, H. Aung, et al. // Europace. - 2018. - № 3. - P. 535-540.

72. Hindricks, G. Incidence of procedure-related complications of radiofrequency catheter ablation: are there significant differences between "low volume" and "high volume" centers [Abstract] / G. Hindricks // Circulation. - 1993.

- Vol. 88. - № 1, suppl. - P. 296.

73. Huang, S. K. Closed chest catheter desiccation of the atrioventricular junction using radiofrequency energy - a new method of catheter ablation / S. K. Huang, S. Bharati, A. R. Graham, et al. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1987. - Vol. 9. - № 2. - P. 349-358.

74. Huang, S. K. Radiofrequency catheter ablation of left and right ventricles: anatomic and electrophysiologic observations / S. K. Huang, A. R. raham, K. Wharton // Pacing Clin. Electrophysiol. - 1988. - Vol. 11. - № 4. - P. 449-459.

75. Huo, Y. A latent atrioventricular decrementally conducting accessory pathway mimicking a bystander nodoventricular fiber / Y. Huo, G. Hindricks, U. Wetzel, et al. // Pacing Clin. Electrophysiol. . - 2010. - Vol. 33. - № 8. - Р. 76-80.

76. Iliodromitis, K. E. Radiofrequency ablation of atrial fibrillation in patients with Ebstein's anomaly: a two-case report / K. E. Iliodromitis, M. Bonsels, R. Borchard, et al. // Cardiology. - 2018. - Vol. 139. - № 1. - Р. 33-36.

77. Jackman, W. M. Catheter ablation of accessory atrioventricular pathways (Wolff-Parkinson-White syndrome) by radiofrequency current / W. M. Jackman, X. Z. Wang, K. J. Friday, et al. // N. Engl. J. Med. - 1991. - Vol. 324. - № 23. - Р. 1605-1611.

78. Jackman, W. M. New catheter techniques for recording accessory AV pathway activation / W. M. Jackman // Cardiac Preexcitation Syndromes. Editors: Benditt D. G., Benson D. W. - Boston : Springer, 1986. - P. 413-434.

79. Jain, T. Ebstein's anomaly assessed by cardiac MRI / T. Jain, S. Nabi, J. Shah., et al. // JCR. - 2015. - № 5. - P. 269-270.

80. Jais, P. Prospective randomized comparison of irrigated-tip versus conventional-tip catheters for ablation of common flutter / P. Jais, D. C. Shah, M. Haissaguerre, et al. // Circulation. - 2000. - V. 101. - № 7. - P. 772-776.

81. Josephson, M. E. Paroxysmal supraventricular tachycardia in patients with mitral valve prolapse / M. E. Josephson, L. N. Horowits, J. A. Kastor, et al. // Circulation. - 1978. - Vol. 57. - № 1. - P. 111-115.

82. Josephson, M. E. Preexcitation syndrome / M. E. Josephson // Josephson's clinical cardiac electrophysiology: techniques and interpretations. - PA : Wolters kluwer health, 2016. - P. 434-436.

83. Kamakura, S. The role of initial minimum potentials on body surface maps in predicting the site of accessory pathways in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome / S. Kamakura, K. Shimomura, T. Ohe, et al. // Circulation. - 1986. - Vol. 74. - № 1. - P. 89-96.

84. Katritsis, D. G. The coronary sinus: passive bystander or source of arrhythmia? / D. G. Katritsis // Heart Rhythm. - 2004. - Vol 1. - № 1. - P. 113-116.

85. Kent, A. F. Researches on the structure and function of the mammalian heart / A. F. Kent // J. Physiol. - 1893. - Vol. 14. - № 4-5. - P. i2-i254.

86. Kiziltan, H. T. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly / H. T. Kiziltan, D. A. Theodoro, C. A. Warnes, et al. // Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66. - № 5. - P. 1539-1545.

87. Kron, I. L. Management of Ebstein's anomaly / I. L. Kron, M. E. Roeser // Ann. Cardiothorac. Surg. - 2017. - Vol. 6 - № 3. - P. 266-269.

88. Kuck, K. H. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways / K. H. Kuck, M. Schluter, M. Geiger, et al. // Lancet. -1991. - Vol. 337. - P. 1557-1561.

89. Kugler, J. D. Evaluation of pediatric patients with preexcitation syndromes / J. D. Kugler // Cardiac preexcitation syndromes. Editorsi Benditt D. G., Benson D. W. - Boston i Springer, 1986. - P. 363-411.

90. Kusano, K. F. Catheter ablation of an epicardial accessory pathway via the middle cardiac vein guided by monophasic action potential recordings / K. F. Kusano, H. Morita, Y. Fujimoto, et al. // Europace. - 2001. - Vol. 3. - № 2. - P. 164167.

91. Leitch, J. Invasive electrophysiological evaluation of patients with supraventricular tachycardia / J. Leitch, G. J. Klein, R. Yee, et al. // Cardiol. Clinics. - 1990. - Vol. 8. - № 3. - P. 465-477.

92. Luu, Q. Ebstein's anomaly in those surviving to adult life - a single centre experience / Q. Luu, P. Choudhary, D. Jackson, et al. // Heart Lung Circ. -2015. - Vol. 24. - № 10. - Р. 996-1001.

93. Mair, D. D. Ebstein's anomalyi natural history and management / D. D. Mair // J. Am. Coll. Cardiol. - 1992. - Vol. 19. - № 5. - P. 1047-1048.

94. Montoya, P. T. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome / P. T. Montoya, P. Brugada, J. Smeets, et al. // Eur. Heart J. - 1991. - Vol. 12. - № 2. - P. 144-150.

95. Ohnell, R. F. Preexcitation, a cardiac abnormality / R. F. Ohnell // Acta Med. Scand. - 1944. - Vol. 118. - P. 9-167.

96. Okishige, K. Radiofrequency ablation of tachyarrhythmias in patients with Ebstein's anomaly / K. Okishige, K. Azegami, Y. Goseki, et al. // Int. J. Cardiol. - 1997. - Vol. 60. - № 2. - P. 171-180.

97. Olson, T. M. Electrocardiographic and electrophysiologic findings in Ebstein's anomaly. Pathophysiology, diagnosis, and management / T. M. Olson, C. B. Porter // Prog. Pediatr. Cardiol. - 1993. - Vol. 2. - № 1. - P. 38-50.

98. Orczykowski, M. Radiofrequency catheter ablation of accessory pathways in patients with Ebstein's anomaly: at 8 years of follow-up / M. Orczykowski, P. Derejko, R. Bodalski et al. // Cardiol. J. - 2017. - Vol. 24. - № 1. -P. 1-8.

99. Prystowsky, E. N. Preexcitation syndromes. Mechanisms and management / E. N. Prystowsky, W. M. Miles, J. J. Heger, et al. // Med. Clin. N. Amer. - 1984. - Vol. 64. - № 4. - P. 831-893.

100. Reich, J. D. The pediatric radiofrequency ablation registry's experience with Ebstein's anomaly. Pediatric Electrophysiology Society / J. D. Reich, D. Auld, E. Hulse, et al. // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 1998. - Vol. 9. № 12. - P. 13701377.

101. Reunion of European countries for the Treatment of Arrhythmias in Cardiology (RETAC). Radiofrequency catheter ablation for the treatment of cardiac

arrhythmias : a practical atlas with illustrative cases. - Wiley-Blackwell, 2002. - 377 p.

102. Rodriguez, L. M. Age at onset and gender of patients suffering from different types of supraventricular tachycardias / L. M. Rodriguez, C. De Chillou, J. Schlapfer, et al. // Am. J. Cardiol. - 1992. - Vol. 70. № 13. - P. 1213-1215.

103. Rubart, M. Genesis of cardiac arrhythmias electrophisiological considerations / M. Rubart, D. P. Zipes // Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine, 7th ed. Editors: Zipes D. P., Libby P., Bonow R., Brauwald E. -Phyladelphia : WB Saunders, 2004. - P. 605-647.

104. Scheinman, M. M. Patterns of catheter ablation practice in the United States: results of the 1992 NASPE survey / M. M. Scheinman // Pacing Clin. Electrophysiol.

- 1994. - Vol. 17. - № 5, part1. - P. 873-875.

105. Sealy, W. C. The surgical anatomy of Kent bundles based on electrophysiological mapping and surgical exploration / W. C. Sealy, J. J. Gallagher. E. L. Pritchett // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76. - № 6. - P. 804-815.

106. Szabo, T. S. Localization of accessory pathway in the Wolff-Parkinson-White syndrome / T. S. Szabo, G. J. Klein, G. M. Guiraudon, et al. // PACE. - 1989.

- Vol. 12. - № 10. - P. 1691-1703.

107. Takeshita, N. Successful radiofrequency catheter ablation for ventricular tachycardia of a 2.9 kg infant with Ebstein's anomaly / N. Takeshita, Y. Kajiyama, Y. Morishita, et al. // Europace. - 2017. - Vol. 19. - № 1. - P. 131.

108. Tanaka, M., Ohata T., Fukuda S., et al. Tricuspid valve supra-annular implantation in adult patients with Ebstein's anomaly / Tanaka M., Ohata T., Fukuda S., et al. // Ann. Thorac. Surg. - 2001. - Vol. 71. - № 2. - P. 582-586.

109. Timmermans, C. Aborted sudden death in the Wolff-Parkinson-White syndrome / C. Timmermans, J. L. Smeets, L. M. Rodriguez, et al. // Am. J. Cardiol. -1995. - Vol. 76. - № 7. - P. 492-494.

110. Ueshima, K. Atriofascicular Mahaim with Ebstein anomaly: A case report / K. Ueshima, Y. Nakamura, S. Takeno, et al. // J. Arrhythm. . - 2017. - Vol. 33. - № 5. - P. 508-510.

111. Upadhyay, S. Catheter ablation for atrioventricular nodal reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease / S. Upadhyay, A. Marie Valente, J. K. Triedman, et al.// Heart Rhythm. - 2016. - Vol. 13. - № 6. - P. 12281237.

112. Van Hare, G. F. Radiofrequency ablation of accessory pathways associated with congenital heart disease / G. F. Van Hare // Pacing Clin. Electrophysiol. - 1997.

- Vol. 20. - № 2, part 2. - P. 2077-2081.

113. Vargas, F. J. Tricuspid annuloplasty and ventricular plication for Ebstein's malformation / F. J. Vargas, G. Mengo, M. A. Granja, et al. Ann. Thorac. Surg. -1998. - Vol. 65. - № 6. - P. 1755-1757.

114. Waldo, A. L. Appropriate electrophysiologic study and treatment of patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome / A. L. Waldo, M. Akhtar, D. G. Benditt, et al. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1988. - Vol. 11. - № 5. - P. 1124-1129.

115. Walsh, E. P. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: a natural laboratory for re-entrant tachycardias / E. P. Walsh // JACC: Clinical Electrophysiology. - 2018.

- Vol. 4. - № 10. - P. 1271-1288.

116. Wellens, H. J. Indications for use of intracardiac electrophysiologic studies for the diagnosis of the site of origin and mechanism of tachycardia/ H. J. Wellens, P. Brugada, F. W. Bar // Circulation. - 1987. - Vol. 75. - № 4, part 2. - P. 110-115.

117. Wellens, H. J. The asymptomatic patient with the Wolff-Parkinson-White electrocardiogram / H. J. Wellens, L. M. Rodriguez, C. Timmermans, et al. // Pacing Clin. Electrophysiol. - 1997. - Vol. 20. - № 8, part 2. - P. 2082-2086.

118. Wellens, H. J. J. The Wolff-Parkinson-White syndrome / H. J. J. Wellens, J. Farre, F. Bar // Cardial arrhythmias. Editor: W. J. Mandel. - Philadelphia : Lippincott, 1980. - P. 342-365.

119. Wongcharoen, W. Radiofrequency ablation of accessory pathways in patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome: long-term risk of mortality and coronary events / W. Wongcharoen, Y. J. Lin, F. P. Chung, et al. // Europace. - 2018.

- Vol. 20. - № 6. - P. 1035-1042.